Лупусен паникулит. Гнойни заболявания и подкожна мастна тъкан

Паникулитът (Pn) е заболяване с хетерогенен характер, което се характеризира с патологични промени в подкожната мастна тъкан (SFA). Често тези заболявания засягат и опорно-двигателния апарат.

Какъв е проблемът с диагностиката?

Mon са разнообразни по своите клинични и морфологични прояви, съществува голям бройформи на заболяването, докато в момента няма критерии, които да водят до общ знаменател за диагноза. Пациентите с ПН се обръщат към различни специалисти именно поради полиморфизма на клиничните симптоми. Такива ситуации водят до недостатъчно бърза диагноза и следователно лечението започва ненавременно.
Опити за класификация

В момента няма класификация, която да е единна за всички страни по света. Някои автори предлагат своето виждане и организират Пн според етиологията и патоморфологичната картина. По този начин сега се разграничават септални (SPn) и лобуларни паникулит(LPn), т.е. възпалителен процес, локализиран съответно в преградите на съединителната тъкан и в лобулите на мастната тъкан. И двата варианта на заболяването могат да се комбинират със симптоми на васкулит и да се появят без него.

Еритема нодозум (UE)

ЕС е типичен представителсептален паникулит. Имуновъзпалителният процес при тази патология е неспецифичен. Има много причини за появата му:

Има първични и вторични UE. Първичната е най-често идиопатична. Клинични симптомикоито възникват при UE, се характеризират със състоянието на имунната система, етиологията на заболяването, локализацията на патологичния фокус, както и неговото разпространение.

UE може да се диагностицира само след внимателно събрана анамнеза, оплаквания на пациента, въз основа на данните от клиниката и изследванията, лабораторни и инструментални.

Кратко описание на клиничен пример №1

Пациентът е на 31 години, има анамнеза за хроничен тонзилит от 15-годишна възраст и честа употреба на антибиотици за него. През 2009 г. бяха открити болезнени възли след повторно обостряне на тонзилит. Възлите бяха разположени на левия пищял. Лечението се провежда с глюкокортикостероидния хормон дексаметазон, след което се наблюдава положителна динамика. След 3 години тонзилитът провокира появата на още 2 възли на краката. След два месеца хомеопатична терапия възлите регресираха. В края на годината болезнените образувания на подбедрицата отново се появиха.

При постъпване общото състояние е задоволително, телосложението е нормостенично, телесната температура е нормална. Останалите показатели от прегледите и лабораторните изследвания също са без промяна.

При палпиране на образуванията на подбедрицата се забелязва болка. Ултразвукът на възела разкри зона с известно замъгляване повишена ехогенностИ високо съдържаниесъдове.

Диагнозата, поставена от лекарите, звучеше така еритема нодозумЕтапи 2-3 и хроничен тонзилит. След лечение с бензилпеницилин, нестероидни противовъзпалителни средства, въвеждане на защитен режим и локално лечение с клобетазол натрий и хепаринови мазила, заболяването регресира след 21 дни. През годината не е имало екзацербации на патологията.
От причинителите на заболяването на първо място е стрептококова инфекция 9, а описаният по-горе случай показва асоциация на UE (септален паникулит) със стрептококова инфекция, по-специално с възпалено гърло) е саркоидоза.

Кратък преглед на клиничен случай No2

Пациент на 25 години постъпи в болницата с оплаквания от болезнени възловидни образувания по краката и ръцете, болки в много стави (глезени, китки), оток в тях, повишаване на телесната температура до 39 С, повишено изпотяване.

Тя се разболя на 7 декември 2013 г., когато за първи път се появи артрит на глезенната става.След 2 дни се появиха възли по краката, които бяха силно болезнени. В рамките на няколко дни се появиха голям брой същите образувания със симптоми на обща интоксикация (треска, изпотяване).

След преглед от общопрактикуващ лекар е поставена диагноза вероятен реактивен артрит. За лечение е използван дексаметазон. Ефектът беше положителен. Рецидивите обаче продължиха.

Според лабораторни данни се установяват възпалителни промени в кръвта. На компютърна томография на органи гръден кошбяха открити увеличени лимфни възли и имаше признаци на хронично заболяване. Ултразвукът на възела показа блокова структура, някои области бяха неехогенни и богати на съдове.

След консултация с пулмолог е установена саркоидоза на интраторакалните лимфни възли. Окончателна диагнозаизглеждаше като синдром на Lefgren, саркоидоза на гръдните лимфни възли в стадий 1, вторична UE, полиартрит, фебрилен синдром.

Пациентът е лекуван с дексаметазон и циклофосфамид парентерално. След това е предписан метилпреднизолон перорално. Циклофосфамид също се прилага всяка седмица, придружен от нестероидно противовъзпалително лекарство. Терапията доведе до положителна динамика на заболяването и в момента пациентът е под лекарско наблюдение.

Диференциална диагноза на UE

Има много заболявания, чиято клинична картина е подобна на симптомите на UE, така че е необходимо да се извърши внимателна диференциална диагноза. Ако диференциалната диагноза се извърши неправилно или в неподходящо време, се предписва неадекватна терапия, което води до удължаване на заболяването и появата на различни усложнения и влошаване на качеството на живот на човека.

Клиничен случай пример №3

36-годишна пациентка е постъпила в болницата за медицински грижив началото на 2014 г. поради оплаквания от стягане в подбедрицата, което е болезнено. Пациентът смята, че заболяването се е появило за първи път през 2012 г. след (ARVI). След това се появи на пищялите ми болезнена бучка. Лекарите диагностицираха тромбофлебит.Проведено е лечение със съдови лекарства, предписана е физиотерапия. Пациентът завърши лечението с положителна динамика. През април 2013 г. болезнената бучка се появи отново. Направени са лабораторни изследвания, които не показват възпалителни промени. Ултразвукът на вените разкрива недостатъчност на перфорантните вени на крака. Пациентът е изпратен за консултация в NIIR на име. В.А. Насонова”, където при прегледа е открита бучка на подбедрицата. Лаборатория и инструментални изследванияв нормални граници. Ултразвукът на вътрешните органи показва някои дифузни промени в панкреаса и черния дроб. Ултразвукът на възела показва микроваскуларизация, бучка на структурата и удебеляване на панкреаса.
След всички прегледи и консултации се поставя диагноза лобуларна паникулит, хроничен ход, липодерматосклероза. Разширени венивени на долните крайници. Хронична венозна недостатъчностклас IV.

Лекувани с хидроксихлорохин поради слаба активностзаболявания. Месец по-късно динамиката на заболяването е положителна.

Обсъждане на характеристиките на случая

Представихме на вашето внимание 3 различни случая на диференциална диагноза, които са много чести в момента.

При първия пациент, след прекарана стрептококова инфекция, заболяването регресира на фона на антибиотици и противовъзпалителни средства. Освен това, нека да отбележим динамиката на цвета на образуванията по кожата: бледочервен цвят в началото до жълто-зелен цвят в края на заболяването, така нареченият симптом на цъфтеж на синина.

