Остра миелоидна левкемия. Какво е остра миелобластна левкемия и каква е продължителността на живота?

13.04.2019

Острата миелоидна левкемия е рак на кръвта. Характеризира се с голям брой мутирали клетки.

В случай на левкемия при хората това са левкоцити. Особеността на това заболяване е, че болните клетки се размножават много бързо и се разпространяват в човешкото тяло.

Проблемът е, че острата миелоидна левкемия е детска болест, тъй като се среща при деца. Въпреки проблемите и симптомите, навременните и правилни методи на лечение могат да имат положителен резултат.

Как се проявява острата миелоидна левкемия?

Миелоидната левкемия не е скрита, но показва своите симптоми. Следователно откриването му в човек няма да отнеме много време.

Основните причини могат да бъдат: висока температура, силна и постоянна умора, задух, чести инфекциозни заболявания.

Левкемията се характеризира с нездравословни бели кръвни клетки в кръвта на човек и те се появяват, защото костният мозък не е в състояние да произвежда нормални здрави клетки, за да поддържа функционалността на тялото. Други прояви на остра левкемия включват:

• прекомерно кървене;
• силно гадене и повръщане;
• болка в костите или ставите;
• периодични главоболия.

Ако имате някои от горните симптоми, няма причина да мислите, че имате рак. За подробен преглед трябва да се консултирате с лекар за съвет.

При левкемия може да бъде засегната лигавицата. Такива лезии могат да бъдат разположени в устата или в хранопровода. Пациентът има подуване в областта на венците.

Повечето от симптомите не са критични, така че ако се появят някои от тях, трябва да отидете в болницата за подробен преглед и консултация.

Лекарят ще назначи преглед, лабораторни изследвания и след подробно проучване на получените резултати ще ви каже какво да правите по-нататък. Важно е, че лечението не може да се извършва у дома. Целият курс на лечение трябва да се проведе в болница.

Причини за левкемия

Левкемията е онкологично заболяване, така че причините за онкологията не са напълно изяснени. Експертите отбелязват, че основната причина за развитието на миелоидна левкемия при хората е силна доза радиоактивно лъчение и ефектът на химиотерапевтичните агенти върху тялото.

Това заболяване може да е следствие от лечение на злокачествен тумор.

Разпространението и възпроизвеждането на мутирали левкоцити става по следния начин. Поради външни фактори анормалните клетки започват да се появяват и събират в костния мозък. Поради голямото им натрупване, костният мозък спира да създава нови (здрави) клетки, вече създадените нормални клетки постепенно се разрушават.

В тялото започват да навлизат мутирали левкоцити. Този процес не е толкова дълъг, но е постепенен и ще отнеме известно време. След което човек ще има само болни клетки в тялото.Вредното въздействие на мутиралите клетки върху тялото не свършва дотук.

С помощта на кръвоносната система левкоцитите се разпространяват в тялото, прониквайки директно в органите. Когато мутиралите левкоцити навлязат в човешки органи, те започват процес на делене, което води до образуването на малки тумори под кожата.

В допълнение към малките тумори, ясен знак за проникване на болни клетки в органите може да бъде появата на заболявания като менингит, тежка бъбречна недостатъчност, анемия и увреждане на други органи.

Острата миелоидна левкемия може да бъде причинена от радиация или химиотерапия. Медицинската практика е пълна със случаи, когато заболяването възниква поради следните причини:

• Проява на миелодиспластичен синдром.
• Генетични аномалии или патологии (анемия на Фанкони, синдром на Даун, неврофиброматоза и други).
• Лоша екология, допринасяща за разрушаването на имунната система на тялото.
• Предразположеност към заболяването (един от роднините от първа степен вече е имал това заболяване).

Най-голямата рискова група са възрастните хора.

Какви са симптомите на остра левкемия?

Острата миелоидна левкемия може да се прояви с множество признаци и симптоми, като симптомите ще варират от човек на човек.

Основният симптом на левкемия при хората е анемията. Този симптом включва задух, бледа кожа, лош апетит и силна умора.

Човек с левкемия може да кърви (дори при слаби или плитки порязвания). Неразумно образуване на синини и тежки хематоми с леки наранявания.

При левкемия човек е податлив на инфекциозни заболявания, които са трудни за лечение. Причината е липсата на здрави и нормални бели кръвни клетки.

В допълнение към кървенето и слабостта на тялото, очевидната причина за остра левкемия е увреждането на лигавиците на устата и стомашно-чревния тракт. Левкемията причинява повишена телесна температура и силна болка в костите.

Всички тези симптоми са често срещани, така че преди започване на лечението трябва да се постави диагноза. Трябва да се направят лабораторни изследвания и лечението да се проведе в болница.

Как се диагностицира левкемия?

За да се диагностицира заболяване като остра миелоидна левкемия, е необходима пълна хоспитализация, за да се подложи на пълен набор от лечение. В болницата лекарите ще предпишат методи за изследване като:

• рентгеново изследване.
• ЯМР.
• Основният метод е даряването на кръв за общ анализ. Това ще ви позволи да разберете количествения показател за здрави и болни левкоцити в човешкото тяло. Освен това лекарят ще може да разбере как функционират определени органи в условията на заболяване.
• Процедурата представлява пункция на костен мозък. Този метод се основава на получаване на тъкан от костен мозък. Това става с помощта на специална игла, която се вкарва в бедрената кост. С негова помощ те вземат част от проба от материала, след което я изследват в лабораторията.
• Провеждане на ултразвуково изследване.
• Благодарение на хромозомния тест може да се определи подтипа на миелоидната левкемия.
• Може да се извърши и гръбначно пункция. Това се прави, за да се открият ракови клетки в мозъчната течност.
• Провеждане на тест за тъканно типизиране. Извършва се за качествено сравнение на антигенните протеини на пациента, в случай че е необходимо да се търси донор на костен мозък.

Ако по време на изследване за наличие на остра левкемия и реакцията към миелопероксидазата е повече от 3% от бластите, тогава резултатът ще се счита за положителен.

Има много фактори, които допринасят за риска от заболяването. Някои от тях са изброени по-долу:

1. Възрастните хора са изложени на риск. Те понасят болестта по-трудно от децата или хората на средна възраст.
2. Има много видове левкемия. Някои от тях (M0, M6, M7) са трудни за лечение и могат да представляват риск за човешкото здраве и живот. Други видове, като М3, се лекуват и имат добра прогноза за пълно възстановяване.
3. Лекарите казват, че вторичната левкемия, която се появява от различни хематологични заболявания, носи висок риск.

