Неходжкинови лимфоми. Неходжкинов лимфом, агресивна неходжкинова болест

Неходжкиновите лимфоми са хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с моноклонална пролиферация на злокачествени лимфоидни клетки в лимфоретикуларни места, включително лимфни възли, костен мозък, далак, черен дроб и стомашно-чревен тракт.

Заболяването обикновено се проявява като периферна лимфаденопатия. При някои форми обаче няма увеличение на лимфните възли, но има анормални лимфоцити в циркулиращата кръв. За разлика от лимфома на Ходжкин, заболяването се характеризира с дисеминация на процеса в момента на поставяне на диагнозата. Диагнозата се основава на резултатите от биопсия на лимфен възел или костен мозък. Лечението включва облъчване и/или химиотерапия, а трансплантацията на стволови клетки обикновено се извършва като спасителна терапия за непълна ремисия или рецидив на заболяването.

Неходжкиновият лимфом е по-често срещан от лимфома на Ходжкин. Заема 6-то място по честота сред другите видове рак в Съединените щати и около 56 000 нови случая на неходжкинов лимфом се съобщават годишно сред всички възрастови групи. Но неходжкиновият лимфом не е едно заболяване, а цяла категория лимфопролиферативни злокачествени заболявания. Процентът на заболеваемост нараства с възрастта (средна възраст 50 години).

Код по МКБ-10

C82 Фоликуларен [нодуларен] неходжкинов лимфом

C83 Дифузен неходжкинов лимфом

Причини за неходжкинови лимфоми

Повечето неходжкинови лимфоми (80 до 85%) произхождат от В клетки; в други случаи източникът на тумора са Т клетки или естествени клетки убийци. Във всички случаи източникът е ранни или зрели прогениторни клетки.

Причината за неходжкиновите лимфоми е неизвестна, въпреки че, както при левкемиите, има убедителни доказателства за вирусна природа на заболяването (напр. човешка Т-клетъчна левкемия/лимфомен вирус, вирус на Epstein-Barr, HIV). Рисковите фактори за развитието на неходжкинови лимфоми са имунодефицитно състояние (вторична имуносупресия след трансплантация, СПИН, първични имунни заболявания, синдром на сухото око, РА), инфекция Helicobacter pylori,излагане на определени химични съединения, предишно лечение на лимфом на Ходжкин. Неходжкиновият лимфом е вторият най-често срещан рак при HIV-инфектирани пациенти; много първични пациенти с лимфом са диагностицирани със СПИН. Пренареждане S-тусхарактерни за някои лимфоми, свързани със СПИН.

Левкемията и неходжкиновият лимфом имат много общи черти, тъй като и при двете патологии има пролиферация на лимфоцити или техните прекурсори. При някои видове неходжкинов лимфом при 50% от децата и 20% от възрастните се наблюдава клинична картина, подобна на левкемия с периферна лимфоцитоза и засягане на костния мозък. Диференциалната диагноза може да бъде трудна, но обикновено при пациенти със засягане на много лимфни възли (особено медиастинални възли), малък брой циркулиращи анормални клетки и бластни форми в костния мозък (

Хипогамаглобулинемията, причинена от прогресивно намаляване на производството на имуноглобулин, се среща при 15% от пациентите и може да предразположи към развитие на тежки бактериални инфекции.

Симптоми на неходжкинови лимфоми

При много пациенти заболяването се проявява като асимптоматична периферна лимфаденопатия. Увеличените лимфни възли са еластични и подвижни, по-късно се сливат в конгломерати. При някои пациенти заболяването е локализирано, но при повечето има множество области на засягане. Медиастиналната и ретроперитонеалната лимфаденопатия може да причини симптоми на компресия в различни органи. Екстранодалните лезии могат да доминират в клиничната картина (напр. стомашните лезии могат да симулират рак; чревният лимфом може да причини синдром на малабсорбция; при пациенти с ХИВ централната нервна система често е засегната).

Кожата и костите са първоначално засегнати при 15% от пациентите с агресивни лимфоми и 7% с индолентни лимфоми. Понякога пациенти с тежко коремно или гръдно заболяване развиват хилозен асцит или плеврален излив, причинени от обструкция на лимфните канали. Загубата на тегло, треската, нощното изпотяване и астения показват дисеминирано заболяване. Пациентите могат също да имат спленомегалия и хепатомегалия.

Два признака са типични за НХЛ и рядко се срещат при лимфома на Ходжкин: може да има зачервяване и подуване на лицето и шията поради компресия на горната празна вена (синдром на горна празна вена или синдром на горна медиастинална), компресия на уретера от ретроперитонеално и /или тазовите лимфни възли нарушава потока на урината през уретера и може да доведе до вторична бъбречна недостатъчност.

Анемията първоначално е налице при 33% от пациентите и постепенно се развива при повечето пациенти. Анемията може да се дължи на следните причини: кървене от стомашно-чревен лимфом със или без тромбоцитопения; хиперспленизъм или Coombs-положителна хемолитична анемия; инфилтрация на костния мозък от лимфомни клетки; миелосупресия, причинена от химиотерапия или лъчева терапия.

Т-клетъчният лимфом/левкемия (свързан с HTLV-1) има остро начало, бързо клинично протичане с кожна инфилтрация, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и левкемия. Левкемичните клетки са злокачествени Т-клетки с променени ядра. Често се развива хиперкалцемия, която е свързана повече с хуморални фактори, отколкото с увреждане на костите.

Пациентите с анапластичен едроклетъчен лимфом имат бързо прогресиращи кожни лезии, аденопатия и увреждане на висцералните органи. Това заболяване може да се сбърка с лимфом на Ходжкин или метастази на недиференциран рак.

Стадиране на неходжкинови лимфоми

Въпреки че понякога се появяват локализирани неходжкинови лимфоми, заболяването обикновено се разпространява до момента на поставяне на диагнозата. Необходимите изследвания за стадиране са КТ на гръден кош, корем и таз, ПЕТ скенер и биопсия на костен мозък. Окончателното стадиране на неходжкиновите лимфоми, както и при лимфома на Ходжкин, се основава на клинични и хистологични находки.

Класификация на неходжкиновите лимфоми

Класификацията на неходжкиновите лимфоми продължава да се развива, отразявайки новите знания за клетъчната природа и биологичната основа на тези хетерогенни заболявания. Най-често срещаната е класификацията на СЗО, която отразява имунофенотипа, генотипа и цитогенетиката на клетките; Има и други систематизации на лимфомите (например класификацията на Лион). Най-важните нови видове лимфоми, включени в класификацията на СЗО, са свързаните с лигавицата лимфоидни тумори; мантелноклетъчен лимфом (бивш дифузен дребноклетъчен лимфом) и анапластичен едроклетъчен лимфом, хетерогенно заболяване, произхождащо от Т клетки в 75% от случаите, В клетки в 15% и некласифицирано в 10% от случаите. Въпреки това, въпреки разнообразието от видове лимфоми, лечението им често е едно и също, с изключение на някои видове Т-клетъчни лимфоми.

Лимфомите обикновено се делят на индолентни и агресивни. Индолентните лимфоми прогресират бавно и реагират на терапия, но са нелечими. Агресивните лимфоми прогресират бързо, но реагират на терапия и често са лечими.

При децата неходжкиновите лимфоми почти винаги са агресивни. Фоликуларните и други индолентни лимфоми са много редки. Лечението на агресивни лимфоми (Бъркит, дифузен голям В-клетъчен и лимфобластен лимфом) изисква специални подходи поради засягането на области като стомашно-чревния тракт (особено в терминалния илеум); менинги и други органи (като мозък, тестиси). Необходимо е също така да се вземе предвид възможното развитие на странични ефекти от терапията, като вторични злокачествени заболявания, кардиореспираторни усложнения, както и необходимостта от запазване на фертилитета. Понастоящем изследователската работа е насочена към решаването на тези проблеми, както и към изучаването на развитието на туморния процес на молекулярно ниво и прогностичните фактори за детския лимфом.

