Лупусен паникулит. Гнойни заболявания и подкожна мастна тъкан

Паникулитът (PN) е заболяване с хетерогенна природа, което се характеризира с патологични промени в подкожната мастна тъкан (SAT). Често тези заболявания засягат и опорно-двигателния апарат.

Какъв е проблемът с диагностиката?

Пн са разнообразни по своите клинични и морфологични прояви, съществува голям бройформи на заболяването, докато в момента няма критерии, които да водят до общ знаменател за диагноза. Пациентите с ПН се обръщат към различни специалисти именно поради полиморфизма на клиничните симптоми. Такива ситуации водят до недостатъчно бърза диагностика и във връзка с това лечението започва ненавременно.
Опити за класификация

В момента няма класификация, която да е еднаква за всички страни по света. Някои автори предлагат собствена визия и подреждат Пн според етиологията и патоморфологичната картина. По този начин сега се разграничават септални (SPN) и лобуларни паникулит(LPN), т.е. възпалителен процес, локализиран съответно в преградите на съединителната тъкан и в лобулите на мастната тъкан. И двата варианта на заболяването могат да се комбинират с явленията на васкулит и да протичат без него.

Еритема нодозум (UE)

ЕС е типичен представителсептален паникулит. Имуновъзпалителният процес при тази патология е неспецифичен. Има много причини за появата му:

Правете разлика между първично и вторично UE. Първичната е най-често идиопатична. Клинични симптомикоито възникват по време на UE, се характеризират със състоянието на имунната система, етиологията на заболяването, локализацията на патологичния фокус и разпространението.

Възможно е да се диагностицира UE само след внимателно събрана анамнеза, оплаквания на пациента, въз основа на клинични и изследователски данни, лабораторни и инструментални.

Кратко описание на казус №1

Пациентът е на 31 години, има анамнеза за хроничен тонзилит от 15-годишна възраст и чести антибиотици за него. През 2009 г. бяха открити болезнени възли след повторно обостряне на тонзилит. Възлите бяха разположени на левия крак. Проведено е лечение с глюкокортикостероиден хормон дексаметазон, след което се наблюдава положителна тенденция. След 3 години тонзилитът провокира появата на още 2 възли на краката. След два месеца хомеопатична терапия възлите регресираха. В края на годината се появи рецидив на болезнени образувания по подбедрицата.

При постъпване общото състояние е задоволително, телосложението е нормостенично, телесната температура е нормална. Други показатели от прегледите и лабораторните изследвания също не са променени.

При палпиране на образуванията на подбедрицата се забелязва болка. Ултразвукът на възела разкри област на известно замъгляване с повишена ехогенностИ страхотно съдържаниесъдове.

Диагнозата на лекарите звучеше така еритема нодозум 2-3 етапа и хроничен тонзилит. След лечение с бензилпеницилин, нестероидни противовъзпалителни средства, въвеждане на защитен режим и локално лечение с натриев клобетазол и хепаринови мазила, заболяването регресира след 21 дни. През годината не е имало екзацербации на патологията.
От причините за заболяването на първо място със стрептококова инфекция 9а, горният случай показва асоциирането на UE (септален паникулит) със стрептококова инфекция, по-специално с тонзилит) е саркоидоза.

Случай #2

Пациент на 25 години постъпва в болницата с оплаквания от болезнени възли по краката и ръцете, болки в много стави (глезен, китка), оток по тях, температура до 39С, обилно изпотяване.

Тя се разболява на 7 декември 2013 г., когато за първи път се появява артрит на глезенната става.След 2 дни се появиха възли по краката, които бяха силно болезнени. Няколко дни по-късно се появиха голям брой същите образувания със симптоми на обща интоксикация (треска, изпотяване).

След преглед от терапевта е поставена диагноза вероятен реактивен артрит. За лечение е използван дексаметазон. Ефектът се оказа положителен. Рецидивите обаче продължиха.

Според лабораторни данни се установяват възпалителни промени в кръвта. На компютърна томография гръден кошбяха определени увеличени лимфни възли и имаше признаци на хронично. При ултразвук структурата на възела е бучка, някои области са неехогенни и богати на съдове.

След консултация с пулмолог се установи саркоидоза на интраторакалните лимфни възли. Окончателна диагнозаизглеждаше като синдром на Lofgren, саркоидоза на лимфните възли на гръдния кош в стадий 1, вторична UE, полиартрит, фебрилен синдром.

Пациентът е лекуван с дексаметазон с циклофосфамид парентерално. След това е предписан метилпреднизолон перорално. Циклофосфамид също се прилага всяка седмица, придружен от нестероидно противовъзпалително лекарство. Терапията доведе до положителна динамика на заболяването и в момента пациентът е под наблюдението на лекари.

Диференциална диагноза на UE

Има много заболявания, чиято клинична картина е подобна на симптомите на UE, така че е необходимо да се проведе задълбочена диференциална диагноза. Ако диференциалната диагноза се извърши неправилно или ненавременно, се предписва неадекватна терапия, което води до удължаване на заболяването и появата на различни усложнения и влошаване на качеството на човешкия живот.

Пример за клиничен случай №3

36-годишен пациент е постъпил в болницата за медицински грижив началото на 2014 г. във връзка с оплаквания от втвърдяване на подбедрицата, която е болезнена. Пациентът смята, че заболяването се е появило за първи път през 2012 г. след (ТОРС). След това на пищяла възникна болезнено втвърдяване. Лекарите диагностицираха тромбофлебит.Лекуван е със съдови лекарства, предписана е физиотерапия. Пациентът завърши лечението с положителна динамика. През април 2013 г. болезненото втвърдяване се появи отново. Извършени са лабораторни изследвания, които не показват възпалителни промени. Ултразвукът на вените разкрива недостатъчност на перфорантните вени на крака. Пациентът е насочен за консултация в НИИР им. В.А. Насонова, където при прегледа е установено уплътнение на подбедрицата. Лаборатория и инструментални изследванияв рамките на нормалното. При ултразвук на вътрешните органи някои дифузни промени в панкреаса и черния дроб. На ултразвук на възела, микроваскуларизация, бучка структура и удебеляване на панкреаса.
След всички прегледи и консултации се поставя диагноза лобуларна паникулит, хроничен ход, липодерматосклероза. Разширени венивени на долните крайници. Хронична венозна недостатъчностклас IV.

Лекувани с хидроксихлорохин поради слаба активностболест. Месец по-късно динамиката на заболяването е положителна.

Обсъждане на конкретни случаи

Представихме на вашето внимание 3 различни случая на диференциална диагноза, които в момента са много чести.

При първия пациент след стрептококова инфекция на фона на антибиотици и противовъзпалителни средства заболяването регресира. Освен това отбелязваме динамиката на цвета на образуванията по кожата: бледочервен цвят в началото до жълто-зелен цвят в края на заболяването, така нареченият симптом на цъфтеж на синина.