Как да се лекува левкемия?

Левкемията е сериозно заболяване, което прогресира бързо и ако не започне своевременно лечение, това ще доведе до последствия.

Особеността на типа миелоидна левкемия е, че няма междинни етапи на заболяването. Левкемията може да се появи с течение на времето или да остане в ремисия за дълго време.

Съвременната медицина предлага лечение на остра левкемия, което се основава на двуетапен подход:

1. Първи етап наречена индукционна фаза. Основната цел, която лекарите преследват на този етап, е да премахнат анормалните клетки от тялото. Ако не пълна, значи голяма сума. Благодарение на това събитие можете да започнете етапа на ремисия.
2. Втора фаза наречен пост-ремисия. Когато започне вторият етап от лечението, основната цел на лекарите е да поддържат ефекта от терапията и да елиминират последиците от заболяването.

Провеждането на лечение на левкемия е сложна задача за лекаря, болестта е непредсказуема (както всички видове рак), всяка фаза включва терапевтични методи.

Методи за лечение на остра миелоидна левкемия

• Провеждане на химиотерапия. Лечението се извършва по този метод като стандарт. На пациента се предписват специални химиотерапевтични лекарства, които се прилагат интравенозно.
• Частична или пълна трансплантация на стволови клетки. Този метод се използва само при тежки случаи на левкемия (често това се случва при малки деца). Процедурата може да се извърши след като химиотерапията е приключила и в тялото няма останали мутирали стволови клетки. Основната цел на трансплантацията на стволови клетки е пълното или частично заместване на болните ракови клетки.
• Поддържаща терапия. Това лечение е важно за левкемия. Особеността на този (може да се каже последният) метод на лечение е, че извършваните процедури не изискват хоспитализация на пациента. Лекарите предписват лекарства, които могат да се приемат у дома.

Миелоидната (миелобластна) левкемия е едно от заболяванията, които засягат кръвните клетки. Неоплазмите засягат не само кръвта, но и други вътрешни органи, нарушавайки нормалното функциониране на тялото.

Отличителни черти на заболяването

Левкоцитите в човешкото тяло се борят с инфекциите, осигурявайки защита. При рак на кръвта белите клетки мутират, дегенерират, започват да растат бързо и да причинят смущения във функционирането на тялото. Когато в кръвта се натрупат голям брой неправилно развити левкоцити, се развива заболяване като левкемия.

Това заболяване засяга хора от различен пол и различна възраст.

Заболяването има две форми:

• остър;
• хроничен.

За разлика от други видове рак, където острата форма може да премине в хроничен стадий, формите от миелоидния тип не се трансформират една в друга. Това са различни заболявания със свои собствени характеристики.

Острата миелоидна левкемия се характеризира с прекомерен растеж на незрели бластни клетки. Процесът на развитие на заболяването е много бърз и изисква своевременно лечение.

Острата левкемия има няколко етапа:

Острият миелоиден рак на кръвта е заболяване, което може да се развие във всяка възраст, но по-често е характерно за възрастовата група над 55 години. Това е една от най-често срещаните форми. Това заболяване се нарежда на второ място след острата лимфоцитна левкемия. При децата острата миелоидна левкемия е почти 20%.

Хроничната форма на миелоидна левкемия се характеризира с прекомерен патологичен растеж на зрели и зрели клетки от левкоцитната серия. Заболяването прогресира много бавно и няма изразени симптоми в първите етапи. Често диагнозата се поставя случайно, при лабораторно изследване на кръвта за друго заболяване. Хроничната левкемия, подобно на острата, също има 3 етапа:

Най-често боледуват възрастни, но се среща и при деца. Децата представляват около 2% от случаите.

Групата на хроничните миелоидни левкемии включва хроничната форма на моноцитен рак на кръвта, еритромиелоза, сублевкемична миелоза и други миелоидни левкемии.

Сублеукемичният вариант на хроничната миелоидна левкемия най-често се наблюдава при пациенти в напреднала възраст. Заболяването е придружено от пролиферация на съединителната тъкан в костния мозък, което в крайна сметка води до заместването му с белег на съединителната тъкан. Характеристика на хода на заболяването е липсата на оплаквания в продължение на много години. С развитието на заболяването пациентът може да изпита следните симптоми:

• увеличаване на размера на далака;
• обща слабост;
• зачервяване на кожата на лицето;
• бърза умора;
• честа болка в ставите;
• главоболие.

Възниква хеморагичен синдром, който се причинява от нарушение на способността на кръвта да се съсирва.

Етап 1 се характеризира с:

• леко увеличение на размера на далака;
• лека анемия;
• повишени нива на тромбоцитите.

Етап 2 на сублевкемичния вариант на хронична миелоидна левкемия, междинен, се характеризира с:

• значително увеличение на размера на далака;
• лека анемия;
• наличието на червени кръвни клетки във формата на капка в кръвта на пациента;
• липса на неблагоприятни фактори.

Етап 3, напреднал, се характеризира с:

• умерена анемия;
• наличието на един или повече неблагоприятни фактори.

Най-често това заболяване е доброкачествено. След установяване на диагнозата, при правилно предписано лечение, продължителността на живота на пациента може да достигне 20-30 години. В неблагоприятния случай, когато заболяването се развива бързо, се наблюдава рязко увеличаване на размера на далака и състоянието на пациента се влошава от свързани усложнения. Добавянето на вторични инфекции, тежка дегенерация и хемопоетична недостатъчност често причиняват смърт.

Причини за заболяването

Какво причинява миелоидна левкемия в момента не съществува. Въпреки това са установени редица причини, които значително увеличават риска от развитие на заболяването.

Такива причини могат да бъдат генетични проблеми като синдром на Даун, неврофиброматоза. Заболяването, особено острата му форма, често се наблюдава при деца, които са били подложени на химиотерапия или лъчева терапия за друга диагноза.

