Полицитемия еритроцитоза. Лечение на истинска полицитемия

Ако човек висок хемоглобини повишени нива на червени кръвни клетки в кръвта, то това по никакъв начин не може да означава, че той е здрав. За съжаление тези показатели са първите признаци на болестта на Вакес. Има и редица други симптоми, на които определено трябва да обърнете внимание и незабавно да се консултирате със специалист. Освен това ще бъде полезно да научите друга информация за патологията, която ще помогне за навременното идентифициране на това заболяване и започване на лечението му.

Главна информация

Болестта на Vaquez (наричана още полицитемия вера или първична полицитемия) е хронична туморна патология, която се развива в човешката кръвоносна система. По правило това заболяване може да бъде идентифицирано благодарение на диагностични изследвания, при което се оказва, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта на пациента е твърде високо. Пациентите обаче не изпитват никакви увреждания. вътрешни органи, при които такива показатели се считат за норма.

Също така, с развитието на болестта на Vaquez, структурата на кръвта става по-вискозна и гъста. На този фон има силно забавяне на кръвния поток, което може да доведе до образуване на кръвни съсиреци. Това състояние може да провокира хипоксия.

Ако говорим за историята на болестта на Вакес, тя е описана за първи път през 1892 г. Тогава един учен откри връзка между определени показатели на пациента и развитието на еритремия. Впоследствие заболяването е кръстено на самия специалист. Следователно, в медицински справочници тази патологияпо-често се среща под името болест на Вакес Ослер.

Ако говорим за това кой е най-предразположен към това заболяване, тогава хората трябва да бъдат най-внимателни към здравето си старост. Най-често мъжете страдат от полицитемия. Децата и хората на средна възраст са много по-малко склонни да изпитат това заболяване. Въпреки това, ако по-младото поколение показва първите признаци на заболяването, тогава в този случай болестта на Вакес е много по-тежка.

Какво се случва с тялото, когато се разболеете?

По време на полицитемия вера, обемът на червените кръвни клетки в кръвта на човек започва да се увеличава значително. Всеки ден състоянието на пациента се влошава. На този фон започват да се развиват левкоцитоза и тромбоцитоза. Подобни процеси патологичен типувеличаване на вискозитета на кръвта, което води до значително увеличаване на обема му. Движението на жизнената течност се забавя значително. Тъканите на човешкото тяло престават да получават необходимото количество кислород.

Когато се разглежда патогенезата на болестта на Вакес, струва си да се има предвид, че в някои ситуации, в началния стадий на развитие на заболяването, тялото започва да използва самостоятелно компенсаторни механизми. Защитните му функции обаче не са достатъчни за дълго време, дори ако човек е известен с отличния си имунитет.

Ако пациентът не получи подходящо лечение, тогава, според патофизиологията, болестта на Vaquez ще започне да се проявява по-агресивно. След известно време пациентът ще има сериозни проблемис високо кръвно налягане. Далакът и черният дроб могат значително да се увеличат. В напреднала степен тази патология води до нарушена бъбречна функция.

На фона на всичко това кръвоснабдяването на сърцето и мозъка на човека значително се забавя, а крайниците престават да функционират нормално.

Ако човек не предприеме никакви мерки за лечение, заболяването може дори да се развие в злокачествена полицитемия вера. Болестта на Вакес е много опасна, но това не означава, че пациентите трябва да се отказват от себе си.

Причини за развитие на полицитемия

Трудно е да се каже за конкретните фактори, които водят до развитието на патологията. Това заболяване все още се изучава от медицински специалисти. Етиологията и патогенезата на болестта на Vaquez обаче съдържат информация, че заболяването се развива на фона на мутационни промени. Те произхождат от стволови клетки, разположени в костния мозък. Съответно говорим за генетична патология.

Много често няколко роднини имат една и съща форма на еритремия. Болестта на Vaquez също се развива на фона на повишена еритропоеза. Като правило, това води до абсолютна еритроцитоза.

Също така провокирайте подобно състояниеВъзможно е да има нарушения, свързани със съсирването на кръвта. Експертите обаче признават и други причини за патологията.

Това заболяване рак ли е?

Много пациенти, след като са чули, че патологията принадлежи към категорията на левкемията, започват да се паникьосват и да я свързват с рак на кръвта. Това предположение обаче не е съвсем вярно. На първо място, заслужава да се спомене злокачественият и доброкачествен характер на такова образуване. Като правило, когато говорим за рак, тогава в този случай лекарите говорят за тумор, който се състои от епителна тъкан. Полицитемията (болест на Вакез) обаче е образувание, състоящо се от хемопоетична тъкан. Въпреки това, това заболяване все още може да се класифицира като злокачествен тумор.

Трябва обаче да се има предвид, че подобна патологияхарактеризиращ се с висока клетъчна диференциация. В този случай има силна разлика от рака. Факт е, че това заболяване може да остане в хроничен стадий за много дълго време. Това означава, че туморът е класифициран като доброкачествен. Ако болестта на Vaquez се лекува своевременно, тогава има всички шансове за пълно възстановяване.

Ако допуснем последния етап от развитието на болестта, тогава в този случай ще говорим за истински злокачествен тумор. Затова е по-добре да не поемате рискове.

Симптоми

На начална фазапатологията на развитието е доста трудна за идентифициране. Дори ако пациентите развият някакви дискомфорт, най-често подобно влошено здравословно състояние е свързано с полицитемия. Въпреки това, с напредването на заболяването, клиничната картина става по-изразена и лекарите отбелязват очевидни характеристики на проявата на болестта на Вакес.

С развитието на полицитемия:

• Сафенозните вени се разширяват и набъбват. Кожата може да придобие червеникав или синкав оттенък. Това е основният признак, че изтичането на кръв се е забавило значително и съдовете са започнали да се препълват с течност.
• Има нарушение на микроциркулацията на кръвта в мозъка. В този случай пациентите се оплакват от силно главоболие, слабост и замайване. За тях става много трудно да се концентрират. Много хора съобщават за проблеми със зрението и слуха.
• Появява се артериална хипертония.
• Започва сърбеж по кожата. Трябва да се отбележи, че при контакт с кожата се появява сърбящ дискомфорт топла вода. Това означава, че човек изпитва силен дискомфорт, докато взема душ или вана.
• Маркирани болезнени усещанияв крайниците.
• Появяват се болки в ставите, напомнящи подагра.
• В стомаха и дванадесетопръстника се развиват язвени патологии.

В допълнение, симптомите на болестта на Vaquez често включват образуване на кръвни съсиреци. Ето защо не трябва да си затваряте очите за подобни прояви.

Етапи на развитие на болестта

Тъй като полицитемията практически не се проявява в първите етапи, всички описани по-горе симптоми възникват само при по-сериозно развитие на патологията. Тази болестПрието е да се разделя на три етапа.

На първия етап лекарите отбелязват задоволителното здравословно състояние на пациента. Еритремията (болест на Vaquez) се характеризира с липса на изразени симптоми. Този етап може да продължи около 5 години. През това време нито лекарите, нито самият пациент може дори да осъзнаят, че страда от това опасно заболяване.

След това започва вторият етап, който се характеризира с обширни клинични прояви. Разделен е на 2 категории. В първия случай лекарите не забелязват метаплазия на далака. В същото време някои пациенти обръщат внимание на появата на някои симптоми, характерни за еритремия. Този етап може да се развие в продължение на 15 години.

Съществува и втора категория на етап 2 на развитие на патологията. В този случай се развива метаплазия на далака. Симптомите започват да се появяват по-изразени. Най-вече лекарите обръщат внимание на значително увеличение на размера на черния дроб и далака.

След това идва етап 3. Този етап от развитието на патологията също се нарича терминал. Пациентите проявяват почти всички симптоми, че страдат от злокачествен процес в тялото. В същото време пациентите често твърдят, че почти цялото тяло ги боли. Това се обяснява с факта, че по време на термичния стадий на патологията клетките на човешкото тяло престават да се диференцират, поради което се създава субстрат за левкемия. В този случай вече не говорим за хронична еритремия.

По време на терминалния стадий се наблюдава много тежко състояние на пациентите. Някои хора получават руптури на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, може да се развие хеморагичен синдром. Освен това някои групи пациенти проявяват имунен дефицит. Лечението на заболяването значително се усложнява. Ако патологията е доведена до крайния стадий, т.е голям рискче ще завърши със смърт.

Възможно ли е да се живее с болест?

Трябва да разберете, че продължителността на живота с диагноза може да бъде до 20 години. Ако пациентът развие заболяване на възраст 60-80 години, той може да не предприеме никакви мерки и да продължи да живее нормален живот.

Всичко обаче зависи от индивида и състоянието на тялото му. В някои ситуации, дори в първите етапи на полицитемия, симптомите стават ясно изразени. Това прави много по-трудно човек да игнорира болестта.

Диагностика

Тази патология се открива доста лесно, ако лекарят проведе общ и биохимичен кръвен тест. Болестта на Vaquez се открива поради повишен обем на червените кръвни клетки и хемоглобина. В този случай стойностите на хематокрита могат да достигнат до 65% или повече. Сред допълнителните показатели заслужава да се отбележи повишената концентрация на пикочна киселина. Освен това при болестта на Vaquez кръвен тест ще покаже увеличен обем на млади червени кръвни клетки.

Въпреки това, в някои ситуации експертите се съмняват в точността на диагнозата. За да се уверите, че човек наистина страда от полицитемия, е необходимо да се извърши мозъчно кранче. Ако има съмнение, че заболяването е предадено по генетичен път, ще се наложи подходящ кръвен тест.

Освен това лекарят трябва да изясни колко тежка е степента на увреждане на човешките органи. За тази цел пациентите се насочват към ултразвук, ЕКГ и други диагностични процедури.

