D tms jednoduché po operácii. Transpozícia veľkých ciev u novorodencov

Transpozícia veľkých ciev (ďalej len TMS, TMA) u novorodencov je dvojakého druhu. Prvou je anomália, pri ktorej aorta začína z anatomicky pravej komory a pľúcna tepna (ďalej PA) začína z anatomicky ľavej komory. Defekt je charakterizovaný len abnormálnymi priestorovými vzťahmi veľkých ciev. Predsiene, atrioventrikulárne chlopne a komory sú vytvorené a umiestnené správne.

Druhým, zriedkavejším prípadom je, keď súčasne so „zmätenými“ tepnami nie sú na svojom mieste aj predsiene, komory a chlopne. Znie to horšie, ale v skutočnosti je to oveľa priaznivejší obraz, pretože pri takomto TMA hemodynamika prakticky nie je narušená.

Zvážme obe možnosti a porozprávajme sa o diagnóze, anatómii, nebezpečenstve týchto defektov, ako aj o tom, kedy a ako presne sa liečia.

Opravená transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.5)- je to vrodené srdcová vada, čo sa prejavuje nesúladom (rozporom) medzi predsieňami a komorami, ako aj komorami a perikardiálnymi tepnami.

Napriek nekonzistentnej komunikácii medzi komorami je prietok krvi fyziologický - arteriálna krv vstupuje do aorty a venózna krv vstupuje do pľúcneho kmeňa. Pravá predsieň je spojená s komorou cez chlopňu, ktorá je anatomicky mitrálna a pravá komora má štruktúru ľavej. Z nej sa krv dostáva cez pľúcnu tepnu do pľúc.

Z pľúc sa pľúcne žily pripájajú k ľavej predsieni. Medzi ňou a komorou je chlopňa, ktorá opakuje štruktúru trikuspidu a samotná komora je anatomicky znázornená ako pravá, nie ľavá. Z nej arteriálna krv vstupuje do aorty.

Rozdiely oproti neopravenému tvaru:

• Neexistuje žiadna izolácia krvného obehu od seba navzájom;
• Aorta a pľúcny kmeň sa nepretínajú, ale prebiehajú paralelne;
• Pozoruje sa súčasné prekríženie komôr;
• Charakteristické poruchy v štruktúre vodivých vlákien a vývoj u pacientov rôzne druhy arytmie.

Frekvencia výskytu je 0,5 % zo všetkých vrodené chyby.

Hemodynamika

Izolovaný defekt nevedie k poruche hemodynamiky pretože orgány prijímajú kyslík v správne množstvo, A venózna drenáž nemá žiadne prekážky. Podstata defektu nie je vyjadrená v reverznej štruktúre srdcových chlopní a komôr, ale v nesprávnom rozdelení intrakardiálneho zaťaženia.

Pravá komora, ktorá je anatomicky ľavá, začína pracovať s dvojnásobnou silou. Koronárne tepny zároveň nie sú schopné zabezpečiť dostatočný prietok krvi (pravá komorová tepna je oveľa menšia ako ľavá), čo vedie k jej postupnému nedokrveniu a rozvoju angíny pectoris.

Charakteristický je aj paralelný vývoj prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá je anatomicky trikuspidálna a nie je prispôsobená na odolávanie vysokému tlaku.

Je to nebezpečné pre novorodencov?

Keďže nedochádza k oddeleniu krvného obehu, choroba je vo väčšine prípadov diagnostikovaná na neskôr(v prvej a druhej dekáde života). Priemerný vek detekcia – 12,5 roka. U niektorých pacientov zostáva defekt neodhalený počas celého života.

Stav pacientov sa zhoršuje s rozvojom arytmie a srdcovej ischémie. Arytmie sprevádzajú ochorenie v 60% prípadov (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, blokády) a sú často prvým dôvodom návštevy lekára. V inej skupine pacientov sa v dôsledku skutočnosti, že pravá komora vykonáva prácu ľavej a zažíva veľké preťaženie, objavuje bolesť srdca ako angina pectoris.

Načasovanie bude závisieť od prítomnosti sprievodných defektov a komplikácií. Pacienti s ďalšími defektmi (defekty septa) sa vyznačujú živými symptómami a včasnou detekciou ochorenia, liečba je potrebná v prvých 28 dňoch života. U ostatných pacientov z dôvodu uspokojivého Všeobecná podmienka a malý počet sťažností, liečba sa vykonáva podľa plánu.

Liečba je iná, pretože korigovaná forma má svoje vlastné charakteristiky a je sprevádzaná arytmiou a ischémiou bolestivé záchvaty. Korigovaná forma terapie je doplnená liečbou týchto komplikácií.

Čo je neopravený (úplný) TMA?

Kompletná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.3)- Ide o kritickú vrodenú srdcovú chorobu modrého typu, ktorá je charakterizovaná inverzným spojením medzi komorami a perikardiálnymi tepnami.

Pri defekte dochádza k úplnému vymedzeniu krvného obehu v dôsledku inverzného usporiadania veľkých arteriálnych kmeňov. Pravá komora je spojená s aortou, ľavá - s pľúcnou tepnou. Venózna krv, ktorá obchádza pľúca, vstupuje do vnútorné orgány z pravej komory a vracia sa cez dutú žilu. Pľúca dostávajú arteriálnu krv z ľavej komory, ktorá sa do nej vracia a obchádza orgány a tkanivá. Venózna krv sa nestane arteriálnou, zatiaľ čo arteriálna krv sa postupne presýti kyslíkom.

Synonymá: nekorigovaný TMS, cyanotický TMS, transpozícia hlavné tepny, TMA.

V závislosti od kombinácie s inými anomáliami sa rozlišuje TMS, ktorý má:

• neporušená priehradka medzi komorami;
• (ďalej len VSD);
• kombinácia a VSD.

Frekvencia výskytu defektu: 5-7% všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa 3-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat. Túto CHD prvýkrát opísal v roku 1797 M. Baillie a definíciu ako prvý uviedol Abbott.

Anatómia

Aorta sa nachádza vpredu a najčastejšie vpravo od nej pľúcna tepna a začína z pravej komory. PA sa nachádza za aortou, začínajúc od ľavej komory. Obe hlavné plavidlá prebiehajú navzájom paralelne (normálne sa krížia).

Často dochádza k anomálnemu pôvodu koronárnych ciev. Dutá žila sa približuje k pravej predsieni, pľúcne žily k ľavej (ako normálne).

Hemodynamika

Kruhy krvného obehu sú oddelené:

• Prúdi z pravej komory do aorty odkysličená krv . Cirkuluje systémovou cirkuláciou a cez dutú žilu prichádza do pravej predsiene, odkiaľ opäť vstupuje do pravej komory.
• Arteriálna krv prichádza z ľavej komory do PA. Cirkuluje v pľúcnom obehu a cez pľúcne žily cez ľavú predsieň opäť vstupuje do ľavej komory. To znamená, že v pľúcach neustále cirkuluje okysličená krv.

Miešanie krvi z 2 kruhov obehu a v dôsledku toho kompatibilita so životom s takouto hemodynamikou je možná iba vtedy, ak existujú správy na úrovni akýchkoľvek častí srdca alebo extrakardiálne (mimo srdca).

