Идиопатична апластична анемия. Усложнения и последствия

Апластична анемия е заболяване на кръвта. Характеризира се с нарушение на пълния растеж на кръвните елементи в костния мозък. Той е отговорен за производството на червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити.

Най-често заболяването се диагностицира при пациенти на възраст над 50 години и не зависи от пола. Малките деца също не са пощадени от заболяването. Те най-често проявяват неговите наследствени форми. Смъртта настъпва в 60% от случаите.

Анатомичен сертификат

Костният мозък е тръбна структура. Локализира се в дълбочина тръбести кости. На него е поверен един от най-важните задачихемопоетична система - производството на нейните основни елементи. Невъзможно е да си представим пълно функциониране здраво тялочовек без червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Всяка от тези клетки играе специфична роля:

• Червените кръвни клетки са отговорни за транспорта въглероден двуокиси кислород. При недостиг на тези елементи мозъкът е първият, който страда. По друг начин това състояние се нарича анемия.
• Приемат се левкоцити Активно участиев борбата срещу вирусни и бактериални заболявания. Ако количеството на тези елементи в кръвта е минимално, човек постоянно страда от възпалителни патологии.
• Тромбоцитите са отговорни за процеса на съсирване на кръвта. Когато броят им е по-малък критично ниво, пациентът е измъчван от безпричинни кръвоизливи.

В случай на анемия, човек изпитва дефицит на всички тези клетки. Оттук и проявите на заболяването - инфекциозен, анемичен или хеморагичен синдром.

Подобна клинична картина обикновено се диагностицира при различни онкологични патологии. Следователно апластичният синдром не може да бъде пренебрегнат. Когато се появят първите му прояви, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Основни причини

Хора, които нямат профил медицинско образование, най-често нямат правилна представа за какво заболяване става дума. Анемията обикновено се разбира като нарушение на хемопоетичната функция на костния мозък, което води до намаляване на производството на кръвни елементи.

В резултат на това основните системи страдат вътрешни органи. Много често патологичният процес завършва със смърт.

Какви причини за болестта наричат ​​лекарите? Етиологията му остава слабо разбрана. Следователно списъкът с причините, водещи до развитие на анемия, е непълен. Това е на първо място:

1. Радиоактивно излагане.
2. Химиотерапия, използвана за лечение на рак.
3. Редовна интоксикация на тялото.
4. Прием на определени лекарства (например антибиотици).
5. Автоимунни заболявания. Това е широка група от заболявания, при които тялото започва да бърка собствените си клетки с чужди.
6. Вирусни инфекции (HIV, вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирус).

Ако причината за заболяването не може да бъде идентифицирана, състоянието се нарича "идиопатична анемия". Механизмът на неговото развитие остава неизвестен.

Този патологичен процес е често срещан и сред младите пациенти.. Веднага след раждането на човек може да се задейства развитието на болестта вроден сифилисили токсоплазмоза.

Разновидности на заболяването

Клиничната класификация на заболяването разграничава следните форми: вродени и придобити. Първата група включва и анемията на Fanconi и Estren-Dameshek.

Клиничната картина на заболяванията е описана по-подробно по-долу. Анемията Diamond-Blackfan също трябва да се счита за вродена форма. В този случай в патологичния процес участва само еритроцитният зародиш.

Придобитата апластична анемия може да бъде остра, подостра и хронична.

Правилното определяне на формата на патологичния процес ви позволява да предпишете компетентна терапия. И именно от това в повечето случаи зависи изходът от заболяването.

Клинична картина

Симптомите на апластична анемия при възрастни до голяма степен се определят от нейната форма.

Например, остър стадийхарактеризиращ се с бързи течения. Заболяването започва с появата на кървене неизвестна етиология. Постепенно патологичният процес се допълва от висока температура. На този фон може да се развие възпалено гърло или пневмония. Променя се и количественият състав на основната телесна течност.

Обикновено кръвният тест показва ускоряване на ESR и изразена лимфоцитоза. В този случай смъртта на пациента настъпва в рамките на 1,5 месеца.

Подострата форма се характеризира с малко по-различна клинична картина. Там няма силно кървене, а критичните промени в състава на основната телесна течност се появяват след 3 месеца.

В хроничната форма патологията прогресира доста бавно. Първоначално пациентите се оплакват от влошаване общо благосъстояние, стават слаби и бледи кожата.

По време на рутинен преглед лекарят диагностицира увеличен далак, а лимфните възли са болезнени при палпация. В случай на компетентно и навременно лечение, можете да се надявате да спрете смъртта на костния мозък. Ремисията обикновено продължава няколко години.

Характеристики на заболяването при деца

Апластична анемия при деца винаги се проявява по различни начини. Всичко зависи от вида на заболяването. Например при анемия на Фанкони в малък пациентУстановяват се аномалии в развитието на костния апарат. Може да му липсват пръсти или някои кости. С напредването на патологията се допълва от сърдечни или бъбречни проблеми.

По правило анемията при млади пациенти започва да се проявява след 4 години. Първо, детето се оплаква от болка в главата. Става апатичен и отказва да играе с връстниците си.

Родителите са принудени постоянно да седят с детето си в отпуск по болест, защото обичайният ARVI или грип „не го пуска“. Смъртта на тази възраст е възможна само ако се присъедините инфекциозен процес.

Анемията на Estren-Dameshek се характеризира изключително с нарушение качествен съставкръв. Болестта на Diamond-Blackfan има малко по-различни симптоми. В този случай настъпват промени на скелетно ниво. Няма кървене. Кожата най-често е бледа със сивкав оттенък.

Диагностични методи

Ако се появят симптоми на анемия, трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. Най-добре е да посетите терапевт. Първо, лекарят трябва да прегледа пациента и да проучи неговата медицинска история. В някои случаи специалистът може да зададе редица уточняващи въпроси.

След това отидете директно на инструментални методидиагностика. Първоначално на пациента се предписва кръвен тест със задължителен брой на левкоцитите. След това се препоръчва биопсия на костен мозък.

Тази процедура включва вземане на материал от орган за последващо изследване. лабораторни условия. Онкологичен процесможе да се изключи само чрез биопсия.

Последният етап от диагностиката е ултразвук, който може да се използва за оценка на размера на далака и други органи.

Ако лекарят потвърди предварителната диагноза, се предписва подходяща терапия. Това може да бъде лекарство, трансплантация или кръвопреливане.

Във всеки конкретен случай вариантът на лечение се избира от лекаря. В същото време той трябва да вземе предвид здравословното състояние на предложения пациент и редица свързани фактори: възраст, наличие на други патологии, тежестта на заболяването.

Медикаментозна терапия

Ако развитието на патологичния процес е провокирано от автоимунни заболявания (това е неуточнена анемия), се предписват имуносупресивни лекарства. Те спомагат за повишаване на активността на имунните елементи. Най-често за тази цел се предписва Thymoglobulin. Циклоспоринът също показва добра ефективност при анемия.

Освен това на пациентите обикновено се предписват стимуланти на костния мозък. Такива лекарства могат да засилят процеса на хематопоеза няколко пъти.

Сред тези лекарства Leukin, Neulasta и Neupogen заслужават специално внимание. Изброените лекарства са разработени наскоро, така че цената им все още остава на доста високо ниво.

Патогенезата на апластична анемия е такава, че болестният процес задължително засяга имунната система. В резултат на това тялото става прекалено чувствително към различни вирусни и гъбични инфекции.

Не можете да пренебрегвате техните симптоми, трябва незабавно да потърсите квалифицирана помощ. Ако диагнозата потвърди добавянето на определена инфекция, лекарят трябва да предпише подходящо лечение.

