Устойчив на лупус еритематозус. Системен лупус еритематозус, хронично протичане, III стадий на активност, с увреждане на бъбреците - лупусен нефрит - история на заболяването

Има хроничен (дискоиден) и остър (системен) лупус еритематозус (lupus erythematosys). Боледуват предимно жени, като заболяването обикновено започва между 20 и 40 годишна възраст. И при двете форми на лупус еритематозус могат да бъдат засегнати червената граница на устните и лигавицата на устата. Изолирани лезии на устната лигавица с лупус еритематозус практически не се срещат, така че пациентите първоначално посещават зъболекар много рядко.

Според съвременните концепции лупус еритематозус се отнася до колагеноза, автоимунно заболяване, при което възниква сенсибилизация към инфекциозни и други агенти. Предразполагащи фактори са алергиите към слънчева светлина, инфекции, включително фокални, наранявания, настинки и др.

Хроничен лупус еритематозус.Обикновено се засяга кожата на лицето (обикновено на челото, носа и бузите под формата на пеперуда), уши, скалпа, червената граница на устните (предимно долната) и други открити области. Процесът може да бъде локализиран изолирано върху червената граница на устната. Устната лигавица се засяга много рядко.

Основните клинични признаци на хроничен лупус еритематозус са еритема, хиперкератоза и атрофия. Първо се появява еритема, след това бързо се появява хиперкератоза, по-късно - атрофия, която постепенно обхваща цялата лезия от центъра, докато еритема и хиперкератоза продължават. Може да се появи инфилтрация на лезията, телеангиектазия и пигментация.

Всички форми на хроничен лупус еритематозус на червената граница на устните и устната лигавица са придружени от парене и болка, особено по време на хранене.

Има 4 клинични формихроничен лупус еритематозус на червената граница на устните: типичен, без клинично значима атрофия, ерозивно-язвен и дълбок.

При типичната форма червената граница на устната е дифузно или фокално инфилтрирана и тъмночервена. Лезиите са покрити с плътно натъпкани люспи. Когато се опитате да ги премахнете, се появява кървене и болка. В центъра на лезията има атрофия.

Лезиите на червената граница без клинично значима атрофия са клинично различни от типичната форма. Някои области имат лека инфилтрация и телеангиектазии.

Ерозивно-язвена форма се характеризира с тежко възпаление, ерозии, язви, пукнатини, около които се наблюдава хиперкератоза. Това е най-болезнената форма.

При дълбоката форма на лупус еритематозус лезията изглежда като нодуларна формация, изпъкнала над червената граница, на повърхността й има еритема и хиперкератоза.

Лупус еритематозус на червената граница на устните се трансформира в рак след многогодишно съществуване в приблизително 6% от случаите.

В устната кухина, освен устните, най-често се засяга лигавицата на бузите по линията на затваряне на зъбите и по-рядко небцето, езика и други области.

В типичната форма на устната лигавица се появяват леко изпъкнали огнища на застойна хиперемия с хиперкератоза под формата на помътняване на епитела; По периферията на лезията има ръб на хиперкератоза, в центъра има атрофирана повърхност, покрита с деликатни бели точки и ивици. По-късно по периферията на лезията се появяват точки и ивици. При тежко възпаление картината на хиперкератоза и атрофия изглежда неясна. При тежко възпаление и травма на лезията типична формасе превръща в ерозивно-язвен с образуването на рязко болезнена ерозия или язва в центъра. След тяхното излекуване, като правило, остават огнища на атрофия и белези. Някои форми на лупус еритематозус протичат без изразена кератоза и атрофия, други - без изразена хиперемия и атрофия.

При патохистологично изследване се наблюдава паракератоза, хиперкератоза и акантоза в епитела, редуващи се с атрофия, на места - бледо оцветяване на клетките на спинозния слой, замъгляване на базалната мембрана поради проникване на инфилтратни клетки от стромата в епитела. . Стромата се характеризира с масивен лимфоидно-плазмен клетъчен инфилтрат, рязко разширяване на кръвоносните съдове с образуване на "лимфни езера" между епитела и съединителната тъкан и разрушаване на колагенови и еластични влакна. При ерозивно-язвена форма подуването и възпалението са по-изразени, а на места са видими епителни дефекти.

Хроничният лупус еритематозус трябва да се разграничава от лихен планус, левкоплакия, на червената граница на устните - също от актиничен хейлит и абразивен преканкрозен хейлит на Manganotti. Когато лупус еритематозус засяга едновременно кожата и червената граница на устните, диагнозата обикновено не създава затруднения. Изолирани лезии на устните и устната лигавица понякога са трудни за диагностициране. Следователно, в допълнение към клиничен прегледприбягват до допълнителни методи на изследване - хистологична, луминисцентна диагностика. В лъчите на Ууд за лупус еритематозус областите на хиперкератоза на червената граница на устните дават снежно синьо или снежнобяло сияние, върху лигавицата - бяло или мътно бяло сияние под формата на точки и ивици.
Хроничният лупус еритематозус е дълготрайно заболяване (години - десетилетия), което е трудно за лечение.

Пациент с лупус еритематозус трябва да бъде изчерпателно изследван, за да се установи системният характер на заболяването, да се открият и елиминират огнища на фокална инфекция и да се определи реакцията на слънчева светлина. След това се санира устната кухина, елиминират се дразнителите, предприемат се мерки за защита на лезиите от слънчева светлина, прекомерна топлина, студ, вятър и наранявания с фотозащитни кремове „Щит” и „Лъч” и мехлеми с кортикостероиди.

Най-добри резултати се получават при комплексно лечение с антималарийни и кортикостероидни лекарства. Chingamin (delagil, rezoquin) се използва перорално 0,25 g 2 пъти на ден (средно 20 g на курс) или под формата на интралезионни инжекции на 5-10% разтвор от 1 - 3 ml 1 - 2 дни след изчезване на остри възпалителни явления. В същото време преднизолон се прилага перорално 10-15 mg / ден (триамцинолон, дексаметазон в подходящи дози), комплекс от витамини B, никотинова киселина. Кортикостероидните лекарства се използват до изчезване на тежки възпалителни явления, след което дозата постепенно се намалява и приложението се спира.

Локално, в устната кухина, се използват антисептични и болкоуспокояващи.
В диспансера се регистрират пациенти с хроничен лупус еритематозус.

Остър лупус еритематозус.Острият лупус еритематозус е тежко системно заболяване, което протича остро или подостро. Характеризира се с тежко състояние, често придружено от висока температура, увреждане на вътрешните органи (гломерулонефрит, ендокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), Левкопения и рязко повишаване на ESR. Кожните промени могат да се появят под формата на огнища на лека хиперемия или да имат полиморфен характер (петна от хиперемия, подуване, мехури, мехури), наподобяващи еризипел. В устната кухина се наблюдават промени, подобни на кожните - хиперемични и едематозни петна, кръвоизливи, обриви от везикули и мехури, които бързо се превръщат в ерозии, покрити с фибринозна плака.

Диагнозата остър лупус еритематозус се поставя въз основа на преглед на кожата, вътрешните органи, както и откриване на клетки от лупус еритематозус и „феномен на розетка” в проби от периферна кръв и костен мозък.

Лечението на пациенти с остър лупус еритематозус се провежда от специалисти по колагенови заболявания.

