„Аномалии в развитието на женските полови органи. Аномалии в развитието на гениталните органи

Аномалии на вулвата и химена. Непрекъснат химен може да се открие главно по време на пубертета. Когато се появи първата менструация и няма естествен изход, менструалната кръв се натрупва във влагалището, образуват се хематоколпос, хематометра и понякога дори хематосалпинкс. Патологичният процес се проявява клинично с появата на болка в местата, където се натрупва кръв, както и липсата на менструация.

Аномалии на вагиналното развитие.Пълна липса (агенезия) - на мястото, където трябва да бъде входът на влагалището, можете да видите малка вдлъбнатина от около 2-3 см. Отсъствието на част (аплазия) на влагалището възниква в случаите, когато е нарушено образуването на влагалищната тръба. Частична или пълна оклузия (атрезия) на влагалището се развива поради възпалителен процес, преживян в утробата или веднага след раждането. Вагината при тази патология има преграда, разположена напречно или надлъжно. Това може да създаде бариера за преминаването на менструалната кръв. Клинично вагиналните малформации могат да се проявят чрез липса на менструация, както и болка в долната част на корема поради натрупване на кръв в гениталните органи, невъзможност за полов акт или затруднения с него.

Аномалии в развитието на матката.Те се наблюдават при 1% от жените. От гледна точка на клиничните прояви голям интерес представлява дупликацията на матката и вагината. Единият и другият репродуктивен апарат са разделени от напречна гънка на перитонеума, докато функционират автономно. При тази патология един яйчник се намира от всяка страна. С течение на времето настъпва пубертет, менструалният цикъл се случва в репродуктивната система във всичките й части. Сексуалната функция не е нарушена и е възможна бременност последователно във всяка от матките. Понякога е възможно удвояване на матката и вагината. При такива нарушения гениталните органи са в по-близък контакт. Една матка може да е по-ниска по функционалност и размер от друга. Често от страна на недоразвитие може да има пълно сливане на вътрешната ос на матката или химена, което забавя менструалното кървене.

Непълното сливане на ембрионалните генитални зачатъци може да причини аномалия на развитието, при която двойната матка има обща вагина, двойна шийка или тяло. Често е възможна аномалия на развитието, при която се образува двурога или седловидна матка. Това е възможно поради неправилно положение на плода (наклонено или напречно), което нарушава физиологичния ход на бременността и впоследствие раждането.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби.Понякога плодът може да развие асиметрични фалопиеви тръби. В този случай дължината на фалопиевата тръба отдясно е с 5 mm по-голяма от тази отляво. Ако ембриогенезата е нарушена, разликата в дължината на фалопиевите тръби може да бъде 35-47 cm. Често поради тази патология може да възникне извънматочна бременност. Понякога вътрематочните инфекциозни процеси могат да причинят вродена непроходимост на фалопиевите тръби. Понякога плодът може да има недоразвитие или удвояване на две или една фалопиева тръба. Малформациите на фалопиевите тръби често могат да се комбинират с неправилно развитие на матката. Такива патологични процеси могат да причинят безплодие и тръбна бременност.

Аномалии в развитието на яйчниците. При здрави жени може да има функционално и анатомично преобладаване на яйчника вдясно. При патология по време на бременност плодът може да получи едностранна или двустранна агенезия. Такива дефекти са възможни при пълна липса на яйчници (синдром на Shereshevsky Turner), както и вроден хипоганадизъм, които са придружени от хипофункция на яйчниците.

Аномалии в развитието на яйчниците
Агенезия (аплазия) на яйчника (син.: агонадизъм) - липса на яйчници. Ановарията е липсата на два яйчника.
Овариална хиперплазия - ранно съзряване на жлезистата тъкан и нейното функциониране.
Овариалната хипоплазия е недоразвитие на единия или двата яйчника.
Кистите на яйчниците могат да бъдат единични или множествени, едностранни и двустранни. Среща се в приблизително 1 случай на 2500 новородени. Те обикновено са функционални кисти, причинени от стимулация на яйчниците на плода от майчини хормони.
Овариалната ретенция е непълното спускане на яйчника заедно с матката в таза.
Ектопичен яйчник - изместване на яйчника от обичайното му място в тазовата кухина. Може да се намира в дебелината на срамните устни. на входа на ингвиналния канал, в самия канал.
Допълнителен яйчник - среща се в 4% от случаите в близост до главните яйчници в гънките на перитонеума. Различава се в малък размер. Възниква при образуване на допълнителен зародиш на половата жлеза в гениталните гънки.
Раздвоеният яйчник е необичайна форма на яйчника в резултат на несрастване на Волфовото тяло.
Аномалии на матката
пълното отсъствие на матката поради нейното неснасяне е рядко

Ориз. 301. Вродена липса на матка (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В.. 1970)

Агенезия на шийката на матката - липса на шийката на матката, рядка аномалия. Може да бъде изолиран дефект или съчетан с вагинална агенезия и двойна матка.
Аплазия на матката е вродена липса на матката. Матката обикновено изглежда като един или два рудиментарни мускулни гребена (фиг. 302). Честотата варира от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новородени момичета. Често се комбинира с вагинална аплазия. Възможна комбинация с аномалии в развитието на други органи: гръбначен стълб (18,3%), сърце (4,6%), зъби (9,0%), стомашно-чревен тракт (4,6%), пикочни органи (33,4%). Има 3 възможни варианта за аплазия:

Ориз. 302. Структурата на вътрешните органи с аплазия на матката и вагината (Адамян JI. V., Кулаков V. I., Khashukoeva A 3., 1998)

а) рудиментарната матка се определя като разположена цилиндрична формация
поставя се в центъра на малкия таз, отдясно или отляво, с размери 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
б) рудиментарната матка изглежда като два мускулни гребена, разположени париетално
в тазовата кухина с размери 2,5х1,5х2,5 см всеки;
в) мускулни гребени (липсват рудименти на матката).
Атрезия на матката е свръхрастеж на маточната кухина, обикновено се наблюдава в цервикалната област, докато тялото на матката е свързано с вагината само чрез тъканна връв без лумен. В комбинация с атрезия на вагината и тръбите.
Хипоплазия на матката (син.: маточен инфантилизъм) - матката е намалена по размер, има прекомерно предно огъване и конична шийка. Има 3 степени:
а) ембрионална матка (син.: рудиментарна матка) - недоразвита матка (с дължина до 3 см), неразделена на шийка и тяло, понякога без кухина;
б) инфантилна матка - матка с намален размер (3-5,5 см дължина) с конична удължена шийка и прекомерна антефлексия;
в) тийнейджърска матка - дължина 5,5-7 см.
Хемиатрезия на матката е сливането на едната половина на двойната матка.
Удвояване на матката - възниква по време на ембриогенезата в резултат на изолираното развитие на парамезонефралните канали, докато матката и вагината се развиват като сдвоен орган (фиг. 303, 304). Има няколко опции за удвояване:

а) двойна матка (uterus didelphys) - наличието на две отделни еднороги матки, всяка от които е свързана със съответната част на раздвоената вагина, се дължи на несливането на правилно развитите парамезонефрични (Мюлерови) канали по протежение на техните цялата дължина. И двата репродуктивни органа са разделени от напречна гънка на перитонеума. От всяка страна има по един яйчник и по една фалопиева тръба.