За UE тази динамика е много характерна и дори в по-късните стадии на заболяването може да се определи. Самите възли изчезват без следа след 3-5 седмици. Атрофия на кожата и белези не се наблюдават.
Едновременно с кожните прояви се проявява и ставен синдром. Болки и подуване на ставите има при половината от пациентите с UE. Най-честата лезия на глезенните стави. Регресията на артрита се наблюдава в рамките на шест месеца.Такива пациенти не развиват сърдечно заболяване, както при ревматична треска, въпреки че болката в ставите се появява след първична стрептококова инфекция.

Ако пациентите с UE имат клапна патология на сърцето, тя не се влошава. В тази връзка можем да кажем, че UE не е отражение на активността на ревматичния процес.

UE и саркоидоза

На фона на саркоидоза, UE има характеристики на курса и проявите:

• подуване на краката, което често предхожда UE;
• силна болка в ставите;
• има много елементи на кожни уплътнения и те са изключително чести, докато всеки елемент може да се слее с друг подобен възел;
• локализация на възли предимно в областта на краката;
• размерите на елементите са големи, повече от 2 см в диаметър;
• при лабораторни изследвания може да има повишаване на титъра на антителата към антистрептолизин-О и към Yersinia;
• Засягане на дихателните пътища със симптоми като задух, болка в гърдите, кашлица.

UE (септален паникулит), хиларна лимфаденопатия, треска и засягане на ставите предполагат синдром на Löfgren. Въпреки това могат да бъдат увеличени лимфни възли

Паникулитът е възпалителна лезия на подкожната мастна тъкан, която в крайна сметка може да доведе до пълно унищожение. Понякога тази патология се нарича още мастен гранулом. За първи път е описан през 1925 г. от Вебер. Според статистиката паникулитът най-често засяга жени на възраст от 20 до 50 години.

Какво е паникулит?

Паникулитът се характеризира с липсата специфични симптомиПоради това доста често се бърка с други кожни заболявания. Сред лекарите също няма консенсус относно причините, поради които може да възникне това заболяване.

Според статистиката в около 40-50% от случаите възпалението на мастната тъкан възниква на фона на относително здраве. То може да бъде провокирано от патогенни или опортюнистични бактерии, вируси и дори гъбички, които проникват в мастната тъкан през увредената кожа.

Развитието на възпаление на мастната тъкан се основава на нарушения на един от механизмите на метаболизма в мастната тъкан, а именно липидната пероксидация, която може да възникне по различни причини.

Видове заболявания

В зависимост от това дали възпалението на подкожната тъкан се е появило самостоятелно или е възникнало на фона на друга патология, паникулитът може да бъде първичен (идиопатичен) или вторичен. Първичната форма на заболяването се нарича още паникулит на Weber-Christian.

Има и друга класификация на патологията. В зависимост от естеството на промените, които настъпват върху кожата, тя може да бъде:

• Възел, при който под кожата се появяват единични изолирани възли с размери от няколко милиметра до сантиметър. Кожата над тях придобива цвят на бордо и може да се подуе.
• Плака, проявяваща се чрез образуването на много единични уплътнения, които могат да се слеят в доста големи конгломерати. В тежки случаи те могат да притиснат кръвоносните съдове и нервни окончания, причиняват развитие на оток, нарушено кръвообращение и загуба на чувствителност.
• Инфилтративен, при който паникулитът външно става подобен на абсцес или флегмон. Те се отличават само с факта, че вътре в възлите се натрупва жълтеникава течност, а не гной. След отваряне на възела на негово място остава лошо заздравяваща язва.
• Висцерална, при която лезиите на вътрешните органи са прикрепени към проявите върху кожата. Това се дължи на факта, че патологията засяга ретроперитонеалната тъкан. Обикновено тази форма засяга черния дроб, панкреаса и бъбреците.

Независимо от вида, паникулитът може да бъде остър, най-тежък или подостра форма. Понякога може да приеме хрониченкурс, при който екзацербациите обикновено са най-леки и са разделени от дълги периоди на ремисия.

причини

Може да възникне първично възпаление на подкожната мастна тъкан поради проникване на инфекция в подкожната мастна тъкан. Наранявания, дори леки, изгаряния или измръзване, както и ухапвания от насекоми или животни, могат да провокират развитието му. Що се отнася до вторичната форма на патология, в зависимост от причината, паникулитът може да бъде:

• Имунологични, т.е. развиват се поради нарушения в имунна система, например при системен васкулит или еритема нодозум.
• Лупус, който се появява на фона на системен лупус еритематозус.
• Ензимен, възникващ на фона на развит панкреатит поради висока активностпанкреатични ензими.
• Пролиферативно-клетъчни, които провокират патологии като левкемия или лимфом.
• Изкуствен или медицински, който се развива поради употребата на някои лекарства. Пример за такава патология е стероидният паникулит, който често се развива при деца след курс на кортикостероиди.
• Кристални, възникващи на фона на подагра и бъбречна недостатъчносткоито водят до отлагане подкожна тъканкалцификации или урати.
• Генетичен, развиващ се поради наследствено заболяване, при което има дефицит на ензима 1-антитрипсин. Най-често тази причина е причината за развитието на висцералната форма на заболяването.

С изключение на медикаментозния паникулит, който в повечето случаи преминава от само себе си с времето, всички останали форми на заболяването изискват задължително лечение. Само лекар трябва да го предпише.

Симптоми

Основният симптом на заболяването е растежът на плаки под кожата или появата на единични възли. Разполагат се предимно по краката или ръцете, по-рядко в областта на корема, гърдите или лицето. В допълнение, симптомите на заболяването включват:

• Зачервяване на засегнатата област, болезненост на зоните и местно усилванетемпература.
• червен малки точки, обрив или мехури по кожата.
• Признаци на обща интоксикация на тялото, като слабост и болка в мускулите и ставите, главоболиеи треска, особено когато паникулитът е причинен от вируси.

В допълнение към общите симптоми, с висцерална форма на патология, ще се появят и признаци на увреждане на различни органи. Ако черният дроб страда, тогава ще се присъединят симптомите на хепатит, с увреждане на бъбреците - нефрит, а в случай на панкреас - панкреатит. Освен това, с висцерална форма, ще се образуват характерни възли върху оментиума и в ретроперитонеалното пространство.

Ако забележите предупредителни знаци по кожата си, посетете лекар възможно най-скоро. В този случай може да ви помогне дерматолог, дерматовенеролог, специалист по инфекциозни заболявания, хирург или терапевт.

Лечение

За съжаление, паникулитът е една от онези патологии, които изискват продължително и сложно лечение, особено ако пациентът не е отишъл навреме при лекаря и диагнозата е била поставена късно. В остра форма заболяването може да продължи 2-3 седмици, в подостра или хронична - до няколко години. Въпреки това, независимо от формата на патологията, лечението винаги ще бъде сложно.

Във всеки случай лекарят избира индивидуален режим на лечение в зависимост от характеристиките на пациента и наличието или отсъствието на съпътстващи заболявания.

