Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки. Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія? Перебіг гіпертрофічної гіпертрофічної кардіоміопатії

Зовнішні прояви хвороби зазвичай передує тривалий безсимптомний період.
Перші симптоми частіше виникають у молодому віці(20-35 років).

• Задишка (прискорене дихання), що часто супроводжується незадоволеністю вдихом. Спочатку задишка з'являється при значних навантаженнях, потім при невеликих навантаженнях і в стані спокою. У деяких хворих задишка посилюється під час переходу у вертикальне положення, що пов'язано зі зменшенням припливу крові до серця.
• Запаморочення, непритомність (втрата свідомості) - пов'язані з погіршенням кровопостачання головного мозку внаслідок зниження об'єму крові, що викидається лівим шлуночком в аорту (найбільша судина людського тіла). Запаморочення і непритомність провокуються швидким переходом у вертикальне положення, фізичним навантаженням, напруженням (наприклад, при запорах та піднятті тяжкості), іноді – прийомом їжі.
• Біль, що давить, стискає за грудиною (центральною кісткою передньої частини грудної клітки, до якої кріпляться ребра) виникає внаслідок зменшеного надходження крові у власні артерії серця. Причини цього: недостатнє розслаблення м'яза серця та підвищення потреби в кисні та поживних речовинзбільшеної м'язової маси серця. Прийом препаратів із групи нітратів (солі азотної кислоти, що розширюють власні судини серця) у таких хворих не знімає біль (на відміну від болю при ішемічній хворобі серця – захворюванні, пов'язаному із утрудненням кровотоку за власними артеріями серця).
• Почуття прискореного серцебиття та перебоїв у роботі серця з'являються при розвитку порушень ритму серця.
• Раптова серцева смерть (ненасильницька смерть, спричинена захворюваннями серця, що виявилася раптовою втратоюсвідомості в межах 1 години від моменту появи гострих симптомів) може бути першим та єдиним проявом захворювання.

Форми

Залежно від симетричності гіпертрофії (збільшення товщини) м'язи серця виділяють симетричну і асиметричні форми.

• Симетрична форма гіпертрофічної кардіоміопатії – однакове потовщення передньої та задньої стінок лівого шлуночка, а також міжшлуночкової перегородки – концентрична (тобто по колу) гіпертрофія (потовщення). У деяких хворих одночасно наростає товщина м'яза правого шлуночка.
• Асиметрична форма гіпертрофічної кардіоміопатії - Переважна гіпертрофія верхньої, середньої або нижньої третиниміжшлуночкової перегородки (перегородки між лівим і правим шлуночками серця), товщина якої стає в 1,5-3,0 рази більше, ніж у задньої стінкилівого шлуночка (у нормі вони однакові). У деяких хворих гіпертрофія міжшлуночкової перегородки поєднується з гіпертрофією передньої, бічної або верхівкової лівого шлуночка, але товщина задньої стінки ніколи не збільшується. Ця форма зустрічається приблизно у 2/3 хворих.

Залежно від наявності перешкод кровотоку з лівого шлуночка в аорту виділяють обструктивну і необструктивні форми.

• Обструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії (потовщений м'яз міжшлуночкової перегородки створює перешкоду кровотоку). Інша назва цієї форми – субаортальний (тобто під аортою) підклапаний стеноз.
• Необструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії (Перешкод кровотоку немає).

Етіологічна (тобто залежно від причини) класифікація гіпертрофічних кардіоміопатій виділяють ідіопатичну (первинну) і вторинну кардіоміопатію.

• Ідіопатична (тобто причина якої невідома), або первинна гіпертрофічна кардіоміопатія. Пов'язана з передачею у спадок змінених генів (носіїв спадкової інформації) або спонтанною мутацією(Раптовими стійкими змінами) генів, що контролюють структуру та функцію скорочувальних білків м'язи серця.
• Вторинна гіпертрофічна кардіоміопатія (розвивається у літніх хворих з артеріальною гіпертензією(тривалим підвищенням артеріального тиску), якщо під час їх внутрішньоутробного розвиткувідбулися особливі зміни структури серця). Багато лікарів не згодні з етіологічною класифікацією і вважають гіпертрофічною кардіоміопатією лише ідіопатичні (первинні) випадки.

Причини

• Первинна гіпертрофічна кардіоміопатія в половині випадків має сімейний характер, тобто у спадок передається особлива структура скорочувальних білків серця, що сприяє швидкому зростанню окремих м'язових волокон.
• У випадках, коли відсутній спадковий характер гіпертрофічної кардіоміопатії, захворювання пов'язують із спонтанною мутацією (раптовими стійкими змінами) генів, які контролюють структуру та функцію скоротливих білків м'язів серця. Мутація, ймовірно, відбувається за впливу несприятливих факторівзовнішнього середовища (іонізуюче лікування, паління, інфекції та ін) під час вагітності матері.
• Причиною вторинної гіпертрофічної кардіоміопатії є тривале стійке підвищення артеріального тиску у пацієнтів похилого віку з особливими змінами структури серця, що відбулися під час їх внутрішньоутробного періоду.
• До факторів ризику гіпертрофічної кардіоміопатії відносять спадкову схильність та вік 20-40 років.
• Фактором ризику розвитку мутацій, які можуть призвести до гіпертрофічної кардіоміопатії, є вплив на організм вагітної жінки іонізуючого лікування, куріння, інфекцій та ін.

Діагностика

• Аналіз анамнезу захворювання та скарг (коли (як давно) з'явилися задишка, запаморочення, непритомність, відчуття неритмічного серцебиття, з чим пацієнт пов'язує появу скарг).
• Аналіз анамнезу життя. З'ясовується, на що хворів пацієнт та його близькі родичі, чи виявлялася гіпертрофічна кардіоміопатія у родичів пацієнта, чи визначалося у нього стійке підвищення артеріального тиску, чи контактував він із токсичними речовинами.
• Фізикальний огляд. Визначається колір шкірних покривів(при гіпертрофічній кардіоміопатії може розвиватися блідість або ціаноз – синюшність шкіри – внаслідок недостатнього припливу крові). При перкусії (простукування) визначаються збільшення серця вліво. При аускультації (вислуховуванні) серця може вислуховуватись систолічний (тобто під час скорочення шлуночків) шум над аортою внаслідок звуження порожнини лівого шлуночка під аортальним клапаном. Артеріальний тиск нормальний чи підвищений.
• Аналіз крові та сечі виконується для виявлення супутніх захворювань.
• Біохімічний аналіз крові. Визначається рівень холестерину та інших ліпідів (жироподібні речовини), цукру крові, креатиніну (продукт розпаду білка), сечової кислоти (продукт розпаду речовин із ядра клітини) для виявлення супутнього ураження органів.
• Розгорнута коагулограма (визначення показників системи згортання крові) дозволяє визначити підвищену згортаннякрові, значна витрата факторів згортання (речовин, що використовуються для побудови тромбів), виявити появу в крові продуктів розпаду тромбів (у нормі тромбів та продуктів їхнього розпаду бути не повинно).
• Електрокардіографія (ЕКГ). При гіпертрофічній кардіоміопатії виявляється збільшення шлуночків серця. Можлива поява порушень ритму серця та внутрішньосерцевих блокад (порушень проведення електричного імпульсу з м'яза серця).
• Добове моніторування електрокардіограми (СМЕКГ) дозволяє оцінити частоту і вираженість порушень ритму серця і внутрішньосерцевих блокад, оцінювати ефективність лікування порушень ритму, що проводиться.
• Навантажувальні електрокардіографічні дослідження - це ЕКГ-проба з дозованим фізичним навантаженням за допомогою велоергометра (спеціалізованого велосипеда) або тредмілла (бігової доріжки). Дані методи дослідження дозволяють оцінити переносимість фізичних навантажень, надати рекомендації щодо лікування.
• Фонокардіограма (метод аналізу серцевих шумів) при гіпертрофічній кардіоміопатії демонструє наявність систолічного (тобто під час скорочення шлуночків) шуму над аортою внаслідок звуження порожнини лівого шлуночка під аортальним клапаном.
• Оглядова рентгенографія грудної клітки дозволяє оцінити розміри та конфігурацію серця, визначити наявність застою крові у судинах легень. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерні нормальні або дещо збільшені розміри серця, оскільки потовщення м'яза серця відбувається переважно усередину.
• Ехокардіографія (ультразвукове дослідження (УЗД) серця) дозволяє оцінити розміри порожнин і товщину м'яза серця, виявити вади серця. При гіпертрофічній кардіоміопатії на ехокардіографії виявляється зменшення порожнини лівого, рідше – правого шлуночка зі збільшенням товщини міжшлуночкової перегородки та (у кожного третього хворого) вільних стінок лівого шлуночка. При допплероЕхоКГ (ультразвукове дослідження руху крові по судинах і порожнинах серця) виявляються порушення руху крові при формуванні вад серця (найчастіше – недостатності мітрального та трикуспідального клапанів).
• Спіральна Комп'ютерна томографія(СКТ) – метод, заснований на проведенні серії рентгенівських знімків на різної глибини– дозволяє отримати точне зображення досліджуваних органів (серця та легень).
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – метод, що базується на вибудовуванні ланцюжків води при впливі на тіло людини сильних магнітів – дозволяє отримати точне зображення досліджуваних органів (серця та легень).
• Проведення генетичного аналізу з метою виявлення генів (носіїв спадкової інформації), які відповідають за розвиток спадкової гіпертрофічної кардіоміопатії, проводиться у близьких родичів пацієнтів із цим захворюванням.
• Радіонуклідна вентрикулографія (метод дослідження, при якому в кров пацієнта вводиться радіактивний – тобто випромінює гамма-промені – препарат, а потім робляться та аналізуються на комп'ютері знімки випромінювання від пацієнта). Проводиться переважно у разі низької інформативності ехокардіографії (наприклад, у пацієнтів з ожирінням), а також під час підготовки хворого на оперативне лікування. Радіонуклідна вентрикулографія при гіпертрофічній кардіоміопатії демонструє збільшення товщини стінок шлуночків та міжшлуночкової перегородки, зменшення порожнини лівого (рідше правого) шлуночка, нормальну. скорочувальну здатністьсерця.
• Катетеризація серця (метод діагностики, заснований на введенні в порожнини серця катетерів – медичних інструментів у вигляді трубки – та вимірюванні тиску в передсердях та шлуночках). При гіпертрофічній кардіоміопатії визначається уповільнений струм крові з лівого шлуночка в аорту, при цьому тиск у порожнині лівого шлуночка стає значно вищим, ніж в аорті (в нормі вони рівні). Даний метод дослідження проводиться переважно для виконання ендоміокардіальної біопсії (див. нижче) лише у тому випадку, якщо інші методи дослідження не дозволяють встановити діагноз.
• Ендоміокардіальна біопсія (взяття для дослідження шматочка м'яза серця разом із внутрішньою оболонкою серця) виконується при катетеризації серця тільки в тому випадку, якщо інші методи дослідження не дозволяють встановити діагноз. У біоптаті (досліджуваному матеріалі, отриманому при біопсії) при гіпертрофічній кардіоміопатії характерно збільшення товщини та довжини окремих м'язових волокон, їхнє хаотичне розташування, наявність рубцевих змін у м'язі серця, потовщення стінок дрібних власних артерій серця.
• Коронарокардіографія (ККГ) – метод, при якому у власні судини серця та порожнини серця вводиться контраст (барвник), що дозволяє отримати їх точне зображення, а також оцінити рух струму крові. Проводиться хворим старше 40 років для виявлення стану власних судин серця та визначення наявності ішемічної хвороби серця (захворювання, пов'язаного з недостатнім припливом крові до м'яза серця по власних судинах серця), а також перед запланованим хірургічним лікуванням.
• Можлива також консультація.
• Можлива також консультація кардіохірурга.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Немедикаментозне лікування проводиться за загальними принципами.

