Заболяване на хемопоетичната система. Онкогенетични синдроми на хематопоетичната и имунната система

Катедра по пропедевтика
вътрешни болести

анемия
Желязодефицитна анемия (IDA)
Дефицитът на желязо е един от най
общи дефицити в света (2 млрд
души), се смята за „виновник“ за 0,8 милиона.
(1,5%) смъртни случаи в световен мащаб.
В световен мащаб 18% от мъжете и 35% от
жени (главно в развитие
държави). В Русия IDA се среща при 13,5%
при жени в детеродна възраст.
Анемия с дефицит на витамин В12

Най-честите заболявания на кръвоносната система

Хеморагична диатеза
– състояния с повишено кървене
Нарушения съдова стена
Патология на тромбоцитите
Нарушения на коагулационната система
Хемобластози
(миелопролиферативни и лимфопролиферативни
болести) – злокачествени заболяваниясистеми
кръв; съставляват 1,5 – 2,6% сред терапевтичните
заболявания.
Левкемията е тумор с първична лезиякостен
мозък (остър и хронична левкемия)
Лимфоми – с туморен растеж извън костния мозък
(лимфоидна тъкан, други органи)

Основни оплаквания

Обща слабост, замаяност, припадък, задух и
сърцебиене по време на физическа активност (в комбинация с
бледност на кожата и лигавиците) – циркулаторен хипоксичен синдром при анемия
Треска
Продължителна субфебрилна температура - често с анемия
(хемолитична, с дефицит на витамин В12 и др.)
Висока температура с втрисане, обилно изпотяване, загуба на тегло
– при левкемия, лимфом, лимфогрануломатоза
(вълнообразен характер)
Треска при инфекциозни усложненияпри пациенти с остър
левкемия, агранулоцитоза
Кървене (хеморагични обриви по кожата и
лигавиците, носа, стомашно-чревния тракт, матката
кървене) с хеморагичен синдром
Загуба на тегло, загуба на апетит - при злокачествени тумори
кръвоносни системи (левкемия, лимфом)
Сърбеж на кожата с лимфогрануломатоза, хроничен
лимфоцитна левкемия, еритремия

Основни оплаквания

Извращение на обонянието и вкуса (pica chlorotica) с
желязодефицитна анемия
Парещ език – глосит на Гюнтер с витамин В12 дефицитна анемия
Възпалено гърло поради улцерозен некротизиращ тонзилит
с агранулоцитоза, остра левкемия
Болка в костите поради хиперплазия на костния мозък с
левкемия, миелом, ракови метастази
Болка и тежест в лявото подребрие със значителна
увеличен далак, периспленит, инфаркт и руптура
далак
Болка и тежест в десния хипохондриум: с
значително уголемяване на черния дроб при левкемия и
лимфоми; за хемолитична анемия по вид
чернодробна колика (поради образуването на билирубин
камъни)

Анамнеза на живота

Хранене – дефицит на желязо, фолиева киселина, витамини
групи Б и К
Професионална история: отравяне с олово –
анемия, бензол – апластична анемия и левкемия;
радиация – левкемия и др.
Тежки заболявания на вътрешните органи
Заболявания на стомашно-чревния тракт – желязо, вит
В12 дефицитна анемия
Чернодробно заболяване – нарушения на кръвосъсирването, анемия
Бъбречно заболяване - бъбречна анемия
Ревматични заболявания, хронични инфекции – анемия
хронични болести
Хипоксия при белодробна сърдечна недостатъчност –
вторична еритроцитоза; кървене по време на
бронхиектазии и туберкулоза – анемия
Травми и операции (гастректомия – малабсорбция
желязо и витамин B12; спленектомия – вторична
тромбоцитоза; екстракция на зъб – разкрива нередности
хемостаза)

Анамнеза на живота

Лекарства (аналгин, НСПВС, сулфонамиди -
агранулоцитоза; β-лактами – хемолитична анемия;
хепарин, бисептол - тромбоцитопения)
Алкохол – нарушения на кръвосъсирването, анемия,
тромбоцитопения (токсичен ефект на алкохола върху костите
мозък и черен дроб)
Пушенето увеличава риска от злокачествени тумори,
различни заболявания на кръвта
Алергиите са причина за еозинофилия
Кръвопреливане
Наследственост – хемофилия, наследствена
хемолитична анемия и други хематологични заболявания
Етнос – сърповидноклетъчен
анемия, таласемия и др.
Гинекологичен статус – идентифицира проблеми с хемостазата,
възможни причини за анемия

Обща проверка

Общо състояние
Съзнание - анемична кома
Изследване на кожата
Бледа кожа
Алабастрова бледност при желязодефицитна анемия
Восъчна кожа поради анемия с дефицит на витамин B12
Бледо със землист сив нюанс
Оцветяване на жълтеница при хемолитична анемия (бледожълта кожа)
Червено-черешово оцветяване с еритремия (плетора)
Кожни кръвоизливи (петехии, екхимози, пурпура)
Следи от надраскване поради сърбеж
Левкемиди (за остра миелобластна левкемия)
Суха и лющеща се кожа, чуплива коса, промени
нокти с дефицит на желязо (койлонихия)

Бледа кожа поради анемия с дефицит на витамин В12

Бледност на нокътното легло

Кахексия, бледност

Жълтеница

еритремия

Хеморагичен обрив

Койлонихия поради дефицит на желязо

Изследване на части от тялото

Изследване на устата и езика
Ъглов стоматит - „конфитюри“, пукнатини в ъглите на устата (с
дефицит на желязо и витамини от група В)
Кариес и възпаление на лигавицата около вратовете
зъби (алвеоларна пиорея) с желязодефицитна анемия
Глосит на Гюнтер ("лакиран" малинов език, С
атрофия на папилите) с В12 дефицитна анемия
Язвено-некротичен тонзилит и стоматит в остра форма
левкемия
Гингивална хиперплазия при остра монобластна левкемия
Изследване на шията, над и субклавиални зони, аксиларен
депресии и др.
– увеличени лимфни възли – локални или генерализирани
Изследване на корема
– изпъкване на лявата половина на корема със спленомегалия

Припадъци в ъглите на устата поради дефицит на желязо и витамини от група В

„Езикът на Гюнтер“ при В12-дефицитна анемия

Гингивална хиперплазия при остра монобластна левкемия

Кървящи венци, устни

Телеангиектазии в устната кухина и езика

Палпация на лимфни възли

Основните причини за увеличаване на лимфните възли:
Болести на кръвта: хронична лимфоцитна левкемия,
лимфогрануломатоза, лимфоми, остра
лимфобластна левкемия
Инфекции: HIV, цитомегаловирус, рубеола,
инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза,
туберкулоза, хламидия, сепсис
Дифузни заболявания на съединителната тъкан:
Системен лупус еритематозус, ювенилен
ревматоиден артрит
Локални инфекции с регионален лимфаденит
Ракови метастази

Палпация на лимфни възли

Характеристики на палпиращите се лимфни пътища
възли:
Локализация
Размер
Последователност
Разместваемост
Болезненост
Промени в кожата над лимфните възли

Увеличени цервикални лимфни възли

Увеличени лимфни възли

Метастази на рак на стомаха в левия супраклавикуларен възел

Палпация на далака

Спленомегалия - увеличен далак
Болести на кръвта
Миелопролиферативни заболявания (хронични
миелоидна левкемия, идиопатична миелофиброза и др.)
Лимфопролиферативни заболявания (лимфоми,
хроничен лимфоцитна левкемия, остра лимфобластна левкемия)
Хемолитична анемия
Други причини
Инфекции (сепсис, туберкулоза, токсоплазмоза, малария,
сифилис, ХИВ, вирусен хепатити т.н.)
Дифузни заболявания на съединителната тъкан
Портална хипертония (чернодробна цироза)
Тромбоза на далачната вена, стагнация на кръвта в далака
за сърдечна недостатъчност
Болести на съхранение, амилоидоза на далака

Спленомегалия. Хепатомегалия.