Подтипове на неходжкинов лимфом (класификация на СЗО)

В клетъчни тумори

Т и NK клетъчни тумори

От В клетъчни прекурсори В-лимфобластна левкемия/В-клетъчен прекурсорен лимфом От зрели В клетки В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия/дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. В-клетъчна пролимфоцитна левкемия. Лимфоплазмоцитен лимфом. В-клетъчен лимфом от клетки на маргиналната зона на далака. Косматоклетъчна левкемия. Плазмоклетъчен миелом/плазмоцитом. Екстранодален В-клетъчен лимфом на маргиналната зона на лимфоидната тъкан (MALT лимфом). Нодален В-клетъчен лимфом от клетки на маргиналната зона. Фоликуларен лимфом. Лимфом от клетки на зоната на мантията. Дифузни големи В-клетъчни лимфоми. (включително медиастинален голям В-клетъчен лимфом, първичен ексудативен лимфом). Лимфом на Бъркит

От прекурсори на Т клетки Т-лимфобластна левкемия/лимфом от Т-клетъчни прекурсори. От зрели Т клетки Т-клетъчна пролимфоцитна левкемия. Т-клетъчна левкемия на големи гранулирани левкоцити. Агресивна NK клетъчна левкемия. Т-клетъчна левкемия/лимфом при възрастни (HTLV1-позитивен). Екстранодален 1MCD клетъчен лимфом, назален тип. Хепатоспленичен Т-клетъчен лимфом. Подкожен паникулит-подобен Т-клетъчен лимфом. Mycosis fungoides/синдром на Sezary. Анапластичен едроклетъчен лимфом от T/NK клетки, първичен кожен тип. Периферен Т-клетъчен лимфом, неспецифичен. Ангиоимунобластен Т-клетъчен лимфом

MALT е лимфоидна тъкан, свързана с лигавиците.

НК - естествени убийци.

HTLV 1 (human T-cell leukemia virus 1) - човешки Т-клетъчен левкемичен вирус 1.

Агресивен.

Ленив.

Ленив, но бързо прогресиращ.

Диагностика на неходжкинови лимфоми

Неходжкинов лимфом се подозира при пациенти с безболезнена лимфаденопатия или когато се открие медиастинална аденопатия при рутинна рентгенография на гръдния кош. Безболезнената лимфаденопатия може да бъде резултат от инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция или левкемия.

Рентгеновите находки могат да съответстват на рак на белия дроб, саркоидоза или туберкулоза. По-рядко заболяването се открива във връзка с лимфоцитоза в периферната кръв и наличието на неспецифични симптоми. В такива случаи се прави диференциална диагноза с левкемия, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr и синдром на Дънкан.

Извършва се рентгенография на гръдния кош, ако не е била правена преди това, както и биопсия на лимфен възел, ако лимфаденопатията се потвърди при CG или PET сканиране. Ако има увеличени медиастинални лимфни възли, пациентът трябва да се подложи на биопсия на лимфен възел под контрола на CG или медиастиноскопия. Рутинно се извършват следните изследвания: пълна кръвна картина, алкална фосфатаза, бъбречни и чернодробни функционални тестове, LDH, пикочна киселина. Други тестове се извършват въз основа на предварителни констатации (напр. MRI за симптоми на компресия на гръбначния мозък или аномалии на ЦНС).

Хистологичните критерии за биопсия са нарушаване на нормалната структура на лимфния възел и инвазия на капсулата, както и откриване на характерни туморни клетки в съседната мастна тъкан. Имунофенотипизирането определя природата на клетките, идентифицира специфични подтипове и помага да се определи прогнозата и лечението на пациента; тези изследвания трябва да се извършват и върху периферни кръвни клетки. Наличието на панлевкоцитния антиген CD45 помага да се изключи метастазирал рак, който често се открива при диференциалната диагноза на недиференцирани видове рак. Определянето на общ левкоцитен антиген и генно пренареждане (документиране на В- или Т-клетъчна клоналност) задължително се извършва върху фиксирани тъкани. Цитогенетичните изследвания и поточната цитометрия изискват свежи биопсии.

Лечение на неходжкинови лимфоми

Лечението на неходжкиновия лимфом варира значително в зависимост от клетъчния тип на лимфома и има много програми за лечение, които не ни позволяват да ги разгледаме подробно. Подходите за лечение на локализирани и дисеминирани стадии на лимфома, както и на агресивни и индолентни лимфоми са коренно различни.

Локализирана форма на неходжкинов лимфом (етап I и II)

Диагнозата индолентен лимфом рядко се поставя на етапа на локализирани лезии, но когато такива лезии са налице, регионалната лъчева терапия може да доведе до дългосрочна ремисия. Въпреки това, повече от 10 години след лъчева терапия, заболяването може да рецидивира.

Около половината от пациентите с агресивни лимфоми се диагностицират на етапа на локализирани лезии, при които полихимиотерапията в комбинация с или без регионална лъчева терапия обикновено е ефективна. Пациенти с лимфобластни лимфоми или лимфом на Бъркит, дори с локализирани лезии, трябва да бъдат лекувани с интензивни схеми на химиотерапия с предотвратяване на увреждане на централната нервна система. Може да се наложи поддържаща терапия (за лимфобластен лимфом), но все още е възможно пълно възстановяване.

Често срещана форма на неходжкинов лимфом (етапи III и IV)

Има различни подходи за лечение на индолентни лимфоми. Може да се използва подход на наблюдение и изчакване, терапия с едно алкилиращо лекарство или комбинация от 2 или 3 химиотерапевтични лекарства. Изборът на тактика на лечение се основава на редица критерии, включително възраст, общ статус, степен на заболяването, размер на тумора, хистологичен вариант и очаквана ефективност на лечението. Ритуксимаб (анти-CD20 антитела към В клетки) и други биологични лекарства, които се използват в комбинация с химиотерапия или като монотерапия, са ефективни. Последните доклади за използването на радиоизотопно-конюгирани антитела са обещаващи. Въпреки че преживяемостта на пациентите може да продължи години, дългосрочната прогноза е лоша поради появата на късни рецидиви.

За пациенти с агресивни В-клетъчни лимфоми (напр. дифузен голям В-клетъчен лимфом) стандартната комбинация е R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон). Пълна регресия на заболяването се наблюдава при повече от 70% от пациентите и зависи от рисковата категория (определена чрез MPI). Повече от 70% от пациентите с пълен отговор на лечението се възстановяват, а рецидивите 2 години след приключване на лечението са редки.

Проучва се ефективността на автоложната трансплантация като първа линия на терапия. В съответствие с MPI пациентите с висок риск могат да бъдат избрани за лечение със схеми за интензифициране на дозата. В момента се проучва дали тази стратегия за лечение увеличава шансовете за излекуване. Избрани пациенти с мантелноклетъчен лимфом също могат да бъдат кандидати за този тип терапия.

Рецидив на агресивен лимфом

Първият рецидив след терапия от първа линия почти винаги се лекува с автоложна трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Пациентите трябва да са на възраст под 70 години с добро работоспособност, да отговарят на стандартна химиотерапия и да имат необходимия брой събрани CD34+ стволови клетки (събрани от периферна кръв или костен мозък). Консолидиращата миелоаблативна терапия включва химиотерапия със или без лъчева терапия. Проучва се полезността на имунотерапията (напр. ритуксимаб, ваксинация, IL-2) след завършване на химиотерапията.

При алогенна трансплантация стволовите клетки се събират от съвместим донор (брат или сестра или съответстващ несвързан донор). Алогенната трансплантация осигурява двоен ефект: възстановяване на нормалната хематопоеза и ефект „присадка срещу болест“.

Възстановяване се очаква при 30-50% от пациентите с агресивни лимфоми, лекувани с миелоаблативна терапия. При индолентни лимфоми възстановяването след автоложна трансплантация е несигурно, въпреки че ремисия може да се постигне по-често, отколкото само с палиативна терапия. Смъртността на пациентите след използване на миелоаблативния режим варира от 2 до 5% след автоложна трансплантация и около 15% след алогенна трансплантация.

Последствията от стандартна и високодозова химиотерапия са вторични тумори, миелодисплазия и остра миелоидна левкемия. Химиотерапията в комбинация с лъчева терапия повишава този риск, въпреки че честотата на тези усложнения не надвишава 3%.

Прогноза на неходжкинови лимфоми

Прогнозата за пациенти с Т-клетъчен лимфом обикновено е по-лоша, отколкото за пациенти с В-клетъчни лимфоми, въпреки че новите програми за интензивно лечение са подобрили прогнозата.

