От какво умират хората с апластична анемия? Неизправност на жизненоважни органи

Това хематологичен синдромпоради действието на голям брой екзогенни и ендогенни фактори. Нейната характерна особеност са качествени и количествени промени в хематопоетичните клетки и тяхната микросреда с развитие на панцитопения при периферна кръв, хипоцелуларност и мастна инфилтрация на костния мозък.

Определят се два възрастови пика на заболеваемостта от апластична анемия - 20 и 65 години. В тази връзка има мнение за възможната етиологична роля на вирусите (в ранна възраст) и химикали (при възрастни хора). Повечето автори обаче са склонни да разглеждат апластична анемия като полиетиологично заболяване.

вероятно причина за апластична анемияоткрити при приблизително 50% от пациентите. До възможно етиологични факториотнасям се:

• някои лекарства(антибиотици, сулфатни лекарства, златни препарати, нестероидни противовъзпалителни и успокоителни средства, транквиланти, цитостатици и др.),
• химикали (живачни пари, киселини, багрила, лакове, бои, битова химия, бензин, бензол, урсол и др.),
• физични фактори (радионуклиди),
• инфекциозни агенти (вируси на хепатит В и С, ретровируси, mycobacterium tuberculosis и др.),
• автоимунни процеси и заболявания (системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren, еозинофилен фасциит и др.).

При развитието на апластична анемия значение имат генетичното предразположение и индивидуалната реактивност на организма. Разгледайте три основни концепции възможни механизмипоява на нарушения на хематопоезата на костния мозък при апластична анемия:

• увреждане на хематопоетичните стволови клетки
• нарушение на имунологичния контрол върху процесите на хематопоеза (клетъчна и хуморална),
• дефектна хематопоеза на микросредата.

Първите клинични прояви на апластична анемия са различни. Остро начало се наблюдава при 12-15% от пациентите. Характеризира се бързо развитиеанемия, тежък хеморагичен синдром, често - треска с втрисане. Острото начало обикновено се наблюдава при млади хора. По-често апластична анемия се развива постепенно, проявяваща се с анемичен и хеморагичен синдром. Курсът се определя при 85% от пациентите с апластична анемия.

Причината за първичното посещение при лекар може да бъде нарастването обща слабост, летаргия, бледност, появата на задух и сърцебиене при ходене, болка в областта на сърцето като признак на анемична хипоксия. Понякога има хеморагични прояви с различна степен и локализация - кървене от носа и венците, кожни кръвоизливи (от малки до непрекъснати), менорагия. Често има хематурия, кървене от храносмилателен тракт.

При 84% от пациентите по време на офталмоскопия се откриват кръвоизливи в ретината. Често се наблюдава треска поради некротични промени в лигавиците. устната кухина, храносмилателния тракт, нагнояване на обширни кръвоизливи във вътрешните органи и тъкани. По този начин клиничните прояви на апластична анемия са пряко свързани с промените в периферната кръв (анемия, левкопения, тромбоцитопения) и обхващат съответно постни, хеморагични синдроми и синдром на инфекциозни усложнения.

Спленомегалия, хепатомегалия, увеличени лимфни възли не са характерни за апластична анемия. Увеличаване на размера на черния дроб може да се наблюдава само при хора, които са имали хепатит, и далака при пациенти, които многократно са претърпели кръвопреливания. Апластичната анемия често се развива за дълъг период от време (месеци и години), може да бъде придружена първо от намаляване на един от хемопоетичните кълнове с постепенни промени във всички кълнове.

Как да се лекува апластична анемия?

Лечение на апластична анемияостава нерешен проблем, тъй като няма фундаментални познания за неговата патогенеза, има висок рискфатални усложнения от лечението с тежки формитечения. Мнозинство съвременни методилеченията са разработени основно въз основа на резултати от емпирични изследвания.

Двете водещи направления в лечение на апластична анемияса мерки, насочени към възстановяване на хематопоезата на костния мозък и предотвратяване на хеморагични и инфекциозни усложнения и прояви на анемия. Лечението трябва да започне веднага след диагностицирането.

Използването на циклоспорин А ви позволява да получите отговор при почти една трета от пациентите, рефрактерни на терапия с антилимфоцитен глобулин. Смята се, че механизмът на действие на циклоспорин А е свързан с необратими и конкретно действиевърху генома на стволовите клетки, с инхибиране на апоптозата, инхибиране на производството на интерлевкин-2. Лекарството не засяга макрофагалната връзка на имунитета и в резултат на това не намалява устойчивостта на организма към инфекции.

През първите 8-10 дни антилимфоцитен и антитромбоцитен глобулин се предписват успоредно като продължителна инфузия.

От страничните ефекти от употребата на тези лекарства - висока честота алергични реакциинезабавно ( анафилактичен шок) и бавно ( серумна болестуртикария, миалгия, артралгия, хипертермия).

Кортикоидите отдавна се считат за едно от ефективните лечения за апластична анемия. Доказано е обаче, че ремисия след кортикоидна терапия се наблюдава само при 12% от пациентите, а комбинацията на кортикоиди с андрогени не подобрява резултатите от лечението. Като алтернативна форма може да се препоръча висока доза метилпреднизолон имуносупресивна терапияпациенти с тежко протичане. Високата честота на усложненията не винаги позволява използването му.

Днес трансплантацията на костен мозък е единственото радикално лечение на апластична анемия, тъй като в някои случаи може да възстанови нормалната хемопоеза. Заместителната терапия с кръвни съставки се провежда при разумни показания за нейното назначаване. Показания за трансфузия на измити еритроцити:

• ниво на хемоглобина под 80 g/l;
• хематокрит под 30%.

Заплахата от системна или локална инфекция се определя от нивото на гранулоцитите. За висок рисков фактор за инфекция трябва да се счита ниво на гранулоцити под 0,2*10 9 /l, за умерен рисков фактор - ниво на гранулоцити от 0,2-0,5*10 9 /l и за нисък рисков фактор - над 0,5*10 9 / л. За намаляване на риска от кръвоизливи и локални възпалителни процеси, мускулно и подкожни инжекциине изпълнявайте.

В случай на треска, пациентите се предписват емпирични антибиотична терапияантибиотици, предимно потискат грам-отрицателната микрофлора.

Използването на андрогени като независим метод лечение на апластична анемияможе да бъде оправдано в хроничния си неагресивен ход. Най-често тестостерон пропионат, метилтестостерон, оксиметолон се използват в начална доза от 1-2 mg / kg телесно тегло на ден. Лечението продължава средно 1-3 месеца. Спленектомия като лечение на апластична анемия последните годинипочти не е използван.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Диференциална диагноза се извършва със заболявания, които са придружени от панцитопения. IN клинична практиканай-често е необходимо да се диференцира апластична анемия с и. Клиничната картина на острата левкемия, която дебютира с панцитопения, понякога не се различава от тази на апластична анемия. Аспирационна биопсия на костен мозък и трепанобиопсия позволяват да се потвърди диагнозата апластична анемия. При остра левкемиядалакът може да се увеличи и да се появят цитогенетични аномалии. Косматоклетъчната левкемия може да бъде придружена от аплазия на костния мозък, но по-често от спленомегалия.