Toto vysvetľuje prečo Možné prežitie plodu prenatálne obdobie . Počas tohto obdobia existujú dočasné štrukturálne znaky: oválne okno medzi predsieňami, ductus arteriosus medzi PA a aortou a v placente prebieha výmena plynov. Existencia defektu teda veľmi neovplyvňuje vývoj plodu.

Po narodení dieťa stratí placentu a komunikácia medzi plodom (iba plod) je uzavretá. A potom je možných niekoľko možností rozvoja patológie:

Pohyb krvi na úrovni akejkoľvek komunikácie ide vždy 2 smermi, inak by bol jeden z kruhov úplne prázdny.

Užitočné video o hemodynamike počas transpozície veľkých tepien:

Aké nebezpečné je to?

Táto chyba je kritická a nezlučiteľná so životom. Po narodení sa u dieťaťa vyvinie hlboká hypoxia sprevádzaná pretečením malého kruhu. Väčšina novorodencov zomiera v prvom alebo druhom mesiaci.

Priemerná dĺžka života sa mierne zvyšuje, ak je defekt sprevádzaný prítomnosťou diery v srdcovej priehradke - to umožňuje vzájomnú komunikáciu krvného obehu. Takáto vada je nevyhnutná pre pokračovanie života v období prípravy na operáciu, ale ak sa nelieči, vada rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Prirodzený priebeh

TMS akéhokoľvek typu - kritický stav vyžadujúci zásah v ranom detstve. V neprítomnosti chirurgický zákrok 30 % detí zomiera počas prvého týždňa, 50 % v prvom mesiaci, 70 % do šiestich mesiacov, 90 % pred dosiahnutím veku 1 roka. Prežitie je určené typom defektu.

Príčiny smrti: srdcové zlyhanie, hypoxia, acidóza, sprievodná patológia (ARVI, pneumónia, sepsa).

Kedy je potrebná liečba?

Načasovanie liečby bude závisieť od toho, či má dieťa dieru medzi srdcovými komorami. Ak je prítomný defekt septa, operácia sa vykonáva počas prvých 28 dní po narodení. Ak nie je žiadny defekt, operácia sa plánuje v prvom týždni života. V niektorých prípadoch (ak existuje vysoko špecializovaná nemocnica a chirurg úzka špecializácia) operáciu možno vykonať na plode.

Príčiny a rizikové faktory

Presný dôvod nebol stanovený. Existuje podozrenie na genetickú dedičnosť, ale zodpovedný gén zatiaľ nebol objavený. Niekedy je dôvodom spontánna mutácia keď tehotná žena nebola vystavená žiadnej vonkajšie vplyvy ako röntgen, infekčné choroby, lieky.

Rizikové faktory:

• tehotné ženy staršie ako 40 rokov;
• zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
• infekcie počas tehotenstva;
• cukrovka;
• dedičná záťaž.

Väčšinu pacientov tvoria chlapci s veľkou pôrodnou hmotnosťou. TMA sa najčastejšie vyskytuje u detí s chromozomálne abnormality a Downov syndróm. Menej časté sú sprievodné poruchy, ako je komunikácia medzi pravou predsieňou a ľavou komorou.

Symptómy u detí a dospelých

Vonkajšie znaky:

• Cyanóza kože a slizníc, ktorá sa objaví ihneď alebo krátko po narodení.

  Tento znak sa pozoruje u 100% pacientov, a preto sa defekt nazýva aj „modrý“.

  Závažnosť cyanózy závisí od veľkosti otvoru skratu. Keď dieťa plače, cyanóza sa zmení na fialovú.

• Dýchavičnosť u 100% pacientov.
• Normálna alebo zvýšená pôrodná hmotnosť. Vo veku 1-3 mesiacov sa však podvýživa vyvíja v dôsledku ťažkostí pri kŕmení takýchto detí, ktoré sú spôsobené hypoxémiou a srdcovým zlyhaním.
• Oneskorený vývoj motoriky.
• Často dochádza k oneskoreniu duševný vývoj.
• Opakované akútne respiračné vírusové infekcie, zápal pľúc.

Príznaky odhalené pri fyzickom vyšetrení:

• sipot v pľúcach;
• II tón je hlasný, neštiepený;
• pri absencii sprievodných defektov nie sú počuť žiadne šelesty v oblasti srdca;
• keď je prítomný VSD, počuteľný systolický šelest stredná sila pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti, spôsobená vypúšťaním krvi cez VSD;
• v prítomnosti stenózy PA je prítomný systolický ejekčný šelest (na báze srdca, tichý);
• tachykardia;
• zvýšenie veľkosti pečene.

Diagnostika

Laboratórne údaje: vyšetrenie krvných plynov odhalilo závažnú arteriálnu hypoxémiu. Údaje inštrumentálne metódy sú uvedené nižšie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vrodenými srdcovými chybami modrého typu.

Ako sa zistí u plodu: Ultrazvuk a EKG

Metóda	Čas určenia	výsledky
Určenie hrúbky golierového priestoru	12-14 týždňov (1. trimester)	Hrúbka viac ako 3,5 mm
Prvý ultrazvukový skríning	1. trimester	Porucha embryonálneho anlage srdca a veľkých ciev
Druhý ultrazvukový skríning	2. trimester	Vytvorená transpozícia krvných ciev, obmedzenie rastu plodu
Farebné dopplerovské mapovanie	2. trimester	Prerušenie krvného obehu, transpozícia krvných ciev
Ultrazvuk srdca (fetálna echokardiografia)	2. trimester	Oddelenie krvného obehu, transpozícia ciev, srdce „vajcovitého tvaru“.
Nepriama elektrokardiografia	2. trimester	Zaujatosť elektrická os srdce vľavo, príznaky srdcového bloku

Ak sa diagnóza potvrdí, uskutoční sa lekárska konzultácia. Ďalšia taktika:

• Tehotná dostane komplexné informácie o defekte, vyhliadkach liečby a možné riziká operácie;
• V čase pôrodu je žena hospitalizovaná v pôrodnici s oddelením intenzívnej starostlivosti a kardiovaskulárnej chirurgie;
• Po vykonaní dodávky chirurgický zákrok.

Liečba

Ochorenie sa prejaví vždy v novorodeneckom období. Miera zhoršovania stavu dieťaťa závisí od prítomnosti a veľkosti sprievodných defektov, ktoré určujú komunikáciu medzi dvoma kruhmi obehu. Liečba je len chirurgická. Pri stanovení diagnózy sú indikácie absolútne.

Predoperačná príprava

1. Získanie údajov o nasýtení arteriálnej krvi kyslík a jeho pH.
2. Opatrenia na úpravu metabolickej acidózy a hypoglykémie.
3. Intravenózna infúzia prípravkov s prostaglandínom E1. Tým sa zabráni uzavretiu ductus arteriosus a zostáva zachovaná možnosť premiešania krvi. Opatrenie je len krátkodobou alternatívou k Rashkindovmu postupu.
4. Pre ťažkú ​​hypoxiu - kyslíkovú terapiu.
5. Posúdenie stavu obličiek, pečene, čriev a mozgu.