Обикновено се свежда до прием на антибиотици.

Трансплантация

Тежката апластична анемия дава само една възможност за лечение - трансплантация гръбначен мозък. По-точно, по време на операцията се извършва трансплантацията на компонентите на стъблото. Използва се за лечение на пациенти на възраст под 30 години, които имат донор, подходящ по много параметри. Последният често се играе от Родна сестраили брат.

След намиране и съгласуване на донор, тялото на пациента започва да се „изчерпва“ с химиотерапия. След това здравите стволови елементи на донора се филтрират и трансплантират. В тялото на болен човек тези елементи независимо мигрират и се вкореняват.

Процедурата е скъпа и изисква дълъг болничен престой. След провеждането му пациентът е принуден да приема лекарства известно време, за да предотврати отхвърлянето на донорни елементи.

Трансплантацията носи известни рискове. Понякога тялото на пациента не приема донорни клетки. В този случай настъпва рецидив на заболяването, което в някои случаи завършва със смърт.

Кръвопреливане

Лечение на апластична анемия, която е придружена от ниска производителносттромбоцити, включва кръвопреливане. Този подход не се отървава напълно от болестта, но помага да се контролират нейните прояви.

Въпреки всички положителни страни на този процес, той може да бъде придружен от определени усложнения. Например, излятата маса съдържа голямо количество желязо.

Натрупвайки се в тялото, това вещество може да повлияе негативно на функционирането на някои вътрешни органи, като ги уврежда. В този случай на пациента допълнително се предписват лекарства, които помагат за отстраняване на излишното желязо.

Очаквания след лечението

Най-често прогнозата за възстановяване при това заболяване е неблагоприятна. По правило говорим за облекчаване на неприятните симптоми и облекчаване на страданието на пациента.

Сред основните фактори, които увеличават вероятността за благоприятен изход, са:

• ниска тежест на патологичния процес;
• компетентен подбор на терапия и съпътстващи лекарства;
• млада възраст на пациента (колкото по-млад е пациентът, толкова по-големи са шансовете му за пълно излекуване).

На въпроса дали може да се излекува апластична анемия не може да се отговори недвусмислено. Всичко зависи от редица фактори.

Методи за превенция

Първичният е предназначен за относително здрав човек. За да се предотврати развитието на анемия, е необходимо да се храните правилно и да се занимавате с възможни спортове. Не трябва да забравяме и редовните процедури за укрепване на имунната система. Също така е необходимо периодично да се подлагат профилактични прегледипосетете терапевт и ако се установят заболявания, незабавно започнете лечението.

Вторичната профилактика се извършва, за да се забави прогресията на вече потвърдено заболяване. За тази цел е необходимо да приемате предписани лекарства, внимателно да следите здравето си и при поява на нови симптоми незабавно да потърсите медицинска помощ.

При тази група пациенти няма фамилна склонност към анемия, съпътстващи вродени аномалии и нарушения в неонаталния период. Апластична анемия може да се появи на всяка възраст при деца и възрастни и понякога може да бъде свързана с специфична интоксикацияили инфекция, но често такава връзка не се наблюдава и тогава анемията се счита за „идиопатична“.

Някои лекарства, като 6-меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамин и бусулфан, имат предсказуема, зависима от дозата способност да потискат костния мозък. Ако тази депресия продължи, това ще доведе до аплазия на костния мозък, която обикновено преминава бързо след спиране на лекарството. Тези лекарства увреждат нормалните клетки на костния мозък чрез същия механизъм, по който инхибират растежа на клетките на левкемията. Биохимичните принципи на тяхното действие са доста добре проучени. Тази категория също принадлежи радиационно уврежданекостен мозък.

Други лекарства, като хинин, хлорамфеникол, фенилбутазон и антиконвулсанти, когато се използват в нормални терапевтични дози, могат да причинят дълбока аплазия на костния мозък при много бедни хора. голямо количествохора и тази аплазия не може да бъде предвидена предварително. Често е необратимо и приблизително половината от пациентите умират. Отравянето с инсектициди като DDT и някои органични разтворители също попада в тази категория. Често не е ясно дали анемията може да бъде свързана с определено лекарство. Необходимо условиеза такава връзка е употребата на лекарства през последните 6 месеца. Най-известният и проучен от тях е хлорамфениколът. Това лекарство е на върха на списъка с известни етиологични агенти в групата пациенти с придобита апластична анемия, описана от Scott et al., и в същите групи болни деца от Shahidi. Gurman наблюдава 16 случая в Сидни в продължение на 8 години, при които се смята, че заболяването е свързано с употребата на хлорамфеникол. Абсолютна честота на фатална придобита апластична анемия в популации без известна експозиция на каквото и да е опасно лекарство и известна експозиция на различни лекарства, включително хлорамфеникол.

Лечението с хлорамфеникол увеличава вероятността от развитие на апластична анемия с 13 пъти, но също така е ясно, че това увеличение е малко. При други лекарства рискът е още по-нисък. Британският комитет за безопасност на лекарствата обаче препоръчва хлорамфениколът да се използва системно за всички заболявания, с изключение на коремен тиф и хемофилен грипен менингит, само след внимателна клинична и рутинна клинична оценка. лабораторни изследвания, което показва, че друг антибиотик няма да е достатъчен. Никога не трябва да се използва системно за обикновена инфекция.

Механизмът на развитие на апластична анемия под въздействието на хлорамфеникол е неясен. Появата на апластична анемия не е свързана с дозата или продължителността на лечението, нито може да се обясни с недостатъчна екскреция при чувствителни индивиди. In vitro може да се докаже инхибиране на синтеза на нуклеинова киселина в нормални клетки на костен мозък, но само при концентрации на лекарството, които надвишават използваните in vivo. Предполага се, че малки количества хлорамфеникол могат да се консумират в млякото от крави, лекувани за мастит, и че тези малки количества могат да повишат чувствителността на костния мозък към терапевтични дози, който ще се използва в бъдеще. Предполага се също, че има все още неоткрит синергизъм с други лекарства, които вероятно са безвредни, ако се използват самостоятелно. При обсъждане на етиологията на панцитопеничната летална аплазия, причинена от хлорамфеникол, трябва да се отбележи, че значителна част от пациентите, получаващи това лекарство, изпитват напълно различно, обратимо и зависимо от дозата потискане на костния мозък. При 10 от 22 пациенти, получаващи хлорамфеникол, са открити множество големи вакуоли в ранните еритробласти на костния мозък, което често е придружено от спад в броя на червените кръвни клетки и ретикулоцитите. Тези промени изчезват една седмица след спиране на лекарството. Тяхното развитие изглежда се улеснява от повишени дози, забавен плазмен клирънс и ускорена еритропоеза. Същите вакуоли могат да се видят при дефицит на фенилаланин или рибофлавин.

По отношение на етиологията на други лекарствени аплазии, винаги е имало изкушение да се приеме действието на имунни механизми, може би като лекарство - хаптен. Въпреки това, тези механизми никога не са били демонстрирани. Само в една клинична ситуация, а именно реакцията на присадката срещу приемника при имунологично некомпетентни пациенти кърмачетакоито са получили кръвопреливане, е установен имунологичният произход на апластична анемия. Развитието на изразена анафилактоидна реакция след случаен повторен контакт с ДДТ при чувствителен пациент също предполага имунен механизъм. Newwig предлага три обяснения за аплазия, предизвикана от лекарства: а) директен и токсичен ефект върху клетките на костния мозък, например след хронично професионално излагане на бензол; б) истинска алергия, чиито прояви настъпват бързо след контакт с малка доза; в) продължителен контакт с големи дози, т.е. „алергия към висока доза“. Това е най-често срещаната форма. Авторът обяснява това преди всичко с щетите клетъчни мембрани. Може също да се подозира генетично предразположение, както е показано от случай на кръвна дискразия след излагане на хлорамфеникол при еднояйчни близнаци. Наскоро в Lancet бяха публикувани рецензии за индуцирана от лекарства апластична анемия на Newwig.

