GH хормон: функции, нормални нива в кръвта, причини за нарушения. Дефицит на HGH при възрастни

Растежният хормон (соматотропин, растежен хормон, соматотропен хормон) се произвежда от аденохипофизата. Ако се съдържа в кръвта достатъчно количествоТова означава, че няма да възникнат различни патологии, свързани с растежа при деца и юноши (гигантизъм, нанизъм). Няма ефект върху ембриона, детето се ражда с нормален растеж (дори и да има наследствен дефицит на GH). Възрастните също се нуждаят от този хормон, тъй като той изпълнява и други също толкова важни функции.

Защо е необходим соматотропин?

Соматотропинът се нарича още хормон на растежа, защото той осигурява растежа на децата и юношите.

GH не само насърчава растежа на децата, юношеството. Участва активно в метаболизма, като допринася за:

• намален липиден синтез;
• освобождаване на мастни киселини;
• намалена абсорбция на глюкоза от черния дроб и мастната тъкан.

Необходимо е да се стимулира производството на инсулин. Заедно тези хормони увеличават усвояването на глюкоза от тъканите. STH има продължителен инсулиноподобен ефект.

Нарушаването на синтеза на соматотропин влияе отрицателно на въглехидратния метаболизъм. При гигантизъм и акромегалия (когато GH се произвежда в излишък) възниква инсулинова резистентност. Тъканите стават по-малко чувствителни към ефектите на инсулина и следователно не абсорбират глюкозата.

Соматотропинът засяга други хормони:

• ускорява синтеза на ренин;
• повишава секрецията на алдостерон;
• активира калциферол.

С помощта на GH се подобрява усвояването и използването на калций от тъканите. Хормонът насърчава превръщането на Т4 (тироксин) в Т3 (трийодтиронин).

Благодарение на соматотропина се ускорява не само растежът съединителната тъкан, мускулно-скелетна система. Той насърчава:

• еритропоеза;
• миокардна хипертрофия;
• заздравяване на рани.

Освен това има имуностимулиращ, лимфопролиферативен ефект. Излишъкът или недостатъчното производство на растежен хормон води до различни патологии, свързани с нарушен растеж, метаболизъм и синтеза на други хормони. Ако възрастен има по-малко от нормата, тогава специфични симптомиможе и да няма. Но поради липсата му растежът не само се потиска. Той:

• намалява толерантността към физическа активност;
• намалява съотношението на мускулната маса към мастната тъкан;
• допринася за появата на наднормено тегло;
• увеличава риска фатален изходпри пациенти със сърдечно-съдови заболявания.

Излишъкът му води до:

• гигантизъм (при деца, юноши);
• (при възрастни);
• хипертрофия, хиперплазия на меките тъкани;
• разширяване на ларинкса (гласът се променя съответно);
• хипертрихоза;
• образуването на фиброзни кожни полипи;
• появата на кисти на мастните жлези;
• намалено либидо;

Поради метаболитни патологии, свързани с излишния хормон на растежа, възникват други заболявания. Функционирането на ендокринните жлези е нарушено, на сърдечно-съдовата система. Поради факта, че хормонът на растежа инхибира производството на ренин и алдостерон, се развива персистираща хипертония. Също така, излишъкът от хормона допринася за появата на полипоза.

Определете нивото на хормона на растежа в кръвта с помощта на специални изследвания. Препоръчително е да се използва тест с глюкагонова стимулация, инсулин, аргинин или инхибиране на глюкоза.

STG норми

Хормонът на растежа се секретира на вълни. През деня се освобождава в кръвта 4-10 пъти. Производството му се увеличава:

• по време на бавна фазасън;
• поради стрес.

Неговият синтез също се влияе от храната, богати на протеини, естроген, вазопресин и прогестини инхибират производството на растежен хормон. Ето защо пациентът, преди да вземе теста, за да избегне получаването на фалшиво положителен или фалшиво отрицателен резултат, трябва задължително да съобщи какви лекарства приема.

Концентрацията на соматотропин в кръвта зависи от възрастта и пола.

Норми на HGH, ако се извършва твърдофазов хемилуминесцентен имуноанализ:

Възраст (години)	Показатели при мъже (ng/ml)	Индикатори при жени (mU/l)
до 1 година	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
над 19	2–10

В някои лаборатории данните могат да варират, резултатът до голяма степен зависи от методологията и оборудването. Ето защо повторните изследвания трябва да се правят на едно и също място.