Палпация на черния дроб за заболявания на кръвта:

Хепатомегалия при кръвни заболявания:
Остра левкемия
Хронична миелоидна левкемия
Хронична лимфоцитна левкемия
Лимфоми

Перкусии

Размери на черния дроб и далака
Повишен медиастинален
лимфни възли - притъпяване в
интерскапуларно пространство
Почукване по костите

Аускултация

Аускултация на сърцето за анемия:
тахикардия
усилване на силата на звука на първия тон (NB: когато
хронична анемия – отслабване на първи тон за
поради миокардна дистрофия)
функционален систоличен шум
Горна част
"въртящ се" шум на югуларната вена
Шум от перитонеално триене по време на периспленита

Лабораторни методи на изследване

Общ клиничен кръвен тест
Пункция на костен мозък
Trephine биопсия
Иглена и хирургична биопсия
лимфен възел
Пункция на далака
Имунофенотипизиране (определяне
мембранни антигени - CD антигени)
Цитогенетично изследване

Общ кръвен анализ

Индикатори
Нормални стойности
Хемоглобин, g/l
Мъже 140 – 160; жени 120 – 140
Червени кръвни клетки, х 1012/l
Мъже 4 – 5.1; жени 3,7 – 4,7
Цветен индикатор
0,82 – 1,05
Ретикулоцити, %0
2 – 12
Тромбоцити, х 109/л
180 - 320
Левкоцити, х 109/л
4 – 8,8
Млади неутрофили, %
0–1
Диапазон, %
1–6
Сегментиран, %
45 – 70
Базофили, %
0–1
Еозинофили, %
0–5
Лимфоцити, %
18 – 40
Моноцити, %
2–9
ESR, mm/h
Мъже 1 – 10; жени 2 – 15

Индекси на червени кръвни клетки

MCV (среден корпускуларен обем) - среден обем на един еритроцит
Хематокрит (l/l) x 1000

Нормални стойности: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (среден корпускуларен хемоглобин) – средно съдържание
хемоглобин в червените кръвни клетки
Хемоглобин (g/l)
Брой червени кръвни клетки (x1012/l)
Нормалните стойности са 27 – 34 pg/клетка
MCHC (средна концентрация на корпускуларен хемоглобин) - средно
концентрация на хемоглобин в еритроцитите
Хемоглобин (g/l)
Хематокрит (l/l)
Нормалните стойности са 31 – 36 g/dl концентрат на червени кръвни клетки

Биохимични методи на изследване

Метаболизъм на билирубин – с
хемолитична анемия
Серумно съдържание
желязо, трансферин, феритин
други

Рентгеново изследване, CT, ултразвук

Увеличени медиастинални лимфни възли
– Ро-графия и компютърна томография на гръден кош
Повишена интраабдоминална
лимфни възли, черен дроб, далак - ултразвук
и компютърна томография на корема
Рентгенография на плоски кости
множествена миелома

Рентгенова снимка на черепа при миелом

Анемичен синдром

Анемията е състояние, характеризиращо се с
намаляване на съдържанието на хемоглобин (и
еритроцити) на единица обем кръв
Анемията се показва чрез намаляване
хемоглобин под 120 g/l и хематокрит
под 37% при жените и съответно
под 140 g/l и 40% при мъжете

Причини за анемия

Нарушение на еритропоезата
аз
Нарушен синтез на хемоглобин –
Желязодефицитна анемия
Нарушаване на синтеза на нуклеинова киселина -
витамин B12/фолиеводефицитна анемия
Увреждане на еритропоетични стъбла
клетки - апластична анемия,
костномозъчна метаплазия при остра
левкемия, с ракови метастази в костите
мозък
Дефицит на еритропоетин - анемия с
бъбречна недостатъчност

Причини за анемия

Повишено разрушаване на червените кръвни клетки
(хемолитична анемия)
II.
Вродена – наследствена микросфероцитозаИ
и т.н.
Придобити – автоимунни и изоимунни
хемолитична анемия, хемолитична болест
новородени, механични повреди
червени кръвни клетки (например с изкуствени клапи),
инфекции (малария), хемолитично отравяне
отрови и др.
Загуба на кръв -
III.
Остра постхеморагична анемия
Хронична постхеморагична анемия -
Желязодефицитна анемия

Класификация на анемията по морфология на еритроцитите

Микроцитозен хипохромен – дефицит на желязо
анемия
Нормоцитна нормохромна – автоимунна
хемолитична анемия, апластична анемия
Макро-(мегало)цитна хиперхромна – дефицит
витамин B12/фолиева киселина
Анизоцитоза - появата на червени кръвни клетки с различен диаметър
Пойкилоцитоза - появата на червени кръвни клетки различни форми

Класификация на анемията по степен на регенерация

В зависимост от броя на кръвните ретикулоцити
и еритрокариобластите на костния мозък се разграничават:
(Хипер)регенеративна анемия – повишена
брой кръвни ретикулоцити (и еритрокариобласти в костния мозък) – хемолитичен
анемия, остра постхеморагична анемия
Хипо- и арегенеративни анемии – отсъствие
повишаване на ретикулоцитите в кръвта (и еритрокариобластите на костния мозък) – апластичен
анемия, дефицит на желязо и витамин В12
анемия преди лечението.

Класификация на анемията по тежест

Тежест
I степен (лека)
II степен (средна)
III степен (тежка)
IV степен (крайна
тежест)
Съдържание
хемоглобин
140 – 100 g/l (мъже)
120 – 100 g/l (жени)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Оплаквания:
слабост, умора
световъртеж, шум в ушите, склонност към
припадъчни състояния
задух (особено по време на физическа активност)
сърцебиене (особено по време на физическа активност)
Възможни са диспептични оплаквания:
извращение на вкуса (с дефицит на желязо
анемия), загуба на апетит, гадене,
бързо насищане

Анемичен синдром: Клинични прояви

Инспекция:
Бледа кожа и лигавици
Трофични промени в кожата и нейните придатъци (с
желязодефицитна анемия):
Суха кожа
Чупливост, косопад, ранна сива коса
Чупливост, напречни ивици на ноктите, койлонихия
Устна кухина:
Пукнатини в ъглите на устата (ъглов стоматит)
Изглаждане на папилите на езика (атрофичен глосит с
дефицит на желязо)
„Езикът на Гюнтер“ при В12-дефицитна анемия
Зъбите губят блясък, бързо се влошават, може би
пародонтоза, алвеоларна пиорея (с дефицит на желязо)

Анемичен синдром: Клинични прояви

Перкусия на сърцето:
Аускултация на сърцето:
Сърдечните тонове се ускоряват, първият тон се усилва (но: с
хронична анемия, дължаща се на миокардна дистрофия
отслабена), функционален систоличен шум при
сърдечен връх, "шум от въртящ се връх" в югуларната вена
Палпация на пулса:
Разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота
вляво поради миокардна дистрофия при хрон
анемия
Пулсът е ускорен, със слабо изпълване (нишковиден)
Склонност към понижаване на кръвното налягане
Лабораторни данни: понижен хемоглобин,
еритроцити, ускорение на ESR

Нормална кръвна намазка

Кръвна цитонамазка за анемия с дефицит на витамин В12

Кръвна натривка за желязодефицитна анемия (хипохромия и микроцитоза на еритроцитите)

Кръвна натривка за желязодефицитна анемия (хипохромия
и микроцитоза на еритроцитите)

Хеморагичен синдром Нарушения на хемостазата

I. Патология на тромбоцитите –
Намален брой на тромбоцитите
(тромбоцитопения)
например идиопатична тромбоцитопения
пурпура (болест на Werlhof),
тромбоцитопения при левкемия, лимфом и
метастази на рак в костния мозък, с вит
В12 дефицитна анемия; за чернодробни заболявания
(хепатолиенален синдром) и др.
Дисфункция на тромбоцитите
(тромбоцитопатии)

Нарушения на хемостазата

II. Патология на кръвосъсирването -
коагулопатия
Вторични коагулопатии при заболявания
черен дроб, с дефицит на витамин К и
други заболявания
Първични (вродени) коагулопатии:
хемофилия А, Б

Нарушения

III. Съдова патология
Васкулит
Хеморагичен васкулит на SchonleinHenoch
Васкулопатия
Наследствена телеангиектазия
(болест на Ренду-Ослер)

Хеморагичен синдром

Оплаквания:
Поява върху кожата и лигавиците
различни видове кръвоизливи
(малки точки, натъртвания и др.)
Появата на кървене (назален,
гингивален, маточен, стомашно-чревен,
бъбречни и др.) и кръвоизливи в
различни органи (мозък,
ретина, стави)

Обективно изследване. Видове кървене:

Хематом - с голямо напрежение
натрупвания на кръв, освободена от съдовете и
проникващ подкожна тъкан, мускули и др.
меки тъкани– типичен за факторен дефицит
нарушения на коагулацията (напр. хемофилия А и В). Също така за
хемофилията се характеризира с кървене в ставите
(хемартроза)
Петехиални петна (натъртвания) –
тромбоцитопения, тромбоцитопатия Хеморагичен васкулит

Наследствена телеангиектазия (болест на Ренду-Ослер)

Пролиферативен синдром при хемобластози

Патологична пролиферация на клетки на един от кълновете
хематопоеза (миелоидна, лимфоидна,
еритроцит и др.)
Намаляване (с хронична левкемия) или пълно отсъствие
(при остра левкемия) клетъчна диференциация, която
води до навлизане в кръвта на незрели клетки от това
пролифериращ кълн
Метаплазия на костен мозък, придружена от
изместване на други зародиши на хематопоезата
(еритроцити, тромбоцити)
Развитие в различни органилевкемоиден
инфилтрати - патологични клетъчни израстъци
пролифериращ зародиш на хемопоезата,
метастазира в тези органи

Основни клинични признаци на левкемия

Пролиферативен синдром
Хиперплазия на хематопоетичната тъкан (увеличени лимфни възли,
далак, черен дроб) и появата на огнища
извънмозъчна хематопоеза (левкемиди - кожни
инфилтрати, осалгия, болка при потупване
кости)
Анемичен синдром - поради метаплазия на костния мозък и
инхибиране на еритроцитния зародиш
Хеморагичен синдром - поради метаплазия на костен мозък
и инхибиране на мегакариоцитната линия и тромбоцитопения
Намалена имунологична резистентност (инфекциозно-септични и язвено-некротични процеси в белите дробове,
бъбреци, сливици и др.)
Съответни промени в изследванията на кръвта и костния мозък

Промени в левкоцитната формула

Миелобласт
Промиел
овоцит
Миелоцит
метамиелоцит
Банда
неутрофил
0–1%
1–6%
Сегментиран
неутрофил
45 – 70%
Реактивна смяна наляво
Хиперсегма
нтифициран
неутрофил
(0 – 1%)
норма
Инфекции
Патологично изместване вляво
Хронична
миелоидна левкемия
Левкемичен неуспех
(хиатус левкемикус)
Дегенеративно изместване вдясно
Пикантен
левкемия
B12-дефицит
анемия

Болестите на кръвоносната система се разделят на анемия, левкемия и заболявания, свързани с увреждане на хемостатичната система (съсирването на кръвта).

