Болест на полицитемия. Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм

Хематолозите знаят, че това заболяване се лекува трудно и има опасни усложнения. Полицитемията се характеризира с промени в състава на кръвта, които засягат здравето на пациента. Как се развива патологията, с какви симптоми се характеризира? Разберете диагностични методи, методи на лечение, лекарства, прогноза за живота на пациента.

Какво е полицитемия

Мъжете са по-податливи на заболяването от жените, хората на средна възраст са по-често засегнати. Полицитемията е автозомно-рецесивна патология, при която различни причиниБроят на червените кръвни клетки в кръвта се увеличава. Болестта има и други имена - еритроцитоза, многокръвна, болест на Вакес, еритремия, нейният код по ICD-10 е D45.Заболяването се характеризира с:

• спленомегалия - значително увеличение на размера на далака;
• повишен вискозитет на кръвта;
• значително производство на левкоцити, тромбоцити;
• увеличаване на обема на циркулиращата кръв (CBV).

Полицитемията принадлежи към групата на хроничните левкемии и се счита за рядка форма на левкемия. Истинската еритремия (полицитемия вера) се разделя на видове:

• Първично е злокачествено заболяване с прогресираща форма, свързано с хиперплазия на клетъчните компоненти на костния мозък - миелопролиферация. Патологията засяга еритробластичния зародиш, което причинява увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
• Вторичната полицитемия е компенсаторна реакция на хипоксия, причинена от тютюнопушене, изкачване на голяма надморска височина, надбъбречни тумори и белодробна патология.

Болестта на Vaquez е опасна поради усложнения. Поради високия вискозитет кръвообращението в периферните съдове е нарушено. IN големи количестваотделя се пикочна киселина. Всичко това е изпълнено с:

• кървене;
• тромбоза;
• кислородно гладуване на тъканите;
• кръвоизливи;
• хиперемия;
• кръвоизлив;
• трофични язви;
• бъбречна колика;
• язви в стомашно-чревния тракт;
• камъни в бъбреците;
• спленомегалия;
• подагра;
• миелофиброза;
• желязодефицитна анемия;
• инфаркт на миокарда;
• удар;
• фатален.

Видове заболявания

Болестта на Vaquez, в зависимост от факторите на развитие, е разделена на видове. Всеки има свои собствени симптоми и характеристики на лечението. Лекарите подчертават:

• полицитемия вера, което се причинява от появата на туморен субстрат в червения костен мозък, което води до увеличаване на производството на червени кръвни клетки;
• вторична еритремия - нейната причина е кислороден глад, патологични процеси, възникващи в тялото на пациента и предизвикващи компенсаторна реакция.

Първичен

Заболяването се характеризира с туморен произход.Първична полицитемия - миелопролиферативен рак на кръвта - възниква, когато плурипотентните стволови клетки на костния мозък са увредени. Когато има заболяване в тялото на пациента:

• повишава се активността на еритропоетина, който регулира производството на кръвни клетки;
• броят на червените кръвни клетки, левкоцитите, тромбоцитите се увеличава;
• възниква синтез на мутирали мозъчни клетки;
• настъпва пролиферация на заразени тъкани;
• възниква компенсаторна реакция на хипоксия - има допълнително увеличение на броя на червените кръвни клетки.

При този вид патология е трудно да се повлияе на мутирали клетки, които имат висока способност за делене. Появяват се тромботични и хеморагични лезии. Болестта на Vaquez има характеристики на развитие:

• настъпват промени в черния дроб и далака;
• тъканите са пълни с вискозна кръв, склонни към образуване на кръвни съсиреци;
• развива се плеторичен синдром - вишневочервен цвят кожата;
• възниква силен сърбеж;
• кръвното налягане (BP) се повишава;
• развива се хипоксия.

Полицитемия вера е опасна поради своята злокачествено развитие, причинявайки тежки усложнения. Тази форма на патология се характеризира със следните етапи:

• Първоначално – продължава около пет години, протича безсимптомно, размерът на далака не е променен. BCC леко се увеличи.
• Напредналият стадий продължава до 20 години. Е различен повишено съдържаниееритроцити, тромбоцити, левкоцити. Има два подстадия – без изменения в далака и с наличие на миелоидна метаплазия.

Последният стадий на заболяването - постеритремичен (анемичен) - се характеризира с усложнения:

• вторична миелофиброза;
• левкопения;
• тромбоцитопения;
• миелоидна трансформация на черния дроб, далака;
• холелитиаза, уролитиаза;
• преходни исхемични атаки;
• анемия - резултат от изчерпване на костния мозък;
• белодробна емболия;
• инфаркт на миокарда;
• нефросклероза;
• левкемия в остър хронична форма;
• мозъчни кръвоизливи.

Вторична полицитемия (относителна)

Тази форма на болестта на Вакес се провокира от външни и вътрешни фактори. С развитието на вторична полицитемия лепкава кръв, с увеличени обеми, изпълва съдовете, провокирайки образуването на кръвни съсиреци. При кислородно гладуванетъкани, се развива процес на компенсация:

• бъбреците започват интензивно да произвеждат хормона еритропоетин;
• задейства се активен синтез на червени кръвни клетки в костния мозък.

Вторичната полицитемия се среща в две форми. Всеки от тях има свои собствени характеристики. Разграничават се следните разновидности:

• стресиращо – причинено по нездравословен начинживот, продължително пренапрежение, нервни разстройства, неблагоприятни производствени условия;
• невярно, при което общият брой на червените кръвни клетки, левкоцитите, тромбоцитите в тестовете е в рамките на нормалните граници, увеличаването на ESR причинява намаляване на плазмения обем.

причини

Провокиращите фактори за развитието на заболяването зависят от формата на заболяването. Първичната полицитемия възниква в резултат на неопластична неоплазма на червения костен мозък. Предварително определяне на причините за появата истинска еритроцитозаса:

• генетични неизправности в тялото - мутация на ензима тирозин киназа, когато аминокиселината валин се заменя с фенилаланин;
• наследствено предразположение;
• ракови туморикостен мозък;
• недостиг на кислород– хипоксия.

Вторичната форма на еритроцитоза се причинява от външни причини. Играят не по-малко важна роля в развитието съпътстващи заболявания. Провокиращи фактори са:

• климатични условия;
• живеещи във високи планини;
• застойна сърдечна недостатъчност;
• ракови тумори вътрешни органи;
• белодробна хипертония;
• действие токсични вещества;
• пренапрежение на тялото;
• рентгеново лъчение;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кислород;
• инфекции, които причиняват интоксикация на тялото;
• пушене;
• лоша екология;
• генетични особености - европейците са по-склонни да боледуват.