• Консервативне (тобто без операції) лікування. Специфічного лікуваннягіпертрофічної кардіоміпатії немає.
  • При гіпертрофічній кардіоміопатії прийом лікарських препаратів починають із найменших дозувань з подальшим індивідуальним підвищенням дози (щоб знизити ризик погіршення кровотоку з лівого шлуночка в аорту).
  • Ефективність препаратів у різних хворих відрізняється, що пов'язано з індивідуальною чутливістю, а також різною вираженістю структурних порушеньсерця.
  • Лікарські препарати, що використовуються в лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії у вагітних:
    • бета-адреноблокатори (препарати, що блокують бета-адренорецептори серця, судин та легень) контролюють тиск та частоту серцевих скорочень, зменшують порушення ритму серця. Бета-адреноблокатори використовуються лише у третьому триместрі вагітності. У поодиноких випадкахбета-блокатори можуть викликати затримку росту плода, кисневе голодування плода, низький рівеньглюкози (простого вуглеводу) у крові дитини відразу після народження;
    • антагоністи кальцію (препарати, що перешкоджають входженню іонів кальцію – особливого металу – в клітину) групи верапамілу збільшують потік крові за власними артеріями серця, сприяють поліпшенню розслаблення та зменшення жорсткості серця. Антагоністи кальцію дозволені до застосування у другій половині вагітності;
    • антагоністи кальцію групи дилтіазему надають позитивні ефекти, близькі до групи верапамілу, але меншою мірою покращують працездатність хворих;
    • лікування та профілактика тромбоемболій (відриву згустків крові від місця їх утворення (при гіпертрофічній кардіоміопатії – переважно на внутрішній оболонці серця серця над зоною потовщення м'яза серця та переміщення їх із струмом крові з подальшим закриттям просвіту будь-якої судини) проводиться за загальним принципом.

• Хірургічне лікування пацієнткам із вираженою гіпертрофією (збільшенням товщини м'яза) міжшлуночкової перегородки (перегородки між лівим та правим шлуночками) бажано виконати до вагітності. Види операцій.
  • Міотомія (міоектомія) - хірургічне видаленнявнутрішньої частини міжшлуночкової перегородки. Операція проводиться на відкритому серці.
  • Етанолова аблація – введення концентрованого розчину медичного спирту в потовщену міжшлуночкову перегородку за допомогою проколу грудної клітки та серця під контролем ультразвуку. Спирт спричиняє загибель живих клітин. Після розсмоктування загиблих клітинта формування на їх місці рубця товщина міжшлуночкової перегородки стає меншою, що зменшує перешкоду кровотоку з лівого шлуночка в аорту.
  • Ресинхронізуюча терапія – це метод лікування за допомогою відновлення порушеної внутрішньосерцевої провідності. Виконується за допомогою імплантації (вживлення) трикамерного (з розміщенням електродів у правому передсерді та обох шлуночках) електростимулятора (приладу, що утворює електричні імпульси та передає їх серцю). У хворих з неодночасним скороченням лівого та правого шлуночків серця або неодночасному скороченні окремих м'язових пучків шлуночків (визначається при електрокардіографії) даний методлікування дозволяє досягти поліпшення внутрішньосерцевого кровотоку, попередження розвитку тяжких ускладнень.
  • Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: вживлення під шкіру або м'яз живота або грудної клітини спеціального приладу, з'єднаного електродами (проводами) із серцем і постійно знімає внутрішньосерцеву електрокардіограму. При виникненні небезпечного для життя порушення ритму серця кардіовертер-дефібрилятор через електрод завдає електричного удару серцю, викликаючи відновлення серцевого ритму.

Ускладнення та наслідки

Ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії (У порядку зменшення частоти народження).

• Порушення ритму та провідності. За даними добового моніторування електрокардіограми, аритмії (порушення серцевого ритму) відзначаються майже у кожного хворого на гіпертрофічну кардіоміопатію. У ряді випадків вони значно обтяжують перебіг захворювання, призводячи до розвитку тяжкої серцевої недостатності, непритомності, тромбоемболії. Блокади серця (порушення проходження електричного імпульсу по м'язі серця) розвиваються приблизно у кожного третього хворого на гіпертрофічну кардіоміопатію, можуть бути причиною непритомності та зупинки серця.
• Раптова серцева смерть (ненасильницька смерть, спричинена захворюваннями серця, що виявилася раптовою втратою свідомості в межах 1 години від моменту появи гострих симптомів) розвивається за рахунок серйозних порушень ритму та провідності серця.
• Інфекційний ендокардит (інфекційне (тобто виникає внаслідок впровадження та розмноження в організмі людини патогенних). викликають хвороби– мікроорганізмів) ураження ендотелію (внутрішньої оболонки серця) та клапанів різними збудниками) зустрічається приблизно у кожного двадцятого хворого на гіпертрофічну кардіоміопатію. Внаслідок інфекційного процесу розвивається недостатність клапанів серця.
• Тромбоемболії (закриття просвіту судини згустком крові, що утворилося в іншому місці та перенесеному струмом крові) ускладнюють перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії приблизно у кожного тридцятого хворого. Зазвичай відбувається тромбоемболія судин головного мозку, рідше – судин кінцівок та внутрішніх органів. Зазвичай, вони виникають при миготливої ​​аритмії (порушення ритму серця, у якому окремі ділянки передсердь скорочуються незалежно друг від друга, але в шлуночки проводиться лише частина електричних імпульсів).
• Хронічна серцева недостатність – захворювання з комплексом характерних симптомів (задишка, стомлюваність, зниження фізичної активності), які пов'язані з недостатнім кровопостачанням органів кров'ю у стані спокою або при навантаженні, а також часто супроводжуються затримкою рідини в організмі. Хронічна серцева недостатність розвивається при тривалому перебігу гіпертрофічної кардіоміопатії із заміщенням великої кількості м'язових волокон рубцевою тканиною.

Прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії . Природний перебіг гіпертрофічної кардіоміопатії дуже різний. У багатьох хворих стан здоров'я з часом покращується чи стабілізується. Найбільш високий ризик раптової серцевої смерті відзначається в осіб молодого віку з незначними структурними змінамисерця, причому смерть часто настає під час або одразу після фізичного навантаження.

Профілактика гіпертрофічної кардіоміопатії

• Методи специфічної профілактики кардіоміопатії не розроблені.
• Обстеження близьких родичів пацієнта з гіпертонічною кардіоміопатією (у тому числі генетичний аналіз- Визначення наявності в організмі генів - носіїв спадкової інформації - відповідальних за виникнення гіпертрофічної кардіоміопатії) дозволяє виявити у них хворобу на ранній стадії, почати повноцінне лікуванняі цим подовжити термін життя. Ехокардіографію (ультразвукове дослідження серця) молодим родичам пацієнта з гіпертрофічною кардіоміопатією (від народження до 40 років) бажано проводити неодноразово (наприклад, один раз на рік).
• Щорічна диспансеризація населення (бажано з проведенням добового моніторування електрокардіограми) здатна виявляти дане захворювання на ранній стадії, що сприяє своєчасному лікуванню та подовженню терміну життя пацієнта.

Додатково

• Захворюваність на гіпертрофічну кардіоміопатію становить 2-5 осіб на 100 000 населення на рік.
• Чоловіки хворіють частіше ніж жінки.
• Вперше захворювання зазвичай проявляється у молодому віці (20-35 років).
• Раптова смерть спортсменів у багатьох випадках пов'язана з розвитком порушень ритму серця при гіпертрофічній кардіоміопатії.

Одним із характерних симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії є гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). При виникненні цієї патології виникає потовщення стінок правого або лівого шлуночка серця та міжшлуночкової перегородки. Сам собою цей стан є похідним інших захворювань і характеризується тим, що збільшується товщина стінок шлуночків.

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), вона протікає найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - це її потовщення і скорочення корисного об'єму камер серця, що відбувається у зв'язку з цим. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків відбувається скорочення об'єму камер серця.

Насправді це все призводить до скорочення обсягу крові, яка викидається серцем у судинне русло організму. Щоб забезпечити органи нормальною кількістю крові в таких умовах, серце повинне скорочуватися сильніше та частіше. І це, у свою чергу, призводить до його раннього зношування та виникнення захворювань серцево-судинної системи.

Симптоми та причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Велика кількість людей по всьому світу живе з недіагностованою гіпертрофією МШП, і лише за підвищених фізичних навантажень про її існування стає відомо. Поки серце може забезпечити нормальний приплив крові до органів та систем, все протікає приховано і людина не відчуватиме жодних хворобливих симптомів чи іншого дискомфорту. Але на деякі симптоми все ж таки варто звернути увагу і звернутися до кардіолога при їх прояві. До таких симптомів належать:

• загрудинний біль;
• задишка зі збільшенням фізичного навантаження (наприклад, підйом сходами);
• запаморочення та непритомні стани;
• підвищена стомлюваність;
• тахіаритмія, що виникає на короткі проміжкичасу;
• шум у серці при аускультації;
• утруднене дихання.

Важливо пам'ятати, що невиявлена ​​гіпертрофія МЖП може спричинити раптової смертінавіть молодих та фізично міцних людей. Тому не можна нехтувати диспансерним оглядом у терапевта та/або кардіолога.

