Наследствена хемолитична анемия. Овалоцитна хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е комплекс от заболявания, които са обединени в една група поради факта, че при всички тях продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. Това насърчава загубата на хемоглобин и води до хемолиза. Тези патологии са подобни една на друга, но техният произход, ход и дори клинични прояви се различават. Хемолитичната анемия при деца също има свои собствени характеристики.

Хемолизата е масова смърт на кръвни клетки. В основата си това е патологичен процес, който може да възникне в две части на тялото.

1. Екстраваскуларен, тоест извън съдовете. Най-често огнищата са паренхимни органи - черен дроб, бъбреци, далак, както и червен костен мозък. Този тип хемолиза протича подобно на физиологичното;
2. Интраваскуларен, когато кръвните клетки се разрушават в лумена на кръвоносните съдове.

Масивното разрушаване на червените кръвни клетки протича с типичен симптомен комплекс, докато проявите на интраваскуларна и екстраваскуларна хемолиза са различни. Те се определят кога общ прегледПациентът ще бъде подпомогнат да установи диагнозата чрез общ кръвен тест и други специфични изследвания.

Защо възниква хемолиза?

Нефизиологичната смърт на червените кръвни клетки възниква по различни причини, сред които едно от най-важните места е дефицитът на желязо в организма. Това състояние обаче трябва да се разграничава от нарушения в синтеза на червени кръвни клетки и хемоглобин, което се подпомага от лабораторни изследвания, клинични симптоми.

1. Жълтеница кожата, което се показва чрез увеличаване общ билирубини неговата свободна фракция.
2. Малко отдалечена проява е повишен вискозитет и плътност на жлъчката с повишена склонност към образуване на камъни. Освен това променя цвета си с увеличаване на съдържанието на жлъчни пигменти. Този процес се дължи на факта, че чернодробните клетки се опитват да неутрализират излишния билирубин.
3. Изпражненията също променят цвета си, тъй като жлъчните пигменти „достигат“ до тях, провокирайки повишаване на нивата на стеркобилин и уробилиноген.
4. При екстраваскуларна смърт на кръвни клетки нивата на уробилин се повишават, което се отразява чрез потъмняване на урината.
5. Общият кръвен тест реагира с намаляване на червените кръвни клетки и спад на хемоглобина. Младите форми на клетките - ретикулоцитите - растат компенсаторно.

Видове хемолиза на червените кръвни клетки

Разрушаването на червените кръвни клетки се извършва или в лумена на кръвоносните съдове, или в паренхимните органи. Тъй като екстраваскуларната хемолиза е сходна по своя патофизиологичен механизъм с нормалната смърт на червените кръвни клетки в паренхимните органи, разликата е само в нейната скорост и тя е частично описана по-горе.

Когато червените кръвни клетки се разрушат в лумена на кръвоносните съдове, се развива следното:

• повишаване на свободния хемоглобин, кръвта придобива така наречения лаков оттенък;
• промяна в цвета на урината поради свободен хемоглобин или хемосидерин;
• хемосидерозата е състояние, при което пигмент, съдържащ желязо, се отлага в паренхимните органи.

Какво е хемолитична анемия

По своята същност хемолитичната анемия е патология, при която продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително намалена. Това се дължи на голям брой фактори, като те могат да бъдат външни и вътрешни. По време на разрушаването на образуваните елементи хемоглобинът се разрушава частично и частично придобива свободна форма. Намаляването на хемоглобина под 110 g/l показва развитие на анемия. Изключително рядко хемолитичната анемия е свързана с намаляване на количеството желязо.

Вътрешните фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са структурни аномалии кръвни клетки, и външни - имунни конфликти, инфекциозни агенти, механични повреди.

Класификация

Заболяването може да бъде вродено или придобито, а развитието на хемолитична анемия след раждането на дете се нарича придобито.

Вродените се разделят на мембранопатии, ферментопатии и хемоглобинопатии, а придобитите на имунни, придобити мембранопатии, механични увреждания на формените елементи, дължащи се на инфекциозни процеси.

Към днешна дата лекарите не разграничават формата на хемолитична анемия според мястото на разрушаване на червените кръвни клетки. Най-често идентифицираната е автоимунна. Освен това най-вече фиксирани патологииТази група представлява придобитите хемолитични анемии и те са характерни за всички възрасти, като се започне от първите месеци от живота. При децата трябва да се внимава, тъй като тези процеси могат да бъдат наследствени. Тяхното развитие се дължи на няколко механизма.

1. Появата на антиеритроцитни антитела, които идват отвън. При хемолитична болестПри новородените говорим за изоимунни процеси.
2. Соматични мутации, които служат като един от тригерите на хронична хемолитична анемия. Не може да се превърне в генетичен наследствен фактор.
3. Механично увреждане на червените кръвни клетки възниква в резултат на излагане на тежки физически натоварвания или подмяна на сърдечна клапа.
4. хиповитаминоза, специална ролявитамин Е играе.
5. Малариен плазмодий.
6. Излагане на токсични вещества.

Автоимунна хемолитична анемия

При автоимунна анемия тялото реагира с повишена чувствителност към всякакви чужди протеини, а също така има повишена склонност към алергични реакции. Това се дължи на повишаване на собствената активност имунна система. Следните показатели могат да се променят в кръвта: специфични имуноглобулини, брой базофили и еозинофили.

Автоимунните анемии се характеризират с производството на антитела срещу нормалните кръвни клетки, което води до нарушено разпознаване на техните клетки. Подтип на тази патология е трансимунната анемия, при която майчиният организъм става мишена на имунната система на плода.

За откриване на процеса се използват тестове на Coombs. Те ни позволяват да идентифицираме циркулиращи имунни комплекси, които не присъстват в пълно здраве. Лечението се провежда от алерголог или имунолог.

причини

Заболяването се развива по редица причини, те също могат да бъдат вродени или придобити. Приблизително 50% от случаите на заболяването остават без установена причина, тази форма се нарича идиопатична. Сред причините за хемолитична анемия е важно да се подчертаят тези, които провокират процеса по-често от други, а именно:

Под въздействието на горните тригери и наличието на други тригерни механизми, образуваните клетки се разрушават, което допринася за появата на симптоми, характерни за анемията.

Симптоми

Клиничните прояви на хемолитичната анемия са доста обширни, но тяхната природа винаги зависи от причината, която е причинила заболяването, един или друг тип. Понякога патологията се проявява само когато се развие криза или обостряне, а ремисията е безсимптомна, човекът не прави никакви оплаквания.

Всички симптоми на процеса могат да бъдат открити само по време на декомпенсация на състоянието, когато има изразен дисбаланс между здрави, развиващи се и унищожени кръвни клетки и костният мозък не може да се справи с натоварването върху него.

Класическите клинични прояви са представени от три симптомокомплекса:

• анемичен;
• иктеричен;
• уголемяване на черния дроб и далака - хепатоспленомегалия.

Обикновено се развиват с екстраваскуларно разрушаване на формираните елементи.

Сърповидноклетъчни, автоимунни и др хемолитична анемиясе проявяват с такива характерни признаци.

1. Повишена телесна температура, световъртеж. Това се случва, когато заболяването се развива бързо в детска възраст, а самата температура достига 38 ° C.
2. Синдром на жълтеница. Появата на този симптом се дължи на разрушаването на червените кръвни клетки, което води до повишаване на нивото на индиректния билирубин, който се обработва от черния дроб. Неговата висока концентрациянасърчава растежа на стеркобилин и уробилин в червата, поради което изпражненията, кожата и лигавиците са оцветени.
3. С развитието на жълтеницата се развива и спленомегалия. Този синдром доста често се проявява с хепатомегалия, т.е. както черният дроб, така и далакът се увеличават едновременно.
4. анемия Придружен от намаляване на количеството хемоглобин в кръвта.

Други признаци на хемолитична анемия включват:

• болка в епигастриума, корема, лумбалната област, бъбреците, костите;
• болка, подобна на инфаркт;
• малформации при деца, придружени от признаци на нарушаване на вътрематочното образуване на плода;
• промяна в характера на изпражненията.

Диагностични методи

Диагнозата на хемолитичната анемия се извършва от хематолог. Той поставя диагноза въз основа на данните, получени по време на прегледа на пациента. Първо се събират анамнестични данни и се изяснява наличието на отключващи фактори. Лекарят оценява степента на бледност на кожата и видимите лигавици, провежда палпаторно изследване на коремните органи, по време на което може да се определи увеличение на черния дроб и далака.

Следващият етап е лабораторно и инструментално изследване. Извършва се общ анализ на урината, кръвта и биохимични изследвания, по време на които е възможно да се определи наличието на високо ниво на индиректен билирубин в кръвта. Извършва се и ултразвук на органи коремна кухина.

В особено тежки случаи се предписва биопсия на костен мозък, при която е възможно да се определи как се развиват червените кръвни клетки при хемолитична анемия. Важно е да се извършва правилното диференциална диагнозаза изключване на патологии като вирусен хепатит, хемобластози, онкологични процеси, цироза на черния дроб, обструктивна жълтеница.

Лечение

Всяка отделна форма на заболяването изисква свой собствен подход към лечението поради характеристиките на неговото възникване. Важно е незабавно да се премахнат всички хемолизиращи фактори, ако говорим за придобит процес. Ако лечението на хемолитична анемия настъпи по време на криза, тогава пациентът трябва да получи голям обем кръвопреливания - кръвна плазма, червени кръвни клетки, метаболитна и витаминна терапия, а компенсацията на дефицита на витамин Е играе специална роля.

Понякога има нужда от предписване на хормони и антибиотици. Ако се постави диагноза микросфероцитоза, единствената възможност за лечение е спленектомия.

Автоимунните процеси включват използването стероидни хормони. Преднизолон се счита за лекарство на избор. Тази терапия намалява хемолизата и понякога я спира напълно. Особено тежките случаи изискват прилагане на имуносупресори. Ако заболяването е напълно устойчиво на лекарства, лекарите прибягват до отстраняване на далака.