б) удвояване на матката (дуплекс на матката, синоним: бифуркация на тялото на матката) - в определена област на матката и вагината са в контакт или обединени от фибромускулен слой, обикновено шийката на матката и двете вагини са слети .
Възможно е да има варианти: една от вагините може да е затворена, една от матките може да няма комуникация с вагината. Една от матките обикновено е с по-малки размери и нейната функционална активност е намалена. От страна на намалената матка може да се наблюдава аплазия на влагалищната част. 304. Двойна матка
ИЛИ шийката на матката" (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В., 1970 г.)
в) uterus bicornis bicollis - матката е външно двурога с две шийки, но влагалището е разделено от надлъжна преграда.
Двурога матка (uterus bicornus) - разделяне на тялото на матката на 2 части в пресечната точка на една шийка на матката, без разделяне на вагината (фиг. 305, 306). Разделянето на части започва повече или по-малко високо, но в долните части на матката те винаги се сливат. Разделянето на 2 рога започва в областта на тялото на матката по такъв начин, че двата рога се разминават в противоположни посоки под по-голям или по-малък ъгъл. При изразено разделяне на две части се определят две еднороги матки. Често се състои от два рудиментарни и неслети рога, които нямат кухини. Образува се на 10-14 седмица от вътрематочното развитие в резултат на непълно или много ниско сливане на парамезонефралните (Мюлерови) канали. Според степента на тежест има 3 форми:
а) пълна форма - най-редкият вариант, разделянето на матката на 2 рога започва почти на нивото на утеросакралните връзки. Хистероскопията показва, че от вътрешния фаринкс започват две отделни полукухини, всяка от които има само един отвор на фалопиевата тръба;
б) непълна форма - само в горната трета на тялото на матката се наблюдава разделяне на 2 рога; По правило размерът и формата на маточните рога не са еднакви. Хистероскопията разкрива един цервикален канал, но по-близо до фундуса на матката има две полукухини. Във всяка половина на тялото на матката се отбелязва само един отвор на фалопиевата тръба;
в) седловидна (син.: седловидна матка, uterus arcucitus) - разделяне на тялото на матката на 2 рога само във фундуса с образуване на малка вдлъбнатина на външната повърхност под формата на седло ( фундусът на матката няма обичайното закръгляване, е притиснат или вдлъбнат навътре). По време на хистероскопията се виждат и двете устия на фалопиевите тръби, дъното изглежда стърчи в маточната кухина под формата на гребен.
Еднорогата матка (uterus unicomus) е форма на матката с частично намаляване на едната половина. Резултат от атрофия на един от Мюлеровите канали. Отличителна черта на еднорогата матка е липсата на нейното дъно в анатомичен смисъл. В 31,7% от случаите се комбинира с аномалии в развитието на пикочните органи. Среща се в 1-2% от случаите сред малформациите на матката и вагината (фиг. 307, 308).
Разделена матка (син.: бифидна матка, вътрематочна преграда) – наблюдава се при наличие на преграда в маточната кухина, което я прави двукамерна. Честота - 46% от случаите от общия брой малформации на матката. Вътрематочната преграда може да бъде тънка, дебела, на широка основа (под формата на приток). Има 2 форми:

а) преграда на матката - пълна форма, напълно разделена матка;
б) субсептус на матката - непълна форма, частично разделена матка, дължина на преградата ¦ 1-4 cm.





Ориз. 305. Аномалии на матката (Patten V. M., 1959):
a - uterus subseptus unicollis; b - дуплексна преграда на матката; c - дуплексна преграда на матката в комбинация с двойна вагина; d - цервикална атрезия; d - uterus bicomus unicollis; d - двурога септус на матката; g - uterus didelphys в комбинация с двойна вагина; g - uterus bicornus unicollis с една изолирана рудиментарна вагина



Ориз. 306. Спирална рентгенова компютърна томограма.
Двурога матка (аксиална равнина) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - пикочен мехур; 2 - десен рог на матката; 3 - ляв рог на матката

Ориз. 307. Еднорога матка (Адамян Ж. Т. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - елементарен рог, комуникиращ с кухината на главния рог; b - елементарен затворен рог; c - елементарен рог без кухина; d - липса на рудиментарен рог


Ориз. 308. Еднорога матка с функциониращ рудиментарен рог (Адамян JI В., Кулаков В.И., Хашукоева А. 3., 1998): а - хематометра на рудиментарен рог; b - премахнат елементарен рог

Ретродевиацията на матката е положение на матката, при което тялото й е извито назад, шийката на матката е извита напред (ретроверсия), а ъгълът между тях е отворен назад (ретрофлексия).


Ориз. 309. Варианти на положението на матката (Куприянов В.В., Воскресенски Н.В., 1970): а - три степени на ретроверсия; b - anteversio; c - retroflexio; g - anteflexio. Пунктираната линия показва нормалното положение на матката

Транспозицията на матката е промяна в нормалното й положение (фиг. 309). Възможни са няколко форми:
а) retroversio - заден наклон,
б) retroflexio - задно огъване,
в) retropositio - задна позиция,
d) lateropositio - странично положение,
д) anteropositio - предно положение.
Аномалии на фалопиевата тръба
Атрезия на фалопиевата тръба е запушване на лумена на фалопиевата тръба; атрезията може да бъде едностранна или двустранна, локална или тотална. Резултат от вродена тубарна облитерация.
Отворите на фалопиевите тръби са допълнителни - намират се близо до коремния отвор на тръбата.
Синдром на Тейлър (синдром на Тейлър, синоним: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - вродено недоразвитие на фалопиевите тръби: тръбата е къса, не достига до утеросакралните връзки, къси фимбрии; в тазовите органи, особено в матката и фалопиевите тръби, се наблюдава венозен застой, който по-късно преминава във фиброза.
Дупликация на фалопиевата тръба – може да бъде от едната или от двете страни.
Удължаване на фалопиевата тръба - може да бъде придружено от прегъване и усукване на тръбите.
Скъсяването на фалопиевата тръба е резултат от нейната хипоплазия. Ако коремният отвор не достигне яйчника, малко вероятно е яйцеклетката да влезе в тръбата.
Допълнителните канали на фалопиевите тръби са тесни слепи издатини на стената или микродивертикули.