Подобни проблеми възникват във връзка с вирусна инфекция, предхождаща развитието на апластична анемия. Това явление е добре проучено при инфекциозен хепатит. Апластична анемия се развива при 5 пациенти на възраст от 4 до 19 години 1-7 седмици след началото на хепатита. Описани са редица подобни случаи, включително 3 случая от Schwartz et al. Тези автори отбелязват, че при инфекциозния хепатит често има временно намаляване на броя на гранулоцитите, тромбоцитите и хемоглобина и че прогресивните промени, водещи до аплазия на костния мозък при много малък брой пациенти, могат да представляват продължение на целия процес, вероятно в зависимост от генетично предразположение. Тук можете да видите аналогия с интоксикацията с хлорамфеникол. Панцитопения с преходна хипоплазия на костен мозък също е описана във връзка с редица инфекции, причинени от РНК вируси, включително вируси на рубеола и грипни микровируси, параинфлуенца вируси, паротит и вируси на морбили. Две експериментални вирусни инфекции при мишки, т.е. MVH-3 и щамът Trinidad на венецуелски конски енцефалит, причиняват панцитопения и хипоплазия на костния мозък и вирусът може да бъде култивиран от костния мозък. Както при другите причини за апластична анемия, се предполага автоимунен процес.

При приблизително половината от случаите на придобита апластична анемия не може да се открие анамнеза за сериозна предишна инфекция или излагане на токсични агенти. Wolf публикува голям материал, включващ 334 случая на придобита панцитопения, като в 191 случая, т.е. 57,2%, анемията е призната за идиопатична.

В материала на Gurman относителният брой на пациентите с идиопатична анемия е по-малък, т.е. 28 от 104, които страдат от придобита аплазия. В 5 от 17 случая според Shahidi и в 5 от 9 случая според Desposito анемията е била идиопатична. Все още не е ясно дали заболяванията в тези случаи са причинени от инфекция с неидентифициран вирус. Поне някои от идиопатичните случаи изглежда се подразделят на специална група, което може да се нарече прелевкемия или левкемия в апластична фаза.

Mehlhorn et al описват 6 деца, които са били диагностицирани със сериозни, неоспорими доказателства за апластична анемия на възраст между 1 година, 11 месеца и 6 години, но всички тези деца впоследствие са развили остра лимфобластна левкемия на 9 седмици до 20 месеца. Тези 6 пациенти са имали едно обща характеристика- по-бързо от обикновено, терапевтичен ефектв сравнение с апластична анемия към начална кортикостероидна терапия. Гурман отбеляза същото и ние също наблюдавахме този ефект в един случай, при който остра лимфобластна левкемия се разви след 3 месеца. Този бърз отговор на панцитопения към лечение само с кортикостероиди е значително различен от обичайната липса на отговор при други случаи на апластична анемия. Трябва да се отбележи, че е описана подобна левкемична трансформация на апластична анемия, причинена от бензол и хлорамфеникол.

Симптоми на придобита апластична анемия

Придобитата апластична анемия се характеризира с приблизително същите симптоми и обективни признаци като конституционалната форма, но няма пигментация, нисък ръст и вродени аномалиискелет или вътрешни органи. Възрастовият диапазон, в който се среща заболяването, е по-широк, с изключение може би на аплазията, причинена от хлорамфеникол, при която „пикът” на максимална заболеваемост е между 3-та и 7-ма година. 43% от пациентите с придобита форма на заболяването в голямото резюме на Wolf: и 67% в голямото резюме на Gurman са имали анамнеза за контакт, понякога повтарящ се, обикновено в рамките на предходните 6 месеца, с лекарства или химикали, за които е известно, че предразполагат към апластична анемия.

Newman et al описват 14 деца с идиопатична панцитопения и отбелязват, че в допълнение към трите основни признака - анемия, треска и пурпура, има важни отрицателни знацилипса на хепатоспленомегалия, лимфаденопатия, орални язви и жълтеница. Въпреки това може да се наблюдава пурпура на устната лигавица и кървене от венците. Понякога може да има възпалителна лимфаденопатия, свързана с локален сепсис.

Ако детето развие червена урина, трябва да се предположи развитието на пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Лабораторна диагностика

Рисуване периферна кръвприблизително същата като в конституционалната форма, но неутропенията е по-дълбока, понякога се доближава до агранулоцитоза. Освен това има по-изразена аплазия на костния мозък, който се състои почти изцяло от мастни области, лишени от хемични клетки. В 5-90% от еритроидните предшественици, които все още присъстват в костния мозък, се наблюдават мегалобластични промени и други признаци на "дизеритропоеза". При пациенти със свързано с дозата обратно потискане на костния мозък, причинено от хлорамфеникол, се наблюдава вакуолизиране на еритроидни и миелоидни прекурсори в костния мозък, подобно на това, което може да се наблюдава при дефицит на фенилаланин. Нивото на феталния хемоглобин може да бъде повишено в същата степен, както при конституционалните форми, но по-малко трайно. Счита се, че нива над 400 μg% (или 5%) показват по-добра прогноза за придобито заболяване, но анализът на по-скорошни случаи, лекувани в същия институт, не потвърди тези констатации, вероятно поради използването на различен метод.

Аминацидурията, наблюдавана при приблизително половината от пациентите с конституционална форма, липсва и няма изоставане в костната възраст.

Повече от половината възрастни пациенти, страдащи от това заболяване, имат лимфопения и хипогамаглобулинемия със субнормални нива на IgG.

Свързана хемолиза, включително пароксизмална нощна хемоглобинурия. Някои пациенти с апластична анемия имат съкратен живот на червените кръвни клетки. Това предполага, че дефектът на еритроцитите понякога е не само количествен, но и качествен. В този случай може да се наблюдава повишена секвестрация в далака. Ретикулоцитозата, която трябва да е налице, обикновено се изключва поради аплазия на костния мозък. В някои случаи съдържанието на хаптоглобин е намалено. Една от причините за хемолизата при това заболяване е необичаен синдромкомбинации от пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH) и апластична анемия. Този синдром трябва да се предполага, когато пациент с апластична анемия има повишен билирубин или спонтанна ретикулоцитоза. Диагнозата се потвърждава чрез тест за киселинна серумна хемолиза (ASH) за PNH, както и тестове за хемосидеринурия. В някои случаи PNH може да бъде открит само чрез изследване на най-чувствителната популация от червени кръвни клетки, т.е. ретикулоцити и млади червени кръвни клетки, получени чрез внимателно отстраняване на слоя под левкоцитно-тромбоцитния съсирек с пипета след центрофугиране на 20-35 ml кръв при 500 гр.

Обикновено при този синдром PNH се открива на фона на апластична анемия, често след като еритропоезата е възстановена до известна степен. В няколко случая се наблюдава обратната последователност, т.е. тежка или фатална недостатъчност на костния мозък, развита на фона на PNH. Lewis and Days систематично тестват всичките си пациенти с апластична анемия и установяват, че 7 от 46 (15%) имат лабораторни критерии за PNH. 2 от тях впоследствие развиха типична картина на PNH. Подхождайки към този въпрос от различна гледна точка, авторите установиха, че най-малко 15 от 60 пациенти с PNH първоначално са имали признаци на аплазия. Обикновено PNH е заболяване на възрастни мъже. Въпреки това, формата, която се появява с аплазия, изглежда се появява в по-млада възраст и може да засегне децата. Гарднър наблюдава 11 такива пациенти, включително от 6 до 25 години, 2 пациенти са на 7 и 9 години. Тези двамата бяха момчета. Тяхната апластична анемия е продължила 2 години и 5 години преди диагнозата PNH.