Лечение

Има няколко варианта, които помагат за облекчаване на състоянието на болен човек. На първо място се извършва т. нар. кръвопускане. Също така някои специалисти предпочитат да прибягват до селективно отстраняване на определени червени кръвни клетки от кръвта. Тази процедура се извършва с много скъпо оборудване. Могат да се използват и цитостатици и алфа-интерферон.

Ако говорим за лечение с лекарства, тогава в този случай най-често се използват следните:

• "Алопуринол". Това лекарствопомага за значително намаляване на количеството пикочна киселина в кръвта. Благодарение на това се подобрява работата на бъбреците и се елиминира силната болка в човешките крайници.
• Антиагреганти и антикоагуланти. Тези лекарства са необходими за нормализиране на процесите на микроциркулация на кръвта. Благодарение на това може да се избегне образуването на кръвни съсиреци.
• Антихистамини. Те помагат на човек да се справи със сърбежа по кожата.

Традиционна медицина и правилно хранене

На първо място, заслужава да се отбележи, че за да се отървете от полицитемията, е много важно да се храните правилно и да се уверите, че човекът не се претоварва физически. Ако говорим за самото начало на развитието на патологията, на пациента се назначава таблица № 15. Има обаче някои резерви. На първо място, пациентът не трябва да яде храни, които могат да увеличат притока на кръв и хемопоезата, така че той трябва да спре да яде черен дроб. Струва си да се консумират млечни и растителни продукти.

Ако състоянието на пациента се характеризира с втория етап на патологията, тогава му се предписва маса № 6. Подобна диета се препоръчва при подагра. В този случай трябва напълно да изключите месни и рибни ястия от вашата диета. Също така е необходимо да се избягват бобови растения и киселец.

След като пациентът бъде изписан от болницата, той трябва внимателно да следи здравето си и да спазва всички препоръки на лекаря.

Ако говорим за традиционно лечение, тогава почти всички пациенти се интересуват от този въпрос. Трябва да разберете, че тази патология се развива в продължение на много години, така че изборът на подходящо лечение с билки ще бъде проблематичен. Дори ако симптомите на патологията са отшумели, това не означава, че пациентът е напълно излекуван. Той все още може да изпитва обостряния на заболяването. За съжаление, с помощта на билки можете само да облекчите болката или да я притъпите. В този случай обаче не може да се говори за пълно излекуване.

На първо място, трябва да говорите с вашия лекар и едва след това да мислите народни начинилечение. Ако лекарят се съгласи с допълнителни методи на лечение, тогава трябва да запомните, че говорим за заболяване на кръвта.

В интернет можете да намерите огромен брой рецепти, които ще ви помогнат да повишите нивата на хемоглобина. Това обаче не означава, че тези препоръки са подходящи за лечение на полицитемия. Еритремията (болест на Вакес) не се лекува лесно с естествени средства. Въпреки че лекарите не са против традиционната медицина, когато става въпрос за полицитемия, почти всички са съгласни, че в този случай е невъзможно да се избере комплекс от лечебни билки. Ходът на патологията засяга функционирането на костния мозък и засяга кръвоносната система. Необходимо е обективно да се оценят всички възможности на природните лекарства.

Въпреки това, за да подобрят състоянието си, някои прибягват до рецепти за разреждане на кръвта. Например, можете да запарите лъжица билка сладка детелина в чаша вряща вода. След като сместа се охлади, трябва да се прецеди през марля. Готовото лекарство се приема три пъти на ден, приблизително 80-100 ml. Курсът на такова лечение не трябва да бъде повече от един месец. След това определено трябва да си вземете почивка.

Много хора също използват сухи или пресни боровинки. Две лъжици натурален продуктналейте чаша вряща вода. След това съдът трябва да се покрие и да се изчака 20-30 минути, докато бульонът се влива. След това киселият сок може да се разреди с мед или обикновен гранулирана захар. Основното предимство на този метод е, че червените боровинки могат да се пият във всякакви количества, ако пациентът не е алергичен към тях.

Прогноза

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва веднага да правите аналогия с ракови тумори. Болестта на Wekes е много лечима. Въпреки това не трябва да се предприемат терапевтични мерки последен етапболест. Добрата новина е, че заболяването се развива много дълго време. През това време човек гарантирано ще бъде прегледан от лекар поне веднъж, който ще обърне внимание на кръвните изследвания.

Въпреки това, ако не се лекува, има вероятност пациентът да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробен тромбоемболизъм, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо не трябва да се страхувате от посещения при лекар, тъй като заболяването, открито навреме, се лекува много по-лесно и по-бързо.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно възстановяване, в някои ситуации тази патология се връща.

Крайна информация

Има и относителна еритремия. Тази патология няма нищо общо с истинската полицитемия, така че тези две заболявания не трябва да се бъркат. Относителната форма на заболяването най-често се развива на фона на соматични прояви, според напълно различен модел. Тази патология е много по-лесна за лечение.

Здравословното хранене обаче е важно за всеки, независимо какво е заболяването му. Ето защо е важно да следите продуктите, които завършват на масата за вечеря и да отделяте възможно най-много време за тях свеж въздух. Такива универсални превантивни мерки ще ви помогнат да се предпазите от огромен брой заболявания.

Полицитемията е туморен процес, при който клетъчните елементи на костния мозък се увеличават (хиперплазия). По-голямата част от процеса е доброкачествен, въпреки че при някои условия е възможен преход към злокачествена форма.

Тази патология, наречена еритремия, се идентифицира като отделна нозологична форма (заболяване). Използва се и наименованието болест на Вакес, на името на лекаря, който първи я описва през 1892 г.

По-често заболяването се диагностицира при възрастни мъже. Но младите хора и хората на средна възраст се характеризират с преобладаване на жените. Полицитемията се проявява по различни начини, но по отношение на външните ефекти, кожните вени се разширяват и цветът на кожата се променя. Промените са особено ясно видими в областта на шията, лицето и ръцете.

Заболяването е опасно, по-специално поради тромбоза и повишено кървене (например от венците).

важно!При еритремия еритропоезата не зависи от нормалните регулаторни механизми.

Най-често заболяването се среща при мъже на средна и напреднала възраст, но като цяло еритремията е рядко заболяване.

За справка.Полицитемия вера е най-често срещана сред евреите, а най-„устойчивите“ жители на нашата планета към това заболяване са негроидната раса и жителите на Япония (изключение правят хората, които са оцелели от атомни атаки).

Еритремия – рак или не

Верската полицитемия принадлежи към групата хронична левкемия, чийто ход може да бъде както доброкачествен, така и злокачествен. Тъй като е засегната кръвоносната система, това заболяване не може да се нарече рак, тъй като ракът е такъв злокачествено заболяванекойто се развива от епителните тъкани различни органи.

Въпреки това, еритремията е силно диференциран туморен процес, който засяга човешката хемопоетична система.

Болест на Вакес - причини и рискови фактори

Основната причина за истинската (първична) полицитемия са наследствените генетични мутации, което се доказва от факта, че почти всички пациенти с това заболяване са носители на мутацията JAK2V617F или други функционално подобни мутации.

В такива случаи се идентифицират специални гени, които са отговорни за синтеза на червени кръвни клетки и проявяват висока чувствителност към еритропоетин. Това явление често се записва сред роднини и е семейно.

Друг вариант генетична мутацияима, че патологичните гени започват да улавят много кислород, без да го освобождават в тъканите.

Резултатът е вторична полицитемия патологични промениза хронични дългосрочни заболявания, които стимулират производството на еритропоетин. Такива заболявания и състояния включват:

• Емфизем.
• Бронхиална астма.
• Обструктивен бронхит.
• Сърдечни дефекти в етапа на компенсация и декомпенсация.
• Тромбоемболия от всякаква локализация.
• Повишено налягане в белодробната артерия.
• Нарушения на сърдечния ритъм.
• Сърдечна недостатъчност.
• Сърдечна исхемия.
• Кисти на бъбреците.
• Бъбречна исхемия поради атеросклеротични лезии на бъбречните съдове.
• Тумори на червен костен мозък.
• Бъбречноклетъчен карцином.
• Чернодробен карцином.
• Туморни процеси в матката.
• Надбъбречни тумори.
• Пушенето.
• Йонизиращо лъчение.
• Излагане на токсични и химически вещества.
• Някои лекарства са хлорамфеникол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.

Съществуват и редица генетични заболявания, които увеличават риска от развитие на полицитемия. Такива заболявания нямат нищо общо с кръвоносната система, но нестабилността на гените води до факта, че кръвните клетки стават по-податливи на различни външни и вътрешни влияния, което може да предизвика развитие на еритремия. Такива заболявания са:

• Синдром на Даун.
• Синдром на Клайнфелтер.
• Синдром на Блум.
• Синдром на Марфан.

При полицитемия водещата проява е увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвната плазма, но причините за този процес пряко зависят от вида на еритремията:

• Абсолютен тип– в този случай се наблюдава повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвния поток поради повишеното им образуване. Това явление е характерно за:
  • Истинска полицитемия.
  • Полицитемия в случай на хипоксия.
  • Белодробна обструкция.
  • Хипоксия, която възниква при увреждане на бъбреците и надбъбречните жлези.
• Относителен тип– в този случай обемът на червените кръвни клетки се увеличава поради намаляване на обема на плазмата. Индикаторите на червените кръвни клетки в този случай не се променят, но съотношението червени кръвни клетки / плазма се променя и затова това явление се нарича относително. Този тип процес възниква поради следните заболявания:
  • Салмонелоза.
  • холера.
  • Дизентерия, както и др инфекциозни заболяваниякоито са придружени от силно повръщане и диария.
  • Изгаряния.
  • Излагане на високи температури, което е придружено от повишено изпотяване.

