Onkolojide kan transfüzyonu. Akut lösemi, akut löseminin seyri ve klinik formları

Hemokomponent tedavisinin görevi hastanın ihtiyacına göre kan hücrelerinin değiştirilmesidir. Tam kan transfüzyonları çok nadiren kullanılır (diğer eritrosit içeren ortamların yokluğunda büyük kanama).

saat eritrosit bileşenlerinin transfüzyonlarının planlanması Akut lösemili hastalarda aşağıdakiler akılda tutulmalıdır:
1) 100 109 /l'den fazla lökositoz ile, transfüzyonlar ancak yüksek risk nedeniyle lökosit sayısında önemli bir azalmadan sonra gerçekleştirilir. ani ölüm serebral lökostaz nedeniyle;
2) masif infüzyon tedavisi alan hastalarda ve artan risk akut sol ventrikül yetmezliği ve pulmoner ödem gelişimi, profilaktik diüretikler reçete etmek gerekir;
3) derin trombositopeni ile, büyük hacimli eritromas transfüzyonu, hemodilüsyon nedeniyle trombosit sayısında daha da büyük bir azalmaya yol açabilir (bu durumlarda önce trombosit transfüzyonu yapılmalıdır).

Ayrıca "" görüntülemenizi öneririz

arasında doğrudan bir bağlantı vardır. hemorajik sendromun gelişimi ve trombosit içeriği 5-10 10 9/l'den azdır. Bu nedenle trombosit transfüzyonları sadece kanama gelişimi ile değil, aynı zamanda hemorajik diyatezi önlemek için de yapılmalıdır. Komplike olmayan trombositopenide trombositopeni transfüzyonları trombosit düzeyi 20 10 9 /l'nin altına düştüğünde yapılmalıdır.

saat ateşli hastalar, şiddetli mukoziti veya koagülopatisi olan hastalar, profilaktik trombosit transfüzyonu gerektirir ve periferik kanda daha yüksek trombosit sayısı - 20 10 9 /l'den fazla. Standart trombosit dozu günde 4-6 birim/m2'dir (1 birim trombosit konsantresi 50-70 109 hücre içerir). Bunun istisnası, yoğun (günde 20 doza kadar) trombosit transfüzyonu gerektiren promiyelositik lösemili hastalardır.

Bölüm hasta trombosit transfüzyonlarına refrakterlik gelişir. Bu, çoklu transfüzyonlu hastalarda alloimmünizasyonun sonucu, ateşin bir sonucu veya DIC gelişimi olabilir. Alloimmünizasyonun üstesinden gelmek için mevcut strateji, ilgili donör veya HLA uyumlu trombositlerin yanı sıra lökosit filtrelerinin kullanımı yoluyla duyarlılığın önlenmesini içerir.

saat hastalar allojenik miyelotransplantasyon planlanan hastalar, potansiyel kemik iliği donörlerinden trombosit transfüzyonundan kaçınmalıdır.

Akut lösemili hastalarda koagülopati için taze donmuş plazma (TDP) transfüzyonu

"Akut lösemi tedavisi" konusunun içindekiler tablosu:

Bu hastalık nedir?

Akut lösemi, kemik iliği, lenf düğümleri ve diğer organ ve dokularda blast (olgunlaşmamış) lökositlerin birikmesi ile karakterize edilir. Yeterli tedavi ile bazı hastalar (özellikle çocuklar) yıllarca yaşayabilir. Böylece lenfoblastik akut lösemi ile çocukların yaklaşık %90'ında ve yetişkinlerin %65'inde remisyon sağlanabilir. Yoğun tedavi, 2 ila 8 yaş arası çocuklarda en iyi sonuçları verir.

Akut lösemi, sanayi bölgelerinde yaşayan erkeklerde daha sık görülür.

Lösemi nedenleri nelerdir?

Lösemi sorununun araştırılmasına katılan uzmanlar, akut lösemi gelişiminin aşağıdakilere yatkın olduğuna inanmaktadır: virüslerin, genetik ve immünolojik faktörlerin yanı sıra radyasyon ve bazı kimyasalların birleşik etkisi.

ARACISIZ KONUŞMA

Kemik iliği bağışı hakkında sık sorulan sorular

Bağışçı olabileceğimi nasıl anlarım?

Her şeyden önce, kumaşlar uyumlu olmalıdır. Kötü eşleştirilmiş kemik iliği, vücutta reddetme reaksiyonuna neden olabilir. bağışıklık sistemi, ve alıcının durumu tehdit edici hale gelecektir. Bağışçı olmadan önce sizden bir kan örneği alınacak, kan hücreleriniz alıcının kan hücreleriyle karıştırılacak ve özel bir solüsyonda kültürlenecektir. Hücreler ölmeye başlarsa dokular uyumlu değildir. Hücreler sağlıklı kalırsa uyumludurlar ve donör olabilirsiniz.

Nakil için kemik iliği alma prosedürü tehlikeli midir?

Ciddi komplikasyon riski çok küçüktür. Bağışçılar arasında ölüm veya geri dönüşü olmayan değişiklikler olmadı. Kendinizi kan hastalıklarından korumak için kanınızın bir kısmını önceden bir kan bankasına bağışlayabilirsiniz. Muhtemel komplikasyonların olması durumunda kullanışlı olacaktır.

Bir nakil için genellikle ne kadar kemik iliği gerekir?

Kemik iliği hücrelerinizin yaklaşık %5'i sizden alınacaktır. Vücut hızla kemik iliği hücreleri üretir, bu nedenle birkaç hafta içinde sayısı tamamen geri yüklenir. İşlemden birkaç gün sonra kendinizi tamamen sağlıklı hissedeceksiniz.

Acı veriyor mu?

AT bir veya iki gün boyunca biraz sertlik ve ağrı hissedeceksiniz, bu nedenle size ağrı kesici ilaç yazılacak.

Hastalığın gelişim mekanizmasının şu şekilde olduğu varsayılmaktadır: ilk başta olgunlaşmamış, işlevsiz lökositler, oluştukları dokularda birikir; sonra kan dolaşımına girerler ve ondan - diğer dokulara, işlevlerini bozarlar.

Hastalığın belirtileri nelerdir?

Genellikle hastalık şiddetli başlar. Yüksek ateş, kanama ve kanama olmadan bariz neden(örneğin burundan, diş etlerinden), uzun süreli adet kanaması, ciltte küçük kırmızı veya mor lekeler.

Hastalığın akut tezahüründen birkaç gün veya hafta önce, halsizlik, güç kaybı, ciltte solgunluk, titreme ve enfeksiyonlara duyarlılık gelişir. Ek olarak, bazı akut lösemi formları, nefes darlığı, anemi, yorgunluk, sağlıkta genel bir bozulma, hızlı kalp atışı, kalp üfürümlerinin ortaya çıkması, mide ve kemiklerde ağrının gelişmesine yol açabilir.

ÖNLEYİCİ TEDBİRLER

Enfeksiyon nasıl önlenir

Doktorunuzun talimatlarına uyun

Tüm ilaçları belirtildiği şekilde alın. Doktorunuz size söyleyene kadar ilaçlarınızı almayı bırakmayın.

hepsini yap tıbbi randevular böylece doktor meydana gelen değişiklikleri ve ilaçların etkisini değerlendirebilir.

Başka bir doktora veya dişçiye gitmeniz gerekiyorsa, onlara bir bağışıklık bastırıcı kullandığınızı bildirdiğinizden emin olun.

Enfeksiyon kaynaklarından kaçının

Enfeksiyon olasılığını en aza indirmek için kalabalık yerlerden kaçının ve soğuk algınlığı, grip, suçiçeği, zona ve diğer enfeksiyonlar.

Herhangi bir aşıyı, özellikle canlı aşıları (örneğin çocuk felcine karşı) doktorun izni olmadan kullanmayın. Bu aşılar, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullananlarda hastalığa neden olabilecek, zayıflamış ancak canlı virüsler içerir. Ayrıca yakın zamanda aşılanmış kişilerle temastan kaçının.

Her gün ağzınızı ve cildinizi kontrol edin. Döküntüler, kesikler veya diğer lezyonlar için onlara göz kulak olun.

Yiyecekleri ve tüm yiyecekleri hazırlamadan önce ellerinizi iyice yıkayın. Düzgün işlendiklerinden emin olun.

Tehlikeyi tanımayı öğrenin

tanımayı öğrenin erken işaretler ve enfeksiyon belirtileri: boğaz ağrısı, titreme, yorgun ve uyuşuk hissetme. Bulaşıcı bir hastalık geliştirdiğinizi düşünüyorsanız derhal tıbbi yardım alın.

Küçük cilt lezyonlarını bir antibiyotik merhem ile tedavi edin. Deride derin hasar, şişlik, kızarıklık, ağrı olması durumunda hemen bir doktora başvurun.

Tüm sanitasyon ve hijyen kurallarına uyun

Ağız boşluğunun durumunu izleyin, kişisel hijyen kurallarına uyun. Ağzınızda iltihap veya yara belirtileri fark ederseniz, doktorunuza söyleyiniz.

Hazır gargaraları kullanmayın çünkü içerdikleri alkol ve şeker ağzınızı tahriş edebilir ve bakteri üremesini teşvik edebilir.

Hastalık nasıl teşhis edilir?

Akut lösemi, tıbbi öykü, fizik muayene ve çok sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi içeren bir kemik iliği örneğinin analizi temelinde teşhis edilir. Belirli bir kemik iliği numunesi lösemi hücreleri içermiyorsa, kemik iliği delinmesi yapılır ve nokta analiz edilir.

Genellikle tespit eden gösterge kan testleri düşük içerik trombositler (kanın pıhtılaşmasında rol oynayan kan hücreleri). Menenjiti dışlamak için lomber ponksiyon yapılır.

Akut lösemi nasıl tedavi edilir?

Akut lösemi, lösemi hücrelerini öldüren ve remisyona yol açan kemoterapi ile tedavi edilir. Kemoterapide kullanılan ilaçların seçimi akut löseminin tipine bağlıdır.

Bir kemik iliği nakli kullanılabilir (bkz. KEMİK İLİK BAĞIŞI İLE İLGİLİ TİPİK SORULAR). Antibiyotikler, antifungaller ve antiviral ilaçlar enfeksiyonlarla savaşmak için granülosit enjeksiyonlarının (bir tür beyaz kan hücresi) yanı sıra. Bazı hastalara kanamayı önlemek için trombosit nakli ve anemiyi önlemek için kırmızı kan hücresi nakli yapılır.

Lösemi hastası ne yapmalı?

Enfeksiyon belirtilerine (ateş, titreme, öksürük, boğaz ağrısı) ve kanama belirtilerine (deride morarma, küçük kırmızı veya mor lekeler) dikkat edin. Herhangi bir bulunursa derhal tıbbi yardım alın. kanamayı durdur basınçlı bandajlar veya kanama bölgesine buz uygulayarak (bkz. ENFEKSİYONDAN NASIL KAÇINILIR).

Bol proteinli yüksek kalorili yiyecekler yiyin; İyileşmede beslenmenin rolü büyüktür. Kemoterapi ve prednizonun kilo alımına yol açabileceğini unutmayın.

Kabızlığı önlemek için bol sıvı tüketin, gerekirse dışkı yumuşatıcı kullanın ve yürüyüşe çıkın.

Ağız mukozası iltihaplı veya yara varsa yumuşak bir diş fırçası kullanın, sıcak ve baharatlı yiyeceklerden kaçının ve hazır ağız gargaraları kullanmayın.

Lösemi sistemik bir kan hastalığıdır ve bazı özelliklerle karakterizedir. Her şeyden önce, proliferatif süreçlerin varlığı ile periferik kanda olduğu gibi hematopoezin tüm organlarında ilerleyici hücresel hiperplazidir. normal süreçler hematopoez.

Orijinal hücrelerden kıvrılan ve belirli bir lösemi türünün morfolojik özünü oluşturan çeşitli patolojik elementlerin metaplastik proliferasyonu ile lösemi. Ayrıca lösemide meydana gelen süreçlere hemoplastoz denir ve diğer organlardaki tümörlere benzer. Doğrudan kemik iliğinde gelişen kısma lösemi denir. Ayrıca doğrudan gelişen başka bir bölüm daha var. Lenfoid doku hematopoietik organlar ve hematosarkomlar veya lenfomalar olarak adlandırılır. Sebepleri aşağıdaki olabilecek üç hastalık grubu vardır:

• bulaşıcı ve viral nedenler;
• kalıtsal faktörler belirli bir ailenin uzun süreli gözlemlerinden sonra çoğunlukla doğrulanan farklı bir planın;
• kanser tedavisi için gerekli olan sitostatikler gibi kimyasal lösemi faktörlerinin etkisi veya çeşitli antibiyotikler penisilin serisi.

Lösemi derecesini (akut veya kronik) belirlemek ve başka bir tedavi stratejisi seçmek için kandaki blast hücrelerinin sayısı üzerinde bir analiz yapılır:

Lösemi için kan nakli

Transfüzyon yeterlidir ciddi prosedür, bu nedenle, sadece ücretsiz bir şekilde yürütmek gerekli değil, aynı zamanda yasaktır. Bugün oldukça fazla transfüzyonla tedavi edilmesine rağmen çeşitli hastalıklar, bazı kurallara uyulmalıdır. Bu özellikle grubun seçimi ve kanın Rh faktörü için geçerlidir.