Chirurgické metódy možno rozdeliť na korektívny a paliatívny.

Paliatívne operácie

Paliatívne operácie sú určené na:

• znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi pravou a ľavou časťou srdca;
• vytvoriť dobré podmienky pre prácu pľúcneho obehu;
• byť technicky jednoduché a nevytvárať prekážky pre korektívnu operáciu v budúcnosti.

Tieto požiadavky sú splnené rôzne metódy rozšírenie alebo vytvorenie ASD. Z nich najbežnejšie sú Rashkindova operácia a Parkova metóda.

V prípadoch, keď má dieťa ASD dostatočnej veľkosti, je možné chybu opraviť bez paliatívnych intervencií. V iných prípadoch korekčnej operácii zvyčajne predchádza paliatívna intervencia.

Operácia Rashkind

U pacientov bez ASD alebo VSD by mala byť operácia vykonaná ihneď po prijatí do kardiochirurgického centra. Zvýšenie okysličenia krvi dosiahnuté týmto postupom dáva slobodu výberu načasovania korekčného chirurgického zákroku do 7-20 dní po pôrode.

Priebeh operácie:

1. Zložený balónik sa vloží cez femorálnu a dolnú dutú žilu do pravej predsiene.
2. Cez foramen ovale sa pretlačí do ľavej predsiene, kde sa naplní tekutou RTG nepriepustnou látkou a pod RTG alebo echoskopickou kontrolou sa prudko vráti v narovnanej forme do pravej predsiene. V tomto prípade je ventil oválneho otvoru odtrhnutý.

Výhodou postupu je, že nedochádza k pitve hrudník, čo zvyčajne spôsobuje vznik zrastov v tejto oblasti a to komplikuje následnú korekčnú operáciu (torakotómia a izolácia srdca sú náročné).

Vybavenie parku

Ak má dieťa viac ako 30 dníželaný efekt z operácie Rashkind sa často nedosiahne kvôli tomu, že ventil oválne okno pevne fixované k priehradke, a tiež vďaka väčšej pevnosti medzisieňovej priehradky. V týchto prípadoch sa používa technika Park.

Pomocou čepele zabudovanej do konca katétra sa prereže priehradka medzi predsieňami a následne sa dilatácia pomocou balónika.

Kompletná arteriálna korekcia

Korekčné operácie by mali radikálne upraviť narušenú hemodynamiku a odstrániť kompenzačné a pridružené defekty. Medzi hlavné takéto zásahy patrí prepínanie tepien a intraatriálnej korekcie.

Prepínanie tepien

Záver: skutočná anatomická korekcia TMS. Optimálny čas realizácia: prvý mesiac života.

Priebeh operácie:

1. Po uvedení pacienta do anestézie a rozrezaní hrudníka začnú umelý obeh, ktorý súčasne ochladzuje krv.
2. Keď sa teplota zníži, metabolizmus sa spomalí, a to chráni telo pred pooperačné komplikácie. Aorta a PA sú prerezané.
3. Oddelené od aorty koronárne cievy a pripojte sa k začiatku PA, ktorý sa potom stane začiatkom novej aorty. Tu sa zošije prerezaná aorta. Z kúska osrdcovníka pacienta sa potom vytvorí hadička, ktorá sa všije do nového LA a opraví ho.

Hlavné komplikácie: supravalvulárna aortálna stenóza, PA; zlyhanie aortálnej chlopne a/alebo ventil lietadla; poruchy srdcového rytmu.

Metódy intraatriálnej korekcie (Mustard a Senning)

Oni dlho boli jedinými metódami chirurgickej liečby transpozície veľkých tepien. Teraz tieto operácie sa používajú vtedy, keď nie je možné vykonať kompletnú anatomickú korekciu defektu.

Záver: korekcia hemodynamiky, samotný defekt nie je anatomicky korigovaný.

Priebeh operácie: vypreparuje sa pravá predsieň, úplne sa odstráni medzipredsieňová priehradka a do vzniknutej dutiny sa všijú záplaty z tkaniva pacienta (časť steny predsiene, osrdcovníka). Výsledkom je, že krv prúdi cez dutú žilu do ľavej komory, pľúcnej tepny a pľúc a z pľúcnych žíl do pravej komory, aorty a systémového kruhu.

Ďalšie korekčné operácie: oprava VSD, korekcia stenózy PA.

Užitočné video o korekcii TMA:

Prognóza a mortalita po operácii, trvanie a kvalita života

Prognóza po operácii oboch defektov je relatívne priaznivá. Pacienti s úplnou transpozíciou majú napriek terapii pomalší fyzický vývoj, spomalený rast, zníženú imunitu a sklon k infekčným ochoreniam.

Stredná dĺžka života v závislosti od užitočnosti operácie sa nemusí znižovať, ale častejšie dochádza k jej poklesu o 10-15 rokov. Pacienti, ktorí sa dožijú dospelosti a staroby, doživotne dodržiavajú individuálne lekárske odporúčania.

U ľudí s korigovanou formou sa dĺžka života nemení. Pacienti z tejto skupiny sa dožívajú dospelosti a vysokého veku (70 rokov a viac). Mierne sa mení kvalita života – operovaní sú registrovaní u kardiológa a absolvujú liečebné kúry na arytmiu, angínu pectoris a iné sprievodné ochorenia.

Úmrtnosť počas operácií:

• Rashkindova operácia – 9 %;
• Operačný park – 13 %;
• Operačná horčica – 25 %;
• Prepínanie tepien - 10%.

Okamžité a dlhodobé následky nápravy

Okamžité následky:

• Poškodenie koronárnych tepien;
• Ruptúry myokardu a malé fokálne infarkty;
• Arytmia.

Dlhodobé následky:

• Kompletná atrioventrikulárna blokáda;
• Akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• Atriálna paroxyzmálna tachykardia;
• Ventrikulárny flutter a fibrilácia;
• Vývojové oneskorenie;
• Prolaps mitrálnych chlopní.

Väčšina bežné dôvody negatívne dôsledky sú:

• Traumatické poranenia koronárnych ciev;
• Neúplná eliminácia sprievodnej patológie - defekt septa, mitrálna insuficiencia;
• Vodivé pretrhnutie nervové vlákna(Jeho zväzky, Purkyňove vlákna).

Pozorovanie

Prevádzkované pacienti sú doživotne sledovaní. Interval - 6-12 mesiacov. Cieľom je včasné odhalenie komplikácií. V prvých šiestich mesiacoch po operácii alebo v prípade komplikácií dlhý termín sa vykonáva prevencia bakteriálnej endokarditídy.

Transpozícia veľkých ciev sa vyznačuje rýchlym vývojom ťažké komplikácie, čo kriticky narúša prácu kardiovaskulárneho systému. Bez liečby deti zomierajú nízky vek. Preto na nápravu je potrebné prijať naliehavé konzervatívne a chirurgické opatrenia TMS s prihliadnutím na jeho typ.

Najčastejším závažným ochorením, s ktorým sa v pediatrii stretávame, je transpozícia veľkých ciev. Toto ochorenie je bežnejšie u dojčiat mužského pohlavia a vo svojej najťažšej forme je pre novorodenca smrteľné, ak mu nie je poskytnuté okamžitú pomoc.