В допълнение, при нодуларни и плакови форми на паникулит, в схемата могат да бъдат включени цитостатични лекарства, като например метотрексат или азатиоприн.

Най-трудната терапия е инфилтративната форма на паникулит. В тежки случаи те дори не помагат големи дозиглюкокортикостероиди и антибиотици. Ето защо, за лечение на тази патология в някои ситуации, лекарите предписват лекарства тумор некрозисни фактори (TNF).

В допълнение към основните лекарства, схемата на лечение може да включва и помощни средства, като хепатопротектори или антиоксиданти. Може да се предпише и физиотерапия: фонофореза, магнитотерапия или ултразвук.

Възможни усложнения и профилактика

Тъй като точният механизъм на развитие на заболяването все още не е известен, няма специфична превенция на паникулит като такъв. Изключение е вторичната форма, при която лекарите съветват да не се допуска обостряне на първичната патология, която провокира развитието на паникулит.

Що се отнася до прогнозата и усложненията, това ще зависи преди всичко от конкретната форма на заболяването и от това кога е поставена диагнозата и е започнало лечението. Паникулитът, чието лечение започва в ранните етапи, протича много по-бързо и по-рядко се проявява с усложнения.

Най-неблагоприятният и тежък курс е острата форма на паникулит, която често може да бъде усложнена от сепсис. Подострите и хроничните форми, като правило, в повечето случаи преминават с течение на времето без усложнения.

паникулитили мастен гранулом е заболяване, което води до некротични промени в подкожната мастна тъкан. Заболяването е склонно към рецидив.

Като резултат възпалителен процесс паникулит мастни клеткисе разрушават и заместват от съединителна тъкан с образуване на плакови инфилтрати или възли.

Най-опасна е висцералната форма на паникулит, при която мастна тъканвътрешни органи - бъбреци, панкреас, черен дроб и др.

Причини за развитието на болестта

Тези заболявания са по-чести при жени в репродуктивна възраст.

При около половината от пациентите мастният гранулом се развива спонтанно, т.е. на фона на относително здраве. Тази формапо-често при жени в репродуктивна възраст и се нарича идиопатична.

При останалите 50% от пациентите с паникулит възпалението на мастната тъкан се развива като един от симптомите на системно заболяване - саркоидоза, лупус еритематозус и др.

Причината за паникулит може да бъде имунни нарушения, излагане на студ, реакция към някои лекарства.

Лекарите смятат, че основата за развитието на мастния гранулом е патологична промяна метаболитни процесив мастните тъкани. Въпреки това, въпреки многогодишните изследвания и изучаване на паникулит, досега не е възможно да се получи ясно разбиране за механизма на развитие на възпалителния процес.

Класификация на формите на заболяването

В дерматологията се разграничават първични и вторични форми на мастни грануломи.

В първия случай паникулитът се развива без влиянието на каквито и да е фактори, тоест по неизвестни причини. Тази форма се нарича синдром на Вебер-Кристиан и най-често се среща при жени под 40 години, които имат наднормено тегло.

Вторичният паникулит възниква след различни причини, което направи възможно разработването на определена система за класификация на формите на заболяването.

Разпределете следните формипаникулит.

• Имунологичен паникулит. Заболяването се развива на фона системен васкулит. Понякога този вариант на мастен гранулом се открива при деца като форма на еритема нодозум.
• Ферметативен паникулит. Развитието на възпалението е свързано с действието на ензимите, произвеждани от панкреаса. По правило се проявява на фона на панкреатит.
• Полиферативният клетъчен мастен гранулом се развива при пациенти с лимфом, хистиоцитоза, левкемия и др.
• Лупусният паникулит е една от проявите на лупус еритематозус, която протича в остра форма.
• Студеният паникулит се развива като локална реакция на хипотермия. Проявява се с появата на плътни възли, които спонтанно изчезват след няколко седмици.
• Кристалният паникулит е следствие от подагра или бъбречна недостатъчност. Развива се поради отлагането на урати и калцификации в подкожната тъкан.
• Изкуствен мастен гранулом се развива на мястото на инжектиране след прилагане на различни лекарства.
• Стероидната форма на паникулит често се развива при деца като реакция на лечение със стероиди. Не се изисква специално лечение, възпалението изчезва от само себе си след спиране на лекарството.
• наследствена формапаникулитът се развива поради дефицит на определено вещество - А1-антиприпсин.

В допълнение, има класификация на формите на паникулит в зависимост от вида на кожните лезии. Разпределете плака, нодуларна и инфилтративна форма на мастен гранулом.

Клинична картина

Паникулитът може да бъде остър, повтарящ се или подостър.

1. Острата форма на мастния гранулом се характеризира с рязко развитие, влошаване на общото състояние на пациента, често се наблюдават нарушения във функционирането на бъбреците и черния дроб. Въпреки лечението, рецидивите следват един след друг, всеки път, когато състоянието на пациента се влошава все повече и повече. Прогнозата за острата форма на паникулит е изключително неблагоприятна.
2. Субакутен мастен гранулом се характеризира с повече леки симптоми. Ранното лечение обикновено има добър ефект.
3. Най-благоприятната форма на заболяването е хроничният или рецидивиращ паникулит. В този случай екзацербациите не са твърде тежки, между атаките се наблюдават дълги ремисии.

Симптоматичната картина с паникулит зависи от формата.

Първична (идиопатична) форма

Основните симптоми на спонтанен (първичен) мастен гранулом е появата на възли, разположени в подкожната мастна тъкан. Възлите могат да бъдат разположени на различни дълбочини. В повечето случаи възлите се появяват на краката или ръцете, по-рядко на корема, гърдите или лицето. След унищожаването на възела на негово място има области на атрофия на мастната тъкан, които външно изглеждат като ретракция на кожата.

В някои случаи при пациенти преди появата на възли се наблюдават симптоми, характерни за грипа - слабост, мускулна болка, главоболие и др.

форма на плака

Плаковият паникулит се проявява чрез образуването на множество възли, които растат заедно достатъчно бързо, за да образуват големи конгломерати. В тежки случаи конгломератът се простира до цялата област на подкожната тъкан на засегнатата област - рамото, бедрото, долната част на крака. В този случай уплътнението причинява компресия на съдовите и нервните снопове, което причинява подуване. С течение на времето, поради нарушение на изтичането на лимфа, може да се развие лимфостаза.

Нодална форма

При нодуларен паникулит се образуват възли с диаметър от 3 до 50 mm. Кожата над възлите придобива червен или бордо нюанс. Възлите не са склонни към сливане в този вариант на развитие на заболяването.

Инфилтративна форма

При този вариант на развитие на паникулит, получените конгломерати се стопяват с образуването на флуктуации. Външно мястото на лезията изглежда като флегмон или абсцес. Разликата е, че при отваряне на възлите не се наблюдава гной. Изхвърлянето от възела е жълтеникава течност с мазна консистенция. След отваряне на възела на негово място се образува язва, която не зараства дълго време.