Освен това непосредствени причиниразвитие на болестта на Vaquez, съществуват и рискови фактори, които при определени условия могат да предизвикат патологичния процес:

• Стресови ситуации, продължително излагане на стрес.
• Дейности, включващи продължителна експозиция въглероден двуокис, което води до промени газов съставкръв.
• Живеене в планините от дълго време.

Как се развива болестта

• В гена Jak2 възниква точкова мутация V617F, която води до нарушаване на структурата на самия ген.
• В резултат на това активността на тирозинкиназата значително се увеличава, което се трансформира в повишена пролиферация на зрели клетки от миелоидни линии. Това се случва пълна блокадаапоптоза (естествена клетъчна смърт).
• В допълнение към засиления синтез профилирани елементи, по-специално еритроцитите, се причинява от повишена чувствителност на патологични прекурсорни клетки към еритропоетин, дори при намалените му концентрации. Освен това има и втори тип клетки - предшествениците на еритроцитите, които се държат напълно независимо и автономно, тяхното делене не зависи от еритропоетина. Тази популация е мутантна и е един от основните субстрати на еритремия.
• В резултат на такава реакция възниква хиперплазия на хематопоетичните микроби със значително увеличаване на производството на червени кръвни клетки от костния мозък, предимно, както и тромбоцити и гранулоцити. В този случай се развива абсолютна еритроцитоза и реологични свойствакръв.
• Органите и тъканите се пълнят с кръв, чийто вискозитет се увеличава значително, което води до развитие на кръвни съсиреци вътре в съдовете, промени в черния дроб, далака с различна тежест (миелоидна метаплазия на далака и черния дроб), хипоксия и хиперволемия.
• В крайните етапи се отбелязва изчерпване на хемопоезата и се развива миелофиброза.

важно!Анормален клетъчен клон е способен да се трансформира във всяка кръвна клетка - еритроцит, левкоцит и/или тромбоцит.

Резултатът от всички патогенетични реакции е появата на два вида прекурсорни клетки:

• нормално.
• Мутант.

Тъй като процесът на образуване на мутантни клетки е неконтролиран, броят на червените кръвни клетки значително надвишава нуждите на организма от тях. Това води до инхибиране на синтеза на еритропоетин в бъбреците, което допълнително влошава патологичния процес, тъй като еритропоетинът губи ефекта си върху нормалната еритропоеза и няма ефект върху туморните клетки.

Освен това постоянният растеж на мутантните клетки води до изместване на нормалните, което в определен моментвремето води до факта, че всички червени кръвни клетки се произвеждат от мутантни прекурсорни клетки.

Класификация на заболяването

Както бе споменато по-горе, в зависимост от причините, довели до развитието на полицитемия, тя се разделя на два вида:

• Истинска полицитемия.
• Относително.

Истинската еритремия от своя страна може да бъде:

• Първичен - в основата на този процес е увреждане на миелоидната линия на хематопоезата.
• Вторичен - в основата на този тип е повишаването на активността на еритропоетина.

Заболяването преминава през три етапа на развитие:

• Етап 1 - слабосимптоматичен, начален, висок - през този период практически няма клинични прояви на еритремия. Този етап продължава дълго време, до 5 години или повече. През този период се развиват следните процеси:
  • Умерена хиперволемия.
  • Умерена еритроцитоза.
  • Не се откриват промени в размера на далака.
• Етап 2 – екстензивен, еритремичен – на този етап всички релевантни Клинични признаци. Този период на заболяването се разделя на 2 етапа:
  • IA – няма миелоидна дегенерация на далака. Развиват се еритроцитоза, тромбоцитоза и в някои случаи панцитоза. Миелограмата показва хиперплазия на всички хематопоетични зародиши и тежка мегакариоцитоза. Този етап може да продължи до 20 години.
  • IIB – тук вече активно участва далакът, който претърпява миелоидна метаплазия. Развива се тежка хиперволемия, далакът и черният дроб се увеличават, а в кръвната плазма се регистрира панцитоза.
• Етап 3 – терминален, анемичен, постеритремичен – краен стадий на заболяването. В същото време се развива:
  • анемия
  • Тромбоцитопения.
  • Левкопения.
  • Миелоидна трансформация на черния дроб, далака.
  • Вторична миелофиброза.
  • Може да се изроди в други хемобластози, които са много по-опасни от самата полицитемия.

важно!В последния стадий на заболяването клетките губят способността си да се диференцират, което в повечето случаи води до развитие на остра левкемия.

Полицитемия. Симптоми

• Плеторичен (плетора)– основните признаци на този синдром са:
  • Промяна в обема на червените кръвни клетки в циркулиращата кръв към увеличаване.
  • Появата на световъртеж, главоболие.
  • Зрителни увреждания.
  • Развитие на сърбеж по кожата.
  • Ангина атаки.
  • Появата на синкав оттенък върху кожата и видимите лигавици, което се нарича положителен симптом на Cooperman.
  • Тромбоза на всяко ниво на локализация.
  • Зачервяване на горните пръсти и долните крайници, което е придружено от изключително болезнени пристъпи и усещане за парене, което се нарича еритромелалгия.
• Миелопролиферативен– възниква в резултат на хиперплазия и на трите хемопоетични зародиша, което причинява:
  • изпотяване.
  • Сърбяща кожа.
  • Изразена слабост.
  • Повишена телесна температура.
  • Нарушение пуринов метаболизъм, което причинява диатеза с пикочна киселина, камъни в бъбреците, подагра и подагрозен артрит.
  • Развитие на екстрамедуларна хематопоеза (огнищата на образуване на патологични кръвни клетки вече не се появяват в костния мозък, а извън него).
  • Увеличен далак.
  • Чести инфекции.

Ако говорим за всеки етап на полицитемия, тогава те се характеризират със свои собствени специални клинични признаци, които са признаци на етапите на заболяването:

• начална фаза– тук практически няма прояви, те са неспецифични и могат да бъдат приписани на много други заболявания на различни органи и системи:
  • Зачервяване на лигавиците и кожата - този симптом възниква поради повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки. Появява се във всички части на човешкото тяло. в началото на заболяването може да се прояви слабо.
  • Главоболието се развива, когато процесите на микроциркулация в мозъчните съдове с малък калибър са нарушени.
  • Болка в пръстите на краката и ръцете - тъй като през този период кръвният поток през малките съдове вече е нарушен, това води до увеличаване на вискозитета на кръвта, което води до намаляване на доставката на кислород до органите. Това води до развитие на исхемия и поява на исхемична болка.
• Разширен етап– на този етап от заболяването полицитемията причинява значително увеличаване на броя на формените елементи в кръвта, което води до повишаване на нейния вискозитет, повишено разрушаване в далака и нарушения в дейността на системата за коагулация на кръвта. Клинично това се проявява със следните симптоми:
  • Зачервяването на кожата и лигавиците се засилва до появата на лилав, син оттенък.
  • Теланиектазии (точкови кръвоизливи по кожата).
  • Засилва се двустранната еритромелалгия, която се усложнява от некроза на пръстите на горните и долните крайници. С напредването на полицитемията този процес може напълно да обхване цялата ръка и крак. Пристъпите на остра болка могат да продължат до няколко часа и излагането на студена вода може да осигури известно облекчение.
  • Увеличаването на черния дроб (понякога до 10 kg) се изразява в развитие на болка в десния хипохондриум, респираторен дистрес и нарушения в храносмилателния процес.
  • Уголемяване на далака - прекомерното напълване на далака с кръв води не само до неговото уголемяване, но и до втвърдяване на далака.
  • Артериалната хипертония се проявява поради увеличен обем на циркулиращата кръв и висок вискозитет на кръвта. Това причинява развитие на съдова резистентност към кръвния поток.
  • Тежестта на сърбежа на кожата става по-силна - това се случва, защото повишеното образуване на кръвни елементи, по-специално левкоцити, води до тяхната висока концентрация. Това води до тяхното масово унищожаване, в резултат на което от тях активно се освобождава хистамин, който е виновник за сърбежа на кожата, който се засилва още повече при контакт с вода.
  • Повишено кървене - дори незначително малки разфасовки, нараняванията могат да доведат до кървене поради повишено кръвно налягане, увеличен обем на циркулиращата кръв и прекомерна активност на тромбоцитите.
  • Язвени лезии на храносмилателния тракт, които са придружени от диспептични симптоми с различна тежест.
  • Болка в ставите на всякаква локализация.
  • Исхемични инсулти, дължащи се на масивна тромбоза.
  • Инфаркт на миокарда.
  • Признаци на недостиг на желязо са белене на ноктите, суха кожа и лигавици, пукнатини в ъглите на устата, слаб апетит, нарушено обоняние, вкус, повишена предразположеност към развитие на инфекциозни заболявания.
  • Разширена кардиомиопатия - постепенно всички камери на сърцето се изпълват все повече. В същото време сърцето се разтяга. Това се случва като защитна, компенсаторна реакция на тялото за поддържане на достатъчно ниво на кръвообращението. Постепенно постоянното разтягане на сърцето води до загуба на способността му да се свива нормално. Клинично това се изразява с нарушения на ритъма и проводимостта, синдром на оток, болка в сърцето, умора и тежка обща слабост.
• Анемичен стадий– основният признак на този етап е намаляването на производството на всички кръвни клетки, което се трансформира в следните симптоми:
  • Апластична желязодефицитна анемия - развива се в резултат на инхибиране на хемопоетичните процеси в костния мозък поради миелофиброза - изместване съединителната тъканхематопоетични клетки от костния мозък. Появяват се бледност на кожата, повишена умора, обща тежка слабост, припадък, чувство за липса на въздух.
  • Кървене - възниква при най-малките наранявания на кожата и лигавиците поради намалено производство на тромбоцити и синтеза на тромбоцити, които губят своите функции.