Doğrudan transfüzyona gelince ciddi hastalıklar, daha sonra bu prosedür farklı şekillerde gerçekleştirilebilir. Hastanın neye ihtiyacı olduğuna bağlı olarak farklı kan bileşenleri transfüze edilebilir. Ayrı ayrı plazma, ayrıca eritrositler, trombositler veya lökositler olabilir. Bunun için kanı ayrı bileşenlere ayıran özel bir tıbbi cihaz kullanılır.

Lösemi için doğrudan kan transfüzyonuna gelince, bu durumda böyle bir prosedür kırmızı kan hücrelerinin eksikliği ile yapılır. Vücutta yeterince oynuyorlar önemli rolçünkü tüm dokulara oksijen taşırlar. Lösemili hastalarda trombosit eksikliği de bir istisna değildir. Bu gibi durumlarda hasta için bir donör seçilir ve kandan sadece tedavi için gerekli olan kısım alınır. Geri kalan her şey bağışçıya geri dökülür. Böyle bir planın transfüzyonunun bir kişi için daha az tehlikeli ve nazik olduğunu söylemeye değer.

Bununla birlikte, tam kan seçimi ile vücut biraz “fakirleşirse”, o zaman bu yöntemle pratikte hiçbir şey kaybolmaz. Tüm kan plazmasını geri döndürerek, tüm bileşen bileşenleri hızla geri yüklenir. Bu nedenle, bu tür transfüzyonlar, tüm bileşen bileşenleri ile normalden daha sık gerçekleştirilebilir.

Kimler lösemi transfüzyonu için donör olabilir?

Bir hastanın ne tür bir transfüzyona ihtiyacı olursa olsun, donörlerin gereksinimleri aynıdır. Kan bağışında bulunmadan önce tüm hastalıklarınızı ve olası ameliyatlarınızı doğru bir şekilde bilmeniz gerekir. Bu öncelikle doğum yapmış veya emzirme döneminde olan kadınlar için geçerlidir.

İki ila üç gün önceden teslim olmadan önce yaşam tarzınızı izlemek zorunludur. Alkol, kahve ve diğer canlandırıcı içeceklerin içilmesine izin verilmez. Hepsinin bir listesini sağlamalısınız tıbbi müstahzarlar almış olabilirsiniz. Bu, kan uyumsuzluğunun nedenlerinden biri olabilir.

Ayrıca kan vermeden 3-4 saat önce sigara içmeyin. Değişim miktarına gelince, bireysel olarak da belirlenir. Örneğin, kadınların iki ayda bir defadan fazla bağışçı olmalarına izin verilmektedir. Sadece bu süre zarfında tüm bileşenler tamamen güncellenebilir. Erkekler ayda bir kez 500 ml'den fazla olmayan miktarda kan bağışında bulunabilirler.

Kan nakli ihtiyacı

Lösemili hastalarda, trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin seviyesi, şiddetli veya kısmi kan kaybı nedeniyle çoğunlukla önemli ölçüde azalır. Lökositoz ile kan yoğunluğunda önemli bir azalma vardır, bu nedenle burundan sık sık kanama olur. Böylece, gerekli normal operasyon kanın tüm bileşenlerinin miktarı ve vücut acı çekmeye başlar.

Bu hastalıkta transfüzyonun sadece bir süreliğine eritrosit ve trombosit kütlesinin durumunu yenilemeye yardımcı olduğu söylenebilir. Örneğin, lenfoma, lösemi veya miyelom gibi karmaşık hastalıklarda, hastaların hemen hemen her zaman böyle bir bağışlanmış kan transfüzyonuna ihtiyacı vardır.

Kanserli hastalıklarda, sağlıklı hücrelerin kanserli hücrelerle yer değiştirmesi oldukça hızlı gerçekleşir, bu nedenle hastaların neredeyse her zaman transfüzyona ihtiyacı vardır. Böyle bir prosedür uygulanmazsa, bir kişinin hayatı, en erken zamanda bile, çok daha erken sona erebilir. etkili tedavi pahalı ilaçlar. Ayrıca, sağlıklı hücrelerin yok edilmesinde de aktif olarak yer alan uygun kemoterapiye ihtiyaç vardır. Her zaman sadece hem kanserli hem de hematopoietik kök hücreleri yok etmek için yapılırsa, tedavinin sonucu olumsuz olur ve kişi hayatta kalamaz.

Transfüzyondan sonra olası advers reaksiyonlar

Tüm bu süre boyunca tıbbi uygulama hastaların transfüzyondan sonra advers reaksiyonlardan şikayet ettiği birkaç vaka olmuştur. BT:

• titreme ve ateş;
• çeşitli alerjik reaksiyonlar;
• idrarın koyulaşması ve bulanıklığı;
• doğrudan infüzyon yerinde ağrı;
• mide bulantısı ya da kusma;
• göğüs ağrısı.

Yukarıdaki reaksiyonların tümü, kural olarak, uzun sürmez ve ortadan kaldırılması oldukça kolaydır. Ancak buna rağmen, bazıları hasta için en tehlikeli hale gelebilir. Bu nedenle, kan naklinden sonra hastayı dikkatlice izlemeniz, sağlığını izlemeniz ve gerekirse prosedürü zamanında durdurmanız gerekir. Transfüzyon sırasında hasta hafif bir halsizlik veya mide bulantısı hissetmeye başlarsa, infüzyonu derhal durdurmak gerekir.

Kimin bağışlanmış kana ihtiyacı var?

Hastalığı olan her kişi için bir transfüzyon gereklidir. kanser kan. Büyük bir kan kaybının neden olduğu çeşitli genel rahatsızlıklar istisna değildir. Örneğin bu, kadınlarda karmaşık bir ameliyattan veya doğumdan sonra olabilir. Bu gibi durumlarda, vücudun komplikasyonla başa çıkmasına yardımcı olacak tüm bileşen bileşenlerinin basit bir şekilde değiştirilmesi gerekir.

Lösemi gibi acil karmaşık hastalığa gelince, bu durumda transfüzyon basitçe gereklidir ve hastanın ömrünü uzatmak için düzenli olarak yapılır. Bu, tek başına tedavinin yeterli olmayacağı ve kemoterapinin genellikle sadece hastalıklı hücreleri değil, aynı zamanda sağlıklı hematopoietik hücreleri de öldürmesiyle açıklanmaktadır. Kan nakli olmadan kişi iyileşmeyecek ve tedavi etkili olmayacaktır.

Lösemi -- sistemik hastalık kan, karakterize aşağıdaki özellikler: 1) hematopoez organlarında ve sıklıkla periferik kanda proliferatif süreçlerin kan hücrelerinin normal farklılaşma süreçleri üzerinde keskin bir baskınlığı ile ilerleyici hücresel hiperplazi; 2) belirli bir lösemi tipinin morfolojik özünü oluşturan, orijinal hücrelerden gelişen çeşitli patolojik elementlerin metaplastik proliferasyonu.

Kan sistemi hastalıkları, diğer organlardaki tümör süreçlerine benzeyen hemoblastozlardır. Bazıları öncelikle kemik iliğinde gelişir ve lösemi olarak adlandırılır. Diğer kısmı ise öncelikle hematopoietik organların lenfoid dokusunda oluşur ve lenfoma veya hematosarkom olarak adlandırılır.

Lösemi polietiyolojik bir hastalıktır. Her insanda olabilir Çeşitli faktörler bu hastalığa neden oldu. Dört grup vardır:

1 grup- bulaşıcı-viral nedenler;

2 grup- kalıtsal faktörler. Ebeveynlerden birinin lösemi hastası olduğu lösemili ailelerin gözlemlenmesiyle doğrulanır. İstatistiklere göre, löseminin doğrudan veya tek nesil geçişi vardır.

3 grup- kimyasal lösemi faktörlerinin etkisi: kanser tedavisinde sitostatikler lösemiye, penisilin serisinin antibiyotiklerine ve sefalosporinlere yol açar. Bu ilaçlar kötüye kullanılmamalıdır.
Endüstriyel ve ev kimyasalları (halılar, muşamba, sentetik deterjanlar vb.)

4 grup- Radyasyona maruz kalma.

Birincil lösemi dönemi (gizli dönem - eylem anından itibaren geçen süre etiyolojik faktör Bu, hastalığın ilk belirtilerinden önce lösemiye neden oldu. Bu süre kısa (birkaç ay) veya uzun (onlarca yıl) olabilir.
İlk tek hücreden normal hematopoezin baskılanmasına neden olan bir miktara kadar lösemi hücrelerinin çoğalması vardır. Klinik belirtiler lösemik hücrelerin üreme hızına bağlıdır.

İkincil dönem (hastalığın ayrıntılı bir klinik tablosunun dönemi). İlk belirtiler genellikle laboratuvarda tespit edilir. İki durum olabilir:

A) hastanın sağlık durumu acı çekmiyor, şikayet yok, ancak kanda lösemi belirtileri (belirtileri) görülüyor;

B) Şikayetler var ama hücrelerde değişiklik yok.

Klinik işaretler

Löseminin karakteristik klinik belirtileri yoktur, herhangi biri olabilirler. Hematopoezin baskılanmasına bağlı olarak, semptomlar kendilerini farklı şekillerde gösterir.

Örneğin, granülositik mikrop (granülosit - nötrofil) baskılanır, bir hastada pnömoni, diğerinde bademcik iltihabı, piyelonefrit, menenjit vb.

Tüm klinik belirtiler 3 sendrom grubuna ayrılır:

1) çeşitli enflamatuar süreçler şeklinde kendini gösteren ve granülositik mikropun inhibisyonundan kaynaklanan bulaşıcı-toksik sendrom;

2) artan kanama ve kanama ve kan kaybı olasılığı ile kendini gösteren hemorajik sendrom;

3) hemoglobin, eritrosit içeriğinde bir azalma ile kendini gösteren anemik sendrom. Görünür soluk cilt, mukoza zarları, yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, kalp aktivitesinde azalma.

Akut lösemi

Akut lösemi kötü huylu tümör kan sistemleri. Tümörün ana substratı genç, sözde blast hücreleridir. Akut lösemi grubundaki hücrelerin morfolojisine ve sitokimyasal parametrelerine bağlı olarak, akut miyeloblastik lösemi, akut monoblastik lösemi, akut miyelomonoblastik lösemi, akut promiyelositik lösemi, akut eritromiyeloz, akut megakaryoblastik lösemi, akut farklılaşmamış lenfoblastikemi vardır.

Akut lösemi sırasında, birkaç aşama ayırt edilir:

1) başlangıç;

2) konuşlandırılmış;

3) remisyon (tam veya eksik);

4) nüksetme;

5) terminal.

İlk aşama Akut lösemi, daha önce anemisi olan hastalar gelecekte akut lösemi tablosu geliştirdiğinde en sık teşhis edilir.

Genişletilmiş sahne hastalığın ana klinik ve hematolojik belirtilerinin varlığı ile karakterize edilir.

remisyon tam veya eksik olabilir. Tam remisyon, hastalığın klinik semptomlarının olmadığı, kanda yokluğunda kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısının %5'i geçmediği durumları içerir. Periferik kanın bileşimi normale yakındır. Eksik remisyonda net bir klinik ve hematolojik iyileşme vardır, ancak kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı yüksek kalır.

nüks akut lösemi kemik iliğinde veya kemik iliği dışında (deri vb.) oluşabilir. Sonraki her nüks, prognostik olarak bir öncekinden daha tehlikelidir.

son aşama akut lösemi, sitostatik tedaviye direnç, normal hematopoezin şiddetli inhibisyonu, ülseratif nekrotik süreçlerin gelişimi ile karakterizedir.

AT klinik kursu Tüm formlarda, farklılıklar ve özelliklerden çok daha yaygın "akut lösemi" özellikleri vardır, ancak akut löseminin farklılaşması sitostatik tedaviyi tahmin etmek ve seçmek için önemlidir. Klinik semptomlar çok çeşitlidir ve lösemik infiltrasyonun konumuna ve yoğunluğuna ve normal hematopoezin baskılanması belirtilerine (anemi, granülositopeni, trombositopeni) bağlıdır.

Hastalığın ilk belirtileri şunlardır: genel karakter: halsizlik, iştahsızlık, terleme, halsizlik, anormal sıcaklık artışı, eklem ağrısı, hafif yaralanmalardan sonra hafif morarma. Hastalık akut olarak başlayabilir - nazofarenks, bademcik iltihabında nezle değişiklikleri ile. Bazen akut lösemi rastgele bir kan testi ile tespit edilir.

Hastalığın ileri aşamasında, klinik tabloda çeşitli sendromlar ayırt edilebilir: anemik sendrom, hemorajik sendrom, bulaşıcı ve ülseratif-nekrotik komplikasyonlar.

Anemik sendrom, zayıflık, baş dönmesi, kalpte ağrı, nefes darlığı ile kendini gösterir. Deri ve mukoza zarlarının nesnel olarak belirgin solgunluğu. Aneminin şiddeti farklıdır ve eritropoezin inhibisyon derecesi, hemoliz varlığı, kanama vb. ile belirlenir.

Hemorajik sendrom hemen hemen tüm hastalarda görülür. Dişeti, burun, rahim kanaması, deri ve mukoz membranlarda kanamalar görülür. enjeksiyon yerlerinde ve intravenöz enjeksiyonlar geniş kanamalar meydana gelir. Terminal aşamada, mide mukozasında kanama bölgesinde, bağırsaklarda, ülseratif nekrotik değişiklikler. En belirgin hemorajik sendrom, promiyelositik lösemide görülür.