Вторичната форма на болестта на Вакес се причинява от вродени причини– автономно производство на еритропоетин, висок афинитет на хемоглобина към кислорода. Има и придобити фактори за развитието на заболяването:

• артериална хипоксемия;
• бъбречни патологии - кистозни лезии, тумори, хидронефроза, стеноза бъбречни артерии;
• бронхиален карцином;
• надбъбречни тумори;
• хемангиобластом на малкия мозък;
• хепатит;
• цироза на черния дроб;
• туберкулоза.

Симптоми на болестта на Вакес

Болестта, причинена от увеличаване на броя на червените кръвни клетки и обема на кръвта, се отличава с характерни симптоми. Те имат свои собствени характеристики в зависимост от стадия на болестта на Vaquez. Наблюдават се общи симптоми на патология:

• световъртеж;
• зрително увреждане;
• Симптом на Cooperman - синкав оттенък на лигавиците и кожата;
• пристъпи на ангина;
• зачервяване на долните пръсти и Горни крайниципридружено от болка, парене;
• тромбоза на различни локализации;
• силен сърбеж на кожата, влошен от контакт с вода.

С напредването на патологията пациентът изпитва болкови синдромиразлични локализации. Наблюдават се нарушения на нервната система. Заболяването се характеризира с:

• слабост;
• умора;
• повишаване на температурата;
• увеличен далак;
• шум в ушите;
• диспнея;
• усещане за загуба на съзнание;
• плеторичен синдром - бургундско-червен цвят на кожата;
• главоболие;
• повръщане;
• повишено кръвно налягане;
• болка в ръцете от докосване;
• изтръпване на крайниците;
• зачервяване на очите;
• безсъние;
• болка в хипохондриума, костите;
• белодробна емболия.

начална фаза

Заболяването е трудно да се диагностицира в самото начало на неговото развитие. Симптомите са леки, подобни на настинка или съответно състояние на възрастни хора старост. Патологията се открива случайно по време на тестове. Симптомите показват начален стадий на еритроцитоза:

• световъртеж;
• намалена зрителна острота;
• пристъпи на главоболие;
• безсъние;
• шум в ушите;
• болезненост на пръстите от докосване;
• студени крайници;
• исхемична болка;
• зачервяване на лигавиците и кожата.

Разширен (еритремичен)

Развитието на заболяването се характеризира с появата на изразени признаци на висок вискозитет на кръвта. Отбелязва се панцитоза - увеличаване на броя на компонентите в анализите - червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити. Напредналият стадий се характеризира с наличието на:

• зачервяване на кожата до лилави нюанси;
• телеангиектазия - точковидни кръвоизливи;
• остри пристъпиболка;
• сърбеж, който се засилва при взаимодействие с вода.

В този стадий на заболяването се наблюдават признаци на дефицит на желязо - цепени нокти, суха кожа. Характерен симптом - силно увеличениеразмер на черния дроб и далака.Опитът на пациентите:

• лошо храносмилане;
• нарушение на дишането;
• артериална хипертония;
• болка в ставите;
• хеморагичен синдром;
• микротромбоза;
• стомашни язви, дванадесет дванадесетопръстника;
• кървене;
• кардиалгия - болка в левия гръден кош;
• мигрена.

В напреднал стадий на еритроцитоза пациентите се оплакват от липса на апетит. При прегледа се откриват камъни жлъчен мехур. Заболяването е различно:

• повишено кървене от малки порязвания;
• нарушения на ритъма и проводимостта на сърцето;
• подуване;
• признаци на подагра;
• болка в сърцето;
• микроцитоза;
• симптоми уролитиаза;
• промени във вкуса, мириса;
• синини по кожата;
• трофични язви;
• бъбречна колика.

Анемичен стадий

На този етап от развитието болестта навлиза в терминалния стадий. за тялото нормално функционираненяма достатъчно хемоглобин. Пациентът има:

• значително увеличение на черния дроб;
• прогресия на спленомегалия;
• удебеляване на тъканта на далака;
• при хардуерно изследване – белези променикостен мозък;
• съдова тромбоза на дълбоки вени, коронарни, церебрални артерии.

На етапа на анемия развитието на левкемия представлява опасност за живота на пациента. Този стадий на болестта на Vaquez се характеризира с появата на апластична желязодефицитна анемия, причината за която е изместването на хемопоетичните клетки от костния мозък от съединителната тъкан. В този случай се наблюдават симптоми:

• обща слабост;
• припадък;
• усещане за липса на въздух.

На този етап, ако не се лекува, пациентът бързо се развива смърт. До него водят тромботични и хеморагични усложнения:

• исхемична форма на инсулт;
• тромбоемболизъм белодробни артерии;
• инфаркт на миокарда;
• спонтанно кървене - стомашно-чревни, езофагеални вени;
• кардиосклероза;
• артериална хипертония;
• сърдечна недостатъчност.

Симптоми на заболяването при новородени

Ако плодът е претърпял хипоксия по време на периода на вътрематочно развитие, тялото му в отговор започва да увеличава производството на червени кръвни клетки. Провокиращият фактор за появата на еритроцитоза при кърмачета е вродено сърдечно заболяване и белодробни патологии. Заболяването води до следните последствия:

• образуване на склероза на костния мозък;
• нарушаване на производството на левкоцити, отговорни за имунна системановородено;
• развитие на инфекции, водещи до смърт.

В началния етап заболяването се открива чрез резултатите от изследванията - нивото на хемоглобина, хематокрита и червените кръвни клетки. Тъй като патологията прогресира, вече през втората седмица след раждането, видими тежки симптоми:

• бебето плаче при допир;
• кожата става червена;
• размерът на черния дроб и далака се увеличава;
• появява се тромбоза;
• телесното тегло намалява;
• анализ разкрива увеличено количествоеритроцити, левкоцити, тромбоцити.

Диагностика на полицитемия

Комуникацията между пациент и хематолог започва с разговор, външен преглед и анамнеза. Лекарят установява наследствеността, характеристиките на хода на заболяването, наличието на болка, често кървене и признаци на тромбоза. По време на приема на пациента се диагностицира полицитемичен синдром:

• лилаво-червен руж;
• интензивно оцветяване на лигавицата на устата и носа;
• цианотичен (син) цвят на небцето;
• промяна във формата на пръстите;
• червени очи;
• палпацията разкрива увеличение на размера на далака и черния дроб.

