Pooperačné komplikácie Hirschsprungovej choroby u detí: príznaky. Hirschsprungova choroba je vrodené ochorenie

Hirschsprungova choroba je vrodená malformácia hrubého čreva, v ktorej v jeho poslednom úseku chýbajú nervové bunky. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť postihnuté celé hrubé črevo. Neprítomnosť nervové bunky(ganglia) v stene hrubého čreva vedie k narušeniu jeho funkcie – črevo sa stáva adynamickým, neschopné sťahovať sa a evakuovať výkaly. V dôsledku takýchto porúch trpia aj nadložné zdravé časti čreva, rozširujú sa v dôsledku stagnácie výkalov, rozvíja sa dysbióza, intoxikácia tela a vyčerpanie.

Aké sú klinické prejavy tohto ochorenia?

Hlavnou sťažnosťou na Hirschsprungovu chorobu je zápcha. Dieťa sa nemôže samo vyprázdniť, a preto sú rodičia nútení uchýliť sa k pomoci hadičky na výstup plynu, čistiacich klystírov a laxatív. Efekt použitia týchto prostriedkov je však jednorazový. V priebehu času dieťa začne zaostávať v raste a vývoji, žalúdok sa nafúkne (takzvané „pivné brucho“) a napne sa.

Kedy sa objavia prvé príznaky ochorenia?

Spravidla zápcha trápi dieťa od narodenia alebo sa objavuje v prvých týždňoch a mesiacoch života. So zavedením doplnkových potravín, prechodom dieťaťa na umelé kŕmenie sa môže zvýšiť zápcha.

Môžu laxatíva a klystíry poskytnúť liek?

akýkoľvek konzervatívne opatrenia(klystíry a laxatíva) môžu len dočasne zmierniť príznaky ochorenia, ale majú len dočasný účinok. Ako laxatíva je najvhodnejšie používať olejové prípravky – vazelínu alebo rastlinné oleje. Užívanie iných laxatív môže byť pre túto malformáciu nebezpečné. Jediný spôsob patogenetickej liečby je chirurgické odstránenie postihnutá oblasť hrubého čreva.

V akom veku by mala byť operácia vykonaná?

Indikácie pre chirurgickú liečbu určuje chirurg ihneď po stanovení diagnózy. V súčasnosti je možné túto operáciu vykonať u novorodencov a detí v akomkoľvek veku. Optimálne načasovanie chirurgická liečba je vo veku od 3 do 12 mesiacov, ak sa však diagnóza potvrdí vo vyššom veku, operáciu netreba odkladať.

V akých prípadoch je črevná stómia indikovaná pri Hirschsprungovej chorobe?

V súčasnosti sa pri tejto chorobe zriedkavo vykonávajú črevné stómie. To môže byť potrebné v závažných a veľmi akútnych prípadoch ochorenia u novorodencov a extrémne zriedkavo v pokročilých prípadoch u starších detí. Črevná stómia je indikovaná vo všetkých prípadoch s celkovým poškodením celého hrubého čreva, vo väčšine prípadov sa takéto formy ochorenia prejavia črevnou obštrukciou aj v novorodeneckom období.

Aké vyšetrovacie metódy je potrebné vykonať na potvrdenie diagnózy Hirschsprungovej choroby?

Na potvrdenie diagnózy je potrebné lôžkové vyšetrenie v špecializovanej detskej nemocnici. Lekár najprv ponúkne röntgenové vyšetrenie – irrigografiu. Pri tejto metóde sa klystír vykonáva pomocou kontrastná látka pod kontrolou röntgenového prístroja. Tento typ rádiografie umožňuje vyhodnotiť konfiguráciu hrubého čreva - prítomnosť zúženej (postihnutej) zóny v koncových častiach hrubého čreva a zóny suprastenotickej expanzie nad ňou. Ak sa takýto obraz zistí, vykoná sa biopsia rektálnej sliznice na spoľahlivejšie potvrdenie diagnózy. Obe tieto štúdie sa vykonávajú bez anestézie, je však potrebná príprava hrubého čreva, ktorá pozostáva z čistiacich klystírov.

Ktorá chirurgická metóda je vhodnejšia pre Hirschsprungovu chorobu?