Причини за увреждане на кръвоносната система.

анемия

Сред най често срещани причиникоито причиняват анемия, следните са важни:

• остра загуба на кръв (травма);
• хронична загуба на кръв различни локализации(стомашно-чревни, маточни, назални, бъбречни) поради различни заболявания;
• нарушения в чревната абсорбция на желязо, което идва с храната (ентерит, чревна резекция);
• повишена нужда от желязо (бременност, кърмене, бърз растеж);
• често срещан дефицит на желязо в храната (недохранване, анорексия, вегетарианство);
• дефицит на витамин В12 (недостатъчен прием от храната - месо и млечни продукти, малабсорбция на този витамин: с атрофичен гастрит, след гастректомия, поради наследствени фактори, при токсични ефектиалкохол, заболявания на панкреаса, опаразитяване с тения);
• нарушена абсорбция на фолиева киселина; заболявания на костния мозък; различни наследствени причини.

левкемия.

Причините не са напълно изяснени, но се знае, че може да е наследствена предразположеност, йонизиращо лъчение, химически вещества(лакове, бои, пестициди, бензол), вируси. Увреждането на хемостатичната система най-често се дължи на наследствени фактори.

Симптоми на заболявания на кръвта.

Често пациентите с кръвни заболявания се оплакват от слабост, лесна уморяемост, световъртеж, задух при физическа дейност, прекъсвания на сърдечната функция, загуба на апетит, намалена работоспособност. Тези оплаквания обикновено са прояви различни анемии. При остри и силно кървеневнезапна слабост, замаяност и припадък.

Много заболявания на кръвоносната система са придружени от треска. Ниска температуранаблюдава се при анемия, умерена и висока се среща при остра и хронична левкемия.

Пациентите също често се оплакват от сърбеж по кожата.

При много заболявания на кръвоносната система пациентите се оплакват от загуба на апетит и загуба на тегло, обикновено особено изразена, преминаваща в кахексия.

При В12-дефицитна анемия пациентите изпитват усещане за парене на върха на езика и неговите краища; при желязодефицитна анемия е характерно извращение на вкуса (пациентите охотно ядат креда, глина, пръст, въглища), както и миризмата ( пациентите изпитват удоволствие от вдишването на пари от етер, бензин и др миризливи веществас неприятна миризма).

Пациентите могат също да се оплакват от различни кожни обриви, кървене от носа, венците, стомашно-чревния тракт и белите дробове (с хеморагична диатеза).

Може да има и болка в костите при натискане или потупване (левкемия). Също така често се срещат заболявания на кръвта патологичен процесучаства далакът, тогава има силна болкав лявото подребрие, а при ангажиране на черния дроб - в дясното подребрие.

Възможно е да има увеличени и болезнени лимфни възли и сливици.

Всички горепосочени симптоми са причина да се консултирате с лекар за преглед.

При преглед се установява състоянието на пациента. Изключително тежки случаи могат да възникнат при късни етапимного кръвни заболявания: прогресираща анемия, левкемия. Също така, при преглед се разкрива бледност на кожата и видимите лигавици, при желязодефицитна анемия кожата има "алабастрова бледност", при дефицит на В12 е леко жълтеникава, при хемолитична анемия е иктерична, при хронична левкемия кожата има земно сив оттенък, с еритремия е черешовочервен. При хеморагична диатеза се виждат кръвоизливи по кожата и лигавиците. Състоянието на трофизма също се променя кожата. При желязодефицитна анемия кожата става суха, лющеща се, косата става чуплива и накъсана.

При изследване на устната кухина се открива атрофия на папилите на езика, повърхността на езика става гладка (В12-дефицитна анемия), бързо прогресиращ кариес и възпаление на лигавицата около зъбите (желязодефицитна анемия), улцеративен некротизиращ тонзилит и стоматит (остра левкемия).

Палпацията разкрива чувствителност на плоските кости (левкемия), увеличени и болезнени лимфни възли (левкемия) и увеличен далак (хемолитична анемия, остра и хронична левкемия). Перкусията също може да разкрие увеличена далака, а аускултацията разкрива звук на триене на перитонеума над далака.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Морфологичен кръвен тест: общ кръвен анализ(определяне на броя на червените кръвни клетки и съдържанието на хемоглобин в тях, определяне общ бройлевкоцити и съотношение отделни формисред тях определяне на броя на тромбоцитите, скоростта на утаяване на еритроцитите). При желязодефицитна анемия нивото на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки намаляват неравномерно, а хемоглобинът намалява по-силно. При В12-дефицитна анемия, напротив, броят на червените кръвни клетки се намалява повече от хемоглобина, а при тази форма на анемия могат да се открият повишени червени кръвни клетки. Промени в левкоцитите (качествени и количествен състав) се наблюдава при левкемия.

Морфологичната оценка на червените кръвни клетки ни позволява да идентифицираме анемия.

Пункция хематопоетични органи . Морфологичният състав на кръвта не винаги е такъв достатъчноотразява промените, настъпващи в хемопоетичните органи. Така при някои форми на левкемия клетъчният състав на кръвта е почти непроменен, въпреки значителните промени в костния мозък. За тази цел се използва стернална пункция (взима се костен мозък от гръдната кост). Пункцията на костен мозък ни позволява да идентифицираме нарушения на клетъчното съзряване - увеличаване на броя на младите форми или преобладаване на първични недиференцирани елементи, нарушения в съотношението между червените (еритроцитни) и белите (левкоцитни) клетки, промени в общ брой кръвни клетки, появата на патологични форми и много други. В допълнение към гръдната кост, костният мозък може да бъде извлечен от други кости, като илиума.

По-точна информация за състава на костния мозък дава трепанобиопсия, когато колоната на илиума се изрязва заедно с костно-мозъчната тъкан и от която се правят хистологични препарати. Те запазват структурата на костния мозък, а липсата на кръв дава възможност за по-точната му оценка.

Увеличените лимфни възли често се пунктират и може да се оцени естеството на промените в клетъчния състав лимфни възлии изясняване на диагнозата на заболявания на лимфната система: лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркоматоза, откриване на туморни метастази и др. По-точна информация може да се получи чрез биопсия на лимфен възел или пункция на далака.

Цялостното изследване на клетъчния състав на костния мозък, далака и лимфните възли дава възможност да се изясни естеството на връзката между тези отдели хемопоетична система, идентифицират наличието на екстрамозъчна хематопоеза в някои лезии на костния мозък.

Оценка на хемолизатанеобходимо при идентифициране на хемолитичния характер на анемията (определят се свободен билирубин, промени в осмотичната стабилност на червените кръвни клетки, появата на ретикулоцитоза).

Изследване на хеморагичен синдром. Има класически коагулационни тестове (определяне на времето на кръвосъсирване, брой на тромбоцитите, продължителност на кървенето, ретракция кръвен съсиреккапилярна пропускливост) и диференциални тестове. Времето на съсирване на кръвта характеризира съсирването на кръвта като цяло и не отразява отделните фази на коагулация. Продължителността на кървенето се определя чрез теста на Дюк, обикновено 2 - 4 минути. Капилярната пропускливост се определя с помощта на следните тестове: симптом на турникет (норма: повече от 3 минути), тест с чаша, симптом на прищипване, синдром на чука и други. Диференциални тестове: определяне на времето за рекалцификация на плазмата, протромбинова консумация, определяне на протромбинов индекс, плазмен толеранс към хепарин и др. Сумираните резултати от изброените тестове представляват коагулограма, която характеризира състоянието на системата за коагулация на кръвта. Рентгеновото изследване може да определи увеличението на лимфните възли на медиастинума (лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, лимфосаркома), както и промени в костите, които могат да възникнат при някои форми на левкемия и злокачествен лимфом (фокално разрушаване на костната тъкан при мултиплен миелом, костна деструкция при лимфосаркома, костно уплътняване при остеомиелосклероза).

