Какви тестове има за лупус еритематозус? Критерии на Американската асоциация по ревматология

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно заболяване засягащи органии системи. Природата му не е достатъчно проучена, но има хипотеза, че причината за заболяването е в промените в имунната система, не се отрича ролята на вирусите в развитието. Тялото започва неконтролируемо да произвежда антитела към своите клетки. При заболяване като лупус диагнозата се усложнява от факта, че могат да минат много години, преди заболяването да бъде идентифицирано.

Как се проявява лупус еритематозус?

Заболяването може да бъде бавно или да се развие много остро. Най-често лупусът се характеризира със следните симптоми:

• загуба на тегло до анерексия;
• забавяне на растежа при деца;
• промени в кръвта;
• треска;
• кожни промени под формата на обриви и плаки;
• нефрит;
• болка в мускулите;
• белите дробове, сърцето са засегнати;
• появяват се симптоми на невралгия.

Има две форми на заболяването:

• дискоиден;
• системен.

Първият тип лупус засяга предимно кожата:

• мост на носа, горна устна, бузи, ушни канали, скалп;
• горната част на гърдите и гърба;
• пръсти.

Дискоидната форма се проявява предимно с червени обриви, които нарастват и се превръщат в плаки. Постепенно цялата повърхност на плаките се покрива с люспи, чието отстраняване е много болезнено. Много е важно да се разграничи дискоидната форма от системната форма въз основа на нейните характеристики, тъй като методите на лечение и прогнозата за живота на пациента зависят от това.

SLE се характеризира с:

• атрофията на епидермиса е слабо изразена;
• няма запушване на отворите на фоликулите.

Клетките на лупус еритематозус (LE клетки) се откриват при почти 100% от пациентите, докато при дискоидната форма средно само при 5%, но този показател също действа като заплаха от системно заболяване.

Признаци на заболяването

При заболяване като системен лупус еритематозус диагнозата показва увреждане на сърдечната клапа, кожата, Централна нервна система, бъбреци, бели дробове, кръвоносна система, ставите. Важното е, че интензивността на болестния процес не намалява в продължение на много години.
SLE може да има различни прояви:

• проникване и натрупване на течност и други химикали в белите дробове;
• белодробно кървене;
• патологични промени в мозъчните съдове с нарушения на кръвообращението;
• нараняване на гръбначния мозък;
• образуване на кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове, червата, крайниците и мозъка;
• възпаление на лигавицата на сърцето;
• увреждане на черния дроб;
• намаляване на тромбоцитите, придружено от проблеми със спирането на кървенето;
• болка в ставите;
• възпаление на перитонеума, плеврата и други серозни мембрани;
• възпаление на кръвоносните съдове с имунопатологичен характер;
• различни кожни прояви.

Косвени признаци на заболяването:

• разрушаване на червени кръвни клетки;
• намаляване на левкоцитите;
• белтък в урината.

Критерии за диагностика

За диагностика най-значими са получените заболявания на централната нервна система и белите дробове.

При СЛЕ половината от пациентите са засегнати както централно, така и периферно. нервна система. Това се проявява чрез следните симптоми:

• двигателно увреждане;
• нарушения на кръвообращението в мозъчни съдовемозък;
• загуба на чувствителност;
• намален мускулен тонус, загуба на сила;
• появата на чести психози, главоболие;
• появата на агресия, раздразнителност, изблици на гняв.

По този начин засягането на главния и гръбначния мозък е причина за широк спектър от заболявания от неврози до сериозни психични разстройства.

Следните заболявания могат да бъдат прояви на SLE в белите дробове:

• пулмонит - възпаление на стените на алвеолите;
• васкулит - възпаление на кръвоносните съдове на белите дробове;
• в 80% от случаите се наблюдава плеврит;
• образуване на тромби в белодробната артерия.

Съвременна медицина голямо значениев диагностиката води до антифосфолипиден синдром, който се проявява чрез венозна / артериална тромбоза и усложнения, свързани с бременността. Спектър от клинични прояви антифосфолипиден синдроммного широк. Най-тежката му проява и дори фатална е поражението на централната нервна система и сърцето.

Сред сърдечните заболявания, които могат да служат като симптом на системен лупус еритематозус, е перикардитът, възпаление на външната обвивка на сърцето. Характерно е за една трета от пациентите, а в случай на остър лупус еритематозус - за половината от пациентите. При някои пациенти перикардитът е първата проява системно заболяване. Но спектърът от сърдечни увреждания не се ограничава до възпаление. Миокардът е засегнат коронарни артерии, ритъмът е нарушен.

Най-значимо за диагноза SLEпредставлява лупусен гломерулонефрит – възпаление на гломерулите на бъбреците. Във всички случаи болестта идвабъбречна патология. Наблюдава се при повече от 90% от пациентите и се счита за най-тежката последица от заболяването и причината фатален изход. Изключително рядко е, че методите на имунофлуоресценция и електронна микроскопия не откриват промени в състава на урината, дори при липса на уринарен синдром. В почти 100% от случаите доминиращият симптом е наличието на протеин в количества, значително по-високи от нормалното.

В допълнение към гломерулонефрит се развиват следните заболявания:

• бъбречна недостатъчност;
• тромбоза на артериите и вените на бъбреците;
• възпаление на бъбречната тъкан и тубули.

Въпреки това, не е възможно да се диагностицира системен лупус еритематозус единствено въз основа на увреждане на бъбреците. Но увреждането на бъбреците често е първата проява на лупус и често се проявява в първия стадий на заболяването или по време на неговото обостряне. Често бъбречната биопсия може да диагностицира лупус.

От външната страна стомашно-чревния трактлезията може да се наблюдава във всяка от нейните части. Характерни са за половината пациенти с автоимунно заболяване.

Мускулно-скелетната система е засегната в 90% от случаите. Най-сериозната проява е костната некроза, която води до ранна инвалидизация при много млади пациенти. Най-често се засягат тазобедрените стави, но се засягат и всички други стави. Възможно е също увреждане на периартикуларните тъкани, отслабване и по-нататъшно разкъсване на сухожилията.

Увреждането на репродуктивната система, а именно началото на ранната менопауза, е един от признаците на системен лупус еритематозус при жените.

Лабораторна диагностика

Няма нито един тест, който може да диагностицира SLE. Но за установяване на характера и размера на щетите вътрешни органиИзвършват се лабораторни и инструментални изследвания:

• рентгеново изследване;
• изследвания на кръв и урина;
• тест за сифилис;
• тест на Кумбс;
• компютърна томография;
• тест за лупус ивици;
• имунофлуоресцентна реакция (RIF) за откриване на антитела (при системен лупус еритематозус антителата се откриват както в засегнатата, така и в здравата кожа).

За поставяне на точна диагноза има специални критерии, разработени от руски учени и критериите на американските ревматологична асоциация. Системният лупус еритематозус се диагностицира, ако са налице 4 критерия от списъка. Задължително е да има “пеперуда” на лицето и голям брой LE клетки (повече от 10 на 1000 левкоцита).

Системният лупус еритематозус (SLE) засяга няколко милиона души по света. Това са хора от всички възрасти - от бебета до възрастни хора. Причините за развитието на заболяването са неясни, но много фактори, допринасящи за появата му, са добре проучени. Все още няма лек за лупус, но тази диагноза вече не звучи като смъртна присъда. Нека се опитаме да разберем дали д-р Хаус е бил прав, като подозира това заболяване при много от своите пациенти, дали има генетично предразположение към SLE и дали определен начин на живот може да предпази от това заболяване.

Продължаваме поредицата за автоимунни заболявания - заболявания, при които организмът започва да се бори сам, произвеждайки автоантитела и/или автоагресивни клонове на лимфоцити. Говорим за това как работи имунната система и защо понякога започва да „стреля по своите“. Отделни публикации ще бъдат посветени на някои от най-често срещаните заболявания. За да запазим обективността, поканихме доктора на биологичните науки, член-кореспондент да стане куратор на специалния проект. RAS, професор от катедрата по имунология на Московския държавен университет Дмитрий Владимирович Купраш. Освен това всяка статия има свой рецензент, който се впуска във всички нюанси по-подробно.

Рецензент на тази статия беше д-р Олга Анатолиевна Георгинова. медицински науки, ревматолог, асистент в катедрата по вътрешна медицина на Факултета по фундаментална медицина на Московския държавен университет на името на M.V. Ломоносов.

Рисунка от Уилям Баг от атласа на Уилсън (1855)

Най-често човек идва при лекаря изтощен от фебрилна треска (температура над 38,5 °C) и именно този симптом е причината да отиде на лекар. Ставите му се подуват и болят, цялото тяло го "боли", Лимфните възлиувеличават и причиняват дискомфорт. Пациентът се оплаква от бърза умора и нарастваща слабост. Други симптоми, докладвани при назначаването, включват язви в устата, алопеция и стомашно-чревна дисфункция. Често пациентът страда от мъчително главоболие, депресия и силна умора. Състоянието му се отразява негативно върху работата и социалния му живот. Някои пациенти могат дори да изпитат разстройства на настроението, когнитивно увреждане, психоза, двигателни нарушения и миастения гравис.

Не е изненадващо, че Йозеф Смолен от Виенската многопрофилна болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) нарече системния лупус еритематозус „най-сложното заболяване в света“ на конгрес за болестта през 2015 г.

За да се оцени активността на заболяването и успеха на лечението, в клиничната практика се използват около 10 различни показателя. Те могат да се използват за проследяване на промените в тежестта на симптомите за определен период от време. На всяко разстройство се присвоява определен резултат, а крайният резултат показва тежестта на заболяването. Първите такива методи се появяват през 80-те години на миналия век, а сега тяхната надеждност отдавна е потвърдена от изследвания и практика. Най-популярните от тях са SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), негова модификация, използвана в проучването Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). В Русия те също използват оценката на активността на SLE според класификацията на V.A. Насонова.

Основни цели на заболяването

Някои тъкани са по-засегнати от атаки от автореактивни антитела, отколкото други. При SLE особено често се засягат бъбреците и сърдечно-съдовата система.

Автоимунните процеси също нарушават работата на кръвоносните съдове и сърцето. Според най-скромните оценки всяка десета смърт от СЛЕ е причинена от нарушения на кръвообращението, които се развиват в резултат на системно възпаление. Рискът от исхемичен инсулт при пациенти с това заболяване се увеличава два пъти, рискът от интрацеребрален кръвоизлив се увеличава три пъти, а рискът от субарахноидален кръвоизлив се увеличава почти четири пъти. Преживяемостта след инсулт също е много по-лоша, отколкото в общата популация.

Съвкупността от прояви на системен лупус еритематозус е огромна. При някои пациенти заболяването може да засегне само кожатаи ставите. В други случаи пациентите са изтощени от прекомерна умора, нарастваща слабост в цялото тяло, продължителна фебрилна температураи когнитивно увреждане. Това може да бъде придружено от тромбоза и тежко увреждане на органи, като краен стадий заболяване на бъбреците. Заради такива различни проявинаречен SLE болест с хиляди лица.

Семейно планиране

Един от най-важните рискове, свързани със СЛЕ, са многобройните усложнения по време на бременност. По-голямата част от пациентите са млади жени в детеродна възраст, така че семейното планиране, управлението на бременността и наблюдението на състоянието на плода сега са от голямо значение.

Преди развитие съвременни методидиагностика и терапия, заболяването на майката често се отразява негативно на хода на бременността: възникват състояния, които застрашават живота на жената, бременността често завършва с вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, прееклампсия. Заради това за дълго времеЛекарите категорично не препоръчват на жените със СЛЕ да имат деца. През 60-те години жените губят плода си в 40% от случаите. До 2000 г. броят на подобни случаи е намалял повече от половината. Днес изследователите оценяват тази цифра на 10–25%.

Сега лекарите съветват да забременеете само по време на ремисия на заболяването, тъй като оцеляването на майката, успехът на бременността и раждането зависи от активността на заболяването няколко месеца преди зачеването и в самия момент на оплождане на яйцеклетката. Поради това лекарите смятат консултирането на пациентката преди и по време на бременност за необходима стъпка.

Сега в редки случаи жената разбира, че има СЛЕ, докато вече е бременна. След това, ако заболяването не е много активно, бременността може да протече благоприятно с поддържаща терапия със стероидни или аминохинолинови лекарства. Ако бременността, съчетана със SLE, започне да застрашава здравето и дори живота, лекарите препоръчват аборт или спешно цезарово сечение.

Около едно на 20 000 деца се развива неонатален лупус- пасивно придобито автоимунно заболяване, известно от повече от 60 години (честотата на случаите е дадена за САЩ). Медиира се от майчини антинуклеарни автоантитела към антигените Ro/SSA, La/SSB или към U1-рибонуклеопротеина. Наличието на SLE при майката изобщо не е необходимо: само 4 от 10 жени, които раждат деца с неонатален лупус, имат SLE по време на раждането. Във всички останали случаи горните антитела просто присъстват в телата на майките.

Точният механизъм на увреждане на тъканите на бебето все още не е известен и най-вероятно е по-сложен от простото проникване на майчините антитела през плацентарната бариера. Прогнозата за здравето на новороденото обикновено е добра и повечето симптоми отшумяват бързо. Понякога обаче последствията от заболяването могат да бъдат много тежки.