Transpozícia veľkých ciev je zložitý stav, pri ktorom aorta dieťaťa vychádza sprava srdcovej komory a transportuje krv venózneho typu po prechode cievny systém vracajúc sa do pravá polovica. Pľúcna tepna odvádza životodarnú tekutinu z ľavej strany do pľúc a vracia ju späť na tú istú stranu. Ukazuje sa, že oba pracovné kruhy krvného obehu nie sú prepojené a krv systémového kruhu zostáva nenasýtená kyslíkom, venózna.

V tomto stave je prežitie dieťaťa nemožné. Úplná transpozícia veľkých ciev u detí si vyžaduje okamžitú chirurgickú intervenciu.

Novorodenca môže zachrániť prítomnosť otvoru v pravej a ľavej polovici - otvorené oválne okno. Táto chyba sa často kombinuje so srdcovou chybou. Ale jeden takýto otvor nestačí na úplnú kompenzáciu nedostatku kyslíka, takže srdce sa doslova namáha, aby zvýšilo uvoľňovanie krvi, čo v konečnom dôsledku spôsobuje.

Otvor v medzikomorovej priehradke čiastočne kompenzuje nedostatok kyslíka, no zároveň zabezpečuje len neúplný prísun kyslíka do krvi. Výsledkom je, že v prítomnosti takýchto závažných porúch novorodenec okamžite trpí ťažkou cyanózou, ktorú potrebuje urgentná pomoc, pretože stav je naliehavý a môže rýchlo viesť k smrti.

Príčiny

Môže spôsobiť transpozíciu veľkých ciev u novorodencov nasledujúce dôvody:

• zaťažená dedičnosť;
• neskoré tehotenstvo vo veku 35-45 rokov;
• negatívne podmienky prostredia;
• užívanie liekov, ktoré majú toxický účinok na plod;
• infekčné choroby ktoré sa vyskytli počas tehotenstva: ARVI, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, mumps, syfilis a iné;
• diabetes mellitus a iné endokrinné patológie;
• poruchy výživy a všeobecný nedostatok vitamínov počas tehotenstva;
• práca tehotnej ženy s toxickými látkami.

Dostupnosť zlé návyky u nastávajúcej mamičky spôsobuje kolosálne poškodenie plodu a môže sa prejaviť nielen ako srdcové chyby, ale aj iné vývojové poruchy, defekty a deformácie. Nebezpečenstvo pochádza z užívania alkoholu, drog a nekontrolovaného užívania lieky a fajčenie, najmä na skoré štádia, keďže patológia sa tvorí v 2. mesiaci vnútromaternicového života plodu.

Klasifikácia

Zo všetkých vrodených srdcových chorôb predstavuje transpozícia veľkých ciev 7 až 15 % všetkých vyskytujúcich sa a zaznamenaných prípadov. Na základe prítomnosti sprievodných komunikačných trás sa zverák delí na nasledujúce typy:

1. TMS v kombinácii s hypervolémiou alebo plným prietokom krvi v pľúcach:

• jednoduchá transpozícia (s otvorom medzi predsieňami alebo otvoreným „oválnym oknom“);
• s otvorom v priehradke medzi srdcovými komorami;
• s neuzavretým ductus arteriosus a prítomnosťou ďalších kanálov.

1. TMS so zníženým prietokom krvi v pľúcach:

• so stenózou výtokového traktu ľavej komory;
• komplexná transpozícia (aj s ľavokomorovou stenózou srdca a okienkom v priehradke medzi pravou a ľavou komorou).

Vlastnosti hemodynamiky

Pri hodnotení hemodynamiky sa rozlišujú tieto formy TMS:

Plný. Pri nej sa venózna krv z pravej komory dostáva do aorty, do systémového obehu a vracia sa do pravej polovice srdca. Ľavá komora poháňa arteriálnu krv do pľúcnej tepny, do pľúcneho obehu a potom sa krv vracia do ľavá polovica srdiečka.

Opravené. V tomto stave dochádza k inverzii komôr.

Charakteristické príznaky

Počas vnútromaternicový vývoj U plodu sa ochorenie nijako neprejavuje, pretože ešte nie je zapojený pľúcny obeh a prietok krvi je cez oválne okienko a ductus arteriosus. Dieťa s takouto srdcovou chybou sa narodí v termíne a má normálna hmotnosť.

Ale s úplnou transpozíciou veľkých ciev u detí je prežitie nemožné, takže smrť bez okamžitého zásahu je nevyhnutná. V prítomnosti takzvaných kompenzačných skratov, teda dier, dostáva venózna a arteriálna krv príležitosť trochu premiešať a nasýtiť srdce kyslíkom.

Len s opravenou transpozíciou veľkých ciev zjavné znaky nie je k dispozícii a dieťa do určitého času normálne rastie.

Typickými indikátormi defektov u dojčiat sú nasledujúce znaky:

• všeobecná cyanóza;
• rýchly pulz;
• dyspnoe.

Ak sú prítomné otvory, cyanóza je obmedzená na trup, tvár a krk. V budúcnosti sa môžu vyskytnúť nasledujúce prejavy ochorenia:

1. Srdcové zlyhanie, ktoré sa prejavuje zväčšením srdca a pečene, výskytom opuchov a zriedkavo ascitom.
2. Aj u novorodencov s normálnou hmotnosťou dochádza v prvých troch mesiacoch k úbytku hmotnosti. Deti s príznakmi ochorenia zaostávajú vo fyzickom a/alebo duševnom vývoji a často trpia vírusovými ochoreniami, ktoré môžu byť komplikované zápalom pľúc.

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktorá sa tiež vyvíja ešte pred narodením, je transpozícia veľkých ciev. Takáto abnormálna porucha srdcovej štruktúry je mimoriadne závažná a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu. V opačnom prípade je miera prežitia pacientov s touto diagnózou extrémne nízka. Čo je transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, sa dozvieme z nižšie uvedeného materiálu.

Čo je transpozícia veľkých ciev?

Transpozícia veľkých ciev je zložitá vrodená patológia srdcové ochorenie, pri ktorom je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta vetví z pravej srdcovej komory a pľúcna tepna zľava. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoju polohu na presný opak. S takouto lokalizáciou hlavných srdcových ciev, závažné porušenie krvný obeh v tele. To znamená, že pľúcna tepna transportuje krv do oblasti pľúc, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však v dôsledku anomálie rovnaká krv vráti do pravej komory, keď mala byť odoslaná do ľavej komory srdca. Aorta zase nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prekrvenie celého tela a oddelene pľúc. Podobný stav predstavuje veľmi vážne ohrozenie za život novorodenca, pričom plod v maternici sa pri takejto anomálii môže ešte celkom normálne vyvíjať. Kód choroby podľa ICD je Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík takmer 50% novorodencov s touto diagnózou neprežije ani 2 mesiace. Viac ako 60 % mladých pacientov neprežije jeden rok. Pri absencii včasnej chirurgickej intervencie žijú novorodenci v priemere 3–20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev sa u novorodencov vyvíja, ako bolo uvedené vyššie, výlučne in utero (embryonálne). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