Enfeksiyöz ve ülseratif-nekrotik komplikasyonlar granülositopeninin bir sonucudur, granülositlerin fagositik aktivitesinde bir azalmadır ve akut lösemili hastaların yarısından fazlasında görülür. Zatürre, boğaz ağrısı, enfeksiyonlar sıklıkla görülür idrar yolu, enjeksiyon bölgelerinde apseler. Sıcaklık farklı olabilir - subfebril'den sürekli yüksek. Yetişkinlerde lenf düğümlerinde önemli bir artış nadirdir, çocuklarda oldukça yaygındır. Lenfadenopati, özellikle lenfoblastik lösemi için karakteristiktir. Daha sık olarak, supraklaviküler ve submandibular bölgelerdeki lenf düğümleri artar. Palpasyonda, lenf düğümleri yoğun, ağrısız, hızlı büyüme ile hafif ağrılı olabilir. Karaciğer ve dalakta bir artış, özellikle lenfoblastik lösemi ile her zaman gözlenmez.

Periferik kanda, çoğu hasta, daha az sıklıkla hiperkromik tip olan normokromik anemiye sahiptir. 20 g/l'ye kadar hastalığın ilerlemesi ile anemi derinleşir ve eritrosit sayısı 1,0 g/l'nin altına düşer. Anemi genellikle löseminin ilk belirtisidir. Retikülosit sayısı da azalır. Lökosit sayısı genellikle artar, ancak kronik lösemideki gibi yüksek sayılara ulaşmaz. Lökosit sayısı 0,5 ila 50 - 300 g / l arasında değişmektedir.

Yüksek lökositozlu akut lösemi formları prognostik olarak daha az elverişlidir. En başından beri lökopeni ile karakterize edilen lösemi formları gözlenir. Bu durumda toplam patlama hiperplazisi, yalnızca hastalığın son aşamasında ortaya çıkar.

Akut löseminin tüm formları için trombosit sayısının 15-30 g/l'ye düşmesi karakteristiktir. Son aşamada özellikle belirgin trombositopeni görülür.

Lökosit formülünde - tüm hücrelerin %90'ına kadar hücreleri ve küçük bir miktarı patlatır olgun elemanlar. Patlama hücrelerinin periferik kana salınması, akut löseminin ana morfolojik belirtisidir. Lösemi formlarını ayırt etmek için morfolojik özelliklere ek olarak sitokimyasal çalışmalar (lipid içeriği, peroksidaz aktivitesi, glikojen içeriği, asit fosfataz aktivitesi, spesifik olmayan esteraz aktivitesi vb.)

Akut promyelositik lösemi, aşırı derecede malign bir süreç, şiddetli zehirlenmede hızlı bir artış, belirgin bir hemorajik sendrom, beyin kanamasına ve hastanın ölümüne yol açar.

Sitoplazmada kaba tanecikli tümör hücreleri, çekirdeğin yapılarının belirlenmesini zorlaştırır. Pozitif sitokimyasal işaretler: peroksidaz aktivitesi, birçok lipid ve glikojen, asit fosfataza keskin bir pozitif reaksiyon, glikozaminoglikan varlığı.

Hemorajik sendrom, lösemik hücrelerde şiddetli hipofibrinojenemiye ve aşırı tromboplastin içeriğine bağlıdır. Tromboplastin salınımı intravasküler pıhtılaşmayı tetikler.

Akut miyeloid lösemi, ilerleyici bir seyir, şiddetli zehirlenme ve ateş, sürecin erken başlangıçlı klinik ve hematolojik dekompansasyonu, şiddetli anemi, orta derecede hemorajik belirtilerin yoğunluğu, mukoza zarlarının ve cildin sık ülseratif-nekrotik lezyonları ile karakterizedir.

Miyeloblastlar periferik kanda ve kemik iliğinde baskındır. Sitokimyasal inceleme, peroksidaz aktivitesini, lipid içeriğinde bir artış ve spesifik olmayan esterazın düşük aktivitesini ortaya çıkarır.

Akut lenfomooblastik lösemi, akut miyeloid löseminin bir alt tipidir. Klinik tabloya göre, neredeyse aynıdırlar, ancak miyelomonoblastik form daha belirgin zehirlenme, derin anemi, trombositopeni, daha belirgin hemorajik sendrom, mukoza zarlarının ve cildin sık nekrozu, diş etlerinin ve bademciklerin hiperplazisi ile daha maligndir. Kanda, patlama hücreleri tespit edilir - büyük, düzensiz şekilli, genç bir çekirdeğe sahip, bir monosit çekirdeğine benzeyen. Hücrelerde yapılan bir sitokimyasal çalışmada peroksidaz, glikojen ve lipidlere karşı pozitif bir reaksiyon belirlenir. Karakteristik bir özellik, hücrelerde spesifik olmayan esteraza ve serum ve idrarda lizozime karşı pozitif reaksiyondur.

Hastaların ortalama yaşam beklentisi miyeloblastik löseminin yarısı kadardır. Ölüm nedeni genellikle bulaşıcı komplikasyonlardır.

Akut monoblastik lösemi, nadir görülen bir lösemi şeklidir. Klinik tablo akut miyeloid lösemiye benzer ve kanamalara, genişlemiş lenf düğümlerine, genişlemiş karaciğere, ülseratif nekrotik stomatitlere anemik bir eğilim ile karakterizedir. Periferik kanda - anemi, trombositopeni, lenfomonositik profil, artan lökositoz. Genç patlama hücreleri belirir. Hücrelerde sitokimyasal inceleme, lipitlere karşı zayıf bir pozitif reaksiyon ile belirlenir ve yüksek aktivite spesifik olmayan esteraz. Tedavi nadiren klinik ve hematolojik remisyonlara neden olur. Hastanın yaşam beklentisi yaklaşık 8-9 aydır.

Akut lenfoblastik lösemi çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Herhangi bir lenf düğümü grubunda, dalakta bir artış ile karakterizedir. Hastaların sağlık durumu acı çekmez, zehirlenme orta derecede ifade edilir, anemi önemsizdir. Hemorajik sendrom genellikle yoktur. Hastalar kemiklerdeki ağrıdan şikayet ederler. Akut lenfoblastik lösemi sıklığı farklıdır nörolojik belirtiler(nörolösemi).

Periferik kanda ve punktat-lenfoblastta, yuvarlak çekirdekli genç büyük hücreler. Sitokimyasal inceleme: peroksidaza reaksiyon her zaman negatiftir, lipidler yoktur, büyük granüller şeklinde glikojen.

Lenfoblastik akut löseminin ayırt edici özelliği, kullanılan tedaviye verilen olumlu yanıttır. Remisyon sıklığı -- %50'den %90'a. Kompleks kullanılarak remisyon sağlanır sitostatik ajanlar. Hastalığın nüksetmesi, nörolösemi, sinir köklerinin infiltrasyonu, kemik iliği dokusu ile kendini gösterebilir. Sonraki her nüks daha kötü bir prognoza sahiptir ve bir öncekinden daha kötü huyludur. Yetişkinlerde, hastalık çocuklara göre daha şiddetlidir.

Eritromiyeloz, hematopoezin patolojik dönüşümünün kemik iliğinin hem beyaz hem de kırmızı filizlerini ilgilendirdiği gerçeğiyle karakterize edilir. Kemik iliğinde, beyaz sıranın genç farklılaşmamış hücreleri ve kırmızı germin blast anaplastik hücreleri bulunur - çok sayıda eritro- ve normoblastlar. kırmızı hücreler büyük boyçirkin bir görünüme sahip olmak.

Periferik kanda - kalıcı anemi, eritrositlerin anizositozu (makrositler, megalositler), poikilositoz, polikromazi ve hiperkromi. Periferik kanda eritro ve normoblastlar - 100 lökosit başına 200-350'ye kadar. Lökopeni sıklıkla not edilir, ancak lökositlerde 20-30 g/l'ye kadar orta derecede bir artış olabilir. Hastalık ilerledikçe, patlama formları-monoblastlar ortaya çıkar. Lenfadenopati görülmez, karaciğer ve dalak büyüyebilir veya normal kalabilir. Hastalık miyeloid formdan daha uzun sürer, bazı durumlarda subakut bir eritromiyeloz seyri vardır (tedavi olmadan iki yıla kadar).

Sürekli idame tedavisinin süresi en az 3 yıl olmalıdır. Tekrarlamanın erken tespiti için yapılması gerekenler kontrol çalışmaları kemik iliği remisyonun ilk yılında ayda en az 1 kez ve bir yıllık remisyondan sonra 3 ayda 1 kez. Remisyon döneminde, kalan lösemik hücrelerin yardımı ile yok edilmesini amaçlayan sözde immünoterapi gerçekleştirilebilir. immünolojik yöntemler. İmmünoterapi, hastalara BCG aşısı veya allojenik lösemik hücrelerin uygulanmasından oluşur.

Lenfoblastik löseminin nüksetmesi genellikle indüksiyon döneminde olduğu gibi aynı sitostatik kombinasyonları ile tedavi edilir.

Lenfoblastik olmayan lösemide asıl görev genellikle remisyon sağlamak değil, lösemi sürecini kontrol altına almak ve hastanın ömrünü uzatmaktır. Bunun nedeni, lenfoblastik olmayan lösemilerin normal hematopoietik filizlerin keskin bir şekilde inhibisyonu ile karakterize edilmesidir ve bu nedenle yoğun sitostatik tedavi genellikle imkansızdır.

Lenfoblastik olmayan lösemili hastalarda remisyon indüksiyonu için sitostatik ilaç kombinasyonları kullanılır; sitozin-arabinosid, daunomisin: sitozin - arabinosid, tiyoguanin; sitozin-arabinosid, oncovin (vinkristin), siklofosfamid, prednizolon. Tedavinin seyri 5-7 gün sürer, ardından 10-14 öğleden sonra tatili sitostatikler tarafından inhibe edilen normal hematopoezi restore etmek için gereklidir. İdame tedavisi, indüksiyon döneminde kullanılan aynı ilaçlar veya bunların kombinasyonları ile gerçekleştirilir. Lenfoblastik olmayan lösemili hemen hemen tüm hastalar, sitostatiklerin kombinasyonunda bir değişiklik gerektiren bir nüks geliştirir.

Akut lösemi tedavisinde önemli bir yer, aralarında en yaygın ve zorlu olan nörolösemi (meningo-ensefalitik sendrom: mide bulantısı, kusma, dayanılmaz baş ağrısı; beynin maddesine lokal hasar sendromu) olan ekstramedüller lokalizasyonların tedavisi ile işgal edilir. psödotümör fokal semptomlar; kraniyal sinirlerin işlev bozukluğu; okülomotor, işitsel, fasiyal ve trigeminal sinirler; sinir köklerinin ve gövdelerinin lösemik infiltrasyonu: poliradikülonörit sendromu). Nörolösemi için tercih edilen yöntem, 2400 rad dozda metotreksat ve kafa ışınlamasının intralomber uygulamasıdır. Ekstramedüller lösemik odakların (nazofarenks, testis, mediastinal lenf nodları vb.) varlığında organ ve organlarda kompresyona neden olur. ağrı sendromu, toplam 500-2500 rad dozunda lokal radyasyon tedavisini gösterir.

Tedavi bulaşıcı komplikasyonlar en yaygın patojenlere yönelik geniş spektrumlu antibiyotiklerle gerçekleştirilir - Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, stafilokok aureus. Karbenisilin, gentamisin, tseporin uygulayın. Antibiyotik tedavisine en az 5 gün devam edilir. Antibiyotikler 4 saatte bir damardan verilmelidir.

Özellikle granülositopenili hastalarda enfeksiyöz komplikasyonları önlemek için cilt ve ağız mukozasının dikkatli bakımı, hastaların özel aseptik koğuşlara yerleştirilmesi, emilemeyen antibiyotiklerle (kanamisin, rovamisin, neoleptsin) bağırsak sterilizasyonu gereklidir. Akut lösemili hastalarda kanamanın ana tedavisi trombosit transfüzyonudur. Aynı zamanda hastaya haftada 1-2 kez 200-10.000 g/l trombosit transfüzyonu yapılır. Trombosit kitlesinin yokluğunda hemostatik amaçlı taze tam kan transfüzyonu yapılabilir veya direkt transfüzyon kullanılabilir. Bazı durumlarda kanamayı durdurmak için heparin (intravasküler pıhtılaşma varlığında), epsilon-aminokaproik asit (artan fibronoliz ile) endikedir.

Lenfoblastik lösemi tedavisi için modern programlar, vakaların %80-90'ında tam remisyon elde etmeyi mümkün kılar. Hastaların %50'sinde sürekli remisyon süresi 5 yıl veya daha fazladır. Hastaların geri kalan %50'sinde tedavi etkisizdir ve nüksler gelişir. Lenfoblastik olmayan lösemi ile hastaların %50-60'ında tam remisyon sağlanır, ancak tüm hastalarda nüksler gelişir. Hastaların ortalama yaşam süresi 6 aydır. Başlıca ölüm nedenleri bulaşıcı komplikasyonlar, şiddetli hemorajik sendrom, nörolösemidir.

Kronik miyeloid lösemi

Kronik miyeloid löseminin substratı, esas olarak granülositik serinin (metamyelositler, bıçak ve parçalanmış granülositler) olgunlaşan ve olgun hücreleridir. Hastalık lösemiler grubunda en sık görülenlerden biridir, nadiren 20-60 yaş arası kişilerde, yaşlılarda ve çocuklarda görülür ve yıllarca sürer.

Klinik tablo hastalığın evresine bağlıdır.

Kronik miyeloid löseminin 3 aşaması vardır - başlangıç, ileri ve terminal.