Следващият етап от диагностиката са лабораторните изследвания. Индикатори, които показват развитието на заболяването:

• увеличаване на общата маса на червените кръвни клетки в кръвта;
• повишен брой на тромбоцитите, левкоцитите;
• значителни нива на алкална фосфатаза;
• голямо количество витамин B 12 в кръвния серум;
• повишен еритропоетин при вторична полицитемия;
• намаляване на ситурацията (насищане на кръвта с кислород) - по-малко от 92%;
• намаляване на ESR;
• повишаване на хемоглобина до 240 g/l.

За диференциална диагнозапатология използва специални видове изследвания и анализи. Предлагат се консултации с уролог, кардиолог и гастроентеролог. Лекарят предписва:

• биохимичен анализкръв - определя нивото пикочна киселина, алкална фосфатаза;
• радиологично изследване - разкрива увеличение на циркулиращите червени кръвни клетки;
• стернална пункция - вземане на проби за цитологичен анализкостен мозък от гръдната кост;
• трепанобиопсия - хистология на тъкани от илиум, разкриващи трилинейна хиперплазия;
• молекулярно-генетичен анализ.

Лабораторни изследвания

Болестта на полицитемия се потвърждава от хематологични промени в кръвните параметри.Има параметри, които характеризират развитието на патологията. Данни лабораторни изследвания, което показва наличието на полицитемия:

Индекс	Единици	Значение
Хемоглобин
Циркулираща маса на червените кръвни клетки
Еритроцитоза	клетки/литър
Левкоцитоза		повече от 12x109
Тромбоцитоза		над 400x109
Хематокрит
Серумно ниво на витамин В12
Алкална фосфатаза		повече от 100
Цветен индикатор

Хардуерна диагностика

След лабораторни изследвания хематолозите предписват допълнителни изследвания. За оценка на риска от развитие на метаболитни и тромбохеморагични нарушения се използва хардуерна диагностика. Пациентът се подлага на изследвания в зависимост от характеристиките на заболяването. На пациент с полицитемия се дава:

• Ултразвук на далак, бъбреци;
• изследване на сърцето - ехокардиография.

Методите за хардуерна диагностика помагат да се оцени състоянието на кръвоносните съдове, да се установи наличието на кървене и язви. Назначен:

• фиброгастродуоденоскопия (FGDS) - инструментално изследване на лигавицата на стомаха, дванадесетопръстника;
• Доплер ултразвук (USDG) на съдовете на шията, главата, вените на крайниците;
• компютърна томографиявътрешни органи.

Лечение на полицитемия

Преди да започнеш терапевтични мерки, е необходимо да се установи вида на заболяването и неговите причини - от това зависи режимът на лечение. Хематолозите са изправени пред задачата:

• в случай на първична полицитемия, предотвратяване на туморната активност чрез засягане на тумора в костния мозък;
• във вторичната форма идентифицирайте болестта, която е провокирала патологията, и я елиминирайте.

Лечението на полицитемия включва изготвяне на план за рехабилитация и профилактика за конкретен пациент. Терапията включва:

• кръвопускане, намаляване на броя на червените кръвни клетки до нормата - от пациента се вземат 500 ml кръв на всеки два дни;
• поддържане физическа дейност;
• еритоцитофореза - вземане на кръв от вена, последвано от филтриране и връщане на пациента;
• диета;
• преливане на кръв и нейните компоненти;
• химиотерапия за предотвратяване на левкемия.

В трудни ситуации, които застрашават живота на пациента, се извършва трансплантация на костен мозък, спленектомия е отстраняването на далака. При лечението на полицитемия се обръща много внимание на употребата лекарства. Режимът на лечение включва използването на:

• кортикостероидни хормони - с тежко протичанеболест;
• цитостатични агенти– Хидроксиурея, Имифос, които намаляват пролиферацията на злокачествени клетки;
• антиагреганти, разредители на кръвта - дипиридамол, аспирин;
• Интерферон, който повишава защитни сили, повишаващи ефективността на цитостатиците.

Симптоматичното лечение включва използването на лекарства, които намаляват вискозитета на кръвта, предотвратяват тромбозата и развитието на кървене. Хематолозите предписват:

• за изключване на съдова тромбоза - хепарин;
• при силно кървене - Аминокапронова киселина;
• при еритромелалгия - болка в върховете на пръстите - нестероидни противовъзпалителни средства - Волтарен, Индометацин;
• при сърбеж по кожата - антихистамини - Suprastin, Loratadine;
• при инфекциозен генезис на заболяването - антибиотици;
• по хипоксични причини - кислородна терапия.

Флеботомия или еритроцитофереза

Ефективно лечение на полицитемия е флеботомията. При извършване на кръвопускане обемът на циркулиращата кръв намалява, броят на червените кръвни клетки (хематокрит) намалява и сърбежът на кожата се елиминира. Характеристики на процеса:

• преди флеботомия на пациента се прилага хепарин или реополиглюцин за подобряване на микроциркулацията и течливостта на кръвта;
• излишъкът се отстранява с помощта на пиявици или се прави разрез за пробиване на вената;
• наведнъж се отстраняват до 500 ml кръв;
• процедурата се провежда на интервали от 2 до 4 дни;
• хемоглобинът е намален до 150 g/l;
• хематокритът се коригира до 45%.

Друг метод за лечение на полицитемия, еритроцитоферезата, е по-ефективен. По време на екстракорпоралната хемокорекция излишните червени кръвни клетки се отстраняват от кръвта на пациента. Това подобрява хемопоетичните процеси и увеличава потреблението на желязо от костния мозък.Схема за извършване на цитофереза:

1. Създавайте порочен кръг– чрез специално устройство се свързват вените на двете ръце на пациента.
2. Взема се кръв от един.P
3. Прекарва се през машина с центрофуга, сепаратор и филтри, където се отстраняват част от червените кръвни клетки.
4. Пречистената плазма се връща на пациента и се инжектира във вена на другата ръка.

Миелосупресивна терапия с цитостатици

При тежки случаи на полицитемия, когато не се дава кръвопускане положителни резултати, лекарите предписват лекарства, които потискат образуването и възпроизводството на мозъчните клетки. Лечението с цитостатици изисква постоянни кръвни изследвания за проследяване на ефективността на терапията.Показанията са фактори, придружаващи полицитемичен синдром:

• висцерални, съдови усложнения;
• кожен сърбеж;
• спленомегалия;
• тромбоцитоза;
• левкоцитоза.