важно!При липса на лечение терминалният стадий настъпва много бързо с развитието на смъртта.

Еритремия при деца, характеристики

• хипоксия.
• Токсична диспепсия.
• Фето – плацентарна недостатъчност.

важно!При близнаците се регистрира вродена полицитемия поради генетични дефекти, която се проявява от раждането.

По принцип заболяването се проявява на 2 седмици от живота на детето.

Стадият на заболяването при децата е напълно идентичен с този при възрастните, но при децата заболяването протича много по-тежко, с развитие на тежки бактериални инфекции, сърдечни пороци, склероза на костния мозък, което води до ранна фатален изход. Лечението на полицитемия е същото като при възрастни, както е обсъдено по-долу.

Диагностика на болестта на Вакес

При диагностицирането на полицитемия се използва ясно определен диагностичен план, който включва следните стъпки:

• Събиране на анамнестични данни.
• Визуална инспекция.
• Кръвен тест, който трябва да включва:
  • Броят на червените кръвни клетки и други кръвни клетки.
  • Хематокрит
  • Среден обем на еритроцитите – MCV.
  • Средното съдържание на хемоглобин в еритроцитите е MCH.
  • Средна концентрация на хемоглобин в еритроцитите - MCHC.
  • Обемна ширина на разпределение на еритроцитите – RDW.
  • Еритропоетин в кръвния серум.
  • Молекулярно-генетично изследване на кръвта за откриване на мутации.
• Ултразвуково изследване на коремни органи.
• Биохимичен кръвен тест, особено за пикочна киселина, чието повишаване на нивата показва развитието на подагра.
• Фиброгастродуоденоскопия.
• КТ на коремната кухина в съдов режим.
• Биопсия на костен мозък.
• Оценка на функциите на външното дишане.
• Определяне на съдържанието на кислород и въглероден диоксид в кръвта.
• големи артерии.
• ЕхоКГ.
• Общ анализ на урината.

За поставяне на диагноза полицитемия вера, след всички манипулации се прилагат определени критерии, според които се поставя диагнозата полицитемия:

• Големи критерии:
  • Нива на хемоглобина над 185 g/L за мъже и 165 g/L за жени, както и други признаци на повишена маса на червените кръвни клетки - хематокрит >52% при мъжете, >48% при жените.
  • Откриване на генни мутации JAK2V617F.
• Малки критерии:
  • Панмиелозата при биопсия на костен мозък е увеличаване на пролиферацията на еритроидни, гранулоцитни и мегакариоцитни линии на хематопоезата.
  • Ниски стойности на еритропоетин.
  • Образуване на ендогенни колонии от еритроцити без участието на еритропоетин при изследване на биопсични проби от култури от костен мозък.

важно!Диагнозата е напълно потвърдена, ако са налице два основни и един второстепенен критерий.

Лечение

• Кръвопускането се извършва за намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. Процедурата се провежда веднъж на 1-2 дни с вземане на до 500 ml кръв.
• Цитоферезата е преминаването на кръвта през специални филтри, с помощта на които се елиминират някои червени кръвни клетки.
• Прием на цитостатици - циклофосан, циклофосфамид, хидроксикарбамид и др.
• Антитромбоцитна терапия с аспирин, дипиридамол.
• Интерферони.
• Симптоматично лечение.

важно!Строго е забранено самостоятелното лечение на болестта без медицинска намеса, както и да използват съмнителни методи и видове лечение.

Важно при лечението на полицитемия е диета, която напълно изключва приема на храни, които повишават хемопоезата. Когато се появи подагра, месото и рибата обикновено могат да бъдат изключени от диетата на пациента и заменени с растителни храни.

Като цяло, основата на лечението е разграничаването на първичния процес от вторичния, тъй като при вторична полицитемия първо се лекува състоянието, което е причинило развитието на еритремия.

Усложнения

Полицитемията се характеризира с голяма вероятносттакива опасни усложнения като:

• Артериална хипертония в тежка форма.
• Хеморагични инсулти.
• Инфаркт на миокарда.
• Остра миелобластна левкемия.
• Хронична миелоидна левкемия.
• Еритромиелоза.

В някои случаи дори навременното лечение води до развитие на такива опасни ситуации, което всеки момент може да завърши със смърт.

Прогноза

Прогнозата на полицитемията зависи пряко от нейния вид, курс, навременност и правилност на лечението.

важно!Без подходящо лечение около 50% от пациентите умират в рамките на година и половина от момента на поставяне на диагнозата.

При навременна терапияПрогнозата за пациенти с еритремия е доста благоприятна и показва 10-годишна преживяемост в повече от 75% от случаите.

Човешката кръв има не много сложен състав, благодарение на който функционира човешкият организъм. Ако нещо се промени, много органи страдат и важни функции се нарушават.

Например, ако броят на червените кръвни клетки се увеличи, това означава, че се развива полицитемия.

Тази дума се отнася до група патологии, чиято характеристика е дадена в предходното изречение. Освен това тази дума не се прилага главно за описване на броя на тромбоцитите и левкоцитите, защото, както се казва, това е съвсем различна история, по-точно други заболявания.

Това заболяване има друго име - болест на Вакес. Факт е, че за първи път е описан от френския клиницист Вакес и това се случва през 1892 г. Смята се за заболяване на втората половина от живота, тъй като засяга предимно хора между 40 и 50 години. Редки случаи са регистрирани при млади пациенти, като се започне от 25-годишна възраст. Мъжете са по-податливи на това състояние, отколкото жените. Има случаи, когато заболяването засяга няколко членове на едно и също семейство.

причини

Както разбрахме, основният проблемсе състои от увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Има си обяснения за това. Броят на червените кръвни клетки обикновено се увеличава, ако хематопоезата е нормална и степента на разрушаване на кръвта намалява. Въпреки това, при болестта на Vaquez, разрушаването на кръвта не намалява, а се увеличава. Тогава защо има повече червени кръвни клетки? Това състояние се наблюдава при удължен живот на всяко червено кръвно телце, но дори тази теория не е вярна за интересуващото ни заболяване.

Може би има друга причина за промяната в броя на клетките? Яжте. Може да се опише като повишено производство на червени кръвни клетки, което надвишава тяхното унищожаване, дори и да е повишено.

Точно това се случва с болестта на Вакес. Тогава възниква друг въпрос: защо се произвеждат червени кръвни клетки огромен брой? Име точна причинатова състояние е невъзможно. В продължение на няколко години експертите са открили, че това може да се повлияе от различни фактори, Например:

• увеличен далак;
• високо кръвно налягане;
• наследствено предразположение.

Масата на червените кръвни клетки се увеличава само при една форма на заболяването - полицитемия вера, за която ще говорим по-долу. Освен това, това състояние се характеризира както с първична, така и с вторична полицитемия.

Направено е още едно интересно откритие. При един пациент, починал поради полицитемия, са открити голям брой мегакариоцити в белодробните капиляри. Изследователят, който е открил това, предполага, че повишената пролиферация на тези частици в костния мозък е причинена от неизвестен дразнител, както и повишеното им извличане от него. Те, забивайки се в белодробните капиляри, водят до нарушен кислороден метаболизъм, аноксемия и постоянно увеличаване на червените кръвни клетки. Подобно наблюдение обаче засега остава изолирано.

Има две основни форми на болестта на Vaquez:

• относителна форма;
• истинска полицитемия.

Последната форма се счита за прогресивно хронично заболяване от миелопролиферативен тип. Характеризира се с абсолютно увеличение на масата на червените кръвни клетки. Относителната форма също може да се определи като невярна и ударна.

Полицитемия вера се счита за доста рядко заболяване. Американски учени установиха, че всяка година се регистрират от три до пет случая на заболяването на един милион души. Заболяването, както казахме в началото, се развива предимно при хора на средна и напреднала възраст, като средната възраст постепенно се увеличава. Освен това проучванията показват, че евреите боледуват по-често, а африканците по-рядко, въпреки че тези наблюдения все още не са научно доказани.

Важно е причините за заболяването да се разделят на две групи.

1. Първични причини. Тези закупени ли са или вродени нарушения, свързано с производството на червени кръвни клетки и водещо до болест на Вакес. В тази група има две основни състояния. Първата от тях е болестта на Vaquez Vera, която е свързана с мутация в гена JAK2, който повишава чувствителността на EPO клетките на костния мозък. Това просто води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Това състояние често се характеризира с увеличаване на други клетки, като тромбоцити. Второто е първично вродено или фамилно състояние. В този случай мутацията възниква в гена EPOR. В отговор на EPO червените кръвни клетки се увеличават.
2. Вторични причини. Те се основават на образуването на излишък от червени кръвни клетки поради високи нива на EPO, които циркулират в кръвен поток. Конкретните причини са хронична хипоксия, лошо снабдяване с кислород и тумори, които произвеждат твърде много EPO. Могат да бъдат идентифицирани няколко състояния, които водят до повишаване на еритропоетина поради недостатъчно снабдяване с кислород или хипоксия: Хроничен бронхит, емфизем, ХОББ, хиповентилационен синдром, живеещи в високи планини, апнея, застойна сърдечна недостатъчност, лош приток на кръв към бъбреците.

Заболяването може да възникне поради хроничен въглероден окис. Хемоглобинът има по-висока способност да свързва молекули въглероден окис, отколкото молекули кислород. Еритроцитозата може да възникне като реакция на добавянето на молекули въглероден окис към хемоглобина. Оказва се, че липсата на кислород се компенсира от съществуващия хемоглобин или по-точно от неговите молекули.

Между другото, подобна картина се наблюдава и при кислородния диоксид, когато човек има такъв лош навиккато пушене. Има и така наречените леки състояния, които могат да доведат до голяма секреция на ЕПО - това са бъбречна обструкция и бъбречни кисти. Всички горепосочени причини се отнасят главно за хора в зряла възраст.