За UE тази динамика е много характерна и дори в по-късните стадии на заболяването може да се определи. Самите възли изчезват без следа след 3-5 седмици. Не се наблюдава атрофия на кожата или белези.
Едновременно с кожните прояви се проявява и ставен синдром. Болка и подуване в областта на ставата се срещат при половината от пациентите с UE. Най-честата лезия е glenostop ставите. Регресията на артрита се наблюдава в рамките на шест месеца.Такива пациенти не развиват сърдечно увреждане, както при ревматизъм, въпреки че болката в ставите се появява след първичната стрептококова инфекция.

Ако пациентите с UE имат клапна сърдечна патология, тя не се влошава. В тази връзка можем да кажем, че UE не е отражение на активността на ревматичния процес.

UE и саркоидоза

На фона на саркоидоза, UE има характеристики на своя курс и прояви:

• подуване на краката, което често предхожда UE;
• силна болка в ставите;
• Има доста много елементи за уплътняване на кожата и те са изключително често срещани и всеки елемент може да се слее с друга подобна единица;
• локализация на възли предимно в областта на краката;
• размерите на елементите са големи, повече от 2 см в диаметър;
• при лабораторни изследвания може да има повишаване на титъра на антителата към антистрептолизин-О и към йерсиния;
• увреждане на дихателните пътища със симптоми като задух, болка в гърдите, кашлица.

UE (септален паникулит), хиларна лимфаденопатия, треска и засягане на ставите предполагат синдром на Löfgren. Въпреки това увеличените лимфни възли могат да възникнат и при

Паникулитът е възпалителна лезия на подкожната мастна тъкан, която в крайна сметка може да доведе до пълно унищожение. Понякога тази патология се нарича още мастен гранулом. За първи път е описан през 1925 г. от Вебер. Според статистиката паникулитът най-често засяга жени на възраст от 20 до 50 години.

Какво е паникулит?

Паникулитът се характеризира с липсата специфични симптоми, така че доста често се бърка с други кожни заболявания. Сред лекарите също няма консенсус относно причините, поради които може да възникне това заболяване.

Според статистиката в приблизително 40-50% от случаите възпалението на мастната тъкан възниква на фона на относително здраве. Може да бъде провокирано от патогенни или опортюнистични бактерии, вируси и дори гъбички, които проникват в мастната тъкан през увредената кожа.

Развитието на възпаление на мастната тъкан се основава на нарушения на един от метаболитните механизми в мастната тъкан, а именно липидната пероксидация, която може да възникне по различни причини.

Видове заболявания

В зависимост от това дали възпалението на подкожната тъкан се е появило самостоятелно или е възникнало на фона на друга патология, паникулитът може да бъде първичен (идиопатичен) или вторичен. Първичната форма на заболяването се нарича още паникулит на Weber-Christian.

Има и друга класификация на патологията. В зависимост от естеството на промените, които настъпват върху кожата, тя може да бъде:

• Нодуларна, при която под кожата се появяват единични възли, изолирани един от друг, с размери от няколко милиметра до сантиметър. Кожата над тях става бордо и може да се подуе.
• Плака, проявяваща се чрез образуването на много единични уплътнения, които могат да растат заедно в доста големи конгломерати. В тежки случаи те могат да притиснат кръвоносните съдове и нервни окончания, причиняват развитие на оток, лошо кръвообращение и загуба на чувствителност.
• Инфилтративен, при който паникулитът изглежда като абсцес или флегмон. Единствената разлика между тях е, че във възлите се натрупва жълтеникава течност, а не гной. След отваряне на възела на негово място остава лошо заздравяваща язва.
• Висцерална, при която проявите върху кожата са придружени от увреждане на вътрешните органи. Това се дължи на факта, че патологията засяга ретроперитонеалната тъкан. Обикновено тази форма засяга черния дроб, панкреаса и бъбреците.

Независимо от вида, паникулитът може да се появи в остър, най-тежък или подостра форма. Понякога може да приеме хроничен характеркурс, при който екзацербациите обикновено са най-леки и са разделени от дълги периоди на ремисия.

причини

Първично възпаление на подкожната мастна тъкан може да възникне поради проникване на инфекция в подкожната мастна тъкан. Развитието му може да бъде предизвикано от наранявания, дори леки, изгаряния или измръзване, както и ухапвания от насекоми или животни. Що се отнася до вторичната форма на патология, в зависимост от причината, паникулитът може да бъде:

• Имунологични, т.е. развиват се поради нарушения в имунна система, например, със системен васкулит или еритема нодозум.
• Лупус, който се появява на фона на системен лупус еритематозус.
• Ензимен, възникващ на фона на развит панкреатит поради висока активностпанкреатични ензими.
• Пролиферативна клетъчна, която се провокира от патологии като левкемия или лимфом.
• Изкуствен или лекарствен, който се развива поради употребата на някои лекарства. Пример за такава патология е стероидният паникулит, който често се развива при деца след курс на кортикостероиди.
• Кристални, възникващи на фона на подагра и бъбречна недостатъчносткоито водят до отлагане в подкожна тъканкалцификации или урати.
• Генетичен, развиващ се поради наследствено заболяване, при което има дефицит на ензима 1-антитрипсин. Най-често тази причина е причината за развитието на висцералната форма на заболяването.

С изключение на медикаментозния паникулит, който в повечето случаи преминава от само себе си с течение на времето, всички останали форми на заболяването изискват задължително лечение. Само лекар трябва да го предпише.

Симптоми

Основният симптом на заболяването е растежът на плаки под кожата или появата на единични възли. Разполагат се предимно по краката или ръцете, по-рядко в областта на корема, гърдите или лицето. В допълнение, симптомите на заболяването включват:

• Зачервяване на засегнатата област, болезненост и локално увеличениетемпература.
• червени малки точки, обрив или мехури по кожата.
• Признаци на обща интоксикация на тялото, като слабост и болка в мускулите и ставите, главоболиеи треска, особено когато паникулитът е причинен от вируси.

В допълнение към общите симптоми, с висцералната форма на патология ще се появят и признаци на увреждане на различни органи. Ако черният дроб страда, тогава ще се появят симптоми на хепатит, ако са засегнати бъбреците, ще се появи нефрит, а в случай на панкреас ще се появи панкреатит. В допълнение, с висцералната форма ще се образуват характерни възли върху оментиума и в ретроперитонеалното пространство.

Ако забележите предупредителни знаци по кожата си, консултирайте се с лекар възможно най-скоро. В този случай може да ви помогне дерматолог, дерматовенеролог, специалист по инфекциозни заболявания, хирург или терапевт.

Лечение

За съжаление, паникулитът е една от онези патологии, които изискват продължително и сложно лечение, особено ако пациентът не се е консултирал с лекар навреме и диагнозата е била поставена късно. В остра форма заболяването може да продължи 2-3 седмици, в подостра или хронична форма - до няколко години. Въпреки това, независимо от формата на патологията, лечението винаги ще бъде изчерпателно.