İlk aşamada kronik miyeloid lösemi, bu dönemde neredeyse hiçbir semptom olmadığından, rastgele bir kan testi ile pratik olarak teşhis edilmez veya tespit edilmez. Nötrofilik profilli, sola kaymalı, sürekli ve motive edilmemiş lökositoza dikkat çekilir. Dalak genişler, bu da sol hipokondriyumda rahatsızlığa, özellikle yemekten sonra bir ağırlık hissine neden olur. Lökositoz 40-70 g/l'ye yükselir. Önemli bir hematolojik işaret, farklı olgunluktaki bazofil ve eozinofil sayısındaki artıştır. Bu dönemde anemi görülmez. 600-1500 g/l'ye kadar trombositoz kaydedilmiştir. Uygulamada, bu aşama ayırt edilemez. Hastalık, kural olarak, tümörün kemik iliğindeki toplam genelleşmesi aşamasında, yani ileri aşamada teşhis edilir.

Genişletilmiş sahne lösemik süreçle ilişkili hastalığın klinik belirtilerinin ortaya çıkması ile karakterizedir. Hastalar yorgunluk, terleme, subfebril sıcaklık, kilo kaybı. Özellikle yürüdükten sonra sol hipokondriyumda ağırlık ve ağrı vardır. saat objektif araştırma Bu dönemde neredeyse sabit bir işaret, bazı durumlarda önemli bir boyuta ulaşan dalağın büyümesidir. Palpasyonda dalak ağrısız kalır. Hastaların yarısında, sol hipokondriyumda akut ağrı ile kendini gösteren, sol tarafa, sol omuza, derin inspirasyonla şiddetlenen, dalak enfarktüsü gelişir.

Karaciğer de büyümüştür, ancak boyutu bireysel olarak değişkendir. Fonksiyonel bozukluklar karaciğer hafif ifade edilir. Hepatit, dispeptik bozukluklar, sarılık, karaciğer büyümesi, artmış Doğrudan bilirubin kan içinde. Kronik miyeloid löseminin ileri evresinde lenfadenopati nadirdir, hemorajik sendrom yoktur.

İhlaller gözlemlenebilir kardiyovasküler sistemin(kalpte ağrı, aritmi). Bu değişiklikler vücudun zehirlenmesinden kaynaklanır, anemi artar. Anemi normokromik bir karaktere sahiptir, anizo- ve poikilositoz sıklıkla ifade edilir. Lökosit formülü, miyeloblastlar dahil tüm granülositik seriyi içerir. Lökosit sayısı 250-500 g/l'ye ulaşır. Sitostatik tedavi olmadan bu aşamanın süresi 1.5-2.5 yıldır. Klinik tablo tedavi sırasında belirgin şekilde değişir. Hastaların sağlık durumu uzun süre tatmin edici kalır, çalışma kapasitesi korunur, lökosit sayısı 10-20 g/l'dir, dalağın ilerleyici büyümesi yoktur. Sitostatik alan hastalarda uzatılmış aşama 4-5 yıl ve bazen daha fazla sürer.

son aşamada kayıt edilmiş keskin bozulma genel durum, artan terleme, inatçı motivasyonsuz ateş. Kemiklerde ve eklemlerde şiddetli ağrılar vardır. Önemli bir işaret, devam eden tedaviye refrakterliğin ortaya çıkmasıdır. Önemli ölçüde büyümüş dalak. Anemi ve trombositopeni artıyor. Lökosit sayısında ılımlı bir artışla, olgunlaşmamış hücrelerin (promyelositler, miyeloblastlar ve farklılaşmamış) yüzdesi artırılarak formül gençleştirilir.

İleri evrede görülmeyen hemorajik sendrom hemen her zaman terminal dönemde ortaya çıkar. tümör süreci terminal aşamada, kemik iliğinin ötesine yayılmaya başlar: sinir köklerinin lösemik infiltrasyonu meydana gelir, radiküler ağrıya neden olur, deri altı lösemik infiltratlar (lösemiler) oluşur, lenf düğümlerinde sarkom büyümesi görülür. Mukoza zarlarında lösemik infiltrasyon, içlerinde kanamaların gelişmesine ve ardından nekroza katkıda bulunur. Terminal aşamada, hastalar genellikle ölüm nedeni olan enfeksiyöz komplikasyonların gelişmesine yatkındır.

Kronik miyeloid löseminin ayırıcı tanısı öncelikle miyeloid tipindeki lösemik reaksiyonlarla (vücudun enfeksiyona, zehirlenmeye vb. tepkisinin bir sonucu olarak) yapılmalıdır. Kronik miyeloid löseminin patlama krizi, akut lösemiye benzeyen bir tablo verebilir. Bu durumda, anamnestik veriler, belirgin splenomegali ve kemik iliğinde Philadelphia kromozomunun varlığı, kronik miyeloid lösemi lehine tanıklık eder.

Kronik miyeloid löseminin ileri ve son aşamalarda tedavisi kendi farklılıklarına sahiptir.

İleri aşamada, terapi kilo vermeyi amaçlar. Tümör hücreleri hastaların somatik kompanzasyonunu mümkün olduğu kadar uzun süre korumayı ve patlama krizinin başlamasını geciktirmeyi amaçlar. Kronik miyeloid lösemi tedavisinde kullanılan başlıca ilaçlar: miyelosan (mileran, busulfan), miyelobromol (dibromomannitol), heksofosfamid, dopan, 6-merkaptopurin, 1500-2000 kez radyasyon tedavisi.

Hastanın aşırı yüklenmeleri ortadan kaldırması, mümkün olduğunca açık havada kalması, sigarayı ve alkolü bırakması önerilir. Önerilen et ürünleri, sebzeler, meyveler. Güneşte kalmak (güneşlenmek) hariçtir. Termal, fiziksel ve elektriksel prosedürler kontrendikedir. Kırmızı kan göstergelerinde azalma olması durumunda, hemostimulin, ferroplex reçete edilir. B1, B2, B6, C, PP vitamin tedavisi kursları.

Işınlamaya kontrendikasyonlar patlama krizi, şiddetli anemi, trombositopenidir.

ulaştığında tedavi edici etki bakım dozlarına geçin. X-ışını tedavisi ve sitostatikler, 250 ml tek grup kan ve ilgili Rh aksesuarlarının haftalık kan transfüzyonlarının arka planına karşı kullanılmalıdır.

Periferik kanda blast hücrelerinin varlığında kronik miyeloid löseminin son aşamasında tedavi, akut miyeloid lösemi şemalarına göre gerçekleştirilir. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, vinkristin ile prednizolon, sitozar ile rubomisin kombinasyonu. Terapi, bu dönemde remisyon elde etmek zor olduğu için hastanın ömrünü uzatmayı amaçlar.

Bu hastalığın prognozu olumsuzdur. Ortalama yaşam süresi 4,5 yıl, bazı hastalarda 10-15 yıldır.

Benign sublösemik miyeloz

İyi huylu sublösemik miyeloz, tümörler arasında bağımsız bir nozolojik formdur. hematopoietik sistem. Tümör substratı, bir, iki veya üç kemik iliği filizinin olgun hücrelerinden oluşur - granülositler, trombositler, daha az sıklıkla eritrositler. Kemik iliğinde miyeloid doku hiperplazisi (miyeloz) gelişir, bağ dokusu(miyelofibroz), patolojik osteoid doku neoplazmı (osteomiyeloskleroz) var. Kemik iliğinde büyüme lifli doku reaktiftir. Yavaş yavaş, miyelofibrozun gelişimi, hastalığın son evrelerinde tüm kemik iliğinin skar bağ dokusu ile değiştirilmesine yol açar.

Esas olarak yaşlılıkta teşhis edilir. Birkaç yıl boyunca hastalar herhangi bir şikayet göstermezler. Hastalık ilerledikçe özellikle yemek yedikten sonra halsizlik, yorgunluk, terleme, karında rahatsızlık ve ağırlık ortaya çıkar. Yüzde kızarıklık, kaşıntı, kafada ağırlık var. Ana erken semptom dalağın büyümesidir, karaciğerin büyümesi genellikle çok belirgin değildir. Hepatosplenomegali portal hipertansiyona yol açabilir. Hastalığın sık görülen bir semptomu, hastalığın tüm aşamalarında görülen ve bazen uzun süre tek tezahürü olan kemiklerde ağrıdır. Kandaki yüksek trombosit içeriğine rağmen, trombositlerin yetersizliği ve ayrıca kan pıhtılaşma faktörlerinin ihlali ile açıklanan hemorajik sendrom gözlenir.

Hastalığın son aşamasında, ateş, halsizlik, anemi artışı, belirgin hemorajik sendrom ve dokularda sarkom büyümesi not edilir.

Benign sublösemik miyelozu olan hastalarda kandaki değişiklikler, "sublösemik" kronik miyeloid lösemi tablosuna benzer. Lökositoz yüksek sayılara ulaşmaz ve nadiren 50 g/l'yi geçer. Kan formülünde - sola doğru metamiyelositlere ve miyelositlere kayma, bazofil sayısında artış. Hipertrombositoz 1000 g/l veya daha fazlasına ulaşabilir. Hastalığın başlangıcında, daha sonra normale dönen kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış olabilir. Hastalığın seyri, otoimmün kaynaklı hemolitik anemi ile komplike olabilir. Kemik iliğinde fibrozis ve osteomiyeloskleroz ile birlikte granülositik, trombosit ve eritroid filizlerin hiperplazisi görülür. Terminal aşamada, patlama hücrelerinde bir artış olabilir - kronik miyeloid lösemiden farklı olarak nadir görülen bir patlama krizi.

Kandaki küçük değişiklikler, dalak ve karaciğerin yavaş büyümesi ile aktif tedavi yapılmaz. Sitostatik tedavi için endikasyonlar şunlardır: 1) özellikle ilgili klinik belirtilerin (kanamalar, tromboz) gelişmesiyle birlikte kandaki trombosit, lökosit veya eritrosit sayısında önemli bir artış; 2) kemik iliğinde hücresel hiperplazinin fibroz süreçleri üzerindeki baskınlığı; 3) hipersplenizm.

Benign sublösemik miyelozda günde 2 mg veya gün aşırı miyelosan, haftada 2-3 kez 250 mg miyelobromol, gün aşırı 50 mg imifos kullanılır. Tedavinin seyri, kan sayımlarının kontrolü altında 2-3 hafta boyunca gerçekleştirilir.

Glukokortikoid hormonları, hematopoez, otoimmün yetmezliği için reçete edilir. hemolitik krizler, hipersplenizm.

Önemli splenomegali ile dalağa 400-600 rad dozlarında ışınlama uygulanabilir. Anemik sendromun tedavisi için anabolik hormonlar, kırmızı kan hücresi transfüzyonları kullanılır. Fizyo-, elektro-, termal prosedürler hastalar için kontrendikedir. Prognoz genellikle nispeten elverişlidir, hastalar yaşayabilir uzun yıllar ve onlarca yıldır bir tazminat durumunda.

eritemi

Eritremi (Wakez hastalığı) gerçek polisitemi) - kronik lösemi, kan sisteminin iyi huylu tümörleri grubuna aittir. Kandaki eritrosit sayısında (bazı durumlarda lökositler ve trombositler), hemoglobin kütlesinde ve dolaşımdaki kan viskozitesinde bir artışa eşlik eden tüm hematopoietik mikropların, özellikle eritroid mikropların tümör proliferasyonu gözlenir. kan pıhtılaşmasında artış. Kan dolaşımındaki ve vasküler depolardaki eritrosit kütlesindeki artış, klinik semptomların özelliklerini, hastalığın seyrini ve komplikasyonlarını belirler.

Eritremi ağırlıklı olarak yaşlılarda görülür. Hastalığın seyrinin 3 aşaması vardır: ilk, konuşlandırılmış (eritremik) ve terminal.

İlk aşamada, hastalar genellikle kafadaki ağırlıktan, kulak çınlamasından, baş dönmesinden, yorgunluktan, azalmadan şikayet ederler. Zihinsel performans, ekstremitelerde soğukluk, uyku bozukluğu. Dış karakteristik işaretler olmayabilir.

Genişletilmiş aşama, daha canlı klinik semptomlarla karakterizedir. En sık ve damga bazen görme bozukluğu olan dayanılmaz migren karakterine sahip olan baş ağrılarıdır.

Birçok hasta, bazen anjina pektoris, kemiklerde, epigastrik bölgede ağrı, kilo kaybı, görme ve işitme bozukluğu, dengesiz ruh hali, ağlamaklılık gibi kalp bölgesinde ağrıdan şikayet eder. Eritreminin yaygın bir semptomu kaşıntıdır. El ve ayak parmaklarının uçlarında paroksismal ağrı olabilir. Ağrıya cildin kızarması eşlik eder.

Muayenede, derinin koyu kiraz tonunun baskın olduğu tipik kırmızı-siyanotik rengi dikkat çeker. Mukoza zarlarında (konjonktiva, dil, yumuşak damak) kızarıklık da vardır. Uzuvların sık trombozu nedeniyle, bazen bacak derisinin koyulaşması görülür - trofik ülserler. Birçok hasta diş eti kanamasından, diş çekimi sonrası kanamadan, ciltte morluklardan şikayet eder. Hastaların% 80'inde dalakta bir artış vardır: ileri aşamada orta derecede genişler, terminal aşamada şiddetli splenomegali sıklıkla görülür. Karaciğer genellikle büyütülür. Genellikle eritremili hastalarda, tansiyon. Eritremide hipertansiyon, daha belirgin serebral semptomlarla karakterizedir. Mukoza zarının ve vasküler trombozun trofizminin ihlali sonucu, duodenum ve mide ülserleri oluşabilir. Hastalığın klinik tablosunda önemli bir yer vasküler tromboz tarafından işgal edilir. Serebral ve koroner arterlerin yanı sıra alt ekstremite damarlarının trombozu genellikle gözlenir. Tromboz ile birlikte, eritemili hastalar kanama gelişimine eğilimlidir.

