Перший симптом гіпертрофічної кардіоміопатії. Кардіоміопатія гіпертрофічна

Помітне потовщення міокарда лівого шлуночка (рідко – правого), що супроводжується зменшенням його порожнини, серцевою недостатністю та порушенням ритму, називають гіпертрофічною кардіоміопатією. Це явище зустрічається приблизно у 0,2-1% населення, найчастіше - у чоловіків від 30 до 50 років. При цьому в 50% хворих вона викликає раптову смерть, тому жартувати з таким діагнозом не варто.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія? Вона має код за МКХ 10 – I42 – рідкісне захворювання серцевого м'яза, частіше має спадковий характер. Такий висновок було зроблено після аналізу результатів УЗД, проведеного в усіх членів сім'ї хворого. Виявилося, що більше 60% близьких родичів мають аналогічні патології.

За етіологічною ознакою розрізняють міокардіопатію:

• первинну, інакше – ідіопатичну форму патології;
• вторинну.

Перша, ідіопатична, має спадковий характер. У половині досліджених випадків захворювання точно встановлено пошкоджений ген, що викликав розвиток хвороби. В інших випадках під час постановки такого діагнозу його визначити не вдалося. Однак генетика не стоїть на місці, дослідження продовжуються.

Захворювання може виявитися у людини незалежно від статі. При цьому є 50% шанс виносити і народити здорових дітей у жінки, якщо тільки вона або батько малюка мають ген-мутант. Якщо він присутній у батька та матері, виростити здорову дитину їм не дано.

Важливо! На думку вчених-медиків, викликати мутацію генів може неблагополучне зовнішнє середовище, яке діяло на плід та жінку в період вагітності. Це згубна екологія, радіація, і навіть перенесені майбутньою матір'ю інфекції, шкідливі звички (алкоголь, куріння).

Через високий ризик раптової смерті у пацієнтів, які не досягли похилого віку, дуже важливим є проведення генетичних діагностик, що допускають раннє виявлення гіпертрофічної кардіоміопатії.

Вторинна форма захворювання може виникнути на тлі змін гіпертензії у людей, які мали ще у внутрішньоутробному періоді формування структури м'язової тканини. В результаті після 60 років приблизно у 20% пацієнтів з патологією серцевого м'яза систола слабшає, а порожнина лівого (або правого – у поодиноких випадках) розширюється.

Отже, що таке гіпертрофічна кардіоміопатія? Це спадковий генетичний дефект, що викликає неправильну будову м'язових волокон, потовщення міокарда. Патологія може проявити себе і в 20, і 60 років. Саме мутація генів є причиною раптової смерті у молодому віці.

Механізм розвитку хвороби

Що призводить до гіпертрофії серцевого м'яза? Генетичні мутації спричиняють зміни формули білкових молекул, які забезпечують скорочення міокарда. Відсутність певних ферментів призводить до того, деякі клітини м'язів втрачають таку здатність.

Їхні функції доводиться виконувати іншим волокнам, які змушені працювати в посиленому режимі, скорочуватися частіше. Як результат – зростає їхня м'язова маса. Лівий шлуночок і міжшлуночкові перегородки товщають, хоча ні набутих вад серця, ні гіпертензії не діагностується.

Гіпертрофія може вражати як частину лівого шлуночка (у правому патології зустрічаються вкрай рідко), і розташовуватися осередками. Вони найчастіше спостерігаються на виході до аорти. Цей процес супроводжується пошкодженням стулок мітрального та аортальних клапанів, судин, які живлять міокард.

Важливо! Для прогнозу подальших змін більше значення має формування неспроможної фази розслаблення міокарда та наповнення кров'ю серцевих порожнин. Передсердя працюють з посиленими навантаженнями - заповнити кров'ю шлуночки, що втратили еластичність тканин, стає складно.

Збільшуються потреби міокарда в кисні, у розріз із нею йдуть можливості, паралельно відбувається механічне здавлювання гирла артерії. Усе це зрештою призводить до розвитку ішемії.

Види та форми серцевої патології

Залежно від цього, який вид мають потовщення міокарда, класифікація виділяє такі форми:

• симетрична – за якої відбувається рівномірне потовщення стінок шлуночка;
• асиметрична - осередкова: в 2-3 рази товщають верхня або нижня частини міжшлуночкової перегородки, можлива гіпертрофія бічної або передньої стінки лівого шлуночка.

З того, як створюються перешкоди для кровотоку в аорту, розрізняють:

• гіпертрофічну обструктивну кардіоміопатію;
• необструктивну.

Видозміни стінок шлуночка затримують вихід крові в аорту, при другому варіанті таких перешкод немає.

Через порушення нормального скорочення серцевого м'яза відбувається недостатнє кровопостачання серця. Йому доводиться пульсувати частіше, щоб забезпечити потрібний доступ крові. Результат – прискорений пульс. Під час обстеження буде виявлено збільшення товщини міокарда – до півтора та більше сантиметрів, зменшення обсягу шлуночків.

Замислитися про власне здоров'я змушують ознаки, що свідчать про неполадки із серцем:

• зненацька, що з'явилася задишка;
• біль у грудях;
• часті запаморочення;
• безпричинні непритомності.

Спочатку хвороба може мати виражених проявів. Однак виділяють 3 ступені захворювання:

• помірна гіпертрофія;
• гіпертрофія середнього ступеня;
• виражена гіпертрофія.

Клінічна картина така: на початку розвитку кардіопатія може не мати симптомів взагалі або їх багато, але немає специфічних. Патологія проявляється за типом вегето-судинної дистонії або серйознішими наслідками: аритмією, декомпенсацією, кардіалгією або навіть інфарктом.

Часті ознаки розвитку хвороби – біль за грудиною, почастішання дихання, порушення серцевого ритму, запаморочення та непритомність. При гіпертрофічній кардіоміопатії симптоми можуть бути помітними періодично або не виявлятися взагалі, а хвороба одразу може призвести до раптової смерті. У цьому головна її небезпека.

Аритмія - одна з головних ознак, що характеризують патологію. Людина відразу відчуває перебої у роботі серця, коли практично нечутне биття різко змінюється на тахікардію. При цьому хворий відчуває дискомфорт, з'являється біль за грудиною, людину відвідують думки про смерть, панічний страх.

Одноразові, а частіше - періодичні непритомності пояснюються недостатнім кровопостачанням головного мозку.

Такими є класичні ознаки гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії:

• біль за грудиною;
• аритмія;
• втрата свідомості.

Діагностика захворювання

Враховуючи спадковий характер гіпертрофічної кардіоміопатії, діагностика та лікування скрутні. Лікарю потрібно з'ясувати всі обставини – випадки захворювання чи раптової смерті у близьких родичів, перебіг вагітності у матері, можливий вплив довкілля (екологія, радіаційний фон). Не завжди є можливість проаналізувати усі ситуації, що призвели до патології.

При зборі анамнезу лікар враховує перенесені хворим на інфекційні захворювання, умови проживання та роботи. Огляд та діагностика проводяться з метою виключення патології серця та судин. Для цього хворому належить здати загальний та біохімічний аналізи крові, пройти тести на цукор, згортання.

Синюшний відтінок губ та пальців, блідість шкірних покривів можуть зовні характеризувати захворювання. Велику роль грає рівень артеріального тиску. Допоможуть у встановленні діагнозу апаратні методи:

1. ЕКГ зафіксує порушений ритм серця, гіпертрофію лівого шлуночка, розвиток блокад.
2. ВІЛ-КГ визначить, де локалізуються потовщені ділянки міокарда, діагностує гіпертрофічну кардіоміопатію з обструкцією (рис. 4).
3. Фонокардіограма вкаже на шуми та дозволить пов'язати їх походження з аортою.
4. На рентгенівському знімку будуть помітні збільшені контури серцевих тіней, проте це не є головним показником патології, оскільки гіпертрофія може мати внутрішньопорожнинний розвиток;
5. МРТ застосовують, щоб отримати тривимірну проекцію серця. Томографія визначить ступінь товщини стінок.
6. УЗД – головний метод обстеження, що дозволяє оцінити параметри камер та товщину стінок серця, порушення кровотоку, стан клапанів та міжшлуночкової перегородки.