При някои деца кожните лезии се забелязват при раждането, докато при други се развиват в продължение на няколко седмици. Заболяването може да засегне много системи на тялото: сърдечно-съдови, хепатобилиарни, централна нервна и бели дробове. В най-лошия случай детето може да се развие животозастрашаваща вроден блоксърца

Икономически и социални аспекти на заболяването

Човек със СЛЕ страда не само от биологичните и медицински прояви на заболяването. Значителна част от тежестта на заболяването е социална и това може да създаде порочен кръг от влошаващи се симптоми.

Така, независимо от пола и етническата принадлежност, бедността, ниското ниво на образование, липсата на здравно осигуряване, недостатъчната социална подкрепа и лечение допринасят за влошаване на състоянието на пациента. Това от своя страна води до увреждане, загуба на работоспособност и по-нататъшен упадък социален статус. Всичко това значително влошава прогнозата на заболяването.

Не трябва да се отхвърля фактът, че лечението на SLE е изключително скъпо и разходите пряко зависят от тежестта на заболяването. ДА СЕ преки разходивключват например разходите за болнично лечение(време, прекарано в болници и рехабилитационни центровеи свързани процедури) амбулаторно лечение(лечение с предписани задължителни и допълнителни лекарства, посещения при лекари, лабораторни и други изследвания, повикване на линейка), хирургични операции, транспорт до лечебни заведенияи допълнителни медицински услуги. Според оценки от 2015 г. в Съединените щати един пациент харчи средно 33 хиляди долара годишно за всички горепосочени артикули. Ако той се разви лупусен нефрит, тогава сумата се увеличава повече от два пъти - до $71 хиляди.

Непреки разходидори могат да бъдат по-високи от преките, тъй като включват загуба на работоспособност и увреждане поради заболяване. Изследователите оценяват размера на тези загуби на 20 000 долара.

Руската ситуация: „За да съществува и да се развива руската ревматология, се нуждаем от държавна подкрепа“

В Русия десетки хиляди хора страдат от SLE - около 0,1% от възрастното население. Традиционно ревматолозите лекуват това заболяване. Една от най-големите институции, където пациентите могат да се обърнат за помощ, е Научноизследователският институт по ревматология на името на. В.А. Насонова RAMS, основана през 1958 г. Както си спомня сегашният директор на изследователския институт, академик на Руската академия на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация Евгений Львович Насонов, отначало майка му Валентина Александровна Насонова, която работеше в отделението по ревматология, се прибираше почти всеки ден в сълзи, тъй като четирима от петима пациенти умираха от ръцете й. За щастие тази трагична тенденция е преодоляна.

На пациентите със СЛЕ се предоставя помощ и в ревматологичния отдел на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на името на Е.М. Тареев, Московски градски ревматологичен център, Детска градска клинична болница на името на. ЗАД. Башляева ДЗМ (Тушинская детска градска болница), Научният център за детско здраве на Руската академия на медицинските науки, Руската детска клинична болница и Централната детска клинична болница на FMBA.

Но дори и сега е много трудно да страдате от SLE в Русия: наличието на най-новите биологични лекарства за населението оставя много да се желае. Цената на такава терапия е около 500-700 хиляди рубли годишно, като лекарството се приема дълго време и в никакъв случай не се ограничава до една година. В същото време списъкът е жизненоважен необходими лекарства(VED) такова лечение не се покрива. Стандартът за грижа за пациенти със SLE в Русия е публикуван на уебсайта на Министерството на здравеопазването на Руската федерация.

В момента в Научноизследователския институт по ревматология се използва терапия с биологични лекарства. Първо, пациентът ги получава за 2-3 седмици, докато е в болницата, като задължителната медицинска застраховка покрива тези разходи. След изписването трябва да подаде молба по местоживеене за допълнително лекарствено осигуряване в регионален офисМинистерството на здравеопазването, а окончателното решение се взема от местния служител. Често отговорът му е отрицателен: в някои региони пациентите със СЛЕ не представляват интерес за местния здравен отдел.

Най-малко 95% от пациентите имат автоантитела, разпознавайки фрагменти от собствените клетки на тялото като чужди (!) и следователно представляващи опасност. Не е изненадващо, че централната фигура в патогенезата на SLE се счита В клеткипроизвеждащи автоантитела. Тези клетки са най-важната част от адаптивния имунитет, имайки способността да представят антигени Т клеткии секретиращи сигнални молекули - цитокини. Предполага се, че развитието на заболяването се отключва от хиперактивността на В-клетките и тяхната загуба на толерантност към собствените клетки на организма. В резултат на това те генерират различни автоантитела, които са насочени към ядрени, цитоплазмени и мембранни антигени, съдържащи се в кръвната плазма. В резултат на свързването на автоантитела и ядрен материал, имунни комплекси, които се отлагат в тъканите и не се отстраняват ефективно. Много клинични прояви на лупус са резултат от този процес и последващо органно увреждане. Възпалителният отговор се засилва от факта, че В клетките секретират относновъзпалителни цитокини и представят на Т-лимфоцитите не чужди антигени, а собствени антигени.

Патогенезата на заболяването е свързана и с две други едновременни събития: повишено ниво апоптоза(програмирана клетъчна смърт) на лимфоцитите и с влошаване на обработката на отпадъчния материал, възникващ по време на автофагия. Това “изхвърляне” на тялото води до подбуждане на имунния отговор към собствените клетки.

Автофагия- процесът на рециклиране на вътреклетъчни компоненти и попълване на запасите от хранителни вещества в клетката - вече е на устните на всички. През 2016 г. за откриването на сложната генетична регулация на автофагията Йошинори Осуми ( Йошинори Осуми) е удостоен с Нобелова награда. Ролята на „самохраната“ е да поддържа клетъчната хомеостаза, да рециклира повредени и стари молекули и органели и да поддържа клетъчното оцеляване при стресови условия. Можете да прочетете повече за това в статията за „биомолекула“.

Последните изследвания показват, че автофагията е важна за нормалното функциониране на много имунни отговори: например съзряването и функционирането на имунните клетки, разпознаването на патогени и обработката и представянето на антигена. Сега има все повече и повече доказателства, че автофагичните процеси са свързани с появата, хода и тежестта на SLE.

Доказано е, че инвитромакрофагите от пациенти със SLE поглъщат по-малко клетъчни остатъци в сравнение с макрофагите от здрави контроли. По този начин, ако изхвърлянето е неуспешно, апоптотичните отпадъци „привличат вниманието“ на имунната система и настъпва патологично активиране на имунните клетки (фиг. 3). Оказа се, че някои видове лекарства, които вече се използват за лечение на SLE или са на етап предклинични изследвания, действат специфично върху автофагията.

В допълнение към горните характеристики, пациентите със SLE се характеризират с повишена експресия на гени на интерферон тип I. Продуктите на тези гени са много добре позната група цитокини, които играят антивирусна и имуномодулираща роля в тялото. Възможно е увеличаването на количеството на интерферони тип I да повлияе на активността на имунните клетки, което води до неправилно функциониране на имунната система.

Фигура 3. Съвременни представиотносно патогенезата на SLE.Една от основните причини клинични симптоми SLE - тъканно отлагане имунни комплексиобразувани от антитела, които свързват фрагменти от клетъчен ядрен материал (ДНК, РНК, хистони). Този процес провокира силен възпалителен отговор. В допълнение, с повишена апоптоза, NETosis и намалена ефективност на автофагията, неизползваните клетъчни фрагменти стават мишени на клетките на имунната система. Имунни комплекси чрез рецептори FcγRIIaвлизат в плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), където нуклеиновите киселини на комплексите активират Toll-подобни рецептори ( TLR-7/9) , . Активирани по този начин pDC започват мощно производство на интерферони тип I (вкл. IFN-a). Тези цитокини от своя страна стимулират узряването на моноцитите ( Mø) към антиген-представящи дендритни клетки ( DC) и производството на автореактивни антитела от В клетки, предотвратяват апоптозата на активираните Т клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритните клетки под въздействието на тип I IFN повишават синтеза на цитокини BAFF (В-клетъчен стимулатор, който насърчава тяхното съзряване, оцеляване и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клетъчна пролиферация). Всичко това води до увеличаване на броя на имунните комплекси и още по-мощно активиране на pDC - кръгът се затваря. Анормален кислороден метаболизъм също участва в патогенезата на SLE, което увеличава възпалението, клетъчната смърт и притока на собствени антигени. В много отношения това е грешката на митохондриите: нарушаването на тяхната работа води до засилено образуване активни формикислород ( ROS) и азот ( RNI), влошаване защитни функциинеутрофили и нетоза ( НЕТоза)

И накрая, оксидативният стрес, заедно с анормалния метаболизъм на кислорода в клетката и нарушенията във функционирането на митохондриите, също могат да допринесат за развитието на болестта. Поради повишената секреция на провъзпалителни цитокини, увреждане на тъканите и други процеси, които характеризират хода на SLE, прекомерното количество на реактивни кислородни видове(ROS), които допълнително увреждат околните тъкани, насърчават постоянен приток на автоантигени и специфично самоубийство на неутрофили - нетозу(НЕТОЗА). Този процес завършва с образуването неутрофилни извънклетъчни капани(NETs), предназначени за улавяне на патогени. За съжаление, в случая на SLE, те играят срещу гостоприемника: тези подобни на мрежа структури са съставени предимно от основни автоантигени на лупус. Взаимодействието с последните антитела затруднява прочистването на тялото от тези капани и засилва производството на автоантитела. Това създава порочен кръг: увеличаването на увреждането на тъканите с напредване на заболяването води до увеличаване на количеството на ROS, което разрушава тъканта още повече, засилва образуването на имунни комплекси, стимулира синтеза на интерферон... Представени са патогенетичните механизми на SLE по-подробно на фигури 3 и 4.

Фигура 4. Ролята на програмираната неутрофилна смърт - NETosis - в патогенезата на SLE. Имунни клеткиобикновено не срещат повечето от собствените антигени на тялото, тъй като потенциалните собствени антигени се намират вътре в клетките и не се представят на лимфоцитите. След автофагична смърт, остатъци мъртви клеткисе изхвърлят бързо. Въпреки това, в някои случаи, например, с излишък на реактивни кислородни и азотни видове ( ROSИ RNI), имунната система се сблъсква с автоантигени „нос в нос“, което провокира развитието на СЛЕ. Например, под влиянието на ROS, полиморфонуклеарните неутрофили ( PMN) са изложени нетозу, а от остатъците на клетката се образува „мрежа“. нето), съдържащи нуклеинови киселини и протеини. Тази мрежа става източник на автоантигени. В резултат на това се активират плазмоцитоидни дендритни клетки ( pDC), освобождаване IFN-aи провокиране на автоимунна атака. Други символи: REDOX(редукционно-окислителна реакция) - дисбаланс на редокс реакциите; спешна помощ- ендоплазмения ретикулум; DC- дендритни клетки; б- В клетки; T- Т клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; мтДНК- митохондриална ДНК; черни стрелки нагоре и надолу- съответно усилване и потискане. За да видите снимката в цял размер, щракнете върху нея.

Кой е виновен

Въпреки че патогенезата на системния лупус еритематозус е повече или по-малко ясна, учените се затрудняват да назоват основната му причина и следователно разглеждат съвкупността различни факторикоито увеличават риска от развитие на това заболяване.

В нашия век учените насочват вниманието си преди всичко към наследствено предразположениекъм болест. SLE също не избяга от това - което не е изненадващо, тъй като честотата варира значително според пола и етническата принадлежност. Жените страдат от това заболяване приблизително 6-10 пъти по-често от мъжете. Тяхната честота е пикова на 15-40-годишна възраст, тоест по време на детеродна възраст. Разпространението, ходът на заболяването и смъртността са свързани с етническата принадлежност. Например, пеперудообразен обрив е типичен при бели пациенти. При афро-американците и афро-карибите заболяването е много по-тежко, отколкото при кавказките, рецидиви на заболяването и възпалителни нарушенияПри тях по-често се срещат проблеми с бъбреците. Дискоидният лупус също е по-често срещан при хора с тъмна кожа.

Тези факти показват, че генетичната предразположеност може да играе роля важна роляв етиологията на SLE.

За да изяснят това, изследователите са използвали метод търсене на асоциации в целия геном, или GWAS, което позволява хиляди генетични варианти да бъдат свързани с фенотипове - в този случай, прояви на болестта. Благодарение на тази технология беше възможно да се идентифицират повече от 60 локуса на чувствителност към системен лупус еритематозус. Те могат грубо да се разделят на няколко групи. Една такава група локуси е свързана с вродения имунен отговор. Това са, например, пътищата на NF-kB сигнализиране, разграждане на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и използване на клетъчни остатъци. Той също така включва варианти, отговорни за функцията и сигнализирането на неутрофилите и моноцитите. Друга група включва генетични варианти, участващи в работата на адаптивната част на имунната система, тоест свързани с функцията и сигналните мрежи на В и Т клетките. Освен това има локуси, които не попадат в тези две групи. Интересното е, че много рискови локуси са общи за SLE и други автоимунни заболявания (фиг. 5).

Генетичните данни могат да се използват за определяне на риска от развитие на СЛЕ, неговата диагноза или лечение. Това би било изключително полезно в практиката, тъй като поради спецификата на заболяването не винаги е възможно то да се идентифицира от първите оплаквания и клинични прояви на пациента. Изборът на лечение също отнема известно време, тъй като пациентите реагират различно на терапията в зависимост от характеристиките на техния геном. Засега обаче генетични тестовене се използва в клиничната практика. Идеален моделза да се оцени чувствителността към заболяване, трябва да се вземат предвид не само определени генни варианти, но и генетични взаимодействия, нива на цитокини, серологични маркери и много други данни. Освен това, ако е възможно, трябва да се вземат предвид епигенетичните особености - в крайна сметка те, според изследванията, имат огромен принос за развитието на SLE.