Най-големите трудности възникват, когато диференциална диагнозакогато няма спленомегалия. Трепанобиопсията разкрива увеличаване на броя на ретикулиновите влакна и заместване на миелоидната тъкан с аморфен еозинофилен материал. Прилагането на метода на поточната цитофотометрия позволява да се разкрие експресията на рецепторите.

Миелодиспластичният синдром понякога е трудно да се разграничи от апластична анемия. Единственият метод, който позволява диференциална диагноза в сложни случаи е ехография. Цитогенетичните аномалии са показателни за миелодиспластичен синдром.

Случва се при деца на 5-12 години. Заболяването започва с тромбоцитопения и анемия. Има два вида анемия на Фанкони - първият (класически) с груби малформации на скелета и вътрешни органи, а вторият повлиява малки аномалии, хиперпигментация на кожни участъци, забавяне на растежа.

Апластичната анемия може да бъде усложнена от тежка форма на стероиден захарен диабет, инфекциозни усложнения, особено на фона на неадекватно подбрана терапия.

Лечение на апластична анемия у дома

Лечение на апластична анемияобикновено изисква хоспитализация, поне първоначално. Впоследствие пациентът може да бъде прехвърлен на амбулаторно лечение или диспансерно наблюдение. Изисква се спазване на всички медицински предписания, добро хранене, липса на умствена и физическа активност.

Какви лекарства се използват за лечение на апластична анемия?

Дозата, използвана за лечение на апластична анемияварира от 5-10 mg/kg телесно тегло на ден в два приема, регулира се от нивото на креатинина в кръвния серум. Продължителността на курса е средно 3-10 месеца (но не по-малко от 3 месеца).

Прилага се в доза от 15 mg/kg телесно тегло на ден като продължителна, 8-12-часова инфузия всеки ден в продължение на 8-10 дни.

Антиагрегантният глобулин се предписва в доза от 0,75 mg/kg телесно тегло на ден като продължителна, 4-5-часова инфузия всеки ден в продължение на 8-10 дни.

Задайте високи дози (0,5-1 g на ден) интравенозно в продължение на 5 дни.

Задайте начална доза от 1-2 mg / kg телесно тегло на ден; лечението продължава средно 1-3 месеца.

Лечение на апластична анемия с народни методи

апластична анемия- едно от най-тежките нарушения на хемопоезата със смъртност над 80%. Само това е противопоказание за всякакви експерименти в лечението. Самолечението е неприемливо, разнообразие от което обикновено става традиционната медицина. Влошаване на благосъстоянието, подобно на наблюдаваното при апластична анемия, трябва да бъде причина за незабавно обжалванекъм лекарите за професионална помощ.

Лечение на апластична анемия по време на бременност

Лечение на апластична анемиябременността е сложен и отнемащ време процес. Съвременната медицина не разполага с широк арсенал от средства, които да възстановят здравето в този случай, поради което бременните жени се лекуват по стандартната схема.

Подобна диагноза по време на бременност изисква целия спектър от диференциална диагноза и абсолютната сигурност на лекаря, че именно този вид анемия се е развил при бъдещата майка. Възможно е да се повдигне въпросът за поддържане на бременността, тъй като самото лечение агресивно заболяваневлияе върху развитието на плода.

Кои лекари да се свържете, ако имате апластична анемия

Диагнозата апластична анемия се потвърждава главно от резултатите от изследване на периферна кръв и костен мозък. Изследванията на периферната кръв на пациенти с апластична анемия показват различни степенитежестта на нормохромната анемия, концентрацията на хемоглобина. На фона на анемия се развива левкопения с гранулоцитопения и относителна лимфоцитоза. Тромбоцитопенията често е дълбока, понякога до единични тромбоцити в кръвните натривки.

Наблюдава се значително увеличение на ESR, особено при тежка анемия, огнища на некроза и масивни кръвоизливи. Характеристика на апластична анемия е намаляването на броя на ретикулоцитите в периферната кръв. Появата в периферната кръв на еритрокариоцити (нормобласти), морфологично променени еритроцити и левкоцити не е характерна за апластична анемия.

Съдържанието на желязо в кръвния серум при пациенти с апластична анемия е нормално или леко повишено. Като се използва аспирационна биопсиякостен мозък показват намаляване на общия брой миелокариоцити, както и инхибиране на всички зародиши на хемопоезата.

В миелограмата се откриват значителни нарушения в костно-мозъчната хемопоеза. Обръща се внимание на намалението на общата сума процент клетъчни елементигранулоцитопоеза поради намаляване на броя както на младите форми на неутрофилни клетки, така и на зрелите гранулоцити. Често се отбелязва увеличение на относителното съдържание на лимфоцити и плазмени клетки в костния мозък. Наблюдава се забавяне на узряването на еритроидните клетки на етап полихроматофилни нормобласти (еритрокариоцити). В същото време активността на еритроцитозата като цяло, според миелограмата, може да бъде както намалена, така и леко повишена. Мегакариоцитите се срещат в малък брой, често с дегенеративни промени, нарушения на свързването на тромбоцитите. В препинателните знаци в значителни количестваманифест мастни клеткии елементи от стромален произход.

Хистологичните препарати от трепанобиоптати от пациенти с апластична анемия показват аплазия на костния мозък със заместване на хематопоетичната тъкан с мастна тъкан. Като се има предвид това ефективно лечениев костния мозък възстановяването на хемопоезата започва с еритроиден зародиш. По-късно гранулоцитопоезата се възстановява и най-накрая се регенерира мегакариоцитният кълн.

При пациенти с тежка апластична анемия трепанобиопсия се извършва в болница, а при пациенти с по-леко протичане - в амбулаторни настройкиили дневна грижа.

Имунологичните изследвания при апластична анемия се провеждат за определяне на кръвни групи и Rh принадлежност, както и за провеждане на HLA типизиране при избор на костен мозък за трансплантация.

Вирусологичните изследвания при апластична анемия се свеждат до откриване на антитела към цитомегаловирусна инфекция(CMV), тъй като пациентите, "серонегативни" за CMV инфекция, трябва да получават CMV-отрицателни кръвни компоненти.

Ако е необходимо, се определят маркери за хепатит, предимно хепатит В и С. Ултразвук коремна кухинаи ретроперитонеалното пространство позволява да се открият бъбречни аномалии, заедно с рентгенови променикостите на предмишницата и ръцете при деца и млади хора могат да показват анемия на Fanconi - наследствена форма на апластична анемия. Наличието на сплено- и хепатомегалия може да означава хемобластоза.

Цитогенетичните изследвания в трудни диагностични случаи помагат да се отхвърли миелодиспластичният синдром. Типични цитогенетични аномалии за анемия на Fanconi.

