Причини за полицитемия. Полицитемия вера: какво е това, лечение, прогноза, симптоми, етапи, признаци

Полицитемията (синоним на болестта на Вакес) е хронично заболяване на хемопоетичната система, характеризиращо се с постоянно увеличаване на броя, общия обем на кръвта и повишено производство в костния мозък не само на еритроцити, но и на левкоцити и.

Полицитемията принадлежи към групата на левкемиите. Патоанатомично се разкрива рязка конгестия на вътрешните органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти и кръвоизливи. В костния мозък феноменът на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластичния зародиш, в диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Полицитемията се развива постепенно и има прогресивен ход. Клинично се проявява с тъмночервен цвят на кожата с цианотичен оттенък, конгестия на лигавиците с възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката, увеличени далак и черен дроб, хипертония. Съдържанието на червени кръвни клетки в кръвта се увеличава (6 000 000-10 000 000), хемоглобин (20-23 g), забавя се до 1 mm за 1 или дори 2 часа.

Процесът на процеса е дълъг, прогнозата се влошава, ако се развият съдовете на жизненоважни органи.

Лечението е в болнични условия с многократно кръвопускане, цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Истинска полицитемия, истина (polycythaemia, rubra, vera; от гръцките poly - много, kytos - клетка и haima - кръв; синоним: еритремия, болест на Вакес) е хронично заболяване на хемопоетичния апарат с неизвестна етиология, характеризиращо се с постоянно повишаване на в броя на червените кръвни клетки и общия обем на кръвта с разширяване на кръвния поток, уголемяване на далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левко- и тромбоцитопоезата.

Напоследък беше установена неопластичната теория за патогенезата. Полицитемията се счита за самостоятелно заболяване и принадлежи към групата на миелопролиферативните левкемии, считани за хронична еритромиелоза (виж) с преобладаващо повишаване на функцията на еритропоезата.

Патоанатомично се разкрива рязка конгестия на вътрешните органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти и кръвоизливи. Слезката е увеличена, твърда, тъмно синьо-червена на цвят. Черният дроб често е увеличен и може да е циротичен. В диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен. Хиперплазията на еритробластичния зародиш в костния мозък и в екстрамедуларните огнища на хемопоезата запазва обичайния тип регенерация; хиперплазията на миелоидната тъкан понякога става подобна на левкемичната тъкан. Хиперплазията на мегакариоцитния апарат е значителна. Тези промени се откриват в клиниката при стернална пункция и по-ясно при трепанобиопсия на илиума.

Клинично протичане и симптоми. Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването при млади и дори деца. Болестта обикновено се развива постепенно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [J. N. Lawrence], а в някои случаи дори до 30 години или повече (E. D. Dubovy и M. A. Yasinovsky).

Характерно е специалното оцветяване на кожата (еритроза): интензивно тъмночервено с черешов оттенък, особено изразено по лицето и дисталните части на крайниците; лигавиците са яркочервени, често цианотични; инжектирането на склералните съдове е забележимо, венците се разхлабват, често кървят и се открива пародонтоза. Задръстванията с увеличаване на масата на циркулиращата кръв с 2-4 пъти, с увеличаване на нейния вискозитет значително засяга състоянието на сърдечно-съдовата система и кръвообращението, скоростта на кръвния поток намалява с 2-3 пъти или повече. Хипертонията е един от най-важните и често срещани симптоми на полицитемия. Не може да се изключи комбинация от полицитемия с хипертония. От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушвания на артерии с гангрена, тромбоза на мозъчни съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове. Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система се появяват от самото начало на заболяването. Въз основа на съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-3/4 от всички случаи. При 1/3-1/2 от пациентите се отбелязва увеличение и удебеляване на черния дроб.

Не се наблюдават изразени промени в състоянието на бъбреците.

Броят на червените кръвни клетки в 1 ml3 кръв обикновено е 6-10 милиона, в някои случаи - 12 милиона Процентът на ретикулоцитите е относително нисък. Съдържанието на хемоглобин достига 120-140% (20-23 g), рядко по-високо. Цветовият индекс е под единица. Броят на левкоцитите се увеличава (при повече от 1/2 от пациентите) и понякога достига 20 000-25 000 или повече на 1 mm 3, главно поради неутрофили с изместване наляво към метамиелоцити и миелоцити. Най-голям брой левкоцити и появата на по-млади форми се наблюдават при развитието на миелоидна левкемия. В по-голямата си част броят на тромбоцитите също се увеличава - до 600 000 и дори понякога до 1 милион или повече на 1 mm 3. ROE се забави до 1 мм за 1 и дори 2 часа. Съотношението между обема на еритроцитната маса и плазмата, определено с хематокрит, нараства до 85:15. Болката в костите с промени в структурата на тяхната тъкан е доста често срещана, особено в епиметафизите на дългите тръбни кости.

В ранните етапи появата на невроваскуларни нарушения придобива диагностично значение. При изразена картина на полицитемия разпознаването се основава предимно на класическата триада: еритроза, полиглобулия, спленомегалия. Полицитемията трябва да се разграничава от редица състояния, характеризиращи се също с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв - така наречената полиглобулия или еритроцитоза. Фалшивата полиглобулия не е свързана с реално увеличение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв, но възниква в резултат на сгъстяване на кръвта, например със значителна диария и повръщане (например при холера), повишено изпотяване и обилна диуреза. Симптоматичната полиглобулия може да бъде относителна, когато броят на червените кръвни клетки в периферната кръв се увеличава главно поради тяхното преразпределение (с освобождаване на депозирана кръв), например по време на бързо изкачване на надморска височина, остра сърдечна и белодробна недостатъчност.

От особено значение при диференциалната диагноза е истинската абсолютна полиглобулия с реактивно повишаване на еритропоезата на костния мозък. Най-често се свързва с дългосрочно аноксично състояние: при жители на високи планини, с вродени сърдечни дефекти, придобити дефекти с тежка циркулаторна недостатъчност, склероза на клоните на белодробната артерия, пневмосклероза, тежък емфизем и други белодробни заболявания. Това включва и полиглобулия, когато е изложена на токсични вещества върху хематопоезата. Придобиване на значение при появата на полиглобулия и увреждане на централната нервна система (например, субталамичната област) от възпалителен или туморен процес, някои ендокринни нарушения (синдром на Иценко-Кушинг) и др. В диференциалната диагноза между полицитемия и полиглобулия, увеличен далак, левкоцитоза с неутрофилно изместване вляво показват в полза на полицитемия, тромбоцитоза, значително увеличение на общата кръвна маса и особено на еритроцитите с висок хематокрит, данни от трепанобиопсия, значително повишаване на активността на неутрофилната алкална фосфатаза, a висока степен на абсорбция от плазмата Fe69 и др.

