Вродени сърдечни дефекти (ВБС) при деца: причини, симптоми, диагностика и лечение. Модели на промени в ултразвуковите параметри за вродени сърдечни дефекти на плода в зависимост от характеристиките на интранаталната интракардиална хемодинамика

Както знаете, сърцето е важен органв човешкото тяло благосъстоянието на целия организъм зависи от правилното му функциониране. Сърцето се състои от мускул (миокард) и съединителната тъкан(сърдечни клапи, стени големи съдове). Дейността на сърцето се дължи на ритмичното и последователно свиване на съставните му структури (предсърдия и вентрикули), в резултат на което кръвта, протичаща през белите дробове, се насища с кислород (т.нар. белодробна циркулация) и разпределя кислорода в всички органи и тъкани (системно кръвообращение).

Тъй като сърцето на плода се развива по време на бременност, то работи различно от сърцето на новородено бебе или възрастен. По-специално, белодробното кръвообращение започва да функционира пълноценно само по време на раждането, когато белите дробове на новороденото се отварят и в момента на първия плач се пълнят с кръв. Следователно в сърцето на плода има специални дупки и канали, които позволяват на кръвта да циркулира в развиващото се тяло, заобикаляйки белите дробове ( ductus arteriosusсвързващи аортата и белодробна артерия, овален прозорецмежду предсърдията, ductus venosus между пъпна венаи долна празна вена).

Понякога под влияние неблагоприятни факторипо време на вътрематочно развитиеВъзникват груби нарушения във формирането на анатомичните структури на сърцето, което засяга неговата дейност и не винаги е съвместимо с живота на детето. След това или чрез ултразвук на плода по време на бременност или в първите дни след раждането се диагностицира новороденото вроден порок на сърцето. Какво е това, каква е прогнозата за живота и какви методи предлага за запазване на живота и здравето на такива бебета? съвременна медицина, ще се опитаме да разберем в тази статия.

Така че тези патологични състоянияпредставляват голяма група сърдечни заболявания, обединени от следните характеристики:

Възниква по време на вътрематочно развитие;
- характеризира се с груби нарушения на архитектониката на сърцето и големите съдове (аорта, долна и вена кава, белодробна артерия и вени);
- анатомичните промени причиняват значителни нарушения в хемодинамиката (кръвообращението в тялото);
- причинени от недоразвитие на анатомичните структури или промени в тях нормално местоположениев сърцето.

Процентът на разпространение варира от 6 до 9 на 1000 живородени. Според различни автори, възможни вариантиИма между 50 и 100 вродени сърдечни пороци.

Схематично представяне на някои сърдечни дефекти

Причини за вродени сърдечни дефекти

Поради факта, че по време на вътрематочно развитие има активно образуване на всички органи човешкото тяло, особено сърцето, плодът и бременната жена са уязвими към въздействието на различни негативни фактори. По този начин ненормалния ход на органогенезата може да бъде повлиян от повишена фонова радиация, йонизиращо лъчение, инфекциозни заболяваниямайки, особено вирусни - рубеола, морбили, варицела, херпес; приемане на определени лекарства и токсични вещества(наркотици, алкохол) по време на бременност, особено през първия триместър (8-12 седмици - периодът на най-интензивното формиране на всички органи на плода). В 4–10% от случаите вродените дефекти са генетично определени, т.е. наследени.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Клиничните симптоми на дефектите зависят от вида им. Има дефекти от типа "син" и "бял", както и дефекти, които създават пречка за кръвния поток.

Основната проява "сини" пороци(транспониране (промяна на местоположение) главни артерии, тетралогия на Fallot, атрезия - сливане - на трикуспидалната клапа) е цианоза - синьо оцветяване на кожата на пръстите, ръцете, краката, назолабиалния триъгълник, ушите, носа или, в изключително тежки случаи, цялото тяло. Също така проявите на артериална хипоксемия (ниски нива на кислород) са задух, загуба на съзнание със или без гърчове, тахикардия (учестен сърдечен ритъм), забавен растеж и развитие, чести настинки, неврологични симптоми, дължащи се на липсата на нормално кръвоснабдяване на мозъка. Като правило дефекти от този тип се проявяват още в първите часове и дни от живота на новороденото дете. Транспониране на големите артерии (куха вена влиза вляво, а не дясно предсърдие, а аортата произлиза от дясната, а не от лявата камера) е тежък дефект, несъвместим с живота и детето, като правило, умира веднага след раждането. Също така дефектите, несъвместими с живота, включват трикамерно сърце (две предсърдия и една камера или едно предсърдие и две вентрикули). Смъртността от дефекти от този тип е много висока; ако децата с такива дефекти оцелеят в първите дни от живота си, тогава без лечение те умират до края на първата или втората година.

ДА СЕ дефекти от бял типвключват дефект междукамерна преграда, отворен Боталов (артериален) канал, дефект междупредсърдна преграда. Клинично тези дефекти могат да започнат да се проявяват не в ранна детска възраст, а на възраст 16-20 години. Симптомите на белия тип дефекти са следните: бледност кожата, изоставане в развитието, чести остри респираторни вирусни инфекции, признаци на развитие на деснокамерна недостатъчност - задух и тахикардия по време на физическо натоварване или в покой.
Дефекти с обструкция на кръвния поток: стеноза (стесняване на лумена) на аортата, коарктация (сегментарно стесняване) на аортата, стеноза на белодробната артерия се проявяват клинично със задух, тахикардия, болка в гръден кош, намалена издръжливост, оток, изоставане в развитието и лошо кръвообращение в долната половина на тялото. При коарктация на аортата децата преживяват максимум до 2-годишна възраст.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

По правило е възможно да се диагностицират малформации на плода, включително сърдечни дефекти, дори на етапа ултразвуково изследванебременна жена. След това, в зависимост от вида на дефекта, на жената може да се препоръча или прекъсване на бременността (за дефекти, несъвместими с живота, за множествени деформации и др.), или продължаване на бременността с по-подробен преглед на бременната и разрешаване на въпрос за хирургично лечение на детето веднага или известно време след раждането. Но понякога поради някакви причини (не посещаване на бременна жена предродилна клиникаи ултразвукова зала, недостатъчно оборудване на медицински и акушерски пунктове с ултразвуково оборудване и др.) дефекти в развитието могат да бъдат диагностицирани само след раждането.

Въпреки факта, че симптомите на вродени дефекти са доста ясни, в процеса клиничен прегледПри новородено дете диагнозата може само да се предполага, тъй като много симптоми не са строго специфични и могат да се дължат на други тежки състояния на новородените ( респираторен дистрессиндром, вътречерепни кръвоизливии т.н.). Също така, не всички дефекти могат да дадат характерна аускултаторна картина (в процеса на слушане на гръдния кош), и обратно, шумове, щракания или други аускултаторни прояви могат да възникнат при незначителни отклонения от нормата в структурата на сърцето (незначителни аномалии ). Ето защо, ако сърдечен дефект не е диагностициран с ултразвук на плода, всички деца със симптоми на нарушения на кръвообращението (дифузна или акроцианоза, задух по време на хранене или в покой, загуба на съзнание, конвулсии) трябва да преминат през ултразвук на сърцето по време на престоя си в болницата. родилен дом.

Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) е една от най информативни методивизуализация на сърдечни дефекти. Може също да се предпише ЕКГ (ще покаже нарушения на ритъма, хипертрофия на предсърдията и/или вентрикулите, ако има такива) и рентгенография на гръдния кош (ще покаже стагнация на кръвта в белите дробове, ако има такава, увеличаване на сянката на сърце поради разширяването на неговите камери). В частност трудни случаиили преди хирургично лечение, вентрикулография (въвеждане на рентгеноконтрастно вещество в кухината на вентрикулите на сърцето), ангиография (въвеждане на контраст през съдовете в кухината на сърцето), сондиране на камерите на сърцето и измерване на налягането в тях могат да бъдат предписани.

Сега нека разгледаме по-отблизо ултразвуковата диагностика на често срещаните сърдечни дефекти.