Хематолозите предписват лекарства въз основа на резултатите от изследванията, клинична картиназаболявания. Противопоказания за цитостатична терапия са детска възраст. Следните лекарства се използват за лечение на полицитемия:

• миелобрамол;
• Имифос;
• циклофосфамид;
• Алкеран;
• миелозан;
• хидроксиурея;
• циклофосфамид;
• митобронитол;
• Бусулфан.

Препарати за нормализиране на състоянието на агрегация на кръвта

Целите на лечението на полицитемия: нормализиране на хемопоезата, което включва осигуряване на течно състояние на кръвта, нейната коагулация по време на кървене и възстановяване на стените на кръвоносните съдове. Лекарите са изправени пред сериозен избор на лекарства, за да не навредят на пациента. Предписвайте лекарства за спиране на кървенето - хемостатици:

• коагуланти - тромбин, викасол;
• инхибитори на фибринолизата - Контрикал, Амбиен;
• стимулатори на съдовата агрегация – калциев хлорид;
• лекарства, които намаляват пропускливостта - Rutin, Adroxon.

Използването на антитромботични средства е от голямо значение при лечението на полицитемия за възстановяване на агрегатното състояние на кръвта:

• антикоагуланти - Хепарин, Гирудин, Фенилин;
• фибронолитици – стрептолиза, фибринолизин;
• антиагреганти: тромбоцити - аспирин ( Ацетилсалицилова киселина), Дипиридамол, Индобруфен; еритроцити - Реоглуман, Реополиглюцин, Пентоксифилин.

Прогноза за възстановяване

Какво очаква пациент с диагноза полицитемия? Прогнозите зависят от вида на заболяването, навременната диагноза и лечение, причините и появата на усложнения. Болестта на Vaquez в първичната си форма има неблагоприятен сценарий на развитие. Продължителността на живота е до две години, което се дължи на сложността на терапията, високи рисковеобразуването на инсулти, инфаркти, тромбоемболични последици. Преживяемостта може да се увеличи чрез използване на следните лечения:

• локално облъчване на далака с радиоактивен фосфор;
• процедури за флеботомия през целия живот;
• химиотерапия.

По-благоприятна прогноза за вторичната форма на полицитемия, въпреки че заболяването може да доведе до нефросклероза, миелофиброза и еритроцианоза. Макар че пълно излекуваненевъзможно, животът на пациента се удължава за значителен период - над петнадесет години - при условие:

• постоянно наблюдение от хематолог;
• цитостатично лечение;
• редовна хемокорекция;
• подложени на химиотерапия;
• елиминиране на факторите, които провокират развитието на болестта;
• лечение на патологии, които са причинили заболяването.

Видео

Онлайн тестове

• Вашето дете звезда ли е или лидер? (въпроси: 6)

  Този тест е предназначен за деца на възраст 10-12 години. Позволява ви да определите какво място заема вашето дете в групата от връстници. За да оцените правилно резултатите и да получите най-точните отговори, не трябва да давате много време за мислене; помолете детето си да отговори на това, което първо му хрумне...

Еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Vaquez)

Какво е еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Вакес) -

еритремия - хронично заболяванечовешка хематопоетична система с преобладаващо нарушение на еритропоезата, повишаване на съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта. Заболяването обикновено се проявява на възраст между 40 и 60 години, като най-често еритремията се среща при мъжете. Децата рядко боледуват; В семейната история няма други случаи на заболяването.

Какво провокира / Причини за еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Вакес):

IN напоследъкВъз основа на епидемиологичните наблюдения се правят предположения за връзката на заболяването с трансформацията на стволови клетки. Наблюдава се мутация в тирозин киназата JAK 2 (Янус киназа), където на позиция 617 валинът е заменен с фенилаланин.Тази мутация обаче се среща и в други хематологични заболявания, но най-често с полицитемия.

Симптоми на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Vaquez):

На ранни стадииСимптомите на заболяването обикновено отсъстват. Въпреки това, тъй като промените в системата за кръвоснабдяване се увеличават, пациентите се оплакват от неясно усещане за пълнота в главата, главоболие и замайване. Други симптоми се появяват в зависимост от това кои системи на тялото са засегнати. Парадоксално е, че кръвоизливът може да бъде усложнение на еритремията.

Напредналият стадий се характеризира с по-ярка клинични симптоми. Най-често срещаните и характерна особеностса главоболие, понякога с характер на болезнена мигрена със замъглено зрение.

Много пациенти се оплакват от болка в сърцето, понякога като ангина пекторис, болка в костите, в епигастричния регион, загуба на тегло, замъглено зрение и слух, нестабилно настроение и сълзливост. Често срещан симптомЕритремията е сърбяща кожа. Може да бъде пароксизмална болкавъв върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.

При преглед се обръща внимание на специалния червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Има и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради честите тромбози на крайниците се наблюдават потъмняване на кожата на краката и понякога трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб и синини по кожата. При 80% от пациентите има увеличение на далака: в напреднал стадий той е умерено увеличен, в терминален стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Обикновено черният дроб е увеличен. Често при пациенти с еритремия има увеличение кръвно налягане. В резултат на недохранване на лигавицата и съдова тромбоза могат да възникнат язви на дванадесетопръстника и стомаха. Съдовата тромбоза играе важна роля в клиничната картина на заболяването. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на кръвоносните съдове долните крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.

В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - чернодробна цироза, коронарна тромбоза, омекване в мозъка поради тромбоза мозъчни съдовеи кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемияи остра левкемия.

Прогнозата зависи от възрастта на пациента при диагностицирането, лечението и усложненията. Смъртността е висока при липса на лечение и в случаите, когато еритремията се комбинира с левкемия и други видове рак.

Диагностика на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Vaquez):

От голямо значение при диагностицирането на полицитемия вера е оценката на клиничните, хематологичните и биохимични показателизаболявания. Характеристика външен видпациент (специфичен цвят на кожата и лигавици). Увеличен далак, черен дроб, склонност към тромбоза. Промени в показателите на кръвта: хематокрит, брой еритроцити, левкоцити, тромбоцити. Увеличаване на масата на циркулиращата кръв, повишаване на нейния вискозитет, ниска ESR, повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза, левкоцити, серумен витамин В12.Необходимо е да се изключат заболявания, при които има хипоксия и неадекватно лечение с витамин В12.
За изясняване на диагнозата е необходима трепанобиопсия и хистологично изследване на костния мозък.