Terminal aşamada, klinik tablo hastalığın sonucu ile belirlenir - karaciğer sirozu, koroner tromboz, beyin damarlarının ve kanamaların trombozu nedeniyle beyinde yumuşama odağı, aneminin eşlik ettiği miyelofibroz, kronik miyeloid lösemi ve akut lösemi.

Hastalığın ilk aşamasında periferik kanda sadece orta derecede eritrositoz gözlenebilir. Eritreminin ileri aşamasının karakteristik bir hematolojik belirtisi, kandaki eritrosit, lökosit ve trombosit sayısındaki artıştır (pansitoz). Eritremi için en tipik olanı, eritrosit sayısının 6-7 g/l'ye kadar ve hemoglobinin 180-220 g/l'ye kadar artmasıdır. Eritrosit ve hemoglobindeki artışa paralel olarak hematokritte bir artış kaydedilmiştir.

Kanın yoğun kısmındaki ve viskozitesindeki bir artış, keskin düşüş Eritrosit sedimantasyonunun tamamen yokluğuna kadar ESR. Lökosit sayısı biraz arttı - 15-18 g/l'ye kadar. Formül, bıçak kayması ile nötrofiliyi ortaya çıkarır, daha az sıklıkla metamiyelositler ve miyelositler ortaya çıkar. Trombosit sayısı 1000 g/l'ye yükseltilir.

Albüminüri sürekli bulunur, bazen hematüri. Son aşamada, kan resmi eritreminin sonucuna bağlıdır. Miyelofibroz veya miyeloid lösemiye geçiş sırasında lökosit sayısı artar, sola kayar, normositler belirir, eritrosit sayısı azalır. Akut lösemi durumunda kanda blast hücreleri tespit edilir, sürekli anemi ve trombositopeni ile karşılaşılır.

İleri evre eritremisi olan hastaların kemik iliğinde, tipik bir işaret, şiddetli megakaryositozlu 3 filizin (panmiyeloz) hiperplazisidir. Terminal aşamada, kalıcı megakaryositoz ile miyelofibroz gözlenir. Başlıca zorluklar, ikincil semptomatik eritrositoz ile eritreminin ayırıcı tanısında yatmaktadır. Mutlak ve nispi eritrositoz vardır. Mutlak eritrositoz karakterize edilir artan aktivite eritropoez ve dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde bir artış. Göreceli eritrositoz ile, plazma hacminde bir azalma ve birim kan hacmi başına eritrositlerin göreceli baskınlığı vardır. Göreceli eritrositozlu dolaşımdaki eritrositlerin kütlesi değişmez.

Mutlak eritrositoz hipoksik koşullarda (akciğer hastalıkları, doğum kusurları kalp, irtifa hastalığı), tümörler (hipernefrom, adrenal tümörler, hepatom), bazı böbrek hastalıkları (polikistik, hidronefroz).

Göreceli eritrositoz, esas olarak artan sıvı kaybı (uzun süreli kusma, ishal, yanıklar, aşırı terleme) ile ilişkili patolojik durumlarda ortaya çıkar.

Belirgin pansitoz olmadan ortaya çıkan hastalığın ilk aşamalarında, ayda 1-3 kez 300-600 ml kan alımı belirtilir.
Kanama etkisi kararsızdır. Sistematik kan alma ile demir eksikliği gelişebilir. Pansitoz varlığında eritreminin ileri evresinde, trombotik komplikasyonların gelişmesi, sitostatik tedavi belirtilir. Eritremi tedavisinde en etkili sitostatik ilaç imifos'tur. İlaç, ilk 3 gün ve daha sonra gün aşırı günde 50 mg'lık bir dozda intramüsküler veya intravenöz olarak uygulanır. Tedavi süresince - 400-600 mg. İmfos'un etkisi, ilaç kemik iliği seviyesinde hareket ettiğinden 1.5-2 ay sonra belirlenir. Bazı durumlarda, genellikle yavaş yavaş kendi kendine kaybolan anemi gelişir. Aşırı dozda imifos ile, prednizolon, nerobol, B6 ve B12 vitamini ve ayrıca kan transfüzyonlarının kullanıldığı hematopoetik hipoplazi oluşabilir. Ortalama remisyon süresi 2 yıldır, idame tedavisi gerekli değildir. Hastalığın tekrarlaması ile imifos duyarlılığı devam eder. Artan lökositoz, dalağın hızlı büyümesi ile miyelobromol, 15-20 gün boyunca 250 mg'lık bir dozda reçete edilir. Eritremi miyelosan tedavisinde daha az etkilidir. Antikoagülanlar, eritemi için semptomatik tedaviler olarak kullanılır. antihipertansif ilaçlar, aspirin.

Prognoz nispeten olumludur. Çoğu durumda hastalığın toplam süresi 10-15 yıldır ve bazı hastalarda 20 yıla ulaşır. Prognozu önemli ölçüde kötüleştirir damar komplikasyonlarıölüme ve ayrıca hastalığın miyelofibrozis veya akut lösemiye dönüşmesine neden olabilen .

Kronik lenfositik lösemi

Kronik lenfositik lösemi, diğer lösemi formlarından farklı olarak, hastalığın seyri boyunca tümör ilerlemesi göstermeyen, lenfoid (immünokompetan) dokunun iyi huylu bir tümör hastalığıdır. Tümörün ana morfolojik substratı, lenf düğümlerinde, dalakta, karaciğerde ve kemik iliğinde artan sayıda çoğalan ve biriken olgun lenfositlerdir. Tüm lösemiler arasında kronik lenfositik lösemi özel bir yer tutar. Lenfositlerin morfolojik olgunluğuna rağmen, immünoglobulinlerde bir azalma ile ifade edilen fonksiyonel olarak daha düşüktürler. İmmünokompetan sistemin yenilgisi, hastaların enfeksiyonlara eğilimini ve gelişimini belirler. otoimmün anemi, trombositopeni, daha az sıklıkla - granülositopeni. Hastalık esas olarak yaşlılarda, daha sık erkeklerde, genellikle kan akrabalarında görülür.

Hastalık, ciddi klinik semptomlar olmadan yavaş yavaş başlar. Genellikle tanı ilk kez rastgele bir kan testi ile yapılır, lökosit sayısında artış, lenfositoz varlığı tespit edilir. Zayıflık yavaş yavaş ortaya çıkıyor tükenmişlik, terleme, kilo kaybı. Özellikle servikal, aksiller ve periferik lenf düğümlerinde artış vardır. kasık bölgeleri. Daha sonra mediastinal ve retroperitoneal lenf nodları etkilenir. Palpasyonda belirlenir periferik lenf düğümleri yumuşak veya hamur kıvamında, birbirine ve cilde lehimlenmemiş, ağrısız. Dalak önemli ölçüde genişlemiş, yoğun, ağrısızdır. Karaciğer en sık büyütülür. Gastrointestinal sistem kısmında ishal not edilir.

Tipik bir komplike olmayan formda hemorajik sendrom yoktur. Deri lezyonları diğer lösemi formlarından çok daha yaygındır. Cilt değişiklikleri spesifik veya spesifik olmayabilir. Spesifik olmayanlar arasında egzama, eritroderma, psoriatik döküntüler, pemfigus bulunur.

Spesifik olanlar, papiller ve subpapiller dermisin lösemik infiltrasyonudur. Deri infiltrasyonu fokal veya genel olabilir.

Biri klinik özellikler kronik lenfositik lösemi hastaların bakteriyel enfeksiyonlara karşı direncinin azalmasıdır. En sık görülen enfeksiyöz komplikasyonlar arasında pnömoni, idrar yolu enfeksiyonları, bademcik iltihabı, apseler, septik durum yer alır.

Hastalığın ciddi bir komplikasyonu, kişinin kendi kan hücrelerinin antijenlerine karşı antikorların ortaya çıkmasıyla ilişkili otoimmün süreçlerdir. En yaygın olanı otoimmün hemolitik anemidir.

Klinik olarak, bu süreç genel durumda bir bozulma, vücut ısısında bir artış, hafif sarılık görünümü ve hemoglobinde bir azalma ile kendini gösterir. Hemorajik sendromun eşlik ettiği otoimmün trombositopeni görülebilir. Daha az yaygın olan, lökositlerin otoimmün lizisidir.

Kronik lenfositik lösemi hematosarkoma dönüşebilir - genişlemiş lenf düğümlerinin kademeli olarak yoğun bir tümöre dönüşümü, belirgin bir ağrı sendromu, genel durumda keskin bir bozulma.

Kronik lenfositik löseminin birkaç formu vardır:

1) Lenf düğümlerinde genel bir genişleme, orta derecede hepatosplenomegali, lösemik kan tablosu, anemi yokluğu, nadir bulaşıcı ve otoimmün bozukluklar ile hastalığın tipik bir iyi huylu formu. Bu form en sık görülür ve uzun ve elverişli bir seyir ile karakterize edilir;

2) farklı olan malign bir varyant şiddetli seyir, konglomeralar oluşturan yoğun lenf düğümlerinin varlığı, yüksek lökositoz, normal hematopoezin inhibisyonu, sık görülen enfeksiyöz komplikasyonlar;

3) genellikle periferik lenfadenopatiler olmadan ortaya çıkan splenomegalik form, sıklıkla abdominal lenf düğümlerinde bir artış ile. Lökosit sayısı normal aralıktadır veya biraz azalmıştır. Hızla büyüyen anemi karakteristiktir;

4) izole bir kemik iliği lezyonu, lösemik bir kan resmi ve genişlemiş lenf düğümleri ve dalak yokluğu ile kemik iliği formu. Genellikle anemi, hemorajik sendromlu trombositopeni geliştirir;

5) kutanöz form (Cesari sendromu), derinin baskın lösemik infiltrasyonu ile ilerler;

6) bireysel lenf nodu gruplarında izole bir artış ve uygun klinik semptomların varlığı ile oluşur.

Periferik kandaki değişiklikler, 20-50 ve 100 g/l'ye kadar yüksek lökositoz ile karakterizedir. Bazen lökosit sayısı biraz artar. Lenfositler tüm vücudun %60-90'ını oluşturur. şekilli elemanlar. Toplu olarak olgun lenfositler, %5-10'u prolenfositlerdir. Kronik lenfositik löseminin özelliği, Botkin-Gumprecht'in "gölgesi" olan çekirdekçik kalıntılarına sahip çok sayıda harap lenfosit çekirdeğinin varlığıdır.

Kronik lenfositik löseminin hemosarkoma dönüşmesi durumunda lenfositozun yerini nötrofili alır.

Kronik lenfositik lösemili hastaların miyelogramında, lenfositler tarafından kemik iliğinin metaplazisini tamamlayana kadar olgun lenfositlerin yüzdesinde keskin bir artış ortaya çıkar.

Kan serumunda gama globulin içeriğinde bir azalma vardır.

Kronik lenfositik lösemide, lösemi hücrelerinin kütlesini azaltmak için sitostatik ve radyasyon tedavisi yapılır. semptomatik tedavi Enfeksiyöz ve otoimmün komplikasyonlarla mücadele etmeyi amaçlayan antibiyotikler, gama globulin, antibakteriyel immün serumlar, steroid ilaçlar, anabolik hormonlar, kan transfüzyonları, splenektomi içerir.

İyi huylu bir formda kendinizi iyi hissetmiyorsanız, bir vitamin tedavisi kürü önerilir: B6, B12, askorbik asit.

Lökosit sayısında ve lenf düğümlerinin boyutunda ilerleyici bir artışla, birincil kısıtlama tedavisi, günde 1-3 kez 2-5 mg'lık tabletlerde en uygun sitostatik ilaç klorbutin (lökeran) ile reçete edilir.

İşlemin dekompansasyon belirtileri ortaya çıktığında, siklofosfamid (endoksan), 6-8 g'lık bir tedavi için günde 200 mg oranında intravenöz veya intramüsküler olarak en etkilidir.

Düşük polikemoterapötik programlarla, genişlemiş lenf düğümleri ve dalak alanında radyasyon tedavisi kullanılır, toplam doz 3000 rad'dır.

Çoğu durumda, kronik lenfositik lösemi tedavisi, hastanede tedavi gerektiren bulaşıcı ve otoimmün komplikasyonlar hariç, hastalığın tüm süresi boyunca ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir.

İyi huylu bir formu olan hastaların yaşam beklentisi ortalama 5-9 yıldır. Bazı hastalar 25-30 yıl veya daha fazla yaşar.

Lösemili tüm hastalara rasyonel bir çalışma ve dinlenme rejimi, yüksek oranda hayvansal protein (120 g'a kadar) içeren beslenme, vitaminler ve yağ kısıtlaması (40 g'a kadar) önerilir. Diyet taze sebzeler, meyveler, meyveler, taze otlar içermelidir.

Hemen hemen tüm lösemilere anemi eşlik eder, bu nedenle demir ve askorbik asit açısından zengin bitkisel ilaçlar önerilir.

Günde 2 kez 1/4-1 / 2 fincan yabani kuşburnu ve yaban çileği infüzyonu kullanın. Günde 1 bardak yaban çileği yaprağı kaynatma alınır.

Deniz salyangozu pembesi tavsiye edilir, bitki 60'tan fazla alkaloid içerir. En çok ilgi çekenler vinblastin, vincristine, leurosine, rosidine'dir. Vinblastin (Rozevin) etkili ilaç kemoterapötik ajanların neden olduğu remisyonları sürdürmek için. Uzun süreli (2-3 yıl) idame tedavisi sırasında hastalar tarafından iyi tolere edilir.

