Изследване на биохимичните показатели на кръвта при лупус еритематозус. Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус
Диагностика на лупус еритематозус
Общи принципи за диагностициране на заболяването
Диагностика на системни лупус еритематозуссе излага въз основа на специално разработен диагностични критерии, предложен от Американската асоциация по ревматология или местния учен Насонова. След това, след поставяне на диагноза въз основа на диагностични критерии, се извършват допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални, които потвърждават правилността на диагнозата и позволяват да се оцени степента на активност патологичен процеси идентифициране на засегнатите органи.В момента най-често използваните диагностични критерии са Американска асоциацияревматолози, а не Насонова. Но ние ще представим и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи домашните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.
Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматологияследното:
- Обрив в областта на скулите на лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко повдигнати над повърхността на кожата, разпространявайки се до назолабиалните гънки);
- Дискоидни обриви (издигнати плаки над повърхността на кожата с "черни точки" в порите, лющене и атрофични белези);
- Фоточувствителност (поява на кожни обриви след излагане на слънце);
- Язви по устната лигавица (безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
- Артрит (засягащ две или повече малки стави, характеризиращ се с болка, подуване и подуване);
- Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит в настоящето или в миналото);
- Бъбречно увреждане (постоянно наличие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянно присъствие на червени кръвни клетки и отливки (еритроцити, хемоглобин, гранулирани, смесени) в урината);
- Неврологични разстройства: гърчове или психози (налудности, халюцинации), които не са причинени от лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
- Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта под 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите под 100 * 10 9). );
- Имунологични нарушения (антитела срещу двойноверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела срещу Sm антиген, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Васерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на антилупусен коагулант);
- Повишен титър на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.
Критериите на Насонова за лупус еритематозусвключват основни и второстепенни диагностични критерии, които са изброени в таблицата по-долу:
| Големи диагностични критерии | Малки диагностични критерии |
| "Пеперуда на лицето" | Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни |
| Артрит | Неразумна загуба на тегло с 5 или повече кг за кратък период от време и нарушаване на храненето на тъканите |
| Лупусен пневмонит | Капилярит на пръстите |
| LE клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцита – единични, 5 – 10 на 1000 левкоцита – умерено количествои повече от 10 на 1000 левкоцита – голям брой) | Кожни обриви като копривна треска или обриви |
| ANF в високи кредити | Полисерозит (плеврит и кардит) |
| Синдром на Werlhoff | Лимфаденопатия (увеличена лимфни каналии възли) |
| Coombs-положителна хемолитична анемия | Хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак) |
| Лупус нефрит | Миокардит |
| Хематоксилинови тела в парчета тъкан от различни органи, взети по време на биопсия | увреждане на ЦНС |
| Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("булбозна склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресценция на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинни тромби, "телени бримки") | Полиневрит |
| Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулна болка) | |
| Полиартралгия (болка в ставите) | |
| Синдром на Рейно | |
| Ускоряване на ESR повече от 200 mm / час | |
| Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта до по-малко от 4*10 9 /l | |
| Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg/ml) | |
| Намаляване на броя на тромбоцитите под 100*10 9 /l | |
| Увеличаване на количеството глобулинови протеини с повече от 22% | |
| ANF в ниски кредити | |
| Безплатни LE тела | |
| Положителна реакция на Васерман при потвърдена липса на сифилис |
Диагнозата лупус еритематозус се счита за точна и потвърдена, когато се комбинират три основни диагностични критерия и един от тях трябва да бъде или „пеперуда“ или LE клетки в големи количества, а другите две са някое от горните. Ако човек има само незначителни диагностични признаци или те се комбинират с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна. В този случай за потвърждаване са необходими данни от лабораторни изследвания и допълнителни инструментални изследвания.
Горните критерии на Насонова и Американската асоциация по ревматология са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че само въз основа на тях се поставя диагнозата лупус еритематозус. И всички лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броя на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Въз основа само на лабораторни изследвания и инструментални методипреглед, диагнозата лупус еритематозус не е поставена.
Понастоящем като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус могат да се използват ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Всички тези методи позволяват да се оцени степента и естеството на увреждането на различни органи.
Кръв (тест) за лупус еритематозус
Сред лабораторните тестове за оценка на интензивността на процеса при лупус еритематозус се използват следните: - Антинуклеарни фактори (ANF) - при лупус еритематозус се откриват в кръвта във високи титри не по-високи от 1: 1000;
- Антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта на 90-98% от пациентите, но обикновено отсъстват;
- Антитела към хистонови протеини – при лупус еритематозус се откриват в кръвта, но в норма липсват;
- Антитела срещу антигена Sm - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
- Антитела срещу Ro/SS-A - при лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjögren;
- Антитела към La/SS-B – при лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антитела към Ro/SS-A;
- Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
- Наличието на LE клетки - при лупус еритематозус те се откриват в кръвта на 80 - 90% от пациентите, но обикновено липсват;
- Антитела срещу фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, положителен тест на Васерман при потвърдена липса на сифилис);
- Антитела срещу коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
- Повишена ESR с повече от 20 mm / час;
- Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
- Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
- Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9 / l);
- Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалови киселини, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.
Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео
Лечение на системен лупус еритематозус
Общи принципи на терапията
Тъй като точните причини за лупус са неизвестни, няма лечения, които могат напълно да излекуват болестта. В резултат на това само патогенетична терапия, чиято цел е потискане на възпалителния процес, предотвратяване на рецидиви и постигане на стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави прогресията на заболяването, доколкото е възможно, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на живот на човека. Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони(Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта на общото състояние на човека, дозировката им се променя. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е преднизолон. Това лекарство е лекарството по избор и за него се изчисляват точните дозировки за различни клинични опциии активността на патологичния процес на заболяването. Дозите за всички други глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозите на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:
- Бетаметазон - 0,60 mg;
- Хидрокортизон - 20 mg;
- Дексаметазон - 0,75 mg;
- Дефлазакорт – 6 mg;
- Кортизон – 25 mg;
- Метилпреднизолон - 4 mg;
- параметазон - 2 mg;
- преднизон - 5 mg;
- триамцинолон - 4 mg;
- Флурпреднизолон - 1,5 mg.
Така, на първа степен на активностпатологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, на втора степен на активност– 0,7 – 1,0 mg на 1 kg тегло на ден и на трета степен– 1 – 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози преднизолон се използва от 4 до 8 седмици, след което дозата на лекарството се намалява, но никога не се отменя напълно. Първоначално дозата се намалява с 5 mg на седмица, след това с 2,5 mg на седмица и след известно време с 2,5 mg на всеки 2 до 4 седмици. Общо дозата се намалява, така че 6-9 месеца след започване на преднизолон поддържащата доза става 12,5-15 mg на ден.
По време на лупусна криза, включващи няколко органа, глюкокортикоидите се прилагат интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което се преминава към приемане на лекарства в таблетки.
Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват безотказно, а всички други лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и засегнатия орган.
Така, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупусни кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилна ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, Азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и др.).
За тежки и широко разпространени кожни лезииАзатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща доза: 0,5 - 1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Азатиоприн се приема в поддържаща доза в продължение на няколко години.
За тежък лупусен нефрит и панцитопения(намаляване на общия брой на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите в кръвта) използвайте циклоспорин в доза от 3 - 5 mg на 1 kg телесно тегло.
С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна системаИзползва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза 0,5 - 1 g на m2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това в продължение на две години лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява преживяемостта на пациенти, страдащи от лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не се повлияват от глюкокортикоидите (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).
Ако лупус еритематозус не се повлиява от терапия с глюкокортикоиди, тогава вместо тях се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.
С ниска активност на патологичния процес с уврежданекожата и ставитеАминохинолиновите лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плаквенил, делагил) се използват при лечението на лупус еритематозус. През първите 3-4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.
С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта(антитела към кардиолипин, лупус антикоагулант) се използват лекарства от групата на антикоагулантите и антиагрегантите (Аспирин, Курантил и др.). Основно използвани ацетилсалицилова киселинав малки дози - 75 mg на ден за продължително време.
Лекарства от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпаление при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска. .
Освен това лекарства, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмасорбция, които позволяват отстраняването на антитела и възпалителни продукти от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват само в комбинация с приема на лекарства, а не вместо тях.
За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (флуорцинолон, бетаметазон, преднизолон, мометазон, клобетазол и др.).
Понастоящем в допълнение към тези методи при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на тумор некротизиращия фактор (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като днес не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати ни позволяват да разглеждаме блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като ефективността на тяхното използване е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.
В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване изисква употребата на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми в различни органи, както и като възстановителен нормален обменвещества. При лупус еритематозус можете и трябва допълнително да използвате всякакви лекарства, които подобряват общо здравословно състояниечовек.
Лекарства за лупус еритематозус
В момента се използват следните групи лекарства за лечение на лупус еритематозус: - Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, параметазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
- Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
- Антималарийни лекарства - аминохинолинови производни (Хлорохин, Хидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
- TNF алфа блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, нимезулид,
Системен лупус еритематозус– хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус е неизвестна, но патогенезата му е свързана с нарушение на автоимунните процеси, което води до производството на антитела към здрави клеткитяло. Жените на средна възраст са по-податливи на заболяването. Заболеваемостта от лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души. Лечението и диагностиката на системния лупус еритематозус се извършва съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата СЛЕ се поставя въз основа на типичните клинични признаци, резултати от лабораторни изследвания.
Главна информация
Системен лупус еритематозус– хронично системно заболяване, с най-изразени прояви по кожата; Етиологията на лупус еритематозус е неизвестна, но неговата патогенеза е свързана с нарушение на автоимунните процеси, в резултат на което се произвеждат антитела към здрави клетки на тялото. Жените на средна възраст са по-податливи на заболяването. Заболеваемостта от лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души.
Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус
Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но повечето пациенти имат антитела срещу вируса на Epstein-Barr, което потвърждава възможната вирусна природазаболявания. Характеристики на тялото, които водят до производството на автоантитела, също се наблюдават при почти всички пациенти.
Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Жените, диагностицирани с лупус еритематозус, не се препоръчват да приемат орални контрацептиви. При хора с генетична предразположеност и при еднояйчни близнаци честотата на лупус еритематозус е по-висока, отколкото в други групи.
Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушение на имунорегулацията, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия дори тези клетки, които първоначално са били свободни от имунни комплекси, стават мишени.
Клинична картина на системен лупус еритематозус
Лупус еритематозус засяга съединителната тъкан, кожата и епитела. важно диагностичен знаке симетрична лезия на големи стави и ако настъпи деформация на ставата, тя се дължи на засягане на връзки и сухожилия, а не на лезии с ерозивен характер. Наблюдават се миалгия, плеврит, пневмонит.