• genetická predispozícia;
• prenesené nastávajúca matka vírusové infekcie (ovčie kiahne, ARVI, osýpky, rubeola, herpes, mumps, syfilis atď.);
• vystavenie matke a plodu žiareniu;
• užívanie určitej skupiny liekov;
• nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
• dlhodobá toxikóza;
• anamnéza diabetes mellitus u tehotnej ženy;
• Zneužívanie alkoholu;
• neskorý pôrod (po 35 rokoch).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých ciev

V závislosti od abnormálneho typu umiestnenia hlavného srdca plavidlá TMS v kardiológii klasifikované do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

1. TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenili svoje pozície. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália žiadnym spôsobom neovplyvní zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez tepnu otvorené potrubie, potom sa u novorodenca práve tento kanál uzavrie z zbytočných dôvodov. V dôsledku toho je narušený proces normálneho miešania krvi. Ak sa u dieťaťa včas zistí patológia, kardiológ predpíše sériu zdravotnícky materiál, ktoré neumožňujú uzavretie potrubia. Na pozadí takejto terapie je indikovaná naliehavá chirurgická intervencia. Toto jediná šanca zachrániť malého pacienta. Inak smrť nevyhnutné.
2. Jednoduchý TMS s defektmi (predsieňové a medzikomorové septum chybné). V tomto prípade sa v jednej z menovaných priečok vytvorí diera in utero. Na prvý pohľad je to tak dobré znamenie, čo naznačuje, že malé a veľké kruhy krvného obehu sú stále v interakcii. To však nezachráni dieťa, ale naopak, oneskorí okamih detekcie srdcovej patológie. Ak je teda otvor veľmi malý, potom sú prítomné všetky príznaky patológie a diagnóza môže byť vykonaná skôr, ako sa situácia stane beznádejnou. Ak otvor nemá malý priemer, potom dochádza k výmene prietoku krvi v miere postačujúcej na zabezpečenie životných funkcií tela. Zároveň však všetky cievy malého kruhu kriticky trpia vývojom arteriálnej hypertenzie. Najčastejšie v tomto prípade už stanovená diagnóza ani možný chirurgický zákrok nemôžu zachrániť dieťa, pretože malý pacient v tomto bode je už nefunkčný.
3. TMS opravené. Tu je patológia charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja si pravá a ľavá komora vymenia miesto. S touto štruktúrou sa veľké a malé kruhy krvného obehu vyskytujú relatívne normálne, aj keď abnormálne. Ale takíto pacienti majú často zjavnú mentálnu a mentálnu retardáciu. fyzický vývoj pretože pravá srdcová komora nie je určená na to, aby fyziologicky slúžila systémovému obehu.

Vlastnosti hemodynamiky s rôznymi typmi TMS

Čo sa týka pohybu krvi pozdĺž abnormálne umiestnených kanálov počas odlišné typy TMS, vyzerá to takto:

• Opravený TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Totiž vyčerpané žilové krv tečie cez pľúcnu tepnu a arteriálna krv sa pohybuje cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac-menej výrazne, ak má dieťa aj sprievodné srdcové chyby, ako je dysplázia medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky, chlopňová nedostatočnosť atď.
• Na pozadí jednoduchého TMS sa prietok krvi z pravej komory srdca presúva do aorty a potom ďalej do systémového kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv vráti do rovnakej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej tepny a potom ďalej do pľúcneho kruhu. Neskôr krv sa stále vracia do ľavej komory srdca. V tejto situácii, napodiv, môžu situáciu zachrániť ďalšie srdcové chyby (dysplázia septa, chlopňová nedostatočnosť atď.). Na pozadí takýchto defektov sa krv, hoci nestačí, stále mieša. Ak dieťa nemá takéto chyby, dieťa zomiera niekoľko hodín po narodení.

Symptómy

U novorodencov s kompletným TMS sa bezprostredne po narodení zaznamenajú nasledujúce príznaky a symptómy patológie:

• cyanóza (zamodranie hornej časti tela);
• zväčšená pečeň a srdce;
• opuch tela;
• zmena tvaru falangov prstov;
• tachykardia a srdcové šelesty;
• dýchavičnosť aj v pokoji;
• V zriedkavých prípadoch sa zistí ascites.

Upravený TMS u pacienta môže byť charakterizovaný nasledujúcimi znakmi a symptómami:

• zjavné oneskorenie vo vývoji;
• častý zápal pľúc;
• paroxyzmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
• atrioventrikulárna blokáda.

Diagnostika

Položiť presná diagnóza, špecialisti používajú určité metódy výskumu. Včasná diagnóza Transpozícia veľkých ciev zahŕňa nasledujúce techniky:

• Vstupné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
• EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
• Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
• Katetrizácia. Používa sa na posúdenie funkcie ventilu a tlaku v oboch komorách.
• Rádiografia. Umožňuje presné posúdenie parametrov srdca a jeho polohy pľúcny kmeň.
• CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu.
• Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkonnosť.

Dôležité: ak je srdcová chyba dieťaťa diagnostikovaná u tehotnej ženy ešte počas tehotenstva, je žene ponúknuté umelé prerušenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom otehotnení a pôrode plodu, potom je tehotná prevezená do špeciálneho materského centra, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne operáciu hneď po narodení.

Liečba

Transpozičná patológia sa lieči výlučne operatívne. A aj to len opravená forma defektu alebo forma, pri ktorej nie je zatvorené oválne okienko (jednoduché). Dnes existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov, z ktorých všetky sú dosť účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií možno rozdeliť do dvoch typov:

• Opravné. Počas intervencie sa lekár úplne vyrovná s anomáliou, eliminuje ju šitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý sa pripája k ľavej srdcovej komore, druhý k pravej.
• Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie výrazne zlepšiť fungovanie pľúcneho obehu. Na tento účel je v átriovej zóne vytvorený umelý okenný tunel. Po takejto operácii pravá komora srdca nasmeruje krv do pľúc a ďalej do systémového obehu.

Používajú sa hlavne tieto paliatívne operácie:

• Uzavretá predsieňová balóniková septostómia. Je indikovaný iba pre deti v prvom mesiaci života od narodenia, pretože ich predsieňová priehradka zostáva elastická, čo umožňuje jej ľahké pretrhnutie balónikom. Neskôr sa prepážka zahustí, čo chirurgovi sťažuje výkon pomocou katétrového balónika.
• Operácia Park-Rushkind. Jeho najväčšia účinnosť sa pozoruje, ak má pacient 2 alebo viac mesiacov. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieňovej priehradke. Pomocou čepele sa urobí rez v priehradke a potom sa otvor nafúkne pomocou balónika.
• Operácia Blalock-Hanlon. Používa sa, ak sú prvé dva typy zásahov neúčinné.

Typy operácií, ktoré možno použiť na korekciu hemodynamiky, zahŕňajú:

• Operácia Jaten. Tu chirurg vykonáva anatomické posunutie všetkých ciev hlavné trate(tepny) a zároveň paralelne zamieňa ústie koronárnych artérií pri pľúcnom kmeni.
• Horčicová operácia a Senningova operácia. Tu lekár používa špeciálne náplasti, ktoré sa inštalujú po účinnom prerezaní septa. Takéto náplasti menia smer prietoku krvi podľa anatomickej normy. To znamená, že teraz bude krv prúdiť z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z dutej žily do ľavej komory.