Във всеки случай лекарят избира индивидуален режим на лечение в зависимост от характеристиките на пациента и наличието или отсъствието на съпътстващи заболявания.

В допълнение, за нодуларни и плакови форми на паникулит, режимът може да включва цитостатични лекарства, като метотрексат или азатиоприн.

Най-трудна за лечение е инфилтративната форма на паникулит. В тежки случаи те дори не помагат големи дозиглюкокортикостероиди и антибиотици. Ето защо, за лечение на тази патология, в някои ситуации лекарите предписват лекарства с тумор некрозисфактор (TNF).

В допълнение към основните лекарства, схемата на лечение може да включва и помощни средства, например хепатопротектори или антиоксиданти. Може да се предпише и физиотерапия: фонофореза, магнитотерапия или ултразвук.

Възможни усложнения и профилактика

Тъй като точният механизъм на развитие на заболяването все още не е известен, няма специфична превенция на паникулита като такъв. Изключение прави вторичната форма, при която лекарите съветват да не се допуска обостряне на първичната патология, която провокира развитието на паникулит.

Що се отнася до прогнозата и усложненията, на първо място това ще зависи от конкретната форма на заболяването и кога е поставена диагнозата и е започнало лечението. Паникулитът, чието лечение започва в ранните етапи, изчезва много по-бързо и е по-малко вероятно да причини усложнения.

Най-неблагоприятният и тежък курс е острата форма на паникулит, която често може да бъде усложнена от сепсис. Подострите и хроничните форми, като правило, в повечето случаи преминават с течение на времето без усложнения.

Паникулитили мастен гранулом е заболяване, което води до некротични промени в подкожната мастна тъкан. Заболяването е склонно към рецидив.

Като резултат възпалителен процесза паникулит мастни клеткисе разрушават и заместват от съединителна тъкан с образуване на инфилтрати от плаки или възли.

Най-опасна е висцералната форма на паникулит, която засяга мастна тъканвътрешни органи - бъбреци, панкреас, черен дроб и др.

Причини за развитието на болестта

Тези заболявания засягат най-често жените в репродуктивна възраст.

При приблизително половината от пациентите мастният гранулом се развива спонтанно, т.е. на фона на относително здраве. Тази формаСреща се по-често при жени в репродуктивна възраст и се нарича идиопатична.

При останалите 50% от пациентите с паникулит възпалението на мастната тъкан се развива като един от симптомите на системно заболяване - саркоидоза, лупус еритематозус и др.

Причината за паникулит може да бъде имунни нарушения, излагане на студ, реакция при прием на определени лекарства.

Лекарите смятат, че основата за развитието на мастния гранулом е патологична промяна метаболитни процесив мастните тъкани. Въпреки това, въпреки многогодишните изследвания и изучаване на паникулит, досега не е възможно да се получи ясно разбиране за механизма на развитие на възпалителния процес.

Класификация на формите на заболяването

В дерматологията се разграничават първични и вторични форми на мастен гранулом.

В първия случай паникулитът се развива без влиянието на каквито и да е фактори, тоест по неизвестни причини. Тази форма се нарича синдром на Вебер-Кристиан и най-често се среща при жени под 40 години, които имат наднормено тегло.

Вторичният паникулит възниква поради различни причини, което направи възможно разработването на определена система за класифициране на формите на заболяването.

Маркирайте следните формипаникулит.

• Имунологичен паникулит. Заболяването се развива на фона системен васкулит. Понякога този вариант на мастен гранулом се открива при деца като форма на еритема нодозум.
• Ферментативен паникулит. Развитието на възпалението е свързано с действието на ензимите, произвеждани от панкреаса. По правило се проявява на фона на панкреатит.
• Пролиферативно-клетъчен мастен гранулом се развива при пациенти с лимфом, хистиоцитоза, левкемия и др.
• Лупусният паникулит е една от проявите на лупус еритематозус, която протича в остра форма.
• Студеният паникулит се развива като локална реакция на хипотермия. Проявява се с появата на плътни възли, които спонтанно изчезват след няколко седмици.
• Кристалният паникулит е следствие от подагра или бъбречна недостатъчност. Развива се поради отлагането на урати и калцификати в подкожната тъкан.
• Изкуствен мастен гранулом се развива на мястото на инжектиране след прилагане на различни лекарства.
• Стероидната форма на паникулит често се развива при деца като реакция на лечение със стероидни лекарства. Не се изисква специално лечение, възпалението преминава от само себе си след спиране на лекарството.
• Наследствена формаПаникулитът се развива поради дефицит на определено вещество - А1-антиприпсин.

В допълнение, има класификация на формите на паникулит в зависимост от вида на лезиите по кожата. Има плакови, нодуларни и инфилтративни форми на мастен гранулом.

Клинична картина

Паникулитът може да се появи в остра, рецидивираща или подостра форма.

1. Острата форма на мастния гранулом се характеризира с рязко развитие, влошаване на общото състояние на пациента и често се наблюдават нарушения във функционирането на бъбреците и черния дроб. Въпреки лечението, рецидивите следват един след друг, всеки път, когато състоянието на пациента се влоши. Прогнозата за остър паникулит е изключително неблагоприятна.
2. Мастният гранулом, протичащ в подостра форма, се характеризира с повече леки симптоми. Навременното лечение, като правило, има добър ефект.
3. Най-благоприятната форма на заболяването се счита за хроничен или повтарящ се паникулит. В този случай екзацербациите не са твърде тежки и се наблюдават дълги ремисии между атаките.

Симптоматичната картина на паникулит зависи от формата.

Първична (идиопатична) форма

Основните симптоми на спонтанен (първичен) мастен гранулом са появата на възли, разположени в подкожната мастна тъкан. Възлите могат да бъдат разположени на различни дълбочини. В повечето случаи възлите се появяват на краката или ръцете, по-рядко на стомаха, гърдите или лицето. След унищожаването на възела на негово място се наблюдават области на атрофия на мастната тъкан, които външно изглеждат като ретракция на кожата.

В някои случаи, преди появата на възли, пациентите изпитват симптоми, характерни за грипа - слабост, болки в мускулите, главоболие и др.

Плакетна форма

Плаковият паникулит се проявява чрез образуването на множество възли, които бързо се разрастват и образуват големи конгломерати. В тежки случаи конгломератът се разпространява в цялата област на подкожната тъкан на засегнатата област - рамо, бедро, подбедрица. В този случай уплътняването причинява компресия на съдовите и нервните снопове, което причинява подуване. С течение на времето, поради нарушен лимфен отток, може да се развие лимфостаза.

Нодална форма

При нодуларен паникулит се образуват възли с диаметър от 3 до 50 mm. Кожата над възлите придобива червен или бургундски оттенък. Възлите не са склонни към сливане при този вариант на заболяването.