Pri HD operácia zahŕňa odstránenie postihnutej oblasti hrubého čreva; zdravé hrubé črevo sa dostane do perinea a pripojí sa k konečníku. Takéto operácie sa tradične uskutočňujú prostredníctvom širokého laparotomického rezu. Operácia bola vykonaná v dvoch etapách s odstupom 2 týždňov. Od roku 2006 sme ako jedni z prvých v Rusku vykonali operáciu v jednom štádiu pomocou laparoskopického prístupu. V tomto prípade chirurg vykoná operáciu troch malých (2-3 mm) vpichov brušnej steny. Po takejto operácii nezostávajú prakticky žiadne jazvy.

Ako dlho trvá rekonvalescencia po operácii?

Skoré pooperačné obdobie je 6-14 dní. Počas tejto doby je dieťa v nemocnici. Po prepustení dieťa pokračuje v liečbe doma (biologické prípravky, enzýmy, diétna výživa, fyzioterapia, pohybová terapia atď.) niekoľko týždňov. Následne sa dieťaťu 3-4x ročne podávajú kurzy rehabilitačnej liečby (cvičné klystíry, fyzioterapia, masáže, lieky). Úplné obnovenie normálneho pohybu čriev je dokončené 6-12 mesiacov po operácii. Ak však existuje sprievodné ochorenia a vývojové chyby, môže byť toto obdobie dlhšie.

Aké skúsenosti má naša klinika s liečbou Hirschsprungovej choroby?

V roku 1955 bola vo Filatovskej nemocnici vykonaná prvá operácia Hirschsprungovej choroby v ZSSR. Odvtedy sa klinika špecializuje na vykonávanie takýchto zákrokov. Celkový počet pacientov operovaných na našej klinike je viac ako 700 osôb. V priebehu historického obdobia klinika otestovala všetky možnosti chirurgických zákrokov pri Hirschsprungovej chorobe a využíva všetky potrebné moderné metódy diagnostika a liečba.

je extrémne zriedkavé (1:20 000 – 1:30 000). V posledných rokoch sa zisťuje častejšie, čo je zrejme spôsobené skoršou a presnejšou diagnostikou. Výskyt u chlapcov je 4-5 krát vyšší ako u dievčat. V súčasnom štádiu je dokázaný dedičný (genetický) charakter tohto závažného defektu.

Za príčinu Hirschsprungovej choroby sa dlhé desaťročia považovalo vrodené nevyvinutie svalových elementov hrubého čreva, prítomnosť záhybov sliznice v jej distálnom úseku, záhyby predĺženého sigmoidálneho hrubého čreva, jeho vrodená atónia, zmeny sympatiku tón atď.

Hlavný prvok v patogenéze Hirschsprungovej choroby sú zmeny v histoštruktúre intramurálneho nervového aparátu v určitom segmente hrubého čreva (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Morfologické štúdie preukázali významné zmeny v uzloch nielen Auerbachových (intermuskulárnych), ale aj Meissnerových (submukóznych) plexov zúženej zóny. Tieto štúdie nám umožňujú charakterizovať túto formu megakolónu ako vrodenú aganglionózu hrubého čreva, pri ktorej sa peristaltika nemôže vyskytovať v tých oblastiach čreva, kde chýba Auerbachov plex alebo je výrazný nedostatok.

Závažné, až smrtiace zmeny svalových vrstiev agangliovej zóny zhoršujú peristaltické poruchy a robia ich trvalými. V súlade s týmito poruchami je morfologicky zóna agangliová, klinicky - aperistaltická.

V dôsledku nedostatočnej peristaltiky v tejto časti čreva stagnujú výkaly nad miestom lézie, čo spôsobuje expanziu a hypertrofiu nadložných častí hrubého čreva. Hypertrofia sa vyskytuje v dôsledku intenzívnej peristaltiky proximálneho hrubého čreva na pohyb obsahu cez aperistaltické agangliové miesto. Priemer rozšíreného čreva môže dosiahnuť veľké veľkosti. Aganglionický segment sa naopak javí ako zúžený.

Študovať patologická anatómia hrubého čreva s vrodenou aganglionózou umožnilo zistiť, že lézia najčastejšie postihuje rektosigmoideálne hrubé črevo (70 %), perineálnu a ampulárnu časť rekta (20 %). Prípady s dvojitou lokalizáciou aganglionickej zóny, ako aj lokalizáciou agangliovej zóny v nadložných častiach hrubého čreva, sú oveľa menej časté. Je známe celkové poškodenie hrubého čreva aganglionózou.

Klinický obraz a diagnóza. Hlavným príznakom Hirschsprungovej choroby je absencia nezávislých pohybov čriev (chronická zápcha).