Прогнозата, предвид прогресивния характер на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преход към картина на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечението е патогенетично. Кръвопускането (обикновено 400-500 ml многократно на интервали от 2-3-5 дни до ясно намаляване на броя на червените кръвни клетки) е особено показано при високо кръвно налягане, заплаха от церебрални усложнения и високи стойности на хематокрита. Този метод осигурява облекчение само през следващите няколко месеца и често се използва в комбинация с радиофосфорна терапия.

Лъчевата терапия е най-ефективна. По-подходящо е да се облъчи цялото тяло с рентгенови лъчи.

През последните години широко се използва радиоактивен фосфор (P 32), който се прилага на празен стомах през устата под формата на NaHP 32 O 4 в 20-40 ml 40% разтвор на глюкоза и може да се използва интравенозно. Противопоказания за употребата на P 32 са чернодробни заболявания със значителна дисфункция, бъбречно заболяване, левкопения (под 4000 на 1 mm 3), тромбоцитопения (под 150 000 на 1 mm 3).

По-разпространено е фракционното приложение на P 32 (1,5 - 2 микрокюри на доза веднъж на всеки 4-7-10 дни, общо 6-8 микрокюри на курс в съответствие с червените кръвни клетки и теглото на пациента). Преди започване на лечението с P 32 се препоръчва да се извършат 2-3 кръвопускания от 400-500 ml на интервали от 2-3 дни, особено при пациенти с тежки симптоми на мозъчно-съдов инцидент, брой червени кръвни клетки над 7,5-8 милиона на 1 mm 3 и високи показатели за хематокрит (65-70).

Клиничният ефект се усеща след 2-4 седмици, а хематологичната ремисия настъпва след 2-4 месеца. след началото на лечението и обикновено продължава 2-3 години или повече.

При лечение на P 32 могат да възникнат усложнения под формата на левкопения, тромбоцитопения и по-рядко анемия, които са преходни по природа.

При рецидиви на заболяването се предписват повторни курсове на лечение с Р 32.

Болестта на Vaquez е хронично заболяване, чиято причина е увреждане на клетката предшественик на миелопоезата, проявяваща се с неограничена еритроидна пролиферация и запазена способност за диференциране в 4 хемопоетични линии. По отношение на структурата и средногодишните нива на заболеваемост полицитемията се нарежда на 4-то място след. Полицитемията е заболяване предимно на възрастни и възрастни хора (средна възраст - 60 години). Случаите на заболяването са чести при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-неблагоприятно.

Симптоми:

Полицитемията се характеризира с дълготраен и относително доброкачествен курс.

В клиничното протичане има няколко етапа:

      *начален или асимптоматичен стадий, обикновено продължаващ 5 години, с минимални клинични прояви;
      *стадий IIA - еритремичен напреднал стадий, без миелоидна метаплазия на далака, продължителността му може да достигне 10-20 години;
      *стадий IIB - еритремичен напреднал стадий, с миелоидна метаплазия на далака;
      *стадий III - стадий на постеритремична миелоидна метаплазия (анемичен стадий) със или без миелофиброза; възможен резултат при остра, хронична миелоидна левкемия.

Въпреки това, като се има предвид обичайното начало на заболяването при възрастни и възрастни хора, не всички пациенти преминават през всичките три етапа.

В анамнезата на много пациенти, много преди момента на поставяне на диагнозата, има индикации за последващо лечение, свързано с водни процедури, „добро“, леко повишени червени кръвни клетки и язва на дванадесетопръстника. Увеличаването на масата на циркулиращите еритроцити води до повишаване на вискозитета на кръвта, застой в микроваскулатурата и повишаване на периферното съдово съпротивление, поради което кожата на лицето, ушите, върха на носа, дисталните части на пръстите и видимите лигавиците имат червено-цианотичен цвят в различна степен. Повишеният вискозитет обяснява високата честота на съдовите, предимно церебрални, оплаквания: безсъние, чувство на тежест в главата, замъглено зрение,. Възможни са епилептиформни припадъци и парализа. Пациентите се оплакват от прогресивна загуба на паметта. В началния стадий на заболяването артериалната хипертония се установява при 35-40% от пациентите. Клетъчният хиперкатаболизъм и частично неефективната еритропоеза причиняват повишен ендогенен синтез на пикочна киселина и нарушен метаболизъм на уратите. Клинични прояви на уратна (пикочнокисела) диатеза - усложняваща протичането на стадий IIB и III. Висцералните усложнения включват язви на стомаха и дванадесетопръстника, чиято честота, според различни автори, варира от 10 до 17%.

Съдовите усложнения представляват най-голяма опасност за пациентите с полицитемия. Уникална характеристика на това заболяване е едновременната склонност както към тромбоза, така и към кървене. Микроциркулаторните нарушения като последица от тромбофилия се проявяват с еритромелалгия - силно зачервяване и подуване на дисталните части на пръстите на ръцете и краката, придружени от пареща болка. Постоянната еритромелалгия може да е предвестник на тромбоза на по-голям съд с развитие на пръстите на ръцете, краката и краката. коронарни съдове се наблюдава при 7-10% от пациентите. Развитието на тромбоза се улеснява от редица фактори: възраст над 60 години, анамнеза за съдова тромбоза, артериална хипертония, всяка локализация, кръвоизлив или тромбоцитафереза, извършени без антикоагулантна или дезагрегантна терапия. Тромботичните усложнения, по-специално инфаркт на миокарда, са най-честата причина за смърт при тези пациенти.
проявява се със спонтанно кървене на венците, кървене от носа, екхимоза, характерни за нарушения на тромбоцитно-съдовия компонент на хемостазата. Патогенезата на микроциркулаторното кървене зависи главно от намаляването на агрегацията на дефектни, неопластични тромбоцити.

Далакът се увеличава в стадий IIA, причината за това е повишеното отлагане и секвестрация на кръвни клетки. В стадий IIB спленомегалията се причинява от прогресивна миелоидна метаплазия. Придружава се от ляво изместване на левкоцитната формула и еритрокариоцитоза. Уголемяването на черния дроб често придружава спленомегалия. Характерно и за двата етапа. Протичането на постеритремичния стадий е променливо. При някои пациенти то е напълно доброкачествено, далакът и черният дроб се увеличават бавно, червените кръвни показатели остават в нормални граници за дълго време. В същото време е възможно бързо прогресиране на спленомегалия, увеличаване, растеж и развитие на бластна трансформация. Острата левкемия може да се развие както в еритремичен стадий, така и в стадий на постеритремична миелоидна метаплазия.