Тъй като синтезът на GH зависи от много фактори, отклоненията от нормата се идентифицират само от лекар. Ако е необходимо, за да инсталирате точна диагноза, той насочва пациента към допълнителни изследвания. При съмнение се препоръчва КТ или КТ. Ако причината е бъбречно заболяване, ендокринни жлези(например поради ниско съдържаниеконцентрацията на ренин на хормона на растежа ще бъде висока), е необходимо да се извърши биохимични изследванияурина и кръв.

Повлиян е синтезът на соматотропин различни фактори, така че има много причини за отклонения от нормата.

Защо производството на растежен хормон е нарушено?

В по-голямата част от случаите причината за високите нива на GH в кръвта е тумор на хипофизната жлеза - соматотропином.

Дори бременността може да допринесе за хронична хиперсекреция на соматотропин. Тъй като през този период понякога се развива хиперплазия на еозинофилните клетки на хипофизната жлеза, които са отговорни за производството на растежен хормон, жените са по-склонни да страдат от акромегалия. Но в 99% от случаите причината за излишния растежен хормон в кръвта е соматотропином. Това .

Изключително рядко се случват нарушения поради:

• хиперпродукция на соматокринин от хипоталамуса;
• соматотрофна хиперплазия.

Излишъкът от хормона показва:

• хиперпитуитаризъм;
• акромегалия;
• гигантизъм;
• продължително гладуване;
• извънматочна синтеза на хормона (, бели дробове).

Секрецията на хормона се увеличава поради употребата на определени лекарства (кортикотропин, естроген,).

Основна роля в развитието на болестите играят наследствените фактори.

Може да има генетично предразположение не само към прекомерно производство на GH, но и към неговата недостатъчна секреция, но повечето форми на хипофизен нанизъм са придобити. Патологиите възникват поради:

• краниофарингиоми;
• автоимунни процеси, които допринасят за разрушаването на соматотропните клетки;
• хиперфункция на надбъбречните жлези.

По-малко от нормалното хормон на растежа се произвежда след радиация и химиотерапия, поради заболявания, които причиняват повишаване на кръвната захар.

Намаленото ниво на соматотропин в кръвта показва:

• хипофизен нанизъм;
• хипопитуитаризъм;
• хиперкортицизъм.

Инхибира секрецията на хормони лекарства(кортикостероиди, соматостатин, α-блокери, фенотиазинови производни).

Точната причина за нарушението в синтеза на растежен хормон ще се установи от лекаря чрез провеждане на допълнителен прегледи след това предписва подходящо лечение.

Към кой лекар да се обърна?

HGH е важен не само за нормална височинадеца и юноши. Той засяга метаболизма и секрецията на други хормони. Произвежда се в аденохипофизата и прекомерното й или недостатъчно количествонасърчава развитието различни патологии. Има много причини за нарушаване на синтеза на хормона на растежа и ендокринолог ще помогне да се идентифицира истинската причина, за да се предпише адекватно лечение.

Провал хормон на растежапри възрастни едва наскоро е идентифициран като независим нозологична група. Основата за това са наблюденията на пациенти с интерстициална хипофизна недостатъчност. Въпреки заместителната терапия на такива пациенти с кортикостероиди, тиреоидни и полови хормони, те са имали намаляване на базалния метаболизъм на бъбреците и сърдечно-съдовата система, както и на обема на циркулиращата кръв. Тези промени могат да бъдат свързани със загуба на секреция на растежен хормон след операция или радиационно уврежданехипофизната жлеза В последствие др характерни симптомидефицит на растежен хормон.

При това състояние се променя структурата на тялото: пациентите изглеждат с наднормено тегло поради увеличаване на масата на мастната тъкан; те имат намаляване на количеството течност в тялото (особено извънклетъчната), като такова намаление може да достигне 15%. Телесното тегло при мъжете се увеличава с 2,4-7,5 kg, при жените - с 3,3-3,6 kg. Прекомерно мастна тъканобикновено разположени върху корема и висцералните кухини, което води до значително увеличено съотношение талия/ханш. При изследване на съотношението на мускулната и мастната тъкан в меките тъкани на бедрото беше установено, че при пациенти с дефицит на соматотропен хормон има 65% мускулна тъкани 35% мазнини, докато здрави хораОтбелязват се 85% мускулна тъкан и 15% мастна тъкан (според рентгенови КТ).