Dysfunkcia tráviaci trakt sa prejavuje ako zápcha odo dňa narodenia alebo prvých mesiacov života, čo postupne vedie k rozvoju chronickej fekálnej intoxikácie. Neustálym príznakom Hirschsprungovej choroby je plynatosť, ktorá sa podobne ako zápcha vyskytuje v prvých dňoch a týždňoch života.

Ako chronické oneskorenie výkalmi a plynmi, dochádza k rozšíreniu sigmatu a potom k nadložným častiam hrubého čreva, čo vedie k zväčšeniu veľkosti brucha. Vďaka vysokej polohe bránice sa hrudník stáva sudovitým.

Pri dlhšom a trvalejšom zadržiavaní výkalov a plynov sa brucho výrazne zväčšuje a nadobúda tvar „žaby“ (obr. 169, a, b). Brušná stena sa stáva tenšou. Sú načrtnuté opuchnuté slučky čriev a niekedy je okom viditeľná ich zvýšená peristaltika. Vo väčšine prípadov môže palpácia brucha odhaliť charakteristický „ílový symptóm“. Spočíva v tom, že tlak prstov z hrubého čreva pretečeného výkalmi zanecháva jasné odtlačky, ktoré sa dajú určiť cez kožu prednej brušnej steny. Treba si uvedomiť, že aj tým trpí všeobecný stav dieťa, dochádza k zaostávaniu telesného a duševného vývoja, objavuje sa anémia a vyčerpanie. Tieto príznaky sú najvýraznejšie u starších detí. Niekedy v dôsledku dysbiózy v črevnej sliznici, zápalové javy, vyjadrené hnačkou. Počiatočné prejavy zápcha, ich následný charakter a pretrvávanie sú do značnej miery determinované dĺžkou agangliového segmentu, charakterom kŕmenia a kompenzačnými schopnosťami čreva.

Ryža. 169. Hirschsprungova choroba. a-celkový vzhľad pacienta; b-moment operácie je viditeľné zúženie v rektosigmoideálnej oblasti do suprastenóznej expanzie sigmoidálneho hrubého čreva.

V súčasnosti je zriedkavé stretnúť sa s ťažkými, pokročilými formami Hirschsprungovej choroby. To bolo uľahčené vývojom metód skorá diagnóza ochorenia aj v novorodeneckom období. Existujú tri formy klinického priebehu Hirschsprungovej choroby:

• ťažké (akútne),
• stredná (subakútna) a
• mierne (alebo chronické).

Ťažká alebo akútna forma vrodenej aganglionózy sa prejavuje od prvých dní života dieťaťa príznakmi nízkej črevnej obštrukcie. Mekóniová stolica chýba alebo je veľmi malá, plyny neprechádzajú. Nafukovanie brucha sa postupne zvyšuje, črevná peristaltika sa stáva viditeľnou a objavuje sa silné zvracanie. Pri perkusiách je tympanitída určená v dôsledku silnej črevnej plynatosti. Pravidelné klystíry nie sú úspešné, plyny zle odchádzajú. Často sú deti prijímané do nemocnice s podozrením na vysokú črevnú obštrukciu.

Rozdiel medzi klinickými príznakmi charakteristickými pre vysokú črevnú obštrukciu (vracanie žlčou) a údajmi z röntgenového vyšetrenia, ktoré poukazujú na narušenie vyprázdňovania hrubého čreva (jeho slučky sú rozšírené, naplnené vzduchom), vyvoláva podozrenie na Hirschsprungovu chorobu. ochorenia u dieťaťa a vykonať dôkladné klinické a röntgenové vyšetrenie.

Liečba Hirschsprungovej choroby u novorodencov je spravidla konzervatívna a iba v zriedkavých prípadoch zlyhania konzervatívnych opatrení, keď sa stav pacienta rýchlo zhoršuje a zvyšuje sa intoxikácia, je potrebné uchýliť sa k uloženiu fekálnej fistuly na vzostupnú stranu. hrubého čreva.

Stredná alebo subakútna forma Hirschsprungovej chorobyčastejšie je prechodný medzi ťažkým a miernym a vyvíja sa s agangliovou zónou kratšej dĺžky, bez zalomení. Celkový stav sa pomaly, ale neustále zhoršuje. Zápcha je čoraz trvalejšia. Konzervatívne opatrenia poskytujú dočasný účinok. Na vyprázdňovanie čriev sa čoraz častejšie používajú sifónové klystíry. V závislosti od stupňa zadržiavania stolice sa mení aj stav dieťaťa. Väčšina detí zaostáva vo fyzickom vývoji, chudne, pociťujú príznaky intoxikácie a anémie.

