Прояви на дефицит на растежен хормон. GH хормон: функции, нормални нива в кръвта, причини за нарушения

Недостатъчността на GH при възрастни се проявява чрез комплекс от нарушения на физическото и психическото състояние. Честота дефицит на GHсред възрастни не е установено, но тъй като най-честите му причини са тумори на хипофизата или перихипофизата (както преди, така и след лечението), може да се приеме, че е приблизително 10:1 000 000 годишно и очевидно не зависи от етаж.
Етиология и патогенеза. Повечето вродени форми на дефицит на GH (хипофизен нанизъм - вижте раздел 2.5) са генетични заболявания. Най-честата форма е панхипофизарен нанизъм, който се унаследява по рецесивен начин и се предава автозомно или чрез Х-хромозомата. ДА СЕ вродени формивключват също идиопатичен дефицит на GH-RH, свързан с дефект в развитието на хипоталамо-хипофизната система (аненцефалия, холопрозенцефалия, сегтооптична дисплазия; вродена аплазия на хипофизата, вродена хипоплазияхипофизна жлеза, хипофизна ектопия).
Придобитите форми на дефицит на GH, които могат да се развият във всяка възраст, се причиняват предимно от тумори на хиазматично-селарната област: краниофарингиоми, хамартоми, неврофиброми, герминоми, аденоми на хипофизата, менингиоми, холестеатоми, тумори на други части на мозъка - глиома на оптична хиазма, недиференцирани тумори. Дефицитът на GH може да се прояви или да се влоши поради хирургично или радиационно увреждане на хипофизната жлеза или хипофизното стъбло по време на лечението на тумори на хиазмално-селарната област. Схематично представяне на последователността на намаляване на секрецията на тропните хормони на хипофизната жлеза в зависимост от размера на тумора е дадено на фиг. 2.9. Недостатъчността на GH може да придружава синдрома на "празната" села, образуването на супраселарни арахноидни кисти, хидроцефалия, да бъде следствие от вирусен или бактериален енцефалит и менингит, неспецифичен (автоимунен?) Хипофизит или съдова патология (аневризма на хипофизата; инфаркт на хипофизата), общ. токсично уврежданетялото по време на химиотерапия или лъчева терапия (особено тумори на главата и шията).
Както вече беше отбелязано, децата могат да получат конституционално забавяне в растежа и пубертета и психосоциален (депривационен) нанизъм. Нарушенията на растежа могат също да се основават на периферна резистентност към действието на хормона на растежа (синдром на Ларон, пигмейски нанизъм) или IGF-I, както и на биологично неактивен хормон на растежа.
GH е един от ключовите регулатори на метаболизма, действащ в различни органи, тъкани, системи през целия живот. Този хормон се произвежда импулсивно, като амплитудата на импулсите и тяхната честота са максимални през пубертета и постепенно намаляват с възрастта. Секрецията на GH е обратно пропорционална на телесното тегло и количеството мазнини в тялото и право пропорционална на остеогенната активност и концентрацията на Т. Активността на соматотрофите на аденохипофизата се контролира от два хипоталамични неврохормона на хипоталамуса: GH-освобождаващ хормон и соматостатин (вж. точка 2.1). В допълнение, други екзо- и ендогенни фактори влияят върху секрецията на GH (Таблица 2.4).