Най-голям ефект се постига при лечение в началото на заболяването. IN остър периодтерапията се провежда в болница, където се осигурява храна достатъчновитамини В и С. Тактиката на лечението зависи от степента на активност на патологичния процес.

Хроничен лупус еритематозус

Много често при хроничен лупус еритематозус се появява увреждане на червената граница Долна устна, и в повече от половината от случаите е изолиран, много по-рядко се засяга лигавицата на устната кухина, върху която се откриват изолирани форми в изолирани случаи [Antonova T.N., 1965]. Има три форми на лупус еритематозус, локализирани на устната: типична форма, форма без клинично значима атрофия и ерозивно-язвена форма. Типичната форма се характеризира с три основни признака: еритема, хиперкератоза и атрофия. В този случай процесът може дифузно да обхване цялата червена граница, без да е придружен от изразена инфилтрация и може да се прояви под формата на ограничени инфилтрирани огнища. Атрофията в огнища на лупус еритематозус, локализирана на устната, е много по-слабо изразена, отколкото върху кожата, и има вид на леко изтънена червена граница с телеангиектазия. Атрофията е по-ясно изразена в областите, откъдето преминава процесът. червена граница на кожата. При някои пациенти с типична форма на лупус еритематозус се наблюдава рязко повишена хиперкератоза на места по устните, след което процесът става подобен на верукозна левкоплакия и дори кожен рог.

Формата на лупус еритематозус без изразена атрофия се характеризира с дифузна еритема и много умерена хиперкератоза.

Ерозивно-язвена форма се характеризира с образуването на ерозии, пукнатини и язви, покрити със серозни и серозно-сангвинични корички на фона на типичната форма на еритематоза. Процесът често е придружен от подуване и рязка хиперемия на червената граница. Понякога ерозии или язви покриват цялата червена граница. При тази форма се отбелязва парене и болка.

Има и три форми на лупус еритематозус на устната лигавица: типичен, ексудативно-хиперемичен и ерозивно-язвен. При типичната форма се развива ограничено, леко инфилтрирано огнище на хиперемия с лека кератинизация по периферията. Кератинизацията има вид на деликатни тънки бели ивици, подредени под формата на ограда. Атрофията е ясно видима в центъра на лезията. При ексудативно-хиперемична форма лигавицата в лезията е ярко червена, едематозна, кератинизацията по периферията на лезията е слабо изразена, атрофията не се определя клинично. Ако на такъв фон се появят болезнени язви или ерозии, се диагностицира ерозивно-язвена форма.

За диагностициране на лупус еритематозус на червената граница на устните се използва луминесцентният метод. Лезиите на типичния лупус еритематозус светят в снежно синьо. При форма без клинично значима атрофия блясъкът е син, но с ниска интензивност.

Диференциална диагноза. При разграничаване на типичната форма на лупус еритематозус на червената граница на устните и формата без клинично изразена атрофия с типичната и ексудативно-хиперемична форма на лихен планус, трябва да се има предвид, че последният се характеризира с изразено синкаво оцветяване на лезията, която се състои от папули, слети заедно, образувайки мрежесто поражение. При лупус еритематозус се наблюдава атрофия. Наличието на атрофия, еритема, различно естество на кератинизация и възможността за разпространение на процеса от крайната граница до кожата на устните позволяват да се разграничи типичната форма на лупус еритематозус от левкоплакия. В допълнение, лупус еритематозус на червената граница на устните може да се разграничи от лихен планус и левкоплакия с помощта на флуоресцентна диагностика.

Типичната форма на лупус еритематозус на червената граница на устните трябва да се разграничи от актиничния хейлит, който се характеризира с по-остра хиперемия, неравномерна инфилтрация, придаваща на устните петна, наличие на пилинг, липса на атрофия, сезонност на болест и блясък в лъчите на Ууд. Трябва да се подчертае, че за разлика от заболяването, локализирано върху кожата, протичането на лупус еритематозус на червената граница на устните и устната лигавица е много по-малко податливо на влиянието на сезона. Формата на лупус еритематозус без клинично значима атрофия трябва да се диференцира от сухата форма на ексфолиативен хейлит.

Най-голямата трудност при диференциалната диагностика е ерозивно-язвените форми на лупус еритематозус и лихен планус, когато лезията е локализирана на червената граница на устните. Често от клинична картинае невъзможно да се разграничат тези заболявания. В такива случаи изследването на лезиите в лъчите на Ууд помага. При лупус еритематозус кератинизацията се характеризира със снежносин блясък, а при червен лихен планусогнищата на кератинизация имат белезникаво-жълт оттенък. Понякога само хистологичното изследване или директният RIF позволява да се направи разлика между тези заболявания.

Ерозивно-язвена форма на лупус еритематозус на червената граница на устните, протичаща с остри възпалителни явления, може да прилича на остра екзема. Въпреки това, разпространението на процеса често е далеч отвъд червената граница на кожата, замъглените граници на лезията, наличието на везикулозни обриви и "серозни кладенци" позволяват да се разграничи острата екзема от лупус еритематозус на устната. Ерозивно-язвената форма на лупус еритематозус може да бъде подобна на манганотския хейлит.

Ракът на устните се различава от ерозивно-язвена форма на лупус еритематозус по това, че представлява язва, разположена върху плътна, рязко инфилтрирана основа. По периферията на раковата язва има ръб, състоящ се от отделни „перли“ с опалово-бял цвят. Диагнозата се потвърждава от резултатите от цитологичното изследване.

Лупус еритематозус на устната лигавица трябва да се диференцира от лихен планус. В този случай трябва да се вземе предвид естеството на хиперкератотичните промени: с лихен планус това са кератинизирани папулозни елементи, слети под формата на мрежа; с лупус еритематозус малки огнища на кератинизация под формата на тънки линии, разположени близо до всеки друг, напомнящ ограда от колове.

Що се отнася до диференцирането на лупус еритематозус от левкоплакия, при последната няма възпаление и кератинизацията е единственият симптом на заболяването. Ерозивно-язвена форма на лихен планус и левкоплакия трябва да се диференцира от заболявания на пикочния мехур. В този случай основата на клиничната диференциална диагноза е естеството на промените в лигавицата около ерозиите, а не вида на самите ерозии.

Псориазис

Псориазисът на устната лигавица най-често се локализира в областта на бузите и дъното на устата (фиг. 107). Лезията има кръгла или овална форма, сиво-бял цвят, леко изпъква над околната лигавица на устната кухина. При палпация се усеща лека инфилтрация. Когато се локализира в областта на пода на устната кухина, лезията има неправилни очертания, повърхността й прилича на залепен филм.

Диференциална диагноза. За разлика от лихен планусПри псориазис няма мрежест модел на лезията.

За разлика от левкоплакияпсориазис обриви периодично изчезват, а след това могат да се появят на същото или на друго място.

При лупус еритематозусна устната лигавица, за разлика от псориазиса, еритемът е много по-интензивен; в центъра на лезията се образува атрофия. Наличието на псориатични обриви по кожата е от голямо значение при диагностицирането на псориазис, локализиран върху устната лигавица, но трябва да се помни, че при пациенти с псориазис на устната лигавица може да се появи не псориазис, а класическа левкоплакия или типична форма на лихен планус.