Причини виникнення цієї патології криються у неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, зайва вага- все це стає фактором, що сприяє наростанню грубої симптоматики та прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваною течією.

А причиною розвитку потовщення МЖП медики називають генні мутації. Внаслідок таких змін на рівні геному людини серцевий м'яз у деяких областях стає аномально товстим.

Небезпечними стають наслідки такого відхилення.

Адже додатковими проблемами в подібних випадках будуть уже й порушення провідної системи серця, а також ослаблення міокарда та пов'язане з цим зменшення об'єму викиду крові при серцевих скороченнях.

Можливі ускладнення гіпертрофії МШП

Які ж ускладнення можливі при розвитку кардіопатії типу, що обговорюється? Все залежатиме від конкретного випадку та індивідуального розвиткулюдини. Адже багато хто так і не дізнається протягом усього свого життя про наявність у них цього стану, а деякі можуть відчувати значні фізичні нездужання. Перерахуємо наслідки, що найчастіше виникають при потовщенні міжшлуночкової перегородки. Отже:

1. 1. Порушення серцевого ритму на кшталт тахікардії. Такі поширені види, як миготлива аритмія, фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардія безпосередньо пов'язані з гіпертрофією МШП.
2. 2. Порушення циркуляції крові у міокарді. Симптомами, що виникають при порушенні відтоку крові з серцевого м'яза, будуть біль у грудях, непритомність та запаморочення.
3. 3. Дилатаційна кардіоміопатія та пов'язане з цим зменшення обсягу серцевого викиду. Стінки серцевих камер в умовах патологічно високого навантаженняз часом стоншуються, що є причиною появи цього стану.
4. 4. Серцева недостатність. Ускладнення дуже небезпечне життя і у багатьох випадках закінчується смертю.
5. 5. Раптова зупинка серця та смерть.

Звісно, ​​останні два стани є жахливими. Проте при своєчасному відвідуванні лікаря, при виникненні будь-якого симптому порушення серцевої діяльності своєчасне звернення до лікаря допоможе прожити довге і щасливе життя.

Оновлення: Грудень 2018

"Перекачане" або "перетружене серце", під такими назвами в побуті часто фігурує гіпертрофія лівого шлуночка серця (ГЛШ). Лівим шлуночком виштовхується основна маса крові, що потрапляє до органів і кінцівок, головного мозку і живить саме серце.

Коли ця робота протікає в екстремальних умов, м'яз поступово товщає, розширюється порожнина лівого шлуночка. Потім, через різний час у різних людей, Настає зрив компенсаторних можливостей лівого шлуночка - розвивається серцева недостатність Результатом декомпенсації можуть стати:

• Задишка
• Набряки
• Порушення ритму серця
• Втрати свідомості.

Найбільш несприятливим результатом може бути смерть від .

Причини гіпертрофії лівого шлуночка

Стійка артеріальна гіпертензія

Найімовірніша причина потовщення м'язів лівого шлуночка серця — артеріальна гіпертензія, яка не стабілізується протягом багатьох років. Коли серцю доводиться качати кров проти градієнта високого тиску, відбувається перевантаження тиском, міокард тренується та потовщується. Приблизно 90% гіпертрофії лівого шлуночка виникають з цієї причини.

​ Кардіомегалія

Це вроджена спадкова або індивідуальна особливістьсерця. Велике серцеу великої людини може мати більш широкі камери і товсті стінки.

Спортсмени

Серце спортсменів гіпертрофується через фізичні навантаження на межі можливого. М'язи, що тренуються, постійно викидають у загальне кровоносне русло додаткові обсяги крові, які серцю доводиться перекачувати як би додатково. Це гіпертрофія за рахунок навантаження обсягом.

Пороки серцевих клапанів

Пороки серцевих клапанів (придбані або вроджені), що порушують кровотік великому колікровообігу (надклапанний, клапанний або підклапанний стеноз гирла аорти, аортальний стеноз із недостатністю, мітральна недостатність, дефект міжшлуночкової перегородки) створюють умови для об'ємного навантаження.

Ішемічна хвороба серця

При ішемічній хворобі серця виникає гіпертрофія стінок лівого шлуночка з діастолічною дисфункцією (порушенням розслаблення міокарда).

Кардіоміопатія

Це група захворювань, у яких і натомість склеротичних чи дистрофічних післязапальних змін відзначається збільшення чи потовщення відділів серця.

Про кардіоміопатію

В основі патологічних процесіву клітинах міокарда лежать спадкова схильність(ідіопатична кардіопатія) або дистрофія та склероз. До останніх ведуть алергії та токсичні ушкодженняклітин серця, ендокринні патології(надлишок катехоламінів та соматотропного гормону), імунні збої.

Різновиди кардіоміопатій, що протікають з ГЛШ:

Гіпертрофічна форма

Вона може давати дифузне чи обмежене симетричне чи асиметричне потовщення м'язового шару лівого шлуночка. У цьому обсяг камер серця зменшується. Захворювання найчастіше вражає чоловіків і передається у спадок.

Клінічні прояви залежить від вираженості обструкції камер серця. Обструктивний варіант дає клініку аортального стенозу: біль у серці, запаморочення, непритомність, слабкість, блідість, задишку. Можуть виявлятися аритмії. З прогресуванням хвороби розвиваються ознаки серцевої недостатності.

Кордони серця розширюються (переважно з допомогою лівих відділів). Спостерігається зміщення вниз верхівкового поштовху та глухість серцевих тонів. Характерний функціональний систолічний шум, що вислуховується після першого серцевого тону

Дилятаційна форма

Вона проявляється розширенням камер серця та гіпертрофією міокарда всіх його відділів. У цьому падають скорочувальні можливості міокарда. Тільки 10% всіх випадків цієї кардіоміопатії посідає спадкові форми. В інших випадках винні запальні та токсичні фактори. Дилятационная кардіопатія часто проявляється у молодому віці (30-35 років).

Найбільш типовим проявомстає клініка лівошлуночкової недостатності: синюшність губ, задишка, серцева астма або набряк легені. Також страждає і правий шлуночок, що виявляється у синюшності рук, збільшенні печінки, скупченні рідини в черевній порожнині, периферичними набряками, набухання шийних вен Спостерігаються і тяжкі розлади ритму: пароксизм тахікардії, миготлива аритмія. Хворі можуть гинути і натомість фібриляцій шлуночків чи асистолії.

Види ГЛШ

• Концентрична гіпертрофія дає зменшення порожнин серця та потовщення міокарда. Такий тип гіпертрофії характерний для артеріальної гіпертензії.
• Ексцентричний варіант характеризується розширенням порожнин з одночасним потовщенням стін. Це відбувається при перевантаженні тиском, наприклад, при серцевих вадах.

Відмінності різних видів ГЛШ

	Кардіоміопатія	Артеріальна гіпертнезія	Спортивне серце
Вік	молодше 35	старше 35	від 30
Підлога	обидві статі	обидві статі	частіше чоловіки
Спадковість	обтяжена гіпертензією	обтяжена кардіоміопатією	не обтяжена
Скарги	запаморочення, задишка, непритомність, біль у серці, порушення ритму	головний біль, рідше задишка	колючі болі в серці, брадикардія
Тип ГЛШ	асиметрична	рівномірна	симетрична
Товщина міокарда	більше 1,5 см	менше 1.5 см	зменшується при припиненні навантажень
Розширення ЛШ	рідко, частіше зменшення	можливо	більше 5,5 см

Ускладнення ГЛШ

Помірна гіпертрофія лівого шлуночка зазвичай безпечна. Це компенсаторна реакція організму, покликана покращити кровопостачання органів та тканин. Тривалий час людина може помічати гіпертрофію, оскільки вона не виявляється. У міру її прогресування можуть розвиватися:

• ішемія міокарда, гострий інфаркт міокарда,
• хронічні порушення мозкового кровообігу, інсульти,
• тяжкі аритмії та раптова зупинка серця.

Таким чином, гіпертрофія лівого шлуночка є маркером навантаження серця і свідчить про потенційні ризики серцево-судинних катастроф. Найбільш несприятливі її поєднання з ішемічною хворобою серця, у літніх і курців із супутнім цукровим діабетомі метаболічним синдромом (надмірною вагоюта розладами ліпідного обміну).

Діагностика ГЛШ

Огляд

Запідозрити гіпертрофію лівого шлуночка можна вже за первинного огляду пацієнта. Під час огляду насторожують синюшність носогубного трикутника чи рук, почастішання дихання, набряки. При вистукуванні є розширення меж серця. При вислуховуванні – шуми, глухість тонів, акцент другого тону. Під час опитування можуть виявлятися скарги на:

• задишку
• перебої у роботі серця
• запаморочення
• непритомність
• слабкість.

ЕКГ

Гіпертрофія лівого шлуночка на ЕКГ відзначається характерною зміною вольтажу зубців R у грудних відведеннях зліва.

• У V6 зубець більше, ніж у V Він асиметричний.
• Інтервал ST V6 піднімається вище ізолінії, V4 опускається нижче.
• У V1 зубець T стає позитивним, а зубець S вище за норму в V1,2.
• У V6 зубець Q більший за нормальний і тут з'являється зубець S.
• T негативний V5,6.

При ЕКГ можливі похибки щодо оцінки гіпертрофії. Наприклад, неправильно поставлений грудний електрод дасть неправильне уявлення про стан міокарда.

УЗД серця

При ВІЛ-КС (УЗД серця) гіпертрофія вже підтверджується або спростовується на підставі візуалізації камер серця, перегородок та стінок. Усі обсяги порожнин та товщина міокарда виражаються у цифрах, які можна порівняти з нормою. На ВІЛ-КС можна встановити діагноз гіпертрофії лівого шлуночка, уточнити його тип та припустити причину. Використовуються такі критерії:

• Товщина стінок міокарда дорівнює або більше 1 см для жінок та 1,1 см для чоловіків.
• Коефіцієнт асиметрії міокарда (більше 1.3) свідчить про асиметричний тип гіпертрофії.
• Індекс відносної товщини стінок (норма менше 0,42).
• Відношення маси міокарда до маси тіла (індекс міокарда). У нормі для чоловіків він дорівнює або перевищує 125 грам на квадратний сантиметрдля жінок - 95 грам.

Збільшення двох останніх показників свідчить про концентричну гіпертрофію. Якщо тільки індекс міокарда перевищує норму, є ексцентрична ГЛШ.