Физиологични ефекти на растежния хормон. На молекулярно ниво биологичният ефект на GH (GH-рецепторен комплекс) се осъществява чрез свързване с рецептор на клетъчната повърхност (допълнителни рецепторни молекули) с последващо образуване на рецепторен комплекс. Ефектът на GH може да бъде директен и индиректен – чрез синтез и освобождаване на IGF. Производството на тези фактори, контролирано от GH, се извършва не само в черния дроб, но и в други тъкани. Техният растеж и стимулиращ ефект засягат много тъкани, особено хрущялите и костите.
Има два основни инсулиноподобни растежни фактора – IGF-1 и IGF-2. IGF-1 е едноверижен пептид, състоящ се от 70 аминокиселини и има повече от 40% хомология с проинсулин. IRF-2 също е хомоложен на проинсулин и е структурно много подобен на IRF-1. Въпреки че и двата IRFs имат стимулираща растежа активност и присъстват в човешкия серум, като са свързани с IRF-свързващи протеини, те се различават значително по рецепторна специфичност и по всяка вероятност изпълняват различни функции. биологични функции. IGF не само стимулира растежа на много тъкани на тялото, но също така, заедно със самия GH, действа върху хипоталамуса и хипофизната жлеза според механизма обратна връзка, контролиращи секрецията на GH-освобождаващ хормон и соматостатин, както и секрецията на GH от хипофизните соматотрофи.
IRF могат да действат локално като паракринен или автокринен фактор. Има поне 6 известни IGF-свързващи кръвни протеини, които играят регулаторна роля чрез контролиране на бионаличността и действието на IGF.
HGH подобрява усвояването хранителни веществаи синтеза на мускулни влакна, забавя протеиновия катаболизъм и стимулира анаболните процеси. Този хормон директно стимулира диференциацията на преадипоцитите в адипоцити, увеличавайки броя на мастните клетки, но в същото време проявява липолитична активност. В резултат на действието му количеството на коремните мазнини намалява и общата телесна мастна маса намалява.
GH рецепторите присъстват в различни отделимозъка, включително хипофизната жлеза и хипоталамуса. Възможно е тези рецептори в хороидния плексус да допринасят за прехвърлянето на GH през кръвно-мозъчната бариера. В мозъка GH влияе върху нивото на ендорфините.
GH стимулира пролиферацията на хондроцитите в зоните на растеж на дългите кости. Тези зони (епифизарни плочи) са местата на образуване на костите и в предпубертетния период определят растежа на костите по дължина. GH засяга хондроцитите, увеличавайки локалното производство на IGF-1. Въпреки това, дори след затваряне на епифизните растежни зони, той поддържа костната минерална плътност и заедно със половите стероиди и калций-регулиращите хормони влияе върху процесите на преструктуриране костна тъкан. Под негово влияние се увеличава производството на остеокалцин (маркер за активността на костно образуване). Чрез IGF-1 хормонът на растежа увеличава производството на витамин D, което подобрява усвояването на калций в стомашно-чревния тракт, както и реабсорбцията на фосфор в бъбреците. Регулиращият ефект на този хормон върху реабсорбцията на солите в бъбречни тубулиго определя важна роляза поддържане на водния баланс на тялото. STH изглежда повишава активността на плазмения ренин (PRA), което води до повишен синтез на ангиотензин и алдостерон.
Клинична картина на дефицит на GH. Дефицитът на GH при възрастни едва наскоро беше идентифициран като независима нозологична група. Основата за това са наблюденията на пациенти с интерхипофизна недостатъчност. Въпреки заместителната терапия на такива пациенти с кортикостероиди, тиреоидни и полови хормони, те са имали намаляване на базалния метаболизъм на бъбреците и сърдечно-съдовата система, както и на обема на циркулиращата кръв. Тези промени могат да бъдат свързани със загуба на секреция на GH след хирургично или радиационно увреждане на хипофизната жлеза. Впоследствие друга характеристика
симптоми на дефицит на GH. При това състояние се променя структурата на тялото: пациентите изглеждат с наднормено тегло поради увеличаване на масата на мастната тъкан; те имат намаляване на количеството течност в тялото (особено извънклетъчната), като такова намаление може да достигне 15%. Телесното тегло при мъжете се увеличава с 2,4-7,5 kg, при жените - с 3,3-3,6 kg. Прекомерно мастна тъканобикновено разположени върху корема и висцералните кухини, което води до значително увеличено съотношение талия/ханш. При изследване на съотношението между мускулна и мастна тъкан в меките тъкани на бедрото беше установено, че пациентите с дефицит на GH имат 65% мускулна тъкан и 35% мастна тъкан, докато при здрави хораОтбелязват се 85% мускулна тъкан и 15% мастна тъкан (според рентгенови КТ). При дефицит на GH минералната плътност на гъбестите и трабекуларните кости също намалява. Степен на намаляване костната плътностварира от остеопения до АП. Намалява не само костната маса на единица обем, но се нарушава и микроархитектониката на костта, което значително увеличава риска от фрактури (3-5 пъти в сравнение с населението на съответната възраст и пол). Описани са случаи на загуба на костна плътност на гръбначния стълб с 10-20% и на предмишницата с 20-30%. При такива пациенти се намалява консумацията на кислород (с 25-30%) и сърдечната честота (средно с 10%).
Отдавна е отбелязано, че при пациенти, които са претърпели хипофизектомия, има намаление гломерулна филтрацияи бъбречния кръвоток, въпреки продължаващата хормонална заместителна терапия с глюкокортикоиди, тироидни и полови хормони. Тези промени могат да се считат за свързани с намаляване на извънклетъчната течност и сърдечния дебит. Недостатъчността на хормона на растежа е придружена от повишаване на кръвните нива на общия холестерол, LDL, SONP и триглицеридите и намаляване на концентрацията на HDL. При пациенти с хипопитуитаризъм по-често се наблюдават хиперлипидемия (72-77%) и хиперхолестеролемия (18%), отколкото в общата популация. При тях се установява удебеляване на интимата на съдовете, увеличаване на атероматозните плаки по стените им и намаляване на еластичността на аортата. Концентрацията на фибриноген и плазминоген инхибитор активатор-I в серума се повишава значително, което спомага за намаляване на фибринолитичната активност. Ретроспективни проучвания са довели до заключението, че дефицитът на GH може да бъде основният фактор за увеличаване на смъртността от сърдечно-съдова патологияпри пациенти с хипопитуитаризъм (фиг. 2.10).
При пациенти с дефицит на GH рискът от смърт от сърдечно-съдови заболявания 1,95 пъти по-високи от тези в контролната група на съответната възраст и пол.
Дългосрочните наблюдения на пациенти с дефицит на GH разкриват повишена емоционална лабилности умора, увреждане на паметта, намалена способност за концентрация. Всичко това води до депресия и социална изолация. Проблеми възникват и в областта на сексуалните отношения.

