Вродени аномалии на ухото. Аномалии в развитието на външното ухо

Известен голяма сума(стотици!) нозологични единици с родовата дума "Дисплазия". В тази статия, по азбучен ред, тези нозологични единици, които не могат да бъдат поставени в другите статии на справочника, характеризиращи дисплазията (краниофациална дисплазия, ектодермална дисплазия, епифизна дисплазия, нарушения на зъбното развитие, хондродисплазия, ахондрогенеза), са изброени по азбучен ред. Много дисплазии, като огромното мнозинство генетични заболяванияи фенотиповете също са трудни за идентифициране според системата ICD-10.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• C41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с други и неуточнени локализации
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Акромикрична дисплазия (102370, Â), вродена акромикрия. Клинично: умерени лицеви аномалии, скъсяване на ръцете и краката, изразено забавяне на растежа, къси костиметакарпуси и фаланги. Лаборатория: неорганизиран хрущялен растеж. МКБ-10. Q87.1 Синдроми на вродени малформации, проявяващи се предимно с нанизъм

Артериална фибромускулна дисплазия, вижте Фибромускулна дисплазия.

Диастрофична дисплазия - скелетна дисплазия с тежка кривина на костите:

• Диастрофична дисплазия (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, мутации в гена на трансмембранния сулфатен транспортер DTD, r). Клинично: вроден нанизъм с къси крайници, нарушена осификация и вродени епифизарни кисти, хипертрофия на ушния хрущял, цепнатина твърдо небце, кифоза, сколиоза, отвлечен палец, проксимална интерфалангеална става, брахидактилия, двустранно плоскостъпие, калцификация на ребрения хрущял
• Псевдодиастрофична дисплазия (264180). Клинично: ризомелно скъсяване на крайниците, интерфалангеални и метакарпофалангеални дислокации, дислокации на лактите, тежко плоскостъпие, увеличено разстояние между коронарните шевове на черепа, хипоплазия средна треталица, хипертермия, платиспондилия, езиковидни деформации на лумбалните прешлени, сколиоза, хипоплазия на 2-ри прешлен, изразена лумбална лордоза
• Вродена костна дисплазия de la Chapelle (#256050, r). Клинично: Летален при раждане, тежка микромелия, кифоза цервикаленгръбначен стълб, еквиноварус плоскостъпие, отвлечен палец, отвлечени пръсти, удвояване на средните фаланги, цепнато небце, отворен овален отвор, дихателна недостатъчност, стеноза на ларинкса, омекване на хрущяла на ларинкса и трахеята, хипоплазия на белите дробове, задух, малък гръден кош, вродена костна дисплазия, триъгълна фибула и улна, платиспондилия, патологични метафизи и епифизи, аномалии на сакрума, допълнителни точки на осификация на таза. Лаборатория: лакунарни ореоли около хондроцитите в скелетния хрущял. МКБ-10. Q77.5 Диастрофична дисплазия

Очно - челюстно - костна дисплазия (* 164900, Â). Помътняване на роговицата и множество аномалии долна челюсти крайници. Синоним: OMM синдром (от: офталмомандибуломеличен). МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Дисплазия на Грийнберг (215140, r) - вроден смъртоносен нанизъм. Клинично представяне: нанизъм с къси крайници, пренатална смърт, изразен фетален хидропс, значително скъсени, проядени от молци дълги кости, необичайни ектопични осификации, изразена платиспондилия, изразена екстрамедуларна хематопоеза. Синоним: хидропична хондродистрофия. МКБ-10. Q77.1.

дисплазия на de Morsier (септооптична дисплазия, 182230, Â?). Хипопластични дискове оптичен нервс двоен ръб, без прозрачна преграда, недостатъчност на хормона на растежа, патология на corpus callosum и малкия мозък. МКБ-10. Q04.4.

Диафизарната дисплазия (болест на Engelmann) е прогресивна симетрична хиперостоза на диафизите на дългите тръбести кости от страна на периоста и ендоста със склероза на новообразуваната костна тъкан. Клинично: астенична физика, изразена болка в костите на краката, веретенообразен оток на долния крак, множество субунгвални кръвоизливи, миопатия, клатушкаща се походка, компресия черепномозъчни нерви, слабост, мускулна умора, сколиоза, лумбална хиперлордоза, хипогонадизъм, анемия, левкопения, повишена СУЕ, хепатоспленомегалия, начало на възраст от 10 до 30 години, чувствителност към НА, дисплазия, остеосклероза и диафизна хиперостоза. Синоними:

• Болест на Камурати-Енгелман
• Болест на Рибинг
• генерализирана хиперостоза
• хиперостоза системна диафизарна вродена
• прогресивна диафизарна дисплазия
• системна наследствена остеосклероза с миопатия. МКБ-10. Q78.3.

Диссегментната дисплазия е група от наследствени скелетни дисплазии, проявяващи се с нанизъм, увреждане на мозъка и вътрешни органи. Най-малко 2 форми, които се различават по клинични, радиологични и морфологични характеристики:

• Диссегментната дисплазия Handmaker-Silvermann (224410, r) е смъртоносна форма. Клинично: гръбначни тела с различна големина и форма, ранна смърт, клиниката наподобява синдрома на Knist
• Диссегментна дисплазия Rolland-Debucoy (224400, r) - повече мека форма. Клинично: вродена хондродистрофия, нанизъм, абнормна вертебрална сегментация, ограничена подвижност на ставите, микромелия, изкривяване на крайниците, високо небце, цепнато небце, хидроцефалия, хидронефроза, хипертрихоза. Синоними: дисегментален нанизъм:
  • анизоспондиличен кампомикромеличен нанизъм
  • Синдром на Rolland-Debucois
• Диссегментна дисплазия с глаукома (601561) - фенотипът наподобява дисплазия на Knist (156550) и диссегментна дисплазия (224400, 224410), съчетана с тежка глаукома. МКБ-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Диастрофична дисплазия