Но най-ярките симптоми на лупус еритематозус се наблюдават върху кожата и въз основа на тези прояви се поставя диагнозата на първо място.
На начални етапиБолестта лупус еритематозус се характеризира с продължителен ход с периодични ремисии, но почти винаги става системна. Еритематозен дерматит тип пеперуда се наблюдава най-често по лицето - еритем по бузите, скулите и винаги по гърба на носа. 
Има свръхчувствителност към слънчева радиация– обикновено фотодерматози кръгла форма, са многократни по природа. При лупус еритематозус характеристика на фотодерматозите е наличието на хиперемична корона, област на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Питириазисните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени с кожата и опитите за отделянето им са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, деликатна алабастрово-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните зони, започвайки от средата и преминавайки към периферията.
При някои пациенти с лупус лезиите се разпространяват в скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако лезиите засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, тогава лезиите са синкаво-червени плътни плаки, понякога с питириазисни люспи отгоре, контурите им имат ясни граници, плаките са склонни към улцерации и причинява болка по време на хранене.
Лупус еритематозус има сезонен ход, като през есенно-летния период състоянието на кожата се влошава рязко поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.
При субакутния ход на лупус еритематозус се наблюдават лезии, подобни на псориазис, по цялото тяло, телеангиектазията е изразена и livedio reticularis (дървовиден модел) се появява на кожата на долните крайници. Генерализиран или алопеция ареата, уртикария и сърбеж по кожата се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.
Във всички органи, където има съединителна тъкан, с течение на времето започват патологични промени. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречното легенче, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.
Ако в допълнение към кожните прояви пациентите страдат от периодично главоболие, болки в ставите, които не са свързани с наранявания и метеорологични условия, има нарушения във функционирането на сърцето и бъбреците, тогава въз основа на изследването можем да предположим по-дълбоки и системни нарушения и да изследваме пациента за наличие на лупус еритематозус. Рязка промянанастроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е характерна проява на лупус еритематозус.
При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус кожни прояви, бъбречните и артралгичните синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдром на Sjogren - това е автоимунно увреждане съединителната тъканпроявява се чрез хипосекреция слюнчените жлези, сухота и болка в очите, фотофобия.
Децата с неонатална форма на лупус еритематозус, родени от болни майки, вече в ранна детска възраст имат еритематозен обрив и анемия, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.
Диагностика на системен лупус еритематозус
При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира по наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностика от кожата: пеперудовиден еритем, фотодерматит, дискоиден обрив; от ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на "перлена гривна" на китките поради деформация лигаментен апарат; от вътрешните органи: серозит с различни локализации, постоянна протеинурия и цилиндрурия в анализа на урината; от централната нервна система: конвулсии, хорея, психоза и промени в настроението; По отношение на хемопоетичната функция, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения и лимфопения.
Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво положителна, както и други серологични тестове, което понякога води до предписване на неадекватно лечение. Ако се развие пневмония, се прави рентгенова снимка на белите дробове, ако има съмнение за плеврит,
Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват пряка слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят кремове с висок UV филтър върху откритите зони. Кортикостероидните мехлеми се прилагат върху засегнатите участъци от кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства няма ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормонален дерматит.
При неусложнени форми на лупус еритематозус за елиминиране болкав мускулите и ставите се предписват нестероидни противовъзпалителни средства, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на съсирване на кръвта. Задължителен е приемът на глюкокортикостероиди, като дозите на лекарствата се подбират така, че да предпазват вътрешните органи от увреждане, като същевременно минимизират страничните ефекти.
Метод, при който се събират стволови клетки от пациент, след което се провежда имуносупресивна терапия, след което за възстановяване имунна системаотново се въвеждат стволови клетки, ефективни дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. С тази терапия автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на болния от лупус еритематозус се подобрява.
Здравословен начин на живот, отказ от алкохол и тютюнопушене, адекватен стрес от упражнения, балансирана диетаи психологическият комфорт позволяват на пациентите с лупус еритематозус да контролират състоянието си и да предотвратят увреждане.
Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушение на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).
Причини и механизми на развитие на заболяването
Причината за заболяването не е ясна. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) служат като отключващ фактор за развитието на болестта. Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на характеристиките на тяхната хормонална система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказано защитен ефектпо отношение на SLE мъжки полови хормони (андрогени). Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция или лекарства.Механизмите на заболяването се основават на дисфункция на имунните клетки (Т и В лимфоцити), която е придружена от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците и върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.
Симптоми на заболяването
SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде незабавно или постепенно. Общи симптоми
- Умора
- Отслабване
- температура
- Намалена производителност
- Бърза уморяемост
Увреждане на опорно-двигателния апарат
- Артрит – възпаление на ставите
- Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
- Остеопороза – намалена костна плътност
- В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).
- Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)
Увреждане на лигавиците и кожата
- Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
- Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
- Повишена чувствителност на кожата към слънчеви лъчи(фотосенсибилизация), се среща при 30-60% от пациентите.
- Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
- Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
- Точни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица
Увреждане на дихателната система
Лезии от дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга кръвоносните съдове на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развият тежко състояниекато запушване на белодробна артерия от кръвен съсирек (белодробна емболия).Увреждане на сърдечно-съдовата система
SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), самия сърдечен мускул (миокард), клапи и коронарни съдове. Най-честата лезия възниква в перикарда (перикардит).- Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, покриващи сърдечния мускул.
- Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.
- Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
- Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади хора пациенти със СЛЕ.
- Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Поражение периферни съдовепроявява се:
- Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
- Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
- Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи
Бъбречно увреждане
Бъбреците са най-често засегнати при SLE, при 50% от пациентите се откриват лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия); червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранозен нефрит, който се проявява като нефротичен синдром (белтъци в урината над 3,5 g/ден, намален протеин в кръвта, оток).Увреждане на централната нервна система
Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, както и от образуването на антитела срещу невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:
- Главоболиеи мигрена, повечето чести симптомиза SLE
- Раздразнителност, депресия – рядко
- Психози: параноя или халюцинации
- Мозъчен удар
- Хорея, паркинсонизъм - рядко
- Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
- Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит
Увреждане на храносмилателния тракт
Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.- Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
- Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
- Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
- Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане
- Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
- Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
- Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).
Диагностика на СЛЕ
Диагнозата на SLE се основава на данни клинични проявлениязаболявания, както и по данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, които могат да се използват за поставяне на диагноза - системен лупус еритематозус.Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус
Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.
| Характеристики: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на лека течност в ставната кухина |
| Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контурина повърхността им има люспи, наблизо разширени капиляри, люспите трудно се отделят. Нелекуваните лезии оставят белези. |
| Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено. |
| Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата. |
| Специфичен пеперудообразен обрив |
| Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g/ден, освобождаване на клетъчни отливки |
| Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, засилваща се с вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната обвивка |
| Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.) |
|
|
|
|
| Повишени антинуклеарни антитела (ANA) |
Степента на активност на заболяването се определя с помощта на специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусИндекс на активност на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.
Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ
| Прояви | Описание | Пунктуация |
| Псевдоепилептичен припадък(развитие на гърчове без загуба на съзнание) | Трябва да се изключи метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които биха могли да го провокират. | 8 |
| Психози | Нарушена способност за извършване на обичайни действия, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение. | 8 |
| Органични промени в мозъка | Промени логично мислене, пространствената ориентация е нарушена, паметта, интелигентността, концентрацията са намалени, несвързана реч, безсъние или сънливост. | 8 |
| Нарушения на очите | Възпаление оптичен нервс изключение на артериалната хипертония. | 8 |
| Увреждане на черепните нерви | За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви. | |
| Главоболие | Тежка, постоянна, може да бъде мигрена, не реагираща на наркотични аналгетици | 8 |
| Нарушения на мозъчното кръвообращение | Новооткрити, с изключение на последствията от атеросклероза | 8 |
| васкулит-(съдово увреждане) | Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите | 8 |
| Артрит(възпаление на ставите) | Засягане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване. | 4 |
| миозит-(възпаление скелетни мускули) | Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания | 4 |
| Отливки в урината | Хиалин, гранулиран, еритроцитен | 4 |
| Червени кръвни клетки в урината | Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии | 4 |
| Белтък в урината | Повече от 150 mg на ден | 4 |
| Левкоцити в урината | Повече от 5 бели кръвни клетки на зрително поле, с изключение на инфекции | 4 |
| Кожни лезии | Щета възпалителен характер | 2 |
| Косопад | Повишени лезии или пълна загуба на коса | 2 |
| Язви на лигавиците | Язви по лигавиците и носа | 2 |
| Плеврит(възпаление на мембраните на белите дробове) | Болка в гърдите, удебеляване на плеврата | 2 |
| перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето) | Открива се на ЕКГ, ЕхоКГ | 2 |
| Отклоняващ комплимент | Намален C3 или C4 | 2 |
| АнтиДНК | Положително | 2 |
| температура | Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции | 1 |
| Намалени тромбоцити в кръвта | По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства | 1 |
| Намалени бели кръвни клетки | По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства | 1 |
- Лека активност: 1-5 точки
- Умерена активност: 6-10 точки
- Висока активност: 11-20 точки
- Много висока активност: повече от 20 точки
Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE
- АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
- Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
- анти-Sm –специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
- анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
- антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
- Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.
- Маркери на възпаление
- ESR - повишена
- C – реактивен протеин, повишен
- Нивото на комплиментите е намалено
- C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
- Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.
- Общ кръвен анализ
- Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите
- Анализ на урината
- Белтък в урината (протеинурия)
- Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
- Отливки в урината (цилиндрурия)
- Бели кръвни клетки в урината (пиурия)
- Химия на кръвта
- Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
- ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
- Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система
- Рентгенова снимка на ставите
- Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош
- Ядрено-магнитен резонанс и ангиография
- Ехокардиография
Специфични процедури
- Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
- Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
- Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.
Лечение на системен лупус
Въпреки значителния напредък в съвременно лечениесистемен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаболестта не е открита, както не е открита и самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения. - Изключете физическото и психическото стресови състояния
- Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти
- Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.
Дозов режим:
- Вътре:
- Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
- Поддържаща доза 5-10 мг
- Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици
- Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
- Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
- Или 15-20 mg/kg телесно тегло
Показания за пулсова терапия:млада възраст, светкавичен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.
- 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден
- Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват при комплексно лечение SCV.
- Остър лупусен нефрит
- Васкулит
- Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
- Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
- Висока активност на SLE
- Прогресивен или фулминантен ход на SLE
- Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
- Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
- Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално
- Противовъзпалителни лекарства
- Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.