Поведението на медицинския персонал в родилната зала оказва значително влияние върху родителите и отношенията им с детето. Новороденото трябва да се нарича „вашето бебе“ или „вашето мъниче“ без позоваване на пола. Въз основа на първоначалния преглед не можете да посочите пола или да правите предположения. Дете с генитални аномалии може да стане пълноправен член на обществото. Не трябва да се срамувате от гениталните аномалии. Не винаги е веднага ясно какво да правим по-нататък, но сътрудничеството на семейството и лекарите ще позволи да се вземе най-доброто решение.

В момента има значителен напредък в диагностиката, разбирането на патологията, разработването на методи за хирургично лечение, разбирането на психологическите проблеми и нуждите на пациентите. Термините интерсекс, псевдохермафродитизъм, хермафродитизъм и смяна на пола са противоречиви, стигматизиращи и объркващи за родителите. Според новата терминология тези заболявания се наричат ​​„разстройства на половото развитие“. Нарушенията на половото развитие са вродени заболявания, при които има хромозомни, гонадни или анатомични аномалии на пола.

Детето трябва да бъде прегледано в присъствието на родителите, за да се докажат точните аномалии на половите органи. Гениталиите и на двата пола се развиват от едни и същи ембрионални структури и е възможно както свръхразвитие, така и недоразвитие. Необичайният външен вид може да бъде коригиран и детето да бъде отгледано като момче или момиче. Важно е да се насърчат родителите да не назовават или регистрират детето си, докато не бъде определен пола.

Нормално развитие на половите органи

Недиференцирана гонадална тъкан вече присъства в 6-седмичен плод и може да се развие или по мъжки, или по женски модел. Активният процес на мъжка диференциация се влияе от наличието или отсъствието на генетични или хормонални влияния. Нарушаването на диференциацията според мъжкия тип води до маскулинизация или, в случай на женски генотип, вирилизацията води до фалшив женски хермафродитизъм (интерсекс).

Определящият пола регион на гена, разположен върху късото рамо на Y хромозомата (SRY), е отговорен за мъжката диференциация. Под въздействието на този регион се образува тестис от недиференцирана гонада.

Тестостеронът, произвеждан от тестисите, стимулира съзряването на Волфовите структури (ефурентни канали, епидидимис и семенни мехурчета), а анти-Мюлеровият хормон потиска Мюлеровите структури (фалопиеви тръби, матка и горна вагина). Маскулинизацията на гениталните структури възниква под влиянието на периферното превръщане на тестостерона в дихидротестостерон във външните гениталии. Основната част от диференциацията в мъжки тип завършва преди 12 седмици от бременността. Растежът на пениса и спускането на тестисите в скротума се случва през цялата бременност.

При отсъствието на SRY настъпва женска диференциация.

Клинични признаци при новородено със съмнение за нарушения в половото развитие

Очевидно мъжки

  • Тежка хипоспадия с отделяне на скроталните торбички.
  • Хипоспадия с неспуснати тестиси.
  • Двата непалпируеми тестиса със или без микропенис при доносено новородено.

Очевидно женски

  • Скъсена вулва с един отвор.
  • Ингвинална херния, съдържаща осезаема гонада.
  • Хипертрофия на клитора.

Несигурен пол

  • Гениталии от неопределен (междинен) тип.

Причини за генитални аномалии при новородени

Най-лесно се класифицират по хистологичната структура на гонадите и прогнозата по отношение на фертилитета.

Гонада
Причини за аномалии в структурата на гонадната тъкан
Яйчник
  1. Вродена надбъбречна хиперплазия
  2. Майчин източник на вирилизация (лутеома, екзогенни андрогени)
  3. Плацентарна ароматазна недостатъчност
Тестис
  1. Дефект на рецептора на лутеинизиращия хормон: хипоплазия/аплазия на Лайдигови клетки
  2. Дефект в андрогенната биосинтеза: дефицит на 17-ОН-стероид дехидрогеназа, дефицит на 5а-редуктаза, StAR мутации (стероидогенен остър регулаторен протеин
  3. Дефект в андрогенната активност: синдром на пълна/частична андрогенна нечувствителност (CAIS/PAIS)
  4. Анти-Мюлеров хормон (АМН) и нарушения на рецептора на АМН: персистиращ синдром на Мюлеровия канал
Яйчник и тестис Истински хермафродитизъм
Гонадна дисгенезия
  1. Гонадна дисгенезия (синдром на Swyer)
  2. Синдром на Денис-Драш 2
  3. Синдром на Smith-Lemli-Opitz3
  4. Каптомеличен нанизъм
други
  1. Екстрофия на клоаката
  2. MURCS (Мюлерови, бъбречни и цервико-торакални сомитни аномалии)

Синдром на Swyer: женски фенотип с 46, XY кариотип, без гонади, които стимулират пубертета.

Синдром на Denis-Drash: рядко заболяване, състоящо се от триадата на вродена нефропатия, тумор на Wilms и генитални аномалии, в резултат на мутация в туморния ген на Wilms (WT1), разположен на хромозома 11 (устна 13).

Синдром на Smith-Lemli-Opitz: рядко заболяване, причинено от дефект в синтеза на холестерола, с автозомно-рецесивен тип на наследяване. Засегнатите индивиди имат множество вродени аномалии: вътрематочно ограничаване на растежа, дисморфични черти на лицето, микроцефалия, ниско поставени уши, цепнато небце, генитални аномалии, синдактилия, умствена изостаналост.

Каптомеличен нанизъм (усукани крайници): начинът на наследяване е автозомно доминантен, заболяването се причинява от мутация S0X9 (полоопределящият регион на гена, свързан с Y хромозомата, разположен на дългото рамо на хромозома 17). Прояви: нисък ръст, хидроцефалия, предна кривина на бедрената кост и тибията и лоша маскулинизация.

Клинична оценка

Трябва да се снеме задълбочена акушерска анамнеза, за да се идентифицират ендокринни нарушения на майката и/или експозиция на лекарства или хормони. Интервютата с фамилна история търсят необяснима смърт на новородени, ненормално генитално развитие или безплодие и определят степента на връзка. Това може да показва автозомно рецесивно наследяване.