При токсичната форма на заболяването е необходима интензивна детоксикационна терапия - хемодиализа, лечение с антидоти, форсирана диуреза при запазване на бъбречната функция.

Лечение на хемолитична анемия при деца

Както бе споменато по-рано, хемолитичната анемия е група от патологични процеси, които по своя механизъм на развитие могат значително да се различават, но всички заболявания имат един обща черта– хемолиза. Среща се не само в кръвния поток, но и в паренхимните органи.

Първите признаци на развитие на процеса често не предизвикват никакви подозрения при болни хора. Ако детето развие бързо анемия, тогава се появяват раздразнителност, умора, сълзливост и бледа кожа. Тези признаци лесно могат да бъдат сбъркани с чертите на характера на бебето. Особено когато става въпрос за деца, които често боледуват. И това не е изненадващо, тъй като при наличието на тази патология хората са податливи на развитието на инфекциозни процеси.

Основните симптоми на анемията при децата са бледа кожа, която трябва да се разграничава от бъбречни патологии, туберкулоза, интоксикация от различен произход.

Основният признак, който ще ви позволи да определите наличието на анемия, без да определяте лабораторни параметри, е, че при анемия лигавиците също придобиват бледо оттенък.

Усложнения и прогноза

Основните усложнения на хемолитичната анемия са:

• най-лошото е анемичната кома и смъртта;
• понижено кръвно налягане, придружено от повишен сърдечен ритъм;
• олигурия;
• образуване на камъни в жлъчен мехури жлъчните пътища.

Трябва да се отбележи, че някои пациенти отбелязват обостряне на заболяването през студения сезон. Лекарите препоръчват такива пациенти да не изпадат в хипотермия.

Предотвратяване

Превантивните мерки са първични и вторични.

Под името "хемолитична анемия" се разбира група кръвни заболявания, характеризиращи се със скъсяване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки - еритроцити. В продължение на много години медицинската общност обсъжда законността на използването на термина „анемия“ по отношение на такива заболявания: в крайна сметка нивото на хемоглобина при такива пациенти е нормално. Това име обаче в момента се използва в класификаторите на болести.

Видове и причини за хемолитична анемия

Има наследствени и придобити хемолитични анемии.

Наследствена хемолитична анемия

Първата група включва анемия, причинена от генетично определени аномалии: структурни нарушенияеритроцитни мембрани (мембранопатия), намалена активност на важни за жизнеспособността на еритроцитите ензими (ензимопатии), нарушения в структурата на хемоглобина (хемоглобинопатии).

Най-честите наследствени хемолитични анемии са сърповидно-клетъчна, свързана със синтеза на „неправилен“ хемоглобин, който придава на червените кръвни клетки сърповидна форма и таласемия, която се проявява в забавяне на развитието на хемоглобина.

Придобита хемолитична анемия

Какви вещества могат да имат вредно въздействие върху червените кръвни клетки, които причиняват хемолиза? Ето някои от тях:

• арсин (арсенов водород). Образува се при условия промишлено производствоИ по въздухвлиза в тялото;
• фенилхидразин. Използва се във фармацевтичното производство;
• толуен диамин. Тези съединения могат да бъдат отровени във фабрика за производство на багрила и редица полимерни съединения;
• кумен хидропероксид (хипериз). Използва се в производството на фибростъкло, каучук, ацетон, фенол, полиестер и епоксидни смоли.

Автоимунна хемолитична анемия възниква, когато кръвта на майката и кръвта на плода са несъвместими по група и Rh фактор (хемолитична анемия на новородени), както и след кръвопреливане, когато устойчивостта на имунната система към собствените червени кръвни клетки е нарушена, което тя започва да възприемат като антигени.

Симптоми на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е група от заболявания, при които продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена. Характерен симптом на всички хемолитични анемии е жълтеницата, т.е. придобиване на жълтеникав цвят от кожата и лигавиците. Защо се случва това? По време на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) големи количества билирубин се отделят в кръвта, което причинява такъв ярък симптом. Ето и други често срещани признаци на хемолитична анемия:

• увеличаване на размера на черния дроб и далака;
• повишен билирубин в кръвта;
• потъмняване на изпражненията и урината (урината има характерен цвят на „месна помия“);
• повишена телесна температура, трескави състояния;
• втрисане.

Всички анемии, причинени от отравяне химикали, като цяло много подобни. Първоначално се отбелязват слабост, гадене и възможни студени тръпки. На този етап рядко някой попада в болница, освен ако не е било масово отравяне. След това всички тези симптоми се засилват, плюс болка в десния хипохондриум и в долната част на стомаха, треска и пурпурна урина. На 2-3 ден се появяват жълтеница и бъбречна недостатъчност.

Таласемия

Таласемията, която е тежко наследствено заболяване, има много специфични симптоми: деформиран череп и кости, тясна форма на очите, умствено и физическо изоставане, зеленикав оттенък на кожата.

Хемолитичната анемия на новороденото „носи“ на своя неволен собственик такива симптоми като асцит (натрупване на течност в коремната кухина), оток, високи нива на незрели червени кръвни клетки и остър, тънък вик.

Диагностика на хемолитична анемия

Основното в диагностиката на хемолитичната анемия е кръвната картина. Има (умерено) понижение на червените кръвни клетки и хемоглобина, микросфероцитоза (намален диаметър и удебеляване на червените кръвни клетки), ретикулоцитоза (поява на незрели червени кръвни клетки), намалена осмотична резистентност на червените кръвни клетки и билирубинемия. При рентгеново изследване на гръбначномозъчните пътища (миелография) се установява повишена хемопоеза. Друг важен диагностичен признак е увеличеният далак.

Лечение на хемолитични анемии

Хемолитичната анемия (особено наследствената) се лекува ефективно само чрез спленектомия - отстраняване на далака. Други методи на лечение носят само временно подобрение и не предпазват от рецидив на заболяването. Хирургическата интервенция се препоръчва в периода на отслабване на заболяването. Възможни са усложнения след операцията (тромбоза на порталната система), но не са задължителни.

Сърповидно-клетъчна анемия, таласемия

При хемолитична анемия (сърповидно-клетъчна, таласемия) се използват трансфузии на червени кръвни клетки и кръвни заместители. Важно е пациентът да не провокира хемолитична криза, като се намира в условия, благоприятни за хипоксия (разреден въздух, ниско количество кислород).

Автоимунна хемолитична анемия

При лечението на автоимунна анемия е важно да се определи факторът, водещ до тази автоимунизация на организма. За съжаление, това е много рядко възможно и следователно употребата на лекарства, които биха потиснали производството на антитела и следователно предотвратяват разрушаването на червените кръвни клетки, излиза на преден план. Това е (хидрокортизон, преднизолон, кортизон), адренокортикотропен хормон, т.е. онези вещества, които потискат производството на антитела в далака. И, разбира се, спленектомия, която се извършва в случай на неефективност консервативно лечение. Но дори и това не винаги предпазва от рецидиви, така че след хирургична интервенцияПонякога трябва да използвате хормонални лекарства.

Хемолитична анемия на новороденото

Що се отнася до хемолитичната анемия на новороденото, за да се предотврати това, се извършва внимателно наблюдение на наличието на антитела в майката. Всички бременни жени, които са Rh отрицателни, трябва редовно да си правят кръвни изследвания. Ако се открият антитела, жената се приема в болница, където й се прилагат антирезусни имуноглобулини.

Еритроцитната мембрана се състои от двоен липиден слой, пропит с различни протеини, които действат като помпи за различни микроелементи. ДА СЕ вътрешна повърхностцитоскелетните елементи са прикрепени към мембраните. На външната повърхност на червените кръвни клетки има голям брой гликопротеини, които действат като рецептори и антигени - молекули, които определят уникалността на клетката. Към днешна дата на повърхността на еритроцитите са открити повече от 250 вида антигени, най-изследваните от които са антигените на системата ABO и системата на Rh фактора.

По системата АВ0 има 4 кръвни групи, а по Rh фактор - 2 групи. Откриването на тези кръвни групи бележи началото нова ерав медицината, тъй като позволява преливането на кръв и нейните компоненти на пациенти със злокачествени кръвни заболявания, масивна кръвозагуба и др. Също така, благодарение на кръвопреливането, преживяемостта на пациентите след масивни хирургични интервенции значително се е увеличила.

По системата АВ0 разграничават следните групикръв:

• аглутиногени ( антигени на повърхността на червените кръвни клетки, които при контакт със същите аглутинини причиняват утаяване на червени кръвни клетки) липсват на повърхността на червените кръвни клетки;
• присъстват аглутиногени А;
• присъстват аглутиногени В;
• присъстват аглутиногени А и В.

Въз основа на наличието на Rh фактор се разграничават следните кръвни групи:

• Rh положителен – 85% от населението;
• Rh отрицателен – 15% от населението.

Въпреки факта, че теоретично при преливане на напълно съвместима кръв от един пациент на друг не трябва да се появяват анафилактични реакции, те се появяват периодично. Причината за това усложнение е несъвместимостта с други видове еритроцитни антигени, които, за съжаление, досега са практически неизучени. Освен това причина за анафилаксия могат да бъдат някои компоненти на плазмата - течната част на кръвта.Затова според последните препоръки на международните медицински ръководства не се препоръчва кръвопреливане. Вместо това се преливат кръвни съставки - еритроцити, тромбоцити, албумини, прясно замразена плазма, концентрати на коагулационни фактори и др.

Споменатите по-горе гликопротеини, разположени на повърхността на мембраната на червените кръвни клетки, образуват слой, наречен гликокаликс. Важна характеристикана този слой е отрицателният заряд на повърхността му. Повърхността на вътрешния слой на кръвоносните съдове също има отрицателен заряд. Съответно в кръвния поток червените кръвни клетки се отблъскват от стените на съда и един от друг, което предотвратява образуването кръвни съсиреци. Въпреки това, веднага щом червените кръвни клетки се повредят или стената на съда бъде наранена, техният отрицателен заряд постепенно се променя към положителни, здрави червени кръвни клетки, групирани около мястото на увреждане, и се образува кръвен съсирек.