Причини:

Еритроцитозата, като една от проявите на патологичния процес, често е вторична, въпреки че в редица региони има случаи на фамилна еритроцитоза (фамилна полицитемия, първична еритроцитоза), унаследени по автозомно-рецесивен начин. Среща се в различни географски райони, огнищата на заболяването са идентифицирани за първи път сред жителите на Чувашия.
Основните причини за вторична еритроцитоза включват тъканна хипоксия, както вродена, така и придобита, и промени в съдържанието на ендогенния еритропоетин.

Причини за вторична еритроцитоза:

   А.Врождений:
            1.висок афинитет на хемоглобина към кислорода;
            2.ниско ниво на 2,3-дифосфоглицерат;
            3.автономно производство на еритропоетин.
   Б. Закупено:
            1.артериална хипоксемия от физиологичен и патологичен характер:
                     „синьо“ ;
                     хронични белодробни заболявания;
                     пушене;
                     адаптация към високопланински условия.
            2. бъбречни заболявания:
                     тумори;

                     кистозна лезия;
                     дифузни заболявания на бъбречния паренхим;
                     Стеноза на бъбречната артерия.
            3.тумори:
                     церебеларен хемангиобластом;
                        Бронхиален карцином.
            4. ендокринни заболявания:
                        надбъбречни тумори.
            5. чернодробни заболявания:
                     ;
                     цироза;
                     Синдром на Budd-Chiari;
                     хепатом;
                     .

Лечение:

За лечение се предписва следното:

Неотложна помощ. При полицитемия основната опасност са съдовите усложнения. Това са предимно стомашно-чревно кървене, прединфарктно състояние, повторни белодробни съдове, артериална и повторна венозна тромбоза, т.е. Спешната терапия за полицитемия е насочена главно към облекчаване и по-нататъшна профилактика на тромботични и хеморагични усложнения.

Планирана терапия. Съвременната терапия на еритремия се състои от използване на кръвоизливи, цитостатични лекарства, използване на радиоактивен фосфор и интерферон.

Кръвопускането, което дава бърз клиничен ефект, може да бъде независим метод на лечение или да допълни цитостатичната терапия. В началния стадий, който протича с повишаване на съдържанието на червени кръвни клетки, се правят 2-3 кръвопускания по 500 ml на всеки 3-5 дни, последвани от въвеждане на достатъчно количество реополиглюкин или физиологичен разтвор. При пациенти със сърдечно-съдови заболявания се вземат не повече от 350 ml кръв на процедура, ексфузии не повече от веднъж седмично. Кръвопускането не контролира броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите, понякога причинява реактивни. Обикновено кожният сърбеж, еритромелалгията, язвата на стомаха и дванадесетопръстника не се елиминират чрез кръвопускане. Те могат да бъдат заменени с еритроцитафереза ​​с заместване на обема на отстранените червени кръвни клетки с физиологичен разтвор и реополиглюкин. Процедурата се понася добре от пациентите и води до нормализиране на червените кръвни показатели за период от 8 до 12 месеца.

Цитостатичната терапия е насочена към потискане на повишената пролиферативна активност на костния мозък, нейната ефективност трябва да се оцени след 3 месеца. след края на лечението, въпреки че намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите настъпва много по-рано.

Индикацията за цитостатична терапия е еритремия, протичаща с левкоцитоза, тромбоцитоза и спленомегалия, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения; недостатъчен ефект от предишни кръвопускания, тяхната лоша поносимост.

Противопоказания за цитостатична терапия са детската и юношеската възраст на пациентите, рефрактерността на лечението на предишни етапи, прекалено активната цитостатична терапия също е противопоказана поради риска от хемопоетична депресия.

За лечение на еритремия се използват следните лекарства:

      *алкилиращи агенти - миелозан, алкеран, циклофосфамид.
      *хидроксиурея, която е лекарство на избор, в доза 40-50 mg/kg/ден. След намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, дневната доза се намалява до 15 mg / kg за 2-4 седмици, след което се предписва поддържаща доза от 500 mg / ден.

Нова посока в лечението на полицитемия е използването на интерферонови лекарства, насочени към намаляване на миелопролиферацията, броя на тромбоцитите и съдовите усложнения. Началото на терапевтичния ефект е 3-8 месеца. Нормализирането на всички кръвни показатели се оценява като оптимален ефект, намаляването на необходимостта от ексфузия на еритроцити с 50% се оценява като непълно. По време на периода на постигане на ефекта се препоръчва да се предписват 9 милиона единици / ден 3 пъти седмично, като се преминава към поддържаща доза, избрана индивидуално. Лечението обикновено се понася добре и продължава много години. Едно от несъмнените предимства на лекарството е липсата на левкемия.

За подобряване на качеството на живот на пациентите се предписва симптоматична терапия:

      *пикочнокисела диатеза (с клинични прояви на подагра) изисква постоянен прием на алопуринол (милурит) в дневна доза от 200 mg до 1 g;
      *еритромелалгията е индикация за предписване на 500 mg аспирин или 250 mg метиндол; при тежка еритромелалгия е показан допълнителен хепарин;
      *при съдова тромбоза се предписват дезагреганти; в случай на хиперкоагулация, според данните от коагулограмата, хепарин трябва да се предписва в единична доза от 5000 единици 2-3 пъти на ден. Дозата хепарин се определя чрез проследяване на коагулационната система. Ацетилсалициловата киселина е най-ефективна за предотвратяване на тромбофилни усложнения, но нейната употреба застрашава хеморагични дозозависими усложнения. Основната профилактична доза на аспирин е 40 mg от лекарството на ден;
      *кожният сърбеж се облекчава донякъде от антихистамините; интерферонът има значителен, но по-бавен (не по-рано от 2 месеца) ефект.

Полицитемията е заболяване, което може да се предположи само като се погледне лицето на пациента. И ако извършите и необходимия кръвен тест, тогава няма да има никакво съмнение. В справочниците може да се намери и под други имена: еритремия и болест на Вакес.

Зачервяването на лицето е доста често срещано явление и винаги има обяснение за това. Освен това е краткотраен и не продължава дълго. Различни причини могат да причинят внезапно зачервяване на лицето: треска, повишено кръвно налягане, скорошен тен, неудобна ситуация, а емоционално лабилните хора като цяло са склонни да се изчервяват често, дори ако околните не виждат предпоставки за това.

Полицитемията е различна. Тук Зачервяването е продължително, непреходно, равномерно разпределено по лицето.Цветът на прекалено „здравото“ изобилие е наситена, ярка череша.

Какъв вид заболяване е полицитемия?