Интересна особеност на този комбиниран синдром е, че апластична анемия може да бъде от типа на Fanconi, може да бъде придобита след контакт с хлорамфеникол, транквиланти, инсектициди, хербициди и други вещества или може да бъде идиопатична. Люис и Дейс вярват, че основната връзка е между аплазията на костния мозък и ПНХ, а не между етиологични фактори, причинявайки увреждане на костния мозък и PNH. И двамата автори, както и Гарднър и Блум, предполагат, че по време на периода на аплазия настъпва соматична мутация на стволови клетки от костен мозък, което води до появата на вторичен клон на патологични еритроцити, присъщи на PNH, които започват да бъдат произведени по време на последваща регенерация на костния мозък. Трябва да се добави, че въпреки че характерният дефект при PNH е концентриран в еритроцитите, гранулоцитите също са променени. Методът "прозорец на кожата" показва намаляване на тяхната фагоцитна активност и активност алкална фосфатаза. Обратно, при неусложнена апластична анемия активността на алкалната фосфатаза в гранулоцитите обикновено е повишена.

Лечение

Лечението по принцип е същото като при конституционална апластична анемия, но е необходимо да се гарантира, че е спрян всеки контакт с лекарството или токсичния агент, ако е известен. Повтарящото се излагане може да причини фатален рецидив при пациенти, преживели първата атака на аплазия, и дори може да провокира фатален анафилактичен шок.

Поддържащите мерки включват също кръвопреливания, докато анемията е достатъчно тежка, за да причини симптоми, обикновено при ниво на хемоглобина от 4-6 g%. Масата на червените кръвни клетки се използва не само за лечение на очевидно кървене, но трябва да се стреми да увеличи нивото до 8-9 g%. | Повече ▼ високо нивохемоглобин води до по-драматично инхибиране на еритропоезата. Тромбоцитопеничното кървене се лекува с бързи инфузии на богата на тромбоцити плазма или тромбоцитни концентрати (4 единици/m2). Интрамускулните инжекции трябва да се избягват. Трябва да се спазва стриктна асептика по време на всички процедури и инфекциите трябва да се лекуват енергично с бактерицидни антибиотици. Тъй като неутропенията обикновено е особено тежка при придобити форми на апластична анемия, по време на неутропеничната фаза можете да използвате специален неутропеничен режим: изплакване на устата с 0,1% разтвор на хибитан 4 пъти на ден след хранене (направен от чист антисептик без детергенти и оцветители ); смазване на ноздрите с насептин маз 3 пъти на ден; ежедневна баня. Мажете венците с 1% хибитан гел за зъби 2 пъти на ден (вместо миене на зъбите). Когато пациентите са в болница, е необходима някаква изолация с обратима бариера, за да се намали рискът от инфекция от болничната микрофлора. Профилактичната системна антибиотична терапия трябва да се избягва напълно, тъй като повишава чувствителността към гъбични и резистентни към антибиотици инфекции. Начална инфекция може да се прояви като повишена склонност към кървене. При инфекция не само броят на тромбоцитите намалява, но и хеморагичната тенденция за даден брой тромбоцити също се увеличава.

Андрогени. Специфичната терапия с андрогени + кортикостероиди се провежда по същия начин, както при конституционалните форми, т.е. оксиметалон перорално - 4-5 mg / kg на ден + преднизолон 5 mg 2 пъти на ден при деца с тегло до 20 kg, 5 mg 3 пъти на ден при телесно тегло от 20 до 40 кг и 4 пъти дневно при телесно тегло над 40 кг. Разликата е, че при придобитите форми на анемия ефектът се постига при по-малък процент от пациентите, отговорът на лечението е по-бавен, но ремисията при пациенти, подлежащи на лечение, продължава след спиране на андрогена и кортикостероидите. При анемията на Fanconi костномозъчната недостатъчност се повтаря бързо след прекратяване на тази терапия. Дори беше посочено, че това обстоятелство може да се използва в трудни случаипри разграничаване на придобитата форма от конституционалната.

Първите резултати от лечението с андрогени и стероиди бяха много впечатляващи. От 17 деца с придобита апластична анемия (токсична в 12 случая, идиопатична в 5 случая), 10 са имали персистираща ретикулоцитоза, която достига пик от 5-15% след 1-7 месеца комбинирано лечение с андрогени и кортикостероиди. От тези деца 9 оцеляват и нивата на хемоглобина им впоследствие се повишават. Преходна ретикулоцитоза без други реакции е наблюдавана при 3 деца. Несъответствието между времето на началото на ретикулоцитозата и повишаването на хемоглобина при тези пациенти се обяснява с хемолизата. В допълнение, червените кръвни клетки, които се образуват в ранния стадий на регенерация на костния мозък, са хипохромни с нормално ниво на желязо в серума и повишено съдържание на свободен протопорфирин в червените кръвни клетки, което показва клетъчен блок в синтеза на хемоглобин . Максималното увеличение на хемоглобина се наблюдава 2-15 месеца след началото на лечението с андроген. При изследване на динамиката на костния мозък в ранния стадий на лечението са открити групи ретикуларни клетки, които узряват и се развиват в еритроидни лезии при тези пациенти, които впоследствие развиват отговор на лечението. При всички пациенти с повишен хемоглобин се наблюдава и увеличение на броя на сегментираните клетки до повече от 1500 на 1 µl, но отговорът на тромбоцитите е по-слабо изразен и те достигат само 25 000-90 000 на 1 µl. Обикновено броят на сегментираните неутрофили нараства по-бавно от нивото на хемоглобина, а броят на тромбоцитите се увеличава още по-бавно. Общата продължителност на лечението с андроген при тези пациенти варира от 2 до 15 месеца; след прекратяване на лечението те остават в ремисия за неопределено време. 2 пациенти, които са отговорили положително на лечението, са имали идиопатична аплазия, а 8 са имали токсична аплазия. Сред пациентите, които не са отговорили, 3 са с идиопатична и 4 с токсични форми на аплазия. Авторите предполагат, че дългосрочното лечение с високи дози кортикостероиди може да увреди функцията на костния мозък поради увеличаване на количеството мастна тъкан в костния мозък.

Desposito et al получават подобни резултати, използвайки андрогени + стероиди. При 5 от 9 деца с придобита апластична анемия се наблюдава изразено хематологично подобрение, което се оказва стабилно. 2 деца са с идиопатична форма и 3 с токсична форма. (От пациентите, които не са отговорили на лечението, 3 са имали идиопатична и 1 токсична анемия.) Наблюдавани са подобни съотношения във времето. Броят на тромбоцитите се увеличава значително само 9-17 месеца след началото на лечението и дори тогава достига само 50 000 при един пациент и 100 000 на 1 μl при 2 пациенти, докато хемоглобинът и сегментираните клетки са нормални. Лечението е спряно след 7-11 месеца; при 4 от 5 пациенти нивата на хемоглобина временно са спаднали за 1-3 месеца. Пациентите са проследявани от 1 до 3 години. През това време не са имали рецидиви.

Според тези два доклада положителен отговор се наблюдава при малко повече от половината от децата и лечението е ефективно както при идиопатична, така и при токсична форма на апластична анемия. Сред пациентите с токсични формичестотата на реакциите е може би малко по-висока.