Псориатичните обриви, локализирани върху устната лигавица, могат да имат някои прилики с ограничена форма на мека левкоплакия, но при последната се появява ексфолиация на епитела на повърхността на лезията, докато при псориазис на лигавицата това явление е характерно за псориазиса локализиран върху кожата, не се наблюдава,

Болест на Боуен

Болестта на Bowen има относително много общи клинични признаци с левкоплакия, лихен планус и понякога с лупус еритематозус на устната лигавица. Това заболяване, макар и рядко, се среща по устната лигавица. Лезиите се локализират най-често в областта на дъгите, мекото небце, по езика, по-рядко по червената граница на долната устна, лигавицата на пода на устата и бузите. Появява се огнище на застойна хиперемия с различна големина с ясни неправилни контури. Повърхността на такава лезия е гладка или частично покрита с малки папиларни израстъци с неравномерна кератинизация.

Диференциална диагноза. В някои случаи при болестта на Боуен има леко отдръпване на засегнатата област поради развиваща се атрофия. При такива пациенти лезията може да наподобява атрофичната форма на лихен планус. Но при болестта на Боуен процесът е ограничен, докато при атрофичната форма на лихен планус обикновено се засягат езикът, бузите, устните и др. Окончателна диагнозаможе да се установи само въз основа на резултатите от хистологично изследване.

АНАМНЕЗА НА БОЛЕСТТА

Основно заболяване

Придружаващи заболявания:Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия, етап 1. Цефалгичен синдром. Двустранна коксартроза. Хроничен гастрит. Пептичната язва на стомаха и дванадесетопръстника е в ремисия. Разширени венивени на долните крайници. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна гърда с лимфаденектомия през 1984 г. Жлъчнокаменна болест, състояние след холецистектомия през 2003 г. Дислипидемия

1. Оплаквания

Болка в тазобедрените, глезените и ставите на ръцете, в мускулите на краката (особено десните), сърбеж и цианоза на дланите; сутрешна скованост, студени ръце; изтръпване на върховете на пръстите и първия пръст на десния крак; зачервяване на кожата на лявата буза; периодични главоболия (в задната част на главата), обща слабост.

лупус диагностика заболяване лечение

2. История на настоящото заболяване (Aнамнезия morbi)

През 2002 г. за първи път се появи болка в малките стави на двете ръце, подуване и изтръпване. Предписани са диклофенак и ксантинол никотинат, като по време на терапията симптомите намаляват. Впоследствие периодично се наблюдават повтарящи се епизоди, пациентът самостоятелно използва геловете Voltaren, Diclak, Nise с положителен ефект.

През 2006 г. се наблюдава влошаване на състоянието: прогресиране на болката, изтръпване, подуване на ставите на ръцете, неповлияване от локални НСПВС; появата на болка в тазобедрените стави, повече отдясно; кожни обриви под формата на "пеперуда" по лицето и по кожата на ръцете, деколтето след излагане на слънце, косопад. През ноември 2006 г. тя е хоспитализирана в клиниката на името на. E. M. Tareeva, където изследването разкрива ANA 1:40 (N - отрицателен), ESR 20 mm / h (N = 2−15 mm / h), комплемент 34,9 хема. единици (N=20−40), LE клетки - отрицателни, AB към CL IgM 18.3 IU/ml (0−7), AB към CL IgG 3.93 IU/ml (0−10). Поставена е диагноза хроничен системен лупус еритематозус с кожни лезии (еритематозен дерматит), стави и синдром на Рейно. Вторичен антифосфолипиден синдром. Предписан е Plaquenil 400 mg/ден. Изписана с подобрение, ANA отрицателна. (N - отрицателен), ESR 15 mm/h (N=2−15 mm/h). През 2007 г. тя сама прекрати терапията. Не е проследявана повече и не е получавала терапия.

Истинското влошаване настъпи преди около 2 месеца, когато се засилиха болките в ставите и мускулите, сърбежът и изтръпването на върховете на пръстите. Хоспитализиран в клиниката на името на. Е. М. Тареева за преглед и лечение.

3 . История на живота (Анамнезия автобиография)

Кратки биографични сведения: роден през 1937 г. в Москва. Тя не изоставаше от връстниците си в развитието. Образование: средно специално.

Професионална история

Образование: средно специално, счетоводител.

В момента пенсионер II група инвалид.

От 1977 до 1987 г. работи като продавач в магазин на територията на поправителна колония с общ режим в Якутск. Имаше висок риск от инфекциозни заболявания, свързани с престоя в затворена институция, както и с излагане на неблагоприятни климатични фактори (рязко континентален климат; средна температураюли 19.0°C, януари? 39.6°C). Също така е изложен на повишен естествен електромагнитен фон.

Забранени са промишлени и химически производствени съоръжения, атомни електроцентрали и други потенциално опасни съоръжения в близост до мястото на пребиваване и работа.

Лоши навици: Отрича пушенето, пиенето на алкохол или наркотици.

Гинекологична история: Менструация от 13-годишна възраст, редовна. Последна менструация на 45 години. B-2 R-1 A-1.

Прекарани заболявания, операции, наранявания: В детска възраст - морбили, скарлатина, рубеола; дясностранна пневмония. На 15 години (1952) - апендектомия. На 45 години (1982 г.) - миома на матката, извършена е екстирпация на матката и придатъците. На 47 г. (1984 г.) - нодуларна мастопатия, извършена е секторна резекция на дясна гърда. От 57 г. (1994 г.) - пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, гастрит, езофагит. Взех омез, трихопол, ранитидин. На 66 г. (2003 г.) - холелитиаза, извършена е холецистектомия. На 74 г. (2011 г.) фрактура на бедрена шийка вляво, фрактура на глава на раменна кост вдясно и XI гръден прешлен.

През последните 20 години се наблюдава периодично повишаване на кръвното налягане (максимални стойности от 155 и 100 mm Hg), поради което пациентът приема Prestarium нередовно.

Инфаркт на миокарда, остри заболявания мозъчно кръвообращение, венерически болести, отрича туберкулозата.

Епидемиологична история: не е бил в контакт с фебрилни или инфекциозни пациенти. Ежегодно пътуване до страни с топъл климат (Кипър, Египет, Гърция, Куба), през последните 6 месеца: октомври 2013 г. - Кипър. Преливане на кръв, нейните компоненти и кръвозаместители не са извършвани.

Алергична история и непоносимост към лекарства: отрича

Семейна история

Баща ми почина на 83 години с гуша.

Майка почина на 78 години от рак на стомаха.

Сестра почина на 74 години, SLE, рак на гърдата; сестра (73 години) - SLE, гуша.

Дъщеря (52 г.) със СЛЕ, болна от 18-годишна възраст.

Отрича наличието на туберкулоза, сифилис, HIV инфекция, вирусен хепатит при близки роднини.

4 . Настоящо състояние (Статус praesens)

ГЕНЕРАЛНА ИНСПЕКЦИЯ:

Общо състояние на пациента: задоволително.

Съзнание: ясно.

Състояние на ума:не се променя.

Позиция: активна.

Телесна температура: 36,7°C.

Височина: 151 см Тегло: 58 кг ИТМ: 25,4 кг/м2

Тип тяло: нормостенично.