При дефицит на растежен хормон минералната плътност на гъбестите и трабекуларните кости също намалява. Степен на намаляване костната плътностварира от остеопения до остеопороза. Намалява не само костната маса на единица обем, но се нарушава и микроархитектониката на костта, което значително увеличава риска от фрактури (3-5 пъти в сравнение с населението на съответната възраст и пол). Описани са случаи на загуба на костна плътност на гръбначния стълб с 10-20% и на предмишницата с 20-30%. При такива пациенти се намалява консумацията на кислород (с 25-30%) и сърдечната честота (средно с 10%).

Отдавна е отбелязано, че при пациенти, които са претърпели хипофизектомия, има намаление гломерулна филтрацияи бъбречния кръвоток, въпреки хормонозаместителната терапия с глюкокортикоиди, тиреоидни и полови хормони. Може да се предположи, че тези промени са свързани с намаляване на извънклетъчната течност и сърдечен дебит. Недостатъчността на растежния хормон е придружена от повишаване на кръвните нива общ холестерол, LDL, SONP и триглицериди и намаляване на концентрациите на HDL. При пациенти с хипопитуитаризъм по-често се наблюдават хиперлипидемия (72-77%) и хиперхолестеролемия (18%), отколкото в общата популация. При тях се установява удебеляване на интимата на съдовете, увеличаване на атероматозните плаки по стените им и намаляване на еластичността на аортата. Концентрацията на фибриноген и плазминоген инхибитор активатор-I в серума се повишава значително, което спомага за намаляване на фибринолитичната активност. Ретроспективни проучвания са довели до заключението, че дефицитът на GH може да бъде основният фактор за увеличаване на смъртността от сърдечно-съдова патологияпри пациенти с хипопитуитаризъм.

При пациенти с дефицит на растежен хормон рискът от смърт от сърдечно-съдови заболявания 1,95 пъти по-високи от тези в контролната група на съответната възраст и пол.

Дългосрочните наблюдения на пациенти с дефицит на соматотропен хормон разкриват повишена емоционална лабилности умора, увреждане на паметта, намалена способност за концентрация. Всичко това води до депресия и социална изолация. Проблеми възникват и в областта на сексуалните отношения.

Както вече беше отбелязано, дефицитът на GH може да бъде изолиран или комбиниран с панхипопитуитаризъм. В последния случай клинична картинавключва симптоми на вторичен хипогонадизъм, вторичен хипотиреоидизъм, вторична надбъбречна недостатъчност; симптоми на безвкусен диабет.

Н.Молитвословова, В.Петеркова, О.Фофанова

„Прояви на дефицит на растежен хормон” и други статии от раздела

Лекция № 21. Соматотропна недостатъчност

Етиология

Соматотропна недостатъчност (дефицит на растежен хормон) възниква, когато голямо числозаболявания и синдроми. Според етиологията има вроден и придобит, както и органичен и идиопатичен дефицит на растежен хормон.

В най-честата форма соматотропната недостатъчност се проявява чрез синдром на нанизъм. Нанизъм – клиничен синдромхарактеризиращ се с тежка изостаналост и физическо развитиесвързани с абсолютен или относителен дефицит на растежен хормон.

Повечето пациенти изпитват патология в регулацията и секрецията на други хормони на хипофизата, като правило, има нарушения в секрецията на FSH, LH, TSH, което е придружено различни комбинацииендокринни и метаболитни нарушения(панхипофизарен нанизъм).

Хората с ръст на джудже включват мъже с височина под 130 см и жени с височина под 120 см. Най-малката описана височина на джудже е 38 см.

Повечето форми на соматотропна недостатъчност са генетични и по-често има първична патология от хипоталамичен характер, а недостатъчността на хормоните на предната хипофизна жлеза е вторичен феномен.

Идентифицирани са генетични форми на нанизъм с изолиран дефект на хормона на растежа поради делеция на гена на хормона на растежа и с биологична неактивност на хормона на растежа поради мутация на този ген. Нанизъм, причинен от нечувствителност на периферните тъкани към хормона на растежа, е свързан с дефицит на соматомедин или дефект в рецепторите на хормона на растежа.

Причините за хипофизния нанизъм могат да бъдат недоразвитие или аплазия на хипофизната жлеза, нейната дистопия, кистозна дегенерация, атрофия или компресия от тумор (краниофарингиом, хромофобен аденом, менингиом, глиом), травма на централната нервна системапренатален период, раждане или постнатален период.