Mierna alebo chronická forma. Pacienti s touto formou v prvých dňoch života a niekedy aj týždňov sa málo líšia od zdravých detí. Niekedy u nich dochádza k zadržiavaniu stolice, ktoré môže byť sprevádzané miernym nafukovaním a vracaním, ale veľký obraz nespôsobuje poplach, najmä preto, že po malom klystíre alebo zavedení plynovej trubice sa pozorujú spontánne pohyby čriev. So zavedením doplnkových potravín sa však stav detí zhoršuje a stolicu je možné získať až po čistiacej klystíre. Pri nedostatočnej starostlivosti sa tvoria fekálne kamene v dôsledku predĺženej koprostázy. V pokročilých prípadoch dosahujú takú veľkosť, že si ich mýlia s brušným nádorom. Celkový stav sa postupne zhoršuje, čo je spojené s chronickou fekálnou intoxikáciou. Anémia a podvýživa sú však mierne. Brucho je zvyčajne opuchnuté, zväčšené v priemere a sploštené. V niektorých prípadoch sa pozoruje peristaltika rozšírených slučiek hrubého čreva. Digitálne vyšetrenie konečníka odhalí zvýšený tonus zvierača.

Chronický priebeh Táto forma Hirschsprungovej choroby je spôsobená krátkou aganglionickou zónou, v ktorej je mierne vyjadrené funkčné poškodenie. Pozorujú sa však formy s väčšou zónou aganglionózy (od zostupného hrubého čreva do ampulky rovno), pri ktorej sa ochorenie vyvíja postupne. Definitívnu diagnózu možno stanoviť až na základe röntgenového vyšetrenia. Veľký význam treba prikladať funkčným metódam vyšetrenia konečníka (črevný tlak, stav vonkajšieho a vnútorného zvierača a pod.).

Röntgenové vyšetrenie sa vykonáva po dôkladnom vyprázdnení stolice. Obyčajná rádiografia brušnej dutiny zvyčajne odhalí opuchnuté a rozšírené slučky hrubého čreva a vysokú kupolu bránice. Najcharakteristickejšie údaje je možné získať iba pomocou rádiokontrastných metód výskumu pomocou klystíru (irrigografia). Ako kontrastná látka sa používa suspenzia bária v 1% roztoku kuchynskej soli. Pre novorodencov a dojčatá stačí 30-80 ml, starším deťom sa podáva až 500 ml suspenzie bária. Spoľahlivým rádiologickým príznakom Hirschsprungovej choroby je prítomnosť zúženej zóny pozdĺž hrubého čreva a suprastenotické rozšírenie jeho nadložných častí (obr. 170).

Ryža. 170. Hirschsprungova choroba. Röntgenové vyšetrenie hrubého čreva (bárium klystír). V rektosigmoidnej zóne je viditeľné zúženie s prechodom do rozšírenej časti hrubého čreva.

Väčšina charakteristické zmeny sa stanovujú na bočných röntgenových snímkach, z ktorých možno usudzovať nielen na lokalizáciu zúženej agangliovej zóny, ale aj na stupeň zúženia a jeho rozsah. Po vyšetrení hrubého čreva dochádza k oneskoreniu pohybu čriev. Tento znak je jedným z hlavných pri diagnostike Hirschsprungovej choroby u novorodencov a dojčiat, kedy je rozdiel v priemere zúžených a rozšírených častí ešte nepatrný.

Niekedy môže röntgenové vyšetrenie odhaliť fekálne kamene. Na rozdiel od Hirschsprungovej choroby u iných typov megakolónu nie je možné zistiť zúženú agangliovú zónu, zatiaľ čo hrubé črevo je rozšírené a niekedy je zaznamenané aj jeho predĺženie.

Vzhľadom na to, že s Hirschsprungovou chorobou sú sprievodné vývojové chyby a najmä často ochorenia močového ústrojenstva, musia všetci pacienti okrem irrigografie absolvovať aj urologické vyšetrenie.

Diferenciálna diagnostika Hirschsprungovej choroby vykonávané s vývojovými chybami a niektorými chorobami sprevádzanými zápchou.