Най-често използваните показатели за потвърждаване на истинската полицитемия са:

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки:
   • за мъже - 36 мл/кг,
   • за жени - над 32 мл/кг
2. Повишаване на хематокрита >52% при мъжете и >47% при жените, повишаване на хемоглобина > 185 g/l при мъжете и > 165 g/l при жените
3. Насищане артериална кръвкислород (повече от 92%)
4. Увеличен далак - спленомегалия.
5. Отслабване
6. Слабост
7. изпотяване
8. Липса на вторична еритроцитоза
9. Наличност генетични аномалиив клетките на костния мозък, с изключение на наличието на хромозомна транслокация Филаделфияхромозоми или с пренареден BCR ABL ген
10. Образуване на колония от еритроидни клетки in vivo
11. Левкоцитоза повече от 12,0 × 10 9 l (при липса температурна реакция, инфекции и интоксикации).
12. Тромбоцитоза повече от 400,0 × 10 9 на литър.
13. Повишаване на нивото на алкалната фосфатаза в неутрофилните гранулоцити с повече от 100 единици. (при липса на инфекции).
14. Серумно ниво на витамин B 12 - повече от 2200 ng
15. Ниско нивоеритропоетин
16. Пункцията на костен мозък и хистологичното изследване на пункцията, получена чрез трепанобиопсия, показва увеличение на мегакариоцитите.

Лечение на еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Vaquez):

Флеботомията (лечение с кръвопускане) може бързо да намали броя на червените кръвни клетки. Честотата и обемът на кръвопускането зависи от тежестта на еритремията. След поредица от такива процедури тялото няма достатъчно желязо, което стабилизира производството на червени кръвни клетки и намалява необходимостта от кръвопускане.

В напреднал стадий на еритремия е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курс на лечение - 400-600 mg. Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на ниво костен мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. В случай на предозиране на имифос може да възникне хипоплазия на хемопоезата, за лечение на която се използват преднизолон, Nerobol, витамин В6 и В12, както и кръвопреливане. Средна продължителностремисията е 2 години, не се изисква поддържаща терапия. Когато заболяването се рецидивира, чувствителността към имифос остава. При нарастваща левкоцитоза и бърз растеж на далака се предписва миелобромол 250 mg за 15-20 дни. Myelosan е по-малко ефективен при лечението на еритремия. Като симптоматични средстваЛечението на еритремия използва антикоагуланти, антихипертензивни лекарства и аспирин.

В тежки случаи се използват методи на лечение, които инхибират активността на костния мозък. Преди това се използва радиоактивен фосфор или противоракови лекарства, които понякога водят до развитие на левкемия.

Предотвратяване на еритремия (верна полицитемия, еритроцитоза, болест на Vaquez):

Към кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия (истинска полицитемия, еритроцитоза, болест на Вакес):

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за еритремия (верна полицитемия, еритроцитоза, болест на Вакес), нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарище ви прегледа, ще проучи външни признаци и ще ви помогне да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветва и ще ви предостави необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте на медицински портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм:

В12 дефицитна анемия

Анемия, причинена от нарушен синтез и използване на порфирини

Анемия, причинена от нарушение на структурата на глобиновите вериги

Анемия, характеризираща се с носителство на патологично нестабилни хемоглобини

Анемия на Фанкони

Анемия, свързана с отравяне с олово

Апластична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с топли хемолизини

Болести на тежките вериги

Болест на Werlhof

болест на фон Вилебранд

Болест на Ди Гулиелмо

Коледна болест

Болест на Марчиафава-Мицели

Болест на Ранду-Ослер

Болест на алфа тежката верига

Болест на гама тежката верига

Болест на Henoch-Schönlein

Екстрамедуларни лезии

Косматоклетъчна левкемия

Хемобластози

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на витамин Е

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH)

Хемолитична болест на плода и новороденото

Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки

Хеморагична болест на новороденото

Злокачествена хистиоцитоза

Хистологична класификация на лимфогрануломатозата

DIC синдром

Дефицит на K-витаминозависими фактори

Дефицит на фактор I

Дефицит на фактор II

Дефицит на фактор V

Дефицит на фактор VII

Дефицит на фактор XI

Дефицит на фактор XII

Дефицит на фактор XIII

Желязодефицитна анемия

Модели на туморна прогресия

Имунни хемолитични анемии

Произход на хемобластозите от дървеници

Левкопения и агранулоцитоза

Лимфосарком

Лимфоцитом на кожата (цезариева болест)

Лимфоцитом на лимфните възли

Лимфоцитом на далака

Лъчева болест

Мартенска хемоглобинурия

Мастоцитоза (мастоцитна левкемия)

Мегакариобластна левкемия

Механизмът на инхибиране на нормалната хематопоеза при хемобластози

Обструктивна жълтеница

Миелоиден сарком (хлорома, гранулоцитен сарком)

миелом

Миелофиброза

Нарушения на коагулационната хемостаза

Наследствена а-фи-липопротеинемия

Наследствена копропорфирия

Наследствена мегалобластна анемия при синдром на Lesch-Nyan

Наследствена хемолитична анемия, причинена от нарушена активност на еритроцитните ензими

Наследствен дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза

Наследствен дефицит на фактор X

Наследствена микросфероцитоза

Наследствена пиропойкилоцитоза

Наследствена стоматоцитоза

Наследствена сфероцитоза (болест на Минковски-Чофард)

Наследствена елиптоцитоза

Наследствена елиптоцитоза

Остра интермитентна порфирия

Остра постхеморагична анемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра лимфобластна левкемия

Остра нискостепенна левкемия

Остра мегакариобластна левкемия

Кръвотворната система в организма осигурява жизнените му функции. Всички компоненти на човешкото тяло, без изключение, зависят от здравето на хемопоетичната система. Вероятно много хора са чували, че има заболяване на кръвта. Има много видове патологии на кръвоносната система и причините за тяхното възникване. Един от тях включва болест на Vaquez, еритремия или хронична левкемия - всички те са идентични термини, свързани със злокачествена патология на хемопоезата. Сега нека разгледаме по-отблизо еритремията - какво е това и признаците на това заболяване.

Патогенеза на еритремия

Болест на еритремия - какво е това? Болестта на Вакес или еритремията, която всъщност се отнася до медицинските термини за едно отклонение в дейността на кръвоносната система, се характеризира с критично повишаване на вискозитета на кръвта. Сгъстяването на кръвта възниква поради пролиферация профилирани елементикръв (предимно червени кръвни клетки), състояние, наречено полицитемия вера. Нарича се още първична полицитемия, термин, произлизащ от гръцкото "poly" - много, "citus" - клетка.