Це основний метод діагностики ознак гіпертрофічної кардіоміопатії перед лікуванням. Визначають локалізацію патологічних ділянок міокарда, ступінь вираженості недуги, наявність обструкції лівого шлуночка, що виносить тракти.

Як додаткове обстеження в порожнину серця вводяться катетери, і з їх допомогою можна визначити швидкість кровотоку та тиск у передсердях та шлуночках. Такий спосіб дозволяє взяти матеріал біопсію.

Пацієнтам старше 40-річного віку проводиться коронарографія судин, завдяки якій можна провести їхню диференціальну діагностику та наявність ішемічного ураження.

Лікування хвороби

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії дозволяє досягти лише тимчасової стабілізації стану. Прогнози лікарі завжди обережні. Якщо захворювання протікає безсимптомно, результат може бути сприятливим. Непритомність, ішемія, шлуночкова тахікардія обтяжують перебіг хвороби та прогноз, а поява болю за грудиною та задишка підвищують загрозу та ризик раптової смерті.

Для медикаментозного лікування рекомендуються препарати зменшення споживання кисню і сприяють його кращому засвоєнню. Проти аритмії можуть застосовуватися бета-адреноблокатори, які нормалізують серцевий ритм, знижують скоротливість міокарда. Вони допоможуть розслабити серце, доки лівий шлуночок наповнюється кров'ю.

Серед найсучасніших бета-адреноблокаторів:

• "Буциндолол";
• "Целіпрес".

Вони нормалізують тонус судин та живлять серцевий м'яз. Якщо їхня ефективність невисока, призначаються «Кордарон», «Аміодарон». «Еналаприл-Фармак», «Еналаприл-Нортон» рекомендують як профілактичні засоби, що перешкоджають розвитку коронарної ішемії.

Ефективні препарати від тахікардії – «Бісопролол» та «Пронапролол». Однак вони мають низку протипоказань:

• гіпотонія;
• брадикардія;
• бронхіальна астма;
• атеросклероз.

При стенокардії (болях за грудиною) рекомендується "Нітрамакс", у складі комплексної терапії можуть бути призначені "Лізиноприл-Ратіофарм", "Лізоприл". А ось часто призначається при хронічній серцевій недостатності "Дігітоксин" має протипоказання при кардіоміопатії.

При неефективності медикаментозного лікування можливе хірургічне втручання. За даними Європейського товариства кардіологів, ризик смертельних ускладнень після операції сягає 9-10%. Такий метод лікування передбачає видалення гіпертрофованої м'язової тканини у міжпередсердній перегородці. Можливі також встановлення кардіостимуляторів, імплантація дефібриляторів.

Народна медицина пропонує свої засоби при слабкості серцевого м'яза, але вони не зможуть замінити лікування ліками, тому рекомендується використовувати будинки трави при підвищеному тиску, порушенні ритму в комплексній терапії.

Профілактика серцевої недостатності

Статистика смертей при серцевій недостатності, на жаль, невтішна: 33% після первинної постановки діагнозу. Доктор М'ясников у своїх книгах говорить про те, що профілактика ускладнень дуже важлива.

• уникайте стресів, думайте лише про позитивне;
• слухайте спокійну музику, більше відпочивайте, проводьте час на природі;
• відмовтеся від куріння та алкоголю;
• приділіть велику увагу підвищенню імунітету, позбавтеся захворювань нирок, анемії, бронхітів, тонзилітів та інших джерел інфекції;
• поміняйте режим харчування: відмовтеся від усього жирного, смаженого, солоного та копченостей, додайте в раціон зелень, кисломолочні продукти;
• контролюйте рівень холестерину;
• проходьте регулярні обстеження: ЕКГ, МРТ, доплерографія та інші, які призначить лікар.

Прогнози життя невтішні – багато пацієнтів гинуть у молодому віці під час надмірних фізичних навантажень, занять сексом. Щорічно летальність сягає 7-8%. Якщо людина доживе до 40-50 років, до основного діагнозу – серцева недостатність – додаються інфаркти, інсульти, тромбоз судин, тромбоемболія легеневої артерії, що призводять до інвалідності. Серйозний діагноз може ускладнити життя, але правильний режим, лікарське чи консервативне лікування та відмова від великих фізичних навантажень допоможе продовжити його.

При безсимптомному перебігу ця хвороба може закінчитися раптовою зупинкою серця. Страшно, коли це відбувається із зовні здоровими молодими людьми, які займаються спортом. Що трапляється з міокардом, через що виникають такі наслідки, чи лікується гіпертрофія – належить розібратися.

Що таке гіпертрофія міокарда

Це аутосомно-домінантне захворювання, що надає спадкові ознаки мутації генів, вражає серце. Для нього характерне збільшення товщини стінок шлуночків. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) має класифікаційний код за МКЛ 10 №142. Хвороба частіше буває асиметричною, ураження більше схильний до лівого шлуночка серця. При цьому відбувається:

• хаотичне розташування м'язових волокон;
• ураження дрібних коронарних судин;
• утворення ділянок фіброзу;
• обструкція кровотоку – перешкода викиду крові з передсердя через усунення мітрального клапана.

При великих навантаженнях на міокард, спричинених захворюваннями, спортом або шкідливими звичками, починається захисна реакція організму. Серцю необхідно впоратися із завищеними обсягами роботи без збільшення навантаження на одиницю маси. Починає відбуватися компенсація:

• посилення вироблення білка;
• гіперплазія – зростання числа клітин;
• збільшення м'язової маси міокарда;
• потовщення стінки.

Патологічна гіпертрофія міокарда

При тривалій роботі міокарда під навантаженнями, що постійно підвищені, виникає патологічна форма ГКМП. Гіпертрофоване серце змушене пристосуватися до нових умов. Потовщення міокарда відбувається стрімкими темпами. При такому положенні:

• відстає зростання капілярів та нервів;
• порушується кровопостачання;
• змінюється вплив нервової тканини на обмінні процеси;
• зношуються структури міокарда;
• змінюється співвідношення розмірів міокарда;
• виникає систолічна, діастолічна дисфункція;
• порушується реполяризація.

Гіпертрофія міокарда у спортсменів

Непомітно відбувається аномальний розвиток міокарда гіпертрофія у спортсменів. При високих фізичних навантаженнях серце перекачує об'єми крові, а м'язи, пристосовуючись до таких умов, збільшуються в розмірах. Гіпертрофія стає небезпечною, провокує інсульт, інфаркт, раптову зупинку серця, за відсутності скарг та симптомів. Не можна різко кидати тренування, щоб не виникли ускладнення.

Спортивна гіпертрофія міокарда має 3 види:

• ексцентрична – м'язи змінюються пропорційно – й у динамічних занять – плавання, лиж, біг великі дистанції;
• концентрична гіпертрофія - залишається без змін порожнина шлуночків, збільшується міокард - відзначається при ігрових та статичних видах;
• змішана - властива заняттям з одночасним використанням нерухомості та динаміки - веслування, велосипед, ковзани.

Гіпертрофія міокарда у дитини

Ймовірно поява патологій міокарда з народження. Діагностика у такому віці утруднена. Часто спостерігають гіпертрофічні зміни міокарда у підлітковому періоді, коли активно ростуть клітини кардіоміоциту. Потовщення передньої та задньої стінок відбувається до 18 років, потім припиняється. Гіпертрофія шлуночків у дитини не вважається окремою хворобою – це прояв численних недуг. Діти з ГКМП часто мають:

• порок серця;
• дистрофію міокарда;
• гіпертонічну хворобу;
• стенокардію.

Причини кардіоміопатії

Прийнято розділяти первинні та вторинні причини гіпертрофічного розвитку міокарда. На перші впливають:

• вірусні інфекції;
• спадковість;
• стреси;
• вживання алкоголю;
• фізичні навантаження;
• надлишок ваги;
• токсичні отруєння;
• зміни в організмі під час вагітності;
• вживання наркотиків;
• нестача в організмі мікроелементів;
• аутоімунні патології;
• недостатнє харчування;
• куріння.