Критерии за диагностика на апластична анемия:

• концентрация на хемоглобин под 100 g/l или хематокрит под 30%.
• броят на левкоцитите в периферната кръв е по-малък от 3,5*10 9 /l, броят на гранулоцитите е по-малък от 1,5*10 9 /l.
• броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 50*10 9 /l.

Диагнозата апластична анемия се счита за надеждна при наличие на два от трите посочени критерия в комбинация с хипоцелуларен костен мозък при липса на бластни форми в периферната кръв и в костния мозък. В зависимост от промените в периферната кръв и миелограмата се разграничават: клинични формианемия:

• с лек курс;

• с тежко протичане;
• със супер тежко натоварване.

Апластична анемия с лек ход има следните лабораторни и хематологични характеристики:

• в периферната кръв броят на гранулоцитите е повече от 0,5 * 10 9 / l,
• тромбоцити - 20-50*10 9 /l,
• ретикулоцити - повече от 1%,
• в костния мозък (според аспирационна биопсия на костен мозък и трепанобиопсия) се определят зони на запазена хемопоеза в близост до зони с намалена клетъчност,
• съдържанието на немиелоидни клетки е по-малко от 50%,
• според трепанобиопсия се наблюдават признаци на хипоплазия на костния мозък.

Тежката апластична анемия се характеризира с:

• намаляване на броя на гранулоцитите в периферната кръв (по-малко от 0,5 * 10 9 / l),
• намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв (по-малко от 20 * 10 9 / l),
• намаляване на броя на ретикулоцитите в периферната кръв (по-малко от 1%),
• в костния мозък - намаляване на броя на миелокариоцитите (по-малко от 40 * 10 9 / l),
• съдържанието на немиелоидни клетки - повече от 50%,
• според трепанобиопсия те показват аплазия на костния мозък.

За апластична анемия със свръхтежък инсулт характерни особеностиса.

Апластична анемия е заболяване на кръвта, характеризиращо се с намаляване на хемопоетичната функция на костния мозък и намаляване на производството на кръвни клетки от него. Тази патология е рядка, но протича тежко и в много случаи води до смърт на пациента.

Апластичната анемия е коварна патология, тъй като за дълго времене се усеща и когато симптомите станат очевидни, болестта става изключително опасна и дори нелечима. Ето защо лекарите препоръчват на всички хора да се подлагат на редовни прегледи, за да идентифицират такива коварни патологии ранна фазаразвитие. Хората от всяка възраст и пол, включително деца, страдат от тази патология.

Етиология

Мнозина се интересуват от въпроса какво е апластична анемия и защо се появява? За жалост, съвременна медицинане мога да назова очевидни причиниразвитие на апластична анемия при хора. Но е известно, че болестта е придобита и наследствена.

Има теория, според която развитието на патологията е свързано с характеристиките на функционирането на организма на всеки индивид. Въпреки това, има някои фактори, които могат да предизвикат появата на болестта. По-специално, най-ясният от факторите е въздействието върху човек на йонизиращо лъчение, което потиска функциите на костния мозък и води до намаляване на тяхното производство и. Други предразполагащи фактори включват:

• лошо екологична ситуацияв региона;
• редовен човешки контакт с вредни химикали;
• някои инфекциозни патологии, в частност, ;
• проблеми с костния мозък;
• приемане на определени лекарства, включително обикновени антипиретици и болкоуспокояващи като аспирин;
• честа употреба на антибиотици, особено хлорамфеникол.

Установено е, че заболяването се наблюдава при пациенти с прекомерен глад за алкохол. Важна роля за развитието на заболяването играе и генетичната предразположеност. Апластичната анемия при деца често се развива поради наследствени патологии, включително анемия на Fanconi. Трябва да се отбележи, че често децата се диагностицират с идиопатична апластична анемия - т.е. патология с неясна етиология.

Що се отнася до такава патология като хипопластична апластична анемия, това е още по-тежка патология, която причинява сериозни смущения във функционирането на всички вътрешни органи и води до нарушаване на работата на системите на тялото.

Трябва също така да се каже, че апластична анемия е три формиземно притегляне:

• светлина;
• среден;
• тежък.

Симптоми

Както бе споменато по-горе, апластична анемия е коварна патология, причините за което все още не са напълно изяснени. В началните етапи не се проявява по никакъв начин - хората отбелязват само общи симптоми, които се характеризират с:

• бърза умора;
• бледност на кожата;
• появата на задух по време на физическо натоварване;
• намаляване на концентрацията.
• понякога има шум в ушите и замайване.

Хората отдават всички тези симптоми на намаляване на тонуса и. Но всъщност те могат да бъдат предвестници сериозно заболяванеЕто защо трябва незабавно да се консултирате с лекар за преглед.

Ако говорим за по-късните симптоми на апластична анемия, те включват:

• кървящи венци;
• треска;
• често кървенеот носа;
• склонност към чести инфекциозни заболявания.

Тази симптоматика предполага, че не само синтезът на еритроцити, но също така и левкоцити и тромбоцити е нарушен в костния мозък. Освен това има промени в кръвта, които могат да бъдат открити след преминаване на определени тестове.

Диагностика

За да се постави диагноза, пациентът се нуждае от обстоен прегледи доставка на определени тестове. По-специално се предписват пациенти, при които може да се види намаляване на броя кръвни клетки. Предписва се и биопсия на костен мозък, за да се изясни стадият на заболяването и да се определи броят на кръвните клетки в него. При тази патология се установява, че по-голямата част от костния мозък е заменена с мастна тъкан, поради което органът не може да се справи с функцията на хемопоезата.

За съжаление, прогнозата на заболяването е неблагоприятна - без подходящо лечение в 90 от 100 случая пациентът умира в рамките на една година, но навременното лечение може да удължи живота на пациента и дори напълно да го излекува от болестта. Най-благоприятна е прогнозата при деца и млади хора, чийто организъм все още е способен на самолечение.

В случай на диагноза апластична анемия при деца е важно да се определи дали това е наследствена форма - анемия на Фанкони, тъй като лечението на това заболяване се различава от лечението класическа формапатология. За определяне на формата се провеждат цитогенетични изследвания.

Лечение

Лечението на тази патология трябва да започне възможно най-рано. Костен мозъкне спира напълно производството на кръвни клетки. На пациентите с тази диагноза се предписва кръвопреливане, което ви позволява да компенсирате липсата на кръвни клетки в организма. Трябва обаче да се разбере, че такава терапия не е панацея и ви позволява само да премахнете симптомите и има поддържащ ефект.

Не забравяйте да се уверите, че патологията не е причинена от определен неблагоприятен ефект - ако е така, неблагоприятните фактори трябва да бъдат елиминирани преди започване на лечението.

На пациентите се предписват и имуносупресори - тези лекарства обезоръжават имунната система, предотвратявайки унищожаването на мозъчните клетки, което дава шанс на костния мозък да рестартира процеса на хематопоеза. За да се премахнат страничните ефекти от приема на имуносупресори, хората често се предписват съпътстващи стероиди. И тъй като лекарствата се прилагат интравенозно и процедурата се контролира от лекар, на този етап е показана хоспитализация на пациента в болница.