Кожа: тен, суха. Еритема по кожата на лявата буза. Посиняване, фиброза на кожата на пръстите.

Видими лигавици:Розово, мокро, чисто.

Нокти: правилна форма. Цветът на ноктите е матов, няма ивици.

Подкожна мазнина: умерено развит, равномерно разпределение. Подуване/пастообразност - няма. Анасарка - не. Няма болка или крепитус при палпация на подкожната мастна тъкан.

Млечни жлези: следоперативен белег на дясна млечна жлеза.

Лимфните възли: субмандибуларна, цервико-супраклавикуларна, субклавиална, аксиларна, илиачна, ингвинална, феморална, улнарна, тилна не се палпират.

Мускули: задоволително развитие. Атрофия/хипертрофия - не. Мускулният тонус и сила се запазват. Болка при палпация на мускулите на бедрата и краката.

Костна система: Подуване, хиперемия и болка в ставите на ръцете, метатарзофалангеалната става на първия пръст на десния крак, повишена кожна температура над тях; болезненост на тазобедрените стави. Ставите не са деформирани. Активните и пасивни движения в ставите са ограничени поради силна болка. Няма ставни деформации. Формата на костите на скелета не се променя.

ДИХАТЕЛНАТА СИСТЕМА

Инспекция:

Нос: формата на носа не е променена, дишането през носа е свободно. Няма раздяла.

Ларинкс: няма деформация или подуване в областта на ларинкса. Гласът е силен и ясен.

Гръден кош: форма гръден кошконичен Лопатките са на едно ниво и прилягат плътно към гърдите. Гръдният кош е симетричен. Изкривяване на гръбначния стълб - няма.

Дишане: тип дишане - смесено. Лявата и дясната половина на гръдния кош са еднакво включени в акта на дишане. Спомагателните мускули не участват в дишането. Номер дихателни движения- 16 на минута. Дишането е ритмично.

палпация:

Палпацията на гръдния кош е безболезнена. Еластичността не е намалена. Треперене на гласавърху симетрични области на гърдите се извършва по същия начин.

Перкусия на белите дробове:

При сравнителна перкусиясиметрични зони на гръдния кош, по цялата повърхност се открива ясен белодробен звук.

Топографска перкусия

Топографски ориентири	Десен бял дроб	Ляв бял дроб
Горна граница на белите дробове
Предна височина на горнища	2 см над ключицата
Височина на горнищата отзад	Спинозен процес на VII шиен прешлен
Долната граница на белите дробове
Парастернална линия
Средноключична линия
Предна аксиларна линия
Средна аксиларна линия
Задна аксиларна линия
Скапуларна линия
Паравертебрална линия		Спинозен процес на XI гръден прешлен
Дихателна екскурзия на долния ръб на белите дробове:
Средноключична линия		Не е дефинирано
Задна аксиларна линия
Скапуларна линия

Аускултация:

Основни дихателни звуци: Везикуларно дишане по цялата повърхност на белите дробове.

Неблагоприятни звуци при дишане: не се слуша

Бронхофония: еднаква от двете страни.

КРЪГОВА СИСТЕМА

Инспекция:

Изследване на шия: външни югуларни вени и каротидни артерии без видими патологични промени. Няма подуване на шийните вени или повишена пулсация на каротидните артерии.

Изследване на сърдечната област: Апекс удар, сърдечен удар, епигастрална пулсация не се откриват визуално.

палпация:

Apex ритъм: палпира се на 1 см навън от лявата средноключична линия в 5-то междуребрие, не е засилено, не е дифузно.

Сърдечен пулс: не е дефинирано.

Епигастрална пулсация: отсъстващ.

Треперене в сърдечната област(систолно или диастолно) не се определя.

Няма болка при палпиране и зони на хиперестезия в сърдечната област.

перкусии:

Диаметър относителна глупостсърца 11 см.

Ширината на съдовия сноп е 5 cm.

Конфигурацията на сърцето е нормална.

Аускултация:

Сърдечните удари са ритмични. Сърдечна честота = 75 удара/минута.

	Тонове	Шумове
аз (отгоре)	Тоновете са чисти, не са надвоени, първи тон е отслабен	Намаляващ систоличен шум, не е извършен
II (аорта и каротидни артерии)	Тоновете са чисти и не се разделят. Акцент II тон.	не се слушат
III (белодробна артерия)		не се слушат
IV (трикуспидална къмкк лапан)	Тоновете са чисти, не се разделят, при нормална сила на звука	не се слушат
V (точка Боткин-E rba)	Тоновете са чисти, не се разделят, при нормална сила на звука	не се слушат

СЪДОВО ИЗСЛЕДВАНЕ

Артериален преглед: темпоралните, каротидните, радиалните, феморалните, подколенните, задните тибиални артерии са еластични, безболезнени. Няма изкривяване на артериите. Няма аортна пулсация в югуларната ямка.

Шумове или патологични звуци над бедрената кост и каротидни артериине се слушат.

Артериален пулсна двете радиални артерии еднакви, ритмични, нормално пълнене и напрежение. Броят на пулсациите е 75 в минута.

Артериално налягане, измерено по метода на Коротков на дясна и лява брахиална артерия 125 и 75 mm Hg. Изкуство.

Изследване на вените: Външните югуларни вени не са разширени. Пулсацията на вените на шията не се открива. При слушане на югуларните вени не се откриват шумове.

Вените на гръдния кош и предната коремна стена не са разширени, не са уплътнени и са безболезнени при палпация.

Удебелени извити вени, видими под кожата на краката с зони на разширение под формата на възли.

ХРАНОСМИЛАТЕЛНАТА СИСТЕМА

СТОМАШНО-ЧРЕВНИЯ ТРАКТ

Апетитът е добър.

Изпражнения: 1 път на ден, умерено количество. Образуват се изпражнения, кафяви на цвят, с нормална миризма. В изпражненията няма кръв или слуз.

Кървене: Няма признаци на езофагеално, стомашно, чревно и хемороидално кървене (повръщане на кръв, "утайка от кафе", алена кръв в изпражненията, мелена).

Инспекция:

Устна кухина: езикът е розов, влажен, необложен. Венци, меки и плътно небеНяма обичайно оцветяване, кръвоизливи или язви. Няма лош дъх. Зъбите са санирани.

Корем: симетричен, без изпъкналост или прибиране. Белези след апендектомия, холецистектомия. Стомахът участва в акта на дишане. Липсва видима чревна перисталтика. Липсват венозни колатерали на предната коремна стена.

перкусии:

Перкуторният звук е тимпаничен. В коремната кухина не се открива свободна или енцистирана течност.

палпация:

Показателна повърхност: предната коремна стена не е напрегната, безболезнена. Симптомът на Шчеткин-Блумберг и френикусният симптом са отрицателни.

Няма разминаване на правите коремни мускули, пъпна херния, няма херния на линеа алба. Няма повърхностно разположени тумороподобни образувания.

Методична дълбока плъзгаща се палпацияВ.П. Образцов и Н.Д. Стражеско:

Сигмоид, цекум, напречно дебело черво, възходящо дебело черво, низходящо дебело черво, илеоцекален ъгъл, по-голяма кривина на стомаха и пилора не се палпират.

Аускултация:

Чува се нормална чревна подвижност. Няма шум от перитонеално триене. Не се чуват съдови шумове в областта на проекцията на коремната аорта и бъбречните артерии.