Vinblastinin diğer sitostatiklere göre bazı avantajları vardır: hızlı hareket(bu özellikle lösemili hastalarda yüksek lökositoz ile fark edilir), eritropoez ve trombositopoez üzerinde belirgin bir inhibitör etkiye sahip değildir. Bu, bazen hafif anemi ve trombositopeni ile bile kullanılmasına izin verir. Vinblastinin neden olduğu lökopoez inhibisyonunun çoğunlukla geri dönüşümlü olması ve uygun bir doz azaltılmasıyla bir hafta içinde geri kazanılabilmesi karakteristiktir.

Rosevin, genelleştirilmiş lenfogranülomatoz, lenfo- ve retikülosarkom, kronik miyeloz, özellikle diğer kemoterapi ilaçlarına ve radyasyon tedavisine dirençli formlarda kullanılır. 0.025--0.1 mg/kg dozunda haftada 1 kez intravenöz olarak girin.

kullanmak vitamin çayı: üvez meyveleri - 25 gr; kuşburnu - 25 gr Günde 1 bardak alın. Kuşburnu infüzyonu - 25 gr, siyah frenk üzümü meyveleri - 25 gr Günde 3-4 kez 1/2 bardak alın.

Kayısı meyveleri çok miktarda askorbik asit, B, P vitaminleri, provitamin A içerir. Meyveler demir, gümüş vb. içerir. 100 gr kayısı, 40 mg demir veya 250 mg taze kayısı gibi kan oluşum sürecini etkiler. belirleyen karaciğer tıbbi değer Bu meyveler anemiden muzdarip insanlar için.

Amerikan avokado, meyveleri kullanılır taze ve çeşitli işlemlere tabi tutulur. Meyvelerinden salatalar, baharatlar hazırlanır, sandviçlerde tereyağı olarak kullanılır. Anemi tedavisi ve önlenmesi için alınır.

Çiğ, kurutulmuş ve konserve olarak kullanılan adi kiraz (reçel, komposto). Kiraz iştahı açar, kansızlık için tonik olarak tavsiye edilir. Şurup, tentür, likör, şarap, meyve suyu şeklinde tüketin.

Pancar, pişmiş çeşitli yemekler, kurutulmuş, tuzlanmış, salamura ve konserve şeklinde kullanın. Çok miktarda vitaminin demir ile kombinasyonu, hematopoez üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir.

Frenk üzümü, meyvenin ana avantajı, yok eden enzimlerin düşük içeriğidir. askorbik asit bu nedenle değerli bir vitamin kaynağı olarak hizmet ederler. Hipokromik anemi için önerilir.

Tatlı kirazlar, meyveler dondurulabilir ve kurutulabilir, ondan kompostolar, konserveler, reçeller hazırlanır. Hipokromik anemide etkilidir.

Dut şurup, komposto, tatlı ve likör şeklinde yenir. Hipokromik anemi için kullanılır.

Bahçe ıspanağı, yaprakları proteinler, şekerler, askorbik asit, B1, B2, P, K, E, D2 vitaminleri, folik asit, karoten, mineral tuzlar (demir, magnezyum, potasyum, fosfor, sodyum, kalsiyum, iyot) içerir. Yapraklar, salataların, patates püresinin, sosların ve diğer yemeklerin hazırlandığı yiyecekler için kullanılır. Ispanak yaprakları özellikle hipokromik anemisi olan hastalar için faydalıdır.

Anemili hastaların diyetinde, hematopoezin "faktörlerinin" taşıyıcıları olarak sebzeler, meyveler ve meyveler bulunur. Demir ve tuzları patates, balkabağı, İsveç, soğan, sarımsak, marul, dereotu, karabuğday, bektaşi üzümü, çilek, üzüm içerir.

Patates, beyaz lahana, patlıcan, kabak, kavun, kabak, soğan, sarımsak, kuşburnu, deniz topalak, böğürtlen, dağ çileği, kartopu, kızılcık, alıç, bektaşi üzümü, limon, portakal, kayısı, kiraz, armut, askorbik asit ve B vitaminleri mısır vb. içerir

çeşitli kullanabilirsiniz şifalı Bitkiler aşağıdakileri içeren:

1. Karabuğday çiçekleri toplayın ve bir infüzyon hazırlayın: 1 litre kaynar su için 1 bardak. Kısıtlama olmadan iç.

2. Koleksiyonu hazırlayın: benekli orkide, iki yapraklı aşk, şifalı tatlı yonca, ekim karabuğday rengi - hepsi 4 yemek kaşığı. l., loblu itüzümü, tarla atkuyruğu - 2 yemek kaşığı. ben. 2 litre kaynar su için 6 yemek kaşığı alın. ben. İlk kısmı sabah 200 gr, ardından günde 6 kez 100 gr alın.

3. Koleksiyon: şifalı tatlı yonca, tarla atkuyruğu, ısırgan otu - hepsi 3 yemek kaşığı. ben. 1 litre kaynar su için 4-5 yemek kaşığı alın. ben. Toplamak. Günde 4 kez 100 g alın.

4. Ebegümeci köklerinden ve çocuklardan meyve suyu için - ebegümeci meyvelerinden meyve suyu.

Akut lösemi (akut lösemi), normal olarak olgunlaşan granüler lökositler, eritrositler ve trombositler yerine farklılaşmamış ana hücrelerin büyümesiyle lösemik sürecin nispeten nadir bir çeşididir; klinik olarak lökositlerin fagositik fonksiyonunun kaybına bağlı nekroz ve septik komplikasyonlar, şiddetli kontrol edilemeyen ilerleyici anemi, kaçınılmaz olarak ölüme yol açan şiddetli hemorajik diyatezi ile kendini gösterir. Hızlı seyrinde, akut lösemiler, genç insanlarda zayıf farklılaşmış hücrelerden kaynaklanan kanser ve sarkomlara klinik olarak benzerdir.

Akut lösemi gelişiminde, insan vücudunu düzenleyen işlevlerin aşırı düzensizliğini görmeden edemez. normal vücut hematopoez ve ayrıca bir dizi başka sistemin aktivitesi (yenilgi damar sistemi, cilt, mukoza zarları, akut lösemide sinir sistemi). Çoğu durumda, akut lösemiler akut miyeloblastik formlardır.

Akut kan lösemisinin epidemiyolojisi

Akut lösemi insidansı yılda 100.000 nüfus başına 4-7 vakadır. 40 yıl sonra insidansta bir artış gözlenir ve 60-65 yıl zirve yapar. Çocuklarda (en yüksek 10 yıl), akut lösemilerin %80-90'ı lenfoiddir.

Akut kan lösemi nedenleri

hastalığın gelişimine katkıda bulunmak viral enfeksiyonlar, iyonlaştırıcı radyasyon. Akut lösemi, kimyasal mutantların etkisi altında gelişebilir. Bu maddeler arasında benzen, sitostatikler, immünosupresanlar, kloramfenikol vb.

Etkisi altında zararlı faktörler hematopoietik hücrenin yapısında değişiklikler meydana gelir. Hücre mutasyona uğrar ve daha sonra zaten değişmiş olan hücrenin gelişimi başlar, ardından önce kemik iliğinde, sonra kanda klonlanması gerçekleşir.

Kandaki değiştirilmiş lökosit sayısındaki artışa, kemik iliğinden salınmaları ve daha sonra yerleşmeleri eşlik eder. çeşitli bedenler ve vücut sistemleri, ardından distrofik değişiklikler onların içinde.

Normal hücrelerin farklılaşması bozulur, buna hematopoez inhibisyonu eşlik eder.

Çoğu durumda akut löseminin nedeni belirlenemez. Aşağıdakiler, lösemi gelişimine katkıda bulunan doğuştan ve sonradan kazanılmış hastalıklardan bazılarıdır:

• Down Sendromu;
• Fanconi anemisi;
• Bloom sendromu;
• Klinefelter sendromu;
• nörofibromatoz;
• ataksi-telanjiektazi.

Tek yumurta ikizlerinde akut lösemi riski genel popülasyona göre 3-5 kat daha fazladır.

lösemi faktörlerine dış ortam maruz kalma dahil olmak üzere iyonlaştırıcı radyasyonu içerir. doğum öncesi dönem, çeşitli kimyasal kanserojenler, özellikle benzen türevleri, sigara içmek (2 kat artmış risk), kemoterapi ilaçları ve çeşitli bulaşıcı ajanlar. Görünüşe göre, en azından bazı durumlarda çocuklarda, doğum öncesi dönemde genetik bir yatkınlık ortaya çıkıyor. Gelecekte, doğumdan sonra, ilk enfeksiyonların etkisi altında, sonunda çocuklarda akut lenfoblastik lösemi gelişiminin nedeni haline gelen başka genetik mutasyonlar da ortaya çıkabilir.

Akut lösemi, hematopoietik kök hücrelerin veya erken progenitör hücrelerin malign transformasyonu sonucu gelişir. Lösemik progenitör hücreler, daha fazla farklılaşmaya uğramadan çoğalırlar, bu da kemik iliğinde güç hücrelerinin birikmesine ve kemik iliği hematopoezinin inhibisyonuna yol açar.

Akut lösemi, kromozomal mutasyonlardan kaynaklanır. Hiroşima ve Nagazaki'de görülme sıklığında 30-50 kat artış gösteren iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi altında ortaya çıkarlar. Radyasyon tedavisi hastalık riskini artırır. Sigara içmek akut lösemilerin en az %20'sine neden olur. Kanserojen etkiye sahip kimyasal bileşikler(benzen, sitostatikler). olan hastalarda genetik hastalıklar lösemiler daha yaygındır. Virüslerin insan genomuna entegre olabildiğine ve tümör geliştirme riskini artırdığına dair kanıtlar var. Özellikle, insan T-lenfotropik retrovirüsü, yetişkin T-hücreli lenfomaya neden olur.

patolojik değişiklikler esas olarak lenf düğümleri, farenks ve bademciklerin lenfatik dokusu, kemik iliği ile ilgilidir.

Lenf düğümleri, genellikle miyeloblastik doku olmak üzere, karakter olarak metaplazinin bir resmini sunar. Bademciklerde nekrotik değişiklikler baskındır. Kemik iliği kırmızıdır, esas olarak miyeloblastlardan veya hemositoblastlardan oluşur, daha az sıklıkla diğer formlardan oluşur. Normoblastlar ve megakaryositler sadece zorlukla bulunur.

Patogenez, normal hematopoez hücrelerinin yerini alan bir patolojik patlama hücresi klonunun daha hızlı büyümesinden oluşur. Lösemi hücreleri herhangi bir hücrede gelişebilir. İlk aşama hematopoez.

Akut lösemi belirtileri ve belirtileri, akut lösemi

Akut lösemi, aşağıdaki sendromlarla karakterizedir:

• zehirlenme;
• anemik;
• hemorajik (ekimoz, peteşi, kanama);
• hiperplastik (ossalji, lenfadenopati, hepatosplenomegali, diş eti infiltrasyonu, nörolösemi);
• bulaşıcı komplikasyonlar (lokal ve genelleştirilmiş enfeksiyonlar).

Akut promyelositik lösemi daha agresiftir ve fulminan bir seyir ile karakterizedir. Akut promiyelositik sendromlu hastaların %90'ında DIC gelişir.

Akut lösemi, bozulmuş kemik iliği hematopoezi belirtileri ile kendini gösterir.

• Anemi.
• Trobositopeni ve ilişkili kanama.
• Enfeksiyonlar (çoğunlukla bakteriyel ve mantar).

Ayrıca, daha sıklıkla akut lenfoblastik lösemide ve monositik akut liyeloid lösemi formunda meydana gelen ekstramedüller lösemik infiltrasyon belirtileri de olabilir.

• Hepatosplenomegali.
• Lenfadenopati.
• Lösemik menenjit.
• Testislerin lösemik infiltrasyonu.
• Cilt nodülleri.

Akut promyelositik lösemi, birincil fibrinoliz ve yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) ile ilişkili kanama ile kendini gösterir.

Her yaştaki kişi hastalanır, genellikle gençtir.

Doktor, önünde secde halinde, halsizlikten, nefes darlığından yakınan ciddi bir hasta görür. baş ağrısı, kulak çınlaması, ağızda yerel fenomenler, farenks, ani ateş ve titreme, gece terlemeleri, kusma, ishal ile birlikte akut olarak gelişti. Hastalar, hastalığın ilk günlerinden itibaren gelişen aşırı solgunluğa şaşırırlar; kemik basıncının enjeksiyon bölgesinde ciltte büyük kanamalar, vb.

Ağız ve nazofarenks mukoza zarının şişmesi ve hiperemi, ülseratif nekrotik stomatit, bazen bir nomanın doğası, tükürük, ağız kokusu, bademciklerde ülseratif nekrotik süreç, kemerlere yayılan, farenksin arka duvarı, gırtlak ve gökyüzünün delinmesine yol açan vb., ön servikal üçgenin lipatik düğümlerinin şişmesi ile boynun şişmesi.

Daha az yaygın olarak, nekroz vulvayı ve diğer çeşitli organları etkiler. Mide duvarının lösemik sızıntısının çökmesi nedeniyle burun kanaması, kanlı kusma, trombopeni, vasküler duvarda hasar - genellikle difteri veya scurbut ile karıştırılan akut löseminin nekrotizan ülseratif formu.