Вторинні причини гіпертрофії міокарда провокують такі фактори:

Гіпертрофія лівого шлуночка серця

Найчастіше гіпертрофії схильні до стінки у лівого шлуночка. Одна з причин ГЛШ – високий тиск, який змушує працювати міокард у прискореному ритмі. За рахунок перевантажень, що виникають, лівошлуночкова стінка і МЖП збільшуються в розмірі. За такої ситуації:

• втрачається еластичність м'язів міокарда;
• сповільнюється циркуляція крові;
• порушується нормальна робота серця;
• виникає небезпека різкого навантаження нею.

Кардіоміопатія лівого шлуночка збільшує потребу серця в кисні, поживних речовинах. Помітити зміни ГЛШ можна під час інструментального обстеження. З'являється синдром малого викиду - запаморочення, непритомність. Серед ознак, що супроводжують гіпертрофію:

• стенокардія;
• перепади тиску;
• біль у серці;
• аритмія;
• слабкість;
• підвищений тиск;
• погане самопочуття;
• задишка у спокої;
• головний біль;
• стомлюваність;

Гіпертрофія правого передсердя

Збільшення стінки правого шлуночка - це не хвороба, а патологія, яка з'являється під час навантаження в цьому відділі. Виникає вона внаслідок надходження великої кількості венозної крові із великих судин. Причиною гіпертрофії можуть бути:

• вроджені вади;
• дефекти міжпередсердної перегородки, при яких кров потрапляє одночасно в лівий та правий шлуночок;
• стеноз;
• ожиріння.

Гіпертрофія правого шлуночка супроводжується симптомами:

• кровохаркання;
• запаморочення;
• нічний кашель;
• непритомність;
• біль у грудях;
• задишка без навантаження;
• здуття живота;
• аритмія;
• ознаки серцевої недостатності – набряки ніг, збільшення печінки;
• збої роботи внутрішніх органів;
• синюшність шкірних покривів;
• тяжкість у підребер'ї;
• Розширення вен на животі.

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

Одна з ознак розвитку захворювання – гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). Основною причиною цього порушення – мутації генів. Гіпертрофія перегородки провокує:

• фібриляцію шлуночків;
• миготливу аритмію;
• проблеми з мітральним клапаном;
• шлуночкову тахікардію;
• порушення відтоку крові;
• серцеву недостатність;
• зупинки серця.

Дилатація камер серця

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки може спровокувати збільшення внутрішнього об'єму серцевих камер. Таке розширення називається дилатація міокарда. При цьому положенні серце не може виконувати функцію насоса, виникають симптоми аритмії, серцевої недостатності:

• швидка стомлюваність;
• слабкість;
• задишка;
• набряки ніг та рук;
• порушення ритму;

Гіпертрофія серця – симптоми

Небезпека захворювання міокарда у безсимптомному перебігу тривалий час. Часто діагностується випадково за медоглядів. При розвитку хвороби можуть спостерігатися ознаки гіпертрофії міокарда:

• біль у грудях;
• порушення серцевого ритму;
• задишка у спокої;
• непритомність;
• стомлюваність;
• утруднене дихання;
• слабкість;
• запаморочення;
• сонливість;
• набряки.

Форми кардіоміопатії

Слід зазначити, що захворювання характеризують три форми гіпертрофії з урахуванням градієнта систолічного тиску. Усім разом відповідає обструктивний вид ГКМП. Виділяються:

• базальна обструкція – стан спокою чи 30 мм ртутного стовпа;
• латентна – стан спокійний, менший за 30 мм ртутного стовпа – їм характеризується необструктивна форма ГКМП;
• лабільна обструкція - спонтанні внутрішньошлуночкові коливання градієнта.

Гіпертрофія міокарда – класифікація

Для зручності роботи в медицині прийнято розрізняти такі види гіпертрофії міокарда:

• обструктивна - вгорі перегородки, по всій площі;
• необструктивна - симптоми виражені слабо, діагностуються випадково;
• симетрична - уражаються всі стінки лівого шлуночка;
• верхівкова – м'язи серця збільшені лише згори;
• асиметрична – зачіпає лише одну стінку.

Ексцентрична гіпертрофія

При цьому вигляді ГЛШ відбувається розширення порожнини шлуночка та одночасно рівномірне, пропорційне ущільнення м'язів міокарда, спричинене зростанням кардіоміоцитів. При загальному збільшенні маси серця відносна товщина стін залишається незмінною. Ексцентрична гіпертрофія міокарда може вражати:

• міжшлуночкову перегородку;
• верхівку;
• бічну стінку.

Концентрична гіпертрофія

Для концентричного типу захворювання характерно збереження обсягу внутрішньої порожнини у разі підвищення маси серця з допомогою рівномірного збільшення товщини стінок. Існує інша назва цього явища – симетрична гіпертрофія міокарда. Виникає хвороба як наслідок гіперплазії органел міокардіоцитів, спровокованої високим тиском крові. Такий розвиток подій характерний для артеріальної гіпертензії.

Гіпертрофія міокарда – ступеня

Для правильної оцінки стану пацієнта при захворюванні на ГКМП введено спеціальну класифікацію, яка враховує потовщення міокарда. По тому, наскільки збільшений розмір стінок при скороченні серця, кардіології виділяються 3 ступеня. Залежно від товщини міокарда, у міліметрах визначаються стадії:

• помірна – 11-21;
• середня – 21-25;
• виражена – понад 25.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

На початковому етапі при незначному розвитку гіпертрофії стінки виявити захворювання дуже непросто. Починається процес діагностики з опитування хворого, з'ясування:

• наявності патологій у родичів;
• смерті когось із них у молодому віці;
• перенесених захворювань;
• факту радіаційного впливу;
• зовнішніх ознак при візуальному огляді;
• значення артеріального тиску;
• показників у аналізах крові, сечі.

Знаходить застосування новий напрямок – генетична діагностика гіпертрофії міокарда. Допомагає встановити параметри ГКМП потенціал апаратних та радіологічних методів:

• ЕКГ – визначає непрямі ознаки – порушення ритму, гіпертрофію відділів;
• рентген – показує збільшення контуру;
• УЗД – оцінює товщину міокарда, порушення кровотоку;
• ехокардіографія – фіксує місце гіпертрофії, порушення діастолічної дисфункції;
• МРТ – дає тривимірне зображення серця, встановлює рівень товщини міокарда;
• вентрикулографія – досліджує скорочувальні функції.

Як лікувати кардіоміопатію

Основна мета лікування – повернення міокарда до оптимальних розмірів. Заходи, спрямовані на це, проводяться у комплексі. Гіпертрофію можна вилікувати, коли проведено ранню діагностику. Важливу частину в системі оздоровлення міокарда відіграє спосіб життя, який має на увазі:

• дотримання дієти;
• відмова від алкоголю;
• припинення куріння;
• зниження ваги;
• виключення наркотиків;
• обмеження споживання солі.

Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії включає застосування ліків, які:

• зменшують тиск – інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів ангіотензину;
• регулюють порушення серцевого ритму – антиаритміки;
• розслаблюють серце препарати з негативною іонотропною дією – бета-блокатори, антагоністи кальцію із групи верапамілу;
• виводять рідину – діуретики;
• покращують міцність м'язів – іонотропи;
• при загрозі інфекційного ендокардиту – антибіотикопрофілактика.

Результативний спосіб лікування, що змінює перебіг збудження та скорочення шлуночків – двокамерна електрокардіостимуляція з укороченою атріовентрикулярною затримкою. Складніші випадки – виражена асиметрична гіпертрофія МЖП, латентна обструкція, відсутність ефекту від ліків – вимагають для регресії участі хірургів. Врятувати життя пацієнтові допомагають:

• встановлення дефібрилятора;
• імплантації кардіостимулятора;
• чрезаортальна септальна міектомія;
• висічення частини міжшлуночкової перегородки;
• транскатетерна септальна алкогольна абляція

Кардіоміопатія – лікування народними засобами

За рекомендацією кардіолога, що лікує, можна доповнити основний курс прийомом рослинних засобів. Народне лікування гіпертрофії лівого шлуночка передбачає використання ягід калини без термообробки по 100 г на день. Корисно вживати насіння льону, що позитивно діє на клітини серця. Рекомендують:

• взяти ложку насіння;
• додати окріп – літр;
• потримати на водяній бані 50 хвилин;
• відфільтрувати;
• випити протягом дня – доза 100 р.