- Аминохинолинови лекарства
- делагил, плаквенил и др.
- Биологични лекарстваса обещаващ методлечение на SLE
- Anti CD 20 – Ритуксимаб
- Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel
- Други лекарства
- Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
- Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
- Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
- Калциеви и калиеви препарати
- Методи за екстракорпорално лечение
- Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
- Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).
Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?
Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.Варианти на курса на системен лупус еритематозус:
1.
Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2.
Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0).
В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3.
Хроничен ход– повечето благоприятен курс SLE, има постепенно начало, увреждане главно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.
Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.
Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последиции може да доведе до смърт на пациента:
1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.
2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:
- Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
- антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
- сулфонамиди: Бисептоли други;
- противотуберкулозно лекарство Изониазид;
- орални контрацептиви;
- билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelgerz, Detralexи някои други.
3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследванекожа, което ще помогне за разграничаване от сходни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).
4. Неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката Симптоми на SLEМоже и да няма, но при изследване се откриват автоимунни антитела.
Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:
- промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
- вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
- липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
- идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.
5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус . Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).
снимка:
Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.
Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?
Група системни заболяваниясъединителната тъкан:- Системен лупус еритематозус.
- Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
- Системна склеродермияе заболяване, при което настъпва заместване нормална тъкансъединителна тъкан (нефункционална), включително кръвоносни съдове.
- Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
- Синдром на Sjögren– поражение различни жлези(сълза, слюнка, пот и др.), За което този синдром се нарича още сух.
- Други системни заболявания.
Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.
| Диагностични критерии | Системен лупус еритематозус | Системна склеродермия | Идиопатичен дерматомиозит |
| Начало на заболяването |
|
 снимка: Синдром на Рейно |
|
| температура | Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С. | Дългосрочна субфебрилна температура(до 38 0 С). | Умерено продължителна треска (до 39 0 C). |
| Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания) | Увреждане на кожата, най-вече на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривът може да бъде както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса и нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Може да има и хеморагични обриви (натъртвания и петехии) по цялото тяло.  | Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията има тъмни петна на фона на "бронзова кожа".  | Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване горен клепач(птоза).  |
| Основни симптоми в периода на активност на заболяването |
|
|
|
| Прогноза | Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, животозастрашаващатърпелив. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия. | ||
| Лабораторни показатели |
|
|
|
| Принципи на лечение | Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапияи други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус"). | ||
Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).
Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?
Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст най-често срещаното автоимунно заболяване е ревматоидният артрит. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и ранна възрастмакар и рядко, най-голямото числослучаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години. Като се вземат предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива и интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.
Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:
- Повече ▼ тежко протичанезаболявания , висока активност на автоимунния процес;
- хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
- по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
- също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
- често развитие на усложнения и висока смъртност;
- най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитието състояние на шок DIC синдром – дисеминирана вътресъдова коагулация;
- Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление кръвоносни съдове, което определя тежестта на процеса;
- децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).
1.
Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2.
Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити, хеморагичните обриви по цялото тяло (натъртвания без причина, петехии или точковидни кръвоизливи) са по-чести. Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загуба на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви, характерен за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3.
Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4.
За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плеврална кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (водянка).
5.
Увреждане на сърцетопри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6.
Бъбречно увреждане или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7.
Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8.
В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9.
Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.
Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.
Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания(откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички формирани кръвни елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и нарушение на съсирването на кръвта.
Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, ако се развият тежки усложнения - в интензивно отделение или отделение за интензивно лечение).
В болнични условия се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения, симптоматични и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако лечението започне навреме и редовно, можете да постигнете стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормално пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.
Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?
Както вече споменахме, системният лупус еритематозус най-често засяга млади жени и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги са голям риск както за майката, така и за нероденото бебе. Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:
1. Системен лупус еритематозус
В повечето случаи не влияе на способността за забременяване
,
както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.).
,
тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина
случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе
. в 25%
случаи се раждат такива бебета преждевременно
, А в една четвърт от случаите
наблюдаваното спонтанен аборт
.
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус,
в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:
- смърт на плода;
- . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в повечето случаи трябва да се очаква тежко обостряне на системен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае защо ще върви по пътяавтоимунен процес.
6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , което го предразполага към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.- Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
- Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход на SLE.
- При остри случаи системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да има вредно въздействие не само върху здравето, но и да доведе до фатален изходЖени.
- И ако въпреки това настъпи бременност в период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, екзацербацията на SLE изисква продължителна употребалекарства, някои от които са абсолютно противопоказни по време на бременност.
- Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
- За лупус увреждане на бъбреците и сърцето За бременност не може да става дума, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и/или сърдечна недостатъчност, защото именно те са идват органиогромно бреме при носене на бебе.
1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
7. Още в самото начало на бременността ревматологът назначава или коригира терапия. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и предписване на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - пулсова терапия, тъй като е следродилен периодопасни за развитието на тежки екзацербации на заболяването.Преди това на всички жени със системен лупус еритематозус не се препоръчваше да забременеят и ако заченеха, на всички се препоръчваше индуцирано прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, една жена не може да бъде лишена от майчинство, особено след като има значителен шанс да роди нормално, здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.
Заразен ли е лупус еритематозус?
Разбира се, всеки човек, който види странни обриви по лицето си, си мисли: „Може ли да е заразно?“ Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това преди това лекарите предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.
Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:
- различни вирусни инфекции;
- бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
- стресови фактори;
- хормонални промени (бременност, юношеството);
- фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактен пътпредаване на патогени.
Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?
Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.
1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):
- морска риба;
- много ядки и семена;
- растително масло в малки количества;
3. сокове, плодови напитки;
4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
5. нискомаслени млечни продукти , особено ферментирали млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).1. Продукти с наситен мастни киселиниимат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:
- животински мазнини;
- пържени храни;
- мазни меса (червени);
- високомаслени млечни продукти и др.
Снимка: люцернова трева.
3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, на пациента се препоръчва да се подлага на чести дробни храненияСпоред терапевтична диета– таблица №1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.
Лечение на системен лупус еритематозус у домавъзможно само след избор индивидуална схематерапия в болнични условия и корекция на състояния, застрашаващи живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.
Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционни методилечение, но само след консултация с ревматолог.
Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:
Предпазни мерки! всичко народни средствасъдържащи отровни билки или вещества, трябва да се съхраняват далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.Снимки как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?
снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. С изключение кожни промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
Дистрофични променинокти със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
Лупусни лезии на устната лигавица . от клинична картинамного подобен на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
– сериозно заболяване, по време на който човешката имунна система възприема клетките на собственото си тяло като чужди. Това заболяване е ужасно за своите усложнения.Почти всички органи са засегнати от заболяването, но най-тежко са опорно-двигателният апарат и бъбреците (лупусен артрит и нефрит).
Причини за системен лупус еритематозус
Историята на името на това заболяване датира от времената, когато нападенията на вълци срещу хора не са били необичайни, особено срещу таксиджии и файтонджии. При това хищникът се опитвал да захапе незащитена част от тялото, най-често лицето – нос, бузи. Както е известно, един от ясни симптомизаболяването е т.нар лупус пеперуда– ярко розови петна, които засягат кожата на лицето.
Експертите са стигнали до извода, че жените са по-предразположени към това автоимунно заболяване: 85 - 90% от случаите на заболяването се срещат при нежния пол. Най-често лупусът се усеща във възрастовия диапазон от 14 до 25 години.
Защо възниква системен лупус еритематозус,все още не е напълно ясно. Но учените все пак успяха да открият някои модели.
- Установено е, че по-често боледуват хора, които по различни причини са принудени да прекарват много време при неблагоприятни температурни условия (студ, жега).
- Наследствеността не е причина за заболяването, но учените предполагат, че близките на болния са изложени на риск.
- Някои проучвания показват, че системен лупус еритематозус– това е имунният отговор на множество раздразнения (инфекции, микроорганизми, вируси). По този начин нарушенията във функционирането на имунната система не възникват случайно, а постоянно отрицателно въздействиевърху тялото. В резултат на това собствените клетки и тъкани на тялото започват да страдат.
- Има предположение, че някои химични съединения могат да причинят заболяването.
Има фактори, които могат да провокират обостряне на съществуващо заболяване:
- Алкохолът и тютюнопушенето имат пагубен ефект върху целия организъм като цяло и в частност върху сърдечно-съдовата система и тя вече страда от лупус.
- Приемането на лекарства, съдържащи големи дози полови хормони, може да предизвика обостряне на заболяването при жените.
Системен лупус еритематозус - механизмът на развитие на заболяването
Механизмът на развитие на болестта все още не е напълно изяснен. Трудно е да се повярва, че имунната система, която трябва да защитава тялото ни, започва да го атакува. Според учените заболяването възниква, когато регулаторната функция на тялото се провали, в резултат на което някои видове лимфоцити стават свръхактивни и допринасят за образуването имунни комплекси(големи протеинови молекули).
Имунните комплекси започват да се разпространяват в тялото, прониквайки в различни органи и малки съдове, поради което заболяването се нарича системен.
Тези молекули се прикрепят към тъканите и след това започват да се освобождават от тях. агресивни ензими. Като нормални, тези вещества са затворени в микрокапсули и не са опасни. Но свободните, некапсулирани ензими започват да разрушават здравата телесна тъкан. Този процес е свързан с появата на множество симптоми.
Основни симптоми на системен лупус еритематозус
Вредните имунни комплекси се разпространяват в тялото чрез кръвния поток, така че всеки орган може да бъде засегнат. Човек обаче не свързва първите симптоми, които се появяват с това сериозно заболяване, Как системен лупус еритематозус, тъй като те са характерни за много заболявания. И така, първо се появяват следните признаци:
- безпричинно повишаване на температурата;
- втрисане и мускулни болки, умора;
- слабост, чести главоболия.
По-късно се появяват и други симптоми, свързани с увреждане на един или друг орган или система.
- Един от очевидните симптоми на лупус е така наречената лупусна пеперуда - появата на обрив и хиперемия(препълване на кръвоносните съдове) в областта на скулите и носа. Всъщност този признак на заболяването се проявява само при 45-50% от пациентите;
- обривът може да се появи на други части на тялото: ръце, корем;
- Друг симптом може да бъде частична загуба на коса;
- язвени лезии на лигавиците;
- появата на трофични язви.
Лезии на опорно-двигателния апарат
Тя страда много по-често от други тъкани при това разстройство. Повечето пациенти се оплакват от следните симптоми.
- Болезнени усещания в ставите. Имайте предвид, че най-често заболяването засяга най-малките. Има лезии на сдвоени симетрични стави.