Туморите на аденохипофизата, хипоталамуса, интраселарните кисти и краниофарингиомите водят до недостатъчно производство на растежен хормон.

В този случай се получава компресия на хипофизната тъкан с набръчкване, дегенерация и инволюция на жлезисти клетки, включително соматотрофи с намаляване на нивото на секреция на растежен хормон.

Инфекциозни и токсично уврежданеЦентрална нервна система в ранна детска възраст. Вътрематочните лезии на плода могат да доведат до „нанизъм от раждането“, така наречения церебрален примордиален нанизъм.

Този термин обединява група заболявания, която включва сребърен нанизъм с хемиасиметрия на тялото и високо нивогонадотропини, вроден нанизъм на Ръсел.

Тежка хронична соматични заболяваниячесто придружен от тежък нисък ръст, например гломерулонефрит, при който азотемията засяга директно чернодробните клетки, намалявайки синтеза на соматомедини; цироза на черния дроб.

Промените във вътрешните органи по време на нанизма се свеждат до изтъняване на костите, забавена диференциация и осификация на скелета.

Вътрешни органихипопластични, мускулни и подкожни мастна тъканслабо развит. За изолиран дефицит на растежен хормон морфологични променирядко се срещат в хипофизната жлеза.

По време на дълъг периодПо това време абсолютният или относителен дефицит на растежен хормон се разглеждаше като проблем изключително в детската ендокринология и основната цел на предписването на заместителна терапия беше постигането на социално приемлив растеж.

Дефицитът на хормона на растежа, който за първи път се появява в зряла възраст, се среща с честота 1: 10 000. Повечето често срещани причинитова са аденоми на хипофизата или други тумори на селарната област, последствията терапевтични меркипо отношение на тези неоплазми (операции, лъчева терапия).

Основните признаци на нанизъм са рязкото изоставане в растежа и физическото развитие. Пренаталното забавяне на растежа е типично за деца с вътрематочно задържанерастеж от генетични синдроми, хромозомна патология, наследствен дефицит на растежен хормон поради делеция на гена на растежния хормон.

Деца с класически соматотропна недостатъчностса родени с нормално теглои дължина на тялото и започват да изостават в развитието си от 2 до 4 годишна възраст. За да се обясни това явление, се приема, че до 2-4-годишна възраст пролактинът може да даде на децата ефект, подобен на растежния хормон.

Редица изследвания опровергават тези идеи, като показват, че известно забавяне на растежа се отбелязва след раждането.

Децата с органичен генезис на дефицит на растежен хормон (с краниофарингиома, черепно-мозъчна травма) са по-склонни да късни датипрояви на дефицит на растеж след 5-6 годишна възраст.

При идиопатичен дефицит на растежен хормон, висока честота на перинатална патология: асфиксия, респираторен дистрес синдром, хипогликемични състояния.

В семейната история на деца с конституционно забавяне на растежа и пубертета, с които е необходимо да се разграничи соматотропният дефицит, в повечето случаи е възможно да се идентифицират подобни случаи на нисък ръст при един от родителите.

При идиопатичен хипофизен нанизъм се отбелязват нормални пропорции на тялото на детето на фона на забавяне на растежа.

Нелекуваните възрастни имат детски пропорции на тялото. Чертите на лицето са малки ("лице на кукла"), мостът на носа е хлътнал. Кожата е бледа, с жълтеникав оттенък, суха, понякога има цианоза и мраморност на кожата.

При нелекувани пациенти рано се появява "стар вид", изтъняване и набръчкване на кожата (херодерма), което се свързва с недостатъчно анаболно действие на растежния хормон и бавна промяна в клетъчните поколения.

Разпределението на подкожната мазнина варира от загуба до затлъстяване. Вторичното окосмяване често липсва. Мускулна системаслабо развит. Момчетата обикновено имат микропенис.

Половото развитие е забавено и се случва в момент, когато костна възрастдетето достига пубертета. Значителна част от децата с дефицит на растежен хормон имат свързан дефицитгонадотропини.

Диагностика

Основни методи клинична диагностиказабавянето на растежа е антропометрия и сравнение на нейните резултати с процентилни таблици.

Въз основа на динамичните наблюдения се изграждат криви на растеж. При деца с дефицит на растежен хормон скоростта на растеж не надвишава 4 cm годишно. За да се изключат различни скелетни дисплазии (ахондроплазия, хипохондроплазия), препоръчително е да се оценят пропорциите на тялото.