А. Вродени плясканиясърце с обемно натоварване на кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна циркулация).
1. Дефект на предсърдната преграда - с помощта на едномерна ехокардиография се откриват признаци на обемно претоварване и дилатация (разширяване) на дясната камера, с двумерна ехокардиография се вижда прекъсване на ехо сигнала между предсърдията, а с доплеровото изследване, турбулентния (с „вихри“) кръвен поток през междупредсърдната преграда и степента на нарушения на белодробния кръвоток.
2. Вентрикуларен септален дефект - при извършване на ехография на сърцето се визуализира дупка в септума между вентрикулите, дилатация на лявата и дясната камера, турбулентен кръвен поток от лявата към дясната камера, тежестта на белодробната хипертония е оценява се и се измерва разликата в налягането във вентрикулите.

Така се проявява дефект в септума между вентрикулите при ехокардиография с доплер. Отляво е нормална интервентрикуларна преграда, отдясно е нейният дефект (VSD).

3. Отворен канал на Botall - проявява се на ехокардиография с непрекъснат кръвоток през комуникацията в аортата и белодробната артерия, промяна в кръвотока в устието на белодробния ствол.
4. Коарктация на аортата - вижда се сегментна зона на стесняване на лумена на аортата, ускорен кръвен поток под сегмента.
5. Транспозиция на големите артерии - визуализира се неправилното излизане на съдовете от сърцето.

Б. Сърдечни пороци с намаляване обема на кръвта в белодробното кръвообращение.
1. Тетралогия на Fallot - с ехокардиография освен стеноза (стеснение) на белодробната артерия и септален дефект между вентрикулите се определя хипертрофия на дясна камера и произход на аортата от дясна камера и степента на нарушението също се оценява интракардиална хемодинамика.
2. Стеноза на белодробната артерия - открива се стесняване на лумена на белодробната артерия и ускоряване на кръвния поток в устието на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера.
3. Аномалия на Епщайн е патология на развитието на трикуспидалната сърдечна клапа, когато клапите на клапата са прикрепени не към фиброзния пръстен между атриума и вентрикула вдясно, а към стените на дясната камера, което води до намаляване в неговия обем. С ECHO-CG се определя клапната патология, оценява се степента на разширяване на сърдечните кухини и нарушенията на интракардиалния кръвен поток.
4. Атрезия на трикуспидалната клапа - при ЕХО-КГ няма рефлексия на ехо сигнала от трикуспидалната клапа, регистрира се хипертрофия на дясно предсърдие и лява камера.

Б. Сърдечни дефекти с намаляване на обема на циркулиращата кръв в системното кръвообращение (в съдовете на всички жизненоважни органи).
1. Коарктация на аортата (виж по-горе).
2. Изолирана аортна стеноза - оценява се степента на стеснение, визуализира се ускорен кръвоток през аортната клапа и деформирани клапни платна.

Г. Сърдечни пороци без хемодинамични нарушения.
- Декстрокардия (огледална позиция на сърцето вдясно) е доста рядка аномалия, хемодинамичните нарушения обикновено не се записват при ултразвук на сърцето.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Пълното излекуване на по-голямата част от сърдечните дефекти е възможно само с помощта на техните хирургическа корекция. Сърдечната операция може да се извърши в първите часове или дни от живота на новороденото или през първата година от живота на детето. При открит дуктус артериозус е приемливо изчаквателно лечение (при липса на симптоми на животозастрашаващи състояния), тъй като този канал може да се затвори сам през първите две години от живота.

Операциите могат да се извършват или върху отворено сърце(с дисекция на гръдната стена) и чрез сърдечно-съдовия метод (когато достъпът до сърцето се осъществява чрез въвеждане на сонда в съдовете, която достига до кухините на сърцето). Последен метод, например, се използва за коригиране на дефекти между предсърдията или вентрикулите, към които се прилага оклудер с помощта на сонда за затваряне на дупките.

Но за някои сърдечни дефекти, които са несъвместими с живота, например трикамерно сърце (едно предсърдие и две вентрикули или две предсърдия и една камера), хирургическата корекция, за съжаление, не е възможна.

В допълнение към сърдечната операция, пациентът е предписан лекарствена терапияза подобрение контрактилна функциясърце и “разтоварване” на белодробното кръвообращение. Използват се АСЕ инхибитори (еналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др.), диуретици (фуроземид, индапамид и др.), В-блокери (карведилол, бисопролол и др.).

Начин на живот с вродено сърдечно заболяване

Пациентът трябва да се съобрази следните препоръкиотносно начина му на живот:
- рационално балансирано хранене;
- спазване на ограничена диета трапезна соли обема на консумираната течност (за намаляване на обемното претоварване на сърцето и кръвоносните съдове);
- достатъчно излагане на чист въздух;
- изключване на всякакви спортни дейности и ограничаване на силни физическа дейност;
- достатъчна продължителност на съня;
- редовно наблюдение от кардиолог и кардиохирург с необходимите терапевтични и диагностични мерки;
- бременността при жени с дефекти от "син" тип е строго противопоказана, но ако операция, то възможността за поддържане на бременност се определя във всеки конкретен случай индивидуално със съвместно водене на бременната от кардиохирург, кардиолог и акушер-гинеколог в специализирана болница. Раждането обикновено се извършва чрез цезарово сечение.

Прогноза за вродени сърдечни дефекти

Прогнозата за живота при повечето сърдечни дефекти е неблагоприятна. Както е споменато по-горе, сърдечно хирургично лечениетакива бебета се нуждаят от него през първите дни и месеци след раждането, в противен случай те умират през първите две години поради прогресиране на сърдечна недостатъчност или усложнения ( бактериален ендокардит, фатални аритмии, повишен рискобразуване на тромби и тромбоемболични усложнения, чести заболявания бронхопулмонална система(продължителен бронхит, тежка пневмония). Изключение правят дефектите от бял тип, при които при липса на хирургично лечение по някаква причина децата могат да живеят до 16-18 години.

След хирургическа корекция прогнозата за живота е благоприятна, но все пак състоянието на детето остава доста сериозно, така че такива деца трябва да бъдат внимателно наблюдавани от родителите и лекарите.

В заключение бих искал да отбележа, че тази диагноза при дете е модерен етапРазвитието на медицината не е смъртна присъда, тъй като възможностите на местната и чуждестранната детска кардиология позволяват да се роди, роди и отгледа бебе, което може да води пълноценен живот, въпреки такова сериозно заболяване.

Общопрактикуващ лекар Сазикина О.Ю.

Една от най-често диагностицираните аномалии в развитието на сърдечно-съдовата системапри деца се счита за вроден сърдечен дефект. Такова анатомично нарушение на структурата на сърдечния мускул, което се случва в периода на вътрематочно развитие на плода, заплашва със сериозни последици за здравето и живота на детето. Навременната медицинска намеса може да помогне да се избегне трагичен изход поради вродено сърдечно заболяване при деца.

Задачата на родителите е да се ориентират в етиологията на заболяването и да знаят за основните му прояви. Посредством физиологични характеристикиПри новородени някои сърдечни патологии са трудни за диагностициране веднага след раждането на бебето. Ето защо трябва внимателно да наблюдавате здравето на растящото дете и да реагирате на всякакви промени.

Класификация на вродените сърдечни дефекти при деца

Вроденото сърдечно заболяване провокира нарушаване на кръвния поток през съдовете или в сърдечния мускул.

Колкото по-рано се открие вроден сърдечен дефект, толкова по-благоприятна е прогнозата и резултатът от лечението на заболяването.

Зависи от външни проявиПатологиите разграничават следните видове вродени сърдечни заболявания:

• "Бели" (или "бледи") дефекти

Такива дефекти са трудни за диагностициране поради липсата очевидни симптоми. Характерна промяна е бледността на кожата на детето. Това може да сигнализира за пристигането недостатъчно количествоартериална кръв в тъканите.

• "Сини" пороци

Основната проява на тази категория патология е синьо оцветяване на кожата, особено забележимо в областта на ушите, устните и пръстите. Такива промени са причинени от тъканна хипоксия, провокирана от смесването на артериална и венозна кръв.

Групата на "сините" дефекти включва транспозиция на аортата и белодробната артерия, аномалия на Ebstein (изместено място на прикрепване на платната на трикуспидалната клапа към кухината на дясната камера), тетралогия на Fallot (така наречената "цианотична болест", комбиниран дефект, съчетаващ четири патологии - стеноза на изходния тракт на дясната камера, декстрапозиция на аортата, висока и хипертрофия на дясната камера).