Инфилтративна форма

При този вариант на развитие на паникулит се наблюдава топене на получените конгломерати с образуване на флуктуации. Външно лезията изглежда като флегмон или абсцес. Разликата е, че при отваряне на възлите няма отделяне на гной. Секрецията от възела е жълтеникава течност с мазна консистенция. След отваряне на възела на негово място се образува язва, която не зараства дълго време.

Висцерална форма

Тази опцияПаникулитът се характеризира с увреждане на мастните тъкани на вътрешните органи. Такива пациенти развиват панкреатит, хепатит, нефрит и могат да се образуват характерни възли в ретроперитонеалната тъкан.

Диагностични методи

За диагностика се предписва и ултразвук на вътрешните органи.

Диагнозата на паникулит се основава на проучване на клиничната картина и провеждане на тестове. Пациентът трябва да бъде насочен за преглед при специалисти - нефролог, гастроентеролог, ревматолог.

Пациентът ще трябва да дари кръв за биохимия, чернодробни тестове и да проведе изследване на ензимите, произведени от панкреаса. По правило се предписва ултразвуково сканиране на вътрешните органи.

За да се изключи септичната природа на лезията, кръвта се проверява за стерилност. За постановка точна диагнозасе извършва биопсия на възела.

Режим на лечение

Лечението на паникулит се избира индивидуално, в зависимост от хода и формата на заболяването. Лечението трябва да бъде изчерпателно.

По правило пациентите с нодуларен паникулит, възникващ в хронична форма, назначава:

• Нестероидни лекарствапротивовъзпалително действие.
• витамини.
• Инжектиране на възли с лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди.

При инфилтративни и плакови форми се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. За поддържане на черния дроб е показано приемане на хепапротектори.

За всички форми е показана физиотерапия - фонофореза, UHF, лазерна терапия. Мехлеми с кортикостероиди се използват локално.

При вторичен мастен гранулом е необходимо да се лекува основното заболяване.

Лечение с традиционни методи

Освен това може да се използва билкова медицина. Полезно при паникулит:

• Компреси от сурово цвекло към засегнатата област.
• Компреси от стрити плодове на глог.
• Компреси от смлени листа от живовляк.

Добър за пиене билкови чайове, приготвен на базата на ехинацея, шипка, елеутерокок за общо укрепване на организма.

Прогноза и профилактика

Тъй като механизмът на развитие на първичния паникулит е неясен, няма специфична превенция на това заболяване. За да се предотврати вторична форма на заболяването, е необходимо активно и упорито лечение на основното заболяване.

При хронични и подостри форми на заболяването прогнозата е благоприятна. При острата версия на заболяването е изключително съмнително.

Паникулитът е прогресиращо възпаление на подкожната мастна тъкан, което води до разрушаване на мастните клетки, заместването им със съединителна тъкан с образуване на плаки, инфилтрати и възли. При висцералната форма на заболяването настъпва увреждане на мастните клетки на панкреаса, черния дроб, бъбреците, мастната тъкан на ретроперитонеалната област или оментума.

Приблизително 50% от случаите на паникулит се срещат в идиопатичната форма на заболяването, което е по-често при жени на възраст между 20 и 50 години. Останалите 50% са случаи на вторичен паникулит, който се развива на фона на кожни и системни заболявания, имунологични нарушения и действието на различни провокиращи фактори (някои лекарства, настинка). Развитието на паникулит се основава на нарушение на липидната пероксидация.

причини

Паникулитът може да бъде причинен от различни бактерии (обикновено стрептококи, стафилококи).

Паникулитът в повечето случаи се развива на краката. Заболяването може да възникне след нараняване, гъбична инфекция, дерматит или образуване на язва. Най-уязвимите участъци от кожата са тези с излишна течност (например подуване). Паникулитът може да се появи в областта на следоперативните белези.

Симптоми на паникулит

Основният симптом на спонтанния паникулит са нодуларни образувания, които се намират в подкожната мастна тъкан на различна дълбочина. Обикновено се появяват по ръцете, краката и по-рядко по лицето, гърдите и корема. След като възлите се разпаднат, остават области на атрофия на мастната тъкан, изглеждащи като кръгли области на ретракция на кожата.

Нодуларният вариант се характеризира с появата в подкожната тъкан на типични възли с размери от 3 мм до 5 см. Кожата над възлите може да има цвят от нормален до ярко розов.

Плаковата версия на паникулита се характеризира с появата на отделни групи от възли, които растат заедно и образуват неравни конгломерати. Кожата над такива образувания може да бъде розова, бордо или бордо-синкава. В някои случаи клъстери от възли се разпространяват в цялата тъкан на бедрото, крака или рамото, притискайки нервните и съдовите снопове. Това причинява силна болка, подуване на крайника и развитие на лимфостаза.

Инфилтративният вариант на заболяването протича с топенето на възли и техните конгломерати. Кожата в областта на плаката или възела е бордо или яркочервена. След това се появява флуктуация, характерна за флегмони и абсцеси, но при отваряне на възлите не се отделя гной, а мазна жълта маса. На мястото на отворения възел остава дълготрайна незаздравяваща язва.

Смесената версия на паникулит е преход от нодуларна форма към форма на плака и след това към инфилтративна. Тази опция е рядка.

В началото на заболяването са възможни главоболие, висока температура, обща слабост, болки в мускулите и ставите, гадене.

Висцералната форма на заболяването се характеризира със системно увреждане на мастната тъкан в цялото тяло с развитие на нефрит, хепатит, панкреатит и образуване на характерни възли в оментума и ретроперитонеалната тъкан.

Паникулитът може да продължи от 2-3 седмици до няколко години.

Диагностика

Диагностиката на паникулит включва преглед от дерматолог заедно с нефролог, гастроентеролог и ревматолог.

Използват се изследвания на кръв и урина, панкреатични ензими, чернодробни изследвания и тест на Rehberg.

Откриването на възли при висцерален паникулит се извършва чрез ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците.

Хемокултурата за стерилност помага да се изключи септичната природа на заболяването.

Точната диагноза се установява въз основа на резултатите от биопсия на възел с хистологично изследване.

Класификация

Има спонтанни, първични и вторични форми.

Вторичният паникулит включва:

Имунологичен паникулит - често се появява на фона на системен васкулит;

Лупус паникулит (лупус паникулит) - с дълбока форма на системен лупус еритематозус;

Ензимен паникулит – свързан с ефектите на панкреатичните ензими при панкреатит;

Пролиферативноклетъчен паникулит - с левкемия, хистиоцитоза, лимфом и др.

Студен паникулит - локална форма, развиващи се в отговор на излагане на студ;

Стероиден паникулит - възниква при деца след завършване на кортикостероидно лечение;

Изкуствен паникулит – свързан с приема на лекарства;

Кристален паникулит - развива се при подагра, бъбречна недостатъчност в резултат на отлагане на урати, калцификации в подкожната тъкан, както и след инжектиране на пентазоцин, менеридин;

Паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин (наследствено заболяване).

Въз основа на формата на възлите, образувани по време на паникулит, се разграничават инфилтративни, плакатни и нодуларни варианти на заболяването.