До появата на последната от тези статии беше впечатлението, че пациентите рядко оцеляват без лечение с андроген. Подобрената преживяемост, наблюдавана в двата най-нови доклада, се дължи на напредъка в симптоматичната терапия, включително антибиотици и трансфузии на тромбоцити. По-специално материалът на Hayne et al., хвърля светлина върху Нов святвърху естествената история на заболяването и изглежда запълва празнината между пациентите, лекувани с андрогени, и тези без андрогени (при 30 от 33 пациенти етиологията на анемията е по-скоро токсична, отколкото идиопатична, което може да обясни по-благоприятната прогноза). Gurman, в преглед на 104 засегнати деца с придобита апластична анемия от Бостън и Сидни, посочи, че общата преживяемост е 34% с комбинирано лечение с андроген и кортикостероиди и 19% с кортикостероид или само поддържащо лечение.

По-новите доклади, включително резултатите от същата Бостънска детска болница, не са толкова задоволителни. Смъртността е 70-80% въпреки андрогените, кортикостероидите и поддържащите грижи. Кривата на оцеляване е двуфазна. Много пациенти в ранен стадий умират от инфекции и кървене през първите 6 месеца. Понастоящем е под въпрос ефективността на андрогените при пациенти с тежка придобита аплазия.

Прогностични признаци. Според работата на Gurman, прогнозата изглежда е по-лоша при апластична анемия след инфекции, особено инфекциозен хепатит, или след единичен кратък курс на хлорамфеникол. Прогнозата е по-добра при идиопатични случаи, както и при пациенти с анемия, което може да се обясни с употребата на антиконвулсанти или повтарящи се курсовехлорамфеникол. Предполага се, че костният мозък на дете, което развива апластична анемия след един кратък курс, често е по-депресиран от този на дете, чиято панцитопения е предизвикана само от повтарящи се курсове на лечение. Известно е, че при деца с тежка хипоцелуларност на костния мозък особено тежка прогноза е показана при броя на лимфоцитите в костния мозък над 85%, броя на неутрофилите под 200 в 1 μl или тромбоцитите под 20 000 в 1 μl. Въз основа на тези данни Hamitt et al предполагат, че тежката аплазия след хепатит трябва да се счита за индикация за ранна трансплантация на костен мозък поради факта, че само около 10% от пациентите от този тип оцеляват с поддържаща терапия + андрогени и стероиди.

Трансплантация на костен мозък. Поради неуспеха на андрогенното лечение за тежка придобита апластична анемия, изследователите се обърнаха към възможността за трансплантация на костен мозък. След интравенозни инфузии на костен мозък от еднояйчни близнаци, в 5 от 10 случая се наблюдава бързо възстановяване на функцията на костния мозък. Ако не са налични идентични донори близнаци, основната пречка е възможно отхвърляне на присадката или, ако оцелее, болест на присадката срещу приемника. Въпреки това, сред нормалните братя и сестри има шанс едно към 4 да бъде намерен хистосъвместим донор, избран с помощта на HL-A типизиране и смесена лимфоцитна култура за идентифициране на останалите локуси на хистосъвместимост. Тези предпазни мерки намаляват проблема с несъвместимостта на присадката, но не го решават напълно. За намаляване или премахване на възможността от отхвърляне е необходима допълнителна имуносупресивна терапия, напр. високи дозициклофосфамид преди трансплантация на костен мозък и курс на метотрексат след трансплантация. Преди да опитате това терапевтична мярка, е необходимо провеждането на масивна поддържаща терапия, включваща кърмене на пациента в стерилна среда, кръвопреливане на левкоцити и тромбоцити през критичните първи дни, както и присъствието на лекарски екип с богат опит. Thomas et al описват техниката на събиране, обработка и инфузия на костен мозък. 24 пациенти (включително 8 под 14 години) с тежка апластична анемия (14 случая на идиопатична анемия, 4 случая на анемия след хепатит, 4 - лекарствено индуцирана, 1 - ПНХ, 1 - анемия на Фанкони), които не са се повлияли от конвенционалната лечение, получили трансплантации от братя и сестри, идентични по HL-A. При 21 пациенти се наблюдава бърза регенерация на костен мозък, която в повечето случаи, установена с помощта на генетични маркери, се дължи на донорни клетки. При 4 пациенти трансплантацията е отхвърлена и те са починали. Четирима пациенти са починали от вторично заболяване, 11 души живеят с функциониращи трансплантанти. Периодът на наблюдение варира от 141 дни до 823 дни. Десет пациенти се върнаха към нормален активен начин на живот. Тези резултати, получени от група изследователи от Сиатъл, подтикнаха други да използват този метод. На фиг. Фигура 25 показва резултата от първата трансплантация в Обединеното кралство, извършена от екипа за трансплантация на костен мозък в Royal Marsden Hospital. Може би така ще стане по-нататъшно лечениеотделни пациенти с лоши прогностични признаци при първото търсене на помощ.

Различни видовелечение. При пациенти, които са рефрактерни на друго лечение и имат клетъчен костен мозък, е показана спленектомия. Очакваният ефект от тази операция обаче не беше потвърден от анализа голяма групаи тъй като спленектомията е доста опасна при тези пациенти с тромбоцитопения, тя обикновено не се препоръчва. Възможно изключение са пациенти с елемент на хемолиза и с открита секвестрация на червени кръвни клетки в далака. Установено е, че спленектомията увеличава продължителността на живота на тромбоцитите при пациенти с аплазия, които са престанали да се възползват от трансфузия на тромбоцити.

За апластична анемия е предложено да се прилага интравенозен фитохемаглутинин, но събраните до момента данни не подкрепят предположенията за осъществимостта на този метод. Лечението с желязо е противопоказано, както и лечението с кобалт, гадене, повръщане и уголемяване щитовидната жлеза. Фолиевата киселина и витамин B12 са неефективни дори при пациенти с мегалобластични промени.

Списание за жени www.

Апластична анемия е заболяване, при което се нарушава функционирането на хемопоетичната система.

Може дори да се каже, че това е цяла група от патологични състояния, които представляват независима форма на заболяването. При апластична анемия костният мозък спира да произвежда кръвни клетки. необходимо количество: левкоцити, тромбоцити и еритроцити. Различните видове заболявания се проявяват по различни начини, някои от тях се усещат веднага, докато други се появяват само с течение на времето.

Тежката апластична анемия изисква задължителна хоспитализация, тъй като застрашава живота на пациента. Критериите за тежка форма на заболяването са рязко намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта (по-малко от 500 / μl), като същевременно се отбелязва намаляване на неутрофилите. Супер тежката форма на апластична анемия се характеризира с критично намаляване на неутрофилите до 200 / μl.

Апластична анемия при деца се развива в няколко форми, които се характеризират с развитието на определени симптоми. Най-тежката от тях е анемията на Фанкони, при която има рожденни дефектиразвитие на костите, сърдечни и бъбречни дефекти.

История

Това заболяване е описано за първи път от Paul Ehrlich през 1888 г. при 21-годишна жена.

Терминът "апластична анемия" е въведен от Чофърд през 1904 г. Апластична анемия е една от най тежки нарушенияхематопоеза. Без лечение пациентите с тежки форми на апластична анемия умират в рамките на няколко месеца. При навременно адекватно лечение прогнозата е доста добра. Дълго време апластична (хипопластична) анемия се смяташе за синдром, който обединява патологични състояниякостен мозък, протичащи с тежка хипоплазия на хематопоезата.