Полицитемия при новородени може да възникне поради прехвърляне на кръв от майката от плацентата, както и чрез трансфузия. Ако възникне вътрематочна хипоксия поради плацентарна недостатъчност, може да се развие и болест на Vaquez.

Симптоми

Заболяването започва да се развива постепенно. Трудно за идентифициране в началото специфични симптоми. Симптоми като:

• загуба на работоспособност;
• нарастваща умора;
• тежест в главата;
• горещи вълни в главата;
• световъртеж;
• задух със силни движения;
• крампи в прасците;
• настръхване на краката;
• необичайно здрав тен;
• кървене от носа;
• студенина.

При обективно изследване се установява необичайно оцветяване на кожата, тя става пурпурночервена и тъмночервена. Подобен е на тена при вдишване на амил нитрит, тежка интоксикация, след парна баня и т.н. Това обаче не трябва да се бърка с цианоза.

Кожата става лилаво-червена и тъмночервена

Особеното оцветяване е особено видимо по ръцете, шията и лицето, но черупките на ушите са най-ярко оцветени. Устните са синьо-червени, гърлото и езикът са тъмночервени. Ако обърнете внимание на дъното на окото, можете да видите, че съдовете в него са рязко разширени, има повече от тях и са пълни с кръв.

От страна на кръвоносните съдове и сърцето се наблюдава разширяване на сърдечните граници и оток. Феномените на тези части на тялото обаче се появяват късно или изобщо липсват, тъй като кръвоносната система е в състояние удивително да се адаптира към бавно развиващите се промени в кръвта.

От храносмилателната страна има чести запек, усещане за тежест и болка в корема. Това се дължи на увеличения далак. Понякога се описват психични разстройства. Например, може да има забравяне или по-дълбоки промени като състояние на замаяност или възбуда. Пациентът може да се оплаче от преходна слепота и замъглено зрение, както и шум в ушите. При натиск костите са болезнени. Температурата е в нормални граници.

Диагностика

Най-често полицитемия вера се открива случайно, при изследване на кръвни проби, чиито изследвания се назначават от лекар по различни медицински причини.

След като кръвните изследвания установят аномалии, свързани с болестта на Vaquez, трябва да се направят допълнителни изследвания.

Важно е да се диагностицират белите дробове и сърцето. Характерна особеност на заболяването е увеличеният далак, така че е необходимо внимателно да се изследва състоянието на коремната кухина.

Основните компоненти на тестовете, извършвани в лабораторията са:

• клиничен кръвен тест;
• анализ на метаболитния състав на кръвта;
• тест за съсирване на кръвта.

Провежда се още:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• анализ за оценка на нивата на въглероден окис;
• тест за хемоглобин.

Понякога се налага изследване на костния мозък, затова се извършва биопсия или аспирация на костен мозък. Препоръчва се също да се изследва генът JAK2. Не е необходимо да се проверяват нивата на EPO, въпреки че понякога това може да помогне при поставянето на диагноза. Обикновено първичната форма на заболяването се характеризира с ниско ниво EPO, обаче, в тумори, които секретират EPO, нивото може, напротив, да бъде по-високо.

Резултатите трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като високо ниво EPO може да бъде отговор на хронична хипоксия, ако този фактор е основната причина за болестта на Vaquez.

Лечение

Лечението на вторичната болест на Vaquez зависи от причината. Ако пациентът има хронична хипоксия, може да се осигури допълнителен кислород. Други лечения обикновено са насочени към причината за заболяването.

За тези, които са диагностицирани с първична форма на заболяването, е важно да приемат малко прости начиникоето ще ви помогне да облекчите състоянието си у дома. Например, трябва да поддържате достатъчен воден баланс в тялото, тъй като това ще помогне да се избегне дехидратация и повишена концентрация в кръвта.

Няма ограничения по отношение на физическата активност. При увеличен далак е важно да се избягват контактни видове физическа активност и спорт, тъй като далакът не може да бъде разкъсан или повреден. Също така е важно да не ядете храни, които съдържат желязо.

Основната терапия е кръвопускането, чиято цел е да се поддържа приемлив хематокрит, при жените той трябва да бъде 42%, при мъжете 45%. Първоначално кръвопускането се прави на два-три дни, като се вземат по 250-500 милилитра кръв, тоест всяка процедура. Ако целта е постигната, процедурата се извършва по-рядко, за да се поддържа само постигнатото ниво.

При лечението се използва и аспирин, който намалява риска от съсирване на кръвта, а оттам и образуването на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва от хора, които имат анамнеза за кървене.

Последствия

Протичането на заболяването е разделено на три фази.

1. Началната фаза продължава няколко години. По това време симптомите на полицитемия са леки или липсват напълно.
2. Еритремична фаза. През този период се развиват не само класически признаци, но и големи усложнения. Тази фаза може да продължи няколко години, през които повечето пациенти умират.
3. Появата на миелосклероза, а понякога и левкемия.

Може да се каже, че преживяемостта е увеличена, особено при по-младите пациенти. Средната продължителност на живота, базирана на датата на поставяне на диагнозата, е 13 години. Основната причина за смъртта са съдови усложнения.

Предотвратяване

Истинска полицитемия - опасна болест. Някои причини не могат да бъдат предотвратени, въпреки че има няколко потенциални превантивни мерки:

• управление на белодробни заболявания, апнея и сърдечни заболявания;
• избягване на продължително излагане на въглероден окис;
• да се откаже от пушенето.

Разбира се, ако заболяването се основава на генна мутация, е невъзможно да се предотвратят последствията, но трябва да се положат всички усилия за поддържане позитивно отношениеи се опитайте да изживеете всеки период от живота, за да угодите на себе си и на близките си.

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Вакез или първична полицитемия) е прогресиращо злокачествено заболяване, принадлежащо към групата на левкемиите, което е свързано с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). Патологичният процес засяга предимно еритробластичния зародиш, така че в кръвта се открива излишък от червени кръвни клетки. Наблюдава се и увеличение на броя на неутрофилните левкоцити и тромбоцитите.

МКБ-10	D45
МКБ-9	238.4
МКБ-О	M9950/3
MedlinePlus	000589
MeSH	D011087

Повишеният брой на червените кръвни клетки увеличава вискозитета на кръвта, увеличава нейната маса, причинява забавяне на кръвния поток в съдовете и образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това пациентите развиват нарушено кръвоснабдяване и хипоксия.

Главна информация

Полицитемия вера е описана за първи път през 1892 г. от френския лекар и кардиолог Vaquez. Vaquez предположи, че хепатоспленомегалията и еритроцитозата, открити при неговия пациент, са възникнали в резултат на повишена пролиферация на хематопоетични клетки и идентифицира еритремията като отделна нозологична форма.

През 1903 г. W. Osler използва термина "болест на Vaquez", за да опише пациенти със спленомегалия (увеличен далак) и тежка еритроцитоза и дава подробно описание на заболяването.

Турк (W. Turk) през 1902-1904 г. предполага, че при това заболяване нарушението на хематопоезата е хиперпластично по природа и нарича заболяването еритремия по аналогия с левкемия.

Клоналната неопластична природа на миелопролиферацията, която се наблюдава при полицитемия, е доказана през 1980 г. от P. J. Fialkov. Той откри един вид ензим, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, в червените кръвни клетки, гранулоцитите и тромбоцитите. В допълнение, двата типа на този ензим са открити в лимфоцитите на двама пациенти, хетерозиготни за този ензим. Благодарение на изследванията на Фиалков става ясно, че целта на неопластичния процес е клетката-предшественик на миелопоезата.

През 1980 г. редица изследователи успяха да отделят неопластичния клонинг от нормалните клетки. Експериментално е доказано, че полицитемията произвежда популация от еритроидни прекурсори, които са патологично силно чувствителни дори към малки количества еритропоетин (бъбречен хормон). Според учените това допринася за повишено образуване на червени кръвни клетки при истинска полицитемия.

През 1981 г. Л. Д. Сидорова и съавтори проведоха проучвания, които направиха възможно откриването на качествени и количествени промени в тромбоцитния компонент на хемостазата, които играят основна роля в развитието на хеморагични и тромботични усложнения при полицитемия.

Полицитемия вера се открива главно при възрастни хора, но може да се наблюдава при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Средната възраст на пациентите варира от 50 до 70 години. Постепенно нараства средната възраст на заболелите за първи път (през 1912 г. е 44 години, а през 1964 г. - 60 години). Броят на пациентите под 40-годишна възраст е около 5%, а еритремията при деца и пациенти под 20-годишна възраст се открива в 0,1% от всички случаи на заболяването.

Еритремията е малко по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете (1: 1,2-1,5).

Това е най-честото заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Среща се доста рядко - според различни източници от 5 до 29 случая на 100 000 души население.

Има отделни данни за влиянието на расовите фактори (над средното сред евреите и под средното сред представителите на негроидната раса), но в момента това предположение не е потвърдено.

Форми

Истинската полицитемия се разделя на:

• Първичен (не е следствие от други заболявания).
• Втори. Тя може да бъде предизвикана от хронично белодробно заболяване, хидронефроза, наличие на тумори (маточни фиброиди и др.), наличие на абнормни хемоглобини и други фактори, свързани с тъканна хипоксия.

Абсолютно увеличение на еритроцитната маса се наблюдава при всички пациенти, но само при 2/3 се увеличава броят на левкоцитите и тромбоцитите.

Причини за развитие

Причините за полицитемия вера не са окончателно установени. В момента няма нито една теория, която да обясни появата на хемобластози (тумори на кръвта), към които принадлежи това заболяване.

Въз основа на епидемиологични наблюдения е изложена теория за връзката на еритремията с трансформацията на стволови клетки, която възниква под влияние на генни мутации.