Левкемия: основни симптоми

Симптомите на миелоидна левкемия са подобни на тези на други видове левкемия. Острата форма на заболяването се характеризира с бързото му проявление. Те включват:

• лесно образуващи се хематоми, чести подкожни кръвоизливи, кървене на венците;
• повишена температура;
• нощно изпотяване;
• бледа кожа;
• тежък задух при ходене или лека физическа активност;
• бърза загуба на тегло;
• умора;
• честа и силна болка в ставите;
• кардиопалмус.

Хроничната миелоидна левкемия в началния етап е безсимптомна. Само резултатът от кръвен тест може да покаже развитието на тази патология. Често пациентите се оплакват от общо неразположение и тежест след хранене.

За напреднал стадий характерни симптоми са:

• прострация;
• отслабване;
• обилно изпотяване;
• повишена температура;
• разтройство;
• увеличаване на размера на черния дроб.

В терминален стадий се появяват следните симптоми:

• увеличаване на размера на далака;
• рязко повишаване на температурата;
• кръвоизливи под кожата;
• отслабване;
• липса на отговор на лечението.

Резултатите от лабораторните изследвания ще дадат ясна картина на заболяването.

Общ кръвен тест ще разкрие:

• намалени нива на червени кръвни клетки;
• намалени нива на ретикулоцити;
• левкоцитите имат силни колебания, от високи до ниски нива;
• нивото на тромбоцитите е намалено;
• липса на базофили и еозинофили в периферната кръв;
• повишено ниво на ESR.

Анализът на костния мозък отразява:

• повече от 20% наличие на миелобластни клетки;
• понижени нива на други растежни клетки на костния мозък.

Лечение на заболяването

Лечението на хронична миелоидна левкемия не изисква хоспитализация и може да се извършва амбулаторно. Терапията се предписва веднага след диагностицирането. В хроничната фаза основната цел на терапията е да се намали нивото на левкоцитите.

Лечението на това заболяване е възможно чрез:

• трансплантации на стволови клетки;
• симптоматична терапия.

Първият курс на лечение включва химиотерапия, която ви позволява да унищожите раковите клетки, засегнати от патологията. Курсът на химиотерапия не гарантира пълно излекуване. Трансплантацията на костен мозък ни позволява да говорим за пълно възстановяване, но ремисията може да продължи доста дълъг период. Химиотерапията е единствената възможност за лечение, ако:

• поради физическо състояние лъчетерапията е противопоказана;
• пациентът отказва да се изложи на висок риск;
• невъзможно е да се намери донор.

Освен засегнатите клетки, химиотерапията унищожава и клетките на костния мозък. Трансплантацията на донорски клетки е много ефективен метод за лечение. Клетките се избират и замразяват. След като трансплантацията е успешна, клетките започват да се вкореняват в тялото. Следва тяхното съзряване и развитие. От тях се получават пълноценни кръвни елементи. Има 2 метода за клетъчна трансплантация: единият от тях използва донорни клетки, другият използва собствените клетки на пациента.

важно! Острата миелоидна левкемия се развива бързо, така че е важно да се постави правилна диагноза своевременно и да се предпише адекватно лечение.

Няма междинни етапи за този тип заболяване. Прави се разлика между новопоставена диагноза и заболяване в ремисия.

Лечението се състои от две фази:

• индукционна фаза: предписва се терапия, насочена към унищожаване на възможно най-много засегнати клетки, което води до ремисия;
• Фазата след ремисия е насочена към поддържане на положителен терапевтичен ефект.

Както при хроничната форма, лечението на миелоидния тип се извършва по следните методи:

• химиотерапия;
• предписан е курс на лъчева терапия;
• провежда се симптоматично лечение;
• трансплантация на стволови клетки.

Прогноза за възстановяване

Прогнозата на миелоидната левкемия може да бъде повлияна от много фактори. Може да се влоши, когато:

• възраст на пациента над 60 години;
• има друг рак;
• наличието на генетични мутации в клетките;
• много висок брой бели кръвни клетки при поставяне на диагнозата;
• необходимостта от два или повече курса химиотерапия.

внимание! Успешното лечение и благоприятната прогноза за миелоидна левкемия силно зависят от възрастта на човека.

Възрастните с остра миелоидна левкемия имат следната прогноза:

• 5-годишната преживяемост при възрастните хора е 25% от случаите;
• за хора над 45 години преживяемостта е около 50% от случаите, а в някои случаи има шанс за пълно излекуване от болестта;
• за възрастовата категория над 65 години преживяемостта на 5 години е 12%;
• По-младите пациенти имат по-голям шанс за пълно възстановяване.

Прогнозата за хронична миелоидна левкемия до голяма степен зависи от стадия на заболяването по време на диагнозата. Огромна роля играе реакцията на тялото на пациента към курса на лечение, предписан от лекаря. 5-годишната продължителност на живота при хронична миелоидна левкемия е средно 90%. Съвременните методи на биологична терапия позволяват да се постигне стабилна ремисия. Ако горните методи на лечение нямат желания ефект, може да се приложи трансплантация на стволови клетки. Тази процедура удължава живота на пациентите до 10-15 години или повече. Неблагоприятна прогноза може да възникне при изключително късно откриване и диагностика на заболяването.

Миелобластната левкемия често се класифицира като болест на младите хора. Според статистиката най-често се определя при хора, които едва са преминали прага от 30-40 години. Ако говорим за разпространението на патологията, тогава такова заболяване се среща в 1 случай на 100 хиляди население. Няма зависимост от пол или раса.

Каква е същността на проблема?

На снимката можете да видите какъв е съставът на кръвта при здрав човек и как се променя при левкемия:

Много хора естествено са загрижени за въпроса: какво е това? Остра миелоидна левкемия (или остра миелоцитна левкемия) е онкологична патология, засягаща кръвоносната система, при която има неконтролирана пролиферация на левкоцити с променена форма. Освен това кръвният тест ще съдържа и проблеми като намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки от нормалната категория.

Болестите на кръвта са особено опасни за хората. И това не е без причина, защото именно кръвта е в тясна връзка с всички органи и системи в тялото, кръвта е преносител на жизненоважния хемоглобин и кислород. Ето защо е изключително важно кръвообращението да е пълно и правилно установено. Клетъчният състав трябва да остане в нормални граници.

Острата миелоидна левкемия (ОМЛ) е състояние, при което незрели кръвни клетки, наречени бласти, се променят. В същото време тялото изпитва липса на зрели клетки. Модифицираните взривове се увеличават практически експоненциално.