Както вече беше отбелязано, дефицитът на GH може да бъде изолиран или комбиниран с панхипопитуитаризъм. В последния случай клиничната картина включва симптоми на вторичен хипогонадизъм, вторичен хипотиреоидизъм, вторична надбъбречна недостатъчност; симптоми на безвкусен диабет.
Диагностика на соматотропна недостатъчност. При диагностициране на соматотропен дефицит при възрастни е необходимо да се вземе предвид медицинската история, в която могат да се намерят индикации за наличие на дефицит на растежен хормон от детството, тумори на хиазматично-селарния регион, тумори на хипофизната жлеза, следоперативно увреждане на хипофизната жлеза, пострадиационно увреждане (протонна терапия, гама терапия органични заболяванияхипофизна жлеза и мозък), общо облъчване (ликвидатори на аварията в Чернобил), симптом на "празната" sela turcica, хипофизит.
Тази категория пациенти се оплаква от умора, наднормено телесно тегло, нарушение на психологическия комфорт, понижено качество на живот, свързано с лошо общо здраве, нарушен самоконтрол, липса на положителни емоции, депресия, повишена тревожност, намалена „жизненост” и виталност, неадекватни емоционални реакции, социална изолация.
За пациентите, за да се изясни причината за развитието на дефицит на GH, особено при липса на обременена анамнеза, е препоръчително да се извърши изследване на мозъка с помощта на рентгенови CT или MRI методи. Освен това е необходимо да се проведе антропометрия, която веднага ще позволи да се оценят нарушенията в съотношението на мускулната и мастната тъкан; Препоръчително е да се оцени дебелината на мастните гънки на корема, лопатката, съотношението талия/ханш, индексът на телесна маса (ИТМ).
Изследването на сърдечно-съдовата система включва ехокардиографско изследване на сърцето (оценка на дебелината на миокарда, контрактилната функция на сърцето). Оценка на сърдечно-съдови рискови фактори: определяне на нивата на общия холестерол и изследване на липидния спектър на интимата на аортата, каротидните и феморалните артерии.
Определянето на костната плътност може да се извърши въз основа на рентгеново изследване ( гръднигръбначен стълб), денситометрия (ултразвук или рентгенова снимка).
Хормонална диагностика. Основният критерий за проверка на дефицита на GH е хормоналното изследване. Известно е обаче, че обикновено има значителни колебания в нивото на GH (1 - 10 ng/ml или 46-465 pmol/l с радиоимунно определяне на хормона), поради което не е възможно да се диагностицира дефицит на GH при възрастни въз основа на базалното ниво на GH в кръвта. В тази връзка диагнозата на дефицит на GH трябва да се основава на данни от пиковата отговорна секреция на GH по време на провокативни тестове: с инсулин, аргинин, клонидин, GH-RG.
Вече е доказано, че най-информативният тест за диагностициране на дефицит на GH при възрастни е тестът за инсулинова поносимост (ITT, инсулин-индуциран тест за хипогликемия). Недостатъчната отговорна секреция на GH в отговор на ITT има абсолютна диагностична точност при диференциране на пациенти с органичен дефицит на GH. Според най-новите литературни данни се смята, че нивата на IGF-1 и IGF-2 свързващия протеин-3 (IGFBP-3) са неинформативни показатели за диагностициране на дефицит на GH при възрастни.
ITT се провежда на празен стомах, в 8 часа сутринта чрез венозно приложение на инсулинов разтвор от 0,05-0,1 единици/kg телесно тегло. Предприеме венозна кръвизвършва се преди въвеждането на инсулин и след това на интервали от 15-30 мин. в продължение на 2 ч. На същите интервали се следи нивото на кръвната захар. Резултатите от теста могат да се считат за надеждни, ако по време на теста нивото на кръвната захар е 2 mmol/L или по-малко. Ако пиковото освобождаване на GH при ITT е по-малко от 5 ng/ml, се диагностицира пълен дефицит на GH.
Говорейки за диагнозата дефицит на GH, трябва да се отбележи, че при повечето пациенти, при които причината е операция за тумор на хиазматично-селарната област и/или лъчева терапия, дефицитът на GH е тежък (често комбиниран с дефицит на други тропни хормони) и тези пациенти не се нуждаят от динамично определяне на хормона на растежа. В същото време при 25% от пациентите с изолиран идиопатичен дефицит на GH, които са получавали в детска възраст заместващо лечениес GH лекарства, при възрастни се открива нормално ниво STG.
Лечението на дефицит на GH трябва да бъде насочено към компенсиране на хормоналния дефицит и, когато това е възможно, към елиминиране на причината за заболяването.
Схема заместителна терапияпри възрастни с дефицит на GH, както и при деца, зависи от степента на обща интерстициално-хипофизна недостатъчност. При наличие на панхипопитуитаризъм хормонозаместителната терапия обикновено започва с препарати от надбъбречната кора. В тежки случаи тези лекарства се прилагат парентерално (хидрокортизон 50-200 mg / ден), а когато симптомите на хипокортицизъм отслабнат, се преминава към перорален преднизолон (5-10 mg дневно) или кортизон (25-50 mg / ден). Минералкортикоидният дефицит се елиминира чрез прилагане на 0,5% разтвор на DOXA 0,5-1 ml интрамускулно дневно; и след това се предписва Cortinef по 0,05-0,1 mg/ден.
Компенсацията на тиреоидната недостатъчност трябва да започне след елиминирането на хипокортицизма, тъй като тиреоидните хормони засилват метаболитните процеси и могат да влошат хипокортицизма. Използват се синтетичен L-тироксин (50-150 mcg дневно) или комбинирани препарати, съдържащи тироксин и трийодтиронин (thyrocomb, tireotom). Лечението с тиреоидни лекарства трябва да се извършва под контрола на сърдечната честота и ЕКГ, тъй като при пациенти с хипотиреоидизъм се повишава чувствителността на миокарда към тези лекарства.
Недостатъчността на половите жлези при жените се компенсира с комбинирани естроген-гестагенни лекарства, които възстановяват менструален цикъл(дивина, циклопрогенова и др.) по определена схема. За възстановяване на плодовитостта се използват гонадотропини (клостилбегит и др., 50-100 mcg за 5-9-11 дни от цикъла). При мъжете се използват дългодействащи андрогенни препарати (омнодрен, сустанон-250, 1 ml веднъж на 3 или 4 седмици) или перорални тестостеронови препарати (андриол и др.).
Наскоро бяха получени данни за положителния ефект на GH лекарства (генотропин, хуматроп, нордитропин), използвани в продължение на 4-6 месеца, върху структурата на тялото, сърдечната функция, бъбречната функция, физическата активност и общото качество на живот.
По време на лечението с тези лекарства се наблюдава увеличение на "полезното" телесно тегло с 6% и увеличение мускулна масас 5% се увеличи обемът и силата на четириглавия бедрен мускул.
GH лекарствата при индивиди с дефицит на този хормон значително допринасят за увеличаване на сърдечния дебит и максимално наляганепри издишване, което имаше положителен ефект върху дихателната функция. В непосредствения и дългосрочен период на лечение се наблюдава повишаване на нивата на HDL и ускоряване на клирънса на LDL. Подобряването на метаболизма на костната тъкан по време на терапия с GH лекарства се потвърждава от повишаване на концентрацията на остеокалцин и проколаген-3, което показва увеличаване на процесите на образуване на кост. Има повишаване на минерализацията на лумбалния гръбнак и шийката на бедрената кост. Много автори подчертават значително подобрение на общото състояние на пациентите. Има повишаване на нивата не само на хормона на растежа, но и на IGF-1, IGF-SB-3 в кръвта, както и на опиоидните пептиди в гръбначно-мозъчна течност(вече 1 месец от началото на лечението).
Понастоящем за заместителна терапия се използват рекомбинантни човешки GH препарати в доза от 0,25 U/kg телесно тегло веднъж седмично (започвайки от 0,125 U/kg).
Пациентите се нуждаят от цялостна възстановителна терапия. При остеопения и AP е необходимо да се използват остеотропни средства (активни метаболити на витамин D3, бифосфонати, калциеви добавки). Тази категория пациенти също се нуждае от психотерапевтична помощ като част от програма за социална рехабилитация.
Противопоказания за терапия с GH: злокачествени новообразувания, прогресивен растеж на интракраниални тумори. Относително противопоказаниее придружаващ диабет.
Прогнозата зависи от естеството и хода на основното заболяване, което причинява развитието на дефицит на GH, както и от внимателния подбор на дозите и режимите на хормонална заместителна терапия. Работоспособността на пациентите е намалена.