Висцерална форма

Тази опцияпаникулитът се характеризира с увреждане на мастните тъкани на вътрешните органи. Такива пациенти развиват панкреатит, хепатит, нефрит, могат да се образуват характерни възли в ретроперитонеалната тъкан.

Диагностични методи

За диагностика се предписва и ултразвук на вътрешните органи.

Диагнозата на паникулит се основава на изследването на клиничната картина и анализа. Пациентът трябва да бъде насочен за преглед при специалисти - нефролог, гастроентеролог, ревматолог.

Пациентът ще трябва да дари кръв за биохимия, чернодробни тестове и да проведе изследване на ензимите, произведени от панкреаса. По правило се предписва ултразвук на вътрешните органи.

За да се изключи септичната природа на лезията, се извършва кръвен тест за стерилност. За постановка точна диагнозавъзелът се биопсира.

Режим на лечение

Лечението на паникулит се избира индивидуално, в зависимост от варианта на курса и формата на заболяването. Лечението трябва да бъде изчерпателно.

По правило пациентите с нодуларен паникулит, възникващ в хронична форма, назначава:

• Нестероидни лекарствапротивовъзпалително действие.
• витамини.
• Разрязване на възли с лекарства с глюкокортикостероиди.

При инфилтративна и плакова форма се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. За поддържане на черния дроб са показани хепапротектори.

Във всички форми е показана физиотерапия - фонофореза, UHF, лазерна терапия. Локално се прилагат кортикостероидни мехлеми.

При вторичен мастен гранулом е необходимо да се лекува основното заболяване.

Лечение с народни методи

Освен това може да се използва фитотерапия. При паникулит са полезни:

• Компреси от сурово цвекло до мястото на лезията.
• Компреси от стрити плодове на глог.
• Компреси от смлени листа от живовляк.

Добър за пиене билкови чайовеприготвени на базата на ехинацея, шипка, елеутерокок за общо укрепване на организма.

Прогноза и профилактика

Тъй като механизмът на развитие на първичния паникулит е неясен, няма специфична превенция на това заболяване. За да се предотврати вторична форма на заболяването, е необходимо активно и упорито лечение на основното заболяване.

При хронични и подостри форми на заболяването прогнозата е благоприятна. При острия вариант на хода на заболяването - изключително съмнително.

Паникулитът е прогресиращо възпаление на подкожната мастна тъкан, което води до разрушаване на мастните клетки, заместването им със съединителна тъкан с образуване на плаки, инфилтрати и възли. При висцералната форма на заболяването се засягат мастните клетки на панкреаса, черния дроб, бъбреците, мастната тъкан на ретроперитонеалната област или оментума.

Приблизително 50% от случаите на паникулит се срещат в идиопатичната форма на заболяването, което е по-често при жени на възраст между 20 и 50 години. Останалите 50% са случаи на вторичен паникулит, който се развива на фона на кожни и системни заболявания, имунологични нарушения и действието на различни провокиращи фактори (някои лекарства, настинка). В основата на развитието на паникулит е нарушение на липидната пероксидация.

причини

Паникулитът може да бъде причинен от различни бактерии (обикновено стрептококи, стафилококи).

Паникулитът в повечето случаи се развива на краката. Заболяването може да възникне след травма, гъбична инфекция, дерматит, язва. Най-уязвимите области на кожата, които имат излишна течност (например с подуване). Паникулитът може да се появи в областта на следоперативните белези.

Симптоми на паникулит

Основният симптом на спонтанния паникулит са нодуларните образувания, които се намират в подкожната мастна тъкан на различна дълбочина. Обикновено те се появяват на ръцете, краката, по-рядко - на лицето, в гърдите, корема. След разрешаването на възлите остават огнища на атрофия на мастната тъкан, които изглеждат като кръгли области на ретракция на кожата.

Нодуларният вариант се характеризира с появата в подкожната тъкан на типични възли с размери от 3 мм до 5 см. Кожата над възлите може да има цвят от нормално до ярко розово.

Плаковият вариант на паникулит се характеризира с появата на отделни групи от възли, които се сливат и образуват грудкови конгломерати. Кожата над такива образувания може да бъде розова, бордо или бордо-цианотична. В някои случаи клъстерите от възли се простират до цялата тъкан на бедрото, подбедрицата или рамото, притискайки нервните и съдовите снопове. Това причинява силна болка, подуване на крайника, развитие на лимфостаза.

Инфилтративният вариант на заболяването протича с топенето на възлите, техните конгломерати. Кожата в областта на плаката или възела е бордо или яркочервена. След това се появява флуктуация, характерна за флегмон и абсцеси, но при отваряне на възлите не се отделя гной, а мазна жълта маса. На мястото на отворения възел остава дълготрайна незаздравяваща язва.

Смесен вариант на паникулит е преход от нодуларна форма към плака и след това към инфилтративна форма. Тази опция е рядка.

В началото на заболяването са възможни главоболие, висока температура, обща слабост, болки в мускулите и ставите, гадене.

Висцералната форма на заболяването се характеризира със системно увреждане на мастната тъкан в цялото тяло с развитието на нефрит, хепатит, панкреатит, образуването на характерни възли в омента и ретроперитонеалната тъкан.

Паникулитът може да продължи от 2-3 седмици до няколко години.

Диагностика

Диагностиката на паникулит включва преглед от дерматолог заедно с нефролог, гастроентеролог, ревматолог.

Използват се тест за кръв и урина, изследване на панкреатичните ензими, чернодробни тестове и тест на Reberg.

Идентифицирането на възли при висцерален паникулит се извършва с помощта на ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците.

Хемокултурата за стерилност помага да се изключи септичната природа на заболяването.

Точната диагноза се установява от резултатите от биопсия на възел с хистологично изследване.

Класификация

Разпределете спонтанни, първични и вторични форми.

Вторичният паникулит включва:

Имунологичен паникулит - често се появява на фона на системен васкулит;

Лупус паникулит (лупус-паникулит) - с дълбока форма на системен лупус еритематозус;

Ензимен паникулит - свързан с излагане на панкреатични ензими при панкреатит;

Пролиферативноклетъчен паникулит - с левкемия, хистиоцитоза, лимфом и др.

Студен паникулит - локална форма, който се развива в отговор на излагане на студ;

Стероиден паникулит - възниква при деца след края на лечението с кортикостероиди;

Изкуствен паникулит - свързан с въвеждането на лекарства;

Кристален паникулит - развива се при подагра, бъбречна недостатъчност в резултат на отлагане на урати, калцификации в подкожната тъкан, както и след инжектиране на пентазоцин, менеридин;

Паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин (наследствено заболяване).

Според формата на възлите, образувани по време на паникулит, се разграничават инфилтративни, плакатни и нодуларни варианти на заболяването.