Тук е важно да се разбере, че процесът на промяна на клетките е необратим и не се контролира от никакви лекарства. Бластната клетъчна левкемия е сериозно и животозастрашаващо заболяване.

Обикновено всички патологични процеси в такава ситуация са локализирани в костния мозък и периферната кръвоносна система. Злокачествените клетки активно потискат тези, които не са счупени или развалени и започват да заразяват буквално всичко в тялото.

Какво е левкемия и може ли да бъде предотвратена? Какво представлява химиотерапията? Открийте отговорите на вашите въпроси, като гледате следния видеоклип:

Видове проблеми

Острата миелоидна левкемия е доста широка група от патологични промени в човешкото тяло. По този начин има няколко възможности за класифициране на тази патология:

• M0 е опасна разновидност, която е силно устойчива на химиотерапия и има изключително неблагоприятна прогноза за живота на пациента.
• M1 е бързо прогресиращ тип миелобластна левкемия с високо съдържание на бластни клетки в кръвта.
• М2 – нивото на зрелите левкоцити е около 20%.
• М3 (промиелоцитна левкемия) - характеризира се с активно натрупване на незрели левкоцити в костния мозък.
• M4 (миеломоноцитна левкемия) – лекувана с химиотерапия и трансплантация на костен мозък. По-често се диагностицира при деца и има неблагоприятна прогноза за живота.
• M5 (монобластна левкемия) – около 25% от бластните клетки се откриват в костния мозък;
• M6 (еритроидна левкемия) е рядка и има лоша прогноза.
• M7 (мегакариобластна левкемия) е патология с увреждане на миелоидната линия, която се развива при синдрома на Даун;
• M8 (базофилна левкемия) - диагностицира се при деца и юноши. Заедно с миелобластните клетки се откриват атипични базофили.

По-подробна класификация на левкемията е представена на снимката:

Изборът на тактика на лечение, прогнозата за живота и продължителността на интервалите на ремисия директно зависят от вида на левкемията.

Причини за развитие на проблема

Левкемия, остра миелоидна левкемия - всичко това е едно и също име за такава патология. Естествено, много хора са загрижени какво води до развитието на такъв проблем. Но, както в случая с други видове онкология, лекарите не могат да назоват катализатора за промени в кръвните клетки със 100% сигурност. Въпреки това е възможно да се идентифицират предразполагащи фактори.

Днес основната причина за развитието на патологията са хромозомните аномалии. Обикновено те означават ситуацията, наречена „Филаделфийска хромозома“. Това е състояние, когато поради нарушение цели участъци от хромозоми започват да сменят местата си, образувайки напълно нова структура на ДНК молекулата. След това бързо се образуват копия на такива злокачествени клетки, което води до разпространение на патологията.

Според лекарите тази ситуация може да бъде причинена от:

• Излагане на радиация. Например, изложените на риск са тези, които са в производствени зони с голямо количество радиация, спасители, работещи на мястото за отстраняване на развалини, какъвто беше случаят в атомната електроцентрала в Чернобил, пациенти, които преди това са били подложени на облъчване за лечение на друг вид онкология.
• Някои вирусни заболявания.
• Електромагнитно излъчване.
• Въздействие на редица лекарства. Обикновено в този случай те имат предвид противоракова терапия поради повишената му токсичност за тялото.
• Наследственост.

Тези, които са изложени на риск, трябва редовно да се изследват.

Симптоми на патология

AML при възрастни, както и при деца, се характеризира с определени симптоми и признаци. Клетките се размножават и променят с неконтролируема скорост, така че признаците на заболяването се появяват доста бързо и човек не може да ги игнорира - те са твърде ярки.

Симптомите на тази патология включват:

• Бледа кожа – този симптом често се нарича един от първите и най-характерните, т.к придружава всички хемопоетични патологии.
• Признаци на анемия.
• Неконтролирано кървене, което понякога е трудно да се спре.
• Появата на субфебрилна температура - тя може да варира между 37,1-38 градуса, появата на изпотяване по време на нощен сън.
• Появата на обрив по кожата - състои се от малки червени петна, които не сърбят.
• Появата на задух - и то характерно дори при малки физически натоварвания.
• Появата на усещане за болка в костите, особено засилено при ходене, но болката не е силна, така че хората могат да свикнат с нея.
• Появата на подуване на венците, развитие на кървене и гингивит.
• Появата на хематоми - такива червено-сини петна могат да се появят във всяка част на тялото.
• Намален имунитет и чести инфекциозни заболявания.
• Внезапна загуба на тегло.

Какви са определените норми на кръвните параметри за здрав човек, вижте снимката:

Втората част на таблицата на следната снимка:

Възрастта на пациента не е важна. Всички тези признаци ще се появят при наличието на това заболяване. Ако интоксикацията засяга мозъка, се появяват неврологични симптоми: главоболие, епиактивност, повръщане, ICP, увреждане на слуха и зрението.

Децата могат да проявят следните симптоми:

• Нарушение на паметта;
• Апатия и нежелание за игра;
• Стомашни болки;
• Промени в походката.

Как да се диагностицира?

Тъй като AML винаги се проявява рязко, няма да е възможно да отложите посещението на лекар. При назначаването специалистът ще предложи цял набор от мерки, които ще ви позволят да поставите точна диагноза и да изберете оптималните методи на лечение. Първо, проверка и разпит. След това се препоръчват следните диагностични процедури:

• Общ кръвен тест. Тук ще обърнат специално внимание на броя на левкоцитите в кръвта. В кръвта на пациентите се увеличава броят на незрелите бели клетки и се отбелязва промяна в броя на тромбоцитите. Кръвният тест е един от основните в този списък.
• Химия на кръвта. Такъв анализ за левкемия ще покаже високо съдържание на витамин В12, както и пикочна киселина и редица ензими.
• Биопсия на костен мозък.
• Цитохимия - вземат се проби от кръв и костен мозък за изследване.
• Ултразвук - този метод помага да се определи увеличението на размера на черния дроб и далака (тези органи обикновено се увеличават с тази патология).
• Генетични изследвания.

Въз основа на получените данни лекарят ще може да направи точна диагноза и да определи посоката на терапията.

Как да се лекува?