ЧЕРЕН ДРОБ И ЖЛЪЧЕН МЕХУР

Инспекция:

Няма издатина в областта на десния хипохондриум. Няма ограничение в тази област на дишане.

перкусии:

Границите на черния дроб според Kurlov

палпация:

Безболезнено.

Размери на черния дроб според Kurlov

Консистенцията на черния дроб е еластична, повърхността е гладка, ръбът на черния дроб е остър.

Аускултация:

Няма шум от перитонеално триене в областта на десния хипохондриум.

ДАЛАКА

Инспекция:

Няма издатина в областта на левия хипохондриум, няма ограничение на дишането в тази област.

перкусии:

Надлъжен размер на далака по X ребро - 8 cm

палпация:

Слезката не се палпира в легнало положение настрани или по гръб /8, www.site/.

Аускултация:

Няма шум от перитонеално триене в левия хипохондриум.

ПАНКРЕАС

палпация:

Зачервяване, хиперпигментация и повишена температура на кожата в областта на проекцията на панкреаса не се откриват.

Панкреасът не се палпира. Няма болка в областта на Choffard, епигастриума, левия хипохондриум, зоната на Gubergrits-Skulsky, точката Desjardins, точката Mayo-Robson или точката Malle-Guy. Сигнал на Кълън, знак на Грей Търнър - отрицателни

ПИКОЧНА СИСТЕМА

Уриниране: свободно, количеството урина на ден е около 1 литър. Няма полиурия, олигурия, анурия или ишурия.

Дизурични явлениялипсват. Уринирането не е затруднено. Срязване, парене, болка по време на уриниране, фалшиви поривиняма признаци на уриниране. Няма полакиурия или нощно напикаване.

Урината е сламеножълта, непрозрачна. В урината няма кръв.

Инспекция:

Не са открити видими промени в лумбалната област. Кожна хиперемия, подуване или изглаждане на контурите лумбална областНе. Няма ограничено изпъкналост в надпубисната област (след изпразване на пикочния мехур).

перкусии:

Симптомът на потискане е отрицателен и от двете страни. Няма притъпяване на перкуторния звук над пубиса (след изпразване на пикочния мехур).

палпация:

Бъбреците не се напипват. Пикочният мехур не се палпира. Няма болка при палпация в костовертебралната точка и по хода на уретерите.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕН СТАТУС

Съзнанието е ясно. Главоболие с тъп, избухващ характер в задната част на главата 2-3 пъти седмично, често самоограничаващо се (според думите, приемане на НСПВС веднъж на 1-2 седмици). Замаяност с внезапни промени в позицията на тялото. Степента на ефективност е намалена. Сънят не е нарушен. Вашата оценка за състоянието Ви е адекватна. Интелигентността съответства на нивото на неговото развитие. Вниманието не е отслабено. Паметта не е нарушена. Настроението е равномерно. Не апатичен. Не се притеснявам. Общителен.
Няма двигателни и сетивни нарушения.

Менингеалните симптоми са отрицателни.

Признаци на вегетативна лабилност: (изпотяване, червен дермографизъм) липсват.

Сетивни органи без особености.

ЕНДОКРИННА СИСТЕМА

Без жажда, без повишен апетит.

Естеството на растежа на косата според женския тип. Няма тремор на пръстите. Щитовидната жлеза не е увеличена, неболезнена, еластична консистенция.

5 . Предварителна диагноза

Основно заболяване: Системен лупус еритематозус с хронично протичане с увреждане на кожата (еритематозен дерматит), ставите (артралгия), синдром на Рейно, лекуван с 4-аминохинолинови лекарства. Вторичен антифосфолипиден синдром (анамнеза за антифосфолипидни антитела).

Придружаващи заболявания:Хроничен гастрит. Пептичната язва на стомаха и дванадесетопръстника е в ремисия. Разширени вени. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна гърда с лимфаденектомия през 1984 г. Жлъчнокаменна болест, състояние след холецистектомия през 2003 г.

6 . Плдопълнителен преглед

1. Общ кръвен тест

2. Биохимичен кръвен тест

3. Коагулограма

4. Общ тест на урината

5. А/т.к. ДНК

6. Кръвен тест за ANA

7. А/т.к. кардиолипин

8. Лупус антикоагулант

9. Ревматични тестове (RF, SRB)

10. RW, а/т.к. Treponema pallidum

11. ASCP, анти-MCV

12. ЕКГ (12 отвеждания)

14. Рентгенография на гръдния кош

15. Ехография на коремни органи

17. Рентгенова снимка на ръце, тазобедрени, глезенни стави.

18. Денситометрия

19. Консултация с невролог

20. Консултация с хирург

7 . Лаборатория и инструментални методиизследвания и специализирани консултации

1. Клиничен анализкръв ( 6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
Цветен индекс

2 . Пчелахимически кръвен тест (6.11.2013):

Тест	Резултат	Мерна единица	Нормални стойности
Алкална фосфатаза
Триглицериди
Общ холестерол
Креатинин
холинестераза			3650 — 12 920
Общ протеин
албумин
Общ билирубин

3. Коагулограма (6.11.2013)

4 . Общ анализ на урината (6.11.2013)

Относителна плътност
Хиалинни цилиндри
Цилиндрите са зърнести
	Малко количество
Кетонни тела
Уробилиноген
Билирубин
Епителът е плосък
Полиморфен епител	Мерна единица
Бъбречен епител
червени кръвни телца
Левкоцити	3−4 в п.з.
Бактерии

5 . Кръвен тест за А.Н.А. (6.11.2013)

6 . Имунологичен кръвен тест (6.11.2013)

2. ЕКГ (6.09.2012)

Заключение: пулс 81 удара в минута. EOS не беше отхвърлен. Ритъмът е синусов, правилен. Леко изразена предсърдна правограма. Промени в миокарда предимно на лявата камера.

9 . Рентгенова снимка на органи гръден кош (13.11.2013)

Заключение: Рентгенографията на гръдните органи показва белия дроб без пресни огнищни и инфилтративни изменения. Белодробният модел е деформиран поради пневмофиброза и може да бъде проследен във всички участъци. Корените на белите дробове имат малка структура и са уплътнени. Обикновено се намира диафрагмата, десният купол се деформира от сраствания. Плевралните синуси са свободни. Сърцето е увеличено за сметка на левите дялове, аортата е без особености.

1. Ехокардиографско изследване (13.11.2013)

Камери на сърцето

Кухина LVнамалена, L = 3,8 cm (N - 5,5 cm) Дебелина на стената на LV: LVSD 1,0 (N до 1,0 cm), LVSD 1,0 cm (N до 1,1 cm).

Глобалната контрактилна функция на LV не е нарушена, FI -63% (N от 55%)

Нарушение на местния контрактилитет - не.

Намалена функция на диастолна релаксация на миокарда E/A=0.40.56

Кухина панкреас 1,9 cm (N до 2,6 cm) Дебелина на свободната стена на панкреаса: TPSP - 0,5 cm (N до 0,5 cm) Зони на хипокинезия не са идентифицирани.

Кухина LP 3,2 cm (N до 4,0 cm) от лявата страна.

Кухина ППне е разширен.

Междупредсърдната преграда е без особености.