Като се има предвид естеството на нарушенията на кръвообращението, вродените сърдечни дефекти при деца се класифицират в следните видове:

1. Съобщение с кръвотечение отляво надясно (открит дуктус артериозус, дефект на камерната или предсърдната преграда).
2. Съобщение с кръвотечение от дясно на ляво (атрезия на трикуспидалната клапа).
3. Сърдечни дефекти без шунтиране (стеноза или коарктация на аортата, белодробна стеноза).

В зависимост от сложността на нарушението на анатомията на сърдечния мускул, такива вродени сърдечни дефекти се разграничават в детство:

• прости дефекти (единични дефекти);
• комплекс (комбинация от две патологични промени, например стесняване на сърдечните отвори и клапна недостатъчност);
• комбинирани дефекти (комбинации от множество аномалии, трудни за лечение).

Причини за патология

Нарушената диференциация на сърцето и появата на вродени сърдечни заболявания на плода се провокират от излагане на неблагоприятни фактори заобикаляща средана жена по време на бременност.

Основните причини, които могат да причинят сърдечни аномалии при деца по време на тяхното вътрематочно развитие, включват:

• генетични нарушения (хромозомна мутация);
• тютюнопушене, употреба на алкохол, наркотични и токсични вещества от жена по време на бременност;
• претърпени по време на бременност инфекциозни заболявания(вирус на рубеола и грип, варицела, хепатит, ентеровирус и др.);
• неблагоприятни условия на околната среда (повишена фонова радиация, високо нивозамърсяване на въздуха и др.);
• употреба на лекарства, които са забранени по време на бременност (включително лекарства, чието влияние и странични ефектине е достатъчно проучен);
• наследствени фактори;
• соматични патологии на майката (предимно захарен диабет).

Това са основните фактори, които провокират появата на сърдечни заболявания при децата по време на пренаталното им развитие. Но има и рискови групи - деца, родени от женинад 35 години, както и страдащи от ендокринни дисфункцииили токсикоза на първия триместър.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

Още в първите часове от живота детско тяломоже да сигнализира за аномалии в развитието на сърдечно-съдовата система. Аритмия, ускорен пулс, затруднено дишане, загуба на съзнание, слабост, синкава или бледа кожа показват възможни патологиисърца.

Но симптомите на вродено сърдечно заболяване могат да се появят много по-късно. Родителски грижи и незабавно обжалванеотзад медицински грижитрябва да предизвика следните промени в здравето на детето:

• синьо или нездравословна бледност на кожата в областта на назолабиалния триъгълник, краката, пръстите, ушите и лицето;
• затруднено хранене на детето, лош апетит;
• забавяне на наддаването на тегло и височина на бебето;
• подуване на крайниците;
• повишена умора и сънливост;
• припадък;
• повишено изпотяване;
• задух (постоянно затруднено дишане или временни пристъпи);
• промени в сърдечната честота, независимо от емоционален и физически стрес;
• сърдечни шумове (определени чрез слушане на лекар);
• болка в сърцето, гърдите.

В някои случаи сърдечните дефекти при деца са асимптоматични. Това затруднява идентифицирането на заболяването в ранните му стадии.

Редовните посещения при педиатър ще помогнат да се предотврати влошаването на заболяването и развитието на усложнения. По време на всеки рутинен преглед лекарят трябва да слуша звука на сърдечните звуци на детето, като проверява наличието или отсъствието на шумове - неспецифични промени, които често имат функционален характер и не представляват заплаха за живота. До 50% от шумовете, открити по време на педиатричен преглед, могат да бъдат придружени от „незначителни“ дефекти, които не изискват хирургична интервенция. В този случай се препоръчват редовни посещения, наблюдение и консултации с детски кардиолог.

Ако лекарят се съмнява в произхода на такива шумове или наблюдава патологични променизвук, детето трябва да бъде изпратено за кардиологичен преглед. Детски кардиологотново слуша сърцето и предписва допълнително диагностични изследванияза потвърждаване или отхвърляне на предварителна диагноза.

Проявите на заболяването при различни степениЗатрудненията не възникват само при новородени деца. Пороците могат да се усетят за първи път още в юношеството. Ако едно дете, което изглежда абсолютно здраво и активно, има признаци на изоставане в развитието, има посиняла или болезнено бледа кожа, задух и отпадналост дори от леки натоварвания, тогава е необходим преглед от педиатър и консултация с кардиолог.

Диагностични методи

За да проучат състоянието на сърдечния мускул и клапите, както и да идентифицират аномалии на кръвообращението, лекарите използват следните методи:

• Ехокардиографията е ултразвуково изследване, което позволява да се получат данни за патологиите на сърцето и неговата вътрешна хемодинамика.
• Електрокардиограма - диагностика на нарушения на сърдечния ритъм.
• Фонокардиографията е показване на сърдечни звуци под формата на графики, което ви позволява да изучавате всички нюанси, които не са налични при слушане с ухо.
• с доплер - техника, която позволява на лекаря да оцени визуално процесите на кръвния поток, състоянието на сърдечните клапи и коронарни съдовечрез закрепване на специални сензори в областта на гърдите на пациента.
• Кардиоритмографията е изследване на характеристиките на структурата и функциите на сърдечно-съдовата система, нейната автономна регулация.
• Сърдечна катетеризация - поставяне на катетър в дясната или лявата камера на сърцето за определяне на налягането в кухините. По време на този преглед се извършва и вентрикулография - рентгеново изследванекамери на сърцето с въвеждането на контрастни вещества.

Всеки от тези методи не се използва от лекар изолирано - резултатите се сравняват, за да се диагностицира точно патологията различни изследвания, което позволява да се установят основните хемодинамични нарушения.

Въз основа на получените данни кардиологът определя анатомичния вариант на аномалията, изяснява фазата на курса и прогнозира вероятни усложнениясърдечен дефект при дете.

Ако в семейството на някой от бъдещите родители е имало сърдечни дефекти, тялото на жената по време на периода на раждане на детето е било подложено на поне един от опасни факториили неродено детебъдете изложени на риск възможно развитиевродено сърдечно заболяване, бременната жена трябва да уведоми за това акушер-гинеколога, който я наблюдава.

Лекарят, като вземе предвид такава информация, трябва Специално вниманиепотърсете признаци на сърдечни аномалии в плода, приложете всички възможни меркидиагностика на заболяването в пренаталния период. Задача очаквана майка– своевременно се подлагайте на ултразвук и други прегледи, предписани от лекаря.

Най-добри резултати с точни данни за състоянието на сърдечно-съдовата система дава най-новото оборудванеза диагностика на детски сърдечни пороци.

Лечение на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродените сърдечни аномалии в детска възраст се лекуват по два начина:

1. Хирургическа интервенция.
2. Терапевтични процедури.

В повечето случаи единственият възможен шанс за спасяване на живота на детето е първият радикален метод. Плодът се изследва за наличие на патологии на сърдечно-съдовата система още преди да се роди, така че най-често въпросът за предписване на операция се решава през този период.

В този случай раждането се извършва в специализиран родилни залиопериращи в кардиохирургични болници. Ако операцията не се извърши веднага след раждането на детето, хирургичното лечение се предписва възможно най-скоро. кратко време, за предпочитане през първата година от живота. Такива мерки са продиктувани от необходимостта да се предпази тялото от развитието на възможни животозастрашаващи последици от вродено сърдечно заболяване - сърдечна недостатъчност и др.

Съвременната сърдечна хирургия включва операции на открито сърце, както и използване на техники за катетеризация, допълнени от рентгеново изображение и трансезофагеална ехокардиография. Елиминирането на сърдечните дефекти се извършва ефективно с помощта на балонна пластика, ендоваскуларно лечение (методи за поставяне на стени и инструменти за запечатване). В комбинация с хирургическа интервенция на пациента се предписва лекарства, повишаване на ефективността на лечението.