При оценка на рентгенови снимки на ръцете и ставите на киткатасе определя така наречената костна възраст, докато хипофизният нанизъм се характеризира със значително забавяне на осификацията. Освен това при някои пациенти има разрушаване на най-травматизираните части на скелета при статично натоварване - главите бедрена костс развитието на асептична остеохондроза.

При рентгенография на черепа с хипофизен нанизъм, като правило, се разкриват непроменени размери на sela turcica, но често запазва детската форма на „стоящ овал“ и има широк („ювенилен“) гръб.

MRI изследване на мозъка е показано при всяко съмнение за вътречерепна патология. За диагностиката на хипофизния нанизъм водещо е изследването на соматотропната функция.

Еднократното определяне на нивото на хормона на растежа в кръвта за диагностициране на соматотропна недостатъчност не е важно поради епизодичния характер на секрецията на хормона на растежа и възможността за получаване на ниски, а в някои случаи и нулеви базални стойности на хормона на растежа дори при здрави деца. Определянето на екскрецията на растежен хормон в урината е приемливо за скринингово изследване.

IN клинична практиканай-широко използвани са стимулиращите тестове с инсулин, клонидин, аргинин и редица други.

Дефицитът на растежен хормон при възрастни е придружен от нарушения на всички видове метаболизъм и обширни клинични симптоми. Наблюдава се повишаване на съдържанието на триглицериди, общ холестерол и липопротеини с ниска плътност и намаляване на липолизата.

Затлъстяването се развива предимно от висцерален тип. Нарушеният протеинов синтез води до намаляване на масата и силата на скелетните мускули, отбелязва се миокардна дистрофия с намаляване на фракцията на изтласкване на сърцето. Наблюдава се нарушен глюкозен толеранс и инсулинова резистентност. Хипогликемичните състояния са чести. Една от най-ярките прояви на болестта са промените в психиката. Има склонност към депресия, състояния на тревожност, повишена умора, лошо общо здравословно състояние, нарушение на емоционалните реакции, склонност към социална изолация.

Намалена фибринолитична активност на кръвта, нарушения липиден спектър, водещи до развитие на атеросклероза, както и промените в структурата и функцията на сърдечния мускул са причините за двукратно увеличение на смъртността от сърдечно-съдови заболявания при пациенти с панхипопитуитаризъм, получаващи заместителна терапия, която не включва приложение на растеж хормон.

На фона на дефицит на соматотропин се развива намаляване на костната маса поради ускоряване на костната резорбция, което води до увеличаване на честотата на фрактури. Едно от най-ценните изследвания при диагностицирането на соматотропната недостатъчност е определянето на нивото на IGF-1 и IGF-2, както и на соматомодин-свързващия протеин.

Тези изследвания формират основата за диагностициране на нанизъм и други състояния, класифицирани като периферна резистентност към хормона на растежа. Най-информативният и прости изследванияе да се определи плазменото ниво на IGF-1. Когато се понижи, се провеждат стимулационни тестове с инсулин, клонидин, аргинин и соматолиберин.

В основата патогенетична терапияхипофизата нанизъм лъжи заместителна терапиялекарства за растежен хормон. Избраното лекарство е генетично модифициран човешки растежен хормон. Препоръчва се стандартна дозарастежен хормон при лечение на класически дефицит на растежен хормон - 0,07 - 0,1 U/kg телесно тегло на инжекция дневно подкожно в 20:00–22:00 часа.

Обещаващо направление за лечение на периферна резистентност към растежен хормон е лечението с рекомбинантен IGF-1.

Ако дефицитът на растежен хормон се е развил като част от панхипопитуитаризма, в допълнение се предписва заместителна терапия за хипотиреоидизъм, хипокортицизъм, хипогонадизъм и безвкусен диабет.

За лечение на соматотропен дефицит при възрастни препоръчителните дози генетично модифициран човешки растежен хормон варират от 0,125 U/kg (първоначална доза) до 0,25 U/kg (максимална доза).

Оптималната поддържаща доза се избира индивидуално въз основа на изследване на динамиката на IGF-1. Въпросът за общата продължителност на терапията с растежен хормон в момента остава открит.