Інші методи

• Доплерівська еохокардіоскопія-Додаткові можливості надає доплерівська еохокардіоскопія, при якій можна детальніше оцінити коронарний кровотік.
• МРТ також для візуалізації серця користуються магнітно-резонансною томографією, яка повністю розкриває анатомічні особливостісерця і дозволяє сканувати його пошарово, ніби виконуючи зрізи в поздовжньому або поперечному напрямку. Таким чином, стають краще видно ділянки ушкодження, дистрофії чи склерозу міокарда.

Лікування гіпертрофії лівого шлуночка

Гіпертрофія лівого шлуночка, лікування якої завжди необхідне з нормалізації способу життя, часто оборотний стан. Важливо відмовитись від куріння та інших інтоксикацій, знизити вагу, провести корекцію гормонального дисбалансута дисліпідемії, оптимізувати фізичні навантаження. У лікуванні гіпертрофії лівого шлуночка існують два напрями:

• Запобігання прогресу ГЛШ
• Спроба ремоделювання міокарда з поверненням до нормальним розмірампорожнин та товщини серцевого м'яза.

• Бета-адреноблокаторидозволяють знизити навантаження обсягом і тиском, знизити потребу міокарда в кисні, вирішити частину проблем з порушеннями ритму і знизити ризики серцевих катастроф - Атенолол, Метопролол, Бетолок-Зок, Надолол.
• Блокатори кальцієвих каналів стають препаратами вибору при вираженому атеросклерозі. Верапаміл, Ділтіазем.
• Інгібітори АПФ – і суттєво гальмують прогрес гіпертрофії міокарда. Еналаприл, Лізіноприл, Діротон ефективні при гіперонії та серцевій недостатності.
• Сартани (Кандесартан, Лозартан, Валсартан) дуже активно знижують навантаження на серце і ремоделюють міокард, знижуючи масу гіпертрофованого м'яза.
• Антиаритмічні препаратипризначають за наявності ускладнень як розладів ритму серця. Дизапірамід, Хінідін.

Лікування вважається успішним, якщо:

• зменшується обструкція на виході з лівого шлуночка
• зростає тривалість життя пацієнта
• не розвиваються порушення ритму, непритомність, стенокардія
• не прогресує серцева недостатність
• покращується якість життя.

Таким чином, гіпертрофія лівого шлуночка має бути якомога раніше запідозрена, діагностована та скоригована. Це допоможе уникнути важких ускладнень зі зниженням якості життя та раптової смерті.

Гіпертрофія міокарда (гіпертрофічна кардіоміопатія) – значне потовщення та збільшення стінок лівого шлуночка серця. Його порожнина всередині у своїй не розширена. Найчастіше можливе ще й потовщення міжшлуночкових перегородок.

За рахунок потовщення, серцевий м'яз стає менш розтяжним. Міокард може бути потовщений по всій поверхні або на деяких ділянках, все залежить від перебігу захворювання:

• Якщо міокард гіпертрофується переважно під відходженням аорти, може статися звуження виходу з лівого шлуночка. У цьому відбувається потовщення внутрішньої оболонки серця, порушується робота клапанів. Найчастіше відбувається це при нерівномірному потовщенні.
• Несиметричне потовщення перегородки можливе і без порушень клапанного апарату та зменшення виходу з лівого шлуночка.
• Виникнення верхівкової гіпертрофічної кардіоміопатії відбувається внаслідок збільшення м'язів на верхівці серця.
• Гіпертрофія міокарда із симетричною круговою гіпертрофією лівого шлуночка.

Історія хвороби

Гіпертрофічна кардіоміопатія відома ще із середини 19 століття. Детально її зміг описати лише 1958 року англійською вченим R. Teare.

Значним прогресом у вивченні захворювання стало запровадження деяких неінвазивних методів дослідження, коли дізналися про існування обструкцій вихідного тракту та порушень дистолічної функції.

Це відбилося у відповідних назвах хвороби: "ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз", "стеноз м'язовий субаортальний", "кардіоміопатія гіпертрофічна обструктивна". На сьогодні універсальним та загальноприйнятим є термін "гіпертрофічна кардіоміопатія".

При широкому впровадженні ВІЛ КГ досліджень було виявлено, що кількість хворих на гіпертрофію міокарда набагато більша, ніж вважалося в 70-ті роки. Щороку помирає 3-8% хворих на це захворювання. І з кожним роком показник смертності зростає.

Поширеність та значимість

Найчастіше на гіпертрофію міокарда хворіють люди 20-40 років, чоловіки десь у два рази частіше.Протікаючи дуже різноманітно, прогресуючи, який завжди хвороба заявляє себе відразу. У поодиноких випадках від початку перебігу захворювання стан пацієнта тяжкий і ризик раптової смерті досить високий.

Частота гіпертрофічної кардіоміопатії становить близько 0,2%. Смертність становить від 2 до 8%. Основна причина смерті – раптова серцева смерть та життєбезпечні порушення серцевого ритму. Основна причина – спадкова схильність. Якщо ж родичі не страждали на цю недугу, вважають, що відбулася мутація генів білків серцевого м'яза.

Діагностувати захворювання можна у будь-якому віці: від народження до похилого віку, але найчастіше пацієнти – молоді люди працездатного віку. Поширеність гіпертрофії міокарда не залежить від статі та расової приналежності.

У 5-10% всіх зареєстрованих пацієнтів за тривалого перебігу захворювання можливий перехід у серцеву недостатність. У деяких випадках у такій кількості хворих можливий самостійний регрес гіпертрофії, перехід з гіпертрофічної в дилатаційну форму. Ще стільки ж випадків припадає на ускладнення у вигляді ендокардиту інфекційного.

Без відповідного лікування летальність становить 8%. У половині випадків виникає смерть внаслідок гострого інфаркту, фібриляції шлуночків та повної атріовентрикулярної блокади серця.

Класифікація

Відповідно до місця локалізації гіпертрофії виділяють гімертрофію міокарда:

• лівого шлуночка (асиметрична та симетрична гіпертрофія);
• правого шлуночка.

В основному гіпертрофія асиметрична міжшлуночкової перегородки виявляється по всій поверхні або в деяких її відділах. Рідше можна зустріти гіпертрофію верхівки серця, передньобічної чи задньої стінки. У 30% випадків припадає частка на симетричну гіпертрофію.

З урахуванням градієнта систолічного тискуу лівому шлуночку розрізняють гіпертрофічну кардіоміопатію:

• обструктивну;
• необструктивну.

До необструктивної форми гіпертрофії міокарда відносять, як правило, симетричну гіпертрофію лівого шлуночка.

Гіпертрофія асиметрична може відноситися як до обструктивної, так і до необструктивної форми. Гіпертрофія верхівкова переважно відноситься до необструктивного варіанту.

Залежно від ступенів потовщення серцевого м'яза розрізняють гіпертрофію:

• помірну (до 20 мм);
• середню (21-25 мм);
• виражену (більше 25 мм).

На підставі клінічної та фізіологічної класифікацій виділяють 4 стадії гіпертрофії міокарда:

• I – градієнт тиску на виході лівого шлуночка не більше 25 мм рт. ст. (без скарг);
• II – градієнт зростає до 36 мм рт. ст.(поява скарг при навантаженні фізичного);
• III – градієнт зростає до 44 мм рт. ст.(з'являються задишка та стенокардія);
• IV – градієнт вище 80 мм рт. ст. (Порушення гемодинаміки, можлива раптова смерть).

Гіпертрофія лівого передсердя – захворювання, при якому відбувається потовщення лівого шлуночка серця, через що поверхня втрачає еластичність.

Якщо ущільнення серцевої перегородки відбулося нерівномірно, додатково можуть виникати ще й порушення роботи аортального і мітрального клапанів серця.

Сьогодні критерієм гіпертрофії є ​​потовщення міокарда 1,5 см і більше. Це захворювання на сьогоднішній день є основною причиною ранньої смерті молодих спортсменів.

Гіпертрофія лівих чи правих відділів серця виникає через ураження м'язи, клапанів органу, через порушення струму крові. Найчастіше таке відбувається при вроджених аномаліях розвитку через підвищення артеріального тиску, захворювань легень, значних фізичних навантажень. Найчастіше констатується гіпертрофія лівого шлуночка серця. Це зумовлено більшою функціональним навантаженнямв цій області.

Причини появи

Коментарі та відгуки

Причини появи

Захворювання виникає внаслідок різних порушень, які перешкоджають нормальній роботі органу. Міокард починає скорочуватися з підвищеним навантаженням, у ньому посилюється метаболізм, збільшується об'єм тканини та маса клітин.

на початковій стадіїЗахворювання серце підтримує нормальний кровотік завдяки збільшенню своєї маси. Але надалі міокард виснажується, і гіпертрофія змінюється атрофією – клітини суттєво зменшуються у розмірах.

Є два типи патології: концентрична – збільшується серце, товщають його стінки, передсердя/шлуночки зменшуються, та ексцентрична (орган збільшений, але порожнини розширені).

Гіпертрофія серця може вражати здорових людей, які займаються фізичною працею та спортсменів. На тлі таких змін може виникнути гостра серцева недостатність. Займаючись культуризмом, хокеєм, важким фізичним працею, слід стежити станом міокарда.

Через виникнення гіпертрофію шлуночків поділяють на 2 види:

• робочу – через підвищене навантаження на здоровий організм;
• замісну - це результат пристосування для роботи при іншому захворюванні.

Причини ураження лівого шлуночка

Найчастіше змін піддається м'яз лівого шлуночка. Якщо його товщина більше 1,2 см, має місце це порушення. При цьому спостерігається і гіпертрофія МЖП (міжшлуночкова перегородка) серця. У тяжких випадках товщина може досягати 3 см, а вага – 1 кг.

Провокується погане перекачування крові в аорту, тому порушується кровопостачання у всьому організмі. Збільшення маси веде до нестачі кисню та поживних речовин. У результаті виникає гіпоксія та склероз.

Причини змін лівого желудочка: артеріальна гіпертензія; кардіоміопатія; звуження (стеноз) аортального клапана; підвищені фізичні навантаження; гормональні порушення; ожиріння; хвороби нирок із вторинною гіпертензією.

Причини ураження лівого передсердя:

• Артеріальна гіпертензія;
• Гіпертрофічна кардіоміопатія;
• Вроджені патології серця/аорти;
• Загальне ожиріння, особливо у дітей та підлітків;
• Стеноз/недостатність аортального чи мітрального клапана.

Причини ураження правого шлуночка

Зміни у правому передсерді, як правило, пов'язані з легеневими патологіями та порушенням у малому колі струму крові. У праве передсердякров по порожнім венам надходить від тканин та органів. Звідти вона потрапляє в шлуночок через тристулковий клапан і далі, в легеневу артерію та легені.