Оцеляването също зависи от много фактори. Международният прогностичен индекс (IPI) често се използва при агресивни лимфоми. Базира се на 5 рискови фактора: възраст над 60 години, лош статус [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], повишен LDH, екстранодална болест, стадий III или IV. Ефективността на лечението се влошава с увеличаване на броя на рисковите фактори; действителната преживяемост също зависи от клетъчния тип на тумора, например при едроклетъчен лимфом 5-годишната преживяемост при пациенти с 0 или 1 рисков фактор е 76%, докато при пациенти с 4 или 5 рискови фактора е само 26%. Като цяло пациентите с >2 рискови фактора трябва да бъдат подложени на по-агресивно или експериментално лечение. За индолентни лимфоми се използва модифицираният международен прогностичен индекс за фоликуларен лимфом (FLIPI).

Важно е да се знае!

Диагностичната оценка на доброкачествените и злокачествени лимфопролиферативни кожни заболявания е много трудна задача за патолога. През последните десетилетия се наблюдава значителен напредък в тази посока поради напредъка в имунологията.

е вид рак, който засяга лимфната система. Лимфната система се състои от лимфни възли, които са свързани с малки съдове. Специалистите разделят този вид рак на лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом (друго име е неходжкинов лимфом). Те се различават по структурата на клетките си. Неходжкиновият лимфом е по-малко лечим от лимфома на Ходжкин и отговорът на лекарствената интервенция е непредвидим.

Това наименование на група болести се използва от 1971 г. от учения Билрот.

Неходжкинов лимфом: какво е това?

Неходжкиновият лимфом (NHL) е общото наименование на рак, който се състои от повече от 30 разновидности, където клетъчната структура е фундаментално различна от структурата на клетките на лимфома на Ходжкин. При този вид заболяване злокачествените клетки се образуват в органи с лимфна тъкан (далак, тимус, сливици и др.) И в самите лимфни възли.

Водещи клиники в Израел

Според статистиката прогнозата за живота е такава, че само 25% от пациентите са излекувани от това заболяване.

Но има няколко фактора, които влияят върху изхода на заболяването. Тези фактори са навременен достъп до медицинска институция, правилна диагноза, квалифицирано лечение, възраст и дори пол на пациента. Така, според изследванията, жените страдат от неходжкинов лимфом много по-рядко от мъжете. Освен това се среща по-често при възрастни и възрастни, отколкото при деца. Но ако заболяването се открие при деца (обикновено над 5 години) или юноши, тогава НХЛ може да провокира нови заболявания в органната система и често това води до смърт.

Причини за NHL

През последните години този вид рак има тенденция да се увеличава. Това заболяване е особено често срещано при хора над 40 години и е на шесто място по смъртност сред злокачествените заболявания. В тази ситуация, естествено, учените правят опити да проучат истинската причина за болестта. Но до днес точната причина не е напълно установена. Въз основа на наблюдения и проучвания на медицинската история на пациентите, лекарите са идентифицирали някои от причините за неходжкиновия лимфом. Нека ги разгледаме:

• Наследственост. Както често се наблюдава при много видове рак, ако някой във вашето семейство е имал рак, тогава рискът от заболяването в следващото поколение е висок. Същото важи и за неходжкиновия лимфом. Няма точни лабораторни изследвания, които да доказват това. Но има статистически наблюдения, потвърждаващи този фактор.
• Старостта и затлъстяването. Често заболяването се проявява след 60-годишна възраст. Това може да се дължи на различна етиология, придобита поради възрастта на пациента.
• Екология. Установено е, че в райони, където е настъпила причинена от човека катастрофа, хората често са изложени на рак, включително лимфом.
• Вирусни инфекции. Доказано е, че ХИВ, вирусът на Епщайн-Бар и тежките форми на хепатит могат да предизвикат появата на лимфом поради факта, че потискат човешкия имунитет
• Радиация. Ако пациентът е имал рак по време на лечение с лъчева терапия, рискът от лимфом се увеличава. Това се дължи на факта, че по време на лъчева терапия здравите кръвни клетки се деформират. Това може да предизвика появата на един от видовете лимфоми.

Този списък не е окончателен. Учените също така изучават ефекта на лошите навици, като тютюнопушене, алкохол, някои лекарства и различни видове канцерогени върху човешката хематопоеза.

Признаци на заболяване

Клиничната картина на нео-Dgkin лимфома е много ясна. Първо се засяга лимфоидната тъкан. Тази група лимфоми се проявява в три етапа:

Тези симптоми не са надеждни и изискват допълнителна диагностика.

Класификация на заболяването

NHL има 4 степени на развитие и 3 вида прогресия на заболяването. Изборът на метод на лечение и прогнозата зависят от степента и вида на заболяването. Нека ги разгледаме:

1. Първият етап е най-лесният, тъй като болестта все още не се проявява по никакъв начин. Възможни са само някои промени в кръвния тест. Възможни са единични увеличения на лимфните възли.
2. Вторият етап се характеризира с първични промени във вътрешните органи, възможни са тумори в периферните лимфни възли.
3. Третият етап показва ясни признаци на заболяването. Разпространява се от двете страни на диафрагмата и коремната кухина.
4. Четвъртият етап се характеризира с увреждане на централната нервна система, костния мозък и скелета. Този стадий на неходжкинов лимфом е най-труден както за пациента, така и за специалистите при избора на методи за лечение.

Неходжкиновият лимфом се разделя на три вида. Те се наричат ​​агресивни, лениви и силно агресивни. Именно когато клиничната картина е ярка, с едновременна изява и на четирите, това говори за агресивен тип неходжкинов лимфом. Индолентният тип протича бавно и не се проявява дълго време. Но прогнозата за оцеляване с агресивна форма е много по-добра, отколкото с бавен курс. Изключително рядко е, че индолентният неходжкинов лимфом може да бъде излекуван. Силно агресивен тип се характеризира с бърз, неконтролиран ход на онкологичния процес.

Неходжкиновите лимфоми се делят на В-клетъчни и Т-клетъчни. В зависимост от това какъв тип заболяване има пациентът, могат да се правят прогнози.

В клетките включват:

Т-клетъчните лимфоми включват:

• Лимфом или левкемия от прогениторни клетки- се среща рядко (2%). Левкемията или лимфомът се различават по броя на бластните клетки в костния мозък.
• Периферни лимфоми- Те включват кожни лимфоми, паникулитоподобни, екстранодални, ангиоимунобластни и лимфоми с ентеропатия.

Не си губете времето в търсене на неточни цени за лечение на рак

*Само при получаване на информация за заболяването на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точната цена за лечение.

Прогнозата за живота с Т-клетъчен лимфом е лоша, тъй като този тип лимфом е суперагресивен и по-често пациентите са в терминален стадий на заболяването.

Диагностика

Неходжкиновият лимфом е изключително тежък вид рак, поради което изборът на диагностичен метод и последващият избор на терапия остават на онкохематолозите. Основният етап на диагностика е биопсия на тъканта на лимфните възли и пункцията на костния мозък. Но за да се изясни прогнозата за живота, състоянието на вътрешните органи и да се извършат редица медицински процедури, се извършват и диагностични методи, като кръвни изследвания, рентгенови лъчи, ЯМР, ултразвук, лимфосцинтиграфия, костна сцинтиграфия. След задълбочена диагностика и определяне на вида и стадия на неходжкиновия лимфом, ако се открие такъв, специалистите избират вида на терапията.

НХЛ: Лечение

Когато се потвърди диагнозата НХЛ, лекарите избират режим на лечение въз основа на това от каква конкретна форма на неходжкинов лимфом страда пациентът, колко разпространено е заболяването в тялото и на какъв етап е лимфомът.

Основните методи на лечение са:

1. Химиотерапия
2. Лъчетерапия
3. хирургия
4. Трансплантация

Успехът на лечението зависи от това колко е напреднало заболяването и в какъв стадий е. Ако заболяването е локализирано и няма тенденция да се развива, е възможно да се постигне пълно унищожаване на лимфома, да се излекува или поне да се удължи живота на човек. Когато злокачествените тумори са широко разпространени, лечението е доста сложно и е насочено към увеличаване на продължителността на живота и подобряване на качеството на живот на пациента. При свръхагресивни и някои индалентни видове НХЛ, когато заболяването не може да се лекува, пациентът не е оставен на произвола на съдбата. Оказва духовна и психологическа помощ.