За разлика от генома епигеномът се модифицира относително лесно под въздействието външни фактори. Някои смятат, че без тях SLE може да не се развие. Най-очевидният от тях е ултравиолетовото лъчение, тъй като след излагане слънчева светлинаПациентите често изпитват зачервяване и обриви по кожата си.

Развитието на болестта, очевидно, може да провокира вирусна инфекция. Възможно е в този случай да възникнат автоимунни реакции поради молекулярна мимикрия на вируси- феноменът на сходство на вирусните антигени със собствените молекули на тялото. Ако тази хипотеза е вярна, то вирусът Епщайн-Бар е във фокуса на изследванията. В повечето случаи обаче учените се затрудняват да назоват "имената" на конкретни виновници. Предполага се, че автоимунните реакции не се провокират от конкретни вируси, а чрез общи механизмиборба с този тип патогени. Например, пътят на активиране на интерферони от тип I е общ в отговор на вирусна инвазия и в патогенезата на SLE.

Фактори като пушене и пиене на алкохолобаче влиянието им е двусмислено. Вероятно пушенето може да увеличи риска от развитие на болестта, да я обостри и да увеличи увреждането на органите. Алкохолът, от друга страна, според някои доклади намалява риска от развитие на SLE, но доказателствата са доста противоречиви и този метод за защита срещу болестта е най-добре да не се използва.

Не винаги има ясен отговор относно влиянието професионални факторириск. Въпреки че е доказано, че излагането на силициев диоксид предизвиква развитие на SLE, според редица проучвания излагането на метали, индустриални химикали, разтворители, пестициди и бои за коса все още не е получило окончателен отговор. И накрая, както бе споменато по-горе, лупусът може да бъде предизвикан от употреба на наркотици: Честите отключващи фактори включват хлорпромазин, хидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: минало, настояще и бъдеще

Както вече споменахме, лекувайте „най-много комплексно заболяванев света“ все още не е възможно. Разработването на лекарство е възпрепятствано от многостранната патогенеза на заболяването, която включва различни части на имунната система. Въпреки това, с компетентен индивидуален избор на поддържаща терапия, може да се постигне дълбока ремисия и пациентът ще може да живее с лупус еритематозус просто като с хронично заболяване.

Лечението на различни промени в състоянието на пациента може да бъде коригирано от лекар или по-скоро от лекари. Факт е, че при лечението на лупус е изключително важна координираната работа на мултидисциплинарна група медицински специалисти: семеен лекар на Запад, ревматолог, клиничен имунолог, психолог, а често и нефролог, хематолог, дерматолог, невролог. В Русия пациентът със СЛЕ първо отива на ревматолог и в зависимост от увреждането на системите и органите може да се нуждае от допълнителна консултация с кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психиатър.

Патогенезата на заболяването е много сложна и объркваща, така че много таргетни лекарства в момента са в процес на разработване, докато други са показали своя неуспех на етапа на изпитване. Следователно в клиничната практика неспецифичните лекарства все още са най-широко използвани.

Стандартното лечение включва няколко вида лекарства. На първо място те изписват имуносупресори- за потискане на прекомерната активност на имунната система. Най-често използваните от тях са цитостатиците метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетилИ циклофосфамид. Всъщност това са същите лекарства, които се използват за химиотерапия на рак и действат предимно върху активно делящи се клетки (в случая на имунната система, върху клонинги на активирани лимфоцити). Ясно е, че такава терапия има много опасни странични ефекти.

IN остра фазапациентите приемат болестите като стандарт кортикостероиди- неспецифични противовъзпалителни лекарства, които помагат за успокояване на най-яростните бури от автоимунни реакции. Те се използват при лечението на SLE от 50-те години на миналия век. След това смениха лечението за това автоимунно заболяванена качествено ново ниво и все още остават в основата на терапията поради липса на алтернатива, въпреки че употребата им е свързана и с много странични ефекти. Най-често лекарите предписват преднизолонИ метилпреднизолон.

За екзацербация на SLE се използва също от 1976 г. пулсова терапия: пациентът получава импулси в високи дозиметилпреднизолон и циклофосфамид. Разбира се, в продължение на 40 години употреба режимът на такава терапия се е променил значително, но все още се счита за златен стандарт при лечението на лупус. Той обаче има много тежки странични ефекти, поради което не се препоръчва за някои групи пациенти, като хора с лошо контролирана хипертония и системни инфекции. По-специално, пациентът може да се развие метаболитни нарушенияи промяна на поведението.

Когато се постигне ремисия, обикновено се предписва антималарийни лекарства, които отдавна се използват успешно за лечение на пациенти с лезии на опорно-двигателния апарат и кожата. Действие хидроксихлорохин, едно от най-известните вещества от тази група, например, се обяснява с факта, че инхибира производството на IFN-α. Използването му осигурява дългосрочно намаляване на активността на заболяването, намалява увреждането на органите и тъканите и подобрява изхода на бременността. В допълнение, лекарството намалява риска от тромбоза - и това е изключително важно, като се имат предвид усложненията, които възникват при сърдечносъдова система. Следователно, употребата на антималарийни лекарства се препоръчва за всички пациенти със SLE. Има обаче и муха в мехлема. В редки случаи ретинопатия се развива в отговор на тази терапия и пациентите с тежка бъбречна или чернодробна недостатъчност са изложени на риск от токсични ефекти, свързани с хидроксихлорохина.

Използва се при лечение на лупус и по-нови, таргетни лекарства(фиг. 5). Най-напредналите разработки, насочени към В-клетките, са антителата ритуксимаб и белимумаб.

Фигура 5. Биологични лекарства при лечението на SLE.Апоптозни и/или некротични клетъчни остатъци се натрупват в човешкото тяло, например поради инфекция от вируси и излагане на ултравиолетова светлина. Този "боклук" може да бъде поет от дендритни клетки ( DC), чиято основна функция е представянето на антигени на Т и В клетки. Последните придобиват способността да реагират на автоантигени, представени им от ДК. Така започва автоимунната реакция, започва синтеза на автоантитела. Сега много хора учат биологични препарати- лекарства, които влияят върху регулирането на имунните компоненти на организма. Насочена е вродената имунна система анифролумаб(антитела срещу IFN-α рецептор), сифалимумабИ ротализумаб(антитела срещу IFN-α), инфликсимабИ етанерцепт(антитела срещу фактор на туморна некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (см.текст), белатасепт, AMG-557И IDEC-131блокира костимулиращите молекули на Т-клетките. фостаматинибИ R333- инхибитори на слезката тирозин киназа ( SYK). Насочени са различни В-клетъчни трансмембранни протеини ритуксимабИ офатумумаб(антитела срещу CD20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), който също блокира рецепторите на плазмените клетки ( настолен компютър). Белимумаб (см.текст) блокира разтворимата форма BAFF, табалумаб и близибимод са разтворими и мембранно свързани молекули BAFF, А

Друга потенциална цел на антилупусната терапия са интерфероните тип I, които вече бяха обсъдени по-горе. някои антитела срещу IFN-αвече са показали обещаващи резултати при пациенти със СЛЕ. Сега е планирана следващата, трета, фаза от тяхното тестване.

Също така, сред лекарствата, чиято ефективност при SLE в момента се проучва, трябва да се спомене абатацепт. Той блокира костимулаторните взаимодействия между Т и В клетките, като по този начин възстановява имунологичния толеранс.

И накрая, различни антицитокинови лекарства се разработват и тестват, напр. етанерцептИ инфликсимаб- специфични антитела към фактора на туморната некроза, TNF-α.

Заключение

Системният лупус еритематозус остава плашещо предизвикателство за пациента, предизвикателство за лекаря и недостатъчно проучена област за учения. Не бива обаче да се ограничаваме само до медицинската страна на въпроса. Това заболяване предоставя огромно поле за социални иновации, тъй като пациентът се нуждае не само от медицински грижи, но и в различни видове подкрепа, включително психологическа. По този начин се подобряват методите за предоставяне на информация, специализирана мобилни приложения, платформите с достъпна информация значително подобряват качеството на живот на хората със СЛЕ.

Те помагат много по този въпрос пациентски организации- обществени сдружения на хора, страдащи от дадено заболяване и техните близки. Например Лупус фондация на Америка е много известна. Дейностите на тази организация са насочени към подобряване на качеството на живот на хората, диагностицирани със СЛЕ чрез специални програми, научни изследвания, образование, подкрепа и помощ. Неговите основни цели включват намаляване на времето за диагностициране, предоставяне на пациентите на безопасни и ефективно лечениеи разширяване на достъпа до лечение и грижи. Освен това организацията подчертава важността на обучението медицински персонал, съобщаване на опасенията на държавните служители и повишаване на обществената осведоменост по отношение на системния лупус еритематозус.

Глобалното бреме на SLE: разпространение, различия в здравето и социално-икономическо въздействие. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

А. А. Бенгтсон, Л. Рьонблом. (2017). Системен лупус еритематозус: все още е предизвикателство за лекарите. J Intern Med. 281 , 52-64;

Норман Р. (2016). Историята на лупус еритематозус и дискоиден лупус: от Хипократ до днес. Lupus Open Access. 1 , 102;

Лам Г.К. и Петри М. (2005). Оценка на системен лупус еритематозус. Clin. Exp. Ревматол. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli и др. др.. (2016). Диагнозата и клиничното лечение на невропсихиатричните прояви на лупус. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Хуанита Ромеро-Диас, Дейвид Айзенберг, Розалинд Рамзи-Голдман. (2011). Измервания на системен лупус еритематозус при възрастни: Актуализирана версия на Групата за оценка на лупус на Британските острови (BILAG 2004), Европейски консенсусни измервания на активността на лупус (ECLAM), Измерване на активността на системния лупус, преработено (SLAM-R), Системна активност на лупус Questi. Имунитет: борбата с непознатите и... собствените Toll-подобни рецептори: от революционната идея на Чарлз Джейнуей до Нобеловата награда за 2011 г.;

Мария Теруел, Марта Е. Аларкон-Рикелме. (2016). Генетичната основа на системния лупус еритематозус: Какви са рисковите фактори и какво научихме. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

От целувка до лимфом един вирус;

Соловьов С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия за лечение на системен лупус еритематозус „от биберона до целта“ на SLE. Препоръки на международната работна група и коментари на руски експерти. Научна и практическа ревматология. 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системен лупус еритематозус. Уебсайт на Федералната държавна бюджетна институция Изследователски институт по ревматология на името на. В.А. Насонова;

Мортън Шайнберг. (2016). Историята на импулсната терапия при лупусен нефрит (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Джордан Н. и Д'Крус Д. (2016). Настоящи и нововъзникващи възможности за лечение при лечението на лупус. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

За първи път от половин век има ново лекарство за лупус;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Здравни информационни технологии при системен лупус еритематозус: фокус върху оценката на пациента. Clin. Exp. Ревматол. 34 , S54-S56;

Андрея Вилас-Боас, Джиоти Бакши, Дейвид Айзенберг. (2015). Какво можем да научим от патофизиологията на системния лупус еритематозус, за да подобрим текущата терапия? . Експертен преглед на клиничната имунология. 11 , 1093-1107.

Лабораторни изследвания

Общ анализкръв
. Увеличаване на ESR често се наблюдава при SLE, но този признак не корелира добре с активността на заболяването. Необяснимо увеличение на ESR показва наличието на интеркурентна инфекция.
. Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на заболяването.
. Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, приемане на определени лекарства Често се открива лека или умерена анемия. Тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия се наблюдава при по-малко от 10% от пациентите.

Тромбоцитопенията обикновено се открива при пациенти с APS. Много рядко се развива автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на АТ към тромбоцитите.
. Увеличаването на CRP е необичайно; отбелязва се в повечето случаи при наличие на съпътстваща инфекция. Умерено повишаване на концентрацията на CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Общ анализ на урината
Откриват се протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.

Биохимични изследвания
Промените в биохимичните параметри са неспецифични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи през различните периоди на заболяването. Имунологични изследвания
. Антинуклеарният фактор (ANF) е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF ​​се открива при 95% от пациентите със SLE (обикновено във висок титър); липсата му в по-голямата част от случаите противоречи на диагнозата SLE.

Антинуклеарни АТ. АТ към двойноверижна (нативна) ДНК (анти-ДНК) са относително специфични за СЛЕ; открива се при 50-90% от пациентите ♦ АТ към хистони, по-характерно за индуциран от лекарства лупус. AT до 5m антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE, но се откриват само при 10-30% от пациентите; AT към малки ядрени рибонуклеопротеини се открива по-често при пациенти с прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан ♦ AT към Ro/SS-A антиген (anti-Ro/SSA) се свързва с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. AT към La/SS-B антиген (анти-La/SSB) често се среща заедно с анти-Ro.

APL, фалшиво положителна реакция на Васерман, лупус антикоагулант и AT към кардиолипин са лабораторни маркери на APS.