Dôležité: Účinnosť nápravných operácií je približne 80–90 %. Iba 10% pacientov, ktorí podstúpia operáciu, stále zomiera. U pozostalých vznikajú komplikácie ako zúženie priesvitu ústia pľúcnej alebo dutej žily (postupné) resp.

Predpoveď

Pokiaľ ide o prognózu TMS, potom úplná transpozícia hlavné cievy, len 20 % bábätiek má šancu na prežitie. Približne 50 % detí s týmto defektom zomiera pred 2 mesiacmi. Ďalších 60 % nemusí prežiť ani 1 rok.

Pri jednoduchej transpozícii veľkých ciev má takmer 70 % detí šancu na život, ak sa operácia vykoná včas. Účinnosť operácie je takmer 90%.

Korigovaný TMS sa dá v 96 % prípadov korigovať aj operáciou.

Dôležité: všetci pacienti s diagnózou TMS, ktorí podstúpili operáciu, sú invalidní a sú doživotne pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici. Kontraindikované fyzické cvičenie pre život.

Prevencia

Preventívne opatrenia proti TMS by mala vykonávať len žena, ktorá tehotenstvo plánuje alebo je už tehotná. Ak teda nastávajúca mamička má chronické choroby(diabetes mellitus a pod.), je vhodné najskôr konzultovať s endokrinológom a gynekológom riziko vzniku abnormalít plodu.

Tehotná žena by sa mala chrániť vírusové infekcie a jesť správne vyváženú stravu tak, aby telo dostávalo požadované množstvo vitamíny a minerály pre plod a matku. Je tiež vhodné, aby sa tehotná žena vyhýbala žiareniu a neoprávnenému užívaniu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol.

Stojí za to pochopiť, že TMS je najčastejšie srdcová chyba nezlučiteľná so životom. Preto, ak sa aj v štádiu tehotenstva zistí patológia u dieťaťa, potom na základe záverov špecialistov je potrebné hospitalizovať matku na ďalší pôrod v špecializovanom perinatálne centrum, kde sa bábätku ihneď po pôrode dostane potrebnej promptnej pomoci. Ak si žena už v pôrodnici všimne nezvyčajné príznaky (modranie tela dieťaťa), potom je dôležité trvať na dôkladné vyšetrenie dieťa a podstupuje urgentnú operáciu. Len to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Transpozícia veľkých ciev je vrodená srdcová chyba, jedna z najťažších a, žiaľ, aj najčastejšia. Podľa štatistík je to 12-20%. vrodené poruchy. Jediným spôsobom, ako liečiť chorobu, je chirurgický zákrok.

Príčina patológie nebola stanovená.

Normálna funkcia srdca

Ľudské srdce obsahuje dve komory a dve predsiene. Medzi komorou a predsieňou je otvor, ktorý je uzavretý ventilom. Medzi dvoma polovicami orgánu je pevná priehradka.

Srdce pracuje cyklicky, každý cyklus zahŕňa tri fázy. V prvej fáze - systole predsiení sa krv prenesie do komôr. V druhej fáze - komorovej systole sa krv dodáva do aorty a pľúcnej tepny, keď sa tlak v komorách zvýši ako v cievach. V tretej fáze nastáva generálna pauza.

Pravá a ľavá časť srdca slúžia pľúcnej a systémovej cirkulácii. Krv prúdi z pravej komory do pľúcnice arteriálnej cievy sa presunie do pľúc a potom sa obohatený kyslíkom vráti do ľavej predsiene. Odtiaľ sa prenáša do ľavej komory, ktorá tlačí krv bohatú na kyslík do aorty.

Dva kruhy krvného obehu sú navzájom spojené iba cez srdce. Choroba však mení obraz.

TMS: popis

Pri transpozícii hlav cievy zmeniť miesta. Pľúcna tepna posúva krv do pľúc, krv je nasýtená kyslíkom, ale končí v pravej predsieni. Aorta z ľavej komory rozvádza krv do celého tela, ale žila vracia krv do ľavej predsiene, odkiaľ sa prenáša do ľavej komory. Výsledkom je, že krvný obeh pľúc a zvyšku tela sú od seba úplne izolované.

Je zrejmé, že tento stav je život ohrozujúci.

U plodu nefungujú krvné cievy slúžiace pľúcam. Vo veľkom kruhu sa krv pohybuje cez ductus arteriosus. Preto TMS nepredstavuje bezprostrednú hrozbu pre plod. Po narodení sa však situácia detí s touto patológiou stáva kritickou.

Očakávaná dĺžka života detí s TMS je určená existenciou a veľkosťou otvoru medzi komorami alebo predsieňami. Toto nestačí normálny život, čo spôsobuje, že sa telo pokúša kompenzovať stav zvýšením objemu čerpanej krvi. Ale takéto zaťaženie rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Stav dieťaťa môže byť dokonca v prvých dňoch uspokojivý. Jediným zjavným vonkajším znakom u novorodencov je výrazná modrosť. koža- cyanóza. Potom sa vyvinie dýchavičnosť, zväčší sa srdce a pečeň, objaví sa edém.

Röntgenové snímky ukazujú zmeny v tkanivách pľúc a srdca. Pôvod aorty možno pozorovať angiografiou.

Klasifikácia choroby

Choroba sa vyskytuje v troch hlavných typoch. Najťažšou formou je jednoduchá TMS, pri ktorej transpozícia ciev nie je kompenzovaná ďalšími srdcovými chybami.

Jednoduché TMS - úplná výmena hlavných ciev, malý a veľký kruh sú úplne izolované. Dieťa sa rodí donosené a normálne, keďže počas vnútromaternicového vývoja plodu došlo k premiešaniu krvi. Po narodení detí sa tento kanál uzavrie, pretože už nie je potrebný.

Pri jednoduchom TMS zostáva potrubie jediná cesta zmiešavanie venóznej a arteriálnej krvi. Na udržanie potrubia v neuzavretom stave s cieľom stabilizovať polohu malého pacienta bolo vyvinutých množstvo liekov.

V tomto prípade je urgentná chirurgická intervencia jedinou šancou na prežitie dieťaťa.

Transpozícia ciev s defektmi medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky - k patológii sa pridáva abnormálny otvor v priehradke. Prostredníctvom nej dochádza k čiastočnému premiešaniu krvi, to znamená, že malé a veľké kruhy stále interagujú.

Bohužiaľ, tento druh kompenzácie neprináša nič dobré.

Jeho jedinou výhodou je, že poloha detí po narodení zostáva stabilná niekoľko týždňov, nie dní, čo umožňuje presne identifikovať obraz patológie a vyvinúť operáciu.

Veľkosť defektu septa sa môže líšiť. S malým priemerom sú príznaky defektu trochu vyhladené, ale sú pozorované a umožňujú pomerne rýchlo stanoviť diagnózu. Ak však dôjde k výmene krvi v dostatočnom množstve pre dieťa, jeho stav sa zdá byť celkom prosperujúci.