Diğer durumlarda nekroz gelişmez. Anemi, ateş, konuşurken havasızlık ve en ufak hareketler ön plana çıkıyor, kafa ve kulaklarda keskin bir ses, yüz şişkinliği, taşikardi, anormal sıcaklık artışları ile üşüme, göz altlarında, beyinde kanamalar - ile karışabilen, anemik-septik bir akut lösemi formu birincil hastalıklar kırmızı kan veya altta yatan hastalık olarak sepsis.

Akut lösemide lenf düğümlerinin ve dalağın genişlemesi önemli bir dereceye ulaşmaz ve genellikle ilk kez yalnızca hastanın sistematik bir çalışmasıyla belirlenir; sternum, lösemik büyüme nedeniyle basınca duyarlı kaburgalar. Yüzünde olağan işaretlerşiddetli anemi - atardamarların dansı, boyunda bir tepenin gürültüsü, kalpte sistolik üfürüm.

Kan değişiklikleri lökositlerle sınırlı değildir. Sürekli olarak her gün yaklaşık bir renk indeksi ve hemoglobinde% 20'ye ve eritrositlerde 1.000.000'a düşüşle ilerleyen şiddetli anemi bulurlar.Plakaların sayısı keskin bir şekilde azalır veya tamamen kaybolur.

Nükleer eritrositler yoktur, şiddetli anemiye rağmen retikülositler normalden azdır, anizositoz ve poikilositoz ifade edilmez. Bu nedenle, kırmızı kan aplastik anemi-aleukiden ayırt edilemez. Beyaz kan hücresi sayısı normal ve hatta düşük olabilir (hastalığın neden genellikle doğru tanınmaz) veya nadiren daha belirgin olmak üzere 40.000-50.000'e yükselebilir. Karakteristik olarak, tüm lökositlerin %95-98 kadarı farklılaşmamış hücrelerdir: miyeloblastlar genellikle küçük, nadiren orta ve büyüktür (akut miyeloblastik lösemi); görünüşe göre, akut lenfoblastik formlar da olabilir veya ana temsilci, hemositoblast karakterinin (akut hemositoblastoz) daha az farklılaşmış bir hücresidir.

Bu formlar arasında hiçbir fark yoktur. pratik değer eşit derecede umutsuz bir prognoz göz önüne alındığında; aynı zamanda, deneyimli bir hematolog için bile genellikle zordur (Miyeloblastlar, bazofilik protoplazma ve 4-5 açıkça yarı saydam nükleol ile ince retiküle edilmiş bir çekirdek ile karakterize edilir.). Patolog, formüle eden son teşhis, genellikle sadece otopside organlardaki tüm değişikliklerin toplamına dayanır. Akut lösemi, nötrofillerin ve diğer lökositlerin ölmekte olan, yenilenmeyen olgun formları ile daha fazla farklılaşamayan, ara formların yokluğu, yani tipik kronik miyeloid lösemi.

Aynı mekanizma, eritrosit sayısındaki önlenemez düşüşü açıklar - ana hücreler (hemositoblastlar) farklılaşma yeteneğini ve akut lösemide eritrositlerin yönünü kaybeder ve hastalığın başlangıcında mevcut olan periferik kanın olgun eritrositleri ölür. normal zamanda (yaklaşık 1-2 ay). Üreme ve megakaryositler yoktur - bu nedenle keskin trombopeni, pıhtı retraksiyonunun olmaması, pozitif turnike semptomu ve diğer provokatif hemorajik diyatezi fenomeni. İdrar genellikle proteinin yanı sıra kırmızı kan hücreleri içerir.

Hastalık birkaç aşamada ilerler. Mevcut İlk aşama, ileri evre ve hastalığın remisyon evresi.

Vücut ısısı çok yüksek değerlere çıkabilir, nazofarenkste akut inflamatuar değişiklikler, ülseratif nekrotik bademcik iltihabı ortaya çıkar.

İleri aşamada, hastalığın tüm belirtileri yoğunlaşır. Kanda normal lökosit klonlarının sayısı azalır, mutasyona uğramış hücre sayısı artar. Buna lökositlerin fagositik aktivitesinde bir azalma eşlik eder.

Lenf düğümleri hızla boyut olarak artar. Yoğun, ağrılı hale gelirler.

Terminal aşamasında, genel durum keskin bir şekilde bozulur.

Anemide keskin bir artış, trombosit - trombosit sayısında azalma ve vasküler duvarın yetersizliğinin belirtileri yoğunlaşır. Kanamalar, morluklar var.

Hastalığın seyri maligndir.

Akut lösemi, akut löseminin seyri ve klinik formları

Akut lösemi bazen doğum, kızıl, difteri, akut ataklar sıtma vb., ancak herhangi bir septik veya diğer enfeksiyonla doğrudan bağlantı kurulamaz. Hastalık 2-4 hafta sonra (ülseratif nekrotik form ile) veya 2 ay veya daha uzun süre sonra (anemili septik varyant ile) ölümle sonuçlanır; sürecin ilerlemesinde bazı dalgalanmalar ve geçici duraklamalar ve hastalığın daha uzun süreli seyri (subakut lösemi) mümkündür.

Olgun fagosit nötrofillerinin neredeyse tamamen kaybolması nedeniyle vücudun savunmasız kalması nedeniyle, agranülositoz ve aleukia gibi akut lösemi, genellikle streptokok veya kandaki diğer patojenlerin (sepsis e nötropeni - sepsis nedeniyle sepsis) saptanması ile ikincil sepsise yol açar. nötropeni). Ani ölüm nedeni zatürree, kan kaybı, beyin kanaması, endokardit olabilir.

Akut veya subakut, genellikle miyeloblastik lösemilerin tuhaf bir çeşidi, kafatasına (ve genellikle göz ekzoftalmisinin çıkıntısına) ve karakteristik yeşil lösemik sızıntılara (klorlösemi, "yeşil kanser") sahip diğer kemiklere zarar veren periosteal formlardır.

Akut löseminin prognozu

Tedavi almayan hastaların sağ kalımı genellikle 3-6 aydır. Prognoz ayrıca karyotip, tedaviye yanıt ve hastanın genel durumu gibi bir dizi faktöre de bağlıdır.

Akut lösemi, akut lösemi tanı ve ayırıcı tanısı

Çoğu ortak semptom akut lösemi - pansitopeni, ancak hastaların küçük bir kısmında kandaki lökosit sayısı yükselir.

Tanı, kemik iliğinin morfolojik incelemesi temelinde yapılır. Miyeloid lösemiyi lenfoidden ayırt etmenize ve hastalığın prognozunu yargılamanıza olanak tanır. Akut lösemi teşhisi, güç hücrelerinin sayısı çekirdekli hücrelerin %20'sinden fazla olduğunda konur. Beyin dokusunun lösemik infiltrasyonu, akut lenfoblastik löseminin belirtilerinden biridir, tanısı için beyin omurilik sıvısını incelemek gerekir.

Yukarıda bahsedildiği gibi, akut lösemi sıklıkla iskorbüt, difteri, sepsis, sıtma olarak yanlış teşhis edilir, ancak bununla sadece yüzeysel bir benzerliği vardır. Agranülositoz, normal sayıda eritrosit ve plaka ile karakterize edilir; hemorajik diyatezi yoktur. Aplastik anemi (aleuki) ile - normal lenfositlerin baskın olduğu lökopeni; miyeloblastlar ve diğer anne hücreleri ne kanda ne de kemik iliğinde bulunurlar.

Enfeksiyöz mononükleoz (glandüler ateş, Filatov-Pfeifer hastalığı), lökosit sayısı, siklik ateş, bademcik iltihabı varlığında, atipik (lökomoid kan resminin) bir parçası olan bol miktarda lenfo- ve monoblast ile 20.000-30.000'e çıkarılır. , daha sık nezle tipi veya filmlerle, boyundaki lenf düğümlerinin şişmesi, diğer yerlerde daha az ölçüde, dalak büyümesi. Hastaların genel durumu biraz acı çeker; kırmızı kan normal kalır. Lenf düğümleri aylarca genişlemiş kalsa da genellikle iyileşme 2-3 hafta içinde gerçekleşir. Kan serumu koyun eritrositlerini aglütine eder (Paul-Bunnel reaksiyonu).

Kronik miyeloid lösemi alevlenmesi ile miyeloblast sayısı nadiren tüm lökositlerin yarısını aşar; toplam lökosit sayısı genellikle yüz binlercedir. Keskin genişlemiş dalak ve lenf düğümleri. Anamnez, hastalığın uzun süreli seyrinin belirtilerini verir.

Akut pansitopeninin ayırıcı tanısı aplastik anemi gibi hastalıklarla yapılır, Enfeksiyöz mononükleoz. Bazı durumlarda, yüksek sayıda patlama, bulaşıcı bir hastalığa (örn., tüberküloz) karşı lösemoid reaksiyonun bir belirtisi olabilir.

Histokimyasal çalışmalar, sitogenetik, immünofenotipleme ve moleküler biyolojik çalışmalar, güç hücrelerini ALL, AML ve diğer hastalıklarda ayırt etmeyi mümkün kılar. İçin kesin tanım Tedavi taktiklerini seçerken son derece önemli olan akut lösemi varyantı, akış sitometrisinin yanı sıra B hücresi, T hücresi ve miyeloid antijenlerini belirlemek gerekir.

CNS semptomları olan hastalarda baş BT yapılır. Özellikle anestezi öncesi mediastende tümör oluşumunun varlığını belirlemek için radyografi yapılır. BT, MRI veya ultrason splenomegaliyi teşhis edebilir.

Ayırıcı tanı

Akut lösemiyi lösemik reaksiyonlarla ayırt edin. bulaşıcı hastalıklar tüberkülozdaki monositoz gibi.

Ayrıca hastalık, lenfomalardan, blast krizli kronik lösemiden, multipl miyelomdan ayırt edilmelidir.

Akut lösemi tedavisi, akut lösemi

• Kemoterapi,
• Destekleyici bakım.

Tedavinin amacı, dahil olmak üzere tam remisyondur. klinik semptomların çözülmesi, normal kan hücresi seviyelerinin restorasyonu ve kemik iliğindeki güç hücrelerinin seviyesi ile normal hematopoez<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Sitostatiklerden merkaptopurin, metotreksat, vinkristin, siklofosfamid, sitozin-arabinosid, rubomisin, krasnitin (L-asparaz) kullanılır.

Destekleyici bakım. Akut lösemi için destekleyici bakım benzerdir ve şunları içerebilir:

• kan nakli;
• antibiyotikler ve antifungaller;
• idrarın hidrasyonu ve alkalizasyonu;
• psikolojik destek;

Kanama, anemi ve nötropenisi olan hastalarda endikasyona göre trombosit, eritrosit ve granülosit transfüzyonu yapılır. Profilaktik trombosit transfüzyonu, periferik kan trombositleri düzeyinde gerçekleştirilir.<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Hastalarda hızlı enfeksiyonlara yol açabilen nötropeni ve immünosupresyon geliştiği için antibiyotiklere sıklıkla ihtiyaç duyulur. Ateş ve nötrofil düzeyleri olan hastalarda gerekli tetkik ve kültürler yapıldıktan sonra<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Hidrasyon (günlük sıvı alımında 2 kat artış), idrarın alkalinizasyonu ve elektrolitlerin izlenmesi, indüksiyon tedavisi sırasında tümör hücrelerinin hızlı parçalanmasının neden olduğu hiperürisemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve hiperkalemi (tümörliz sendromu) gelişimini önleyebilir. (özellikle ALL'de). Hiperüriseminin önlenmesi, kemoterapiye başlamadan önce allopurinol veya rasburikaz (rekombinant ürat oksidaz) atanarak gerçekleştirilir.

Son yıllara kadar tedavi, hastalığın seyrini önemli ölçüde hafifletmeyi mümkün kılmadı. X-ışını tedavisi hastalığın seyrini kötüleştirir ve bu nedenle kontrendikedir.

Akut löseminin son yıllarda kırmızı kan hücrelerinin (Kryukov, Vlados) transfüzyonu ile kombinasyon halinde önerilen penisilin ile tedavisi, hastalığın bireysel belirtileri üzerinde yararlı bir etkiye sahiptir, genellikle ateşi ortadan kaldırır, nekrotik ülseratif lezyonların iyileşmesini teşvik eder ve iyileşir. kırmızı kanın bileşimine ve bazı hastalarda hastalığın geçici olarak durmasına (remisyon) neden olur. Tam kan transfüzyonu da önerilir. Biyolojik bir folik asit antagonisti olan 4-aminopteroylglutamik asit kullanımından da remisyon elde edilmiştir; bu temelde, zayıf farklılaşmış kan hücrelerinin üremesini hızlandıran diğer hematopoietik uyarıcıların kullanımının sınırlandırılması gerekli görünmektedir. Dikkatli hasta bakımı, iyi beslenme, semptomatik tedavi ve sinir sistemini sakinleştiren ilaçlar gereklidir.

Akut lösemi alevlenmesi durumunda, idame tedavisi kesilir ve tedavi ile değiştirilir.

Akut lenfoblastik lösemi

Akut lenfoblastik lösemi, çocuklarda en sık görülen lösemi türüdür. 15 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilen malign neoplazmların %23'ünü oluşturur.

Akut lenfoblastik lösemi tedavisi

Akut lenfoblastik lösemili hastaları uzmanlaşmış merkezlerde tedavi etmek önemlidir. Lösemili ergenlerin tedavisinin, akranları arasında olmaları halinde, onlara ek destek olarak hizmet eden daha etkili olduğuna dair artan bir anlayış vardır.

Lösemili çocukların tedavisi şu anda risk grubuna göre yapılmakta, bu yaklaşım yetişkinlerin tedavisinde giderek daha fazla kullanılmaktadır. Çocuklarda prognostik olarak önemli klinik ve laboratuvar bulguları aşağıdakileri içerir.