Радиоизотопни методи за изследваневи позволяват да оцените функцията на далака, да определите неговия размер и да идентифицирате фокални лезии.

Профилактика на заболявания на кръвта

Профилактиката на заболяванията на кръвоносната система се състои в следното: навременна диагностика и лечение на заболявания, които са придружени от загуба на кръв (хемороиди, пептична язва, ерозивен гастрит, неспецифични язвен колит, фиброматоза на матката, херния прекъсванедиафрагма, чревни тумори), хелминтни инвазии, вирусна инфекция, ако не могат да бъдат излекувани, тогава се препоръчва да се вземат добавки с желязо, витамини (особено В12 и фолиева киселина) и съответно да се използват храни, които ги съдържат в храната; тези мерки трябва да се прилагат и при кръводарители, бременни и кърмещи жени, пациенти с обилна менструация.

Пациентите с апластична анемия трябва да вземат мерки за предотвратяване на излагане на тялото външни фактори, като йонизиращи лъчения, багрила и други. Те също се нуждаят от диспансерно наблюдениеи мониторинг на кръвни тестове.

За предотвратяване на заболявания на системата за коагулация на кръвта се използва семейно планиране (предотвратяване на хемофилия), предотвратяване на хипотермия и стресови ситуации, противопоказани са ваксинации, тестове с бактериален антиген, алкохол (за хеморагичен васкулит), отказ от ненужни кръвопреливания, особено от различни донори.

За да се предотврати левкемия, е необходимо да се намали, ако има такова, излагането на вредни фактори, като йонизиращи и нейонизиращи лъчения, лакове, бои, бензол. За да предотвратите сериозни състояния и усложнения, не е необходимо да се самолекувате, а при поява на симптоми да се консултирате с лекар. Ако е възможно, опитайте се да се подложите на годишна медицински преглед, не забравяйте да вземете общ кръвен тест.

Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм по МКБ-10

Анемии, свързани с диетата
Анемия, дължаща се на ензимни нарушения
Апластични и други анемии
Нарушения на кръвосъсирването, пурпура и други хеморагични състояния
Други заболявания на кръвта и хемопоетичните органи
Индивидуални нарушения, включващи имунния механизъм

Анемията е полиетиологично заболяване, характеризиращо се с промени външни признаци(бледност на кожата, лигавиците, склерата, често маскирани от жълтеница), появата на нарушения мускулна система(слабост, намален тургор на тъканите), аномалии в централната нервна система (летаргия, апатия, лека възбудимост), функционални нарушениясърдечно-съдова система (тахикардия, разширяване на границите, външен вид систоличен шумв точката на Боткин и върха на сърцето), развитието на хепато- и спленомегалия, промени в морфологията на червените кръвни клетки (намаляване на обема, промяна на формата, осмотична резистентност), промени в съдържанието на други клетъчни форми (левкоцити , тромбоцити) на пунктата на костния мозък, електролитния метаболизъм и съдържанието на желязо и магнезий в кръвния серум.

Класификацията е следната.

1. Дефицитна анемия: дефицит на желязо, дефицит на витамини, дефицит на протеини.

2. Хипо- и апластична анемия: вродена анемия на Fanko-ni, анемия на Dabionda-Biekfen, придобита анемия.

3. Хемолитична анемия: сфероцитна, сърповидноклетъчна, автоимунна.

По тежест:

1) лека анемия: хемоглобин в рамките на 90 – 110 g/l, броят на червените кръвни клетки намалява до 3 минути;

2) умерена анемия: хемоглобин 70-80 g / l, червени кръвни клетки до 2,5 минути;

3) тежка анемия: хемоглобин под 70 g/l, червени кръвни клетки под 2,5 min. от функционално състояниееритропоеза:

а) регенеративна анемия: ретиулоцити повече от 50%;

б) хипо- и арегенеративни анемии: ниска ретилуноцитоза, неадекватна тежест на анемията. Според протичането: остро, подостро и хронично протичане.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитната анемия е заболяване, което се причинява от дефицит на желязо в кръвния серум, костния мозък и депото, което води до развитие на трофични нарушения в тъканите. Развитието на анемия се предшества от латентен тъканен дефицит на желязо. По-често се среща при жените, отколкото при мъжете, при 14% от жените в детеродна възраст, живеещи в средната зона.

Етиология:Причините за желязодефицитната анемия са хронична загуба на кръв, недостатъчни първоначални нива на желязо, които се проявяват през пубертета; нарушено усвояване и прием на желязо от храната. Най-често се комбинират няколко неблагоприятни фактора. Агистралните и ентологенните анемии често са придружени от дефицит не само на желязо, но и на витамин В12, фолиева киселина и протеини.

Класификация:

1) хроничен постхеморагичен;

2) условна хемоглобинурия и хемосидеринемия;

3) дефицит на желязо при донори (оттеглянето на 400-500 ml кръв е придружено от загуба на 200-250 mg желязо).

Клиника.Анамнеза за недостатъчно, неправилно, едностранно хранене, чести боледувания. Сухота, грапавост на кожата, чуплива коса, бледност на лигавиците, атрофия на папилите на езика; функционални променистомашно-чревния тракт, което води до спазми на хранопровода, ускорена чревна подвижност, сплено- и хепатомегалия.

Промени в морфологията на еритроцитите и биохимичните параметри на кръвния серум, анизоцитоза, пойкилоцитоза, намаляване на осмотичната способност на еритроцитите, намаляване на концентрацията на серумно желязо, повишаване на съдържанието на мед в кръвния серум.

В механизма на развитие на клиничните прояви на желязодефицитна анемия, тъканната хипоксия и намаляването на активността на повечето ензими са от първостепенно значение.

Пациентите изпитват силна слабост, потъмняване пред очите при промяна на позицията на тялото, главоболие, замаяност, припадък, задух, сърцебиене при незначително физическо натоварване, повишен кариес и гладкост на папилите на езика. В тежки случаи - смущение, дискомфорт при преглъщане (симптоми на Бехтерев) на суха и твърда храна, тъмночервено оцветяване на езика, атрофични промени във фаринкса и хранопровода, спастично стесняване на горната част на хранопровода, чупливост, образуване на надлъжни или напречни ивици по нокътната плочка, койлонихия. Изкривяване на усещането за вкус (пристрастяване към мед, зъбен прах, креда, сухи зърнени храни, въглища, вар, лед, миризма на бензин, керосин) показва нарушение на периферната вкусова чувствителност. Пациентите могат да се оплакват от мускулна слабост, наложителни позиви за уриниране, енуреза. Хипорегенерацията на кръвни клетки се причинява от намаляване на пролиферативния капацитет на костния мозък и неефективна хемопоеза. Диференциалната диагноза включва таласемия, постхеморагична и инфекциозна анемия.

Лечение

Принципите на лечение са както следва.

1. Активен режим.

2. Балансирана диета.

3. Добавки с желязо в комбинация с аскорбинова киселина и мед.

4. Аеротерапия, масаж, гимнастика.

5. Хранителни ензими.

6. Кръвопреливане, когато съдържанието на хемоглобин е по-малко от 60 g / l, железните добавки се предписват през устата между храненията, тъй като през този период се получава по-добро усвояване. При непоносимост към желязо (намален апетит, гадене, повръщане, епигастрална болка, диспепсия, алергични дерматози), за да се избегне увреждане на стомашно-чревната лигавица, препаратите с желязо се прилагат парентерално. Желязните препарати включват хемостимулин, фероплекс, сорбифер дурулез, ферум лек. Профилактика на анемия трябва да се извършва за донори, жени с обилна менструация, чести бременности, момичета в пубертета, с често повтарящи се кръвоизливи.

Витаминодефицитна анемия

Пернициозната анемия (болест на Адисон-Бирмер) се причинява от дефицит на витамин В12, проявяващ се с увреждане на хемопоетичната, храносмилателната и нервната система. Среща се по-често в напреднала възраст, с еднаква честота при мъжете и жените.

Етиология. Дефицитът на витамини рядко е екзогенен, по-често ендогенен, свързан с повишената им консумация (хелминтоза) и нарушена абсорбция от различен характер(стомашно заболяване, синдром на малабсорбция). Малабсорбцията на витамин B 12 най-често се причинява от атрофия на стомашната лигавица и липса или намаляване на секрецията вътрешен фактор, солна киселина, пепсин. Има наследствена предразположеност, свързана с нарушена секреция на вътрешния фактор; нарушение на имунните механизми (откриване на антитела към собствените клетки). Пернициозна анемия може да възникне след гастректомия или резекция.