от най-много ефективен методЛечението на такава патология като апластична анемия е трансплантация на костен мозък. Това лечение е показано дори за тези пациенти, които имат тежка форма на патология. В същото време е важно трансплантацията, взета от донора, според пет или повече критерия да съответства на костния мозък на реципиента. В противен случай е възможно отхвърляне на трансплантация.

В процеса на лечение също е много важно да се предпази тялото от възможно проникване на гъбички и бактерии, за което на пациентите се предписват подходящи противогъбични и антибактериални лекарства.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Възпалението на белите дробове (официално пневмония) е възпалителен процес в единия или двата дихателни органа, който обикновено има инфекциозен характер и се причинява от различни вируси, бактерии и гъбички. В древни времена тази болест се смяташе за една от най-опасните и въпреки че модерни съоръжениялечението ви позволява бързо и без последствия да се отървете от инфекцията, болестта не е загубила своята актуалност. По официални данни всяка година около един милион души в нашата страна страдат от пневмония под една или друга форма.

Днес има много различни нарушенияв операция кръвоносна системачовек, който има добър приятелразлични причини за възникване, се проявяват клинично по различни начини. Прогнозата за хода на такива заболявания също е различна. Един пример за такива заболявания е апластична анемия.

Особености

Когато човек за първи път се сблъска с диагнозата апластична анемия, естествено, той веднага има въпрос, какво е това? В основата на това заболяване (другото му име е панмиелофтиза) е рязкото инхибиране на хемопоетичните процеси в червения костен мозък, което се проявява клинично в намаляване на съдържанието на неговите еднородни клетки в кръвта - еритроцити, левкоцити и тромбоцити.

Процентът на откриване на апластична анемия сред населението е сравнително нисък и честотата на откритите случаи е само 0,5 на 100 хиляди от населението. Това не зависи от пола на болния, но е възможно да се установи известна зависимост от възрастта.

От раждането до 20-годишна възраст, честотата на откритите случаи сред това възрастова категорияпостепенно се увеличава; в категорията пациенти на възраст от 20 до 55 години остава на същото ниво, но след 55 години рязко се увеличава.

Според най-новите изследванияв тази област е установено, че малка група пациенти са генетично предразположени към развитие на апластична анемия.

Смъртта настъпва при повече от половината пациенти. Някои източници отбелязват, че този процент достига 80.

Видове

Според МКБ 10-та ревизия апластична анемия е включена в групата "други анемии" под код D61.

В зависимост от клиничната картина се разграничават проявите на заболяването:

1. Наследствена апластична анемия. Тези патологии водят до пълно поражение на хемопоетичната система. Сред този тип анемия има два подвида:

• Анемия на Fanconi - ако основното заболяване е придружено от образуване на вродени малформации;
• Анемия на Estren-Dameshek - ако рожденни дефектилипсващ;
• Анемията Diamond-Blackfan е форма на анемия, при която има нарушение на производството само на червени кръвни клетки поради генетични фактори.

1. Придобита апластична (или хипопластична) анемия. Тук има и подвидове:

• форми на анемия, характеризиращи се с остра, подостра или хроничен процеспотискане на общата хематопоеза;
• частична (еритроцитна) анемия - инхибира се процесът на образуване само на червени кръвни клетки.

причини

Причините за апластична анемия са следните:

• Наличието на външни фактори, които имат миелотоксичен ефект, т.е. провокират цитостатични. Това също включва различни заболяванияинфекциозни и вирусна природа, и ефекта на йонизиращото лъчение, и някои лекарства (аналгин, противотуберкулозни лекарства, някои видове антибиотици), както и лекарства, използвани при химиотерапия.
• Ендогенни, тоест вътрешни, причини за апластична анемия - натрупване токсични веществакато резултат вътрешни нарушенияИ ендокринни промени, например, в случай на развитие на хипотиреоидизъм, уремия.
• Автоагресия, когато пациентът развива индивидуална чувствителност към антигени и се появяват a.
• Идиопатични форми на апластична анемия. Те се разграничават при половината от пациентите, те се диагностицират, ако не е възможно да се установи причината за развитието на заболяването.

На настоящ етапекспертите успяха да проучат повечетосамо вродени видове апластична анемия. Така че, в случай на диагностициране на анемия на Fanconi, причината са промените в сдвоените хромозоми I и VII. При анемията на Diamond-Blackfan гените на хромозоми I, XVI, XIX и XIII са мутирани. Въздействието върху тялото на свободните радикали може да играе роля в тези процеси.

Съвременната медицина все още не е напълно запозната с механизмите и причините, които водят до образуването на недоразвитие на костния мозък.

Има няколко процеса на развитие на апластична анемия:

• Развитието на процеси в организма, които водят до увреждане на стволовите клетки на костния мозък.
• Действието на защитните механизми на организма (клетъчни, под въздействието на хормони), в резултат на което се потиска образуването на кръвни клетки.
• Различни видове дисфункции на елементите на микросредата на костния мозък (остеогенни, мастни клетки, макрофаги и други).
• Липса на фактори в организма, които активират процесите на хематопоеза.
• Случаи, когато концентрацията на вещества, необходими за хемопоезата, се поддържа на правилното ниво (по-специално витамин В12, протопорфирин), но те не се абсорбират от хемопоетичната тъкан.

Ако човек развие апластична анемия и увреждане на костния мозък, настъпва разрушаване на кръвни клетки с различна степен на зрялост, но на първо място страдат еритроцитите. Не само се нарушава, но и намалява продължителността на живота на зрелите форми.

Болестта на анемията е придружена от нарушения на процесите на отделяне на излишното желязо, което се натрупва в черния дроб и далака.

В стадий II пациентите с апластична анемия имат бледност на кожата и видимите лигавици, понякога могат да се появят синини. При обостряне на заболяването освен бледност на кожата се наблюдава и некроза на лигавиците и висока температура. Тялото активира различни възпалителни процеси(особено пневмония).

Обикновено черният дроб и далакът не се увеличават, но ако се диагностицира автоимунна форма на апластична анемия, при която в тялото на пациента се произвеждат антитела срещу червените кръвни клетки, умерена спленомегалия (уголемяване на далака) и леко пожълтяване на кожата и склерите може да се развие, причинено от наличието на хемолитични компоненти в кръвта.

Показатели в кръвния тест

Най-изразен е III етап на анемия, който се характеризира с бурна картина клинични проявления. На този етап от развитието на апластична анемия кръвният тест показва:

• c се определя изразена анемия (обикновено нормохромна) - нивото на хемоглобина намалява до 20-30 g / l, концентрацията на ретикулоцитите намалява (показва намаляване на функционалността на костния мозък);
• , гранулоцитопения, т.е. нивото на гранулираните левкоцити в кръвта рязко намалява. В същото време броят на лимфоцитите не се променя;
• , до нула;
• при хистологично изследванетъканта на костния мозък се характеризира с катастрофалното изчезване на нейните клетки, които се заменят с мастна тъкан;
• рязко - до 30 - 50 mm / час;
• серумната концентрация на желязо се повишава.