Соматотропна недостатъчност (дефицит на растежен хормон) се среща при голям брой заболявания и синдроми. В повечето случаи това заболяване се проявява като синдром на нанизъм (от гръцки nanos - „джудже“). Джуджето е състояние, характеризиращо се с рязко изоставане на детето в растежа и физическото развитие от неговите връстници, което е свързано с абсолютен или относителен дефицит на растежен хормон в организма. Тъй като хормонът на растежа се произвежда ендокринна жлезамозък, който се нарича хипофизна жлеза, то нанизмът е хипофиза.

Хората с ръст на джудже включват мъже с ръст под 130 см и жени с ръст под 120 см. Най-малкият ръст на джудже, описан в литературата, е 38 см. Хипофизният нанизъм се среща с честота 1 случай на 5000 новородени деца. Няма разлики в заболеваемостта при мъжете и жените. Повечето честа формадефицитът на растежен хормон е идиопатичен (65-75%). Трябва да се отбележи, че с въвеждането на MRI изследвания в практиката и подобряването на генетичните методи за изследване делът на пациентите с идиопатичен дефицит на растежен хормон постепенно намалява, тъй като е все по-възможно да се идентифицират конкретни причини за соматотропен дефицит. В допълнение към нарушаването на образуването на растежен хормон в хипофизната жлеза, някои други причини могат да доведат до хипофизен нанизъм. Те включват: образуването на хормон с неправилна химическа структура и вроден дефект в рецепторите, чувствителни към този хормон, в резултат на което те не реагират по никакъв начин на производството на соматотропин от хипофизната жлеза.