Пенисът се изследва, определя се дължината на сливането на урогениталния синус и позицията на уретралния отвор. Обърнете внимание на изобилието и грапавостта на лабиоскроталните гънки и се опитайте да палпирате всички гонади в тези гънки или в областта на слабините. Това изисква значително търпение.

Не е възможна точна диагноза, основана само на физически преглед, тъй като външният вид на гениталиите може да варира значително при едно и също клинично състояние. Единственото заключение, което може да се направи при наличие на осезаеми гонади е, че бебето не е генетично женско и няма вродена надбъбречна хиперплазия.

Изследователски методи

Най-честата причина за генитални аномалии при кърмачета е вродената надбъбречна хиперплазия. Следователно, всички бебета с признаци на вирилизация и непалпируеми гонади изискват биохимичен скрининг. По-голямата част от случаите на вродена надбъбречна хиперплазия имат дефицит на 21-хидроксилаза (95%). Увеличаването на нивата на 17-хидроксипрогестерон потвърждава вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 21-хидроксилаза. Необходимо е да се следи електролитното ниво на бебето, тъй като хипонатремията и хиперкалиемията често се появяват след 48 часа и изискват адекватно лечение (лечение на хиповолемия и съдова недостатъчност, приложение на натрий и хидрокортизон).

Кариотипът се определя веднага (хромозомен анализ). Флуоресцентната хибридизация на Y хромозомата се извършва в рамките на 48 часа в повечето лаборатории, но подробният анализ на кариотипа често отнема 1 седмица (с G-лентите на хромозомите).

Опитен ултразвуков техник може да идентифицира яйчниците и матката относително бързо, потвърждавайки женския пол.

Ако половите жлези са осезаеми и резултатът от скрининга е отрицателен за вродена надбъбречна хиперплазия, е необходима допълнителна оценка. Генитограма (за предпочитане от педиатричен рентгенолог с опит в диагностицирането на урологични аномалии при жени) се извършва за идентифициране на вагината, фалопиевия канал и фалопиевите тръби или еферентните канали. Необходими са биохимични изследвания за определяне на дефекти в биосинтезата на тестостерон, 5а-редуктазна активност или андрогенна нечувствителност. Такъв преглед се извършва в третичен център, който има опит в диагностиката на подобни състояния.

Поставяне на пода

Въз основа на следните съображения:

  • потенциал за плодовитост;
  • възможността за пълна сексуална функция;
  • ендокринен статус;
  • потенциал за злокачествена трансформация;
  • възможността за хирургическа корекция и избора на времето на операцията.

Дългосрочното лечение на такива деца изисква задълбочено изследване с участието на лекари:

  • педиатър/детски ендокринолог;
  • детски уролог;
  • психолог;
  • генетика;
  • гинеколог (в зависимост от основното заболяване).

Съдържанието на статията

Агенезия, хипоплазия, хипертрофия на клитора; атрезия на химена, сливане на химена; аплазия на срамните устни и химена. Клиничната картина и диагностицирането на аномалии на женските полови органи е трудно поради факта, че редица дефекти не се проявяват по никакъв начин, но първо се усещат едва през пубертета.
Откриването на аномалии на гениталните органи има три пика: при раждането, по време на пубертета и при опит за сексуална активност. Водещият, а понякога и единственият симптом е менструалната дисфункция под формата на аменорея или полименорея. Тези прояви се дължат на липсата или запушването на изтичането на менструална кръв от неправилно оформения генитален тракт.
Доста често срещан симптом, който се появява по време на пубертета, е болката в корема. Болката се усилва ежемесечно, понякога придружена от загуба на съзнание, гадене и дизурични симптоми. Симптомът на болката е свързан с нарушение на изтичането на менструална кръв и преразтягане на необичайния генитален тракт. Натрупване на менструална кръв във влагалището - хематоколпос, в матката - хематометра, във фалопиевите тръби - хематосалпинкс. Синдромът на болката може да бъде и проява на комбинация от дефекти с вродена ендометриоза. При пациент с хематометра, причинена от гинатрезия в корема, при палпация се установява тумороподобно образувание, разположено в долната част на корема. Размерът на хематометъра понякога е подобен на този на матката в края на бременността. Туморът първоначално е безболезнен, подвижен, разположен в центъра и ако се инфектира или в коремната кухина навлезе менструална кръв, могат да се появят признаци на перитонит.
Чрез перкусия е възможно да се определи тъпотата на звука в хипогастриума. Хипертермията, която се наблюдава, се причинява от абсорбцията на пирогенни вещества от местата, където се натрупва кръв или нагнояване по време на стагнация.

Диагностика на аномалии на външните полови органи

Изследването на външните гениталии е от критично диагностично значение за атрезия на химена. Цианотичният оток (хематоколпос) причинява спукване на химена, а понякога и на целия перинеум. Има напрежение в тази област, а понякога и зейване на гениталната цепка. За идентифициране на такива аномалии като мембрани, издатини, допълнителни пасажи се предлага сондиране на вагината и матката. Задължителен диагностичен метод е ректално-пеаронично изследване с две ръце. При наличие на хематометър и хематосалпинкс ректално се определя голям, кръгъл, еластичен, флуктуиращ, неболезнен тумор. Не трябва да забравяме, че дистопичен бъбрек може да се палпира в долната част на корема или таза. При провеждане на вагинален преглед може да се открие удвояване на матката, наличие на рудиментарен рог, разширена матка (хематометър). Вагиноскопията ви позволява да намерите удвояване на шийката на матката, останки от тракта на Gartner, вагинална мембрана и отвор на фистула. Използвайки рентгенови методи, хистеросалпингографията е информативна, ако има подозрение за двурога матка, наличие на мембрана в матката, както и рудиментарен рог, ако луменът комуникира с маточната кухина. Използва се газова пелвиография, а биконтрастната гинекография дава важна информация за всички видове аномалии на вътрешните полови органи. Ултразвуковото изследване е важно като метод за диагностика на хематометра и хематоколпос, както и за проследяване на ефективността на лечението. Интравенозната урография е задължителна при почти всички случаи на генитални аномалии. В някои случаи решаващо значение има диагностичната лапаротомия, която при необходимост може да се превърне в терапевтична: гонадектомия, резекция на яйчниците, пластична хирургия, изрязване на рудиментарни образувания.
Често има аномалии в развитието, които не позволяват визуално определяне на пола на лицето. Установяването на правилния пол при пациенти с дефекти в развитието на гениталните органи е важно за решаване на въпроса за правилния избор на рационална коригираща терапия и избягване на диагностични и терапевтични грешки. За установяване на истинския (генетичен) пол е необходимо да се определи половия хроматин (телца на Бар) и да се изследва кариотипа в лимфоцитите на периферната кръв.