Лечение

Лечението на апластична анемия зависи от основния фактор, който вероятно е причинил развитието патологичен процес.

Ако заболяването се открие за първи път, пациентът трябва да бъде хоспитализиран в болница, хематологично отделение. Само в условията на медицинска институция можете правилно да изберете лекарството, необходимо за лечение, както и да определите неговата дозировка.

Основните методи за корекция и лечение на апластична анемия при деца и възрастни са:

• трансфузионни методи ();
• методи за трансплантация;
• лекарствени методи.

Трансфузионният терапевтичен метод включва преливане на цяла, еритроцитна или тромбоцитна маса на пациента, както и. Кръвните продукти, използвани при кръвопреливане, се приготвят в трансфузионни станции от дарена кръв. Този методкръвопреливането е временно, тъй като ви позволява само да компенсирате дефицита на кръвни клетки, но нарушенията в костния мозък не се елиминират. Друг недостатък на трансфузията е, че не може да се използва при диагностициране на автоимунни форми на апластична анемия.

Ако пациентът доста често се подлага на кръвопреливане, това може да доведе до натрупване на излишно желязо в тялото му, което се отлага в черния дроб и далака. Ето защо при тази категория пациенти в терапията се включват лекарства, които влияят на екскрецията на желязо от кръвта.

Трансплантация

Най-ефективният метод за лечение на апластична анемия се счита за трансплантация, при която се трансплантира човешки костен мозък. Вероятността за успех на трансплантацията на костен мозък зависи от възрастта на пациента, процентът на успешен резултат е по-висок, колкото по-млад е пациентът. Един от най-близките роднини, който има същата кръвна група като пациента, може да действа като донор. За целта е необходимо да се направят изследвания на индивидуална съвместимосттехните кръвни групи.

Тази техника на лечение изисква известна подготовка, за да се намали процентът на вероятността от отхвърляне на чужди тъкани. Преди отменен, планиран за провеждане радиотерапия, фиксирани по-късно чрез курс на химиотерапевтични лекарства. Това се прави за временно потискане имунна системапациент, което може да провокира отхвърляне на донорски стволови клетки. Трансплантацията на костен мозък при анемия е много скъпа операция, която се извършва само в специализирани клиники.

Лекарства

Лекарствената терапия за апластична анемия при хора включва използването на следните лекарства:

• имуносупресори - например циклоспорин, специфични антиглобулини. Приложение на тези лекарствени формипоказан в случаите, когато е невъзможно да се извърши операция за трансплантация на костен мозък. Те се предписват в комбинация с кортикостероиди, за да се предотврати развитието на анафилактични реакции;
• лекарства, които стимулират хемопоетичните процеси - например филграстим, левкомакс. Те се предписват само в случай на диагностициране на левкопения, тъй като активират процесите на образуване на гранулирани левкоцити;
• за лечение на апластична анемия при мъжете се използват лекарства, съдържащи андрогени (мъжки полови хормони) - тестостерон пропионат, сустанон;
• с тежък хеморагичен синдром е показано назначаването на хемостатици - дицинон, аминокапронова киселина;
• един пример за лекарства, които помагат за отстраняването на желязото от кръвта, е десферал.

Спленектомия

Друг метод за лечение на апластична анемия е спленектомия, с други думи, операция за отстраняване на далака. Честота положителен ефекте 85%. Основата на този метод на лечение е спирането на автоимунните процеси в организма, когато се произвеждат антитела към собствените му клетки. Може да се извършва при всеки пациент, който няма инфекциозни усложнения.

Забранено е да се прибягва до използването на рецепти от традиционната медицина при лечението на апластична анемия. Лечение патологични разстройствав този случай той предвижда точното дозиране на лекарствените вещества, което не може да се спазва при използване на билкови лекарства.

Може ли апластична анемия да бъде излекувана?

Тъй като механизмите на развитие на апластична анемия на този етап остават не напълно изяснени, прогнозата за лечение на апластична анемия в повечето случаи е неблагоприятна.

Най-висок процент на смъртност се наблюдава при пациентите с тежки форми на заболяването. Поради прогресивното и некоригируемо недоразвитие на костния мозък не е възможно да се възобнови образуването на кръвни клетки и това води до смърт на пациента поради генерализиран сепсис.

Ако протичането на заболяването е по-леко, пациентът има положителна реакция към трансплантация на донорни стволови клетки и употребата на имуносупресори има ефективно действие- прогнозите за прехода на заболяването към етапа на ремисия варират от 50 - 90%. Само един лекарствена терапия, без да използвате оперативни методилечението може да даде положителен резултат само при половината от пациентите.

Как се проявява болестта в детството

В случай на развитие на наследствени форми на апластична анемия, клиничната картина зависи от вида на заболяването.

При диагностициране на апластична анемия на Fanconi детето има такива вродени малформации като вродени аномалииразвитие скелетна система(липса на първия пръст на ръката, кривина или липса лъчеви костии други), сърдечни и бъбречни дефекти, аномалии в развитието на очите (малки очни ябълки).

Симптомите на апластична анемия при деца започват да се появяват на възраст от 4 години, много рядко - в ранна възраст. Детето има обща слабост, умора, чести главоболия. Имунитетът е намален, детето става по-податливо на настинки.

Хеморагичен синдромпроявява се със склонност към чести кръвотечения от носа. Лабораторно изследванедава характерна клинична картина при кръвни изследвания. Заболяването става хронично, прекъсва се от периодични рецидиви.

Леталният изход при тази форма на апластична анемия се дължи на добавянето инфекциозен процесили развитие на остра загуба на кръв поради повишен хеморагичен синдром.

Случаите на диагностициране на апластична анемия Estren-Dameshek са доста редки. Тези видове заболявания се характеризират с нарушения само на хемопоетичните процеси.

При анемия Diamond-Blackfan се нарушава образуването само на червени кръвни клетки. Няма хеморагичен синдром. При преглед специалистът отбелязва бледност на кожата, увеличение на черния дроб и спленомегалия. Концентрацията на тромбоцити и левкоцити в кръвта може да намалее само ако далакът е силно увреден. Болестта е хронична тежко протичане. Прогнозата е изключително неблагоприятна. Смъртта настъпва преди 20-годишна възраст.

Апластична анемия е заболяване на кръвта. Характеризира се с нарушение на пълния растеж на кръвните елементи в костния мозък. Именно той е отговорен за производството на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Най-често заболяването се диагностицира при пациенти на възраст над 50 години и не зависи от пола. Малките деца също са засегнати от заболяването. Най-често намират наследствените му форми. Летален изход настъпва в 60% от случаите.