Понастоящем заболяване, наречено „апластична анемия“, е изолирано като независима нозологична единица - и е ясно разграничено от синдрома на хемопоетична хипоплазия, което е проява на редица известни независими заболявания на костния мозък.

Причини за развитие

Много хора се интересуват от въпроса какво е апластична анемия и защо се появява? За съжаление съвременната медицина не може да назове очевидни причиниразвитие на апластична анемия при хора. Но е известно, че болестта може да бъде придобита и наследствена.

Има теория, че развитието на патологията е свързано с особеностите на функционирането на тялото на всеки индивид. Въпреки това, има някои фактори, които могат да предизвикат появата на болестта. По-специално, най-ясният фактор е излагането на човека на йонизиращо лъчение, което потиска функциите на костния мозък и води до намаляване на производството на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Предразполагащите фактори също включват следното:

• лоша екологична ситуация в региона;
• редовен контакт на човека с вредни химикали;
• някои инфекциозни патологии, по-специално хепатит, цитомегаловирусна инфекция;
• проблеми с костния мозък;
• приемане на определени лекарства, включително обикновени антипиретици и болкоуспокояващи като аспирин;
• честа употреба на антибиотици, особено хлорамфеникол.

Установено е, че заболяването се наблюдава при пациенти с прекомерно желание за алкохол. Важна роля за развитието на заболяването играе и генетичната предразположеност. Апластична анемия при деца често се развива в резултат на наследствени патологии, включително анемия Fanconi. Трябва да се отбележи, че при децата често се диагностицира идиопатична апластична анемия - т.е. патология с неясна етиология.

Що се отнася до такава патология като хипопластична апластична анемия, това е още по-тежка патология, която причинява сериозни смущения във функционирането на всички вътрешни органи и води до нарушаване на функционирането на системите на тялото.

Трябва също да се каже, че апластична анемия се предлага в три форми на тежест:

• много тежка (тромбоцити под 20,0x109/l; гранулоцити под 0,2x109/l)
• тежка (тромбоцити под 20,0x109/l; гранулоцити под 0,5x109/l), според трепанобиопсия - ниска клетъчност на костния мозък (под 30% от нормата)
• умерено (тромбоцити повече от 20,0x109/l; гранулоцити повече от 0,5x109/l)

Апластична анемия, протичаща със селективно инхибиране на еритропоезата, се нарича частична аплазия на червените кръвни клетки.

Симптоми

Всички симптоми на апластична анемия се обединяват в 3 основни групи синдроми: анемичен синдром, хеморагичен синдром, синдром на инфекциозни усложнения.

Анемичният синдром се характеризира с:

• тежка обща слабост;
• бърза умора;
• непоносимост към обичайната физическа активност;
• задух и тахикардия при умерено натоварване, в тежки случаи - в покой, при промяна на позицията на тялото;
• главоболие, световъртеж, епизоди на припадък;
• шум, звънене в ушите;
• усещане за "застояла глава";
• трептене на "мухи", петна, цветни ивици пред очите;
• пронизваща болка в областта на сърцето;
• намалена концентрация;
• Нарушаване на модела сън-събуждане (сънливост през деня, безсъние през нощта).

Обективно при преглед на пациентите се установява бледност на кожата и видимите лигавици, приглушени сърдечни тонове, повишена сърдечна честота и понижено кръвно налягане.

Има два пика на заболеваемост: на 10-25 години и след 60 години. Жените боледуват по-често.

Хеморагичният синдром се проявява:

• хематоми (натъртвания) с различни размери и точковидни кръвоизливи, които се появяват по кожата и лигавиците след лека експозиция или спонтанно, без причина;
• кървящи венци;
• кървене от носа;
• при жени - маточно междуменструално кървене, продължителна тежка менструация;
• розово оцветяване на урината;
• определяне на следи от кръв в изпражненията;
• възможно масивно стомашно-чревно кървене;
• кръвоизливи в склерата и фундуса;
• кръвоизливи в мозъка и неговите мембрани;
• белодробни кръвоизливи.

Обективно потвърждение на хеморагичен синдром - точковидни кръвоизливи и кръвонасядания по кожата и лигавиците, множество хематоми по различни етапи(от лилаво-виолетово до жълто).

Инфекциозните усложнения са представени от развиваща се пневмония, пиелонефрит, фурункулоза, постинжекционни абсцеси или инфилтрати, а в тежки случаи - сепсис.

Признаци на апластична анемия при деца

IN детствонаблюдавани по-често вродена патология, предавани от родители или придобити по време на вътреутробното развитие. Някои признаци на тази патология могат да бъдат открити дори при новородено, други могат да се появят само след няколко години. Към номера тежки симптомиАнемията при новородени включва:

• аномалии на структурата на лицето (триъгълно лице, малки очи, чифт нос и др.);
• аномалии на крайниците (липса на палецна ръцете, липса на лъчева кост, шест пръста и др.);
• нисък ръст;
• характеристиките на пигментацията на кожата са клъстери от множество петна със светлокафяв цвят;
• аномалии на вътрешните органи, най-често пикочно-половата система;
• деформация и разрушаване на ноктите;
• умствена изостаналост;

Апластична анемия при деца над 1 година първоначално се определя от външен вид, поведение. Болните деца се различават от връстниците си по бледността на кожата и лигавиците, имат увеличение на размера лимфни възли, случи се често кървенеот носа, венците, сутрин се появява кръв в урината. Поведението им се характеризира с честа смяна на настроението, раздразнителност, бързо се уморяват и губят апетит.

Диагностика

Хематологичното изследване включва внимателен клиничен преглед и специални диагностични изследвания: общи и биохимичен анализкръв, стернална пункция, трепанобиопсия. Физикалният преглед разкрива изразена бледност или жълтеница на кожата, артериална хипотония, тахикардия.

За хемограмата при апластична анемия са типични еритро-, левкоцитно- и тромбоцитопения, неутропения и относителна лимфоцитоза. Изследване на пункция на костен мозък показва намаляване на броя на миелокариоцитите и мегакариоцитите, намаляване на клетъчността; образец от трефинова биопсия разкрива заместване на червения костен мозък с мастен (жълт) мозък. В рамките на диагностично търсенеапластична анемия трябва да се диференцира от мегабластна (В12-дефицит, фолат-дефицит) анемия, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, пароксизмална нощна хемоглобинурия, остра левкемия.

Възможни усложнения и последствия

Апластична анемия може да бъде усложнена от:

• тежко животозастрашаващо кървене;
• бактериален ендокардит;
• сепсис;
• сърдечна недостатъчност;
• бъбречна недостатъчност;
• реакция на отхвърляне по време на трансплантация на костен мозък.

Лечение на апластична анемия

Когато се диагностицира апластична анемия, лечението се избира, като се вземе предвид потенциалната причина, която може да предизвика заболяването. Веднага след идентифициране на патологията пациентът трябва да бъде хоспитализиран, само в болницата може да се постави диагноза, да се избере и проведе комплексно лечение и да се определи дозировката на лекарствата и курса на терапия. Има три начина за лечение на заболяването:

1. трансплантация;
2. кръвопреливане;
3. лечение с медикаменти.

Трансплантацията се счита за един от успешни начиниподпомагане на пациенти с апластична анемия. Същността на процедурата е трансплантация на костен мозък от донор. Прогнозата след операция, извършена в болница, зависи от възрастта на пациента - колкото по-млад е той, толкова по-големи са шансовете за успех. Близък роднина на пациента, който има същата кръвна група, може да действа като донор.