Действия на пациента

При първите симптоми на паникулит трябва да се консултирате с лекар. Освен това трябва да потърсите медицинска помощ, ако по време на лечението на заболяването неочаквано се открият нови симптоми (постоянна треска, повишена умора, сънливост, мехури, повишено зачервяване).

Лечение паникулит

Лечението на паникулит зависи от неговата форма и ход.

При нодуларен паникулит с хроничен курс се използват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак натрий, ибупрофен и др.), Антиоксиданти (витамини С, Е) и нодуларни образувания се инжектират с глюкокортикоиди. Ефективни са и физиотерапевтичните процедури: ултразвук, фонофореза с хидрокортизон, лазерна терапия, UHF, магнитотерапия, озокерит.

При инфилтративни и плакатни форми се използват подостър паникулит, глюкокортикостероиди (преднизолон, хидрокортизон) и цитостатици (метотрексат).

Лечението на вторичните форми на заболяването включва терапия на основното заболяване: системен лупус еритематозус, панкреатит, подагра, васкулит.

Усложнения

абсцес;

флегмон;

Гангрена и кожна некроза;

Бактериемия, сепсис;

лимфангит;

Менингит (ако е засегната областта на лицето).

Предотвратяване паникулит

Профилактиката на паникулита се състои в навременна диагностика и лечение на първични заболявания - гъбични и бактериална инфекция, дефицит на витамин Е.

Федерална държава финансирана от държавата организация„Изследователски институт

Ревматология" RAMS, Москва

Федерална държавна бюджетна институция "Научноизследователски институт по ревматология" RAMS, Москва

За контакти: Олга Николаевна Егорова [имейл защитен]

Контакт: Олга Николаевна Егорова [имейл защитен]

Получено на 28.11.11

Спонтанен паникулит: модерни подходикъм лечение

ТОЙ. Егорова, Б.С. Белов, Ю.А. Карпова

Спонтанен паникулит (SP; синоним: идиопатичен лобуларен паникулит, идиопатичен паникулит на Weber-Christian, фебрилен рецидивиращ негноен паникулит, липодистрофия, нодуларен паникулит и др.) е рядко и слабо разбрано заболяване, което се характеризира с повтарящи се некротични промениподкожна мастна тъкан (SFA), както и увреждане на вътрешните органи.

Най-често боледуват жени на възраст 20-50 години. Според Международна класификациязаболявания на 10-та ревизия на SP се отнася до системни лезии на съединителната тъкан (M 35.6)

Терминът "паникулит" е предложен за първи път от J. Salin през 1911 г. Въпреки това, малко по-рано, през 1892 г., V. Pfeifer за първи път описва "синдрома фокална дистрофия» PZhK с локализация на възли по бузите, млечните жлези, горната и долните крайници, което е придружено от прогресивна слабост. Н. Кристиан (1928) обърна внимание на наличието на треска при това заболяване. През 1936 г. И. Брил предлага нов термин - „болест на Пфайфър-Вебер-Християн“. В местната литература SP е описан за първи път от Ю. В. Постнов и Л. Н. Николаева (1961). Най-голямо числонаблюдения (60 пациенти) у нас принадлежи на E.V. Вербенко, който подчерта основното клинични формизаболявания. IN последните годиниОколо 200 случая на SP са описани в световната литература и 50 в местната литература.

Въпреки дълъг периодпроучване, в момента няма единна концепция за етиологията и патогенезата на това заболяване. Предполага се имунопатологичният характер на заболяването, чиито провокиращи фактори могат да бъдат травма, нарушения на мастната обмяна и ендокринна система, увреждане на черния дроб и панкреаса, влиянието на бромни и йодни препарати.

Най-важната роля в патогенезата на SP принадлежи на нарушенията в процесите на липидна пероксидация. Силно токсичните междинни окислителни продукти, които се натрупват в органите и тъканите, инхибират активността на редица ензими и променят пропускливостта клетъчни мембрани, като по този начин причинява дегенерация на клетъчни структури и след това цитолиза, която корелира с тежестта на клиничните прояви на SP. Те също така съобщават за високи нива на циркулация

съсипване имунни комплекси, причинявайки щетиПЖК. Обсъжда се ролята на провъзпалителните цитокини в генезата на СП. Доказано е, че при SP активираните макрофаги и лимфоцити произвеждат увеличено количествоинтерлевкин 2 (IL2) и тумор некрозис фактор а (TNFa). Последният се счита за ключов цитокин, участващ в развитието на заболяването. Немски изследователи са идентифицирали мутация в гена THK81A (R92Q, T50M) във връзка с повишени серумни титри на TNF при SP.

Заболяването се характеризира с бързо развитие на ограничени подкожни възли, разположени в панкреаса на различна дълбочина, обикновено множествени, с преобладаваща локализация на долната и Горни крайници, по-рядко по гърдите, корема и лицето. Обикновено в рамките на няколко седмици възлите се разтварят, оставяйки "чинийкови" вдлъбнатини на кожата поради развитието на атрофия на панкреаса, в който понякога се отлагат калциеви соли.

В зависимост от формата на възела СП се разделя на нодуларен, плаков и инфилтративен. При възлова формавъзлите са ясно разграничени от околната тъкан, цветът им, в зависимост от дълбочината на поява, варира от цвета на нормалната кожа до ярко розово, а диаметърът на уплътняването варира от няколко милиметра до 5 cm или повече (фиг. 1). Разновидността на плаките е резултат от сливането на отделни възли в плътен еластичен конгломерат, цветът на кожата над него варира от розово до синкаво-лилаво (фиг. 2). Инфилтративният вариант се характеризира с появата на флуктуации в зоната на отделни възли или конгломерати с яркочервен или лилав цвят, отварянето на лезията става с освобождаване на жълта мазна маса (фиг. 3).

Продължителността на заболяването варира от няколко седмици до няколко години. Протичането може да бъде доброкачествено и да се ограничава само до кожни прояви. При системния вариант на заболяването, панкреасът на ретроперитонеалната област и оментума са включени в патологичния процес (мезентериален паникулит), се откриват хепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, което не винаги е придружено от кожни симптоми. В някои случаи развитието на SP се предшества от треска (до 41 °C), лека

болка, гадене, повръщане, загуба на апетит, полиартралгия, артрит и миалгия.

Различават се остри, подостри и рецидивиращи варианти на протичане. Острата СП е рядка, с общи симптоми ( продължителна трескахектичен тип, прогресивна слабост) се повишава бързо, телесната температура не намалява, въпреки употребата на антибиотици, глюкокортикоиди (GC), цитотоксични лекарстваи симптоматични средства. Този вариант се характеризира с тежка миалгия, полиартралгия и артрит, промени в кръвните изследвания (включително биохимични показатели за функцията на черния дроб и бъбреците) и урината. В терминалния стадий се развиват нарушения на системата за коагулация на кръвта. Ремисиите настъпват рядко и тяхната продължителност е кратка (1-3 месеца). С всеки нов рецидив състоянието на пациента прогресивно се влошава, заболяването завършва със смърт за период от 3 месеца до 1 година.