Терапевтичните процедури са спомагателен методза борба с болестта и се използват, когато е възможно или необходимо да се пренасрочи операцията за по-късно късни дати. Терапевтично лечениечесто се препоръчва при "бледи" дефекти, ако болестта не се развива бързо в продължение на месеци и години и не застрашава живота на детето.

В юношеска възраст могат да се развият придобити сърдечни пороци при децата – комбинация от коригирани пороци и новопоявили се аномалии. Следователно дете, което е претърпяло хирургична корекция на патологията, по-късно може да се нуждае от повторна операция. Такива операции най-често се извършват с помощта на нежен, минимално инвазивен метод, за да се елиминира тежестта върху психиката и тялото на детето като цяло, както и да се избегнат белези.

При лечението на сложни сърдечни дефекти лекарите не се ограничават до коригиращи методи. За да се стабилизира състоянието на детето, да се премахне заплахата за живота и да се увеличи максимално продължителността му за пациента, са необходими редица стъпки стъпка по стъпка. хирургични интервенцииосигуряване на адекватно кръвоснабдяване на тялото и по-специално на белите дробове.

Навременното откриване и лечение на вродени и сърдечни заболявания при деца дава възможност на повечето малки пациенти да се развиват пълноценно, водят активно изображениеживот, подкрепа здравословно състояниетяло и да не се чувствате ощетени морално или физически.

Дори след успешна операция и най-благоприятна медицинска прогноза, основната задача на родителите е да осигурят на детето редовни посещения и прегледи от детски кардиолог.

Вродени дефектисърцата рядко засягат развитието на плода. Това е отбелязано за първи път в проучванията на B. Mac Mahon и др. . Има обаче дефекти, които са несъвместими с живота и след раждането детето веднага умира. Дори някои вродени сърдечни дефекти прости форми, в ранния неонатален период са злокачествени, причиняващи развитие на циркулаторна декомпенсация и дихателна недостатъчност. Главната причинаТова се дължи на несъвършенството на компенсаторните механизми.

Диагностиката на плода е една от най-трудните задачи на перинатологията. Много вродени сърдечни дефекти, дори сложни, практически несъвместими с живота, не се проявяват антенатално поради особеностите на интракардиалната хемодинамика и след раждането се превръщат в катастрофа за живота на детето.

Антенаталният период се характеризира с характеристики на кръвообращението, като високо налягане в дясната камера, нисък обем на кръвния поток в белодробната артерия, успоредност на вентрикулите на сърцето, функциониращ дуктус артериозус и овален прозорец, изпомпване на кръвта като байпасни анастомози в системно кръвообращение поради тежка работадясна камера. Тези характеристики на интракардиалната хемодинамика на плода със сигурност трябва да коригират естеството на хемодинамичните промени ултразвукови индикаторисърцата са нормални и със сърдечни пороци на плода.

Известно е, че при пациенти с вродени сърдечни дефекти хемодинамичните нарушения са резултат от анатомични промени V до голяма степенвлияние върху данните ултразвуково сканиранесърце, като размера на сърдечните кухини, степента на миокардна хипертрофия, функцията на клапния апарат, контрактилностмиокард, посока на движение на междукамерната преграда.

Методът за оценка на интракардиалната хемодинамика се основава на добре познатите концепции за систолно, обемно и смесено сърдечно претоварване, предложени през 1952 г. от E. Cabrera и J. Monroy.

Разделението се основава на следния принцип.

Резистентно натоварване възниква в ситуация, при която изхвърлянето на кръв от вентрикулите на сърцето в големите съдове е възпрепятствано на нивото на полулунните клапи (стеноза на аортата и белодробната артерия), подклапното пространство (идиопатична хипертрофична субаортна стеноза, субвалвуларна стеноза на аортата или белодробната артерия), по дължината на съдовото легло (коарктационна аорта) или със значително увеличение на изходното съпротивление (синдром на Eisenmenger). В резултат на затрудненото изтласкване на кръвта, напрежението на миокарда на съответната камера рязко се увеличава с относително стабилен кръвен обем, което служи като проява на систолно претоварване на сърцето. При систолно претоварване на вентрикулите на сърцето, независимо от нозологичната форма на дефекта, кухината на вентрикула, която носи основното съпротивително натоварване, умерено се увеличава по размер. В отговор на резистентно натоварване ехокардиограмата разкрива хипертрофия на миокарда на съответния вентрикул и колкото по-голямо е съпротивлението на изтласкване, толкова по-изразена е степента на хипертрофия на миокарда на съответния вентрикул и междукамерната преграда (фиг. 1).

Ориз. 1.Систолно претоварване на дясната камера. Напречно сечение на вентрикулите на сърцето при белодробна стеноза. Градиентът на налягането от дясната камера към белодробната артерия е 200 mmHg. Тежка хипертрофия на интервентрикуларната преграда и миокарда на предната стена на дясната камера.

IVS - междукамерна преграда, MRV - десен вентрикуларен миокард, RV - дясна камера.

Обемното натоварване възниква с допълнителен кръвен поток във вентрикулите и в резултат на шунтиране на кръв през септалните прегради или дуктус артериозус (дефекти на предсърдната и камерната преграда, открит дуктус артериозус), както и в резултат на обратен кръвен поток през атриовентрикуларния клапи (клапна недостатъчност).

Характерни особености на тежкото обемно претоварване на дясната камера са камерна дилатация, при която дебелината на миокарда не надвишава горен лимитнорми, уголемяване на дясното предсърдие, парадоксален характер на движението на междукамерната преграда и увеличаване на амплитудата на движение на трикуспидалната клапа (фиг. 2, 3).

Ориз. 2.Дългата ос на сърцето. Обемно натоварване на дясната камера с дефект на предсърдната преграда. Обемът на изхвърлянето на кръв надвишава 200% от MVR. Има изразена дилатация на дясната камера.

RV - дясна камера, AO - аорта, LA - ляво предсърдие, MV - митрална клапа.

Ориз. 3.Обемно натоварване на дясната камера с дефект на предсърдната преграда. B- и M-сканиране. Стрелката показва парадоксалния характер на движението на междукамерната преграда.

За лявата камера признак на обемно претоварване е увеличаване на кухината на лявото предсърдие и камера, както и екскурзии на интервентрикуларната преграда и миокарда задна стеналява камера (фиг. 4).

IVS - междукамерна преграда, MLV - миокард на лявата камера, LV и RV - лява и дясна камера.

Когато съпротивлението и обемното натоварване се комбинират, възниква смесено претоварване (например при дефект на камерната преграда и повишаване на налягането в белодробната артерия за дясната камера, систолното претоварване се комбинира с обемно натоварване, за лявата камера като в резултат на артериовенозно изхвърляне на кръв през дефекта).

За дългосрочен период (от 1980 г. до днес) на наблюдения във Федералната държавна институция Научен центъракушерство и перинатология на името на. В И. Кулаков, Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия, беше отбелязано, че в пренаталния период принципите на хемодинамичните ехокардиографски прояви на вродени сърдечни заболявания, които преди това бяха разработени и представени в съвременната литература, не винаги работят.

Анализът на повече от 2000 наблюдения на вродени сърдечни дефекти в плода показа, че в редица наблюдения има само анатомични промени, характерни за определена нозологична форма на дефекта. При други вродени сърдечни дефекти промените в ехокардиограмата са свързани с естеството на хемодинамичното натоварване на сърцето и са подобни на това, което се наблюдава след раждането. И накрая, в редица наблюдения на вродени сърдечни дефекти в плода вторични променина ехокардиограма, причинена от хемодинамични нарушения, се различават от хемодинамичните прояви на ултразвукови показатели при деца и възрастни. Това даде възможност да се разделят всички вродени сърдечни дефекти на плода в три групи в зависимост от промените в ехокардиограмата, дължащи се на характеристиките на антенаталната интракардиална хемодинамика.

Първата група включва сърдечни дефекти, които, въпреки че имат ясни анатомични прояви на патология, нямат хемодинамични прояви на вродено сърдечно заболяване по време на ултразвуково изследване. Те включват: дефект на предсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда, обща камера, проста форма на транспозиция страхотни съдовеа също и при наличие на дефект на камерната преграда, общ артериален ствол, двоен произход на съдове от вентрикулите на сърцето.