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Вакес) принадлежи към групата на хемобластозите (еритроцитоза) или хроничните с доброкачествено протичане. Заболяването се характеризира с пролиферация на трите издънки на хематопоезата със значително предимство на еритроцитите и мегакариоцитите, поради което има увеличение не само на броя на червените кръвни клетки, но и на други кръвни клетки, които произхождат от тях кълнове, къде източникът на туморния процес са засегнатите прекурсорни клетки на миелопоезата.Те са тези, които започват неконтролирана пролиферация и диференциация в зрели форми на червени кръвни клетки.

Най-потърпевши при такива условия са незрелите червени кръвни клетки, които са свръхчувствителни към еритропоетин дори в малки дози. За полицитемия В същото време се наблюдава увеличение на левкоцитите от гранулоцитната серия(основно група и неутрофили)и тромбоцити. Клетките от лимфоидната серия, които включват лимфоцити, не са засегнати от патологичния процес, тъй като идват от различен зародиш и имат различен път на възпроизвеждане и съзряване.

Рак или не рак?

Еритремията не означава, че се появява постоянно, но в град от 25 хиляди души има няколко души, докато по някаква причина мъжете на около 60 години „харесват“ повече това заболяване, въпреки че всеки може срещат такава възрастова патология. Вярно е, че истинската полицитемия абсолютно не е типична за новородени и малки деца ако се открие еритремия при дете, тогава най-вероятно тя ще носи второстепенен характер и да бъде симптом и следствие от друго заболяване (токсична диспепсия, стресова еритроцитоза).

За много хора болестта, класифицирана като левкемия (и няма значение: остра или хронична), се свързва предимно с рак на кръвта. Тук е интересно да разберем: рак ли е или не? В този случай би било по-целесъобразно, по-ясно и по-правилно да се говори за злокачествеността или доброкачествеността на полицитемия вера, за да се определи границата между „добро“ и „зло“. Но тъй като думата „рак“ се отнася до тумори от епителни тъкани, то в случая този термин е неподходящ, тъй като този тумор идва от хемопоетична тъкан.

Болестта на Вакес се отнася за злокачествени тумори , но се характеризира с висока клетъчна диференциация. Протичането на заболяването е продължително и хронично, засега квалифицирано като доброкачествен. Такъв курс обаче може да продължи само до определен момент и след това при правилно и навременно лечение, но след определен период, когато настъпят значителни промени в еритропоезата, заболяването се обостря и придобива по-"зли" черти и прояви. Ето какво представлява – истинска полицитемия, чиято прогноза ще зависи изцяло от това колко бързо прогресира.

Защо кълновете растат неправилно?

Всеки пациент, страдащ от еритремия, рано или късно си задава въпроса: „Защо тази „болест“ се случи с мен?“ Намирането на причината за много патологични състояния обикновено е полезно и дава определени резултати, повишава ефективността на лечението и насърчава възстановяването. Но не и в случай на полицитемия.

Причините за заболяването могат само да се предполагат, но не и недвусмислено посочени. Може да има само една следа, за да може лекарят да открие произхода на болестта - генетични аномалии. Патологичният ген обаче все още не е открит, така че точната локализация на дефекта все още не е определена. Има обаче предположения, че болестта на Vaquez може да бъде свързана с тризомия 8 и 9 двойки (47 хромозоми) или друго нарушение на хромозомния апарат, например загуба на участък (делеция) на дългото рамо C5, C20, но тези все още са предположения, макар и базирани на заключения от научни изследвания.

Оплаквания и клинична картина

Ако няма какво да се каже за причините за полицитемия, тогава може да се каже много за клиничните прояви. Те са ярки и разнообразни, тъй като вече от 2-рия етап на развитие на болестта буквално всички органи са включени в процеса. Субективните усещания на пациента са от общ характер:

• Слабост и постоянно усещане за умора;
• Значително намаляване на производителността;
• Повишено изпотяване;
• Главоболие и световъртеж;
• Забележима загуба на паметта;
• Зрителни и слухови нарушения (намалени).

Оплаквания, характерни за това заболяване и характеризиращи се с него:

• Остра пареща болка в пръстите на ръцете и краката (съдовете се запушват с тромбоцити и червени кръвни клетки, които образуват малки агрегати там);
• Болката обаче не е толкова пареща, в горните и долните крайници;
• Сърбеж по тялото (последствие от тромбоза), чиято интензивност значително се увеличава след душ и гореща вана;
• Периодична поява на обрив като уртикария.

Очевидно е, че причинавсички тези оплаквания - нарушение на микроциркулацията.

С по-нататъшното развитие на болестта се формират все повече и повече нови симптоми:

1. кожата и лигавиците поради разширяване на капилярите;
2. Болка в сърдечната област, напомняща на;
3. Болезнени усещания в левия хипохондриум, причинени от претоварване и уголемяване на далака поради натрупване и разрушаване на тромбоцити и червени кръвни клетки (това е вид депо за тези клетки);
4. Увеличен черен дроб и далак;
5. Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника;
6. Дизурия (затруднено уриниране) и болка в лумбалната област поради развитието на диатеза на пикочната киселина, причинена от промяна в буферните системи на кръвта;
7. Болки в костите и ставите като резултат хиперплазия(прекомерен растеж) костен мозък;
8. подагра;
9. Прояви с хеморагичен характер: кървене (от носа, венците, червата) и кожни кръвоизливи;
10. Инжекции на конюнктивални съдове, поради което очите на такива пациенти се наричат ​​​​"заешки очи";
11. Склонност към и артерии;
12. пищяли;
13. Възможна е тромбоза на коронарните съдове с развитие;
14. Интермитентно накуцване, което може да доведе до гангрена;
15. (почти 50% от пациентите), което води до склонност към инсулти и инфаркти;
16. Увреждане на дихателната система поради нарушения на имунитета, които не могат да реагират адекватно на инфекциозни агенти, причиняващи възпалителни процеси. В този случай червените кръвни клетки започват да се държат като супресори и потискат имунологичния отговор на вируси и тумори. Освен това се намират в необичайно високи количества в кръвта, което допълнително утежнява състоянието на имунната система;
17. Бъбреците и пикочните пътища страдат, така че пациентите имат склонност към пиелонефрит и уролитиаза;
18. Централната нервна система не остава настрана от събитията, протичащи в тялото, когато е включена в патологичния процес, се появяват симптоми (с тромбоза), (по-рядко), безсъние, нарушение на паметта и мнестични разстройства.

От безсимптомен период до терминален стадий

Поради факта, че за полицитемия първите етапи се характеризират с асимптоматичен ход, горните прояви не се появяват за един ден, а се натрупват постепенно и за дълъг период от време; в развитието на болестта е обичайно да се разграничават 3 етапа.

Начална фаза.Състоянието на пациента е задоволително, симптомите са умерени, продължителността на етапа е около 5 години.

