Синдроми на хематопоетичната система. Болести на кръвта и хемопоетичната система

Заболяванията на кръвта са опасни, широко разпространени, най-тежките от тях по принцип са нелечими и водят до смърт. Защо такава важна система на тялото като кръвоносната е изложена на патологии? Причините са много различни, понякога дори не зависят от човека, но го придружават от раждането.

Болести на кръвта

Болестите на кръвта са многобройни и разнообразни по произход. Те са свързани с патология на структурата на кръвните клетки или нарушение на техните функции. Също така някои заболявания засягат плазмата - течният компонент, в който се намират клетките. Болестите на кръвта, списъкът, причините за тяхното възникване са внимателно проучени от лекари и учени, някои все още не са определени.

Кръвни клетки - еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Еритроцитите - червените кръвни клетки - пренасят кислород до тъканите вътрешни органи. Левкоцитите - белите кръвни клетки - се борят с инфекциите и чуждите тела, които влизат в тялото. Тромбоцитите са безцветни клетки, отговорни за съсирването. Плазмата е протеинова вискозна течност, която съдържа кръвни клетки. Поради сериозната функционалност кръвоносна система, болестите на кръвта са най-вече опасни и дори нелечими.

Класификация на болестите на кръвоносната система

Болестите на кръвта, чийто списък е доста голям, могат да бъдат разделени на групи според тяхната област на разпространение:

• анемия Състоянието на патологично ниско ниво на хемоглобина (това е компонентът, пренасящ кислорода на червените кръвни клетки).
• Хеморагична диатеза - нарушение на кръвосъсирването.
• Хемобластоза (онкология, свързана с увреждане на кръвните клетки, лимфни възлиили костен мозък).
• Други заболявания, които не принадлежат към трите по-горе.

Такава класификация е обща, тя разделя заболяванията според принципа на това кои клетки са засегнати от патологични процеси. Всяка група включва множество заболявания на кръвта, чийто списък е включен в Международната класификация на болестите.

Списък на заболявания, засягащи кръвта

Ако изброите всички болести на кръвта, списъкът с тях ще бъде огромен. Те се различават по причините за появата им в организма, спецификата на увреждане на клетките, симптомите и много други фактори. Анемията е най-честата патология, която засяга червените кръвни клетки. Признаци на анемия са намаляването на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина. Причината за това може да е намаленото им производство или голяма кръвозагуба. Хемобластоза - по-голямата част от тази група заболявания е заета от левкемия или левкемия - рак на кръвта. В хода на заболяването кръвните клетки се превръщат в злокачествени образувания. Причината за заболяването все още не е изяснена. Лимфомът също е онкологично заболяване, протичат патологични процеси в лимфната система, левкоцитите стават злокачествени.

Миеломът е рак на кръвта, при който е засегната плазмата. Хеморагичните синдроми на това заболяване са свързани с проблем със съсирването. Те са предимно вродени, като хемофилията. Проявява се с кръвоизливи в ставите, мускулите и вътрешните органи. Агамаглобулинемията е наследствен дефицит на серумни плазмени протеини. Разпределете т.нар системни заболяваниякръв, списъкът им включва патологии, засягащи отделни системи на тялото (имунна, лимфна) или цялото тяло като цяло.

анемия

Помислете за кръвните заболявания, свързани с патологията на еритроцитите (списък). Най-често срещаните видове:

• Таласемията е нарушение на скоростта на образуване на хемоглобин.
• Автоимунна хемолитична анемия - развива се в резултат на вирусна инфекция, сифилис. Лекарствено индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия - поради отравяне с алкохол, змийска отрова, токсични вещества.
• Желязодефицитна анемия - възниква при липса на желязо в организма или при хронична кръвозагуба.
• В12 дефицитна анемия. Причината е липсата на витамин В12 поради недостатъчен прием с храната или нарушение на усвояването му. Резултатът е нарушение в централната нервна система и стомашно-чревния тракт.
• Фолиево-дефицитна анемия – възниква поради липса на фолиева киселина.
• Сърповидноклетъчна анемия - червените кръвни клетки са сърповидни, което е сериозно наследствена патология. Резултатът е забавяне на кръвния поток, жълтеница.
• Идиопатичната апластична анемия е липсата на тъкан, която възпроизвежда кръвни клетки. Възможно с излагане.
• Фамилната еритроцитоза е наследствено заболяване, характеризиращо се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Заболявания от групата на хемобластозите

Това са предимно онкологични заболявания на кръвта, списъкът на най-често срещаните включва разновидности на левкемия. Последните от своя страна се делят на два вида - остри ( голям бройракови клетки, не изпълняват функции) и хроничен (протича бавно, функциите на кръвните клетки се изпълняват).

Остра миелоидна левкемия - нарушения в деленето на клетките на костния мозък, тяхното съзряване. В зависимост от естеството на хода на заболяването има следните видовеостра левкемия:

• без узряване;
• с узряване;
• промиелоцитен;
• миеломонобластичен;
• монобласт;
• еритробластен;
• мегакариобластичен;
• лимфобластна Т-клетка;
• лимфобластна В-клетка;
• панмиелоидна левкемия.

Хронични форми на левкемия:

• миелоидна левкемия;
• еритромиелоза;
• моноцитна левкемия;
• мегакариоцитна левкемия.

Горните заболявания на хроничната форма се вземат предвид.

Болест на Letterer-Siwe - покълването на клетките на имунната система в различни органи, произходът на заболяването е неизвестен.

Миелодиспластичният синдром е група от заболявания, които засягат костния мозък, които включват напр.

Хеморагични синдроми

• Дисеминираната интраваскуларна коагулация (DIC) е придобито заболяване, характеризиращо се с образуване на кръвни съсиреци.
• Хеморагичната болест на новороденото е вроден дефицит на фактор на кръвосъсирването поради дефицит на витамин К.
• Дефицит - вещества, които се намират в кръвната плазма, главно те включват протеини, които осигуряват съсирването на кръвта. Има 13 вида.
• Идиопатичен Характеризира се с оцветяване кожатазащото вътрешен кръвоизлив. Свързани с ниски тромбоцити в кръвта.

Увреждане на всички кръвни клетки

• Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Рядко генетично заболяване. Причинява се от разрушаването на кръвните клетки от лимфоцити и макрофаги. Патологичният процес протича в различни органи и тъкани, в резултат на което се засягат кожата, белите дробове, черния дроб, далака и мозъка.
• причинени от инфекция.
• цитостатично заболяване. Проявява се със смъртта на клетките, които са в процес на делене.
• Хипопластичната анемия е намаляване на броя на всички кръвни клетки. Свързани с клетъчна смърт костен мозък.

Инфекциозни заболявания

Причината за кръвни заболявания могат да бъдат инфекции, които влизат в тялото. Какви са инфекциозните заболявания на кръвта? Списък на най-често срещаните:

• Малария. Заразяването става по време на ухапване от комар. Микроорганизмите, влизащи в тялото, заразяват червените кръвни клетки, които в резултат на това се унищожават, като по този начин причиняват увреждане на вътрешните органи, треска, втрисане. Обикновено се среща в тропиците.
• Сепсис - този термин се използва за означаване на патологични процеси в кръвта, причината за които е проникването на големи количества бактерии в кръвта. Сепсисът възниква в резултат на много заболявания - това са захарен диабет, хронични заболявания, заболявания на вътрешните органи, наранявания и рани. Най-добрата защита срещу сепсис е добрата имунна система.

Симптоми

Характерни симптоми на заболявания на кръвта са умора, задух, световъртеж, загуба на апетит, тахикардия. При анемия поради кървене се появяват замайване, силна слабост, гадене, припадък. Ако говорим за инфекциозни заболявания на кръвта, списъкът на техните симптоми е следният: висока температура, втрисане, сърбеж по кожата, загуба на апетит. При дълъг ход на заболяването се наблюдава загуба на тегло. Понякога има случаи на извратен вкус и обоняние, като например при В12 дефицитна анемия. Има болки в костите при натиск (с левкемия), подути лимфни възли, болка в десния или левия хипохондриум (черен дроб или далак). В някои случаи има обрив по кожата, кървене от носа. В ранните етапи на заболяване на кръвта може да няма симптоми.

Лечение

Болестите на кръвта се развиват много бързо, така че лечението трябва да започне веднага след диагностицирането. Всяка болест има своя собствена специфични особености, следователно, лечението се предписва във всеки отделен случай. Лечението на онкологични заболявания, като левкемия, се основава на химиотерапия. Други методи на лечение са кръвопреливане, намалявайки ефекта на интоксикация. При лечението на онкологични заболявания на кръвта се използва трансплантация на стволови клетки, получени от костен мозък или кръв. Този най-нов начин за борба с болестта помага за възстановяване на имунната система и ако не за преодоляване на болестта, то поне за удължаване на живота на пациента. Ако тестовете ви позволяват да определите какви инфекциозни заболявания на кръвта има пациентът, списъкът с процедури е насочен предимно към елиминиране на патогена. Тук се намесват антибиотиците.

причини

Има много заболявания на кръвта, списъкът с тях е дълъг. Причините за възникването им са различни. Например, заболяванията, свързани с проблема със съсирването на кръвта, обикновено са наследствени. Те се диагностицират при малки деца. Всички инфекциозни заболявания на кръвта, чийто списък включва малария, сифилис и други заболявания, се предават чрез носителя на инфекцията. Може да е насекомо или друг човек, сексуален партньор. като левкемия, имат неизяснена етиология. Болестите на кръвта могат да бъдат причинени и от радиация, радиоактивни или токсично отравяне. Анемията може да се дължи на недохранванекойто не предоставя необходими елементии витаминизира тялото.

Анемия на Фанкони (Pancytopenia Fanconi)

Panmyelophthis Fanconi се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Основните характеристики на синдрома са панцитопения, нисък ръст, скелетни аномалии, хиперпигментация на кожата, хемопоетични неоплазми и хромозомна нестабилност.

Грубите хематологични нарушения като правило се появяват през първите години от живота и присъстват при всички пациенти.

Всички кълнове на костния мозък са засегнати до пълната му аплазия. Панцитопенията води до чести кръвоизливи, анемия, умора, слабост, податливост към инфекциозни заболявания. Повечето пациенти имат скелетни аномалии.

Най-честите аномалии Горни крайници: липса или хипоплазия на лъчевата кост, синдактилия, пръчковидна ръка, клинодактилия и др. Аномалии на бедрото и пищялкакто и гръбначния стълб (сколиоза) и ребрата.

Забавянето на растежа започва в утробата и продължава през следващите години. Ако Соло не умрат от кървене или неоплазми в ранна възраст, тогава те имат забавяне на пубертета. При пациентите се описват сърдечни и бъбречни пороци, крипторхизъм, микроцефалия, отлепване на ретината, страбизъм, инфекция на външния слухов проход, глухота, инфекция на влагалището, двурога матка и др.