От книгата Анестезиология и реанимация: Бележки за лекции автор Марина Александровна Колесникова

Лекция № 7. Остър бъбречна недостатъчностОстрата бъбречна недостатъчност (ОПН) е усложнение на редица бъбречни и екстраренални заболявания, характеризиращи се с рязко влошаванеили спиране на бъбречната функция и се проявява със следния комплекс от симптоми: олигоанурия,

От книгата Факултетска терапия: Бележки за лекции автор Ю. В. Кузнецова

Лекция № 8. Остър чернодробна недостатъчностОстрата чернодробна недостатъчност е комплекс от симптоми, характеризиращ се с нарушение на една или много чернодробни функции поради остро или хронично увреждане на неговия паренхим.Етиология Причините за остра бъбречна недостатъчност могат да бъдат

От книгата Болнична педиатрия: бележки от лекции от Н. В. Павлова

Лекция No8 Хронични хранителни разстройства. витамин

От книгата Ендокринология от М. В. Дроздов

ЛЕКЦИЯ № 5 Хронична сърдечна недостатъчност при деца. Клиника, диагностика, лечение Сърдечната недостатъчност е състояние, при което сърцето, въпреки достатъчен кръвен поток, не отговаря на нуждите на организма от кръвоснабдяване. Причини за хронични

От книгата Вътрешни заболявания: записки от лекции автор Алла Константиновна Мишкина

ЛЕКЦИЯ № 8. Бъбречна недостатъчност. Клиника, диагностика, лечение Основните функции на бъбреците са отстраняването на метаболитните продукти, поддържането на постоянството на водно-електролитния състав и киселинно-алкалното състояние, осъществявано от бъбречния кръвен поток, гломерулния

От книгата Пропедевтика на вътрешните болести: бележки за лекции от А. Ю. Яковлев

55. Соматотропна недостатъчност Соматотропната недостатъчност (дефицит на хормон на растежа) се среща при голям брой заболявания и синдроми. Според етиологията се разграничават вродена и придобита, както и органична и идиопатична недостатъчност на хормона на растежа.

От книгата Детски болести: бележки от лекции автор N.V. Гаврилова

ЛЕКЦИЯ № 9. Недостатъчност митрална клапаНепълно затваряне на платната по време на систола на лявата камера в резултат на увреждане на клапния апарат. Рядко се среща в изолирана форма, по-често в комбинация със стеноза на лявата атриовентрикуларна

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 11. Недостатъчност на аортната клапа. Недостатъчност на аортната клапа - непълно затваряне на полулунните куспиди аортна клапа, което води до обратен поток на кръвта от аортата в лявата камера по време на нейната диастола (аортна регургитация). Разболявайте се по-често

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 13. Недостатъчност на трикуспидалната клапа Недостатъчността на трикуспидалната клапа е непълно затваряне на платната на клапата, в резултат на което част от кръвта по време на систола навлиза от дясната камера в дясно предсърдие. Относителен дефицит

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 21 Сърдечна недостатъчност Сърдечна недостатъчност – патологично състояние, при които сърдечно-съдовата система не е в състояние да захранва органи и тъкани необходимо количествокръв както в покой, така и при физическа активност.Етиология.

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 40. Хронична бъбречна недостатъчност Хроничната бъбречна недостатъчност е постепенно възникващо и устойчиво прогресиращо нарушение на бъбречната функция, водещо до уремична интоксикация Етиология. Етиологични факториса: хронични

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 9. Сърдечна недостатъчност 1. Класификация на сърдечната недостатъчност Класификация на сърдечната недостатъчност според Г. Ф. Ланг, Н. Д. Стражеско, В. Х. Василенко Тази класификация е създадена през 1953 г. Според нея сърдечната недостатъчност се разделя на остра и

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 10. Заболявания и дефекти на сърдечно-съдовата система: ревматични заболявания, недостатъчност на митралната клапа, митрална стеноза 1. Ревматична болест на сърцето, остра ревматична треска Ревматична болест на сърцето или остра ревматична треска

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 11. Сърдечни пороци: аортна клапна недостатъчност, аортна стеноза. Измерване на кръвното налягане 1. Недостатъчност на аортната клапа Аортният отвор обикновено е затворен от клапа, която не позволява на кръвта да тече ретроградно в лявата камера по време на

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 21. Хронична бъбречна недостатъчност. Уремия. Нефротичен синдром. Бъбречна артериална хипертония 1. Хронична бъбречна недостатъчност. Уремия Когато бъбречното заболяване нарушава функционалния му капацитет, то се диагностицира