Клиника

При пациенти с пернициозна анемия кожата придобива лимоненожълт оттенък и може да се образува петнисто-кафява пигментация. Пациентите се оплакват от загуба на тегло, причинена от анорексия, и вероятно повишаване на телесната температура. При половината от пациентите се появяват симптоми на глосит, понякога се засягат лигавиците на бузите, венците, фаринкса, хранопровода, развива се диария, черният дроб се увеличава, далакът често се увеличава - хепатоспленомегалия; задух, сърцебиене, екстрасистолия, слабост, замайване, шум в ушите. Характерно за пернициозната анемия е ревматичният синдром, който се причинява от увреждане бели кахъри гръбначен мозък. В тежки случаи се появяват признаци на увреждане на задните колони на гръбначния мозък, несигурна походка, нарушена координация на движенията, атаксия, хиперрефлексия и тонус на краката. Рядко, но опасни симптомиса психични разстройства, максимални изблици, параноични състояния.

Диференциална диагнозапроведено с фамилна мегалобластна анемия.

План за изследване.

2. Изследване на изпражненията окултна кръв.

3. Кръвен тест за ретикулоцити, тромбоцити.

4. Определяне на съдържанието на желязо в кръвта (при съмнение за желязодефицитна анемия).

5. Фиброгастродуоденоскопия.

6. Колоноскопия (при невъзможност за иригоскопия).

7. Рентгеново изследване на белите дробове.

8. Стернална пункция, изследване на миелограма.

9. Биохимичен кръвен тест (общ протеин и протеинови фракции, билирубин, трансаминази).

10. Изследване на секреторната функция на стомаха.

Принципи на лечение.

1. Диетична терапия.

2. Предназначение на B 12 и фолиева киселина.

3. Ензимотерапия.

4. Анаболни хормони и инсулин.

5. Стимулираща терапия.

Най-добри резултати се постигат при лечение с витамин B 12 (цианокоболамин). В тежки случаи, интравенозно приложение на лекарството при 100-200 mcg за една седмица. Курсовата доза е 1500-3000 mcg. В тежки случаи и при наличие на антитела са показани кортикостероиди.

Хипо- и апластична анемия

Група заболявания на кръвоносната система, в основата на които е намаленото производство на клетки от костен мозък, най-често от три клетъчни линии: еритроцитна, левко- и тромбоцитопоеза.

Диагностични критерии.Вродена анемия на Fanconi: в анализа се наблюдава постепенно увеличаване на бледността на кожата и лигавиците, слабост, летаргия, съчетана с изоставане във физическото развитие, страбизъм, хиперрефлексия.

В ранна детска възраст се появява меланинова кафява пигментация на кожата, аномалии на костите, предмишниците, палците, гръбначна деформация, нанизъм, съчетани с малформации на сърцето, бъбреците (сърдечна недостатъчност, бъбречна недостатъчност), сетивните органи, централната нервна система(микроцефалия); промени в кръвта: спад на хемоглобина, панцитопения, намаляване на ретикулоцитите, дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, намалена активност на алкалната фосфатаза, полизахариди.

Вродена анемия на Estren-Dameshek. В анамнезата: проявява се в ранен стадий на развитие на децата с постепенно развитие на бледност, раздразнителност, апатия; особен външен вид: руса коса, гърбав нос, широко разположени очи, удебеляване на горната устна с яркочервена граница; забавяне на скоростта на осификация в китките; сплено- и хепатомегалия, изразени промени в кръвта; нарастваща желязодефицитна анемия; при пункция на костен мозък: бледност на мозъка поради развитието на хипопластична еритропоеза.

Придобита хипо- и апластична анемия. Анамнеза: развива се след вирусни инфекции, с предразположеност към алергични реакции към лекарства и токсини. Характеризира се с бързо развитие на клиничните симптоми; температурна реакция(субфебрилна температура), бледност, кожен обрив, екзантема по лигавиците, стоматит и болки в гърлото, кървави изпражнения, слабост, анорексия, задух, възможни мозъчни кръвоизливи, надбъбречни жлези:

1) промени в кръвта: панцитопения, рязък спадхемоглобин, хиперхромия и макроцитоза на еритроцитите, съдържанието на желязо в кръвния серум е нормално или повишено;

2) в пунктата на костния мозък: мастна дегенерация, бедност профилирани елементи, липса на млади форми на мегалокариоцити.

План за изследване.

1. Общ анализ на кръвта и урината.

3. Стерилна пункция с миелографско изследване.

4. Фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, ултразвуково изследване на черен дроб, панкреас, бъбреци (за изключване на неоплазми).

Диференциална диагноза.Инхибирането на хемопоезата може да възникне при остеосклероза и остеомиелофиброза. Също така е необходимо да се диференцира апластична (хипопластична) анемия от остра левкемия и болест на Werlhof.

Принципи на лечение.

1. Трансфузия на червени кръвни клетки при остри форми.

2. Плазмафореза с въвеждането на прясна замразена плазма, албумин или реополиглюкин.

3. Въздействие върху съдовата стена (дицинон, серотонин, рутин, аскорбинова киселина - аскорутин).

4. Глюкокортикоиди заедно с масивни дози антибиотици; Витамини от група В, фолиева киселина.

5. Аминокапронова киселина, анаболни хормони (рета-болин).

6. Спленектомия.

Хемолитична анемия

Това са анемии, които се развиват поради разрушаването на червените кръвни клетки.

Етиология– група от придобити и наследствени заболявания, характеризиращи се с вътреклетъчно или вътресъдово разрушаване на червени кръвни клетки. Автоимунната хемолитична анемия е свързана с образуването на антитела срещу собствените антитела на червените кръвни клетки.

Диагностични критерии:наследствена микросфероцитна анемия (болест на Минковски-Шоффир):

1) в анамнезата: първите симптоми се откриват на всяка възраст, те започват в резултат на съществуващ вроден дефект в липоидните структури на еритроцитната мембрана, поради което е важно да се идентифицират роднини, страдащи от анемия;

2) бледност с лимоненожълт оттенък, вроден Stegein (череп на кула, широк мост на носа, високо небце, летаргия, слабост, загуба на апетит до анорексия, замайване);

3) промени в сърдечно-съдовата система, сърцебиене, задух, систоличен шум;

4) промени в стомашно-чревния тракт: коремна болка, колики и значително уголемяване и втвърдяване на черния дроб и далака;

5) язви по краката - промени в кръвта: намаляване на броя на червените кръвни клетки до 2,5 минути, хемоглобин до 70 g / l, повишаване на ретинолоцитите до 30-50%, намаляване на минималната осмотична резистентност на червени кръвни клетки с повишен максимум, повишаване на нивото на индиректен билирубин, уробилиноген в урината, стеркобилин в кожата;

6) в пунктата на костния мозък - инхибиране на еритроидния зародиш.

Сърповидно-клетъчна анемия

Анемията се развива в ранна възраст. Фамилната анамнеза и откриването на анормален хемоглобин при роднини са важни:

1) бледност или жълтеникавост на кожата, лигавиците, склерата, астения на тялото; Характеристика външен вид: късо тяло, дълги тънки крайници, тесни рамене и бедра, череп на кула, голям корем, язви по крайниците, хепатоспленомегалия, разширяване на границите на сърцето, аритмия, систоличен шум;

2) промени в кръвта: нормохромна анемия 2,5-3 минути, хемоглобин S или неговата комбинация с хемоглобин F, анизоцитоза, пойкилоцитоза, мишени като еритроцити, дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа.

Автоимунна анемия:

1) история: анемията се развива остро или постепенно след вирусна, бактериални инфекции, на фона на ревматизъм, цироза на черния дроб, лимфагрануломатоза и др.;

2) бледност на кожата и лигавиците, жълтеница в 75% от случаите, повишена телесна температура, слабост, сънливост, възбудимост, главоболие, болки в корема, болки в гърба, спленомегалия, хематурия;

3) промени в кръвта: понижени нива на хемоглобин, червени кръвни клетки, ретикулоцити, билирубинемия, повишена концентрация на серумно желязо; положителен тест на Coombs (откриване на антитела срещу червени кръвни клетки);

4) в урината: хемоглобинурия;

5) в пунктата на костния мозък: дразнене на процеса на еритроцитите.

План за изследване.

1. Общ анализ на кръв, урина, изпражнения.

2. Кръвен тест за ретикулоцити, тромбоцити.

3. Анализ на урината за уробилин и билирубин.

4. Биохимичен анализза урея, креатинин, трансаминази (AIT, AST), билирубин, общ протеин и протеинови фракции.

5. Изследване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

6. Фиброгастродуоденоскопия.

7. Ехографиячерен дроб, панкреас и жлъчен мехур.

8. Реакция на Coolibs (при съмнение за автоимунна анемия).

Диференциална диагноза.Провежда се с остра левкемия, болест на Werlhof, сепсис и други хемолитични анемии, при които не се открива сфероцитоза и се повишава осмотичната резистентност на еритроцитите (таласемия и др.).

Принципи на лечение.

2. Преливане на червени кръвни клетки, кръв от ухото.

3. Кортикостероиди.