Медицинските процедури включват следните опции:

• химиотерапия;
• Лъчетерапия;
• Ако е необходимо, трансплантация на костен мозък, както и стволови клетки (материал се взема от донор);
• Левкаферезата е процедура, при която се отстраняват променени клетки;
• Спленектомия.

В повечето случаи обаче лечението на болестта е трудно и дори невъзможно. Следователно терапията е по-симптоматична. С негова помощ те облекчават състоянието на пациента и подпомагат жизнените му функции.

Левкемията или, на медицински език, хемобластозата, е злокачествен тумор, произхождащ от хематопоетични клетки. В зависимост от това дали левкемичният клон е възникнал от бластни (млади) кръвни клетки или от техните зрели форми, левкемията може да бъде остра или хронична. Острата миелобластна левкемия представлява 20% от всички случаи на детска хемобластоза. Сред възрастните честотата се увеличава рязко след 60 години.

основни характеристики

Предшествениците на кръвните клетки се делят на 2 големи групи – лимфоцитна и миелоцитна линия. Лимфоцитният зародиш създава лимфоцити: клетки, „отговорни“ за имунните реакции. Миелоцитната линия се развива (диференцира) в еритроцити, тромбоцити, неутрофилни левкоцити и гранулоцити. Незрелите кръвни клетки се наричат ​​бласти.

По този начин острата миелоидна левкемия е тумор, който възниква от незрели клетки от миелоцитната линия на хематопоезата.

Диагнозата се счита за установена, ако анализът на костния мозък (миелограма) показва повече от 20% бластни клетки.

Причини и механизми на развитие

Острата миелоидна левкемия (ОМЛ), като всяка левкемия, възниква от една мутирала клетка, която губи способността си да узрява и започва да се размножава неконтролируемо. Обикновено е невъзможно да се каже точно кой от известните канцерогенни фактори провокира мутации във всеки конкретен случай, особено когато става въпрос за деца. Най-общо това могат да бъдат:

• Биологични фактори: онкогенни вируси, най-известният от които е Epstein-Bar.
• Химически вещества. Общо са известни повече от една и половина хиляди канцерогенни съединения. Те включват: продукти от непълно изгаряне на тютюн; вещества, произтичащи от непълно окисляване на мазнини (пържене); промишлени „опасности“, които възникват по време на термична обработка на нефт, смоли и въглища; отпадъчни продукти от мухъл; лекарства, използвани за химиотерапия на злокачествени тумори (за съжаление има случаи, когато левкемията се появява 10-20 години след успешно отстраняване на рак).
• Физически фактори. Това е предимно йонизиращо или рентгеново лъчение: известно е, че за работещите в рентгенови кабинети вероятността да се разболеят е по-висока от средната за населението.

В допълнение към външните влияния, наследствеността има значение: известна е, например, „левкемия на близнаци“ или се предава в семейството от поколение на поколение. Не самата болест се наследява, а генни или хромозомни мутации, които увеличават вероятността от нея. В допълнение, някои вродени патологии се комбинират с по-висока честота на левкемия, по-специално миелоидна левкемия:

• Синдром на Даун;
• неврофиброматоза тип 2;
• анемия на Falconi;
• тежка вродена анемия;
• вродена тромбоцитопения или тромбоцитопатия.

Патогенезата или механизмът на развитие на миелобластната левкемия се основава на конкуренцията между нормалните и туморните клетки. Първоначално една единствена атипична клетка за 3 месеца е способна да генерира 1012 - един трилион - дъщерни бласта с обща маса над килограм. Злокачествените клетки живеят по-дълго, защото техният механизъм на „стареене” и естествена смърт е изключен. Те произвеждат вещества, които инхибират активността на здрави кръвни елементи и потискат растежните фактори. В такава ситуация възможностите за нормална хемопоеза постепенно се изчерпват.

В допълнение, тялото, „виждайки“ огромен брой миелобласти в костния мозък и съдовото легло, започва да забавя активността на хемопоезата: тъй като всички клетки по някакъв начин са диференцирани от бластните клетки, то възприема дегенеративните, злокачествени клетки като „нормални“. ”. Това е друг механизъм, който позволява на онкологията да спечели конкуренцията. С развитието на хемобластоза злокачествените клетки започват да се размножават в други тъкани и органи: черен дроб, далак, лимфни възли, кожа и дори менинги.

Това е заместването на здрави кръвни клетки с маса бласти, неспособни да изпълняват функциите си поради незрялост, което формира симптомите на левкемия.

Клинична картина

Проявите на остра миелоидна левкемия са неспецифични - това означава, че в началния етап симптомите наподобяват тези на други заболявания.

Анемичен синдром

Поради недостатъчна хемопоеза, броят на червените кръвни клетки намалява. Обща слабост, бледност, чупливи нокти и косопад обикновено или не привличат вниманието на пациента или неговите близки, или са свързани с други проблеми. С напредването на заболяването се увеличава слабостта, появява се задух дори при минимално усилие, децата спират да играят игри на открито (като цяло намаляването на активността на детето е причина да се вгледате по-отблизо в здравето му).

Хеморагичен синдром

Не само червените кръвни клетки, но и тромбоцитите стават оскъдни в кръвта. Съсирването на кръвта е нарушено. Възниква кървене с различна интензивност: от точковидни подкожни кръвоизливи до тежки интракавитарни кръвоизливи (стомашно-чревни, маточни и др.).

Инфекциозни и интоксикационни синдроми

Гранулоцитните левкоцити, принадлежащи към миелодиновата линия, са клетки, чиято функция е да защитават тялото от микроби. Те съдържат много протеини - естествени антибиотици, пероксиди и други вещества, насочени към унищожаване на инфекциозния агент. Инхибирането на хемопоетичния зародиш също ги засяга, нарушавайки способността на организма да се бори с патогенните микроби. Това се проявява с различни гнойни възпаления: кожни абсцеси, флегмон, дори сепсис. Всяко възпаление причинява интоксикация - отравяне с метаболитни продукти на патогенни микроорганизми. Синдромът на интоксикация се проявява чрез такива симптоми като:

• слабост;
• повишаване на температурата;
• изпотяване;
• загуба на апетит, загуба на тегло;
• неясна мускулна болка.