Кампомелична дисплазия (114290, В, по-често *211970, 17q24.3–q25.1, ген SOX9, r) - вроден смъртоносен нанизъм с къси крайници, малък размер на хрущялния череп, платибазия, хипертелоризъм, депресиран мост на носа, микрогнатия, цепнато небце, ретракционен език, белодробна хипоплазия, трахеална хипоплазия, тесен таз, тазобедрени аномалии, платиспондилия, кифосколиоза, хипотония, липса на обонятелни нерви, малки хипопластични лопатки, 11 чифта ребра, къси фалангиръце и крака, умерена кривина на бедрената кост и пищял, еквиноварусна деформация на краката:

• Синдромът на семейство Грант (138930, Â) е една от формите на скелетна дисплазия от кампомеличен тип. Клинично: синя склера, хипоплазия на челюстите, кампомелия, изкривяване на ключиците, бедрените кости и пищялите, наклонени рамене, допълнителни кости в шевовете на черепа. МКБ-10.
• Q77.1.

Костна дисплазия с медуларен фибросарком (112250, BDMF ген, 9p22–p21, r). Клинично: скелетна дисплазия, злокачествен фиброзен хистиоцитом, костни фрактури с минимална травма, множествена некроза на костната диафиза, уплътняване на кортикалния слой на диафизата. МКБ-10. C41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с друга и неуточнена локализация; C41.8.

Кранио-карпо-тарзална дисплазия (*193700, синдром на Freeman-Sheldon, B, r). Клинично: хипоплазия на носа, устата, дълбоко разположени очи, очен хипертелоризъм, камптодактилия; сколиоза. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Кранио-метафизарна дисплазия - дисплазия на метафизите на тубуларните кости в комбинация с тежка склероза и удебеляване на черепните кости (leontiasis ossea), хипертелоризъм. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Мезомелична дисплазия на Nivergelt (*163400, синдром на Nivergelt). Клинично: къс крайник, нанизъм, разпознат при раждането, радиоулнарна синостоза, ромбовидна тибия и фибула, синостоза на тарзалните и метатарзалните кости. МКБ-10. Q77.8.

Мезомелична дисплазия на Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Вроден нанизъм, хипоплазия на костите на предмишницата и подбедрицата. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Метатропна дисплазия (дисплазия) - вроден нанизъм с увреждане на метафизния хрущял:

• Несмъртоносна форма (156530, Â)
• Смъртоносен (*250600, r): смърт в утробата или малко след раждането. Клинично: вътрематочно забавяне на растежа, относително къс гръбначен стълб, изразена сколиоза, кифоза, анизоспондилия, тазови аномалии, хиперплазия на феморалните епикондили, анормална форма на метафизите, дихателна недостатъчност. Лаборатория: нарушение на образуването на хрущяла на трахеята и бронхите, липса на поресто вещество на метафизите. МКБ-10. Q78.5.

Метатропната дисплазия на Knist е група от наследствени скелетни заболявания, проявяващи се с ризомеличен нанизъм, вероятно дължащ се на колагенови дефекти (#156550, колагенов ген COL2A1 , В): ​​метатропен нанизъм, макроцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, катаракта, загуба на слуха , цепка на небцето, платиспондилия , невъзможност за свиване на ръката в юмрук. Лаборатория: патологичен хрущялен колаген с електронна микроскопия, екскреция на кератан сулфат в урината. МКБ-10. Q78.5. метафизарна дисплазия. OMIM. Метатропна дисплазия:

• тип I (*250600)
• тип 2 Knist (#156550)
• с изпъкнали устни и ектопична леща (245160)
• смъртоносен (245190).

метафизарна дисплазия. Нарушаване на трансформацията в нормална тръбна структура на метафизите на дългите кости; в същото време краищата на дългите тръбести кости стават удебелени и порести, кортикалния слой става по-тънък. МКБ-10. Q78.5.

Метафизарна множествена дисплазия - вродено заболяванехарактеризиращ се с удебеляване на дълги тръбести кости, халукс валгусколенни стави, флексионна анкилоза лакътни стави, увеличаване на размера и деформация на черепа  черепно-метафизарна дисплазия. МКБ-10. Q78.5.

Дисплазията на Мондини е вродена аномалия на костите и мембранния ушен лабиринт, характеризираща се с аплазия на кохлеята на вътрешното ухо и деформация на вестибюла и полукръглите канали с частична или пълна загуба на слухови и вестибуларни функции. МКБ-10. Q16.5 Вродена малформация на вътрешното ухо.

Окуло-аурикуло-вертебрална дисплазия (*257700) - синдром, характеризиращ се с епибулбарен дермоид, аномалия в развитието на ушната мида, микрогнатия, вертебрални и други аномалии Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията

Окуловертебрална дисплазия - микрофталм, колобома или анофталмия с малка орбита, едностранна максиларна дисплазия, макростомия с недоразвити зъби и неправилна захапка, малформации на гръбначния стълб, разцепване и недоразвитие на ребрата. МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени малформации, некласифицирани другаде

Отодентална дисплазия (*166750, Â) - сензоневрална загуба на слуха, зъбни аномалии (сферични зъби, липса на малки кътници, кътници с две пулпни камери, тауродонтия, пулпни камъни). МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени малформации, некласифицирани другаде

Спондилометафизарната дисплазия е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите кости, която се различава от спондилоепиметафизарната и спондилоепифизарната дисплазия по това, че засяга само метафизите на дългите кости. За всички три групидисплазия има аномалии на гръбначния стълб. Спондилометафизарните дисплазии често се наблюдават като изолирани случаи, но са описани различни наследствени форми с доминантно, Х-свързано и рецесивно унаследяване. МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилометафизарна дисплазия:

• Голдблат (184260)
  • с ъглови фрактури (184255)
  • Алжирски тип (184253)
  • с енхондроматоза (271550)
  • тип Richmond (313420).