Клапанни структури:

Митрална клапа— клапите са уплътнени и удебелени. В основата на задната клапа има калциеви включвания. Лек пролапс на предното листо.

Фиброзните пръстени на митралната клапа са уплътнени, удебелени, с калциеви включвания.

Митрална регургитация 1 етап.

Аортна клапа— клапите са уплътнени, удебелени, с малки блокови калциеви включвания. Фиброзните пръстени на аортната клапа са уплътнени, удебелени, с калциеви включвания.

Аортна регургитация - не.

Трикуспидна клапа— гънките са уплътнени. Трикуспидна регургитация 1 етап.

Клапан белодробна артерия— крилата не са сменяни. Знаци белодробна хипертонияНе.

Белодробна артерия - неразширена, d - 1,8 см. Систолният поток в белодробната артерия не е променен. Регургитация през белодробната клапа не е така.

Аортен корен- 2,7 cm (N - 4,0 cm) Стените на аортата са уплътнени, задебелени, с калциеви включвания.

Перикардните слоеве не са удебелени и се затварят напълно в диастола.

Заключение: уплътняване и удебеляване на стените на аортата, листове и фиброзни пръстени на митралната и аортната клапа с калциеви включвания. Недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа 1 степен. Намалена диастолна функция на лявата камера.

Ехография на коремни органи (8.11.2013)

размери: неувеличен ляв лоб 54×55 mm, десен лоб 129×113 mm, каудален лоб 27×24 mm, контури: ясни, равни. Ехогенност на паренхима: нормална. Ехоструктура на черния дроб: хомогенна. Съдов модел: не е променен. Диаметър на долната празна вена: 14 мм. Портална вена: не е разширена. Диаметър портална вена: 8 мм. Чернодробни вени: не са разширени. Интрахепатална жлъчните пътища: неразширена ЖЛЪЧЕН МЕХУР:

Бързо изтрит. Hepaticocholedochus без характеристики до 3,5 mm, луменът му е свободен ПАНКРЕАС:

Размери: не е уголемено. контур: гладък, ясен. ехоструктура: хомогенна. ехогенност: значително повишена. Wirsung канал: не е разширен СПЛЕНА:

размери 95х45 мм (не е уголемен). Ехогенност: нормална. Ехоструктура: хомогенна. далачна вена: не е разширена. Диаметър на далачната вена: 4 mm БЪБРЕЦИ:

Обикновено се намира. Контурите са ясни, неравномерни. Нормални размери: ляво 99×56×51 мм, дебелина на паренхима 15 мм, дясно 101×58×54, дебелина на паренхима 16 мм, кортикомедуларна диференциация не е запазена. ChLS не е разширен. Не са идентифицирани камъни или вист.

Подвижността при палпация е нормална. Площта на надбъбречните жлези не се променя.

Заключение:изразени дифузни промени в панкреаса.

12 . EGDS (12.11.2013)

Няма промени в хранопровода. Кардията не се затваря напълно. В стомаха има слуз. Лигавицата е еластична, бледа. Ъгълът е равен. Пилорът, луковицата, дванадесетопръстникът са непроменени.

Заключение: Белези на мястото на стомашна и дуоденална язва. Хроничен гастрит.

13. Рентгеново изследване на ръцете (10.31.06)

Определя се остеопороза с кистозно преструктуриране костна тъкан. Малки маргинални костни израстъци в областта на ставните повърхности.

21. Рентгенова снимка на тазобедрените стави (13.11.06 г.)

Проучвателната рентгенова снимка на ставите разкрива субхондрална склероза на крайните пластини с изостряне на покривите на ацетабулума, деформация на крайните пластини, умерено стесняване на височината на междуставното пространство и дифузна остеопороза. В проекцията на дясното тазобедрена ставаОпределят се 2 кръгли калцификации (след инжектиране).

Заключение: Рентгенова снимка на двустранна коксартроза.

22. Консултация с невролог (14.11.06 г.)

Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия, етап 1. Цефалгичен синдром. Синдром на Рейно. Препоръчва се: Sol. Pyracetami 10.0 No. 10 IV инфузия, след това рутинно T. Bilobil 40 mg x 3 пъти дневно в продължение на 2-3 месеца.

8 . Клинична диагноза и нейната обосновка

Основно заболяване: Системен лупус еритематозус с хронично протичане с увреждане на кожата (еритематозен дерматит), ставите (артралгия), синдром на Рейно, лекувани с 4-аминохинолинови лекарства, неактивни.

Придружаващи заболявания:Атеросклероза на мозъчните съдове. Дисциркулаторна енцефалопатия, етап 1. Цефалгичен синдром. Хроничен гастрит. Пептичната язва на стомаха и дванадесетопръстника е в ремисия. Разширени вени. Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна гърда с лимфаденектомия през 1984 г. Жлъчнокаменна болест, състояние след холецистектомия през 2003 г. Дислипидемия.

Диагноза системен лупус еритематозусдиагностицирани въз основа на следните диагностични критерии:

1. Лупоидна „пеперуда“

2. Неерозивен полиартрит

3. Фотодерматит (анамнеза)

4. ANA (история)

Хроничен системен лупус еритематозус аз степенивъз основа на дългосрочното разпространение на няколко симптома (кожни лезии, стави, синдром на Рейно); липса на температура, увреждане на вътрешните органи (включително бъбреците); ниска имунологична активност (A/от ДНК 2,62 IU/ml (0−20), ANA - отрицателен)

Еритематозен дерматит, полиартрит, синдром на Рейно- въз основа на оплаквания от студ, изтръпване, болезненост на пръстите, данни от обективно изследване - цианоза, фиброза на кожата на пръстите.

Двустранна коксартрозавъз основа на рентгеново изследване от 13.11.2006г.

Пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника в ремисиявъз основа на данни от EGDS от 12 ноември 2013 г.

Хронична стомашнатопо данни от ендоскопия от 12.11.2013г

Разширени вени- въз основа на данни от обективно изследване - видими удебелени извити вени под кожата на краката с зони на разширение под формата на възли.

Нодуларна мастопатия, състояние след резекция на дясна гърда с лимфаденектомия от 1984г.Ж. въз основа на медицинската история, наличието на следоперативен белег върху кожата на дясната гърда.

Жлъчнокаменна болест, състояние след холецистектомия при 2003 Ж. - въз основа на анамнеза, ехографски данни на коремни органи от 08.11.2013г.

Дислипидемияпо данни от биохимичен кръвен тест от 06.11.2013 г. - общ холестерол - 7,82 mmol/l (3,88 - 6,47).

9 . Диференциална диагноза

Наличието на SLE при пациента се обозначава с характерна лезиякожа ("пеперуда"), стави, синдром на Рейно, анамнеза за антинуклеарни антитела, фамилна анамнеза (2 сестри и дъщеря са болни).

Въпреки това е необходимо да се извърши диференциална диагноза с следните заболявания, които също могат да се проявят с подобен симптомен комплекс (предимно ставен синдром):

1. Ревматоиден артрит. Увреждането на ставите също е характерно за това заболяване, но при него по-често се наблюдават деформации на ставите, ревматоидни възли и белодробни лезии. Отрицателен ревматоиден фактор. За изключване - определяне на ASCP, анти-MCV в серума.