Етиология на еритремията - какво е това? Това патологично състояниехематопоетична система, при която костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Поради излишъка от червени кръвни клетки и някои други кръвни клетки, кръвта става вискозна. Сгъстената кръв трудно циркулира през съдовете и това също е изпълнено с повишено образуване на кръвни съсиреци. При това развитие на събитията няма възможност за пълно снабдяване на органите и тъканите с кислород и хранителни веществаизключено. В резултат на болестта на Vaquez прогресира хипоксия, която само се увеличава с течение на времето и включва целият комплексздравословни проблеми. Еритремията се разделя на истинска и относителна. Истинската еритремия е придружена от повишаване на тромбоцитите и левкоцитите.

Вакес за първи път открива какво е еритремия през 1892 г., поради което заболяването получава неговото име. И едва през 1903 г. окончателно се установява, че се дължи на злокачествена патологияповишаване на активността на централния хемопоетичен орган, т.е. костния мозък.

Последователят на д-р Вакес, Ослер, идентифицира заболяването като индивидуална нозологична категория заболявания на хемопоетичната система.

Симптомите на болестта на Вакес в преобладаващи количества клинични случаиоткрити при по-възрастното население, по-специално мъже, на възраст от 65 до 85 години. При пациенти в напреднала възраст еритремията продължава дълго време, често в скрита форма(хронична левкемия). Сред хората в възрастов периодмладост или зряла възраст, болестта на Vaquez е много рядка. Но тези изолирани случаи, които са идентифицирани, показват бързо развитие на еритремия. А острата форма на болестта на Вакес се среща предимно при жени.

Тази необичайна етиология на еритремията, според медицинските учени, може да се дължи на генетична предразположеност. И така, от болен предшественик, който е имал бавна хронична левкемия, ако патологията е предадена на потомците. При по-младото поколение еритремията вече се е появила в по-бърза форма. Но наследствеността не е единствената причина за болестта на Вакес.

Причини за еритремия

Бъбречни патологии:

• Хидронефроза.
• Стеноза на бъбречната артерия.
• Трансплантация на бъбрек.
• кисти.

Тумори, провокиращи еритропоетин:

• Хепатоцелуларен карцином.
• Онкология на бъбреците.
• Рак на яйчниците.
• Феохромоцитом.
• Кисти и аденоми на хипофизната жлеза.
• Туморни процеси в малкия мозък.
• Миома на матката.

Стресовата еритроцитоза, известна още като синдром на Gaisbeck или псевдополицитемия, се отнася до относителна еритроцитоза. При относителната форма на еритремия скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава. Подобно състояниесе причинява от намаляване на обема на плазмата, което също води до излишък на необходимата еритроцитна маса. Клинични характеристикиСтресовата еритроцитоза обхваща затлъстяването, високото кръвно налягане и реактивността на съдовата система.

Етапи на истинска еритремия

Първият етап (начален) на еритремия се характеризира с липса на симптоми. Човекът усеща по обичайния начин, хемопоетичната система все още функционира нормално, но процесът на повишено производство на червени кръвни клетки вече започва да набира скорост. На този етап от болестта на Вакес, дори и да се вземат тестове, те ще покажат незначителен излишък на всички кръвни елементи, с изключение на левкоцитите, поради което може да се наблюдава повишено кръвоснабдяване на всички вътрешни органи.

В тази фаза на еритремия както лекарят, така и самият пациент не трябва да подценяват на пръв поглед, уж доста нормални тестове. Знаейки за такава патология на хемопоетичния апарат като еритремия, по-добре е да играете на сигурно и при най-малкото подозрение да продължите изследването. Това ще помогне или да разсее подозренията за наличието на болест на Vaquez, или да започне лечение навреме, за да избегне тежки последствияи значително удължава живота на пациента. Началният стадий на еритремия с бездействие може да продължи около шест години.

Започвайки от втория етап (А), лицето вече проявява симптоми на еритремия. Болестта на Vaquez може да остане в тази фаза от 10 до 12 години. По време на този период на еритремия хемопоетичните органи на човек, като далак и черен дроб, постепенно растат и се увеличават по размер. При кръвни изследвания за болестта на Вакес дефицитът на желязо е ясно видим.

IN съдова системапри еритремия може да възникне образуване на тромби.

Еритремията от втория етап (В) се характеризира с изразено увеличение на черния дроб и далака поради туморни процеси. В костния мозък на болестта на Vaquez може да се види много тъкан с белези. Пациент в този период на прогресиране на болестта на Vaquez може да забележи склонност към кървене. И при изследване на тялото лесно се открива голям брой кръвни съсиреци.

Третият стадий на еритремия - анемичен, възниква, ако пациентът пренебрегне прегледа и лечението. Периодът на неговото развитие от началото на еритремията варира от 9 до 23 години. В допълнение към всички горепосочени отклонения, кръвните клетки постепенно престават да се справят с възложената им мисия, което води до много необратими процеси в човешкото тяло. Един от тези процеси включва мащабни белези на мозъчната тъкан. На този етап от еритремия шансовете да останете живи са минимални. При постоянно наблюдениелекари и продължително лечение на болестта на Vaquez, е възможно да се поддържат жизнените функции в тялото за известно време. Но това състояние едва ли ще продължи дълго.

Клинични признаци на еритремия

Както вече стана ясно от предишния раздел, директно от етапа на еритремия, симптомите варират по тежест. Ако еритремията все още не е набрала скорост, човекът не е взел кръвни тестове или не е преминал прегледи. В този случай болестта на Vaquez може да се подозира въз основа на следните признаци.

Симптоми на еритремия (плетора):

1. Продължителното кървене поради най-малкото нараняване възниква поради препълване на тялото с кръв и нарушение на процеса на съсирване.
2. Появяват се подути вени (особено в областта на шията).
3. Кожата придобива черешов цвят (лице, ръце).
4. Има хиперемия на устните и езика (червено-син оттенък), както и конюнктивата на очната ябълка.
5. Усещане за сърбеж по кожата, което се засилва след водни процедури.
6. Понякога може да има усещане за парене в краищата на пръстите, носа, ушни миди(еритромелалгия).
7. ДА СЕ силна болкаи усещането за парене е придружено от цианотични петна.

При еритремия болката и паренето в крайниците възникват поради микротромби, поради образуването на голям брой тромбоцити. При болестта на Vaquez симптомите могат да включват дуоденални язви. Язвите на дванадесетопръстника придружават еритремия поради образуването на кръвни съсиреци в съдовете на стомашно-чревната лигавица, което от своя страна води до влошаване на трофизма. И резултатът от образуването на тромби в храносмилателните органи е не само язвена болест, но и активиране патогенни бактерии Helicobacter pylori.