В останніх відбувається газообмін. Саме з цієї причини порушує нормальну будову правих відділів через різні хвороби органів дихання.

Основні фактори, що провокують передсердну гіпертрофію правобічної локалізації:

• Вроджені патології розвитку (пр. тетрадаФалло, дефект МШП);
• Хронічні обструктивні хвороби легень, наприклад емфізема, пневмосклероз, бронхіальна астма, бронхіт;
• Стеноз/недостатність тристулкового клапана, зміни клапана легеневої артерії, збільшення правого шлуночка.

Хронічна патологія легень провокує ураження судин малого кола, розростання тканин, що з'єднують, зменшується газообмін і мікроциркулярне русло. У результаті збільшується кров'яний тиск у судинах легень, тому міокард починає скорочуватися з більшою силою, що й веде до гіпертрофування.

Звуження або неповне змикання трикуспідального клапана призводить до такого ж порушення кровотоку, як і в аналогічному випадку при мітральному патології.

Причини змін правого шлуночка: уроджені вади розвитку, хронічна гіпертензія легень, звуження клапана легеневої артерії, підвищення венозного тиску при застійній недостатності.

Гіпертрофія правого шлуночка серця має місце, якщо товщина його стінки більша за 3 мм. Вона призводить до розширення відділів та поганому кровообігу. В результаті порушується венозне повернення по порожнистих венах, з'являється застій. У хворих з'являються набряки, задишка, синюшність шкіри, а потім і скарги на роботу внутрішніх органів.

Слід зазначити, що з поразці лівого шлуночка постраждає і ліве передсердя. Потім змін зазнають і праві відділи.

Симптоми гіпертрофії лівого та правого шлуночка серця

При поразці міокарда лівої половини виникають: непритомність, запаморочення, задишка, аритмії, біль у цій галузі, слабкість, швидка стомлюваність.

При поразці правої половини виникають наступні симптоми: кашель, задишка, утруднене дихання; набряки; ціаноз, бліда шкіра; порушення ритму.

Як діагностується гіпертрофія обох шлуночків серця

Найпростішими та одночасно ефективними методами є ультразвукове дослідження (УЗД) та ехокардіографія (ЕКГ). У процесі визначається товщина стінок та розмір органу.

Непрямі симптоми змін, що виявляються на ЕКГ:

• За зміни правих відділів змінюється електропровідність, порушується ритм, спостерігається відхилення електричної осіправоруч;
• Про зміни у лівих відділах свідчить відхилення осі вліво відповідно, реєструються вольтажні ознаки.

Підтвердити чи спростувати діагноз також можливо за результатами рентгену органів грудної клітки.

Лікування різних форм гіпертрофії серця

Всі зусилля щодо усунення захворювання спрямовуються в першу чергу на причину, що його викликала.

Наприклад, при виникненні порушення внаслідок захворювання органів дихання курс лікування спрямовується на компенсацію функції легень. Призначається протизапальна терапія. Застосовують бронхорозширювальні препарати та низку інших залежно від першопричини.

При ураженні лівих відділів, викликаному артеріальною гіпертензією, лікування передбачає лише прийом гіпотензивних медикаментів різних груп, а також сечогінних засобів.

Якщо виявлені пороки клапанів, можуть вдатися до хірургічного втручання і навіть протезування.

Лікування гіпертрофії лівого та правого шлуночка серця у всіх випадках захворювання включає усунення симптомів ураження міокарда. Для цього використовується антиаритмічна терапія, а також серцеві глікозиди.

Можливо, призначать препарати, що покращують процес метаболізму в серцевому м'язі (пр. рибоксин, АТФ та ін.). Хворим рекомендується дотримуватись спеціальної дієти, обмежити споживання рідини та солі. При ожирінні зусилля спрямовують нормалізацію маси тіла.

При уродженою вадисерця патологію усувають хірургічним шляхом, якщо це можливо. У дуже важких випадках, коли будова сильно порушена та розвивається гіпертрофічна кардіоміопатія, єдиним виходом є пересадка органу.

Як можна судити з вищесказаного, підхід до хворих здійснюється суто індивідуально. Лікарі враховують усі наявні прояви порушень роботи органів, загальний стан пацієнта, наявність супутніх захворювань.

Слід зазначити, що вчасно виявлена ​​патологія міокарда у переважній більшості випадків піддається корекції. Відчувши перші тривожні симптоминеобхідно негайно звернутися за консультацією до фахівця – лікаря-кардіолога. Після обстеження він виявить причину хвороби та призначить адекватне лікування.

mjusli.ru

Причини

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії було встановлено після проведеного УЗД родичів пацієнтів. Виявилося, що аналогічні зміни у серцевому м'язі є у 65% членів однієї сім'ї.

Розрізняють за етіологічною ознакою дві форми хвороби.

Первинна чи ідіопатична

Первинною називають спадкову формукардіоміопатії. Розвиток генетики дозволило встановити точний ген, відповідальний розвиток хвороби у половині випадків. У 50% сімей точної вказівки на змінені гени не встановлено.

Тип успадкування аутосомно-домінантний. Це означає, що захворювання обов'язково проявляється у спадкоємців, незалежно від статі дитини. Гіпертрофічна кардіоміопатія у дітей виникає з ймовірністю в 50%, якщо один із батьків здоровий, а інший – носій гена-мутанта. Якщо генетичні зміни є в обох батьків, то ймовірність сягає 100%.

Вчені вважають, що мутація генів може відбуватися під впливом неблагополуччя в зовнішньому середовищі(куріння, перенесені інфекції, радіація), що діє на майбутню матір під час вагітності.

Вторинна

Вторинні зміни формуються після 60 років у пацієнтів з гіпертензією, які мали зміни у структурі м'язової тканини у внутрішньоутробному періоді.

Встановлено, що у 1/5 пацієнтів, які дожили до літнього віку, може розвиватися слабкість систоли та розширення порожнини лівого шлуночка. У таких випадках гіпертрофічна кардіоміопатія не відрізняється від дилатаційного вигляду.

Механізм розвитку патології

В результаті генетичних мутацій у м'язовій тканині з'являються «неправильні» головні білкові молекули, що забезпечують процес скорочення, актин та міозин. Вони не виробляють належної кількості калорій через різкого зниженнявмісту необхідних ферментів. У 90% хворих м'язові клітини втрачають свою спрямованість. У тканині міокарда утворюються ділянки, не здатні до скорочення.

У відповідь інші волокна беруть він робочі функції. Їхня м'язова маса наростає (гіпертрофується), тому що доводиться скорочуватися з підвищеним навантаженням. Збільшується товщина лівого шлуночка, хоча ніяких даних про вроджені та набуті вади та гіпертензії немає. Одночасно відбувається потовщення міжшлуночкової перегородки. Це призводить до звуження шляхів викиду крові в аорту.

Ділянки гіпертрофії можуть розташовуватися осередками (частіше на виході в аорту) або вражати більшу частину лівого шлуночка. Рідше вони поширюються праві відділи серцевого м'яза. Відбувається пошкодження стулок клапанів (мітрального та аортальних), судин, що живлять міокард.

Під час діастоли передсердям доводиться працювати з посиленим навантаженням, щоб наповнити шлуночки, тому що тканини стають щільними, твердими, втрачають еластичність. Зростає тиск у легеневому колі кровообігу.

Підвищена м'язова маса потребує більше кисню. Невідповідність зростання запитів міокарда із можливостями призводить до розвитку ішемії. Цьому сприяє також механічне здавлення гирла лівої вінцевої артерії.

Види ураження серця

У зв'язку з рівномірністю та симетричністю розвитку ділянок гіпертрофії міокарда виділяють такі форми:

• симетричну (концентричну) - однаковою мірою наростає товщина стінок лівого шлуночка по передній, задній поверхнях та в області перегородки, рідше додається гіпертрофія правого шлуночка;
• асиметричну - ділянки потовщення утворюються у верхній або нижній частині міжшлуночкової перегородки, вона стає в півтора-три рази товщою за задню стінку лівого шлуночка (у нормальному серці вони рівні), у 2/3 хворих ці зміни поєднуються з гіпертрофією області передньої, бічної стінок лівого шлуночка або верхівки, без змін задньої стінки.

За силою перешкоди потоку крові з лівого шлуночка в аорту прийнято розрізняти:

• обструктивну гіпертрофічну кардіоміопатію (субаортальна або підклапана) – зміна анатомічних співвідношень створює бар'єр для виходу крові;
• необструктивна – бар'єру немає.

клінічна картина

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії вперше з'являються у 20 – 25 років. Найбільш характерні такі:

• Болі за грудиною характеру, що давить, дуже схожі на напади стенокардії, мають аналогічну іррадіацію в ліве плече, шию, лопатку. На відміну від стенокардії не знімаються препаратами, що містять нітрогліцерин. Бувають нетипові болі ниючого або колючого типу.
• Важлива ознака – посилення задишки при зміні горизонтального положеннятіла на вертикальне. Згодом посилення задишки призводить до кардіальної астми та набряку легень.
• Аритмії, прискорення серцебиття.
• Запаморочення, що доходить до непритомного стану, пов'язане з порушенням живлення мозку Посилюється при фізичних навантаженнях, напруженні, після рясної їжі, при швидкому вставанні з місця.

Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерним проявомє раптова смерть людини (у класифікації уточнюється, що з моменту втрати свідомості не повинно пройти більше однієї години, випадок не може мати жодних ознак насильства).

Як виявити захворювання

Діагностика хвороби дуже складна. Лікарю необхідно знати сімейний анамнез (випадки підтвердженого захворювання у родичів або раптової смерті в молодому віці), перебіг вагітності у матері, зв'язок з промисловими отруйними речовинами інфекційні захворюванняперебування на територіях з високою радіацією.

Під час огляду лікар звертає увагу до блідість шкіри, синюшність губ, пальців. Реєструється підвищений або нормальний артеріальний тиск.

Аускультативно прослуховується характерний шум над проекцією аорти.

З метою виключення можливої ​​патологіїсерця та судин перевіряється загальний аналізкрові, сечі, біохімічні тести на продукти обміну речовин, глюкозу, систему згортання крові.

Додаткові методи обстеження

Апаратна діагностика дозволяє виявити проблеми захворювання.