4. Глюкоза 5% с инсулин и витамини B, B2, B12, B6, C.

5. При липса на ефект - имуносупресори, спленектомия, лазерно облъчване.

2. Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, характеризиращи се с нарушена хемостаза (съдова, тромбоцитна или плазмена) и проявяваща се с повишена склонност към кървене и кръвоизливи.

Етиология

Наследствеността на хеморагичните състояния се определя от аномалии на мегакариоцитите и тромбоцитите, дефекти в плазмените коагулационни фактори и непълноценност на цервикалните кръвоносни съдове.

Придобитата хеморагична диатеза се причинява от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, токсично-инфекциозни състояния, чернодробни заболявания и ефектите на лекарства.

Класификация

Диетите диференцират.

I. Заболяване, причинено от нарушена съдова хемостаза (вазопатия).

1. Болест на Shenain-Henoch (проста, ревматоидна, абдуративна и фулминантна пурпура):

1) проста форма;

2) хронична форма.

2. Наследствена фамилна проста пурпура (Davis).

3. Ануларна телеангиектатична пурпура на Mabocchi.

4. Некротизираща пурпура на Шелдън.

5. Хиперглобулинемична пурпура на Waldenström.

6. Наследствена хеморагична телеангиектазия.

7. Синдром на Louis-Barr (капилярна телеангиектазия на конюнктивата с атаксия и хронична пневмония).

8. Синдром на Kasabach-Merritt.

9. Скорбут и болест на Мимер-Барни.

II. Заболявания, причинени от нарушение на тромбоцитния механизъм на хемостаза (тромбоцитопатия, тромбоцитопения):

1) хеморагична тромбоцитопатия, болест на Werlhof:

а) остра форма;

б) хронична форма (продължителна и рецидивираща);

2) амегакариоцитна тромбоцитопенична пурпура (Landolt);

3) автоимунна тромбоцитопения от различен произход;

4) тромбоцитопенична лимфрагична пурпура с придобита автоимунна хемолитична анемия (синдром на Feemer-Evans);

5) тромбоцитопенична пурпура с хронична гнойна сянка и ексудативна диатеза (синдром на Ondrich);

6) тромботична тромбоцитопенична пурпура на Мошкович;

7) тромбоцитопения при геангиоми (синдром на Kasabach-Merritt);

8) наследствени свойства на тромбопатията:

а) Глануманова тромбастения;

б) тромбопатия на von Willibrand;

9) тромбоцитопатия в комбинация с нарушение на коагулационните фактори.

III. Заболявания, причинени от нарушения на факторите на кръвосъсирването (коагулопатия):

1) хемофилия А (дефицит на фактор VIII):

а) наследствени;

б) семейство;

в) спорадични;

2) хемофилия В (дефицит на фактор IX):

а) наследствени;

б) семейство;

в) спорадични;

3) хемофилия С (дефицит на фактор XI);

4) псевдохемофилия, дължаща се на хипопротромбинемия:

а) идиопатична хипопротромбинемия;

б) вторична хипопротромбинемия ( хеморагична болестновородени, нарушена абсорбция на витамин К, чернодробно заболяване, отравяне с хлороформ, фосфор, арсен);

5) Псевдохемофелия на Урен:

а) вродена форма;

б) придобита форма;

6) псевдохемофелия поради дефицит фактор VII:

а) вродена форма;

б) придобита форма;

7) псевдохемофелия поради липса на фибриноген (афибриногенемия):

а) вродена форма;

б) придобита форма (синдром на DIC);

8) псевдохемофелия поради липса на фактор X;

9) псевдохемофелия поради липса на фабриназа;

10) псевдохемофелия, дължаща се на излишък от антикоагуланти:

а) идиопатичен;

б) имуноалергични;

в) придобити форми.

3. Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит (болест на Chenain-Henoch, капилярна токсикоза, анафилактична пурпура) е инфекциозно-токсин-алергично заболяване, основано на генерализирано хиперергично възпаление на кръвоносните съдове.

Етиология

Причина за остър възпалителен процесмалки кожни стави, стави храносмилателен тракти бъбреците не са напълно разбрани.

Степен на активност – I, II, III.

Протичане: остро, подостро, хронично, рецидивиращо.

Резултат: възстановяване, преминаване към хронична форма, изход в хроничен нефрит(А.С. Калиниченко, 1970 г.).

Диагностични критерии

Клинични:

1) хеморагичен кожен синдром: обривът обикновено е разположен симетрично, характеризиращ се с етапи на обрива, локализиран върху екстензорните повърхности на крайниците, около глезените и коленни стави, в областта на стъпалата, по-рядко бедрата; обривите обикновено са полиморфни: хеморагични папули, еритриматозни папули, петна; в началото на заболяването обривите са уртични по природа, по-късно стават хеморагични, до некроза и са типични рецидиви;

2) ставен синдром: лезиите на ставите имат мигриращ полиатричен характер с преобладаваща локализация в краката, глезените, лактите, ставите на китката, а увреждането на ставите рядко е симетрично;

3) абдоминален синдром: спазми в корема различна интензивност; болката може да бъде придружена от чревно и бъбречно кървене.

Лабораторни изследвания:хематологични промени: левкоцитоза, неутрофилия, еозинофилия, ускорена СУЕ, понякога леко намален брой тромбоцити; отдръпването на кръвния съсирек, продължителността на кървенето и времето за съсирване на кръвта не са нарушени; често се открива хиперкоагулация; анализ на урината: в острия период на заболяването често се открива сутрешна протеинурия и хематурия; Възможно е да има примес на кръв в изпражненията с абдоминален синдром.

План за преглед:

1) общ анализ на кръв, урина, изпражнения;

2) изследване на времето за съсирване на тромбоцитите;

3) определяне на коагулограма;

4) изследване на изпражненията за окултна кръв (реакция на Грегерсен).

Диференциална диагноза

Провежда се с тромбоцитопатии, тромбоцитопении, коагулопатии, токсични васкулит, предизвикан от лекарства, алергични и инфекциозни заболявания.

Принципи на лечение

1. Хоспитализация и почивка на легло за поне три седмици.

2. Диета с изключване на какао, кафе, цитрусови плодове, ягоди и др.

3. Хепаринова терапия.

4. Никотинова киселинав комбинация с хепарин.

5. Преднизолон.

6. Плазмафереза ​​(с хроничен ходваскулит).

4. Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатиите са количествен и качествен дефицит на тромбоцитния компонент на хемостазата, клинично проявяващ се с хеморагични синдроми.

Етиология

В зависимост от генезиса се разграничават две групи:

1) тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите (болест на Werlhoff, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kasabach-Merritt);

2) тромбоцитопатии - нарушение на свойствата на тромбоцитите. В по-голямата част от случаите се наблюдава тромбоцитопения, която се основава на имуноалергичен конфликт.

Класификация

По тип: първична (идиопатична) и вторична (симптоматична) тромбоцитопения.

Нозологични форми: изоимунни, трансимунни, хетероимунни, автоимунни.

Болест на Werlhof

Класификация на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof)

Протичане: остро (до 6 месеца); хроничен: с редки рецидиви, с частични рецидиви, непрекъснато рецидивиращ.

Клинична картина на пурпура: суха пурпура (кожен синдром); мокра пурпура (кожен синдром и кървене).

Имунологични тестове: положителни, отрицателни.

Период: обостряне, клинична ремисия, клинико-гамотологична ремисия.

Усложнения: маточни, стомашни, чревно кървене, постхеморагична енцефалопатия и др.

Диагностични критерии

Клинично: бледност на кожата и имунни мембрани:

1) хиперпластичен синдром: увеличен далак, по-рядко - черен дроб;

2) хеморагичен синдром: кръвоизливи в кожата, лигавиците (асиметрично разположени, с различни форми и размери от петехии до ектомози, кървене от различни органи(носни, маточни, чревни и др.), положителни ендотемиални тестове (симптоми на турникет, прищипване).

Лабораторни критерии:

1) в общ анализнамаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, промени в морфологията на пластините и техните функционални свойства (адхезия, агрегация); нарушено прибиране на кръвен съсирек; увеличена продължителност на кървенето, по-бавно съсирване на кръвта; намаляване на броя на червените кръвни клетки и ратикулоцитите по време на кървене;

2) промяна в миелограмата: хиперплазия на мегакариоцитната линия с нарушена функционална активност на мегапариоцитите;

3) имунологични: наличие на антитромбоцитни антитела. План за изследване.

1. Общ анализ на кръв, урина, изпражнения.

2. Време на кръвосъсирване, продължителност на кървенето, брой на тромбоцитите.

3. Коагулограма.

4. Фецес за окултна кръв (реакция на Грегерсен).

5. Изследване на пункция на костен мозък (миелограма).

6. Имунологични изследванияза наличие на антитромбоцитни антитела.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се разграничи идиопатичната тромбоцитопенична пурпура от алергична анемия, първични чернодробни заболявания в комбинация със спленомегалия, системен лупус еритематозус и генетично обусловена тромбоцитопения.