Хороші відгуки має у лікуванні ГКМП вівсяний настій для регулювання роботи м'язів серця. За рецептом цілителів потрібно:

• овес – 50 грам;
• вода – 2 склянки;
• підігріти до 50 градусів;
• додати 100 г кефіру;
• влити сік редьки – півсклянки;
• перемішати, витримати 2 год., процідити;
• покласти 0,5 ст. меду;
• дозування – 100 г, тричі на день до їди;
• курс – 2 тижні.

Відео: гіпертрофія серцевого м'яза

Міокарда лівого шлуночка (ГМЛШ) – перевищення маси лівого шлуночка щодо належної за рахунок потовщення (розростання) міокарда (серцевого м'яза).

Способи діагностики ГМЛШ. В даний час для діагностики ГМЛШ використовують 3 інструментальні методики:

- Стандартна ЕКГ. При верифікації ГМЛШ звичайна ЕКГ загалом відрізняється низькою чутливістю - трохи більше 30%. Іншими словами, із загальної кількості пацієнтів, у яких об'єктивно є ГМЛШ, ЕКГ дозволяє діагностувати її лише у третини. Однак, чим вираженіша гіпертрофія, тим вища ймовірність розпізнати її за допомогою звичайної ЕКГ. Тяжка гіпертрофія практично завжди має ЕКГ-маркери. Таким чином, якщо по ЕКГ коректно діагностується ГМЛШ, то це швидше за все вказує на її важкий ступінь. Найчастіше, використовуючи низькоспецифічні ЕКГ-критерії ГМЛШ, лікарі стверджують про феномен гіпертрофії там, де його немає насправді. Не слід очікувати від стандартної ЕКГ більшого, ніж вона може показати насправді.

- УЗД серця.Є "золотим стандартом" у діагностиці ГМЛШ, оскільки дозволяє в режимі реального часу візуалізувати стінки серця та виконати необхідні розрахунки. Для оцінки гіпертрофії міокарда прийнято розраховувати відносні величини, що відбивають масу міокарда. Однак для простоти допустимо знати величину всього двох параметрів: товщину передньої (міжшлуночкової перегородки) та задньої стінки лівого шлуночка, що дозволяє діагностувати гіпертрофію та її ступінь.

- Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Дорогий метод пошарового сканування "зони інтересу". Для оцінки ГМЛШ використовується тільки якщо з якихось причин не здійснено УЗД серця: наприклад, у хворого з ожирінням та емфіземою легень серце буде з усіх боків закрито легеневою тканиною, що зробить його ультразвукову візуалізацію неможливою (вкрай рідко, але таке зустрічається).

Критерії діагностики ГМЛШ при УЗД серця. Кожен, кому робили УЗД серця, може розглянути бланк з дослідженням та знайти там 3 абревіатури: КДР (кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка), МЖП (міжшлуночкова перегородка) та ЗСЛШ (задня стінка лівого шлуночка). Товщина зазначених параметрів зазвичай вимірюється сантиметрами. Нормальні значення параметрів, які мають гендерні відмінності, вказані в таблиці.

Параметри		Жінки				Чоловіки
	Норма	Ступінь відхилення від норми			Норма	Ступінь відхилення від норми
		Легка	Помірна	Важка		Легка	Помірна	Важка
КДР(звичайно-діастолічний розмір) ЛШ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП(міжшлуночкова перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ(задня стінка лівого шлуночка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

До гіпертрофії міокарда лівого шлуночка пряме відношення має товщина МШП та ЗСЛШ (про клінічне значення КДР при гіпертрофії буде сказано). При перевищенні нормального значення навіть одного з двох представлених параметрів правомочно говорити про "гіпертрофію".

Причини та патогенез ГМЛШ. Клінічні стани, які можуть призвести до ГМЛШ (у порядку зменшення частоти народження):

1. Захворювання, що призводять до підвищення постнавантаження на серці:

- Артеріальна гіпертонія (гіпертонічна хвороба, вторинні гіпертензії)

- Порок серця (вроджений чи набутий) – аортальний стеноз.

Під постнавантаженням розуміють сукупність фізико-анатомічних параметрів серцево-судинного організму, що створюють перешкоду для проходження крові артеріями. Постнавантаження визначається головним чином тонусом периферичних артерій. Якась базова величина тонусу артерій є нормою і одним із облігатних проявів гомеостазу, що підтримує рівень артеріального тиску, відповідно до поточних потреб організму. Надмірне посилення тонусу артерій ознаменує підвищення постнавантаження, що клінічно проявляється підвищенням артеріального тиску. Отже, при спазмі периферичних артерій зростає навантаження на лівий шлуночок: йому необхідно сильніше скорочуватися, щоб проштовхнути кров через звужені артерії. Це одна з головних ланок патогенезу при формуванні "гіпертонічного" серця.

Друга поширена причина, що призводить до підвищення постнавантаження на лівий шлуночок, а отже, створює перешкоду артеріальному кровотоку - аортальний стеноз. При аортальному стенозі уражається аортальний клапан: він зморщується, кальцинується, деформується. В результаті аортальний отвір стає настільки малим, що лівому шлуночку необхідно скорочуватись значно сильніше, щоб забезпечити проходження адекватного об'єму крові через критично вузьке місце. В даний час основною причиною аортального стенозу є сенільне (старече) ураження клапана в осіб похилого віку.

Мікроскопічні зміни при гіпертрофії міокарда полягають у потовщенні серцевих волокон, деякому розростанні сполучної тканини. Спочатку це носить компенсаторний характер, проте при тривало існуючому підвищеному постнавантаженні (наприклад, при багаторічній нелікованій гіпертонічній хворобі), гіпертрофовані волокна зазнають дистрофічних змін, порушується архітектоніка міокардіального синцитію, переважним є склеротичні процеси в міокарді. В результаті гіпертрофія з феномену компенсації перетворюється на механізм маніфестації серцевої недостатності - серцевий м'яз не може без наслідків працювати з напругою нескінченно довго.

2. Вроджена причина ГМЛШ: гіпертрофічна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія генетично обумовлене захворювання, яке характеризується появою невмотивованої ГМЛШ. Маніфестація гіпертрофії відбувається вже після народження: як правило, у дитячому чи підлітковому віці, рідше у дорослих осіб, але у будь-якому разі не пізніше 35-40 років. Таким чином, при гіпертрофічній кардіоміопатії ГМЛШ виникає на тлі повного благополуччя. Дане захворювання не є великою рідкістю: за статистикою на них страждає 1 людина з 500. У своїй клінічній практиці я щорічно зустрічаю по 2-3 пацієнти з гіпертрофічною кардіоміопатією.

На відміну від гіпертонічного серця при гіпертрофічній кардіоміопатії ГМЛШ може бути дуже вираженою (важкою) і часто асиметричною (про це детальніше). Тільки при гіпертрофічній кардіоміопатії товщина стінки лівого шлуночка досягає часом "пограничних" значень у 2,5-3 см і більше. Мікроскопічно архітектоніка серцевих волокон грубо порушується.

3. ГМЛШ як прояв системних патологічних процесів.

При концентричній ГМЛШ товщають стінки лівого шлуночка, а розмір його порожнини (КДР) залишається нормальним або навіть дещо зменшується. При ексцентричній ГМЛШ товщина стінок також збільшена, але обов'язково розширюється і порожнина лівого шлуночка (КДР): вона перевищує норму, або має "прикордонні" значення.

До концентричної ГМЛШ призводять такі захворювання (стани):

1. Артеріальна гіпертонія

2. Аортальний стеноз

3. Гіпертрофічна кардіоміопатія

4. Літній вік

5. Амілоїдоз

Загалом і в цілому концентрична гіпертрофія зустрічається там, де серце стикається з перешкодою кровотоку (гіпертрофічна кардіоміопатія, як вроджене страждання, є винятком). У цьому сенсі особливо показовими є артеріальна гіпертонія та аортальний стеноз.

До ексцентричної ГМЛШ призводять такі захворювання (стани):

1. Артеріальна гіпертонія з об'ємом залежним механізмом патогенезу

2. Поступова трансформація концентричної гіпертрофії в ексцентричну за відсутності адекватного лікування артеріальної гіпертонії, аортального стенозу.