Това трябва да се анализира, като се използва примерът за дефект на предсърдната преграда. В основата на интракардиалните хемодинамични нарушения при дефект на междупредсърдната преграда е обемното натоварване на дясното сърце. При ултразвукови изследвания при деца и възрастни това води до:

• дилатация на дясната камера (виж фиг. 2, 3);
• разширяване на дясното предсърдие;
• парадоксалната природа на движението на интервентрикуларната преграда (виж фиг. 2, 3).

Антенатално, при равни стойности на налягането във вентрикулите на сърцето и в предсърдията, не възниква обемно претоварване. В тази връзка нито един от ехокардиографските хемодинамични признаци, използвани при деца и възрастни, не се открива в плода. Антенаталните ехокардиографски прояви на дефекта включват само директен признак - прекъсване на ултразвуковия лъч в областта на дефекта. Размерът на сърцето и съотношението на размерите на вентрикулите на сърцето не се различават от нормата (фиг. 5).

Ориз. 5.Четирикамерен участък на сърцето на плода. Стрелката показва първичния дефект на предсърдната преграда (AVS).

Това се отнася еднакво за дефекта на камерната преграда (фиг. 6), проста форма на транспозиция на големите съдове (фиг. 7, 8), транспозиция на големите съдове с дефект на камерната преграда (синдром на Taussig-Bing) (фиг. 9), общ вентрикул (фиг. 10), общ truncus arteriosus(фиг. 10), двоен произход на съдове от една от вентрикулите на сърцето (фиг. 11).

Ориз. 6.Вентрикуларен септален дефект. Дългата ос на сърцето. Стрелките показват дефект на камерната преграда.

AO - аорта.

Ориз. 7.Транспониране на големите съдове.

AR - белодробна артерия, AO - аорта, RV - дясна камера.

Ориз. 8.Транспониране на големите съдове, стрелките показват клоновете на белодробната артерия.

AR - белодробна артерия, LV - лява камера.

Ориз. 9.Синдром на Таусиг-Бинг. Белодробната артерия (маркирана със стрелка) е разположена над дефекта на камерната преграда.

AR - белодробна артерия, LV и RV - лява и дясна камера.

Ориз. 10.Обща камера с произход TRUNCUS ARTERIOSUS. Стрелките показват разделянето на TRUNCUS ARTERIOSUS на аортата и ствола на белодробната артерия.

VC - общ вентрикул, TRUNCUS ARTERIOSUS - общ артериален ствол.

Ориз. единадесет.Двоен произход на големите съдове от лявата камера. Дългата ос на сърцето. Големите съдове са обърнати и излизат от лявата камера. Аортата е разположена "отгоре" на дефекта на камерната преграда (стрелка).

LV и RV - лява и дясна камера, AR - белодробна артерия, AO - аорта, VSD - камерен септален дефект.

По този начин диагнозата на горните вродени сърдечни дефекти се основава на познаването на анатомичните промени, характерни за определена нозологична форма на патологията.

Втората група вродени сърдечни дефекти. Ултразвуковото изследване регистрира анатомични и хемодинамични промени, характерни за определена нозологична форма на дефекта. Тази група включва: аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия, вродена митрална стеноза, транспозиция на големите съдове със стесняване на белодробната артерия, обструкция на изходния тракт на една от вентрикулите от тумор, аномалия на Ebstein, хипопластичен синдром на дясната и лявата камера на сърцето, фиброеластоза, преждевременно затваряне на овалния прозорец .

Като пример можем да разгледаме промените в ехокардиографските параметри при стеноза на клапната белодробна артерия. Хемодинамичните нарушения при изолирана стеноза на белодробната артерия се причиняват от препятствие по пътя на изтласкване на кръвта в белодробната артерия. Тежестта на стенозата се определя от разликата систолно наляганев дясната камера и белодробната артерия, т.е. градиент на налягането.

При двуизмерно изследване се установява удебеляване на платната на белодробната клапа, екскурзията им е намалена, а в систола образуват купол. Това са анатомични прояви на дефекта. Към тях се добавят хемодинамични прояви: изразена хипертрофия на миокарда на предната стена на дясната камера и интервентрикуларната преграда, значително надвишаваща стандартите. Тежестта на миокардната хипертрофия на дясната камера зависи от степента на стеноза на белодробната артерия и съответно от големината на градиента на налягането. Тези данни са получени чрез сравняване на резултатите от ултразвуково сканиране и данни от катетеризация на сърдечните кухини при деца. Особено трябва да се отбележи, че при тежка хипертрофия на миокарда кухината на дясната камера се увеличава леко. Има и увеличение на размера на дясното предсърдие.

При плода се получават подобни изменения, също в зависимост от степента на стеноза на белодробната артерия. Кухината на дясната камера, както се вижда на фиг. 12, не е уголемен. В същото време има значителна хипертрофия на стените на дясната камера. Както в постнатален периодсе отбелязва увеличение на кухината на дясното предсърдие (фиг. 13). След раждането катетеризацията на сърдечните кухини при това наблюдение разкрива градиент на налягането на изхода на дясната камера, равен на 200 mm Hg.

Ориз. 12.Стеноза на белодробната артерия. Хипертрофия на миокарда на дясната камера.

RV - дясна камера, IVS - междукамерна преграда, MRV - десен вентрикуларен миокард.

Ориз. 13.Тежка стеноза на белодробната артерия. Четирикамерно напречно сечение на сърцето. Значително разширение на кухината на дясното предсърдие.

Такава връзка с нарушения на интракардиалната хемодинамика в плода, разбира се, може да бъде открита само в случай на изразено нарушение на изтичането на кръв от дясната камера в белодробната артерия, тъй като белодробният кръвен поток в антенаталния период варира от 12 до 20%. Останалият обем кръв тече през дуктус артериозус в низходящата аорта. Следователно леката стеноза на белодробната артерия не е толкова информативна по отношение на хемодинамичните ултразвукови прояви.

При аномалия на Ebstein пренаталната диагноза, както и в постнаталния период, се основава на определяне на местоположението на трикуспидалната клапа по отношение на митралната клапа и нейното изместване дълбоко в дясната камера. Когато проучвате, обърнете внимание големи размерисърце, главно поради дясното предсърдие (фиг. 14). Доплеркардиографията разкрива трикуспидална недостатъчност.

Ориз. 14.Аномалия на Ебщайн. Четирикамерно напречно сечение на сърцето. Има изместване на трикуспидалната клапа към върха на дясната камера.

LV и RV - лява и дясна камера, RA - дясно предсърдие, TV - трикуспидна клапа, MV - митрална клапа.

Малката аортна стеноза не причинява хемодинамични нарушения в плода. Ако има значително препятствие за изхвърляне на кръв от лявата камера, налягането в нея се повишава и работата на лявата камера се увеличава. При тежка стеноза съпротивлението срещу изтласкване на кръв се увеличава значително, налягането в лявото предсърдие също се повишава и през овалния прозорец се появява кръвен шънт отляво надясно, за разлика от нормалния дясно-ляв шънт за плода. Това причинява симптоми на сърдечна недостатъчност и може да причини вътрематочно задържанеразвитие

Ултразвуковото изследване разкрива изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера (фиг. 15). Размерът на лявото предсърдие се увеличава. Може да се регистрира митрална регургитация.

Ориз. 15.Аортна стеноза. Дългата ос на сърцето. Има изразено стесняване на отвора на аортата, изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера, намаляване на неговата кухина и дилатация на лявото предсърдие.

LV - лява камера, LA - ляво предсърдие, AO - аорта.

При синдром на хипоплазия на лявата страна се появява нарушение на кръвообращението при ранни стадииразвитие на плода. За разлика от нормалното кръвообращение на плода, когато кръвта от празната вена частично преминава през овалния прозорец в левите камери на сърцето и в системното кръвообращение, цялата кръв навлиза в дясната камера и белодробен ствол. Има и изтичане на кръв от лявото предсърдие в дясно през овалния прозорец. Поради това антенатално се наблюдава обемно обременяване и дилатация на дясната камера (фиг. 16). Особеностите на интракардиалната хемодинамика също обясняват факта, че цветното картографиране на потока разкрива ретрограден или двупосочен кръвен поток през овалния отвор и ретрограден кръвен поток в дисталната аорта.