Лечение

Принципи на лечение на тромбоцитопения:

1) предотвратяване на натъртвания и наранявания;

2) антибиотици при бактериални инфекции;

3) трансфузия на плазма и големи дози β-глобулин;

4) кортикостероиди;

5) спленектомия;

6) имуносупресори (азотиоприл, ванкристин). Принципи на лечение на тромбоцитопатии:

1) Е-аминокапронова киселина, синтетична контрацептиви, (бисекурин, микрофоллин), магнезиев сулфат 25% интрамускулно, магнезиев тиосулфат перорално;

2) локално, подкожно или интрамускулно, адренохром моносемикарбазон (адроксон, хромадрон, адреноксил), дицион;

3) интравенозно приложение на тромбоцитна маса.

5. Коагулопатии

Коагулопатиите са нарушения на хемостазата, които се основават на дефицит на определени плазмени коагулационни фактори.

Етиология

Наследствените коагулопатии (те правилно се наричат ​​хемофилия) се причиняват от генетично обусловено намаляване или промяна в плазмените компоненти на хемостазата. Придобитите коагулопатии се срещат при инфекциозни заболявания, чернодробни и бъбречни заболявания, тежки ентеропатии, ревматоиден артрити т.н.

Класификация

Класификация на наследствените коагулопатии.

1. Хемофилия: А-дефицит фактор VIII(синтихемофилен глобулин); В-дефицит на фактор IX (Коледа); С-дефицит на фактор XI (прекурсор на плазмения тромбопластин); D-дефицит XII (Hagemani).

2. Парахемофилия: дефицит на фактор V (проакселерин); дефицит на фактор VII (проконвертин); дефицит на фактор II (протролобин); дефицит на фактор X (Stewart-Prower).

3. Нарушено образуване на фибрин, дефицит на фактор I (фибриноген). Форми на потока: лек, тежък, скрит.

Диагностика

Клинични диагностични критерии са бледност на кожата и имунните мембрани; хеморагичен синдром: хамартроза, кръвоизлив в меките тъкани поради травма на кожата и лигавиците (обширни хематоми); хематурия; вътрешни кръвоизливи.

Лабораторни диагностични критерии - хематологични: анемичен синдром (намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, хипохромия, ретикулоцитоза с кървене), хипокоагулационен синдром на нарушения на кръвосъсирването (според Lee-White повече от 10 минути), увеличено време за рекалцификация (повече над 250 s), повишена плазмена толерантност към хепарин (повече от 180 s), намаляване на плазмените фактори.

План за изследване.

1. Общ анализ на кръвта и урината.

2. Определяне на времето на кръвосъсирване и броя на тромбоцитите.

3. Коагулограма, определяне на антихемофилен глобулин (AGG).

4. Рентгенография на засегнатите стави.

Диференциална диагноза

Провеждайте с тромбоцитопатии, хеморагичен васкулит, хемартроза с ревматизъм.

Лечение

Принципите на лечение са както следва:

1) повишаване на нивото на AGG в кръвта: прилагане на концентрати на AGG, прясно замразена плазма, концентрати, съдържащи фактор IX; дезмопресин (повишаващ нивото на фактор VIII);

2) трансфузии, венепункция на фона на приложението на епсилон-аминокапронова киселина;

3) предотвратяване на наранявания и употреба на лекарства, съдържащи аспирин.

Пример за заболяване на кръвта, причинено от промени в структурата и функциите на клетъчните елементи, е сърповидно-клетъчна анемия, синдром на "мързеливи бели кръвни клетки" и др.

Анализ на урината. Провежда се за идентифициране съпътстваща патология(заболявания). Кръвопускането се извършва за нормализиране на броя на кръвните клетки и намаляване на неговия вискозитет. Преди да се предпише кръвопускане лекарства, подобрявайки течливостта на кръвта и намалявайки нейното съсирване.

В кръвта се появява излишък от червени кръвни клетки, но броят на тромбоцитите и неутрофилните левкоцити също се увеличава (в по-малка степен). Клиничните прояви на заболяването са доминирани от прояви на плетора (плетора) и усложнения, свързани със съдова тромбоза. Езикът и устните са синкаво-червени, очите изглеждат кървави (конюнктивата на очите е хиперемирана). Това се дължи на прекомерното кръвоснабдяване и участието на хепатолиеналната система в миелопролиферативния процес.

Пациентите имат склонност към образуване на кръвни съсиреци поради повишен вискозитеткръв, тромбоцитоза и промени в съдовата стена. Заедно с повишена коагулацияобразуване на кръв и тромби при полицитемия, кървене от венците и разширени вени на хранопровода. Лечението се основава на намаляване на вискозитета на кръвта и борба с усложненията - кръвни съсиреци и кървене.

Кръвопускането намалява обема на кръвта и нормализира хематокрита. Резултатът от заболяването може да бъде развитието на миелофиброза и цироза на черния дроб и с прогресивна анемия от хипопластичен тип - трансформация на заболяването в хронична миелобластна левкемия.

Типични примери за заболявания на кръвта, причинени от промени в броя на клетъчните елементи, са например анемия или еритремия (увеличен брой червени кръвни клетки в кръвта).

Синдроми на заболявания на кръвта

Болестите на кръвоносната система и болестите на кръвта са различни вариантиимена на същия набор от патологии. Но заболяванията на кръвта са патология на нейните непосредствени компоненти, като червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити или плазма.

Хеморагична диатеза или патология на системата за хемостаза (нарушения на кръвосъсирването); 3. Други кръвни заболявания (заболявания, които не са свързани с хеморагична диатеза, анемия или хемобластоза). Тази класификация е много обща, като разделя всички кръвни заболявания на групи в зависимост от това кой общ патологичен процес е водещ и кои клетки са засегнати от промените.

Втората по честота анемия, свързана с нарушен синтез на хемоглобин и червени кръвни клетки, е формата, която се развива при тежки хронични болести. Хемолитичната анемия, причинена от повишено разпадане на червените кръвни клетки, се разделя на наследствена и придобита.

Анемичен синдром

II A - полицитемичен (т.е. с увеличаване на броя на всички кръвни клетки) етап. Общият кръвен тест разкрива увеличение на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите ( кръвни плочици), левкоцити (с изключение на лимфоцити). При палпация (опипване) и перкусия (потупване) се установява увеличен черен дроб и далак.

Броят на левкоцитите (бели кръвни клетки, нормални 4-9x109 g/l) може да бъде повишен, нормален или намален. Броят на тромбоцитите (кръвни плочки, чието залепване осигурява съсирването на кръвта) първоначално остава нормален, след това се увеличава и отново намалява (нормата е 150-400x109 g / l). Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR, неспецифичен лабораторен тест, който отразява съотношението на различните видове кръвни протеини) обикновено намалява. Ултразвуковото изследване (ултразвук) на вътрешните органи оценява размера на черния дроб и далака, структурата им за увреждане от туморни клетки и наличието на кръвоизливи.

Симптомите на заболяванията на кръвоносната система са доста разнообразни и повечето от тях не са специфични (т.е. могат да се наблюдават и при заболявания на други органи и системи). Именно защото симптомите са неспецифични, много пациенти не търсят лечение. медицински грижив първите етапи на заболяването и идват само когато има малък шанс за възстановяване. Въпреки това, пациентите трябва да бъдат по-внимателни към себе си и ако имат съмнения за собственото си здраве, по-добре е да не „бавите“ и да изчакате, докато „изчезне от само себе си“, а незабавно да се консултирате с лекар.

Така че нека да разгледаме клинични проявленияосновни заболявания на кръвоносната система.

анемия

Анемията може да бъде самостоятелна патология или да възникне като синдром на други заболявания.

Анемиите са група синдроми обща чертакоето е понижаване на нивото на хемоглобина в кръвта. Понякога анемията е независимо заболяване(хипо- или апластична анемия и т.н.), но по-често се появява като синдром при други заболявания на кръвоносната система или други системи на тялото.

Има няколко вида анемия, често срещани клиничен признаккоето е анемичен синдром, свързан с кислородно гладуванетъкани: хипоксия.

Основните прояви на анемичен синдром са следните:

• бледност на кожата и видимите лигавици ( устната кухина), легло за нокти;
• повишена умора, чувство на обща слабост и слабост;
• замаяност, мигащи петна пред очите, главоболие, шум в ушите;
• нарушения на съня, влошаване или пълна липса на апетит, сексуално желание;
• учестено дишане, усещане за липса на въздух: задух;
• сърцебиене, повишена сърдечна честота: тахикардия.

Прояви желязодефицитна анемияса причинени не само от хипоксия на органи и тъкани, но и от дефицит на желязо в организма, чиито симптоми се наричат ​​сидеропеничен синдром:

• суха кожа;
• пукнатини, язви в ъглите на устата - ъглов стоматит;
• наслояване, чупливост, напречни ивици на ноктите; те са плоски, понякога дори вдлъбнати;
• усещане за парене на езика;
• извращение на вкуса, желание за ядене на паста за зъби, тебешир, пепел;
• пристрастяване към някои нетипични миризми: бензин, ацетон и други;
• затруднено преглъщане на твърди и сухи храни;
• при жените - незадържане на урина при смях, кашляне; при деца - ;
• мускулна слабост;
• в тежки случаи - чувство на тежест, болка в стомаха.