Други лабораторни аномалии
При много пациенти се откриват така наречените лупусни клетки - LE (ot lupus erythematosus) клетки (левкоцити, които имат фагоцитиран ядрен материал), циркулиращи имунни комплекси, RF, но клиничното значение на тези лабораторни аномалии е малко. При пациенти с лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което корелира с активността на нефрита (особено компонента С3).

Диагностика

За диагностициране на SLE не е достатъчно наличието на един симптом на заболяването или една идентифицирана лабораторна промяна - диагнозата се установява въз основа на клиничните прояви на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи на изследване и критериите за класификация на заболяването. на Американската асоциация по ревматология.

Критерии на Американската асоциация по ревматология

1. Обрив по скулите: фиксиран еритем по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.
2. Дискоиден обрив: еритематозни надигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликулни тапи; Старите лезии могат да имат атрофични белези.

3. Фоточувствителност: кожен обрив, който се появява в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
4. Орални язви: разязвяване на устната кухина или назофаринкса; обикновено безболезнено.

5. Артрит: неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плеврална болка или плеврално триене, или наличие на плеврален излив) или перикардит (потвърдено чрез ехокардиография или аускултация на перикардно триене).

7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия >0,5 g/ден или цилиндрична (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана или смесена).
8. Увреждане на централната нервна система: конвулсии или психоза (при липса на прием на лекарства или метаболитни нарушения).

9. Хематологични нарушения: хемолитична анемияс ретикулоцитоза или левкопения<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Имунологични нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ aPL: -повишено ниво на IgG или IgM (АТ към кардиолипин); - положителен тест за лупус антикоагулант по стандартни методи; - фалшиво положителна реакция на Васерман за най-малко 6 месеца с потвърдено отсъствие на сифилис с помощта на теста за имобилизиране на Treponema pallidum и теста за флуоресцентна адсорбция на трепонема AT.
11. ANF: повишаване на титрите на ANF (при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром). Диагнозата SLE се поставя, когато се установят 4 или повече от 11-те критерия, изброени по-горе.

Диагностични критерии за APS

I. Клинични критерии
1. Тромбоза (един или повече епизоди на артериална, венозна или малка съдова тромбоза във всеки орган).
2. Патология на бременността (един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10-та гестационна седмица или един или повече случаи на преждевременно раждане на морфологично нормален плод преди 34-та гестационна седмица или три или повече последователни случая на спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица).

II. Лабораторни критерии
1. АТ към кардиолипин (IgG и/или IgM) в кръвта в средни или високи титри в 2 или повече изследвания с интервал от поне 6 седмици.
2. Плазмен лупусен антикоагулант в 2 или повече проучвания с интервал от най-малко 6 седмици, определен както следва:
. удължаване на времето за съсирване на плазмата при фосфолипид-зависими коагулационни тестове;
. липса на корекция за удължаване на времето на съсирване на скринингови тестове при тестове за смесване с донорска плазма;
. съкращаване или коригиране на удължаването на времето на съсирване на скрининговите тестове при добавяне на фосфолипиди;
. изключване на други коагулопатии. Конкретен APS се диагностицира въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.

Ако се подозира SLE, трябва да се извършат следните изследвания:
. общ кръвен тест с определяне на ESR и преброяване на съдържанието на левкоцити (с левкоцитна формула) и тромбоцити. имунологичен кръвен тест с определяне на ANF. общ анализ на урината. рентгенова снимка на гръдния кош
. ЕКГ, ехокардиография.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболявания (системни, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: пътища на инфекция, опасност от заболяването, прогноза, последствия, продължителност на живота, превенция (мнение на лекар) - видео

Диагностика на лупус еритематозус

Общи принципи за диагностициране на заболяването

Диагностика на системни лупус еритематозуссе определя въз основа на специално разработени диагностични критерии, предложени от Американската асоциация по ревматология или местния учен Насонова. Освен това, след поставяне на диагноза въз основа на диагностични критерии, се извършват допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални, които потвърждават правилността на диагнозата и позволяват да се оцени степента на активност на патологичния процес и да се идентифицират засегнатите органи.

В момента най-често използваните диагностични критерии са на Американската ревматологична асоциация, а не на Насонова. Но ние ще представим и двете схеми на диагностични критерии, тъй като в редица случаи домашните лекари използват критериите на Насонова за диагностициране на лупус.

Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматологияследното:

• Обрив в областта на скулите на лицето (има червени елементи на обрива, които са плоски или леко повдигнати над повърхността на кожата, разпространявайки се до назолабиалните гънки);
• Дискоидни обриви (издигнати плаки над повърхността на кожата с "черни точки" в порите, лющене и атрофични белези);
• Фоточувствителност (поява на кожни обриви след излагане на слънце);
• Язви по устната лигавица (безболезнени язвени дефекти, локализирани върху лигавицата на устата или назофаринкса);
• Артрит (засягащ две или повече малки стави, характеризиращ се с болка, подуване и подуване);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекциозен перитонит в настоящето или в миналото);
• Бъбречно увреждане (постоянно наличие на протеин в урината в количество над 0,5 g на ден, както и постоянно присъствие на червени кръвни клетки и отливки (еритроцити, хемоглобин, гранулирани, смесени) в урината);
• Неврологични разстройства: гърчове или психози (налудности, халюцинации), които не са причинени от лекарства, уремия, кетоацидоза или електролитен дисбаланс;
• Хематологични нарушения (хемолитична анемия, левкопения с броя на левкоцитите в кръвта под 1 * 10 9, лимфопения с броя на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9, тромбоцитопения с броя на тромбоцитите под 100 * 10 9). );
• Имунологични нарушения (антитела срещу двойноверижна ДНК в повишен титър, наличие на антитела срещу Sm антиген, положителен LE тест, фалшиво положителна реакция на Васерман към сифилис в продължение на шест месеца, наличие на антилупусен коагулант);
• Повишен титър на ANA (антинуклеарни антитела) в кръвта.

Ако човек има четири от горните симптоми, тогава той определено има системен лупус еритематозус. В този случай диагнозата се счита за точна и потвърдена. Ако човек има само три от горните симптоми, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за вероятна и за потвърждаването й са необходими данни от лабораторни изследвания и инструментални изследвания.

Критериите на Насонова за лупус еритематозусвключват основни и второстепенни диагностични критерии, които са изброени в таблицата по-долу:

Големи диагностични критерии	Малки диагностични критерии
"Пеперуда на лицето"	Телесна температура над 37,5 o C, продължаваща повече от 7 дни
Артрит	Неразумна загуба на тегло с 5 или повече кг за кратък период от време и нарушаване на храненето на тъканите
Лупусен пневмонит	Капилярит на пръстите
LE клетки в кръвта (по-малко от 5 на 1000 левкоцита – единични, 5 – 10 на 1000 левкоцита – умерен брой и повече от 10 на 1000 левкоцита – голям брой)	Кожни обриви като копривна треска или обриви
ANF ​​​​в високи кредити	Полисерозит (плеврит и кардит)
Синдром на Werlhoff	Лимфаденопатия (увеличени лимфни канали и възли)
Coombs-положителна хемолитична анемия	Хепатоспленомегалия (увеличен черен дроб и далак)
Лупус нефрит	Миокардит
Хематоксилинови тела в парчета тъкан от различни органи, взети по време на биопсия	увреждане на ЦНС
Характерна патоморфологична картина в отстранения далак ("булбозна склероза"), в кожни проби (васкулит, имунофлуоресценция на имуноглобулини върху базалната мембрана) и бъбреци (гломерулен капилярен фибриноид, хиалинни тромби, "телени бримки")	Полиневрит
	Полимиозит и полимиалгия (възпаление и мускулна болка)
	Полиартралгия (болка в ставите)
	Синдром на Рейно
	Ускоряване на ESR повече от 200 mm / час
	Намаляване на броя на левкоцитите в кръвта до по-малко от 4*10 9 /l
	Анемия (ниво на хемоглобина под 100 mg/ml)
	Намаляване на броя на тромбоцитите под 100*10 9 /l
	Увеличаване на количеството глобулинови протеини с повече от 22%
	ANF ​​в ниски кредити
	Безплатни LE тела
	Положителна реакция на Васерман при потвърдена липса на сифилис

Диагнозата лупус еритематозус се счита за точна и потвърдена, когато се комбинират три големи диагностични критерия, единият от които трябва да бъде или „пеперуда“, или LE клетки в голям брой, а другите два трябва да бъдат някой от горните. Ако човек има само незначителни диагностични признаци или те се комбинират с артрит, тогава диагнозата лупус еритематозус се счита за само вероятна. В този случай за потвърждаване са необходими данни от лабораторни изследвания и допълнителни инструментални изследвания.

Горните критерии на Насонова и Американската асоциация по ревматология са основните при диагностицирането на лупус еритематозус. Това означава, че само въз основа на тях се поставя диагнозата лупус еритематозус. И всички лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване са само допълнителни, позволяващи да се оцени степента на активност на процеса, броя на засегнатите органи и общото състояние на човешкото тяло. Диагнозата лупус еритематозус не се поставя само въз основа на лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване.

Понастоящем като инструментални диагностични методи за лупус еритематозус могат да се използват ЕКГ, ЕхоКГ, ЯМР, рентгенография на гръдния кош, ултразвук и др. Всички тези методи позволяват да се оцени степента и естеството на увреждането на различни органи.

Кръв (тест) за лупус еритематозус

Сред лабораторните тестове за оценка на интензивността на процеса при лупус еритематозус се използват следните:

• Антинуклеарни фактори (ANF) - при лупус еритематозус се откриват в кръвта във високи титри не по-високи от 1: 1000;
• Антитела срещу двойноверижна ДНК (anti-dsDNA-AT) - с лупус еритематозус се откриват в кръвта на 90-98% от пациентите, но обикновено отсъстват;
• Антитела към хистонови протеини – при лупус еритематозус се откриват в кръвта, но в норма липсват;
• Антитела срещу антигена Sm - с лупус еритематозус се откриват в кръвта, но обикновено липсват;
• Антитела срещу Ro/SS-A - при лупус еритематозус се откриват в кръвта, ако има лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствителност, белодробна фиброза или синдром на Sjögren;
• Антитела към La/SS-B – при лупус еритематозус се откриват в кръвта при същите условия като антитела към Ro/SS-A;
• Ниво на комплемента - при лупус еритематозус нивото на протеините на комплемента в кръвта е намалено;
• Наличие на LE клетки - при лупус еритематозус те се откриват в кръвта при 80 - 90% от пациентите и нормално липсват;
• Антитела срещу фосфолипиди (лупус антикоагулант, антитела срещу кардиолипин, положителен тест на Васерман при потвърдена липса на сифилис);
• Антитела срещу коагулационни фактори VIII, IX и XII (обикновено липсват);
• Повишена ESR с повече от 20 mm / час;
• Левкопения (намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта под 4 * 10 9 / l);
• Тромбоцитопения (намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта под 100 * 10 9 / l);
• Лимфопения (намаляване на нивото на лимфоцитите в кръвта под 1,5 * 10 9 / l);
• Повишени кръвни концентрации на серомукоид, сиалови киселини, фибрин, хаптоглобин, С-реактивен протеин на циркулиращи имунни комплекси и имуноглобулини.

В този случай специфичните тестове за лупус еритематозус са тестове за наличие на лупус антикоагулант, антитела към фосфолипиди, антитела към Sm фактор, антитела към хистонови протеини, антитела към La/SS-B, антитела към Ro/SS-A, LE клетки. , антитела срещу двойноверижна ДНК и антинуклеарни фактори.

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус

Общи принципи на терапията

Тъй като точните причини за лупус са неизвестни, няма лечения, които могат напълно да излекуват болестта. В резултат на това се използва само патогенетична терапия, чиято цел е потискане на възпалителния процес, предотвратяване на рецидиви и постигане на стабилна ремисия. С други думи, лечението на лупус еритематозус е да забави прогресията на заболяването, доколкото е възможно, да удължи периодите на ремисия и да подобри качеството на живот на човека.

Основните лекарства при лечението на лупус еритематозус са глюкокортикостероидни хормони(Преднизолон, Дексаметазон и др.), Които се използват постоянно, но в зависимост от активността на патологичния процес и тежестта на общото състояние на човека, дозировката им се променя. Основният глюкокортикоид при лечението на лупус е преднизолон. Това лекарство е избраното лекарство и за него се изчисляват точните дози за различни клинични варианти и активност на патологичния процес на заболяването. Дозите за всички други глюкокортикоиди се изчисляват въз основа на дозите на преднизолон. Списъкът по-долу показва дозировки на други глюкокортикоиди, еквивалентни на 5 mg преднизолон:

• Бетаметазон - 0,60 mg;
• Хидрокортизон - 20 mg;
• Дексаметазон - 0,75 mg;
• Дефлазакорт – 6 mg;
• Кортизон – 25 mg;
• Метилпреднизолон - 4 mg;
• параметазон - 2 mg;
• Преднизон - 5 mg;
• триамцинолон - 4 mg;
• Флурпреднизолон - 1,5 mg.

Глюкокортикоидите се приемат постоянно, като се променя дозировката в зависимост от активността на патологичния процес и общото състояние на човека. По време на периоди на обостряне хормоните се приемат в терапевтична доза в продължение на 4-8 седмици, след което при постигане на ремисия продължават да се приемат в по-ниска поддържаща доза. В поддържаща доза преднизолон се приема през целия живот по време на периоди на ремисия, а по време на екзацербации дозата се увеличава до терапевтична.