Тъмното оцветяване на кожата може да бъде дифузно или на петна. Умствената изостаналост е вторична след интракраниален кръвоизлив. Пациентите често развиват левкемия. Аденомите и карциномите на черния дроб се считат за вторични, причинени от продължително лечение с хормонални лекарства и химиотерапия. Има и плоскоклетъчен карцином на граничните зони между кожата и лигавицата (близо до устните, ануса).

Като превантивна мярка се препоръчва генетично консултиранесемейства. Синдромът може да бъде открит пренатално чрез ултразвук на 12 гестационна седмица за характерни аномалии на скелета на плода. Пациентите (понякога от първите месеци от живота) се нуждаят от кръвопреливане или кръвопреливане.

Провеждат се хормонална (андрогени, стероиди) и химиотерапия. Понякога се предлага спленектомия. Вродените скелетни аномалии изискват ортопедични грижи. Пациентите с анемия на Fanconi са група с повишен онкологичен риск и трябва да бъдат под наблюдението на онколог.
Синдром на Блум. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин.

Синдромът се характеризира със следните характеристики. Забавянето на растежа започва още в пренаталното състояние, а средният ръст на възрастните мъже е около 150 см, жените - около 145 см. Всички засегнати имат долихоцефална форма на черепа и подчертано сходство на чертите на лицето: лицето е малко, тясно , със силно изпъкнал нос и леко хлътнала назад брадичка; често маркирани сводести плътно небе, големи уши, понякога хипоплазия на брадичката.

Телеангиектазии, по лицето са разположени под формата на пеперуда, еритемът заема скулите, бузите, носа и се влошава от излагане на слънчева светлина.Някои пациенти имат "петна от кафе", както и ихтиоза, хипертрихоза. Поради имуносупресията пациентите са предразположени към инфекциозни заболявания, което понякога ги води до ранна смърт.

Характеризира се с цитогенетични аномалии в лимфоцитите и кожните фибробласти, както и в клетките на костния мозък, които се считат за решаващи при диагностицирането на синдрома. В допълнение към тези характеристики, някои пациенти имат малформации (поли-, клино-, синдактилия, скъсяване на долните крайници), както и умерени сексуално недоразвитиеи свързано безплодие. Интелигентността не е нарушена. При пациентите най-често се срещат лимфоми и левкемии, по-рядко - солидни тумори. Средна възрастпоявата на неоплазми 19 години.

Синдром на Чедиак-Хигаши

Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Имунодефицитно състояниепациенти, свързани с ниско образованиеполинуклеарни клетки. За клинична картинахарактерен е частичен албинизъм: обща хипопигментация и пигментна дистрофия под формата на светла, прозрачна кожа, светла, рядка и суха коса, светъл ирис, фотофобия, понякога хиперпигментация на кожни участъци, изложени на светлина; хоризонтален нистагъм; интермитентна треска, склонност към рецидив гнойни инфекции(отит, бронхит, тонзилит, пневмония, кожни пустуларни лезии); обща хиперхидроза; хепатоспленомегалия; аномалии на хемопоезата (анемия, левкопения, тромбоцитопения).

Хистологичното изследване разкрива инфилтрация на различни тъкани от незрели лимфоцити и хистиоцити. Носителите на синдрома могат да имат злокачествени лимфоми, остри левкемии. Препоръчва се генетично консултиране на семейството, профилактика и лечение на инфекциозни заболявания, периодичен преглед при хематолог-онколог. За пациентите прогнозата за живота е неблагоприятна: повечето умират преди 10-годишна възраст.

Агамаглобулинемия на Bruton (синдром на Jenway)

Унаследява се по рецесивен Х-свързан модел. Описани са автозомно-рецесивни варианти. Заболяването е рядко. По правило се проявява в ранна възраст, но според някои доклади може да се прояви на всяка възраст. Пациентите са свръхчувствителни към бактериални, но не и към вирусни инфекции.

В ранна възраст децата боледуват от рецидивираща пневмония, възпаление на средното ухо, възможен е и менингит. По-късно се развива картина на ревматоиден артрит, лупус еритематозус или друга колагеноза. Кръвната картина се характеризира с анемия и левкопения. Основната проява на синдрома е хипогамаглобулинемия и по-често агамаглобулинемия.

Синтезът на почти всички имуноглобулини е нарушен. Тези пациенти могат да развият остра лимфоцитна левкемия, злокачествени лимфоми. С цел превенция, генетично консултиране (понякога е възможна пренатална диагностика), профилактика и лечение на инфекции, диспансерно наблюдениепри хематолог.

Синдром на Wiskott Aldrich

Унаследява се като рецесивен, Х-свързан тип. Болестта се проявява в ранно детствои води до смърт на пациенти на възраст под 10 години. Основният от тях е поражението на хуморалния и клетъчния имунитет. Отбелязва се намалена функция на тимусната жлеза.

Дори при нормален брой В-лимфоцити производството на антитела е силно намалено; ниски нива на имуноглобулини, особено IgM. В бъдеще нарушенията на клетъчния имунитет се увеличават, броят на лимфоцитите и тромбоцитите намалява.

Клиничните симптоми са чести инфекции, кървене (включително гастроинтестинално кървене), хронична екзема.

Тумори се наблюдават при 10% от пациентите. Най-често срещаните са ретикулоендотелни неоплазми, злокачествени лимфоми (често в мозъка), остри миелоидни левкемии и рак на кожата и лигавиците. За членовете на семейството се препоръчва наблюдение и генетично консултиране. Възможна е пренатална диагностика. Прогнозата за живота е неблагоприятна

Миелом (болест на Rustitzky-Kahler, мултиплен миелом)

Естеството на неговото наследяване не е добре разбрано. Очевидно в повечето случаи заболяването е резултат от соматична мутация на В-лимфоцитите. В някои случаи е възможно автозомно рецесивно наследяване. Рискът от заболяване за преки роднини се увеличава 5 пъти. Мъжете и жените са еднакво засегнати.

Множественият миелом е генерализиран злокачествен тумор на плазмените клетки на костния мозък. Има миеломи, които секретират имуноглобулини (парапротеини) от класове G (най-честата форма), A, D и E (най-редките), както и миелома на Bence-Jones („болест на леката верига”). В резултат на пролиферацията на трансформирани плазмени клетки, нормалните имунокомпетентни клонове се потискат.

Пламоцитните инфилтрати и миеломите разрушават костите; в различни органи се развиват в некостномозъчни миеломи Характерна е тежката амилоидоза на вътрешните органи. Множественият миелом обикновено се развива след 40-годишна възраст. В началото на заболяването се появява болка в костите, съдържащи костния мозък - гръбначния стълб, ребрата, гръдната кост, черепа, тръбести кости.

типичен патологични фрактуризасегнати кости. Растежът на тумори извън костта е придружен от съответно локални симптоми: радикулит, парализа, плеврит, асцит, уголемяване на засегнатия орган.

Картина на левкемия на плазмените клетки се развива в кръвта, рязко се увеличава скорост на утаяване на еритроцитите(SOE), съотношението на имуноглобулините е нарушено, по-късно - нехемолитична анемия и други нарушения; често повишени нива на калций в кръвта. Имунната недостатъчност се проявява чрез повтарящи се инфекции.

Бъбречната амилоидоза води до уремия, миокардната - до сърдечна недостатъчност. Болните рядко живеят повече от 5-6 години от началото на заболяването. Лечението понякога може да удължи живота до 10 години или повече. Общата прогноза обаче е лоша.

Синдром на Ди Джордж

Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Заболяването се основава на аплазия на тимуса и паращитовидните жлези в резултат на недоразвитие на III и IV двойки хрилни джобове в ембриогенезата с дефицит на Т-имунитет при запазване на хуморалния имунитет.

Придружен от недоразвитие на аортната дъга, гръдната кост, ушната мида, понякога - сърдечни дефекти. Характерни особеностизаболявания са повишена чувствителност към инфекциозни заболявания и чувствителност от детството към атаки на тетанични конвулсии.

Нивото на имуноглобулините в кръвта е нормално, а производството на специфични антитела е намалено или липсва. Характерно е развитието на злокачествени тумори: лимфоми (включително в мозъка), плоскоклетъчен карцином на кожата и лигавицата на устните. Трансплантацията на тимуса, придружена от въвеждането на паратиреоиден хормон, дава положителни резултати.

Макроглобулинемия на Waldenstrom

Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Представлява хронична миелоидна левкемияс повишаване на кръвното ниво на високомолекулни гама-глобулини. Патогенезата е неясна. Болестта се развива на възраст над 40 години, проявяваща се с обща слабост, изтощение, към които по-късно се присъединява нормохромна анемия, повишено кървене и сърдечна недостатъчност.

В кръвта се откриват много променени лимфоцити, значително повишаване на нивото на имуноглобулина, също има увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб.

Има доброкачествени (безсимптомни), бавно прогресиращи и прогресивни форми на заболяването. Дефицитът на нормални имуноглобулини и инфилтрацията на органите от лимфоидни клетки постепенно се увеличават. Развива се белодробна, бъбречна и чернодробна недостатъчност. Заболяването може да бъде усложнено от злокачествени

Болести на кръвтапредставляват обширна колекция от патологии, които са много разнородни по причини, клинични прояви и протичане, обединени в едно обща групаналичието на нарушения на броя, структурата или функциите клетъчни елементи(еритроцити, тромбоцити, левкоцити) или кръвна плазма. Глава медицинска науказанимаваща се със заболявания на кръвоносната система се нарича хематология.

Болести на кръвта и заболявания на кръвоносната система

Същността на кръвните заболявания е промяна в броя, структурата или функциите на еритроцитите, тромбоцитите или левкоцитите, както и нарушения на свойствата на плазмата при гамапатия. Това означава, че кръвното заболяване може да се състои в увеличаване или намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите или белите кръвни клетки, както и в промяна на техните свойства или структура. В допълнение, патологията може да се състои в промяна на свойствата на плазмата поради появата на патологични протеини в нея или намаляване / увеличаване нормално количествокомпоненти на течната част на кръвта.

Типични примери за заболявания на кръвта, причинени от промяна в броя на клетъчните елементи, са например анемия или еритремия (увеличен брой червени кръвни клетки в кръвта). И пример за заболяване на кръвта, причинено от промяна в структурата и функциите на клетъчните елементи, е сърповидно-клетъчна анемия, синдром на мързеливи левкоцити и др. Патологиите, при които количеството, структурата и функциите на клетъчните елементи се променят, са хемобластози, които обикновено се наричат ​​рак на кръвта. Характерно кръвно заболяване, причинено от промяна в свойствата на плазмата, е миеломът.

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са различни вариантиимена на същия набор от патологии. Терминът "заболявания на кръвоносната система" обаче е по-точен и правилен, тъй като целият набор от патологии, включени в тази групакасае не само самата кръв, но и хематопоетични органикато костен мозък, далак и лимфни възли. В края на краищата заболяването на кръвта не е просто промяна в качеството, количеството, структурата и функциите на клетъчните елементи или плазмата, но и определени нарушения в органите, отговорни за производството на клетки или протеини, както и за тяхното унищожаване. Следователно, всъщност, при всяко заболяване на кръвта, промяната в нейните параметри е причинена от неизправност на всеки орган, пряко участващ в синтеза, поддържането и разрушаването на кръвни елементи и протеини.

Кръвта е много лабилна тъкан на тялото по отношение на параметрите си, тъй като реагира на различни фактори заобикаляща среда, а също и защото в него е, че широк обхватбиохимични, имунологични и метаболитни процеси. Поради такъв сравнително "широк" спектър на чувствителност, кръвните параметри могат да се променят при различни състояния и заболявания, което не показва патологията на самата кръв, а само отразява протичащата в нея реакция. След възстановяване от заболяването показателите на кръвта се нормализират.

Но заболяванията на кръвта са патология на нейните непосредствени компоненти, като червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити или плазма. Това означава, че за да се нормализират кръвните показатели, е необходимо да се излекува или неутрализира съществуващата патология, като свойствата и броят на клетките (еритроцити, тромбоцити и левкоцити) се доближат възможно най-близо до нормалните стойности. Но тъй като промяната в кръвните параметри може да бъде еднаква както при соматични, неврологични и психични заболявания, така и при патологии на кръвта, отнема известно време и допълнителни прегледиза идентифициране на последното.

Болести на кръвта - списък

В момента лекарите и учените разграничават следните кръвни заболявания, които са включени в списъка на Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (ICD-10):
1. Желязодефицитна анемия;
2. В12 дефицитна анемия;
3. фолиево-дефицитна анемия;
4. Анемия поради дефицит на протеини;
5. Анемия от скорбут;
6. Неуточнена анемия поради недохранване;
7. Анемия поради ензимен дефицит;
8. Таласемия (алфа таласемия, бета таласемия, делта бета таласемия);
9. Наследствена персистентност на феталния хемоглобин;
10. сърповидно-клетъчна анемия;
11. Наследствена сфероцитоза (анемия на Минковски-Чофард);
12. Наследствена елиптоцитоза;
13. Автоимунна хемолитична анемия;
14. Лекарствено индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия;
15. Хемолитично-уремичен синдром;
16. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (болест на Marchiafava-Micheli);
17. Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения);
18. Конституционална или предизвикана от лекарства апластична анемия;
19. Идиопатична апластична анемия;
20. Остра постхеморагична анемия(след остра кръвозагуба);
21. Анемия при неоплазми;
22. Анемия при хронични соматични заболявания;
23. Сидеробластна анемия (наследствена или вторична);
24. Вродена дизеритропоетична анемия;
25. Остра миелобластна недиференцирана левкемия;
26. Остра миелоидна левкемия без съзряване;
27. Остра миелоидна левкемия с узряване;
28. Остра промиелоцитна левкемия;
29. Остра миеломонобластна левкемия;
30. Остра монобластна левкемия;
31. Остра еритробластна левкемия;
32. Остра мегакариобластна левкемия;
33. Остра лимфобластна Т-клетъчна левкемия;
34. Остра лимфобластна В-клетъчна левкемия;
35. Остра панмиелоидна левкемия;
36. болест на Letterer-Siwe;
37. миелодиспластичен синдром;
38. Хронична миелоидна левкемия;
39. Хронична еритромиелоза;
40. Хронична моноцитна левкемия;
41. Хронична мегакариоцитна левкемия;
42. сублевкемична миелоза;
43. мастоцитна левкемия;
44. макрофагова левкемия;
45. Хронична лимфоцитна левкемия;
46. косматоклетъчна левкемия;
47. Истинска полицитемия (еритремия, болест на Wakez);
48. Болест на Cesari (лимфоцитом на кожата);
49. Гъбична микоза;
50. Лимфосарком на Бъркит;
51. лимфом на Lennert;
52. Хистиоцитозата е злокачествена;
53. Злокачествен мастоцитен тумор;
54. Истински хистиоцитен лимфом;
55. MALT-лимфом;
56. Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза);
57. неходжкинови лимфоми;
58. Миелом (генерализиран плазмоцитом);
59. Макроглобулинемия Waldenström;
60. Болест на тежка алфа верига;
61. болест на гама тежката верига;
62. Дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC);
63.
64. Дефицит на К-витамин-зависими фактори на кръвосъсирването;
65. Дефицит на коагулационен фактор I и дисфибриногенемия;
66. Дефицит на коагулационен фактор II;
67. Дефицит на коагулационен фактор V;
68. дефицит VII факторсъсирване на кръвта (наследствена хипопроконвертинемия);
69. Наследствен дефицит на фактор VIII на кръвосъсирването (болест на фон Вилебранд);
70. Наследствен дефицит на IX коагулационен фактор (болест на Коледа, хемофилия В);
71. Наследствен дефицит на X фактор на кръвосъсирването (болест на Stuart-Prauer);
72. Наследствен дефицит на XI фактор на кръвосъсирването (хемофилия С);
73. Дефицит на коагулационен фактор XII (дефект на Хагеман);
74. Дефицит на коагулационен фактор XIII;
75. Дефицит на плазмените компоненти на каликреин-кининовата система;
76. Дефицит на антитромбин III;
77. Наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер);
78. Тромбастения на Glanzmann;
79. синдром на Bernard-Soulier;
80. Синдром на Wiskott-Aldrich;
81. Синдром на Chediak-Higashi;
82. TAR синдром;
83. Синдром на Hegglin;
84. синдром на Kazabakh-Merritt;
85.
86. Синдром на Ehlers-Danlos;
87. синдром на Gasser;
88. алергична пурпура;
89.
90. Симулирано кървене (синдром на Мюнхаузен);
91. агранулоцитоза;
92. Функционални нарушенияполиморфонуклеарни неутрофили;

93. еозинофилия;
94. метхемоглобинемия;
95. Фамилна еритроцитоза;
96. Есенциална тромбоцитоза;
97. Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза;
98. Хемофагоцитен синдром поради инфекция;
99. цитостатично заболяване.

Горният списък от заболявания включва повечето от известните в момента патологии на кръвта. Някои редки заболявания или форми на същата патология обаче не са включени в списъка.

Заболяване на кръвта - видове

Целият набор от заболявания на кръвта може условно да бъде разделен на следните големи групи, в зависимост от това кой тип клетъчни елементи или плазмени протеини са били патологично променени:
1. Анемия (състояния, при които нивата на хемоглобина са под нормата);
2. Хеморагична диатеза или патология на системата за хемостаза (нарушения на кръвосъсирването);
3. Хемобластози (различни неопластични заболяваниятехните кръвни клетки, костен мозък или лимфни възли);
4. Други кръвни заболявания (заболявания, които не принадлежат нито към хеморагична диатеза, нито към анемия, нито към хемобластоза).

Тази класификация е много обща, като всички кръвни заболявания се разделят на групи в зависимост от това кой общ патологичен процес е водещ и кои клетки са засегнати от промените. Разбира се, във всяка група има много широк спектър от специфични заболявания, които от своя страна също се разделят на видове и видове. Обмислете класификацията на всяка посочена група кръвни заболявания поотделно, за да не създавате объркване поради голямото количество информация.

анемия

И така, анемията е комбинация от всички състояния, при които има намаляване на нивата на хемоглобина под нормата. Понастоящем анемиите се класифицират в следните видове в зависимост от водещата обща патологична причина за възникването им:
1. Анемия, дължаща се на нарушен синтез на хемоглобин или червени кръвни клетки;
2. Хемолитична анемия, свързана с повишено разграждане на хемоглобина или червените кръвни клетки;
3. Хеморагична анемия, свързана със загуба на кръв.
Анемия поради загуба на кръвсе делят на два вида:

• Остра постхеморагична анемия - възниква след бърза едновременна загуба на повече от 400 ml кръв;
• Хронична постхеморагична анемия - възниква в резултат на продължителна, постоянна кръвозагуба поради малко, но постоянно кървене (например при обилна менструация, при кървене от стомашна язва и др.).

Анемия, дължаща се на нарушен синтез на хемоглобин или образуване на червени кръвни клеткисе разделят на следните видове:
1. Апластични анемии:

• Аплазия на червените кръвни клетки (конституционална, медицинска и др.);
• Частична аплазия на червените кръвни клетки;
• Анемия Blackfan-Diamond;
• Анемия Фанкони.

2. Вродена дизеритропоетична анемия.
3. миелодиспластичен синдром.
4. Дефицитна анемия:

• Желязодефицитна анемия;
• фолиево-дефицитна анемия;
• В12 дефицитна анемия;
• Анемия на фона на скорбут;
• Анемия, дължаща се на липса на протеин в храната (квашиоркор);
• Анемия с липса на аминокиселини (оротацидурична анемия);
• Анемия с липса на мед, цинк и молибден.

5. Анемия с нарушение на синтеза на хемоглобин:

• Порфирия - сидероахристична анемия (синдром на Кели-Патерсън, синдром на Плъмър-Винсън).

6. анемия хронични болести(с бъбречна недостатъчност, ракови тумори и др.).
7. Анемия с повишена консумация на хемоглобин и други вещества:

• Анемия на бременността;
• Анемия при кърмене;
• Анемия на спортисти и др.

Както се вижда, спектърът на анемията, причинена от нарушен синтез на хемоглобин и образуването на червени кръвни клетки, е много широк. На практика обаче повечето от тези анемии са редки или много редки. И в ежедневието хората най-често се сблъскват различни опциидефицитни анемии, като дефицит на желязо, дефицит на В12, дефицит на фолат и др. Данните за анемия, както подсказва името, се образуват поради недостатъчно количество вещества, необходими за образуването на хемоглобин и червени кръвни клетки. Втората по честота анемия, свързана с нарушение на синтеза на хемоглобин и еритроцити, е форма, която се развива при тежки хронични заболявания.

Хемолитична анемия, дължаща се на повишено разграждане на червените кръвни клеткисе делят на наследствени и придобити. Съответно, наследствените хемолитични анемии се причиняват от всякакви генетични дефекти, предавани от родителите на потомството, и следователно са нелечими. А придобитите хемолитични анемии са свързани с влиянието на факторите на околната среда и следователно са напълно лечими.

Понастоящем лимфомите се разделят на две основни разновидности - на Ходжкин (лимфогрануломатоза) и неходжкинов. Лимфогрануломатозата (болест на Ходжкин, лимфом на Ходжкин) не се разделя на видове, но може да се появи в различни клинични форми, всяка от които има своя клинични характеристикии свързаните с тях нюанси на терапията.

Неходжкиновите лимфоми се разделят на следните видове:
1. Фоликуларен лимфом:

• Смесени големи и малки клетки с разделени ядра;
• Голяма клетка.

2. Дифузен лимфом:

• Малка клетка;
• Малка клетка с разделени ядра;
• Смесена малка клетка и голяма клетка;
• ретикулосаркома;
• имунобластичен;
• лимфобластен;
• Тумор на Бъркит.

3. Периферни и кожни Т-клетъчни лимфоми:

• болест на Сезари;
• Mycosis fungoides;
• лимфом на Lennert;
• Периферен Т-клетъчен лимфом.

4. Други лимфоми:

• лимфосарком;
• В-клетъчен лимфом;
• MALT-лимфом.

Хеморагична диатеза (заболявания на кръвосъсирването)

Хеморагичната диатеза (заболявания на кръвосъсирването) е много обширна и разнообразна група от заболявания, които се характеризират с едно или друго нарушение на кръвосъсирването и съответно склонност към кървене. В зависимост от това кои клетки или процеси на системата за коагулация на кръвта са нарушени, всички хеморагични диатези се разделят на следните видове:
1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).
2. Тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е под нормата):

• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof);
• Алоимунна пурпура на новородени;
• Трансимунна пурпура на новородени;
• хетероимунна тромбоцитопения;
• алергичен васкулит;
• синдром на Evans;
• Съдова псевдохемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоцитите имат дефектна структура и дефектна функционална активност):

• болест на Hermansky-Pudlak;
• TAR синдром;
• синдром на May-Hegglin;
• болест на Wiskott-Aldrich;
• Тромбастения на Glanzmann;
• синдром на Bernard-Soulier;
• Синдром на Chediak-Higashi;
• Болест на Вилебранд.

4. Нарушения на кръвосъсирването на фона на съдова патология и недостатъчност на коагулационната връзка в процеса на коагулация:

• болест на Rendu-Osler-Weber;
• Синдром на Louis-Bar (атаксия-телеангиектазия);
• синдром на Kazabah-Merritt;
• Синдром на Ehlers-Danlos;
• синдром на Gasser;
• Хеморагичен васкулит (болест на Scheinlein-Genoch);
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

5. Нарушения на кръвосъсирването, причинени от нарушения на кинин-каликреиновата система:

• дефект на Флетчър;
• Дефект на Уилямс;
• Дефект на Фицджералд;
• Дефект на Flajac.

6. Придобита коагулопатия (патология на кръвосъсирването на фона на нарушения на коагулационната връзка на коагулацията):

• афибриногенемия;
• Коагулопатия на потреблението;
• фибринолитично кървене;
• фибринолитична пурпура;
• Светкавична пурпура;
• Хеморагична болест на новороденото;
• Дефицит на К-витамин-зависими фактори;
• Нарушения на коагулацията след прием на антикоагуланти и фибринолитици.

7. Наследствена коагулопатия (нарушения на кръвосъсирването поради дефицит на коагулационни фактори):

• дефицит на фибриноген;
• Дефицит на коагулационен фактор II (протромбин);
• Дефицит на коагулационен фактор V (лабилен);
• Дефицит на коагулационен фактор VII;
• Дефицит на коагулационен фактор VIII (хемофилия А);
• Дефицит на коагулационен фактор IX (коледна болест, хемофилия В);
• Дефицит на коагулационен фактор X (Stuart-Prower);
• Дефицит на фактор XI (хемофилия С);
• Дефицит на коагулационен фактор XII (болест на Хагеман);
• Дефицит на коагулационен фактор XIII (фибрин-стабилизиращ);
• Дефицит на прекурсор на тромбопластин;
• Дефицит на AS-глобулин;
• Дефицит на проакселерин;
• Съдова хемофилия;
• Дисфибриногенемия (вродена);
• Хипопроконвертинемия;
• болест на Оврен;
• Повишено съдържание на антитромбин;
• Повишено съдържание на анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (анти-съсирващи фактори).

Други заболявания на кръвта

Тази група включва заболявания, които по някаква причина не могат да бъдат приписани на хеморагична диатеза, хемобластоза и анемия. Днес тази група кръвни заболявания включва следните патологии:
1. Агранулоцитоза (липса на неутрофили, базофили и еозинофили в кръвта);
2. Функционални нарушения в активността на пабочните неутрофили;
3. Еозинофилия (увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта);
4. метхемоглобинемия;
5. Фамилна еритроцитоза (повишаване на броя на червените кръвни клетки);
6. Есенциална тромбоцитоза (увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта);
7. Вторична полицитемия (увеличаване на броя на всички кръвни клетки);
8. Левкопения (намален брой бели кръвни клетки в кръвта);
9. Цитостатично заболяване (заболяване, свързано с употребата на цитотоксични лекарства).

Болести на кръвта - симптоми

Симптомите на кръвните заболявания са много променливи, тъй като зависят от това кои клетки са включени в патологичния процес. Така че, при анемия, симптомите на липса на кислород в тъканите излизат на преден план, при хеморагичен васкулит - повишено кървене и др. По този начин няма единични и общи симптоми за всички кръвни заболявания, тъй като всяка специфична патология се характеризира с определена уникална комбинация от клинични признаци, присъщи само на нея.

Въпреки това е възможно условно да се разграничат симптомите на кръвни заболявания, присъщи на всички патологии и причинени от нарушени кръвни функции. И така, общо за различни заболяваниякръв може да се счита за следните симптоми:

• Слабост;
• диспнея;
• сърцебиене;
• Намален апетит;
• Повишена телесна температура, която се поддържа почти постоянно;
• Чести и продължителни инфекциозни и възпалителни процеси;
• сърбяща кожа;
• Извращение на вкуса и миризмата (човек започва да харесва специфични миризми и вкусове);
• Болка в костите (с левкемия);
• Кървене от типа на петехии, синини и др.;
• Постоянно кървене от лигавиците на носа, устата и органите на стомашно-чревния тракт;
• Болка в левия или десния хипохондриум;
• Ниска производителност.

Този списък от симптоми на заболявания на кръвта е много кратък, но ви позволява да се ориентирате по отношение на най-типичните клинични прояви на патологията на кръвоносната система. Ако човек има някой от горните симптоми, тогава трябва да се консултирате с лекар за подробен преглед.

Синдроми на заболявания на кръвта

Синдромът е стабилен набор от симптоми, характерни за заболяване или група патологии, които имат сходна патогенеза. По този начин синдромите на кръвните заболявания са групи от клинични симптоми, обединени от общ механизъм на тяхното развитие. Освен това всеки синдром се характеризира със стабилна комбинация от симптоми, които трябва да присъстват в дадено лице, за да се идентифицира всеки синдром. При заболявания на кръвта се разграничават няколко синдрома, които се развиват с различни патологии.

И така, в момента лекарите разграничават следните синдроми на кръвни заболявания:

• анемичен синдром;
• хеморагичен синдром;
• Язвено-некротичен синдром;
• синдром на интоксикация;
• осалгичен синдром;
• Синдром на протеинова патология;
• сидеропеничен синдром;
• плеторичен синдром;
• иктеричен синдром;
• Синдром на лимфаденопатия;
• Синдром на хепато-спленомегалия;
• Синдром на загуба на кръв;
• трескав синдром;
• Хематологичен синдром;
• Синдром на костния мозък;
• синдром на ентеропатия;
• Синдром на артропатия.

Изброените синдроми се развиват на фона на различни кръвни заболявания, като някои от тях са характерни само за тесен спектър от патологии с подобен механизъм на развитие, докато други, напротив, се срещат при почти всяко кръвно заболяване.

Синдром на анемия

Синдромът на анемия се характеризира с набор от симптоми, провокирани от анемия, тоест ниско съдържание на хемоглобин в кръвта, поради което тъканите изпитват кислороден глад. Синдромът на анемия се развива при всички заболявания на кръвта, но при някои патологии се появява на начални етапи, а за други - по-късно.

И така, проявите на анемичен синдром са следните симптоми:

• Бледност на кожата и лигавиците;
• Суха и лющеща се или влажна кожа;
• Суха, чуплива коса и нокти;
• Кървене от лигавиците - венци, стомах, черва и др.;
• световъртеж;
• Нестабилна походка;
• Потъмняване в очите;
• Шум в ушите;
• умора;
• сънливост;
• Недостиг на въздух при ходене;
• сърцебиене

При тежка анемия човек може да развие пастообразни крака, извращение на вкуса (като негодни за консумация неща, като тебешир), парене на езика или яркочервения му цвят, както и задушаване при поглъщане на парчета храна.

Хеморагичен синдром

Хеморагичният синдром се проявява със следните симптоми:

• кървене на венците и продължително кървенепри отстраняване на зъб и нараняване на устната лигавица;
• Усещане за дискомфорт в стомаха;
• червени кръвни клетки или кръв в урината;
• Кървене от пункции от инжекции;
• Синини и петехиални кръвоизливи по кожата;
• главоболие;
• Болезненост и подуване на ставите;
• Невъзможността за активни движения поради болка, причинена от кръвоизливи в мускулите и ставите.

Хеморагичният синдром се развива при следните кръвни заболявания:
1. тромбоцитопенична пурпура;
2. болест на фон Вилебранд;
3. болест на Rendu-Osler;
4. Болест на Гланцман;
5. Хемофилия А, В и С;
6. Хеморагичен васкулит;
7. DIC;
8. хемобластози;
9. апластична анемия;
10. Прием на големи дози антикоагуланти.

Улцерозен некротичен синдром

Улцерозно-некротичният синдром се характеризира със следния набор от симптоми:

• Болка в устната лигавица;
• Кървене от венците;
• Невъзможност за хранене поради болка в устната кухина;
• Повишаване на телесната температура;
• втрисане;
• Лош дъх ;
• Секреция и дискомфорт във влагалището;
• Затруднена дефекация.

Улцерозно-некротичният синдром се развива при хемобластоза, апластична анемия, както и радиационни и цитостатични заболявания.

Синдром на интоксикация

Синдромът на интоксикация се проявява със следните симптоми:

• Обща слабост;
• Треска с втрисане;
• Продължително постоянно повишаване на телесната температура;
• неразположение;
• Намалена работоспособност;
• Болка в устната лигавица;
• Често срещани симптоми респираторно заболяванегорните дихателни пътища.

Синдромът на интоксикация се развива при хемобластози, хематосаркоми (болест на Ходжкин, лимфосаркоми) и цитостатична болест.

Осалгичен синдром

Осалгичният синдром се характеризира с болка в различни кости, които на първите етапи се спират от болкоуспокояващи. С напредването на заболяването болката става по-интензивна и вече не се спира от аналгетици, създавайки затруднения при движение. В по-късните стадии на заболяването болката е толкова силна, че човекът не може да се движи.

Осалгичният синдром се развива, когато множествена миелома, както и костни метастази при лимфогрануломатоза и хемангиоми.

синдром на белтъчна патология

Синдромът на протеинова патология се причинява от наличието в кръвта на голямо количество патологични протеини (парапротеини) и се характеризира със следните симптоми:

• Влошаване на паметта и вниманието;
• Болка и изтръпване в краката и ръцете;
• Кървене на лигавицата на носа, венците и езика;
• Ретинопатия (нарушено функциониране на очите);
• Бъбречна недостатъчност (в по-късните стадии на заболяването);
• Нарушаване на функциите на сърцето, езика, ставите, слюнчените жлези и кожата.

Синдромът на протеинова патология се развива с миелома и болестта на Waldenström.

сидеропеничен синдром

Сидеропеничният синдром се причинява от дефицит на желязо в човешкото тяло и се характеризира със следните симптоми:

• Извращение на обонянието (човек харесва миризмите на изгорели газове, измити бетонни подове и др.);
• Извращение на вкуса (човек харесва вкуса на тебешир, вар, дървени въглища, сухи зърнени култури и др.);
• Затруднено преглъщане на храна;
• мускулна слабост;
• Бледност и сухота на кожата;
• Припадъци в ъглите на устата;
• Тънки, чупливи, вдлъбнати нокти с напречна ивица;
• Тънка, чуплива и суха коса.

Сидеропеничният синдром се развива при болести на Werlhof и Randu-Osler.

Плеторичен синдром

Плеторичният синдром се проявява със следните симптоми:

• главоболие;
• Усещане за топлина в тялото;
• Застой на кръв към главата;
• Червено лице;
• Парене в пръстите;
• Парестезия (усещане за настръхване и др.);
• Сърбеж по кожата, по-лош след вана или душ;
• непоносимост към топлина;

Синдромът се развива с еритремия и болест на Wakez.

иктеричен синдром

Иктеричният синдром се проявява с характерен жълт цвят на кожата и лигавиците. Развива се с хемолитична анемия.

Синдром на лимфаденопатия

Синдромът на лимфаденопатията се проявява със следните симптоми:

• Увеличаване и болезненост на различни лимфни възли;
• симптоми на интоксикация (треска, главоболие, сънливост и др.);
• изпотяване;
• Слабост;
• Силна загуба на тегло;
• Болка в областта на увеличения лимфен възел поради притискане на близки органи;
• Фистули с гноен секрет.

Синдромът се развива при хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркоми, остра лимфобластна левкемия и инфекциозна мононуклеоза.

Синдром на хепато-спленомегалия

Синдромът на хепато-спленомегалия се причинява от увеличаване на размера на черния дроб и далака и се проявява със следните симптоми:

• Усещане за тежест в горната част на корема;
• Болка в горната част на корема;
• Увеличаване на обема на корема;
• Слабост;
• Намалена производителност;
• Жълтеница (на късен стадийзаболявания).

Синдромът се развива с инфекциозна мононуклеоза, наследствена микросфероцитоза, автоимунна хемолитична анемия, сърповидно-клетъчна и В12 дефицитна анемия, таласемия, тромбоцитопения, остра левкемия, хронична лимфоцитна и миелоидна левкемия, сублевкемична миелоза, както и еритремия и болест на Waldenström.

Синдром на загуба на кръв

Синдромът на кръвоизлив се характеризира с обилно или често кървенев миналото от различни телаи се проявява със следните симптоми:

• синини по кожата;
• Хематоми в мускулите;
• Подуване и болезненост в ставите поради кръвоизливи;
• Паякообразни вени по кожата;

Синдромът се развива с хемобластоза, хеморагична диатеза и апластична анемия.

Синдром на треска

Трескавият синдром се проявява с продължителна и постоянна треска с втрисане. В някои случаи, на фона на треска, човек се тревожи за постоянно сърбеж на кожата и силно изпотяване. Синдромът придружава хемобластоза и анемия.

Хематологични и костномозъчни синдроми

Хематологичните и костно-мозъчните синдроми са неклинични, тъй като не вземат предвид симптомите и се откриват само въз основа на промени в кръвните тестове и намазките от костен мозък. Хематологичният синдром се характеризира с промяна в нормалния брой на еритроцитите, тромбоцитите, хемоглобина, левкоцитите и ESR в кръвта. Също така се характеризира с промяна процентразлични видове левкоцити в левкоформулата (базофили, еозинофили, неутрофили, моноцити, лимфоцити и др.). Синдромът на костния мозък се характеризира с промяна в нормалното съотношение на клетъчните елементи на различни хемопоетични зародиши. Хематологични и костномозъчни синдроми се развиват при всички кръвни заболявания.

Синдром на ентеропатия

Синдромът на ентеропатия се развива с цитостатично заболяване и се проявява с различни нарушения на червата, дължащи се на язвено-некротични лезии на неговата лигавица.

Синдром на артропатия

Синдромът на артропатия се развива при кръвни заболявания, които се характеризират с влошаване на кръвосъсирването и съответно склонност към кървене (хемофилия, левкемия, васкулит). Синдромът се развива поради навлизането на кръв в ставите, което провокира следните характерни симптоми:

• Подуване и удебеляване на засегнатата става;
• Болка в засегнатата става;

Кръвни изследвания (кръвна картина)

За откриване на заболявания на кръвта, доста прости тестовес определянето на определени показатели във всеки от тях. И така, днес се използват следните тестове за откриване на различни кръвни заболявания:
1. Общ кръвен анализ

• Общият брой на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите;
• Изчисляване на левкоформула (процентно съдържание на базофили, еозинофили, прободени и сегментирани неутрофили, моноцити и лимфоцити в 100 преброени клетки);
• Концентрацията на хемоглобин в кръвта;
• Изследване на форма, размер, цвят и др качествени характеристикиеритроцити.

2. Преброяване на броя на ретикулоцитите.
3. Броят на тромбоцитите.
4. Тест с щипка.
5. Дюк време на кървене.
6. Коагулограма с дефиниция на параметри като:

• Количеството фибриноген;
• Протромбинов индекс (PTI);
• Международно нормализирано съотношение (INR);
• Активирано частично тромбопластиново време (APTT);
• Каолиново време;
• Тромбиново време (TV).

7. Определяне на концентрацията на коагулационните фактори.
8. Миелограма - вземане на костен мозък с помощта на пункция, последвано от изготвяне на намазка и преброяване на броя на различните клетъчни елементи, както и техния процент на 300 клетки.

По принцип изброените прости тестове ви позволяват да диагностицирате всяко кръвно заболяване.

Определение на някои често срещани заболявания на кръвта

Много често в ежедневието хората наричат ​​определени състояния и реакции на кръвта заболявания, което не е вярно. Не знаейки обаче тънкостите медицинска терминологияи особеностите именно на заболяванията на кръвта, хората използват свои собствени термини, обозначаващи състоянието, което имат или близките им. Помислете за най-често срещаните такива термини, както и какво означават те, какъв вид състояние е в действителност и как правилно се нарича от практикуващите.

Инфекциозни заболявания на кръвта

Строго погледнато, само мононуклеозата, която е сравнително рядка, се класифицира като инфекциозни заболявания на кръвта. Под термина "инфекциозни заболявания на кръвта" хората разбират реакциите на кръвоносната система при различни инфекциозни заболявания на всякакви органи и системи. Тоест възниква инфекциозно заболяване във всеки орган (например тонзилит, бронхит, уретрит, хепатит и др.) И в кръвта се появяват определени промени, отразяващи реакцията на имунната система.

Вирусно заболяване на кръвта

Вирусното заболяване на кръвта е вариант на това, което хората наричат ​​"инфекциозно заболяване на кръвта". В такъв случай инфекциозен процесвъв всеки орган, което се отразява в параметрите на кръвта, е причинено от вирус.

Хронична патология на кръвта

С този термин хората обикновено означават всякакви промени в кръвните параметри, които съществуват от дълго време. Например, човек може да има дългосрочно повишена ESR, но няма клинични симптоми и очевидни заболявания. В този случай хората смятат, че говорим за хронично заболяване на кръвта. Това обаче е погрешно тълкуване на наличните данни. В такива ситуации има реакция на кръвоносната система към всеки патологичен процес, протичащ в други органи и просто все още не идентифициран поради липсата на клинични симптоми, което би позволило на лекаря и пациента да се ориентират в посоката на диагностичното търсене.

Наследствени (генетични) заболявания на кръвта

Наследствени (генетични) заболявания на кръвта при ежедневиетоса доста редки, но диапазонът им е доста широк. И така, наследствените заболявания на кръвта включват добре известната хемофилия, както и болестта на Marchiafava-Mikeli, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Chediak-Higashi и др. Тези заболявания на кръвта, като правило, се проявяват от раждането.

Системни заболявания на кръвта

"Системни заболявания на кръвта" - лекарите обикновено пишат подобна формулировка, когато открият промени в тестовете на дадено лице и имат предвид точно патологията на кръвта, а не на друг орган. Най-често тази формулировка крие подозрението за левкемия. Въпреки това, като такова, няма системно кръвно заболяване, тъй като почти всички кръвни патологии са системни. Следователно тази формулировка се използва за обозначаване на подозрението на лекар за заболяване на кръвта.

Автоимунни заболявания на кръвта

Автоимунните кръвни заболявания са патологии, при които имунната система разрушава собствените си кръвни клетки. Тази група патологии включва следното:

• Автоимунна хемолитична анемия;
• лекарствена хемолиза;
• Хемолитична болест на новороденото;
• Хемолиза след кръвопреливане;
• Идиопатична автоимунна тромбоцитопенична пурпура;
• Автоимунна неутропения.

Заболяване на кръвта - причини

Причините за заболяванията на кръвта са разнообразни и в много случаи не са точно известни. Например при дефицитна анемия причината за заболяването е свързана с липсата на каквито и да е вещества, необходими за образуването на хемоглобин. При автоимунни заболявания на кръвта причината е свързана с неправилно функциониране на имунната система. При хемобластозите точните причини, както при всички други тумори, са неизвестни. При патологията на кръвосъсирването причините са дефицит на коагулационни фактори, дефекти на тромбоцитите и др. По този начин е просто невъзможно да се говори за някои общи причини за всички кръвни заболявания.

Лечение на заболявания на кръвта

Лечението на заболявания на кръвта е насочено към коригиране на нарушенията и най-пълното възстановяване на всичките му функции. В същото време няма общо лечениеза всички заболявания на кръвта, а тактиката на терапията за всяка конкретна патология се разработва индивидуално.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на кръвните заболявания се състои в поддържане на здравословен начин на живот и ограничаване на влиянието на отрицателните фактори на околната среда, а именно:

• Идентифициране и лечение на заболявания, придружени от кървене;
• Навременно лечение на хелминтни инвазии;
• Навременно лечение на инфекциозни заболявания;
• Пълноценно хранене и прием на витамини;
• Избягване на йонизиращо лъчение;
• Избягвайте контакт с вредни химикали(бои, тежки метали, бензол и др.);
• Избягване на стреса;
• Предотвратяване на хипотермия и прегряване.

Често срещани заболявания на кръвта, тяхното лечение и профилактика - видео

Болести на кръвта: описание, признаци и симптоми, курс и последствия, диагностика и лечение - видео

Заболявания на кръвта (анемия, хеморагичен синдром, хемобластоза): причини, признаци и симптоми, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (политемия), повишен хемоглобин в кръвта: причини и симптоми на заболяването, диагноза и лечение - видео

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.

IN клинична практикаразграничават следните синдроми, отразяващи промени в кръвоносната система. Анемичен. Хеморагичен. Хемолитична. ICE синдром. АНЕМИЧЕН СИНДРОМ Анемията е състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв (често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки), което придружава както хематологични заболявания, така и много други заболявания. При изучаване на анамнезата се обръща внимание на контакта на пациента с токсични вещества, употребата на лекарства, симптоми на други заболявания, които могат да доведат до анемия. Освен това е необходимо да се оценят хранителните навици на пациента, количеството консумиран алкохол. Трябва да се изясни и фамилна анамнеза за анемия.

причини. Анемията може да придружава различни заболявания с инфекциозна и възпалителна природа, заболявания на черния дроб, бъбреците, съединителната тъкан, тумори, ендокринни заболявания. Анемията може да възникне остро в резултат на кръвозагуба и хемолиза или да се развие постепенно. Причините за микроцитна анемия могат да бъдат дефицит на желязо в организма, нарушено включване на желязо в еритроцитите поради промени в синтеза на порфини (сидеробластна анемия), дефект в синтеза на глобин при таласемия, хронични заболявания, интоксикация с олово. Макроцитна анемия възниква при дефицит на витамин В 12 или фолиева киселина, както и поради токсични ефекти лекарства.

Прояви Анемичният синдром се придружава предимно от клинични признаци, дължащи се на кислородно "гладуване" на много органи. Недостатъчно снабдяване на периферните тъкани с кислород - бледност на кожата и лигавиците; симптоми на хипоксия мозък - световъртеж, припадък. Влошаване на толерантността към физическо натоварване, слабост, умора, задух. Компенсаторни промени от страна на CCC (повишена работа за подобряване на доставката на кислород към периферните тъкани). Лабораторни промени(на първо място, намаляване на съдържанието на хемоглобин). При концентрация на хемоглобина под 50 hl е възможно развитие на сърдечна недостатъчност. Трябва да се помни, че в случай на постепенно нарастване на анемията до намаляване на съдържанието на хемоглобин под 70-80 hl, включването на компенсаторни механизми ще изгори, за да забави появата на клинични признаци при пациента. В допълнение към горните прояви е възможно да се открие лимфаденопатия, увеличение на далака и черния дроб.

компенсаторни промени. За анемията проявите от CCC са много характерни, свързани с компенсаторна реакция към недостатъчно снабдяване с кислород на периферните тъкани (обикновено със съдържание на хемоглобин под 100 hl), - сърдечна честота и минутен обем; често тези промени са придружени от появата на систоличен шум на върха на сърцето. Също така е характерно намаляване на OPSS поради тъканна хипоксия и намаляване на вискозитета на кръвта. Един от тези най-важни компенсаторни механизми е изместването на кривата на дисоциация на оксихемоглобина, което улеснява процеса на транспортиране на кислород в тъканите. лабораторни промени. При анемия, освен хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, е необходимо да има данни за хематокрита, броя на ретикулоцитите, левкоцитите и тромбоцитите в периферната кръв. Анемията се класифицира според лабораторни признацимикроцитна, макроцитна и моноцитна. Определянето на цветния индекс на кръвта и MSI (този критерий е по-обективен) дава възможност да се класифицира анемията в хипер-, хипо- и нормохромна. По съдържание. Ретикулоцитите в кръвта на анемията се делят на хипорегенеративни и хиперрегенеративни.

Класификация на анемията. Има няколко подхода към разделянето на анемията. От практическа гледна точка е удобно да се разграничи анемията, произтичаща от: Загуба на кръв (остра и хронична); Недостатъчно образуване на червени кръвни клетки; Засилено тяхното разрушаване (хемолиза); Комбинации от горните фактори. Недостатъчността на еритропоезата може да доведе до появата на следните видове анемия. Хипохромно-микроцитна анемия: с дефицит на желязо, нарушения на неговия транспорт и използване. Нормохромно-нормоцитна анемия: при хипопролиферативни състояния (например при заболявания на бъбреците, ендокринна патология), хипоплазия и аплазия на костния мозък, миелофтиза (селективно нарушение на миелопоезата, процесът на образуване на гранулоцити, тромбоцити и еритроцити в костите). костен мозък). Хиперхромна макроцитна анемия: с дефицит на витамин В12, фолиева киселина. Хемолизата на еритроцитите е възможна при имунологични нарушения, присъщи дефекти на еритроцитите (мембранопатия, вродени ензимопатии, хемоглобинопатии).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ Желязодефицитната анемия е хипохромна (микроцитарна) анемия, която възниква в резултат на абсолютно намаляване на запасите от желязо в организма. Недостигът на желязо в организма (с намаляване на съдържанието му в кръвната плазма - сидеропения) остава често срещано явление, което често води до анемия. причини. Недостигът на желязо възниква в резултат на три групи причини. Недостатъчен прием на желязо в организма. - ниското му съдържание в храната. - малабсорбция желязо - хроничнозаболявания на стомашно-чревния тракт, както и резекция на стомаха, синдром на малабсорбция, целиакия. 2. Хронична кръвозагуба. - кървене от храносмилателния тракт (разширени вени на хранопровода, пептична язва и дванадесетопръстника, хемороиди, неспецифични язвен колит, полипоза, рак и др.) - белодробни заболявания (например злокачествен белодробен тумор с разпад). - патология на гинекологичната сфера (например дисфункционално кървене от матката). 3. Повишена консумация на желязо: по време на бременност и кърмене, по време на растеж и пубертет, със хронични инфекции, онкологични заболяванияпо време на лечение с еритропоетин.

Клинични проявления. Проявите на заболяването могат да бъдат свързани с болестта, която е причинила появата на анемичен синдром. Недостигът на желязо се проявява чрез неврологични разстройства под формата на парестезия - предимно усещане за парене на езика. Възможна атрофия на лигавицата на езика, хранопровода, стомаха, червата. Атрофия на лигавицата на ларинкса и фаринкса може да доведе до дисфагия; счита се за предраково състояние. С постепенното развитие на анемия, както се случва при продължителна кръвозагуба, в резултат на включването на редица компенсаторни механизми, оплакванията могат да липсват дълго време дори при тежка анемия, но толерантността към физическа дейностпри такива индивиди той обикновено е намален и се връща към нормалното след лечение. Оплаквания. Характеристика оплаквания - повишениумора и раздразнителност, главоболие, свързано не толкова с намаляване на съдържанието на хемоглобин, а с дефицит на желязосъдържащи ензими. Този фактор също е свързан с извращение на вкуса под формата на желание да се яде глина, тебешир, лепило. Физическо изследване. Откриват се бледност на кожата и лигавиците, атрофичен глосит, стоматит. Деформация на ноктите напоследъкрядко се наблюдава. Разкриват се и типични промени в CCC.

Лабораторни данни, открити в кръвта следните знаци желязодефицитна анемия. Намаляване на броя на червените кръвни клетки с хипохромия и по-често микроцитоза. Възможна е анизоцитоза. Намалено съдържание на желязо в кръвния серум (по-малко от 10 µmol). Увеличаване на съдържанието на свободен трансферин в кръвта и намаляване на насищането на трансферин с желязо. Ниско съдържание на феритин в кръвната плазма. При лек дефицит на желязо анемията може да бъде лека и често нормохромна. Отбелязва се анизоцитоза и пойкилоцитоза, по-късно се появяват микроцитоза и хипохромия. При някои пациенти се наблюдава левкопения, възможна е тромбоцитопения и тромбоцитоза. Броят на ретикулоцитите е в рамките на нормата и е намален. В костния мозък е възможна еритроидна хиперплазия, чиято тежест не съответства на тежестта на анемията. Съдържанието на желязо в кръвния серум също обикновено се намалява при остри и хронично възпаление, туморен процес. При изследване на кръвта след началото на лечението с препарати, съдържащи желязо, може да се установи повишаване на съдържанието му в кръвния серум. Пероралните добавки с желязо трябва да се преустановят поне един ден преди кръвните изследвания.

Диагностика. В съмнителни случаи диагностична стойностимат резултатите от пробно лечение с перорални железни препарати. Адекватна терапияводи до повишаване на броя на ретикулоцитите в кръвта с пик на 7-10-ия ден от лечението. Значително повишаване на нивата на хемоглобина се наблюдава след 3-4 седмици, нормализирането му настъпва в рамките на 2 месеца. Лечение. Предписвайте добавки с желязо. Съществува значителна сумапрепарати на железни соли, позволяващи бързо отстраняване на неговия дефицит. Железните препарати трябва да се предписват парентерално само в случай на нарушение на абсорбцията му в червата, както и по време на обостряне. пептична язва. Пациентът препоръчва разнообразна диета, включваща предимно месни продукти.

МЕГАЛОБЛАСТИЧНА АНЕМИЯ Това е група от заболявания, характеризиращи се с мегалобластичен тип хемопоеза, когато в костния мозък се появяват особени големи клетки, мегалобластите. Мегалобластните анемии се причиняват от нарушен синтез на ДНК. Основната причина за мегалобластична хематопоеза е дефицитът на витамин B 12 и фолиева киселина. Във всеки случай е необходимо да се изясни етиологията на възникналия дефицит.

Нормалният метаболизъм на витамин B 12 и фолиева киселина Витамин B 12 присъства в хранителни продуктиживотински произход - яйца, мляко, черен дроб, бъбреци. Усвояването му в стомаха изисква участието на така наречения фактор на Касъл, гликопротеин, секретиран от париеталните клетки на стомаха. Минималната дневна нужда от витамин B 12 е 2,5 микрограма. Тъй като запасите му в организма обикновено са доста големи, недостигът настъпва години след началото на нарушението на приема му в организма. Липсата на B 12 създава състояние на дефицит на фолат в клетката. В същото време големи дози фолиева киселина могат временно частично да коригират мегалобластозата, причинена от липсата на B12.Фолиевата киселина (птероилглутаминова киселина) е водоразтворим витамин, намиращ се в зелените части на растенията, някои плодове, зеленчуци, зърнени храни, животински продукти (черен дроб, бъбреци) и участват в биосинтезата на пуринови и пиримидинови основи. Неговата абсорбция се извършва в проксималните части на тънките черва. дневна нуждае 50 мг. Фолиевата киселина действа като коензим в реакциите на пренос на въглерод.

Причини за дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина Дефицит на витамин B 12 може да възникне в следните случаи. Ограничаване на консумацията на животински продукти. Нарушаване на усвояването на витамин B 12 в т.нар злокачествена анемия. При чревна инвазия с широка тения, която абсорбира голямо количество витамин B 12. След операции на тънките черва с развитие на синдром на сляпата бримка, в областите на червата, през които храната не преминава, чревна микрофлораабсорбира голямо количество витамин B 12. Гастректомия. Резекция на тънките черва, илеит, спру, заболявания на панкреаса. Действието на определени лекарства (например антиконвулсанти). Причини за дефицит на фолиева киселина. Грешки в диетата. Неадекватна консумация на растителни храни, особено при злоупотреба с алкохол и при деца. Малабсорбция на фолиева киселина при заболяване на тънките черва (напр. тропическо спру). Повишена нужда от витамин В12 и фолиева киселина се наблюдава при бременност, хипертиреоидизъм и туморни заболявания.

Клинични проявления. В клиничната картина на заболяването се наблюдават прояви както на самия дефицит на витамин В12, така и на мегалобластна анемия. Прояви на дефицит на витамин В 12. При дефицит на витамин В 12 се отбелязва характерен глосит на ловеца, загуба на тегло, неврологични разстройства, положителна реакция към приложението на витамин В 12 с първоначално ниско съдържание в кръвния серум. Много характерни са неврологичните нарушения, причинени от демиелинизация - така наречената фуникуларна миелоза, проявяваща се предимно със симетрични парестезии в краката и пръстите, нарушена вибрационна чувствителност и проприоцепция и прогресивна спастична атаксия. Също така се наблюдава повишена раздразнителност, сънливост, промени във вкуса, обонянието, зрението.

Прояви на мегалобластна анемия. Основен клинични проявлениямегалобластна анемия от всякакъв произход са от един и същи тип и зависят от степента на нейната тежест. Развитието на анемия обикновено се случва доста бавно, следователно е възможно асимптоматично протичане, докато хематокритът не намалее значително. На този етап клиничните симптоми на анемията са неспецифични - слабост, умора, сърцебиене, задух по време на натоварване, след това се наблюдава увеличаване на увреждането на сърдечния мускул с появата на различни промени в ЕКГ, разширяване на сърдечни камери до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Болните са бледи, субиктерични, подпухнали лица. Понякога се наблюдава повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности. Стомашната секреция при повечето пациенти с дефицит на витамин В12 и мегалобластна анемия е рязко намалена. При гастроскопия се установява атрофия на лигавицата, потвърдена хистологично.

Лабораторни и инструментални методи на изследване. Най-честите промени при мегалобластна анемия в периферната кръв включват следното: Макроцитоза - основният признак на мегалобластна анемия - може да предшества развитието на самата анемия и други симптоми недостиг на витамини. Макроцитозата на периферната кръв се оценява чрез цветна оценка или, по-надеждно, чрез MCV. Откриват се също пойкилоцитоза и анизоцитоза. В кръвна натривка се откриват телца на Джоли - остатъци от нормобластни ядра, открити в еритроцитите (еритроцитите обикновено не съдържат ядра). Cabot rings са морфологични образувания в еритроцитите под формата на пръстен, осмица или троен ключ, които вероятно са останки от ядрената мембрана. Намалено съдържание на хемоглобин. От особено значение е повишаването на ретикулоцитите, което се проявява на 3-5-ия ден от лечението и достига максимум на 10-ия ден.

Изследване на костен мозък. Мегалобластите се намират в костния мозък. Миелоидните клетки обикновено са увеличени: откриват се гигантски метамиелоцити, еритроидна хиперплазия. Важен диагностичен тест е реакцията към приложението на витамин B 12; при повторна стернална пункция след 8-12 часа се отбелязва преход от мегалобластна към еритробластна хематопоеза. Определяне на витамин В 12 в кръвта.В допълнение към изследването на хематопоезата на костния мозък, за диагностика на състояния на В12 и фолиева недостатъчност, понастоящем се използва определянето на концентрацията на тези вещества в кръвта. Ниски кръвни нива на витамина се наблюдават при дефицит на витамин В12 в храната, дефицит на фолиева киселина, бременност, орални контрацептиви, много големи дози витамин С, дефицит на транскобаламин, мултиплен миелом. Причините за фалшиво повишаване на витамин B 12 в кръвта са миелопролиферативни заболявания, хепатокарцином и други чернодробни заболявания, автоимунни заболявания и лимфоми.

Пернициозната анемия (пернициозна анемия) е класическият и най-ярък пример за B12 мегалобластна дефицитна анемия. Това е заболяване, което се развива в резултат на недостатъчно усвояване на витамин B 12, причинено от нарушение на секрецията на вътрешния фактор на Castle и проявяващо се с хиперхромна анемия, признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт и нервната система. Нарушенията на синтеза на фактора на Castle са свързани с автоимунни лезии на стомашната лигавица на фона на наследствено предразположение, атрофия на стомашната лигавица с ахлорхидрия. Следните фактори показват автоимунния характер на заболяването: Откриване на антитела срещу париеталните клетки на стомашната лигавица в кръвния серум на 90% от пациентите и само 10% от контролната група, страдаща от атрофичен гастрит без анемия. Идентифициране на антитела, които се свързват с вътрешен факторили комплекс "вътрешен фактор-витамин B 12". Комбинацията от пернициозна анемия с тиреотоксикоза, хипотиреоидизъм и гуша на Хошимото, в чиято патогенеза участва автоимунен механизъм, и автоантитела към тиреоглобулин и ревматоиден фактор често се откриват едновременно. Обратното развитие на признаците на заболяването под въздействието на глюкокортикоиди.

Ензимопатия на еритроцитите Наследственият дефицит на еритроцитни ензими се проявява най-често, когато тялото е изложено на определени токсини и лекарствени веществапод формата на остра хемолиза, по-рядко хронична. Сред тях най-честият дефицит е G-6-PD-ензимът, който участва в поддържането на нормалното вътреклетъчно съдържание на редуцирани нуклеотиди. Тежестта на заболяването зависи от тежестта на дефицита. Лекият дефицит се проявява чрез остра хемолиза с лекарства, които проявяват окислителни свойства, което е описано за първи път при лечението с прихамин. По-късно станаха известни ефектите на други антималарийни лекарства, сулфатни лекарства и производни на нитрофуран. Чернодробната и бъбречната недостатъчност благоприятстват острата хемолиза поради дефицит на G-6-PD. Тежкият ензимен дефицит се характеризира с развитие на неонатална жълтеница, както и спонтанна хронична хемолиза. Прост показателен диагностичен тест е откриването на телца на Хайнц-Ерлих в еритроцитите. Спонтанно или след инкубиране в присъствието на фенилхидразин, значителна част от G-6-PD-дефицитните еритроцити показват включвания, които са преципитати на хемоглобинови производни.

Хематологията (от гръцки кръв и учение) е раздел от вътрешните болести, който изучава етиологията, патоморфологията, патогенезата, клиниката и лечението на заболявания на кръвоносната система. Хематологията изучава ембриогенезата, морфогенезата, морфологията и физиологията на клетъчните елементи на кръвта и хемопоетичните органи, свойствата на кръвната плазма и серум, симптоматични промени в хемопоезата при нехематологични заболявания и излагане на йонизиращо лъчение. През 1939 г. G. F. Lang включва в понятието кръвоносна система: кръв, хематопоетични органи, кръвоизлив и неврохуморален апарат за регулиране на хемопоезата и разрушаването на кръвта.

Често основните оплаквания на пациентите са обща слабост, умора, сънливост, главоболие, световъртеж. Повишаването на температурата може да бъде с хемолитична анемия поради пирогенните ефекти на продуктите от разпада на еритроцитните продукти, както и с левкемия, особено с левкемични форми. Често се присъединяват септични усложнения под формата на некротичен тонзилит, гингивит, стоматит. Болестта на Ходжкин се характеризира с вълнообразна вълнообразна треска, с постепенно повишаване в продължение на 8-15 дни и след това спадане на температурата. Характерен за кръвните заболявания е хеморагичният синдром, който се характеризира със склонност към назално, стомашно-чревно, бъбречно, маточно кървене, както и появата на хеморагични обриви по кожата под формата на точковидни елементи - петехии и синини (екхимози). Сърбеж по кожатаможе да предшества появата на подробни клинични симптоми, което е особено характерно за болестта на Ходжкин, хематосаркома, еритремия. Болката в костите, предимно плоски, е типична за остра левкемия при деца. Болката в костите и патологичните фрактури са характерни за множествения миелом.

Редица симптоми са свързани с увеличен черен дроб и далак. Нарушен от болка в десния или левия хипохондриум. Болката може да е тъпа или силна остри болкивъзникват с инфаркт на далака, с неговото разкъсване, с периспленит. При анемия, по-специално при дефицит на желязо и хлороза, се появяват извращения на вкуса: пациентите ядат тебешир, глина, пръст (геофагия). Възможно е да има нарушения на обонянието: пациентите обичат да вдишват пари от бензин, етер и др. миризливи вещества. Пациентът може да забележи увеличение на лимфните възли и да се консултира с лекар с това оплакване. Усещане за парене на върха на езика и по краищата му се появява периодично и често достига такава степен, че е трудно да се приема пикантна и гореща храна. Тези усещания са свързани с възпалителни промени в лигавицата на езика (Гюнтеров глосит), което е типичен знак B-12 - фолиево-дефицитна анемия. От анамнезата за живота на болния трябва да се изясни дали пациентът се е срещал с професионалните вредности: работа с бензен, живачни соли, олово, фосфор, които могат да причинят агранулоцитоза; Разберете наличието на радиационни ефекти (остра левкемия, хронична миелоидна левкемия). Някои кръвни заболявания като хемофилия и хемолитична анемия могат да бъдат наследствени.Кървенето и хроничните заболявания на вътрешните органи играят роля в развитието на анемията. Приемът на лекарства, по-специално хлорамфеникол, пирамидон и бутадион, може да допринесе за развитието на агранулоцитоза.

Тромбоцитопенията (тромбопения) - намаляване на броя на тромбоцитите - е характерна за тромбопеничната пурпура, често се среща при тежки форми на анемия и левкемия. Би било погрешно да се мисли, че въз основа на морфологични особеностикръв, винаги можете да поставите правилната диагноза и прогноза на заболяването; това е възможно само в отделни случаи. В повечето случаи хемограмата придобива диагностична и прогностична стойност само ако всички клинични признаци се оценяват едновременно; Особено важно е да се вземе предвид динамиката на промените в кръвта по време на заболяването. За правилна оценка на състоянието на хемопоезата е особено важно изследването на интравиталните пункции на костния мозък (миелограма), лимфните възли и далака.

Неутропения (намаляване на броя на неутрофилите) се наблюдава при деца с лимфни възли, с туберкулоза, анафилактичен шок, тежки форми на грип и коремен тиф; неутропения с левкопения - при тежки форми различни инфекциии сепсис, както и при продължително приложение на сулфаниламидни лекарства, ембихин и др. Неутропенията достига остри степени с агранулоцитоза и алеукия. Еозинофилията е изразена (макар и не винаги) при ексудативна диатеза, бронхиална астма, след инжектиране на чужди серуми, при скарлатина, трихинелоза, ехинокок и някои други форми на хелминтози, при лимфогрануломатоза и при т.нар. белодробни инфилтрати» . Увеличаването на броя на еозинофилите при остри инфекции в повечето случаи е прогностично благоприятен признак. Еозинопения (намаляване на броя на еозинофилите) се наблюдава при остри инфекциозни заболявания (с изключение на скарлатина), особено при коремен тиф, морбили, сепсис, пневмония и др. Пълното изчезване на еозинофилите (анеозинофилия) често се наблюдава при малария, лейшманиоза; при други инфекции това е неблагоприятен прогностичен признак.

Лимфоцитозата се наблюдава при лимфна и ексудативна диатеза, при рахит (често с моноцитоза), рубеола и някои други инфекции. Лимфопенията се среща при повечето фебрилни инфекциозни заболявания, с лимфогрануломатоза, милиарна туберкулоза и някои миелози. Моноцитозата е най-изразена при моноцитна ангина, често при морбили, скарлатина, малария и други инфекции. Моноцитопения се среща при тежки септични и инфекциозни заболявания, злокачествени форми на анемия и левкемия. Тромбоцитозата често се проявява при пневмония, ревматизъм и други инфекциозни заболявания.

Хематолог

Висше образование:

Хематолог

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Степен на образование - Специалист
1993-1999

Допълнително образование:

"Хематология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Болестите на кръвта са съвкупност от заболявания, които се причиняват от различни причини, имат различна клинична картина и протичане. Те са обединени от нарушения в броя, структурата и активността на кръвните клетки и плазмата. Науката хематология се занимава с изучаване на кръвни заболявания.

Разновидности на патологии

Анемията и еритремията са класически заболявания на кръвта, характеризиращи се с промяна в броя на кръвните елементи. Болестите, свързани с неизправности в структурата и функционирането на кръвните клетки, включват сърповидно-клетъчна анемия и синдром на мързеливи левкоцити. Патологиите, които едновременно променят броя, структурата и функциите на клетъчните елементи (хемобластози), се наричат ​​рак на кръвта. Често срещано заболяване с променени плазмени функции е миеломът.

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са медицински синоними. Първият термин е по-обемист, тъй като включва не само заболявания на кръвните клетки и плазмата, но и на хемопоетичните органи. В основата на всяко хематологично заболяване е неизправност в работата на един от тези органи. Кръв в човешкото тяломного лабилна, реагира на всичко външни фактори. Той извършва различни биохимични, имунни и метаболитни процеси.

Когато заболяването е излекувано, показателите на кръвта бързо се нормализират. Ако има заболяване на кръвта, специално отношение, чиято цел ще бъде доближаване на всички показатели до нормата. За да се разграничат хематологичните заболявания от други заболявания, е необходимо да се проведат допълнителни изследвания.

Основните патологии на кръвта са включени в ICD-10. Съдържа различни видове анемия (желязодефицитна, фолиева недостатъчност) и левкемия (миелобластна, промиелоцитна). Болестите на кръвта са лимфосаркоми, хистоцитоза, лимфогрануломатоза, хеморагична болест на новороденото, дефицит на коагулационен фактор, дефицит на плазмени компоненти, тромбастения.

Този списък се състои от 100 различни елемента и ви позволява да разберете какво представляват кръвните заболявания. Някои кръвни патологии не са включени в този списък, тъй като са изключително редки заболявания или различни формиспецифично заболяване.

Принципи на класификация

Всички заболявания на кръвта в амбулаторната практика са условно разделени на няколко широки групи (въз основа на кръвни елементи, които са претърпели промени):

1. анемия
2. Хеморагична диатеза или патология на хомеостазната система.
3. Хемобластози: тумори на кръвни клетки, костен мозък и лимфни възли.
4. Други заболявания.

Болестите на кръвоносната система, които са включени в тези групи, се разделят на подгрупи. Видове анемия (по причини):

• свързани с нарушение на освобождаването на хемоглобин или производството на червени кръвни клетки (апластични, вродени);
• причинени от ускорен разпад на хемоглобина и червените кръвни клетки (дефектна структура на хемоглобина);
• провокирани от загуба на кръв (постхеморагична анемия).

Най-често срещаната анемия е дефицитна, която се причинява от липса на вещества, които са необходими за освобождаването на хемоглобина и еритроцитите от кръвотворните органи. Втората позиция по отношение на разпространението е заета от тежки хронични заболявания на кръвоносната система.

Какво представлява хемобластозата?

Хемобластозата е ракови образуваниякръв, произхождаща от хемопоетичните органи и лимфните възли. Те са разделени на 2 големи групи:

1. Лимфоми.

Причина за левкемия първични лезиихемопоетични органи (костен мозък) и появата в кръвта на значителен брой патогенни клетки (бласти). Лимфомите водят до увреждане на лимфоидните тъкани, нарушаване на структурата и активността на лимфоцитите. В този случай възниква образуването на злокачествени възли и увреждане на костния мозък. Левкемиите се разделят на остри (лимфобластни Т- или В-клетъчни) и хронични (лимфопролиферативни, моноцитопролиферативни).

Всички видове остра и хронична левкемия възникват поради патологично развитиеклетки. Провежда се в костния мозък различни етапи. остра формалевкемията е злокачествена, така че е по-слабо чувствителна към терапия и често има лоша прогноза.

Лимфомите биват ходжкинови (лимфогрануломатоза) и неходжкинови. Първият може да протича по различни начини, като има свои собствени прояви и показания за лечение. Разновидности на неходжкинови лимфоми:

• фоликуларен;
• дифузен;
• периферен.

Хеморагичната диатеза води до нарушения на кръвосъсирването. Тези кръвни заболявания, чийто списък е много дълъг, често провокират кървене. Тези патологии включват:

• тромбоцитопения;
• тромбоцитопатия;
• неизправности на системата кинин-каликреин (дефекти на Флетчър и Уилямс);
• придобита и наследствена коагулопатия.

Симптоми на патологии

Болестите на кръвта и кръвотворните органи имат много различни симптоми. Зависи от участието на клетките в патологични промени. Анемията се проявява чрез симптоми на недостиг на кислород в организма и хеморагичен васкулитпричиняват кървене. В тази връзка няма обща клинична картина за всички кръвни заболявания.

Условно разграничете проявите на заболявания на кръвта и кръвотворните органи, които до известна степен са присъщи на всички тях. Повечето от тези заболявания причиняват обща слабост, умора, световъртеж, задух, тахикардия, проблеми с апетита. Има стабилно повишаване на телесната температура, продължително възпаление, сърбеж, неуспехи на усещането за вкус и мирис, болка в костите, подкожни кръвоизливи, кървене на лигавиците на различни органи, болка в черния дроб, намалена работоспособност. Когато се появят тези признаци на заболяване на кръвта, човек трябва да се консултира възможно най-скоро със специалист.

Стабилен набор от симптоми е свързан с появата на различни синдроми (анемични, хеморагични). Тези симптоми при възрастни и деца се появяват, когато различни заболяваниякръв. При анемични кръвни заболявания симптомите са следните:

• бланширане на кожата и лигавиците;
• изсушаване или намокряне на кожата;
• кървене;
• световъртеж;
• проблеми с походката;
• прострация;
• тахикардия.

Лабораторна диагностика

За определяне на заболявания на кръвта и хемопоетичната система се провеждат специални лабораторни изследвания. Общ анализкръв ви позволява да определите броя на левкоцитите, еритроцитите и тромбоцитите. Изчисляват се параметрите на ESR, формулата на левкоцитите, количеството хемоглобин. Изследват се параметрите на еритроцитите. За диагностика подобни заболяванияпребройте броя на ретикулоцитите, тромбоцитите.

Наред с други изследвания се прави щипков тест, изчислява се продължителността на кървенето по Дюк. В този случай коагулограмата ще бъде информативна с определянето на параметрите на фибриногена, протромбиновия индекс и др. В лабораторията се определя концентрацията на коагулационните фактори. Често се налага да се прибягва до пункция на костния мозък.

Болестите на хемопоетичната система включват патологии с инфекциозен характер (мононуклеоза). Понякога инфекциозните заболявания на кръвта погрешно се приписват на нейната реакция към появата на инфекция в други органи и системи на тялото.

При проста ангина започват определени промени в кръвта, като адекватен отговор на възпалителен процес. Това състояние на нещата е абсолютно нормално и не показва патология на кръвта. Понякога хората класифицират като инфекциозни заболявания на кръвта промени в нейния състав, които са причинени от навлизането на вирус в тялото.

Идентифициране на хронични процеси

Озаглавен хронична патологиякръв, погрешно е да се предполагат дългосрочни промени в нейните параметри, причинени от други фактори. Такова явление може да бъде предизвикано от появата на заболяване, което не е свързано с кръвта. наследствени заболяваниякръв в извънболничната практика са по-малко разпространени. Те започват от раждането и представляват голяма група заболявания.

Зад името системни кръвни заболявания често се крие вероятността от левкемия. Лекарите поставят такава диагноза, когато кръвните изследвания показват значителни отклонения от нормата. Тази диагноза не е напълно правилна, тъй като всички кръвни патологии са системни. Специалистът може само да формулира подозрение за определена патология. В хода на автоимунните заболявания имунитетът на човека елиминира кръвните клетки: автоимунна хемолитична анемия, лекарствено индуцирана хемолиза, автоимунна неутропения.

Източници на проблеми и тяхното лечение

Причините за кръвните заболявания са много различни, понякога не могат да бъдат определени. Често началото на заболяването може да бъде причинено от дефицит на определени вещества, имунни нарушения. Невъзможно е да се идентифицират обобщени причини за появата кръвни патологии. Няма и универсални методи за лечение на заболявания на кръвта. Те се избират индивидуално за всеки тип заболяване.