Хиперпластичен синдром

Среща се при 30-50% от пациентите. Туморните клетки изпълват не само костния мозък, но и лимфните възли, черния дроб и далака. Органите се уголемяват, остават безболезнени, консистенцията им става тестена. Хиперплазията сама по себе си не е опасна, но ако лимфните възли, които се намират в затворено пространство (например медиастиналната кухина, където се намира сърцето), растат, те могат да окажат натиск върху жизненоважни органи.

Невролевкемия

При 5-10% от децата левкемичните клетки създават "метастази" - места за растеж на тумори в черепната кухина, менингите и големите нерви. В резултат на това възникват признаци на увреждане на тези органи: нарушена чувствителност и функция на крайниците поради инфилтрация на периферни нерви, симптоми на менингит и мозъчни тумори поради растежа на инфилтрат в черепната кухина.

Левкемичните клетки могат да образуват зони на екстрамедуларни (в буквален превод - разположени извън костния мозък) тумори в костите, по кожата и лигавиците, млечните жлези, матката и придатъците, простатата, белите дробове. В този случай възникват симптоми, характерни за патологията на тези органи.

Диагностика

Основният признак на левкемия се счита за така наречената левкемична недостатъчност: когато в анализа се виждат много бласти, малко зрели клетки и преходни форми напълно липсват. Но на практика, както е отбелязано в клиничните препоръки, в ранните стадии на заболяването може да няма левкемични клетки в хемограмата (кръвен тест). Основната основа за диагностициране на остра миелоидна левкемия е повече от 20% от бластите в (пунктат на костен мозък).

Теоретично диагнозата трябва да включва цитогенетични тестове, когато се изследват специфични генни мутации, които причиняват левкемия. Това е един от най-важните прогностични фактори и съвременната класификация на СЗО включва описание на повече от десет генни аномалии, които пряко влияят върху прогнозата. За съжаление в Русия цитохимични, цитогенетични, молекулярно-генетични и други подобни изследвания могат да се правят само в големи центрове.

Лечение: общи принципи

По време на полихимиотерапията - лечение, насочено към смъртта на левкемичния клон, пациентът се нуждае от хоспитализация и специални грижи: условия, близки до стерилитет. Храненето трябва да е пълноценно, с високо съдържание на протеини. Всички храни трябва да бъдат подложени на термична обработка.

В допълнение към химиотерапията, насочена към причината за заболяването, е необходима и поддържаща терапия при левкемия. Той е необходим за лечение и коригиране на основните синдроми на заболяването: при анемия се преливат червени кръвни клетки, при кръвоизливи се дават тромбоцити, инфекциите се лекуват с антибиотици и т.н. Поддържащото лечение е необходимо и за предотвратяване на усложнения от химиотерапията.

Подходите за лечение на деца и възрастни са различни.

Лечение и прогноза: деца

В детска възраст стандартът е интензивна полихимиотерапия, допълнена от трансплантация на костен мозък.

Първо трябва да предизвикате ремисия. За целта те използват комбинация от 5 лекарства, които се прилагат по определена схема. След като бластните клетки в костния мозък станат по-малко от 5%, те преминават към поддържаща терапия: до 4 курса на цитостатично лекарство. След това, ако е възможно, се извършва трансплантация на костен мозък (с изключение на пациентите в групата с благоприятна прогноза). Но възможността за трансплантация зависи от това дали се намери подходящ донор. На практика това означава, че ако той не е сред близките му роднини, възможността за трансплантация клони към нула: в Русия се съставя регистър на донорите на костен мозък, но засега дори не е възможно да се подложи на типизиране във всички основни градове.

Принадлежността към групата на благоприятната, междинната и неблагоприятната прогноза зависи от генотипните характеристики на левкемията. Освен това е важен индивидуалният отговор на пациента към терапията: ако 2 седмици след началото на лечението броят на бластите в костния мозък намалее до 5-15%, вероятността за благоприятен изход рязко се увеличава.

Ако ремисията продължи повече от 5 години, левкемията се счита за излекувана. Но са възможни и рецидиви. Цикълът на рецидив-ремисия може да продължи или до стабилизиране на състоянието, или до пълно изчерпване на хемопоетичните ресурси - в този случай прогнозата е неблагоприятна.

В случай на рецидив полихимиотерапията се провежда на 3 етапа: индукция на ремисия, консолидация на ремисия и курс на поддържаща терапия.

Най-общо прогнозата за оцеляване може да бъде описана с помощта на таблицата:

	Постигане на ремисия, %	Вероятност за обща преживяемост през следващите 4 години, %	Вероятност за оцеляване без заболяване през следващите 4 години, %
Всички пациенти	90	67	61
Стандартна рискова група	91	78	71
Група с висок риск	87	55	46

Както можете да видите, по принцип е възможно да се излекува остра миелоидна левкемия при деца.

Лечение и прогноза: възрастни

Факторите, влияещи върху прогнозата при възрастни пациенти, могат да бъдат разделени на 3 групи:

• Индивидуални характеристики на тялото и здравословно състояние;
• Биологични характеристики на левкемичния клонинг;
• Правилен избор на метод на лечение.

Индивидуални характеристики

Както самата левкемия, така и нейното лечение натоварват огромно бреме върху тялото. Следователно, колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-лоша е прогнозата. Първо, с напредване на възрастта хроничните патологии стават все по-тежки и тяхното протичане е по-тежко. И дори относително здрави пациенти над 60 години понасят лечението по-зле от по-младите.

Второ, с възрастта неблагоприятните ефекти върху генотипа се натрупват и вероятността от мутации с лоша прогноза става по-висока.

Биологични характеристики на левкемичния клонинг

Точно както при децата, най-важният прогностичен фактор е генотипът на левкемичните клетки. Цитогенетичното изследване и определянето на група с благоприятна, неблагоприятна или междинна прогноза е необходимо за правилния избор на режим на лечение. На практика в Русия такова изследване се провежда при не повече от 60% от пациентите. Това води до третия фактор.