• ЕКГ-дослідження фіксує інформацію щодо порушеного ритму, гіпертрофії відділів серця, розвитку блокад.
• На фонокардіограмі ведеться запис шумів з певних точок, що дозволяє встановити зв'язок шуму, що прослуховується саме з аортою.
• Рентгенівський знімок показує збільшення контурів серцевої тіні, але розміри можуть бути нормальними, якщо гіпертрофія розвивається всередину порожнини.
• УЗД є основним методом у постановці діагнозу. Оцінюються розміри камер серця, товщина стінок, стан клапанного апарату, міжшлуночкової перегородки, спостерігається порушення кровотоку.
• Магніторезонансна томографія дозволяє отримати тривимірне зображення серця, виявити обструкцію, ступінь товщини стінок.
• Генетичні дослідження - метод майбутнього, поки що розвинений недостатньо.
• За допомогою введення катетерів у порожнини серця вивчається та вимірюється тиск у передсердях та шлуночках, швидкість кровотоку. Методика дозволяє брати матеріал біопсію.
• Коронарографія судин серця проводиться пацієнтам після 40 років для диференціальної діагностики з ішемічними ураженнямисудин серця.

Біопсія можлива тільки при виключенні всіх інших захворювань та відсутності допомоги від інших методів діагностики. Під мікроскопом стають видно змінені м'язові волокна.

Лікування

Специфічного усунення генних мутацій поки що досягти не вдається. Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводиться медикаментами, що впливають на всі боки патогенезу захворювання.

При виявленні ознак захворювання потрібно обмежити фізичне навантаження, припинити заняття спортом.

Якщо пацієнт має якісь хронічні інфекційні хвороби, проводиться профілактичне призначення антибіотиків.

Застосовуються групи медикаментів, що блокують адренорецептори, антагоністи кальцію, додаються засоби, що знижують тромбоутворення у порожнинах серця.

Хірургічні методи

Методом вибору на відкритому серці є міотомія – видалення частини міжшлуночкової перегородки зсередини або через аорту. Летальність при цих операціях досягає 5%, що можна порівняти із загальною летальністю.

Проводиться більш щадна методика - через прокол грудної клітки та серця під контролем УЗД у перегородкову ділянку вводиться концентрований спирт. Штучно викликається загибель клітин, витончення перегородки. Перешкода для проходження крові зменшується.

Для лікування порушеного ритму проводиться імплантація електростимулятора або дефібрилятора (залежно від виду порушень).

Сучасні дані дозволяють стверджувати, що виживання після оперативного лікуванняпротягом 10-ти років становить 84%, а за постійного консервативному лікуванні - 67%.

При обструкції застосовується операція із заміни мітрального клапана на штучний, це усуває його зіткнення з перегородкою та «розчищає» прохід для потоку крові.

Перебіг захворювання

Гіпертрофія можлива з народження. Але у більшості пацієнтів вона починає проявлятися в підлітковому віці. За три роки товщина стінки міокарда збільшується у 2 рази. При цьому симптоми захворювання не виявляють у 70% пацієнтів. До 18-ти років (рідше до 40-ка) прогресування потовщення стінки серця припиняється.

Надалі клінічні прояви формуються при обструктивному варіанті патології. У випадках необструктивних форм перебіг сприятливий та виявляється випадково при ЕКГ-обстеженні.

Частота щорічної раптової смерті від гіпертрофічної кардіоміопатії та її ускладнень серед дорослого населення – до 3% серед дітей – від 4 до 6%. Основною причиною вважається фібриляція шлуночків.

Які можливі ускладнення

Гіпертрофічна кардіоміопатія не протікає ізольовано, хвороба впливає на всі боки діяльності серця, спричиняє серйозні ускладнення.

• Аритмії та порушена провідність спостерігаються практично у кожного пацієнта. Залежно від тяжкості можуть виходити на перше місце по загрозі життю хворому. Є безпосередньою причиноюзупинки серця чи фібриляції.
• Приєднання інфікування мітрального та аортального клапанів призводить до розвитку ендокардиту з подальшою недостатністю клапанного апарату.
• Відрив тромбу та занесення емболу до судин мозку (до 40% випадків), у внутрішні органи, в артерії кінцівок відбувається при миготливій аритмії, пароксизмальній формі.
• Розвиток хронічної серцевої недостатності можливий при тривалому перебігу захворювання, коли частина м'язових волокон міокарда заміщується рубцевою тканиною.

Прогноз

Лікування здатне призвести до тимчасової стабілізації гіпертрофії. Середня тривалість життя залежить безпосередньо від форми хвороби. Найбільш сприятливим вважається прогноз при тривалому безсимптомному перебігу, а також при верхівковій локалізації та відсутності серед родичів випадків раптової смерті.

Основною ознакою, що обтяжує прогноз серед пацієнтів від 15 до 50 років, вважаються непритомність, виявлення на ЕКГ ішемії, шлуночкової тахікардії. Поява у хворого на задишку і болю за грудиною різко підвищує ризик раптової смерті.

Статистичні дослідження показують з виявлення п'ятирічну виживання від 82 до 98%, десятирічну - від 64 до 89% за середньої щорічної смертності 1%.

Складнощі в етіологічних факторах захворювання роблять практично неможливою будь-яку профілактику. При цій патології головну увагу слід приділяти виявленню, починаючи з підліткового віку, проведенню симптоматичної терапії.

serdec.ru

Що таке гіпертрофія міокарда

Це аутосомно-домінантне захворювання, що надає спадкові ознаки мутації генів, вражає серце. Для нього характерне збільшення товщини стінок шлуночків. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) має класифікаційний код за МКЛ 10 №142. Хвороба частіше буває асиметричною, ураження більше схильний до лівого шлуночка серця. При цьому відбувається:

• хаотичне розташування м'язових волокон;
• ураження дрібних коронарних судин;
• утворення ділянок фіброзу;
• обструкція кровотоку – перешкода викиду крові з передсердя через усунення мітрального клапана.

При великих навантаженнях на міокард, спричинених захворюваннями, спортом або шкідливими звичками, починається захисна реакція організму. Серцю необхідно впоратися із завищеними обсягами роботи без збільшення навантаження на одиницю маси. Починає відбуватися компенсація:

• посилення вироблення білка;
• гіперплазія – зростання числа клітин;
• збільшення м'язової маси міокарда;
• потовщення стінки.

Патологічна гіпертрофія міокарда

При тривалій роботі міокарда під навантаженнями, що постійно підвищені, виникає патологічна форма ГКМП. Гіпертрофоване серце змушене пристосуватися до нових умов. Потовщення міокарда відбувається стрімкими темпами. При такому положенні:

• відстає зростання капілярів та нервів;
• порушується кровопостачання;
• змінюється вплив нервової тканинина обмінні процеси;
• зношуються структури міокарда;
• змінюється співвідношення розмірів міокарда;
• виникає систолічна, діастолічна дисфункція;
• порушується реполяризація.

Гіпертрофія міокарда у спортсменів

Непомітно відбувається аномальний розвиток міокарда гіпертрофія у спортсменів. При високих фізичних навантаженнях серце перекачує об'єми крові, а м'язи, пристосовуючись до таких умов, збільшуються в розмірах. Гіпертрофія стає небезпечною, провокує інсульт, інфаркт, раптову зупинкусерця, за відсутності скарг та симптомів. Не можна різко кидати тренування, щоб не виникли ускладнення.

Спортивна гіпертрофія міокарда має 3 види:

• ексцентрична – м'язи змінюються пропорційно – й у динамічних занять – плавання, лиж, біг великі дистанції;
• концентрична гіпертрофія - залишається без змін порожнина шлуночків, збільшується міокард - відзначається при ігрових та статичних видах;
• змішана - властива заняттям з одночасним використанням нерухомості та динаміки - веслування, велосипед, ковзани.

Гіпертрофія міокарда у дитини

Ймовірно поява патологій міокарда з народження. Діагностика у такому віці утруднена. Часто спостерігають гіпертрофічні зміни міокарда в підлітковому періодіколи активно ростуть клітини кардіоміоциту. Потовщення передньої та задньої стінок відбувається до 18 років, потім припиняється. Гіпертрофія шлуночків у дитини не вважається окремою хворобою – це прояв численних недуг. Діти з ГКМП часто мають:

• порок серця;
• дистрофію міокарда;
• гіпертонічну хворобу;
• стенокардію.

Причини кардіоміопатії

Прийнято розділяти первинні та вторинні причинигіпертрофічного розвитку міокарда На перші впливають:

• вірусні інфекції;
• спадковість;
• стреси;
• вживання алкоголю;
• фізичні навантаження;
• надлишок ваги;
• токсичні отруєння;
• зміни в організмі під час вагітності;
• вживання наркотиків;
• нестача в організмі мікроелементів;
• аутоімунні патології;
• недостатнє харчування;
• куріння.

Вторинні причини гіпертрофії міокарда провокують такі фактори:

Гіпертрофія лівого шлуночка серця

Найчастіше гіпертрофії схильні до стінки у лівого шлуночка. Одна з причин ГЛШ – високий тиск, який змушує працювати міокард у прискореному ритмі. За рахунок перевантажень, що виникають, лівошлуночкова стінка і МЖП збільшуються в розмірі. За такої ситуації:

• втрачається еластичність м'язів міокарда;
• сповільнюється циркуляція крові;
• порушується нормальна робота серця;
• виникає небезпека різкого навантаження нею.

Кардіоміопатія лівого шлуночка збільшує потребу серця в кисні, поживних речовинах. Помітити зміни ГЛШ можна під час інструментального обстеження. З'являється синдром малого викиду - запаморочення, непритомність. Серед ознак, що супроводжують гіпертрофію:

• стенокардія;
• перепади тиску;
• біль у серці;
• аритмія;
• слабкість;
• підвищений тиск;
• погане самопочуття;
• задишка у спокої;
• головний біль;
• стомлюваність;

Гіпертрофія правого передсердя

Збільшення стінки правого шлуночка - це не хвороба, а патологія, яка з'являється під час навантаження в цьому відділі. Виникає вона внаслідок надходження великої кількості венозної крові із великих судин. Причиною гіпертрофії можуть бути:

• вроджені вади;
• дефекти міжпередсердної перегородки, при яких кров потрапляє одночасно в лівий та правий шлуночок;
• стеноз;
• ожиріння.

Гіпертрофія правого шлуночка супроводжується симптомами:

• кровохаркання;
• запаморочення;
• нічний кашель;
• непритомність;
• біль у грудях;
• задишка без навантаження;
• здуття живота;
• аритмія;
• ознаки серцевої недостатності – набряки ніг, збільшення печінки;
• збої роботи внутрішніх органів;
• синюшність шкірних покривів;
• тяжкість у підребер'ї;
• Розширення вен на животі.