Установено е, че повечето пациенти имат мутация в синтезирания в черния дроб ензим Янус киназа-тирозин киназа, който участва в транскрипцията на определени гени чрез фосфорилиране на много тирозини в цитоплазмената част на рецепторите.

Най-често срещаната мутация, открита през 2005 г., е в екзон 14 JAK2V617F (открита в 96% от всички случаи на заболяването). В 2% от случаите мутацията засяга екзон 12 на гена JAK2.

Пациентите с полицитемия вера също имат:

• В някои случаи мутации в гена MPL на тромбопоетиновия рецептор. Тези мутации са от вторичен произход и не са строго специфични за това заболяване. Те се откриват при възрастни хора (предимно жени) с ниски нива на хемоглобин и тромбоцити.
• Загуба на функцията на LNK генния протеин SH2B3, което намалява активността на JAK2 гена.

Пациентите в напреднала възраст с високо алелно натоварване JAK2V617F се характеризират с повишено нивохемоглобин, левкоцитоза и тромбоцитопения.

При мутация на гена JAK2 в екзон 12, еритремията се придружава от субнормално серумно ниво на хормона еритропоетин. Пациентите с тази мутация са по-млади.
При истинската полицитемия също често се откриват мутации на TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и др., но тяхното патогенетично значение все още не е проучено.

Няма разлики в преживяемостта на пациенти с различни видове мутации.

В резултат на молекулярно-генетични нарушения се активира сигналният път JAK-STAT, което се проявява чрез пролиферация (клетъчно производство) на миелоидната линия. В същото време пролиферацията и увеличаването на броя на червените кръвни клетки в периферна кръв(възможно е и повишаване на броя на левкоцитите и тромбоцитите).

Идентифицираните мутации се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Съществува и хипотеза, според която причината за еритремия може да са вируси (идентифицирани са 15 вида такива вируси), които при наличие на предразполагащи фактори и отслабен имунитет проникват в незрели клетки на костния мозък или лимфни възли. Клетките, засегнати от вируса, започват активно да се делят, вместо да узряват, като по този начин започват патологичния процес.

Факторите, провокиращи заболяването, включват:

• рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение;
• бои, лакове и други токсични вещества, които проникват в човешкото тяло;
• продължителна употреба за медицински цели на някои лекарства (соли на злато за ревматоиден артрити т.н.);
• вирусни и чревни инфекции, туберкулоза;
• хирургични интервенции;
• стресови ситуации.

Вторичната еритремия се развива под въздействието на благоприятни фактори, когато:

• висок вроден афинитет на хемоглобина към кислорода;
• ниски нива на 2,3-дифосфоглицерат;
• автономно производство на еритропоетин;
• артериална хипоксемия физиологична и патологичен характер(„сини” сърдечни дефекти, тютюнопушене, адаптиране към условия на голяма надморска височина и хронични белодробни заболявания);
• бъбречни заболявания (кистични лезии, хидронефроза, стеноза на бъбречната артерия и дифузни заболявания на бъбречния паренхим);
• наличието на тумори (вероятно повлияни от бронхиален карцином, церебеларен хемангиобластом, маточни фиброиди);
• ендокринни заболявания, свързани с надбъбречни тумори;
• чернодробни заболявания (цироза, хепатит, хепатом, синдром на Budd-Chiari);
• туберкулоза.

Патогенеза

Патогенезата на истинската полицитемия е свързана с нарушаване на процеса на хемопоеза (хематопоеза) на ниво прогениторна клетка. Хематопоезата придобива неограничена пролиферация на прогениторни клетки, характерни за тумора, чиито потомци образуват специализиран фенотип във всички хемопоетични линии.

Истинската полицитемия се характеризира с образуването на еритроидни колонии при липса на екзогенен еритропоетин (появата на ендогенни еритропоетин-независими колонии е признак, който разграничава еритремията от вторичната еритроцитоза).

Образуването на еритроидни колонии показва нарушение в изпълнението на регулаторните сигнали, които миелоидната клетка получава от външната среда.

В основата на патогенезата на полицитемия вера са дефекти в гените, кодиращи протеини, които са отговорни за поддържането на миелопоезата в нормални граници.

Намаляването на концентрацията на кислород в кръвта предизвиква реакция в интерстициалните клетки на бъбреците, които синтезират еритропоетин. Процесът, протичащ в интерстициалните клетки, засяга работата на много гени. Основната регулация на този процес се осъществява от фактор-1 (HIF-1), който е хетеродимерен протеин, състоящ се от две субединици (HIF-1алфа и HIF-1бета).

Ако концентрацията на кислород в кръвта е в нормални граници, пролиновите остатъци (хетероцикличната аминокиселина на свободно съществуващата HIF-1 молекула) се хидроксилират под въздействието на регулаторния ензим PHD2 (молекулен кислороден сензор). Благодарение на хидроксилирането HIF-1 субединицата придобива способността да се свързва с VHL протеина, което осигурява превенция на тумора.

Протеинът VHL образува комплекс с редица протеини E3 убиквитин лигаза, които след образуване на ковалентни връзки с други протеини се изпращат до протеазомата и се унищожават там.

По време на хипоксия не настъпва хидроксилиране на молекулата на HIF-1; субединиците на този протеин се комбинират и образуват хетеродимерния протеин HIF-1, който се придвижва от цитоплазмата към ядрото. Веднъж попаднал в ядрото, протеинът се свързва със специални ДНК последователности в промоторните области на гените (превръщането на гените в протеин или РНК се индуцира от хипоксия). В резултат на тези трансформации еритропоетинът се освобождава в кръвния поток от интерстициалните клетки на бъбреците.

Чрез клетките предшественици на миелопоезата, заложената в тях генетична програма се осъществява в резултат на стимулиращия ефект на цитокините (тези малки пептидни контролни (сигнални) молекули се свързват със съответните рецептори на повърхността на клетките предшественици).

Когато еритропоетинът се свърже с еритропоетин рецептора EPO-R, възниква димеризация на този рецептор, която активира Jak2, киназа, свързана с вътреклетъчните домени на EPO-R.

Jak2 киназата е отговорна за предаването на сигнала от еритропоетин, тромбопоетин и G-CSF (гранулоцитен колониестимулиращ фактор).

Благодарение на активирането на Jak2-киназата се получава фосфолиране на редица цитоплазмени целеви протеини, което включва адапторни протеини от семейството STAT.

Еритремия е открита при 30% от пациентите с конститутивно активиране на STAT3 гена.

Също така, при еритремия, в някои случаи се открива намалено ниво на експресия на тромбопоетиновия рецептор MPL, което има компенсаторен характер. Намаляването на експресията на MPL е вторично и се причинява от генетичен дефект, отговорен за развитието на полицитемия вера.

Намаляването на разграждането и повишаването на нивото на фактора HIF-1 се причинява от дефекти в гена VHL (например, представители на населението на Чувашия се характеризират с хомозиготна мутация 598C>T на този ген).

Полицитемия вера може да бъде причинена от аномалии на хромозома 9, но най-честата е делеция дълго рамо 20 хромозоми.

През 2005 г. е идентифицирана точкова мутация в екзон 14 на Jak2 киназния ген (мутация JAK2V617F), която причинява заместването на аминокиселината валин с фенилаланин в псевдокиназния домен JH2 на протеина JAK2 на позиция 617.

Мутацията JAK2V617F в хемопоетични прекурсорни клетки при еритремия е представена в хомозиготна форма (образуването на хомозиготна форма се влияе от митотична рекомбинация и дублиране на мутантния алел).

Когато JAK2V617F и STAT5 са активни, нивото на реактивните кислородни видове се повишава, което води до преход на клетъчния цикъл от фаза G1 към S. Адаптерният протеин STAT5 и активни формикислородът предава регулаторен сигнал от JAK2V617F към гените циклин D2 и p27kip, което предизвиква ускорен преход на клетъчния цикъл от фаза G1 към S. В резултат на това се увеличава пролиферацията на еритроидни клетки, които носят мутантна форма на гена JAK2 .

При JAK2V617F-положителни пациенти тази мутация се открива в миелоидни клетки, В- и Т-лимфоцити и естествени клетки убийци, което доказва пролиферативното предимство на дефектните клетки в сравнение с нормата.

Полицитемия вера в повечето случаи се характеризира с доста ниско съотношение на мутант към нормален алел в зрелите миелоидни клетки и ранните прекурсори. При наличие на клонална доминантност пациентите имат по-тежка клинична картина в сравнение с пациентите без този дефект.

Симптоми

Симптомите на полицитемия вера са свързани с свръхпроизводствочервени кръвни клетки, които повишават вискозитета на кръвта. При повечето пациенти нивото на тромбоцитите, които причиняват съдова тромбоза, също се повишава.

Заболяването се развива много бавно и в началния етап протича безсимптомно.
На по-късните етапи полицитемия вера се проявява:

• плеторичен синдром, който е свързан с повишено кръвоснабдяване на органите;
• миелопролиферативен синдром, който се проявява с повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити.

Плеторичният синдром се придружава от:

• Главоболие.
• Усещане за тежест в главата;
• замаяност
• Атаки на натискане, притискаща болка зад гръдната кост, която се появява по време на физическа активност.
• Еритроцианоза (зачервяване на кожата до черешов оттенък и синкав оттенък на езика и устните).
• Зачервяване на очите, което възниква в резултат на разширяване на кръвоносните съдове в тях.
• Усещане за тежест в горната част на корема (вляво), което възниква в резултат на увеличен далак.
• Сърбеж по кожата, който се наблюдава при 40% от пациентите (специфичен признак на заболяването). Засилва се след водни процедурии възниква в резултат на дразнене от разпадните продукти на червените кръвни клетки на нервните окончания.
• Повишаване на кръвното налягане, което намалява добре при кръвопускане и намалява леко при стандартно лечение.
• Еритромелалгия (остра парещи болкивъв върховете на пръстите, които са намалени от лекарства за разреждане на кръвта, или болезнено подуване и зачервяване на стъпалото или долната трета на крака).