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 12. Бъбречни заболявания при деца. Остра бъбречна недостатъчност (ARF). Хронична бъбречна недостатъчност (CRF). 1. Бъбречна недостатъчност Основните функции на бъбреците (отстраняване на метаболитни продукти, поддържане на постоянен водно-електролитен състав и

Соматотропна недостатъчност (дефицит на растежен хормон) се среща при голям брой заболявания и синдроми. В повечето случаи това заболяване се проявява като синдром на нанизъм (от гръцки nanos - „джудже“). Джуджето е състояние, характеризиращо се с рязко изоставане на детето в растежа и физическото развитие от неговите връстници, което е свързано с абсолютен или относителен дефицит на растежен хормон в организма. Тъй като хормонът на растежа се произвежда ендокринна жлезамозък, който се нарича хипофизна жлеза, то нанизмът е хипофиза.

Хората с ръст на джудже включват мъже с ръст под 130 см и жени с ръст под 120 см. Най-малкият ръст на джудже, описан в литературата, е 38 см. Хипофизният нанизъм се среща с честота 1 случай на 5000 новородени деца. Няма разлики в заболеваемостта при мъжете и жените. Повечето честа формадефицитът на растежен хормон е идиопатичен (65-75%). Трябва да се отбележи, че с въвеждането на MRI изследвания в практиката и подобряването на генетичните методи за изследване делът на пациентите с идиопатичен дефицит на растежен хормон постепенно намалява, тъй като е все по-възможно да се идентифицират конкретни причини за соматотропен дефицит. В допълнение към нарушаването на образуването на растежен хормон в хипофизната жлеза, някои други причини могат да доведат до хипофизен нанизъм. Те включват: образуването на хормон с неправилно химическа структураи вроден дефект в рецепторите, чувствителни към този хормон, в резултат на което те не реагират по никакъв начин на производството на соматотропин от хипофизната жлеза.

В по-голямата си част соматотропната недостатъчност се причинява от генетичен дефект. Други причини за развитието на това заболяване обаче могат да бъдат: недоразвитие на хипофизната жлеза, неправилното й местоположение в мозъка, образуване на кисти, компресия от тумор, травма на централната нервна система. В допълнение, инфекциозно-токсичното увреждане на централната нервна система в ранна детска възраст е от определено значение: вътрематочно вирусни инфекции, туберкулоза, сифилис, малария, токсоплазмоза, неонатален сепсис, възпаление на мозъка и неговите мембрани. Промените във вътрешните органи при нанизъм включват изтъняване на костите, забавен растеж и осификация на скелета. Вътрешните органи, мускулите и подкожната мастна тъкан са слабо развити.

Дълго време дефицитът на растежен хормон се разглеждаше само като ендокринологичен проблем. детство. Основната цел на лечението е постигането на нормален растеж на детето. Сравнително наскоро беше установено, че наличието на соматотропна недостатъчност при възрастни е причина за цял комплекс сериозни нарушенияметаболизъм. Това условие изисква постоянно наблюдениеспециалисти и извършване на необходимите лечение с лекарства. Дефицитът на хормона на растежа, възникващ за първи път в зряла възраст, се среща в 1 случай на 10 000 души от населението.

Основните признаци на нанизъм са рязкото изоставане в растежа и физическото развитие на детето. Децата с класическа соматотропна недостатъчност се раждат с нормално телесно тегло и дължина. Те започват да изостават в развитието си от 2-4-годишна възраст. Това развитие на заболяването се обяснява с факта, че хормонът пролактин, който влиза в тялото на детето с майчиното мляко, в първите години от ранното детство може да даде на децата ефект, подобен на хормона на растежа. В случай на наследствена патология на хормона на растежа при деца със забавен растеж и сексуално развитие, в повечето случаи при разпит е възможно да се идентифицират подобни случаи на нисък ръст в семейството на един от родителите. При възрастни, които не са получили необходимо лечениев детството се отбелязват детски пропорции на тялото.