Концепцията за деформируемост и цитоплазмен вискозитет на еритроцитите е тясно свързана с функциите на цитоскелета и концентрацията на хемоглобин в клетката. Деформируемостта е способността на червените кръвни клетки произволно да променят формата си, за да преодолеят препятствията. Цитоплазменият вискозитет е обратно пропорционален на деформируемостта и се увеличава с увеличаване на съдържанието на хемоглобин спрямо течната част на клетката. Увеличаването на вискозитета възниква по време на стареенето на еритроцитите и е физиологичен процес. Успоредно с увеличаването на вискозитета, деформируемостта намалява.

Промените в тези показатели обаче могат да настъпят не само по време на физиологичния процес на стареене на еритроцитите, но и при много вродени и придобити патологии, като наследствени мембранопатии, ензимопатии и хемоглобинопатии, които ще бъдат описани по-подробно по-долу.

Червените кръвни клетки, както всяка друга жива клетка, се нуждаят от енергия, за да функционират успешно. Червените кръвни клетки получават енергия чрез редокс процеси, протичащи в митохондриите. Митохондриите са сравнявани с електроцентралите на клетката, защото превръщат глюкозата в АТФ чрез процес, наречен гликолиза. Отличителна способност на еритроцита е, че неговите митохондрии произвеждат АТФ само чрез анаеробна гликолиза. С други думи, тези клетки не се нуждаят от кислород, за да осигурят жизнените си функции и следователно доставят на тъканите точно толкова кислород, колкото са получили при преминаване през белодробните алвеоли.

Въпреки факта, че червените кръвни клетки се считат за основни носители на кислород и въглероден диоксид, в допълнение към това те изпълняват редица важни функции.

Вторичните функции на червените кръвни клетки са:

• регулиране на киселинно-алкалния баланс на кръвта чрез карбонатната буферна система;
• хемостазата е процес, насочен към спиране на кървенето;
• определение реологични свойствакръв - промяна в броя на червените кръвни клетки по отношение на общото количество плазма води до сгъстяване или разреждане на кръвта.
• участие в имунните процеси - на повърхността на еритроцита има рецептори за прикрепване на антитела;
• храносмилателна функция– разграждайки се, червените кръвни клетки освобождават хем, който независимо се трансформира в свободен билирубин. В черния дроб свободният билирубин се превръща в жлъчка, която се използва за разграждане на хранителните мазнини.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки

Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, преминавайки през множество етапи на растеж и съзряване. Всички междинни форми на еритроцитни прекурсори се обединяват в един термин - еритроцитен зародиш.

Тъй като еритроцитните прекурсори узряват, те претърпяват промяна в киселинността на цитоплазмата ( течна част на клетката), самосмилане на ядрото и натрупване на хемоглобин. Непосредственият предшественик на еритроцита е ретикулоцит - клетка, в която при изследване под микроскоп могат да се намерят някои плътни включвания, които някога са били ядрото. Ретикулоцитите циркулират в кръвта в продължение на 36 до 44 часа, през които се освобождават от остатъците от ядрото и завършват синтеза на хемоглобин от остатъчните вериги на информационната РНК ( рибонуклеинова киселина).

Регулирането на узряването на нови червени кръвни клетки се осъществява чрез директен механизъмобратна връзка. Веществото, което стимулира растежа на броя на червените кръвни клетки, е еритропоетинът, хормон, произвеждан от паренхима на бъбреците. При кислородно гладуванепроизводството на еритропоетин се засилва, което води до ускорено узряване на червените кръвни клетки и в крайна сметка възстановяване на оптималното ниво на насищане на тъканите с кислород. Вторичната регулация на активността на еритроцитния зародиш се осъществява чрез интерлевкин-3, фактор на стволови клетки, витамин В 12, хормони ( тироксин, соматостатин, андрогени, естрогени, кортикостероиди) и микроелементи ( селен, желязо, цинк, мед и др.).

След 3-4 месеца от съществуването на еритроцита настъпва неговата постепенна инволюция, проявяваща се чрез освобождаване на вътреклетъчна течност от него поради износването на повечето транспортни ензимни системи. След това еритроцитите се уплътняват, придружено от намаляване на пластичните му свойства. Намаляването на пластичните свойства нарушава пропускливостта на червените кръвни клетки през капилярите. В крайна сметка такава червена кръвна клетка навлиза в далака, забива се в нейните капиляри и се унищожава от белите кръвни клетки и макрофагите, разположени около тях.

След разрушаването на червените кръвни клетки свободният хемоглобин се освобождава в кръвта. Когато степента на хемолиза е под 10% от общ бройчервени кръвни клетки на ден, хемоглобинът се улавя от протеин, наречен хаптоглобин, и се отлага в далака и вътрешния слой на кръвоносните съдове, където се унищожава от макрофагите. Макрофагите разрушават протеиновата част на хемоглобина, но освобождават хема. Хемът под въздействието на редица кръвни ензими се трансформира в свободен билирубин, след което се транспортира до черния дроб от протеина албумин. Наличието на голямо количество свободен билирубин в кръвта е придружено от появата на жълтеница с цвят на лимон. В черния дроб свободният билирубин се свързва с глюкуроновата киселина и се освобождава в червата като жлъчка. Ако има пречка за изтичане на жлъчката, тя се връща обратно в кръвта и циркулира под формата свързан билирубин. В този случай се появява и жълтеница, но с по-тъмен нюанс ( лигавиците и кожата са оранжеви или червеникави на цвят).

След освобождаването на свързания билирубин в червата под формата на жлъчка, той се възстановява до стеркобилиноген и уробилиноген с помощта на чревната флора. По-голямата част от стеркобилиногена се превръща в стеркобилин, който се екскретира в изпражненията и ги оцветява в кафяво. Останалата част от стеркобилиноген и уробилиноген се абсорбира в червата и влиза обратно в кръвния поток. Уробилиногенът се трансформира в уробилин и се екскретира в урината, а стеркобилиногенът навлиза отново в черния дроб и се екскретира в жлъчката. Този цикъл може да изглежда безсмислен на пръв поглед, но това е погрешно схващане. Когато продуктите от разпада на червените кръвни клетки навлязат отново в кръвта, се стимулира активността на имунната система.

С увеличаване на скоростта на хемолиза от 10% до 17-18% от общия брой на червените кръвни клетки на ден, резервите на хаптоглобин стават недостатъчни, за да уловят освободения хемоглобин и да го използват по описания по-горе начин. В този случай свободният хемоглобин навлиза в бъбречните капиляри чрез кръвния поток, филтрира се в първичната урина и се окислява до хемосидерин. След това хемосидеринът навлиза във вторична урина и се екскретира от тялото.

При изключително тежка хемолиза, чиято скорост надвишава 17-18% от общия брой червени кръвни клетки на ден, хемоглобинът навлиза в бъбреците в твърде големи количества. Поради това неговото окисляване няма време да се случи и чистият хемоглобин навлиза в урината. По този начин определянето на излишък от уробилин в урината е признак на лека хемолитична анемия. Появата на хемосидерин показва преход към средна степенхемолиза. Откриването на хемоглобин в урината показва висока интензивност на разрушаване на червените кръвни клетки.

Какво е хемолитична анемия?

Хемолитичната анемия е заболяване, при което продължителността на живота на червените кръвни клетки е значително съкратена поради редица външни и вътрешни фактори на червените кръвни клетки. Вътрешни фактори, водещи до разрушаване на червените кръвни клетки, са различни аномалии в структурата на ензимите на червените кръвни клетки, хема или клетъчната мембрана. Външни фактори, които могат да доведат до разрушаване на червените кръвни клетки, са различни видове имунни конфликти, механично разрушаване на червените кръвни клетки, както и инфекция на тялото с определени инфекциозни заболявания.

Хемолитичните анемии се делят на вродени и придобити.


Различават се следните видове вродени хемолитични анемии:

• мембранопатия;
• ферментопатия;
• хемоглобинопатии.

Различават се следните видове придобита хемолитична анемия:

• имунна хемолитична анемия;
• придобити мембранопатии;
• анемия поради механично разрушаване на червените кръвни клетки;
• хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти.

Вродени хемолитични анемии

Мембранопатии

Както беше описано по-горе, нормалната форма на червените кръвни клетки е форма на двойно вдлъбнат диск. Тази форма отговаря на правилната протеинов съставмембрани и позволява на червените кръвни клетки да проникнат през капиляри, чийто диаметър е няколко пъти по-малък от диаметъра на самата червени кръвни клетки. Високата проникваща способност на червените кръвни клетки, от една страна, им позволява най-ефективно да изпълняват основната си функция - обмен на газове между вътрешната среда на тялото и външната среда, а от друга страна, да се избегне тяхното прекомерно разрушаване в далака.

Дефект в определени мембранни протеини води до нарушаване на нейната форма. При нарушение на формата се наблюдава намаляване на деформируемостта на червените кръвни клетки и в резултат на това повишеното им разрушаване в далака.

Днес има 3 вида вродени мембранопатии:

• микросфероцитоза
• овалоцитоза

Акантоцитозае състояние, при което в кръвта на пациента се появяват червени кръвни клетки с множество израстъци, наречени акантоцити. Мембраната на такива червени кръвни клетки не е кръгла и под микроскоп прилича на кант, откъдето идва и името на патологията. Причините за акантоцитозата не са напълно проучени досега, но има ясна връзка между тази патология и тежко чернодробно увреждане с високи нива на мазнини в кръвта ( общ холестерол и неговите фракции, бета-липопротеини, триацилглицериди и др.). Комбинация от тези фактори може да възникне при такива наследствени заболяваниякато хорея на Хънтингтън и абеталипопротеинемия. Акантоцитите не могат да преминат през капилярите на далака и поради това скоро се разрушават, което води до хемолитична анемия. По този начин тежестта на акантоцитозата пряко корелира с интензивността на хемолизата и клиничните признаци на анемия.