Миелопролиферативният синдром се проявява:

• болезненост в плоските кости и болки в ставите;
• усещане за тежест в дясната горна част на корема в резултат на увеличен черен дроб;
• обща слабост и повишена умора;
• повишаване на телесната температура.

Наблюдава се и разширяване на вените, особено забележимо в областта на шията, симптом на Cooperman (обезцветяване меко небцес нормален цвят твърдо небце), язва дванадесетопръстникаи в някои случаи стомаха, кървене на венците и хранопровода, повишени нива на пикочна киселина. Възможно е развитие на сърдечна недостатъчност и кардиосклероза.

Етапи на заболяването

Истинската полицитемия се характеризира с три етапа на развитие:

• Начален, I етап, който продължава около 5 години (възможен е и по-дълъг период). Характеризира се с умерени прояви на плеторичен синдром, размерът на далака не надвишава нормата. Общият кръвен тест разкрива умерено увеличение на броя на червените кръвни клетки; в костния мозък се наблюдава повишено образуване на червени кръвни клетки (възможно е и увеличаване на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите). На този етап практически не възникват усложнения.
• Вторият стадий, който може да бъде полицитемичен (II A) и полицитемичен с миелоидна метаплазия на далака (II B). Форма II A, продължаваща от 5 до 15 години, е придружена от тежък плеторен синдром, уголемяване на черния дроб и далака, наличие на тромбоза и кървене. Растежът на тумора в далака не се открива. Възможен дефицит на желязо поради често кървене. Общият кръвен тест показва увеличение на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите. В костния мозък се наблюдават белези. Форма II B се характеризира с прогресивно уголемяване на черния дроб и далака, наличието в далака туморен растеж, тромбоза, общо изтощение, кървене. Пълната кръвна картина може да установи увеличение на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите. Червените кръвни клетки придобиват различни размерии форма се появяват незрели кръвни клетки. Промени в белегав костния мозък постепенно се увеличават.
• анемичен, Етап III, който се развива 15-20 години след началото на заболяването и е придружен от изразено увеличение на черния дроб и далака, обширни цикатрициални промени в костния мозък, нарушения на кръвообращението и намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцити. Възможна е трансформация в остра или хронична левкемия.

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

• Анализ на оплакванията, медицинската история и фамилната анамнеза, по време на които лекарят изяснява кога са се появили симптомите на заболяването, какво хронични болестиима ли пациентът, има ли контакт с токсични вещества и др.
• Данни от физикален преглед, при който се обръща внимание на цвета на кожата. По време на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определя размерът на черния дроб и далака, също се измерват пулсът и кръвното налягане (може да бъде повишено).
• Кръвен тест, който определя броя на червените кръвни клетки (нормата е 4,0-5,5x109 g / l), левкоцитите (могат да бъдат нормални, повишени или намалени), тромбоцитите (в началния етап не се отклоняват от нормата, след това се наблюдава повишаване на нивото и след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (обикновено нормата е 0,86-1,05). СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
• Анализ на урината, който ви позволява да идентифицирате съпътстващи заболявания или наличие на бъбречно кървене.
• Биохимичен кръвен тест, който разкрива повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За идентифициране на органни увреждания, придружаващи заболяването, се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др.
• Данни от изследване на костен мозък, което се извършва чрез пункция в гръдната кост и разкрива повишено производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити, както и образуване на белези в костния мозък.
• Данни от трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За изследване, използвайки специално трепанно устройство, се взема колона от костен мозък от крилото на илиума заедно с костта и периоста.

Извършват се също коагулограма, изследвания на метаболизма на желязото и се определя нивото на еритропоетин в кръвния серум.

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличение на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. Ултразвукът установява и наличието на кръвоизливи.

За да се оцени степента на туморния процес, SCT (спирала компютърна томография) и MRI (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се извършва молекулярно-генетично изследване на периферна кръв.

Лечение

Целите на лечението на полицитемия вера са:

• профилактика и лечение на тромбохеморагични усложнения;
• премахване на симптомите на заболяването;
• намаляване на риска от усложнения и развитие на остра левкемия.

Еритремията се лекува с:

• Кръвопускане, при което за намаляване на вискозитета на кръвта се отделят 200-400 ml кръв при млади хора и 100 ml кръв при съпътстващи заболяваниясърце или при възрастни хора. Курсът се състои от 3 процедури, които се провеждат през интервал от 2-3 дни. Преди процедурата пациентът приема лекарства, които намаляват съсирването на кръвта. Кръвопускане не се извършва при наличие на скорошна тромбоза.
• Апаратни методи за лечение (еритроцитафереза), които премахват излишните червени кръвни клетки и тромбоцити. Процедурата се извършва на интервали от 5-7 дни.
• Химиотерапия, която се използва на етап II B, при наличие на увеличение на броя на всички кръвни клетки, лоша толерантносткръвопускане или наличие на усложнения от вътрешни органи или кръвоносни съдове. Химиотерапията се провежда по специална схема.
• Симптоматична терапия, включително антихипертензивни лекарства за високо кръвно налягане (обикновено предписани АСЕ инхибитори), антихистамини за намаляване на сърбежа на кожата, антиагреганти, които намаляват съсирването на кръвта, хемостатични лекарства за кървене.

За предотвратяване на тромбоза се използват антикоагуланти (обикновено предписани ацетилсалицилова киселина 40-325 mg/ден).

Храненето при еритремия трябва да отговаря на изискванията на лечебната таблица по Певзнер № 6 (намалява се количеството протеинови храни, изключват се червени плодове и зеленчуци и храни, съдържащи багрила).

С доброкачествено протичане. Патологията се характеризира с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток, което причинява много негативни симптоми. Лечението на заболяването е доста сложно, то се състои в нормализиране на функцията на червения костен мозък и подобряване на състава на кръвта. Без подходяща терапия пациентът развива тежки усложнения, често несъвместими с живота.

Механизъм на развитие

По време на еритремия тялото произвежда повишено производство на червени кръвни клетки - еритроцити и съответно количеството хемоглобин се увеличава. Червените кръвни клетки се синтезират от тъканта на червения костен мозък. Необходимо условие за този процес е участието на хормона еритропоетин, който се произвежда от бъбречните и чернодробните клетки. Първичната или истинска полицитемия е следствие от нарушено производство на този хормон и се среща много рядко при пациентите. В този случай в костния мозък се образува доброкачествен тумор, където основният катализатор е бързата пролиферация на незрели червени кръвни клетки.

За разлика от първичната форма, вторичната еритремия се причинява от различни патологиипри хора, характеризиращи се със сгъстяване на кръвта.

Причини за заболяването

Истинската болест на Vaquez е рядък тип, който може да се предава чрез автозомно-рецесивен начин на наследяване. Тоест, нарушение на производството на червени кръвни клетки възниква, когато един рецесивен ген се предава на детето от майката и бащата. В този случай туморният растеж е свързан с производството на клетки, които не съответстват по размер и форма на нормалните червени кръвни клетки. Това са така наречените прогениторни клетки.

Възниква под въздействието на такива провокиращи фактори:

• дехидратация на тялото, причинена от тежко повръщане, диария и други състояния;
• липса на кислород. Това се случва, когато висока температуратяло, горещ климат, пребиваване в планината;
• белодробни заболявания (бронхит, пневмония, емфизем);
• повишено белодробно съпротивление;
• сърдечна недостатъчност;
• синдром на апнея;
• нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
• неоплазми в матката, бъбреците, надбъбречните жлези, черния дроб.

Липсата на кислород и вода принуждава тялото да компенсира този дефицит чрез повишен синтез на червени кръвни клетки. В същото време червените кръвни клетки продължават да изпълняват напълно своите функции, размерът и формата им съответстват на нормата. Причини за повишено производство на хормона еритропоетин също включват бъбречни кисти, дългосрочно тютюнопушене и някои други фактори.

Стават белодробни и сърдечни заболявания обща каузавторична еритремия

важно! Болестта на Vaquez е туморно заболяване на хематопоетичната тъкан, което се развива на ниво стволови клетки на еритропоезата.

Етапи на развитие

Признаците на полицитемия не се появяват веднага. Развитието на гореописаните прояви може да отнеме години. Има три етапа на патология.

Първи етап

Често на този етап пациентът дори не подозира, че развива болестта. Общото здравословно състояние е нормално. Симптомите са леки или липсват. Често кръвното заболяване се открива случайно по време на профилактични медицински прегледи или при отиване в болница по друга причина. Общата продължителност на този етап е приблизително 5 години.

Период на обостряне на всички симптоми

Този период протича на два етапа. При първия отсъства миелоидна метаплазия на далака, но клиничната картина на болестта на Vaquez е ясно видима. Продължителността варира от 10 до 15 години.

Вторият етап се характеризира с изразена миелоидна метаплазия на далака, който значително се увеличава по размер. Освен това има увеличение на черния дроб и обостряне на всички симптоми на еритремия.

Терминален етап

Тук има прояви на злокачествен ход на патологията. Човек се оплаква от болка и дискомфорт в цялото тяло. Левкемията се развива, след като клетките загубят способността си да се диференцират, което води до развитие на еритремия в остра левкемия.

Протичането на този етап е много сложно. Налице са следните нарушения:

• силно кървене;
• сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
• разкъсване на далака;
• чернодробна недостатъчност и други.

Поради силно намаляване на имунната защита, лечението развиващи се заболяваниястава трудно или невъзможно. Най-често полицитемията е фатална.