Чертите на лицето са малки ("лице на кукла"), мостът на носа е хлътнал. Кожата е бледа с жълтеникав оттенък, суха, понякога има синкаво оцветяване и мраморност на кожата. При нелекувани пациенти се проявява рано сенилен вид, кожата става по-тънка и набръчкана. Разпределението на подкожната мастна тъкан варира от загуба до затлъстяване, при което излишната мастна тъкан се отлага предимно в горната половинаторс. Косата може да бъде както нормална, така и суха, тънка, чуплива. Вторично окосмяване, което би трябвало да се появи през пубертета, в повечето случаи отсъства. Мускулната система е слабо развита. При момчетата, като правило, пенисът е изключително малък, половото развитиезабавено. Повечето деца с дефицит на растежен хормон имат съпътстващ дефицит на хормони, които подпомагат развитието на репродуктивните органи (гонадотропини).

Синдром на Ларон - ендокринно заболяване, която се основава на загуба на чувствителност на телесните клетки към хормона на растежа в резултат на генетична мутация. Проявите на това отклонение са приблизително същите като при хипофизния нанизъм. Характеристики в този случай са: висока степен на забавяне на растежа от раждането, костната възраст изостава от паспортната, но изпреварва растежа на детето, половото развитие започва в относително нормално времепри 50% от децата могат да се появят скокове в растежа. В допълнение, със синдрома на Laron има висок рискпоявата на различни рожденни дефектиразвития, най-честите от които са: скъсяване на фалангите на пръстите, катаракта, неволеви движения очни ябълки(нистагъм), стесняване на лумена на аортата, цепнатина Горна устна, вродена луксация тазобедрена става, синя склера.

Основните методи, чрез които може да се идентифицира и потвърди хипофизният нанизъм, са: антропометрия (измерване на височина) и сравнение на резултатите от нея с правилните стойности за възрастта на изследваното дете; динамично наблюдениеза растежа на детето. При деца с дефицит на растежен хормон скоростта на растеж не надвишава 4 cm годишно. Да се ​​изключат различни вродени заболяванияскелетна дисплазия, е необходимо да се оценят пропорциите на тялото. При провеждане на рентгеново изследване на костите на ръцете и ставите на китката се определя така наречената костна (рентгенова) възраст. В случай на хипофизен нанизъм се открива значително забавяне на осификацията. Рентгенографията на черепа показва размера и формата на sela turcica (костното вместилище на хипофизната жлеза), характерно за детството. Независимо от факта, че всички горепосочени методи на проучване са много информативни, най-много прецизен методЗа правилна настройкаДиагнозата на хипофизния нанизъм е да се определи нивото на соматотропния хормон в кръвния серум. Еднократното определяне на нивото на хормона на растежа в кръвта за диагностициране на соматотропна недостатъчност не е важно поради факта, че хормонът се освобождава епизодично през деня, което може да доведе до определяне на ниско ниводори при здрави деца.

Дефицитът на растежен хормон при възрастни е придружен от нарушения на всички видове метаболизъм и много разнообразни прояви. В резултат на нарушена мастна обмяна се развива затлъстяване. Нарушеният протеинов синтез води до намаляване на масата и силата на скелетните мускули и се отбелязва изчерпване на сърдечния мускул. Доста често може да се отбележи появата на хипогликемични състояния (възникват при дефицит на глюкоза в кръвта), които са придружени от прекомерно изпотяванепо време на нощен сън и появата на главоболие сутрин.

При дефицит на растежен хормон най-ярката проява са промените в човешката психика. Има тенденция към честа депресия, тревожност, човек бързо се уморява, общото благосъстояние страда, емоционалните реакции са нарушени. С течение на времето започва ясно да се забелязва тенденция към социална изолация на хората, страдащи от това заболяване.

Сред хората с дефицит на растежен хормон, които получават лечение без растежен хормон, има двойно увеличение на смъртността от сърдечно-съдови заболявания. Причината за това е промяна в състава на кръвта им, увеличаване на количеството мазнини в нея, което започва да се отлага на вътрешна повърхностстени кръвоносни съдове, което води до развитие на атеросклероза.

При липса на соматотропин се получава намаляване на костната маса в резултат на нарушаване на всички видове метаболизъм, включително минералния метаболизъм. Това увеличава крехкостта на костите, което води до увеличаване на честотата на фрактури.

Лечение.В основата на лечението на хипофизния нанизъм е заместителната терапия с препарати от растежен хормон. Лекарството на избор в случая е човешки растежен хормон, получен от генното инженерство. Соматотропин при лечение на класически дефицит на растежен хормон се прилага ежедневно под формата подкожни инжекции V вечерно време(20.00-22.00 часа). Употребата на хормон на растежа при синдром на Laron не води до никакъв ефект.