Подострото протичане се характеризира с изразени общи симптоми на заболяването, левкопения, повишена ESR и промени в ензимната активност на черния дроб. Този вариант се характеризира с апатия и устойчивост на терапия.

Ориз. 1. Възлова форма на съвместното предприятие (тук и на фиг. 2, 3 - собствени наблюдения)

Хроничният (рецидивиращ) процес се характеризира с благоприятна прогноза, независимо от тежестта на началото, както и с дългосрочни ремисии и леки рецидиви. Общо състояниеобикновено не се променя. Физическите патологични симптоми от страна на вътрешните органи липсват в повечето случаи, само в биохимични анализиразкриват се кръвни признаци функционален сривчерен дроб.

За висцерални форми с тежко протичане смъртсе наблюдава в 10% от случаите.

Атипичните варианти на SP включват фебрилна форма на кожни лезии (при липса на висцерална патология) с дълготрайни нелекуващи язви, устойчиви на терапия, развиващи се главно при юноши. Този вариант на SP е описан от M. Yaostapp и E. Makai през 1894 г. (синдром на Rothman-Makai). По-рядко срещана е болестта на Dercum, която се характеризира с болезнени, бавно развиващи се инфилтрати в панкреаса под формата на ограничени възли или дифузни удебеления, наблюдавани при лица с метаболитни или ендокринни нарушения (затлъстяване, менопауза, нарушения менструален цикъл, хипотиреоидизъм и др.).

Ориз. 2. Плакетна форма на СП

Ориз. 3. Инфилтративна форма на SP (a, b) Nauch-practical rheumatol 2012; 54 (5): 110-114

По този начин можем да идентифицираме триада от характеристики, характерни за SP:

Треска,

Наличието на болезнени подкожни възли по тялото и крайниците,

Склонност към рецидив.

Диагнозата на СП се основава на характеристиката клинична картинаи данни от хистологично изследване на биопсия на възел (признаци на лобуларен паникулит).

Лечението на SP не е напълно разработено и се провежда предимно емпирично. Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), малки дози GC и аминохинолиновите лекарства спомагат за намаляване на тежестта на възпалителните промени, по-специално при нодуларната форма и хроничния ход на заболяването. При единични възли се наблюдава добър терапевтичен ефект от приложението на GC чрез пунктиране на лезиите без развитие на атрофия на панкреаса. В същото време курсовите дози на GC са значително по-ниски, отколкото когато се приемат перорално.

За лечение на различни форми на СП през ХХ век. използвани са антибиотици, предимно пеницилин и тетрациклин. Впоследствие беше установено, че употребата на тези лекарства не влияе на хода на SP. По време на бактериологично и морфологично изследване на изхвърляне от възли, патогенът, като правило, не се открива. Въпреки това, за синдрома на Rothman-Makai се обмисля възможността за използване на тетрациклини (миноциклин хидрохлорид 200 mg/ден), като се има предвид техният in vitro инхибиторен ефект върху активността на панкреатичната липаза.

В областта на възлите се използват и физиотерапевтични процедури: фонофореза с 2,5-5% хидрокортизон, лидаза, озокеритни приложения, 50-60% димексид, ултразвук, магнитна и UHF терапия, както и излагане на лазерни лъчи директно върху лезии.

При нодуларна или плакова форма на остър или подостро протичанеПрепоръчително е да се предписват GC в средни дози и различни цитостатични лекарства (CP) - циклофосфамид, метотрексат (MTX), азатиоприн. Има редица публикации, посветени на успешното използване на изброените КП при отделни пациенти, но засега липсват ясни показания, дози и схеми на лечение.

Големи проблемивъзникват по време на лечението на инфилтративната форма на системен SP. В тези случаи дори терапията с мегадози GC в комбинация с CP не винаги води до успех.

Едно от най-обещаващите лекарства за лечение на SP изглежда е циклоспорин А (CsA). Известно е, че това лекарство има способността селективно да инхибира експресията на гени, участващи в ранното активиране на Т-лимфоцитите и транскрипцията на иРНК на определени цитокини, включително IL2, IL3, IL4, интерферон γ (IFU). Важен моментприложения на CsA - частично блокиране на експресията на мембранни IL2 рецептори върху Т лимфоцити. В сравнение с други имуносупресивни лекарства, CsA обикновено е по-малко вероятно да причини сериозни нежелани реакции, като напр. инфекциозни усложненияи злокачествени новообразувания.

Успешното използване на CsA при SP е докладвано за първи път от P. Entzian et al. през 1987 г. Впоследствие ефективността на това лекарство е демонстрирана в доклади за случаи на SP от други изследователи.

G. Pongratz и др. опишете случай на развитие на остра нодуларна SP при 14-годишен пациент, който е серопозитивен ревматоиден артрит, на фона на лечение с МТ в комбинация с лефлуномид и след това сулфасалазин. Предписването на преднизолон (80 mg/ден) и CsA (3,0 mg/kg/ден) за 1 месец доведе до регресия на кожната патология.

b. SaPapt и др. Наблюдавахме 8-годишно дете, страдащо от плакова форма на SP в комбинация с васкулит на малките съдове. По време на прегледа изключихме инфекциозни заболяваниябактериална и вирусна етиология, както и системни заболяваниясъединителната тъкан. Терапията с преднизолон в доза 1 mg/kg на ден води до намаляване на тежестта на болката и кожните промени, но не повлиява прогресията на заболяването. Прилагането на CsA в доза 5 mg/kg на ден позволява стабилизиране на възпалителния процес.

М. Хината и др. съобщава за успешна употреба на CsA при 37-годишен мъж, който страда от системно чернодробно заболяване, проявяващо се с повтарящи се възли в панкреаса на долните крайници, треска, плеврит, увреждане на черния дроб с развитие на асцит и значително повишаване на трансаминазите и алкална фосфатазав кръвния серум. Диагнозата СП е потвърдена, когато хистологично изследванебиопсични проби от подкожния възел и черния дроб. Пулсовата терапия с метилпреднизолон в обща доза 3 g е неуспешна. Състоянието прогресивно се влошава с развитието на тежка жълтеница, стомашно-чревно кървене, високи нива на общ билирубин и разтворимата форма на IL2 рецептора в кръвта. Предписано е плазмопреливане и парентерално приложение CsA (100 mg / ден интравенозно) с допълнителен (след 3 седмици) преход към перорално приложение на лекарството в доза от 225 mg / ден. В резултат на терапията се отбелязва изразено клинично подобрение, придружено от ясна положителна динамика в черния дроб, което се потвърждава от повторно хистологично изследване на неговата биопсия (намаляване на възпалителната клетъчна инфилтрация и признаците на перипортален стеатохепатит, както и възстановяване на малки жлъчни пътища). През 5-годишния период на наблюдение не са наблюдавани екзацербации на СП.