Преди да се предпише трансплантация, е необходимо да се проведе проучване, което ще покаже колко съвместими ще бъдат клетките на донора и реципиента. Преди трансплантацията пациентът се подлага на сериозна подготовка, рискът от отхвърляне на чужда тъкан е висок. Преди трансплантация на костен мозък не се извършва кръвопреливане, провежда се облъчване, след което се предписва химиотерапия.

Такава подготовка е необходима, за да се намали имунитета на пациента, така че той да не атакува първоначално чужди клетки. Трябва да се има предвид, че трансплантацията на мозък е скъпа процедура, която се извършва в специализирани лечебни заведения.

Трансфузията е процедура, при която на пациент се прелива кръв. За трансфузия се използват кръвни продукти, приготвени от донорска кръв в трансфузионни станции. Техниката дава само временен ефект, трансфузията частично компенсира дефицита на кръвни клетки на пациента, но патологията не се лекува, костният мозък също остава неспособен да произвежда свои собствени кръвни клетки. Недостатъкът на трансфузионната терапия е невъзможността да се извърши при пациенти с автоимунна форма на патология. Ако трансфузията се извършва често, желязото се натрупва в черния дроб и далака, лекарите предписват лекарства на пациентите, за да помогнат за отстраняването му от тялото.

Лечението с лекарства се извършва комплексно, на пациента се предписват лекарства от различни групи:

• имуносупресори (специфични антиглобулини, циклоспорин и др.). Такива лекарства са необходими, ако трансплантацията на костен мозък не е възможна. Имуносупресори се предписват паралелно с хормони, за да се изключи анафилактична реакция;
• лекарства за стимулиране на хемопоезата (Filgastrim, Leukomax). Лекарствата от тази група активират производството на левкоцити в организма, така че е препоръчително да ги предписвате само при диагностициране на левкопения;
• андроген-съдържащи лекарства (тестостерон пропионат, сустанон) се предписват на мъже за потискане на апластична анемия;
• хемостатични средства (аминокапронова киселина и др.) се предписват при тежък хеморагичен синдром;
• Десферал и неговите аналози се предписват, ако е необходимо да се отървете от излишното желязо в организма.

Друго лечение на апластична анемия е спленектомия (операция за отстраняване на далака). Целта на операцията е да спре протичащите в организма автоимунни процеси, поради които се произвеждат антитела към клетките на собствения костен мозък. Тази техника има противопоказание - наличието на инфекциозни усложнения.

Прогноза за цял живот

Ремисия може да се постигне при приблизително половината от пациентите. Прогнозата е малко по-добра при деца, отколкото при възрастни.

Наличието на голямо количество мазнини в костния мозък не означава, че процесът е необратим. Има случаи, когато такива пациенти изпитват пълна ремисия и пълно възстановяване на хематопоезата на костния мозък. Прогнозата е по-добра при повишено съдържание на ретикулоцити, при по-полиморфна картина в костния мозък, при леко увеличение на размера на далака и поне малък, но ясен ефект на кортикостероидните хормони.

В тези случаи спленектомията е по-вероятно да добър ефектдо пълно възстановяване. При някои пациенти апластичният синдром е началото на остра левкемия. Понякога признаците на хемобластоза се откриват само няколко години след началото на заболяването.

Днес има много различни дисфункции кръвоносна системахора, които имат добър приятеледин от друг, причините за появата се проявяват клинично различно. Прогнозата за хода на такива заболявания също варира. Един пример за такива заболявания е апластична анемия.

Особености

Когато човек за първи път се сблъска с диагноза апластична анемия, естествено веднага възниква въпросът какво е това? В основата на това заболяване(другото му име е панмиелофтиза) има рязко инхибиране на хемопоетичните процеси в червения костен мозък, което клинично се проявява в намаляване на съдържанието на образуваните от него клетки в кръвта - червени кръвни клетки, левкоцити и тромбоцити.

Процентът на откриване на апластична анемия сред населението е сравнително нисък и честотата на откритите случаи е само 0,5 на 100 хиляди души население. Това не зависи от пола на болния, но е възможно да се установи известна зависимост от възрастта.

От раждането до 20 години, честотата на откритите случаи сред това възрастова категорияпостепенно се увеличава; в категорията пациенти на възраст от 20 до 55 години остава на същото ниво, но след 55 години рязко се увеличава.

Според последните изследвания в тази област е установена генетична предразположеност към развитие на апластична анемия при малка група пациенти.

Смъртта настъпва при повече от половината пациенти. Някои източници определят този процент до 80.

Видове

Според МКБ 10-та ревизия апластична анемия е включена в групата „други анемии” под код D61.

В зависимост от клиничната картина се разграничават проявите на заболяването:

1. Наследствена апластична анемия. Тези патологии водят до пълно увреждане на хемопоетичната система. Сред този тип анемия има два подвида:

• Анемия на Fanconi - ако основното заболяване е придружено от образуване на вродени малформации;
• Анемия на Estren-Dameshek - ако няма вродени дефекти;
• Анемията Diamond-Blackfan е форма на анемия, при която има нарушение на производството само на червени кръвни клетки, причинено от генетични фактори.

1. Придобита апластична (или хипопластична) анемия. Тук има и подвидове:

• форми на анемия, които се характеризират с остър, подостър или хроничен процес на инхибиране на общата хемопоеза;
• частична (еритроцитна) анемия – инхибира се процесът на образуване само на червени кръвни клетки.

причини

Причините за апластична анемия са следните:

• Наличност външни фактори, които имат миелотоксичен ефект, тоест провокират цитостатик. Това включва различни заболяванияинфекциозни и вирусна природа, и действието на йонизиращото лъчение, и някои лекарства (аналгин, противотуберкулозни лекарства, някои видове антибиотици), както и лекарства, използвани при химиотерапия.
• Ендогенни, тоест вътрешни, причини за апластична анемия - натрупване токсични веществав резултат на вътрешни нарушения и ендокринни промени, например в случай на развитие на хипотиреоидизъм, уремия.
• Автоагресия, когато пациентът развива индивидуална чувствителност към антигени и a.
• Идиопатични форми на апластична анемия. Разграничава се при половината от пациентите, диагностицира се, ако причината за заболяването не може да бъде установена.

На модерен етапспециалисти успяха да учат в в най-голяма степенсамо вроден видапластична анемия. Така че, в случай на диагностициране на анемия на Fanconi, причината се крие в промените в сдвоените хромозоми I и VII. При анемията на Diamond-Blackfan гените на хромозоми I, XVI, XIX и XIII са мутирани. Ефектът на свободните радикали върху тялото може да играе роля в тези процеси.

Съвременната медицина все още не разбира напълно механизмите и причините, които водят до образуването на недоразвитие на костния мозък.

Има няколко процеса в развитието на апластична анемия:

• Развитие на процеси в организма, които водят до увреждане на стволови клетки от костен мозък.
• Действието на защитните механизми на организма (клетъчни, под въздействието на хормони), в резултат на което се потискат процесите на образуване на кръвни клетки.
• Различни видове дисфункция на елементи от микросредата на костния мозък (остеогенни, мастни клетки, макрофаги и други).
• Липса на фактори в организма, които активират хемопоетичните процеси.
• Случаи, когато концентрацията на вещества, необходими за хемопоезата, остава на правилното ниво (по-специално витамин В12, протопорфирин), но те не се абсорбират от хемопоетичната тъкан.

Ако човек развие апластична анемия и увреждане на костния мозък, кръвните клетки се разрушават различни степенизрялост, но на първо място страдат червените кръвни клетки. Не само се нарушава, но и продължителността на живота на зрелите форми също се намалява.

Заболяването анемия е придружено от нарушения в процесите на отстраняване на излишното желязо, което се натрупва в черния дроб и далака.