Анатомична справка

Костният мозък е тръбна структура. Локализира се в дълбочината на тръбните кости. На нея е поверена една от най-важните задачи хемопоетична система- развитие на основните му елементи. Не мога да си представя пълната функционалност здраво тялочовешки без еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Всяка от тези клетки играе специфична роля:

• Червените кръвни клетки са отговорни за транспортирането на въглероден диоксид и кислород. При недостиг на тези елементи мозъкът е първият, който страда. Това състояние е известно още като анемия.
• Левкоцитите приемат Активно участиев борбата срещу вирусни и бактериални заболявания. Ако количеството на тези елементи в кръвта е минимално, човек постоянно страда от възпалителни патологии.
• Тромбоцитите са отговорни за процеса на съсирване на кръвта. Когато техният брой е под критично ниво, пациентът е преследван от безпричинни кръвоизливи.

В случай на анемия, човек изпитва дефицит на всички тези клетки. Оттук и проявите на заболяването - инфекциозен, анемичен или хеморагичен синдром.

Подобна клинична картина обикновено се диагностицира с различни онкологични патологии. Следователно апластичният синдром не може да бъде пренебрегнат.. С появата на първите му прояви трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Основни причини

Хора, които нямат профил медицинско образование, най-често нямат правилна представа за какво заболяване става дума. Анемията обикновено се разбира като нарушение на хемопоетичната функция на костния мозък, което води до намаляване на производството на кръвни елементи.

В резултат на това страдат основните системи на вътрешните органи. Много често патологичният процес завършва със смърт.

Какви са причините за болестта, наречена лекари? Етиологията му остава слабо разбрана. Следователно списъкът с причините, водещи до развитие на анемия, е непълен. Това е на първо място:

1. Излагане на радиация.
2. Химиотерапия, използвана за лечение на рак.
3. Редовна интоксикация на тялото.
4. Прием на определени лекарства (като антибиотици).
5. Автоимунни заболявания. Това е огромна група от заболявания, при които тялото започва да бърка собствените си клетки с чужди.
6. Вирусни инфекции(ХИВ, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус).

Ако причината за заболяването не може да бъде идентифицирана, това състояние се нарича "идиопатична анемия". Механизмът на неговото развитие остава неизвестен.

Сред младите пациенти този патологичен процес също е често срещан.. Веднага след раждането на човек може да се задейства развитието на болестта вроден сифилисили токсоплазмоза.

Разновидности на заболяването

Клиничната класификация на заболяването разграничава следните форми: вродени и придобити. Първата група включва и анемията на Fanconi и Estrana-Dameshek.

Клиничната картина на заболяването е описана по-подробно по-долу. Също така, анемията Diamond-Blackfan трябва да се счита за вродена форма. В този случай в патологичния процес участва само еритроцитният зародиш.

Придобитата апластична анемия може да бъде остра, подостра и хронична.

Правилното определяне на формата на патологичния процес ви позволява да предпишете компетентна терапия. И именно от това в повечето случаи зависи изходът от заболяването.

Клинична картина

Симптомите на апластична анемия при възрастни до голяма степен се определят от нейната форма.

Например, остър стадийхарактеризиращ се с турбулентен поток. Заболяването започва с появата на кървене неизвестна етиология. Постепенно патологичният процес се допълва висока температура. На този фон може да се развие ангина или пневмония. Променя се и количественият състав на основната телесна течност.

Обикновено кръвният тест показва ускоряване на ESR, тежка лимфоцитоза. В този случай смъртта на пациента настъпва в рамките на 1,5 месеца.

За подостра формамалко по-различна клинична картина. В същото време няма силно кървене, а критичните промени в състава на основната телесна течност се появяват след 3 месеца.

В хроничната форма патологията прогресира доста бавно. Първоначално пациентите се оплакват от влошаване общо благосъстояние, имат слабост и бледност на кожата.

По време на рутинен преглед лекарят диагностицира увеличен далак и лимфните възли са болезнени при палпация. В случай на компетентно и навременно лечение, човек може да се надява да спре смъртта на костния мозък. Ремисията обикновено продължава няколко години.

Характеристики на заболяването при деца

Апластична анемия при деца винаги се проявява по различни начини. Всичко зависи от вида на заболяването. Например при анемията на Фанкони, малък пациентоткриват се аномалии в развитието на костния апарат. Може да му липсват пръсти или някои кости. С напредването на заболяването патологията се допълва от проблеми със сърцето или бъбреците.

По правило анемията при млади пациенти започва да се проявява след 4 години. Първоначално детето се оплаква от болка в главата. Става летаргичен, отказва да играе с връстниците си.

Родителите са принудени постоянно да седят с детето си в отпуск по болест, защото обичайната ТОРС или грип „не го пускат“. Смъртоносен изход на тази възраст е възможен само при добавяне на инфекциозен процес.

Анемията Estrena-Dameshek се характеризира изключително с нарушение качествен съставкръв. Болестта на Diamond-Blackfan има малко по-различни симптоми. В този случай настъпват промени на скелетно ниво. Кървене отсъства. Кожата най-често е бледа със сивкав оттенък.

Диагностични методи

Ако се появят симптоми на анемия, незабавно потърсете медицинска помощ. медицински грижи. Най-доброто нещо, което можете да направите, е да посетите терапевт. Първо, лекарят трябва да прегледа пациента, да проучи неговата история. В някои случаи специалистът може да зададе редица уточняващи въпроси.

След това отидете директно на инструментални методидиагностика. Първоначално на пациента се предписва кръвен тест със задължително преброяване на левкоцитната формула. След това се препоръчва биопсия на костен мозък.

Тази процедура включва вземане на материал от органа за последващо изследване лабораторни условия. Онкологичен процесможе да се изключи само чрез биопсия.

Последният етап от диагностиката е ултразвук, с който можете да оцените размера на далака и други органи.

Ако лекарят потвърди предварителната диагноза, се предписва подходяща терапия. Това може да бъде медикаменти, трансплантация или кръвопреливане.

Във всеки случай вариантът на лечение се избира от лекаря. В същото време той трябва да вземе предвид здравословното състояние на предполагаемия пациент и редица допринасящи фактори: възраст, наличие на други патологии, тежестта на заболяването.

Терапия с лекарства

Ако развитието на патологичния процес е провокирано от автоимунни заболявания (това е неуточнена анемия), се предписват имуносупресивни лекарства. Те спомагат за повишаване на активността на имунните елементи. Най-често за тази цел се предписва "Тимоглобулин". "Циклоспорин" при анемия също показва добра ефективност.

Освен това на пациентите обикновено се предписват стимуланти на костния мозък. Такива лекарства могат да увеличат процеса на хематопоеза няколко пъти.

Сред тези лекарства специално вниманиезаслужават Leykin, Neulasta и Neupogen. Тези лекарства са разработени наскоро, така че цената им остава на доста високо ниво.

Патогенезата на апластична анемия е такава, че болестният процес задължително засяга имунната система. В резултат на това тялото става прекалено чувствително към различни вирусни и гъбични инфекции.