Bohužiaľ to absolútne nie je pravda: tlak v komorách sa vyrovnáva vďaka komunikačnému otvoru, ktorý sa stáva príčinou. Lézie ciev malého kruhu sa u detí vyvíjajú príliš rýchlo a ak je ich stav kritický, dieťa sa stáva nefunkčným.

Opravená transpozícia veľkých ciev – mení sa skôr umiestnenie komôr ako tepien: vyčerpaná venózna krv končí v ľavej komore, ku ktorej prilieha pľúcna tepna. Okysličená krv sa prenáša do pravej komory, odkiaľ sa cez aortu presúva do systémového kruhu. To znamená, že krvný obeh, aj keď podľa atypického vzoru, sa vykonáva. Na stav plodu a narodené dieťa nemá žiadny účinok.

Tento stav nie je priamou hrozbou. Ale deti s patológiou zvyčajne vykazujú určité oneskorenie vo vývoji, pretože pravá komora nie je navrhnutá tak, aby slúžila veľkému kruhu a jej funkčnosť je nižšia ako funkcia ľavej.

Detekcia patológie

Ochorenie sa zisťuje v počiatočných štádiách vývoja plodu, napríklad pomocou ultrazvuku. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia plodu nemá choroba pred narodením prakticky žiadny vplyv na vývoj a nijako sa neprejavuje. Táto asymptomaticka je hlavný dôvod vada sa zistí až pri narodení detí.

Na diagnostiku novorodencov sa používajú tieto metódy:

• EKG - používa sa na vyhodnotenie elektrického potenciálu myokardu;
• echokardia - je hlavnou diagnostickou metódou, pretože dáva najviac úplné informácie o patológiách srdca a hlavných ciev;
• rádiografia - umožňuje určiť veľkosť srdca a umiestnenie pľúcneho kmeňa; s TMS sa výrazne líšia od normálu;
• katetrizácia - umožňuje vyhodnotiť fungovanie chlopní a tlak v srdcových komorách;
• angiografia je najviac presná metóda určiť polohu krvných ciev;
• CT srdce. PET - predpísané na identifikáciu sprievodné patológie vyvinúť optimálnu chirurgickú intervenciu.

Keď sa zistí patológia u plodu, takmer vždy vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva. Neexistujú žiadne iné metódy ako chirurgická intervencia a operácie tejto úrovne sa vykonávajú iba na špecializovaných klinikách. Bežné nemocnice môžu ponúknuť iba operáciu Rashkind. To vám umožňuje dočasne stabilizovať stav detí s ochorením srdca, ale nie je to liek.

Ak sa u plodu zistí patológia a matka trvá na tehotenstve, v prvom rade je potrebné dbať na jeho prevoz do špecializovanej pôrodnice, kde bude možné ihneď, hneď po pôrode, vykonať potrebnú diagnostiku. .

Liečba TMS

Choroba sa dá vyliečiť iba chirurgickým zákrokom. Najlepší termín podľa chirurgov - v prvých dvoch týždňoch života. Čím viac času uplynie medzi pôrodom a operáciou, tým viac je narušená činnosť srdca, ciev a pľúc.

Operácie pre všetky typy TMS sú dlhodobo vyvíjané a úspešne realizované.

• Paliatívna - vykonáva sa množstvo operačných opatrení na zlepšenie fungovania malého kruhu. Medzi predsieňami je vytvorený umelý tunel. V tomto prípade pravá komora posiela krv do pľúc aj do systémového kruhu.
• Korekčné - úplne eliminujú poruchu a sprievodné anomálie: pľúcna artéria je prišitá k pravej komore a aorta vľavo.

Pacienti, ktorí dostávajú TMS, by mali byť pod neustále sledovanie kardiológ aj po najväčšom úspešná operácia. Ako deti rastú, môžu sa vyskytnúť komplikácie. Niektoré obmedzenia, ako napríklad zákaz fyzickej aktivity, treba dodržiavať počas celého života.

Transpozícia veľkých ciev je ťažká a život ohrozujúca srdcová chyba. Ak máte čo len najmenšie pochybnosti o stave plodu, mali by ste trvať na dôkladnom vyšetrení pomocou ultrazvuku. Nie menej pozornosti by sa malo venovať stavu novorodenca, najmä ak sa pozoruje cyanóza. Iba včasná chirurgická intervencia zaručuje život dieťaťa.

Pri transpozícii veľkých ciev aorta odstupuje z pravej komory, pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že venózna krv z pravej komory vstupuje do systémového kruhu a cez žilové cievy systémového kruhu sa vracia na pravú stranu srdca. Arteriálna krv z ľavej komory sa posiela cez systém pľúcnej tepny do pľúcneho obehu, odkiaľ sa vracia do ľavých častí srdca. Existujú teda dva uzavreté kruhy krvného obehu, v jednom cirkuluje venózna krv, v druhom arteriálna krv. Venózna krv cirkuluje vo veľkom kruhu, zatiaľ čo okysličená krv cirkuluje v malom kruhu, ktorý nemôže byť dodaný do orgánov a tkanív tela. Za takýchto hemodynamických podmienok pacienti zomierajú v prvých 3 mesiacoch života.

Počas vnútromaternicového vývoja nevedie transpozícia veľkých ciev k poruchám krvného obehu. Oxidovaná placentárna krv vstupujúca do pravej predsiene je pumpovaná pravou komorou do aorty a ďalej cez cievy systémového kruhu. Ďalšia časť placentárnej krvi prechádzajúca cez oválne okienko a ľavú predsieň je pumpovaná ľavou komorou do pľúcnej tepny a cez ductus arteriosus do zostupnej aorty.

Po narodení, expanzii pľúc a zahrnutí pľúcneho obehu do krvi dochádza k závažným hemodynamickým poruchám. Pokiaľ sú ductus arteriosus a foramen ovale otvorené, keďže časť krvi prechádza z venózneho do arteriálneho riečiska a späť, tomuto pacientovi možno pomôcť chirurgickým zákrokom. Len čo dôjde k fyziologickému uzáveru ductus arteriosus a foramen ovale a ak nie je možné inak premiešať krv, napríklad pri defekte predsieňového alebo komorového septa, pacienti pomerne rýchlo zomierajú.

Keď sa transpozícia veľkých ciev skombinuje s defektom komorového septa, dochádza v komorách k nevyhnutnému premiešaniu krvi. V tomto prípade systolický tlak obe komory, aorta a pľúcna tepna sú umiestnené približne na tejto úrovni. Minútový objem pľúcneho obehu prevyšuje minútový objem systémového obehu. Je to spôsobené rôznymi úrovňami arteriálneho odporu vo väčších a menších kruhoch. Prirodzene, viac nízky level odpor cievneho riečiska pľúcnej tepny spôsobuje väčší prietok krvi do pľúcneho kruhu.

Pri transpozícii veľkých ciev v kombinácii s defektom komorového septa je teda veľkosť minútového objemu väčších a menších kruhov priamo závislá od úrovne arteriálneho odporu ciev v oboch kruhoch. Okrem toho sa pri tejto kombinácii defektov pozoruje kompenzačné miešanie krvi v komorách, čo je pre pacienta priaznivejšie. Stupeň vytesnenia krvi je určený angiokardiografickou štúdiou.