С напредването на болестта на Vaquez при пациента прогресират некротични процеси в тъканите на горните и долните крайници. Това патологично състояние се развива поради запушване на капиляри с вискозно кръвно вещество. Некротични променив тъканите първо се проявяват като загуба на чувствителност, стават студени на допир и бледи. И когато процесът на насищане на тъканите с хранителни вещества и кислород спре, тези места почерняват и подлежат на изрязване или ампутация.

Що се отнася до сърцето при болестта на Vaquez, поради преливането на кръвта се получава разтягане (дилатация) на сърдечните кухини. И в резултат на образуването на тромби не са редки случаите на миокарден инфаркт или мозъчен инсулт, както и белодробна емболия. Ето защо, при първите признаци на еритремия, трябва да започнете лечението, за да избегнете увреждане и да спасите живота си възможно най-дълго.

Кой е податлив на еритремия?

Хората с риск от еритремия включват:

1. За патология на дихателната система.
2. Наличието на онкологични процеси.
3. Подложени на постоянен стрес.
4. В случай на тежка интоксикация на тялото.
5. Ако е имало излагане на радиация.
6. Поради мащабни хирургични операции.
7. Ако структурата на протеина на хемоглобина е нарушена (хемоглобинопатия).
8. За аномалии в ендокринната система.
9. За заклети пушачи.

Диагностика на еритремия

Болестта на Vaquez може да бъде диагностицирана чрез даряване на кръв за анализ и преминаване на преглед с помощта на инструментални устройства.

Методи за диагностициране на еритремия:

• Общият клиничен анализ на кръвната маса показва нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, тромбоцитите, левкоцитите, хематокрита и ESR.
• Биохимичното изследване на кръвното вещество установява нивата на пикочна киселина, билирубин, желязо, алкална фосфатаза, AST (аспартат аминотрансфераза) и ALT (аланин аминотрансфераза).
• Лабораторно изследване на кръвния поток на кръвоснабдяването разкрива нивото на общия серум, който свързва желязото.
• Изследване на кръвни проби за определяне на нивото на еритропоетин. Чрез определяне на показателите на този хормон е възможно да се открие степента на аномалии в хемопоетичната система.
• Ултразвукът (ултразвук) се използва за изследване на черния дроб и далака.

Изследване на костен мозък при болест на Вакес чрез хистологичен или цитологичен метод. За тази цел се извършва трепанобиопсия или стернална пункция. В допълнение към всичко би било полезно да се проведе Доплер сонография. The диагностичен методпоказва скоростта на кръвния поток в изследваните органи и тъкани. Благодарение на доплеровия ултразвук при болестта на Vaquez е възможно да се идентифицират области на кръвоносната система, засегнати от кръвни съсиреци.

Терапия за болестта на Вакес

Лечението на еритремия се свежда до поддържане на нивото на хематокрит и хемоглобин. Тъй като не е възможно напълно да се излекува болестта на Вакес, поради скрито развитие. И в момента, в който се появят симптоми, еритремията вече е необратим процес. Но спирането и ограничаването на прогресията както на истинската, така и на относителната болест на Вакес е напълно възможно, естествено, под постоянното наблюдение на лекуващия хематолог.

Лечението на еритремия обикновено включва прием на редица лекарства:

• Лекарства, съдържащи желязо, за поддържане на нивата на хемоглобина.
• Лекарства за контролиране нивата на пикочна киселина в организма.
• Лекарства, които инхибират хиперплазията на кълнове в костния мозък.
• Лекарства, които намаляват образуването на кръвни съсиреци.
• Препарати за нормализиране на далака и черния дроб.
• Цитостатици, чието действие е насочено към потискане на туморните процеси.

Повечето лекарства, използвани за лечение на еритремия, имат сериозни странични ефекти. Строго е забранено да приемате лекарства за болестта на Вакес по свое усмотрение, тъй като вместо терапевтичен ефект, може да причини непоправима вреда на организма. Курсът на лечение и дозировката на терапията при болестта на Vaquez трябва да бъдат съгласувани с лекуващия лекар. И само въз основа на резултатите от проучването, като се вземат предвид всички индивидуални характеристикитяло.

Във връзка с

Болест на Вакес
Това заболяване има много имена: полицитемия, полицитемия вера, еритремия и в чест на авторите, които първи са го открили и описали подробно, болест на Вакес или болест на Вакес-Ослер.
Osler свързва появата на полицитемия с повишена активност на костния мозък. Разликата между това заболяване и еритроцитозата е липсата на увреждане на органи или системи на човешкото тяло, които са придружени от рязко увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта.
Полицитемията може да се класифицира като хронична левкемия, когато туморът засяга цялата хематопоеза, засягайки в по-голяма степен еритроцитите. Заболяването се характеризира с увеличаване на броя не само на червените кръвни клетки, но и на други кръвни клетки(левкоцити, тромбоцити), повишен хемоглобин, вискозитет и маса на циркулиращата кръв, както и нейната коагулация. Всичко това води до нарушаване на нормалното кръвоснабдяване на органи и системи, хипоксия и образуване на кръвни съсиреци.
Причината за заболяването не е установена. въпреки това наследствен факториграе определена роля в неговото развитие. болест дълги годиниможе да бъде безсимптомно, да се появи в напреднала възраст (след 60-70 години), по-често при мъже.
Клинична картина
Заболяването продължава дълго време и има относително доброкачествено протичане. В началния етап симптомите на заболяването са леки, пациентите се оплакват от главоболие, световъртеж, намалена работоспособност, студ в ръцете и краката, нарушения на съня. Впоследствие се появява сърбеж по кожата, който е основният диагностичен признак на заболяването и се среща при почти половината от пациентите. Цветът на кожата се променя, става лилаво-цианотичен по природа, това е особено забележимо по лицето, шията и ръцете. Тромбозата на крайниците не само причинява промени в цвета на кожата, но също така допринася за образуването на трофични язви. Често възниква тромбоза на съдовете на мозъка и сърцето и се образуват язви на дванадесетопръстника и стомаха. Почти всички пациенти имат спленомегалия (увеличен далак). Повишеното кръвно налягане с едновременно уголемяване на далака се счита за отличителен белег на полицитемия.
Резултатът от заболяването може да бъде тромбоза на различни органи, анемия, остра левкемия, цироза на черния дроб.
Диагностика
Диагнозата на заболяването се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните данни (хемограма, хистология на костния мозък). Броят на червените кръвни клетки в 1 ml кръв се увеличава до 7 - 10 милиона; хемоглобинът достига 180 – 240 g/l; хематокрит - повече от 52% (при мъжете) и повече от 47% (при жените).
Лечение
Тактиката на лечение на пациентите се определя от лекаря в зависимост от проявите на заболяването и стадия на заболяването.
Основните методи включват: кръвопускане, използване на цитостатици, симптоматична терапия.