Не можете да пренебрегвате техните симптоми, трябва незабавно да потърсите квалифицирана помощ. Ако диагнозата потвърди добавянето на определена инфекция, лекарят трябва да предпише подходящо лечение.

Обикновено се свежда до прием на антибиотици..

Трансплантация

Тежката апластична анемия дава само една възможност за лечение - трансплантация гръбначен мозък. За да бъдем по-точни, по време на операцията се трансплантират неговите стъблови компоненти. Използва се за лечение на пациенти на възраст под 30 години, които имат донор, подходящ по много параметри. Често последното е така Родна сестраили брат.

След намиране и съгласуване на донор, тялото на пациента започва да се „изчерпва“ с химиотерапия. След това здравите стволови клетки от донора се филтрират и трансплантират. В тялото на болен човек тези елементи независимо мигрират и се вкореняват.

Процедурата е скъпа и изисква дълъг болничен престой. След провеждането му пациентът е принуден да приема лекарства известно време, за да предотврати отхвърлянето на донорни елементи.

Трансплантацията носи известни рискове. Понякога тялото на пациента не приема донорни клетки. В този случай настъпва рецидив на заболяването, което в някои случаи завършва фатално.

Кръвопреливане

Лечение на апластична анемия, която е придружена от ниски резултатитромбоцити, предполага кръвопреливане. Този подход не се отървава напълно от болестта, но помага да се контролират нейните прояви.

Въпреки всичко положителни странитози процес може да бъде придружен от определени усложнения. Например, излятата маса съдържа голям бройжлеза.

Натрупвайки се в тялото, това вещество може да повлияе неблагоприятно на работата на някои вътрешни органи, като ги уврежда. В този случай на пациента допълнително се предписват лекарства, които помагат за отстраняване на излишното желязо.

Очаквания след лечението

Най-често при това заболяване прогнозата за възстановяване е неблагоприятна. По правило говорим за спиране на неприятните симптоми и облекчаване на страданието на пациента.

Сред основните фактори, които увеличават вероятността за благоприятен изход, са:

• ниска степен на тежест на патологичния процес;
• компетентен подбор на терапия и съпътстващи лекарства;
• млада възраст на пациента (колкото по-млад е пациентът, толкова по-големи са шансовете му за пълно излекуване).

На въпроса дали може да се излекува апластична анемия не може да се отговори недвусмислено. Всичко зависи от редица фактори.

Методи за превенция

Първичната е предназначена за относително здрав човек. За да предотвратите развитието на анемия, трябва да се храните правилно и да се занимавате с възможни спортове. Не трябва да забравяме за редовни процедуриза укрепване на имунитета. Също така е необходимо периодично профилактични прегледипри терапевта и ако се открият заболявания, незабавно започнете лечението.

Вторичната профилактика се извършва, за да се забави прогресията на вече потвърдено заболяване. За тази цел е необходимо да приемате предписани лекарства, внимателно да наблюдавате здравето си и при поява на нови симптоми незабавно да потърсите медицинска помощ.

Апластична анемия (анемия) е патологично състояние, характеризиращ се с инхибиране на редица функции на стволовите клетки на костния мозък, свързани с образуването профилирани елементикръв - еритроцити, тромбоцити и клетки от гранулоцитната група.

Класифицира се като заболяване на кръвоносната система.

Класификация на апластична анемия

Към днешна дата клиницистите използват няколко класификации, които отчитат различните параметри на това заболяване.

Класификация по МКБ-10

В зависимост от причините, които са причинили заболяването, се разграничават следните форми:

• Конституционен. Наследствените форми на апластична анемия също принадлежат към този клас;
• медицински. При класифициране по ICD-10 на всеки увреждащ фармацевтичен продукт се присвоява отделен код.
• Разработен в резултат на експозиция външни причинис изключение на лекарствата.
• Идиопатична апластична анемия. При идиопатична анемияпричините за заболяването остават неизвестни.
• Други форми на апластична анемия с определени етиологични фактори.
• Неопределена форма.

Клинична класификация

Тази градация подразделя всички случаи на апластична анемия на наследствени и придобити.

Наследствени случаи на апластична анемия с пълно увреждане на зародиша на хемопоезата.

• Анемия Фанкони. Инхибирането на хемопоетичния зародиш при това заболяване се комбинира с.
• Анемията Estren-Dameshek се характеризира с изолирана лезия на хемопоетичната система. Няма дефекти в развитието.

Наследствена анемия Dimod-Blackfen. Инхибирането на хематопоезата при това заболяване се характеризира с изолирана лезия на еритроцитния зародиш.

Придобита апластична анемия (хипопластична анемия).

• Инхибиране на общия синтез на кръвни клетки в остър, подостър и хроничен курс.
• Изолирана лезия само на еритроцитния зародиш; в тези случаи те говорят за частична или еритроцитна анемия.

Етиология

Според съвременната статистика в 22–51% от случаите конкретните причини за развитието на болестта остават неизвестни.

Най-точно се установи етиологията вродени формиапластична анемия.

Етиологичните фактори, водещи до развитие на апластична анемия, обикновено се разделят на две групи.

екзогенен

• Химикали - нефтопродукти и продукти от тяхната преработка, живак, бензол.
• Физически фактори - Отрицателно влияниепроникваща радиоактивна радиация.
• Фармакологични вещества - лекарства за лечение на туберкулоза, аналгин, цитостатични агенти, сулфаниламидни препарати, някои антибиотици и лекарства за лечение на онкологична патология.
• инфекциозни агенти. Има доказани данни за връзката между развитието на апластична (хипопластична) анемия и прекарани инфекциозни заболявания (грип, тонзилит). В допълнение, вирусите на херпес, Epstein-Barr, хепатит С, цитомегаловирус имат потискащ ефект върху развитието на кръвните клетки.

Ендогенни

• Нарушения от ендокринна системакато хипотиреоидизъм или кистозна патологияяйчниците при жените.
• Дисфункцията на имунната система възниква поради спиране на регулаторната функция на тимуса в напреднала възраст.

Клинична картина

вродени форми

При наследствена апластична анемия симптомите зависят от заболяването, което е причинило заболяването. В същото време апластична анемия при деца в повечето случаи е дебют на вродени форми на това заболяване.

Анемията на Фанкони е наследствена патология, който се характеризира с автозомно рецесивен начин на унаследяване. Болестта обикновено дебютира на възраст от 4 до 12 години, но хематологичните нарушения могат да се появят веднага след раждането на детето. При анемията на Фанкони има рожденни дефектимускулно-скелетна система:

• деформация или липса на лъчеви кости;
• липса на първите пръсти на ръцете;
• главоболие;
• бърза умора;
• склонност към кръвоизливи (често те са причините за смърт);
• чести настинки;
• недостатъчно развитие на комплекса на пикочно-половите органи;
• изразено инхибиране на всички видове хематопоеза;
• при изследване на костния мозък картината е апластична.