Действия на пациента

При първите симптоми на паникулит трябва да се консултирате с лекар. Освен това трябва да потърсите медицинска помощ, ако по време на лечението на заболяването внезапно се появят нови симптоми (постоянна температура, повишена умора, сънливост, образуване на мехури, повишено зачервяване).

Лечение паникулит

Лечението на паникулит зависи от неговата форма и ход.

При хроничен нодуларен паникулит с глюкокортикоиди се инжектират нестероидни противовъзпалителни средства (натриев диклофенак, ибупрофен и др.), антиоксиданти (витамини С, Е) и нодуларни образувания. Ефективни са и физиотерапевтичните процедури: ултразвук, фонофореза с хидрокортизон, лазерна терапия, UHF, магнитотерапия, озокерит.

При инфилтративна и плакатна форма се използват подостър паникулит, глюкокортикостероиди (преднизолон, хидрокортизон) и цитостатици (метотрексат).

Лечението на вторичните форми на заболяването включва терапия на основното заболяване: системен лупус еритематозус, панкреатит, подагра, васкулит.

Усложнения

абсцес;

флегмон;

Гангрена и кожна некроза;

бактериемия, сепсис;

лимфангит;

Менингит (с поражение на лицевата зона).

Предотвратяване паникулит

Предотвратяването на паникулит се състои в навременна диагностика и лечение на първични заболявания - гъбични и бактериална инфекция, дефицит на витамин Е.

Федерална държава финансирана от държавата организация„Изследователски институт

ревматология" RAMS, Москва

Федерална държавна бюджетна институция "Научноизследователски институт по ревматология" RAMS, Москва

За контакти: Олга Николаевна Егорова [имейл защитен]

Контакт: Олга Николаевна Егорова [имейл защитен]

Получено на 28.11.11

Спонтанен паникулит: модерни подходикъм лечение

ТОЙ. Егорова, Б.С. Белов, Ю.А. Карпов

Спонтанен паникулит (SP; синоним: идиопатичен лобуларен паникулит, идиопатичен Weber-Christian паникулит, фебрилен рецидивиращ негноен паникулит, липодистрофия, нодуларен паникулит и др.) е рядко и слабо разбрано заболяване, характеризиращо се с повтарящи се некротични промениподкожна мастна тъкан (SAT), както и увреждане на вътрешните органи.

Най-често боледуват жени на възраст 20-50 години. Според Международна класификациязаболявания на 10-та ревизия на SP се отнася до системни лезии на съединителната тъкан (M 35.6)

Терминът "паникулит" е предложен за първи път от J. Salin през 1911 г. Въпреки това, малко по-рано, през 1892 г., V. Pfeifer за първи път описва "синдрома фокална дистрофия» PZhK с локализация на възли по бузите, млечните жлези, горната и долните крайниципридружен от прогресивна слабост. Н. Кристиан (1928) обърна внимание на наличието на треска при това заболяване. През 1936 г. И. Брил предлага нов термин - "Pfeiffer-Weber-Christian disease". В руската литература SP е описан за първи път от Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева (1961). Най-голямо числонаблюдения (60 пациенти) у нас принадлежи на E.V. Вербенко, който определи основните клинични формизаболявания. IN последните годиниоколо 200 случая на SP са описани в световната литература и 50 в местната литература.

Въпреки дълъг периодпроучване, в момента няма единна концепция за етиологията и патогенезата на това заболяване. Приемете имунопатологичния характер на заболяването, чиито провокиращи фактори могат да бъдат травма, нарушения на метаболизма на мазнините и ендокринна система, увреждане на черния дроб и панкреаса, ефекта на лекарства от бром, йод.

Нарушенията в процесите на липидна пероксидация са от първостепенно значение в патогенезата на SP. Натрупвайки се в органи и тъкани, силно токсичните продукти на междинното окисление инхибират активността на редица ензими, променят пропускливостта клетъчни мембрани, като по този начин причинява дегенерация на клетъчни структури и след това цитолиза, която корелира с тежестта на клиничните прояви на SP. Също така се съобщава за високи нива на циркулация

триене имунни комплекси, причинявайки поражениеПЖК. Обсъжда се ролята на провъзпалителните цитокини в генезата на СП. Доказано е, че при SP активираните макрофаги и лимфоцити произвеждат увеличено количествоинтерлевкин 2 (IL2) и тумор некрозис фактор а (TNFa). Последният се счита за ключов цитокин, участващ в развитието на заболяването. Германски изследователи са идентифицирали мутация в гена ThI¥K8¥1A (R92Q, T50M) във връзка с повишени титри на серумен TNF-a в SP.

Заболяването се характеризира с бързо развитие на ограничени подкожни възли, разположени в панкреаса на различна дълбочина, обикновено множествени, с преобладаваща локализация на долната и Горни крайници, по-рядко по гърдите, корема и лицето. Обикновено в рамките на няколко седмици възлите се разтварят, оставяйки "чинийковидни" ретракции на кожата поради развитието на атрофия на панкреаса, в който понякога се отлагат калциеви соли.

В зависимост от формата на възела, съвместното предприятие е разделено на нодуларно, плаково и инфилтративно. При нодуларна формавъзлите са ясно отделени от околната тъкан, цветът им варира от цвета на нормалната кожа до ярко розово, в зависимост от дълбочината на поява, а диаметърът на уплътнението варира от няколко милиметра до 5 cm или повече (фиг. 1 ). Разновидността на плаките е резултат от сливането на отделни възли в плътно еластичен грудков конгломерат, цветът на кожата над него варира от розово до цианотично-лилаво (фиг. 2). Инфилтриращият вариант се характеризира с появата на флуктуации в зоната на отделни възли или конгломерати от яркочервен или лилав цвят, отварянето на фокуса става с освобождаването на жълта мазна маса (фиг. 3).

Продължителността на заболяването варира от няколко седмици до няколко години. Протичането може да бъде доброкачествено и ограничено само до кожни прояви. При системния вариант на заболяването панкреасът на ретроперитонеалната област и оментума (мезентериален паникулит) са включени в патологичния процес, откриват се хепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, което не винаги е придружено от кожни симптоми. В някои случаи развитието на SP се предхожда от треска (до 41 ° C),

болка, гадене, повръщане, загуба на апетит, полиартралгия, артрит и миалгия.

Различават се остри, подостри и рецидивиращи варианти на курса. Острата СП е рядка, с общи симптоми ( продължителна трескахектичен тип, прогресивна слабост) се повишава бързо, телесната температура не намалява, въпреки употребата на антибиотици, глюкокортикоиди (GCs), цитотоксични лекарстваи симптоматични средства. Този вариант се характеризира с тежка миалгия, полиартралгия и артрит, промени в кръвните изследвания (включително биохимични параметри на чернодробната и бъбречната функция) и урината. В терминалния стадий се развиват нарушения на системата за коагулация на кръвта. Ремисиите са редки, продължителността им е кратка (1-3 месеца). При всеки нов рецидив състоянието на пациента прогресивно се влошава, заболяването завършва летално в рамките на 3 месеца до 1 година.