Ориз. 16.Хипоплазия на лявата камера. Съотношението на размерите на сърдечните кухини се променя поради компенсаторно увеличаване на размера на дясната камера.

LV и RV - лява и дясна камера.

Преждевременно затваряне на овалния прозорец. При антенатално затваряне на овалния отвор се развива деснокамерна сърдечна недостатъчност и детето обикновено се ражда мъртво. Левите участъци стават хипопластични, миокардът на лявата камера значително хипертрофира (фиг. 17).

Ориз. 17.Преждевременно затваряне на клапата на овалния прозорец. Отбелязват се умерена хипоплазия на лявата камера и значително увеличение на лявото предсърдие; стрелката показва митралния отвор.

LV - лява камера, LA - ляво предсърдие, MV - митрална клапа.

И накрая, третата група вродени сърдечни дефекти, която се различава в хемодинамичните промени в ехокардиограмата на антенаталния период от промените в данните ултразвуково изследванев постнаталния период. Тази група е малка и ще бъде разгледана подробно. Той включва следните вродени сърдечни дефекти: атриовентрикуларен септален дефект, тетралогия на Fallot, синдром на Steidel, коарктация на аортата.

Атриовентрикуларен септален дефект. При пълна формана атриовентрикуларен септален дефект и четирите камери комуникират една с друга. Хемодинамичните нарушения се определят от наличието на съобщения на предсърдно и камерно ниво и неадекватна функция на атриовентрикуларните клапи. Значително се увеличава натоварването на всички камери на сърцето.

Ултразвукова диагностикаатриовентрикуларен септален дефект се основава на анатомичните компоненти на дефекта (откриване на първичен предсърдно септален дефект; наличие на висок вентрикуларен септален дефект; в пълна форма наличието на празнина между митралната и трикуспидалната клапа). Има признаци на аномалия митрална клапа, които се проявяват чрез приближаване на предното платно към интервентрикуларната преграда. Този знакПо аналогия с ангиографията се нарича симптом на "гъши врат".

В допълнение към анатомичните компоненти на патологията има промени, свързани с хемодинамични промени:

• разширяване на дясното предсърдие;
• намаляване на размера на лявата камера, свързано с наличието на артериовенозен кръвоизлив, както и често наблюдавано при атриовентрикуларен септален дефект умерена хипоплазиялява камера.

Какво се случва антенатално? Кръвта от горната и долната празна вена от дясното предсърдие навлиза в лявото предсърдие през овалния прозорец. Следователно разширяването на дясното предсърдие, което се проявява след раждането, не се наблюдава при плода. Има разширение на кухината на лявото предсърдие. Това е първата разлика в хемодинамичните ултразвукови признаци в атриовентрикуларния канал на плода (фиг. 18).

Ориз. 18.Атриовентрикуларен септален дефект (стрелка).

LV - лява камера.

Втората разлика в хемодинамичните прояви е повишена или нормални размерилява камера, за разлика от намаления размер, наблюдаван след раждането.

Тетралогия на Фало. Хемодинамичните промени в тетралогията на Fallot се определят от степента на обструкция на изхвърлянето на кръв от дясната камера в белодробната циркулация и наличието на дефект на камерната преграда. Количеството кръвен шънт се определя от степента на обструкция на изхвърлянето на кръв от дясната камера в белодробната артерия и съпротивлението голям кръгкръвообръщение

Анатомичните признаци на патология включват декстропозиция на аортата и дефект на камерната преграда. Отличителна чертаТази патология се счита за увеличаване на диаметъра на аортата и инфундибуларно стесняване на белодробната артерия. Хемодинамична проява на патологията трябва да се счита за хипертрофия на миокарда на дясната камера с леко разширяване на неговата кухина.

Плодът също така ясно визуализира характерни анатомични промени: широка аорта, разположена като „ездачна аорта“, камерен септален дефект. За разлика от децата и възрастните, инфундибуларната стеноза на белодробната артерия не се открива антенатално. Отсъствието на субвалвуларно стесняване в ранния неонатален период също се отбелязва от патолозите. Това съответства на мнението, че този компонент на патологията се проявява в повече зряла възрасти нараства с възрастта на пациента.

Антенатално, дясната камера, поради наличието на стеноза на белодробната артерия и дефект на камерната преграда, участва в работата на сърцето по-малко, отколкото обикновено се наблюдава, когато основното натоварване пада върху десните части на сърцето. Поради това размерът на дясната камера е намален в сравнение с нормата за гестационна възраст. В същото време кръвообращението се извършва поради повишено натоварванекъм лявата камера. Последният, в резултат на интензивна работа, хипертрофира, започвайки от 22-та гестационна седмица. По този начин тетралогията на Fallot се характеризира антенатално с миокардна хипертрофия на лявата камера (фиг. 19).

Ориз. 19.Тетралогия на Фало. Двойната стрелка показва дефект на камерната преграда. Стрелките показват миокардна хипертрофия на лявата камера.

LV - лява камера, AO - аорта.

Коарктация на аортата. Основният диагностичен признак на коарктация на аортата е визуализацията на дъгата и низходящата аорта с наличието на нейното анатомично стесняване. Антенатално този анатомичен признак на патология се наблюдава само в 30% от случаите, тъй като коарктацията често се образува след раждането и затварянето на ductus arteriosus.

Хемодинамичните признаци на дефекта при деца и възрастни включват:

• миокардна хипертрофия на лявата камера;
• разширяване на лявото предсърдие.

Антенатално, при наличие на коарктация на аортата, дясната камера, която участва активно в кръвоснабдяването на органите на плода, работи срещу съпротивлението на потока през дуктус артериозус в низходящата аорта. В резултат на това се отбелязва увеличаване на кухината на дясната камера и нейната хипертрофия. (фиг. 20). Стволът на белодробната артерия също е разширен. Тези ултразвукови признаци на патология са налице в 70% от случаите.

Ориз. 20.Коарктация на аортата (а, б). Тежко стесняване на аортата типично мястов триизмерно изображение (b). При изследване на дългата ос на сърцето се отбелязва изразена хипертрофия на миокарда на дясната камера.

MRV - миокард на дясна камера, IVS - междукамерна преграда.

Предложена е оценка на патологията, като се използва индексът на съотношението на размера на дясната камера към размера на лявата камера и съотношението на диаметъра на белодробната артерия към диаметъра на аортата. Обикновено тези показатели са съответно 1,1 и 1,2.

При изразено стесняване на аортата (стеснение до 25% от нормалната стойност) рано се наблюдават признаци на сърдечна недостатъчност при плода, проявяващи се с наличие на перикарден излив, значително намаляване на размера на лявата камера и намаляване на в сърдечния дебит.

Хипоплазия на лявата камера с увреждане на дъгите и аортата. Антенаталната диагностика на патологията, според много автори, не е трудна, всички признаци, които са важни за диагностицирането при новородени и възрастни, трябва да се използват при антенатален преглед.

Към класиката ултразвукови знациСиндромът на левокамерна хипоплазия включва:

• рязко стесняване на възходящата аортна дъга;
• намаляване на крайния диастоличен размер на лявата камера;
• стесняване на диаметъра на аортата;
• увеличаване на крайния диастоличен размер на дясната камера;
• съотношението на крайния диастоличен размер на лявата камера към крайния диастоличен размер на дясната камера, равно или по-малко от 0,6;
• наличието на груби промени в митралната клапа.

Диагностичната задача може да бъде улеснена при наличие на асцит, хидроперикард в плода или при съпътстваща екстракардиална патология.

Идентифицирането на всички анатомични промени в хипопластичния левокамерен синдром не представлява значителни затруднения. Въпреки това, наличните наблюдения показват, че в някои случаи кухината на лявата камера леко намалява, докато има изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера. Сравнението с данните след раждането, както и с данните от аутопсията показа, че такива характерни променипри синдром на левокамерна хипоплазия се наблюдават при най-тежките анатомична формапатология - синдром на Steidel (атрезия аортна клапав комбинация с хипоплазия възходящ отделаорта). Индексът на съотношението на размера на лявата камера към размера на дясната камера в диастола е в рамките на 0,6. При хипоплазия на лявата камера без увреждане на аортната дъга, тя не надвишава 0,15-0,2. При синдрома на Steidel, ако има малък размер на лявата камера, се наблюдава изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера до 0,7 cm антенатално (фиг. 21), със синдром на левокамерна хипоплазия без увреждане на аортната дъга, дебелината на миокардът не надвишава 2-3 mm.