Истинска полицитемия (еритремия, болест на Вакес)се отнася до миеопролиферативни заболявания, по време на които, когато стволовата клетка е увредена, настъпва пролиферация на нейните три кълна. Случва се напреднало образованиееритроцити и в по-малка степен - левкоцити и тромбоцити. Почти винаги при това заболяване се наблюдава миелоидна метаплазия на далака.

Броят на случаите на еритремия е 1 на 100 хиляди от населението, като тази патология се среща малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта на Vaquez е по-често срещана сред хората над 60-годишна възраст, отколкото в други възрастови групи.

Етиология и патогенеза на истинската полицитемия

В основата на заболяването е трансформацията на хемопоетична стволова клетка, което дава право да се разглежда болестта на Vaquez като клонална неопластична болест.

Плурипотентната стволова клетка претърпява злокачествена трансформация, което води до включването на всичките три хемопоетични линии в процеса. Клетките от еритроидната линия постигат най-голяма пролиферация. Тъй като това се случва при липса на еритропоетин, този признак е специфичен за еритремия.

Характерна особеност на болестта на Vaquez също е натрупването на полиморфни мегакариоцити.

С увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, хематокритът се увеличава и кръвта става по-вискозна. Комбинацията от тези фактори заедно с тромбоцитозата води до нарушена микроциркулация и чести тромбоемболични усложнения. Успоредно с това се развива миелоидна метаплазия на далака.

Клинична картина на болестта на Вакес

Заболяването протича в 4 стадия, отразяващи патологични процеси, протичащи в костния мозък и далака.

В първия стадий на заболяванетоотбелязва се еритроцитоза и се наблюдава панмиелоза в костния мозък. Трайността на тази стомана е до 5 години.

Заболяването на този етап е придружено от плетора, акроцианоза, пареща болка и парестезия в върховете на пръстите. Някои пациенти съобщават за сърбеж по кожата след измиване. Увеличаването на обема на циркулиращите червени кръвни клетки води до появата на артериална хипертония при пациенти, които не са се оплаквали от хипертония преди началото на заболяването. този симптом, или влошаване на съществуваща хипертония, която трудно се лекува с традиционни антихипертензивни лекарства. Симптомите на коронарна болест на сърцето и церебрална атеросклероза стават по-изразени.

Тъй като заболяването се развива постепенно, минават от 2 до 4 години от началото до диагностицирането.

Втори А стадий на болестта на Вакеснарича се еритремична и продължава от 10 до 15 години. В допълнение към еритроцитозата се наблюдава повишаване на съдържанието на неутрофили с изместване вляво. Картината на костния мозък в този стадий на заболяването се характеризира с тотална трилинейна хиперплазия с изразена мегакариоцитоза. Все още липсва миелоидна метаплазия на далака, но има спленомегалия, причинена от повишена секвестрация на червени кръвни клетки и тромбоцити.

Този стадий на заболяването е придружен от по-тежки и по-чести съдови усложнения. Рискът от развитие на тромботични усложнения е по-висок при пациенти в напреднала възраст с анамнеза за предишна тромбоза.

Най-често тромбираните съдове са мозъкът, коронарните артерии и съдовете, кръвоснабдяващи коремните органи.

Често при истинска полицитемия, въпреки увеличения брой на тромбоцитите, се наблюдава хеморагичен синдром, проявяващ се с кървене от носа и тежка загуба на кръв след екстракция на зъб. Това се дължи на бавното превръщане на фибриногена във фибрин и нарушеното прибиране на кръвния съсирек.

Висцералните усложнения на болестта на Vaquez могат да включват ерозии и язви на стомаха и дванадесетопръстника. Те са следствие от нарушен кръвоток и трофика на стомашната и чревната лигавица.

Втори В стадий на еритремиясе различава по добавянето на миелоидна метаплазия на далака. Спленомегалията става по-изразена. IN периферна кръвнаблюдава се левкоцитоза, изместване на формулата наляво към ювенилни форми. Костният мозък се характеризира с панмиелоза. Известно стабилизиране на състоянието на пациентите на този етап от заболяването може да се дължи на намаляване на нивото на червените кръвни клетки поради повишеното им разрушаване от далака.

Трети стадий на болестта на Вакессе нарича анемичен. В допълнение към явлението анемия се наблюдават тромбоцитопения и панцитопения в периферната кръв. Успоредно с това се увеличават спленомегалията и кахексията.

Диагностика на еритремия

Критерии, позволяващи диагностициране на истинска полицитемия, се делят на основни и допълнителни.

Първите включват увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки с нормално насищане на артериалната кръв с кислород, както и спленомегалия.

Допълнителните симптоми включват тромбоцитоза и левкоцитоза при липса на признаци на инфекция, повишена активност на алкалната фосфатаза над 100 единици, високо съдържаниевитамин B12.

Понастоящем голямо значение при диагностицирането на еритремия се отдава на картината на костния мозък.

Лечение на истинска полицитемия

За предотвратяване на тромбоза се предписва аспирин в доза от 50 до 250 mg на ден.

Често, с корекция на микроциркулацията, симптомите на кожен сърбеж изчезват след това гореща вана. Въпреки това, в някои случаи, за да се премахне този симптом е необходимо да се прибегне до ултравиолетово облъчванеавтокръв

За да се намали броят на червените кръвни клетки, се използва кръвопускане, което трябва да се прави с изключително внимание. Честото кръвопускане може да доведе до дефицит на желязо, което не изисква корекция без признаци на тъканен дефицит на този елемент.

Тежката еритремия изисква употреба лекарствени методинамаляване на броя на червените кръвни клетки. За тази цел се използват лекарства с хидроксиурея, алфа-интерферон и миелозан.

Въпреки факта, че заболяването отнема много време и е сравнително доброкачествено, фатален изход при болестта на Vaquez е възможен поради развитие на усложнениязаболявания. Най-често животът на пациента е застрашен от тромбоза и тромбоемболия, както и трансформация на заболяването в остра левкемия.

Профилактика на полицитемия вера

Превантивните мерки за еритремия са насочени към ранно откриванезаболявания и предотвратяване на развитието на усложнения на заболяването.