Стадий на напреднали клинични прояви.Провежда се на два етапа:

II A - протича без миелоидна метаплазия на далака, налице са субективни и обективни симптоми на еритремия, продължителността на периода е 10-15 години;

II B – появява се миелоидна метаплазия на далака. Този етап се характеризира с ясна картина на заболяването, симптомите са изразени, черният дроб и далакът са значително увеличени.

Терминален етап, имащ всички признаци на злокачествен процес. Оплакванията на пациента са разнообразни, „всичко го боли, всичко не е наред“. На този етап клетките губят способността си да се диференцират, като по този начин създават субстрат за левкемия, който замества хроничната еритремия, или по-скоро се превръща в остра левкемия.

Терминалният стадий се характеризира с особено тежко протичане (хеморагичен синдром, разкъсване на далака, инфекциозни и възпалителни процеси, които не могат да бъдат лекувани поради дълбока имунна недостатъчност). Обикновено скоро завършва със смърт.

По този начин продължителността на живота при полицитемия е 15-20 години, което може да не е лошо, особено като се има предвид, че заболяването може да се появи след 60. Това означава, че има някаква перспектива да живеем до 80 години. Въпреки това, прогнозата на заболяването все още зависи най-много от неговия изход, т.е. от това в каква форма на левкемия се трансформира еритремията на етап III (хронична миелоидна левкемия, миелофиброза, остра левкемия).

Диагностика на болестта на Вакес

Диагнозата на полицитемия вера се основава предимно на лабораторни данни, измерващи следните показатели:

• , при което можете да забележите значително увеличение на червените кръвни клетки (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (съотношение на плазма и червена кръв). Броят на тромбоцитите може да достигне ниво от 500-1000 x 10 9 / l, докато те могат значително да се увеличат по размер, а левкоцитите - до 9,0-15,0 x 10 9 / l (поради пръчици и неутрофили). с полицитемия вера тя винаги е намалена и може да достигне нула.

Морфологично червените кръвни клетки не винаги се променят и често остават нормални, но в някои случаи с еритремия може да се наблюдава анизоцитоза(червени кръвни клетки с различни размери). Тежестта и прогнозата на заболяването с полицитемия в общ кръвен тест се показва от тромбоцитите (колкото повече от тях, толкова по-тежък е ходът на заболяването);

• BAC (биохимичен кръвен тест) с определяне на нивото И . За еритремия натрупването на последното е много характерно, което показва развитието на подагра (последствие от болестта на Vaquez);
• Радиологичното изследване с използване на радиоактивен хром помага да се определи увеличението на циркулиращите червени кръвни клетки;
• Стернална пункция (вземане на костен мозък от гръдната кост), последвана от цитологична диагностика. В подготовката – хиперплазия и на трите линии със значително преобладаване на червени и мегакариоцитни;
• Trephine биопсия(хистологично изследване на материал, взет от илиума) е най-информативният метод, който ви позволява най-надеждно да идентифицирате основния симптом на заболяването - трилинейна хиперплазия.

В допълнение към хематологичните показатели, за поставяне на диагнозата полицитемия вера, пациентът се насочва за ултразвуково изследване на коремни органи (увеличен черен дроб и далак).

И така, диагнозата е поставена... Какво следва?

След това пациентът чака лечение в хематологичния отдел, където тактиката се определя от клиничните прояви, хематологичните параметри и стадия на заболяването. Мерките за лечение на еритремия обикновено включват:

1. Кръвопускане, което ви позволява да намалите броя на червените кръвни клетки до 4,5-5,0 x 10 12 / l и Hb (хемоглобин) до 150 g / l. За целта се вземат 500 ml кръв на интервали от 1-2 дни, докато броят на червените кръвни клетки и Hb спадне. Хематолозите понякога заменят процедурата по кръвопускане с еритроцитофереза, когато след събиране чрез центрофугиране или разделяне червената кръв се отделя и плазмата се връща на пациента;
2. Цитостатична терапия (миелозан, имифос, хидроксиурея, хидроксиурея);
3. (аспирин, дипиридамол), които обаче изискват повишено внимание при употреба. По този начин ацетилсалициловата киселина може да засили проявата на хеморагичен синдром и да причини вътрешно кървене, ако пациентът има язва на стомаха или дванадесетопръстника;
4. Интерферон-α2b, който се използва успешно с цитостатици и повишава тяхната ефективност.

Режимът на лечение на еритремия се предписва от лекаря индивидуално за всеки случай, така че нашата задача е само накратко да запознаем читателя с лекарствата, използвани за лечение на болестта на Vaquez.

Хранене, диета и народни средства

Значителна роля при лечението на полицитемия се дава на режима на работа (намаляване на физическата активност), почивка и хранене. В началния стадий на заболяването, когато симптомите все още не са изразени или са слабо проявени, пациентът се назначава на таблица № 15 (обща), макар и с някои резерви. На пациента не се препоръчва да консумира храни, които подобряват хемопоезата.(черен дроб, например) и предлага преразглеждане на диетата, като се даде предимство на млечни и растителни продукти.

Във втория стадий на заболяването на пациента се предписва таблица № 6, която съответства на диетата за подагра и ограничава или напълно изключва рибни и месни ястия, бобови растения и киселец. След изписване от болницата пациентът трябва да се придържа към препоръките, дадени от лекаря по време на амбулаторно наблюдение или лечение.

Въпрос: „Може ли да се лекува с народни средства?“ звучи с еднаква честота за всички болести. Еритремията не е изключение. Въпреки това, както вече беше отбелязано, ходът на заболяването и продължителността на живота на пациента зависят изцяло от навременното лечение, чиято цел е постигане на продължителна и стабилна ремисия и забавяне на третия етап възможно най-дълго.

По време на периода на затишие в патологичния процес пациентът все още трябва да помни, че болестта може да се върне по всяко време, така че той трябва да обсъди живота си без обостряне с лекуващия лекар, при когото се наблюдава, периодично да взема тестове и да се подлага на прегледи .

Лечението на кръвни заболявания с народни средства не трябва да се обобщава и ако има много рецепти за повишаване на нивата на хемоглобина или за, това изобщо не означава, че те са подходящи за лечение на полицитемия, от която, като цяло, все още не са открити лечебни билки. Болестта на Вакес е деликатен въпрос и за да контролирате функцията на костния мозък и по този начин да повлияете на хемопоетичната система, трябва да имате обективни данни, които могат да бъдат оценени от човек с определени познания, тоест лекуващият лекар.