Ако прогнозата за агресивен NHL е благоприятна, има стандартна терапия по схемата ASOR (CHOP), която включва прилагането на лекарства: доксорубицин, онковин, циклофосфамид, както и приемане на преднизолон. Лечението се провежда на курсове.

При частична регресия на неходжкинов лимфом се провежда лекарствена терапия в комбинация с лъчева терапия в засегнатите области.

Ако след лечението се наблюдават големи размери на тумора, така наречената едроклетъчна дифузна NHL, тогава рискът от рецидив е висок. Дозата на лекарството се увеличава. Експертите наричат ​​тази терапия „терапия на отчаянието“. Ремисия може да се постигне в 25% от случаите. Но това постижение е краткотрайно. След това на пациента се предписва високодозова химиотерапия. Този метод на лечение е подходящ при първите рецидиви, наблюдавани при агресивен лимфом.

При индолетния тип лимфом злокачествените неоплазми са трудни за лечение. Лекарите го използват, което дава краткосрочна ремисия. Но след известно време често се появяват рецидиви.

Операцията е оправдана, ако туморът не се разпространява и е изолиран, което е изключително рядко.

Хранене за НХЛ:

• Тя трябва да бъде честа и частична, без да ви позволява да натрупате наднормено тегло; достатъчна консумация на енергия за предотвратяване на наддаване на тегло;
• Храната трябва да е здравословна, да съдържа както протеини, мазнини, въглехидрати в умерени количества, така и витамини и минерали, необходими за възстановяване;
• Количеството сол трябва да бъде ограничено, следователно е необходимо да се ограничи консумацията на туршии и пушени меса.

1 Всеки стадий е разделен на категории А и Б - при стадий В има изразени общи симптоми, при А – те са слабо изразени. Етап B също се приписва на пациенти с необяснима загуба на тегло и необяснима треска.

Сцената може да бъде клинични, което се определя от анамнезата и резултатите от обективен преглед, радиологични, изотопни и лабораторни изследвания на урина, кръв, черен дроб и предварителни резултати от биопсия; или патохистологичен,въз основа на хистологични находки в тъкани, взети при биопсия или лапаротомия, които са обозначени със символи, които показват тъканта, взета от пробата (N = лимфен възел, H = черен дроб, S = далак, L = бял дроб, M = костен мозък, P = плевра, O = кост, D = кожа) и резултати от хистопатологично изследване („+“ – тъкан участва в процеса, “ – ”– не участва).

Трябва да се подчертае, че класификация на клинични и патохистологични стадиие еднакъв за повечето подтипове лимфоми и е приложим само за първоначално откриване на заболяването и преди започване на какъвто и да е вид терапия.

Лимфом на Ходжкин

Лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза)е злокачествен лимфом, който се характеризира с наличието на клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg в засегнатата тъкан, характеризиращ се с хроничен, рецидивиращ (по-рядко остър) курс с преобладаващо развитие на туморна тъкан в лимфните възли. Това заболяване представлява 15% от всички лимфоми. Лимфомът на Ходжкин има две свързани с възрастта вълни: едната в юношеството, втората в напреднала възраст.

Етиология.Причината за болестта на Ходжкин е неизвестна. Първоначално имаше противоположни мнения, че заболяването е или специфична инфекция (някои го приписваха на форма на туберкулоза) или форма на рак, което дава основание да се счита лимфомът на Ходжкин за неопластичен процес. Тъй като туморните клетки често са широко разположени и разделени от реактивни лимфоидни клетки, това е довело до убеждението, че хистологичните прояви представляват някаква форма на отговор на гостоприемника към неопластични клетки на Reed-Berezovsky-Sternberg. Последващото идентифициране на ДНК на вируса на Epstein-Barr в ядрата на клетките на Reed-Berezovsky-Sternberg доведе до хипотезата, че вирусът на Epstein-Barr може да играе причинна роля. Имунологичният отговор при лимфома на Ходжкин е нарушен в зависимост от вида на хроничната, бавно прогресираща реакция на присадката срещу приемника. Клетъчният имунитет (Т-клетките) е потиснат при лимфома на Ходжкин, но няма ясни доказателства дали това е причина или следствие от заболяването.

Клетъчен източникКлетките на Рийд-Щернберг (или от лимфоцити, или от хистиоцити и т.н.) се обсъждат дълго време. Получените впоследствие имунологични и молекулярни данни убедително показват, че първоначалната туморна трансформация се наблюдава в ранните лимфоидни клетки. прогениторни клетки, които са способни впоследствие да се диференцират по Т- или В-клетъчния път. Различните варианти на болестта на Ходжкин могат да бъдат разграничени на базата на дивергентна диференциация с придобиване на В- или Т-клетъчни характеристики. Някои автори смятат, че вариантът на болестта на Ходжкин с преобладаване на лимфоцитите е тумор на В-клетките (някои учени дори класифицират този тип като отделен тип неходжкинов лимфом от клетките на фоликуларния център). Обратно, в някои случаи на нодуларна склероза при болестта на Ходжкин, туморните клетки имат главно Т-клетъчни характеристики.

Клинично заболяването в началния си стадий няма специфични симптоми. Пациентите изпитват слабост и умора. По-късно, на фона на субфебрилна температура, температурата се повишава до високи стойности (до 40 ° С), силен сърбеж по кожата и нощно изпотяване са тревожни. Развива се анемия, в кръвта се отбелязва еозинофилия, ESR се ускорява.

Има два вида болест на Ходжкин:

изолирани или локалнис увреждане на една група лимфни възли;

генерализиранпри което пролиферацията на туморна тъкан се открива не само в лимфните възли, но и в далака, черния дроб, белите дробове, стомаха и кожата.

При изолирана форма най-често се засягат лимфните възли на шията (в задния триъгълник), медиастинума, ретроперитонеалната тъкан и по-рядко ингвиналната тъкан. На първия етап лимфните възли са увеличени по обем, меки, сочни, розови на цвят, с изтрит образец и имат ясни контури. Впоследствие лимфните възли стават плътни, сухи, на петна, с участъци от казеозна некроза и кръвоизливи. Те са запоени в големи пакети. При генерализиран процес обикновено се засяга далакът. Пулпата му е червена при разрязване, с много бяло-жълти огнища на некроза и склероза, което придава на тъканта на далака петнист "порфирен" вид. Нарича се "порфирен далак".

Диагнозата лимфом на Ходжкин се основава на намирането на класически тумормногоядренКлетки на Рийд-Березовски-Щернберги големи, активно делящи се мононуклеарни клетки (наречени клетки на Ходжкин).

Хистологична картинас лимфом на Ходжкин е доста сложен и специфичен. Сложността на структурата се състои в това, че в допълнение към туморните клетки,образува се и нетуморни клетки: лимфоцити, плазмоцити, хистиоцити, еозинофили, неутрофили и фибробласти, чиято поява се смята за реакция на туморния процес. Пролифериращите полиморфни клетъчни елементи образуват нодуларни образувания, които претърпяват склероза и казеозна некроза. Склерозата може да бъде дифузна и възлова (нодуларна).

Клетъчно съотношение Рийд-Березовски-Щернберг(и варианти на мононуклеарни клетки на Ходжкин), лимфоцити, хистиоцитиИ природата на фиброзатае в основата на класификацията на лимфома на Ходжкин в 4 подкласа, които имат прогностични и терапевтични разлики (Таблица 8).

Злокачествената патология на лимфната система първоначално се разделя на две групи: лимфом на Ходжкин (лимфогрануломатоза) и неходжкинов лимфом. Приблизително 80% от лимфомите принадлежат към първата група. Неходжкиновите сметки представляват само 20%.

Неходжкиновият лимфом има симптоми

В допълнение към класифицирането на лимфомите по етап, лекарите използват допълнителни класификации:
. А - пациентът няма симптоми на заболяването.
. B - пациентите имат тези симптоми.
Това помага на специалиста, който вижда пациента за първи път, бързо да направи изводи за тежестта на заболяването му.
Симптоми при диагностициране:
. бърза загуба на телесно тегло без видима причина;
. повишаване на телесната температура до субфебрилни нива (не изчезва с течение на времето и може да бъде повишена в продължение на няколко седмици и месеци);
. повишено изпотяване през нощта.
Ако заболяването засяга някой вътрешен орган, тогава могат да се добавят други прояви, специфични за различни органи. Поради това може да се маскира като различна патология и да отклони лекаря от правилния път в диагностичното търсене.
Ако пациентът види допълнителна буква „E“ в диагнозата, това показва, че лимфомът при този пациент първоначално не е възникнал в лимфния възел, а в друг орган. Такива форми на лимфом се наричат ​​екстранодуларен.
Ако диагностичният процес е завършен и лекарите са успели да установят вида на лимфома, стадия на рака, на който се намира, и степента на неговото злокачествено заболяване, тогава лекарите изготвят план за лечение и преминават към следващия етап.