2. Ревматоиден артрит. Няма данни за наличие на остра ревматична треска (температура, сърдечно увреждане, пръстеновидна еритема, малка хорея, подкожни ревматични възли). Възможно е дългосрочно моносимптомно протичане на ARF под формата на артрит, но в този случай се наблюдава увреждане на ставите на коляното, глезена, китката и лакътя (малките стави на ръцете не са включени), както и мигриращ характер на артралгия.

3. Реактивен артрит. Развитието на асиметричен моно/олигоартрит, увреждане на долните крайници и предишна инфекция са основните критерии за реактивен артрит, при липсата на които това заболяване може да бъде изключено.

4. Псориатичен артрит. Нито един кожни прояви. Развитието на артрит преди кожни лезии е изключително рядко и обикновено се среща при деца с фамилна анамнеза за псориазис.

5. Екстраинтестинални проявиза възпалителни заболявания на червата (болест на Крон, неспецифична язвен колити т.н.). Няма данни за увреждане на червата

6. Остео-ставна форма на туберкулоза. Няма анамнеза за туберкулоза. За изключване е необходима рентгенова снимка на гръдния кош.

7. Костно-ставната форма на сифилис е една от формите на третичен сифилис, характеризираща се с увреждане на големите стави. Без анамнеза за сифилис, отрицателен RW, a/t. Treponema pallidum.

8. Медикаментозно индуциран лупус-подобен синдром. Липсата на връзка между приема на лекарства и развитието на симптомите, рядкото използване на лекарства (според думите) позволяват да се изключи това заболяване. Също така, при индуциран от лекарството лупус, по-често се наблюдават множество органни лезии, остър / подостър курс и регресия на симптомите при спиране на лекарството.

Лечение:

Цел на лечението: премахване на проявите, забавяне на прогресията, предотвратяване на развитието на нови множествени органни лезии и усложнения на заболяването; намаляване на нивото на общия холестерол в кръвта.

1. Хидроксихлорохин - 400 mg 1 път / ден. За намаляване на проявата на увреждане на кожата и ставите; предотвратяване на екзацербации; антихиперлипидемични и антитромботични ефекти.

2. Фелодипин - 5 mg 1 път / ден. За лечение на синдрома на Рейно. Вазодилататорен ефект.

3. Ибупрофен 200 mg 3 пъти дневно. 10 дни. За терапия ставен синдром. Противовъзпалителен, аналгетичен ефект.

4. Omez 20 mg 2 пъти на ден. 10 дни. За предотвратяване на рецидив на язва на стомаха и дванадесетопръстника по време на прием на НСПВС. Противоязвен ефект.

5. SaD31 т. 2 рубли/ден. За лечение на остеопороза (фрактура на шийката на матката бедрена кост, история на главата на раменната кост, рентгенографски данни). Увеличава количеството калций, постъпващ в тялото.

6. Miacalcic 50 IU/ден s.c. За лечение на остеопороза (анамнеза за фрактура на шийката на бедрената кост, главата на раменната кост, рентгенови данни). Инхибира костната резорбция (потиска активността на остеокластите)

6. Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струя. Ноотропен ефект, подобрява кръвоснабдяването и мозъчния метаболизъм.

1. Диета: таблица №15.

2. Премахване на слънчевата светлина.

3. Поддържайте щадящ режим: ограничаване на физическия и психо-емоционалния стрес.

4. Избягвайте ненужната употреба на лекарства, хранителни добавки и алкохол.

5. Проследяване на общ кръвен тест, биохимичен кръвен тест (креатинин, AST, ALT, холестерол, K+, урея), коагулограма, общ тест на урината на всеки 6 - 12 месеца.

6. Консултация с офталмолог веднъж на 6 месеца. (поради възможно развитие на ретинопатия при прием на хидроксихлорохин)

11 . Прогноза:

Прогнозата на заболяването е относително благоприятна. При този пациент има благоприятни прогностични признаци късно началозаболявания (на 65 години), липса на имунологична активност (отрицателни имунологични показатели, липса на перикардит, миокардит и др., Hb в норма), липса на полиорганни лезии (включително запазена бъбречна функция). Въпреки това, ако препоръките не се спазват, системният лупус еритематозус може да прогресира със засягане на вътрешните органи и увреждане.

Типична форма.Едно или няколко рязко ограничени възпалителни, леко инфилтрирани огнища, най-често в областта на бузите и лигавицата на устните, с леко повдигнати ръбове и леко хлътнал, атрофичен център. По периферията - хиперкератоза под формата на бели, плътно прилежащи, радиално разположени ивици (симптом на ограда).

Ексудативно-хиперемична форма.Характеризира се с ярка хиперемия, изразен оток и лека хиперкератоза под формата на точки и ивици по периферията на лезиите.

Ерозивно-язвена форма.На устната лигавица има една или повече болезнени ерозии или язви,покрити с плътна фибринозна плака. Около ерозията има излъчваща, подобна на бяла ивица ивица. Хиперкератозата се засилва от центъра към периферията, образувайки повдигната граница. Понякога лезиите стават злокачествени.

Диагностикалупус еритематозус се основава на характерни клинични прояви, откриване в кръвта на специфични на това заболяване LE клетки, антинуклеарен фактор, както и повишен брой В лимфоцити, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия, положителни ревматични проби.

Лечениесе състои в предписване на аминохинолинови производни (делагил, плаквенил, сентон), малки дози преднизолон (в тежки случаи - натоварващи дози), цитостатици, ангиопротектори, имуномодулатори (тималин, тимоген), нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак). ), витамини от групи В, А, Е. Диспансерно наблюдениепосетете ревматолог.

Локално лечениеима спомагателен характер. За кожата и червената граница на устните се предписват мехлеми с кортикостероиди и фотозащитни средства. Устната лигавица се третира с епителизиращи средства, Vetoron, маслен разтвор на ретинол-винилин, еплан и др.

склеродермия- тази група системни заболявания съединителната тъкан, при които основният патологичен процес е дистрофия и фиброза на кожата, лигавиците и вътрешните органи с необратимо нарушение на микроциркулацията и тъканния трофизъм. Етиологията е неизвестна. В патогенезата водеща роля принадлежи на функционалните нарушения на активността на фибробластите и автоимунните реакции към колагена. Провокиращи фактори за дебют и рецидив на заболяването са стрес, остри и хронични инфекции, хипотермия, йонизиращо лъчение, администриране биологични лекарства(серуми, ваксини).

Има системни и фокална склеродермия. Последният се разделя на плаков и линеен (лентовиден). Някои автори включват гутатна склеродермия (болест на бели петна) и цяла група атрофични кожни заболявания (атрофодермия) като прояви на абортивен (лек) курс на склеродермия, докато други ги считат за независими нозологии.

Системна склеродермия.Протичането може да бъде остро, подостро или хронично. Заболяването започва с втрисане, неразположение, болки в мускулите, ставите и силна умора (продромален период). Процесът започва с плътен оток

цялата кожа (едематозен стадий). Кожата е силно опъната, не образува гънка, а при натиск не остава трапчинка. Цветът става сивкаво-жълт или мраморен. С течение на времето се образува дървесно уплътнение, кожата става неподвижна, восъчна на цвят, споена с подлежащите тъкани (индуративен стадий). Лицето става приветливо, маскообразно, носът се изостря, отворът на устата се стеснява и около него се образуват радиални гънки, напомнящи торбичка (уста във формата на кесия). Постепенно се развива атрофия на подкожната тъкан и мускулите, кожата изглежда като опъната върху костите на скелета (стадий на склероза).