В заключение бих искал да кажа няколко думи на читателите за относителната еритремия, която не може да бъде объркана с истинската, тъй като относителна еритроцитоза може да възникне на фона на много соматични заболяванияи завършват успешно, когато болестта е излекувана. В допълнение, еритроцитозата като симптом може да придружава продължително повръщане, диария, изгаряне и хиперхидроза. В такива случаи еритроцитозата е временно явление и се свързва предимно с дехидратация на тялото, когато количеството на циркулиращата плазма, което е 90% вода, намалява.

Полицитемията (болест на Вакес) е хронично заболяване на хемопоетичната система, при което кръвта на пациента се увеличава: броят на червените кръвни клетки, обемът на циркулиращата кръв, нивото на хемоглобина и хематокрита.

Това заболяване принадлежи към групата на хроничните левкемии.

Патоанатомично се разкрива рязка конгестия на вътрешните органи, често съдови кръвни съсиреци, инфаркти и кръвоизливи. В костния мозък феноменът на хиперплазия (увеличаване на клетъчните елементи) на еритробластичния зародиш, в диафизата на тръбните кости - трансформацията на мастния костен мозък в червен.

Причини за полицитемия : като множество вродени или придобити нарушения на производството на червени кръвни клетки (това се нарича първична полицитемия). Ако полицитемията е причинена от някакво друго основно заболяване, това е вторична полицитемия. Повечето случаи на полицитемия са вторични, тоест причинени от други заболявания.

Полицитемията при новородени (неонатална полицитемия) често се причинява от прехвърляне на майчина кръв от плацентата. Дългосрочното недостатъчно снабдяване на плода с кислород (вътрематочна хипоксия) поради проблеми с плацентата също води до неонатална полицитемия.

Първичната полицитемия е рядка.

Полицитемията има две форми:

- относителна полицитемия (фалшиво, стрес, псевдоцитемия, синдром на Gaisbeck) - общата маса на еритроцитите поддържа нормално ниво, а повишаването на TER е следствие от намаляване на обема на плазмата.

- истинска полицитемия (червена полицитемия) - характеризира се с постоянно увеличаване на еритроцитната маса, увеличена далака и повишена активност на костния мозък, а хиперпластичният процес засяга не само еритропоезата, но и левко- и тромбоцитопоезата.

Има три етапа на полицитемия вера.

Първи стадий на полицитемия(първоначално) - характеризира се с умерена еритроцитоза в кръвта, панмиелоза в червения костен мозък. Рядко се развиват съдови и висцерални усложнения. Слезката е леко увеличена, но обикновено не е възможно да се палпира (уголемяването на далака се дължи на повишено секвестриране на тромбоцити и червени кръвни клетки в него). Продължителността на първия етап може да надхвърли 5 години.

Втори етап на полицитемия.Напредналият (пролиферативен) стадий се характеризира с тежка плетора, хепатоспленомегалия поради миелоидна метаплазия на тези органи, тромбоза се повтаря и пациентите се изтощават. В кръвта се откриват еритроцитоза, еритроцитоза и тромбоцитоза или панмиелоза, неутрофилия с изместване на левкоцитната формула наляво и повишаване на съдържанието на базофили. В червения костен мозък се открива тотална хиперплазия на три хемопоетични линии с изразена мегакариоцитоза, възможна е ретикулинова и фокална колагенна миелофиброза. Концентрацията на пикочна киселина в кръвния серум се повишава.

Трети етап на полицитемия- анемия (изтощение). Черният дроб и далакът са увеличени и в тях се открива миелоидна метаплазия. Панцитопенията се увеличава в кръвта, миелофиброзата прогресира в червения костен мозък.

Симптоми на полицитемия : зачервяване на кожата на лицето, тежест в главата, възниква артериална хипертония, увеличава се далака, появява се сърбеж по кожата, който се засилва след къпане. Заболяването се характеризира още с: главоболие, шум в ушите, световъртеж, разсеяност, намалено зрение, раздразнителност.

Понякога първите симптоми на заболяването могат да бъдат периферна тромбоза и миокарден инфаркт.

Възможно кървене от венците, стомаха, червата, матката; далакът и черният дроб са увеличени; открива се артериална хипертония и склонност към тромбоза.

В резултат на увреждане на сърдечно-съдовата система се появяват задух, ангина пекторис, понякога инфаркт на миокарда. Увреждането на периферните съдове се проявява чрез венозна и артериална тромбоза, еритромелалгия и феномен на Рейно. При нарушено кръвоснабдяване на стомашно-чревния тракт се появява метеоризъм и пептична язва.

При относителна полицитемия: тежко повръщане, диария, изпотяване.

Хипертонията е един от най-важните и често срещани симптоми на полицитемия.

От голямо значение са лезиите на периферните съдове с развитието на облитериращ тромбангиит, а понякога и запушвания на артерии с гангрена, тромбоза на мозъчни съдове, коронарни артерии, далачни и бъбречни артерии с образуване на инфаркти, тромбоза на порталната вена и нейните клонове.

Има кървене от носа, венците, стомаха, червата, матката и др., кръвоизливи в мозъка, коремната кухина, далака.

Нарушенията на нервната система се появяват от самото начало на заболяването. Въз основа на съвкупността от неврологични симптоми могат да се разграничат отделни синдроми: цереброваскуларна недостатъчност, неврастенична, диенцефална, вегетативно-съдова, полиневритна и еритромелалгия.

Спленомегалия се наблюдава в 2/3-3/4 от всички случаи. Увеличаване и удебеляване на черния дроб се наблюдава при 1/3-½ от пациентите.

Не се наблюдават изразени промени в състоянието на бъбреците.

В кръвта се повишава съдържанието на еритроцити до 6 -8×109 g/l (6 - 8 милиона в 1 μl кръв), хемоглобин (180-200 g/l), СУЕ се понижава до 1 - 3 mm/. ч.

Рискови фактори за полицитемия:

- хронична хипоксия.

- белодробна хипертония.

- дългосрочно пушене.

- синдром на хиповентилация.

- семейна предразположеност.

- застойна сърдечна недостатъчност.

- настаняване високо в планината.

живеещи в замърсен град.

— ХОББ (емфизем, хроничен бронхит).

- нарушено кръвообращение в бъбреците.

Полицитемията възниква в резултат на мутация на плурипотентна стволова клетка. Изследването на костния мозък при жени с полицитемия вера показва наличието на два вида еритроидни клетки при това заболяване. Клетките на една популация са автономни и растат дори при липса на еритропоетин, докато втората популация се държи абсолютно нормално, оставайки зависима от еритропоетина. И така, в резултат на изследването се оказа, че първата популация е вид автономен мутирал клонинг.

Нивото на еритропоетин в плазмата и урината на пациенти с полицитемия вера постоянно варира от приемливи стойности до нула, като съответно се повишава в резултат на кръвопускане. Ниското ниво на еритропоетин се обяснява с инхибирането на производството му чрез обратна връзка, поради увеличаване на масата на еритроцитите.