Подострият курс се характеризира с тежки общи симптоми на заболяването, левкопения, повишаване на ESR и промени в ензимната активност на черния дроб. Този вариант се характеризира с апатия и резистентност към провежданата терапия.

Ориз. 1. Възлова форма на SP (тук и на фиг. 2, 3 - собствени наблюдения)

Хроничният (рецидивиращ) процес се отличава с благоприятна прогноза, независимо от тежестта на началото, както и с дългосрочни ремисии и леки рецидиви. Общо състояниеобикновено не се променя. Физически патологични симптоми от вътрешните органи липсват в повечето случаи, само в биохимични анализикръвта показва признаци функционална недостатъчностчерен дроб.

С висцерални форми с тежко протичане смъртсе наблюдава в 10% от случаите.

Атипичните варианти на SP включват форма на кожни лезии без температура (при липса на висцерална патология) с дълготрайни нелекуващи язви, които са резистентни на терапия, развиващи се главно при юноши. Този вариант на SP е описан от M. YaoStapp и E. Makai през 1894 г. (синдром на Rothman-Makai). По-рядко срещана е болестта на Derkum, която се характеризира с болезнени, бавно развиващи се инфилтрати в панкреаса под формата на ограничени възли или дифузно задебеляване, наблюдавани при лица с метаболитни или ендокринни нарушения (затлъстяване, менопауза, нарушения менструален цикъл, хипотиреоидизъм и др.).

Ориз. 2. Плакетна форма на СП

Ориз. 3. Инфилтративна форма на СП (а, б) Научно-практически ревматол 2012; 54 (5): 110-114

По този начин е възможно да се отдели триада от характеристики, характерни за SP:

Треска,

Наличието на болезнени подкожни възли по тялото и крайниците,

склонност към рецидив.

Диагнозата на СП се основава на характеристиката клинична картинаи данни от хистологично изследване на биопсия на възел (признаци на лобуларен паникулит).

Лечението на СП не е окончателно разработено и се провежда предимно емпирично. Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), малки дози GC и аминохинолиновите лекарства спомагат за намаляване на тежестта на възпалителните промени, по-специално при нодуларната форма и хроничния ход на заболяването. При единични възли се наблюдава добър терапевтичен ефект от въвеждането на НА чрез разрязване на лезиите без развитие на атрофия на панкреаса. В същото време курсовите дози на НА са значително по-ниски, отколкото при перорално приложение.

За третирането на различни форми на съвместно предприятие през ХХ век. използвани антибиотици, главно пеницилинова и тетрациклинова серия. Впоследствие беше установено, че употребата на тези лекарства не влияе на хода на SP. При бактериологично и морфологично изследване на изхвърлянето от възлите, патогенът, като правило, не се открива. Въпреки това, при синдрома на Rothman-Makai се обмисля възможността за използване на тетрациклини (миноциклин хидрохлорид 200 mg / ден), като се има предвид техният in vitro инхибиторен ефект върху активността на панкреатичната липаза.

Също така се използват физиотерапевтични процедури върху областта на възлите: фонофореза с 2,5-5% хидрокортизон, лидаза, приложения на озокерит, 50-60% димексид, ултразвук, магнитна и UHF терапия, както и излагане на лазерни лъчи директно върху лезиите.

При нодуларна или плакова форма на остър или подостро протичанепрепоръчително е да се предписват GC в средни дози и различни цитостатични лекарства (CP) - циклофосфамид, метотрексат (MT), азатиоприн. Има редица публикации за успешното приложение на изброените КП при отделни пациенти, но до момента няма ясни показания, дози и схеми на лечение.

Големи проблемивъзникват при лечението на инфилтративна форма на системен SP. В тези случаи дори терапията с мегадози GC в комбинация с CP не винаги води до успех.

Едно от най-обещаващите лекарства за лечение на SP е циклоспорин А (CsA). Известно е, че това лекарство има способността селективно да инхибира експресията на гени, участващи в ранното активиране на Т-лимфоцитите и транскрипцията на иРНК на някои цитокини, включително IL2, IL3, IL4, интерферон y (IFu). важен моментприложения на CsA - частично блокиране на експресията на мембранни IL2 рецептори върху Т-лимфоцитите. В сравнение с други имуносупресивни лекарства, CsA обикновено е по-малко вероятно да причини сериозни нежелани реакции, като напр. инфекциозни усложненияи злокачествени новообразувания.

За първи път успешното използване на CsA при SP е докладвано от P. Entzian et al. през 1987 г. Впоследствие ефективността на това лекарство е доказана в описанията на случаи на SP от други изследователи.

G. Pongratz и др. описват случай на остър нодуларен SP при 14-годишен пациент, който е серопозитивен ревматоиден артрит, на фона на лечение с МТ в комбинация с лефлуномид и след това със сулфасалазин. Назначаването на преднизолон (80 mg / ден) и CsA (3,0 mg / kg на ден) за 1 месец доведе до регресия на кожната патология.

b. SaPapt и др. наблюдава 8-годишно дете, страдащо от плакова форма на SP в комбинация с васкулит на малките съдове. По време на прегледа изключихме инфекциозни заболяваниябактериална и вирусна етиология, както и системни заболяваниясъединителната тъкан. Терапията с преднизолон в доза 1 mg/kg на ден води до намаляване на тежестта на болката и кожните промени, но не повлиява прогресията на заболяването. Прилагането на CsA в доза от 5 mg/kg на ден позволява стабилизиране на възпалителния процес.

М. Хината и др. съобщават за успешна употреба на CsA при 37-годишен мъж със системен SP, проявяващ се с повтарящи се възли в панкреаса на долните крайници, треска, плеврит, увреждане на черния дроб с развитие на асцит и значително повишаване на трансаминазите и алкална фосфатазав кръвния серум. Диагнозата СП е потвърдена при хистологично изследванебиопсични проби от подкожния възел и черния дроб. Пулсовата терапия с метилпреднизолон в обща доза 3 g е неуспешна. Състоянието прогресивно се влошава с развитието на тежка жълтеница, стомашно-чревно кървене, високи нива на общ билирубин и разтворима форма на IL2 рецептора в кръвта. Преливане на плазма и парентерално приложение CsA (100 mg / ден интравенозно) с допълнителен (след 3 седмици) преход към перорално приложение на лекарството в доза от 225 mg / ден. В резултат на терапията се отбелязва изразено клинично подобрение, придружено от ясна положителна динамика в черния дроб, което се потвърждава от повторно хистологично изследване на неговата биопсия (намаляване на възпалителната клетъчна инфилтрация и признаци на перипортален стеатохепатит, както и възстановяване на малките жлъчни пътища). Няма екзацербации на SP през 5-годишния период на проследяване.