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

Одна з ознак розвитку захворювання – гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). Основною причиною цього порушення – мутації генів. Гіпертрофія перегородки провокує:

• фібриляцію шлуночків;
• миготливу аритмію;
• проблеми з мітральним клапаном;
• шлуночкову тахікардію;
• порушення відтоку крові;
• серцеву недостатність;
• зупинки серця.

Дилатація камер серця

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки може спровокувати збільшення внутрішнього об'єму серцевих камер. Таке розширення називається дилатація міокарда. При цьому положенні серце не може виконувати функцію насоса, виникають симптоми аритмії, серцевої недостатності:

• швидка стомлюваність;
• слабкість;
• задишка;
• набряки ніг та рук;
• порушення ритму;

Гіпертрофія серця – симптоми

Небезпека захворювання міокарда у безсимптомному перебігу довгий час. Часто діагностується випадково за медоглядів. При розвитку хвороби можуть спостерігатися ознаки гіпертрофії міокарда:

• біль у грудях;
• порушення серцевого ритму;
• задишка у спокої;
• непритомність;
• стомлюваність;
• утруднене дихання;
• слабкість;
• запаморочення;
• сонливість;
• набряки.

Форми кардіоміопатії

Слід зазначити, що захворювання характеризують три форми гіпертрофії з урахуванням градієнта систолічного тиску. Усім разом відповідає обструктивний вид ГКМП. Виділяються:

• базальна обструкція – стан спокою чи 30 мм ртутного стовпа;
• латентна – стан спокійний, менший за 30 мм ртутного стовпа – їм характеризується необструктивна форма ГКМП;
• лабільна обструкція - спонтанні внутрішньошлуночкові коливання градієнта.

Гіпертрофія міокарда – класифікація

Для зручності роботи в медицині прийнято розрізняти такі види гіпертрофії міокарда:

• обструктивна - вгорі перегородки, по всій площі;
• необструктивна - симптоми виражені слабо, діагностуються випадково;
• симетрична - уражаються всі стінки лівого шлуночка;
• верхівкова – м'язи серця збільшені лише згори;
• асиметрична – зачіпає лише одну стінку.

Ексцентрична гіпертрофія

При цьому вигляді ГЛШ відбувається розширення порожнини шлуночка та одночасно рівномірне, пропорційне ущільнення м'язів міокарда, спричинене зростанням кардіоміоцитів. При загальному збільшенні маси серця відносна товщина стін залишається незмінною. Ексцентрична гіпертрофія міокарда може вражати:

• міжшлуночкову перегородку;
• верхівку;
• бічну стінку.

Концентрична гіпертрофія

Для концентричного типу захворювання характерно збереження обсягу внутрішньої порожнини у разі підвищення маси серця з допомогою рівномірного збільшення товщини стінок. Існує інша назва цього явища – симетрична гіпертрофія міокарда. Виникає хвороба як наслідок гіперплазії органел міокардіоцитів, спровокованої високим тиском крові. Такий розвиток подій характерний для артеріальної гіпертензії.

Гіпертрофія міокарда – ступеня

Для правильної оцінки стану пацієнта при захворюванні на ГКМП введено спеціальну класифікацію, яка враховує потовщення міокарда. По тому, наскільки збільшений розмір стінок при скороченні серця, кардіології виділяються 3 ступеня. Залежно від товщини міокарда, у міліметрах визначаються стадії:

• помірна – 11-21;
• середня – 21-25;
• виражена – понад 25.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

на початковому етапіПри незначному розвитку гіпертрофії стінки виявити захворювання дуже непросто. Починається процес діагностики з опитування хворого, з'ясування:

• наявності патологій у родичів;
• смерті когось із них у молодому віці;
• перенесених захворювань;
• факту радіаційного впливу;
• зовнішніх ознак при візуальному огляді;
• значення артеріального тиску;
• показників у аналізах крові, сечі.

Знаходить застосування новий напрямок генетична діагностикагіпертрофії міокарда Допомагає встановити параметри ГКМП потенціал апаратних та радіологічних методів:

• ЕКГ – визначає непрямі ознаки – порушення ритму, гіпертрофію відділів;
• рентген – показує збільшення контуру;
• УЗД – оцінює товщину міокарда, порушення кровотоку;
• ехокардіографія – фіксує місце гіпертрофії, порушення діастолічної дисфункції;
• МРТ – дає тривимірне зображення серця, встановлює рівень товщини міокарда;
• вентрикулографія – досліджує скорочувальні функції.

Як лікувати кардіоміопатію

Основна мета лікування – повернення міокарда до оптимальних розмірів. Заходи, спрямовані на це, проводяться у комплексі. Гіпертрофію можна вилікувати, коли зроблена рання діагностика. Важливу частину в системі оздоровлення міокарда відіграє спосіб життя, який має на увазі:

• дотримання дієти;
• відмова від алкоголю;
• припинення куріння;
• зниження ваги;
• виключення наркотиків;
• обмеження споживання солі.

Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії включає застосування ліків, які:

• зменшують тиск – інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів ангіотензину;
• регулюють порушення серцевого ритму – антиаритміки;
• розслаблюють серце препарати з негативною іонотропною дією – бета-блокатори, антагоністи кальцію із групи верапамілу;
• виводять рідину – діуретики;
• покращують міцність м'язів – іонотропи;
• при загрозі інфекційного ендокардиту – антибіотикопрофілактика.

Результативний спосіб лікування, що змінює перебіг збудження та скорочення шлуночків – двокамерна електрокардіостимуляція з укороченою атріовентрикулярною затримкою. Складніші випадки – виражена асиметрична гіпертрофія МЖП, латентна обструкція, відсутність ефекту від ліків – вимагають для регресії участі хірургів. Врятувати життя пацієнтові допомагають:

• встановлення дефібрилятора;
• імплантації кардіостимулятора;
• чрезаортальна септальна міектомія;
• висічення частини міжшлуночкової перегородки;
• транскатетерна септальна алкогольна абляція

Кардіоміопатія – лікування народними засобами

За рекомендацією лікуючого кардіолога можна доповнити основний курс прийомом рослинних засобів. Народне лікування гіпертрофії лівого шлуночка передбачає використання ягід калини без термообробки по 100 г на день. Корисно вживати насіння льону, що позитивно діє на клітини серця. Рекомендують:

• взяти ложку насіння;
• додати окріп – літр;
• потримати на водяній бані 50 хвилин;
• відфільтрувати;
• випити протягом дня – доза 100 р.

Хороші відгуки має у лікуванні ГКМП вівсяний настій для регулювання роботи м'язів серця. За рецептом цілителів потрібно:

• овес – 50 грам;
• вода – 2 склянки;
• підігріти до 50 градусів;
• додати 100 г кефіру;
• влити сік редьки – півсклянки;
• перемішати, витримати 2 год., процідити;
• покласти 0,5 ст. меду;
• дозування – 100 г, тричі на день до їди;
• курс – 2 тижні.

sovets.net

Визначення.міокарда лівого шлуночка (ГМЛШ) - перевищення маси лівого шлуночка щодо належної за рахунок потовщення (розростання) міокарда (серцевого м'яза).

Способи діагностики ГМЛШ. В даний час для діагностики ГМЛШ використовують 3 інструментальні методики:

— Стандартна ЕКГ. При верифікації ГМЛШ звичайна ЕКГ загалом відрізняється низькою чутливістю — трохи більше 30%. Іншими словами, з загальної кількостіПацієнтів, у яких об'єктивно є ГМЛШ, ЕКГ дозволяє діагностувати її лише у третини. Однак, чим вираженіша гіпертрофія, тим вища ймовірність розпізнати її за допомогою звичайної ЕКГ. Тяжка гіпертрофія практично завжди має ЕКГ-маркери. Таким чином, якщо по ЕКГ коректно діагностується ГМЛШ, це швидше за все вказує на її важкий ступінь. На жаль, у нашій медицині звичайній ЕКГ надають занадто велике значення при діагностиці ГМЛШ. Найчастіше, використовуючи низькоспецифічні ЕКГ-критерії ГМЛШ, лікарі стверджують про феномен гіпертрофії там, де його немає насправді. Не слід очікувати від стандартної ЕКГ більшого, ніж вона може показати насправді.

— УЗД серця.Є "золотим стандартом" у діагностиці ГМЛШ, оскільки дозволяє в режимі реального часу візуалізувати стінки серця, і виконати необхідні розрахунки. Для оцінки гіпертрофії міокарда прийнято розраховувати відносні величини, що відбивають масу міокарда. Однак для простоти допустимо знати величину всього двох параметрів: товщину передньої (міжшлуночкової перегородки) та задньої стінки лівого шлуночка, що дозволяє діагностувати гіпертрофію та її ступінь.

— Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Дорогий метод пошарового сканування "зони інтересу". Для оцінки ГМЛШ використовується тільки якщо з якихось причин не здійснено УЗД серця: наприклад, у хворого з ожирінням та емфіземою легень серце буде з усіх боків закрито легеневою тканиною, що зробить його ультразвукову візуалізацію неможливою (вкрай рідко, але таке зустрічається).

До гіпертрофії міокарда лівого шлуночка пряме відношення має товщина МЖП і ЗСЛШ (про клінічне значення КДР при гіпертрофії буде сказано РРРРР). При перевищенні нормального значення навіть одного з двох представлених параметрів правомочно говорити про "гіпертрофію".

Причини та патогенез ГМЛШ. Клінічні стани, які можуть призвести до ГМЛШ (у порядку зменшення частоти народження):

1. Захворювання, що призводять до підвищення постнавантаження на серці:

— Артеріальна гіпертонія (гіпертонічна хвороба, вторинні гіпертензії)

— Порок серця (вроджений чи набутий) – аортальний стеноз.

Під постнавантаженням розуміють сукупність фізико-анатомічних параметрів серцево-судинного організму, що створюють перешкоду для проходження крові артеріями. Постнавантаження визначається, головним чином, тонусом периферичних артерій. Якась базова величина тонусу артерій є нормою і одним із облігатних проявів гомеостазу, що підтримує рівень артеріального тиску, відповідно до поточних потреб організму. Надмірне посилення тонусу артерій ознаменує підвищення постнавантаження, що клінічно проявляється підвищенням артеріального тиску. Отже, при спазмі периферичних артерій зростає навантаження на лівий шлуночок: йому необхідно сильніше скорочуватися, щоб проштовхнути кров через звужені артерії. Це одна з головних ланок патогенезу при формуванні "гіпертонічного" серця.