Микросфероцитоза- заболяване, което в миналото е било известно като фамилна хемолитична жълтеница, тъй като включва ясно автозомно рецесивно унаследяване на дефектен ген, отговорен за образуването на двойно вдлъбнати червени кръвни клетки. В резултат на това при такива пациенти всички образувани червени кръвни клетки са сферични по форма и имат по-малък диаметър в сравнение със здравите червени кръвни клетки. Сферична формаима по-малка повърхност в сравнение с нормалната двойновдлъбната форма, така че ефективността на газообмена на такива червени кръвни клетки е намалена. Освен това те съдържат по-малко хемоглобин и по-малко се модифицират при преминаване през капилярите. Тези характеристики водят до съкращаване на продължителността на живота на такива червени кръвни клетки чрез преждевременна хемолиза в далака.

От детството такива пациенти изпитват хипертрофия на еритроцитите на костния мозък, компенсирайки хемолизата. Следователно при микросфероцитоза по-често се наблюдава лека до умерена анемия, която се появява главно в моменти, когато тялото е отслабено от вирусни заболявания, недохранване или интензивен физически труд.

Овалоцитозае наследствено заболяване, предавано по автозомно-доминантен начин. По-често заболяването протича субклинично с наличието на по-малко от 25% овални червени кръвни клетки в кръвта. Много по-рядко се срещат тежки форми, при които броят на дефектните червени кръвни клетки се доближава до 100%. Причината за овалоцитозата се крие в дефект в гена, отговорен за синтеза на протеина спектрин. Спектринът участва в изграждането на цитоскелета на еритроцитите. По този начин, поради недостатъчна пластичност на цитоскелета, еритроцитът не е в състояние да възстанови биконкавната си форма след преминаване през капилярите и циркулира в периферна кръвпод формата на елипсовидни клетки. Колкото по-изразено е съотношението на надлъжния и напречния диаметър на овалоцита, толкова по-скоро настъпва разрушаването му в далака. Отстраняването на далака значително намалява скоростта на хемолизата и води до ремисия на заболяването в 87% от случаите.

Ензимопатии

Червените кръвни клетки съдържат редица ензими, с помощта на които се поддържа постоянството на вътрешната им среда, глюкозата се преработва в АТФ и регулирането киселинно-алкален баланскръв.

Според горните указания се разграничават 3 вида ензимопатии:

• дефицит на ензими, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион ( виж отдолу);
• дефицит на гликолизни ензими;
• дефицит на ензими, които използват АТФ.

Глутатионе трипептиден комплекс, участващ в повечето редокс процеси в тялото. По-специално, той е необходим за функционирането на митохондриите - енергийните станции на всяка клетка, включително червените кръвни клетки. Рожденни дефектиензимите, участващи в окисляването и редуцирането на глутатион в еритроцитите, водят до намаляване на скоростта на производство на ATP молекули - основният енергиен субстрат за повечето енергозависими системи на клетката. Дефицитът на АТФ води до забавяне на метаболизма на червените кръвни клетки и бързото им спонтанно разрушаване, наречено апоптоза.

Гликолизае процесът на разграждане на глюкозата с образуването на АТФ молекули. Гликолизата изисква наличието на редица ензими, които многократно превръщат глюкозата в междинни съединения и в крайна сметка освобождават АТФ. Както беше посочено по-рано, червените кръвни клетки са клетки, които не използват кислород за производството на ATP молекули. Този тип гликолиза е анаеробна ( безвъздушно). В резултат на това от една молекула глюкоза в един еритроцит се образуват 2 молекули АТФ, които се използват за поддържане на функционалността на повечето ензимни системи на клетката. Съответно, вроден дефект на гликолитични ензими лишава червените кръвни клетки необходимо количествоенергия за поддържане на живота и тя се унищожава.

АТФе универсална молекула, при чието окисление се освобождава енергията, необходима за функционирането на повече от 90% от ензимните системи на всички телесни клетки. Червените кръвни клетки също съдържат много ензимни системи, чийто субстрат е АТФ. Освободената енергия се изразходва за процеса на газообмен, поддържане на постоянно йонно равновесие вътре и извън клетката, поддържане на постоянно осмотично и онкотично налягане на клетката, както и за активна работацитоскелет и много други. Нарушаването на утилизацията на глюкозата в поне една от горепосочените системи води до загуба на нейната функция и последваща верижна реакция, резултат от която е разрушаването на еритроцита.

Хемоглобинопатии

Хемоглобинът е молекула, която заема 98% от обема на червените кръвни клетки, отговорна за осигуряване на процесите на улавяне и освобождаване на газове, както и за транспортирането им от белодробните алвеоли до периферни тъкании обратно. При някои дефекти на хемоглобина, червените кръвни клетки пренасят газове много по-зле. В допълнение, на фона на промените в молекулата на хемоглобина, формата на самата червена кръвна клетка също се променя, което също се отразява негативно на продължителността на тяхната циркулация в кръвния поток.

Има 2 вида хемоглобинопатии:

• количествени – таласемия;
• качествена – сърповидно-клетъчна анемия или дрепаноцитоза.

Таласемияса наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез на хемоглобин. По своята структура хемоглобинът е сложна молекула, състояща се от два алфа мономера и два бета мономера, свързани един с друг. Алфа веригата се синтезира от 4 участъка на ДНК. Бета верига – от 2 секции. По този начин, когато се появи мутация в един от 6-те региона, синтезът на мономера, чийто ген е увреден, намалява или спира. Здравите гени продължават синтеза на мономери, което с течение на времето води до количествено преобладаване на едни вериги над други. Тези мономери, които са в излишък, образуват слаби съединения, чиято функция е значително по-ниска от нормалния хемоглобин. Според веригата, чийто синтез е нарушен, има 3 основни типа таласемия - алфа, бета и смесена алфа-бета таласемия. Клиничната картина зависи от броя на мутиралите гени.

Сърповидно-клетъчна анемияе наследствено заболяване, при което се образува анормален хемоглобин S вместо нормален хемоглобин А. Този анормален хемоглобин е значително по-нисък по функционалност от хемоглобин А и също така променя формата на червените кръвни клетки до сърповидна. Тази форма води до разрушаване на червените кръвни клетки за период от 5 до 70 дни в сравнение с нормалната продължителност на тяхното съществуване - от 90 до 120 дни. В резултат на това в кръвта се появява част от сърповидни червени кръвни клетки, чиято стойност зависи от това дали мутацията е хетерозиготна или хомозиготна. При хетерозиготна мутация делът на анормалните червени кръвни клетки рядко достига 50% и пациентът изпитва симптоми на анемия само при значително физическо натоварване или при условия на намалена концентрация на кислород в атмосферен въздух. При хомозиготна мутация всички червени кръвни клетки на пациента са сърповидни и следователно симптомите на анемия се появяват от раждането на детето, а заболяването се характеризира с тежко протичане.

Придобита хемолитична анемия

Имунни хемолитични анемии

При този тип анемия разрушаването на червените кръвни клетки се извършва под въздействието на имунната система на тялото.

Има 4 вида имунна хемолитична анемия:

• автоимунни;
• изоимунен;
• хетероимунен;
• трансимунни.

За автоимунна анемияСобственото тяло на пациента произвежда антитела срещу нормалните червени кръвни клетки поради неправилно функциониране на имунната система и нарушение на разпознаването на собствените и чуждите клетки от лимфоцитите.

Изоимунни анемиисе развива, когато на пациент се прелива кръв, която е несъвместима със системата ABO и Rh фактор или, с други думи, с кръв от различна група. В този случай червените кръвни клетки, трансфузирани предишния ден, се унищожават от клетките на имунната система и антителата на реципиента. Подобен имунен конфликт се развива, когато положителен Rh факторв кръвта на плода и отрицателен в кръвта на бременната майка. Тази патология се нарича хемолитична болест на новородените.

Хетероимунни анемиисе развиват, когато върху мембраната на еритроцитите се появят чужди антигени, които се разпознават от имунната система на пациента като чужди. Чужди антигени могат да се появят на повърхността на червените кръвни клетки, ако се приемат определени лекарства или след остри вирусни инфекции.

Трансимунни анемиисе развиват в плода, когато в тялото на майката има антитела срещу червените кръвни клетки ( автоимунна анемия). В този случай червените кръвни клетки на майката и плода стават мишени на имунната система, дори ако не се открие Rh несъвместимост, както при хемолитична болест на новороденото.

Придобити мембранопатии

Представител на тази група е пароксизмалната нощна хемоглобинурия или болестта на Marchiafava-Micheli. В основата на това заболяванеИма постоянно образуване на малък процент червени кръвни клетки с дефектна мембрана. Предполага се, че еритроцитният зародиш на определена част от костния мозък претърпява мутация, причинена от различни вредни фактори, като радиация, химически агенти и др. Полученият дефект прави еритроцитите нестабилни за контакт с протеини на системата на комплемента ( един от основните компоненти имунна защитатяло). По този начин здравите червени кръвни клетки не се деформират, а дефектните червени кръвни клетки се унищожават от комплемента в кръвния поток. В резултат на това се отделя голямо количество свободен хемоглобин, който се отделя с урината предимно през нощта.

Анемия, дължаща се на механично разрушаване на червените кръвни клетки

Тази група заболявания включва:

• март хемоглобинурия;
• микроангиопатична хемолитична анемия;
• анемия по време на трансплантация на механични сърдечни клапи.

Мартенска хемоглобинурия, както подсказва името, се развива по време на дълъг марш. Формираните елементи на кръвта, разположени в краката, при продължително редовно компресиране на стъпалата са подложени на деформация и дори разрушаване. В резултат на това в кръвта се освобождава голямо количество несвързан хемоглобин, който се екскретира с урината.