Ориз. 21.Синдром на Steidel. Четирикамерно напречно сечение на сърцето. Кухината на лявата камера е намалена. Има изразена хипертрофия на миокарда на лявата камера и междукамерната преграда. Кухините на дясната камера и дясното предсърдие са значително увеличени по размер.

LV и RV - лява и дясна камера, LA и RA - ляво и дясно предсърдие.

По този начин, по време на дългосрочно наблюдение на сърдечни дефекти на плода, характеристикихемодинамични прояви на различни нозологични форми на патология. Всичко това с ясното проявление на анатомичните компоненти на сърдечните пороци може да помогне за тяхната пренатална диагностика.

Литература

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. Честотата и продължителността на живота на деца с вродени сърдечни заболявания // Br. Heart J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Систилно и диастолно изоставане на сърцето // Am. Сърце J.1952. Т. 43. N 5. С. 661.
3. Затикян Е.П. Характеристики на интракардиалната хемодинамика при пациенти с вродени сърдечни дефекти по време на бременност. дис. ... док. пчелен мед. Sci. М., 1988.
4. Бураковски В.И., Бокерия Л.А. Сърдечно-съдова хирургия. М.: Медицина, 1989.
5. Затикян Е.П. Хемодинамични модели на промени в ехокардиограмата при вродени сърдечни дефекти // Кардиология. 1990. N 8. С. 47-50.
6. Затикян Е.П. Вродени и придобити сърдечни дефекти при бременни жени. Функционална и ултразвукова диагностика. М.: Триада-Х, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Фетална ехокардиография / Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Фетална ехокардиография за оценка на in utero застойна сърдечна недостатъчност: Техника за изследване на неимунен фетален хидропс // N. Engl. J. Med. 1982. Т. 306. С. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndrome in utero, свързан с hydrops fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Обструктивни лезии на ляво сърце и растеж на лявата камера при плода в средата на триместъра. Надлъжно изследване // Тираж. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Медведев М.В. Пренатална ехография. Диференциална диагнозаи прогноза. М.: Реално време, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Клинична ехокардиография. С. Луис, 1975 г.
13. Затикян Е.П. Дефект на атриовентрикуларната преграда в пренаталния период // Международно общество Плодът като пациент IX Международен конгрес 1993. С. 41. Токио.
14. Затикян Е.П. Атриовентрикуларен септален дефект в пренатален период// Ултразвукова диагностика в акушерството, гинекологията и педиатрията. 1993. N 3. С. 40-45.
15. Оба Т., Мацуи К., Накамура К. и др. Тетралогия на Fallot с липсваща белодробна клапа, открита чрез фетална ехокардиография // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. Т. 32. N 1. С. 71-74.
16. Затикян Е.П. Фетална кардиология. М.: Триада-Х, 2009.
17. Алън Л.Д., Чита С.К., Андерсън Р.Х. et al. Коарктация на аортата в пренаталния живот: и ехокардиографско, анатомично и функционално изследване // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Затикян Е.П. Ехокардиографска оценка на тежестта на анатомичните и хемодинамични промени при хипопластичен синдром на ляво сърце: динамично наблюдениеот плода до новороденото // Ултразвукова диагностика. 2000. N 3. С. 29-36.

– група заболявания, обединени от наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапен апарат или кръвоносни съдове, възникнали по време на пренатален период, което води до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродено сърдечно заболяване зависят от неговия вид; до най-много характерни симптомивключват бледност или цианоза на кожата, сърдечни шумове, забавяне физическо развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вроден сърдечен порок се извършват ЕКГ, ПКГ, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ЯМР на сърцето и др.. Най-често при вродени сърдечни пороци се прибягва до кардиохирургия - хирургична корекция на установените аномалия.

Усложненията на вродените сърдечни дефекти могат да включват бактериален ендокардит, полицитемия, тромбоза периферни съдовеи тромбоемболия на мозъчните съдове, конгестивна пневмония, синкоп, диспнея-цианотични пристъпи, синдром на ангина пекторис или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

Откриването на вродени сърдечни дефекти се извършва от цялостно проучване. При изследване на дете се отбелязва цветът на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често разкрива промяна (отслабване, усилване или разделяне) на сърдечните тонове, наличие на шумове и т.н. Физикалният преглед при съмнение за вроден сърдечен дефект се допълва инструментална диагностика- електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (ФКГ), рентгенография на гръден кош, ехокардиография (ЕхоКГ).

ЕКГ разкрива хипертрофия различни отделисърца, патологично отклонение EOS, наличие на аритмии и проводни нарушения, които в комбинация с данни от други методи клиничен прегледни позволява да преценим тежестта на вроденото сърдечно заболяване. С помощта на 24-часов холтер ЕКГ мониторинг се откриват скрити ритъмни и проводни нарушения. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумове се оценяват по-внимателно и детайлно. Рентгенографията на гръдния кош допълва предишните методи, като оценява състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в други органи (бели дробове, плевра, гръбначен стълб). При провеждане на ехокардиографиявизуализират се анатомични дефекти на преградите и клапите на сърцето, местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни пороци, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за точна анатомична и хемодинамична диагноза е необходимо да се извърши сондиране на сърдечните кухини и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Повечето сложен проблемв детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца от първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. Ако новороденото няма признаци на сърдечна недостатъчност или умерена цианоза, операцията може да бъде отложена. Децата с вродени сърдечни пороци се наблюдават от кардиолог и кардиохирург.

Специфично лечениевъв всеки конкретен случай зависи от вида и тежестта на вроденото сърдечно заболяване. Операции за рожденни дефектипреграда на сърцето (VSD, ASD) може да включва пластична хирургия или зашиване на преградата, рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия, децата с вродени сърдечни дефекти се подлагат на палиативна интервенция на първия етап, която включва прилагане на различни видовемеждусистемни анастомози. Тази тактика подобрява оксигенацията на кръвта, намалява риска от усложнения и позволява радикална корекцияв повече благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на коарктация на аортата, пластика на аортна стеноза и др.. При PDA се извършва нейното лигиране. Лечението на стенозата на белодробната артерия се състои в отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложни вродени сърдечни пороци, при които радикална хирургияне е възможно, те изискват хемодинамична корекция, т.е. разделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fontan, Senning, Mustard и др.. Сериозни дефекти, които не могат да бъдат лекувани хирургично лечениеизисква трансплантация на сърце.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматична терапиядиспнея-цианотични пристъпи, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и профилактика на вродени сърдечни пороци

В структурата на новородената смъртност вродените сърдечни пороци заемат първо място. Без предоставяне на квалифицирана кардиохирургична помощ 50-75% от децата умират през първата година от живота. По време на периода на компенсация (2-3 години) смъртността намалява до 5%. Ранното откриване и коригиране на вродено сърдечно заболяване може значително да подобри прогнозата.

Предотвратяването на вродени сърдечни дефекти изисква внимателно планиране на бременността, изключване на излагането на неблагоприятни фактори върху плода, медицинско и генетично консултиране и образователна работа сред жени, изложени на риск от раждане на деца със сърдечна патология, решаване на въпроса за пренатална диагностика на дефекта (ултразвук). , биопсия на хорионни вили, амниоцентеза) и индикации за прекъсване на бременността. Управлението на бременността при жени с вродени сърдечни дефекти изисква повишено вниманиеот акушер-гинеколог и кардиолог.

Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) е метод за изследване на орган, показващ съществуващо влошаване и аномалии. Ултразвукът е абсолютно безвредна и проста процедура, която може да се използва за откриване на заболявания като белодробна хипертония, вродени дефекти при деца, пороци на митралната клапа, пролапс и други нарушения.