В12 и фолиево-дефицитна анемиясе характеризира със следните прояви:

• хипоксичен или анемичен синдром (признаци, описани по-горе);
• признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт (отвращение към месна храна, загуба на апетит, болка и изтръпване на върха на езика, нарушение на вкуса, “лакиран” език, гадене, повръщане, киселини, оригване, нередности на червата - диария);
• признаци на увреждане на гръбначния мозък или фуникуларна миелоза (главоболие, изтръпване на крайниците, усещане за изтръпване и пълзене, нестабилна походка);
• психо-неврологични разстройства (раздразнителност, неспособност за изпълнение на прости математически функции).

Хипо- и апластична анемияобикновено започват постепенно, но понякога дебютират остро и прогресират бързо. Проявите на тези заболявания могат да бъдат групирани в три синдрома:

• анемичен (обсъден по-горе);
• хеморагични (различни размери - на точки или под формата на петна - кръвоизливи по кожата, стомашно-чревни кръвоизливи);
• имунодефицит или инфекциозно-токсичен (продължително повишаване на телесната температура, инфекциозни заболявания на всякакви органи - отит на средното ухо и т.н.).

Хемолитична анемиявъншно се проявява като признаци на хемолиза (разрушаване на червени кръвни клетки):

• жълто оцветяване на кожата и склерата;
• увеличаване на размера на далака (пациентът забелязва образуване в лявата страна);
• повишена телесна температура;
• червена, черна или кафява урина;
• анемичен синдром;
• сидеропеничен синдром.

левкемия

За левкемия ракови клеткизаместват здравите клетки в костния мозък, чийто дефицит в кръвта причинява съответните клинични симптоми.

Това е група от злокачествени тумори, които се развиват от хематопоетични клетки. Променените клетки се размножават в костния мозък и лимфоидната тъкан, като потискат и заменят здрави клетки, и след това навлизат в кръвния поток и се разпространяват чрез кръвния поток в цялото тяло. Въпреки факта, че класификацията на левкемията включва около 30 заболявания, техните клинични прояви могат да бъдат групирани в 3 водещи клинични и лабораторни синдрома:

• синдром туморен растеж;
• синдром на туморна интоксикация;
• синдром на потискане на хемопоезата.

Синдромът на туморен растеж възниква поради разпространението на злокачествени клетки в други органи и системи на тялото и растежа на тумори в тях. Неговите прояви са както следва:

• подути лимфни възли;
• увеличен черен дроб и далак;
• болка в костите и ставите;
• неврологични симптоми (продължително силно главоболие, гадене, необлекчено повръщане, припадък, конвулсии, страбизъм, нестабилна походка, пареза, парализа и т.н.);
• промени в кожата - образуване на левкемия (туберкули) бяло, състоящ се от туморни клетки);
• възпаление на венците

Синдромът на туморна интоксикация е свързан с освобождаването на биологично активни вещества, които са токсични за тялото от злокачествени клетки, циркулацията на продукти от клетъчно разпадане в тялото и промени в метаболизма. Признаците му са следните:

• неразположение, обща слабост, умора, раздразнителност;
• намален апетит, лош сън;
• изпотяване;
• повишена телесна температура;
• сърбеж на кожата;
• отслабване;
• болка в ставите;
• бъбречен оток.

Синдромът на потискане на хемопоезата възниква поради липса на червени кръвни клетки в кръвния поток (анемичен синдром), тромбоцити (хеморагичен синдром) или левкоцити (синдром на имунна недостатъчност).

Лимфоми

Злокачествените са група тумори на лимфната система, които възникват в резултат на образуването на патологично променени лимфоидни клетки, способни на неконтролирана пролиферация (възпроизвеждане). Лимфомите обикновено се разделят на 2 големи групи:

• Ходжкин (болест на Ходжкин или лимфогрануломатоза);
• неходжкинови лимфоми.

Лимфогрануломатоза– тумор на лимфната система с първично увреждане на лимфоидната тъкан; съставлява около 1% от всички онкологични заболяваниявъзрастни; По-често боледуват лица от 20 до 30 години и над 50 години.

Клиничните прояви на болестта на Ходжкин са:

• асиметрично увеличение на цервикалните, супраклавикуларните или аксиларните лимфни възли (първата проява на заболяването в 65% от случаите); възлите са безболезнени, не са споени един с друг или с околните тъкани, подвижни; с напредването на заболяването лимфните възли образуват конгломерати;
• при всеки 5-ти пациент лимфогрануломатозата дебютира с увеличени медиастинални лимфни възли, което първоначално е безсимптомно, след което се появяват кашлица и болка в гърдите, задух);
• няколко месеца след началото на заболяването се появяват и непрекъснато прогресират симптоми на интоксикация (умора, слабост, изпотяване, загуба на апетит и сън, загуба на тегло, сърбеж по кожата, повишена телесна температура);
• склонност към инфекции на вирусна и гъбична етиология;
• постепенно всички органи, съдържащи лимфоидна тъкан– появява се болка в гръдната кост и други кости, черният дроб и далакът се увеличават;
• в по-късните стадии на заболяването се появяват признаци на анемичен, хеморагичен синдром и синдром на инфекциозни усложнения.

Неходжкинови лимфомие група лимфопролиферативни заболявания с първична локализация предимно в лимфните възли.

Клинични проявления:

• обикновено първата проява е увеличение на един или повече лимфни възли; при палпиране тези лимфни възли не са слети заедно и са безболезнени;
• понякога, успоредно с увеличаването на лимфните възли, се появяват симптоми на обща интоксикация на тялото (загуба на тегло, слабост, сърбеж по кожата, повишена телесна температура);
• една трета от пациентите имат лезии извън лимфните възли: в кожата, орофаринкса (сливици, слюнчените жлези), кости, стомашно-чревен тракт, бели дробове;
• ако лимфомът е локализиран в стомашно-чревния тракт, пациентът се притеснява от гадене, повръщане, киселини, оригване, коремна болка, запек, диария, чревно кървене;
• понякога лимфомът засяга централната система, което се проявява със силно главоболие, повтарящо се повръщане, което не носи облекчение, конвулсии, пареза и парализа.

миелом

Една от първите прояви на миелома е постоянната болка в костите.

Множествен миелом или множествена миелома, или плазмоцитом, е отделен вид тумор на кръвоносната система; произлиза от предшественици на В-лимфоцити, които запазват определена способност да се диференцират.

Основни синдроми и клинични прояви:

• синдром на болка (болка в костите (осалгия), радикуларна болка между ребрата и долната част на гърба (невралгия), болка в периферните нерви (невропатия));
• синдром на разрушаване на костите (болка в костите, свързана с остеопороза, компресионни костни фрактури);
• синдром на хиперкалциемия ( високо съдържаниекалций в кръвта - проявява се с гадене и жажда);
• хипервискоза, синдром на хиперкоагулация(поради нарушения в биохимичния състав на кръвта - главоболие, кървене, тромбоза, синдром на Рейно);
• повтарящи се инфекции (поради имунодефицит - повтарящи се болки в гърлото, отит, пневмония, пиелонефрит и т.н.);
• синдром на бъбречна недостатъчност (оток, който първо се появява на лицето и постепенно се разпространява към торса и крайниците, повишен кръвно налягане, които не могат да бъдат коригирани с конвенционални антихипертензивни лекарства, помътняване на урината, свързано с появата на протеин в нея);
• в по-късните стадии на заболяването - анемични и хеморагични синдроми.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група от заболявания, чиято обща характеристика е повишеното кървене. Тези заболявания могат да бъдат свързани с нарушения в системата за коагулация на кръвта, намаляване на броя и/или функцията на тромбоцитите, патология на съдовата стена и комбинирани нарушения.

Тромбоцитопения– намаляване на съдържанието на тромбоцити в периферна кръвпо-малко от 140*10 9 /l. Основна характеристика на това заболяване– хеморагичен синдром с различна тежест, пряко зависим от нивата на тромбоцитите. Обикновено заболяването е хронично, но може да бъде и остро. Пациентът обръща внимание на точковидни обриви и подкожни кръвоизливи по кожата, които се появяват спонтанно или след наранявания. Кръвта изтича през рани, места на инжектиране и хирургически конци. По-редки са кървене от носа, кървене от храносмилателния тракт, хемоптиза, хематурия (кръв в урината), а при жените - обилна и продължителна менструация. Понякога далакът се увеличава.

Хемофилия- Това наследствено заболяване, характеризиращ се с нарушение на кръвосъсирването поради липса на един или друг вътрешен фактор на кръвосъсирването. Клинично