Микроангиопатична хемолитична анемиясе развива поради деформация и последващо разрушаване на червените кръвни клетки при остър гломерулонефрит и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. В първия случай, поради възпаление на бъбречните тубули и съответно капилярите около тях, техният лумен се стеснява и червените кръвни клетки се деформират поради триене с вътрешната им мембрана. Във втория случай през цялото време кръвоносна системанастъпва светкавична агрегация на тромбоцитите, придружена от образуването на много фибринови нишки, блокиращи лумена на съдовете. Някои от червените кръвни клетки незабавно се забиват в получената мрежа и образуват множество кръвни съсиреци, а останалата част се плъзга през тази мрежа с висока скорост, като едновременно с това се деформира. В резултат на това деформираните по този начин еритроцити, наречени „увенчани“, още известно време циркулират в кръвта и след това се разрушават сами или при преминаване през капилярите на далака.

Анемия по време на механична трансплантация на сърдечна клапасе развива, когато червените кръвни клетки, движещи се с висока скорост, се сблъскат с плътната пластмаса или метал, които изграждат изкуствената сърдечна клапа. Скоростта на разрушаване зависи от скоростта на кръвния поток в областта на клапата. Хемолизата се увеличава, когато се извършва физическа работа, емоционални преживявания, рязко увеличениеили понижено кръвно налягане и повишена телесна температура.

Хемолитична анемия, причинена от инфекциозни агенти

Микроорганизми като Plasmodium malaria и Toxoplasma gondii ( причинител на токсоплазмоза) използват червените кръвни клетки като субстрат за размножаването и растежа на собствения си вид. В резултат на заразяване с тези инфекции, патогените проникват в червените кръвни клетки и се размножават в тях. След това след известно време броят на микроорганизмите се увеличава толкова много, че разрушава клетката отвътре. В същото време в кръвта се освобождава още по-голямо количество от патогена, който се установява в здрави червени кръвни клетки и повтаря цикъла. В резултат на това с малария на всеки 3 до 4 дни ( в зависимост от вида на патогена) се наблюдава вълна от хемолиза, придружена от повишаване на температурата. При токсоплазмоза хемолизата се развива по подобен сценарий, но по-често има невълнов ход.

Причини за хемолитична анемия

Обобщавайки цялата информация от предишния раздел, можем да кажем с увереност, че причините за хемолизата огромно разнообразие. Причините могат да се крият както в наследствени заболявания, така и в придобити. Поради тази причина се отдава голямо значение на търсенето на причината за хемолиза не само в кръвоносната система, но и в други системи на тялото, тъй като често разрушаването на червените кръвни клетки не е самостоятелно заболяване, а симптом на друго заболяване.

По този начин хемолитичната анемия може да се развие поради следните причини:

• навлизане в кръвта на различни токсини и отрови ( токсични химикали, пестициди, ухапвания от змии и др.);
• механично разрушаване на червени кръвни клетки ( по време на дълги часове ходене, след имплантиране изкуствена клапасърца и др.);
• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• различни генетични аномалииструктура на червените кръвни клетки;
• автоимунни заболявания;
• паранеопластичен синдром ( кръстосано имунно разрушаване на червени кръвни клетки заедно с туморни клетки);
• усложнения след кръвопреливане на донор;
• инфекция с определени инфекциозни заболявания ( малария, токсоплазмоза);
• хроничен гломерулонефрит;
• тежки гнойни инфекции, придружени от сепсис;
• инфекциозен хепатит B, по-рядко C и D;
• авитаминоза и др.

Симптоми на хемолитична анемия

Симптомите на хемолитичната анемия се вписват в два основни синдрома - анемичен и хемолитичен. В случаите, когато хемолизата е симптом на друго заболяване, клиничната картина се усложнява от неговите симптоми.

Анемичният синдром се проявява със следните симптоми:

• бледност на кожата и лигавиците;
• световъртеж;
• тежка обща слабост;
• бърза умора;
• задух при нормална физическа активност;
• сърдечен пулс;

Хемолитичният синдром се проявява със следните симптоми:

• жълтеникаво-бледо оцветяване на кожата и лигавиците;
• урина с тъмнокафяв, черешов или червен цвят;
• увеличаване на размера на далака;
• болка в левия хипохондриум и др.

Диагностика на хемолитична анемия

Диагностиката на хемолитичната анемия се извършва на два етапа. На първия етап се наблюдава хемолиза в съдово леглоили в далака. На втория етап многобройни допълнителни изследванияза определяне на причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Първият етап на диагностика

Хемолизата на червените кръвни клетки е от два вида. Първият тип хемолиза се нарича вътреклетъчен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки става в далака чрез абсорбиране на дефектни червени кръвни клетки от лимфоцити и фагоцити. Вторият тип хемолиза се нарича интраваскуларен, т.е. разрушаването на червените кръвни клетки се извършва в кръвния поток под въздействието на лимфоцити, антитела и комплемент, циркулиращи в кръвта. Определянето на вида на хемолизата е изключително важно, защото дава на изследователя намек в каква посока да продължи да търси причината за разрушаването на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътреклетъчната хемолиза се извършва с помощта на следните лабораторни показатели:

• хемоглобинемия– наличието на свободен хемоглобин в кръвта поради активното разрушаване на червените кръвни клетки;
• хемосидеринурия– наличие на хемосидерин в урината, продукт на окисляването на излишния хемоглобин в бъбреците;
• хемоглобинурия– наличие на непроменен хемоглобин в урината, признак за изключително висока степен на разрушаване на червените кръвни клетки.

Потвърждаването на вътресъдовата хемолиза се извършва чрез следните лабораторни тестове:

• общ кръвен тест - намаляване на броя на червените кръвни клетки и / или хемоглобина, увеличаване на броя на ретикулоцитите;
• биохимичен кръвен тест - повишаване на общия билирубин поради индиректната фракция.
• намазка от периферна кръв - с различни методи за оцветяване и фиксиране на намазката се определят повечето аномалии в структурата на еритроцита.

След като се изключи хемолизата, изследователят преминава към търсене на друга причина за анемия.

Втори етап на диагностика

Има огромен брой причини за развитието на хемолиза, така че намирането им може да отнеме прекалено дълго време. В този случай е необходимо да разберете медицинската история на заболяването възможно най-подробно. С други думи, необходимо е да се установят местата, които пациентът е посещавал през последните шест месеца, къде е работил, в какви условия е живял, редът, в който са се появили симптомите на заболяването, интензивността на тяхното развитие и много повече. Такава информация може да бъде полезна за стесняване на търсенето на причините за хемолизата. При липса на такава информация се извършва серия от анализи, за да се определи субстратът чести заболяваниякоето води до разрушаване на червените кръвни клетки.

Анализите на втория етап на диагностика са:

• прав и индиректен тест Coombs;
• циркулиращи имунни комплекси;
• осмотична резистентност на еритроцитите;
• изследване на ензимната активност на еритроцитите ( глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH), пируват киназа и др.);
• електрофореза на хемоглобина;
• тест за сърповидност на червените кръвни клетки;
• Heinz боди тест;
• бактериологична кръвна култура;
• изследване на "дебела капка" кръв;
• миелограма;
• Тест на Хем, тест на Хартман ( тест за захароза).

Директен и индиректен тест на Кумбс
Тези тестове се извършват, за да се потвърди или отхвърли автоимунна хемолитична анемия. Циркулиращите имунни комплекси индиректно показват автоимунния характер на хемолизата.

Осмотична резистентност на червените кръвни клетки
Намаляването на осмотичната резистентност на еритроцитите често се развива при вродени форми на хемолитична анемия, като сфероцитоза, овалоцитоза и акантоцитоза. При таласемията, напротив, се наблюдава повишаване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

Изследване на ензимната активност на еритроцитите
За тази цел те първо извършват качествени анализи за наличието или отсъствието на желаните ензими и след това прибягват до количествени анализи, извършени чрез PCR ( полимеразна верижна реакция) . Количественото определяне на ензимите на еритроцитите позволява да се идентифицира тяхното намаление спрямо нормалните стойности и да се диагностицира скрити формиеритроцитни ензимопатии.

Електрофореза на хемоглобина
Изследването се провежда, за да се изключат както качествени, така и количествени хемоглобинопатии ( таласемия и сърповидно-клетъчна анемия).

Тест за сърповидност на червените кръвни клетки
Същността на това изследване е да се определи промяната във формата на червените кръвни клетки, когато парциалното налягане на кислорода в кръвта намалява. Ако червените кръвни клетки придобият сърповидна форма, диагнозата сърповидноклетъчна анемия се потвърждава.

Тест на тялото на Хайнц
Целта на този тест е да открие специални включвания в кръвната натривка, които са неразтворим хемоглобин. Този тест се провежда, за да се потвърди такава ферментопатия като дефицит на G-6-FDG. Трябва обаче да се помни, че телата на Heinz могат да се появят в кръвна натривка с предозиране на сулфонамиди или анилинови багрила. Определянето на тези образувания се извършва в микроскоп с тъмно поле или в конвенционален светлинен микроскопсъс специално оцветяване.

Бактериологична кръвна култура
Бак културата се извършва, за да се определят видовете инфекциозни агенти, циркулиращи в кръвта, които могат да взаимодействат с червените кръвни клетки и да причинят тяхното унищожаване директно или чрез имунни механизми.

Изследване на "дебела капка" кръв
Това изследване се провежда за идентифициране на причинителите на маларията, жизнен цикълкоето е тясно свързано с разрушаването на червените кръвни клетки.

Миелограма
Миелограмата е резултат от пункция на костен мозък. Този параклиничен метод дава възможност да се идентифицират патологии като злокачествени заболявания на кръвта, които чрез кръстосана имунна атака при паранеопластичен синдром също разрушават червените кръвни клетки. В допълнение, в пунктата на костния мозък се определя пролиферацията на еритроидния зародиш, което показва висока скорост на компенсаторно производство на еритроцити в отговор на хемолиза.