Спондилоепиметафизарната дисплазия (SEMD) е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите кости. SEMD се различава от спондилометафизарните дисплазии (SMDs) и спондилоепифизарните дисплазии (SEDs) по включването както на метафизите, така и на епифизите. И трите групи дисплазии (SEMD, EDS и SMD) имат гръбначни аномалии. SEMD често се наблюдават като изолирани случаи, но са описани различни наследствени форми с доминантен, X-свързан и рецесивен тип наследяване:

• Спондилоепиметафизарна дисплазия на Козловски (*184252, Â): нисък ръст, обикновено се проявява на възраст между 1 и 4 години, къс торс, патологични шиибедрени кости и техния трохантер, обща платиспондилия
• Спондилоепиметафизарна дисплазия с хипотрихоза на Уайт (183849, B): вродена хипотрихоза, ризомеличен нисък ръст, ограничение на абдукцията на тазобедрената става, разширени метафизи, забавена осификация на епифизите, области на разпадане в метафизите, гръбначни тела в гръдния кош и лумбални областикрушовиден гръбнак
• Спондилоепиметафизарна дисплазия на Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, тип II колаген a1 верига ген COL2A1, В, епонимът "Strudwick" идва от името на един от пациентите): тежък нанизъм, "пилешки гърди", сколиоза , цепка на твърдото небце, отлепване на ретината, лицев хемангиом, ингвинална херния, плоскостъпие, непропорционално къси крайници, нормално умствено развитие, склеротични промени в метафизите на дългите кости, лезията е повече в лакътната кост, отколкото в радиуса и във фибулата повече от тибията, забавено съзряване на епифизите
• Спондилоепиметафизарна дисплазия с разхлабени стави (*271640, r)
• Дисплазия спондилоепиметафиза с къси крайници (271665, r). МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилоепиметафизарна дисплазия
• Козловски (184252)
• Бяло (183849)
• Струдуик (184250)
• с разхлабени стави (271640)
• с къси крайници (271665)
• X - свързан (300106)
• с анормално развитие на дентина (601668)
• Мисури тип (*602111)
• микромелик (601096).

Спондилоепифизарна дисплазия - група от наследствени заболявания на скелета, се различава от спондилоепиметафизарната дисплазия по липсата на увреждане на метафизите на дългите тръбни кости:

• Вродена спондилоепифизна дисплазия (#183900, колаген ген COL2A1, В). Клинично: вроден нанизъм с къс туловище, нормоцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, цепнато небце, платиспондилия, къс врат, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифоза, сколиоза, лумбална лордоза, цервикална миелопатия, хипотония, умствена изостаналост , бъчвовиден гръден кош, сензоневрална загуба на слуха, хипоплазия на коремните мускули, коремна и ингвинална херния, недостатъчна осификация на срамните кости, дисталните епифизи на бедрената кост и проксималната тибия, талус и калканеус, сплескване на телата на прешлените
• Спондилоепифизарна дисплазия Maroto (184095, B): платиспондилия, нормален интелект, скъсяване на крайниците, Х-образна деформация на краката, необичайна форма на входа на таза
• Спондилоепифизарна дисплазия с дистрофия на ретината (183850, Â)
• Спондилоепифизарна дисплазия, късогледство и сензоневрална загуба на слуха (184 000, Â), вероятно алелна със синдрома на Stickler
• Спондилоепифизна дисплазия на Shimke (* 242900, r)
• Спондилоепифизарна дисплазия, тип Irapa (*271650, r), е често срещана сред индианците от племето Irapa във Венецуела и Мексико. Клинично: скъсяване на гръбначния стълб, платиспондилия, къси кости на метакарпуса и метатарзуса, патологични проксимални епифизи на бедрената кост и дисталния хумерус
• Спондилоепифизарна дисплазия с атлантоаксиална нестабилност (600561, Â)
• Псевдоахондропластика на спондилоепифизарна дисплазия (3 вида: 177150, В; 264150, r; #177170 ) е една от най-честите скелетни дисплазии. Пациентите изглеждат нормални при раждането и забавянето на растежа рядко се разпознава до втората година от живота или по-късно. За разлика от ахондроплазията, главата и лицето са нормални. Пръстите са къси, но нямат типичната за ахондроплазия форма на тризъбец. Деформациите на долните крайници са различни, отбелязва се слабост на връзките. Клинично: нанизъм с къси крайници, разпознаваем в детска възраст; лумбална лордоза, кифоза, сколиоза, дислокации в атлантоаксиалната става, брахидактилия, улнарна девиация на китките, ограничение на екстензията в лакътните и тазобедрените стави, слабост на връзките, X-образна деформация на краката, хронична цервикална миелопатия гръбначен мозък, платиспондилия, деформация на телата на прешлените, скъсяване на тръбните кости, разширяване на метафизите, необичайни епифизи
• Късна доминантна спондилоепифизарна дисплазия (*184100, B): джудже с къс туловище, разпознато в детството, широко лице, платиспондилия, къса шия, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифосколиоза, лумбална лордоза, цилиндър, патология на главите на бедрените кости с дегенеративни промени
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с характерно лице(600093, r): микроцефалия, забавяне на развитието, широк корени върха на носа, къс широк филтър (филтрум), дебели устни, прогресивно стесняване на междупрешленните разстояния, сплескани епифизи на коляното
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с прогресираща артропатия (*208230, 6q, PPAC ген, r). Синоним: прогресивна псевдоревматоидна артропатия. Клинично: артропатия, прогресираща сутрешна скованост, подуване на ставите на пръстите на ръцете; хистологично: нормална синовиална мембрана, начална възраст - около 3 години, намалена подвижност на шийните прешлени, изгладени тела на прешлените, осификационни дефекти, разширени проксимални и средни фаланги на пръстите. Лаборатория: нормална СУЕ, отрицателни ревматоидни тестове, костна дисплазия, абнормен ацетабулум, нисък ръст при възрастни (140–150 cm)
• Късна спондилоепифизна дисплазия (*313400, A): вроден нанизъм с къси крайници, нормална форма на черепа, плоско лице, къс врат, платиспондилия, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифосколиоза, лумбална лордоза, бъчвовиден гръден кош, дегенеративен артрит на тазобедрената става стави, диагнозата не може да бъде поставена преди 4-6 годишна възраст
• Късна рецесивна спондилоепифизарна дисплазия (*271600, r)
• Късна спондилоепифизарна дисплазия с умствена изостаналост (271620, r). Клинично: умствена изостаналост лека или умерена степен, езикова форма на телата на лумбалните прешлени, платиспондилия, уголемяване илиум, деформация на ацетабулума със сублуксация на тазобедрената става и варусна деформация в ставата, тънки бедрени шийки. МКБ-10. Q77.7.