Диагностика

Каква е разликата между лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом? Има само един начин да се разграничат тези лимфоми един от друг. Първо, известно количество туморна тъкан се отстранява от подозрителния участък. Клетките се оцветяват по специални технологии и се изследват под микроскоп. Те могат да бъдат повлияни и от специални протеини. Техниката се нарича имунохистохимичен анализ.
Клетките на Reed-Sternberg (специфични за този вид тумор) често се откриват в материал, получен от пациенти с болест на Ходжкин. Неходжкиновият лимфом няма тези клетки. Може да изглежда, че на практика няма разлики между болестите, но това изобщо не е така. Процесът на лечение на пациенти с различни видове лимфоми е много различен. Неходжкиновите лимфоми включват повече от 20 заболявания, като всяко от тях има свои характеристики и специфични симптоми.
Освен това неходжкиновите лимфоми се различават един от друг по специфични клетъчни елементи. Различните заболявания се характеризират с наличието на различни протеини. Не само клиничната картина, но и принципите на тяхното лечение могат да варират значително при различните лимфоми.

Степени на злокачественост на неходжкиновия лимфом

Много е важно по време на диагностичния процес правилно да се установи етапът на развитие на заболяването и неговият точен вид. Това позволява на лекарите да предвидят хода на заболяването и да предприемат адекватни мерки.
Лекарите трябва да знаят степента на злокачественост, за да разберат колко агресивно ще протече заболяването и с каква скорост ще се развие. Всички неходжкинови лимфоми според този критерий се разделят на две категории:
. с висока степен на агресивност;
. с ниска степен на агресивност.
С ниска степен на агресивностго нарича муден. Прогресира много бавно и не изисква радикално лечение. Онкологът може да наблюдава пациент с такова заболяване повече от една година и да не вижда причина да предпише лечение. Ако терапията започне, туморът бързо намалява по размер или дори изчезва напълно. Някои лимфоми от тази група са напълно излекувани, докато други могат да рецидивират и отново да притесняват пациента.
Индолентните лимфоми включват:
. фоликуларен лимфом;
. мантелноклетъчен лимфом;
. лимфоплазмоцитен лимфом;
. лимфом на маргиналната зона.
прогресират бързо и причиняват по-изразени клинични симптоми. След като бъдат открити при пациент, започва процесът на лечение. В противен случай може да се загуби ценно време и последващите ефекти няма да бъдат толкова добри. До смърт включително.
Агресивните лимфоми са:
. дифузен голям В-клетъчен лимфом;
. Лимфом на Бъркит;
. голямоклетъчен анапластичен лимфом.
За съжаление, неходжкиновият лимфом с ниска степен на злокачественост може неочаквано да промени естеството на курса си за пациента и да започне да прогресира изключително бързо. Според статистиката това явление се среща при приблизително една трета от пациентите с индолентни форми на заболяването. Разбира се, някои индолентни неходжкинови лимфоми имат тенденция да ускоряват прогресията, което лекарите вече са забелязали. Ето защо те се опитват да лекуват пациенти с такива заболявания възможно най-бързо, без да чакат ситуацията да се промени.
Преходът към друга форма може да отнеме до няколко години. Такива неходжкинови лимфоми се лекуват по същите принципи като първоначално агресивните. В някои случаи лекарите откриват както индолентни, така и агресивни форми на заболяването при един пациент. В този случай лекарите действат на същите принципи, както при лечението на първоначално агресивен лимфом.

Етапи на заболяването

Стадиите на заболяването се определят в зависимост от разпространението на злокачествения процес. За да установят стадия, лекарите също се нуждаят от информация за това къде се намира самата лезия и колко лимфни възли са засегнати от метастази. Взема се под внимание и дали лимфомът се е разпространил във вътрешни органи и възли в други анатомични области.
Най-популярната и проста е следната класификация:
. Етап 1 - регионалните лимфни възли, принадлежащи към една група, са увеличени.
. Етап 2 - две групи възли вече са се променили, но патологичният процес не се разпространява от другата страна на диафрагмата (всички възли са или под нея, или над нея). Диафрагмата е широк мускул, който разделя коремната кухина от гръдната кухина и участва в акта на дишане. Смята се, че всичко, което се намира над него, е горната половина на тялото, а всичко, което се намира отдолу, е долната половина.
. Етап 3 на рак - лимфните възли са увеличени от двете страни на диафрагмата.
. Етап 4 рак - разпространение извън възлите и увреждане на вътрешните органи: черен дроб, бели дробове, далак и др.

Нови схеми на лечение

Тъй като патологията е много актуална и до днес, много изследвания се провеждат по целия свят за намиране на нови методи за лечение. Това доведе до откриването на нови лекарства и въвеждането на нови схеми на лечение. В резултат на това през последните години лимфомът се лекува по-ефективно. В днешно време лекарите могат да постигнат добри резултати дори когато болестта е напуснала лимфните възли и е засегнала други органи. Днес много повече пациенти се възстановяват след курс на лечение, а ремисията продължава много години.
В случай на заболяване като лимфом, лекарите означават ремисия чрез възстановяване. Ремисия- това е липсата на прояви на заболяването, както морфологични, така и клинични. По същество това е състоянието на здравия човек. Ако говорят за частична ремисия, те означават намаляване на размера на тумора и подобряване на благосъстоянието на пациента. Такива хора не страдат от проявите на болестта и не се нуждаят от лечение на определен етап.

Имунотерапия при неходжкинов лимфом

Имунотерапевтичните лекарства се използват за лечение на различни подвидове лимфоми. Това ви позволява да постигнете най-добри резултати и да не натоварвате тялото с по-малко ефективни средства.

• Вещества, които действат върху ДНК на раковите клетки. В резултат на тяхното увреждане растежът на тумора спира и настъпва регресия.
• Антибиотици с противотуморно действие.
• Лекарствата, които блокират способността за изграждане на нуклеинови киселини, са антиметаболити.
• Протеазомни инхибитори - водят до намаляване на способността на клетката да издържа на неблагоприятни фактори.
• Инхибитори на ензими и протеини, отговорни за възстановяването на ДНК. В резултат на това генетичният материал на клетката остава беззащитен и тя губи способността си да се възпроизвежда и умира.
• Инхибитори на митозата - процесът на клетъчно делене. Благодарение на тези лекарства клетките се размножават и туморът расте.
• Хормони на базата на кортизол - в големи количества могат ефективно да унищожат лимфоцитите.
• Специалните моноклонални антитела унищожават раковите клетки и имат порядък по-малко странични ефекти от традиционните лекарства за химиотерапия.

Неходжкинов лимфом с ниска степен на агресивност
Лечението на тези форми може да се отложи за неопределено време и пациентът да се наблюдава. Тактиката се нарича бдително изчакване или активно наблюдение.
Ако говорим за бавна форма, тогава за нея е подходяща следната терапия - комбинация от моноклонални антитела с химиотерапия. Когато пациентът е диагностициран с лимфом, който засяга само една група възли в една анатомична област, лекарите най-често предпочитат провеждането на локална лъчева терапия. Това ви позволява да повлияете на тумора и да не излагате цялото тяло на химиотерапевтични лекарства, въведени в системното кръвообращение.
В повечето случаи след такова лечение пациентът преминава в ремисия. Ако заболяването се повтори, се провежда курс на лечение с моноклонални антитела. Това ви позволява да държите болестта под контрол за дълго време.
Силно агресивен
Такива форми се лекуват с по-високи дози лекарства. Лекарствата се инжектират в кръвта и допълнително се използват антитела. Такива пациенти могат да бъдат лекувани в дневна болница. Ако е необходимо, лекарите ще препоръчат хоспитализация за известно време. Ако в резултат на прогресирането на заболяването е засегната централната нервна система, тогава лекарствата могат да се инжектират директно в гръбначния канал с помощта на пункция. Понякога агресивният лимфом е по-чувствителен към лечение от индолентния лимфом.
Ако лекарите смятат, че рискът от рецидив остава на високо ниво, тогава на пациента се предписват допълнителни мерки (терапия с високи дози от лекарството, лъчетерапия).