Друга поширена причина, що призводить до підвищення постнавантаження на лівий шлуночок, а отже, створює перешкоду артеріальному кровотоку — аортальний стеноз. При аортальному стенозі уражається аортальний клапан: він зморщується, кальцинується, деформується. В результаті аортальний отвірстає настільки малим, що лівому шлуночку необхідно скорочуватись значно сильніше, щоб забезпечити проходження адекватного об'єму крові через критично вузьке місце. В даний час основною причиною аортального стенозу є сенільне (старече) ураження клапана в осіб похилого віку.

Мікроскопічні зміни при гіпертрофії міокарда полягають у потовщенні серцевих волокон, деякому розростанні сполучної тканини. Спочатку це носить компенсаторний характер, проте при тривалому підвищеному постнавантаженні (наприклад, при багаторічному нелікованому) гіпертонічної хвороби), гіпертрофовані волокна піддаються дистрофічних змін, порушується архітектоніка міокардіального синцитію, переважним є склеротичні процеси у міокарді. В результаті гіпертрофія з феномену компенсації перетворюється на механізм маніфестації серцевої недостатності — серцевий м'яз не може без наслідків працювати з напругою нескінченно довго.

2. Вроджена причина ГМЛШ: гіпертрофічна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія генетично обумовлене захворювання, яке характеризується появою невмотивованої ГМЛШ. Маніфестація гіпертрофії відбувається вже після народження: як правило, у дитячому чи підлітковому віці, рідше у дорослих осіб, але у будь-якому разі не пізніше 35-40 років. Таким чином, при гіпертрофічній кардіоміопатії ГМЛШ виникає на тлі повного благополуччя. Дане захворювання не є великою рідкістю: за статистикою на них страждає 1 людина з 500. У своїй клінічній практиція щорічно зустрічаю по 2-3 пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією.

На відміну від гіпертонічного серцяпри гіпертрофічній кардіоміопатії ГМЛШ може бути дуже вираженою (важкою) і часто асиметричною (про це докладніше РРРРР). Тільки при гіпертрофічній кардіоміопатії товщина стінки лівого шлуночка досягає часом "пограничних" значень у 2,5-3 см і більше. Мікроскопічно архітектоніка серцевих волокон грубо порушується.

3. ГМЛШ як прояв системних патологічних процесів.

— Ожиріння.Надмірна маса тіла не є виключно косметичною проблемою. Це глибинний патофізіологічний процес, що зачіпає всі органи та системи, при якому змінюються біохімічні процеси, психодинаміка мислення, людська самість та ін. жирова тканинау надлишку відкладається як під шкірою, а й майже переважають у всіх органах. Серце змушене забезпечувати кров'ю "тіло з усією його надмірною масою". Така підвищене навантаженняне може не позначитися на серцевому функціоналі - він, безумовно, підвищується: серце скорочується частіше та сильніше. Таким чином, при ожирінні ГМЛШ може розвинутися без стійкої артеріальної гіпертонії.

При ожирінні міокард товщає не тільки за рахунок розростання серцевих волокон та сполучної тканини, а й за рахунок відкладення надлишку жиру.

— Амілоїдоз(Первинний або вторинний) - патологія, при якій у внутрішніх органах відкладається особливий білок амілоїд, що призводить до розвитку дифузного склерозу та недостатності органів. При всій можливості розвитку ГМЛШ внаслідок амілоїдозу, вона рідко виходить на перший план у клініці захворювання: більш значуще уражаються інші органи (наприклад, нирки), що визначатиме специфічну картину захворювання.

4. Щодо природних причин ГМЛШ.

— Літній вік. Старецький вікхарактеризується повільною, але неухильно прогресуючою деградацією (дистрофією) всіх органів прокуратури та систем. Зменшується питома вагаводи та паренхіматозні компоненти в органах; навпаки, посилюються склеротичні процеси. Серце старого не є винятком: м'язові волокна стоншуються, розпушуються, в той же час потужно розвивається сполучна тканина, за рахунок якої переважно і виникає ГМЛШ в похилому віці. Що важливо знати, стареча ГМЛШ, за відсутності інших причин, ніколи не досягає значних величин. Вона не перевищує ступінь "незначної" і найчастіше є лише віковим феноменом, не маючи особливого клінічного значення.

— Серце спортсмена.Йдеться про осіб, які протягом тривалого часу займаються професійним спортом. ГМЛШ у таких суб'єктів можна назвати чистому виглядікомпенсаторної (робочої), як і супутню гіпертрофію кістякових м'язів. Після закінчення спортивної кар'єри ГМЛШ зазнає повного чи часткового регресу.

До концентричної ГМЛШ призводять такі захворювання (стани):

S-гіпертрофія не має особливого клінічного значення, найчастіше є маркером "вікового" серця. Зрідка такий тип гіпертрофії зустрічається в осіб середнього віку.

Клінічне значення ГМЛШ.Захворювання, що призводять до розвитку ГМЛШ, можуть тривалий час (роки, десятиліття) протікати безсимптомно або мати неспецифічні прояви: наприклад, біль голови при артеріальній гіпертонії. Самим раннім симптомомГМЛЖ (який, до речі, може виникнути через роки існування гіпертрофії) є задишкапри звичному фізичному навантаженні: ходьбі, підйомі сходами. Механізм задишки: Хиастоличесая сердечная. Відомо, що кровонаповнення серця відбувається в період діастоли (розслаблення): кров за градієнтом концентрації рухається з передсердь у шлуночки. При гіпертрофії лівий шлуночок стає товстішим, жорсткішим, щільнішим — це призводить до того, що процес розслаблення, розтягування серця утруднюється, стає неповноцінним; відповідно кровонаповнення такого шлуночка порушується (зменшується). Клінічно цей феномен проявляється задишкою. Симптоми діастолічної серцевої недостатності у вигляді задишки та слабкості багато років можуть бути єдиним проявом ГМЛШ. Однак за відсутності адекватного лікування основного захворювання симптоматика поступово посилюватиметься, що призведе до прогресуючого зниження толерантності до фізичного навантаження. Фіналом діастолічної серцевої недостатності, що далекозайшла, виявиться розвиток систолічної серцевої недостатності, лікування якої ще більш важко. Отже, ГМЛШ - це прямий шлях до серцевої недостатності, а отже високому ризикуранньої серцевої смерті.

Наступним частим ускладненням ГМЛШ є розвиток пароксизмальної миготливої ​​аритмії (Фібриляції передсердь). Порушення розслаблення (діастол) гіпертрофованого лівого шлуночка неминуче тягне за собою підвищення в ньому кров'яного тиску; це в свою чергу змушує ліве передсердя сильніше скорочуватися, щоб "проштовхнути" необхідний об'єм крові в "ємність" з підвищеним тиском. Однак ліве передсердя - тонкостінна серцева камера, яка не може довго працювати в надрежимі; зрештою, ліве передсердя дилатується (розширюється), щоб вмістити надлишок крові. Дилатація лівого передсердя є одним найважливіших факторівризик розвитку фібриляції передсердь. Як правило, ураження лівого передсердя тривалий час проявляється лише передсердною екстрасистолією; згодом, коли передсердя "досить дилатується", щоб "підтримати" фібриляцію, виникає миготлива аритмія: спочатку нападоподібна, потім постійна. Ті ризики, які вносить у життя хворого миготлива аритмія, докладно описані в окремому розділі.

Обструктивні непритомності. Рідкісний варіант перебігу ГМЛШ. Практично завжди є ускладненням асиметричного варіанту гіпертрофічної кардіоміопатії, коли товщина міжшлуночкової перегородки настільки велика, що виникає загроза транзиторної обструкції (перекриття) кровотоку в області лівого шлуночка, що виносить тракти. Пароксизмальна обструкція (припинення) кровотоку в цьому "критичному місці" неминуче призведе до непритомності. Як правило, ризик розвитку обструкції виникає при перевищенні товщини міжшлуночкової перегородки 2 см.

Шлуночкова екстрасистолія- Ще один можливий сателіт при ГМЛШ. Відомо, що будь-які мікро- та макроскопічні зміни серцевого м'яза теоретично можуть ускладнитися екстрасистолією. Гіпертрофований міокард є ідеальним аритмогенним субстратом. Клінічний перебіг шлуночкової екстрасистоліїна тлі ГМЛШ варіабельно: частіше її роль обмежується "косметичним аритмічним дефектом". Однак, якщо захворювання, що призвело до ГМЛШ, не лікується (ігнорується), не дотримується режиму обмеження інтенсивних фізичних навантажень, можливий розвиток життєзагрозливих шлуночкових порушень ритму, що запускаються екстрасистолою.

Раптова серцева смерть.Найжорстокіше ускладнення ГМЛШ. Найчастіше до такого фіналу наводить ГМЛШ на тлі гіпертрофічної кардіоміопатії. Причини дві. По-перше, при цьому захворюванні ГМЛШ може бути особливо масивною, що робить міокард надзвичайно аритмогенним. По-друге, гіпертрофічна кардіоміопатія дуже часто має безсимптомний перебіг, що не дозволяє хворим прийняти превентивні профілактичні заходияк обмеження інтенсивних фізичних навантажень. Раптова серцева смерть при інших нозологіях ГМЛШ, що ускладнюються, явище в цілому рідкісне, хоча б тому, що маніфестація цих захворювань починається з симптомів серцевої недостатності, що саме по собі змушує хворого звернутися до лікаря, а значить існує реальна можливістьвзяти захворювання під контроль.

Можливість регресу ГМЛШ.Імовірність зменшення маси (товщини) міокарда лівого шлуночка на фоні лікування залежить від причини гіпертрофії та її ступеня. Класичним прикладом є спортивне серце, стінки якого здатні зменшитись до нормальної товщини після припинення спортивної кар'єри.

ГМЛШ внаслідок артеріальної гіпертонії або аортального стенозу може успішно регресувати за своєчасного, повного та тривалого контролю над цими захворюваннями. Однак вважається так: абсолютному регрес піддається лише легка гіпертрофія; при лікуванні гіпертрофії середнього ступеня є шанс її зменшення до легкої; а важка може стати середньою. Тобто, чим занедбаний процес, тим менше шансів повернути все повністю на вихідну. Втім, будь-яка ступінь регресу ГМЛШ автоматично означає коректність лікування основного захворювання, що саме собою знижує ті ризики, які гіпертрофія привносить у життя суб'єкта.

При гіпертрофічній кардіоміопатії будь-які спроби медикаментозної корекції процесу безглузді. Існують хірургічні підходи при лікуванні масивної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, яка ускладнюється обструкцією тракту, що виносить лівого шлуночка.

Імовірність регресу ГМЛШ на тлі ожиріння у людей похилого віку при амілоїдозі практично відсутня.

Наверх