Триходентална дисплазия (601453, В) - хиподонтия и нарушено окосмяване. МКБ-10.

• Q84.2 Други вродени малформации на косата
• K00.8.

Фиброзна костна дисплазия - нарушение на структурата тръбна косткато заместител фиброзна тъкан, което води до симетричното му изкривяване и удебеляване; процесът може да бъде ограничен до една кост или да включва много кости (множествена фиброзна остеодисплазия) "фиброзна остеодисплазия" болест на Lichtenstein-Braitz "фиброзна остеома" остеофиброма "фиброзен остеит локален. МКБ-10.

• D48 Неоплазма с неясен или неизвестен характер с други и неуточнени локализации
• D48.0.

Фронтофационална дисплазия (*229400, фронтофационална дизостоза, r) - брахицефалия, церебрална херния, хипоплазия челна кост, блефарофимоза, птоза, заешко око, колобома на клепачите и ириса, хипертелоризъм, катаракта, микрофталмос, микрокорнея, хипоплазия на носните структури, цепнатина на устната/небцето. МКБ-10. Q87.0 Синдроми на вродени малформации, засягащи предимно външен видлица.

Кранио-клавикуларна дисплазия (#119600, 6p21, генен дефект на транскрипционния фактор CBFA1, В; 216330, r, тежка форма). Клинично: умерено забавяне на растежа, брахицефалия, хипоплазия на средната трета на лицето, забавен пробив на млечни и постоянни зъби, излишни зъби, спина бифида окулта, разширяване на сакралния - илиачните стави, хипоплазия или аплазия на ключицата, необичайно положение на лопатките, тесен гръден кош, скъсяване на ребрата, хипоплазия на срамните кости, разширение на симфизата, хипоплазия тазобедрена ставас дислокация на тазобедрената става, брахидактилия, акроостеолиза, разхлабване на ставите, сирингомиелия, трайно отворени шевове на черепа с изпъкналост на фонтанелите, скъсяване на средната фаланга на петия пръст, тънки диафизи на фалангите и метакарпалните кости на пръстите, конусовидни епифизи, умерено забавяне на костната възраст в детството:

• Синдром на Eunice-Varon (*216340, r): голям череп с разкъсване на конци, микрогнатия, слабо изразени устни, липса на ключици, палец, дистални фалангипръсти, хипоплазия на проксималната фаланга палцистъпала, тазова дисплазия, двустранна сублуксация на тазобедрената става. МКБ-10. Q87.5 Синдроми на други вродени малформации с други скелетни аномалии

Епителна дисплазия на лигавиците (*158310, Â). Клинично: увреждане на червената граница на устните, фотофобия, фоликуларна кератоза, нистагъм, кератоконюнктивит, катаракта, умерена алопеция, хронични инфекции на ноктите, рецидивираща пневмония, кистозна фиброзна белодробна болест, белодробно сърце, кандидоза на кожата и лигавиците, диария при младенческа възраст, нарушения на Т- и В-клетъчния имунитет. Лаборатория: в намазки от вагината, устната кухина, пикочните пътища- големи незрели клетки, съдържащи вакуоли и лентовидни включвания, хистология на лигавиците - дискератоза и липса на кератинизация, ултраструктура епителни клетки- липса на кератохиалин, намаляване на броя на десмозомите. ICD-10: кодиран според най-клинично значимия синдром за това лечение.

Аномалии в развитието на ушната мидаса относително редки. Под грозотата на черупката се разбира промяна в нейната форма, която според Маршан зависи от нарушения на "първото образуване", тъй като при хората нормалното образуване на органи завършва на третия месец от живота на матката.

Възможно е, че възпалителни процесив генезиса на деформациите играят определена роля; има случаи на деформация на ушните миди и атрезия на външния слухов канал, очевидно резултат от вътрематочни промени в почвата вроден сифилис(I. A. Romashev, 1928) или други заболявания

Като развитие на човешкото тялопродължава след раждането, тогава е по-подходящо да се определи понятието "грозота" като всяко нарушение на развитието. Деформациите нямат нищо общо с индивидуалните вариации на ушната мида, които обикновено са чести и затова не привличат вниманието ни.