Полицитемията се развива най-често в напреднала възраст (40-60 години), но са описани случаи на заболяването при млади и дори деца. Болестта обикновено се развива постепенно. Продължителността на живота на пациентите от момента на откриване на заболяването сега достига средно 13,3 години [J. N. Lawrence], а в някои случаи дори до 30 години или повече (E. D. Dubovy и M. A. Yasinovsky).

Прогнозата, предвид прогресивния характер на заболяването, липсата на спонтанни ремисии и спонтанно излекуване, като цяло е неблагоприятна, въпреки че при съвременна терапия животът и работоспособността се запазват по-дълго. Причината за смъртта най-често са съдови усложнения - тромбоза, кръвоизлив, кървене, циркулаторна недостатъчност или преход към картина на миелоза или по-рядко към хемоцитобластоза, към апластична анемия поради развитието на миелофиброза и остеомиелосклероза.

Лечение на полицитемия.

Лечението се провежда в болница и включва: еритроцитафереза, повторно кръвопускане, приложение на цитостатични лекарства (миелозан, имифос, миелобромол).

Целта на лечението е да се намали вероятността от съдови усложнения чрез понижаване на TER и поддържането му на приемливо ниво, както и борба със съпътстващата тромбоцитоза.

Съществуващите лечения са противоречиви. В резултат на кръвопускането настъпва бързо подобрение. Тази процедура при възрастни хора трябва да се извършва много внимателно, като не забравяме, че такива пациенти често страдат от сърдечно-съдови заболявания.

Препоръчително е да се отделят 250-300 ml кръв седмично, докато TER намалее до желаното ниво. В случаите, когато е невъзможно да се намали обемът на кръвта, е възможно да се въведе равен обем декстран с високо молекулно тегло вместо отстранената кръв. При провеждане на първоначалния курс на лечение е необходимо да се следи растежа на TEE. Трябва да се помни, че кръвопускането води до появата на желязодефицитна анемия.

Не винаги е възможно да се поддържа броят на червените кръвни клетки на приемливо ниво чрез кръвопускане, тъй като те не потискат производството на тези клетки в костния мозък. В този случай трябва да се използва миелосупресивна терапия.

Човешката кръв има не много сложен състав, благодарение на който функционира човешкият организъм. Ако нещо се промени, много органи страдат и важни функции се нарушават.

Например, ако броят на червените кръвни клетки се увеличи, това означава, че се развива полицитемия.

Тази дума се отнася до група патологии, чиято характеристика е дадена в предходното изречение. Освен това тази дума не се прилага главно за описване на броя на тромбоцитите и левкоцитите, защото, както се казва, това е съвсем различна история, по-точно други заболявания.

Това заболяване има друго име - болест на Вакес. Факт е, че за първи път е описан от френския клиницист Вакес и това се случва през 1892 г. Смята се за заболяване на втората половина от живота, тъй като засяга предимно хора между 40 и 50 години. Редки случаи са регистрирани при млади пациенти, като се започне от 25-годишна възраст. Мъжете са по-податливи на това състояние, отколкото жените. Има случаи, когато заболяването засяга няколко членове на едно и също семейство.

причини

Както разбрахме, основният проблем е увеличаването на броя на червените кръвни клетки. Има си обяснения за това. Броят на червените кръвни клетки обикновено се увеличава, ако хематопоезата е нормална и степента на разрушаване на кръвта намалява. Въпреки това, при болестта на Vaquez, разрушаването на кръвта не намалява, а се увеличава. Тогава защо има повече червени кръвни клетки? Това състояние се наблюдава при удължен живот на всяко червено кръвно телце, но дори тази теория не е вярна за интересуващото ни заболяване.

Може би има друга причина за промяната в броя на клетките? Яжте. Може да се опише като повишено производство на червени кръвни клетки, което надвишава тяхното унищожаване, дори и да е повишено.

Точно това се случва с болестта на Вакес. Тогава възниква друг въпрос: защо червените кръвни клетки се произвеждат в огромни количества? Невъзможно е да се назове точната причина за това състояние. През годините експертите са открили, че това може да бъде повлияно от различни фактори, като например:

• увеличен далак;
• високо кръвно налягане;
• наследствено предразположение.

Масата на червените кръвни клетки се увеличава само при една форма на заболяването - полицитемия вера, за която ще говорим по-долу. Освен това, това състояние се характеризира както с първична, така и с вторична полицитемия.

Направено е още едно интересно откритие. При един пациент, починал поради полицитемия, са открити голям брой мегакариоцити в белодробните капиляри. Изследователят, който е открил това, предполага, че повишената пролиферация на тези частици в костния мозък е причинена от неизвестен дразнител, както и повишеното им извличане от него. Те, забивайки се в белодробните капиляри, водят до нарушен кислороден метаболизъм, аноксемия и постоянно увеличаване на червените кръвни клетки. Подобно наблюдение обаче засега остава изолирано.

Има две основни форми на болестта на Vaquez:

• относителна форма;
• истинска полицитемия.

Последната форма се счита за прогресивно хронично заболяване от миелопролиферативен тип. Характеризира се с абсолютно увеличение на масата на червените кръвни клетки. Относителната форма също може да се определи като невярна и ударна.

Полицитемия вера се счита за доста рядко заболяване. Американски учени установиха, че всяка година се регистрират от три до пет случая на заболяването на един милион души. Заболяването, както казахме в началото, се развива предимно при хора на средна и напреднала възраст, като средната възраст постепенно се увеличава. Освен това проучванията показват, че евреите боледуват по-често, а африканците по-рядко, въпреки че тези наблюдения все още не са научно доказани.

Важно е причините за заболяването да се разделят на две групи.

1. Първични причини. Това са придобити или вродени нарушения, свързани с производството на червени кръвни клетки и водят до болест на Vaquez. В тази група има две основни състояния. Първата от тях е болестта на Vaquez Vera, която е свързана с мутация в гена JAK2, който повишава чувствителността на EPO клетките на костния мозък. Това просто води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Това състояние често се характеризира с увеличаване на други клетки, като тромбоцити. Второто е първично вродено или фамилно състояние. В този случай мутацията възниква в гена EPOR. В отговор на EPO червените кръвни клетки се увеличават.
2. Вторични причини. Те се основават на образуването на излишен брой червени кръвни клетки поради високи нива на EPO, които циркулират в кръвния поток. Специфичните причини включват хронична хипоксия, лошо снабдяване с кислород и тумори, които произвеждат твърде много EPO. Могат да бъдат идентифицирани няколко състояния, които водят до повишаване на еритропоетина поради недостатъчно снабдяване с кислород или хипоксия: белодробна хипертония, хроничен бронхит, емфизем, ХОББ, синдром на хиповентилация, живот във високи планини, апнея, застойна сърдечна недостатъчност, слаб кръвоток към бъбреците .