Лечение на аномалии на външните полови органи

с един вид патология (седловидна матка, еднорог матка, удвоен репродуктивен апарат) не се изисква лечение (достатъчно е само да знаете за аномалиите по време на бременност и раждане); в други лечението е неефективно и се ограничава до осигуряване на сексуална функция (създаване на изкуствена вагина преди брака).
Най-благоприятна за лечение е хименалната атрезия. Прави се пункция на хематоколпоса в центъра на химена, след което се прави кръстообразен разрез 2х2 и след като се излее по-голямата част от кръвта (може да бъде до 2 литра тъмна кръв), краищата на изкуствено създаден отвор на химена се оформя с единични кетгутови конци. За да се предотврати рецидив, е необходимо да се извърши боядисване на изкуствения отвор на химена. В случаи на вагинална атрезия или агенезия със съществуващи вътрешни полови органи, хирургичното лечение за създаване на изкуствена вагина осигурява на тези жени възможност за сексуална активност. На настоящия етап перитонеалната колпопоеза се счита за най-ефективна и физиологична в сравнение с методите, които включват използването на чревни сегменти, кожа и алопластични материали. Едноетапна техника на колпопоеза: след дисекция на лигавицата на вагиналния вестибюл и подлежащата фасция в напречна посока се създава легло между уретрата и ректума към перитонеума, докато се дисектират мускулите на ишиокавернозата и мембраните на съединителната тъкан и тъкан, съседна на перитонеума, е широко разделена с тъпи средства ректума, пикочния мехур до стените на таза. След това коремната кухина се отваря малко по-назад от мускулния ръб (рудимент на матката) в напречна посока за 4-5 см. 4 лигатури се прилагат върху перитонеума (на предния и задния лист и отстрани) и с с помощта на лигатури го довеждат до входа на влагалището и се зашиват с отделни кетгутови конци към ръбовете на разреза на входа на влагалището. След това пациентът се премества в позиция на Тренделенбург и се оформя вагиналния купол. За да направите това, на дълбочина 11-12 cm в напречна посока се поставят шевове с кетгут върху предния и задния слой на перитонеума. Вагината се тампонира хлабаво с марля, навлажнена с вазелин.

Рехабилитация на аномалии на външните полови органи

Момиче, страдащо от аномалия в развитието на гениталиите или претърпяло хирургична корекция, подлежи на диспансерно наблюдение.
Когато се появят признаци на инфантилизъм, лекарят започва хормонална заместителна терапия. В процеса на наблюдение на този контингент момичета е необходимо да се упражнява онкологична бдителност, тъй като бластоматозните лезии често се откриват точно върху формираните полови органи. Също толкова сериозна опасност е развитието на ендометриоза. Въпреки това, в повечето случаи, след хирургична корекция, момичето е в състояние да зачене. Често се появяват признаци на заплашен спонтанен аборт, а по време на раждането почти винаги се наблюдават аномалии на раждането и склонност към хипотонично кървене.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г

Вродени аномалии [малформации] на тялото и шийката на матката (Q51), Вродени аномалии [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки (Q50), Други вродени аномалии [малформации] на женските полови органи (Q52)

акушерство и гинекология

Главна информация

Кратко описание


Одобрено от Експертна комисия

По въпросите на развитието на здравето

Министерство на здравеопазването на Република Казахстан


Вродени малформации на гениталните органи- устойчиви морфологични промени в органа, които надхвърлят вариациите в тяхната структура. Вродените малформации възникват в утробата в резултат на нарушаване на процесите на развитие на ембриона или (много по-рядко) след раждането на дете, в резултат на нарушаване на по-нататъшното образуване на органи.

I. УВОДНА ЧАСТ


Име на протокола:Вродени аномалии на гениталните органи

Код на протокола:


Код(ове) по МКБ-10:

Q50 Вродени аномалии [малформации] на яйчниците, фалопиевите тръби и широките връзки:

Q50.0 Вродена липса на яйчник.

Q50.1 Кистозна аномалия на яйчника.

Q50.2 Вродена торзия на яйчника.

Q50.3 Други вродени аномалии на яйчника.

Q50.4 Ембрионална киста на фалопиевата тръба.

Q50.5 Ембрионална киста на широкия лигамент.

Q50.6 Други вродени аномалии на фалопиевата тръба и широкия лигамент.

Q51 Вродени аномалии [малформации] на тялото и шийката на матката:

Q51.0 Агенезия и аплазия на матката.

Q51.1 Удвояване на тялото на матката с удвояване на шийката на матката и вагината

Q51.2 Други дупликации на матката.

Q51.3 Двурога матка.

Q51.4 Еднорога матка.

Q51.5 Агенезия и аплазия на шийката на матката.

Q51.6 Ембрионална киста на шийката на матката.

Q51.7 Вродена фистула между матката и храносмилателния и пикочния тракт.

Q51.8 Други вродени аномалии на тялото и шийката на матката.

Q51.9 Вродена аномалия на тялото и шийката на матката, неуточнена.

Q52 Други вродени аномалии [малформации] на женските полови органи:

Q52.0 Вродена липса на вагина.

Q52.1 Вагинално дублиране.

Q52.2 Вродена ректовагинална фистула.

Q52.3 Химен, покриващ напълно вагиналния отвор.

Q52.4 Други вродени аномалии на влагалището.

Q52.5 Сливане на устни.

Q52.6 Вродена аномалия на клитора.

Q52.7 Други вродени аномалии на вулвата.

Q52.8 Други уточнени вродени аномалии на женските полови органи.

Q52.9 Вродена аномалия на женските полови органи, неуточнена


Използвани съкращения в протокола:

ALT - аланин аминотрансфераза

Anti-Xa - антитромботична активност

AST - аспартат аминотрансфераза

APTT - Активирано частично тромбопластиново време

PID - възпалителни заболявания на тазовите органи

HIV - човешки имунодефицитен вирус

GD - гонадна дисгенезия

ELISA - ензимен имуноанализ

INR - Международно нормализирано съотношение

MRI - ядрено-магнитен резонанс

CBC - пълна кръвна картина

OAM - общ анализ на урината

PT - протромбиново време

ФОЗ - първична здравна помощ

TFS - синдром на тестикуларна феминизация

EL/UR - ниво на доказателства/ниво на препоръка

Ехография - ултразвуково изследване

ЕКГ - електрокардиограма

IVF - ин витро оплождане

HS - хистероскопия

LS - лапароскопия

MRSA - Метицилин-резистентен Staphylococcus aureus

RW - реакция на Васерман


Дата на разработване на протокола: 2014 година.