Деформации веднага втурвам сев очите с козметична недостатъчност, която създават или поради прекомерен размер, или разстояние от главата, или намаляване на размера на ушната мида, наличие на израстъци, допълнителни образувания, недоразвитие на отделни части или пълна липса на орган, разцепване на черупката и др.

Маркс(Marx, 1926) разделя всички деформации на ушната мида на две групи: деформации на ушите при нормално развити индивиди; това са първични деформации; деформации при лица с общ или локален характер; това са вторични деформации.

Между психиатриИзвестно време доминират идеалистичните възгледи на Морел (Morel), който вярва, че промяната в ушната мида е признак на умствена непълноценност (ухото на Морел). В момента се смята, че аномалиите на ушната мида нямат значение при оценката на психическото състояние на индивида.

Според Вали, ушни аномалиинаблюдава се по-често при мъжете, отколкото при жените; двустранните преобладават над едностранните, а сред последните - левостранните. Понастоящем се счита за доказано, че аномалии в развитието на ушната мида могат да се наблюдават и при психично здрави хора.

Според изследвания Фрейзър(Fraser, 1931), Richards (1933) и Van Alyea (1944), наркотичното, средното и вътрешното ухо се развиват от различни основи. Първо се развива вътрешното ухо. появяващи се в резултат на инвагинация на ектодермата, която се отделя от епитела, за да образува везикула, наречена отоциста. От него се образуват кохлеята и вестибуларният отдел (лабиринт).

С оглед на че вътрешното ухосе развива по-рано от средния и външния, неговите вродени дефекти обикновено се появяват без придружаващи дефекти на последните два отдела. Такава деформация е лабиринтна аплазия, която причинява вродена глухота на детето. външното ухо и евстахиеви тръбиразвиват се от задния сегмент на първата хрилна цепка.

Развитие на ушната мидадо определен период възниква независимо от развитието на външния слухов канал и средното ухо; следователно понякога може да възникне изолирана малформация на ушната мида. Въпреки това, по-често недоразвитието се простира до задните сегменти на първата хрилна фисура, до мандибуларните и хиоидните хрилни дъги, след което се наблюдават деформации както на външния слухов канал, така и на средното ухо (тимпанична мембрана, слухови осикули).

микротия- вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до неговото пълно отсъствие), може да бъде едно- или двустранно (в първия случай се засяга по-често дясното ухо, двустранната патология е 9 пъти по-рядка) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.

В около половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава влошаване на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да се дължи както на стесняване на ушния канал, така и на аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.

Причини, прояви, класификация

Единствената причина за патологията не е установена. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускули), често има преарикуларни папиломи (доброкачествени израстъци в паротидната зона). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е претърпяла вирусни инфекции (рубеола, херпес). В същото време беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от употребата на алкохол, кафе, тютюнопушене и стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. В края на бременността е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.

Микротията на ушната мида има четири степени (вида):

• I - размерът на ушната мида е намален, докато всички негови компоненти са запазени (лоб, къдря, антихеликс, трагус и антитрагус), Ушния каналстеснени.
• II - ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или да има формата на кука; ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
• III - външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен валяк); пълна липса на ушния канал (атрезия) и тъпанчето.
• IV - ушната мида напълно липсва (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитата ушна мида се открива доста лесно и за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото, допълнителни методипрегледи. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, както се установява с компютърна томография.

При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено – анатомично и функционално. В същото време родителите трябва голямо вниманиедавайте редовно профилактични прегледиздрав слухов орган за предотвратяване на възможни усложнения. Важно е своевременното идентифициране и радикално лечение на възпалителни заболявания на дихателната система, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекция от тези огнища може лесно да нахлуе в структурите на ухото и да влоши вече сериозна УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе неблагоприятно на цялостното развитие на детето, което в същото време не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.

Лечение на микротияе труден проблем поради няколко причини:

• Изисква комбинация от корекция естетически дефектс корекция на загубата на слуха.
• Нарастването на тъканите може да доведе до промяна в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания слухов канал), така че е необходимо да изберете правилно оптималното време за интервенция. Мненията на експертите варират между 6 и 10 години от живота на детето.
• Детската възраст на пациентите затруднява диагностиката и терапевтични меркикоито обикновено трябва да се извършват под обща анестезия.

Родителите на дете често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти във външното ухо (предимно функционална или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се реконструира слуховият канал и след това да се извърши пластика на ушната мида (отопластика). Реконструираният слухов канал може да се деформира, премести или напълно да се затвори отново с течение на времето, така че често се инсталира слухов апаратза изпращане на звук костна тъкан, фиксирани върху косата на пациента или директно върху слепоочната му кост с титаниев винт.

Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалия. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:

• Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че "собствените" тъкани винаги са за предпочитане.
• В областта на недоразвитата или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, където се поставя готовата рамка (присаждането й и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
• Създава се основата на външното ухо.
• Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната позиция. анатомично положение. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).

Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка. AT рехабилитационен периодчесто има асиметрия на ушите, изкривяване на "новата" ушна мида поради белези и изместване на присадката и др. Тези проблеми се елиминират чрез коригиращи интервенции.

Психологическият аспект на Microtia

Децата забелязват аномалия в ушната си част на около 3-годишна възраст (те обикновено го наричат ​​"малко ухо"). Важно е правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксиране на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои специалисти настояват операцията да се извършва не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се направи до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителни психологически травми.

Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция. оперативен начин.

Уважаеми посетители на нашия сайт, ако сте извършили тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакви средства, моля, оставете отзивите си. Може да бъде много полезно за нашите читатели!