4. Серце спортсмена

5. Аортальна недостатність

Загалом і в цілому ексцентрична гіпертрофія зустрічається там, де серце перевантажується додатковим об'ємом крові, який спочатку треба десь розмістити (для цього власне і розширюється порожнина лівого шлуночка), а потім виштовхнути в артерії (для цього стінки гіпертрофуються). У класичному вигляді ексцентрична ГМЛШ спостерігається при ваді серця - аортальної недостатності, коли аортальний клапан закривається нещільно і частина крові повертається назад у шлуночок, який поступово розширюється та гіпертрофується.

Залежно від локалізації у лівому шлуночку гіпертрофічного процесу розрізняють:

Симетричну гіпертрофію

Обструктивні непритомності. Рідкісний варіант перебігу ГМЛШ. Практично завжди є ускладненням асиметричного варіанту гіпертрофічної кардіоміопатії, коли товщина міжшлуночкової перегородки настільки велика, що виникає загроза транзиторної обструкції (перекриття) кровотоку в області лівого шлуночка, що виносить тракти. Пароксизмальна обструкція (припинення) кровотоку в цьому "критичному місці" неминуче призведе до непритомності. Як правило, ризик розвитку обструкції виникає при перевищенні товщини міжшлуночкової перегородки 2 см.

Шлуночкова екстрасистолія- ще один можливий сателіт при ГМЛШ. Відомо, що будь-які мікро- та макроскопічні зміни серцевого м'яза теоретично можуть ускладнитися екстрасистолією. Гіпертрофований міокард є ідеальним аритмогенним субстратом. Клінічний перебіг шлуночкової екстрасистолії на тлі ГМЛШ варіабельний: частіше її роль обмежується "косметичним аритмічним дефектом". Однак, якщо захворювання, що призвело до ГМЛШ, не лікується (ігнорується), не дотримується режиму обмеження інтенсивних фізичних навантажень, можливий розвиток життєзагрозливих шлуночкових порушень ритму, що запускаються екстрасистолою.

Раптова серцева смерть.Найжорстокіше ускладнення ГМЛШ. Найчастіше до такого фіналу наводить ГМЛШ на тлі гіпертрофічної кардіоміопатії. Причини дві. По-перше, при цьому захворюванні ГМЛШ може бути особливо масивною, що робить міокард надзвичайно аритмогенним. По-друге, гіпертрофічна кардіоміопатія дуже часто має безсимптомний перебіг, що не дозволяє хворим вжити превентивних профілактичних заходів у вигляді обмеження інтенсивних фізичних навантажень. Раптова серцева смерть при інших нозологіях ГМЛШ, що ускладнюються, явище в цілому рідкісне, хоча б тому, що маніфестація цих захворювань починається з симптомів серцевої недостатності, що саме по собі змушує хворого звернутися до лікаря, а значить існує реальна можливість взяти захворювання під контроль.

Можливість регресу ГМЛШ. Імовірність зменшення маси (товщини) міокарда лівого шлуночка на фоні лікування залежить від причини гіпертрофії та її ступеня. Класичним прикладом є спортивне серце, стінки якого здатні зменшитись до нормальної товщини після припинення спортивної кар'єри.

ГМЛШ внаслідок артеріальної гіпертонії або аортального стенозу може успішно регресувати за своєчасного, повного та тривалого контролю над цими захворюваннями. Однак вважається так: абсолютному регрес піддається лише легка гіпертрофія; при лікуванні гіпертрофії середнього ступеня є шанс її зменшення до легкої; а важка може стати середньою. Тобто, чим занедбаний процес, тим менше шансів повернути все повністю на вихідну. Втім, будь-яка ступінь регресу ГМЛШ автоматично означає коректність лікування основного захворювання, що саме собою знижує ті ризики, які гіпертрофія привносить у життя суб'єкта.

При гіпертрофічній кардіоміопатії будь-які спроби медикаментозної корекції процесу безглузді. Існують хірургічні підходи при лікуванні масивної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, яка ускладнюється обструкцією тракту, що виносить лівого шлуночка.

Імовірність регресу ГМЛШ на тлі ожиріння у людей похилого віку при амілоїдозі практично відсутня.

Кардіоміопатії - це група серйозних захворювань серця, лікування яких становить велику складність, а зміни, що відбуваються, постійно прогресують. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - не пов'язане з іншими серцевими патологіями захворювання, при якому потовщується міокард шлуночка або обох шлуночків, порушується діастолічна функція і відбувається ряд інших збоїв, що загрожують тяжкими ускладненнями. ГКМП виникає у 0,2-1% людей, переважно у чоловіків віком 30-50 років, часто зумовлює розвиток на її тлі коронарного атеросклерозу, шлуночкових аритмій, інфекційного ендокардиту та несе високий ризик раптової смерті.

Особливість захворювання

Коли у хворого діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія, морфологічно при даній патології виявляються гіпертрофія (потовщення) стінки лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки (рідко правого шлуночка або двох шлуночків). Оскільки найчастіше уражена лише одна камера серця, захворювання нерідко називається як «асиметрична гіпертрофічна кардіоміопатія». Основним критерієм для постановки діагнозу є збільшення товщини серцевого м'яза 1,5 см і більше у поєднанні з порушенням діастолічної функції лівого шлуночка (збій у розслабленні серця).

Для захворювання характерне безладне, неправильне розташування м'язових волокон міокарда, а також ураження дрібних коронарних судин, наявність вогнищ фіброзу, які з'являються у гіпертрофованому м'язі. Міжшлуночкова перегородка при цій патології теж товщає і часом перевищує 40 мм. Часто спостерігається обструкція тракту, що виносить - закупорка шляху кровотоку з лівого шлуночка. Це пов'язано з тим, що гіпертрофія міокарда обумовлює просування стулки мітрального клапана ближче до міжшлуночкової перегородки, і в систолу вона може перекривати вихідний отвір і створювати перешкоду для струму крові.

В даний час гіпертрофічна кардіоміопатія - найпоширеніша причина раптової смерті молодих спортсменів, а також передумова для інвалідності в ранньому віці через наявність хвороб серця та судин. Виділяють кілька форм ДКМП:

1. необструктивна форма - градієнт обструкції не вище 30 мм рт.ст. як у спокої, і при навантажувальному тесті;
2. обструктивна форма:
   • латентна підформа - градієнт обструкції менше 30 мм. у спокої, при навантаженні чи спеціальних фармакологічних тестах перевищує цей показник;
   • базальна підформа - градієнт обструкції 30 мм.рт.ст.і більше у спокої;
   • лабільна підформа є спонтанні коливання градієнта тиску без причин.

За місцем локалізації гіпертрофічна кардіоміопатія може бути лівошлуночковою, правошлуночковою, або симетричною (двосторонньою). Найчастіше діагностується асиметрична ГКМП по всій перегородці між шлуночками, рідше гіпертрофія верхівки серця, або апікальна ГКМП. За величиною гіпертрофії серцевого м'яза ГКМП може бути помірною (товщина 15-20 мм.), середньою (товщина 21-25 мм.), вираженою (товщина вище 25 мм.).

За тяжкістю захворювання його диференціюють на 4 стадії:

1. перша - тиск у вивідному тракті лівого шлуночка до 25 мм.рт.ст., симптоми відсутні;
2. друга - тиск досягає 36 мм.рт.ст., спостерігаються різні ознаки хвороби при навантаженні;
3. третя - тиск зростає до 44 мм.рт.ст., присутні напади болю, задишка;
4. четверта - тиск вище 80 мм.рт.ст., захворювання несе високий ризик раптової смерті, всі симптоми чітко виражені.

Причини виникнення

Гіпертрофічна кардіоміопатія – спадкова патологія, тип успадкування – аутосомно-домінантний. У зв'язку з цим більшість випадків захворювання є сімейними, які можуть спостерігатися у кількох поколіннях. В їх основі лежить генетично дефект гена серцевого тропотину Т, що передається, гена важкого ланцюга в-міозину, гена а-тропоміозину, гена, який відповідальний за міозин-зв'язуючий С-білок. Доведено, що до розвитку ГКМП не мають відношення вади серця, ІХС, гіпертонія, які з'явилися від народження або в міру дорослішання.