Лъчетерапия

В случай на лимфоми лекарите прибягват до локална лъчетерапия. По правило се облъчва група лимфни възли, засегнати от заболяването. Препоръчително е да се извърши такова лечение, ако са засегнати не повече от 2 групи възли и те са разположени от едната страна на диафрагмата. Понякога лъчетерапията се комбинира с други методи на лечение.
Целият курс е поредица от кратки сесии, провеждани ежедневно в специализиран отдел. Броят на експозициите се определя от лекаря.

Химиотерапия

Ако заболяването е бавно и сравнително леко, тогава лечението може да бъде предписано на пациента под формата на таблетки. В резултат на това не е необходимо медицинският работник сам да прилага лекарството; пациентът приема хапчетата у дома, което елиминира необходимостта да бъде в клиниката.
Понякога лекарството се прилага интравенозно. След това пациентът трябва да посети здравно заведение, за да получи лечение. защото Тъй като лекарствата имат редица странични ефекти, някои пациенти се нуждаят от дневна болница. Това дава възможност на лекарите да наблюдават пациента денонощно.
Хлорамбуцил е лекарство, което често се предписва на пациенти под формата на таблетки. Често се използва флударабин (може да бъде под формата на таблетки или под формата на разтвор). CVP е комбинация от лекарства. Те включват циклофосфамид, винкристин и преднизолон.
С агресивно заболяване
За да се лекуват ефективно такива форми на заболяването, лекарите прибягват до интравенозно приложение на лекарството. Пациентът получава химиотерапия в продължение на няколко дни, след което се прави почивка от няколко седмици. През това време веществата проявяват своето действие и здравите тъкани се възстановяват от въздействието, което им е оказано. За съжаление, високата ефективност на лекарството често идва с цената на голям брой странични ефекти. Целият курс на лечение отнема няколко месеца. През цялото това време пациентът се подлага на тестове, чиято цел е да се следи ефективността на лечението.
Има режими на химиотерапия, които включват прилагане на лекарството веднъж седмично в продължение на няколко месеца без прекъсване, тъй като тялото понася добре такава рядка експозиция.
Лимфомите с агресивно протичане се лекуват с комбинации от лекарства. В момента CHOP, комбинация от четири химиотерапевтични лекарства, е общоприета. В допълнение към него могат да бъдат предписани моноклонални антитела, ако има причини.

Въвеждане на химиотерапевтични лекарства в гръбначния канал

Ако възникне увреждане на структурите на централната нервна система, лечението е малко по-различно от стандартното. За да направите това, се извършва лумбална пункция и се взема цереброспинална течност за анализ. Ако там се открият патологични клетки, лекарите предписват интратекално приложение на химиотерапия. Това позволява лекарството да бъде доставено директно до местоназначението, заобикаляйки кръвно-мозъчната бариера. Това лечение може да се извърши амбулаторно, но е по-добре пациентът да бъде хоспитализиран за кратко време. Факт е, че усложненията от такова лечение могат да бъдат много сериозни.
По този начин лекарства могат да се прилагат не само ако има анормални клетки в цереброспиналната течност. Ако клетките не се открият, но има всички симптоми, показващи увреждане на структурите на централната нервна система, тогава е възможно интратекално приложение.

Лимфомът е общото наименование на процеса на неконтролиран растеж на лимфните клетки. Както при много медицински термини, същността на понятието се разкрива в думата, която го обозначава. Терминът "лимфом" е образуван от комбинирането на думите "лимфа" и "ома", което означава тумор, растеж.

На много често срещания въпрос „лимфомът злокачествен тумор ли е?“ Можете да отговорите кратко и недвусмислено: „Да“. Терминът "рак" е руски превод (т.е. буквален превод) на латинската дума "рак" (рак). На оригиналния език на науката - латински, така от древни времена са се наричали всички вътрешни тумори, които са асиметрични и имат неправилна ъглова форма при палпиране и са придружени от непоносима пронизваща болка. Следователно терминът "рак" (или в буквалния превод на руски - "рак") се приписва на всички злокачествени тумори. И в широка концепция често се прехвърля към всеки туморен процес, въпреки че комбинациите „рак на кръвта“ или „рак на лимфата“, използвани в разговорната реч, обиждат ушите на специалиста, тъй като ракът е злокачествен тумор на епителни клетки. Въз основа на това, Би било по-правилно лимфомите да се наричат ​​злокачествени тумори, а не терминът "рак".

Устройство и функция на лимфната система

Лимфната система е по-малко позната на повечето хора от кръвоносната система. Слабо видимата безцветна лимфа, за разлика от яркочервената кръв, не стана обект на внимание на поетите и не се превърна в символ на саможертва и борба. Въпреки че при всяко увреждане на кръвоносните съдове се увреждат и лимфните съдове, минаващи непосредствено до и придружаващи кръвоносните съдове. Системата от лимфни съдове връща течността от телесните тъкани в кръвоносната система. Тъканната течност, образувана в резултат на дифузия от най-малките кръвоносни капиляри на течната част на кръвта - плазмата, подхранва всички клетки на тъканите на тялото и осигурява жизнените им функции. В същото време хранителните вещества и кислородът навлизат в клетките и метаболитните продукти, произтичащи от биохимичните процеси, излизат от клетките.

Част от тъканната течност се връща обратно през венозната система, а част от нея навлиза в лимфната система през лимфните капиляри. Лимфната система се състои от обширна мрежа от лимфни съдове и специални образувания, разположени по тези съдове - лимфни възли.

Лимфните възли са малки кръгли или продълговати структури, през които преминават лимфните съдове. В тези образувания, размножаването на кръвните клетки, наречени . Самата лимфа е тъканна течност, съдържаща продукти от клетъчния метаболизъм, протеинови частици, мазнини и голям брой лимфоцити.

най-големите възли на човешката лимфна система. Те често са най-забележимите и широко разпространени прояви на лимфома.

Ролята на лимфната система е не по-малко важна в организма от ролята на хемопоетичната система. Ако кръвта е източникът и транспортът на енергията, необходима за човешкия живот, тогава лимфата е не само транспортът на връщането на протеини и мазнини от тъканите в кръвта, но и всеобхватна защита и защита. Лимфоцитите пътуват през лимфните съдове до всички кътчета на човешкото тяло. Основната задача на лимфоцитите е да сортират протеиновите частици. Разпознавайки и отделяйки необходимите на тялото протеини от чужди, лимфоцитите изолират чужди протеинови структури или ги унищожават. В този случай всички микроорганизми и вируси, състоящи се от протеинови частици, влизащи в тялото отвън, се унищожават. По този начин, Лимфната система е анатомичната основа на имунната защитна система на организма.

Концепцията за лимфома

Лимфомите са злокачествени тумори. Доброкачествеността или злокачествеността на туморния процес се определя, противно на мнението на мнозина, не от вредността на ефекта на тумора върху тялото, а по-скоро от степента на качество (полезност) на клетките, участващи в растежа на тумора. . Зрелите, функционално завършени клетки с неконтролирано размножаване образуват доброкачествен туморен растеж. Доброкачествен тумор при определени условия също може да доведе до смърт на пациента. Например, в случай на увреждане или компресия и нарушаване на жизненоважни органи.

По време на злокачествен туморен процес настъпва неконтролируема пролиферация на функционално непълноценни, незрели, нискокачествени клетки. В същото време броят на функционалните зрели клетки намалява пропорционално. Съответно, функцията на системата, която е засегната от растежа на злокачествен тумор, е рязко нарушена. И жизнената дейност на огромен брой непрекъснато размножаващи се незрели клетки увеличава натоварването на всички системи на тялото, изтощава го и разрушава органи и тъкани, състоящи се от нормални клетки.

Законите на природата са същите. Появата на прекомерно голям брой зависими, които активно консумират и нищо не произвеждат, неизбежно води до смъртта на всяка организирана система, било то семейство, държава или жив организъм.

Туморните процеси в лимфната тъкан засягат не само хората, но и нашите спътници – домашните животни. Това са най-честите видове тумори при котки и кучета.