Anatomické umiestnenie veľkých ciev vzhľadom na srdcové komory z fyziologického hľadiska neovplyvňuje dynamiku srdcovej kontrakcie. Dynamika srdcovej kontrakcie v tejto patológii je určená veľkým defektom medzikomorového septa. Táto anomália je charakterizovaná predĺžením trvania fázy izometrickej kontrakcie v porovnaní s normou. K tomu dochádza v dôsledku skutočnosti, že srdcové komory fungujú z hemodynamického hľadiska ako jedna dutina, musia vykonať viac práce ako normálne. A to sa zasa prejavuje systolou, predlžuje sa.

Očakávaná dĺžka života pacientov s transpozíciou veľkých ciev priamo závisí od povahy intrakardiálnej hemodynamiky a stupňa miešania venóznej a arteriálnej krvi.

NAJCHARAKTERISTIKOVEJŠIE FUNKČNÉ PORUCHY, PRE KTORÉ SA VYKONÁVA KLINICKÁ DIAGNOSTIKA SRDEČNÝCH VADY

	Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi
	základné	sekundárny 1
	"bledý"zlozvyky
	A. S nadmerným prietokom krvi v pľúcach
	Uvoľnenie krvi pod tlakom z ľavej komory do pravej a potom do pľúcnej tepny	Intenzívny vírový prietok krvi v pravej komore počas ejekčnej fázy	Prebytok
	Výtok krvi z ľavej predsiene do pravých sekcií prudko zvyšuje uvoľňovanie krvi cez relatívne úzky výtokový trakt pravej komory s miernym zvýšením tlaku v nej.	Mierny vírový prietok krvi v prevalvulárnej časti pravej komory alebo v pľúcnej tepne počas ejekčnej fázy.	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie pravého srdca
	Nepretržitý tok krvi pod tlakom z aorty do pľúcnej tepny.	Intenzívny nepretržitý vírivý prietok krvi v pľúcnej tepne	Prebytok	Preťaženie a zväčšenie ľavej komory. Pri pľúcnej hypertenzii - hypertrofia pravej komory.

1 - Sekundárne porušenia sú spôsobené tými hlavnými, ale z nich je možné rozlúštiť primárne porušenie.

	Hemodynamické poruchy		Pľúcny prietok krvi	Načítať zmeny a veľkosť srdca
	základné	sekundárny 1
B. Poruchy so syndrómom brány
Pľúcna stenóza	Vystreknutie krvi z pravej komory pod tlakom cez úzky otvor do kmeňa pľúcnice.	Intenzívny vírový prietok krvi počas ejekčnej fázy v pľúcnici (s prevalvulárnou stenózou - vo výstupnej časti pravej komory).	Výrazne sa nezmenil
Aortálna stenóza	Vystreknutie krvi z ľavej komory pod tlakom cez úzky otvor do aorty	Intenzívny vírový prietok krvi v aorte počas fázy vypudzovania.	Výrazne sa nezmenil	Preťaženie ľavej komory.
Koarktácia aorty	Prietok krvi do dolnej polovice tela je narušený. Krv z bazéna horná polovica telá s vysoký tlak sa vrhá do zostupnej aorty: a) cez zúžený lúmen; b) cez masu širokých, sklerotických arteriálnych kolaterálov.	Rôzne úrovne tlaku a pulzácie v tepnách horných a dolných končatín. Vortexový prietok krvi v aorte pod zúžením. Vortexový prietok krvi v kolaterálnych cievach.	Výrazne sa nezmenil	Preťaženie ľavej komory
Insuficiencia mitrálnej chlopne	Vystreknutie krvi z ľavej komory do dutiny ľavej predsiene.	Intenzívny vírový prietok krvi v ľavej predsieni počas ejekčnej fázy.	Stagnujúce pretečenie malého kruhu	Zväčšenie a preťaženie ľavej predsiene a ľavej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny zaťaženia a veľkosti srdca
	základné	sekundárny 1
Aortálna nedostatočnosť	Návrat krvi z aorty do ľavej komory počas fázy plnenia (diastola).	Vortexový prietok krvi v ľavej komore počas fázy plnenia (diastola).	Výrazne sa nezmenil		Zväčšenie a preťaženie ľavej komory.
KYANOTICKÉ VADY
A. So zníženým prietokom krvi v pľúcach
Fallotova tetralógia	Nerušené uvoľňovanie venóznej krvi z pravej komory cez VSD do aorty a cez stenotickú oblasť do pľúcnej tepny	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi rôznej závažnosti v prevalvulárnom úseku pravej komory alebo v pľúcnej tepne počas ejekčnej fázy.	Rôzne stupne zníženia prietoku krvi v pľúcach		Preťaženie pravej komory
Fallotova triáda	1. Výtok venóznej krvi cez ASD do ľavej predsiene. Vystreknutie krvi z pravej komory cez zúženú oblasť pod tlakom do pľúcnej tepny. 2. Výtok arteriálnej krvi cez ASD do pravej predsiene, potom do pravej komory. Uvoľnenie zvýšeného objemu krvi cez stenotickú oblasť do pľúcnej tepny.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Intenzívny vírový prietok krvi v pľúcnej tepne počas fázy vypudzovania. Manifestácia stenózy a ASD	Rôzne stupne poklesu prietoku krvi v pľúcach. Zvýšený prietok krvi v pľúcach.		Preťaženie pravej komory. Preťaženie a zväčšenie pravej komory.

	Hemodynamické poruchy			Pľúcny prietok krvi		Zmeny zaťaženia a veľkosti srdca
	základné	sekundárny"
Atrézia pravého venózneho otvoru	Odtok všetkej venóznej krvi do ľavej predsiene cez ASD. Výtok krvi z ľavej komory do rudimentárnej pravej komory cez defekt.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi v dutine pravej komory.	Znížený prietok krvi v pľúcach		Preťaženie ľavej komory.
B. S nadmerným prietokom krvi v pľúcach
Poloha hlavných plavidiel	Z pravej komory je venózna krv vypudzovaná do aorty a z ľavej komory do pľúcnej tepny. Život dieťaťa je možný len vtedy, ak existuje skrat, ktorý zabezpečuje miešanie krvi.	Syndróm arteriálnej hypoxémie. Vortexový prietok krvi zodpovedá úrovni krvného skratu.	Nadmerný prietok krvi v pľúcach, cievne zmeny podobné pľúcnej hypertenzii		Preťaženie oboch komôr je možné.
Pravda obyčajná truncus arteriosus	Uvoľnenie krvi z oboch komôr do spoločného arteriálneho kmeňa. Pľúcne tepny sú zásobované aortou.	Syndróm pľúcnej hypertenzie.	Prebytok prietok krvi v pľúcach, pľúcna hypertenzia		Preťaženie ktorejkoľvek komory je možné.
Existuje veľa možností na transpozíciu veľkých ciev. Líšia sa ako v anatomickej forme hlavnej anomálie, tak v rozmanitosti kombinácií. Možná kombinácia s pľúcna stenóza, prejavujúce sa znížením prietoku krvi v pľúcach.