В стадий II пациентите с апластична анемия изпитват бледност на кожата и видимите лигавици, а понякога могат да се появят и синини. Ако заболяването стане остро, освен бледност на кожата, некроза на лигавиците и висока температура. В тялото се активират различни възпалителни процеси(по-специално пневмония).

Обикновено черният дроб и далакът не се уголемяват, но ако се диагностицира автоимунна форма на апластична анемия, при която тялото на пациента произвежда антитела срещу червените кръвни клетки, може да се развие умерена спленомегалия (увеличен далак) и лек иктер на кожата и склерата, причинени поради наличието на хемолитични компоненти в кръвта.

Показатели в кръвния тест

Най-изразен е III стадий на анемията, който се характеризира с бурна картина клинични проявления. На този етап от развитието на апластична анемия кръвният тест показва:

• c се определя изразена анемия (обикновено нормохромна) - нивото на хемоглобина намалява до 20 - 30 g / l, концентрацията на ретикулоцитите намалява (показва намаляване на функционалността на костния мозък);
• , гранулоцитопения, т.е. нивото на гранулираните левкоцити в кръвта рязко намалява. В този случай броят на лимфоцитите не се променя;
• , до нула;
• Хистологичното изследване на тъканта на костния мозък разкрива катастрофално изчезване на неговите клетки, които се заменят с мастна тъкан;
• рязко – до 30 – 50 мм/час;
• концентрацията на желязо в кръвния серум се повишава.

Лечение

Лечението на апластична анемия зависи от основния фактор, който вероятно е причинил развитието на патологичния процес.

Ако заболяването се открие за първи път, пациентът трябва да бъде хоспитализиран в болница, хематологично отделение. Само при условия лечебно заведениеМожете правилно да изберете лекарството, необходимо за лечение, както и да определите дозировката му.

Основните методи за корекция и лечение на апластична анемия при деца и възрастни са:

• трансфузионни методи ();
• трансплантационни методи;
• лекарствени методи.

Трансфузионният терапевтичен метод включва преливане на цяла, еритроцитна или тромбоцитна маса на пациента, както и. Кръвните продукти, използвани при кръвопреливане, се приготвят в трансфузионни станции от донорска кръв. Този метод на трансфузия е временен, тъй като позволява само да се компенсира дефицитът на кръвни клетки, но не премахва нарушенията в костния мозък. Друг недостатък на трансфузията е, че при диагностициране автоимунни формиНе може да се използва при апластична анемия.

Ако кръвопреливането се извършва доста често на пациент, това може да доведе до натрупване на излишно желязо в тялото на пациента, което се отлага в черния дроб и далака. Ето защо тази категория пациенти е включена в терапия с лекарства, които влияят на отстраняването на желязото от кръвта.

Трансплантация

Най-ефективното лечение на апластична анемия се счита за трансплантация, при която се трансплантира човешки костен мозък. Степента на успех на трансплантацията на костен мозък зависи от възрастта на пациента; колкото по-млад е пациентът, толкова по-висок е процентът на успех. Един от най-близките роднини, който има същата кръвна група като пациента, може да действа като донор. За целта е необходимо да се проведат изследвания на индивидуална съвместимосттехните кръвни групи.

Този метод на лечение изисква определена подготовка, за да се намали вероятността от отхвърляне на чужда тъкан. Преди да бъде отменена, е насрочена среща за задържане лъчетерапия, впоследствие фиксирани чрез курс на химиотерапия. Това се прави с цел временно потискане имунна системапациент, което може да провокира отхвърляне на донорски стволови клетки. Трансплантацията на костен мозък при анемия е много скъпа операция и се извършва само в специализирани клиники.

Лекарства

Лекарствената терапия за апластична анемия при хора включва използването на следните лекарства:

• имуносупресори - например циклоспорин, специфични антиглобулини. Използването на тези лекарствени форми е показано в случаите, когато е невъзможно да се извърши трансплантация на костен мозък. Те се предписват в комбинация с кортикостероиди, за да се предотврати развитието на анафилактични реакции;
• лекарства, които стимулират хемопоетичните процеси - например филграстим, левкомакс. Те се предписват само ако се диагностицира левкопения, тъй като активират процесите на образуване на гранулирани левкоцити;
• За лечение на апластична анемия при мъжете се използват лекарства, съдържащи андрогени (мъжки полови хормони) - тестостерон пропионат, сустанон;
• в случай на тежък хеморагичен синдром е показана употребата на хемостатици - дицинон, аминокапронова киселина;
• Един пример за лекарство, което помага за отстраняването на желязото от кръвта, е десферал.

Спленектомия

Друг метод за лечение на апластична анемия е спленектомия, с други думи, операция за отстраняване на далака. Честота положителен ефекте 85%. Основата на този метод на лечение е спирането на автоимунните процеси в организма, когато се произвеждат антитела към собствените му клетки. Може да се извършва при всички пациенти, които нямат инфекциозни усложнения.

Забранено е да се прибягва до използването на рецепти от традиционната медицина при лечението на апластична анемия. Лечение патологични разстройствав този случай осигурява точна дозировка лекарствени веществакоето не може да се наблюдава при използване на билкови лекарства.

Може ли апластична анемия да бъде излекувана?

Тъй като механизмите на развитие на апластична анемия на този етап остават не напълно изяснени, прогнозата за лечение на апластична анемия в повечето случаи е неблагоприятна.

Най-висок процент на смъртност се наблюдава при пациентите с тежки форми на заболяването. Поради прогресивно и некоригируемо недоразвитие на костния мозък не е възможно да се възобновят процесите на образуване на кръвни клетки и това води до смърт на пациента поради генерализиран сепсис.

Ако протичането на заболяването е по-леко, пациентът има положителна реакция към трансплантацията на донорни стволови клетки и използването на имуносупресори има положителен ефект. ефективно действие– прогнозите за преминаване на болестта в ремисия са от 50 до 90%. Само един лекарствена терапия, без използването на хирургични методи на лечение, може да даде положителен резултат само при половината от пациентите.

Как се проявява болестта в детството?

В случай на развитие наследствени формиапластична анемия, клиничната картина зависи от вида на заболяването.

Когато се диагностицира апластична анемия на Fanconi, детето има вродени малформации като вродени аномалии скелетна система(липса на първия пръст на ръката, кривина или липса радиуси други), сърдечни и бъбречни дефекти, аномалии в развитието на очите (малки очни ябълки).

Симптомите на апластична анемия при деца започват да се появяват на възраст от 4 години, много рядко - на ранна възраст. Детето има обща слабост, повишена умора, чести главоболия. Имунитетът намалява, детето става по-податливо на настинки.

Хеморагичният синдром се проявява чрез склонност към чести кръвотечения от носа. Лабораторно изследванедава характерна клинична картина при кръвни изследвания. Заболяването става хронично, прекъсва се от периодични рецидиви.

Смъртният изход при тази форма на апластична анемия се причинява от добавянето на инфекциозен процес или развитието на остра загуба на кръв поради повишен хеморагичен синдром.

Случаите на диагностициране на апластична анемия Estren-Dameshek са доста редки. Тези видове заболявания се характеризират с нарушения само на хемопоетичните процеси.

При анемията Diamond-Blackfan се нарушава образуването само на червени кръвни клетки. Няма хеморагичен синдром. При преглед специалистът отбелязва бледа кожа, увеличен черен дроб и спленомегалия. Концентрацията на тромбоцити и левкоцити в кръвта може да намалее само в случай на тежко увреждане на далака. Болестта е хронична тежко протичане. Прогнозата е изключително неблагоприятна. Смъртта настъпва преди навършване на 20 години.