Крім того, можуть траплятися і спорадичні випадки, зумовлені мутацією генів, які відповідають за синтез скорочувальних білків. Через мутування генів розташування м'язових волокон у серцевому м'язі патологічно змінюється, тому міокард гіпертрофується. Гіпертрофічна кардіоміопатія може з'являтися у дітей, але найчастіше перші зміни відбуваються не раніше віку 20-25 років. Дуже рідко старт патології посідає вік 45 років і старше.

Патогенез гіпертрофічної кардіоміопатії наступний: через неправильне розташування волокон міокарда, обструкцію вивідного тракту шлуночка та систолічну дисфункцію відбувається компенсаторне збільшення серцевого м'яза у розмірах. У свою чергу, діастолічна дисфункція посилюється через погану розтяжність міокарда, викликає зниження кількості крові, що надходить у шлуночки, тому діастолічний тиск починає зростати.

На тлі обструкції вивідного тракту шлуночка, коли потовщена стінка міжшлуночкової перегородки не дає стулки мітрального клапана повноцінно рухатися, виникає серйозний перепад тиску між шлуночком та аортою. Всі описані порушення так чи інакше викликають включення компенсаторних механізмів, які викликають гіпертрофію міокарда та розвиток легеневої гіпертензії. Надалі гіпертрофічна кардіоміопатія може провокувати також ішемію міокарда, спричинену збільшеною потребою серця у кисні.

Симптоми, ускладнення та небезпека

До маніфестації в молодому або середньому віці гіпертрофічна кардіоміопатія може взагалі не проявляти себе клінічними ознаками. Крім того, скарги хворого багато в чому обумовлені формою хвороби: при необструктивній ГКМП, коли порушень гемодинаміки практично немає, симптоматика може бути зовсім відсутнім, а патологія виявиться тільки при проведенні планового обстеження. Лише іноді при необструктивній формі патології спостерігаються перебої у роботі серця, неритмічний пульс при тяжкій фізичній роботі, періодична задишка.

При обструктивній формі гіпертрофічної кардіоміопатії симптоматика залежить від ступеня діастолічної дисфункції, тяжкості обструкції отвору лівошлуночкового тракту, сили збоїв у серцевому ритмі. Основні ознаки такі:

• задишка, що веде до порушень газообміну;
• запаморочення;
• непритомність після фізичних навантажень;
• аритмії, посилення серцебиття;
• часті стенокардичні напади;
• минуща артеріальна гіпотензія;

Явлення серцевої недостатності можуть наростати з віком, що призводить до розвитку застійної СН. Небезпека є і аритмії при ГКМП. Зазвичай вони є проявом надшлуночкової, шлуночкової тахікардії, екстрасистолії (у тому числі пароксизмальної) або навіть фібриляції передсердь і можуть переходити у тяжкі аритмії з летальним кінцем. Іноді першою ознакою може стати фібриляція шлуночків та раптова смерть, наприклад під час спортивного тренування у молодого спортсмена.

Іншими ускладненнями гіпертрофічної кардіоміопатії можуть стати епізоди інфекційного ендокардиту, тромбоемболії церебральних артерій, судин внутрішніх органів, кінцівок. Можливе виникнення набряку легень, тяжкий ступінь артеріальної гіпертензії. Проте основною небезпекою для хворого є виникнення високої частоти скорочення шлуночків, різке скорочення серцевого викиду з розвитком фібриляції та шокового стану.

Проведення діагностики

Методи обстеження при підозрі на ГКМП та результати такі:

1. Пальпація серця. Виявляється подвійний верхівковий поштовх, систолічне тремтіння по лівій стороні грудини.
2. Аускультація серця. Тони нормальні, але іноді є аномальне розщеплення 2-го тону, якщо є високий градієнт тиску між аортою та лівим шлуночком. Також лікар виявляє систолічний шум, що має характер наростання - спадання і іррадіює в пахву.
3. ЕКГ. Виявляються ознаки збільшення передсердь, присутні зубці Q у бічних та нижніх відведеннях, відхилення ЕОС вліво, гігантські негативні зубці Т у грудному відведенні.
4. УЗД серця. Детально відображає ознаки захворювання – зменшення порожнини лівого шлуночка, асиметрію гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки тощо. Доповнення дослідження доплерографія дозволяє оцінити градієнт тиску та інші характеристики кровотоку. Нерідко для оцінки показників тиску крові та різниці між тиском у лівому шлуночку та аорті необхідне виконання провокаційних проб – з медикаментами (Ізопреналін, Добутамін) або з фізичним навантаженням.
5. МРТ. Дозволяє оглянути обидва шлуночки, верхівку серця, оцінити скоротливість міокарда та виявити зони найбільш сильного ураження серцевого м'яза.
6. Катетеризація серця, ангіографія коронарних судин. Дані методики можуть бути потрібні перед операцією на серці для уточнення області хірургії.

Медикаменти при ДКМП

В основі лікування цієї патології лежить прийом ліків – бета-блокаторів, антагоністів кальцію групи Верапамілу. Їх рекомендують у дозах, які максимально переносяться людиною, при цьому препарати призначаються довічно, особливо, якщо є обструкція лівошлуночкового тракту, що виносить. Інші види медикаментів, які можуть призначатися при гіпертрофічній кардіоміопатії:

• антибіотики - при інфекційному ендокардиті або для його профілактики;
• антиаритмічні засоби – при порушеннях серцевого ритму;
• інгібітори АПФ, серцеві глікозиди – при розвитку серцевої недостатності;
• діуретики - при венозному застої;
• антикоагулянти - при постійній, або пароксизмальної миготливої ​​аритмії.

Оперативне лікування

Показаннями до виконання операції є відсутність ефекту після проведення курсів консервативного лікування, виражена обструкція вивідного отвору лівого шлуночка, важкі клінічні прояви. Є кілька видів операцій, які можуть бути показані при гіпертрофічній кардіоміопатії:

1. Чрезаортальна септальна міектомія. Дозволяє усунути градієнт тиску, тому у переважній частині прооперованих людей настають стійкі та тривалі покращення.
2. Протезування мітрального клапана. Показано при малій мірі гіпертрофії перегородки, або при наявності патологічних змін у стулці клапана.
3. Висічення частини гіпертрофованої перегородки між шлуночками. Обструкція після такої операції зменшується, кровообіг приходить у норму.
4. Двокамерна електрокардіостимуляція. Змінює порядок скорочення та збудження шлуночків, тому градієнт обструкції падає.
5. Етанолова деструкція міжшлуночкової перегородки. Новий метод передбачає введення еталона через катетер в ділянку гіпертрофії міокарда, внаслідок чого відбувається її стоншення і усунення обструкції вивідного тракту лівого шлуночка.
6. Трансплантація серця. Показана хворим із тяжкою формою ГКМП, яка не піддається лікуванню іншими способами.

Повсякденні навантаження при ГКМП не обмежуються, але заборони спортивні навантаження зберігаються навіть після проведеного лікування чи операції. Вважається, що після 30 років ризик раптової серцевої смерті нижчий, тому за відсутності обтяжливих факторів можливим є початок помірних спортивних тренувань. В обов'язковому порядку слід відмовитись від шкідливих звичок.У харчуванні слід уникати їжі, що призводить до підвищення рівня холестерину в крові, а також порушує відтік крові та лімфи (пересолені та гострі страви, жирна їжа).

Чого не можна робити

При гіпертрофічній кардіоміопатії не можна допускати значних навантажень, що стосується обструктивної форми патології. Це призводить до зростання градієнта тиску між аортою і шлуночком, тому хвороба почне прогресувати, призводитиме до непритомності та аритмії. Також при доборі програми лікування не можна призначати високі дози інгібіторів АПФ та салуретиків, які також підвищують градієнт обструкції. Бета-адреноблокатори не можна призначати хворим з декомпенсованою лівошлуночковою недостатністю, з повною АВ-блокадою, схильністю до бронхоспазмів.

Прогноз, тривалість життя та профілактика

Перебіг захворювання може бути різноманітним, як і його прогноз. Стабільно протікає лише необструктивна форма, але за тривалому її існуванні таки розвивається серцева недостатність. 10% хворих мають шанс на регресування хвороби. У середньому без лікування летальність протягом 5 років становить 2-18%. Тривалість життя після 5-річного перебігу ГКМП у хворих неоднакова, але вмирає приблизно 1% хворих на рік. Приблизно 40% хворих гине за перші 12-15 років перебігу хвороби. Лікування здатне надовго стабілізувати стан людини, але не усуває її ознаки повністю і не запобігає прогресу назавжди.