Тестът на Хем. тест на Хартман ( тест за захароза)
И двата теста се провеждат, за да се определи продължителността на съществуването на червените кръвни клетки на конкретен пациент. За да се ускори процесът на тяхното разрушаване, се поставя изследваната кръвна проба слабо решениекиселина или захароза и след това преценете процента на унищожените червени кръвни клетки. Тестът на Хем се счита за положителен, когато повече от 5% от червените кръвни клетки са унищожени. Тестът на Хартман се счита за положителен, когато повече от 4% от червените кръвни клетки са унищожени. Положителният тест показва пароксизмална нощна хемоглобинурия.

В допълнение към представените лабораторни изследванияМогат да се извършат и други допълнителни изследвания, за да се определи причината за хемолитична анемия и инструментални изследвания, предписан от специалист в областта на заболяването, за което се смята, че е причина за хемолиза.

Лечение на хемолитична анемия

Лечението на хемолитичната анемия е сложен многостепенен динамичен процес. За предпочитане е лечението да започне след пълна диагноза и установяване на истинската причина за хемолизата. В някои случаи обаче разрушаването на червените кръвни клетки става толкова бързо, че няма достатъчно време за установяване на диагноза. В такива случаи, като необходима мярка, изгубените червени кръвни клетки се попълват чрез трансфузия на донорска кръв или промити червени кръвни клетки.

Лечение на първична идиопатична ( неизвестна причина ) хемолитичната анемия, както и вторичната хемолитична анемия, дължаща се на заболявания на кръвоносната система, се занимава с хематолог. Лечението на вторична хемолитична анемия, дължаща се на други заболявания, се извършва от специалист, чиято област на дейност е това заболяване. Така анемията, причинена от малария, ще се лекува от специалист по инфекциозни заболявания. Автоимунната анемия ще се лекува от имунолог или алерголог. Анемия, дължаща се на паранеопластичен синдром при злокачествен туморще се лекува при онколог и др.

Лечение на хемолитична анемия с лекарства

Основата за лечение на автоимунни заболявания и по-специално хемолитична анемия са глюкокортикоидните хормони. Те се използват дълго време - първо за облекчаване на обостряне на хемолизата, а след това като поддържащо лечение. Тъй като глюкокортикоидите имат редица странични ефекти, тогава за тяхната профилактика се провежда спомагателно лечение с витамини от група В и лекарства, които намаляват киселинността на стомашния сок.

В допълнение към намаляването на автоимунната активност трябва да се обърне голямо внимание на превенцията на синдрома на DIC ( нарушение на кръвосъсирването), особено при умерена и висока интензивност на хемолизата. Когато ефективността на глюкокортикоидната терапия е ниска, имуносупресорите са последната линия на лечение.

Лекарство	Механизъм на действие	Начин на приложение
Преднизолон	Той е представител на глюкокортикоидните хормони, които имат най-изразено противовъзпалително и имуносупресивно действие.	1 – 2 mg/kg/ден интравенозно, капково. В случай на тежка хемолиза дозата на лекарството се увеличава до 150 mg / ден. След нормализиране на нивата на хемоглобина дозата бавно се намалява до 15-20 mg/ден и лечението продължава още 3-4 месеца. След това дозата се намалява с 5 mg на всеки 2 до 3 дни до пълното спиране на лекарството.
Хепарин	Това е краткодействащ директен антикоагулант ( 4 – 6 часа). Това лекарство се предписва за профилактика на DIC синдром, който често се развива по време на остра хемолиза. Използва се при нестабилни състояния на пациенти за по-добър контрол на коагулацията.	2500-5000 IU подкожно на всеки 6 часа под контрола на коагулограма.
Надропарин	Той е дългодействащ директен антикоагулант ( 24 – 48 часа). Предписва се на пациенти със стабилно състояние за профилактика на тромбоемболични усложнения и дисеминирана вътресъдова коагулация.	0,3 ml / ден подкожно под контрола на коагулограма.
Пентоксифилин	Периферен вазодилататор с умерен антитромбоцитен ефект. Увеличава доставката на кислород към периферните тъкани.	400-600 mg/ден в 2-3 перорални дози за най-малко 2 седмици. Препоръчителната продължителност на лечението е 1-3 месеца.
Фолиева киселина	Принадлежи към групата на витамините. При автоимунна хемолитична анемия се използва за попълване на запасите му в организма.	Лечението започва с доза от 1 mg/ден, след което се повишава до постигане на траен клиничен ефект. Максималната дневна доза е 5 mg.
Витамин B 12	При хронична хемолиза резервите на витамин В12 постепенно се изчерпват, което води до увеличаване на диаметъра на червените кръвни клетки и намаляване на техните пластични свойства. За да се избегнат тези усложнения, се извършва допълнително предписване на това лекарство.	100 – 200 mcg/ден мускулно.
Ранитидин	Предписва се за намаляване на агресивния ефект на преднизолон върху стомашната лигавица чрез намаляване на киселинността на стомашния сок.	300 mg/ден в 1 – 2 приема перорално.
Калиев хлорид	Той е външен източник на калиеви йони, които се измиват от тялото по време на лечение с глюкокортикоиди.	2 – 3 g на ден при ежедневен йонограмен мониторинг.
Циклоспорин А	Лекарство от групата на имуносупресорите. Използва се като последна линия на лечение, когато глюкокортикоидите и спленектомията са неефективни.	3 mg\kg\ден интравенозно, капково. С изразени странични ефектилекарството се прекратява с преход към друг имуносупресор.
Азатиоприн	Имуносупресор.
Циклофосфамид	Имуносупресор.	100 – 200 mg/ден за 2 – 3 седмици.
Винкристин	Имуносупресор.	1 – 2 mg/седмично на капки за 3 – 4 седмици.

В случай на дефицит на G-6-FDG се препоръчва да се избягва употребата на лекарства, включени в рисковата група. Въпреки това, с развитието на остра хемолиза на фона на това заболяване, лекарството, което е причинило разрушаването на червените кръвни клетки, незабавно се преустановява и, ако е необходимо спешно, се преливат измити донорни червени кръвни клетки.

За тежки форми на сърповидно-клетъчна анемия или таласемия, изискващи чести трансфузиикръв, предписва се дефероксамин - лекарство, което свързва излишното желязо и го отстранява от тялото. По този начин се предотвратява хемохроматозата. Друга възможност за пациенти с тежки хемоглобинопатии е трансплантация на костен мозък от съвместим донор. Ако тази процедура е успешна, има възможност за значително подобрение на общото състояние на пациента до пълно възстановяване.

В случай, че хемолизата действа като усложнение на определено системно заболяване и е вторична, всички терапевтични меркитрябва да е насочена към излекуване на заболяването, което причинява разрушаването на червените кръвни клетки. След възстановяване първично заболяванеРазрушаването на червените кръвни клетки също спира.

Хирургия при хемолитична анемия

При хемолитична анемия най-често практикуваната операция е спленектомия ( спленектомия). Тази операцияпоказан за първи рецидив на хемолиза след лечение с глюкокортикоидни хормони за автоимунна хемолитична анемия. В допълнение, спленектомията е предпочитаният метод за лечение на такива наследствени форми на хемолитична анемия като сфероцитоза, акантоцитоза и овалоцитоза. Оптималната възраст, при която се препоръчва отстраняване на далака при горните заболявания, е възрастта 4-5 години, но в отделни случаи операцията може да се извърши и в по-ранна възраст.

Таласемията и сърповидно-клетъчната анемия могат да бъдат лекувани дълго време чрез трансфузия на промити червени кръвни клетки от донор, но при наличие на признаци на хиперспленизъм, придружени от намаляване на броя на други клетъчни елементикръв, операцията за отстраняване на далака е оправдана.

Профилактика на хемолитична анемия

Профилактиката на хемолитичната анемия се разделя на първична и вторична. Първичната профилактика включва мерки за предотвратяване на появата на хемолитична анемия, а вторичната профилактика включва намаляване на клинични проявлениясъществуващо заболяване.

Първичната профилактика на идиопатичната автоимунна анемия не се извършва поради липсата на такива причини.

Първичната профилактика на вторичните автоимунни анемии е:

• избягване на съпътстващи инфекции;
• избягване на престой в среда с ниска температура при анемия при студени антитела и с висока температура при анемия при топли антитела;
• избягване на ухапвания от змии и излагане на среди с високо съдържание на токсини и соли тежки метали;
• Избягвайте употребата на лекарства от списъка по-долу, ако имате дефицит на ензима G-6-FDG.

В случай на дефицит на G-6-FDG, хемолизата се причинява от следните лекарства:

• антималарийни средства- примахин, памаквин, пентаквин;
• болкоуспокояващи и антипиретици- ацетилсалицилова киселина ( аспирин);
• сулфонамиди- сулфапиридин, сулфаметоксазол, сулфацетамид, дапсон;
• друго антибактериални лекарства - хлорамфеникол, налидиксова киселина, ципрофлоксацин, нитрофурани;
• противотуберкулозни лекарства- етамбутол, изониазид, рифампицин;
• лекарства от други групи- пробенецид, метиленово синьо, аскорбинова киселина, аналози на витамин К.

Вторична профилактикае навременна диагнозаи подходящо лечение на инфекциозни заболявания, които могат да причинят обостряне на хемолитична анемия.

Имунната хемолиза при възрастни обикновено се причинява от IgG и IgM автоантитела към собствените антигени на червените кръвни клетки. С острата поява на автоимунна хемолитична анемия, пациентите развиват слабост, задух, сърцебиене, болка в сърцето и долната част на гърба, температурата се повишава и се развива интензивна жълтеница. В хроничния ход на заболяването се открива обща слабост, жълтеница, уголемяване на далака, а понякога и на черния дроб.

Анемията е нормохромна по природа. В кръвта се открива макроцитоза и микросфероцитоза и могат да се появят нормобласти. ESR се увеличава.