В по-голямата си част соматотропната недостатъчност се причинява от генетичен дефект. Въпреки това, други причини за развитието на това заболяване могат да бъдат: недоразвитие на хипофизната жлеза, неправилното й местоположение в мозъка, образуване на кисти, компресия от тумор, травма на централната нервна система. В допълнение, инфекциозни и токсично уврежданецентрална нервна система в ранна детска възраст: вътреутробни вирусни инфекции, туберкулоза, сифилис, малария, токсоплазмоза, неонатален сепсис, възпаление на мозъка и неговите мембрани. Промените във вътрешните органи при нанизъм включват изтъняване на костите, забавен растеж и осификация на скелета. Вътрешни органи, мускулите и подкожната мазнина са слабо развити.

Дълго време дефицитът на растежен хормон се разглеждаше само като проблем в детската ендокринология. Основната цел на лечението е постигането на нормален растеж на детето. Сравнително наскоро беше установено, че наличието на соматотропна недостатъчност при възрастни е причина за цял комплекс от сериозни метаболитни нарушения. Това условие изисква постоянно наблюдениеспециалисти и осигуряване на необходимото лечение. Дефицитът на хормона на растежа, възникващ за първи път в зряла възраст, се среща в 1 случай на 10 000 души от населението.

Основните признаци на нанизъм са рязкото изоставане в растежа и физическото развитие на детето. Децата с класическа соматотропна недостатъчност се раждат с нормално телесно тегло и дължина. Те започват да изостават в развитието си от 2-4-годишна възраст. Това развитие на заболяването се обяснява с факта, че хормонът пролактин, който влиза в тялото на детето с майчиното мляко, в първите години от ранното детство може да даде на децата ефект, подобен на хормона на растежа. В случай на наследствена патология на хормона на растежа при деца със забавен растеж и сексуално развитие, в повечето случаи при разпит е възможно да се идентифицират подобни случаи на нисък ръст в семейството на един от родителите. При възрастни, които не са получили необходимото лечение в детството, се отбелязват детски пропорции на тялото.

Чертите на лицето са малки ("лице на кукла"), мостът на носа е хлътнал. Кожата е бледа с жълтеникав оттенък, суха, понякога има синкаво оцветяване и мраморност на кожата. При нелекувани пациенти рано се появява сенилен вид, кожата става по-тънка и набръчкана. Разпределението на подкожната мастна тъкан варира от загуба до затлъстяване, при което излишната мастна тъкан се отлага предимно в горната половинаторс. Косата може да бъде както нормална, така и суха, тънка, чуплива. Вторично окосмяване, което би трябвало да се появи през пубертета, в повечето случаи отсъства. Мускулна системаслабо развит. При момчетата по правило пенисът е изключително малък и половото развитие е забавено. Повечето деца с дефицит на растежен хормон имат съпътстващ дефицит на хормони, които подпомагат развитието на репродуктивните органи (гонадотропини).

Синдромът на Laron е ендокринно заболяване, което се основава на загуба на чувствителност на телесните клетки към хормона на растежа в резултат на генетична мутация. Проявите на това отклонение са приблизително същите като при хипофизния нанизъм. Характеристиките в този случай са: висока степен на забавяне на растежа от раждането, костна възрастизостава от паспортното ниво, но е по-бърз от растежа на детето; сексуалното развитие започва в относително нормално време при 50% от децата; могат да се появят скокове в растежа. В допълнение, със синдрома на Laron има висок рискпоявата на различни вродени малформации, най-честите от които са: скъсяване на фалангите на пръстите, катаракта, неволеви движения очни ябълки(нистагъм), стесняване на лумена на аортата, цепнатина на устната, вродена луксация тазобедрена става, синя склера.

Основните методи, чрез които може да се идентифицира и потвърди хипофизният нанизъм, са: антропометрия (измерване на височина) и сравнение на резултатите от нея с правилните стойности за възрастта на изследваното дете; динамично наблюдение на растежа на детето. При деца с дефицит на растежен хормон скоростта на растеж не надвишава 4 cm годишно. Да се ​​изключат различни вродени заболяванияскелетна дисплазия, е необходимо да се оценят пропорциите на тялото. При провеждане на рентгеново изследване на костите на ръцете и ставите на китката се определя така наречената костна (рентгенова) възраст. В случай на хипофизен нанизъм се открива значително забавяне на осификацията. Рентгенографията на черепа показва размера и формата на sela turcica (костното вместилище на хипофизната жлеза), характерно за детството. Независимо от факта, че всички горепосочени методи за изследване са високо информативни, най-точният метод за правилна настройкаДиагнозата на хипофизния нанизъм е да се определи нивото на соматотропния хормон в кръвния серум. Еднократното определяне на нивото на хормона на растежа в кръвта за диагностициране на соматотропен дефицит не е важно поради факта, че хормонът се освобождава епизодично през деня, което може да доведе до определяне на ниско ниво дори при здрави деца.

Дефицитът на растежен хормон при възрастни е придружен от нарушения на всички видове метаболизъм и много разнообразни прояви. В резултат на нарушена мастна обмяна се развива затлъстяване. Нарушеният протеинов синтез води до намаляване на масата и силата на скелетните мускули и се отбелязва изчерпване на сърдечния мускул. Доста често може да се отбележи появата на хипогликемични състояния (възникват при дефицит на глюкоза в кръвта), които са придружени от прекомерно изпотяванепо време на нощен сън и появата на главоболие сутрин.

При дефицит на растежен хормон най-ярката проява са промените в човешката психика. Има склонност към чести депресии, състояния на тревожност, човек бързо се уморява, страда общо здравословно състояние, емоционалните реакции са нарушени. С течение на времето започва ясно да се забелязва тенденция към социална изолация на хората, страдащи от това заболяване.

Сред хората с дефицит на растежен хормон, които получават лечение без растежен хормон, има двойно увеличение на смъртността от сърдечно-съдови заболявания. Причината за това е промяна в състава на кръвта им, увеличаване на количеството мазнини в нея, което започва да се отлага на вътрешна повърхностстени кръвоносни съдове, което води до развитие на атеросклероза.

При липса на соматотропин се получава намаляване на костната маса в резултат на нарушаване на всички видове метаболизъм, включително минералния метаболизъм. Това увеличава крехкостта на костите, което води до увеличаване на честотата на фрактури.

Лечение.В основата на лечението на хипофизния нанизъм е заместителната терапия с препарати от растежен хормон. Лекарството на избор в случая е човешки растежен хормон, получен от генното инженерство. Соматотропин при лечение на класически дефицит на растежен хормон се прилага ежедневно под формата подкожни инжекции V вечерно време(20.00-22.00 часа). Употребата на хормон на растежа при синдром на Laron не води до никакъв ефект.

Хипосоматотропизмът (соматотропна недостатъчност) е абсолютен или относителен дефицит на соматотропен хормон, който в детска възраст е придружен от забавяне на растежа (хипофизен нанизъм) и тежки метаболитни нарушения при възрастни.

Етиология и патогенеза

Дефицитът на растежен хормон може да бъде вроден или придобит; абсолютни и относителни; органични и идиоматични; изолиран и комбиниран с недостатъчност на други тропни хормони на аденохипофизата.

Вроден дефицит на соматотропен хормон ( STG) Може би:

1. наследствено, т.е. причинени от различни генетични нарушения;
2. идиопатично нарушение на секрецията на соматолиберин;
3. анатомични дефекти в образуването на хипоталамо-хипофизната зона (аплазия или хипоплазия на хипофизната жлеза, кистозна дегенерация на хипофизната жлеза).

Развитието на придобит дефицит на GH е възможно поради:

1. тумори на хипоталамо-хипофизната зона (краниофарингеома, хамартрома, аденом на хипофизата, гермином и др.) и други части на мозъка или супраселарни кисти;
2. травматично увреждане на мозъка, включително хирургична травма по време на неврохирургични интервенции;
3. невроинфекции (менингит, енцефалит и др.);
4. инфилтративни заболявания (хистиоцитоза, саркоидоза, сифилис);
5. съдова патология (аневризма на хипофизните съдове, апоплексия на хипофизата);
6. излагане на радиация (облъчване на главата, по-рядко на шията);
7. токсични ефекти (химиотерапия).

Вроденият и придобит дефицит на растежен хормон, който се развива поради изброените по-горе причини, е абсолютен. Относителният дефицит на растежен хормон е следствие от периферна резистентност към растежен хормон. Развива се с причина генетични нарушения(патология на гена за рецептор на растежен хормон - синдром на Laron); развитие на биологично неактивен растежен хормон или резистентност към соматомедин (IGF-1).

Патогенезата на дефицита на GH е свързана с дефицит в действието на хормона на ниво периферни тъкани и ефекта на соматомедините (IGF-1 и IGF-2), които определят линейния растеж, растежа на органи и тъкани и други метаболитни процеси. ефекти. До последното десетилетие дефицитът на растежен хормон се смяташе за прерогатив на детството поради основния и най-очевиден симптом на заболяването - изоставането в линейния растеж и физическо развитиедеца, но вече е доказано, че при възрастните има липса на GH клинични проявлениякоито оказват значително влияние върху качеството на живот.

Симптоми

Дефицитът на GH при възрастни се характеризира с намаляване на мускулната маса поради мускулна загуба и атрофия, увеличаване на телесното тегло поради образуването на висцерални. Намаляването на мускулната маса води до намаляване на мускулната сила и издръжливост, пациентите се оплакват от слабост и постоянна умора. В същото време минерализацията на костната тъкан намалява поради повишена активност на остеокластите и забавяне на процесите на костно ремоделиране с развитие на остеопения и остеопороза и повишен риск от фрактури.

При пациенти с дефицит на GH, сърдечният дебит намалява поради миокардна дистрофия, което влошава лошата толерантност към физическо натоварване, отбелязват се потиснати емоционални реакции, появява се тревожно или депресивно състояние и паметта се влошава. Мъжете изпитват сексуална слабост; жените могат да изпитват нарушена плодовитост. Тези фактори водят до значително намаляване на качеството на живот и могат да бъдат придружени от социална изолация на пациента.

Метаболитните нарушения, характерни за дефицита на GH при възрастни, се характеризират с инсулинова резистентност, хиперлипидемия и развитие на атеросклероза, инхибиране на фибринолизата.

Диагностика

Диагнозата дефицит на GH се установява от клинични признацивъз основа на медицинска история и резултати лабораторни изследвания. Извършват се допълнителни диагностични изследвания, за да се установи причината за заболяването.

Лабораторното потвърждение на диагнозата е:

• намаляване на базалното ниво на хормона на растежа, колебания в нивото на хормона на растежа през деня. За да получите доказателствена база, функционални тестовес различни стимуланти (инсулин, аргинин, клонидин, глюкагон, L-допа, пиридостигмин).
• намаляването на нивото на IGF-1 и неговия протеин за извикване IGF-SB-3 е най-точният метод за диагностициране на дефицит на GH, докато определянето на IGF-SB-3 е оптимално.

Лечение

Лечението се провежда със синтетичен растежен хормон (соматотропин) в доза 0,3 mg/ден при мъже и 0,4 mg/ден при жени мускулно. Страничните ефекти от лечението - артралгия, периферен оток, миалгия, парастезия - в повечето случаи не водят до премахване на заместителната терапия, което е придружено от значително подобряване на качеството на живот.

Пряко участие в правилно развитие тялото на дететоприема растежен хормон (GH). изключително важен за растящия организъм. Правилното и пропорционално формиране на тялото зависи от HGH. А излишъкът или дефицитът на такова вещество води до гигантизъм или, обратно, забавяне на растежа. В тялото на възрастен соматотропният хормон се съдържа в по-малки количества, отколкото при дете или тийнейджър, но все още има важно. Ако GH хормонът е повишен при възрастни, това може да доведе до развитие на акромегалия.

Главна информация

Соматотропинът или хормонът на растежа е хормон на растежа, който регулира процесите на развитие на целия организъм. Това вещество се произвежда в предния лоб на хипофизната жлеза. Синтезът на растежен хормон се контролира от два основни регулатора: соматотропин-освобождаващ фактор (STGF) и соматостатин, които се произвеждат от хипоталамуса. Соматостатинът и STHF активират образуването на соматотропин и определят времето и количеството на неговото елиминиране. HGH - от него зависи интензивността на липидния, протеиновия, въглехидратния и минералния метаболизъм. Соматотропинът активира гликогена, ДНК, ускорява мобилизирането на мазнините от депото и разграждането на мастните киселини. STH е хормон, който има лактогенна активност. Биологичният ефект на соматотропния хормон е невъзможен без пептида с ниско молекулно тегло соматомедин С. Когато се прилага GH, в кръвта се увеличават „вторичните“ фактори, стимулиращи растежа - соматомедините. Различават се следните соматомедини: A 1, A 2, B и C. Последният има инсулиноподобен ефект върху мастната, мускулната и хрущялната тъкан.

Основните функции на соматотропина в човешкото тяло

Соматотропният хормон (GH) се синтезира през целия живот и има мощен ефект върху всички системи на нашето тяло. Нека да разгледаме най-много важни функциитакова вещество:

• Сърдечно-съдовата система. STH е хормон, който участва в регулирането на нивата на холестерола. Недостигът на това вещество може да провокира съдова атеросклероза, инфаркт, инсулт и други заболявания.
• Кожа. Хормонът на растежа е основен компонент в производството на колаген, който е отговорен за състоянието. кожата. Ако хормонът (GH) е намален, колагенът се синтезира в недостатъчни количества и в резултат на това процесът на стареене на кожата се ускорява.
• Тегло. През нощта (по време на сън) соматотропинът участва пряко в процеса на разграждане на липидите. Нарушаването на този механизъм причинява постепенно затлъстяване.
• Костен. Соматотропният хормон при деца и юноши осигурява удължаването на костите, а при възрастен - тяхната здравина. Това се дължи на факта, че соматотропинът участва в синтеза на витамин D 3 в организма, който е отговорен за стабилността и здравината на костите. Този фактор помага да се справите с различни заболявания и тежки натъртвания.
• Мускул. STH (хормон) е отговорен за здравината и еластичността на мускулните влакна.
• Тон на тялото. Соматотропният хормон има положително влияниеза цялото тяло. Помага за запазване на енергията добро настроение, дълбок сън.

Хормонът на растежа е много важен за поддържане на стройна и красива форма на тялото. Една от функциите на соматотропния хормон е превръщането на мастната тъкан в мускулна, това постигат спортистите и всички, които следят фигурата си. STH е хормон, който подобрява подвижността и гъвкавостта на ставите, което прави мускулите по-еластични.

В напреднала възраст нормалните нива на соматотропин в кръвта удължават дълголетието. Първоначално соматотропният хормон се използва за лечение на различни старчески заболявания. В света на спорта това вещество се използва известно време от спортисти за изграждане на мускулна маса, но хормонът на растежа скоро беше забранен за официално приложение, въпреки че днес се използва активно от културисти.

STH (хормон): норма и отклонения

Какви са нормалните стойности на хормона на растежа при хората? IN на различни възрастииндикаторите на такова вещество като растежен хормон (хормон) са различни. Нормата за жените също се различава значително от нормални стойностиза мъже:

• Новородени до един ден - 5-53 мкг/л.
• Новородени до една седмица - 5-27 мкг/л.
• Деца на възраст от един месец до една година - 2-10 mcg/l.
• Мъже на средна възраст - 0-4 мкг/л.
• Жени на средна възраст - 0-18 мкг/л.
• Мъже над 60 години - 1-9 мкг/л.
• Жени над 60 години - 1-16 мкг/л.

Дефицит на соматотропен хормон в организма

Особено внимание се обръща на соматотропина в детството. Дефицитът на GH при деца е сериозно разстройство, което може да причини не само спиране на растежа, но и забавен пубертет и общо физическо развитие, а в някои случаи и нанизъм. Това нарушение може да бъде причинено от различни фактори: патологична бременност, наследственост, хормонални нарушения.

Недостатъчното ниво на соматотропин в тялото на възрастен засяга общо състояниеметаболизъм. Ниските нива на хормона на растежа са свързани с различни ендокринни заболявания, също така, дефицитът на соматотропен хормон може да провокира лечение с определени лекарства, включително използването на химиотерапия.

И сега няколко думи за това какво се случва, ако има излишък на соматотропен хормон в тялото.

STH е повишен

Излишъкът от соматотропен хормон в тялото може да причини повече сериозни последствия. Ръстът се увеличава значително не само при юношите, но и при възрастните. Височината на възрастен може да надвишава два метра.

В този случай има значително увеличение на крайниците - ръце, крака, претърпява големи промении формата на лицето - носът и стават по-големи, чертите стават по-груби. Такива промени могат да бъдат коригирани, но в този случай това ще бъде необходимо дългосрочно лечениепод наблюдението на специалист.

Как да определим нивото на хормона на растежа в организма?

Учените са установили, че синтезът на соматотропин в тялото се извършва на вълни или на цикли. Ето защо е много важно да знаете кога да вземете STH (хормон), т.е. по кое време да направите анализ за неговото съдържание. Такива изследвания не се извършват в обикновени клиники. Съдържанието на соматотропин в кръвта може да се определи в специализирана лаборатория.

Какви правила трябва да се спазват преди извършване на анализ?

Седмица преди анализа за растежен хормон (хормон на растежа) е необходимо да откажете рентгеново изследване, тъй като това може да повлияе на надеждността на данните. През деня преди вземането на кръв, трябва да се придържате най-строгата диетаизключване на всякакви мазни храни. Дванадесет часа преди изследването избягвайте да ядете никакви храни. Също така се препоръчва да спрете да пушите и в рамките на три часа то трябва да бъде напълно премахнато. Един ден преди изследването е неприемлив физически или емоционален стрес. Вземането на кръв се извършва сутрин, като по това време концентрацията на соматотропния хормон в кръвта е максимална.

Как да стимулираме синтеза на соматотропин в организма?

Днес на фармацевтичен пазарИма голям брой различни лекарства с растежен хормон. Курсът на лечение с такива лекарства може да продължи няколко години. Но такива лекарства трябва да се предписват само от специалист след внимателен преглед медицински прегледи при наличие на обективни причини. Самолечението може не само да не подобри ситуацията, но и да причини много здравословни проблеми. Освен това можете да активирате производството на соматотропен хормон в тялото естествено.

1. Най-интензивното производство на растежен хормон се случва по време на дълбок сън, поради което трябва да спите поне седем до осем часа.
2. Рационална диета. Последното хранене трябва да бъде поне три часа преди лягане. Ако стомахът е пълен, хипофизната жлеза няма да може активно да синтезира растежен хормон. Препоръчително е да вечеряте с лесно смилаеми храни. Например, можете да изберете нискомаслено извара, постно месо, яйчен белтък и т.н.
3. Здравословно меню. Основата на храненето трябва да бъдат плодове, зеленчуци, млечни и протеинови продукти.
4. Кръв. Много е важно да се следи нивото на глюкозата в кръвта, повишаването му може да доведе до намаляване на производството на соматотропен хормон.
5. Физическа дейност. За деца отличен вариантЩе има секции за волейбол, футбол, тенис и спринт. Все пак трябва да знаете: продължителността на всяка силова тренировка не трябва да надвишава 45-50 минути.
6. Гладуване, емоционален стрес, стрес, тютюнопушене. Такива фактори също намаляват производството на растежен хормон в тялото.

В допълнение, състояния като захарен диабет, увреждания на хипофизната жлеза и повишени нива на холестерол в кръвта значително намаляват синтеза на растежен хормон в организма.

Заключение

В тази статия разгледахме подробно такъв важен елемент като хормона на растежа. Функционирането на всички системи и органи и общото благосъстояние на човек зависи от това как се произвежда в организма.

Надяваме се информацията да Ви бъде полезна. Бъдете здрави!