Адекватността на химиотерапията

Този фактор не е включен в чуждестранните клинични препоръки, за съжаление той е от значение изключително за Русия. Дори правилно предписаните лекарства могат да се окажат по-малко ефективни от необходимото, ако се намалят изчислените дози на лекарството, не се спазват интервалите между курсовете и подобни „външни“ фактори. В допълнение, принадлежността към една или друга рискова група при възрастни определя необходимостта от трансплантация на костен мозък и ако не е извършено цитогенетично изследване, е невъзможно да се класифицира пациентът в една от трите групи. Руските клинични насоки предлагат фокусиране върху клиничните признаци като фактори за неблагоприятна прогноза:

• възраст над 40 години;
• кръвни левкоцити > 100 x 10 9 /l;
• наличие на екстрамедуларни лезии;
• ремисия не е настъпила след първия курс на химиотерапия;
• вторична AML (възникнала след курс на химиотерапия за друго злокачествено заболяване);

Противопоказания

Полихимиотерапията е единственият начин за унищожаване на клонинга на левкемични клетки. Но когато става въпрос за възрастни пациенти със съпътстващи заболявания, трябва да вземем предвид противопоказанията:

• миокарден инфаркт по-малко от месец преди началото на лечението;
• застойна сърдечна недостатъчност;
• нарушения на сърдечния ритъм, придружени от нестабилна хемодинамика;
• бъбречна недостатъчност, освен когато е причинена от левкемичен инфилтрат;
• остър вирусен хепатит;
• чернодробна недостатъчност, с изключение на случаите, причинени от левкемичен инфилтрат;
• тежка пневмония, различна от причинена от левкемични клетки;
• сепсис;
• животозастрашаващо кървене;
• тежки психични патологии;
• изтощение;
• захарен диабет с ниво на кръвната захар >15 mmol/l, което не може да бъде компенсирано;
• съпътстваща онкологична патология с неконтролиран ход.
• При тези условия агресивната полихимиотерапия определено ще навреди повече, отколкото да помогне. Но ако състоянието е стабилизирано, тогава след седмица можете да започнете курс на лечение.

Самата химиотерапия е разделена на 3 етапа:

1. индукция на ремисия (1-2 курса);
2. консолидиране на ремисия (1-2 курса) - най-агресивният и високодозов етап;
3. противорецидивно лечение.

Специфичните схеми и продължителността на курса варират в зависимост от прогнозата и предишните рецидиви.

След постигане на ремисия при високорисковите пациенти се препоръчва трансплантация на костен мозък от съвместим донор. Както при лечението на деца, възможността за използване на този метод е ограничена от наличието на донор. Въпреки опасността от трансплантация за възрастни пациенти (смъртност 15-50%), практически няма рецидиви след нея.

Поддържащата химиотерапия се предписва за 1-2 години след началото на ремисията (възможни са варианти от 4 до 12 курса). Броят и продължителността на курсовете, както и интервалите между тях, зависят от рисковата група на пациента и отговора на лечението.

За съжаление най-малко 60% от възрастните пациенти имат рецидив в рамките на 3 години. Ето защо е доста трудно да се говори за перспективите за възстановяване.

Петгодишната преживяемост варира от 4 до 46%. Прогнозата зависи от генетичните характеристики на левкемията, общото състояние на пациента и продължителността на ремисия.

Болестите на кръвта винаги са много опасни за хората. Първо, кръвта влиза в контакт с всички тъкани и органи в тялото. За да изпълнява функциите си да насища клетките с кислород, хранителни вещества и ензими, кръвообращението трябва да функционира правилно и клетъчният състав трябва да бъде в нормални граници. Второ, кръвните клетки осигуряват функционирането на имунната система на организма. Острата миелобластна левкемия нарушава структурата на клетките и причинява намаляване на имунитета.

Остра и хронична форма

Остра миелоидна левкемия (AML) се развива, когато незрели клетки, наречени бласти, претърпят промени. В същото време в тялото липсват зрели елементи, докато патологичната форма на бластна трансформация се увеличава с висока скорост. Процесът на промяна на клетъчната структура е необратим и не може да се контролира с лекарства. Острата миелоидна левкемия често води до смъртта на пациента.

Клетъчната промяна засяга един от видовете бели кръвни клетки - гранулоцитите, поради което има общото популярно наименование "левкемия". Въпреки че, разбира се, цветът на кръвта не се променя по време на заболяването. Левкоцитните клетки, които имат гранули (гранулоцити), претърпяват промени.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) възниква, когато клетъчната структура на зрелите гранулоцити претърпи промяна. По време на тази патология костният мозък на тялото е в състояние да произвежда нови клетки, които узряват и се превръщат в здрави гранулоцити. Следователно хроничната миелоидна левкемия не се развива толкова бързо, колкото острата левкемия.

Човек може да не осъзнава промените в белите кръвни клетки в продължение на години.

Миелоидната левкемия е много често срещано заболяване сред кръвните заболявания. На всеки 100 хиляди души има 1 болен от левкемия. Това заболяване засяга хора независимо от раса, пол и възраст. Въпреки това, според статистиката, левкемията се диагностицира по-често при хора на 30-40 години.

Причини за заболяването

Има медицински доказани причини за появата на промени в гранулоцитите. Хроничната миелоидна левкемия е изследвана в продължение на много години и са идентифицирани много фактори, които причиняват левкемия. Медицината обаче не може да предложи лечение, което със 100% вероятност да излекува пациента. Левкемия, левкемия, какво е това?

Лекарите наричат ​​основната причина за развитието на миелоидна левкемия хромозомна транслокация, която е известна още като „Филаделфийска хромозома“. В резултат на нарушението участъци от хромозомите сменят местата си и се образува ДНК молекула с напълно нова структура. Тогава се появяват копия на злокачествени клетки и патологията започва да се разпространява. Миелоидната тъкан се използва за производството на бели кръвни клетки. След това кръвните клетки се променят и пациентът развива миелоидна левкемия.

Следните фактори могат да предразположат този процес:

• Излагане на радиация. Вредното въздействие на радиацията върху тялото е широко известно. Хората могат да бъдат изложени на радиация в райони на причинени от човека бедствия и в някои производствени зони. Но по-често миелоидната левкемия става следствие от предишна лъчева терапия срещу друг вид рак.
• Вирусни заболявания.
• Електромагнитно излъчване.
• Ефектът на някои лекарства. Най-често говорим за лекарства срещу рак, тъй като те имат интензивен токсичен ефект върху тялото. Поглъщането на определени химикали също може да доведе до миелобластна левкемия.
• Наследствена предразположеност. Хората, които са наследили тази способност от родителите си, са по-склонни да претърпят промени в ДНК.