Структурата на сърцето може да бъде разделена на четири части (камери): ляво и дясно предсърдие и лява и дясна камера. Междупредсърдната преграда разделя двете предсърдия, интервентрикуларната преграда разделя вентрикулите. Целта на тези раздели е да се предотврати смесването на кръвните групи. Трикуспидалната клапа свързва дясното предсърдие и дясната камера. Те придвижват кръвта от вените към белите дробове. Лявото предсърдие и лявата камера са свързани чрез митралната клапа. С тяхна помощ артериална кръвсе разпространява в цялото тяло и предотвратяват връщането на кръвта обратно към сърцето.

Човешкото сърце е разделено на четири камери: ляво и дясно предсърдие и лява и дясна камера, разделени една от друга. Това разделяне е необходимо, за да не се смесват венозната и артериалната кръв помежду си

Защо се провежда прегледът?

Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) се счита за проста диагностична процедура, която помага да се открият определени заболявания, преди да се появят техните прояви. Обикновено ехокардиографията се предписва на тези, които страдат от задух, замаяност, летаргия, припадък, поява на пристъпи на тахикардия, нарушения, които нарушават сърдечната дейност и болка в органа.

Ако се открие сърдечен шум, има съмнения за заболявания, увреждащи сърдечно-съдовата система (например ревматизъм) и белодробни заболявания в хронична форма, настояще хипертонична болест, а електрокардиографията показва смущения в сърдечната дейност, тогава записването за преглед е задължително. Също така се предписва на деца за потвърждаване на сърдечни дефекти при раждане.

Повечето от най-новите устройстваУлтразвукът не само извършва ултразвуково изследване на сърдечно-съдовата система, но може да направи и доплерова сонография, която включва проследяване на движението на кръвта в камерите на сърцето. Помага да се наблюдава функционирането на органа и да се идентифицират недостатъците в развитието на клапите.

Норми за сърдечна ехокардиография

Ехокардиографията може да разкрие редица аномалии в дейността на сърдечния мускул. Само специалист може да направи анализ и да направи заключение. Следните параметри са нормални при извършване на ехокардиография:

• диаметър на аортата - до 3,7 см;
• отваряне на платната на аортната клапа - 1,5 см или повече;
• размер на лявото предсърдие - до 4 см;
• краен диастоличен размер на лявата камера - до 5,5 cm;
• краен систолен размер на лява камера - до 4,1 cm;
• дебелина на междукамерната преграда - до 1,1 см;
• дебелина на задната стена на лявата камера - до 1,1 cm;
• фракция на изтласкване - не по-малко от 60%;
• фракция на скъсяване - 30-40%;
• площ на отваряне на митралната клапа - 4 cm2;
• размерът на кухината на дясната камера е до 3 cm.

При извършване на ехокардиография лекарят изследва размера на камерите, дебелината на стените, контурите и активността на клапите, активността на миокарда (мускулния слой). Влошаването на определени показатели показва различни нарушенияна сърдечно-съдовата система.

С помощта на ултразвук на сърцето (ехокардиография) лекарят може да види структурата на органа, дебелината и функционалността на стените на камерата и да проследи местоположението и размера на клапите. Всички тези данни са много информативни при поставяне на диагноза.

Белодробна хипертония при ултразвук

Белодробна хипертония– нарастващо повишаване на налягането в белодробната артерия. Има разлика между вродена и придобита хипертония. Ехокардиографията предоставя максимално количество информация за определяне на артериалното налягане за поставяне на диагноза белодробна хипертония. Индикатори, открити в М-режим, като инхибиране на отварянето на артериалната клапа, нейното затваряне по време на систола и увеличаване на продължителността на изтласкване на дясната камера по отношение на общата продължителност на изтласкване, показват белодробна хипертония.

Двуизмерният ултразвук може да покаже хипертрофия на дясната камера. Ако стената му е повече от 10 mm, тогава следва заключението за прекомерна хипертрофия, която се наблюдава при хронични белодробно сърце. Концепцията за норма (липса на хипертония) включва стойност под 4 mm, докато острата белодробна хипертония дава 6-8 mm. дебелина на стената. 2D проучванепри хипертония също разкрива гъвкавостта на междукамерната преграда. Тежката белодробна хипертония причинява парадоксално систолно движение, което, съчетано с намален белодробен поток, води до влошаване на изометричната релаксация на лявата камера.

Допълнителни симптоми на хипертония:

• изтичане на кръв отдясно наляво по протежение на отворения ductus arteriosus;
• изтичане на кръв отдясно наляво по овалния прозорец;
• белодробна артерия с налягане над 40 mm. rt. чл., повече от 50% от общото налягане.

Вродени сърдечни дефекти, изследвани при деца

Вродените сърдечни дефекти са нарушения в анатомията на даден орган, които са вътрематочна патология. Често тази патология е причинена негативни влияниявърху ембриона в утробата. Има няколко разновидности на това заболяване.

Сърдечната болест е аномалия, която се развива вътреутробно. Най-често се свързва с генетична предразположеност или отрицателна външно влияниеза плодовете

Открит дуктус артериозус- канал, който осъществява връзка между белодробната артерия и аортата. По време на вътрематочно развитие той активно осигурява на плода кислород, без да използва белите дробове за тази цел. Прераства 2-8 седмици след раждането. Ако това не се случи, се счита за дефект. Вродена патологияДецата може да нямат никакви симптоми, но понякога заболяването се открива под формата на забавен растеж, потъмняване на кожата и чести пневмонии. При изследване с ултразвук можете да забележите увеличение на стената на атриума и вентрикула на сърцето, засегнати от дефекта, а доплерографията ще покаже дали има изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия, което също е показател на патология.

Вентрикуларен септален дефект– патология, когато мембраната има вродена празнина между дясната и лявата камера. От лявата камера с високо наляганекръвта се движи надясно, където налягането е ниско. Вроденият дефект се характеризира със следните симптоми: изоставане в развитието, честа пневмония. При преглед може да се отбележи вродено разширение на сърдечната кухина и увеличаване на дебелината на стените. Доплерографията определя изхвърлянето на кръв от лявата камера вдясно.

Дефект на предсърдната преграда– стената, разположена между предсърдията, има празнина. Ултразвуковата диагностика позволява да се видят удебелени предсърдия, а понякога се вижда и самата вродена дупка.

Дефекти на митралната клапа в диагностиката

Стеноза на митралната клапа- дефект с намаляване на празнината, разположена между лявото предсърдие и лявата камера. Прояви на патология: замайване, затруднено дишане, ускорен сърдечен ритъм, болезнени усещанияв гърдите. Заболяването причинява удебеляване на клапните платна, стените на лявото предсърдие и дясната камера.

Пролапс на митралната клапа- дефект с разтягане на празнината в пространството на лявото предсърдие и лявата камера, както и пролапс - това е слабо компресиране на платната на митралната клапа по време на систола. Пролапсът на митралната клапа е вроден и се различава в етапи 1 и 2 на пролапс. Често такъв пролапс не се счита за заболяване и не изисква лечение. Ендокардитът и ревматизмът могат да причинят пролапс. Въпреки това, пролапсът не се проявява дълго време. Признаци на митрален пролапс: задух, летаргия, болезнени усещанияот физически труд.

Ехокардиографията при пациент с пролапс на митралната клапа показва увеличаване на обема на стените на лявата камера и предсърдието, частично компресиране на платната на митралната клапа в систола. Използването на доплеров ултразвук ви позволява да определите етапа на пролапс.

Други сърдечни заболявания на ултразвук

Инфаркт на миокарда– нарушение на кръвоснабдяването, което води до изчезване на дейността на една от неговите части. Ултразвук на сърцето на пациента, получи инфарктмиокарда, открива влошаване на компресията на една от органните секции.

Ексудативен перикардит– натрупване на влага в перикарда (лигавицата на органа). Перикардитът се проявява при ултразвук чрез откриване на влага, натрупана в сърдечната торбичка.

Миокардит– видове заболявания, характеризиращи се с възпалителен процесмиокарда. Признаци на аномалии при ехокардиография: уголемяване на органните камери, намалена контрактилна функция, намалено изтласкване на лявата камера (по-малко от 50%).

Инфекциозен ендокардит– проникването на инфекция предизвиква възпаление на ендокарда. Сълзи и клони на клапи - знаци инфекциозен ендокардитв ултразвуковата диагностика.