Кръвопреливане за онкология. Протичане и клинични форми на остра левкемия, остра левкемия

Целта на хемокомпонентната терапияе подмяна на кръвни клетки в зависимост от нуждите на пациента. Преливането на цяла кръв се използва изключително рядко (масивно кървене при липса на други среди, съдържащи еритроцити).

При планиране на трансфузии на компоненти на червени кръвни клеткиПри пациенти с остра левкемия е необходимо да се има предвид, че:
1) с левкоцитоза повече от 100 10 9 / l, трансфузиите се извършват само след значително намаляване на броя на левкоцитите поради високия риск внезапна смъртпоради церебрална левкостаза;
2) при пациенти, получаващи масивна инфузионна терапия и имащи повишен рискразвитие на остра левокамерна недостатъчност и белодробен оток, необходимо е профилактично приложение на диуретици;
3) с дълбока тромбоцитопения, трансфузията на големи обеми маса на червените кръвни клетки може да доведе до още по-голямо намаляване на броя на тромбоцитите поради хемодилуция (в тези случаи първо трябва да се извърши трансфузия на тромбоцити).

Препоръчваме също да гледате „ “

Има пряка връзка между развитие на хеморагичен синдроми съдържание на тромбоцити по-малко от 5-10 10 9 / l. Следователно трансфузията на тромбоцити трябва да се извършва не само в случай на кървене, но и за предотвратяване на хеморагична диатеза. В случай на неусложнена тромбоцитопения, трансфузията на тромбоцитен концентрат трябва да се извърши, когато нивото на тромбоцитите спадне под 20 10 9 / l.

U трескавпациенти, пациенти с тежък мукозит или коагулопатия изискват профилактични трансфузии на тромбоцити и с по-високо съдържание на тромбоцити в периферната кръв - повече от 20 10 9 / l. Стандартната доза тромбоцити е 4-6 единици/m2 на ден (1 единица тромбоцитен концентрат съдържа 50-70 10 9 клетки). Изключение правят пациентите с промиелоцитна левкемия, които се нуждаят от масивна (до 20 дози на ден) трансфузия на тромбоцити.

Отчасти боленразвива се рефрактерност към трансфузии на тромбоцити. Това може да е резултат от алоимунизация при пациенти с многократни трансфузии, следствие от треска или развитие на дисеминирана вътресъдова коагулация. Настоящите стратегии за преодоляване на алоимунизацията включват предотвратяване на сенсибилизация чрез използване на свързани донори или HLA-съвпадащи тромбоцити, както и използването на левкоцитни филтри.

U пациентиПациентите, подложени на алогенна миелотрансплантация, трябва да избягват трансфузии на тромбоцити от потенциални донори на костен мозък.

Трансфузия на прясно замразена плазма (FFP) за коагулопатия при пациенти с остра левкемия

Съдържание на темата "Лечение на остра левкемия":

Какво е това заболяване?

Острата левкемия се характеризира с натрупване на бластни (незрели) левкоцити в костния мозък, лимфните възли и други органи и тъкани. При адекватно лечение някои пациенти (особено деца) могат да живеят години и години. Така при остра лимфобластна левкемия е възможно да се постигне ремисия при приблизително 90% от децата и 65% от възрастните. Интензивната терапия дава най-добри резултати при деца на възраст от 2 до 8 години.

Острата левкемия се среща по-често при мъжете и жителите на индустриални зони.

Какви са причините за левкемия?

Експерти, занимаващи се с изследване на проблема с левкемията, смятат, че развитието на остра левкемия е предразположено от: комбинирано излагане на вируси, генетични и имунологични фактори, както и радиация и някои химикали.

РАЗГОВОР БЕЗ ПОСРЕДНИЦИ

Често задавани въпроси относно донорството на костен мозък

Как да разбера дали мога да бъда донор?

На първо място, тъканите трябва да са съвместими. Лошо съчетаният костен мозък може да предизвика реакция на отхвърляне в имунна системаи състоянието на получателя ще стане опасно. Преди да станете донор, ще ви бъде взета кръвна проба, вашите кръвни клетки ще бъдат смесени с кръвните клетки на реципиента и култивирани в специален разтвор. Ако клетките започнат да умират, това означава, че тъканите не са съвместими. Ако клетките останат здрави, те са съвместими и можете да бъдете донор.

Опасна ли е процедурата за отстраняване на костен мозък за трансплантация?

Рискът от сериозни усложнения е много нисък. Няма случаи на смърт или необратими промени сред донорите. За да се предпазите от заболявания на кръвта, можете предварително да дарите част от кръвта си на кръвна банка. Ще бъде полезно в случай на малко вероятни усложнения.

Колко костен мозък обикновено е необходим за трансплантация?

Ще бъдат взети около 5% от клетките на вашия костен мозък. Тялото бързо произвежда клетки от костен мозък, така че след няколко седмици количеството ще бъде напълно възстановено. В рамките на няколко дни след процедурата ще се почувствате напълно здрави.

Болезнено ли е?

IN Ще почувствате известна скованост и болезненост за ден или два, така че ще ви бъдат предписани лекарства за болка.

Предполага се, че механизмът на развитие на заболяването е следният: първоначално незрели, нефункциониращи левкоцити се натрупват в тъканите, където са възникнали; след това навлизат в кръвния поток, а от него в други тъкани, нарушавайки тяхното функциониране.

Какви са симптомите на заболяването?

Обикновено заболяването започва бурно. Висока температура, кръвоизливи и кървене се появяват без очевидна причина(например от носа, венците), продължителността на менструалното кървене се увеличава и по кожата се появяват малки червени или лилави петна.

Няколко дни или седмици преди острата проява на заболяването се развива слабост, загуба на сила, бледа кожа, втрисане и податливост към инфекции. В допълнение, някои форми на остра левкемия могат да доведат до развитие на задух, анемия, умора, общо влошаване на здравето, ускорен пулс, поява на сърдечен шум, болки в стомаха и костите.

ПРЕДПАЗНИ МЕРКИ

Как да избегнем инфекция

Следвайте инструкциите на Вашия лекар

Вземете всички лекарства, както са предписани. Не спирайте приема на лекарствата, докато Вашият лекар не Ви каже.

Направи всичко медицински прегледиза да може лекарят да оцени настъпващите промени и ефекта от лекарствата.

Ако трябва да посетите друг лекар или зъболекар, не забравяйте да им кажете, че приемате имуносупресор.

Избягвайте източници на инфекция

За да сведете до минимум вероятността от инфекция, избягвайте многолюдни места и контакт с хора с настинка, грип, варицела, херпес зостер и други инфекции.

Не използвайте никакви ваксини, особено живи (като полиомиелит), без одобрението на Вашия лекар. Тези ваксини съдържат отслабени, но живи вируси, които могат да причинят заболяване при тези, които приемат имуносупресори. Също така избягвайте контакт с наскоро ваксинирани хора.

Ежедневно проверявайте устата и кожата си. Следете ги за обриви, порязвания или други лезии.

Измивайте добре ръцете си преди приготвяне на храна, както и всички храни. Уверете се, че са правилно обработени.

Научете се да разпознавате опасността

Научете се да разпознавате ранни признации симптоми на инфекция: възпалено гърло, втрисане, чувство на умора и летаргия. Незабавно се свържете с Вашия лекар, ако смятате, че развивате инфекция.

Третирайте най-малките кожни лезии с мехлем, съдържащ антибиотици. Ако има дълбоко увреждане на кожата, подуване, зачервяване или болка, незабавно се консултирайте с лекар.

Спазвайте всички правила за санитария и хигиена

Грижете се за оралното си здраве и практикувайте добра лична хигиена. Ако забележите признаци на възпаление или рани в устата си, уведомете Вашия лекар.

Избягвайте използването на предварително приготвени води за изплакване на устата, тъй като алкохолът и захарта, които съдържат, могат да причинят дразнене и да насърчат растежа на бактериите.

Как се диагностицира заболяването?

Острата левкемия се диагностицира въз основа на медицинска история, физикален преглед и анализ на проба от костен мозък, която показва голям брой незрели бели кръвни клетки. Ако определена проба от костен мозък не съдържа левкемични клетки, се извършва пункция на костен мозък и пункцията се анализира.

Кръвните изследвания са показателни и обикновено откриват ниско съдържаниетромбоцити (елементи на кръвните клетки, участващи в съсирването на кръвта). За да се изключи менингит, се извършва пункция на гръбначния стълб.

Как се лекува остра левкемия?

Острата левкемия се лекува с химиотерапия, която убива левкемичните клетки и води до ремисия. Изборът на лекарства, използвани при химиотерапия, зависи от вида на острата левкемия.

Може да се използва трансплантация на костен мозък (вижте ТИПИЧНИ ВЪПРОСИ ЗА ДАРЕНИЕТО НА КОСТЕН МОЗЪК). Антибиотици, противогъбични средства и антивирусни лекарства, както и инжектиране на гранулоцити (вид бели кръвни клетки) за борба с инфекциите. На някои пациенти се предписват трансфузии на тромбоцити за предотвратяване на кървене и трансфузии на червени кръвни клетки за предотвратяване на анемия.

Какво трябва да прави пациент с левкемия?

Следете за симптоми на инфекция (висока температура, втрисане, кашлица, болки в гърлото) и признаци на повишено кървене (синини, малки червени или лилави петна по кожата). Незабавно се свържете с Вашия лекар, ако ги откриете. Спрете кървенето превръзки под наляганеили прилагане на лед върху кървящата област (вижте КАК ДА ИЗБЕГНЕТЕ ИНФЕКЦИЯТА).

Яжте висококалорични храни с много протеини; Храненето играе голяма роля в лечението. Не забравяйте, че химиотерапията и преднизонът могат да причинят наддаване на тегло.

За да предотвратите запек, пийте повече течности, използвайте омекотители за изпражненията, ако е необходимо, и се разхождайте.

Ако устата ви е възпалена или има рани, използвайте мека четка за зъби и избягвайте горещи, пикантни храни и предварително приготвени води за изплакване на устата.

Левкемията е системно заболяване на кръвта и се характеризира с определени особености. На първо място, това е прогресивна клетъчна хиперплазия във всички хемопоетични органи, а също и доста често в периферната кръв с наличие на пролиферативни процеси над нормални процесихематопоеза.

Левкемия с метапластична пролиферация на различни патологични елементи, които растат от оригиналните клетки и представляват морфологичната същност на определен тип левкемия. Също така процесите, протичащи по време на левкемия, се наричат ​​хемопластики и са аналогични на туморите в други органи. Частта, която се развива директно в костния мозък, се нарича левкемия. Има и друга част, която се развива директно в лимфоидна тъканхемопоетични органи и се наричат ​​хематосаркоми или лимфоми. Има три групи заболявания, чиито причини могат да бъдат следните:

• инфекциозни вирусни причини;
• наследствени факториот различни видове, което най-често се потвърждава след дългосрочни наблюдения на конкретно семейство;
• действието на химически левкемични фактори, като цитостатици, които са необходими за лечението на рак, или различни антибиотици пеницилинова серия.

За да се определи степента на левкемия (остра или хронична) и да се избере по-нататъшна стратегия за лечение, се извършва анализ на броя на бластните клетки в кръвта:

Кръвопреливане за левкемия

Трансфузията представлява достатъчно сериозна процедура, следователно не само не е необходимо да се извършва свободно, но е и забранено. Дори въпреки факта, че днес доста се лекуват с кръвопреливане различни заболявания, трябва да се спазват някои правила. Това важи особено за избора на група и Rh фактор на кръвта.

Що се отнася до директното кръвопреливане със тежки заболявания, тогава тази процедура може да се извърши по различни начини. Могат да се преливат различни кръвни съставки в зависимост от нуждите на пациента. Може да бъде отделно плазма, както и еритроцити, тромбоцити или левкоцити. За това се използва специално медицинско устройство, което разделя кръвта на отделни компоненти.

Що се отнася до директното кръвопреливане за левкемия, в този случай такава процедура се извършва с недостиг на червени кръвни клетки. В тялото играят достатъчно важна ролязащото пренасят кислород до всички тъкани. Липсата на тромбоцити също не е изключение при пациенти с левкемия. В такива случаи на пациента се избира донор и от кръвта се взема само необходимото за лечението. Всичко останало се излива обратно на донора. Струва си да се каже, че трансфузията на такъв план е по-малко опасна и нежна за човек.

Ако обаче с пълната селекция на кръв тялото малко „обеднява“, тогава с този метод практически нищо не се губи. Връщайки обратно цялата кръвна плазма, всички съставни компоненти се възстановяват бързо. По този начин такива трансфузии могат да се извършват по-често от обикновено с всички съставни компоненти.

Кой може да бъде донор за кръвопреливане за левкемия?

Независимо от какво кръвопреливане се нуждае пациентът, изискванията към донорите са едни и същи. Преди да дарите кръв, трябва да знаете с точност всичките си заболявания и възможни операции. Това се отнася преди всичко за жени, които вече са родили или по време на кърмене.

Задължително е да следите начина си на живот, преди да се отдадете два до три дни предварително. Не се допуска употребата на алкохол, кафе и други ободряващи напитки. Трябва да предоставите списък на всички медицински изделиякоито може да сте получили. Това може да е една от причините за кръвна несъвместимост.

Също така не пушете 3-4 часа преди кръводаряване. Що се отнася до размера на промяната, той също се определя индивидуално. Например жените имат право да даряват не повече от веднъж на два месеца. Само през това време всички компоненти могат да бъдат напълно актуализирани. Мъжете могат безопасно да даряват кръв веднъж месечно в количество не повече от 500 ml.

Необходимост от кръвопреливане

При пациенти с левкемия нивото на тромбоцитите и червените кръвни клетки най-често е значително намалено поради тежка или частична загуба на кръв. При левкоцитоза се наблюдава значително намаляване на плътността на кръвта, така че се наблюдават чести кръвотечения от носа. Така необходимите за нормална операцияколичеството на всички компоненти на кръвта и тялото започва да страда.

Можем да кажем, че при това заболяване трансфузията помага само за известно време да се попълни състоянието на червените кръвни клетки и тромбоцитите. Например при сложни заболявания като лимфом, левкемия или миелом пациентите почти винаги се нуждаят от такова кръвопреливане.

В случаите на рак здравите клетки се заменят с ракови клетки доста бързо, така че пациентите почти винаги се нуждаят от кръвопреливане. Ако такава процедура не се извърши, тогава животът на човек може да приключи много по-рано, дори и с най-много ефективно лечениескъпи лекарства. Освен това е необходима и подходяща химиотерапия, която също участва активно в разрушаването на здравите клетки. Ако винаги унищожавате както рака, така и хемопоетичните стволови клетки, резултатът от лечението ще бъде отрицателен и човекът няма да оцелее.

Възможни нежелани реакции след трансфузия

През цялото това време медицинска практикаИма доста случаи, когато пациенти се оплакват от нежелани реакции след кръвопреливане. Това:

• втрисане и треска;
• различни алергични реакции;
• потъмняване и мътност на урината;
• болка директно на мястото на инфузия;
• гадене или повръщане;
• болка в гърдите.

Всички горепосочени реакции, като правило, не траят дълго и са доста лесни за елиминиране. Но въпреки това някои от тях могат да станат най-опасни за пациента. Ето защо след кръвопреливане трябва внимателно да наблюдавате пациента, да наблюдавате неговото благосъстояние и, ако е необходимо, да спрете процедурата навреме. Ако пациентът започне да се чувства леко неразположен или да му се гади по време на кръвопреливането, инфузията трябва да се спре незабавно.

Кой има нужда от донорска кръв?

Трансфузия е необходима на всеки човек, който страда от ракови заболяваниякръв. Не са изключение различни общи заболявания, които са провокирани от голяма загуба на кръв. Например, това може да се случи след сложна операция или раждане при жени. В такива случаи просто трябва да смените всички компоненти, което ще помогне на тялото да се справи с усложнението.

Що се отнася до такова сложно заболяване като левкемия, в този случай трансфузията е просто необходима и се извършва редовно, за да се удължи животът на пациента. Това се обяснява с факта, че самото лечение няма да е достатъчно, а химиотерапията по принцип убива не само болните клетки, но и здравите хемопоетични клетки. Без кръвопреливане човек няма да се възстанови и лечението няма да бъде ефективно.

левкемия -- системно заболяванекръв, охарактер следните функции: 1) прогресивна клетъчна хиперплазия в хематопоетичните органи и често в периферната кръв с рязко преобладаване на пролиферативните процеси над процесите на нормална диференциация на кръвните клетки; 2) метапластична пролиферация на различни патологични елементи, развиващи се от оригиналните клетки, съставляващи морфологичната същност на определен тип левкемия.

Болестите на кръвоносната система са хемобластозите, които са аналог на туморните процеси в други органи. Някои от тях се развиват предимно в костния мозък и се наричат ​​левкемия. А другата част възниква предимно в лимфоидната тъкан на хемопоетичните органи и се нарича лимфоми или хематосаркоми.

Левкемията е полиетиологично заболяване. Всеки човек може да има различни факторикоето е причинило заболяването. Има четири групи:

1 група-- инфекциозни вирусни причини;

2-ра група- наследствени фактори. Потвърждава се от наблюдение на левкемични семейства, където един от родителите е болен от левкемия. Според статистиката има пряко или едно поколение предаване на левкемия.

3 група- действието на химичните левкемични фактори: цитостатиците при лечението на рак водят до левкемия, антибиотици от пеницилиновата серия и цефалоспорини. Не трябва да прекалявате с употребата на тези лекарства.
Промишлени и битови химикали (килими, линолеум, синтетични перилни препарати и др.)

4 група- излагане на радиация.

Първичният период на левкемия (латентен период - време от момента на действие етиологичен фактор, което е причинило левкемия, преди първите признаци на заболяването. Този период може да бъде кратък (няколко месеца) или дълъг (десетки години).
Има размножаване на левкемични клетки, от първите единични до такова количество, което причинява потискане на нормалната хемопоеза. Клиничните прояви зависят от скоростта на пролиферация на левкемичните клетки.

Вторичен период (период на подробна клинична картина на заболяването). Първите признаци често се откриват в лабораторията. Може да има две ситуации:

А) здравословното състояние на пациента не страда, няма оплаквания, но в кръвта се отбелязват признаци (проява) на левкемия;

Б) има оплаквания, но няма промени в клетките.

Клинични признаци

Левкемията няма характерни клинични признаци, те могат да бъдат всякакви. В зависимост от инхибирането на хемопоезата, симптомите се проявяват по различен начин.

Например, гранулоцитният зародиш (гранулоцит - неутрофил) се потиска, един пациент ще има пневмония, друг ще има тонзилит, пиелонефрит, менингит и др.

Всички клинични прояви са разделени на 3 групи синдроми:

1) инфекциозно-токсичен синдром, който се проявява под формата на различни възпалителни процеси и се причинява от инхибиране на гранулоцитната линия;

2) хеморагичен синдром, проявяващ се с повишено кървене и възможност за кръвоизливи и загуба на кръв;

3) анемичен синдром, проявяващ се чрез намаляване на съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки. Появяват се бледност на кожата и лигавиците, умора, задух, световъртеж, намалена сърдечна дейност.

Остра левкемия

Острата левкемия е злокачествен туморкръвоносни системи. Основният субстрат на тумора са младите, така наречените бластни клетки. В зависимост от морфологията и цитохимичните параметри на клетките в групата на острата левкемия се разграничават: остра миелобластна левкемия, остра монобластна левкемия, остра миеломонобластна левкемия, остра промиелоцитна левкемия, остра еритромиелоза, остра мегакариобластна левкемия, остра недиференцирана левкемия, остра лимфобластна левкемия.

По време на остра левкемия има няколко етапа:

1) начален;

2) разширена;

3) ремисия (пълна или непълна);

4) рецидив;

5) терминал.

начална фазаОстрата левкемия се диагностицира най-често, когато пациенти с предишна анемия впоследствие развият картина на остра левкемия.

Разширен етапхарактеризиращ се с наличието на основните клинични и хематологични прояви на заболяването.

Ремисияможе да бъде пълна или непълна. Пълна ремисия включва състояния, при които няма клинични симптоми на заболяването, броят на бластните клетки в костния мозък не надвишава 5% при липсата им в кръвта. Съставът на периферната кръв е близък до нормалния. При непълна ремисия има ясно клинично и хематологично подобрение, но броят на бластните клетки в костния мозък остава повишен.

Рецидивострата левкемия може да възникне в костния мозък или извън костния мозък (кожа и др.). Всеки следващ рецидив е прогностично по-опасен от предишния.

Терминален етапостра левкемия се характеризира с резистентност към цитостатична терапия, тежко инхибиране на нормалната хематопоеза, развитие на язвено-некротични процеси.

IN клинично протичанеВсички форми имат значително повече общи характеристики на „остра левкемия“, отколкото разлики и характеристики, но диференцирането на остра левкемия е важно за прогнозата и избора на цитостатична терапия. Клиничните симптоми са много разнообразни и зависят от местоположението и масивността на левкемичната инфилтрация и признаците на потискане на нормалната хематопоеза (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения).

Първите прояви на заболяването са общ характер: слабост, загуба на апетит, изпотяване, неразположение, треска от неправилен тип, болки в ставите, появата на малки синини след леки наранявания. Заболяването може да започне остро - с катарални промени в назофаринкса, болки в гърлото. Понякога острата левкемия се открива чрез случаен кръвен тест.

В напреднал стадий на заболяването в клиничната картина могат да се разграничат няколко синдрома: анемичен синдром, хеморагичен синдром, инфекциозни и язвено-некротични усложнения.

Анемичният синдром се проявява със слабост, замаяност, болка в сърцето и задух. Обективно се отбелязва бледност на кожата и лигавиците. Тежестта на анемията варира и се определя от степента на инхибиране на еритропоезата, наличието на хемолиза, кървене и др.

Хеморагичният синдром се среща при почти всички пациенти. Обикновено се наблюдават гингивални, назални, маточни кръвоизливи, кръвоизливи по кожата и лигавиците. На местата на инжектиране и венозни инжекциивъзникват обширни кръвоизливи. В терминалния стадий се появяват язвени лезии на мястото на кръвоизливи в лигавицата на стомаха и червата. некротични промени. Най-изразеният хеморагичен синдром се наблюдава при промиелоцитна левкемия.

Инфекциозните и язвено-некротичните усложнения са следствие от гранулоцитопения, намаляване на фагоцитната активност на гранулоцитите и се срещат при повече от половината пациенти с остра левкемия. Често се появяват пневмонии, болки в гърлото, инфекции пикочните пътища, абсцеси на местата на инжектиране. Температурата може да варира - от ниска до постоянно висока. Значителното увеличение на лимфните възли е рядко при възрастни, но доста често при деца. Лимфаденопатията е особено характерна за лимфобластна левкемия. По-често се увеличават лимфните възли в супраклавикуларната и субмандибуларната област. При палпация лимфните възли са плътни, безболезнени и могат да бъдат леко болезнени, ако нарастват бързо. Не винаги се наблюдава увеличение на черния дроб и далака, главно при лимфобластна левкемия.

В периферната кръв на повечето пациенти се открива анемия от нормохромен, по-рядко хиперхромен тип. Анемията се задълбочава с прогресията на заболяването до 20 g/l, а броят на червените кръвни клетки се отбелязва под 1,0 g/l. Анемията често е първата проява на левкемия. Броят на ретикулоцитите също е намален. Броят на левкоцитите обикновено се увеличава, но не достига толкова високи стойности, колкото при хронична левкемия. Броят на левкоцитите варира в широки граници от 0,5 до 50-300 g/l.

Формите на остра левкемия с висока левкоцитоза имат по-малко благоприятна прогноза. Има форми на левкемия, които се характеризират с левкопения от самото начало. Тоталната бластна хиперплазия се среща само в терминалния стадий на заболяването.

Всички форми на остра левкемия се характеризират с намаляване на броя на тромбоцитите до 15-30 g / l. Особено изразена тромбоцитопения се наблюдава в терминалния стадий.

В левкоцитната формула - бластни клетки до 90% от всички клетки и малко количество зрели елементи. Освобождаването на бластни клетки в периферната кръв е основният морфологичен признак на остра левкемия. За разграничаване на формите на левкемия, в допълнение към морфологичните характеристики, се използват цитохимични изследвания (съдържание на липиди, пероксидазна активност, съдържание на гликоген, киселинна фосфатазна активност, неспецифична естеразна активност и др.)

Острата промиелоцитна левкемия се характеризира с изключително злокачествен процес, бързо нарастване на тежката интоксикация, тежък хеморагичен синдром, водещ до кръвоизлив в мозъка и смърт на пациента.

Туморните клетки с груба грануларност в цитоплазмата затрудняват определянето на ядрените структури. Положителни цитохимични признаци: пероксидазна активност, много липиди и гликоген, реакцията към киселата фосфатаза е рязко положителна, наличието на гликозаминогликан.

Хеморагичният синдром зависи от тежка хипофибриногенемия и прекомерно съдържание на тромбопластин в левкемичните клетки. Освобождаването на тромбопластин провокира вътресъдова коагулация.

Острата миелобластна левкемия се характеризира с прогресивен ход, тежка интоксикация и треска, ранна клинична и хематологична декомпенсация на процеса под формата на тежка анемия, умерена интензивност на хеморагичните прояви и частични язвено-некротични лезии на лигавиците и кожата.

Миелобластите преобладават в периферната кръв и костния мозък. Цитохимичното изследване разкрива пероксидазна активност, повишено съдържание на липиди и ниска активност на неспецифичната естераза.

Острата лимфомобластна левкемия е подвид на остра миелоидна левкемия. Според клиничната картина те са почти идентични, но миеломонобластната форма е по-злокачествена, с по-изразена интоксикация, дълбока анемия, тромбоцитопения, по-изразен хеморагичен синдром, честа некроза на лигавиците и кожата, хиперплазия на венците и сливиците. В кръвта се откриват бластни клетки - големи, с неправилна форма, с младо ядро, наподобяващо по форма ядрото на моноцита. Цитохимичното изследване разкрива положителна реакция към пероксидазата, гликогена и липидите в клетките. Характерна особеност е положителна реакция към неспецифична естераза в клетките и лизозим в серума и урината.

Средната продължителност на живота на пациентите е половината от тази на миелобластната левкемия. Причината за смъртта обикновено са инфекциозни усложнения.

Острата монобластна левкемия е рядка форма на левкемия. Клиничната картина наподобява остра миелобластна левкемия и се характеризира с анемична склонност към кръвоизливи, увеличени лимфни възли, увеличен черен дроб и некротизиращ язвен стоматит. В периферната кръв - анемия, тромбоцитопения, лимфомоноцитен профил, повишена левкоцитоза. Появяват се млади бластни клетки. Цитохимичното изследване разкрива слабо положителна реакция към липидите в клетките и висока активностнеспецифична естераза. Лечението рядко води до клинични и хематологични ремисии. Продължителността на живота на пациента е около 8-9 месеца.

Острата лимфобластна левкемия се среща по-често при деца и млади хора. Характеризира се с увеличаване на всяка група лимфни възли, далака. Здравето на пациентите не е нарушено, интоксикацията е умерена, анемията е незначителна. Хеморагичният синдром често липсва. Пациентите се оплакват от болки в костите. Острата лимфобластна левкемия се различава по честота неврологични прояви(невролевкемия).

В периферната кръв и в точковия лимфобласт има млади големи клетки със закръглено ядро. Цитохимично изследване: реакцията към пероксидазата винаги е отрицателна, няма липиди, гликогенът е под формата на големи гранули.

Отличителна черта на острата лимфобластна левкемия е положителният отговор на използваната терапия. Степента на ремисия е от 50% до 90%. С помощта на комплекса се постига ремисия цитостатични агенти. Рецидивът на заболяването може да се прояви чрез невролевкемия, инфилтрация на нервните корени, тъканта на костния мозък. Всеки следващ рецидив има по-лоша прогноза и е по-злокачествен от предишния. При възрастните заболяването протича по-тежко, отколкото при децата.

Еритромиелозата се характеризира с факта, че патологичната трансформация на хематопоезата засяга както белите, така и червените кълнове на костния мозък. В костния мозък се откриват млади недиференцирани клетки от белия ред и бластни анапластични клетки от червения зародиш - големи количества еритро- и нормобласти. Червени клетки големи размериимат грозен външен вид.

В периферната кръв - персистираща анемия, анизоцитоза на еритроцитите (макроцити, мегалоцити), пойкилоцитоза, полихромазия и хиперхромия. Еритро- и нормобласти в периферна кръв - до 200-350 на 100 левкоцити. Често се отбелязва левкопения, но може да има умерено повишаване на левкоцитите до 20-30 g / l. С напредването на заболяването се появяват бластни форми - монобласти. Лимфаденопатия не се наблюдава, черният дроб и далакът могат да бъдат увеличени или да останат нормални. Заболяването продължава по-дълго от миелобластната форма, в някои случаи има подостър ход на еритромиелоза (до две години без лечение).

Продължителността на непрекъснатата поддържаща терапия трябва да бъде най-малко 3 години. За навременно откриване на рецидив е необходимо да се извърши контролни изследваниякостен мозък поне веднъж месечно през първата година на ремисия и веднъж на всеки 3 месеца след година на ремисия. По време на периода на ремисия може да се проведе така наречената имунотерапия, насочена към унищожаване на останалите левкемични клетки с помощта на имунологични методи. Имунотерапията се състои от прилагане на BCG ваксина или алогенни левкемични клетки на пациенти.

Рецидивът на лимфобластна левкемия обикновено се лекува със същите комбинации от цитостатици, както по време на индукционния период.

При нелимфобластна левкемия основната задача обикновено не е да се постигне ремисия, а да се ограничи левкемичният процес и да се удължи животът на пациента. Това се дължи на факта, че нелимфобластната левкемия се характеризира с рязко инхибиране на нормалните хемопоетични зародиши и следователно интензивната цитостатична терапия често е невъзможна.

За предизвикване на ремисия при пациенти с нелимфобластна левкемия се използват комбинации от цитостатични лекарства; цитозин арабинозид, дауномицин: цитозин арабинозид, тиогуанин; цитозин арабинозид, онковин (винкристин), циклофосфамид, преднизолон. Курсът на лечение продължава 5-7 дни, последвани от 10-14 следобедна почивка, необходими за възстановяване на нормалната хемопоеза, инхибирана от цитостатици. Поддържащата терапия се провежда със същите лекарства или техни комбинации, използвани по време на индукционния период. Почти всички пациенти с нелимфобластна левкемия развиват рецидив, което изисква промяна в комбинацията от цитостатици.

Важно място в лечението на остра левкемия заема терапията на екстрамедуларните локализации, сред които най-честата и опасна е невролевкемията (менингоенцефалитен синдром: гадене, повръщане, непоносимо главоболие; синдром на локално увреждане на мозъчното вещество; псевдотуморни фокални симптоми; дисфункция на черепните нерви; окуломоторни, слухови, лицеви и тригеминални нерви; левкемична инфилтрация на нервни корени и стволове: синдром на полирадикулоневрит). Методът на избор при невролевкемия е интралумбално приложение на метотрексат и облъчване на главата в доза от 2400 rad. При наличие на екстрамедуларни левкемични огнища (назофаринкс, тестис, медиастинални лимфни възли и др.), причиняващи компресия на органи и синдром на болка, локалната лъчева терапия е показана при обща доза от 500-2500 rad.

Лечение инфекциозни усложненияпровежда се с широкоспектърни антибиотици, насочени срещу най-често срещаните патогени - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Стафилококус ауреус. Използват се карбеницилин, гентамицин и цепорин. Антибиотичната терапия продължава най-малко 5 дни. Антибиотиците трябва да се прилагат интравенозно на всеки 4 часа.

За предотвратяване на инфекциозни усложнения, особено при пациенти с гранулоцитопения, е необходима внимателна грижа за кожата и устната лигавица, поставяне на пациенти в специални асептични помещения и чревна стерилизация с неадсорбируеми антибиотици (канамицин, ровамицин, неолепцин). Основният метод за лечение на кръвоизлив при пациенти с остра левкемия е трансфузията на тромбоцити. В същото време на пациента се преливат 200-10 000 g / l тромбоцити 1-2 пъти седмично. При липса на тромбоцитна маса може да се прелее прясна цяла кръв за хемостатични цели или може да се използва директно преливане. В някои случаи за спиране на кървенето е показана употребата на хепарин (при наличие на интраваскуларна коагулация), епсилон-аминокапронова киселина (в случай на повишена фибронолиза).

Съвременните програми за лечение на лимфобластна левкемия позволяват да се постигне пълна ремисия в 80-90% от случаите. Продължителността на непрекъснатите ремисии при 50% от пациентите е 5 или повече години. При останалите 50% от пациентите терапията е неефективна и се развиват рецидиви. При нелимфобластна левкемия пълните ремисии се постигат при 50-60% от пациентите, но при всички пациенти се развиват рецидиви. Средната продължителност на живота на пациентите е 6 месеца. Основните причини за смъртта са инфекциозни усложнения, тежък хеморагичен синдром и невролевкемия.

Хронична миелоидна левкемия

Субстратът на хроничната миелоидна левкемия се състои главно от зрели и зрели клетки от гранулоцитната серия (метамиелоцити, лентови и сегментирани гранулоцити). Заболяването е едно от най-честите в групата на левкемиите, рядко се среща при хора на възраст 20-60 години, при възрастни и деца и продължава с години.

Клиничната картина зависи от стадия на заболяването.

Има 3 стадия на хроничната миелоидна левкемия - начален, напреднал и терминален.

В началния етапХроничната миелоидна левкемия практически не се диагностицира или се открива чрез случаен кръвен тест, тъй като симптомите през този период почти липсват. Прави впечатление постоянната и немотивирана левкоцитоза с неутрофилен профил, изместване вляво. Далакът се увеличава, което причинява дискомфорт в левия хипохондриум, усещане за тежест, особено след хранене. Левкоцитозата се повишава до 40-70 g/l. Важен хематологичен признак е увеличаването на броя на базофилите и еозинофилите с различна зрялост. През този период не се наблюдава анемия. Отбелязва се тромбоцитоза до 600-1500 g / l. На практика този етап не може да бъде разграничен. Заболяването, като правило, се диагностицира на етапа на пълна генерализация на тумора в костния мозък, т.е. в напреднал стадий.

Разширен етапхарактеризиращ се с появата на клинични признаци на заболяването, свързано с левкемичния процес. Пациентите съобщават за умора, изпотяване, субфебрилна температура, отслабване. Тежест и болка се появяват в лявото подребрие, особено след ходене. При обективно изследванеПочти постоянен симптом през този период е увеличението на далака, достигащо в някои случаи значителни размери. При палпация далакът остава безболезнен. Половината от пациентите развиват инфаркт на далака, проявяващ се с остра болка в левия хипохондриум с ирадиация в лявата страна, лявото рамо, засилваща се с дълбоко вдишване.

Черният дроб също е увеличен, но размерът му е индивидуално променлив. Функционални нарушениячерния дроб са слабо изразени. Хепатитът се проявява с диспептични разстройства, жълтеница, увеличен черен дроб, увеличен директен билирубинв кръвта. Рядко се наблюдава лимфаденопатия в напреднал стадий на хронична миелоидна левкемия, липсва хеморагичен синдром.

Нарушения могат да възникнат от на сърдечно-съдовата система(сърдечна болка, аритмия). Тези промени са причинени от интоксикация на тялото и нарастваща анемия. Анемията има нормохромен характер, а анизо- и пойкилоцитозата често е изразена. Левкоцитната формула представлява цялата серия гранулоцити, включително миелобластите. Броят на левкоцитите достига 250-500 g/l. Продължителността на този етап без цитостатична терапия е 1,5-2,5 години. Клиничната картина се променя значително по време на лечението. Здравословното състояние на пациентите остава задоволително за дълго време, работоспособността се поддържа, броят на левкоцитите е 10-20 g / l, не се наблюдава прогресивно увеличение на далака. Напредналата фаза при пациенти, приемащи цитостатици продължава 4-5 години, а понякога и повече.

В терминален стадийотбеляза рязко влошаванеобщо състояние, повишено изпотяване, постоянно немотивирано повишаване на температурата. Появява се силна болка в костите и ставите. Важен признак е появата на рефрактерност към терапията. Слезката е значително увеличена. Анемията и тромбоцитопенията нарастват. При умерено увеличение на броя на левкоцитите, формулата се подмладява чрез увеличаване на процента незрели клетки (промиелоцити, миелобласти и недиференцирани).

Хеморагичният синдром, който липсваше в напреднал стадий, почти постоянно се появява в терминалния период. Туморен процесв терминалния стадий започва да се разпространява извън костния мозък: настъпва левкемична инфилтрация на нервните корени, причиняваща радикуларна болка, образуват се подкожни левкемични инфилтрати (левкемиди) и се наблюдава растеж на саркома в лимфните възли. Левкемичната инфилтрация върху лигавиците допринася за развитието на кръвоизливи в тях, последвани от некроза. В терминалния стадий пациентите са склонни към развитие на инфекциозни усложнения, които често причиняват смърт.

Диференциалната диагноза на хроничната миелоидна левкемия трябва да се извършва предимно с левкемоидни реакции от миелоиден тип (в резултат на реакцията на организма към инфекция, интоксикация и др.). Бластната криза на хроничната миелоидна левкемия може да даде картина, напомняща на остра левкемия. В този случай хроничната миелоидна левкемия се подкрепя от анамнестични данни, тежка спленомегалия и наличие на филаделфийска хромозома в костния мозък.

Лечението на хронична миелоидна левкемия в напреднал и терминален стадий има свои собствени различия.

В напреднал стадий терапията е насочена към намаляване на теглото туморни клеткии има за цел да запази соматичната компенсация на пациентите възможно най-дълго и да отложи настъпването на бластната криза. Основните лекарства, използвани при лечението на хронична миелоидна левкемия: миелозан (милеран, бусулфан), миелобромол (дибромоманитол), хексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лъчева терапия 1500-2000 пъти.

На пациента се препоръчва да премахне претоварването, да остане на чист въздух колкото е възможно повече, да спре да пуши и да пие алкохол. Препоръчват се месни продукти, зеленчуци, плодове. Престоят (слънчеви бани) на слънце е изключен. Термичните, физио- и електропроцедурите са противопоказани. В случай на намаляване на червените кръвни показатели се предписват хемостимулин и фероплекс. Курсове на витаминотерапия B1, B2, B6, C, PP.

Противопоказанията за облъчване включват бластна криза, тежка анемия и тромбоцитопения.

При достигане терапевтичен ефектпреминете към поддържащи дози. Рентгеновата терапия и цитостатиците трябва да се използват на фона на седмични кръвопреливания на 250 ml едногрупова кръв и съответния Rh-тип.

Лечението в терминалния стадий на хронична миелоидна левкемия при наличие на бластни клетки в периферната кръв се извършва съгласно схемите за остра миелоидна левкемия. VAMP, CAMP, ABAMP, COAP, комбинация от винкристин с преднизолон, цитозар с рубомицин. Терапията е насочена към удължаване на живота на пациента, тъй като е трудно да се постигне ремисия в този период.

Прогнозата на това заболяване е неблагоприятна. Средната продължителност на живота е 4,5 години, при някои пациенти е 10-15 години.

Доброкачествена сублевкемична миелоза

Доброкачествената сублевкемична миелоза е независима нозологична форма сред туморите хемопоетична система. Субстратът на тумора се състои от зрели клетки на един, два или три костномозъчни кълна - гранулоцити, тромбоцити и по-рядко еритроцити. Хиперплазия на миелоидната тъкан (миелоза) се развива в костния мозък и съединителната тъкан(миелофиброза), се отбелязва ново образуване на патологична остеоидна тъкан (остеомиелосклероза). Свръхрастеж в костния мозък фиброзна тъканима реактивен характер. Постепенно развитието на миелофиброза води в крайните стадии на заболяването до заместване на целия костен мозък с белег на съединителната тъкан.

Диагностицира се предимно в напреднала възраст. В продължение на няколко години пациентите нямат никакви оплаквания. С напредване на заболяването се появяват слабост, умора, изпотяване, дискомфорт и тежест в корема, особено след хранене. Има зачервяване на лицето, сърбеж, тежест в главата. Основният ранен симптом е увеличеният далак; увеличеният черен дроб обикновено не е толкова изразен. Хепатоспленомегалията може да доведе до портална хипертония. Често срещан симптом на заболяването е болката в костите, която се наблюдава във всички стадии на заболяването, а понякога за дълго време е единствената му проява. Въпреки високото съдържание на тромбоцити в кръвта, се наблюдава хеморагичен синдром, който се обяснява с малоценността на тромбоцитите, както и с нарушение на коагулационните фактори на кръвта.

В терминалния стадий на заболяването се наблюдава треска, изтощение, нарастваща анемия, тежък хеморагичен синдром и растеж на саркома в тъканите.

Промените в кръвта при пациенти с доброкачествена сублевкемична миелоза наподобяват картината на "сублекемична" хронична миелоидна левкемия. Левкоцитозата не достига високи стойности и рядко надвишава 50 g / l. Във формулата на кръвта има изместване наляво към метамиелоцити и миелоцити, увеличаване на броя на базофилите. Хипертромбоцитозата може да достигне 1000 g/l или повече. В началото на заболяването може да има увеличение на броя на червените кръвни клетки, което по-късно се нормализира. Протичането на заболяването може да бъде усложнено от хемолитична анемия с автоимунен произход. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на гранулоцитната, тромбоцитната и еритроидната линия заедно с фиброза и остеомиелосклероза. В терминалния стадий може да се наблюдава увеличение на бластните клетки - бластна криза, която за разлика от хроничната миелоидна левкемия е рядка.

При незначителни промени в кръвта, бавен растеж на далака и черния дроб, активно лечение не се провежда. Показания за цитостатична терапия са: 1) значително увеличение на броя на тромбоцитите, левкоцитите или еритроцитите в кръвта, особено с развитието на съответните клинични прояви (хеморагии, тромбоза); 2) преобладаването на клетъчната хиперплазия в костния мозък над процесите на фиброза; 3) хиперспленизъм.

При доброкачествена сублевкемична миелоза използвайте миелозан 2 mg дневно или през ден, миелобромол 250 mg 2-3 пъти седмично, имифос 50 mg през ден. Курсът на лечение се провежда в продължение на 2-3 седмици под контрола на кръвната картина.

Глюкокортикоидните хормони се предписват за недостатъчност на хемопоезата, автоимунни хемолитични кризи, хиперспленизъм.

При значителна спленомегалия може да се използва облъчване на далака в дози от 400-600 rad. За лечение на анемичен синдром се използват анаболни хормони и трансфузии на червени кръвни клетки. Физио-, електро- и термични процедури са противопоказани за пациентите. Прогнозата като цяло е относително благоприятна, пациентите могат да живеят дълги годинии да бъде в състояние на компенсация в продължение на десетилетия.

еритремия

Еритремия (болест на Вакес, полицитемия вера) - хронична левкемия, принадлежи към групата на доброкачествените тумори на кръвоносната система. Наблюдава се туморна пролиферация на всички хематопоетични зародиши, особено еритроидния зародиш, което е придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки (в някои случаи левкоцити и тромбоцити), масата на хемоглобина и вискозитета на циркулиращата кръв и повишена коагулация на кръвта . Увеличаването на масата на червените кръвни клетки в кръвния поток и съдовите депа определя характеристиките на клиничните симптоми, хода и усложненията на заболяването.

Еритремията се среща главно в напреднала възраст. Различават се 3 стадия на заболяването: начален, напреднал (еритремичен) и терминален.

В началния стадий пациентите обикновено се оплакват от тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, повишена умора, намалена умствена работа, изтръпване на крайниците, нарушение на съня. Външни характерни признаци може да липсват.

Напредналият стадий се характеризира с по-изразена клинична симптоматика. Най-често срещаните и характерна особеностса главоболие, понякога с характер на болезнена мигрена със замъглено зрение.

Много пациенти се оплакват от болка в сърцето, понякога като ангина пекторис, болка в костите, в епигастричния регион, загуба на тегло, замъглено зрение и слух, нестабилно настроение и сълзливост. Често срещан симптом на еритремия е сърбежът по кожата. Може да има пароксизмална болка в върховете на пръстите на ръцете и краката. Болката е придружена от зачервяване на кожата.

При преглед се обръща внимание на типичния червено-цианотичен цвят на кожата с преобладаване на тъмно черешов тон. Отбелязва се и зачервяване на лигавиците (конюнктива, език, меко небце). Поради чести тромбози на крайниците се наблюдава потъмняване на кожата на краката, понякога - трофични язви. Много пациенти се оплакват от кървене на венците, кървене след изваждане на зъб и синини по кожата. При 80% от пациентите се наблюдава увеличение на далака: в напреднал стадий той е умерено увеличен, в терминалния стадий често се наблюдава тежка спленомегалия. Обикновено черният дроб е увеличен. Често при пациенти с еритремия се наблюдава повишаване на кръвно налягане. Хипертонията с еритремия се характеризира с по-изразени церебрални симптоми. В резултат на нарушения в трофиката на лигавицата и съдова тромбоза могат да възникнат язви на дванадесетопръстника и стомаха. Важно място в клиничната картина на заболяването заема съдовата тромбоза. Обикновено се наблюдава тромбоза на церебралните и коронарните артерии, както и на съдовете на долните крайници. Заедно с тромбозата, пациентите с еритремия са склонни към развитие на кръвоизливи.

В терминалния стадий клиничната картина се определя от изхода на заболяването - чернодробна цироза, коронарна тромбоза, огнище на размекване в мозъка поради тромбоза на мозъчните съдове и кръвоизливи, миелофиброза, придружена от анемия, хронична миелоидна левкемия и остра левкемия.

В периферната кръв в началния стадий на заболяването може да се наблюдава само умерена еритроцитоза. Характерен хематологичен признак на напреднал стадий на еритремия е увеличаването на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта (панцитоза). Най-типично за еритремията е повишаването на броя на червените кръвни клетки до 6-7 g/l и хемоглобина до 180-220 g/l. Успоредно с увеличаването на червените кръвни клетки и хемоглобина се наблюдава повишаване на хематокрита.

Увеличаването на плътната част на кръвта и нейния вискозитет води до рязък спад ESR до пълното отсъствие на утаяване на еритроцитите. Броят на левкоцитите леко се повишава - до 15-18 g/l. Формулата разкрива неутрофилия с изместване на лентата; метамиелоцитите и миелоцитите се появяват по-рядко. Броят на тромбоцитите се повишава до 1000 g/l.

Постоянно се установява албуминурия, понякога хематурия. В терминалния стадий кръвната картина зависи от изхода на еритремията. По време на прехода към миелофиброза или миелоидна левкемия броят на левкоцитите се увеличава, измества се наляво, появяват се нормоцити и броят на еритроцитите намалява. В случай на развитие на остра левкемия, в кръвта се откриват бластни клетки, постоянно се срещат анемия и тромбоцитопения.

В костния мозък на пациенти с напреднал стадий на еритремия типичен признак е хиперплазия на всичките 3 линии (панмиелоза) с изразена мегакариоцитоза. В терминалния стадий се наблюдава миелофиброза с персистираща мегакариоцитоза. Основните трудности са в диференциалната диагноза на еритремия с вторична симптоматична еритроцитоза. Има абсолютна и относителна еритроцитоза. Абсолютната еритроцитоза се характеризира с повишена активностеритропоеза и увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки. При относителна еритроцитоза се наблюдава намаляване на плазмения обем и относително преобладаване на еритроцитите на единица обем кръв. Масата на циркулиращите еритроцити с относителна еритроцитоза не се променя.

Абсолютните еритроцитози възникват при хипоксични състояния (белодробни заболявания, вродени дефектисърдечни заболявания, височинна болест), тумори (хипернефрома, надбъбречни тумори, хепатом), някои бъбречни заболявания (поликистоза, хидронефроза).

Относителната еритроцитоза се среща главно при патологични състояния, свързани с повишена загуба на течности (продължително повръщане, диария, изгаряния, повишено изпотяване).

В началните стадии на заболяването, което протича без изразена панцитоза, е показано кръвопускане на 300-600 ml 1-3 пъти месечно.
Ефектът от кръвопускането не е постоянен. При системно кръвопускане може да се развие дефицит на желязо. В напреднал стадий на еритремия при наличие на панцитоза и развитие на тромботични усложнения е показана цитостатична терапия. Най-ефективното цитостатично лекарство при лечението на еритремия е имифос. Лекарството се прилага интрамускулно или интравенозно в доза от 50 mg дневно през първите 3 дни, а след това през ден. За курс на лечение - 400-600 mg. Ефектът на имифос се определя след 1,5-2 месеца, тъй като лекарството действа на ниво костен мозък. В някои случаи се развива анемия, която обикновено постепенно изчезва от само себе си. В случай на предозиране на имифос може да възникне хипоплазия на хемопоезата, за лечение на която се използват преднизолон, Nerobol, витамин В6 и В12, както и кръвопреливане. Средната продължителност на ремисията е 2 години, поддържаща терапия не се изисква. Когато заболяването се рецидивира, чувствителността към имифос остава. При нарастваща левкоцитоза и бърз растеж на далака се предписва миелобромол 250 mg за 15-20 дни. Myelosan е по-малко ефективен при лечението на еритремия. Като симптоматично лечение на еритремия се използват антикоагуланти. антихипертензивни лекарства, аспирин.

Прогнозата е относително благоприятна. Общата продължителност на заболяването в повечето случаи е 10-15 години, а при някои пациенти достига до 20 години. Значително влошаване на прогнозата съдови усложнения, което може да причини смърт, както и трансформация на заболяването в миелофиброза или остра левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия

Хроничната лимфоцитна левкемия е доброкачествено туморно заболяване на лимфоидна (имунокомпетентна) тъкан, което, за разлика от други форми на левкемия, не показва туморна прогресия по време на хода на заболяването. Основният морфологичен субстрат на тумора са зрелите лимфоцити, които растат и се натрупват в увеличен брой в лимфните възли, далака, черния дроб и костния мозък. Сред всички левкемии хроничната лимфоцитна левкемия заема специално място. Въпреки морфологичната зрялост на лимфоцитите, те са функционално по-ниски, което се отразява в намаляване на имуноглобулините. Увреждането на имунокомпетентната система кара пациентите да са склонни към инфекции и да се развиват автоимунна анемия, тромбоцитопения, по-рядко - гранулоцитопения. Заболяването се среща предимно в напреднала възраст, по-често при мъжете, често се среща и при кръвни роднини.

Заболяването започва постепенно, без изразени клинични симптоми. Често диагнозата се поставя за първи път чрез случаен кръвен тест, който разкрива увеличение на броя на левкоцитите и наличие на лимфоцитоза. Постепенно се появява слабост повишена умора, изпотяване, загуба на тегло. Има увеличение на периферните лимфни възли, главно в шийните, аксиларните и области на слабините. Впоследствие се засягат медиастиналните и ретроперитонеалните лимфни възли. При палпация те се определят периферни лимфни възлимека или тестообразна консистенция, не са споени заедно и кожата, безболезнена. Слезката е значително увеличена, плътна, неболезнена. Най-често се увеличава черният дроб. Наблюдава се диария в стомашно-чревния тракт.

Няма хеморагичен синдром в типичната неусложнена форма. Кожните лезии се появяват много по-често, отколкото при други форми на левкемия. Кожни промениможе да бъде специфичен или неспецифичен. Неспецифичните включват екзема, еритродермия, псориатични обриви, пемфигус.

Специфични: левкемична инфилтрация на папиларния и субпапиларния слой на дермата. Кожната инфилтрация може да бъде фокална или генерализирана.

Един от клинични характеристики хронична лимфоцитна левкемияе намалената устойчивост на пациентите към бактериални инфекции. Най-честите инфекциозни усложнения включват пневмония, инфекции на пикочните пътища, болки в гърлото, абсцеси и септични състояния.

Сериозно усложнение на заболяването са автоимунните процеси, свързани с появата на антитела срещу антигени на собствените кръвни клетки. Най-често се среща автоимунна хемолитична анемия.

Клинично този процес се проявява с влошаване на общото състояние, повишаване на телесната температура, поява на лека жълтеница и намаляване на хемоглобина. Може да се появи автоимунна тромбоцитопения, придружена от хеморагичен синдром. Автоимунният лизис на левкоцитите е по-рядък.

Хроничната лимфоцитна левкемия може да се трансформира в хематосарком - постепенна трансформация на увеличените лимфни възли в плътен тумор, силна болка и рязко влошаване на общото състояние.

Има няколко форми на хронична лимфоцитна левкемия:

1) типична доброкачествена форма на заболяването с генерализирано увеличение на лимфните възли, умерена хепатоспленомегалия, левкемична кръвна картина, липса на анемия, редки инфекциозни и автоимунни заболявания. Тази форма е най-честата и се характеризира с дълъг и благоприятен курс;

2) злокачествен вариант, различен тежко протичане, наличие на плътни лимфни възли, образуващи конгломерати, висока левкоцитоза, инхибиране на нормалната хематопоеза, чести инфекциозни усложнения;

3) спленомегална форма, която често протича без периферна лимфаденопатия, често с увеличение на коремните лимфни възли. Броят на левкоцитите е в рамките на нормата или леко намален. Характерна е бързо нарастващата анемия;

4) форма на костен мозък с изолирано увреждане на костния мозък, левкемична кръвна картина, липса на увеличение на лимфните възли и далака. Често се развива анемия, тромбоцитопения с хеморагичен синдром;

5) кожната форма (синдром на Sézary) протича с преобладаваща левкемична инфилтрация на кожата;

6) форми с изолирано увеличение на отделни групи лимфни възли и наличие на съответните клинични симптоми.

Промените в периферната кръв се характеризират с висока левкоцитоза до 20-50 и 100 g/l. Понякога броят на левкоцитите е леко увеличен. Лимфоцитите съставляват 60-90% от всички профилирани елементи. По-голямата част са зрели лимфоцити, 5--10% са пролимфоцити. Характерно за хроничната лимфоцитна левкемия е наличието на голям брой разрушени ядра на лимфоцити с остатъци от нуклеоли - „сянката“ на Botkin-Gumprecht.

В случай на трансформация на хронична лимфоцитна левкемия в хемосаркома се отбелязва промяна от лимфоцитоза към неутрофилия.

Миелограмата на пациенти с хронична лимфоцитна левкемия разкрива рязко увеличение на процента на зрели лимфоцити до пълна метаплазия на костния мозък от лимфоцити.

В кръвния серум се наблюдава намаляване на съдържанието на гама-глобулини.

При хронична лимфоцитна левкемия се извършва цитостатична и лъчева терапия за намаляване на масата на левкемичните клетки. Симптоматично лечение, насочен към борба с инфекциозни и автоимунни усложнения, включва антибиотици, гамаглобулин, антибактериални имунни серуми, стероидни лекарства, анаболни хормони, кръвопреливания, спленектомия.

Ако се чувствате зле в доброкачествена форма, се препоръчва курс на витаминна терапия: B6, B12, аскорбинова киселина.

При прогресивно увеличаване на броя на левкоцитите и размера на лимфните възли се предписва първична въздържаща терапия с най-удобния цитостатик хлорбутин (левкеран) в таблетки от 2-5 mg 1-3 пъти на ден.

Когато се появят признаци на декомпенсация на процеса, най-ефективен е циклофосфамид (ендоксан) интравенозно или интрамускулно в размер на 200 mg на ден за курс на лечение от 6-8 g.

При неефективност на полихимиотерапевтичните програми се прилага лъчева терапия в областта на увеличените лимфни възли и далака с обща доза 3000 рад.

В повечето случаи лечението на хронична лимфоцитна левкемия се извършва амбулаторно през целия период на заболяването, с изключение на инфекциозни и автоимунни усложнения, които изискват болнично лечение.

Продължителността на живота на пациентите с доброкачествена форма е средно 5-9 години. Някои пациенти живеят 25-30 години или повече.

На всички пациенти с левкемия се препоръчва рационален режим на труд и почивка, диета с високо съдържание на животински протеини (до 120 g), витамини и ограничени мазнини (до 40 g). Диетата трябва да включва пресни зеленчуци, плодове, горски плодове, пресни билки.

Почти всички левкемии са придружени от анемия, затова се препоръчва билкова медицина, богата на желязо и аскорбинова киселина.

Използвайте запарка от шипки и горски ягоди по 1/4-1/2 чаша 2 пъти на ден. Отвара от листата на горска ягода се приема по 1 чаша на ден.

Препоръчва се розова зеленика, която съдържа над 60 алкалоида. Най-голям интерес представляват винбластин, винкристин, леврозин и розидин. Винбластин (розевин) е ефективно лекарствоза поддържане на ремисии, причинени от химиотерапевтични средства. Понася се добре от пациентите при продължителна (2-3 години) поддържаща терапия.

Винбластинът има някои предимства пред другите цитостатици: има повече бързо действие(това е особено забележимо при висока левкоцитоза при пациенти с левкемия), няма изразен инхибиторен ефект върху еритропоезата и тромбоцитопоезата. Това дава възможност понякога да се използва дори при лека анемия и тромбоцитопения. Характерно е, че инхибирането на левкопоезата, причинено от винбластин, най-често е обратимо и с подходящо намаляване на дозата може да бъде възстановено в рамките на една седмица.

Rosevin се използва за генерализирани форми на лимфогрануломатоза, лимфом и ретикулосаркома, хронична миелоза, особено при резистентност към други химиотерапевтични лекарства и лъчева терапия. Въведете интравенозно 1 път седмично в доза от 0,025--0,1 mg / kg.

Използвайте витаминен чай: плодове от офика - 25 г; шипки - 25 гр. Приемайте по 1 чаша на ден. Настойка от шипки - 25 г, плодове от касис - 25 г. Приемайте по 1/2 чаша 3-4 пъти на ден.

Кайсиевите плодове съдържат голямо количество аскорбинова киселина, витамини В, Р, провитамин А. Плодовете съдържат желязо, сребро и др. 100 г кайсия влияят върху процеса на кръвообразуване по същия начин, както 40 мг желязо или 250 мг пресни. черен дроб, което определя лечебна стойностот тези плодове за хора, страдащи от анемия.

Американско авокадо, плодовете се използват в свежии подложени на различни обработки. От плодовете се приготвят салати, подправки, използват се като масло за сандвичи. Приема се за лечение и профилактика на анемия.

Обикновените череши се използват в сурови, сушени и консервирани форми (сладка, компоти). Черешите подобряват апетита и се препоръчват като общоукрепващо средство при анемия. Използва се под формата на сироп, тинктура, ликьор, вино, плодова вода.

Цвекло, приготвено различни ястия, те го консумират в сушен, осолен, маринован и консервиран вид. Комбинацията от голямо количество витамини с желязо има стимулиращ ефект върху хемопоезата.

Черно френско грозде, основното предимство на плода е ниското съдържание на ензими, които разрушават аскорбинова киселина, така че служат като ценен източник на витамини. Препоръчва се при хипохромна анемия.

Сладките череши и плодове могат да се замразяват и сушат, от тях се приготвят компоти, консерви и конфитюри. Ефективен при хипохромна анемия.

Черницата се консумира под формата на сиропи, компоти, десерти и ликьори. Използва се при хипохромна анемия.

Листата на градинския спанак съдържат протеини, захари, аскорбинова киселина, витамини В1, В2, Р, К, Е, D2, фолиева киселина, каротин, минерални соли (желязо, магнезий, калий, фосфор, натрий, калций, йод). Листата се ядат и се използват за приготвяне на салати, пюрета, сосове и други ястия. Листата от спанак са особено полезни за пациенти с хипохромна анемия.

Диетата на пациенти с анемия включва зеленчуци, горски плодове и плодове като носители на хематопоетични „фактори“. Картофи, тиква, рутабага, лук, чесън, маруля, копър, елда, цариградско грозде, ягоди и грозде съдържат желязо и неговите соли.

Аскорбинова киселина и витамини от група В съдържат картофи, бяло зеле, патладжан, тиквички, пъпеш, тиква, лук, чесън, шипки, морски зърнастец, къпини, ягоди, калина, червени боровинки, глог, цариградско грозде, лимон, портокал, кайсия, череша, круша , царевица и др.

Можете да използвате различни лечебни растениявключително следното:

1. Съберете цветовете на зърнастец и пригответе запарка: 1 чаша на 1 литър вряща вода. Пият без ограничения.

2. Пригответе колекция: петниста орхидея, двулистна любов, сладка детелина, цвят от зърнастец - всичко 4 супени лъжици. л., нощна нощница, хвощ - 2 супени лъжици. л. За 2 литра вряща вода вземете 6 супени лъжици. л. колекция, вземете първата порция от 200 g сутрин, а след това по 100 g 6 пъти на ден.

3. Колекция: сладка детелина, полски хвощ, коприва - всичко по 3 с.л. л. За 1 литър вряла вода вземете 4-5 с.л. л. колекция Приемайте по 100 г 4 пъти на ден.

4. Пийте сок от корени на слез, а за деца - сок от плодове на слез.

Остра левкемия (остра левкемия) е сравнително рядък вариант на левкемичния процес с растеж на недиференцирани майчини клетки вместо нормално зреещи гранулирани левкоцити, еритроцити и тромбоцити; клинично се проявява с некроза и септични усложнения поради загуба на фагоцитната функция на левкоцитите, тежка неконтролируемо прогресираща анемия, тежка хеморагична диатеза, неизбежно водеща до смърт. По своето бързо протичане острите левкемии са клинично подобни на ракови заболявания и саркоми от слабо диференцирани клетки при млади хора.

При развитието на остра левкемия не може да не се види крайната дезорганизация на функциите, които регулират нормално тялохематопоезата, както и дейността на редица други системи (увреждания съдова мрежа, кожа, лигавици, нервна система при остра левкемия). В повечето случаи острите левкемии са остри миелобластни форми.

Епидемиология на остра кръвна левкемия

Заболеваемостта от остра левкемия е 4-7 случая на 100 000 души население годишно. Увеличаване на заболеваемостта се наблюдава след 40 години с пик на 60-65 години. При деца (пикова възраст 10 години) 80-90% от острите левкемии са лимфоидни.

Причини за остра кръвна левкемия

Развитието на болестта се насърчава вирусни инфекции, йонизиращо лъчение. Острата левкемия може да се развие под въздействието на мутантни химикали. Тези вещества включват бензол, цитостатици, имуносупресори, хлорамфеникол и др.

Повлиян вредни факторинастъпват промени в структурата на хемопоетичните клетки. Клетката мутира и след това започва развитието на вече променената клетка, последвано от нейното клониране първо в костния мозък, след това в кръвта.

Увеличаването на броя на променените левкоцити в кръвта е придружено от освобождаването им от костния мозък и след това тяхното утаяване в различни органии телесни системи, последвани от дистрофични променив тях.

Диференциацията на нормалните клетки е нарушена, което е придружено от инхибиране на хемопоезата.

В повечето случаи причината за остра левкемия не може да бъде установена. Следните са някои от вродените и придобитите заболявания, които допринасят за развитието на левкемия:

• Синдром на Даун;
• анемия на Фанкони;
• Синдром на Блум;
• Синдром на Клайнфелтер;
• неврофиброматоза;
• атаксия-телеангиектазия.

При еднояйчните близнаци рискът от остра левкемия е 3-5 пъти по-висок, отколкото в общата популация.

Към левкозогенни фактори външна средавключват йонизиращо лъчение, включително експозиция по време на пренатален период, различни химически канцерогени, особено производни на бензен, тютюнопушене (двойно увеличаване на риска), лекарства за химиотерапия и различни инфекциозни агенти. Очевидно поне в някои случаи при децата генетичната предразположеност се проявява още в пренаталния период. Впоследствие след раждането, под влияние на първите инфекции, могат да възникнат други генетични мутации, които в крайна сметка стават причина за развитието на остра лимфобластна левкемия при деца.

Острата левкемия се развива в резултат на злокачествена трансформация на хематопоетични стволови клетки или ранни прогениторни клетки. Клетките предшественици на левкемия пролиферират, без да претърпяват по-нататъшна диференциация, което води до натрупване на главни клетки в костния мозък и инхибиране на хематопоезата на костния мозък.

Острата левкемия се причинява от хромозомни мутации. Те възникват под въздействието на йонизиращо лъчение, което се вижда от 30-50-кратно увеличение на заболеваемостта в Хирошима и Нагасаки. Лъчевата терапия увеличава риска от заболяването. Цигарен димпричинява най-малко 20% от острата левкемия. Имат канцерогенен ефект химични съединения(бензен, цитостатици). При пациенти с генетични заболяваниялевкемиите са по-чести. Има доказателства, че вирусите могат да се интегрират в човешкия геном, увеличавайки заплахата от развитие на тумори. По-конкретно, човешкият Т-лимфотропен ретровирус причинява Т-клетъчен лимфом при възрастни.

Патологични променизасягат предимно лимфните възли, лимфната тъкан на фаринкса и сливиците, костния мозък.

Лимфните възли имат характер на метаплазия, обикновено миелобластна тъкан. В сливиците преобладават некротичните изменения. Костният мозък е червен, състои се главно от миелобласти или хемоцитобласти, по-рядко от други форми. Нормобластите и мегакариоцитите се откриват трудно.

Патогенезата се състои в по-бърз растеж на клонинг на патологични бластни клетки, които изместват клетките на нормалната хематопоеза. Левкемичните клетки могат да се развият върху всяка начална фазахематопоеза.

Симптоми и признаци на остра левкемия, остра левкемия

Следните синдроми са характерни за остра левкемия:

• интоксикация;
• анемичен;
• хеморагичен (екхимоза, петехии, кървене);
• хиперпластични (осалгия, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, инфилтрация на венците, невролевкемия);
• инфекциозни усложнения (местни и генерализирани инфекции).

Острата промиелоцитна левкемия е по-агресивна и се характеризира с фулминантно протичане. При 90% от пациентите с остър промиелоцитен синдром се развива DIC.

Острата левкемия се проявява с признаци на нарушена хематопоеза в костния мозък.

• анемия
• Тробоцитопения и свързано кървене.
• Инфекции (главно бактериални и гъбични).

Може също да има признаци на екстрамедуларна левкемична инфилтрация, по-често възникваща при остра лимфобластна левкемия и моноцитната форма на остра лиелоидна левкемия.

• Хепатоспленомегалия.
• Лимфаденопатия.
• Левкемичен менингит.
• Левкемична инфилтрация на тестисите.
• Кожни възли.

Острата промиелоцитна левкемия се проявява с кървене, свързано с първична фибринолиза и дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Боледуват хора на всяка възраст, често млади.

Лекарят вижда пред себе си тежко болен пациент в състояние на прострация, оплакващ се от слабост, задух, главоболие, шум в ушите, локални явления в устата, фаринкса, остро развити заедно с внезапно повишаване на температурата и втрисане, нощно изпотяване, повръщане, диария. Пациентите учудват с изключителна бледност, развиваща се от първите дни на заболяването; големи кръвоизливи по кожата на мястото на инжектиране на костен натиск и др.

Подуване и хиперемия на лигавицата на устата и назофаринкса, улцерозно-некротичен стоматит, понякога от номоподобен характер, със слюноотделяне, лош дъх, улцерозно-некротичен процес в сливиците, разпространяващ се към дъгите, задната стена на фаринкса, ларинкса и водещи до перфорация на небцето и др., се откриват г., подуване на шията с подуване на лимфните възли на предния шиен триъгълник.

По-рядко некрозата засяга вулвата и различни други органи. Кървене от носа, кърваво повръщане се наблюдават поради разпадането на левкемичния инфилтрат на стомашната стена, тромбопения, увреждане на съдовата стена - улцерозно-некротична форма на остра левкемия, често погрешна за дифтерия или скорбут.

В други случаи некрозата не се развива. Анемия, треска, липса на въздух по време на разговор и най-малките движения, остър шум в главата и ушите, подпухнало лице, тахикардия, пристъпи на втрисане с необичайно повишаване на температурата, кръвоизливи в дъното на окото, в мозъка - анемия -септична форма на остра левкемия, излизат на преден план.смесени с първични заболяваниячервена кръв или със сепсис като основно заболяване.

Увеличаването на лимфните възли и далака при остра левкемия не достига значителна степен и често се установява за първи път само по време на систематичен преглед на пациента; Гръдната кост и ребрата са чувствителни на натиск поради левкемични образувания. На лицето обичайни знацитежка анемия - танцуващи артерии, въртящ се шум във врата, систоличен шум в сърцето.

Промени в кръвтане се ограничават до левкоцитите. Те постоянно откриват тежка анемия, която прогресира всеки ден с цветен индекс около единица и със спад на хемоглобина до 20%, а червените кръвни клетки до 1 000 000. Пластинките рязко намаляват на брой или напълно изчезват.

Ядрените червени кръвни клетки липсват, ретикулоцитите са по-малко от нормалното, въпреки тежката анемия, анизоцитозата и пойкилоцитозата не се изразяват. По този начин червената кръв е неразличима от апластична анемия - алеукия. Броят на левкоцитите може да бъде нормален и дори нисък (поради което заболяването често не се разпознава правилно) или повишен до 40 000-50 000, рядко по-значително. Характерно е, че до 95-98% от всички левкоцити са изградени от недиференцирани клетки: миелобластите обикновено са малки, по-рядко средни и големи по размер (остра миелобластна левкемия); Очевидно може да има и остри лимфобластични форми или основният представител е още по-малко диференцирана клетка от хемоцитобластен характер (остра хемоцитобластоза).

Няма разлика между тези форми практическо значениепоради също толкова безнадеждната прогноза; в същото време често е трудно дори за опитен хематолог (миелобластите се характеризират с базофилна протоплазма и фино ретикулирано ядро ​​с 4-5 ясно полупрозрачни ядра). Патолог формулиране окончателна диагноза, често се основава само на съвкупността от всички промени в органите при аутопсия. Острата левкемия се характеризира с празнина (т.нар. hiatus leucaemicus - левкемична недостатъчност.) между умиращи, непопълващи се зрели форми на неутрофили и други левкоцити и майчини форми, неспособни на по-нататъшна диференциация - липсата на междинни форми, така типични за хроничния миелоидна левкемия.

Същият механизъм обяснява неконтролируемото намаляване на броя на червените кръвни клетки - майчините клетки (хемоцитобласти) губят способността си да се диференцират в посока на червените кръвни клетки при остра левкемия, а зрелите червени кръвни клетки на периферната кръв, които присъстват при началото на заболяването отшумява в рамките на обичайния период (около 1-2 месеца). Няма възпроизвеждане и мегакариоцити - оттук и острата тромбопения, липсата на ретракция на съсирека, положителен симптом на турникет и други провокативни явления на хеморагична диатеза. Урината често съдържа червени кръвни клетки, както и протеин.

Заболяването протича на няколко етапа. На разположение начална фаза, напреднал стадий и стадий на ремисия на заболяването.

Телесната температура може да се повиши до много високи стойности, да се появят остри възпалителни промени в назофаринкса, язвен некротичен тонзилит.

В напреднал стадий се засилват всички прояви на заболяването. В кръвта броят на нормалните левкоцитни клонове намалява и броят на мутиралите клетки се увеличава. Това е придружено от намаляване на фагоцитната активност на левкоцитите.

Лимфните възли бързо се увеличават по размер. Стават плътни и болезнени.

В терминалния стадий общото състояние рязко се влошава.

Отбелязва се рязко увеличаване на анемията, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта - тромбоцитите и проявите на непълноценност на съдовата стена се засилват. Появяват се кръвоизливи и синини.

Протичането на заболяването е злокачествено.

Протичане и клинични форми на остра левкемия, остра левкемия

Остра левкемия понякога се развива по едно или друго време след раждане, скарлатина, дифтерия, остри пристъпималария и др., но не може да се установи пряка връзка с някаква септична или друга инфекция. Заболяването завършва със смърт след 2-4 седмици (с улцеративно-некротична форма) или след 2 или повече месеца (с анемичен септичен вариант); Възможни са известни колебания и временно спиране на прогресията на процеса и по-продължително протичане на заболяването (подостра левкемия).

Поради беззащитността на тялото поради почти пълното изчезване на зрелите фагоцитни неутрофили, острата левкемия, подобно на агранулоцитозата и алеукията, често води до вторичен сепсис с откриване на стрептококи или други патогени в кръвта (сепсис и неутропения - сепсис, дължащ се на неутропения). Непосредствената причина за смъртта може да бъде пневмония, загуба на кръв, мозъчен кръвоизлив или ендокардит.

Своеобразен вариант на остри или подостри, обикновено миелобластни, левкемии са периостални форми с увреждане на черепа (и често изпъкналост на окото - екзофталм) и други кости с характерни зелени левкемични инфилтрати (хлорлевкемия, "зелен рак").

Прогноза на остра левкемия

Преживяемостта на пациентите, които не са лекувани, обикновено е 3-6 месеца. Прогнозата зависи и от редица фактори, като кариотип, отговор на терапията и общото състояние на пациента.

Диагностика и диференциална диагноза на остра левкемия, остра левкемия

Повечето често срещан симптомостра левкемия - панцитопения, но при малка част от пациентите броят на левкоцитите в кръвта е повишен.

Диагнозата се поставя въз основа на морфологично изследване на костния мозък. Тя ви позволява да разграничите миелоидната левкемия от лимфоидната левкемия и да прецените прогнозата на заболяването. Диагнозата остра левкемия се поставя в случаите, когато броят на контролните клетки е повече от 20% от ядрените клетки. Левкемичната инфилтрация на мозъчната тъкан е една от проявите на остра лимфобластна левкемия, нейната диагноза изисква изследване на цереброспиналната течност.

Както беше посочено по-горе, острата левкемия често се диагностицира погрешно като скорбут, дифтерия, сепсис, малария, с които обаче има само повърхностни прилики. Агранулоцитозата се характеризира с нормален брой червени кръвни клетки и тромбоцити; няма кървене диатеза. При апластична анемия (алевкия) - левкопения с преобладаване на нормални лимфоцити; миелобласти и други майчини клетки не се намират в кръвта, нито се намират в костния мозък.

При инфекциозна мононуклеоза (жлезиста треска, болест на Филатов-Пфайфер) броят на левкоцитите се увеличава до 20 000-30 000 с изобилие от лимфо- и монобласти, някои нетипични (левкемоидна кръвна картина), при наличие на циклична треска, болки в гърлото, по-често от катарален тип или с филми, подуване на лимфните възли на шията, в по-малка степен на други места, увеличен далак. Общото състояние на пациентите страда малко; червената кръв остава нормална. Обикновено възстановяването настъпва след 2-3 седмици, въпреки че лимфните възли могат да останат увеличени с месеци. Кръвният серум аглутинира червените кръвни клетки на овцете (реакция на Paul-Bunnel).

При обостряне на хронична миелоидна левкемия броят на миелобластите рядко надвишава половината от всички левкоцити; общият брой на левкоцитите често е стотици хиляди. Слезката и лимфните възли са рязко увеличени. Анамнезата показва продължително протичане на заболяването.

Диференциалната диагноза на остра панцитопения се извършва със заболявания като апластична анемия, Инфекциозна мононуклеоза. В някои случаи големият брой бласти може да бъде проява на левкемоидна реакция към инфекциозно заболяване (напр. туберкулоза).

Хистохимичните изследвания, цитогенетиката, имунофенотипизирането и молекулярно-биологичните изследвания правят възможно разграничаването на енергийните клетки при ALL, AML и други заболявания. За точно определениевариант на остра левкемия, което е изключително важно при избора на тактика на лечение, е необходимо да се определят В-клетъчни, Т-клетъчни и миелоидни антигени, както и поточна цитометрия.

При пациенти със симптоми на увреждане на централната нервна система се извършва компютърна томография на главата. Рентгенографията се прави за установяване наличието на туморна формация в медиастинума, особено преди анестезия. CT, MRI или ултразвук могат да диагностицират спленомегалия.

Диференциална диагноза

Острата левкемия се диференцира от левкемоидните реакции, когато инфекциозни заболявания, например моноцитоза при туберкулоза.

Заболяването трябва да се разграничава и от лимфомите, хроничната левкемия с бластна криза и мултипления миелом.

Лечение на остра левкемия, остра левкемия

• химиотерапия,
• Поддържащо лечение.

Целта на лечението е пълна ремисия, вкл. разрешаване на клиничните симптоми, възстановяване на нормалните нива на кръвните клетки и нормалната хемопоеза с нивото на главните клетки в костния мозък<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Сред използваните цитостатици са меркаптопурин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, цитозин арабинозид, рубомицин, краснитин (L-аспараза).

Поддържащо лечение. Поддържащото лечение за остра левкемия е подобно и може да включва:

• кръвопреливане;
• антибиотици и противогъбични лекарства;
• хидратация и алкализиране на урината;
• психологическа подкрепа;

Трансфузии на тромбоцити, червени кръвни клетки и гранулоцити се извършват, както е показано при пациенти с кървене, анемия и неутропения, съответно. Профилактично трансфузия на тромбоцити се извършва, когато нивото на тромбоцитите в периферната кръв е<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Често са необходими антибиотици, тъй като пациентите развиват неутропения и имуносупресия, което може да доведе до бързо развитие на инфекции. След извършване на необходимите изследвания и посявки за пациенти с температура и нива на неутрофилите<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Хидратацията (увеличаване на дневния прием на течности с 2 пъти), алкализиране на урината и проследяване на електролитите могат да предотвратят развитието на хиперурикемия, хиперфосфатемия, хипокалциемия и хиперкалиемия (туморен синдром), които се причиняват от бързото лизиране на туморни клетки по време на индукционната терапия (особено при ВСИЧКО). Предотвратяването на хиперурикемия се извършва чрез назначаване на алопуринол или расбуриказа (рекомбинантна уратоксидаза) преди започване на химиотерапия.

Лечението до последните години не направи възможно значително облекчаване на хода на заболяването. Рентгеновата терапия влошава хода на заболяването, поради което е противопоказана.

Лечението на остра левкемия с пеницилин, предложено през последните години в комбинация с трансфузия на еритроцитна маса (Крюков, Владос), има благоприятен ефект върху индивидуалните прояви на заболяването, като често премахва треската, насърчава заздравяването на некротично-язвени лезии и подобрява състав на червената кръв и причинява временно спиране при някои пациенти (ремисия) на заболяването. Препоръчва се и кръвопреливане. Ремисия е постигната и от употребата на 4-аминоптероилглутаминова киселина, която е биологичен антагонист на фолиевата киселина; на тази основа изглежда необходимо да се ограничи употребата на други хемопоетични стимуланти, които ускоряват възпроизводството на слабо диференцирани кръвни клетки. Необходими са внимателни грижи за пациента, добро хранене, симптоматично лечение и средства, които успокояват нервната система.

В случай на обостряне на остра левкемия, поддържащата терапия се прекъсва и се заменя с лечение.

Остра лимфобластна левкемия

Острата лимфобластна левкемия е най-често срещаният тип левкемия при деца. Той представлява 23% от злокачествените новообразувания, диагностицирани при деца под 15-годишна възраст.

Лечение на остра лимфобластна левкемия

Важно е пациентите с остра лимфобластна левкемия да се лекуват в специализирани центрове. Нараства разбирането, че лечението на подрастващите с левкемия е по-ефективно, ако са сред връстници, което им служи като допълнителна подкрепа.

Лечението на деца с левкемия в момента се извършва според рисковата група и този подход все повече се използва при лечението на възрастни. Прогностично значимите клинични и лабораторни признаци при деца включват следното.

• Възраст, на която е диагностицирана левкемия. Децата под 1 година имат неблагоприятна прогноза, децата от 1 до 9 години имат по-добра прогноза от юношите на възраст от 10 до 18 години.
• Броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Когато броят на левкоцитите е под 50x108/l, прогнозата е по-добра, отколкото когато има повече левкоцити.
• Левкемичната инфилтрация на тъканите на мозъка или гръбначния мозък е неблагоприятен прогностичен признак.
• Пол на пациента. Момичетата имат малко по-добра прогноза от момчетата.
• Хиподиплоидността (по-малко от 45 хромозоми) на левкемични клетки, когато кариотипирането е свързано с по-неблагоприятна прогноза от нормален брой хромозоми или хипердиплоидия.
• Специфични придобити генетични мутации, включително Филаделфийската хромозома t(9;22) и пренареждането на MLL гена на хромозома 11q23 са свързани с лоша прогноза. Пренареждането на MLL гена често се открива при остра лимфобластна левкемия при кърмачета.
• Отговор на терапията. Ако главните клетки на детето изчезнат от костния мозък в рамките на 1-2 седмици от началото на терапията, прогнозата е по-добра. Бързото изчезване на контролните клетки от кръвта под влияние на глюкокортикоидната терапия също е благоприятен прогностичен признак.
• Липсата на минимално остатъчно заболяване при изследване с помощта на молекулярни методи или флоуцитометрия показва благоприятна прогноза.

Химиотерапия

Лечението на пациенти с В-клетъчна остра лимфобластна левкемия (левкемия на Бъркит) обикновено е същото като при лимфома на Бъркит. Състои се от кратки курсове на интензивна химиотерапия. Пациенти с филаделфийска хромозома получават трансплантации на стволови клетки и им се предписва иматиниб. Лечението протича в три етапа - индукция на ремисия, интензификация (консолидация) и поддържаща терапия.

Индукция на ремисия

Индукция на ремисия се постига чрез комбинирано приложение на винкристин, глюкокортикоиди (преднизолон или дексаметазон) и аспарагиназа. Възрастни пациенти и деца с висок риск също се предписват допълнително антрициклин.Ремисия се наблюдава при 90-95% от децата и малко по-малка част от възрастните.

Интензификация (консолидация)

Това е много важен етап, през който се предписват нови лекарства за химиотерапия (например циклофосфамид, тиогуанин и цитозин арабинозид).“ Тези лекарства са ефективни срещу левкемична инфилтрация на мозъка и гръбначния мозък. Възможно е също да се повлияят лезиите в централната нервна система чрез лъчева терапия и интратекално или интравенозно (в умерени или големи дози) приложение на метотрексат.

При пациенти с висок риск вероятността от рецидиви в централната нервна система е 10%, освен това са възможни различни усложнения в дългосрочен план.

Поддържаща терапия

След постигане на ремисия пациентите се подлагат на циклично лечение с метотрексат, тиогуанин, винкристин, преднизолон в продължение на 2 години, както и профилактично интратекално приложение на тези лекарства, ако не е проведена лъчева терапия.

Разработени са няколко подхода за лечение на пациенти, класифицирани като високорискова категория 1. Назначаването на големи дози циклофосфамид или метотрексат в стадия на интензификация (консолидация) позволява да се постигне известен успех, трансплантацията на стволови клетки след достигане на първата ремисия води до възстановяване от 50% (с алогенна трансплантация) и 30% (с автогенна трансплантация) на пациентите. Натрупаният опит обаче е недостатъчен за сравнителна оценка на този метод с интензивна конвенционална химиотерапия. Ако лечението не даде желания резултат, резултатът зависи от възрастта и продължителността на първата ремисия. При деца с дългосрочна ремисия назначаването на химиотерапия често води до възстановяване, в други случаи е показана трансплантация на стволови клетки.

Ранните резултати при лечението на пациенти с филаделфийска хромозома с допълнително назначаване на иматиниб (Glivec) са много обнадеждаващи.

Остра миелоидна левкемия

В клиничната практика следните три фактора са от голямо значение за диагностицирането на остра миелоидна левкемия и избора на оптимално лечение.

• Важно е да се разпознае острата промиелоцитна левкемия, тъй като това определя включването на третиноин (пълният транс изомер на ретиновата киселина) в схемата на лечение.
• Възраст на пациента.
• Общо състояние (функционална активност) на пациента. Интензивното лечение на пациенти под 60-годишна възраст вече е обичайна практика. Възрастните хора съставляват по-голямата част от пациентите с остра миелоидна левкемия и често не са подходящи за интензивна химиотерапия, така че те са ограничени до палиативно лечение с кръвни продукти.

Химиотерапия

Антеациклин и цитозин арабинозид, предписани за 7-10 дни, са в основата на лечението на пациенти с остра миелоидна левкемия в продължение на 30 години. Широко се използва схема на лечение с добавяне на тиогуанин или етопозид като трето лекарство, но няма достатъчно данни кой режим е по-добър. Напоследък има повишен интерес към използването на цитозин арабинозид за предизвикване на ремисия; няма убедителни данни за ползите от този подход.

Индукцията се счита за успешна, ако се постигне първата ремисия (нормална хемограма и броят на силовите клетки в костния мозък е по-малък от 5%). Зависи и от възрастта на пациента: ремисии се постигат при 90% от децата, 75% от пациентите на възраст 50-60 години, 65% от пациентите на възраст 60-70 години. Обикновено се прилагат и три до четири интензивни курса на други лекарства като амсакрин, етопозид, идарубицин, митоксантрон и по-високи дози цитозин арабинозид. Понастоящем остава неясно какъв брой проценти на консолидация трябва да се счита за оптимален. Пациентите в старческа възраст рядко понасят повече от два курса.

Прогностични фактори

Въз основа на редица фактори е възможно да се оцени рискът от рецидив на заболяването, а оттам и шансовете за оцеляване на пациента. Най-значимите от тези фактори са цитогенетични (може да имат благоприятна, средна или неблагоприятна прогностична стойност), възраст на пациента (прогнозата е по-малко благоприятна при по-възрастни пациенти) и първичният отговор на силовите клетки на костния мозък към лечението.

Други фактори за лоша прогноза включват следното:

• молекулярни маркери, по-специално вътрешно тандемно дублиране на гена FLT3 (открит в 30% от случаите, позволява прогнозиране на рецидив на заболяването);
• ниска степен на диференциация (недиференцирана левкемия);
• левкемия, свързана с предишна химиотерапия:
• продължителност на първата ремисия (продължителността на ремисията по-малка от 6-12 месеца е знак за неблагоприятна прогноза).

Благоприятните цитогенетични фактори включват транслокации и инверсия на inv, които се наблюдават по-често при млади пациенти. Неблагоприятните цитогенетични фактори включват аномалии на хромозоми 5, 7, дългото рамо на хромозома 3 или комбинирани аномалии, които по-често се откриват при пациенти в напреднала възраст с остра миелоидна левкемия, свързана с предишна химиотерапия или миелодисплазия. Цитогенетичните промени, класифицирани като умерен риск, включват промени, които не са включени в двете описани категории. Фенотип, характеризиращ се със свръхекспресия на гликопротеина Pgp, който причинява резистентност към химиотерапия, особено често се среща при пациенти в напреднала възраст, причинявайки по-ниска степен на ремисия и висока честота на рецидиви при тях.

Трансплантация на стволови клетки

За пациенти под 60-годишна възраст може да се предложи алогенна трансплантация на стволови клетки, ако има HLA-съвпадащ донор. При пациенти с нисък риск трансплантацията на стволови клетки се извършва само при неефективност на терапията от първа линия, а в останалите случаи се извършва като консолидация. Трудно е да се прецени положителният ефект от алотрансплантацията на стволови клетки, свързан с реакцията присадка срещу тумор поради токсичните ефекти на лекарствата, въпреки че с използването на по-щадящи режими на предтрансплантационна подготовка токсичните прояви могат да бъдат намалени. При пациенти под 40 години алотрансплантацията на стволови клетки се извършва след миелоаблация, постигната чрез високодозова химиотерапия в комбинация с или без лъчетерапия, докато при по-възрастни пациенти предтрансплантационната подготовка се извършва по по-щадящ начин, осигуряващ само миелосупресия.

Остра промиелоцитна левкемия

Лечението с третиноин (пълният транс изомер на ретиноевата киселина) предизвиква ремисия, без да причинява хипоплазия, но химиотерапията, предписана едновременно с третиноин или веднага след приключване на лечението, също е необходима за унищожаване на левкемичния клетъчен клон. Важен прогностичен фактор е броят на левкоцитите в кръвта по време на диагнозата. Ако е под 10x106/l, комбинираната терапия с третиноин и химиотерапия може да постигне излекуване при 80% от пациентите. Ако броят на левкоцитите в кръвта надвиши този показател, тогава 25% от пациентите са обречени на ранна смърт и само 60% имат шанс да оцелеят. Въпреки това, въпросът колко интензивна трябва да бъде химиотерапията не е напълно разрешен, особено когато става въпрос за лечение на пациенти, класифицирани като нискорискови. В проучване, проведено в Испания, добри резултати са постигнати при лечение с третиноин в комбинация с антрациклиновото производно идарубицин (нецитозин арабинозид), последвано от поддържаща терапия. Въпреки това, според скорошно европейско проучване, антрациклините и цитозин арабинозидът намаляват риска от рецидив в по-голяма степен, отколкото антрациклин самостоятелно. Пациентите, които са постигнали ремисия, се вземат под наблюдение, лечението им се възобновява при откриване на молекулярно-генетични признаци на рецидив, без да се чакат клиничните прояви на заболяването. Разработено е ново лечение за рецидиви - арсенов триоксид, който насърчава диференциацията на туморните клетки.

Резултати от лечението на остра миелоидна левкемия

Преживяемостта зависи от възрастта на пациентите и прогностичните фактори, обсъдени по-рано. Понастоящем приблизително 40-50% от пациентите под 60-годишна възраст живеят дълго време след лечението, докато само 10-15% от пациентите над 60-годишна възраст преживяват 3-годишната граница. Следователно при повечето пациенти левкемията се повтаря. Ако първата ремисия продължава по-малко от (3-12 месеца) и резултатите от цитогенетичните изследвания са неблагоприятни, прогнозата обикновено е лоша.

перспективи

Острата миелоидна левкемия е хетерогенна група от заболявания, очевидно лечението на нейните нозологични единици изисква отделна оценка на риска. По този начин е доказана ефективността на арсеновите препарати при остра промиелоцитна левкемия.В момента продължава работата за подобряване на метода за печене на пациенти с трансплантация на стволови клетки. Все по-широко ще се прилагат имунологичните методи на лечение. По този начин ново лекарство против POPZ (калихеомицин, милотарг) вече е патентовано и се използва за черния дроб на възрастни пациенти с левкемия. Проблемът с лечението на възрастните пациенти все още е далеч от решение.

Стандартните схеми на химиотерапия са неефективни при тях и 5-годишната преживяемост е приблизително 10%. Трябва да се изясни в кои случаи интензивната химиотерапия е оправдана. За тази цел в момента в Обединеното кралство се провежда проучването AML16. Целта е да се създаде платформа за бърза оценка на редица нови лекарства във фаза II на рандомизирани проучвания. Тези лекарства включват нуклеозидни аналози като клофарабин, инхибитори на FLT3-тирозин киназа, инхибитори на фарнезил трансфераза и хистон деацетилаза.