Исторически разделението на лимфомите е доста необичайно. Всички злокачествени заболявания на лимфната система се разделят на две части. Освен това в една част има само едно заболяване - лимфогрануломатоза (или болест на Ходжкин). А другата част включва всички останали съществуващи лимфоми. Съответно се е развило стабилно разделение „Лимфом на Ходжкин“ (т.е. лимфогрануломатоза)И „неходжкинови лимфоми“ (т.е. всички останали).

Болест на Ходжкин (лимфогрануломатоза)

Лимфогрануломатозата е описана за първи път през 1832 г. от д-р Томас Ходжкин, който комбинира наблюдения на седем пациенти, починали от неизвестно заболяване, засягащо лимфните възли. Би било справедливо това заболяване да се нарече болест на Ходжкин-Уилкс. Самюъл Уилкс е този, който описва болестта подробно през 1855 г., добавяйки единадесет от своите пациенти към седемте случая, описани от Ходжкин. Уилкс дава името на болестта Ходжкин.

Симптоми

Основният симптом на лимфома на Ходжкин са увеличените лимфни възли.Растежът на лимфните възли става постепенно и безболезнено. Когато увеличението стане видимо за окото, пациентът внезапно открива плътни, кръгли, безболезнени образувания, най-често в областта на шията или над ключицата. Лимфните възли, разположени в други области - аксиларни, ингвинални - също могат да се увеличат. Увреждането на лимфните възли, разположени в коремната и гръдната кухина, не се открива на око, но дава симптоми, причинени от притискане на вътрешните органи - кашлица, затруднено дишане, болка. Заболяването се проявява и със симптоми, характерни за всички лимфоми - слабост, нощно изпотяване и периодична треска.

Диагностика

Точната диагноза се потвърждава чрез микроскопско изследване на пунктат от лимфни възли. В този случай се откриват специфични клетки на Березовски-Рийд-Щернберг. Това са гигантски по размер (в сравнение с лимфоцитите) клетки с няколко ядра. Именно тези некачествени, функционално незрели клетки оказват пагубно влияние върху функционирането на лимфната система и целия организъм.

Няма специфични промени в лабораторните показатели за лимфогрануломатоза. Отбелязано:

1. Повишаване (характерно за всички възпалителни и имунни процеси);
2. Лимфоцитопения (намаляване на броя на лимфоцитите), причинена от основната причина за лимфома - нарушение на процеса на растеж и възпроизводство на лимфоцити;
3. Различни прояви (намаляване на броя на червените кръвни клетки), причинени от влиянието на болестта върху процеса на образуване на кръвни клетки.

Всички тези прояви не са изключителни признаци на едно заболяване, а са присъщи на много. Ето защо Кръвният тест не е решаващ при диагностицирането на лимфома на Ходжкин.

Като помощни методи за изясняване на местоположението и размера на засегнатите лимфни възли или вътрешни органи се използват инструментални диагностични методи, като ултразвук и рентгенова диагностика (включително използването).

Процес на развитие на болестта

Картината на развитието на болестта отразява историята на борбата на организма с възникващите вредни ефекти. Всяка стъпка в по-нататъшното разпространение на болестта в тялото се обозначава като етап.

Етап 1

На първия етап лимфните възли са засегнати само в една област или в един изолиран орган.

Етап 2

Когато лезията се разпространи в две или повече групи лимфни възли, разположени само в гръдния кош или само в коремната кухина, заболяването навлиза във втория етап на развитие. Вторият етап също включва увреждане както на локална група лимфни възли, така и на отделен орган, ако засегнатите области са разположени в една (гръдна или коремна) кухина.

Етап 3

Откриването на увреждане на регионалните лимфни възли, разположени както в гръдната, така и в коремната област, показва навлизането на болестта в третия етап на развитие. Третият стадий на заболяването също включва откриване на лимфом в далака.

Етап 4

На четвъртия етап лимфомът надхвърля самата лимфна система и се разпространява във вътрешните органи, засягайки черния дроб, бъбреците, червата и костния мозък.

Какво засяга стадий 4 на лимфома?

Уточняващо буквено обозначение на етапите на заболяването

За по-точно определяне на степента на развитие на болестния процес се използват буквени обозначения, които допълват картината на прогресията на заболяването.

А – пациентът няма външни прояви на заболяването;

B – пациентът има един от следните симптоми:

• изразена (повече от 10%) загуба на тегло през последните шест месеца;
• повишаване на температурата;
• нощно изпотяване.

E – разпространение на лимфома извън лимфната система, до органи или тъкани в близост до засегнатите лимфни възли;

S – лезия на далака;

X – откриване на туморна формация в голяма лимфна тъкан.

Етапи на заболяването и прогноза

Лимфогрануломатозата, която е най-честата от лимфомите, има най-благоприятна прогноза. Когато лимфомът на Ходжкин се открие на първия или втория етап, клиничното възстановяване след лечението се наблюдава при 70% от пациентите. Прогресирането на заболяването намалява процента на благоприятния изход. Етап 4 на заболяването прави прогнозата неблагоприятна. Въпреки това, както винаги, когато правим прогнози в медицината, не трябва да забравяме, че говорим за организъм, който е уникален по своята индивидуалност. Простото прехвърляне на статистически показатели не може да бъде наистина решаващо за изхода на заболяването. Неизмерими фактори като вяра, надежда, постоянство влияят на устойчивостта на организма и дават благоприятни резултати, повишавайки ефективността на лечението.

Лечение на лимфом на Ходжкин

Лечението на лимфомите е насочено към унищожаване на неконтролируемо пролифериращи патологични клетки.Лъчелечението се използва в ранните стадии на заболяването като метод, който позволява целенасочено, локализирано въздействие върху ограничен участък и намалява степента на общото увреждащо въздействие върху организма. Разрушителният ефект на радиацията може да бъде конкретно насочен към един засегнат лимфен възел или група от тях. В същото време увреждането на други области е сведено до минимум.

Методът на общо въздействие върху тялото е химиотерапията, тоест използването на лекарства, които инхибират растежа и възпроизводството на клетките. В този случай ефектът е върху всички клетки, но поради непропорционално повишената скорост на растеж и възпроизводствени процеси в клетките на туморната тъкан, ефектът на химиотерапевтичните лекарства се проявява предимно в тях.

В повечето случаи на заболяването се използва комбинираното използване на лъчева и химиотерапия.

Неходжкинови лимфоми

За 180 години, изминали от времето на д-р Томас Ходжкин, медицината не успя да постигне значителни резултати в изучаването на природата и механизма на развитие на други лимфоми.

Вероятно това е причината за такава асиметрична класификация на лимфомите, където в една част има една лимфогрануломатоза, която е по-добре проучена и доста успешно лечима, а в другата има повече от три дузини различни прояви на туморни процеси на лимфната система. .

Класификация на неходжкиновите лимфоми

Всяка класификация е предназначена за точно определяне и разпознаване на всеки обект, явление или процес. Разнообразието и вариабилността на туморните процеси в лимфната система досега не е дало възможност на медицината да изгради пълноценна изчерпателна класификация на неходжкиновите лимфоми. Сегашните опити за създаване на класификации въз основа на един критерий не позволяват достатъчно точно и недвусмислено точно да се определи конкретната форма на заболяването.

Най-простата класификация се основава на степента на злокачественост на неходжкиновите лимфоми. По-точно според скоростта на прогресиране на заболяването, тъй като всички лимфоми са злокачествени.

Класификация според скоростта на развитие на заболяването

1. Лимфомите с много бавно развитие на процеса, които дълго време не оказват влияние върху състоянието на организма, са индолентни лимфоми.
2. Лимфоми с много бързо, понякога светкавично развитие на процеса, който има изключително изразен увреждащ ефект върху организма - агресивни лимфоми.
3. Лимфомите с междинна скорост на развитие на процеса, които имат забележим и нарастващ ефект върху тялото, са междинна форма на лимфома.

Друг доста често използван вид класификация в практиката е разделянето според мястото на възникване на туморния процес.

Класификация според локализацията на заболяването

• Лимфомите, възникващи в лимфните възли (node ​​​​- nodus), са възлови.
• Лимфомите, които се появяват извън лимфните възли (в стомаха, костния мозък, белите дробове, далака и др.), са екстранодални.