Заболяването може да възникне поради хроничен въглероден окис. Хемоглобинът има по-висока способност да свързва молекули въглероден окис, отколкото молекули кислород. Еритроцитозата може да възникне като реакция на добавянето на молекули въглероден окис към хемоглобина. Оказва се, че липсата на кислород се компенсира от съществуващия хемоглобин или по-точно от неговите молекули.

Между другото, подобна картина се наблюдава при кислородния диоксид, когато човек има такъв лош навик като пушенето. Има и така наречените леки състояния, които могат да доведат до голяма секреция на ЕПО - това са бъбречна обструкция и бъбречни кисти. Всички горепосочени причини се отнасят главно за хора в зряла възраст.

Полицитемия при новородени може да възникне поради прехвърляне на кръв от майката от плацентата, както и чрез трансфузия. Ако възникне вътрематочна хипоксия поради плацентарна недостатъчност, може да се развие и болест на Vaquez.

Симптоми

Заболяването започва да се развива постепенно. Първоначално е трудно да се идентифицират конкретни симптоми. Симптоми като:

• загуба на работоспособност;
• нарастваща умора;
• тежест в главата;
• горещи вълни в главата;
• световъртеж;
• задух със силни движения;
• крампи в прасците;
• настръхване на краката;
• необичайно здрав тен;
• кървене от носа;
• студенина.

При обективно изследване се установява необичайно оцветяване на кожата, тя става пурпурночервена и тъмночервена. Подобен е на тена при вдишване на амил нитрит, тежка интоксикация, след парна баня и т.н. Това обаче не трябва да се бърка с цианоза.

Кожата става лилаво-червена и тъмночервена

Особеното оцветяване е особено видимо по ръцете, шията и лицето, но черупките на ушите са най-ярко оцветени. Устните са синьо-червени, гърлото и езикът са тъмночервени. Ако обърнете внимание на дъното на окото, можете да видите, че съдовете в него са рязко разширени, има повече от тях и са пълни с кръв.

От страна на кръвоносните съдове и сърцето се наблюдава разширяване на сърдечните граници и оток. Феномените на тези части на тялото обаче се появяват късно или изобщо липсват, тъй като кръвоносната система е в състояние удивително да се адаптира към бавно развиващите се промени в кръвта.

От храносмилателната страна има чести запек, усещане за тежест и болка в корема. Това се дължи на увеличения далак. Понякога се описват психични разстройства. Например, може да има забравяне или по-дълбоки промени като състояние на замаяност или възбуда. Пациентът може да се оплаче от преходна слепота и замъглено зрение, както и шум в ушите. При натиск костите са болезнени. Температурата е в нормални граници.

Диагностика

Най-често полицитемия вера се открива случайно, при изследване на кръвни проби, чиито изследвания се назначават от лекар по различни медицински причини.

След като кръвните изследвания установят аномалии, свързани с болестта на Vaquez, трябва да се направят допълнителни изследвания.

Важно е да се диагностицират белите дробове и сърцето. Характерна особеност на заболяването е увеличеният далак, така че е необходимо внимателно да се изследва състоянието на коремната кухина.

Основните компоненти на тестовете, извършвани в лабораторията са:

• клиничен кръвен тест;
• анализ на метаболитния състав на кръвта;
• тест за съсирване на кръвта.

Провежда се още:

• рентгенова снимка на гръдния кош;
• ехокардиография;
• анализ за оценка на нивата на въглероден окис;
• тест за хемоглобин.

Понякога се налага изследване на костния мозък, затова се извършва биопсия или аспирация на костен мозък. Препоръчва се също да се изследва генът JAK2. Не е необходимо да се проверяват нивата на EPO, въпреки че понякога това може да помогне при поставянето на диагноза. Обикновено първичната форма на заболяването се характеризира с ниско ниво на EPO, но при тумори, които секретират EPO, нивото може, напротив, да бъде по-високо.

Резултатите трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като високите нива на EPO може да са отговор на хронична хипоксия, ако този фактор е основната причина за болестта на Vaquez.

Лечение

Лечението на вторичната болест на Vaquez зависи от причината. Ако пациентът има хронична хипоксия, може да се осигури допълнителен кислород. Други лечения обикновено са насочени към причината за заболяването.

За тези, които са диагностицирани с първичната форма на заболяването, е важно да предприемат някои прости стъпки, за да облекчат състоянието си у дома. Например, трябва да поддържате достатъчен воден баланс в тялото, тъй като това ще помогне да се избегне дехидратация и повишена концентрация в кръвта.

Няма ограничения по отношение на физическата активност. При увеличен далак е важно да се избягват контактни видове физическа активност и спорт, тъй като далакът не може да бъде разкъсан или повреден. Също така е важно да не ядете храни, които съдържат желязо.

Основната терапия е кръвопускането, чиято цел е да се поддържа приемлив хематокрит, при жените той трябва да бъде 42%, при мъжете 45%. Първоначално кръвопускането се прави на два-три дни, като се вземат по 250-500 милилитра кръв, тоест всяка процедура. Ако целта е постигната, процедурата се извършва по-рядко, за да се поддържа само постигнатото ниво.

При лечението се използва и аспирин, който намалява риска от съсирване на кръвта, а оттам и образуването на кръвни съсиреци. Въпреки това, това лекарство не трябва да се използва от хора, които имат анамнеза за кървене.

Последствия

Протичането на заболяването е разделено на три фази.

1. Началната фаза продължава няколко години. По това време симптомите на полицитемия са леки или липсват напълно.
2. Еритремична фаза. През този период се развиват не само класически признаци, но и големи усложнения. Тази фаза може да продължи няколко години, през които повечето пациенти умират.
3. Появата на миелосклероза, а понякога и левкемия.

Може да се каже, че преживяемостта е увеличена, особено при по-младите пациенти. Средната продължителност на живота, базирана на датата на поставяне на диагнозата, е 13 години. Основната причина за смъртта са съдови усложнения.

Предотвратяване

Истинската полицитемия е опасно заболяване. Някои причини не могат да бъдат предотвратени, въпреки че има няколко потенциални превантивни мерки:

• управление на белодробни заболявания, апнея и сърдечни заболявания;
• избягване на продължително излагане на въглероден окис;
• да се откаже от пушенето.

Разбира се, ако заболяването се основава на генна мутация, е невъзможно да се предотвратят последствията, но трябва да положите всички усилия, за да поддържате положително отношение и да се опитате да живеете всеки живот, за да угодите на себе си и на близките си.