Vrodené predĺženie, dilatácia alebo atónia hrubého čreva sa od Hirschsprungovej choroby líši viac neskorý začiatok choroba (od 2-3 rokov) a jej menej výrazné príznaky. Pri zmene stravy sa periodicky pozoruje spontánna stolica, čo sa u detí starších ako jeden rok, ktoré trpia Hirschsprungovou chorobou, nikdy nestane. Brucho má najčastejšie normálny tvar a veľkosť. Celkový stav detí nie je nikdy tak narušený ako pri Hirschsprungovej chorobe. S prstom rektálne vyšetrenie odhalí sa široká ampulka konečníka naplnená výkalmi.

Sekundárny megakolón, ktorý vzniká v dôsledku vrodeného alebo získaného jazvovitého zúženia rekta, sa identifikuje vyšetrením análnej oblasti a rektálnym digitálnym vyšetrením. V niektorých prípadoch sa používa sigmoidoskopia.

Zvyčajnú zápchu spôsobenú análnymi trhlinami, hemoroidmi a inými ochoreniami je možné diagnostikovať na základe dôkladnej analýzy anamnestických informácií a vyšetrenia análnej oblasti. Liečba obvyklej zápchy u detí spočíva v odstránení ich príčin.

Praktický význam diferenciálna diagnostika je skoré rozpoznanie a liečba Hirschsprungovej choroby ako najviac vážna choroba. V pochybných prípadoch sa vykonáva rektálna biopsia, ktorá v prípade Hirschsprungovej choroby odhalí neprítomnosť nervových ganglií.

Je potrebné vziať do úvahy, že v čase narodenia intramurálny aparát hrubého čreva nedosiahne morfologickú zrelosť a konečné dozrievanie nastáva v nasledujúcich mesiacoch života dieťaťa. V súvislosti s týmito údajmi je vhodné vykonať rektálnu biopsiu len u detí starších ako jeden rok.

Liečba. V súčasnosti neexistuje nezhoda o potrebe chirurgickej liečby Hirschsprungovej choroby. Radikálny a patogeneticky opodstatnený výkon je abdominálno-perineálna resekcia zúženej zóny s rozšírenou časťou hrubého čreva nad ňou. Optimálny čas Na vykonanie operácie je potrebné zvážiť vek 2-3 roky.

V období pred radikálnou operáciou sa veľká pozornosť venuje konzervatívnej liečbe, ktorá sa zvyčajne vykonáva doma a je zameraná na pravidelné vyprázdňovanie.

Podľa veku je predpísaná laxatívna diéta so zahrnutím potravín, ktoré zvyšujú črevnú motilitu (ovsené vločky a pohánková kaša, sušené slivky, červená repa, mrkva, jablká, med atď.). Majú tiež priaznivý účinok produkty kyseliny mliečnej(jogurt, acidofil, čerstvý kefír). Nevyhnutná je masáž brucha a súbor cvikov na posilnenie brušných svalov. Rodičia by mali byť vyškolení v týchto jednoduchých manipuláciách a vykonávať ich denne 10-15 minút pred každým jedlom.

V konzervatívnej liečbe Hirschsprungovej choroby je popredné miesto obsadené rôzne druhy klystíry (pravidelné čistiace, hypertonické, vazelínové, sifónové a pod.).

Sifónové klystíry sa používajú z 1% roztoku kuchynskej soli pri izbovej teplote. Použitie ohriatej vody je neprijateľné, pretože pri slabom pohybe čriev sa rozmazané výkaly začnú rýchlo vstrebávať, vzniká intoxikácia a mozgový edém, čo môže viesť k prudké zhoršenie stavu a dokonca smrti. Objem sifónových klystírov závisí od veku dieťaťa (od 0,5 do 2-3 litrov v dojčenskom veku a od 3 do 10 litrov vo vyššom veku). Po klystíre sa cez zúžené miesto do rozšírenej časti hrubého čreva na 1-2 hodiny zavedie hadička na odvod plynu.Nemali by sa používať preháňadlá, lepšie je predpisovať rastlinné oleje (broskyňový, slnečnicový, olivový), ktoré sú batoľatám sa podáva 1 lyžička a deťom predškolského veku - 1 dezertná lyžica, školská lyžica - 1 polievková lyžica 3x denne.

V niektorých prípadoch intenzívne vykonávané konzervatívne opatrenia, dokonca aj v nemocničnom prostredí, neprinášajú požadovaný účinok a stav dieťaťa sa postupne zhoršuje. U týchto pacientov sa ukazuje, že majú neprirodzené konečník.