Световната здравна организация е приела единна класификация за общо ползване, за да стандартизира статистически и научни данни от лекари по света.

Класификация на СЗО за неходжкинови лимфоми

1. В-клетъчни тумори, които се развиват от В-лимфоцитни прекурсори.
2. Т-клетъчни и NK-клетъчни тумори, които се развиват от Т-лимфоцитни прекурсори.
3. Т-клетъчни лимфоми, които се развиват от периферни (зрели) Т-лимфоцити.

Разделението, използвано в класификацията на СЗО, се основава предимно на структурните характеристики на патологично изменените клетки. Тези характеристики се разкриват чрез внимателно микроскопско изследване с помощта на микроскоп. Структурните разлики са много важни за научните изследвания, но за прилагане директно в клиниката за решаване на проблеми с лечението на пациенти, картината на развитието на болестта изглежда по-важна.

За клинична употреба се използва класификацията, приета от Конгреса на онколозите в американския град Ан Арбър. Класификацията на Ann Arbor използва етапа на развитие на заболяването като определяща характеристика. Фокусирайки се върху етапа на развитие на лимфома, е възможно по-точно да се разработят тактики и методи на лечение за борба с болестта.

Ann Arbor класификация на неходжкиновите лимфоми

Етап 1

Засегнати са лимфните възли на една локална група или се откриват прояви на лимфом в един вътрешен орган.

Етап 2

Засягат се групи от лимфни възли, повече от един, разположени от едната страна на диафрагмата. В този случай е възможно процесът да се прехвърли в някой близък орган.

Етап 3

Инфекция на групи лимфни възли от двете страни на диафрагмата. Възможно засягане на увреждане на близък орган и далака.

Етап 4

Заболяването се е разпространило извън лимфната система. Увреждане на далечно разположени вътрешни органи (черен дроб, бели дробове, костен мозък, плеврата, стомах, черва).

Стадии на лимфома и засегнати области. На етапи 3 и 4 се появяват възпалени възли под линията на диафрагмата

За да се изясни клиничната картина на заболяването, към номера на етапа се добавя буквено обозначение (A или B), характеризиращо наличието или отсъствието на изразени външни признаци при пациента - загуба на тегло, тежка слабост, треска, нощно изпотяване.

Някои видове неходжкинови лимфоми

Сред лимфомите, които не са свързани с болестта на Ходжкин, има редица по-често срещани или просто по-известни поради тяхната необичайност или висока злокачественост на заболяванията.

Лимфосарком

Може би лимфосаркомът се счита за най-известният тип сред неходжкиновите лимфоми. Може да се появи във всяка възраст, като първоначално засяга лимфните възли от едната страна на шията, но е възможна и друга локализация на тумора (сливици, фаринкс, ингвинални лимфни възли, стомашно-чревен тракт). Лимфосаркомът е агресивен тумор, характеризиращ се с бърз растеж и ранни метастази в други лимфни възли (медиастинум, черен дроб, далак, коремна кухина). В същото време състоянието на пациента рязко се влошава, което отбелязва значителна загуба на тегло, треска, придружена от силно нощно изпотяване.

Диагнозата на лимфосаркома се основава главно на микроскопско изследване на отпечатъци от възела (цитологичен анализ) и биопсичен материал (хистологично изследване). В този случай цитологията има преобладаващо право да постави първоначалната диагноза, тъй като не изисква много труд. Материалът, взет, изсушен и фиксиран, може да бъде готов за гледане само за няколко часа. Отпечатъците от лимфни възли позволяват да се установи наличието на лимфобласти и липсата на зрели лимфоцити в материала, което потвърждава наличието на лимфосаркома.

Лимфом на Бъркит

Заболяване, което е (което е изключение сред лимфомите) ендемично - тоест свързано с определен район на пребиваване. Повечето идентифицирани случаи на лимфом на Бъркит са докладвани в Централна Африка. Смята се, че вирусът на Epstein-Barr играе отключваща роля за появата на тази форма на лимфом. Като причинител на друго опасно заболяване - инфекциозна мононуклеоза, този вирус засяга генната структура на лимфоцитите, причинявайки появата на лимфом.

Лимфомът на Бъркит се характеризира с тежко, бързо прогресиращо протичане с тенденция към бързо разпространение извън лимфната система и увреждане на органите. Често се засяга коремната кухина с увеличаване на регионалните групи лимфни възли и червата.

Лимфомът на Бъркит не се среща у нас.

Лимфом на кожата

По-често това е проява на разпространение на туморния процес извън лимфната система. Тоест, основният източник на увреждане се намира вътре в тялото, а появата на туморни образувания под формата на различни кожни лезии е симптом на крайния стадий на развитие на лимфома. В някои случаи има първичен лимфом на кожата. Курсът на тези заболявания е много променлив. В зависимост от конкретната структурна форма на променените лимфоцити, които причиняват образуването на кожен лимфом, заболяването може да протече практически без последствия в продължение на няколко десетилетия, а ако е силно агресивно, може да доведе до смърт на пациента в рамките на няколко месеца.

Лимфом на стомаха

Рядко заболяване, при което се наблюдава туморен растеж на лимфоидни клетки в стомаха. Увреждането на стомаха може да бъде и вторично. В този случай говорим за проява на трети или четвърти стадий на неходжкинов лимфом, произхождащ от различен източник. Истинският стомашен лимфом се развива изолиран от лимфната тъкан на стомашните стени. Заболяването има тенденция да се развива бавно и е придружено от тежки "стомашни симптоми" - стомашна болка, гадене, повръщане, загуба на апетит, слабост. Това позволява в половината от случаите да се открие лимфом в ранните етапи на развитие (етап 1-2). Хирургичното лечение, използвано в комбинация с химиотерапия, позволява в повечето случаи да се получи успешен резултат.

Фоликуларен лимфом

Получава името си от мястото на произход - фоликулите на лимфните възли. В повечето случаи се отличава с наличието на характерен индолентен ход и възлова локализация. Това означава, че развитието на болестта протича изключително бавно, тайно, без проява на външни симптоми и лимфомът се разпространява извън лимфните възли. Въпреки това, в невидимостта на тази форма на заболяването се крие опасността от откриването му само в късен стадий, когато развитието на процеса вече води до увреждане на органите, често на далака и костния мозък и кожата.

Медиастинален лимфом

Доста рядка форма на лимфом. Може да бъде под формата на лимфом с произход от тимусната жлеза или под формата на първичен лимфом на регионалните лимфни възли на медиастинума.

Характеристика на първичните медиастинални лимфоми е тяхната относително честа поява под формата на дифузен В-клетъчен лимфом, който има тенденция да експресира растеж, да нахлува в засегнатия орган и да се разпространява бързо.

В същото време много честото увреждане на медиастиналните възли при болестта на Ходжкин е вторично и няма нищо общо с тази форма на неходжкинов лимфом. Въпреки че симптомите на заболяването са едни и същи. Това са прояви на компресия на медиастиналните органи, изразяващи се с кашлица, болка в гърдите, задух.

Лимфом на мозъка

По-често е проява на вторична лезия при различни видове неходжкинови лимфоми. Първичният мозъчен лимфом е много рядко заболяване и като правило се основава на дифузен голям В-клетъчен лимфом.

Симптомите са свързани с появата на обемна туморна формация и се проявяват под формата на различни неврологични оплаквания - главоболие, нарушения в сетивната, двигателната сфера, координацията и сферата на висшата нервна дейност (нарушение на паметта, когнитивните способности).

Характеристика на заболяването е трудността на потвърдителната диагноза, свързана с трудността при получаване на туморен материал за изследване.

Лечение на неходжкинови лимфоми

Химиотерапията и лъчетерапията остават единствените методи за лечение на неходжкинови лимфоми.Използването на лъчева терапия обаче е ограничено до локално увреждане на лимфните възли, т.е. възможно е само в първия стадий на заболяването (според класификацията на Ann Arbor).

Химиотерапията остава водещ метод. При неходжкинови лимфоми предпочитание се дава на интензивна комбинирана химиотерапия с едновременно използване на няколко лекарства.

При някои форми е възможно да се използва операция (отстраняване на лимфоиден тумор) като елемент от комплексното лечение.

Видео: Телевизионна програма за лимфом - история на заболяването

Видео: лекция за успешното лечение на неходжкинов лимфом

Видео: лекция за класическия лимфом на Ходжкин