Изпратете добрата си работа в базата знания е лесно. Използвайте формата по-долу

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в обучението и работата си, ще ви бъдат много благодарни.

публикувано на http://allbest.ru

Аномалии в развитието на външното ухо

Въведение

Вродените малформации на ухото се срещат предимно във външната и средната му част. Това се дължи на факта, че елементите на вътрешното и средното ухо се развиват по различно време и в различни местаследователно, при тежки вродени аномалии на външното или средното ухо, вътрешното ухо може да бъде съвсем нормално. Според местни и чуждестранни експерти на 10 000 души има 1-2 случая на вродени аномалии в развитието на външното и средното ухо (SN Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се делят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, бери-бери А, вирусни инфекции - морбили рубеола, морбили, варицела, грип).

Възможно е увреждане: 1) ушна мида; 2) ушна мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина; 3) външно, средно ухо и дефект на костите на лицето.

1.Честота на ушните аномалии

Всички аномалии в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на две групи. Първата група може да се разглежда като резултат свръхрастеж, а вторият, напротив, в резултат на забавяне на растежа му. Аномалиите в развитието на ушната мида, възникнали в резултат на прекомерен растеж, се изразяват или под формата на необичайно увеличение на цялата черупка - това е така наречената макротия (Macrotia), или под формата на необичайно увеличаване на отделните му части, например ушния лоб.

Понякога необичайният растеж може да се изрази в присъствието на един или повече ушни придатъци (appendices auriculae), разположени или пред трагуса, или зад ушната мида, а понякога има няколко ушни раковини (полиотия), като едната черупка е нормална и останалите - грозни - разположени близо до нормалното. Макротиите могат да бъдат едностранни и двустранни.

Дължината на ухото приблизително съответства на дължината на носа. Според Binder и Schaeffer размерът на ушната мида варира до 7 см. Увеличаването на размера на ушната мида често се дължи на горната му част. Macrotia обикновено не води до функционални нарушения, а само нарушава козметичната страна, особено когато е придружена от изпъкналост на ушната мида. Macrotia се отстранява хирургично. Най-често използваните операции са Trendelenburg, Gerzuni, Eitner и Lexer.

Macrotia почти винаги се комбинира с изпъкналост на ушната мида. Според Gradenigo позицията на ушната мида се счита за ненормална, ако ъгълът между черупката и страничната повърхност на главата надвишава 90 °. Wali под нормалното съотношение на черупката със страничната черепна повърхност означава съотношение, при което ъгълът между тях е остър. Ако този ъгъл е прав, тогава се получава протрузия на ухото. Образуването на изпъкнало ухо е свързано с аномалия в развитието на къдрицата и антихеликса. В резултат на това нормалният енцефалокраниален ъгъл (30°) става тъп; получавате щръкнало ухо. Интересното е, че изпъкналата ушна мида обикновено е изразена от двете страни.

Изпъкнало ухо при деца.

При деца под 3-годишна възраст щръкналото ухо може да се коригира с обикновени дълготрайни ортопедични превръзки (Маркс).

В по-напреднала възраст щръкналото ухо се коригира само чрез операция. За това са предложени много методи. Тази операция е предложена за първи път от Ели. Прави се разрез по цялата дължина на прикрепването на ушната мида към хрущяла, на задната повърхност на ушната мида се прави втори дъгообразен разрез и краищата на тези разрези се свързват. Кожата между тези два разреза овална формаизрязване, след което се правят два разреза по дължината на хрущяла, успоредни на първия, с цел изрязването му; раната се зашива с кожно-хрущялни конци. Резултатите са добри.

Gruber (Gruber) и Haug (Haug) не изрязват хрущяла, а се ограничават само до изрязване на кожата между два дъгообразни разреза, направени от двете страни на линията на закрепване на черупката, ръбовете на дефекта се зашиват.

Методът на Рутин. Първоначално трябва да прикрепите ушната мида към страничната повърхност на главата и да я заобиколите с йод по ръба, след това ушната мида се освобождава и се прави дъговиден разрез на задната му повърхност, след което, след отделяне на клапата във формата на полумесец, тя се изрязва; след това цялата останала кожа се отстранява до линията, маркирана с йод, и краищата на раната се зашиват. Ако е необходимо, две клиновидни парчета кожа се изрязват допълнително отгоре и отдолу. След операцията черупката се фиксира с лепкава мазилка. Операция Ruttin се счита за най-простата и надеждна; не изисква отстраняване на хрущял, а размерът на изрязаната кожа се определя по време на самата операция. Известни са и методи за работа на Хофер и Лайдлер (Hoffer and Leidler), както и на Пасов и Пайер (Paier). Методът на Хофер и Лайдлер. Прави се разрез по задната повърхност на ушната мида на височината на подбедрицата на антихеликса, откъдето се подхождат подкожно и перихондрално по антихеликса към антитрагуса. Съгласно разреза, хрущялът се разрязва по протежение на антихеликса, до кожата на предната повърхност, без да се докосва до нея. След това се прави втори разрез по същия начин на нивото на кожата и перихондрията на конклиите, от хрущяла на последния до лоба, след което се изрязват хрущялите на антитрагуса и конхите. Последният се разрязва с два разреза, отиващи към антиспиралата, така че създадената средна ивица хрущял се измества рязко напред и навън чрез натискане на пръста. Когато хрущялът се мобилизира по този начин, те започват да го фиксират. Последното се постига чрез придаване на различна, противоположна посока на хрущяла и цялата обвивка чрез инжектиране на стоманени игли през кожата, перихондрията и хрущяла на частите на антихеликса и антитрагуса, получени чрез разрез. козметичен ефектсе оказва добре. Леонардо прави подобен разрез на гърба, с тази разлика, че срязва хрущяла и кожата на нивото на антихеликса, без да докосва предната стена на кожата.