Потребители на протокола:акушер-гинеколози, уролози, хирурзи, общопрактикуващи лекари, терапевти, педиатри, неонатолози, спешни лекари.

Критерии, разработени от Канадската работна група за превантивни здравни грижи за оценка на доказателствата за препоръки*

Нива на доказателства

Препоръчителни нива

I: Доказателства, базирани на поне едно рандомизирано контролирано проучване

II-1: Доказателства, базирани на данни от добре проектирано контролирано изпитване без рандомизация

II-2: Доказателства, базирани на данни от добре проектирано кохортно проучване (проспективно или ретроспективно) или проучване случай-контрола, за предпочитане многоцентрово или извършено от множество проучвателни групи

II-3: Доказателства, базирани на данни от сравнително проучване със или без интервенция. Убедителните резултати, получени от неконтролирани експериментални проучвания (като резултатите от лечението с пеницилин през 40-те години на миналия век), също могат да бъдат включени в тази категория

III: Доказателства, основани на становищата на реномирани експерти въз основа на техния клиничен опит, описателни проучвания или доклади на експертни комисии

A. Доказателствата подкрепят препоръката за клинични превантивни интервенции

Б. Надеждни доказателства за препоръчване на клинична профилактика

C. Съществуващите доказателства са противоречиви и не позволяват препоръки за или против използването на клинична профилактика; обаче, други фактори могат да повлияят на решението

Г. Има надеждни доказателства, за да се направи препоръка в полза на липсата на клиничен профилактичен ефект

Д. Съществуват доказателства, че не се препоръчва клинична профилактика

Л. Няма достатъчно доказателства (количествени или качествени), за да се направи препоръка; обаче, други фактори могат да повлияят на решението


Класификация

Клинична класификация


Анатомична класификация на вродените малформации на половите органи:


1) клас I- атрезия на химена (варианти на структурата на химена);


2) Клас II- пълна или непълна аплазия на вагината и матката:

Пълна аплазия на матката и вагината (синдром на Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);

Пълна аплазия на влагалището и шийката на матката с функционираща матка;

Пълна вагинална аплазия с функционираща матка;

Частична аплазия на влагалището до средната или горната трета с функционираща матка;


3) Клас III- дефекти, свързани с липсата на сливане или непълно сливане на сдвоени ембрионални генитални канали:

Пълно удвояване на матката и вагината;

Удвояване на тялото и шийката на матката при наличие на една вагина;

Удвояване на тялото на матката при наличие на една шийка и една вагина (седловидна матка, двурога матка, матка с пълна или непълна вътрешна преграда, матка с рудиментарно функциониращ затворен рог);


4) IV клас- дефекти, свързани с комбинация от дупликация и аплазия на сдвоени ембрионални генитални канали:

Дупликация на матката и вагината с частична аплазия на едната вагина;

Дупликация на матката и вагината с пълна аплазия на двете вагини;

Дупликация на матката и вагината с частична аплазия на двете вагини;

Дупликация на матката и вагината с пълна аплазия на целия канал от едната страна (еднорога матка).

Клинико-анатомична класификация на малформациите на матката и вагината :


I клас. Вагинална аплазия

1. Пълна аплазия на вагината и матката:

Рудимент на матката под формата на два мускулни гребена

Рудимент на матката под формата на една мускулна ролка (вдясно, вляво, в центъра)

Няма мускулни издатини


2. Пълна вагинална аплазия и функционираща рудиментарна матка:

Функционираща рудиментарна матка под формата на един или два мускулни гребена

Функционираща рудиментарна матка с цервикална аплазия

Функционираща рудиментарна матка с аплазия на цервикалния канал

При всички варианти са възможни хемато/пиометра, хроничен ендометрит и периметрит, хемато- и пиосалпинкс.


3. Аплазия на вагиналната част с функционираща матка:

Аплазия на горната трета

Аплазия на средната трета

Аплазия на долната трета

II клас. Еднорога матка

1. Еднорога матка с елементарен рог, комуникиращ с кухината на главния рог

2. Вестигиален затворен рог

И в двата случая ендометриумът може да функционира или да не функционира

3. Вестигиален рог без кухина

4. Липса на рудиментарен рог


III клас. Удвояване на матката и вагината

1. Удвояване на матката и вагината без нарушаване на изтичането на менструална кръв

2. Дупликация на матката и вагината с частично апластична вагина

3. Дупликация на матката и вагината с една нефункционираща матка


IV клас. Двурога матка

1. Непълна форма

2. Пълна форма

3. Форма на седло


V клас. Вътрематочна преграда

1. Пълна вътрематочна преграда - до вътрешната ос

2. Непълна вътрематочна преграда


VI клас. Малформации на фалопиевите тръби и яйчниците

1. Аплазия на маточните придатъци от едната страна

2. Тубарна аплазия (една или и двете)

3. Наличие на допълнителни тръби

4. Аплазия на яйчниците

5. Овариална хипоплазия

6. Наличие на допълнителни яйчници

VII клас. Редки форми на генитални дефекти

1. Урогенитални малформации: екстрофия на пикочния мехур

2. Чревни и генитални малформации: вродена ректовестибуларна фистула, съчетана с аплазия на влагалището и матката; вродена ректо-вестибуларна фистула, комбинирана с еднорога матка и функциониращ рудиментарен рог. Те възникват самостоятелно или в комбинация с малформации на матката и влагалището.


Диагностика


II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки по време на хоспитализация


Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани амбулаторно:

Общ кръвен анализ;

Общ анализ на урината;

Биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, Alat, Asat, декстроза, общ билирубин);

реакция на Васерман в кръвния серум;

Определяне на HIV p24 антиген в кръвен серум по метода ELISA;

Определяне на HbeAg на вируса на хепатит В в кръвен серум по метода ELISA;

Определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С в кръвния серум по метода ELISA

Ултразвук на тазовите органи;

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани амбулаторно:

Цитологично изследване на кариотипа (при съмнение за хромозомни аномалии в развитието на вътрешните полови органи)

Колпоскопия/вагиноскопия;

Диагностична хистероскопия;

Хистеросалпингография.