Основният метод за диагностициране на автоимунна хемолитична анемия е тестът на Coombs, при който антитела срещу имуноглобулини (особено IgG) или компоненти на комплемента (C3) аглутинират червените кръвни клетки на пациента (директен тест на Coombs).

В някои случаи е необходимо да се открият антитела в серума на пациента. За да направите това, серумът на пациента първо се инкубира с нормални червени кръвни клетки и след това антителата срещу тях се откриват с помощта на антиглобулинов серум (anti-IgG) - индиректен тест на Coombs.

IN в редки случаиНито IgG, нито комплемент се откриват на повърхността на червените кръвни клетки (имунна хемолитична анемия с отрицателен тест на Coombs).

Автоимунна хемолитична анемия с топли антитела

Автоимунната хемолитична анемия с топли антитела най-често се развива при възрастни, особено при жени. Топлите антитела се отнасят до IgG, които реагират с протеинови антигени на червени кръвни клетки при телесна температура. Тази анемия може да бъде идиопатична и лекарствено индуцирана и се наблюдава като усложнение на хемобластози (хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфом), колагеноза, особено SLE и СПИН.

Клиничната картина на заболяването се проявява със слабост, жълтеница и спленомегалия. При тежка хемолиза пациентите развиват треска, припадък, болка в гърдите и хемоглобинурия.

Лабораторните данни са характерни за екстраваскуларната хемолиза. Анемията се открива при намаляване на нивото на хемоглобина до 60-90 g / l, съдържанието на ретикулоцити се повишава до 15-30%. Директният тест на Coombs е положителен в повече от 98% от случаите; IgG се открива в комбинация със или без SZ. Нивата на хемоглобина са намалени. Периферна кръвна намазка разкрива микросфероцитоза.

Леката хемолиза не изисква лечение. При умерена до тежка хемолитична анемия лечението е насочено основно към причината за заболяването. За бързо спиране на хемолизата използвайте нормален имуноглобулин G 0,5-1,0 g/kg/ден IV за 5 дни.

Срещу самата хемолиза се предписват глюкокортикоиди (например преднизолон 1 mg/kg/ден перорално), докато нивото на хемоглобина се нормализира в рамките на 1-2 седмици. След това дозата на преднизолон се намалява до 20 mg/ден, след което се намалява в продължение на няколко месеца и се прекратява напълно. Положителен резултат се постига при 80% от пациентите, но при половината от тях заболяването рецидивира.

Ако глюкокортикоидите са неефективни или непоносими, е показана спленектомия, която дава положителен резултат при 60% от пациентите.

При липса на ефект от глюкокортикоиди и спленектомия се предписват имуносупресори - азатиоприн (125 mg/ден) или циклофосфамид (100 mg/ден) в комбинация с или без преднизолон. Ефективността на това лечение е 40-50%.

При тежка хемолиза и тежка анемия се извършва кръвопреливане. Тъй като топлите антитела реагират с всички червени кръвни клетки, обичайната селекция съвместима кръвне е приложимо. Първо, антителата, налични в серума на пациента, трябва да бъдат адсорбирани с помощта на неговите собствени червени кръвни клетки, от повърхността на които антителата са били отстранени. След това серумът се изследва за наличие на алоантитела към антигени на донорни червени кръвни клетки. Избрани червени кръвни клетки се преливат бавно на пациенти под строго наблюдение. възможна появахемолитична реакция.

Автоимунна хемолитична анемия със студени антитела

Тази анемия се характеризира с наличието на автоантитела, които реагират при температури под 37 °C. Има идиопатична форма на заболяването, която представлява около половината от всички случаи, и придобита форма, свързана с инфекции (микоплазмена пневмония и инфекциозна мононуклеоза) и лимфопролиферативни състояния.

Основният симптом на заболяването е повишена чувствителностнастинка (обща хипотермия или поглъщане на студена храна или напитки), проявяваща се със синьо и белота на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа.

Характерни нарушения периферно кръвообращение(синдром на Рейно, тромбофлебит, тромбоза, понякога студова уртикария), в резултат на интра- и екстраваскуларна хемолиза, водеща до образуване на интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити и оклузия на микроваскулатурните съдове.

Анемията обикновено е нормохромна или хиперхромна. Кръвта показва ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, висок титър на студови аглутинини, обикновено антитела от клас IgM и S3. Директният тест на Coombs разкрива само SZ. Често се открива аглутинация на еритроцити in vitro при стайна температура, която изчезва при нагряване.

Пароксизмална студена хемоглобинурия

Понастоящем заболяването е рядко и може да бъде идиопатично или причинено от вирусни инфекции(морбили или паротит при деца) или третичен сифилис. В патогенезата основно значение има образуването на двуфазни хемолизини на Донат-Ландщайнер.

Клиничните прояви се развиват след излагане на студ. По време на пристъп се появяват втрисане и треска, болки в гърба, краката и корема, главоболие и общо неразположение, хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Диагнозата се поставя след откриване на студови Ig антитела при двуфазен хемолизен тест. Директният тест на Coombs е или отрицателен, или разкрива SZ на повърхността на червените кръвни клетки.

Основното при лечението на автоимунна хемолитична анемия със студени автоантитела е да се предотврати възможността от хипотермия. При хроничен ход на заболяването се използват преднизолон и имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид). Спленектомията обикновено е неефективна.

Автоимунна лекарствено индуцирана хемолитична анемия

Лекарства, които причиняват имунна хемолитична анемия патогенетичен механизъмдействията са разделени на три групи.

Първата група включва лекарства причиняващи заболяване, Клинични признацикоето е подобно на признаците на автоимунна хемолитична анемия с топли антитела. При повечето пациенти причината за заболяването е метилдопа. При приемане на това лекарство в доза от 2 g/ден, 20% от пациентите имат положителен тест на Coombs. При 1% от пациентите се развива хемолитична анемия, в кръвта се открива микросфероцитоза. IgG се открива в червените кръвни клетки. Хемолизата отшумява няколко седмици след спиране на метилдопа.

Втората група включва лекарства, които се адсорбират на повърхността на еритроцитите, действат като хаптени и стимулират образуването на антитела към комплекса лекарство- еритроцит. Такива лекарства са пеницилин и други антибиотици, подобни по структура. Хемолизата се развива, когато лекарството се предписва във високи дози (10 милиона единици/ден или повече), но обикновено е умерено и бързо спира след спиране на лекарството. Тестът на Coombs за хемолиза е положителен.

Третата група включва лекарства (хинидин, сулфонамиди, производни на сулфонилурея, феницитин и др.), причинявайки образуванеспецифични антитела на IgM комплекса. Взаимодействието на антитела с лекарства води до образуването имунни комплекси, отложен върху повърхността на червените кръвни клетки.

Директният тест на Coombs е положителен само по отношение на SZ. Индиректният тест на Coombs е положителен само при наличие на лекарството. Хемолизата често е интраваскуларна и бързо преминава след спиране на лекарството.

Механична хемолитична анемия

Възниква механично увреждане на червените кръвни клетки, което води до развитие на хемолитична анемия:

• когато червените кръвни клетки преминават през малки съдове над костни издатини, където са подложени на външна компресия (маршируваща хемоглобинурия);
• при преодоляване на градиент на налягане върху протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове;
• при преминаване през малки съдове с променени стени (микроангиопатична хемолитична анемия).

Мартенската хемоглобинурия се появява след продължително ходене или бягане, карате или вдигане на тежести и се проявява с хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Хемолитичната анемия при пациенти с протезирани сърдечни клапи и кръвоносни съдове се причинява от интраваскуларно разрушаване на червените кръвни клетки. Хемолиза се развива при приблизително 10% от пациентите с протези. аортна клапа(стелитни клапи) или неговата дисфункция (перивалвуларна регургитация). Биопротези ( свински клапани) и изкуствени митрални клапирядко причиняват значителна хемолиза. Механична хемолиза се установява при пациенти с аортофеморален байпас.

Хемоглобинът намалява до 60-70 g / l, появяват се ретикулоцитоза и шизоцити (фрагменти на червените кръвни клетки), съдържанието на хемоглобин намалява, възникват хемоглобинемия и хемоглобинурия.

Лечението е насочено към намаляване на пероралния дефицит на желязо и ограничаване на физическата активност, което намалява интензивността на хемолизата.

Микроангиопатична хемолитична анемия

Това е вариант на механична вътресъдова хемолиза. Заболяването протича с тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, патология съдова стена(хипертонични кризи, васкулити, еклампсия, дисеминирани злокачествени тумори).

В патогенезата на тази анемия основно значение има отлагането на фибринови нишки по стените на артериолите, чрез преплитането на които се разрушават червените кръвни клетки. В кръвта се откриват фрагментирани червени кръвни клетки (шизоцити и шлемови клетки) и тромбоцитопения. Анемията обикновено е тежка, нивото на хемоглобина намалява до 40-60 g/l.

Лекува се основното заболяване, предписват се глюкокортикоиди, прясно замразена плазма, плазмафереза ​​и хемодиализа.

Които се характеризират с намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки и тяхното ускорено разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.

Жизненият цикъл на червените кръвни клетки при хемолитична анемия е 15-20 дни

Обикновено средната продължителност на живота на червените кръвни клетки е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и възлиза на 15-20 дни. Процесите на разрушаване на червените кръвни клетки преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на червени кръвни клетки намалява, т.е. развива се анемия. други Общи черти, характерни за всички видове хемолитична анемия, са:

• треска с втрисане;
• болка в корема и долната част на гърба;
• нарушения на микроциркулацията;
• спленомегалия (увеличен далак);
• хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. IN обща структураХемолитичната анемия е 11%.

Причини за хемолитична анемия и рискови фактори

Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти на червените кръвни клетки (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи извънклетъчните фактори са придобити, а вътреклетъчните са вродени.