TN. Сучкова и др. наблюдава 16-годишен пациент, който кожни проявиса с често рецидивиращ характер с язви и отделяне на казеозни мазни маси, което е придружено от треска (37-40 ° C) и главоболие. Морфологичната картина на кожната биопсия е в съответствие с диагнозата паникулит на Weber-Christian. В резултат на изследването са изключени: паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин, ензимен паникулит, еритема индурия, системен васкулит. Проведената антибактериална и противовъзпалителна терапия доведе до краткотрайно подобрение. CsA е предписан в доза от 200 mg / ден за 18 дни в комбинация с цефтриаксон, супрастин и диклофенак. Пациентът е изписан с подобрение под наблюдението на дерматолог.

Други руски автори съобщават за успешното използване на CsA при генерализирана форма на SP при дете. ранна възрастна фона на остатъчна енцефалопатия с хипертензивно-хидроцефален синдром, комбиниран с хепатоспленомегалия, дифузни паренхимни и дуктални промени в черния дроб

нито, мултикистозна бъбречна болест, ендомиокардит, фиброза на лявата камера.

Несъмнено внимание заслужава работата по изследването на ефикасността и поносимостта на микофенолат мофетил (MMF) при пациенти със SP. MMF принадлежи към лекарства със селективна имуносупресивна активност и причинява обратимо инхибиране на синтеза на ДНК и пролиферацията на стимулирани Т- и В-лимфоцити, без да засяга повечето делящи се клетки от други видове. Доказано е, че микофеноловата киселина (продукт, образуван под въздействието на чернодробни естерази след приемане на MMF) инхибира образуването на антитела, активирането на моноклоналните клетки, прекомерното производство на колаген и други матрични протеини и намалява производството на TNF-α и IL1.

Една от първите публикации, посветени на използването на MMF в разглежданата патология, е работата на немски автори, които наблюдават трима пациенти с инфилтративна форма на SP. В същото време двама пациенти са имали признаци на мезентериален паникулит, потвърдени с ядрено-магнитен резонанс (MRI). Започването на терапия с преднизолон (1,5 mg/kg телесно тегло на ден) доведе до подобрение на състоянието при двама пациенти, но при опит за намаляване дневна доза GK и в двата случая наблюдава рецидив на заболяването. При един пациент ефектът от провежданата GC-терапия не е отбелязан. На следващия етап, заедно с увеличаване на дневната доза преднизолон до 2 mg/kg телесно тегло, азатиоприн 1,5 mg/kg на ден (двама пациенти, които са отговорили на първоначалната терапия) или MT 50 mg на седмица (един пациент, който не реагира) беше добавен към лечението.за лечение). На фона на терапията се наблюдава подобрение на състоянието, но многократните опити за намаляване на дневната доза HA доведоха до рецидив на заболяването във всички случаи. Лечението с азатиоприн и МТ е прекратено и е предписан MMF в доза от 2 g/ден. След 2 седмици се наблюдава нормализиране на нивата на ESR и CRP, след което те започват постепенен спаддневна доза GC до пълна отмяна. Повторният ЯМР показа завършен обратно развитиеретроперитонеални промени. По време на 6-10-месечен период дозата на MMF е намалена до 1 g/ден при двама пациенти. В нито един случай не са наблюдавани признаци на активиране на процеса.

Е.В. Wawcup и др. съобщават за успешното използване на MMF като монотерапия при инфилтративна форма на SP. Жена на 45 години страда от широко разпространени незаздравяващи язви с мазен секрет по горните и долните крайници в продължение на 7 месеца, придружени от треска, артрит и обща слабост. Диагнозата SP се потвърждава чрез морфологично изследване на възела. Предвид рецидивиращия характер на заболяването й беше предписан преднизолон в доза 15 mg/kg на ден в продължение на 3 месеца, но се разви язва. дванадесетопръстника, кожни променирецидивира на фона на треска и персистираща висока лабораторна активност (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Торпидност на хода на заболяването и развитието нежелани реакциив терапията с GC послужи като обосновка за предписване на MMF в доза от 2,0 g/ден. През първия месец от лечението язвата постепенно регресира с образуването на белези, повтарящи се кожни образуванияне е отбелязано, Индикатори за ESRи CRP се нормализира. До края на 2-ия месец от лечението дозата на ММФ беше намалена до 1,5 g/ден. В момента на

вторият преглед след 3 месеца наблюдение констатира ремисия на заболяването.

Като се има предвид предполагаемата ключова патогенетична роля на провъзпалителните цитокини, предимно TNF-α, има доста основателни причини да се смята, че инхибирането на последните с помощта на моноклонални антитела може да има значително по-голям ефект върху хода на имунопатологичните процес в SP в сравнение с GC и LC терапия.

R. burgesm и др. наблюдава двама пациенти със SP, свързана с генна мутация на TNFRSF1A. 66-годишна жена с рецидивираща треска, множество кожни индурации, олигоартрит и високи лабораторни стойности за възпалителна активност е диагностицирана с патологично потвърдена СП. Две сестри на пациента имаха подобен симптомокомплекс. При допълнително изследване се установяват антинеутрофилни цитоплазмени антитела, но няма клинични прояви на системен васкулит. Терапията с колхицин, златни соли, МТ, лефлуномид и азатиоприн е неуспешна. Назначаването на етанерцепт в доза от 25 mg подкожно 2 пъти седмично позволи да се стабилизира състоянието на пациента. Пациент на 53 години е имал подобно клинични симптомис тежък абдоминален синдром и миалгия, придружени от високи нива на възпалителна активност. Хистологичното изследване потвърди диагнозата мезентериален SP. Опитите за намаляване на дневната доза НА, която беше 50 mg, бяха придружени от обостряне на процеса. Терапията с генетично разработен биологичен препарат от групата на TNF-a инхибиторите етанерцепт в доза 50 mg/седмица позволи да се постигне ремисия на заболяването.

Гръцки изследователи представиха случай на SP, който се разви при 29-годишна жена и се прояви с птоза, периорбитален оток и прогресивна загуба на зрителна острота в двете очи. Отчитайки липсата на ефект от провежданата терапия с НА (16 mg/ден) и МТ (12,5 mg/седмица), авторите използват инфликсимаб (INF) в доза 5 mg/kg на инжекция. Това доведе до подобрена зрителна острота и значително намаляване на птозата и отока в дясното око. Въпреки това, след четвъртото инжектиране на лекарството се разви алергична реакция, във връзка с която INF беше заменен с адалимумаб. Въвеждането на последния в доза от 40 mg на всеки 2 седмици в продължение на 2 години позволи да се намали дозата на HA до 8 mg / ден и да се постигне нормализиране на телесната температура, както и стабилизиране на кожните симптоми. Въпреки това, левият енофталм продължава през целия период на наблюдение.