Така, на първа степен на активностпатологичен процес Преднизолон се използва в терапевтични дози от 0,3 - 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден, на втора степен на активност- 0,7 - 1,0 mg на 1 kg тегло на ден и на трета степен– 1 – 1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден. В посочените дози преднизолон се използва от 4 до 8 седмици, след което дозата на лекарството се намалява, но никога не се отменя напълно. Първоначално дозата се намалява с 5 mg на седмица, след това с 2,5 mg на седмица и след известно време с 2,5 mg на всеки 2 до 4 седмици. Общо дозата се намалява, така че 6-9 месеца след започване на преднизолон поддържащата доза става 12,5-15 mg на ден.

По време на лупусна криза, включващи няколко органа, глюкокортикоидите се прилагат интравенозно в продължение на 3 до 5 дни, след което се преминава към приемане на лекарства в таблетки.

Тъй като глюкокортикоидите са основното средство за лечение на лупус, те се предписват и използват безотказно, а всички други лекарства се използват допълнително, като се избират в зависимост от тежестта на клиничните симптоми и засегнатия орган.

Така, с висока степен на активност на лупус еритематозус, с лупусни кризи, с тежък лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна система, с чести рецидиви и нестабилна ремисия, в допълнение към глюкокортикоидите се използват цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, Азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и др.).

За тежки и широко разпространени кожни лезииАзатиоприн се използва в доза от 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден в продължение на 2 месеца, след което дозата се намалява до поддържаща доза: 0,5 - 1 mg на 1 kg телесно тегло на ден. Азатиоприн се приема в поддържаща доза в продължение на няколко години.

За тежък лупусен нефрит и панцитопения(намаляване на общия брой на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите в кръвта) използвайте циклоспорин в доза от 3 - 5 mg на 1 kg телесно тегло.

С пролиферативен и мембранозен лупусен нефрит, с тежко увреждане на централната нервна системаИзползва се циклофосфамид, който се прилага интравенозно в доза 0,5 - 1 g на m2 телесна повърхност веднъж месечно в продължение на шест месеца. След това в продължение на две години лекарството продължава да се прилага в същата доза, но веднъж на всеки три месеца. Циклофосфамидът осигурява преживяемостта на пациенти, страдащи от лупусен нефрит и помага за контролиране на клиничните симптоми, които не се повлияват от глюкокортикоидите (увреждане на ЦНС, белодробен кръвоизлив, белодробна фиброза, системен васкулит).

Ако лупус еритематозус не се повлиява от терапия с глюкокортикоиди, тогава вместо тях се използват метотрексат, азатиоприн или циклоспорин.

С ниска активност на патологичния процес с уврежданекожата и ставитепри лечението на лупус еритематозус се използват аминохинолинови лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин, плаквенил, делагил). През първите 3-4 месеца лекарствата се използват по 400 mg на ден, а след това по 200 mg на ден.

С лупусен нефрит и наличие на антифосфолипидни тела в кръвта(антитела срещу кардиолипин, лупус антикоагулант) се използват лекарства от групата на антикоагуланти и антиагреганти (Аспирин, Курантил и др.). По принцип ацетилсалициловата киселина се използва в малки дози - 75 mg на ден за дълго време.

Лекарствата от групата на нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен, нимезулид, диклофенак и др., се използват като лекарства за облекчаване на болката и облекчаване на възпаление при артрит, бурсит, миалгия, миозит, умерен серозит и треска.

В допълнение към лекарствата, за лечение на лупус еритематозус се използват методи на плазмафереза, хемосорбция и криоплазмосорбция, които ви позволяват да премахнете антителата и възпалителните продукти от кръвта, което значително подобрява състоянието на пациентите, намалява степента на активност на патологичния процес и намалява скоростта на прогресиране на патологията. Тези методи обаче са само спомагателни и следователно могат да се използват само в комбинация с приема на лекарства, а не вместо тях.

За лечение на кожни прояви на лупус е необходимо външно използване на слънцезащитни продукти с UVA и UVB филтри и мехлеми с локални стероиди (фторцинолон, бетаметазон, преднизолон, мометазон, клобетазол и др.).

Понастоящем в допълнение към тези методи при лечението на лупус се използват лекарства от групата на блокерите на тумор некротизиращия фактор (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Тези лекарства обаче се използват изключително като пробно, експериментално лечение, тъй като днес не се препоръчват от Министерството на здравеопазването. Но получените резултати ни позволяват да разглеждаме блокерите на фактора на туморната некроза като обещаващи лекарства, тъй като ефективността на тяхното използване е по-висока от тази на глюкокортикоидите и имуносупресорите.

В допълнение към описаните лекарства, използвани директно за лечение на лупус еритематозус, това заболяване изисква употребата на витамини, калиеви съединения, диуретици и антихипертензивни лекарства, транквиланти, противоязвени и други лекарства, които намаляват тежестта на клиничните симптоми в различни органи, както и като възстановяване на нормалния метаболизъм. При лупус еритематозус можете и трябва допълнително да използвате всякакви лекарства, които подобряват общото благосъстояние на човек.

Лекарства за лупус еритематозус

В момента се използват следните групи лекарства за лечение на лупус еритематозус:

• Глюкокортикостероиди (преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон, дефлазакорт, параметазон, триамцинолон, флурпреднизолон);
• Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин);
• Антималарийни лекарства - аминохинолинови производни (Хлорохин, Хидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
• TNF алфа блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, нимезулид,

Професор доктор на медицинските науки Татяна Магомедалиевна Решетняк

Институт по ревматология RAMS, Москва

Тази лекция е предназначена както за пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ), така и за техните роднини, приятели, както и за тези, които искат да разберат по-добре това заболяване, за да помогнат на пациентите със СЛЕ да се справят с това заболяване. Предоставя информация за SLE с обяснения на някои медицински термини. Предоставената информация дава представа за заболяването и неговите симптоми, съдържа информация за диагностика и лечение, както и съвременни научни постижения по този проблем. В лекцията се обсъждат и въпроси като здравеопазване, бременност, качество на живот при пациенти със СЛЕ. Ако имате въпроси, след като прочетете тази брошура, можете да ги обсъдите с вашия доставчик на здравни услуги или да изпратите въпроси по имейл: [имейл защитен].

Кратка история на SLE

Името лупус еритематозус, в латинската версия като Lupus erythematosus, идва от латинската дума "lupus", която в превод на английски "wolf" означава вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено на болестта поради факта, че кожните прояви са подобни на лезии при ухапване от гладен вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след описание на кожни симптоми от френския дерматолог Биет. 45 години след първото описание, друг дерматолог, Капоши, забеляза, че някои пациенти с кожни признаци на заболяването също имат симптоми на заболявания на вътрешните органи. И през 1890г известният английски лекар Ослер открива, че лупус еритематозус, наричан още системен, може да протича (макар и рядко) без кожни прояви. През 1948г Описан е феноменът на LE-(LE) клетки, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. Едва през 1954г Определени протеини (или антитела) са идентифицирани в кръвта на пациенти със СЛЕ, които действат срещу собствените им клетки. Откриването на тези протеини е използвано за разработване на по-чувствителни тестове за диагностика на SLE.

Какво е SLE

Системният лупус еритематозус, понякога наричан накратко лупус или СЛЕ, е вид нарушение на имунната система, известно като автоимунно заболяване. При автоимунни заболявания тялото произвежда чужди протеини за собствените си клетки и техните компоненти, причинявайки увреждане на здравите клетки и тъкани. Автоимунното заболяване е състояние, при което имунната система започва да възприема „своите“ тъкани като чужди и ги атакува. Това води до възпаление и увреждане на различни телесни тъкани. Лупусът е хронично автоимунно заболяване, което се среща в няколко форми и може да причини възпаление на ставите, мускулите и различни други части на тялото. Въз основа на горната дефиниция на SLE става ясно, че това заболяване засяга различни органи на тялото, включително стави, кожа, бъбреци, сърце, бели дробове, кръвоносни съдове и мозък. Въпреки че хората с това състояние имат много различни симптоми, някои от най-честите включват силна умора, болезнени или подути стави (артрит), необяснима треска, кожни обриви и проблеми с бъбреците. СЛЕ принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Към ревматичните заболявания спадат тези, придружени от възпалителни заболявания на съединителната тъкан и характеризиращи се с болки в ставите, мускулите и костите.

В момента SLE се счита за нелечимо заболяване. Въпреки това, симптомите на SLE могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора с болестта могат да водят активен, здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя по време на хода на заболяването, редувайки се с моменти, наречени обостряния (в англоезичната литература наричани пожар) и периоди на благополучие или ремисия. Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата или влошаването на възпаление на различни органи. Според класификацията, приета в Русия, активността на заболяването се разделя на три етапа: I - минимален, II - умерен и III - тежък. Освен това, според появата на признаците на заболяването, нашата страна разграничава вариантите на протичане на SLE: остър, подостър и първично хроничен. Това разделение е удобно за дългосрочно наблюдение на пациенти. Ремисията на заболяването е състояние, при което няма признаци или симптоми на СЛЕ. Случаи на пълна или дългосрочна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбирането как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато възникнат, помага на хората със СЛЕ да поддържат здравето си. У нас, в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки, както и в други световни научни центрове, продължават интензивни изследвания за постигане на огромни крачки в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване.

Има два въпроса, които изследователите изучават: кой получава SLE и защо. Знаем, че жените боледуват от СЛЕ по-често от мъжете и това съотношение според различни научни центрове варира от 1:9 до 1:11. Според американски изследователи СЛЕ има три пъти по-голяма вероятност да засегне чернокожите жени в сравнение с белите жени и също така е по-често при жени от латиноамерикански, азиатски и индиански произход. Освен това има известни фамилни случаи на СЛЕ, но рискът детето или брат или сестра на пациента също да развият СЛЕ е все още доста нисък. В Русия няма статистическа информация за броя на пациентите със СЛЕ, тъй като симптомите на заболяването варират в широки граници от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и началото на появата им често е трудно да се определи точно.

Всъщност има няколко вида SLE:

системен лупус еритематозус, което е формата на заболяването, което повечето хора имат предвид, когато казват лупус или лупус. Думата "системен" означава, че заболяването може да засегне много системи на тялото. Симптомите на SLE могат да бъдат леки или тежки. Въпреки че SLE засяга предимно хора на възраст между 15 и 45 години, той може да се прояви както в детството, така и в напреднала възраст. Тази брошура се фокусира върху SLE.

Дискоидният лупус еритематозус засяга предимно кожата. Червен, надигнат обрив може да се появи на лицето, скалпа или където и да е другаде. Повдигнатите области могат да станат дебели и люспести. Обривът може да продължи дни или години или може да се повтори (да изчезне и след това да се върне). Малък процент от хората с дискоиден лупус еритематозус по-късно развиват СЛЕ.

Индуцираният от лекарства лупус еритематозус се отнася до форма на лупус, която се причинява от лекарства. Той причинява някои симптоми, подобни на тези на SLE (артрит, обрив, треска и болка в гърдите, но обикновено не засяга бъбреците), които изчезват при спиране на лекарството. Лекарствата, които могат да причинят предизвикан от лекарства лупус, включват: хидралазин (Aresolin), прокаинамид (Procan, Pronestil), метилдопа (Aldomet), гуинидин (Guinaglut), изониазид и някои антиконвулсанти като фенитоин (Dilantin) или карбамазепин (Tegretol). ) и т.н..

неонатален лупус. Може да засегне някои новородени, жени със СЛЕ или някои други нарушения на имунната система. Децата с неонатален лупус могат да имат тежко сърдечно увреждане, което е най-сериозният симптом. Някои новородени може да имат кожен обрив, чернодробни аномалии или цитопения (нисък брой кръвни клетки). Понастоящем лекарите могат да идентифицират повечето пациенти с риск от развитие на неонатален SLE, което им позволява бързо да започнат лечение на детето от раждането. Неонатален лупус е много рядък и повечето деца, чиито майки имат СЛЕ, са напълно здрави. Трябва да се отбележи, че кожните обриви с неонатален лупус обикновено не изискват терапия и изчезват сами.

Какво причинява системен лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е сложно заболяване, чиято причина е неизвестна. Вероятно няма една единствена причина, а по-скоро комбинация от няколко фактора, включително генетични, екологични и вероятно хормонални, които в комбинация могат да причинят заболяването. Точната причина за заболяването може да бъде различна при всеки човек, провокиращият фактор може да бъде стрес, настинка или хормонални промени в тялото, настъпили по време на пубертета, бременност, след аборт или по време на менопауза. Учените са постигнали голям напредък в разбирането на някои от причините за някои от симптомите на SLE, описани в тази листовка. Изследователите смятат, че генетиката играе важна роля в развитието на болестта, но специфичният „лупусен ген“ все още не е идентифициран. Вместо това се смята, че няколко гена могат да увеличат податливостта на човек към болестта.

Фактът, че лупусът може да протича в семейства, показва, че развитието на болестта има генетична основа. В допълнение, проучванията на еднояйчни близнаци показват, че лупусът е по-вероятно да засегне и двата близнака, които споделят един и същ набор от гени, отколкото две разнояйчни близнаци или други деца на едни и същи родители. Тъй като рискът от заболяването при еднояйчните близнаци е много по-малък от 100 процента, учените смятат, че само гените не могат да обяснят появата на лупус. Други фактори също трябва да играят роля. Сред тях, които продължават да се изучават интензивно, са слънчевата радиация, стресът, някои лекарства и инфекциозни агенти като вируси. В същото време SLE не е инфекциозно или заразно заболяване и не е свързано с рак или синдром на придобита имунна недостатъчност. Въпреки че вирусът може да причини заболяване при податливи хора, човек не може да „хване“ лупус от някой друг, който го има.