Еритремия при новородени

Болестта на Vaquez при новородени най-често се свързва с хипоксия, а кислородният дефицит може да възникне както в утробата, така и след раждането. ОТНОСНО вътрематочна хипоксияГоворим за развитието на такива условия:

• фетоплацентарна недостатъчност;
• патологии на плацентните съдове;
• засегнати от туберкулоза;
• пушене по време на бременност;
• сърдечни дефекти при бременна жена;
• късно връзване на пъпната връв, което води до хиперволемия на детето.

Патологията често е вродена

След раждането на бебето могат да се регистрират случаи на развитие на полицитемия поради нарушаване на сърцето и кръвоносните съдове, белодробния апарат, бъбречни и чернодробни заболявания.

важно! Понякога причините за заболяването при кърмачета остават неясни. В такива случаи лечението е насочено към възстановяване на функционирането на червения костен мозък и подобряване на хемопоезата.

Онкология или не

Еритремията е доста рядко състояние, което засяга предимно по-възрастни мъже и се диагностицира при пациенти с различни възрастови групии дори при новородени. По-често говорим за вторичен тип патология, провокирана от различни причини.

Когато повечето пациенти чуят диагнозата левкемия, те я разбират като рак на кръвта. Така е? Факт е, че полицитемията има доброкачествен ход и само с годините се превръща в злокачествена, но това не е всичко. Раковите заболявания включват неоплазми на епителната тъкан, а еритремията е тумор на хематопоетичната тъкан.

Прогресията на състоянието винаги зависи от проведеното лечение и индивидуалните характеристики на организма.

Как протича патологията?

Болестта на Vaquez се характеризира с такъв основен симптом като "синдром на плетора". Това понятие предполага състояние, при което се увеличава количеството на всички формирани елементи в кръвта. В резултат на това пациентът изпитва следните симптоми:

• главоболие, редуващо се със световъртеж;
• сърбеж по кожата, който възниква поради повишен синтез на хистамин и простагландини, произведени от мастоцитите. Понякога сърбежът е много силен, трудно се издържа, по тялото се появяват драскотини, често се свързва и бактериална инфекция. Често сърбежът се засилва при контакт с вода или други дразнители;
• еритромелалгия - парене остра болкав областта на върховете на пръстите, придружени силно зачервяванеръце или тяхното посиняване, подуване;
• болезненост в ръцете и краката;
• периодични обриви по тялото под формата на уртикария.

Освен това лицето страда от хронична умора, влошено качество на съня, повишено изпотяване, намалена концентрация на паметта и вниманието, нарушения на слуха и зрението.

С по-нататъшното развитие на патологията се отбелязва развитието на нови признаци. Поради разширяването на капилярите се появява зачервяване на кожата на лицето и лигавицата на устата. Често има усещания за болка в областта на сърцето, които са подобни на симптомите на ангина пекторис. Това се случва поради увеличаване на размера на далака поради повишено натоварванекъм органа В крайна сметка той служи като депо за тромбоцити и червени кръвни клетки. В допълнение към далака се наблюдава увеличение на размера на черния дроб.

Сърбежът на кожата е често срещан симптом на полицитемия.

Друг характерна особеност– затруднено уриниране и болка в лумбалната област. Това се обяснява с развитието на уролитиаза, която възниква поради нарушение на състава на кръвта.

Поради пролиферацията на костния мозък пациентите често се оплакват от болки в ставите и се диагностицира подагра. Проявите на заболяването също включват чревни и носни кръвотечения.

От страна на съдовете има склонност към тромбоза, разширени венивени, тромбофлебит. По-рядко се среща тромбоза на коронарните артерии и др страхотно усложнениекато инфаркт на миокарда.

В почти 50% от случаите се наблюдава персистираща артериална хипертония. Пациентът страда от чести вирусни и бактериални инфекции, което се обяснява с потискане имунологични реакцииеритроцитите, които започват да се държат като супресори.

важно! Основна опасностЕритремията е нарушение на мозъчното кръвообращение, което често води до инсулти.

Диагностика

Полицитемия вера се диагностицира в лабораторията с помощта на различни анализи. Те включват:

• общ кръвен анализ. В този случай се открива значително повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки и хемоглобин. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 500-1000 x 10 9/l. Скоростта на утаяване на еритроцитите в истинската форма на патология винаги е намалена, често намалява до нула;
• биохимия на кръвта. Този тест ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Болестта на Vaquez се характеризира с, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремия;
• радиологичен метод на изследване. Тази техника използва радиоактивен хром за откриване на увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
• трепанобиопсия или хистологична оценка на материал от илиума. Методът е високоинформативен и често потвърждава диагнозата полицитемия;
• стернална пункция. Този тест се извършва чрез изследване на костен мозък от гръдната кост. В този случай се открива хиперплазия на всички микроби, преобладават мегакариоцитите и червените.

Кръвният тест може да помогне за диагностициране.

По време на диагностиката често се открива нормалният размер на червените кръвни клетки, тоест те не променят формата и размера си. Тежестта на патологията се определя от концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Смята се, че колкото повече са, толкова по-тежка е болестта.

важно! С изключение лабораторни изследваниякръв и костен мозък, за да се постави диагноза, пациентът трябва да се подложи на ултразвук на коремните органи, където обект на изследване е наличието на увеличен черен дроб и далак.

Методи за лечение

За да изберете стратегия за лечение на еритремия, е необходимо точно да определите коя болест е била основната причина. Освен това е важно да се установи дали полицитемията е първична или вторична. За целта се извършват необходимите лабораторни изследвания.

Истинската еритремия изисква лечение на тумори в костния мозък, а вторичният тип изисква премахване на основната причина, тоест заболяването, което е провокирало нарушение на състава на кръвта.

При истинска еритремия лечението изисква много усилия от лекарите, което включва елиминиране на тумори в костния мозък и предотвратяване на повторното им появяване. Възрастта на пациента играе важна роля тук, индивидуални характеристики, свързани патологии. Не всички лекарства са разрешени за възрастни хора, което значително усложнява процеса на лечение.

Кръвопускането се счита за ефективен метод на лечение. По време на сесията обемът на кръвта намалява с приблизително 500 ml. Това ви позволява да намалите концентрацията на тромбоцитите и да разредите кръвта.

Цитоферезата често се използва за лечение. Този метод ви позволява да филтрирате кръвта. На пациента се поставят по 2 катетъра в едната и в другата ръка, през единия кръвта постъпва в специално устройство, а през втория се връща в пречистено състояние. Сесиите се провеждат през ден.

Методът на лечение се избира в зависимост от вида на заболяването и тежестта на неговия курс.

Вторичната болест на Vaquez се лекува чрез отстраняване на патологията, която е причинила полицитемия. Това, като правило, е нарушение на функционирането на белите дробове, сърцето, дехидратация и др.

Ролята на диетата

Нормализация двигателна активности диетата е важни аспектипо време на лечение на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивна физическа активност и да осигури пълноценна почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва храни, които насърчават хемопоезата. Те включват:

• черен дроб;
• морска риба от мастни сортове;
• броколи;
• цитрусови плодове;
• ябълки;
• цвекло;
• нар;
• авокадо;
• ядки.

При по-нататъшно развитие на заболяването лекарят обикновено предписва на пациента таблица № 6. Тази диета се състои в пълно въздържание от риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи оксалова киселина. Обикновено тази таблица е показана за подагра и някои други заболявания.

важно! След провеждане на терапия в болнична обстановка, човек трябва да следва инструкциите на специалиста у дома и да се подлага на редовни медицински прегледи.

Предотвратяване

Превенцията не влияе върху развитието на истинска еритремия, тъй като патологията е вродена. За да предотвратите вторичен тип заболяване, трябва да се придържате към следните мерки:

• да се откаже от лошите навици;
• пийте много течности, за да предотвратите дехидратация;
• своевременно лечение на остри и хронични заболявания;
• контролирайте телесното тегло и избягвайте наднорменото тегло;
• отделете достатъчно време за физическа активност, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
• приемам лекарствасамо по предписание на специалист;
• Хранете се правилно, избягвайте нездравословна храна.

Най-добрата профилактика е здрав образживот

Тези прости правила ще ви помогнат да поддържате тялото в добра форма и ще предотвратите много опасни усложненияи развитието на болестта на Vaquez.

Помага ли народното лечение?

Много пациенти с полицитемия се интересуват от въпроса дали е възможно да се подобри съставът на кръвта с помощта на народни рецепти? Факт е, че болестта на Вакес е сериозна патология и без навременно лечение с лекарства традиционните методи ще бъдат абсолютно неефективни. основна цел лекарствена терапия– максимално удължаване на периода на ремисия и забавяне на прехода на еритремия към третия стадий.

Дори ако има затишие, пациентът трябва да помни, че патологията може да се повтори по всяко време и да положи всички усилия, за да предотврати този процес. През целия си живот той трябва да бъде под медицинско наблюдение, да обсъди състоянието си с лекуващия лекар и да премине всички необходими изследвания.

IN народна медицинаНаистина има много рецепти, предназначени да подобрят състава на кръвта, но те не трябва да се използват за повишаване на хемоглобина и разреждане на кръвта. Лечебни билки, които биха могли да забавят прогресията на патологията, до момента не са открити. Ето защо не трябва да рискувате здравето си и да се самолекувате.

Прогноза за пациента

Болест на Вакес – комплексно заболяване, а за възстановяване на функцията на червения костен мозък са необходими определени познания, които притежават само лекарите. Необходимо е да се повлияе на хемопоетичната система компетентно, само с помощта на правилния избор лекарства. При спазване на всички правила и навременно лечение, прогнозата за пациента е доста благоприятна, а третият етап може да бъде отложен за много години.