Случай на успешна употреба на INF при 54-годишен пациент със системна SP е демонстриран от E Al-Nam et al. . В продължение на няколко години пациентът отбелязва повтарящи се широко разпространени уплътнения по бедрата и корема, треска, миалгия, артралгия, гадене и коремна болка. Тези симптоми се разглеждат като проява на целулит, за което антибиотична терапиякоето беше неефективно. Хистологичното изследване на проби от кожна биопсия разкрива типични признаци на лобуларен паникулит. Използването на ХК както перорално, така и под формата на пулсова терапия с циклофосфамид не беше успешно. Назначаването на imura-na беше придружено от развитие на гадене и увеличаване на

трансаминазни нива. Трикратната употреба на INF в доза от 5 mg / kg (седмици 0, 2 и 6) в комбинация с GC (10 mg / ден) значително намалява клиничните прояви на заболяването и нормализира показателите за лабораторна активност. По време на 14-месечния период на проследяване имаше стабилна ремисияболест.

Както следва от горното, използването на TNF-a инхибитори в инфилтративната форма на SP, резистентна към първоначалната терапия с GCs и цитостатици, изглежда оправдано и може значително да подобри прогнозата на заболяването.

В комплексното лечение на всички форми на СП се препоръчва включването на активен антиоксидант витамин Е през цялата година. Задържане хирургични интервенциипри всяка форма на СП се счита за неподходяща и допринася за прогресирането на заболяването.

Така, въз основа на анализа на все още оскъдните литературни данни, водещите принципи за лечение на пациенти със СП изглеждат следните:

Постигане на ремисия или поне намаляване на продължителността и намаляване на тежестта на възпалителния процес;

ЛИТЕРАТУРА

1. Вербенко Е.В. Спонтанен паникулит. В кн.: Кожни и венерически болести: Ръководство за лекари. Изд.

Ю.К. Скрипкин. Москва: Медицина, 1995; 2: 399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Паникулит: дефиниция на термини и диагностична стратегия. Am J Dermat 2000; 22: 530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. паникулит. Dermatol Clinic 2002; 20 (3): 421-33.

4. Иванов О.Л., Лвов А.Н. Наръчник на дерматовенеролог.

М., 2001;178-91.

5. Севидова Л.Ю., Теплук Н.П., Кузмина Т.С., Лисенко Л.В. Отваряне на болезнени възли и зони на атрофия по кожата на бедрата и краката. Ros zhurn кожни вени bolez 2005; 3: 73-4.

6. Казакевич Е.В., Попов В.В., Липски В.Л., Шлаганова А.А. Случай на синдром на Pfeifer-Weber-Christian. Клин мед 1999; 10:54.

7. Ходоровски В.И., Бородий В.А., Зима Н.Ф. Паникулит на Pfeifer-Weber-Christian. Wedge chir 1984; 3: 57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Паникулит в детството и юношеството. Pediat Inter 2006; 48: 48-53.

9. Ивазаки Т., Хамано Т., Огата А. и др. Успешно лечение на пациент с фебрилен лобуларен паникулит (болест на Вебер-Кристиан) с перорален циклоспорин А: последствия за патогенезата и терапията. Intern Med 1999; 38: 612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Васкулит на малките съдове и периодичен синдром на рецидивиращ паникулит (TRAPS) в рецептора на фактора на туморната некроза, свързан. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1518-20.

11. Ганджа I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Синдроми на редки и нетипични заболявания в клиниката вътрешни болести. Киев: Здраве, 1982;97-106.

12. Barthel HR, Charrier U., Kramer M., Loch C. Успешно лечение на идиопатичен фебрилен паникулит (болест на Weber-Christian) с талидомид при пациент с неуспешни множество други медицински терапии. J Clin Rheumatol 2002; 8: 256-9.

13. Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А. Болест на Pfeifer-Weber-Christian (спонтанен пани-кулит) при тийнейджърка. Тез. III Всеруски. конгр. дерматовенер. Казан, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Случай на паникулит на Rothmann-Makai, успешно лекуван с тетрациклин. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Индуцирана от циклофосфамид ремисия при паникулит на Weber-Christian. Rheumatol Int

При нодуларната форма на хроничния курс е препоръчително да се използват НСПВС в комбинация с аминохинолинови лекарства и физиотерапевтични процедури;

Нодуларните и плаковите форми, протичащи остро или подостро, изискват ранно приложение на ГК и цитотоксични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн);

При инфилтративната форма на SP, „селективните” цитостатици (CsA, MMF), предписани за 6-месечен период в комбинация с GC, могат да се считат за лекарства на избор; ако тази схема е неефективна, трябва да се реши въпросът с предписването на генетично модифицирани биологични лекарства - TNF-a инхибитори

Трябва да се подчертае, че голямо значениепри лечението на пациенти със SP е предотвратяването на рецидив, което се състои в саниране на огнища на инфекция, предотвратяване на наранявания, включително след инжектиране, натъртвания, настинки, прекомерна инсолация, както и съответствие хипоалергенна диетас ограничаване на мазнините и въглехидратите.

16. Мартин Р. Дж., Михалс Е. Л., Вот М. Р. Индуцирана от циклофосфамид ремисия при болест на Weber-Christian: доклад за случай. Mil Med 1977; 142: 158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Лечение на рецидивиращи panniculits febrilis nonsuppurativa с метотрексат. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Индуцирана от азатиоприн ремисия при болест на Weber-Christian. South Med J 1981; 74: 234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Лечение на паникулит на Weber-Christian с циклоспорин A. Rheumatol Int 1987; 7: 181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Успешно лечение на болестта на Weber-Christian с циклоспорин A. Am J Med 1988; 85: 276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Пациент с болестта на Pfeifer-Weber-Christian - успешна терапия с циклоспорин А: случай. BMC Мускулно-скелетни нарушения 2010; 11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Ефикасност на лечението с циклоспонин А при рецидивиращ фебрилен лобуларен паникулит, свързан с васкулит на малки съдове. Rheumatol Int 2010; 30: 797-9.

23. Хината М., Сомея Т., Йошизаки Х. и др. Успешно лечение на резистентна към стероиди болест на Weber-Christian с билиарна дуктопения с използване на циклоспорин A. Rheumatology 2005; 44: 821-23.

24. Прохоренков V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Случай на паникулит на Weber-Christian при малко дете.

Vestn dermatol venerol 2004; 2: 34-7.

25. Zollinger H.W. Микофенолат при трансплантация. Clin Transplant 2004; 18: 485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Лечение на рецидивиращ идиопатичен нодуларен паникулит (болест на Pfeifer-Weber-Christian) с микофенолат мофетил. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Ефективно лечение на рецидивиращ идиопатичен нодуларен паникулит (болест на Pfeifer-Weber-Christian) с микофенолат мофетил.

J Dermatol Treat 2003; 14: 57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Орбитален лобуларен паникулит при болест на Weber-Christian: устойчив отговор на анти-TNF лечение и преглед на литературата. Surv Ophthalmol 2010; 55 (6): 584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Идиопатичен лобуларен паникулит: ремисия, предизвикана и поддържана с инфликсимаб. BrJ Dermatol 2009; 161: 691-2.