• Löseminin teşhis edildiği yaş. 1 yaşından küçük çocuklarda prognoz olumsuzdur, 1 ila 9 yaş arası çocuklarda prognoz 10-18 yaş arası ergenlerden daha iyidir.
• Tanı anında kandaki lökosit sayısı. Lökosit sayısı 50x108 / l'den az olduğunda, prognoz, daha fazla lökosit olduğu duruma göre daha iyidir.
• Beyin veya omurilik dokusunun lösemik infiltrasyonu, olumsuz bir prognostik işarettir.
• Hastanın cinsiyeti. Kızlar erkeklerden biraz daha iyi prognoza sahiptir.
• Karyotiplemede lösemik hücrelerin hipodiploiditesi (45 kromozomdan az), normal kromozomlardan veya hiperdiploididen daha kötü bir prognoz ile ilişkilidir.
• Philadelphia kromozomu t(9;22) dahil olmak üzere spesifik edinilmiş genetik mutasyonlar ve MLL geninin kromozom 11q23 üzerinde yeniden düzenlenmesi kötü prognoz ile ilişkilidir. MLL geninin yeniden düzenlenmesi genellikle bebeklerde akut lenfoblastik lösemide bulunur.
• tedaviye yanıt. Çocuğun güç hücreleri tedaviye başladıktan 1-2 hafta sonra kemik iliğinden kaybolursa prognoz daha iyidir. Glukokortikoid tedavisinin etkisi altında güç hücrelerinin kandan hızla kaybolması da olumlu bir prognostik işarettir.
• Moleküler çalışmalarda veya akış sitometrisinde minimal rezidüel hastalığın olmaması, olumlu bir prognoza işaret eder.

Kemoterapi

B hücreli akut lenfoblastik lösemili (Burkitt lösemisi) hastaların tedavisi genellikle Burkitt lenfoma ile aynıdır. Kısa süreli yoğun kemoterapilerden oluşur. Philadelphia kromozomu olan hastalara kök hücre nakli yapılır ve imatinib reçete edilir. Tedavi üç aşamada gerçekleşir - remisyon indüksiyonu, yoğunlaştırma (konsolidasyon) ve idame tedavisi.

remisyon indüksiyonu

Remisyon indüksiyonu, vinkristin, glukokortikoidler (prednizolon veya deksametazon) ve asparaginazın birlikte uygulanmasıyla sağlanır. Antrasiklin ayrıca yetişkin hastalar ve yüksek riskli çocuklar için de reçete edilir.Remisyon çocukların %90-95'inde ve yetişkinlerin biraz daha küçük bir kısmında görülür.

Yoğunlaştırma (konsolidasyon)

Bu, yeni kemoterapötik ajanların (örneğin, siklofosfamid, tiyoguanin ve sitozin arabinosid) reçete edildiği çok önemli bir adımdır. Bu ilaçlar beyin ve omuriliğin lösemik infiltrasyonunda etkilidir. CNS lezyonları ayrıca radyasyon tedavisi ve intratekal veya intravenöz (orta veya yüksek dozlarda) metotreksat ile tedavi edilebilir.

Yüksek riskli hastalarda merkezi sinir sisteminde tekrarlama olasılığı %10 olup, ayrıca uzun dönemde çeşitli komplikasyonlar mümkündür.

Destekleyici bakım

Remisyonu sağladıktan sonra, hastalar 2 yıl boyunca metotreksat, tiyoguanin, vinkristin, prednizolon ve ayrıca radyasyon tedavisi yapılmadıysa bu ilaçların profilaktik intratekal uygulaması ile tedavi edilir.

Yüksek risk kategorisi 1 olarak sınıflandırılan hastaların tedavisi için çeşitli yaklaşımlar geliştirilmiştir. Yoğunlaştırma (konsolidasyon) aşamasında büyük dozlarda siklofosfamid veya metotreksat atanması, bir miktar başarı elde edilmesini sağlar, ilk remisyona ulaştıktan sonra kök hücre nakli, %50 (allojenik transplantasyon ile) ve %30 (otojen transplantasyon ile) iyileşme sağlar. hastaların. Bununla birlikte, bu yöntemin yoğun geleneksel kemoterapi ile karşılaştırmalı bir değerlendirmesi için birikmiş deneyim yetersizdir. Tedavi istenen sonucu vermezse, sonuç ilk remisyonun yaşına ve süresine bağlıdır. Uzun süreli remisyona sahip çocuklarda, kemoterapinin atanması genellikle iyileşmeye yol açar, diğer durumlarda kök hücre nakli endikedir.

Philadelphia kromozomlu hastaların ek imatinib (Glivec) randevusu ile tedavisinde erken sonuçlar çok cesaret vericidir.

Akut miyeloid lösemi

Klinik uygulamada, akut miyeloid lösemi tanısı ve optimal tedavi seçimi için aşağıdaki üç faktör büyük önem taşımaktadır.

• Akut promiyelositik lösemiyi tanımak önemlidir, çünkü tretinoinin (retinoik asidin tam trans izomeri) tedavi rejimine dahil edilmesi buna bağlıdır.
• Hastanın yaşı.
• Hastanın genel durumu (fonksiyonel aktivite). 60 yaş altı hastaları yoğun bir şekilde tedavi etmek artık yaygın bir uygulama haline geldi. Akut miyeloid lösemili hastaların çoğunluğunu yaşlı bireyler oluşturur ve genellikle yoğun kemoterapi için uygun değildir, bu nedenle kan ürünleri ile palyatif tedavi ile sınırlıdır.

Kemoterapi

7-10 gün süreyle reçete edilen anteasiklin ve sitozin arabinosid, 30 yıldır akut miyeloid lösemili hastaların tedavisinde temel dayanak noktası olmuştur. Üçüncü bir ilaç olarak tiyoguanin veya etoposidin ilave edildiği bir rejim yaygın olarak kullanılmaktadır, ancak hangi rejimin daha iyi olduğuna dair veriler yeterli değildir. Son zamanlarda, remisyon indüksiyonu için sitozin arabinosid atanmasına ilgi artmıştır, bu yaklaşımın avantajına dair ikna edici veri yoktur.

İlk remisyon elde edilirse (normal hemogram ve kemik iliğindeki güç hücrelerinin sayısı %5'ten azsa) indüksiyon başarılı sayılır. Aynı zamanda hastanın yaşına da bağlıdır: Çocukların %90'ında, 50-60 yaş arası hastaların %75'inde, 60-70 yaş arası hastaların %65'inde remisyon sağlanır. Amsakrin, etoposid, idarubisin, mitoksantron ve daha yüksek dozlarda sitozin arabinosid gibi diğer ilaçların üç ila dört yoğun kürü de genellikle reçete edilir. Şu anda, hangi konsolidasyon oranlarının optimal olarak kabul edilmesi gerektiği belirsizliğini koruyor. Yaşlı hastalar nadiren ikiden fazla dersi tolere eder.

prognostik faktörler

Bir dizi faktöre dayanarak, hastalığın tekrarlama riskini ve dolayısıyla hastanın hayatta kalma şansını değerlendirmek mümkündür. Bu faktörlerin en önemlileri sitogenetik (olumlu, orta veya olumsuz bir prognostik değere sahip olabilir), hastanın yaşı (yaşlı hastalarda prognoz daha az elverişlidir) ve kemik iliği güç hücrelerinin tedaviye birincil yanıtıdır.

Kötü prognoz için diğer faktörler şunları içerir:

• moleküler belirteçler, özellikle FLT3 geninin dahili tandem duplikasyonu (vakaların %30'unda tespit edilir, hastalığın tekrarını tahmin edebilir);
• düşük derecede farklılaşma (farklılaşmamış lösemi);
• önceki kemoterapi ile ilişkili lösemi:
• ilk remisyon süresi (6-12 aydan az süren remisyon, olumsuz bir prognozun işaretidir).

Uygun sitogenetik faktörler arasında genç hastalarda daha sık gözlenen translokasyonlar ve inv inversiyonu yer alır. Olumsuz sitogenetik faktörler arasında, daha önce kemoterapi veya miyelodisplazi ile ilişkili akut miyeloid lösemili yaşlı hastalarda daha sık saptanan, kromozom 5, 7, uzun kromozom 3 uzun kolu anormallikleri veya kombine anomaliler yer alır. Orta derecede risk olarak sınıflandırılan sitogenetik değişiklikler, açıklanan iki kategoriye dahil olmayan değişiklikleri içerir. Kemoterapi ilaçlarına karşı direnç oluşturan Pgp glikoproteininin aşırı ekspresyonu ile karakterize edilen fenotip özellikle yaşlı hastalarda sıklıkla bulunur, bunlarda daha düşük remisyon oranı ve yüksek relaps oranı nedenidir.

kök hücre nakli

HLA uyumlu bir donör varsa, 60 yaşından küçük hastalara allojenik kök hücre nakli önerilebilir. Düşük riskli hastalarda kök hücre nakli sadece birinci basamak tedavi etkisiz ise, diğer durumlarda ise konsolidasyon olarak yapılır. İlaçların toksik etkisine bağlı olarak graft-versus-tümör reaksiyonu ile ilişkili kök hücre allotransplantasyonunun pozitif etkisini yargılamak zordur, ancak toksik belirtiler daha yumuşak transplantasyon öncesi hazırlık rejimlerinin kullanılmasıyla azaltılabilir. 40 yaşından küçük hastalarda kök hücre allotransplantasyonu, miyeloablasyondan sonra, yüksek doz kemoterapi ile radyasyon tedavisi ile birlikte veya onsuz elde edilirken, daha yaşlı hastalarda transplantasyon öncesi hazırlık daha nazik bir modda yapılır, sadece miyelosupresyon sağlar.

Akut promyelositik lösemi

Tretinoin (retinoik asidin tam trans izomeri) ile tedavi, hipoplaziye neden olmadan remisyona neden olur, ancak tretinoin ile aynı anda veya onunla tedavinin tamamlanmasından hemen sonra verilen lösemi hücre klonunu yok etmek için kemoterapiye de ihtiyaç vardır. Önemli bir prognostik faktör, tanı anında kandaki lökosit sayısıdır. 10x106/l'den düşükse, tretinoin ve kemoterapi ilaçları ile kombine tedavi, hastaların %80'inin iyileşmesini sağlar. Kandaki lökosit sayısı bu rakamı aşarsa, hastaların %25'i erken ölüme mahkumdur ve sadece %60'ı hayatta kalma şansına sahiptir. Bununla birlikte, özellikle düşük riskli hastaların tedavisi söz konusu olduğunda, kemoterapinin ne kadar yoğun olması gerektiği sorusu kesin olarak çözülmemiştir. Bir İspanyol çalışmasında, tretinoin ile antrasiklin türevi idarubisin (sitozin arabinosid yok) ile kombinasyon halinde tedavi ve ardından idame tedavisi ile iyi sonuçlar elde edildi. Bununla birlikte, yakın tarihli bir Avrupa çalışmasına göre, antrasiklinler ve sitozin arabinosid, nüks riskini tek başına antrasiklinden daha fazla azalttı. Remisyona ulaşan hastalar müşahede altına alınır, hastalığın klinik belirtilerini beklemeden moleküler genetik nüks belirtileri tespit edildiğinde tedavilerine devam edilir. Nükslerin tedavisi için yeni bir ilaç geliştirildi - tümör hücrelerinin farklılaşmasını destekleyen arsenik trioksit.

Akut miyeloid lösemi tedavisinin sonuçları

Sağkalım, hastaların yaşına ve daha önce tartışılan prognostik faktörlere bağlıdır. Şu anda, tedaviden sonra 60 yaşından küçük hastaların yaklaşık %40-50'si uzun bir süre yaşarken, 60 yaşından büyük hastaların sadece %10-15'i 3 yıllık dönüm noktasında hayatta kalmaktadır. Sonuç olarak, çoğu hastada lösemi tekrarlar. İlk remisyon kısa (3-12 ay) ve sitogenetik çalışmaların sonuçları olumsuz ise prognoz genellikle kötüdür.

umutlar

Akut miyeloid lösemi, heterojen bir hastalık grubudur, görünüşe göre, kurucu nozolojik birimlerinin tedavisi ayrı bir risk değerlendirmesi gerektirir. Böylece, akut promiyelositik lösemide arsenik preparatlarının etkinliği gösterilmiştir.Şu anda, kök hücre transplantasyonu olan hastaları tedavi etme yöntemini geliştirmek için çalışmalar devam etmektedir. İmmünolojik tedavi yöntemleri giderek daha yaygın olarak kullanılacaktır. Bu nedenle, yeni bir anti-SOPZ ilacı olan calicheomycin mylotarg, halihazırda patentlenmiştir ve lösemili yaşlı hastaların tedavisinde kullanılmaktadır. Yaşlı hastaları tedavi etme sorunu hala çözülmekten uzaktır.

Standart kemoterapi rejimlerinin etkisiz olduğu kanıtlanmıştır ve 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %10'dur. Hangi durumlarda yoğun kemoterapinin haklı olduğu açıklığa kavuşturulmalıdır. Bu amaçla, şu anda Birleşik Krallık'ta bir AML16 çalışması yürütülmektedir. Faz II randomize çalışmalarda bir dizi yeni ilacın hızlı bir şekilde değerlendirilmesi için bir platform sağlaması amaçlanmıştır. Bu ilaçlar arasında klofarabin gibi nükleozid analogları, FLT3 tirozin kinaz inhibitörleri, farnesil transferaz ve histon deasetilaz bulunur.