Патологията обикновено протича бързо. При липса на навременно адекватно лечение бързо се развива тежка анемия, която може да доведе до смърт.

Причината за смъртта в повечето случаи е кръвоизлив ( стомашно-чревно кървенеили мозъчен кръвоизлив).

За анемията на Fanconi единственото ефективно лечение е трансплантацията на костен мозък от здрав донор, който може да бъде например близък роднина на пациента.

Анемията на Estrana-Dameshek се характеризира само с нарушения в състава на кръвта.

Анемията Diamond-Blackfan е заболяване от категорията на наследствените спорадични патологии. Дебютът настъпва през първата година от живота. При това заболяване има:

• изолирана лезия на еритроцитния зародиш;
• патологични промени в костите;
• характерно увреждане на очите;
• кожата придобива характерен сивкав оттенък;
• хепатоспленомегалия се появява рано;
• в кръвта има тромбоцити и левкоцити нормални количества, намаление се отбелязва само в случай на значителна лезия на далака;
• характерен фенотип: уголемена горна устна, широко разположени очи, бледа кожа, суха коса и изоставане костна възрастот паспорта;
• това тежко заболяване е фатално преди 20-годишна възраст. При лабораторни изследвания- картина на нормохромна анемия с нормална пролиферация на тромбоцитни и гранулоцитни кълнове;
• Ефективна тактика за лечение на тази форма на анемия е терапията с глюкокортикостероидни хормони в комбинация с трансфузия на еритроцитна маса според жизненоважни показания.

Придобити форми

В зависимост от преобладаващото увреждане на един или друг от микробите, препоръчително е да се разделят всички прояви, наблюдавани при апластична анемия, на основните клинични синдроми.

Всъщност анемия:

• световъртеж с различна тежест;
• физическа слабост;
• шум в ушите;
• дихателна недостатъчност, задух;
• усещане за повишен сърдечен ритъм.

кръвоизливи:

• кървене, разхлабени венци;
• появата на хематоми, които не са причинени от травма;
• кървене от носа;
• има възможност за кръвоизлив в мозъка.

Гранулоцитопения:

• упадък защитна функцияимунната система на тялото, честата поява на различни инфекции;
• гнойно възпаление на меките тъкани, дори при леки наранявания;
• появата на абсцеси на мястото на инжектиране;
• и синини по кожата;
• точковидни обриви по кожата;
• характерен шум при аускултация на сърцето;
• сърдечната честота се увеличава;
• възможно усложнение във формата;
• в тежки случаи се открива хепатомегалия и може да се забележи иктер на склерата.

Протичането на заболяването. Тежест

Според резултатите от кръвен тест и трепанобиопсия на костен мозък, различни степенитежестта на апластична анемия.

апластична анемия средна степенземно притегляне:

• костен мозък с трепанобиопсия е хипотрофичен;
• съдържанието на гранулоцити е не повече от 2 * 100 / l;
• тромбоцити - до 100 * 100 / l;
• ретикулоцити по-малко от 2-3%.

Тежка апластична анемия:

• костният мозък е апластичен при трепанобиопсия;
• гранулоцитопения под 0,5*100/l;
• по-малко от 20*100/l;
• ретикулоцити - до 1%.

Изключително тежка степен на апластична анемия:

• гранулоцити под 0,2*100/l;
• тромбоцитите са единични или не са открити;
• ретикулоцити - единични или липсващи.

Диагностика

Да предположим, че диагнозата апластична анемия позволява характерната клинична картина на заболяването и оплакванията на пациента.

Най-информативни клинични проучвания:

• Общ кръвен анализ. Панцитопенията е характерна за тази патология, докато левкоцитопенията се появява главно поради намаляване на броя на гранулоцитите. В допълнение, KLA може да отразява признаци на възпалителен процес.
• Снимка на биохимичните показатели на кръвта. При апластична анемия следните параметри могат да бъдат обект на характерни промени: тимолов тест, C-реактивен протеин, HBs антиген, еритропоетин и нива на серумно желязо.
• Стерналната пункция позволява визуализиране на клетки от костен мозък, за да се оцени тяхното количествено съотношение и степента на инхибиране на хемопоезата. Миелограмата (така нареченият резултат от изследването) отразява клетъчния състав на костния мозък.
• Трепанобиопсията включва вземане за анализ на фрагмент от костен мозък илиум. Предимството пред стерналната пункция е, че се взема повече материал и може да се запази структурната му цялост.

Пълната кръвна картина и резултатът от трепанобиопсия ни позволяват да оценим тежестта на апластична анемия и да определим формата на заболяването.

Лечение на апластична анемия

В случаите, когато е известен етиопатогенетичният фактор, причинил заболяването, терапията ще започне с опити за отстраняване на причините, провокирали развитието на заболяването. Такива мерки са предназначени да премахнат вероятността от по-нататъшно прогресиране на патологичния процес.

Всяка форма на апластична анемия съответства на определен режим на лечение, в зависимост от характеристиките на хода на патологичния процес.

При клинично потвърдена апластична анемия лечението може да се проведе в три основни направления.

заместителна терапия. Методът включва преливане на кръв - цяла, формирани елементи (тромбоцитна или еритроцитна маса, гранулоцити) или кръвозаместители. Това е превантивен метод на лечение, който само временно попълва необходимия брой кръвни клетки, но не възстановява функцията на хемопоезата.

Трябва да се има предвид, че този метод не е приложим при автоимунна форма на апластична анемия, тъй като реакцията на поглъщането на чужд протеин ще бъде имунен отговор срещу въведените клетки.

В такава ситуация заместителна терапияще бъде неефективен.

Препоръчително е заместващата терапия да се комбинира с употребата на средства, които насърчават отстраняването на желязото от тялото, тъй като многократните кръвопреливания водят до натрупване на този елемент в тялото.

Трансплантация на костен мозък. Този метод на лечение на апластична анемия се счита за най-ефективният днес. Използването на метода е за предпочитане в ранна възраст. За успеха на лечението е необходимо да се избере правилният донор. Те могат да бъдат близки роднини на пациента.

И също така правилно подгответе пациента (такава подготовка включва химиотерапия и експозиция големи дозирадиация). Операцията включва инжектиране на филтрирани здрави стволови клетки от донор в кръвния поток на реципиента. Чрез кръвния поток донорският материал навлиза в костния мозък на пациента, където впоследствие се извършва пролиферацията на здрави кръвни клетки.

За да се предотврати отхвърлянето на трансплантирания материал, на пациента се прилага подходящо лечение, което потиска имунния отговор.

Медицинска терапия:

• предназначени да стимулират процесите на хемопоеза;
• имуносупресивен - актуален за автоимунната форма на апластична анемия. Такава терапия предотвратява неадекватен имунен отговор.

Прогноза за апластична анемия

С тежка степен на апластична анемия, досега, въпреки развитието фармацевтична индустрияподдържа висока смъртност.

Фактори, които подобряват прогнозата:

• развитието на трансплантологията и началото на използването на трансплантацията;
• имуносупресивна терапия.