Заходи профілактики гіпертрофічної кардіоміопатії поки що не розроблені. Для недопущення серцевої смерті слід ретельно обстежити дітей перед направленням їх до професійного спорту, обов'язково робити УЗД серця за показаннями. Важливою умовою підвищення тривалості та якості життя є здоровий спосіб життя, відмова від куріння.

Захворювання міокарда, яке найчастіше є генетично детермінованим (мутація гена, що кодує один із білків серцевого саркомера), і характеризується гіпертрофією міокарда, в основному, лівого шлуночка, часто – з асиметричною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки та, як правило, із збереженою систолою. Згідно з актуальною класифікацією, до ГКМП також віднесено генетично детерміновані синдроми та системні захворювання, при яких розвивається гіпертрофія міокарда, у т.ч. амілоїдоз та глікогенози.

КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВИЙ Плин

1. Суб'єктивні симптоми: задишка при фізичному навантаженні (частий симптом), ортопное, стенокардія, синкопе або пресинкопальні стани (особливо при формі зі звуженням вихідного тракту лівого шлуночка).

2. Об'єктивні симптоми: систолічне «котяче муркотіння» над верхівкою серця, розлитої верхівковий поштовх, іноді - його роздвоєння, III (тільки при лівошлуночковій недостатності) або IV тон (в основному, у молодих осіб), раннє систолічне клацання (вказує на значне вихідного тракту лівого шлуночка), систолічний шум, як правило, crescendo-decrescendo, іноді - швидкий двофазний периферичний пульс.

3. Типовий перебіг: залежить від ступеня гіпертрофії міокарда, величини градієнта у вихідному тракті, схильності до аритмії (особливо, фібриляції передсердь та шлуночкових аритмій). Часто хворі доживають до похилого віку, але також випадки раптової смерті у молодому віці (як перший прояв ГКМП) та серцевої недостатності. Чинники ризику раптової смерті:

• 1) поява раптової зупинки кровообігу або стійкої шлуночкової тахікардії;
• 2) раптова серцева смерть у родича 1 ступеня;
• 3) нещодавні нез'ясовані синкопе;
• 4) товщина стінки лівого шлуночка ≥ 30 мм;

5) патологічна реакція артеріального тиску (підвищення<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 генної мутації).

Діагностика

допоміжні дослідження

1. ЕКГ: патологічний зубець Q, особливо у відведеннях з нижньої та бічної стінки, ливограма, зубець Р неправильної форми (вказує на збільшення лівого передсердя або обох передсердь), глибокий негативний зубець Т у відведеннях V2-V4 (при верховій формі ГКМП) .

2. РГ грудної клітки: може виявити збільшення лівого шлуночка або обох шлуночків та лівого передсердя, особливо при супутній недостатності мітрального клапана.

3. Ехокардіографія: значна гіпертрофія міокарда, в більшості випадків генералізована, зазвичай з ураженням міжшлуночкової перегородки, а також передньої та бічної стінки. У частини пацієнтів спостерігається гіпертрофія лише базальних відділів міжшлуночкової перегородки, що призводить до звуження вихідного тракту лівого шлуночка, яке у 25% випадків супроводжується передньосистолічним рухом стулок мітрального клапана та його недостатністю. У 1/4 випадків спостерігається градієнт між вихідним трактом лівого шлуночка та аортою (градієнт > 30 мм рт. ст. має прогностичне значення). Обстеження рекомендується для попередньої оцінки пацієнта з підозрою на ГКМП та як скринінгове дослідження у родичів пацієнтів з ГКМП.

4. Електрокардіографічна проба з фізичним навантаженням: для оцінки ризику раптової серцевої смерті у пацієнтів із ГКМП.

7. 24-годинне холтерівське моніторування ЕКГ: з метою виявлення можливих шлуночкових тахікардій та оцінки показань до імплантації ІКД.

8. Коронарографія: у разі болю в грудній клітці з метою виключення супутньої коронарної хвороби.

діагностичні критерії

На основі виявлення при ехокардіографічному дослідженні гіпертрофії міокарда та виключення інших її причин, насамперед артеріальної гіпертензії та стенозу аортального клапана.

диференціальний діагноз

Артеріальна гіпертензія (у разі ГКМП із симетричною гіпертрофією лівого шлуночка), нестача аортального клапана (особливо стеноз), перенесений інфаркт міокарда, хвороба Фабрі, свіжий інфаркт міокарда (при підвищеній концентрації серцевих тропонінів).

Фармакологічне лікування

1. Пацієнти без суб'єктивних симптомів: спостереження.

2. Пацієнти з суб'єктивними симптомами: β-блокатори (наприклад, бісопролол 5-10 мг/добу, метопролол 100-200 мг/добу, пропранолол до 480 мг/добу, особливо у пацієнтів з градієнтом у вихідному тракті лівого шлуночка після фізичного навантаження). ; дозу збільшуйте поступово, залежно від ефективності та переносимості ЛЗ (необхідний постійний контроль артеріального тиску, пульсу та ЕКГ); у разі неефективності → верапаміл 120-480 мг/добу або дилтіазем 180-360 мг/добу, обережно у пацієнтів із звуженням вихідного тракту (у цих пацієнтів не застосовуйте ніфедипін, нітрогліцерин, глікозиди наперстянки та ІАПФ).

3. Пацієнти з серцевою недостатністю фармакологічне лікування як при ДКМП.

4. Фібриляція передсердь: намагайтеся відновити синусовий ритм і зберегти його, застосовуючи аміодарон (також показаний з появою шлуночкових аритмій) або соталол. У пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь показано антикоагулянтову терапію.

інвазивне лікування

1. Хірургічна резекція звужує вихідний тракт лівого шлуночка частини міжшлуночкової перегородки (міектомія, операція Морроу): у пацієнтів з миттєвим градієнтом у вихідному тракті >50 мм рт. ст. (у спокої або при фізичному навантаженні) та вираженими симптомами, що обмежують життєву активність, як правило, задишкою при фізичному навантаженні та болем у грудній клітці, що не реагують на фармакологічне лікування.

2. Черезшкірна алкогольна абляція перегородки: введення чистого спирту в перфорантній септальній гілки з метою розвитку інфаркту міокарда у проксимальній частині міжшлуночкової перегородки; показання такі ж, як до міектомії; ефективність подібна, як із хірургічному лікуванні. Не рекомендується для пацієнтів віком<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Двокамерна електрокардіостимуляція: щоб уможливити інтенсифікацію фармакологічного лікування; розгляньте свідчення у пацієнтів, у яких не можна виконати міектомію чи алкогольну абляцію; не рекомендується при тяжкій формі ГКМП із звуженим вихідного тракту лівого шлуночка.

4. Трансплантація серця. при термінальній формі серцевої недостатності, що не реагує на лікування.

5. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: у пацієнтів, обтяжених значним ризиком раптової смерті (первинна профілактика), а також у пацієнтів після перенесеної зупинки серця або зі стійкою спонтанною шлуночковою тахікардією (вторинна профілактика).

У пацієнтів, обтяжених високим ризиком смерті, щорічно виконуйте електрокардіографічну пробу з фізичним навантаженням та холтерівський моніторинг ЕКГ; у пацієнтів, обтяжених незначним ризиком, - кожні 3-5 років. У разі виявлення патогенної мутації у особи без симптомів хвороби – періодичні контрольні обстеження (що включають також ЕКГ та трансторакальну ехокардіографію) кожні 5 років у дорослих та кожні 12-18 міс. у дітей.

Найцікавіші новини

Гіпертрофічна кардіоміопатія. Діагностика та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії.

Характеризується гіпертрофією лівого та/або правого шлуночка з дифузним або сегментарним потовщенням їх стінок та міжшлуночкової перегородки. При цьому порожнина лівого шлуночка нормальна чи зменшена. Цей стан може супроводжуватися порушенням систолічної або діастолічної функції шлуночків.

Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородкизустрічається у 70% пацієнтів, концентрична гіпертрофія лівого шлуночка – у 30%. При останній формі процес часто виявляється залучений і правий шлуночок (-75%); майже третина дітей має синдром Нунан.

Гіпертрофічна кардіоміопатіяможе бути представлена ​​у вигляді необструктивної або обструктивної (40%) форми, яку визначають за наявності градієнта у вивідному відділі лівого шлуночка понад 15 мм рт. ст. Обструктивна форма ГКМП має найгірший прогноз, оскільки призводить до підвищеного навантаження на стінку шлуночка, ішемії міокарда, загибелі клітин та їх заміщення фіброзною тканиною.

Внутрішньошлуночкове звуження може розташовуватися безпосередньо в подаортальному або в середньому відділі лівого шлуночка. Як правило, обструкція має не фіксований, а динамічний характер. У старшому віці її виявляють за допомогою провокаційних тестів (з фізичним навантаженням, з інотропними препаратами). У подаортальної області звуження утворюється за рахунок передньої стулки мітрального клапана, яка під дією потужного потоку крові в систолу здійснює передній рух і стикається з гіпертрофованою міжшлуночковою перегородкою. Цей феномен, крім обструкції виходу, призводить до неповного змикання стулок мітрального клапана і до регургітації переважно в задню частину лівого передсердя. При напрямку струменя регургітації допереду або центрально можна припускати самостійне ураження мітрального клапана (міксоматозну дегенерацію, фіброз тощо). Приблизно в 5% випадків звуження, що знаходиться в середній частині шлуночка, пов'язане з гіпертрофією та аномальною локалізацією папілярних м'язів. У таких випадках мітральна регургітація не виявляється.

Беручи до уваги той факт, що гіпертрофічна кардіоміопатіяу значній частині випадків має сімейний характер і передається за аутосомно-домінантним типом, при виявленні пацієнта з цією патологією необхідне обстеження найближчих родичів.

Клінічна симптоматика гіпертрофічної кардіоміопатії.

Основи для дослідження плодааналогічні таким при дилатаційної кардіоміопатії. ГКМП під час фетальної ехокардіографії діагностують, якщо товщина шлуночкової стінки перевищує два стандартні відхилення для даного гестаційного віку (див. Додаток 1). У 30-50% плодів виявляють систолічну та діастолічну дисфункцію та регургітацію на атріовентрикулярних клапанах.

Після народження симптоматикаможе бути мізерною. При аускультації половина дітей визначається систолічний шум різної інтенсивності. Можливі порушення ритму, переважно суправентрикулярна тахікардія. Якщо дисфункція серця виявлялася ще внутрішньоутробно, основними симптомами новонароджених будуть задишка, тахікардія, затримка рідини. При бівентрикулярної обструкції не виключено виникнення ціанозу і стрімке прогресування хвороби.

В цілому, прояв патологіїу період новонародженості свідчить про її тяжкість та супроводжується поганим прогнозом. Загальна летальність, включаючи пренатальний період, становить понад 50%.

Електрокардіографія. Як правило, у період новонародженості зміни ЕКГ мінімальні. Можливі ознаки гіпертрофії лівого та правого шлуночків, неспецифічні порушення процесів реполяризації.

Рентгенографія грудної клітки. Тінь серця та легеневий малюнок змінюються при розвитку застійної серцевої недостатності. За її відсутності патологічних змін може бути.

Ехокардіографія. При дослідженні найчастіше виявляється асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, а приблизно у третини пацієнтів – концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. Додатково можна встановити передній систолічний рух мітральної стулки, наявність середньошлуночкової обструкції, мітральну регургітацію.

У більшості випадків (близько 80%) визначається діастолічна дисфункція шлуночків – зниження піку VE та збільшення піку VA.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії.

Основними препаратами, які використовують для лікування гіпертрофічної кардіоміопатіїу дорослих є р-блокатори, дизопірамід, блокатори кальцієвих каналів, що мають негативну інотропну дію. Результатом їх застосування є також зменшення частоти серцевих скорочень, подовження діастоли та поліпшення умов для пасивного наповнення шлуночків. Однак, дія даних препаратів у новонароджених вивчена недостатньо. Відомо, наприклад, що верапаміл підвищує тиск у легеневій артерії, а його внутрішньовенне введення у немовлят може призвести до раптової смерті. Більш перспективними здаються р-блокатори четвертого покоління. Випадки їх застосування у немовлят нечисленні, проте в старшому віці вони досить ефективні. Додатково можна використовувати препарати, що покращують енергетичний метаболізм клітин.

Слід застерегти від використання вазодилататорів. інгібіторів синтезу АПФ або дигоксину при лікуванні ГКМП, оскільки ці ліки можуть провокувати обструкцію шлуночків.

Хірургічне втручання при гіпертрофічній кардіоміопатіїполягає в резекції або розсіченні гіпертрофованої міжшлуночкової перегородки і виконується у старшому віці.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - симптоми, діагностика та лікування

Гіпертрофічна кардіоміопатія є вродженим або набутим захворюванням, для якого характерна виражена гіпертрофія міокарда шлуночків з діастолічною дисфункцією та порушенням серцевого ритму.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Захворювання може розвинутись внаслідок схильності до нього, високого кров'яного тиску та фізіологічного старіння організму.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія у багатьох людей протікає безсимптомно або з мінімальним їх проявом, але в деяких можуть з'явитися ознаки захворювання та прогресувати.

При гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігаються такі симптоми:

високий тиск та хворобливі відчуття у грудній клітці, які виникають після їжі або фізичного навантаження;

• задишка;
• швидка стомлюваність;
• прискорене серцебиття;
• непритомність.

Летальний кінець трапляється у незначної частини пацієнтів.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Гіпертрофічна кардіоміопатія діагностується на підставі історії хвороби (скарги пацієнта з урахуванням впливу спадковості), результатів екокардіограми та фізіологічних досліджень. Також можливе проведення додаткових досліджень, які включають рентген грудної клітини, ЕКГ, аналіз крові, магнітний резонанс, комп'ютерну томографію, катетеризацію серця, тест на фізичні навантаження.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

При лікуванні цього захворювання проводиться корекція основних симптомів, запобігання небезпечним життя ускладнень. Пацієнтам призначають лікарські препарати, які розслаблюють серце та покращують кровообіг. Традиційними лікарськими засобами вважаються два класи ліків – блокатори кальцієвих каналів та бета-блокатори. Для лікування аритмії застосовуються препарати, що знижують її прояви та контролюють частоту серцевого ритму.

Ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії без симптомів закупорки судин лікуються лікарськими засобами. Лікування серцевої недостатності полягає у її контролі за допомогою спеціальних лікарських препаратів.

У разі неефективності консервативного лікування показано хірургічне втручання. При гіпертрофічній кардіоміопатії застосовують такі хірургічні процедури: етанол абляція, септальна міектомія або інплантується електричний дефібрилятор.

При гіпертрофічній кардіоміопатії також рекомендується зміна способу життя.

Необхідно дотримуватись прописаної лікарем дієти. Якщо немає обмежень у пиття, слід випивати на день від шести до восьми склянок води, під час спеки прийом рідини збільшити. Пацієнтам із серцевою недостатністю необхідно обмежити споживання кухонної солі та рідини. Щодо вживання продуктів із вмістом кофеїну та спиртних напоїв слід проконсультуватися у лікаря.

Що ж до фізичних навантажень, то це питання необхідно обговорити з лікарем. Зазвичай людям з кардіоміопатією не протипоказана легка аеробіка, але підняття тяжкості вкрай не бажане.

Пацієнти, які страждають на гіпертрофічну кардіоміопатію, повинні відвідувати кардіолога щорічно. Якщо нещодавно виявлено захворювання, то частота відвідувань може бути збільшена.

Ризик раптової смерті

Серед пацієнтів із гіпертрофічною кардіоміопатією лише у невеликої частини існує підвищений ризик раптової смерті. До цієї групи належать люди з поганою спадковістю; аритмією з високою частотою серцебиття; тиск, що сильно підвищується при фізичних навантаженнях; з неодноразовими випадками непритомності; поганою серцевою функцією та серйозними симптомами захворювання.

За наявності двох та більше ознак необхідно терміново звернутися до лікаря.