- Лупусният артрит, въпреки приликата с него, се различава от него по това, че не причинява разрушаване костна тъкан.
- Около 1 от 5 пациенти развиват деформация на засегнатата става. Тази патология е необратима и се лекува само хирургично.
- При мъжете със системен лупус възпалението най-често възниква в сакроилиаченстава Синдромът на болка възниква в областта на опашната кост и сакрума. Болката може да бъде постоянна или временна (след физическа активност).
Увреждания на сърдечно-съдовата система
При около половината от заболелите се установява кръвен тест анемия, както и левкопения и тромбоцитопения. Понякога това води до лечение с лекарствазаболявания.
- По време на прегледа пациентът може да открие перикардит, ендокардит или миокардит, възникнал без видима причина. Не се откриват съпътстващи инфекции, които биха могли да доведат до увреждане на сърдечната тъкан.
- Ако заболяването не се диагностицира навреме, тогава в повечето случаи се увреждат митралната и трикуспидалната клапа на сърцето.
- Освен това, системен лупус еритематозусе рисков фактор за развитие на атеросклероза, подобно на други системни заболявания.
- Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. Това са модифицирани левкоцити, изложени на имуноглобулин. Този феномен ясно илюстрира тезата, че клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.
Бъбречно увреждане
- При остри и подостри случаи лупусвъзниква възпалително заболяванебъбречно заболяване, което се нарича лупусен нефрит, или лупусен нефрит. В същото време започва отлагането на фибрин и образуването на хиалинни кръвни съсиреци в бъбречните тъкани. При ненавременно лечениесе случва рязък спадбъбречна функция.
- Друга проява на болестта е хематурия(наличие на кръв в урината), което не е придружено от болка и не безпокои пациента.
Ако заболяването се открие и лекува навреме, тогава остро бъбречна недостатъчностсе развива в приблизително 5% от случаите.
Лезии на нервната система
- Ако лечението не започне своевременно, то може да причини тежки нарушения на нервната система под формата на гърчове, сензорни нарушения, енцефалопатия и цереброваскулит. Такива промени са устойчиви и трудни за лечение.
- Симптоми, проявяващи се от хемопоетичната система. Появата на лупусни клетки (LE клетки) в кръвта. LE клетките са бели кръвни клетки, които съдържат ядрата на други клетки. Това явление ясно илюстрира как клетките на имунната система унищожават други тъкани на тялото, приемайки ги за чужди.
Диагностика на системен лупус еритематозус
Ако човек е диагностициран едновременно 4 признака на заболяване, той е диагностициран: системен лупус еритематозус.Ето списък на основните симптоми, които се анализират по време на диагностиката.
- Появата на лупус пеперуда и обрив в областта на скулите;
- повишена чувствителност на кожата към излагане на слънце (зачервяване, обрив);
- язви по лигавицата на носа и устата;
- възпаление на две или повече стави (артрит) без увреждане на костите;
- възпален серозни мембрани(плеврит, перикардит);
- протеин в урината (повече от 0,5 g);
- дисфункция на централната нервна система (конвулсии, психоза и др.);
- открити при кръвен тест ниско съдържаниелевкоцити и тромбоцити;
- Откриват се антитела към собствената ДНК.
Лечение на системен лупус еритематозус
Трябва да се разбере, че това заболяване не може да бъде излекувано за определен период от време или с помощта на операция. Тази диагноза обаче се поставя за цял живот системен лупус еритематозус- не е изречение. Навременна диагнозаи правилно предписаното лечение ще помогне да се избегнат обострянията и ще ви позволи да водите пълноценен живот. В същото време има важно условие– Не можете да бъдете на открито слънце.
При лечението на системен лупус еритематозус се използват различни лекарства.
- Глюкокортикоиди. Първо се предписва голяма доза от лекарството за облекчаване на обострянето, а по-късно лекарят намалява дозата. Това се прави, за да се намали силно страничен ефект, което има пагубен ефект върху редица органи.
- Цитостатици - бързо премахване на симптомите на заболяването (кратки курсове);
- Екстракорпорална детоксикация – фино пречистване на кръвта от имунни комплекси чрез кръвопреливане;
- Нестероидни противовъзпалителни средства. Тези продукти не са подходящи за продължителна употребазащото са вредни за на сърдечно-съдовата системаи намаляване на производството на тестостерон.
Значителна помощ в комплексното лечение на заболяването ще окаже лекарство, което включва естествен компонент- дрон. Биокомплексът подпомага укрепването защитни силитялото и да се справят с това сложно заболяване. Особено ефективен в случаите, когато кожата е засегната.
Естествени лекарства за усложнения на лупус
Необходимо е лечение на съпътстващи заболявания и усложнения - например лупусен нефрит. Необходимо е постоянно да се наблюдава състоянието на бъбреците, тъй като това заболяване е на първо място в случаите на смъртност при системен лупус еритематозус.
Също толкова важно е навременното лечение на лупус артрит и сърдечни заболявания. В това безценна помощлекарства като Глухарче ПИ плюс.
Глухарче Пе естествен хондропротектор, който предпазва ставите от разрушаване, възстановява хрущялната тъкан, а също така помага за понижаване на нивата на холестерола в кръвта. Лекарството също така помага за премахване на токсините от тялото.
Дихидрокверцетин плюс– подобрява микроциркулацията на кръвта, премахва вредния холестерол, укрепва стените на кръвоносните съдове, като ги прави по-еластични.
е сериозно автоимунно заболяване, което е опасно поради своите усложнения. Не се отчайвайте, защото такава диагноза не е смъртна присъда. Навременната диагноза и правилното лечение ще ви помогнат да избегнете обостряния. Бъдете здрави!
ПОЛЕЗНО ДА ЗНАЕТЕ:
ЗА СТАВНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ
Никой не мисли как да избегне болката в ставите - гръмът не е ударил, защо да инсталирате гръмоотвод. Междувременно артралгията - името на този вид болка - засяга половината от хората над четиридесет и 90% от тези над седемдесет. Така че предотвратяването на болки в ставите е нещо, което си струва да обмислите, дори ако...
Лабораторни изследвания
Общ кръвен анализ. Увеличаване на ESR често се наблюдава при SLE, но този знакне корелира добре с активността на заболяването. Необяснимо увеличение на ESR показва наличието на интеркурентна инфекция.
. Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на заболяването.
. Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, прием на определени лекарства Често се открива лека или умерена анемия. Тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия се наблюдава при по-малко от 10% от пациентите.
Тромбоцитопенията обикновено се открива при пациенти с APS. Много рядко се развива автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на АТ към тромбоцитите.
. Увеличаването на CRP е необичайно; отбелязва се в повечето случаи при наличие на съпътстваща инфекция. Умерено повишаване на концентрацията на CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Общ анализ на урината
Откриват се протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.
Биохимични изследвания
Промените в биохимичните параметри са неспецифични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи през различните периоди на заболяването. Имунологични изследвания
. Антинуклеарният фактор (ANF) е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF се открива при 95% от пациентите със SLE (обикновено във висок титър); липсата му в по-голямата част от случаите противоречи на диагнозата SLE.
Антинуклеарни АТ. АТ към двойноверижна (нативна) ДНК (анти-ДНК) са относително специфични за СЛЕ; открива се при 50-90% от пациентите ♦ АТ към хистони, по-характерно за индуциран от лекарства лупус. AT до 5m антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE, но се откриват само при 10-30% от пациентите; AT към малки ядрени рибонуклеопротеини се открива по-често при пациенти с прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан ♦ AT към Ro/SS-A антиген (anti-Ro/SSA) се свързва с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. AT към La/SS-B антиген (анти-La/SSB) често се среща заедно с анти-Ro.
APL, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагулант и AT към кардиолипин са лабораторни маркери на APS.
Други лабораторни аномалии
При много пациенти се откриват така наречените лупусни клетки - LE (ot lupus erythematosus) клетки (левкоцити, които имат фагоцитиран ядрен материал), циркулиращи имунни комплекси, RF, но клиничното значение на тези лабораторни аномалии е малко. При пациенти с лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което корелира с активността на нефрита (особено компонента С3).
Диагностика
За диагностициране на SLE не е достатъчно наличието на един симптом на заболяването или една идентифицирана лабораторна промяна - диагнозата се установява въз основа на клиничните прояви на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи на изследване и критериите за класификация на заболяването. на Американската асоциация по ревматология.Критерии на Американската асоциация по ревматология
1. Обрив по скулите: фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.2. Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи; Старите лезии могат да имат атрофични белези.
3. Фоточувствителност: кожен обрив, който се появява в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
4. Орални язви: разязвяване на устната кухина или назофаринкса; обикновено безболезнено.
5. Артрит: неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плеврална болка или плеврално триене, или наличие на плеврален излив) или перикардит (потвърдено чрез ехокардиография или аускултация на перикардно триене).
7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия >0,5 g/ден или цилиндрична (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана или смесена).
8. Увреждане на централната нервна система: конвулсии или психоза (при липса на прием на лекарства или метаболитни нарушения).
9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Имунологични нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ aPL: -повишено ниво на IgG или IgM (АТ към кардиолипин); - положителен тест за лупус антикоагулант по стандартни методи; - фалшиво положителна реакция на Васерман за най-малко 6 месеца с потвърдено отсъствие на сифилис с помощта на теста за имобилизиране на Treponema pallidum и теста за флуоресцентна адсорбция на трепонема AT.
11. ANF: повишаване на титрите на ANF (при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром). Диагнозата SLE се поставя, когато се установят 4 или повече от 11-те критерия, изброени по-горе.
Диагностични критерии за APS
I. Клинични критерии1. Тромбоза (един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза във всеки орган).
2. Патология на бременността (един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица).
II. Лабораторни критерии
1. АТ към кардиолипин (IgG и/или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече изследвания с интервал от поне 6 седмици.
2. Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 6 седмици, определен както следва:
. удължаване на времето за съсирване на плазмата при фосфолипид-зависими коагулационни тестове;
. липса на корекция за удължаване на времето на съсирване на скринингови тестове при тестове за смесване с донорска плазма;
. съкращаване или коригиране на удължаването на времето на съсирване на скрининговите тестове при добавяне на фосфолипиди;
. изключване на други коагулопатии. Конкретен APS се диагностицира въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.
Ако се подозира SLE, трябва да се извършат следните изследвания:
. общ кръвен тест с определяне на ESR и преброяване на съдържанието на левкоцити (с левкоцитна формула) и тромбоцити. имунологичен кръвен тест с определяне на ANF. общ анализ на урината. рентгенова снимка на гръдния кош
. ЕКГ, ехокардиография.