Остри симптоми

По време на острия ход на заболяването левкоцитните клетки се променят и размножават с неконтролирана скорост. Бързото развитие на рак води до появата на такива признаци на заболяването, които човек не може да пренебрегне. Острата миелобластна левкемия се проявява с тежко неразположение и изразени симптоми:

• Един от първите характерни признаци на левкемия е бледата кожа. Този симптом придружава всички заболявания на хемопоетичната система.
• Леко повишаване на телесната температура в рамките на 37,1-38,0 градуса, прекомерно изпотяване по време на нощна почивка.
• По кожата се появява обрив под формата на малки червени петна. Обривът не предизвиква сърбеж.
• Острата миелоидна левкемия причинява задух дори при леко физическо натоварване.
• Човек се оплаква от болка в костите, особено при движение. Болката обаче обикновено не е силна и много пациенти просто не й обръщат внимание.
• На венците се появява подуване, възможно е кървене и развитие на гингивит.
• Острата левкемия причинява появата на хематоми по тялото. Червените и сини петна могат да се появят на всяка част от тялото и са един от очевидните характерни симптоми, които причинява това заболяване.
• Ако човек често боледува, има отслабена имунна система и е силно податлив на инфекции, лекарят може да подозира остра миелоидна левкемия.
• С развитието на левкемия човек започва рязко да губи тегло.
• Промените в някои видове левкоцити водят до намаляване на имунитета и човек става уязвим към инфекциозни заболявания.

Симптомите на хроничната форма

Хроничната левкемия може да не показва никакви симптоми през първите месеци или дори години на заболяването. Тялото се опитва да се излекува, като произвежда нови гранулоцити, за да замени променените. Но, както знаете, раковите клетки се делят и дегенерират много по-бързо от здравите и болестта постепенно превзема тялото. Първоначално симптомите се появяват слабо, след това стават по-силни и човекът е принуден да се консултира с лекар с неразположение.

Обикновено едва след това се поставя диагноза хронична миелоидна левкемия.

Медицината разграничава три етапа на това заболяване:

• Хроничната миелоидна левкемия започва постепенно, с промени в няколко клетки. Хроничната миелоидна левкемия и симптомите, които са леки, не карат пациента да отиде на лекар. На този етап заболяването може да се открие само чрез кръвен тест. Пациентът може да се оплаква от повишена умора и чувство на тежест или дори болка в левия хипохондриум (в областта на далака).
• На етапа на ускорение признаците на левкемия са все още слаби. Има повишаване на телесната температура и умора. Броят на изменените и нормалните левкоцити нараства. Подробният кръвен тест може да разкрие увеличение на базофилите, незрелите бели кръвни клетки и промиелоцитите.
• Терминалният етап се характеризира с проява на изразени симптоми на хронична миелобластна левкемия. Телесната температура се повишава, в някои случаи до 40 градуса, появяват се силни болки в ставите и състояние на слабост. При преглед пациентите се установяват с увеличени лимфни възли, увеличен далак и лезии на централната нервна система.

Диагностика

За да диагностицирате остра миелоидна левкемия, трябва да се подложите на задълбочен преглед в медицинско заведение и да преминете тестове. За откриване на левкемия се използват различни диагностични процедури. Диагностиката започва с разпит и проверка. Хората, страдащи от миелоидна левкемия, се характеризират с увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб и далак.

Въз основа на резултатите от изследването се предписват тестове и диагностични процедури:

• Общ кръвен анализ. В резултат на изследването при пациенти с левкемия се наблюдава увеличение на броя на незрелите бели кръвни клетки (гранулоцити). Броят на тромбоцитите също се променя.
• Химия на кръвта. Биохимията разкрива големи количества витамин В12, пикочна киселина и някои ензими. Резултатите от този вид изследване обаче могат само косвено да показват миелобластна левкемия.
• Биопсия на костен мозък. Едно от най-точните изследвания в диагностиката на левкемия. Извършва се след кръвни изследвания. В резултат на пункция в тъканта на костния мозък се откриват и голям брой незрели левкоцитни клетки.
• Цитохимичен анализ. Тестът се извършва върху проби от кръв и котешки мозък. Специални химически реактиви, когато са в контакт с биологични проби от пациента, определят степента на ензимна активност. При миелобластната левкемия ефектът на алкалната фотофосфата е намален.
• Ехография. Този диагностичен метод ви позволява да потвърдите увеличението на черния дроб и далака.
• Генетични изследвания. Не се провежда за диагностика, а за да се направи прогноза за пациента. Естеството на хромозомните нарушения ни позволява да направим изводи за бъдещите методи на лечение и тяхната ефективност.

Прогноза и лечение

Острата миелоидна левкемия много често води до смърт на пациента. Прогнозите могат да се правят само след пълно изследване на пациента и обсъждане на възможните начини за лечение на заболяването. Химиотерапията се използва за лечение на остра миелоидна левкемия. Има специфичен терапевтичен план и принцип на терапия, който се нарича индукция.

По време на лечението се използва комплекс от лекарства, чието приложение се планира ежедневно.

Във втората фаза на лечението, ако терапията е подействала и е започнала ремисия, се избират лекарства за консолидиране на резултата според индивидуалните характеристики на пациента. По време на унищожаването на променени гранулоцити с лекарства. Известно количество от тях остава и е възможен рецидив на заболяването. За да се намали вероятността от повторно развитие на миелобластна левкемия, се провежда комплексна терапия, включително трансплантация на стволови клетки. Диагнозата на хронична миелоидна левкемия и лечението трябва да се извършват под строг лекарски контрол. Всички резултати от тестове трябва да бъдат интерпретирани от лекари, специалисти по кръвни заболявания.

Медицината предлага следните методи на лечение:

• Химиотерапия.
• Лъчетерапия.
• Трансплантация на костен мозък и стволови клетки от донор.
• Екстракция на променени левкоцитни клетки от тялото чрез левкафереза.
• Спленектомия.

Много е трудно да се излекува болестта. Терапията обикновено е насочена към облекчаване на състоянието на пациента и подпомагане на жизнените му функции. При успешно лечение обаче хората, страдащи от хронична левкемия, живеят десетилетия. Лечението отнема много време, но медицинската статистика знае много случаи на ремисия при пациенти с рак на кръвта.

Във връзка с