Минималният списък от изследвания, които трябва да се извършат при насочване за планирана хоспитализация:

Общ кръвен анализ;

Общ анализ на урината;

Коагулограма (PT, фибриноген, APTT, INR);

Биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, общ протеин, ALT, AST, глюкоза, общ билирубин);

Определяне на кръвна група по системата АВО с помощта на циклони;

Определяне на Rh фактор на кръвта;

реакция на Васерман в кръвния серум;

Определяне на HIV p24 антиген в кръвен серум по метода ELISA;

Определяне на HbeAg на вируса на хепатит В в кръвен серум по метода ELISA;

Определяне на общите антитела срещу вируса на хепатит С в кръвния серум по метода ELISA;

Определяне степента на чистота на гинекологична цитонамазка;

Ултразвук на тазовите органи;


Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво:

Определяне на кръвна група по системата АВО с помощта на циклони;

Определяне на Rh фактор на кръвта.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:

коагулограма;

Ултразвук на тазовите органи;

ЯМР на тазовите органи (показания: аномалии в развитието на вътрешните полови органи);

Доплерография на тазовите органи;

Диагностична лапароскопия (показания: аномалии на вътрешните полови органи);

Диагностична хистероскопия.


Диагностични мерки, проведени на етапа на спешна помощ:

Събиране на оплаквания и анамнеза;

Физическо изследване.

Диагностични критерии(UD/UR IA), , (UD/UR IIB)


Оплаквания и анамнеза

Оплаквания:за липса на менструация, болка в долната част на корема в очакваните дни на менструация, невъзможност за полов акт, липса на бременност.

Физическо изследване


С пълна аплазия на вагината и матката:външният отвор на уретрата е разширен и изместен надолу (необходимо е да се извърши диференциална диагноза с наличието на отвор в химена).


Малформации на влагалищния вестибюл:

Гладка повърхност от уретрата до ректума;

Химен без вдлъбнатина в перинеума;

Хименът има отвор, през който се очертава сляпо завършваща вагина с дължина от 1 до 3 cm;

Дълбок, сляпо завършващ канал.


Атрезия на химена:

Подуване на перинеалната тъкан в областта на химена;

Прозрачност на тъмното съдържание;

При ректоабдоминално изследване в тазовата кухина се определя образуване на стегната или меко-еластична консистенция, в горната част на което се палпира по-плътно образувание - матката.


Пълна или непълна вагинална аплазия с функционираща рудиментарна матка:

По време на гинекологичен преглед се отбелязва липсата или скъсяването на вагината;

По време на ректоабдоминално изследване в таза се палпира заседнала сферична матка, чувствителна към палпация и опити за изместване. Шийката на матката не се открива. В областта на придатъците има образувания с форма на реторта (хематосалпинкси).

Вагинална аплазия с напълно функционираща матка:

При палпиране на корема и ректоабдоминално изследване на разстояние от 2 до 8 cm от ануса се установява образуване на стегната еластична консистенция (хематоколпос). На върха на хематоколпоса се палпира по-плътно образувание (матка), което може да бъде увеличено по размер (хематометър). В областта на придатъците се определят вретеновидни образувания (хематосалпинкси).

С удвояване на външните гениталии:Идентифицирани са 2 външни вагинални отвора.


С пълно и непълно удвояване на вътрешните полови органи:

При гинекологичен преглед има 2 шийки на матката във влагалището, преграда във влагалището;

При бимануално изследване: Установяват се 2 образувания в тазовата кухина.


Ректовагинална фистула:

Изпускане на мекониум, газове, изпражнения през гениталния отвор от първите дни от живота;

Анусът отсъства;

Отворът на фистулата се намира над химена.

Лабораторни изследвания


Каритотипно изследване(UD/UR - IA):

Ненормален набор от хромозоми (45X, 46XY, 46XX);

Мозаицизъм (X0/XY, XO/XXX, XO/XX и др.);

Дефект на късото рамо на X хромозомата.

Инструментални изследвания


Ултразвук на тазовите органи .:

1) с аплазия на матката:

Матката отсъства или е представена под формата на един или два мускулни гребена;

Яйчниците са разположени високо близо до стените на таза.

2) с вагинална аплазия с рудиментарна функционираща матка:

Шийката на матката и влагалището отсъстват;

Матката е представена под формата на един или два мускулни гребена;

Хематосалпинкс.

3) За вагинална аплазия с пълна матка:

Няколко ехо-отрицателни образувания, изпълващи тазовата кухина хематоколпос, хематометра, хематосалпинкс.


MRI на тазовите органи: наличие на аномалии в развитието на гениталиите под формата на промени във формата, броя, местоположението на вътрешните генитални органи


Диагностична лапароскопия: визуализиране на аномалии в развитието на гениталиите под формата на промени във формата, броя, местоположението на вътрешните генитални органи.

Показания за консултация със специалисти:

Консултация с терапевт при наличие на екстрагенитални заболявания;

Консултация с уролог или хирург при наличие на дефекти на други съседни органи и системи.



Диференциална диагноза

Диференциална диагноза


Диференциалната диагноза се извършва в зависимост от кариотипа и клиничната картина (табл. 1, 2).


маса 1. Диференциална диагноза на аномалии в развитието на половите органи в зависимост от кариотипа

Нозология/

знаци

Кариотип Ниво на полов хроматин Фенотип
Пълна аплазия на вагината и матката 46, XX положителен Жена (нормално развитие на млечните жлези, окосмяване и развитие на външните полови органи според женския тип)
Гонадна дисгенезия 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY отрицателен Мъж, признаци на маскулинизация (хипертрофия на клитора, мъжко окосмяване)
Синдром на тестикуларна феминизация 46, XY отрицателен Женски фенотип (нормално развитие на млечните жлези, окосмяване и женски тип развитие на външните полови органи)

таблица 2. Диференциална диагноза на аномалии в развитието на половите органи в зависимост от клиничните признаци

Нозология

знаци

Менструална функция Ехо знаци Обективно изследване
Аномалии на гениталните органи Липса на менструална функция по време на пубертета Открива се липсата на шийката на матката и тялото на матката, рудиментарен рог, вътрематочна преграда и двурога матка. Идентифицирани са признаци на генитални аномалии
Аденомиоза Менструалната дисфункция (оскъдна или обилна менструация, кафяво течение, болка преди и след менструация) не е свързана с възрастта Увеличаване на предно-задния размер на матката, области с повишена ехогенност в миометриума, малки (до 0,2 - 0,6 cm) кръгли анехогенни включвания. Увеличаване на размера на матката, умерена болка, наличие на маточни възли (ендометриоми).
дисменорея Менструалната функция е запазена, но е придружена от силна болка Няма характерни ехо признаци Няма характерни данни от гинекологичен преглед.
PID Менометрорагия Увеличаване на размера на матката, дебелината на ендометриума, повишена васкуларизация на ендометриума, наличие на течност в таза, удебеляване на стените на фалопиевите тръби, неравномерно намаляване на ехогенността на миометриалните области. Увеличаване на размера на матката, болка, мека консистенция на матката, наличие на тубоовариални образувания. Признаци на интоксикация.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:

Премахване на генитални аномалии;

Възстановяване на менструални, сексуални, репродуктивни функции;

Подобряване качеството на живот.


Тактика на лечение

Медикаментозно лечение


Хормонална терапия:

При наличие на аномалии в развитието на яйчниците, гонадна дисгенезия:

Естрогени в непрекъснат режим - през пубертета;

Естрогени в първата фаза на цикъла, гестагени във втората фаза - по време на формирането на първичните полови органи за циклична хормонална терапия.


В случай на забавено общо соматично развитие:

Тиреоидни хормони (левотироксин натрий 100-150 mcg/ден);

Анаболни стероиди (метандростенолон 5 mg 1-2 пъти на ден, в зависимост от степента на нарушение на развитието).

Антибактериална терапияизвършва се с цел:

1) предотвратяване на инфекциозни усложнения:

Ампицилин/сулбактам (1,5 g IV),

Амоксицилин/клавуланат (1,2 g IV),

Цефазолин (2g IV)

Цефуроксим (1,5 gv/v).

Времева рамка за антибактериална профилактика:

Еднократно (интраоперативно);

От 1 до 3 дни от следоперативния период - ако оперативната интервенция продължава повече от 4 часа, ако има технически затруднения по време на операцията, особено при извършване на хемостаза, както и ако има риск от микробно замърсяване.

2) лечение на инфекциозни усложнения(в зависимост от резултатите от микробиологичните изследвания)

Ампицилин/сулбактам:

При леки инфекции - 1,5 g 2 пъти дневно интравенозно, продължителността на лечението е до 3 - 5 дни;

При средно тежки случаи - 1,5 g 4 пъти дневно интравенозно, продължителност на лечението 5-7 дни;

При тежки случаи - 3 g 4 пъти на ден IV, продължителност на лечението до 7 - 10 дни.

Амоксицилин/клавуланат (изчисление на базата на амоксицилин):

При лека инфекция: 1 g IV, 3 пъти дневно, продължителност на лечението до 3 - 5 дни;

Цефазолин:

При лека инфекция: 0,5-1 g IV, 3 пъти дневно, продължителност на лечението до 3 - 5 дни;

При тежка инфекция: 2 g интравенозно 3 пъти дневно, продължителността на лечението е 5 - 10 дни.

Цефуроксим:

При лека инфекция: 0,75 g IV, 3 пъти дневно, продължителност на лечението до 3 - 5 дни;

При тежка инфекция: 1,5 g IV 3 пъти на ден, продължителността на лечението е 5 - 10 дни.

Метронидазол:

При лека инфекция: 500 mg IV, капково, 3 пъти дневно, продължителност на лечението до 5-7 дни;

При тежка инфекция: 1000 mg IV, 2 - 3 пъти дневно, продължителност на лечението 5 - 10 дни.

Ванкомицин: (за бета-лактамна алергия, документиран случай на колонизация с MRSA).

7,5 mg/kg на всеки 6 часа или 15 mg/kg на всеки 12 часа IV, продължителност на лечението 7 - 10 дни

Ципрофлоксацин 200 mg IV 2 пъти на ден, продължителност на лечението 5 - 7 дни

Макролиди:

Азитромицин 500 mg 1 път на ден интравенозно. Курсът на лечение е не повече от 5 дни. След завършване на интравенозното приложение се препоръчва азитромицин да се предписва перорално в доза от 250 mg до завършване на 7-дневния общ курс на лечение.

Инфузионна детоксикационна терапия: провежда се с цел лечение на синдром на интоксикация, предотвратяване на инфекциозни усложнения и при предоставяне на спешна медицинска помощ - в случай на активно кървене.

Кристалоидни разтвори в общ обем до 1500-2000 ml.

Разтвор на натриев хлорид 0,9%;

Разтвор на натриев хлорид/натриев ацетат;

Разтвор на натриев хлорид/калиев хлорид/натриев бикарбонат

Разтвор на натриев ацетат трихидрат/натриев хлорид/калиев хлорид

разтвор на Ringer Locke;

Разтвор на глюкоза 5%.

Антимикотична терапия:

Флуконазол 50-400 mg 1 път на ден, в зависимост от степента на риск от развитие на гъбична инфекция.

Предотвратяване на тромбоемболични усложненияпроведено в продължение на 3 дни с хепарини с ниско молекулно тегло:

Dalteparin, 0.2 ml, 2500 IU, s.c.;

Еноксапарин, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

Надропарин, 0,3 ml (9500 IU/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;

Ревипарин, 0,25 ml (1750 анти-Ха ME), s.c.;

Certoparin sodium 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

За облекчаване на болката:

1) нестероидни противовъзпалителни средства:

Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml до 4 пъти дневно;

Кеторолак перорално, IM, IV 10-30 mg до 4 пъти на ден;

Диклофенак 75-150 mg на ден IM до 3 пъти на ден.

2) синтетични опиоиди

Трамадол IV, IM, SC 50-100 mg до 400 mg на ден, перорално 50 mg до 0,4 g на ден) не повече от всеки 4-6 часа.

3) наркотични аналгетици за силна болка в ранния следоперативен период

Тримеперидин, 1,0 ml 1% или 2% разтвор IM;

Морфин, 1,0 ml 1% разтвор IM.

Утеротонична терапия(показания: хематометрия, серозометър, операции с нарушение на целостта на мускулния слой на матката)

Окситоцин (от 5-40 IU/ml IV капково, IM);

Метилергометрин от 0,05-0,2 mg IV, IM).

Медикаментозно лечение, предоставено на амбулаторна база:

Естрогени

Комбинирани орални контрацептиви

Гестагени


2) списък на допълнителни лекарства

Левотироксин натрий, таблетки 100-150 мкг

Метандростенолон таблетка 5 мг

Медикаментозно лечение, предоставено на стационарно ниво:

1) списък на основните лекарства:

Цефазолин, прах за приготвяне на инжекционен разтвор за интравенозно приложение 500 и 1000 mg;

Кетопрофен, ампули 100 mg/2 ml;

Еноксапарин, спринцовка за еднократна употреба 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

КАТЕГОРИИ

ПОПУЛЯРНИ СТАТИИ

2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи