Причини за лимфоцитна левкемия. Как се проявява В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия? Хронична лимфоцитна левкемия: лечение

Заболяване, известно като хронична лимфоцитна или В-клетъчна левкемия, е онкологичен процес, свързано с натрупване на атипични В-лимфоцити в кръвта, лимфата и лимфните възли, костния мозък, . Това е най-честото заболяване от групата на левкемиите.

Смята се, че B-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия засяга предимно европейците в доста напреднала възраст. Мъжете страдат от това заболяване много по-често от жените - при тях тази форма на левкемия се среща 1,5-2 пъти по-често.

Интересното е, че това заболяване практически не се среща сред представители на азиатски националности, живеещи в Югоизточна Азия. Причините за тази особеност и защо хората от тези страни се различават толкова много този моментвсе още не е инсталиран.В Европа и Америка, сред бялото население, заболеваемостта годишно е 3 случая на 100 000 души население.

Пълните причини за заболяването са неизвестни.

Голям брой случаи са регистрирани при представители на едно и също семейство, което предполага, че заболяването е наследствено и е свързано с генетични нарушения.

Зависимостта на началото на заболяването от експозицията или вредно влияниезамърсяването на околната среда, отрицателните ефекти от опасното производство или други фактори все още не са доказани.

Симптоми на заболяването

Външно В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия може да не се появи много дълго време или нейните признаци просто не се обръщат внимание поради замъгляване и липса на експресия.

Основните симптоми на патологията:

• Обикновено от външни признаци пациентите отбелязват немотивирана загуба на телесно тегло при нормална, здравословна и достатъчно висококалорична диета. Може да има и оплаквания относно силно изпотяване, който се появява буквално с най-малкото усилие.
• След това се появяват симптоми на астения - слабост, летаргия, умора, липса на интерес към живота, нарушения на съня и нормалното поведение, неадекватни реакции и поведение.
• Следващият признак, на който обикновено реагират болните, е увеличение лимфни възли. Те могат да бъдат много големи, уплътнени, състоящи се от групи възли. На пипане увеличените възли могат да бъдат меки или плътни, но обикновено не се наблюдава компресия на вътрешните органи.
• В по-късните етапи настъпва увеличение и се усеща нарастване на органа, което се описва като усещане за тежест и дискомфорт. В крайните етапи се развиват, появяват и засилват обща слабост, замаяност и внезапни симптоми.

Пациентите с тази форма на лимфоцитна левкемия имат силно понижен имунитет, така че са особено податливи на различни настинки и инфекциозни заболявания. По същата причина болестите обикновено протичат трудно, те са продължителни и трудни за лечение.

Сред обективните показатели, които могат да бъдат записани в ранните стадии на заболяването, е левкоцитозата. Само по този показател, съчетан с пълна медицинска история, лекарят може да открие първите признаци на заболяването и да започне лечението му.

Възможни усложнения

В по-голямата си част В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия протича много бавно и почти няма ефект върху продължителността на живота при пациенти в напреднала възраст. В някои ситуации има доста бързо прогресиране на заболяването, което трябва да бъде ограничено чрез използването не само на лекарства, но и чрез радиация.

По принцип заплахата е свързана с усложнения, причинени от силно отслабване на имунната система. В това състояние всяка настинка или лека инфекция може да причини много сериозно заболяване. Такива заболявания се понасят много трудно. За разлика от здравия човек, пациентът, страдащ от клетъчна лимфоцитна левкемия, е много податлив на всяка настинка, която може да се развие много бързо, да бъде тежка и да причини тежки усложнения.

Дори леката хрема може да бъде опасна. Поради слаб имунитет, заболяването може бързо да прогресира и да се усложни от синузит, отит, бронхит и други заболявания. Пневмонията е особено опасна, тя силно отслабва пациента и може да причини смъртта му.

Методи за диагностика на заболяването

Определението за заболяване се основава на външни признаци и не дава пълна информация. Костният мозък също се извършва рядко.

Основните методи за диагностициране на заболяването са следните:

• Провеждане на специфичен кръвен тест (иммунофенотипизиране на лимфоцити).
• Извършване на цитогенетично изследване.
• Изследване на биопсия на костен мозък, лимфни възли и др.
• Стернална пункция или изследване на миелограма.

Въз основа на резултатите от изследването се определя стадият на заболяването. От това зависи изборът на конкретен вид лечение, както и продължителността на живота на пациента.Според съвременните данни заболяването се разделя на три периода:

1. Стадий А - пълна липса на засягане на лимфните възли или наличие на не повече от 2 засегнати лимфни възли. Липса на анемия и тромбоцитопения.
2. Стадий B - при липса на тромбоцитопения и анемия има 2 или повече засегнати лимфни възли.
3. Стадий С - регистрират се тромбоцитопения и анемия, независимо дали са засегнати или не лимфни възли, както и броя на засегнатите възли.

Методи за лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Според много съвременни лекари В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия в началните етапи не изисква специфично лечение поради леки симптоми и слабо въздействие върху благосъстоянието на пациента.

Интензивното лечение започва само в случаите, когато заболяването започне да прогресира и засяга състоянието на пациента:

• С рязко увеличаване на броя и размера на засегнатите лимфни възли.
• С увеличен черен дроб и далак.
• Ако се диагностицира бърз растежчисла.
• С нарастващи признаци на тромбоцитопения и анемия.

Ако пациентът започне да страда от прояви на ракова интоксикация. Това обикновено се проявява като бърза, необяснима загуба на тегло, силна слабост, появата фебрилни състоянияи нощно изпотяване.

Основният метод за лечение на заболяването е химиотерапията.

Доскоро основното използвано лекарство беше Хлорбутин, сега срещу тази форма на лимфоцитна левкемия успешно се прилагат Флудара и Циклофосфамид, интензивни цитостатични средства.

Добър начин за повлияване на заболяването е използването на биоимунотерапия. Той използва моноклонални антитела, които ви позволяват селективно да унищожавате засегнатите от рак клетки, като оставяте здравите клетки незасегнати. Тази техника е прогресивна и може да подобри качеството и продължителността на живота на пациента.

Повече информация за левкемията можете да намерите във видеото:

Ако всички други методи не са показали очакваните резултати и болестта продължава да прогресира, пациентът се влошава, няма друг избор освен да се използва високи дозиактивна „химия“, последвана от трансфер на хемопоетични клетки.

В тези трудни случаи, когато пациентът страда от силно увеличени лимфни възли или има много от тях, може да се посочи използването на лъчева терапия.Когато далакът се увеличи рязко, стане болезнен и реално не изпълнява функциите си, се препоръчва отстраняването му.

Въпреки факта, че В-клетъчната хронична лимфоцитна левкемия е онкологично заболяване, можете да живеете с него дълги години, поддържане на нормални функции на тялото и пълноценно наслаждаване на живота. Но за това трябва да вземете определени мерки:

1. Трябва да се грижите за здравето си и да търсите медицински грижипри поява на най-малките подозрителни симптоми. Това ще помогне да се идентифицира болестта в ранните етапи и да се предотврати нейното спонтанно и неконтролирано развитие.
2. Тъй като болестта силно засяга работата имунна системаболен, той трябва да се предпази колкото е възможно повече от настинки и инфекции от всякакъв вид. Ако има инфекция или контакт с болни хора или източници на инфекция, лекарят може да предпише употребата на антибиотици.
3. За да защити здравето си, човек трябва да избягва потенциални източници на инфекция и многолюдни места, особено в периоди на масови епидемии.
4. Жилищната среда също е важна - стаята трябва да се почиства редовно, пациентът трябва да следи за чистотата на тялото, дрехите и спалното бельо, тъй като всичко това може да бъде източник на инфекция. .
5. Пациентите с това заболяване не трябва да бъдат на слънце, опитвайки се да се предпазят от вредното му въздействие.
6. Също така, за поддържане на имунитета, правилно балансирана диетас изобилие от растителни храни и витамини, отказ лоши навиции умерена физическа активност, предимно под формата на ходене, плуване и лека гимнастика.

Пациент с такава диагноза трябва да разбере, че болестта му не е смъртна присъда, че човек може да живее с нея дълги години, поддържайки добро настроение и тяло, яснота на ума и високо ниво на ефективност.

Лимфоцитната левкемия е злокачествена лезия, която възниква в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупване на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия напоследък се класифицира като "детска" болест поради податливостта към нея главно на пациенти на възраст от две до четири години. Днес лимфоцитната левкемия, чиито симптоми се характеризират със собствена специфика, се наблюдава по-често сред възрастните.

общо описание

Спецификата на злокачествените новообразувания като цяло се свежда до патология, придружена от образуването на клетки, чието делене се извършва по неконтролиран начин с последваща способност да инвазират (т.е. да инвазират) съседните тъкани. В същото време те също имат възможност за метастази (или движение) в органи, разположени на определено разстояние от тях. Тази патология е пряко свързана както с тъканната пролиферация, така и с клетъчното делене, възникнало поради един или друг вид генетично заболяване.

Що се отнася конкретно до лимфоцитната левкемия, тя, както вече отбелязахме, е злокачествено заболяване, докато растежът лимфоидна тъкансреща се в лимфните възли, костния мозък, черния дроб, далака и някои други видове органи. Патологията се диагностицира предимно в кавказката раса, като около три случая на заболяването се срещат годишно на всеки сто хиляди души. Заболяването засяга предимно възрастни хора, като мъжете са два пъти по-склонни да страдат от лимфоцитна левкемия, отколкото жените. В допълнение, предразположението към заболяването се определя и от влиянието на наследствените фактори.

Съществуващата класификация, която определя хода и спецификата на заболяването, разграничава две форми на лимфоцитна левкемия: остра (лимфобластна) левкемия и хронична левкемия (лимфоцитна левкемия).

Остра лимфоцитна левкемия: симптоми

За диагностициране на тази форма на заболяването се използва периферна кръв, в която се откриват характерни бласти в около 98% от общия брой случаи. Кръвната натривка се характеризира с "левкемична празнина" (или "празнина"), тоест присъстват само зрели клетки и бласти, без междинни етапи. Острата форма на лимфоцитна левкемия се характеризира с нормохромна анемия, както и. Малко по-рядко се срещат други признаци на острата форма на лимфоцитна левкемия, а именно левкопения и левкоцитоза.

В някои случаи разглеждането на общата кръвна картина в комбинация със симптомите предполага значението на остра лимфоцитна левкемия, но диагностичната точност е възможна само при провеждане на изследване, включващо костния мозък, по-специално за характеризиране на неговите бласти хистологично, цитогенетично и цитохимично.

Основните симптоми на острата форма на левкоцитоза са следните:

• Пациентите се оплакват от общо неразположение, слабост;
• Загуба на апетит;
• Промяна (загуба) на теглото;
• Немотивирано повишаване на температурата;
• Анемия, причиняваща бледа кожа;
• Задух, кашлица (суха);
• Стомашни болки;
• гадене;
• главоболие;
• Състояние на обща интоксикация в голямо разнообразие от прояви. Интоксикацията определя вид състояние, при което настъпва нарушение на нормалното функциониране на организма поради проникване или образуване на токсични вещества в него. С други думи, това е общо отравяне на тялото и в зависимост от степента на неговото увреждане на този фон се определят симптоми на интоксикация, които, както беше отбелязано, могат да бъдат много различни: гадене и повръщане, главоболие, диария, коремна болка - нарушения на стомашно-чревния тракт; симптоми на разстройството сърдечен ритъм(аритмия, тахикардия и др.); симптоми на централна дисфункция нервна система(замаяност, депресия, халюцинации, нарушена зрителна острота) и др. ;
• Болезнени усещанияв областта на гръбначния стълб и крайниците;
• раздразнителност;
• Увеличаване на периферните лимфни възли по време на развитието на заболяването. В някои случаи - медиастинални лимфни възли. Медиастиналните лимфни възли от своя страна се делят на 4 основни групи: регионални лимфни възли горен медиастинумдо бифуркацията на трахеята; ретростернални лимфни възли (в областта зад гръдната кост); бифуркационни лимфни възли (лимфни възли на долната трахеобронхеална област); лимфни възли на долния заден медиастинум;
• Около половината от общия брой случаи на заболяването се характеризира с развитие хеморагичен синдромс характерните за него кръвоизливи – това са петехии. Петехиите са малки кръвоизливи, фокусирани предимно върху кожата, в някои случаи върху лигавиците, размерите им могат да варират от главичка на карфица до размера на грахово зърно;
• Образуването на огнища на екстрамедуларни лезии в централната нервна система провокира развитието на невролевкемия;
• В редки случаи се наблюдава инфилтрация на тестисите - такава лезия, при която те се увеличават по размер, предимно такова увеличение е едностранно (съответно появата на левкемична природа се диагностицира в приблизително 1-3% от случаите).

Хронична лимфоцитна левкемия: симптоми

В такъв случай ние говорим заза онкологично заболяване на лимфната тъкан, за което характерна проява е натрупването на туморни лимфоцити в периферната кръв. В сравнение с острата форма на лимфоцитна левкемия може да се отбележи, че хроничната форма се характеризира с по-бавно протичане. Що се отнася до хемопоетичните нарушения, те се появяват само в късен стадий на заболяването.

Съвременните онколози използват няколко вида подходи, които позволяват да се определи точността на съответствие с определен етап на хронична лимфоцитна левкемия. Продължителността на живота на пациентите, страдащи от това заболяване, зависи пряко от два фактора. По-специално, те включват степента на нарушаване на хемопоетичния процес в костния мозък и степента на разпространение, което е характерно за злокачествено новообразувание. Хроничната лимфоцитна левкемия, в съответствие с общите симптоми, се разделя на следните етапи:

• Начален етап (А).Характеризира се с леко увеличение на площта на лимфните възли на една или две групи. За дълъг период от време тенденцията към левкоцитоза в кръвта не се увеличава. Пациентите остават под лекарско наблюдение, без да се налага цитостатична терапия. Липсват тромбоцитопения и анемия.
• Разширен етап (B).В този случай левкоцитозата придобива нарастваща форма, лимфните възли се увеличават в прогресивен или генерализиран мащаб. Възникват повтарящи се инфекции. При напреднал стадий на заболяването е необходима подходяща активна терапия. Липсват също тромбоцитопения и анемия.
• Терминален етап (C).Това включва случаи, при които настъпва злокачествена трансформация на хроничната форма на левкоцитоза. Тромбоцитопения възниква, независимо от чувствителността към увреждане на определена група лимфни възли.

Обозначението на буквата често се показва с римски цифри, които също определят спецификата на заболяването и наличието на определени симптоми при пациента в конкретен случай:

• I – в този случай числото показва наличието на лимфаденопатия (т.е. увеличени лимфни възли);
• II – индикация за увеличаване на размера на далака;
• III – индикация за наличие на анемия;
• IV – индикация за наличие на тромбоцитопения.

Нека се спрем по-подробно на основните симптоми, които характеризират хроничната лимфоцитна левкемия. Тук стават актуални следните прояви, чието развитие е постепенно и бавно:

• Обща слабост и неразположение (астения);
• Усещане за тежест в корема (особено от левия хипохондриум);
• Рязка загуба на тегло;
• Увеличени лимфни възли;
• Повишена чувствителност към различни видове инфекции;
• Прекомерно изпотяване;
• Намален апетит;
• Увеличен черен дроб (хепатомегалия);
• Увеличен далак (спленомегалия);
• анемия;
• Тромбоцитопения (симптом, който се характеризира с намаляване на концентрацията на тромбоцитите в кръвта под определена норма);
• Неутропения. В този случай имаме предвид симптом, характеризиращ се с намаляване на неутрофилните гранулоцити в кръвта. Неутропенията, която в този случай действа като симптом на основното заболяване (самата лимфоцитна левкемия), е заболяване, придружено от промяна (намаляване) на броя на неутрофилите (неутрофилни гранулоцити) в кръвта. По-специално неутрофилите са кръвни клетки, които узряват в костния мозък за период от две седмици. Благодарение на тези клетки се получава последващото унищожаване на чужди агенти, които могат да бъдат в кръвоносната система. По този начин, на фона на намаляване на броя на неутрофилите в кръвта, тялото ни става по-податливо на развитието на определени инфекциозни заболявания. По подобен начин този симптом е свързан с лимфоцитна левкемия;
• Появата на чести алергични реакции.

Хронична лимфоцитна левкемия: форми на заболяването

Морфологичните и клиничните признаци на заболяването се определят от подробна класификацияхронична лимфоцитна левкемия, което също показва подходящ отговор по отношение на проведеното лечение. Основните форми на хронична лимфоцитна левкемия включват:

• Доброкачествена форма;
• Класическа (прогресивна) форма;
• Туморна форма;
• Спленомегална форма (с увеличен далак);
• Форма на костен мозък;
• Форма на хронична лимфоцитна левкемия с усложнение под формата на цитолиза;
• Пролимфоцитна форма;
• Косматоклетъчна левкемия;
• Т клетъчна форма.

Доброкачествена форма.Провокира бавно и забележимо едва през годините повишаване на лимфоцитозата в кръвта, което също е придружено от увеличаване на броя на левкоцитите в нея. Трябва да се отбележи, че в тази форма болестта може да продължи дълго време, до десетилетия. Работоспособността не е нарушена. В повечето случаи, докато пациентите са под наблюдение, не се извършва стернална пункция и хистологично изследване на лимфните възли. Тези изследвания имат значително въздействие върху психиката, докато нито те, нито цитостатични лекарства, поради такива характеристики на хода на заболяването, може да са необходими изобщо до края на живота на пациента.

Класическа (прогресивна) форма.Започва по подобен начин на предишната форма, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, наблюдава се и растеж на лимфни възли, които по консистенция могат да бъдат като тесто, леко еластични и меки. Цитостатичната терапия се предписва в случай на забележимо увеличаване на проявите на заболяването, както и в случай на нарастване на лимфните възли и левкоцитоза.

Туморна форма.Особеността тук е значителното увеличаване на консистенцията и плътността на лимфните възли, докато левкоцитозата е ниска. Наблюдава се увеличение на сливиците почти до точката на тяхното затваряне една с друга. Далакът се увеличава до умерени нива, в някои случаи увеличението може да бъде значително, до изпъкналост в рамките на няколко сантиметра в хипохондриума. Интоксикацията в този случай е лека.

Форма на костен мозък.Характеризира се с бързо прогресираща панцитопения, частично или пълно заместване със зрели лимфоцити в стадия им на дифузно нарастващ костен мозък. Не се наблюдава увеличение на лимфните възли; в по-голямата част от случаите далакът не се увеличава, нито черният дроб. Относно морфологични промени, тогава те се характеризират с хомогенността на структурата, която ядреният хроматин придобива; в някои случаи се наблюдава пиктоничност в него; структурните елементи рядко се определят. Прави впечатление, че по-рано тази формадоведе до смърт, с продължителност на живота до 2 години с болестта.

Пролимфоцитна форма.Разликата се състои главно в морфологията на лимфоцитите. Клиничните характеристики се характеризират с бързо развитие на тази форма със значително увеличение на далака, както и умерено увеличение на периферните лимфни възли.

Хронична лимфоцитна левкемия с парапротеинемия.Клиничната картина има обичайните характеристики на изброените по-горе форми, придружени от моноклонална гамапатия тип G- или M-.

Космата клетъчна форма.В този случай името определя структурните характеристики на лимфоцитите, които представляват развитието на процеса на хронична лимфоцитна левкемия в тази форма. Клиничната картина има характерни особености, които се състоят от цитопения в една или друга форма (умерена/тежка). Слезката е увеличена, лимфните възли имат нормални размери. Протичането на заболяването в тази форма е различно, до пълна липса на признаци на прогресия по време за дълги години. Наблюдава се гранулоцитопения, в някои случаи провокираща появата на фатални усложнения от инфекциозен характер, както и тромбоцитопения, характеризираща се с наличието на хеморагичен синдром.

Т-образна форма.Тази форма представлява около 5% от случаите на заболяването. Инфилтрацията засяга предимно кожната тъкан и дълбоките слоеве на дермата. Кръвта се характеризира с левкоцитоза в различни степенинеговата тежест се появяват неутропения и анемия.

Лимфоцитна левкемия: лечение на заболяването

Особеността на лечението на лимфоцитната левкемия е, че експертите са съгласни, че е неподходящо да се провежда в ранен стадий. Това се дължи на факта, че повечето пациенти в началните етапи на заболяването го изпитват в „тлееща“ форма. съответно дълго времеможете да направите, без да е необходима среща лекарства, а също така живеят без никакви ограничения, като същевременно са в относително добро състояние.

Терапията се провежда при хронична лимфоцитна левкемия и само ако има причина за това под формата на характерни и ярки прояви на заболяването. По този начин, осъществимостта на лечението възниква, ако има бързо увеличаване на броя на лимфоцитите, както и с прогресията на разширяването на лимфните възли, бързото и значително увеличаване на далака, нарастващата анемия и тромбоцитопенията.

Лечението е необходимо и при поява на признаци, характерни за туморна интоксикация. Те се състоят от повишено изпотяване през нощта, бърза загуба на тегло, постоянна слабост и треска.

Днес те се използват активно за лечение химиотерапия. Доскоро хлоробутинът се използваше за процедури, но сега най-голямата ефективност на лечението се постига с помощта на пуринови аналози. Настоящото решение е биоимунотерапия, чийто метод включва използването на моноклонални антитела. Въвеждането им провокира селективно унищожаване на туморни клетки, докато не настъпва увреждане на здравата тъкан.

Ако няма необходимия ефект от използването на тези методи, лекарят предписва високодозова химиотерапия, която включва последваща трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Ако пациентът има значителна туморна маса, се използва лъчетерапия,действа като адювантна терапия при лечението.

Може да се наложи силно уголемяване на далака пълно премахванена това тяло.

Диагностицирането на заболяването изисква контакт със специалисти като терапевт и хематолог.

Основните външни признаци на хронична лимфоцитна левкемия - лимфна левкоцитоза и уголемяване на лимфните възли, а по-късно и на далака и черния дроб - се дължат на пролиферацията на лимфоцити.

Тъй като туморният процес при хронична лимфоцитна левкемия включва различни случаиразлични клонове на лимфоцити; строго погледнато, нозологичната форма на „хронична лимфоцитна левкемия“ трябва да се състои от много заболявания, въпреки че имат редица общи характеристики. Вече клетъчният анализ на хроничната лимфоцитна левкемия разкрива разнообразие от клетъчни варианти: преобладаването на тесноплазмени или, напротив, широкоплазмени форми, клетки с по-млади или грубо пикнотични ядра, с ясно базофилна или почти безцветна цитоплазма.

Клонове на лимфоцити с анормален набор от хромозоми бяха получени в Т-форми, използвайки действието на PHA върху лимфоцитите като митоген. При B-лимфоцитна левкемия, за да се индуцира деленето на лимфоцитите, е необходимо излагане на поливалентни митогени: вирус на Epstein-Barr, липополизахарид от д.коли. Кариологичните данни доказват не само клоналността, но и мутационния характер на хроничната лимфоцитна левкемия и появата на субклонове с развитието на процеса, както може да се съди по еволюцията на хромозомните промени в отделните случаи.

Доказано е, че по-голямата част от левкемичните В-лимфоцити при хронична лимфоцитна левкемия съдържат моноклонален цитоплазмен имуноглобулин или по-скоро имуноглобулинова тежка верига. Моноклоналността на цитоплазмения имуноглобулин се доказва по-лесно от тази на повърхностния имуноглобулин. Откриването на цитоплазмен имуноглобулин в В-лимфоцити на хронична лимфоцитна левкемия потвърждава предположението, че тези лимфоцити представляват клетки от един от ранните етапи на диференциация на В-лимфоцитите и изяснява ниското съдържание на имуноглобулини на тяхната повърхност.

Цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия може да бъде от различно естество. Въпреки че хроничната лимфоцитна левкемия най-често произхожда от В-лимфоцитни прекурсорни клетки, тя може да увеличи съдържанието на Т-супресорни клетки в кръвта и далака. Повишеното съдържание на тези клетки, нетуморни по природа, може да доведе до потискане на пролиферацията на хематопоетични прекурсорни клетки, по-специално BFU-E, гранулоцитно-макрофагови прогениторни клетки - CFU-GM и евентуално обща клетка- предшественици на миелопоезата.

Друг генезис на цитопенията при хронична лимфоцитна левкемия е автоимунният, свързан с образуването на антитела срещу хематопоетичните клетки, към зреещите клетки на костния мозък или към зрелите елементи на кръвта и костния мозък. Автоимунният характер на разрушаването на еритроцитите при хронична лимфоцитна левкемия се доказва от появата на положителен директен тест на Кумбс, а самото разрушаване се доказва от ретикулоцитоза в кръвта, повишено съдържание на еритрокариоцити в костния мозък, намаляване на продължителност на живота на еритроцитите и билирубинемия. Ако анемията не е придружена от ретикулоцитоза и има повишено съдържание на еритрокариоцити в костния мозък и има индиректна билирубинемия, тогава може да се предположи интрамедуларен лизис на еритрокариоцити. Имунният характер на анемията се доказва в тези случаи чрез положителен агрегатен хемаглутинационен тест.

В допълнение, цитолитичният процес може да бъде причинен от самите левкемични клетки, ако те функционално имат убийствени свойства.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В продължение на много години може да се наблюдава само лимфоцитоза - 40-50%, въпреки че общият брой на левкоцитите варира около горната граница на нормата. Лимфните възли може да са нормални по размер, но се увеличават с различни инфекции, а след елиминиране на възпалителния процес се намаляват до първоначалната стойност.

Лимфните възли постепенно се увеличават, обикновено първо на шията, в подмишниците, след което процесът се разпространява в медиастинума, коремната кухина и областта на слабините. Възникват неспецифични явления, общи за всички левкемии: повишена умора, слабост, изпотяване. На ранни стадииВ повечето случаи анемията и тромбоцитопенията не се развиват.

Лимфоцитозата в кръвта постепенно се увеличава; 80-90% от лимфоцитите, като правило, се наблюдават, когато костният мозък е почти напълно заменен от лимфоцити. Разпространението на лимфната тъкан в костния мозък може да не инхибира производството на нормални клетки в продължение на години. Дори когато се достигне голям брой левкоцити в кръвта, 100 000 в 1 μl или повече, често няма анемия, броят на тромбоцитите е нормален или леко намален.

Изследванията на костния мозък показват увеличение на съдържанието на лимфоцити в миелограмата - обикновено повече от 30%, както и характерни пролиферации на лимфоидни клетки, често дифузни, също се отбелязват.

Структурата на лимфоцитите при хронична лимфоцитна левкемия няма стабилни и типични характеристики. Тя може да се промени в хода на заболяването под въздействието на вирусни инфекции. За разлика от други левкемии, преобладаването в кръвта на клетки със същото име (в този случай лимфоцити) не означава преобладаване на левкемични клетки, тъй като както В-лимфоцитите на левкемичния клонинг, така и увеличеният брой поликлонални Т-лимфоцити са често едновременно присъстват в кръвообращението. В кръвта по-голямата част от клетките са зрели лимфоцити, не се различават от нормалните. Заедно с такива клетки може да има лимфоцитни елементи с по-хомогенно ядро, които все още нямат грубата бучка на хроматина на зрял лимфоцит, с широк ръб на цитоплазмата, която понякога, както при инфекциозната мононуклеоза, има перинуклеарно изчистване . Клетъчните ядра могат да имат особена усукана бримка или да са правилно кръгли; срещат се и бобовидни ядки; цитоплазмата има фрагментарни контури, понякога с елементи на "окосмяване", но без хистохимичните характеристики на косматоклетъчната левкемия.

Характерен признак на хронична лимфоцитна левкемия са разрушените ядра на лимфоцитите - сенките на Humnrecht. Техният брой не показва тежестта на процеса.

В началото на заболяването пролимфоцитите и лимфоцитите в левкоцитна формулаобикновено не.

На тази основа се изолира пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Понякога такава левкемия може да възникне при секреция на моноклонален имуноглобулин.

С напредването на заболяването в кръвта започват да се появяват единични пролимфоцити и лимфобласти. Голяма част от тях се появяват едва в терминалния стадий на заболяването.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия. В началния етап на процеса има леко увеличение на няколко лимфни възли от една или две групи, левкоцитозата не надвишава 30 × 103 - 50 × 103 в 1 μl и най-важното е, че в продължение на месеци няма тенденция към забележимо увеличение. На този етап пациентите остават под наблюдението на хематолог и не се провежда цитостатична терапия. Напредналият стадий се характеризира с нарастваща левкоцитоза, прогресивно или генерализирано уголемяване на лимфните възли, поява на рецидивиращи инфекции и автоимунни цитопении. Този етап изисква активна терапия. Терминалният стадий включва случаи на злокачествена трансформация на хронична лимфоцитна левкемия.

Диагнозата на хроничната лимфоцитна левкемия не е трудна. Критериите са следните: абсолютна лимфоцитоза в кръвта, повече от 30% лимфоцити в костно-мозъчния аспират с дифузна лимфна хиперплазия в костно-мозъчния трефин. Увеличаването на лимфните възли и далака е незадължителен признак на хронична лимфоцитна левкемия, но когато се включи в процеса, в тези органи се наблюдава дифузна пролиферация на лимфоцити. Помощни диагностичен знакпролиферацията на лимфен тумор са сенките на Gumprecht в кръвната натривка.

Хроничната лимфоцитна левкемия трябва да се диференцира от друг зрял клетъчен лимфоцитен туморен процес - лимфоцитом. Отличава се от лимфоцитома по преобладаващата локализация на лимфната пролиферация в костния мозък и нейния дифузен характер в този орган, както и в други, участващи в процеса, потвърден от хистологично изследване.

Усложнения

Всички 3 често тествани имуноглобулини (A, G и M) или някои от тях може да бъдат намалени. При секретиращите лимфопролиферативни процеси, заедно с повишаването на моноклоналния имуноглобулин, нивото на нормални имуноглобулини. При съмнителни диагностични ситуации, с ниска лимфоцитоза, намаляването на нивото на нормалните имуноглобулини може да служи като аргумент в полза на лимфопролиферативния процес. В същото време е възможна типична картина, когато нормално нивоу-глобулини и имуноглобулини в кръвния серум. Хипогамаглобулинемията не е свързана с продължителността на заболяването и тежестта на лимфоцитозата. Може да бъде причинено от нарушение на взаимодействието между Т и В лимфоцитите, повишено съдържание на Т супресорни клетки и неспособността на левкемичните В лимфоцити да реагират на лимфокини, продуцирани от нормални Т лимфоцити.

Повишената чувствителност към инфекция при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия е един от най-важните факториводещ до смърт. Причините за тази чувствителност не са напълно ясни и изглежда има няколко. Според E.G. Bragina тенденцията към инфекциозни усложнения не винаги е успоредна с хипогамаглобулинемия, може да се появи и при нормално ниво на γ-глобулини в серума. Честите инфекциозни усложнения не винаги са успоредни с увеличаването на левкоцитозата.

Честотата на пневмония, особено при хронична лимфоцитна левкемия, се улеснява от лимфна инфилтрация на самата белодробна тъкан, увеличаване на лимфните фоликули на бронхиалното дърво, което води до колапс на целия или част от белия дроб, нарушена вентилация на белите дробове и дренажната функция на бронхите. Обикновено тези явления се увеличават с напредването на заболяването. Чести усложненияима възпалителни процесивъв фибри, причинени от стафилококи или грам-отрицателни бактерии.

В същото време повишената чувствителност към инфекция, която се определя с термина "инфекциозност", в началния стадий на процеса очевидно е свързана с дефекти в имунния отговор и нарушения във взаимодействието на Т- и В-лимфоцитите. Недостатъчните курсове могат да допринесат за рецидив и продължителен ход на инфекциите

антибиотична терапия. В специализираните хематологични и онкологични болници, където се натрупват пациенти с тежка имуносупресия и се появяват нови патогенни щамове на патогени, много често избухват своеобразни „епидемии“.

По-често пациентите страдат от херпес зостер ( херпес зостер). Може да бъде както типичен, така и генерализиран, причинявайки пълно увреждане на кожата, докато локалният сегментен обрив от мехури бързо се слива. Херпесни обривиможе също да нахлуе в лигавиците на храносмилателния тракт и бронхите. Същата лезия възниква при херпес симплекс (херпес симплекс), варицела.

Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия често изпитват тежка инфилтрация на мястото на ухапване от комар; При множество ухапвания е възможна тежка интоксикация.

Усложненията на имунния комплекс на хроничната лимфоцитна левкемия и други лимфопролиферативни заболявания са редки. Те могат да бъдат изразени чрез синдром на Senlein-Henoch, полиневрит.

При хронична лимфоцитна левкемия често има инфилтрация на VIII чифт черепни нерви с отслабен слух, усещане за "задух" и шум в ушите. Както при другите левкемии, е възможно развитието на невролевкемия; като правило, това е крайно обостряне, когато менингите са инфилтрирани от млади лимфоидни клетки. Клиничната картина на невролевкемията не се различава от тази на острата левкемия; в менингите процесът се елиминира чрез интралумбално приложение на цитозар с метотрексат. Едновременно с инфилтрацията менингиМоже да възникне инфилтрация на мозъчна материя, чието лечение изисква облъчване. Радикуларният синдром, причинен от лимфна инфилтрация на корените, обикновено се появява в терминалния стадий на заболяването.

Една от тежките прояви на хроничната лимфоцитна левкемия е ексудативен плеврит. Характерът му може да бъде различен: пара- или метапневмоничен плеврит с банална инфекция, туберкулозен плеврит, лимфна инфилтрация на плеврата, компресия или разкъсване на гръдния лимфен канал. С плеврит инфекциозен произходв ексудата, заедно с лимфоцитите, има много неутрофили. При инфилтрация на плеврата, компресия и разкъсване на лимфния канал, ексудатът ще бъде лимфен, но ако течността идва от канала, той ще съдържа голямо количество мазнини (хилозна течност).

Активното лечение трябва да бъде навременно, тъй като принудителното повторно отстраняване на плевралния ексудат доста бързо води до изтощение и хипоалбуминемичен оток. При счупване торакален канале показано хирургично възстановяване на целостта му.

Пациентите умират главно поради тежки инфекциозни усложнения, нарастващо изтощение, кървене, анемия, растеж на саркома.

Като правило, при хронична лимфоцитна левкемия няма качествена промяна в поведението на туморните клетки за дълго време. Възможно е да няма признаци на прогресия с освобождаването на патологични клетки от контрола на цитостатиците по време на цялото заболяване.

Ако процесът навлезе в терминалния стадий, тогава той има същите симптоми като при други левкемии (потискане на нормалните хемопоетични микроби, пълно заместване на костния мозък с бластни клетки).

Преходът на хроничната лимфоцитна левкемия към терминалния стадий е по-често придружен от растеж на саркома в лимфните възли, отколкото от бластна криза. Такива лимфни възли започват да растат бързо, придобиват камениста плътност, инфилтрират и притискат съседните тъкани, причинявайки подуване и болка, които не са характерни за напредналия стадий на хронична лимфоцитна левкемия. Често растежът на саркома в лимфните възли е придружен от повишаване на температурата. Понякога такива възли се намират в подкожна тъканлицето, торса, крайниците, под лигавицата в устната кухина, носа и прорастващите в тях съдове им придават вид на кръвоизлив; само плътността и издуването на такъв „кръвоизлив“ показва неговата природа.

В терминалния стадий, чието начало понякога е невъзможно да се определи, е много трудно да се дешифрира внезапното повишаване на температурата. Може да се дължи на саркомна трансформация на процеса; тогава трябва да се използва достатъчно мощна цитостатична терапия. Със същата вероятност при дългосрочна хронична лимфоцитопения може да възникне инфекция, предимно туберкулоза (туберкулозната инфилтрация на белите дробове с гранулоцитопения не винаги се открива рентгеново). В тези ситуации определянето на причината за повишаване на температурата отнема много време и изисква последователно използване на бактериостатични лекарства.

Една от проявите на терминалния стадий на заболяването може да бъде тежка бъбречна недостатъчностпоради инфилтрация на паренхима на органа от туморни клетки. Внезапното спиране на уринирането винаги трябва да навежда лекаря на такова предположение. Ако се изключат всички други причини за увреждане на бъбреците, трябва да се извърши облъчване на бъбреците, което бързо елиминира нарушеното уриниране.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Доскоро не е имало възстановяване от лимфоцитна левкемия. В някои случаи комплексната химиотерапия осигурява дългосрочни подобрения. Продължителността на живота на болните варира в широки граници – от няколко месеца до 2-3 десетилетия.

Форми на хронична лимфоцитна левкемия

Класификацията на хроничната лимфоцитна левкемия се основава на морфологични и клинични характеристики, които също включват отговор на лечението.

Разграничават се следните форми:

1) доброкачествени;

2) прогресивен (класически);

3) тумор;

4) спленомегалия (увеличен далак);

5) костен мозък;

6) хронична лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза;

7) пролимфоцитен;

8) хронична лимфоцитна левкемия, протичаща с парапротеинемия;

9) косматоклетъчна левкемия;

10) Т-клетка.

Доброкачествена форма на хронична лимфоцитна левкемияпричинимного бавно нарастване на лимфоцитозата в кръвта, забележимо само след години, но не и месеци, успоредно с увеличаване на броя на левкоцитите. В първите етапи лимфните възли или не са увеличени, или цервикалните са увеличени съвсем слабо. По време на инфекцията има високо ниво от 2-3 H 104 (20-30 хиляди) в 1 μl лимфна левкоцитоза, която изчезва заедно с инфекциозното усложнение. Много бавно нарастване на лимфоцитозата до забележимо уголемяване на лимфните възли може да продължи години или десетилетия. През цялото това време пациентите са под диспансерно наблюдение, напълно работоспособни, забранено им е само повишеното слънчево облъчване. Кръвни изследвания с брой на тромбоцитите и ретикулоцитите се правят на всеки 1-3 месеца. При описаната форма, докато влошаването на състоянието може да изисква лечение, в много случаи не се извършва диагностична стернална пункция. хистологично изследванелимфен възел. Тези изследвания значително травматизират психиката на пациента, който често няма да се нуждае от цитостатични лекарства до края на дните си.

Прогресивна (класическа) форма на хронична лимфоцитна левкемия започва по същия начин като доброкачествената, но броят на левкоцитите се увеличава от месец на месец, както и размерът на лимфните възли. Консистенцията на възлите може да бъде тестена, мека или леко еластична.

Цитостатичната терапия при тези пациенти обикновено се предписва, когато има забележимо увеличение на всички прояви на заболяването, левкоцитозата и на първо място размера на лимфните възли.

Туморна форма на хронична лимфоцитна левкемия. Особеността на тази форма, която определя името й, е значителното увеличение и плътна консистенция на лимфните възли с ниска левкоцитоза. Сливиците са уголемени и често почти близо една до друга. Уголемяването на далака обикновено е умерено, но може да бъде и значително; често излиза на няколко сантиметра от ръба на ребра.

Левкоцитната формула запазва достатъчен процент неутрофили - 20% или повече. Костният мозък обикновено съдържа не повече от 20-40% лимфоцити, въпреки че може да бъде напълно увреден.

Въпреки значителната хиперплазия на лимфната тъкан, интоксикацията е слабо изразена за дълго време, за разлика от генерализирания лимфосарком, с който тази форма на хронична лимфоцитна левкемия често се бърка.

Костномозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемиялимфадения осий . Бързо прогресираща панцитопения, пълно или частично заместване на костния мозък от дифузно растящи зрели лимфоцити. Лимфните възли не са увеличени, далакът, с много редки изключения, също не е увеличен, черният дроб е с нормални размери. Морфологично се отбелязва хомогенността на структурата на ядрения хроматин, понякога е пикнотичен, по-рядко има елементи на структурата, които смътно приличат на взрив; цитоплазма с изразена базофилия, тясна, често фрагментирана. Преди това тази форма бързо доведе пациентите до смърт; продължителността на живота рядко надвишава 2 години (14-26 месеца).

Въвеждането на режима VAMP в терапията на тази форма на заболяването, както и по-нататъшното му модернизиране, направиха възможно постигането на подобрение и значително удължаване на живота на пациентите.

Хроничната лимфоцитна левкемия, усложнена от цитолиза, не е независима форма. Възможно е да има или значително увеличение на лимфните възли, или липса на лимфаденопатия; лимфната левкоцитоза може да бъде много висока или заболяването да протича в туморния сублевкемичен вариант. Разрушаването на червените кръвни клетки се обяснява с ретикулоцитоза, повишаване на нивото на билирубина и процента на червените кръвни клетки в костния мозък и имунна форма- положителен директен тест на Coombs. Повишеното разтваряне на тромбоцитите се определя от тромбоцитопения, висока или нормална мегакариоцитоза в костния мозък.

Много по-трудно е да се определи повишеното разтваряне на гранулоцитите, тъй като съдържанието на техните прекурсори в костния мозък на фона на пълната лимфна пролиферация не може да бъде определено. Повишеният разпад на гранулоцитите може с известна степен на вероятност да се съди по внезапното им изчезване от периферната кръв.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия, протичаща с цитолиза, е придружена от изразено повишаване на температурата. Частичното изчезване на който и да е кълн в костния мозък предполага интрамедуларна цитолиза.

Пролимфоцитна форма на хронична лимфоцитна левкемия, както е описано в литературата (Волкова М. А.; Тейлър et ал), се различава на първо място в морфологията на лимфоцитите, които в петна (кръв и костен мозък), отпечатъци имат голямо, ясно ядро; кондензацията на хроматин в ядрото, както се вижда от електронна микроскопия, е умерено изразена и главно по периферията . В хистологичните препарати на лимфните възли и далака при тази форма на левкемия, лимфоцитите също съдържат нуклеоли. Тези клетки нямат цитохимични характеристики. Имунологичните характеристики разкриват В- или Т-клетъчната природа на лимфоцитната левкемия, най-често първата. За разлика от В-лимфоцитите на типичната хронична лимфоцитна левкемия, при тази форма на повърхността на левкемичните лимфоцити се открива изобилие от имуноглобулини, обикновено М- или D-тип.

Клиничните характеристики на тази форма са бързо развитие, значително увеличение на далака и умерено увеличение на периферните лимфни възли.

Хронична лимфоцитна левкемия, протичаща с парапротеинемия, се характеризира с обичайната клинична картина на една от изброените по-горе форми на процеса, но е придружена от моноклонална М- или G-гамопатия.

Космат клетъчна форма. Името на формата идва от структурните особености на лимфоцитите, които я представляват. Тези клетки имат „младешко“ ядро: хомогенно, понякога наподобяващо структурно ядро ​​на бласти, понякога остатъци от нуклеоли, често с неправилна форма и неясни контури. Цитоплазмата на клетките е разнообразна: тя може да бъде широка и с изпъкнал ръб, може да бъде фрагментирана, да не обгражда клетката по целия периметър и да има издънки, наподобяващи косми или власинки. В някои случаи цитоплазмата на лимфоцитите при тази форма на хронична лимфоцитна левкемия е базофилна, често сиво-синя. В цитоплазмата няма грануларност. Характеристики на структурата на лимфоцитите, които карат човек да подозира косматоклетъчната форма на хронична лимфоцитна левкемия, се виждат в светлинен микроскоп, но по-подробно - във фазово-контрастен микроскоп и електронна микроскопия.

Диагностичният тест, който потвърждава диагнозата косматоклетъчна левкемия, е цитохимичната характеристика на левкемичните клетки.

Известно е, че лимфоцитите при тази форма на левкемия имат известна способност да абсорбират латексови частици. Тези характеристики на клетките на косматоклетъчна левкемия изясняват дългогодишните съмнения относно тяхната лимфна природа.

Имунологичните методи показват, че в повечето случаи това е В-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия, въпреки че са описани случаи на косматоклетъчна левкемия с Т-лимфоцитна природа. Оригиналните нормални лимфоцити, от които произлиза косматоклетъчната левкемия, все още не са известни.

Клиничната картина на косматоклетъчната левкемия е доста характерна: умерена до тежка цитопения, увеличен далак, нормален размер на периферните лимфни възли.

При трефин на костния мозък може да се наблюдава интерстициален растеж на левкемични клетки, които като правило не образуват пролиферати и не изместват напълно хемопоетичната тъкан и мазнините. Хистологията на далака показва дифузен растеж на левкемични лимфоцити както в червената, така и в бялата пулпа, изтривайки структурата на този орган.

Курсът на косматоклетъчна левкемия варира. Тя, подобно на други форми на хронична лимфоцитна левкемия, може да не показва признаци на прогресия в продължение на години. Наблюдават се гранулоцитопения, която понякога води до фатални инфекциозни усложнения, и тромбоцитопения с хеморагичен синдром.

Т-образна форма. Хроничната лимфоцитна левкемия, представена от Т-лимфоцити, се среща в приблизително 5% от случаите. Левкемичната инфилтрация при тази форма на левкемия, за разлика от болестта на Sézary, обикновено засяга дълбоките слоеве на дермата и кожната тъкан. Заболяването започва при хора над 25 години.

Кръвната картина включва левкоцитоза с различна тежест, неутропения и анемия. Левкемичните лимфоцити имат големи кръгли, бобовидни, полиморфни грозни ядра, груб, често усукан хроматин; в цитоплазмата могат да се видят азурофилни гранули, по-големи от гранулите на обикновените лимфоцити. Размерите на клетките варират.

Цитохимично тези клетки могат да бъдат открити висока активносткисела фосфатаза (лизозомна природа), а-нафтил ацетат естераза, разположена локално в цитоплазмата. Имунологично, лимфоцитите, които представляват субстрата на тази форма на левкемия, както се вижда от изследването на техните повърхностни маркери с помощта на моноклонални антитела, могат да бъдат Т-хелпери в някои случаи, Т-супресори в други и помощници и супресори в трети.

Наред с тази бързо прогресираща Т-клетъчна форма на левкемия е описана благоприятна форма с големи гранулирани Т-лимфоцити.

Лечение (общи принципи)

Показания за лечение на хронична лимфоцитна левкемия са влошаване на общото състояние, поява на цитопения, бързо увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб, появата на левкемична инфилтрация на нервните стволове и нехемопоетичните органи, което води до синдром на болкаили дисфункция; стабилно повишаване на нивото на левкоцитите. При първична резистентност към хлорбутин не се предписва повторно. Дозата на хлорбутин за поддържаща терапия е 10-15 mg 1-2 пъти седмично.

Циклофосфамид се предписва при хронична лимфоцитна левкемия, резистентна към хлорбутин, както и при повишена левкоцитоза, значително увеличение на лимфните възли или далака и склонност към тромбоцитопения. Дозата на циклофосфамид е 2 mg/kg дневно. Периодичното лечение с големи дози от 600 mg/m2 веднъж седмично може да бъде ефективно. Ефектът на циклофосфамид е нестабилен, лекарството потиска имуногенезата, така че не трябва да се използва дълго време.

Стероидните хормони заемат специално място в лечението на хронична лимфоцитна левкемия: те водят до бързо намаляване на лимфните възли, премахване на интоксикацията, нормализиране на температурата, подобряване на благосъстоянието, но няма нищо по-опасно от предписването на преднизолон за лечение. от тези пациенти.

Изолираната терапия с преднизолон или добавянето му като постоянно лекарство към друга интермитентна цитостатична терапия или левкафереза ​​е смъртоносна поради много чести и тежки инфекциозни усложнения, от една страна, и е много неефективна в онкологично отношение, от друга. Намаляването на лимфните възли е придружено от увеличаване на левкоцитозата, нормализирането на температурата и изчезването на други признаци на интоксикация се наблюдават само при постоянна употреба на преднизолон и се възобновяват с още по-голяма сила веднага след спирането му.

Поради синдрома на отнемане, който е характерен за лимфопролиферативните зрели клетъчни тумори, дори след използване на цитостатични програми, които включват преднизолон (COP, VAMP), е необходимо да започнете да намалявате дозата му до края на лечението с програмата и да продължите да я използвате, намаляване на дозата, няколко дни след края на програмата.

При хронична лимфоцитна левкемия едно от ефективните лечения е лъчетерапията. С нарастването на периферните лимфни възли коремна кухинав условия на цитопения или с високо ниво на левкоцити и тромбоцитопения, значителен размер на далака, левкемична инфилтрация в областта на нервните стволове или деструктивен процес в костната тъкан, е необходима локална лъчева терапия.

С локално облъчване единична дозае 1,5-2 Gy. Общата доза за лезията се определя от нейното местоположение. Далакът, като правило, се облъчва с обща доза от 6-9 Gy, тъй като големи дозиможе да доведе до дълбока цитопения, което изисква постоянно наблюдение на периферната кръв по време на лечението. Облъчването на далака води до намаляване не само на този орган, но често и на цервикалните и аксиларните лимфни възли. При разрушен прешлен общата локална доза на облъчване е 25 Gy. Локалната лъчева терапия често дава траен ефект: в облъчената област, като правило, лимфната инфилтрация не се влошава.

Фракционираното тотално облъчване за хронична лимфоцитна левкемия е успешно използвано през 50-те години на миналия век от Osgood (1951, 1955). Този метод на лъчева терапия може да бъде ефективен, когато химиотерапията е трудна за използване или се е оказала неефективна.

Отстраняването на далака се използва широко в комплекса от терапевтични мерки за хронична лимфоцитна левкемия. Развитието на дълбоки цитопении, които не са причинени от цитостатици, изисква прилагане на глюкокортикостероидни хормони. Ако едномесечният курс на хормони не доведе до траен ефект и след оттеглянето им цитопенията започва да се увеличава отново, тогава е необходимо далака да се отстрани.

Друга важна индикация за отстраняване на далака е размерът на далака. Ако в случай на лимфоцитом на далака диагнозата на самия тумор е основа за спленектомия, тогава при хронична лимфоцитна левкемия със спленомегалия въпросът за операцията не е решен толкова ясно. При хронична лимфоцитна левкемия, след операция, може да настъпи доста бързо уголемяване на черния дроб в резултат на прогресивна лимфоцитна пролиферация в него.

Също така, индикации за отстраняване на далака при хронична лимфоцитна левкемия са бързият растеж на далака, неконтролиран от цитостатици, появата на инфаркти на далака, постоянна болка в левия хипохондриум, много големи размери на органа с неконтролируемост на процеса. лекарства(нарастваща левкоцитоза, обостряне на инфекции, начално изтощение, съпътстващо уголемяване на черния дроб, постоянно неинфекциозно повишаване на температурата).

Левкоферезата се използва в случаи на тежка левкоцитоза, при която цитостатичната терапия обичайни дозилекарствата се оказват неефективни; Левкоферезата обикновено е ефективна при тромбоцитопения и агранулоцитоза при наличие на висока левкоцитоза.

Плазмаферезата за хронична лимфоцитна левкемия се използва в случаи на синдром на хипервискозитет, който се развива при секретиращи форми на заболяването (болест на Waldenström, хронична лимфоцитна левкемия с моноклонална секреция на имуноглобулин G); дългосрочната плазмафереза ​​е показана за полиневрит, усложняващ лимфната пролиферация.

Лечение на отделни форми

При доброкачествената форма на хронична лимфоцитна левкемия лечението с цитостатици не започва дълго време. Показанието за цитостатична терапия е увеличаване на субективния дискомфорт (слабост, изпотяване) с увеличаване на броя на левкоцитите; като правило вече достига 50 × 103 в 1 µl. В този случай се започва терапия с хлорбутин (Лейкеран). дневна доза 5-10 mg под контрол на кръвта, като се стремим да не превишаваме прага от 2 H 104 - 3 H 104 в 1 µl за намаляване на левкоцитозата. Лечението не цели постигане на подобрение, а само клинична компенсация; извършва се амбулаторно и обикновено пациентите са работоспособни.

В случай на прогресивна форма, най-подходящият принцип на лечение в продължение на много години беше предимно въздържащ подход, чиято същност се свежда до ограничаване на левкемичния процес с постоянни умерени дози цитостатични лекарства още в ранните му стадии, когато левкоцитозата има все още не са достигнали много високи числа. Използват се следните програми.

Хлоробутин в доза от 5-10 mg / ден или циклофосфамид в доза от 200 mg / ден (с преобладаващо увеличение на броя на левкоцитите на фона на умерена лимфаденопатия, обикновено се предпочита хлорбутин; при тежка лимфаденопатия на фона на бавно нарастваща и не много висока левкоцитоза, често се предписва циклофосфамид). Целта на цитостатичната терапия е да се постигне соматична компенсация с хематологична стабилност на фона на ниска, за предпочитане по-малко от 50 H 103 в 1 μl, левкоцитоза в кръвта.

Програма М-2 (Кемпън et ал): на 1-ия ден от курса се прилагат интравенозно 2 mg винкристин, 600-800 mg циклофосфамид (10 mg / kg), BCNU със скорост 0,5 mg / kg; останалите лекарства се дават през устата - мелфалан (алкеран) 0,25 mg/kg (или сарколизин 0,3 mg/kg) веднъж дневно в продължение на 4 дни подред, преднизолон в доза 1 mg/(kg/ден) в продължение на 7 дни, половината от тази доза за следващите 7 дни и една четвърт от първоначалната доза за 15-35 дни лечение. Според авторите, разработената от тях програма за лечение позволява ремисия в 17% от случаите със среден живот на пациента над 7 години. Прекъсването на лечението доведе до рецидив.

Лечението на туморната форма на хронична лимфоцитна левкемия също се оказа по-успешно при използване на интензивни полихимиотерапевтични програми - COP, CHOP, M-2 (BCNU, циклофосфамид, сарколизин, винкристин, преднизолон). Описани са ремисии при използване на програмата М-2 (Кемпън et ал), които персистират само при продължително лечение. Първите 2 програми сравнително рядко водят до ремисия, но позволяват значително намаляване на лимфните възли, което е особено важно за конгломерати в коремната кухина. За поддържане на постигнатото подобрение може да се използва монотерапия - интермитентни курсове на циклофосфамид.

Многократните повторения на курсове COP и CHOP са доста трудни за пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, тъй като премахването на преднизолон в тези курсове често води до внезапно повишаване на температурата до 37,5 ° C, рязко влошаване на общото състояние, изпотяване, слабост, и значително увеличение на инфекциите. При провеждането на тези курсове е необходимо да започнете да намалявате дозата на преднизолон на 9-10-ия ден от лечението, като отложите отмяната му за 3-6 дни след края на курса.

След постигане на стабилно подобрение с курсове на COP или CHOP (обикновено 6 курса), интермитентната терапия с циклофосфамид се предписва след 2 седмици: 200 mg циклофосфамид перорално дневно или през ден съответно в продължение на 5 или 10 дни (обща доза на лекарството 1000 mg), почивка между курсовете 10-12 дни. Когато нивото на тромбоцитите се понижи - по-малко от 1,5 H 103 в 1 μl, или левкоцитите - по-малко от 4-5 H 103 в 1 μl, прекъсванията между курсовете на циклофосфамид се удължават, докато тези показатели се подобрят или нормализират.

Продължителността на интермитентната терапия с циклофосфамид е непредсказуема: тя се провежда за постигане на стабилно компенсирано състояние на пациентите.

Като независима програма за лечение на туморната форма на заболяването се използва фракционно общо облъчване от 0,03-0,06-0,12 Gy на сесия дневно, общата доза е 0,5-1,2 GY (Джонсън, Рубин et ал). Тази терапия може да бъде опасна, ако нивото на левкоцитите е под 2,103 на 1 μl.

Ако програмите за полихимиотерапия са неефективни, се използва локална лъчева терапия в областта на увеличените лимфни възли и далака. Обикновено първо се облъчва далакът (ако има рязко увеличение на сливиците, те се облъчват първи), планира се допълнителна програма за облъчване в зависимост от намаляването на периферните възли и левкоцитозата след облъчване на далака.

При лечението на спленомегаличната форма отстраняването на далака често се използва като първи етап, което често води до дългогодишна соматична компенсация при пациенти с хематологична стабилност без допълнително лечение. Проявата на субективни разстройства (изпотяване, слабост, намалена работоспособност), повишаване на левкоцитозата и прогресивно уголемяване на черния дроб след операция изискват назначаването на цитостатична терапия в съответствие с клиничната и хематологичната картина на развиващото се заболяване.

Лечение на костно-мозъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия (лимфадения осий) проведено по програмата VAMP: 8 дни лечение и 9 дни почивка. Лечението по тази програма се предписва в пълна доза, въпреки първоначално ниския брой левкоцити и тромбоцити. Провеждат се най-малко 8-10 курса, въпреки че след 3-4 курса кръвната и костно-мозъчната картина обикновено вече показват пълно подобрение.

Програмите за лечение на цитолитичния процес при лимфоцитна левкемия почти винаги започват с предписване на преднизолон в доза от 60-80-100 mg/ден до трайно спиране на цитолизата. Ако високата цитолиза не бъде спряна в рамките на един месец от терапията с преднизолон, тогава стероидната терапия трябва да се изостави и да се извърши спленектомия.

Цитолитичният процес, който се развива с висока левкоцитоза, често може да бъде спрян с левкафереза. Обикновено преди това се правят 5-7 левкофереза положителен ефект. Левкоферезата се оказва най-ефективна при тромбоцитолитичния процес. Рискът от едновременно отстраняване на левкоцитите и определено количество тромбоцити, чието съдържание в кръвта вече е ниско, е малък: обикновено след първата левкофереза ​​кървенето намалява, въпреки че все още няма увеличение на тромбоцитите.

След спиране на цитолитичния процес се провежда терапия според формата на хронична лимфоцитна левкемия. В случай на рецидив на цитолиза на фона на умерена лимфаденопатия, препоръчително е да се използва схемата VAMP.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия с цитолиза е придружена от изразено повишаване на температурата, но това само по себе си не е основание за промяна на обичайната програма за лечение. Природата на това повишаване на температурата е неизвестна.

Частичното изчезване на всеки кълн в костния мозък предполага интрамедуларна цитолиза, вероятно причинена от антитела срещу клетките на костния мозък или цитотоксичния ефект на самите лимфоцити. Този синдром се лекува по същия начин като явната периферна цитолиза.

Терапията, която обикновено се използва за хронична лимфоцитна левкемия, обикновено е неефективна при пролимфоцитната форма. За разлика от спленомегаличната форма на хронична лимфоцитна левкемия, облъчването и отстраняването на далака нямат ефект. Комбинацията от цитозар с рубомицин може да бъде по-ефективна.

Хроничната лимфоцитна левкемия с производство на парапротеин се лекува съгласно същите принципи като другите форми на заболяването, описани по-горе, но не са свързани със секрецията на имуноглобулин. Тъй като секретиращата форма на заболяването може да се прояви както като доброкачествена, така и като прогресивна, туморна, костно-мозъчна, спленомегалична, тя се лекува по същите цитостатични програми като съответните форми. Важно допълнение към цитостатичната терапия е плазмаферезата, предписана при синдром на хипервискозитет.

Най-ефективното лечение на окосмената клетъчна форма е спленектомия. Дългосрочната терапия с хлорбутин в малки дози е ефективна - 2-4 mg на ден. Нормализирането на кръвния състав с тази терапия настъпва 6-10 месеца от началото на лечението. Използват се и дезоксикоформицин (инхибитор на аденозин деаминазата, силно активен в Т-клетките), комбинация от малки дози винбластин и хлоробутин и интерферон.

Народните „методи на баба“, когато са объркани да увият болен човек в одеяла и да затворят всички прозорци, могат не само да бъдат неефективни, но и да влошат ситуацията

19.09.2018

Голям проблем за човек, който приема кокаин, е пристрастяването и предозирането, което води до смърт. Ензим, наречен...

31.07.2018

В Санкт Петербург Центърът за СПИН, в партньорство с Градския център за лечение на хемофилия и с подкрепата на Обществото на хемофилията в Санкт Петербург, стартира пилотен информационен и диагностичен проект за пациенти с хемофилия, заразени с хепатит С.

Медицински статии

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те са силно агресивни, бързо се разпространяват хематогенно и са склонни към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват никакви признаци...

Вирусите не само се носят във въздуха, но могат да кацнат и върху перила, седалки и други повърхности, като същевременно остават активни. Затова при пътуване или на обществени места е препоръчително не само да изключите общуването с други хора, но и да избягвате...

Връщане добра визияи сбогуването с очилата и контактните лещи завинаги е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности лазерна корекциязрението се отваря чрез напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Козметични препаратипродуктите, предназначени да се грижат за нашата кожа и коса, всъщност може да не са толкова безопасни, колкото си мислим

Хронична лимфоцитна левкемия - доброкачествен тумор, състоящ се от зрели атипични лимфоцити, които се натрупват не само в кръвта, но и в костния мозък и лимфните възли.

Заболяването, което принадлежи към групата на неходжкиновите лимфоми, представлява около една трета от всички левкемии. Според статистиката хроничната лимфоцитна левкемия е по-често при мъже на възраст 50-70 години, младите хора страдат от нея изключително рядко.

Причини за хронична лимфоцитна левкемия

В момента не са известни истинските причини за развитието на болестта. Учените дори не можаха да докажат зависимостта на лимфоцитната левкемия от агресивните фактори на околната среда. Единствената потвърдена точка е наследственото предразположение.

Класификация на хроничната лимфоцитна левкемия

В зависимост от признаците на заболяването, данните от изследването и реакцията на човешкото тяло към терапията се разграничават следните варианти на хронична лимфоцитна левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия с доброкачествено протичане

Най-благоприятната форма на заболяването, прогресията е много бавна и може да продължи няколко години. Нивото на левкоцитите се повишава бавно, лимфните възли остават нормални, пациентът поддържа обичайния си начин на живот, работа и активност.

Прогресивна хронична лимфоцитна левкемия

Бързо повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта и разширяване на лимфните възли. Прогнозата на заболяването в тази форма е неблагоприятна, усложненията и смъртта могат да се развият доста бързо.

Туморна форма

Значителното увеличение на лимфните възли е придружено от леко повишаване на нивото на левкоцитите в кръвта. Лимфните възли, като правило, не причиняват болка при докосване и само когато достигнат големи размери, те могат да причинят естетически дискомфорт.

Форма на костен мозък

Черният дроб, далакът и лимфните възли остават незасегнати, наблюдават се само промени в кръвта.

Хронична лимфоцитна левкемия с увеличен далак

Този тип левкемия, както подсказва името, се характеризира с увеличен далак.

Прелимфоцитна форма хронична лимфоцитна левкемия

Отличителна черта на тази форма е наличието на лимфоцити, съдържащи нуклеоли, в натривки от кръв и костен мозък, тъканни проби от далака и лимфните възли.

Косматоклетъчна левкемия

Тази форма на заболяването получи името си поради факта, че се открива под микроскоп туморни клеткис "косъмчета" или "ворсинки". Има цитопения, тоест намаляване на нивото на основните клетки или профилирани елементикръв и увеличен далак. Лимфните възли остават незасегнати.

Т-клетъчна форма на хронична лимфоцитна левкемия

Една от редките форми на заболяването, склонна към бърза прогресия.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

Заболяването протича в три последователни стадия: начален, напреднал стадий клинични проявленияи терминал.

Симптоми на началния етап

На този етап заболяването в повечето случаи е скрито, тоест асимптоматично. Броят на левкоцитите в общ анализкръвта е близка до нормалната, а нивото на лимфоцитите не надвишава 50%.

Първият истински признак на заболяването е постоянното увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака.

Аксиларните и цервикални лимфни възли, постепенно се ангажират възлите в коремната кухина и областта на слабините.

Големите лимфни възли, като правило, са безболезнени при палпация и не причиняват значителен дискомфорт, с изключение на естетически (с големи размери). Увеличеният черен дроб и далак могат да окажат натиск върху вътрешните органи, да нарушат храносмилането, уринирането и да причинят редица други проблеми.

Симптоми на етапа на напреднали клинични прояви

На този етап от хроничната лимфоцитна левкемия може да се наблюдава повишена умора и слабост, апатия и намалена работоспособност. Пациентите се оплакват от обилно нощно изпотяване, втрисане, леко увеличениетелесна температура и безпричинна загуба на тегло.

Нивото на лимфоцитите непрекъснато нараства и вече е достигнало 80-90%, докато броят на другите кръвни клетки остава непроменен, в някои случаи тромбоцитите намаляват.

Симптоми на краен стадий

В резултат на прогресивно намаляване на имунитета пациентите често страдат от настинки, страдат от инфекции на пикочно-половата система и гнойни пъпки по кожата.

Тежка пневмония, придружена от дихателна недостатъчност, генерализирана херпесна инфекция, бъбречна недостатъчност - това е далеч от пълен списъкусложнения, причинени от хронична лимфоцитна левкемия.

Като правило, това са тежки, множество заболявания, които причиняват смърт при хронична лимфоцитна левкемия. Други причини за смърт включват изтощение, тежка бъбречна недостатъчност и кървене.

Усложнения на хронична лимфоцитна левкемия

В терминалния стадий на заболяването се наблюдава инфилтрация на слуховия нерв, което води до увреждане на слуха и постоянен шумв ушите, както и увреждане на менингите и нервите.

В някои случаи хроничната лимфоцитна левкемия се развива в друга форма - синдром на Рихтер. Заболяването се характеризира с бърза прогресия и образуване на патологични огнища извън лимфната система.

Диагностика на хронична лимфоцитна левкемия

В 50% от случаите заболяването се открива случайно при кръвен тест. След което пациентът се насочва за консултация с хематолог и специализиран преглед.

С напредването на заболяването анализът на кръвната натривка става информативен, при който се визуализират така наречените „натрошени левкоцити“ или сенки на Botkin-Gumprecht (телца на Botkin-Gumprecht).

Извършва се и биопсия на лимфни възли, последвана от цитология на получения материал и имунотипиране на лимфоцити. Откриването на патологични антигени CD5, CD19 и CD23 се счита за надежден признак на заболяването.

Степента на увеличение на черния дроб и далака при ултразвук помага на лекаря да определи етапа на развитие на хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на хронична лимфоцитна левкемия

Хронична лимфоцитна левкемия - системно заболяване, поради което при лечението му не се използва лъчева терапия. Лекарствена терапиявключва използването на няколко групи лекарства.

Хормони кортикостероиди

Кортикостероидите инхибират развитието на лимфоцитите, така че те могат да се използват в комплексната терапия на хронична лимфоцитна левкемия. Но в момента те се използват рядко, поради голям брой сериозни усложнения, които поставят под въпрос целесъобразността на тяхното използване.

Алкилиращи лекарства

Сред алкилиращите агенти циклофосфамидът е най-популярен при лечението на хронична лимфоцитна левкемия. Той показа добра ефективност, но може да причини и сериозни усложнения. Употребата на лекарството често води до рязко намаляване на нивото на червените кръвни клетки и тромбоцитите, което е изпълнено с тежка анемия и кървене.

Винка алкалоидни препарати

Основното лекарство от тази група е Винкристин, който блокира деленето на клетките. ракови клетки. Лекарството има редица странични ефекти, като невралгия, главоболие, повишено кръвно налягане, халюцинации, нарушения на съня и загуба на чувствителност. В тежки случаи се появяват мускулни крампи или парализа.

Антрациклини

Антрациклините са лекарства с двоен механизъм на действие. От една страна, те разрушават ДНК на раковите клетки, причинявайки тяхната смърт. От друга страна, те образуват свободни радикали, които правят същото. Това активно влияние, като правило, помага за постигане на добри резултати.

Въпреки това, употребата на лекарства от тази група често причинява усложнения от сърдечно-съдовата система под формата на нарушения на ритъма, недостатъчност и дори инфаркт на миокарда.

Пуринови аналози

Пуриновите аналози са антиметаболити, които, като са вградени в метаболитни процеси, нарушават нормалното им протичане.

В случай на рак те блокират образуването на ДНК в туморните клетки, като по този начин инхибират процесите на растеж и възпроизводство.

Най-важното предимство на тази група лекарства е относително лесната им поносимост. Лечението обикновено дава добър ефект, и пациентът не страда от сериозни странични ефекти.

Моноклонални антитела

Лекарствата, принадлежащи към групата на "моноклоналните антитела", в момента се считат за най-ефективните средства за лечение на хронична лимфоцитна левкемия.

Механизмът на тяхното действие е, че когато антигенът и антитялото се свържат, клетката получава сигнал за смърт и умира.

Единствената опасност е странични ефекти, като най-тежкият от тях е пониженият имунитет. Това създава висок рискпоявата на инфекции, до генерализирани форми под формата на сепсис. Такова лечение трябва да се извършва само в специализирани клиники, където са оборудвани стерилни стаи и рискът от инфекция е минимален. Препоръчително е пациентът да остане в такива условия не само директно по време на терапията, но и два месеца след нейното приключване.

За много хора диагнозата лимфоцитна левкемия или рак на кръвта звучи като смъртна присъда. Но малко хора знаят, че през последните 15 години мощен лечебен арсенал, благодарение на което е възможно да се постигне дългосрочна ремисия или така нареченото „относително излекуване“ и дори премахване на фармакологичните лекарства.

Водещи клиники в чужбина

Какво е лимфоцитна левкемия и какви са причините за нейната поява?

Това рак, при които са засегнати левкоцити, костен мозък, периферна кръв и в процеса са включени лимфоидни органи.

Учените са склонни да смятат, че причината за заболяването е на генетично ниво. Т. нар. фамилна предразположеност е силно изразена. Смята се, че рискът от развитие на заболяването при близки роднини, а именно деца, е 8 пъти по-висок. Въпреки това не е открит специфичен ген, причиняващ заболяването.

Заболяването е най-разпространено в Америка, Канада и Западна Европа. А лимфоцитната левкемия е почти рядка в азиатските страни и Япония. Дори сред азиатците, родени и израснали в Америка, това заболяване е изключително рядко. Такива дългосрочни наблюдения доведоха до заключението, че факторите на околната среда не влияят върху развитието на болестта.

Лимфоцитната левкемия може да се развие и като вторично заболяване след лъчева терапия (в 10% от случаите).

Смята се, че някои вродени патологииможе да доведе до развитие на болестта: синдром на Даун, синдром на Wiskott-Aldrich.

Форми на заболяването

Острата лимфоцитна левкемия (ОЛЛ) е рак, който морфологично се представя от незрели лимфоцити (лимфобласти). Няма специфични симптоми, по които може да се постави точна диагноза.

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е тумор, състоящ се от зрели лимфоцити и е дълготрайно, индолентно заболяване.

Симптоми

Симптоми, характерни за LL:

• увеличаване на периферните лимфни възли, черен дроб, далак;
• повишено изпотяване, кожни обриви, леко повишаване на температурата:
• загуба на апетит, загуба на тегло, хронична загуба на сила;
• мускулна слабост, болка в костите;
• имунна недостатъчност ─ имунологичната реактивност на организма е нарушена, възникват инфекции;
• имунна хемолиза ─ увреждане на червените кръвни клетки;
• имунна тромбоцитопения ─ води до кръвоизливи, кървене, наличие на;
• вторични тумори.

Водещи специалисти от клиники в чужбина

Етапи на лимфоцитна левкемия в зависимост от формата на заболяването

Етапи на ВСИЧКИ:

1. Първична атака ─ периодът, когато се появят първите симптоми, посетете лекар и поставете точна диагноза.
2. Ремисия (отслабване или изчезване на симптомите) ─ настъпва след лечението. Ако този период продължава повече от пет години, тогава пациентът се диагностицира с пълно възстановяване. Клиничният кръвен тест обаче трябва да се извършва на всеки шест месеца.
3. Рецидив ─ възобновяване на заболяването на фона на видимо възстановяване.
4. Резистентност ─ имунитет и резистентност към химиотерапия, когато няколко курса на лечение са неуспешни.
5. Ранна смъртност ─ пациентът умира по време на химиотерапия.

Етапите на CLL зависят от кръвната картина и степента на засягане на лимфоидните органи (лимфни възли на главата и шията, подмишниците, слабините, далака, черния дроб) в патологичния процес:

1. Етап А ─ патологията обхваща по-малко от три области, тежка лимфоцитоза, нисък риск, преживяемост повече от 10 години.
2. Етап B ─ засегнати са три или повече области, лимфоцитоза, среден или междинен риск, преживяемост 5-9 години.
3. Стадий C ─ засегнати са всички лимфни възли, лимфоцитоза, тромбоцитопения, висок риск, преживяемост 1,5-3 години.

Какво включва диагнозата?

Стандартни изследвания за диагностика:

1. Клинични методи на изследване ─ подробен кръвен тест (левкоцитна формула).
2. Имунофенотипизирането на левкоцитите е диагностика, която характеризира клетките (определя техния тип и функционално състояние). Това ни позволява да разберем естеството на заболяването и да предвидим по-нататъшното му развитие.
3. Трепанобиопсията на костен мозък е пункция с екстракция на пълен фрагмент от костен мозък. За да бъде методът възможно най-информативен, взетата тъкан трябва да запази структурата си.
4. Цитогенетичните изследвания са задължителни в онкохематологията. Методът включва анализ на хромозомите на клетките на костния мозък под микроскоп.
5. Молекулярно-биологични изследвания ─ генна диагностика, ДНК и РНК анализ. Помага да се диагностицира заболяването в ранните етапи, да се планира и обоснове по-нататъшното лечение.
6. Имунохимично изследване на кръв и урина ─ определя параметрите на левкоцитите.

Съвременно лечение на лимфоцитна левкемия

Подходът за лечение на ALL и CLL е различен.

Лечението на остра лимфоцитна левкемия протича на два етапа:

1. Първият етап е насочен към постигане на стабилна ремисия чрез унищожаване на патологични левкоцити в костния мозък и кръвта.
2. Вторият етап (терапия след ремисия) е унищожаването на неактивни левкоцити, което в бъдеще може да доведе до рецидив.

Стандартни лечения за ВСИЧКИ:

Химиотерапия

Системно (лекарствата навлизат в общия кръвен поток), интратекално (химическите лекарства се инжектират в гръбначния канал, където гръбначно-мозъчна течност), регионален (лекарствата действат върху определен орган).

Лъчетерапия

То бива външно (облъчване със специален апарат) и вътрешно (поставяне на херметически затворени радиоактивни вещества в самия тумор или близо до него). Ако съществува риск от разпространение на тумора в централната нервна система, се използва външна лъчева терапия.

TCM или THC

Трансплантация на костен мозък или хематопоетични стволови клетки (прекурсор на кръвни клетки).

Биологична терапия

Насочени към възстановяване и стимулиране на имунитета на пациента.

Възстановяването и нормализирането на функцията на костния мозък настъпва не по-рано от две години след химиотерапията.

CLL се лекува с химиотерапия и TKI терапия, тирозин киназни инхибитори. Учените са изолирали протеини (тирозин кинази), които насърчават растежа и производството на бели кръвни клетки от стволови клетки. TKI лекарства блокират тази функция.

Прогноза и продължителност на живота

Раковите заболявания са на второ място в света по смъртност. Делът на лимфоцитната левкемия в тази статистика не надвишава 2,8%.

важно!

Острата форма се развива предимно при деца и юноши. Прогнозата за благоприятен резултат в условията на иновативни технологии за лечение е много висока и възлиза на повече от 90%. На възраст 2-6 години настъпва почти 100% възстановяване. Но трябва да се спазва едно условие – своевременно търсене на специализирана медицинска помощ!

Хронична форма─ това е болест на възрастните. Има ясна закономерност в развитието на заболяването, свързана с възрастта на пациентите. Колкото по-възрастен е човекът, толкова Голям шансвъзникване Например на 50 години има 4 случая на 100 000 души, а на 80 години това са вече 30 случая на същия брой хора. Пикът на заболяването настъпва на 60-годишна възраст. Лимфоцитна левкемияПо-често се среща при мъжете, като представлява 2/3 от всички случаи. Причината за тази полова диференциация не е ясна. Хроничната форма е нелечима, но прогнозата за десетгодишна преживяемост е 70% (през тези години заболяването никога не се повтаря).