TN. Сучкова и др. наблюдава 16-годишен пациент, който кожни проявиса с широко разпространен рецидивиращ характер с улцерации и освобождаване на казеозни мазни маси, което е придружено от треска (37-40 ° C) и главоболие. Морфологичната картина на кожната биопсия е в съответствие с диагнозата паникулит на Weber-Christian. В резултат на изследването са изключени: паникулит, свързан с дефицит на α1-антитрипсин, ензимен паникулит, индуративен еритем, системен васкулит. Антибактериалната и противовъзпалителна терапия доведе до краткотрайно подобрение. CsA е предписан в доза от 200 mg / ден за 18 дни в комбинация с цефтриаксон, супрастин, диклофенак. Пациентът е изписан с подобрение под наблюдението на дерматолог.

Други руски автори съобщават за успешното използване на CsA при генерализирана форма на SP при дете ранна възрастна фона на остатъчна енцефалопатия с хипертензивно-хидроцефален синдром, комбиниран с хепатоспленомегалия, дифузни паренхимни и дуктални промени в черния дроб

нито, мултикистозна бъбречна болест, ендомиокардит, левокамерна фиброза.

Работата по изследване на ефективността и поносимостта на микофенолат мофетил (MMF) при пациенти със SP заслужава несъмнено внимание. MMF е лекарство със селективна имуносупресивна активност и причинява обратимо инхибиране на ДНК синтеза и пролиферация на стимулирани Т и В лимфоцити, без да засяга повечето делящи се клетки от други видове. Доказано е, че микофеноловата киселина (продукт, образуван под въздействието на чернодробни естерази след приемане на MMF) инхибира образуването на антитела, активирането на моноклоналните клетки, излишното производство на колаген и други матрични протеини и намалява производството на TNFa и IL1.

Една от първите публикации, посветени на използването на MMF при тази патология, е работата на немски автори, които наблюдават трима пациенти с инфилтративна форма на SP. В същото време двама пациенти са имали признаци на мезентериален паникулит, потвърдени с ядрено-магнитен резонанс (MRI). Първоначалната терапия с преднизолон (1,5 mg/kg телесно тегло на ден) доведе до подобрение на състоянието при двама пациенти, но при опит за намаляване дневна доза GC наблюдава рецидив на заболяването и в двата случая. При един пациент не е отбелязан ефект от терапията с GC. На следващия етап, заедно с увеличаване на дневната доза преднизолон до 2 mg/kg телесно тегло, азатиоприн 1,5 mg/kg на ден (двама пациенти, които са отговорили на първоначалната терапия) или MT 50 mg на седмица (един пациент, който не е отговорил ) беше добавен към лечение за лечение). По време на терапията се наблюдава подобрение на състоянието, но многократните опити за намаляване на дневната доза GC водят до рецидив на заболяването във всички случаи. Лечението с азатиоприн и MTX е спряно и е предписан MMF в доза от 2 g/ден. След 2 седмици се наблюдава нормализиране на нивата на ESR и CRP, след което те започват постепенен спаддневна доза GC до пълното спиране. Повторен ЯМР показа завършен обратно развитиеретроперитонеални промени. За период от 6-10 месеца дозата на MMF е намалена до 1 g/ден при двама пациенти. Признаци за активиране на процеса не са наблюдавани в нито един случай.

Е.В. Vawkap и др. съобщават за успешното използване на MMF като монотерапия при инфилтративна форма на SP. Жена на 45 години страда от широко разпространени незаздравяващи язви с мазен секрет по горните и долните крайници в продължение на 7 месеца, придружени от треска, артрит и обща слабост. Диагнозата SP се потвърждава чрез морфологично изследване на възела. Предвид рецидивиращия характер на заболяването й е предписан преднизолон в доза 15 mg/kg на ден в продължение на 3 месеца, но се развива язва. дванадесетопръстника, кожни променирецидивира на фона на треска и продължаваща висока лабораторна активност (ESR 42 mm/h, CRP 4,66 mg/dl). Торпидност на заболяването и развитие нежелани реакциипо време на терапия с GC служи като основание за предписване на MMF в доза от 2,0 g/ден. През първия месец от лечението улцерациите постепенно регресират с образуване на белези, повтарящи се кожни образуванияне е отбелязано Индикатори за ESRи CRP се нормализира. До края на 2-ия месец от лечението дозата на ММФ беше намалена до 1,5 g/ден. В момента

При втори преглед след 3 месеца наблюдение се установява ремисия на заболяването.

Като се има предвид предполагаемата ключова патогенетична роля на провъзпалителните цитокини, предимно TNF-α, има доста основателни причини да се смята, че инхибирането на последния с помощта на моноклонални антитела може да има значително по-голямо влияние върху хода на имунопатологичния процес при SP в сравнение с терапията с GC и CP.

R. BashresM и др. Наблюдавахме двама пациенти със SP, свързани с мутация в гена TNFRSF1A. Жена на 66 години с рецидивираща фебрилитет, множество кожни индурации, олигоартрит и високи лабораторни стойности на възпалителна активност е с диагноза СП, потвърдена от морфологично изследване. Двете сестри на пациентката имаха подобен комплекс от симптоми. При допълнително изследване се установяват антинеутрофилни цитоплазмени антитела, но няма клинични прояви на системен васкулит. Терапията с колхицин, златни соли, МТ, лефлуномид и азатиоприн е неуспешна. Прилагането на етанерцепт в доза от 25 mg подкожно 2 пъти седмично позволи да се стабилизира състоянието на пациента. Пациент на 53 години е имал подобно клинични симптомис тежък абдоминален синдром и миалгия, придружени от високи нива на възпалителна активност. Хистологичното изследване потвърди диагнозата мезентериален SP. Опитите за намаляване на дневната доза GC, която беше 50 mg, бяха придружени от обостряне на процеса. Проведената терапия с генетично разработен биологичен препарат от групата на TNF-α инхибиторите етанерцепт в доза 50 mg/седмично позволи постигане на ремисия на заболяването.

Гръцки изследователи представиха случай на SP, който се разви при 29-годишна жена и се прояви с птоза, оток на периорбиталната област и прогресивно намаляване на зрителната острота в двете очи. Отчитайки липсата на ефект от терапията с GC (16 mg/ден) и MT (12,5 mg/седмица), авторите използват инфликсимаб (INF) в доза 5 mg/kg на прием. Това доведе до подобрена зрителна острота и значително намаляване на птозата и подуването на дясното око. Въпреки това, след четвъртото инжектиране на лекарството се разви алергична реакция и поради това INF беше заменен с адалимумаб. Прилагането на последното в доза от 40 mg веднъж на всеки 2 седмици в продължение на 2 години позволи да се намали дозата на GC до 8 mg / ден и да се постигне нормализиране на телесната температура, както и стабилизиране на кожните симптоми. Въпреки това, левият енофталм продължава през целия период на наблюдение.

Случай на успешна употреба на INF при 54-годишен пациент със системна SP е демонстриран от E A1-Nat et al. . В продължение на няколко години пациентът отбелязва повтарящи се широко разпространени бучки по бедрата и корема, треска, миалгия, артралгия, гадене и коремна болка. Тези симптоми се разглеждат като проява на целулит, за което антибактериална терапиякоето беше неефективно. Хистологичното изследване на кожни биопсии разкрива типични признаци на лобуларен паникулит. Използването на GCs перорално или под формата на пулсова терапия с циклофосфамид не беше успешно. Приложението на Imur-na е придружено от развитие на гадене и повишаване на

трансаминазни нива. Трикратната употреба на INF в доза от 5 mg / kg (0, 2 и 6 седмици) в комбинация с GC (10 mg / ден) значително намалява клиничните прояви на заболяването и нормализира параметрите на лабораторната активност. През 14-месечния период на проследяване имаше стабилна ремисиязаболявания.

Както следва от горното, използването на инхибитори на TNF-α в инфилтративната форма на SP, резистентна към първоначалната терапия с GC и цитостатици, изглежда оправдано и може значително да подобри прогнозата на заболяването.

Препоръчва се включването на активния антиоксидант витамин Е в комплексното лечение на всички форми на СП през цялата година. Извършване хирургични интервенцииПри всяка форма на СП се счита за неподходяща и допринася за прогресирането на заболяването.

Така, въз основа на анализа на все още оскъдни литературни данни, водещите принципи на лечение на пациенти със СП изглеждат следните:

Постигане на ремисия или поне съкращаване на продължителността и намаляване на тежестта на възпалителния процес;

ЛИТЕРАТУРА

1. Вербенко Е.В. Спонтанен паникулит. В кн.: Кожни и венерически болести: Ръководство за лекари. Изд.

Ю.К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995; 2: 399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Паникулит: определение на термини и диагностична стратегия. Am J Dermat 2000; 22: 530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Паникулит. Dermatol Clin 2002; 20 (3): 421-33.

4. Иванов О.Л., Лвов А.Н. Справочник на дерматовенеролог.

М., 2001;178-91.

5. Севидова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузмина Т.С., Лисенко Л.В. Отваряне на болезнени възли и зони на атрофия по кожата на бедрата и краката. Ros J. Болест на кожни вени 2005; 3: 73-4.

6. Казакевич Е.В., Попов В.В., Липски В.Л., Шлаганова А.А. Случай на синдром на Pfeiffer-Weber-Christian. Клин Мед 1999; 10:54.

7. Ходоровски В.И., Бородий В.А., Зима Н.Ф. Паникулит на Pfeiffer-Weber-Christian. Clin Hear 1984; 3: 57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. и др. Паникулит в детството и юношеството. Pediat Inter 2006; 48: 48-53.

9. Ивазаки Т., Хамано Т., Огата А. и др. Успешно лечение на пациент с фебрилен лобуларен паникулит (болест на Вебер-Кристиан) с перорален циклоспорин А: последствия за патогенезата и терапията. Intern Med 1999; 38: 612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Васкулит на малките съдове и периодичен синдром на рецидивиращ паникулит (TRAPS) в рецептора на фактора на туморната некроза, свързан. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1518-20.

11. Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Синдроми на редки и нетипични заболявания в клиниката вътрешни болести. Киев: Здраве, 1982;97-106.

12. Barthel HR, Charrier U., Kramer M., Loch C. Успешно лечение на идиопатичен фебрилен паникулит (болест на Weber-Christian) с талидомид при пациент с неуспешни множество други медицински терапии. J Clin Rheumatol 2002; 8: 256-9.

13. Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А. Болест на Pfeiffer-Weber-Christian (спонтанен паникулит) при тийнейджърка. Резюме. III Всеруски конгр. дерматовенер. Казан, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Случай на паникулит на Rothmann-Makai, успешно лекуван с тетрациклин. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Индуцирана от циклофосфамид ремисия при паникулит на Weber-Christian. Rheumatol Int.

При нодуларната форма на хроничния курс е препоръчително да се използват НСПВС в комбинация с аминохинолинови лекарства и физиотерапевтични процедури;

Нодуларните и плаковите форми, възникващи остро или подостро, изискват ранно приложение на GC и цитотоксични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн);

При инфилтративната форма на SP, "селективните" цитостатици (CsA, MMF), предписани за 6-месечен период в комбинация с GC, могат да се считат за лекарства на избор; ако този режим е неефективен, трябва да се реши въпросът за предписване на генетично модифицирани биологични лекарства - TNF инхибитори

Трябва да се подчертае, че голямо значениепри лечението на пациенти със SP е предотвратяването на рецидиви, което се състои в саниране на огнища на инфекция, предотвратяване на наранявания, включително наранявания след инжектиране, натъртвания, настинки, прекомерна инсолация, както и съответствие хипоалергенна диетас ограничени мазнини и въглехидрати.

16. Мартин Р. Дж., Михалс Е. Л., Вот М. Р. Индуцирана от циклофосфамид ремисия при болест на Weber-Christian: доклад за случай. Mil Med 1977; 142: 158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Лечение на рецидивиращ paniculitis febrilis nonsuppurativa с метотрексат. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Индуцирана от азатиоприн ремисия при болест на Weber-Christian. South Med J 1981; 74: 234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Лечение на паникулит на Weber-Christian с циклоспорин A. Rheumatol Int 1987; 7: 181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Успешно лечение на болестта на Weber-Christian с циклоспорин A. Am J Med 1988; 85: 276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. Пациент с болестта на Pfeifer-Weber-Christian - успешна терапия с циклоспорин А: случай. BMC Мускулно-скелетни нарушения 2010; 11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Ефикасност на лечението с циклоспонин А при рецидивиращ фебрилен лобуларен паникулит, свързан с васкулит на малки съдове. Rheumatol Int 2010; 30: 797-9.

23. Хината М., Сомея Т., Йошизаки Х. и др. Успешно лечение на резистентна към стероиди болест на Weber-Christian с билиарна дуктопения с използване на циклоспорин A. Rheumatology 2005; 44: 821-23.

24. Прохоренков V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. и др.. Случай на паникулит на Weber-Christian при малко дете.

Vestn Dermatol Venerol 2004; 2: 34-7.

25. Zollinger H.W. Микофенолат при трансплантация. Clin Transplant 2004; 18: 485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Лечение на рецидивиращ идиопатичен нодуларен паникулит (болест на Pfeifer-Weber-Christian) с микофенолат мофетил. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu H., Tunali S., Tolunay S. Ефективно лечение на рецидивиращ идиопатичен нодуларен паникулит (болест на Pfeifer-Weber-Christian) с микофенолат мофетил.

J Dermatol Treat 2003; 14: 57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Орбитален лобуларен паникулит при болест на Weber-Christian: устойчив отговор на анти-TNF лечение и преглед на литературата. Surv Ophthalmol 2010; 55 (6): 584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Идиопатичен лобуларен паникулит: ремисия, предизвикана и поддържана с инфликсимаб. Br J Dermatol 2009; 161: 691-2.