Дефектите на червените кръвни клетки са вътреклетъчен фактор за развитието на хемолитична анемия

Вътреклетъчните фактори включват аномалии на мембраните на червените кръвни клетки, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. Понастоящем са описани над 300 заболявания, свързани с точкови мутации на гени, кодиращи синтеза на глобини. В резултат на мутации формата и мембраната на червените кръвни клетки се променят и тяхната чувствителност към хемолиза се увеличава.

По-голяма група представляват извънклетъчните фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотел (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличие на инфекциозни агенти в плазмата, токсични вещества, антителата могат да причинят промени в стените на червените кръвни клетки, водещи до тяхното разрушаване. По този механизъм се развиват например автоимунна хемолитична анемия и хемолитични трансфузионни реакции.

Дефектите в ендотела на кръвоносните съдове (микроангиопатия) също могат да увредят червените кръвни клетки, което води до развитие на микроангиопатична хемолитична анемия, която се проявява остро при деца под формата на хемолитично-уремичен синдром.

Хемолитичната анемия може да бъде причинена и от приема на определени лекарства, по-специално антималарийни, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди.

Провокиращи фактори:

• ваксинация;
• автоимунни заболявания (улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
• някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
• ензимопатии;
• хемобластози (миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
• отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
• тежка физическа активност (продължително каране на ски, бягане или ходене на дълги разстояния);
• злокачествена артериална хипертония;
• болест на изгаряне;
• протезиране на кръвоносни съдове и сърдечни клапи.

Форми на заболяването

Всички хемолитични анемии се делят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:

• еритроцитни мембранопатии– резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
• ензимопения (ферментопения)– свързани с дефицит на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
• хемоглобинопатии– са причинени от нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).

Най-често в клинична практиканаследствената хемолитична анемия е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза).

Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:

• придобити мембранопатии(анемия на шпоровите клетки, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
• изоимунни и автоимунни хемолитични анемии– развиват се в резултат на увреждане на червените кръвни клетки от собствени или получени отвън антитела;
• токсичен– ускореното разрушаване на червените кръвни клетки възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
• хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки(маршираща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).

Всички видове хемолитична анемия се характеризират с:

• анемичен синдром;
• увеличен далак;
• развитие на жълтеница.

В същото време всеки отделни видовеболестта има свои собствени характеристики.

Наследствени хемолитични анемии

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Чофард (микросфероцитоза). Проследява се в няколко поколения на семейството и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Генетична мутация води до недостатъчни нива на определени видове протеини и липиди в мембраната на червените кръвни клетки. От своя страна това води до промени в размера и формата на червените кръвни клетки, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се появяват на 10-16-годишна възраст.

Микросфероцитозата е най-често срещаната наследствена хемолитична анемия

Заболяването може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклинично протичане, докато други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:

• повишена телесна температура;
• втрисане;
• обща слабост;
• болка в долната част на гърба и корема;
• гадене, повръщане.

Основният симптом на микросфероцитозата е жълтеница с различна тежест. Поради високото съдържание на стеркобилин (краен продукт от метаболизма на хема), изпражненията са интензивно оцветени тъмно кафяв цвят. При всички пациенти с микросфероцитна хемолитична анемия далакът е увеличен, а при всеки втори - черният дроб.

Микросфероцитозата повишава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, т.е. развитие на холелитиаза. В тази връзка често се появяват жлъчни колики, а при запушване на жлъчния канал от камък се появява обструктивна (механична) жълтеница.

Клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца съдържа и други признаци на дисплазия:

• Брадидактилия или полидактилия;
• готическо небе;
• неправилно захапване;
• седловидна деформация на носа;
• кула череп.

При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на червените кръвни клетки в капилярите на долните крайници, се появяват трофични язви на краката и краката, устойчиви на традиционната терапия.

Хемолитичната анемия, свързана с дефицит на определени ензими, обикновено се проявява след приемане на определени лекарства или страдание от съпътстващо заболяване. Техните характерни черти са:

• бледа жълтеница ( блед цвяткожа с лимонов нюанс);
• сърдечни шумове;
• умерено тежка хепатоспленомегалия;
• тъмен цвят на урината (поради интраваскуларен разпад на червените кръвни клетки и освобождаване на хемосидерин в урината).

При тежко протичанезаболявания, възникват изразени хемолитични кризи.

Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:

• хипохромна анемия;
• вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
• хемолитична жълтеница;
• спленомегалия;
• холелитиаза;
• увреждане на ставите (артрит, синовит).

Сърповидно-клетъчната анемия се проявява с повтарящи се болкови кризи, умерена хемолитична анемия и повишена чувствителност на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:

• изоставането на децата физическо развитие(особено момчета);
• трофични язви на долните крайници;
• умерена жълтеница;
• болкови кризи;
• апластични и хемолитични кризи;
• приапизъм (не е свързан със сексуална възбуда спонтанна ерекцияпенис, продължаващ няколко часа);
• холелитиаза;
• спленомегалия;
• аваскуларна некроза;
• остеонекроза с развитие на остеомиелит.

Придобита хемолитична анемия

От придобитите хемолитични анемии най-чести са автоимунните. Тяхното развитие се причинява от производството на антитела от имунната система на пациента, насочени срещу собствените му червени кръвни клетки. Тоест под въздействието на определени фактори дейността на имунната система се нарушава, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.

При автоимунна анемияхемолитичните кризи се развиват внезапно и остро. Тяхната поява може да бъде предшествана от предвестници под формата на артралгия и/или субфебрилна температуратела. Симптомите на хемолитична криза са:

• повишена телесна температура;
• световъртеж;
• силна слабост;
• диспнея;
• сърдечен пулс;
• болка в долната част на гърба и епигастриума;
• бързо нарастване на жълтеницата, което не е придружено от сърбеж на кожата;
• уголемяване на далака и черния дроб.

Има форми на автоимунна хемолитична анемия, при които пациентите не понасят добре студа. Когато настъпи хипотермия, те развиват хемоглобинурия, студова уртикария и синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).

Характеристиките на клиничната картина на токсичните форми на хемолитична анемия са:

• бързо прогресираща обща слабост;
• висока телесна температура;
• повръщане;
• силна болка в долната част на гърба и корема;
• хемоглобинурия.

На 2-3-ия ден от началото на заболяването нивото на билирубина в кръвта на пациента започва да се повишава и се развива жълтеница, а след още 1-2 дни възниква хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ферментемия, хепатомегалия.

Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология настъпва масивно разрушаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се екскретира с урината. Основният симптом на хемоглобинурия е тъмночервен (понякога черен) цвят на урината. Други прояви на патология могат да включват:

• Силно главоболие;
• рязко повишаване на телесната температура;
• огромни студени тръпки;

Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новородените е свързана с проникването на антитела от кръвта на майката в кръвния поток на плода през плацентата, т.е. според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия се класифицира като изоимунно заболяване.

Обикновено средната продължителност на живота на червените кръвни клетки е 110-120 дни. При хемолитична анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и възлиза на 15-20 дни.

Хемолитичната болест на плода и новороденото може да възникне по един от следните начини:

• вътрематочна смърт на плода;
• едематозна форма (имунна форма на хидропс феталис);
• иктерична форма;
• анемична форма.

Общите симптоми, характерни за всички форми на това заболяване, са:

• хепатомегалия;
• спленомегалия;
• повишаване на еритробластите в кръвта;
• нормохромна анемия.

Диагностика

Болните с хемолитична анемия се преглеждат от хематолог. При интервюиране на пациента се установява честотата на хемолитичните кризи, тяхната тежест и също така се изяснява наличието на подобни заболявания в семейната история. По време на прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата, а коремът се палпира за идентифициране възможно увеличениечерен дроб и далак. Ултразвукът на коремните органи може да потвърди хепатоспленомегалия.

Промените в общия кръвен тест с хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, откриват се ретикулоцитоза, тромбоцитопения, хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. Отбелязва се в изпражненията повишено съдържаниестеркобилин.

Ако е необходимо, се извършва пункционна биопсия на костния мозък, последвана от хистологичен анализ (открива се хиперплазия на еритроидния ред).

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемията хемолитичните заемат 11%.

Диференциалната диагноза на хемолитичната анемия се извършва със следните заболявания:

• хемобластози;
• хепатолиенален синдром;
• портална хипертония;
• цироза на черния дроб;

Лечение на хемолитични анемии

Подходите за лечение на хемолитична анемия се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолизиращият фактор.

Схема на лечение на хемолитична криза:

• венозна инфузия на електролитни и глюкозни разтвори;
• трансфузия на прясно замразена кръвна плазма;
• витаминна терапия;
• предписване на антибиотици и/или кортикостероиди (според показанията).

При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След хирургична интервенция 100% от пациентите имат опит стабилна ремисия, тъй като спира повишената хемолиза на червените кръвни клетки.

Терапията на автоимунната хемолитична анемия се провежда с глюкокортикоидни хормони. Ако не е достатъчно ефективен, може да се наложи предписване на имуносупресори и антималарийни лекарства. Съпротива лекарствена терапияе индикация за спленектомия.

При хемоглобинурия се извършва трансфузия на промити червени кръвни клетки, инфузия на разтвори на плазмен експандер и се предписват антиагреганти и антикоагуланти.

Лечението на токсични форми на хемолитична анемия изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (форсирана диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).

Възможни последствия и усложнения

Хемолитичната анемия може да доведе до развитие на следните усложнения:

• инфаркти и разкъсване на далака;
• DIC синдром;
• хемолитична (анемична) кома.

Прогноза

При навременно и адекватно лечение на хемолитична анемия прогнозата като цяло е благоприятна. Когато възникнат усложнения, тя се влошава значително.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на хемолитична анемия включва следните мерки:

• медико-генетично консултиране на двойки, ако има фамилна анамнеза за случаи на хемолитична анемия;
• определяне на кръвната група и Rh фактора на бъдещата майка на етапа на планиране на бременността;
• укрепване на имунната система.

Видео от YouTube по темата на статията: