Системен лупус еритематозус (СЛЕ) - причини, патогенеза, симптоми, диагностика и лечение. Диференциална диагноза

Дискоидният лупус еритематозус се проявява в ограничени лезии. Разположен на всяка част на тялото, включително устната кухина, червената граница на устните, торса, скалпглава, крака и ръце. Но най-често засегнати са изпъкналите области на лицето: зигоматичните части на бузите, гърба на носа, челото и брадичката. Основен симптоме еритема с ясни граници, първо едематозна и след това инфилтрирана. Ако има няколко еритематозни области, те се сливат, леко се отлепват и с по-нататъшно прогресиране се превръщат в еритематозно-инфилтративни плаки, покрити с плътно опаковани люспи. При премахване на люспи по тях долна повърхностЯсно се виждат рогови бодли, с които люспите се въвеждат в устата на фоликула или мастната жлеза. Тези възбудени шипове се наричат ​​„дамски токчета“. В разширените отвори се образуват рогови шипове мастни жлезиИ космени фоликулипоради хиперкератоза. Отстраняването на плътно разположени люспи, вградени от рогови шипове в устата на фоликулите, е придружено от усещане за болка (знак на Besnier-Meshchersky). След преминаване на възпалението в центъра на лезията се образува цикатрициална атрофия. По този начин има три патогномонични симптома на DLE - инфилтративна еритема, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия. По периферията на дискоидните плаки ясно се откриват вторични симптоми на DLE - телеангиектазии, зони на пигментация и депигментация. Повечето честа локализация DKV са симетрични области на зигоматичните части на бузите и гърба на носа, напомнящи на външен видкрилата и тялото на пеперудата, което също е характерен симптом. При локализиране на лезии по кожата ушипри хиперкератозни промени в устията на фоликулите се концентрират точковидни комедони, външно наподобяващи повърхността на напръстник (симптом на Хачатурян). На скалпа началният стадий на процеса под формата на еритематозно-люспести лезии прилича на себорейна екзема, но се различава от нея с хиперкератоза на фоликулите и цикатрициална атрофия, която завършва с персистираща плешивост. DLE се счита за най-доброкачествената форма. Въпреки това, под въздействието на ултравиолетово лъчение, друго излагане на радиация, нерационално лечение, инфекция и други травматични фактори, тя може да се превърне в системна. Диагнозата на DLE на устната лигавица и червената граница на устните, когато техните лезии се комбинират с характерни обриви по кожата, не представлява никакви затруднения. Диагнозата става трудна при изолирани лезии на червената граница на устните, при които лупус еритематозус трябва да се диференцира от червения лихен планус. Въпреки това, последният се характеризира с изразена цианоза на лезията, състояща се от папули, слети заедно, образувайки определен модел, както и липсата на атрофия. Липсата на еритема, атрофия и различен характер на хиперкератозата разграничават левкоплакията от лупус еритематозус. За DLE се използват синтетични лекарства антималарийни средства- делагил, плаквенил, резоквин, хингамин, предписани перорално в специфични за възрастта дози 2 пъти на ден в продължение на 40 дни или 3 пъти на ден в 5-дневни цикли с 3-дневни паузи. Имат фотозащитни свойства, предотвратяват полимеризацията на ДНК и РНК и потискат образуването на Ab и имунни комплекси. В същото време витамините от В комплекса, които имат противовъзпалителен, фотосенсибилизиращ ефект, както и витамините А, С, Е, Р, нормализират процесите на окислително фосфорилиране и активират обмена на компонентите на съединителната тъкан на дермата. .

41. Туберкулозен лупус. Етиология, патогенеза, клиника, диференциална диагноза, принципи на лечение.

Туберкулозният лупус е тежка форма на туберкулозни кожни лезии.

Епидемиология. В момента заболяването е рядко.

Етиология и патогенеза. Причинителят е Mycobacterium tuberculosis. Заболяването се развива в резултат на хематогенни метастази при наличие на туберкулозен процес на друга локализация. Възможен е преход от околните структури ( кожата на лицето, конюнктива).

Клинични признаци и симптоми на туберкулозен лупус. По правило в дебелината на кожата се образуват малки полупрозрачни жълтеникаво-розови туберкули с размер на просо. Процесът постепенно се разпространява в съседни участъци от кожата, тя се инфилтрира и задебелява.

IN в редки случаиОтбелязват се торпидни туберкулозни абсцеси на клепачите.

Лабораторни методи за изследване на туберкулозен лупус:

Микробиологично изследване на съдържанието на фистулните пътища;

Провеждане на специфични тестове (реакция на Манту).

Диференциална диагноза се прави с абсцес на клепача, халазион, актиномикоза, споротрихоза.

Общи принципи на лечение на туберкулозен лупус:

Необходима е дългосрочна специфична терапия:

Изониазид перорално 300 mg веднъж дневно, 2 месеца

Пиразинамид перорално 15-20 mg/kg веднъж дневно, 2 месеца

Рифампицин перорално 8-10 mg/kg веднъж дневно, 2 месеца

Лоратадин перорално 10 mg 1 път / ден (възрастни и деца над 12 години) или 5 mg 1 път / ден (деца 2-12 години), 7-10 дни

Калциев хлорид, 10% разтвор, 10 ml интравенозно 1 път на ден, 7-10 дни.

Веднага след завършване на първия курс на лечение се предписват противотуберкулозни лекарства по една от следните схеми:

Изониазид перорално 15 mg/kg/ден 3 пъти/седмично, 4 месеца

Рифампицин перорално 15 mg/kg/ден 3 пъти/седмично, 4 месеца или пиразинамид перорално 50-70 mg/kg

3 пъти/седмично, 4 месеца или Metazide перорално 500 mg 2 пъти/ден 3 пъти/седмично, 4 месеца

Пиразинамид перорално 50-70 mg/kg 3 пъти седмично, 4 месеца.

Оценка на ефективността на лечението. Критериите за ефективност на лечението са изчезването локални симптоми, както и подобряване на функцията на други органи.

Усложнения и странични ефекти от лечението на туберкулозен лупус. При използване на пиразинамид, рифампицин и по-рядко изониазид е възможна тежка чернодробна дисфункция.

Възможно е увреждане на бъбреците при употребата на рифампицин. Освен това е възможно развитието на алергични реакции.

Нерационалната употреба и / или недостатъчното изследване на пациента преди предписване на противотуберкулозни лекарства може да доведе до увреждане на черния дроб и бъбреците. Ненавременно и недостатъчно активна терапияводи до изразени белези по кожата.

Прогноза. В резултат на процеса се образуват груби частици белези променивек

40. Дълбока форма на лупус еритематозус. Етиология, патогенеза, клинична картина, диференциална диагноза, принципи на лечение.

Лупус еритематозус - автоимунно заболяванес преобладаващо поражение съединителната тъканпричинени от генетични нарушения на имунитета със загуба на имунна толерантностна техния Ag. Развива се хиперимунен отговор, Abs възникват срещу собствените тъкани, имунните комплекси циркулират в кръвта и се отлагат в кожни съдове, вътрешни органи, възниква васкулит. Има възпалителна реакция в тъканите. Клетъчните ядра се разрушават - появяват се ME клетки или клетки на лупус еритематозус.

Дълбокият лупус еритематозус на Kaposi-Irganga се проявява чрез подкожни дълбоки плътни възли с конгестивен червен цвят, които не са слети с подлежащите тъкани. На повърхността на възлите има огнища на фоликуларна хиперкератоза и области на атрофия. Дълбокият лупус еритематозус е придружен от общи симптоми (артралгия, субфебрилна температура, левкопения, анемия, повишена ESR). За лечение се използват синтетични антималарийни лекарства - делагил, плаквенил, резоквин, хингамин, предписани перорално във възрастови дози 2 пъти дневно в продължение на 40 дни или 3 пъти дневно в 5-дневни цикли с 3-дневни паузи. Имат фотозащитни свойства, предотвратяват полимеризацията на ДНК и РНК и потискат образуването на Abs и имунни комплекси. В същото време витамините от В комплекса, които имат противовъзпалителен, фотосенсибилизиращ ефект, както и витамините А, С, Е, Р, нормализират процесите на окислително фосфорилиране и активират обмена на компонентите на съединителната тъкан на дермата. .

11. 1. Дискоидният лупус (DLE) се появява предимно в кожата. Елементите са локализирани по лицето, шията и скалпа. В крайна сметка те се подлагат на белези. При DLE няма признаци на увреждане на вътрешните органи и няма фоточувствителност. AHA не се откриват или се откриват в нисък титър 11. 2. Лекарствено-индуциран лупус (В) се развива поради употребата на каквито и да е лекарства (антибиотици, сулфонамиди, хидралазин, прокаинамид). Симптомите на LE са подобни на SLE, но преобладават треска, серозит и хематологични промени. Кожни, бъбречни и неврологични засягания са редки. Симптомите на JV обикновено изчезват след спиране на лекарствата

11. 3. Подостър кожен лупус еритематозус -AHA негативен лупус. Заболяването започва с фоточувствителност и лупус-подобни синдроми.

11.4. С други заболявания:

11.4.1. Хемолитична анемия

11.4.2 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

11.4.3. Хеморагичен васкулит на Henoch-Schönlein

11.4.4. Първичен антифосфодилипиден синдром

11.4.5 Системен васкулит

11.4.6. Инфекциозен ендокардит

11.4.7. Туберкулоза на белите дробове и вътрешните органи.

12. Лечение на кладенец.

Цел на лечението- постигане на индуцирана ремисия, която

предполага липсата на клинични прояви на SLE (в същото време може да има признаци, възникнали в резултат на увреждане на един или друг орган или система по време на предишни обостряния), липсата на цитопеничен синдром, имунологичните изследвания не трябва да разкриват AHA и други орган-специфични антитела. В случай на обостряне на SLE лечението трябва да се проведе в болница (!)

диета с ограничена сол, течности, пикантни и солени храни

ограничен режим двигателна активноств рамките на 3-4 седмици

лекарствена терапия

NGTVP се използва за облекчаване на конституционални и мускулно-скелетни прояви на SLE, както и умерен серозит. U пациенти със СЛЕ, по-често отколкото при други пациенти с използване на НСПВСразвива се бъбречна дисфункция и необичайни странични ефекти (хепатит, асептичен менингит).

Антималарийни (аминохинолинови) лекарства:

ефективен при кожни лезии, стави, конституционални нарушения

предотвратяване на екзацербация при пациенти с умерена активност на заболяването

намаляват нивата на липидите и намаляват риска от тромботични усложнения.

През първите 3-4 месеца дозата на хидроксихлорохина е 400 mg/ден (6,5 mg/kg), след това 200 mg/ден. Най-опасен страничен ефект- ретинопатия, поради което е необходимо 1 път по време на лечението | Извършвайте пълен офталмологичен преглед всяка година.

Глюкокортикостероиди (GCS) кратко действиеса основните лекарство лечение на SLE. Най-често се използват преднизолон и метилпреднизолон. Дозата на GCS зависи от активността на заболяването:

малки дози (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Високи дози (1 mg/kg/ден или повече) са показани за висока активност на SLE. Продължителността на приема на високи дози GCS, в зависимост от клиничния ефект, варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно под строг клиничен и лабораторен контрол, като поддържащите дози (5-10 mg/ден) трябва да се приемат в продължение на много години.

Пулсовата терапия (1000 mg метилпреднизолон интравенозно в продължение на най-малко 30 минути в продължение на три последователни дни) е ефективен метод на лечение, който позволява бърз контрол на много прояви на SLE и по-нататъшно управление на пациентите с по-ниски дози. Въпреки това, няма убедителни данни за предимствата на пулсовата терапия спрямо пероралното приложение на високи кортикостероиди. Механизмът на действие на натоварващите дози метилпреднизолон по време на интравенозно приложение все още не е напълно разкрит, но наличните данни показват значителен имуносупресивен ефект на лекарството още на първия ден. Кратък курс на интравенозно приложение на метилпреднизолон причинява значително и дългосрочно понижение на серумните нива на IgG поради повишен катаболизъм и намален синтез. Смята се, че натоварващите дози метилпреднизолон спират образуването на имунни комплекси и предизвикват промяна в тяхната маса, като пречат на синтеза на антитела срещу ДНК, което от своя страна води до преразпределение на отлагането на имунни комплекси и тяхното освобождаване от субендотелиалните клетки. слоеве на базалната мембрана. Възможно е също така да се блокира действието на лимфотоксините. Понастоящем е идентифицирана категория пациенти (млада възраст, бързо прогресиращ лупусен нефрит, висока имунологична активност), при които този вид терапия трябва да се използва в началото на заболяването.

Цитотоксичен PM.

Изборът на цитотоксични лекарства зависи от характеристиките на курса, тежестта на заболяването, естеството и ефективността на предишната терапия. Циклофосфамид (CP)е лекарството по избор за:

Пролиферативен лупусен нефрит

Мембранен VN

Тежко увреждане на централната нервна система, което не може да бъде контролирано от високи дози кортикостероиди

Лечението с CP (интравенозно болус приложение в доза от 0,5-1 g/m2 месечно в продължение на поне 6 месеца и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години) в комбинация с перорален GC и пулсова терапия увеличава преживяемостта на пациенти с пролиферативен лупусен нефрит .

Азатиоприн(1-4 mg/kg/ден), метотрексат(15" mg/седмица) и циклоспорин А(<5 мг/кг/сут) показаны:

За лечение на по-леки, но резистентни към GCS прояви на SLE

Като компонент на поддържаща терапия, позволяваща на пациентите да бъдат управлявани с по-ниски дози GCS („стероид-съхраняващ“ ефект)

Интензивна терапия SLE, т.е. използването на натоварващи дози GCS и цитостатици за потискане на активността беше използвано за първи път в нашата страна преди 20 години и показа висока ефективност при тежки случаи на заболяването.

Основни показания за интензивно лечение:

Активен лупусен нефрит (особено с нефритен синдром, хипертония, бързо повишаване на креатинина)

Остро тежко увреждане на централната нервна система (менингоенцефалит, енцефаломиелополирадикулоневрит, напречен миелит)

Хематологична криза, тежка тромбоцитопения

Улцерозен некротизиращ кожен васкулит

Белодробен васкулит

Висока активност на заболяването, устойчива на предишна, считана преди това за адекватна терапия

Най-често срещаните техники за интензивно лечение:

Класическа пулсова терапия с метилпреднизолон: ​​1000 mg/ден интравенозно за 3 последователни дни (3000 mg на курс)

IV приложение на метилпреднизолон в намалени дози (250-300 mg/ден) до достигане на обща доза от около 3000 mg на курс

Месечно IV приложение на 1000 mg метилпреднизолон за 6-12 месеца

Комбинирана пулсова терапия: интравенозно приложение на 1000 mg метилпреднизолон в продължение на 3 дни подред и 1000 mg циклофосфамид на 1-ви или 2-ри ден (лекарствата се прилагат последователно)

Месечно интравенозно приложение на 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид за 12 месеца

Трябва да се отбележи, че бързо намаляване на дневната доза преднизолонпероперационна система Веднага след пулсова терапия не се препоръчва.Ако активността на заболяването е висока, след пулсова терапия, която обикновено се прилага сутрин, се оставя за вечерта. 1 А дневна доза per os, тъй като метилпреднизолон, приложен интравенозно сутрин, вече не се открива в кръвта след 4;+-7 часа и може да се развие синдром на отнемане.

Интравенозен имуноглобулинсе използва повече от 15 години за лечение на СЛЕ, но не са провеждани контролирани рандомизирани проучвания. Доказана е ефективността на лекарството срещу следните прояви на SLE: I

Тромбоцитопения

• Плеврит

• Васкулит

  Треска

Понастоящем единствената абсолютна индикация за IV имуноглобулин при SLE е тежката рефрактерна тромбоцитопения, особено ако има риск от кървене.

Микофенолат мофетил.При пациенти с лупусен нефрит, рефрактерен на циклофосфамид, лечението с микофенолат води до намаляване или стабилизиране на серумния креатинин и протеинурия, намаляване на активността на SLE и дозите на GCS.

Екстракорпорални процедури.

Плазмаферезаизползва се за лечение на най-тежките пациенти с бързо нарастваща дисфункция на жизненоважни органи в комбинация с активна терапия с циклофосфамид и GCS. Той е ефективен за:

Цитопения

Криоглобулинемия

Васкулит

Увреждане на централната нервна система

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Ефективност импулсна синхронизация,състоящо се в предизвикване на екзацербация на заболяването чрез прекъсване на лечението (rebound синдром), последвано от три сесии на интензивна плазмафереза ​​в комбинация с пулсова терапия с циклофосфамид и 1) GCS изисква допълнително проучване.

С развитието на хронична бъбречна недостатъчност, показан програма за хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушение на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е ясна. Предполага се, че вирусите (РНК и ретровируси) служат като отключващ фактор за развитието на болестта. Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се дължи на характеристиките на тяхната хормонална система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) срещу СЛЕ. Фактори, които могат да причинят развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция или лекарства.

Механизмите на заболяването се основават на дисфункция на имунните клетки (Т и В лимфоцити), която е придружена от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците и върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде незабавно или постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит – възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
• Остеопороза – намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Увреждане на лигавиците и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
  • Точни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Лезии от дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга кръвоносните съдове на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия с кръвен съсирек (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), самия сърдечен мускул (миокард), клапи и коронарни съдове. Най-честата лезия възниква в перикарда (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, покриващи сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина; при SLE натрупването на течност е малко и целият процес на възпаление обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: сърдечни аритмии, нарушения в проводимостта на нервните импулси, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Периферното съдово увреждане се проявява:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Бъбреците са най-често засегнати при SLE, при 50% от пациентите се откриват лезии на бъбречния апарат. Често срещан симптом е наличието на протеин в урината (протеинурия); червените кръвни клетки и отливките обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранозен нефрит, който се проявява като нефротичен синдром (белтъци в урината над 3,5 g/ден, намален протеин в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на централната нервна система са причинени от увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, както и от образуването на антитела срещу невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиалните клетки), и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия – рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така при 50% от пациентите със SLE се откриват увеличени лимфни възли, при 90% от пациентите се диагностицира увеличен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и на данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, които могат да се използват за поставяне на диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристики: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на лека течност в ставната кухина
Дискоидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравни контури по повърхността, люспи, разширени капиляри в близост, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Увреждане на лигавиците	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
Фоточувствителност	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по моста на носа и бузите	Специфичен пеперудообразен обрив
Бъбречно увреждане	Постоянна загуба на протеин в урината 0,5 g/ден, освобождаване на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се като болка в гърдите, засилваща се с вдъхновение. Перикардит - възпаление на сърдечната обвивка
увреждане на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки/ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки/ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на количеството на специфични антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя с помощта на специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусИндекс на активност на болестта). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимумът е 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на гърчове без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции и лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушена способност за извършване на обичайни действия, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени в логическото мислене, нарушена пространствена ориентация, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, постоянна, може да бъде мигрена, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Новооткрити, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит(възпаление на ставите)	Засягане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит(възпаление на скелетните мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Отливки в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
Червени кръвни клетки в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки на зрително поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Повишени лезии или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавиците	Язви по лигавиците и носа	2
Плеврит(възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ЕхоКГ	2
Отклоняващ комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намалени тромбоцити в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намалени бели кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-Sm –специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
6. Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • C – реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, без ерозии

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Откриване: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриване на увреждане на централната нервна система, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• Ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течност в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Не е намерено лечение, насочено към премахване на основната причина за заболяването, нито е открита самата причина. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти

Медикаментозно лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че продължителната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качество на живот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарствата:

• Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално

1. Противовъзпалителни лекарства

Използва се при високи температури, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Имат противовъзпалително и имуносупресивно действие и се използват при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични лекарстваса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се прилагат при тежки SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0).

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход– най-благоприятното протичане на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотоничен Doppelgerz, Detralexи някои други.

Клинична картина с лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (Преднизолон). Диагноза се диагностицира чрез изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след започване на приема на лекарства и са изчезнали след спирането им и са се появили отново след повторно приемане на тези лекарства, тогава говорим за лекарствено индуциран лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследване на кожата, което ще помогне за разграничаване от сходни по външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. Неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но при изследване се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:

• промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват в рамките на 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела спрат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се спазва определен режим (да се избягва излагането на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви по кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус. Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren– увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), За което този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; отслабване; нарушена чувствителност на кожата; периодични болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушена чувствителност на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване; болка в ставите; Синдромът на Рейно е тежко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, синьо на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължителна субфебрилна температура (до 38 0 C).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Увреждане на кожата, най-вече на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривът може да бъде както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса и нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Може да има и хеморагични обриви (натъртвания и петехии) по цялото тяло.	Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията има тъмни петна на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основни симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, белтък в урината, повишено кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); нарушена чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени по кожата; Синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; затруднено разгъване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушения на сърдечния ритъм (растеж на белези в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени по кожата; силна мускулна болка, слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушено движение, с течение на времето пациентът става напълно обездвижен; ако дихателните мускули са увредени - задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; ако са засегнати дъвкателните и фарингеалните мускули, има нарушение на акта на преглъщане; ако сърцето е увредено - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; ако гладката мускулатура на червата е увредена - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гамаглобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; понижено ниво на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниски кръвни показатели; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишени гамаглобулини, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Често е достатъчно опитни ревматолози да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст най-често срещаното автоимунно заболяване е ревматоидният артрит. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, въпреки че е рядък; най-голям брой случаи на това заболяване се срещат по време на пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се вземат предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива и интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежък ход на заболяването , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитие на шоково състояние на DIC синдром - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити, хеморагичните обриви по цялото тяло (натъртвания без причина, петехии или точковидни кръвоизливи) са по-чести. Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, характерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3. Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Увреждане на сърцетопри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритсе развива много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички формирани кръвни елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и нарушено съсирване на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, ако се развият тежки усложнения - в интензивно отделение или отделение за интензивно лечение).
В болнична обстановка извършват пълен прегледпациент и изберете необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако лечението започне навреме и редовно, можете да постигнете стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормален пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, системният лупус еритематозус най-често засяга млади жени и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги са голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.). , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . в 25% случаи се раждат такива бебета преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в повечето случаи трябва да се очаква тежко обостряне на системен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , което го предразполага към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход на SLE.
  • При остри случаи системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да има вредно въздействие не само върху здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността настъпи по време на период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • За лупус увреждане на бъбреците и сърцето За бременност не може да се говори, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и/или сърдечна недостатъчност, тъй като тези органи са подложени на огромен стрес, когато носят бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
  2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Още в самото начало на бременността ревматологът назначава или коригира терапия. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и предписване на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди това на всички жени със системен лупус еритематозус не се препоръчваше да забременеят и ако заченеха, на всички се препоръчваше индуцирано прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, една жена не може да бъде лишена от майчинство, особено след като има значителен шанс да роди нормално, здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки човек, който види странни обриви по лицето си, си мисли: „Може ли да е заразно?“ Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това преди това лекарите предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малки количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, основният калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено ферментирали млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва да се храни често според терапевтичната диета - таблица № 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да се пазят от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимки как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Клиничната картина е много подобна на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
  

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване, което се среща при млади хора (предимно жени) и се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на автоимунни и имунокомплексни хронични увреждания (V.A. Nasonova, 1989). Същността на заболяването е имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан, микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи, като водещи са висцералните лезии, които определят хода и прогнозата на заболяването.

Честотата на SLE варира от 4 до 25 случая на 100 хиляди души от населението. Най-често заболяването се развива при жени в детеродна възраст. По време на бременност и следродилния период рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от СЛЕ 8-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва на възраст 15-25 години. При децата съотношението заболели момичета към момчета намалява и е 3:1. Смъртността при SLE е 3 пъти по-висока, отколкото в общата популация. При мъжете заболяването протича толкова тежко, колкото и при жените.

SLE принадлежи към генетично обусловени заболявания: проучвания, проведени в популацията, показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени за хистосъвместимост клас II (HLA), генетично обусловен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и с полиморфизъм на гените на някои рецептори и фактор на туморна некроза α (TNF-α).

Етиология

Специфичният етиологичен фактор при SLE не е установен, но редица клинични симптоми (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и определени модели на развитие на заболяването ни позволяват да свържем SLE със заболявания на вирусна етиология. В момента се отдава голямо значение на РНК вирусите (бавни или латентни вируси). Откриването на семейни случаи на заболяването, честото съществуване в семейства на други ревматични или алергични заболявания и различни имунни нарушения ни позволяват да мислим за възможното значение на семейната генетична предразположеност.

Проявата на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - слънчева светлина, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидралазин), както и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разглеждаме СЛЕ като мултифакторно заболяване.

Патогенеза

Поради въздействието на вируса върху имунната система и вероятно антивирусните антитела, на фона на наследствено предразположение, възниква дисрегулация на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациентите има неконтролирано производство на антитела към различни тъкани, клетки и протеини (включително различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че при SLE автоантитела се произвеждат към приблизително четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Впоследствие се образуват имунни комплекси и се отлагат в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характеризира се с различни дефекти на имунорегулацията, придружени от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се развиват процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органи и тъкани и развитие на имунно възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се отделят нови антигени, предизвикващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така се получава порочен кръг, осигуряващ хроничното протичане на заболяването.

Класификация

Понастоящем нашата страна е приела работна класификация на клиничните варианти на хода на SLE, като се вземат предвид:

Естеството на тока;

Активност на патологичния процес;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи. Същност на заболяването

Острото протичане се характеризира с бързо развитие на многоорганни промени (включително увреждане на бъбреците и централната нервна система) и висока имунологична активност.

Подостро протичане: в началото на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифично увреждане на кожата и ставите. Заболяването протича вълнообразно, с периодични екзацербации и развитие на полиорганни нарушения в рамките на 2-3 години от появата на първите симптоми.

Хроничното протичане се характеризира с дълготрайно преобладаване на един или повече симптоми: рецидивиращ полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Raynaud, синдром на Werlhof или синдром на Sjögren. Множествени лезии на органи се появяват до 5-10-та година от заболяването.

Фаза и степен на активност на процеса:

Активен (висока активност - III, умерена - II, минимална - I);

Неактивен (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперудата, капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);

Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и переспленит);

Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност на митралната клапа);

Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбрек (лупусен нефрит от нефротичен или смесен тип, уринарен синдром);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

В хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представен от комплекс от клинични и лабораторни симптоми, включително венозна и (или) артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни органи. щета. Характерен имунологичен признак е образуването на антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (антифосфолипидният синдром ще бъде разгледан по-подробно по-долу).

Съществуват и три степени на активност на патологичния процес, които характеризират тежестта на потенциално обратимото имуновъзпалително увреждане и определят характеристиките на лечението на всеки отделен пациент. Дейността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, което се разбира като набор от необратими промени, потенциално опасни за пациента.

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е изключително разнообразна, което се свързва с множествеността на уврежданията на органите и системите, естеството на протичането, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

На първи етап от диагностичното търсенеполучавате информация, на базата на която можете да формулирате идея:

За варианта на поява на заболяването;

Естеството на заболяването;

Степента на участие на определени органи и системи в патологичния процес;

Предишно лечение, неговата ефективност и възможни усложнения.

Началото на заболяването може да бъде много разнообразно. Най-често се представя от комбинация от различни синдроми. Моносимптоматичното начало обикновено не е типично. В тази връзка предположението за заболяването SLE възниква от момента, в който такава комбинация се открие при пациент. В този случай диагностичната стойност на определени синдроми се увеличава.

В ранния период на SLE най-честите синдроми са увреждане на ставите, кожата и серозните мембрани, както и треска. По този начин най-подозрителните комбинации по отношение на SLE ще бъдат:

Треска, полиартрит и трофични кожни нарушения (по-специално косопад - алопеция);

Полиартрит, треска и плеврални лезии (плеврит);

Треска, трофични кожни нарушения и плеврални лезии.

Диагностичната значимост на тези комбинации се увеличава значително, ако кожната лезия е представена от еритема, но в началния период на заболяването се регистрира само в 25% от случаите. Това обстоятелство обаче не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.

Асимптоматичното начало на заболяването не е типично, но дебютът на SLE се отбелязва с появата на масивен оток поради развитието от самото начало на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен или смесен тип.

Участието на различни органи в патологичния процес се проявява чрез симптоми на тяхното възпалително увреждане (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Информацията за предишно лечение ни позволява да преценим:

За неговата оптималност;

За тежестта на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителност на употребата им, поддържащи дози, включване на цитостатици в комплекса за лечение на тежки имунни нарушения, висока активност на лупусен нефрит и др.);

За усложненията на лечението с глюкокортикоиди и цитостатици.

На първия етап е възможно да се направят определени заключения относно диагностицирането на дългосрочен ход на заболяването, но в началото диагнозата се установява на следващите етапи на изследването.

На вторият етап от диагностичното търсенеМожете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ RA със симетрично увреждане на малките стави на ръката (проксимални интерфалангеални, метакарпофалангеални, китки) и големи стави (по-рядко). При подробна клинична картина на заболяването се определя деформирането на ставите поради периартикуларен оток. В хода на заболяването се развиват деформации на малки стави. Ставните промени могат да бъдат придружени от мускулни увреждания под формата на дифузна миалгия и много рядко - истинска ПМ с подуване и мускулна слабост. Понякога лезията е представена само от артралгия.

Увреждането на кожата се отбелязва толкова често, колкото и ставите. Най-характерни са еритематозните обриви по лицето в областта на зигоматичните дъги и задната част на носа ("пеперуда"). Възпалителни обриви по носа и бузите, повтарящи очертанията на "пеперуда", са представени в различни варианти:

Съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето,

утежнено от външни фактори (слънчева светлина, вятър, студ) или вълнение;

. "пеперуден" тип центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в областта на носа).

В допълнение към "пеперудата" могат да се открият дисковидни обриви - еритематозни релефни плаки с кератично нарушение и последващо развитие на атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, някои пациенти изпитват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Кожните лезии включват капилярит - точен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантема на твърдото небце. Безболезнени язви могат да бъдат открити по лигавицата на устата или назофарингеалната област.

Увреждането на серозните мембрани се среща при 90% от пациентите (класическа диагностична триада - дерматит, артрит, полисерозит). Особено често се наблюдава увреждане на плеврата и перикарда и по-рядко на перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели, така че по-долу ще бъдат изброени само техните характеристики при SLE:

Сух плеврит и перикардит се появяват по-често;

При изливните форми количеството на ексудата е малко;

Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато на рентгеново изследване се открият плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната и медиастиналната плевра;

Има изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).

SLE се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система, което се проявява в различни стадии на заболяването.

Най-често се установява перикардит, който е склонен към рецидиви. Много по-често, отколкото се смяташе преди, ендокардното увреждане се отбелязва под формата на брадавичест ендокардит (лупусен ендокардит) върху платната на митралната, аортната или трикуспидалната клапа. Ако процесът продължава дълго време, на втория етап от търсенето могат да се открият признаци на недостатъчност на съответния клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, липсват).

Фокалният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузното увреждане, особено в тежки случаи, е придружено от определени симптоми (вижте „Миокардит“).

Съдовото увреждане може да се прояви като синдром на Рейно, който се характеризира с пароксизмално развиващи се нарушения на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и (или) краката, възникващи под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязва парестезия; кожата на пръстите става бледа и (или) цианотична, пръстите са студени. Предимно увреждане настъпва на II-V пръстите на ръцете и краката, по-рядко на други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Белодробните лезии могат да бъдат причинени от основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) възниква остро или продължава с месеци и се проявява с признаци на синдром на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан, подобни на тези при пневмония. Особеността на процеса е появата на непродуктивна кашлица в комбинация с недостиг на въздух. Друг вариант за белодробно увреждане са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), изразяващи се в развитие на бавно прогресиращ задух и промени в белите дробове при рентгеново изследване. На практика няма характерни физически данни, така че е почти невъзможно да се прецени такова увреждане на белите дробове на втория етап от диагностичното търсене.

Увреждането на стомашно-чревния тракт обикновено се изразява със субективни признаци, открити на първия етап. Физикалният преглед понякога разкрива неясна чувствителност в епигастричния регион и на мястото на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: отбелязва се уголемяване и болезненост на черния дроб.

Най-често при SLE възниква увреждане на бъбреците (лупусен гломерулонефрит или лупусен нефрит), чиято еволюция определя бъдещата съдба на пациента. Увреждането на бъбреците при SLE може да възникне по различни начини, така че данните от директен преглед на пациента могат да варират значително. При изолирани промени в седимента в урината не се откриват аномалии по време на физикалния преглед. При гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се определя масивен оток и често хипертония. С образуването на хроничен нефрит с постоянна хипертония се открива разширение на лявата камера и акцент на втория тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Werlhoff) се проявява като типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на вътрешната повърхност на крайниците, кожата на гърдите и корема, както и върху лигавиците. След леки наранявания (например след екстракция на зъб) се появява кървене. Понякога кървенето от носа става обилно и води до анемия. Кожните кръвоизливи могат да имат различни цветове: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLE се проявява дълго време само като синдром на Werlhoff без други типични клинични симптоми.

Увреждането на нервната система е изразено в различна степен, тъй като почти всички нейни части са включени в патологичния процес. Пациентите се оплакват от мигренозно главоболие. Понякога се появяват гърчове. Възможни нарушения на мозъчното кръвообращение, включително развитие на инсулт. При изследване на пациента се откриват признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, болка по протежение на нервните стволове, намалени сухожилни рефлекси и парестезия. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Увреждането на ретикулоендотелната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (разширяване на всички групи лимфни възли, което не достига значителна степен), както и, като правило, умерено увеличение на далака и черния дроб .

Увреждането на органа на зрението се проявява като сух кератоконюнктивит, който се причинява от патологични промени в слъзните жлези и нарушаване на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит със зрителни увреждания.

При антифосфолипиден синдром може да се открие венозна (в дълбоките вени на долните крайници с повтарящи се белодробни емболии) и артериална (в артериите на мозъка, водещи до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбоза. Регистрират се клапни сърдечни дефекти, интракардиални тромби, симулиращи сърдечен миксом, и коронарна артериална тромбоза с развитието на МИ. Кожните лезии, свързани с антифосфолипиден синдром, са различни, но най-честата е livedo reticularis. (livedo reticularis).

По този начин след втория етап на изследването се откриват множество органни лезии, като тяхната степен е много различна: от едва клинично забележими (субклинични) до изразени, преобладаващи над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки - интерпретация на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).

Третият етап от диагностичното търсенев SLE е много важно, защото:

Помага за поставяне на окончателна диагноза;

Показва тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи;

Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.

На третия етап лабораторното изследване на кръвта става най-важно. Има две групи индикатори.

Показатели, които имат пряко диагностично значение (показват изразени имунологични нарушения):

LE клетките (клетки на лупус еритематозус) са зрели неутрофили, които фагоцитират ядрени протеини на други кръвни клетки, които са се разпаднали под въздействието на ANF.

ANF ​​​​е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро ​​и циркулират в кръвта (при 95% от пациентите те се откриват в титър 1:32 или по-висок). Липсата на ANF в по-голямата част от случаите е аргумент против диагнозата SLE.

ANA - антитела към естествената (т.е. към цялата молекула) ДНК. Увеличаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит. Откриват се при 50-90% от пациентите.

Антителата срещу Sm ядрен антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE. Антителата срещу Ro/La рибонуклеопротеин се считат за специфични за SLE (откриват се чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите, чрез хемаглутинация в 20% от пациентите).

Феноменът "розетка" представлява променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в тъканите, заобиколени от левкоцити.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на лупусни антикоагуланти - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се откриват при определяне на съсирването на кръвта с помощта на функционални тестове (определяне на повишено тромбопластиново време) и антитела срещу кардиолипин с помощта на ензимно-свързан имуносорбентен анализ. Терминът „лупусен антикоагулант“ не е правилен, тъй като основният клиничен признак за наличието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се срещат и в така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се появяват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, ливедо ретикуларис и автоимунна хемолитична анемия.

Неспецифични показатели за остра фаза, които включват:

Диспротеинемия с повишено съдържание на α2- и γ-глобулини;

SRB откриване;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличаване на ESR.

В случай на тежки ставни лезии, RF, антитяло срещу Fc фрагмента на IgG, може да се открие в малък титър.

При изследване на периферна кръв може да се открие левкопения (1-1,2x109 / l) с промяна на левкоцитната формула към млади форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Възможна е умерена хипохромна анемия, в някои случаи - хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцитоза и положителен тест на Coombs. Тромбоцитопенията понякога се записва в комбинация със синдрома на Werlhoff.

Увреждането на бъбреците се характеризира с промени в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва (I.E. Tareeva, 1983):

Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g / ден, често в комбинация с лека левкоцитурия и еритроцитурия);

По-изразена протеинурия, която служи като израз на нефротичен синдром, придружаващ подостър или активен лупусен нефрит.

Рядко се развива много висока протеинурия (както например при амилоидоза). Отбелязва се умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както от възпалителния процес на лупус в бъбреците, така и от честото добавяне на вторична инфекциозна лезия на пикочните пътища.

При пункционна биопсия на бъбреците се установяват неспецифични мезангиомембранозни изменения, често с фибропластичен компонент. Считана характеристика:

Откриване на променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в бъбречната тъкан в препарати;

Капилярните мембрани на гломерулите са под формата на телени бримки;

Отлагане на фибрин и имунни комплекси върху базалната мембрана на гломерулите под формата на електронно-плътни отлагания.

Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:

Клас I - без промени.

Клас II - мезангиален тип;

Клас III - фокален пролиферативен тип;

Клас IV - дифузен пролиферативен тип;

Клас V - мембранен тип;

VI клас - хронична гломерулосклероза.

Рентгеновото изследване разкрива:

Промени в ставите (със ставен синдром - епифизна остеопороза в ставите на ръцете и китките, с хроничен артрит и деформации - стесняване на ставната цепка със сублуксации);

Промени в белите дробове с развитието на пневмонит (с дълъг ход на заболяването - дисковидна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел в комбинация с висока позиция на диафрагмата);

Промени в сърцето с развитие на лупусна болест или ексудативен перикардит.

ЕКГ може да открие неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (вълна Tи сегмент ST),подобни на тези, описани по-рано за миокардит и перикардит.

CT и MRI на мозъка разкриват патологични промени с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене е необходимо също да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 7-1).

Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичния процес при системен лупус еритематозус (Насонова V.A., 1989)

Краят на масата 7-1

Диагностика

В случаите на класическия ход на SLE диагнозата е проста и се основава на откриването на "пеперуда", рецидивиращ полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от наличието на LE клетки или ANF в диагностични титри. Допълнително значение има младата възраст на пациентите, връзката с раждането, абортите, началото на менструацията, слънчевите лъчи и инфекциозните заболявания. Много по-трудно е да се установи диагноза в други случаи, особено ако липсват горните класически диагностични признаци. Диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г., помагат в тази ситуация (Таблица 7-2).

Таблица 7-2.Диагностични критерии за системен лупус еритематозус (СЛЕ)

Край на масата. 7-2

Диагнозата е надеждна, ако са изпълнени четири или повече критерия. Ако са налице по-малко от четири критерия, диагнозата SLE е съмнителна и е необходимо динамично наблюдение на пациента. Този подход има ясна обосновка: той предупреждава да не се предписват глюкокортикоиди на такива пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми, при които употребата им е противопоказана.

Диференциална диагноза

SLE трябва да се диференцира от редица заболявания. Колкото и голям да е списъкът от органи и системи, участващи в патологичния процес при СЛЕ, толкова обширен е и списъкът от заболявания, които могат да бъдат погрешно диагностицирани при пациента. SLE може до голяма степен да имитира различни патологични състояния. Това особено често се случва в началото на заболяването, както и при доминиращо увреждане на един или два органа (системи). Например, откриването на плеврални лезии в началото на заболяването може да се разглежда като плеврит с туберкулозна етиология; миокардитът може да се тълкува като ревматичен или неспецифичен. Особено много грешки се правят, ако SLE дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира само гломерулонефрит.

Най-често SLE трябва да се диференцира от ARF (ревматизъм), IE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагична диатеза (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата на DTD.

Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм обикновено възниква при юноши и млади мъже в началото на заболяването - когато се появят артрит и треска. Ревматоидният артрит се различава от лупус с по-голяма тежест на симптомите, преобладаващо увреждане на големите стави и преходност. Предишна инфекциозна лезия (ангина) не трябва да се дава диференциално диагностично значение, тъй като може да служи като неспецифичен фактор, причиняващ развитието на клинични признаци на SLE. Диагнозата ревматизъм става надеждна от момента, в който се появят признаци на сърдечно увреждане (ревматичен кардит). Последващото динамично наблюдение позволява да се открие възникващ сърдечен дефект, докато при SLE, дори и да се развие недостатъчност на митралната клапа, тя е слабо изразена и не е придружена от ясни симптоми.

хемодинамични нарушения. Митралната регургитация е лека. За разлика от SLE, левкоцитозата се отбелязва в острия стадий на ревматизъм. ANF ​​не е открит.

Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна в началния стадий на заболяването, което се дължи на сходството на клиничната картина: настъпва симетрично увреждане на малките стави на ръката, в процеса се включват нови стави и сутрешна скованост. Характеристика. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при RA, ранното развитие на загуба на мускулите, които движат засегнатите стави, и персистирането на ставни лезии. Ерозията на ставните повърхности липсва при SLE, но е характерен признак на RA. Висок RF титър е характерен за RA. При SLE се открива рядко и в ниски титри. Диференциалната диагноза на SLE и висцералния RA е изключително трудна. Уточнената диагноза и в двата случая не влияе на естеството на лечението (предписване на глюкокортикоиди).

При CAH могат да се появят системни нарушения под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Могат да бъдат открити левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANF. При провеждане на диференциална диагноза трябва да се вземе предвид следното:

CAH често се развива в средна възраст;

Пациентите с CAH имат анамнеза за вирусен хепатит;

При CAH се откриват изразени промени в структурата и функцията на черния дроб (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);

При SLE увреждането на черния дроб не винаги възниква и се проявява под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром);

При CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).

При първичен IE бързо настъпва сърдечно увреждане (недостатъчност на аортната или митралната клапа) и антибактериалната терапия има ясен ефект. Обикновено липсват LE клетки, антитела срещу ДНК и ANF. При своевременно бактериологично изследване се открива растеж на патогенна микрофлора.

При тромбоцитопеничната пурпура (идиопатична или симптоматична) липсват много от синдромите, наблюдавани при SLE, типични лабораторни находки (LE клетки, ANF, анти-DNA антитела) и треска.

Най-трудната диференциална диагноза с други заболявания от групата на CTD. Състояния като SSc и MD могат да споделят много характеристики със SLE. Това обстоятелство утежнява възможността за откриване на ANF и LE клетки при тези заболявания, макар и в по-малък титър. Основните диференциално-диагностични характеристики са по-честото и изразено увреждане на вътрешните органи (особено бъбреците) при SLE, напълно различно естество на увреждането на кожата при SSc и ясен миопатичен синдром при DM. В някои случаи правилната диагноза може да се постави само след дълъг период от време

динамично наблюдение на пациента. Понякога това отнема много месеци и дори години (особено при хронична СЛЕ с минимална активност).

Формулирането на подробна клинична диагноза на SLE трябва да вземе предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:

Характерът на хода на заболяването (остър, подостър, хроничен), а в случай на хроничен ход (обикновено моно или олигосиндромен) трябва да се посочи водещият клиничен синдром;

Процесна дейност;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи, показващи етапа на функционална недостатъчност (например при лупусен нефрит - етап на бъбречна недостатъчност, при миокардит - наличие или отсъствие на сърдечна недостатъчност, при белодробно увреждане - наличие или отсъствие дихателна недостатъчност и др.);

Индикация за лечение (например глюкокортикоиди);

Усложнения на лечението (ако има такива).

Лечение

Като се има предвид патогенезата на заболяването, при пациенти със СЛЕ се препоръчва комплексно патогенетично лечение. Неговите задачи:

Потискане на имунните възпаления и нарушения на имунния комплекс (неконтролиран имунен отговор);

Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;

Лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

Въздействие върху отделни, изразени синдроми;

Отстраняване на CEC и антитела от тялото.

На първо място, е необходимо да се изключи психоемоционален стрес, слънчева светлина, активно лечение на съпътстващи инфекциозни заболявания, да се ядат храни с ниско съдържание на мазнини с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обостряне на заболяването и по време на лечение с цитостатични лекарства, необходима е активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.

За потискане на имунното възпаление и нарушенията на имунния комплекс при лечението на SLE се използват основните имуносупресори: краткодействащи глюкокортикоиди, цитотоксични лекарства и аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят:

Степента на активност на заболяването;

Естеството на потока (тежест);

Широкото участие на вътрешните органи в патологичния процес;

Поносимост на глюкокортикоиди или цитостатици, както и наличие или липса на усложнения от имуносупресивна терапия;

Наличието на противопоказания.

В началните стадии на заболяването, с минимална активност на процеса и преобладаване на ставно увреждане в клиничната картина, глюкокортикоидите трябва да се предписват в малки дози (преднизолон в доза под 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансер, така че когато се появят първите признаци на обостряне на заболяването, лекарят може своевременно да предпише лечение с глюкокортикоиди в оптималната доза.

В случай на хроничен ход на заболяването с преобладаващи кожни лезии, хлорохин (в доза от 0,25 g / ден) или хидроксихлорохин могат да се използват в продължение на много месеци.

Ако се появят признаци на висока активност и генерализиране на процеса, включващ вътрешните органи, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизолон се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на високите дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно, под строг клиничен и лабораторен контрол. Пациентите трябва да приемат поддържащи дози (5-10 mg/ден) в продължение на много години.

По този начин основният метод за лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. Когато ги използвате, трябва да се придържате към следните принципи:

Започнете лечение само ако диагнозата SLE е потвърдена (ако има съмнение, тези лекарства не трябва да се използват);

Дозата на глюкокортикоидите трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;

Лечението с по-голяма доза трябва да се проведе до постигане на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на органните промени);

След постигане на ефекта трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;

Предотвратяването на усложнения от лечението с глюкокортикоиди е задължително. За да предотвратите страничните ефекти на глюкокортикоидите, използвайте:

Калиеви препарати (оротова киселина, калиев хлорид, калиев и магнезиев аспартат);

Анаболни средства (метандиенон в доза от 5-10 mg);

Диуретици (салуретици);

Антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори);

Антиациди.

Ако се развият тежки усложнения, се предписва следното:

Антибиотици (при вторична инфекция);

Противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често в белодробна локализация);

Инсулинови препарати, диетична храна (за захарен диабет);

Противогъбични средства (за кандидоза);

Противоязвено лечение (при образуване на стероидна язва).

По време на лечение с глюкокортикоиди възникват ситуации, когато е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (интравенозно капково приложение в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):

Рязко повишаване (скок) на активността на процеса (III степен), въпреки привидно оптималното лечение;

Устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект;

Тежки органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).

Такава импулсна терапия спира образуването на имунни комплекси поради инхибиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последния, причинено от глюкокортикоиди, води до образуването на имунни комплекси с по-малки размери (в резултат на дисоциация на по-големи).

Значителното потискане на активността на процеса след импулсна терапия позволява по-нататъшно прилагане на малки поддържащи дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Лечението с глюкокортикоиди не винаги е успешно поради:

Необходимостта от намаляване на дозата, ако се развият усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;

Непоносимост към глюкокортикоиди;

Резистентност към лечение с глюкокортикоиди (обикновено се открива доста рано).

В такива случаи (особено при развитие на пролиферативен или мембранозен лупусен нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (ежемесечно интравенозно болус приложение в доза от 0,5-1 g / m2 в продължение на най-малко 6 месеца, а след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години ) в комбинация с преднизолон в доза 10-30 mg/ден. В бъдеще можете да се върнете към лечение с глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-леки, но резистентни към глюкокортикоиди симптоми на заболяването, азатиоприн (1-4 mg/kg на ден) или метотрексат (15 mg/седмично) и циклоспорин (в доза под 5 mg/kg на ден) се предписват в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg/ден).

Критерии за оценка на ефективността на употребата на цитостатици:

Намаляване или изчезване на клиничните признаци;

Изчезване на стероидна резистентност;

Устойчиво намаляване на активността на процеса;

Предотвратяване на прогресията на лупусния нефрит. Усложнения на цитостатичната терапия:

левкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспептични явления;

Инфекциозни усложнения.

Ако броят на левкоцитите намалее под 3,0x109/l, дозата на лекарството трябва да се намали до 1 mg/kg телесно тегло. При по-нататъшно нарастване на левкопенията лекарството се прекратява и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.

Широко разпространени са екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза ​​и хемосорбция. Те ви позволяват да премахнете CEC от тялото, да увеличите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Прилагат се при генерализирани васкулити, тежки органни увреждания (лупусен нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и при тежки имунни нарушения, които трудно се лекуват с глюкокортикоиди.

Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсарна терапия или, ако е неефективна, независимо. Трябва да се отбележи, че в случай на цитопеничен синдром не се използват екстракорпорални методи.

Пациенти с висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). При потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват натриев хепарин и малки дози ацетилсалицилова киселина.

За лечение на мускулно-скелетни нарушения (артрит, артралгия, миалгия) и умерен серозит могат да се използват нормални дози НСПВС.

Прогноза

През последните години, поради използването на ефективни лечения, прогнозата се е подобрила: 10 години след диагностицирането преживяемостта е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност) или цереброваскулит, прогнозата остава неблагоприятна.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, първичната профилактика не се провежда. Въпреки това се идентифицира рискова група, която включва преди всичко роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирани кожни лезии (дискоиден лупус). Те трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, да не се ваксинират, да получават калолечение и други балнеологични процедури.

Диференциална диагноза. Основните трудности са свързани с разнообразието от симптоми. Най-често трябва да се изключат следните заболявания.

1. Други заболявания на съединителната тъкан.

2. Бактериален ендокардит. И при двете заболявания можете да изпитате повишена телесна температура, болки в ставите и увеличен далак. Диагнозата бактериален ендокардит се потвърждава чрез идентифициране на патогена в кръвта. Вярно е, че бактериалният ендокардит може да се развие и при СЛЕ като инфекциозно усложнение, причинено от основното заболяване или от употребата на кортикоиди и имуносупресори. Трудности възникват и при опитите за разграничаване на това заболяване от ревматичен ендокардит.

3. Възпаление на бъбреците. Ако това е единственият симптом, гломерулонефритът често се диагностицира погрешно. Диагнозата се улеснява от имунологични данни и резултати от хистологично изследване на биопсия на бъбречна тъкан с характерни микроскопични промени.

4. Други заболявания. Често се допускат грешки в случаите, когато на преден план са психични разстройства или неврологични симптоми. Първият признак на заболяването може да бъде синдром на Рейно. Предполагаемата диагноза SLE и други колагенози се установява, когато симптомите се появят след излагане на слънце. Коремните прояви могат да имитират различни заболявания, като гастрит, ентерит, колит, а понякога и картината на "остър корем". В много случаи при тежко заболяване с кахексия има подозрение за развитие на тумори, а при хепатоспленомегалия - лимфопролиферативен процес.

Диагностика. Има няколко характерни признака, които биха позволили диагностицирането на СЛЕ. Те включват структури, оцветени с хематоксилинеозин, определени морфологични промени в бъбреците (феномен телена бримка) и съдове на далака (феномен кора от лук). Като цяло картината на органната патология може да бъде разнообразна, но в острите случаи понякога е лека.

Общи данни. а) HE-телата се оцветяват с хематоксилин-еозин. На първо място, те се намират в областта на некрозата. Те вероятно произлизат от клетъчните ядра. По отношение на моделите на оцветяване in vitro, те се различават от LE клетъчните елементи. По време на хистохимично изследване в телата се определят ДНК и, като правило, Ig (предимно заедно с комплемента). Тези структури най-често се намират в областта на фибриноидните промени: в гломерулите, кожата и ендокарда, както и в серозните и синовиалните мембрани, в лимфните възли и далака.

B) Фибриноидът е неспецифичен за системния лупус еритематозус. Открива се и при други „колагенози“, както и в основата на стомашни язви и плацентата. Това е аморфна еозинофилна маса, въпреки очевидната си хомогенност по време на хистологични и хистохимични изследвания, тя е доста хетерогенна. Според Miescher и др., фибриноидът при SLE има следните характеристики: съдържа структурите на клетъчните ядра, lg, комплемента и в някои случаи фибриноген (според имунологичен анализ). Последното показва, че имунните комплекси играят значителна роля в образуването на фибриноиди.

Органни нарушения. Най-характерните промени се откриват в бъбреците и далака.

Бъбреци. Обикновено се откриват типични гранулирани отлагания на имунни комплекси, понякога линейни, което е свързано с производството на антитела към антигените на базалната мембрана. Заедно с хиалиновите тромби те служат като патогномонични признаци на системен лупус еритематозус. По време на остър пристъп, а понякога и при хроничен ход, те могат да бъдат открити без клинични признаци на бъбречно увреждане. Освен това тяхната локализация е ограничена най-вече до мезангиалната област. Чрез елуиране е възможно да се идентифицират антитела, които реагират с ДНК, нуклеопротеини и водоразтворими антигени на клетъчното ядро, по-рядко с рибонуклеопротеини. ДНК е идентифицирана в утайките. В почти 60% от случаите антигените на тубулния епител се откриват в имунните комплекси. Липсата на корелация между наличието на циркулиращи имунни комплекси и промените в бъбреците може да се обясни с фактора време, предимно специалното значение на локално депозирания IR

Наблюдават се четири форми на морфологични промени:

Нефрит с минимални прояви, т.е. мезангиална пролиферация (честотата все още не е известна);

Фокална пролиферация (25-30%);

Дифузна пролиферация (50-60%) със склерозиращи варианти;

Мембранозна нефропатия (10-25% от случаите на бъбречно увреждане с клинични прояви).

Първите три форми изглежда имат непрекъснат ход. IC се появяват първо в мезангиума и след това се разпространяват в ендотела на капилярната стена. Мембранозната лупусна нефропатия, подобно на идиопатичната нефропатия, се характеризира със субепително отлагане на IR. Патогенезата на тези явления е дискутирана. В някои случаи беше възможно да се потвърди преходът на пролиферативни форми към мембранни форми и обратно. Докато при пролиферативни промени се откриват високи нива и активност на антитела срещу ДНК, при мембранни форми се откриват предимно ниски титри на нереципиентни антитела, в 20-50% от случаите те напълно липсват. Циркулиращите IR обикновено са неоткриваеми. Това показва локално образуване на имунни комплекси чрез свързване на циркулиращи антитела със свободни антигени. В този случай специалната афинитет на ДНК към колаген (например базални мембрани) може да играе определена роля. Най-тежката форма е дифузният пролиферативен нефрит. Проявява се при тежък нефротичен синдром. Не само гломерулите са увредени. Повишената екскреция на L-вериги показва проксимално тубулно увреждане и често предхожда гломерулно увреждане. Имуноморфологично изследване открива Ig както в перитубулните пространства, така и в тубулните клетки. Такива тубулоинтерстициални промени се срещат в 19-34% от случаите и особено често при съпътстващ дифузен пролиферативен гломерулиофрит. Антигени, освободени по време на тубулни процеси, могат да бъдат открити в IR при анализ на гломерули. За наличието на нефрит трябва да се съди не толкова по титъра на ANF, а по намаляване на активността на комплемента.

Далак и лимфни възли. Фоликуларната хиперплазия с увеличаване на броя на плазмените клетки се открива най-вече в далака. Особено характерен е феноменът на люспите на лука: периваскуларна фиброза около централните и четковидните артерии, състояща се от концентрично разположени нишки от колаген и фибробласти. Сред тях са локализирани Ig и комплемент. В лимфните възли се откриват ограничена некроза и клетъчна пролиферация.

Кожа. Честите промени при макулопапулозната и дискоидната форма са атрофия на епидермиса и хиперкератоза, дегенеративни процеси на базалния слой, инфилтрация на мононуклеарни клетки около съдовете и придатъците на кожата, както и фибриноидна некроза на кръвоносните съдове и епидермиса. Откриването на HE тела е патогномонично. На границата между епидермиса и дермата често се откриват Ig депозити под формата на ивици, със SLE - в 80-90% от случаите (за разлика от дискоидния лупус) дори при макроскопски незасегната кожа. При други заболявания на съединителната тъкан, с изключение на синдрома на Шарп, те отсъстват. SZ се отлага значително повече в променената кожа, отколкото в непокътнатата кожа. Откриват се антитела към ДНК и отчасти към антигени на базалната мембрана. В 20-50% от случаите се открива пропердин или пропердин фактор В (неспецифично С-активиране). Степента на отлаганията зависи от продължителността на заболяването (по-малко от 1 година - под формата на петна, след това - под формата на ивици). Не е установена връзка с увреждане на бъбреците. Подобни промени се откриват при съпрузи, както и при близки роднини, живеещи с пациенти.

сърце. Типичен е верукозният ендокардит, който засяга не толкова ръбовете на клапите, колкото тяхната повърхност, сухожилните нишки и париеталния ендокард. Означава се като ендокардит на Libman-Sachs. В наши дни се наблюдава рядко, поради такава локализация често не се проявява клинично. Клапните дефекти се развиват относително рядко. Брадавиците се образуват от фибринови отлагания в горните слоеве на съединителната тъкан и натрупвания на грануло-, лимфо- и хистиоцити, както и кръв, което им придава особен вид. В миокарда се откриват съдови промени с периваскуларна склероза.

Съдове. Уплътненията и фибриноидната некроза на съдовите стени са по-малко типични, но имат голямо патогенетично значение, тъй като водят до стесняване на лумена на кръвоносните съдове, образуване на кръвни съсиреци и пълно запушване. Когато са засегнати големи съдове, може да възникне обширна некроза в костите и мозъка с хемиплегия. В променените зони се откриват Ig, комплемент и фибриноген.

Тимус. Данните за нейното поражение са противоречиви. Често се съобщава за идентифициране на лимфни фоликули със зародишни центрове и плазмени клетки; в някои случаи се открива вакуолна дегенерация на телата на Hassall.

Диагностични критерии. Американското дружество по ревматология предлага 11 диагностични критерия. Диагнозата системен лупус еритематозус може да се постави в случаите, когато четири или повече признака се откриват едновременно или последователно (чувствителност 96%, специфичност 96%).

Тестът за откриване на ANF има висока степен на чувствителност (89%), но умерена специфичност в сравнение с теста за откриване на антитела към нативна ДНК или Sm-антиген, разтворим макроглобулин. При липса на ANF се прави заключение за необходимостта от определяне на други видове антитела, които имат диагностична стойност.