Остро ухо - туберкулоза на Дарвин

От известен филогенетичен интерес е туберкулозата на Дарвин или „острото ухо“. Грудката обикновено се намира в горния край на възходящата част на спиралата. Дарвин смята тази подутина за израз на атавизъм. Швалбе разграничава три форми на туберкулите на Дарвин.

Ако ушната мида е разгъната в горната си част, тоест няма извивка, черупката е удължена с върха нагоре и туберкулът на Дарвин е едва изразен, тогава такова ухо се нарича ухо на сатир или ухо на сатир фавн. Ако къдрицата също е разгъната и в горната част има свободно изпъкнала туберкула на Дарвин, тогава такова ухо обикновено се нарича ухо на макак.

Ухото на Wildermuih и неговия вариант, ухото на Sthal. В първия случай антиспиралата е рязко удължена над къдрицата, във втория анормалният валяк преминава назад и нагоре към къдрицата.

Най-изразената деформация се наблюдава в ухото на котката, когато горната част на спиралата е по-развита от останалата част от черупката и в същото време е силно огъната напред и надолу. Има котешко ухо в различна степен - от леко усукване на горния ръб на къдрицата до висока степен на деформация, до сливането на клапата на къдрицата с трагуса. Разделената черупка или лоб по друг начин се нарича колобома.

От всички изброени деформации само ухото на котката и разцепена ушна мида. За коригиране на ухото на котката са предложени операции на Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj and Leidler, Stetter, Joseph и др.).

Метод на Кюмел. На медиалната повърхност на черупката и на мастоидния израстък се изрязват малки парченца кожа и ръбовете на раната се зашиват по подходящ начин, а понякога се изрязва и парче хрущял. Градениго дава още 3 наблюдения: Виргилий Дикостен и Лахман. В първите два случая имаше двустранна анотия, а в един случай имаше едностранна анотия.

Градениго описва случай, при който ушната мида липсва, а на нейно място има S-образна издатина, обърната отвътре навън, която е дълга 7 см и вертикална посока. Има наблюдение, когато ушната мида отсъстваше, а на бузата под кожата имаше недоразвита ушна мида, обърната отвътре навън; и двете челюсти са недоразвити. Шерцер ги приписва на седименти остатъци от ушитеили така наречения Мелотен.

Следователно Шерцер счита само 5 случая, споменати от Градениго (и Маркс), като истинска пълна анотия, и той цитира своя случай като шести, когато при 5-месечно момиче пълната анотия се комбинира с едностранна аплазия на сливиците, хипоплазия меко небцеот същата страна и недоразвитие на средното ухо. Около две от придобитите му анотики са правени опити за възстановяване на ухото пластична операция(Лексър, Джоузеф, Есер, Айкен и други). Получените резултати обаче далеч не са задоволителни. При вродена анотика резултатите са още по-лоши. Ето защо Л. Т. Левин и Холдън (Holden, 1941) предпочитат да прибягват до протезиране. За целта се изважда точен модел от нормалното ухо на пациента.

Пластмасовият материал е доста гъвкав, симулира по цвят нормално ухои протезата може да бъде прикрепена с очила или други устройства, носени от пациента, или със специално лепило. Протезата може да издържи няколко дни, докато се наложи да бъде сменена и смажена с нов слой лепило. Като материал за протезата се използва изкуствен восък - паладон или еластичен, лесно огъващ се гумеподобен изкуствен материал - поливинилхлорид.

Въпреки че тези протези могат да бъдат много красиви и да представляват точен модел на нормално ухо, пациентите често предпочитат да имат не толкова красиво, но свое истинско ухо. Ето защо е необходимо да се подобрят методите на пластичната хирургия. Голям успех постигна италианският хирург Талиакоци, който възстанови ушните миди толкова добре, че беше трудно да се разграничат от нормалните. От съветските отохирурзи С. А. Проскуряков препоръчва използването на спираловидно ламбо за възстановяване на ушната мида. Популяризирането на протези на ушната мида не може да се счита за достатъчно обосновано, тъй като обезсърчава хирурга да извърши тази сложна операция.

2. Ушна пластика. Техника за възстановяване на външното ухо

пластична аномалия на ухото

Цялата сложност на пластичното възстановяване на ушната мида се състои не само в създаването достатъчнокожа, но главно в образуването на еластичен скелет, около който трябва да се оформи ушната мида.

Използва се за възстановяване на ушната мида ушен хрущял, което е взето от донор (или дори от майка), измива се със стерилен сапун и вода, след което се поставя на топло физиологичен разтвор, поставя се подкожно в горната част на корема на пациента и така се запазва до следващата операция. Освен това се използва ушен хрущял, взет от пресен труп (A. G. Lapgansky и др.) или консервиран. Използва се и ребрен хрущял. Дайк, когато подготвя клапата на Филатовски, взе ребрения хрущял и го постави в крака на клапата.

Препоръчително е да се използва четириъгълен хрущял от носната преграда на някой друг, който се взема по време на операция за нейната кривина. Този хрущял оцелява толкова добре, че еластичността на изкуствено оформената черупка не се различава от еластичността на нормалното ухо.

Берсън (Berson, 1943) предложи двуетапна операция за пълна реконструкция на ушната мида.

На първия етап се изготвя модел на нормалното ухо на пациента, според който мястото на бъдещата черупка се маркира с 1,5% разтвор на брилянтно зелено и след това се прави разрез, за ​​да се създаде клапа от черепния периост, която е нагъната към външния слухов проход. След това хрущялът на VII-IX ребра се изрязва от гръдната част според формата на модела; поставя се подкожно върху темпорамандибуларната фасция по модел; раната се зашива и се прилага превръзка под налягане.