Червената граница на устните е белезникава, лющи се и често има пукнатини и ерозии. При палпация, уплътняване, ригидност, намалена разтегливост.

Устната лигавица е атрофична, наблюдава се деформация на мекото небце. Езикът е уголемен в началото на процеса, след това фиброзира, набръчква се и става ригиден, което затруднява говора и преглъщането. Има разширение на пародонталната мембрана, атрофия на гингивалната основа със загуба на зъби, атрофия на дъгите на фаринкса и увулата.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от дисфункция имунни механизмис образуването на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи(бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е ясна. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) служат като отключващ фактор за развитието на болестта. Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на характеристиките на тяхната хормонална система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) срещу СЛЕ. Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция или лекарства.

Механизмите на заболяването се основават на дисфункция имунни клетки(Т и В лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците и върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде незабавно или постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит – възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
• Остеопороза – намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Увреждане на лигавиците и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Поражения отвън дихателната системасъс SLE те се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия с кръвен съсирек (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), самия сърдечен мускул (миокард), клапи и коронарни съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, покриващи сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина; при SLE натрупването на течност е малко и целият процес на възпаление обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: нарушения на сърдечния ритъм, проводни нарушения нервен импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади хора пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Периферното съдово увреждане се проявява:
  • Livedo reticularis ( сини петнавърху кожата, създавайки решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Бъбреците са най-често засегнати при SLE, при 50% от пациентите се откриват лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия); червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрити мебранозен нефрит, който се проявява като нефротичен синдром (белтъци в урината повече от 3,5 g/ден, намален протеин в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, както и от образуването на антитела срещу невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия – рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

Клинични лезии храносмилателен трактсе диагностицират при 20% от пациентите със СЛЕ.

• Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE, повишени Лимфните възли, 90% от пациентите са диагностицирани с увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагностика на СЛЕсе основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, които могат да се използват за поставяне на диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристики: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на лека течност в ставната кухина
Дискоидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контурина повърхността им има люспи, наблизо разширени капиляри, люспите трудно се отделят. Нелекуваните лезии оставят белези.
Увреждане на лигавиците	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
Фоточувствителност	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по моста на носа и бузите	Специфичен пеперудообразен обрив
Бъбречно увреждане	Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g/ден, освобождаване на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, засилваща се с вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната обвивка
увреждане на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки/ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки/ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на количеството на специфични антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя с помощта на специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусИндекс на активност на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на гърчове без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции и лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушена способност за извършване на обичайни действия, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалена асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени логично мислене, пространствената ориентация е нарушена, паметта, интелигентността, концентрацията са намалени, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, постоянна, може да бъде мигрена, неповлияваща се от наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Новооткрити, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит(възпаление на ставите)	Засягане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит-(възпаление скелетни мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Отливки в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки на зрително поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Повишени лезии или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавиците	Язви по лигавиците и носа	2
Плеврит(възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Отклоняващ комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намалени тромбоцити в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намалени бели кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
6. Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • C – реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, без ерозии

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Откриване: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриване на увреждане на централната нервна система, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• Ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течност в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременно лечениесистемен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към елиминиране главната причинаболестта не е открита, както не е открита и самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти

Медицинско лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че дългосрочната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качествоживот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарствата:

• Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално

1. Противовъзпалителни лекарства

Използвани за висока температура, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие и се използват при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични лекарстваса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти, как хормонални лекарства. Имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие имунни заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се прилагат при тежки SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0).

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход– най-благоприятното протичане на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, др. дълги периодиремисии, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• лекарства растителен произходза лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelgerz, Detralexи някои други.

Клинична картина с лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (Преднизолон). Диагноза се диагностицира чрез изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след започване на приема на лекарства и са изчезнали след спирането им и са се появили отново след повторно приемане на тези лекарства, тогава ние говорим заза индуциран от лекарства лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследване на кожата, което ще помогне за разграничаване от сходни по външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката Симптоми на SLEМоже и да няма, но при изследване се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:

• промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват в рамките на 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела спрат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се спазва определен режим (да се избягва излагането на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус . Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren– увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), За което този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; отслабване; нарушена чувствителност на кожата; периодични болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушена чувствителност на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване; болка в ставите; Синдром на Рейно – рязко нарушениекръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, синьо на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Дългосрочна субфебрилна температура(до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (натъртвания и петехии).	Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията тъмни петнана фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване горен клепач(птоза).
Основни симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, протеин в урината, повишен кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); нарушена чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени по кожата; Синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; затруднено разгъване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушения на сърдечния ритъм (растеж на белези в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени по кожата; силна мускулна болка, слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушено движение, с течение на времето пациентът става напълно обездвижен; ако дихателните мускули са увредени - задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; ако са засегнати дъвкателните и фарингеалните мускули, има нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; в случай на поражение гладък мускулчерва - пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гамаглобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; понижено ниво на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество профилирани елементикръв; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гамаглобулините, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането мускулна тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията „Лечение системен лупус» ).

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст най-често срещаното автоимунно заболяване е ревматоидният артрит. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и ранна възрастмакар и рядко, най-голямото числослучаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се вземат предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива и интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• Повече ▼ тежко протичанезаболявания , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смърт малък пациентпрез първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитиеусложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитието състояние на шок DIC синдром – дисеминирана вътресъдова коагулация;
• Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити, хеморагичните обриви по цялото тяло (натъртвания без причина, петехии или точковидни кръвоизливи) са по-чести. Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, характерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3. Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Увреждане на сърцетопри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания(откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички формирани кръвни елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и нарушение на съсирването на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системен лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализациядетето в болницата (отделение по ревматология, ако се развият тежки усложнения - в отделението за интензивно лечение или интензивно отделение).
В болнична обстановка извършват пълен прегледпациент и изберете необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако лечението започне навреме и редовно, можете да постигнете стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормално пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, системният лупус еритематозус най-често засяга млади жени и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността са винаги голям рисккакто за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.). , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . в 25% случаи се раждат такива бебета преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в повечето случаи трябва да се очаква тежко обостряне на системен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае защо ще върви по пътяавтоимунен процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , предразполагащи го към развитие на системни автоимунно заболяванепрез целия живот.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход на SLE.
  • При остро протичане системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността настъпи по време на период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след анулиране цитотоксични лекарства (Метотрексат и други).
  • За лупус увреждане на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
  2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояниябременност в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, една жена не може да бъде лишена от майчинство, особено след като има значителни шансове да роди нормално дете. здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това преди това лекарите предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношеството);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в големи количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, основният калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти(нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Продукти с наситен мастни киселиниимат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, на пациента се препоръчва да се подлага на чести дробни храненияспоред терапевтичната диета - таблица №1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! всичко народни средствасъдържащи отровни билки или вещества, трябва да се съхраняват далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. С изключение кожни промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Клиничната картина е много подобна на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.