При SLE имунната система на организма не работи както трябва. Здравата имунна система произвежда антитела, които са специфични протеини - протеини, които помагат в борбата и унищожаването на вируси, бактерии и други чужди вещества, които нахлуват в тялото. При лупус имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани в собственото тяло. Тези антитела, наречени автоантитела („авто” означава собствени), насърчават възпалението в различни части на тялото, причинявайки им подуване, зачервяване, затопляне и болка. В допълнение, някои автоантитела се комбинират с вещества от собствените клетки и тъкани на тялото, за да образуват молекули, наречени имунни комплекси. Образуването на тези имунни комплекси в тялото също допринася за възпаление и увреждане на тъканите при пациенти с лупус. Учените все още не разбират всички фактори, които причиняват възпаление и увреждане на тъканите при лупус и това е активна област на изследване.

Симптоми на SLE.

Въпреки наличието на определени признаци на заболяването, всеки случай на SLE пациент е различен. Клиничните прояви на СЛЕ могат да варират от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и могат да се появяват и изчезват периодично. Често срещаните симптоми на лупус са изброени в таблицата и включват умора (синдром на хроничната умора), болезнени и подути стави, необяснима треска и кожни обриви. Характерен кожен обрив може да се появи на моста на носа и по бузите и поради формата на пеперуда се нарича "пеперуда" или еритематозен (червен) обрив по кожата на маларната област. Червените обриви могат да се появят на всяка част от кожата на тялото: по лицето или ушите, по ръцете - раменете и дланите, по кожата на гърдите.

Чести симптоми на SLE

• Нежност и подуване на ставите, мускулна болка
• Необяснима треска
• Синдром на хроничната умора
• Червени обриви по лицето или промени в цвета на кожата
• Болка в гърдите при дълбоко дишане
• Повишен косопад
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете или краката поради студ или стрес (синдром на Рейно)
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване (оток) на краката и/или около очите
• Увеличени лимфни възли

Други симптоми на лупус включват болка в гърдите, косопад, чувствителност към слънцето, анемия (намаляване на червените кръвни клетки) и бледа или лилава кожа на пръстите на ръцете или краката от студ и стрес. Някои хора също изпитват главоболие, световъртеж, депресия или гърчове. Нови симптоми могат да продължат да се появяват години след диагностицирането и различни признаци на заболяването могат да се появят по различно време.

При някои пациенти със СЛЕ е засегната само една телесна система, като кожата или ставите, или кръвотворните органи. При други пациенти проявите на заболяването могат да засегнат много органи и заболяването е полиорганно по природа. Тежестта на увреждането на телесните системи варира при различните пациенти. По-често се засягат ставите или мускулите, причинявайки артрит или мускулна болка - миалгия. Кожните обриви са доста сходни при различните пациенти. При многоорганни прояви на SLE, следните системи на тялото могат да бъдат включени в патологичния процес:

Бъбреци: Възпалението в бъбреците (лупусен нефрит) може да наруши способността им да елиминират ефективно отпадъчните продукти и токсините от тялото. Тъй като бъбречната функция е толкова важна за цялостното здраве, увреждането на бъбреците, причинено от лупус, обикновено изисква интензивно лечение с лекарства, за да се предотврати трайно увреждане. Обикновено е трудно за самия пациент да оцени степента на увреждане на бъбреците, така че обикновено възпалението на бъбреците при SLE (лупусен нефрит) не е придружено от болка, свързана със засягането на бъбреците, въпреки че някои пациенти може да забележат, че глезените им са подути, появили са се отоци около очите. Често срещан индикатор за увреждане на бъбреците от лупус е необичаен анализ на урината и намалено отделяне на урина.

Централна нервна система: При някои пациенти лупусът засяга мозъка или централната нервна система. Това може да причини главоболие, световъртеж, проблеми с паметта, проблеми със зрението, парализа или промени в поведението (психоза) и гърчове. Някои от тези симптоми обаче могат да бъдат причинени от определени лекарства, включително тези, използвани за лечение на СЛЕ, или от емоционалния стрес от научаването за болестта.

Кръвоносни съдове: Кръвоносните съдове могат да се възпалят (васкулит), засягайки начина, по който кръвта циркулира в тялото. Възпалението може да е леко и да не изисква лечение.

кръв: Хората с лупус могат да развият анемия или левкопения (намален брой бели и/или червени кръвни клетки). Лупусът може също да причини тромбоцитопения, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до повишен риск от кървене. Някои пациенти с лупус имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните си съдове.

Сърце: При някои хора с лупус възпалението може да е в артериите, които доставят кръв към сърцето (коронарен васкулит), самото сърце (миокардит или ендокардит) или серозата, която заобикаля сърцето (перикардит), причинявайки болка в гърдите или други симптоми.

Бели дробове: Някои пациенти със СЛЕ развиват възпаление на серозната обвивка на белите дробове (плеврит), което причинява болка в гърдите, задух и кашлица. Автоимунната пневмония се нарича пневмонит. Други серозни мембрани, покриващи черния дроб и далака, могат да бъдат включени във възпалителния процес, причинявайки болка в съответното място на този орган.

Диагностика на системен лупус еритематозус.

Диагностицирането на лупус може да бъде трудно. Може да отнеме месеци или дори години, докато лекарите съберат симптомите и точно диагностицират това сложно заболяване. Пациентът може да развие симптомите, споменати в тази част, в продължение на дълъг период на заболяване или за кратък период от време. Диагнозата на SLE е строго индивидуална и е невъзможно да се потвърди това заболяване по наличието на един симптом. Правилната диагноза на лупус изисква познания и информираност от страна на лекаря и добра комуникация от страна на пациента. Съобщаването на Вашия лекар за пълна, точна медицинска история (като какви здравословни проблеми сте имали и от колко време, какво е отключило заболяването) е от съществено значение за процеса на диагностика. Тази информация, заедно с физически преглед и резултати от лабораторни тестове, помага на лекаря да обмисли или действително потвърди други състояния, които могат да бъдат подобни на SLE. Поставянето на диагноза може да отнеме време и заболяването може да не бъде потвърдено веднага, а само когато се появят нови симптоми.

Няма един тест, който може да определи дали човек има СЛЕ, но няколко лабораторни теста могат да помогнат на лекаря да постави диагноза. Използват се тестове, които откриват специфични автоантитела, които често присъстват при пациенти с лупус. Например, тестването на антинуклеарни антитела обикновено се извършва за откриване на автоантитела, които антагонизират компонентите на ядрото или „командния център“ на собствените клетки на човека. Много пациенти имат положителен тест за антинуклеарни антитела; въпреки това някои лекарства, инфекции и други заболявания също могат да доведат до положителен резултат. Тестът за антинуклеарни антитела просто предоставя още една следа за лекаря, за да постави диагноза. Има и кръвни тестове за отделни видове автоантитела, които са по-специфични за хората с лупус, въпреки че не всички хора с лупус са положителни за тях. Тези антитела включват анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лекарят може да използва тези тестове, за да потвърди диагнозата лупус.

Според диагностичните критерии на Американския колеж по ревматология, ревизия от 1982 г., има 11 от следните:

Единадесет диагностични признака на SLE

• червени обриви в маларната област (с форма на пеперуда, по кожата на гърдите в областта на деколтето, на гърба на ръцете)
• дискоиден обрив (люспести, дисковидни язви, най-често по лицето, скалпа или гърдите)
• фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време (не повече от 30 минути)
• язви в устата (болка в гърлото, устата или носа)
• артрит (болка, подуване, скованост в ставите)
• серозит (възпаление на серозната мембрана около белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващо болка при промяна на позицията на тялото и често придружено от затруднено дишане)_
• засягане на бъбреците
• проблеми, свързани с увреждане на централната нервна система (психози и гърчове, които не са свързани с лекарства)
• хематологични проблеми (намален брой кръвни клетки)
• имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции)
• антинуклеарни антитела (автоантитела, които действат срещу ядрата на собствените клетки на тялото, когато тези клетъчни части погрешно се възприемат като чужди (антиген)

Тези диагностични критерии са предназначени да позволят на лекаря да разграничи СЛЕ от други заболявания на съединителната тъкан и 4 от горните признаци са достатъчни за поставяне на диагноза. В същото време наличието само на един признак не изключва заболяването. В допълнение към признаците, включени в диагностичните критерии, пациентите със СЛЕ могат да имат допълнителни симптоми на заболяването. Те включват трофични разстройства (загуба на тегло, повишена загуба на коса преди появата на петна от плешивост или пълна плешивост), треска с немотивиран характер. Понякога първият признак на заболяването може да бъде необичайна промяна в цвета на кожата (синьо, бяло) на пръстите или част от пръста, носа, ушите поради студ или емоционален стрес. Тази промяна в цвета на кожата се нарича синдром на Рейно. Други често срещани симптоми на заболяването могат да включват мускулна слабост, субфебрилна температура, намален или загуба на апетит и коремен дискомфорт, придружен от гадене, повръщане и понякога диария.

Около 15% от пациентите със СЛЕ също имат синдром на Sjogren или така наречения „sicca syndrome“. Това е хронично състояние, което е придружено от сухота в очите и сухота в устата. Жените също могат да изпитат сухота на лигавиците на гениталните органи (вагината).

Понякога хората със СЛЕ изпитват депресия или неспособност за концентрация. Бързи промени в настроението или необичайно поведение могат да възникнат поради следните причини:

Тези явления могат да бъдат свързани с автоимунно възпаление в централната нервна система

Тези прояви може да са нормална реакция на промяна в благосъстоянието ви.

Състоянието може да бъде свързано с нежелани лекарствени ефекти, особено когато се добави ново лекарство или се появят нови влошаващи се симптоми. Повтаряме, че признаците на SLE могат да се появят за дълъг период от време. Въпреки че много пациенти със СЛЕ обикновено имат множество симптоми, повечето обикновено имат множество здравословни проблеми, които се влошават с времето. Повечето пациенти със СЛЕ обаче се чувстват добре по време на терапията, без признаци на органно увреждане.

Такива състояния на централната нервна система може да изискват добавянето на лекарства, различни от основните лекарства за лечение на СЛЕ, засягащ централната нервна система. Ето защо понякога ревматологът се нуждае от помощ от лекари от други специалности, по-специално психиатър, невролог и др.

Някои тестове се използват по-рядко, но могат да бъдат полезни, ако симптомите на пациента останат неясни. Лекарят може да назначи биопсия на кожата или бъбреците, ако са засегнати. Обикновено при диагностициране се предписва тест за сифилис - реакцията на Васерман, тъй като някои лупусни антитела в кръвта могат да причинят фалшиво положителна реакция към сифилис. Положителният тест не означава, че пациентът има сифилис. Освен това всички тези тестове само помагат на лекаря да даде насоки и информация за поставяне на правилната диагноза. Лекарят трябва да сравни пълната картина: медицинска история, клинични симптоми и данни от тестове, за да определи точно дали човек има лупус.

Други лабораторни тестове се използват за проследяване на развитието на заболяването от момента на поставяне на диагнозата. Пълна кръвна картина, анализ на урината, панел за биохимични изследвания на кръвта и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) могат да предоставят ценна информация. ESR е индикатор за възпаление в организма. Тя диагностицира колко бързо червените кръвни клетки падат на дъното на епруветката, съдържаща несъсирваща кръв. Повишаването на ESR обаче не е важен показател за SLE, но в комбинация с други показатели може да предотврати някои усложнения при SLE. Това се отнася преди всичко за добавяне на вторична инфекция, която не само усложнява състоянието на пациента, но и създава проблеми при лечението на SLE. Друг тест показва нивото на група протеини в кръвта, наречена комплемент. Хората с лупус често имат ниски нива на комплемента, особено по време на обостряне на заболяването.

Диагностични правила за SLE

• Разпит за появата на признаци на заболяването (история на заболяването), наличието на роднини с някакви заболявания
• Пълен медицински преглед (от глава до пети)

Лабораторно изследване:

• Общ клиничен кръвен тест с преброяване на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити, тромбоцити
• Общ анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест
• Изследване на общия комплемент и някои компоненти на комплемента, които често се откриват при ниска и висока активност на SLE
• Тестване за антинуклеарни антитела - положителни титри при повечето пациенти, но положителността може да се дължи на други причини
• Тест за други автоантитела (анти-двуверижна ДНК, анти-рибунуклеопротеин (RNP), анти-Ro, анти-La) – един или повече от тези тестове са положителни при SLE
• Изследването на реакцията на Васерман е кръвен тест за сифилис, който в случай на пациенти със СЛЕ е фалшиво положителен, а не индикатор за заболяване от сифилис
• Кожна и/или бъбречна биопсия

Лечение на системен лупус еритематозус

Тактиките за лечение на SLE са строго индивидуални и могат да се променят в хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари и специалисти от различни специалности. Пациентът може да посети семеен лекар или общопрактикуващ лекар, или може да посети ревматолог. Ревматологът е лекар, който специализира в артрит и други заболявания на ставите, костите и мускулите. Клиничните имунолози (лекари, специализирани в нарушения на имунната система) също могат да лекуват пациенти с лупус. Други професионалисти често помагат в процеса на лечение: те могат да включват медицински сестри, психолози, социални работници, а също и медицински специалисти като нефролози (лекари, които лекуват бъбречни заболявания), хематолози (които се специализират в заболявания на кръвта), дерматолози (лекари, които лекуват кожни заболявания) и невролози (лекари, специализирани в заболявания на нервната система).

Появяващите се нови насоки и ефективността на лечението на лупус дават на лекарите по-голям избор в подхода им за лечение на болестта. Много е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с лекаря и да участва активно в лечението си. След като веднъж диагностицира лупус, лекарят планира лечение въз основа на пола, възрастта, състоянието на пациента по време на прегледа, началото на заболяването, клиничните симптоми и условията на живот. Тактиката за лечение на SLE е строго индивидуална и може периодично да се променя. Разработването на план за лечение има няколко цели: предотвратяване на обостряния, лечение, когато възникнат, и минимизиране на усложненията. Лекарят и пациентът трябва редовно да оценяват плана за лечение, за да се уверят, че е най-ефективен.

За лечение на SLE се използват няколко вида лекарства. Лекарят избира лечение въз основа на симптомите и нуждите на всеки пациент поотделно. При пациенти с болка и подуване на ставите и повишена ставна температура се използват лекарства, които намаляват възпалението и принадлежат към нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), те често се използват. НСПВС могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства за контролиране на болка, подуване или треска. Когато купувате НСПВС, е важно да следвате инструкциите на Вашия лекар, тъй като дозировката за пациенти с лупус може да се различава от препоръчаната на опаковката. Честите нежелани реакции на НСПВС могат да включват стомашно разстройство, киселини, диария и задържане на течности. Някои пациенти също съобщават за развитие на признаци на чернодробно или бъбречно увреждане, докато приемат НСПВС, така че е особено важно пациентът да остане в близък контакт с лекаря, докато приема тези лекарства.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

Антималарийните лекарства също се използват за лечение на лупус. Тези лекарства първоначално са били използвани за лечение на симптомите на малария, но лекарите са установили, че помагат и на лупус, особено на кожната форма. Не е известно точно как антималарийните лекарства действат при лупус, но учените смятат, че го правят чрез потискане на определени части от имунния отговор. Сега е доказано, че тези лекарства, като повлияват тромбоцитите, имат антитромботичен ефект, а друг положителен ефект е липидопонижаващото им свойство. Специфичните антималарийни средства, използвани за лечение на лупус, включват хидроксихлорохин (Plaquenil), хлорохин (Aralen), quinacrine (Atabrine). Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства и се използват главно за лечение на синдром на хроничната умора, болки в ставите, кожни обриви и белодробни увреждания. Учените са доказали, че продължителното лечение с антималарийни лекарства може да предотврати рецидив на заболяването. Страничните ефекти на антималарийните лекарства могат да включват стомашно разстройство и доста рядко увреждане на ретината, слуха и световъртеж. Появата на фотофобия и нарушения на цветното зрение по време на приема на тези лекарства изисква да се свържете с офталмолог. Пациентите със СЛЕ, получаващи антималарийни лекарства, трябва да бъдат прегледани от офталмолог поне веднъж на всеки 6 месеца, когато се лекуват с Plaquenil и веднъж на всеки 3 месеца, когато използват Delagil.

Основното лечение за SLE е кортикостероидните хормони, които включват преднизолон (Deltazone), хидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol) и дексаметазон (Decadron, Hexadrol). Понякога в ежедневието тази група лекарства се нарича стероиди, но това не е същото като анаболните стероиди, използвани от някои спортисти за изграждане на мускулна маса. Тези лекарства са синтетични форми на хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези, ендокринни жлези, разположени в коремната кухина над бъбреците. Кортикостероидите се отнасят до кортизола, който е естествен противовъзпалителен хормон, който бързо потиска възпалението. Кортизонът и по-късно хидрокортизонът са едни от първите лекарства от това семейство, чиято употреба при животозастрашаващи състояния при различни заболявания помогна на много хиляди пациенти да оцелеят. Кортикостероидите могат да се дават като таблетки, крем за кожа или инжекция. Тъй като това са мощни лекарства, лекарят ще избере най-ниската доза с най-голям ефект. Обикновено дозата на хормоните зависи от степента на активност на заболяването, както и от органите, участващи в процеса. Самото увреждане на бъбреците или нервната система вече е основата за много високи дози кортикостероиди. Краткосрочните (бързо отзвучаващи) странични ефекти на кортикостероидите включват необичайно разпределение на мазнините (лунообразно лице, подобни на гърбица мастни натрупвания по гърба), повишен апетит, наддаване на тегло и емоционална нестабилност. Тези нежелани реакции обикновено изчезват, когато дозата се намали или лекарството се преустанови. Но не можете веднага да спрете приема на кортикостероиди или бързо да намалите дозата им, така че сътрудничеството между лекаря и пациента е много важно при промяна на дозата на кортикостероидите. Понякога лекарите дават много голяма доза кортикостероиди венозно („болус“ или „пулс“ терапия). При това лечение типичните нежелани реакции са по-леки и не е необходимо постепенно намаляване на дозата. Важно е пациентът да води дневник за приема на лекарства, в който да се записват началната доза кортикостероиди, началото на намаляването им и скоростта на намаляване. Това ще помогне на лекаря да оцени резултатите от терапията. За съжаление в практиката през последните години често се сблъскваме с отказване на лекарството, дори и за кратък период, поради липса на лекарството в аптечната верига. Пациент със СЛЕ трябва да има запас от кортикостероиди, като се имат предвид почивните дни или празниците. Ако преднизолон не е наличен в аптечната мрежа, той може да бъде заменен с друго лекарство от тази група. В таблицата по-долу даваме еквивалента на 5 mg. (1 таблетка) дози преднизолон от други кортикостероидни аналози.

Таблица. Среден еквивалентен противовъзпалителен потенциал на кортизона и неговите аналози въз основа на размера на таблетката

Въпреки изобилието от кортикостероидни производни, преднизолон и метилпреднизолон са желателни за продължителна употреба, тъй като страничните ефекти на други, особено флуорсъдържащи лекарства, са по-изразени.

Дългосрочните странични ефекти на кортикостероидите могат да включват белези от разтягане - стрии по кожата, прекомерно окосмяване, поради повишено отстраняване на калций от костите, последните стават крехки - развива се вторична (предизвикана от лекарства) остеопроза. Нежеланите реакции по време на лечение с кортикостероиди включват повишено кръвно налягане, увреждане на артериите поради нарушен метаболизъм на холестерола, повишена кръвна захар, инфекции, които лесно се свързват и накрая, ранно развитие на катаракта. Обикновено колкото по-висока е дозата на кортикостероидите, толкова по-тежки са страничните ефекти. Също така, колкото по-дълго се приемат, толкова по-голям е рискът от странични ефекти. Учените работят за разработване на алтернативни пътища за ограничаване или компенсиране на употребата на кортикостероиди. Например, кортикостероидите могат да се използват в комбинация с други, по-малко мощни лекарства, или лекарят може да се опита бавно да намали дозата, след като състоянието е стабилизирано за дълго време. Пациентите с лупус, които приемат кортикостероиди, трябва да приемат допълнително калций и витамин D, за да намалят риска от развитие на остеопороза (слаби, чупливи кости).

Друг нежелан ефект на синтетичните кортикостероиди е свързан с развитието на свиване (свиване) на надбъбречните жлези. Това се дължи на факта, че надбъбречните жлези спират или намаляват производството на естествени кортикостероиди и този факт е много важен за разбирането защо не трябва внезапно да спрете приема на тези лекарства. Първо, приемът на синтетични хормони не трябва да се прекъсва внезапно, тъй като е необходимо време (до няколко месеца), докато надбъбречните жлези започнат отново да произвеждат естествени хормони. Внезапното спиране на кортикостероидите е животозастрашаващо и може да доведе до остри съдови кризи. Ето защо намаляването на дозата на кортикостероидите трябва да става много бавно в продължение на седмици или дори месеци, тъй като през този период надбъбречните жлези могат да се адаптират към производството на естествен хормон. Второто нещо, което трябва да имате предвид при приема на кортикостероиди, е всеки физически стрес или емоционален стрес, включително операция; екстракцията на зъб изисква допълнителни кортикостероиди.

При пациенти със СЛЕ, които имат засягане на жизненоважни органи, като бъбреци или централна нервна система, или засягане на множество органи, могат да се използват лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресори, като азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan), ограничават свръхактивната имунна система, като блокират производството на някои имунни клетки и инхибират действието на други. Групата на тези лекарства включва и метотрексат (Folex, Mexat, Rheumatrex). Тези лекарства могат да се дават като таблетки или като инфузия (капване на лекарството във вената през малка тръбичка). Страничните ефекти могат да включват гадене, повръщане, косопад, проблеми с пикочния мехур, намалена плодовитост и повишен риск от рак или инфекция. Рискът от нежелани реакции нараства с продължителността на лечението. Както при други видове лечение на лупус, съществува риск от рецидив на симптомите след спиране на имуносупресивните лекарства, така че лечението трябва да бъде дългосрочно и прекъсването и коригирането на дозата изискват внимателно медицинско наблюдение. Пациентите, получаващи терапия с имуносупресивни лекарства, също трябва внимателно да записват дозата на тези лекарства в своя дневник. Пациентите, приемащи тези лекарства, трябва редовно да се подлагат на общ тест за кръв и урина 1-2 пъти седмично и трябва да се помни, че ако възникне вторична инфекция или броят на кръвните клетки намалее (левкоцити под 3 хиляди, тромбоцити под 100 хиляди), лекарството временно се спира. Възобновяване на лечението е възможно след нормализиране на състоянието.

Пациенти със СЛЕ, които имат засегнати множество органи и системи и често са придружени от вторична инфекция, могат да получат, в допълнение към кортикостероидите, интравенозен имуноглобулин, кръвен протеин, който подобрява имунитета и помага в борбата с инфекцията. Имуглобулинът може да се използва и при остро кървене при пациенти със SLE и тромбоцитопения или при наличие на инфекции (сепсис), или за подготовка на пациент с лупус за операция. Това дава възможност да се намали необходимата доза кортикостероиди, когато са показани мегадози при такива състояния.

Работата на пациента в тесен контакт с лекаря помага да се гарантира, че лечението е избрано правилно. Тъй като някои лекарства могат да причинят нежелани ефекти, важно е незабавно да съобщите на Вашия лекар за всеки нов симптом. Също така е важно да не спирате или да променяте лечението, без първо да говорите с Вашия лекар.

Поради вида и цената на лекарствата, използвани за лечение на лупус, техните възможни сериозни странични ефекти и липсата на лек, много пациенти търсят други начини за лечение на болестта. Някои алтернативни опити, които са предложени, включват специални диети, хранителни добавки, рибено масло, мехлеми и кремове, хиропрактика и хомеопатия. Въпреки че тези методи може да не са вредни сами по себе си, в момента няма изследвания, които да показват, че те помагат. Някои алтернативни или допълнителни подходи могат да помогнат на пациента да се справи или да намали част от стреса, свързан с хроничното заболяване. Ако лекарят прецени, че опитът може да помогне и няма да навреди, той може да бъде включен в плана за лечение. Въпреки това е важно да не пренебрегвате редовните здравни грижи или да лекувате сериозни симптоми с лекарства, предписани от Вашия лекар.

Лупус и качеството на живот.

Въпреки симптомите на лупус и възможните странични ефекти от лечението, страдащите като цяло могат да поддържат висок стандарт на живот. За да се справите с лупус, трябва да разберете болестта и нейните ефекти върху тялото. Като се научи да разпознава и предотвратява признаци на влошаване на SLE, пациентът може да се опита да предотврати влошаването или намаляването на интензивността му. Много хора с лупус изпитват умора, болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболие или замаяност точно преди обостряне на лупус. При някои пациенти продължителното излагане на слънце може да провокира екзацербация, така че е важно да се планира адекватна почивка и прекарване на време на открито през по-кратък период на слънчева светлина (излагане на слънчева светлина). Също така е важно пациентите с лупус да се грижат редовно за здравето си, въпреки че търсят помощ само когато симптомите се влошат. Постоянното медицинско наблюдение и лабораторните изследвания позволяват на лекаря да забележи всякакви промени, което може да помогне за предотвратяване на обостряне.

Признаци на обостряне на заболяването

• Повишена умора
• Болка в мускулите, ставите
• Треска
• Дискомфорт в корема
• Главоболие
• замаяност
• Превенция на екзацербация
• Научете се да разпознавате първите признаци на обостряне, но не се плашете от хронично заболяване
• Постигнете разбирателство с Dr.
• Поставете си реалистични цели и приоритети
• Ограничете излагането на слънце
• Постигнете здраве с балансирана диета
• Опитайте се да ограничите стреса
• Планирайте подходяща почивка и достатъчно време
• Умерени упражнения, когато е възможно

Планът за лечение е съобразен с индивидуалните нужди и обстоятелства. Ако новите симптоми се открият навреме, лечението може да бъде по-успешно. Лекарят може да посъветва по въпроси като използване на слънцезащита, намаляване на стреса и значението на поддържането на рутина, планиране на дейности и почивка, както и контрол на раждаемостта и семейно планиране. Тъй като хората с лупус са по-податливи на инфекции, Вашият лекар може да препоръча ранна ваксинация срещу настинка за някои пациенти.

Пациентите с лупус трябва да се подлагат на периодични прегледи, като гинекологичен преглед и преглед на гърдите. Редовната орална хигиена ще помогне за избягване на потенциално опасни инфекции. Ако пациентът приема кортикостероиди или антималарийни лекарства, трябва да се извършва годишен преглед от очен лекар за идентифициране и лечение на очни проблеми.

Поддържането на здравето изисква допълнителни усилия и помощ, така че става особено важно да се разработи стратегия за поддържане на добро здраве. Доброто здраве включва повишено внимание към тялото, ума и душата. Една от първите уелнес цели за хората с лупус е да се справят със стреса от придобиването на хронично заболяване. Ефективното управление на стреса се различава от човек на човек. Някои опити, които могат да помогнат, включват упражнения, техники за релаксация като медитация и правилно планиране на работното и свободното време.

• Намерете лекар, който да ви изслуша внимателно
• Предоставете пълна и точна медицинска информация
• Подгответе списък с вашите въпроси и желания
• Бъдете честни и споделете своята гледна точка по въпроси, които ви притесняват, с вашия лекар
• Поискайте разяснение или обяснение за бъдещето си, ако ви пука
• Говорете с други здравни специалисти, които се грижат за вас (медицинска сестра, терапевт, невролог)
• Чувствайте се свободни да обсъдите някои интимни въпроси с Вашия лекар (например: плодовитост, контрацепция)
• Обсъдете всякакви въпроси относно промяна на лечението или използване на специфични методи (билколечение, психика и др.)

Разработването и укрепването на добра система за подкрепа също е много важно. Системата за подкрепа може да включва семейство, приятели, медицински специалисти, а в Съединените щати това включва обществени организации и така наречените организации на групи за подкрепа. Участието в групи за подкрепа може да осигури емоционална помощ, подкрепа за самочувствието и морала и да помогне за развитието или подобряването на уменията за самоуправление. Научаването на повече за вашето състояние също може да помогне. Изследванията показват, че пациентите, които са добре информирани и проактивни в грижите за себе си, съобщават за по-малко болка, посещават лекар по-рядко, по-уверени са и остават по-активни.

Бременност и контрацепция при жени с лупус.

Преди двадесет години жените с лупус не бяха насърчавани да забременяват поради високия риск от влошаване на заболяването и увеличаване на вероятността от спонтанен аборт. Благодарение на изследванията и състрадателното лечение, повече жени със СЛЕ могат да имат успешна бременност. Въпреки че бременността все още е високорискова, повечето жени с лупус носят бебето си безопасно до края на бременността. Въпреки това, 20-25% от бременностите с лупус завършват със спонтанен аборт, в сравнение с 10-15% от бременностите без заболяването. Важно е да обсъдите или планирате да имате бебе, преди да забременеете. В идеалния случай жената не трябва да има признаци или симптоми на лупус и да не приема лекарства през 6-те месеца преди бременността.

Някои жени могат да получат леки до умерени обостряния по време или след бременност, други не. Бременните жени с лупус, особено тези, приемащи кортикостероиди, са по-склонни да развият високо кръвно налягане, диабет, хипергликемия (висока кръвна захар) и бъбречни усложнения, така че постоянните грижи и доброто хранене по време на бременност са важни. Също така е препоръчително да имате достъп до отделения за интензивно лечение на новородени по време на раждането, в случай че бебето се нуждае от спешна медицинска помощ. Около 25% (1 на 4) от децата на жени с лупус се раждат преждевременно, но не страдат от вродени дефекти и впоследствие не изостават в развитието, както физически, така и психически, от своите връстници. Бременните жени със SLE не трябва да спират приема на преднизолон, само ревматолог може да оцени дозата на тези лекарства въз основа на клинични и лабораторни параметри.

Важно е да се обмисли изборът на лечение по време на бременност. Жената и нейният лекар трябва да преценят потенциалните рискове спрямо ползите за майката и бебето. Някои лекарства, използвани за лечение на лупус, не трябва да се използват по време на бременност, защото могат да навредят на бебето или да причинят спонтанен аборт. Жена с лупус, която забременее, трябва да работи в тясно сътрудничество със своя акушер-гинеколог и ревматолог. Те могат да работят заедно, за да оценят нейните индивидуални нужди и обстоятелства.

Възможността за спонтанен аборт е много реална за много бременни жени с лупус. Изследователите вече са идентифицирали две тясно свързани лупусни автоантитела: антикардиолипинови антитела и лупусни антикоагуланти (общо наричани антифосфолипидни антитела), които са свързани с риска от спонтанен аборт. Повече от половината от всички жени със СЛЕ имат тези антитела, които могат да бъдат открити чрез кръвни изследвания. Идентифицирането на тези антитела рано по време на бременност може да помогне на лекарите да предприемат стъпки за намаляване на риска от спонтанен аборт. Бременни жени с положителен тест за тези антитела и които преди това са имали спонтанни аборти обикновено се лекуват с аспирин или хепарин (за предпочитане хепарини с ниско молекулно тегло) през цялата бременност. В малък процент от случаите децата на жени със специфични антитела, наречени анти-po и anti-la, имат симптоми на лупус, като обрив или нисък брой кръвни клетки. Тези симптоми почти винаги са временни и не изискват специфична терапия. Повечето деца със симптоми на неонатален лупус изобщо не се нуждаят от лечение.

Дори ако по време на обостряне на заболяването SLE плодовитостта (способността за забременяване) намалее донякъде, съществува риск от бременност.Непланираната бременност по време на обостряне на SLE може да повлияе негативно както на здравето на жената, като влоши симптомите на заболяване и създават проблеми със забременяването. Най-безопасният метод за контрацепция за жени със СЛЕ е използването на различни капачки, диафрагми с контрацептивни гелове. В същото време някои жени могат да използват контрацептивни лекарства за орално приложение, но сред тях е нежелателно да се приемат тези с преобладаващо съдържание на естроген. Могат да се използват и вътрематочни устройства, но трябва да се помни, че рискът от развитие на вторична инфекция при жени със SLE е по-висок в сравнение с жени без това заболяване.

Упражнения и SLE

За пациентите със СЛЕ е важно да продължат ежедневните си сутрешни упражнения. По-лесно е да продължите, когато болестта е неактивна или по време на обостряне започвате да се чувствате по-добре. Въпреки че дори по време на обостряне са възможни някои упражнения, които не изискват много физическо натоварване, което ще помогне по някакъв начин да се отвлече вниманието от болестта. Освен това ранното започване на упражненията ще ви помогне да преодолеете мускулната слабост. Физиотерапевтите трябва да ви помогнат да изберете индивидуален комплекс от упражнения, който може да включва комплекс за дихателната и сърдечно-съдовата система. Кратките разходки с постепенно увеличаване на времето и разстоянието, след изчезването на треската и острите признаци на заболяването, ще бъдат от полза за пациента не само за укрепване на собственото му здраве, но и за преодоляване на синдрома на хроничната умора. Трябва да се помни, че пациентите със СЛЕ се нуждаят от балансирана почивка и физическа активност. Не се опитвайте да правите много неща наведнъж. Бъди реалист. Планирайте предварително, поддържайте темпото си и планирайте най-трудните дейности за момент, когато се почувствате по-добре.

Диета

Балансираната диета е една от важните части на плана за лечение. Ако заболяването е активно и апетитът ви е слаб, приемът на мултивитамини може да бъде полезен, който може да бъде препоръчан от вашия лекар. Напомняме ви обаче още веднъж, че прекомерната употреба на витамини и упражнения могат да усложнят заболяването ви.

По отношение на алкохола, основният съвет за пациенти със СЛЕ е въздържание. Алкохолът има потенциално вреден ефект върху черния дроб, особено когато приемате лекарства като метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн.

Слънце и изкуствено ултравиолетово лъчение

Повече от една трета от пациентите със СЛЕ са твърде чувствителни към слънчева светлина (фоточувствителност). Престоят на слънце дори за кратък период от време (не повече от 30 минути) или процедури с ултравиолетово лъчение причиняват появата на различни обриви по кожата при 60-80% от пациентите със SLE. Слънчевите лъчи могат да генерализират проявите на кожен васкулит, да предизвикат екзацербация на СЛЕ, с прояви на треска или засягане на други жизненоважни органи - бъбреци, сърце, централна нервна система. Степента на фоточувствителност може да варира в зависимост от активността на SLE.

Текущи изследвания.

Лупусът е тема на много изследвания, докато учените се опитват да определят какво причинява лупус и как най-добре да го лекуват. Това заболяване сега се счита за модел на автоимунни заболявания. Следователно, разбирането на многото механизми на заболяването при SLE е ключово за разбирането на имунните аномалии, които възникват при много човешки заболявания. А това включва атеросклероза, рак, инфекциозни заболявания и много други. Някои въпроси, върху които работят учените, включват: Какво точно причинява лупус и защо? Защо жените боледуват по-често от мъжете? Защо има повече случаи на лупус в някои расови и етнически групи? Какво е нарушено в имунната система и защо? Как можем да коригираме функциите на имунната система, когато тя е увредена? Как да лекувате, за да намалите или излекувате симптомите на лупус?

За да отговорят на тези въпроси, учените правят всичко възможно, за да разберат по-добре това заболяване. Те провеждат лабораторни изследвания, които сравняват различни аспекти на имунната система на пациенти с лупус и здрави хора без лупус. Специални породи мишки с разстройства, подобни на тези, открити при лупус, също се използват, за да се обясни как функционира имунната система при болестта и да се идентифицира възможността за нови лечения.

Активна област на изследване е идентифицирането на гени, които играят роля в развитието на лупус. Например учените подозират, че пациентите с лупус имат генетичен дефект в клетъчен процес, наречен апоптоза или „програмирана клетъчна смърт“. Апоптозата позволява на тялото безопасно да се отърве от клетките, които са увредени или потенциално вредни за тялото. Ако има проблем с процеса на апоптоза, вредните клетки могат да останат и да увредят собствените тъкани на тялото. Например, в мутантна порода мишки, които развиват подобно на лупус заболяване, един от гените, които контролират апоптозата, наречен Fas ген, е дефектен. Когато той бъде заменен от нормалния ген, мишките вече не развиват признаци на заболяването. Изследователите се опитват да разберат каква роля могат да играят гените, участващи в апоптозата, в развитието на човешки заболявания.

Изучаването на гените, които контролират комплемента, серия от кръвни протеини, които са важна част от имунната система, е друга активна област на изследване на лупус. Комплементът помага на антителата да унищожат чужди вещества, които атакуват тялото. Ако има намаляване на комплемента, тялото е по-малко способно да се бори или да разгражда чужди вещества. Ако тези вещества не напуснат тялото, имунната система може да стане много активна и да започне да произвежда автоантитела.

Провеждат се и изследвания за идентифициране на гени, които предразполагат някои хора към по-сериозни усложнения на лупус, като бъбречно заболяване. Учените са идентифицирали ген, свързан с повишен риск от увреждане на бъбреците от лупус при афро-американци. Промените в този ген засягат способността на имунната система да премахва потенциално вредни имунни комплекси от тялото. Изследователите също са постигнали известен напредък в намирането на други гени, които играят роля при лупус.

Учените също така изучават други фактори, които влияят върху податливостта на човек към лупус. Например лупусът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, така че някои изследователи изучават ролята на хормоните и други разлики между мъжете и жените при причиняването на заболяването.

Текущо проучване, проведено от Националния институт по здравеопазване в Съединените щати, се фокусира върху безопасността и ефективността на оралните контрацептиви (противозачатъчни хапчета) и хормонозаместителната терапия за лупус. Лекарите се тревожат за здравия разум при предписване на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия на жени с лупус, тъй като има широко разпространено убеждение, че естрогените могат да влошат заболяването. Въпреки това, ограничени скорошни доказателства сочат, че тези лекарства може да са безопасни за някои жени с лупус. Учените се надяват, че това проучване ще предостави избор за безопасни и ефективни методи за контрол на раждаемостта при млади жени с лупус и възможност за жени в постменопауза с лупус да използват естрогенна заместителна терапия.

В същото време се работи за намиране на по-успешно лечение на лупус. Основна цел на настоящите изследвания е разработването на лечения, които могат ефективно да намалят употребата на кортикостероиди. Учените се опитват да идентифицират комбинация от лекарства, която би била по-ефективна от опитите за лечение с едно лекарство. Изследователите също се интересуват от използването на мъжки хормони, наречени андрогени, като възможно лечение на болестта. Друга цел е да се подобри лечението на усложненията на лупус в бъбреците и централната нервна система. Например, 20-годишно проучване установи, че комбинация от циклофосфамид и преднизон помага за забавяне или предотвратяване на бъбречна недостатъчност, едно от сериозните усложнения на лупус.

Въз основа на нова информация за болестния процес учените използват нови „биологични агенти“ за селективно блокиране на части от имунната система. Разработването и тестването на тези нови лекарства, които се основават на съединение, което се среща естествено в тялото, е вълнуваща и обещаваща нова област на изследване на лупус. Надеждата е, че тези лекарства не само ще бъдат ефективни, но и ще имат малко странични ефекти. Лечението на избор, което в момента се разработва, е реконструкцията на имунната система чрез трансплантация на костен мозък. В бъдеще генната терапия също ще играе важна роля в лечението на лупус. Развитието на научните изследвания обаче изисква и големи материални разходи.