Втора фаза. След 4 седмици се прави полулунен разрез, който се отдръпва на 1,5 см от ръба на бъдещата черупка, и кожата и хрущялният капак се отлепват до ушния канал. Външната страна на новообразуваната ушна мида и подлежащата повърхност на темпоромандибуларната област се покриват с кожен капак, взет от неокосмената част на бедрото. Първият етап от операцията отнема 7 дни, вторият - 5 дни с едномесечна почивка между тях.

За релакс реконструктивни операцииаурикула Fuchs предлага предварително да се направят рентгенови снимки на двете ушни миди по специална техника, препоръчана от него. С помощта на рентгенови снимки, твърди авторът, е възможно да се установи формата и размера на черупката, нейния хрущял.

Хоствано на Allbest.ru

Подобни документи

Класификация на вродените малформации и аномалии в развитието на външния нос и параназалните синуси. Причини за вродени аномалии в развитието на фаринкса и ушната мида. Малформации на ларинкса. Клинична картина и диагноза. Лечение на агенезия и недоразвитие на носа.

презентация, добавена на 16.03.2017 г


Характеристики на етиологията, симптомите и етапите на лечение на външен отит - възпалително заболяване на ушната мида, мембранно-хрущялния и костния външен слухов канал. Отличителни черти на външен, среден отит и вътрешен - лабиринтит.

резюме, добавено на 06/06/2010


Възпаление на кожата на ушната мида и външния слухов канал при котка. Изследване на ушния канал и кратко описание наболест. Диференциална диагноза, клинични признаци, атологоанатомични промени, лечение, прогноза и профилактика.

курсова работа, добавена на 15.12.2011 г


ефекти генни мутации. Разпространението на вродени аномалии в страните по света. Вродени аномалии на развитие. Качествени промени, които се предават от поколение на поколение. Вредни доминантни мутации. Класификация на вродените аномалии на развитието.

презентация, добавена на 18.02.2016 г


Теории за произхода на атрезията. Вродени дефекти и аномалии в развитието на външния нос и неговата кухина според класификацията на B.V. Шевригин. Разпространението и клиничните характеристики на дистопията, аномалиите на параназалните синуси. Цепка на мекото и твърдото небце.

презентация, добавена на 03.03.2016 г


Малформации (аномалии) на развитието на плода, фактори, допринасящи за тяхното възникване (тератогенни фактори). Идентифициране на генетични аномалии при бъдещи родители, елиминиране на действието на тератогенни фактори. Класификация на вродените дефекти и тяхната характеристика.

презентация, добавена на 25.09.2015 г


Отит на средното ухокато възпаление на средното ухо, неговите признаци и симптоми, рискът от развитие. Усложнения и последствия от възпаление на средното ухо. Външен отиткак възпалително заболяванеушна мида, външен слухов проход или външна повърхност PD, нейната етиология.

доклад, добавен на 05/10/2009


наследствени нарушенияразвитие на зъбно-алвеоларната система и придобити аномалии. Мерки за осигуряване на профилактика зъбни аномалии. Възрастови периоди на развитие. Интраутеринни и постнатални рискови фактори. Премахване на лошите навици.

презентация, добавена на 01.05.2016 г


Причини и последствия от появата на аномалии в развитието на ларинкса. Развитието на заболявания, свързани с вродени малформации на ларинкса. Причини за раждането на деца с цепнато небце (цепнато небце). Съвременни методи за лечение на цепнато небце и аномалии на ларинкса.

презентация, добавена на 03/10/2015


Изследване на заболявания на външното ухо: изгаряния и измръзване на ушната мида, еризипел, циреи, възпаление на ушния канал, екзема, сярна тапа. Възпалителни и гнойни заболяваниясредното ухо, техните интракраниални усложнения. Акустичен неврит.

От раздела на физиологията знаем, че в слуховия орган има звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтната течност и основната мембрана); към звуковъзприемащите - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на органа на Корти и завършва с нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана се отнасят съответно до звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се откриват и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Към номера рожденни дефективключват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да бъдат различни. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля може да играе наследственото предразположение.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такова увреждане може да бъде резултат от притискане на главата на плода от тесен родовия каналили следствие от налагането акушерски клещипри патологично раждане.

Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв също могат да бъдат увредени едновременно. Степен на нарушение слухова функцияпри наранявания на вътрешното ухо зависи от степента на увреждането и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпалението на вътрешното ухо (лабиринта) възниква по три начина:

1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо;

2) поради разпространението на възпалението отстрани менинги;

3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпалениеинфекцията на средното ухо може да навлезе във вътрешното ухо през кръглия или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тъпанчева мембрана или пръстеновиден лигамент). С хронични гноен среден отитинфекцията може да премине във вътрешното ухо чрез унищожаване на възпалителния процес костна стенаразделяне тъпанчева кухинаот лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринт се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст при епидемичен церебрален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингита на ушния проход или така наречения отогенен менингит. Първият е остър заразна болести дава чести усложнениякато увреждане на вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузни (дифузни) и ограничени лабиринти. В резултат на дифузен гноен лабиринт органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринт гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Развиващи се в тези случаи възпалителен процеспротича без нагнояване (серозен лабиринт) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринт, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузен гноен лабиринт води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринт е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Защото мъртвите нервни клеткиорганът на Корти не се възстановява, глухота, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринт, се оказва резистентна.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва в лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. Със серозен лабиринт вестибуларна функцияпо един или друг начин се възстановява, а при гнойни - в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава дълго време или завинаги несигурен при ходене, лек дисбаланс.