Pri výraznom zvýšení tonusu vnútorného zvierača (najmä pri rektálnej forme Hirschsprungovej choroby) sa úspešne používa digitálny strečing konečníka v anestézii na zlepšenie priechodu črevami. Tento postup sa opakuje v intervaloch 10-14 dní.

Chirurgická liečba. Medzi radikálne metódy chirurgická liečba Hirschsprungovej choroby najväčšia distribúcia dostali operácie Svenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Princípom Swenson-Hiattovej operácie (obr. 171, a) je mobilizácia resekovaného úseku hrubého čreva v distálnom smere, pričom nedosahuje 3-5 cm vpredu. konečník; pozdĺž posterolaterálnych úsekov je konečník o niečo viac rozlíšený (1,5-2 cm od kožnej časti konečníka). Potom sa vykoná extraperitoneálne (Yu. F. Isakov) šikmá anastomóza dvojstupňovou evagináciou mobilizovanej časti čreva cez konečník. V tomto prípade sa vykoná extraperitoneálna resekcia agangliového segmentu a rozšírenej časti hrubého čreva.

Počas operácie Svenson-Hiatt sú možné vážne komplikácie, ako je inkontinencia moču a čiastočná inkontinencia stolice, čo je spojené s manipuláciami v oblasti nervových plexusov panvového dna pri uvoľnení konečníka.

Podľa Duhamelovej metódy (obr. 171, b) sa konečník prekríži cez dilatáciu, jeho spodný koniec sa zošije a horný (proximálny) sa odstráni cez kanál medzi krížovou kosťou a konečníkom do vonkajšieho zvierača. Odchýlením sa 0,5-1 cm od mukokutánneho spojenia pozdĺž zadného polkruhu konečníka odlúpnite sliznicu o 1,5-2 cm. Nad touto oblasťou sa konečník vypreparuje cez všetky vrstvy a sigmoidálne hrubé črevo sa dostane do výsledného "okno" v rozkroku. G. A. Bairov prispel k tejto technike významnými detailmi. Po aplikácii pobytových stehov na prednú stenu redukovaného čreva a zadnú stenu rekta sa resekuje agangliová zóna a časť dilatovaného čreva. Na výslednú „ostrohu“ sa aplikuje špeciálna drviaca svorka, ktorá uľahčuje tvorbu spontánnej anastomózy.

Ryža. 171. Základné operácie pri Hirschsprungovej chorobe (schéma). a - podľa Swensonovej metódy (extraperitoneálna resekcia so šikmou anastomózou podľa Isakova); b - podľa Duhamelovej metódy; c - podľa metódy Soave.

Hlavná fáza operácie Soave, ako ju upravil A. I. Lenyushkin, spočíva v oddelení serózno-svalovej vrstvy agangliovej zóny od sliznice takmer po celej jej dĺžke (nedosahujúcej 2-3 cm k vnútornému zvieraču). Hrubé črevo sa evaginuje cez konečník do hrádze a prechádza cez svalový valec konečníka. Redukované črevo sa resekuje, pričom malý úsek dlhý 5-7 cm zostane voľne visiaci (obr. 171, c). Prebytočná časť čreva sa odreže v druhom štádiu 15-20 dní po nástupe anastomózy bez šitia.

Hlavnou výhodou tejto metódy je, že črevo je stiahnuté cez prirodzený anorektálny kanál; tým sa zabráni poškodeniu anatomické útvary okolo konečníka.

Isakov Yu.F. Detská chirurgia, 1983

Hirschsprungova choroba je vrodené dedičné ochorenie postihujúce črevnú nervovú sústavu, ktoré sa vyznačuje absenciou gangliových buniek v distálnom hrubom čreve, čo vedie k jeho funkčnej obštrukcii.

Najčastejšími príznakmi ochorenia sú pretrvávajúca zápcha od detstva, prítomnosť stolice vo forme „zátky“.

Väčšina prípadov ochorenia je v súčasnosti diagnostikovaná počas novorodeneckého obdobia. Hlavnými diagnostickými metódami sú röntgenové vyšetrenie po rádiokontrastnom klystíre a rektálna biopsia.

Liečba ochorenia je založená na odstránení funkčne nedostatočnej agangliovej časti hrubého čreva a vytvorení anastomózy medzi distálnym konečníkom a zdravou (normálne inervovanou) časťou čreva.

• Epidemiológia Hirschsprungovej choroby Neexistujú presné údaje o prevalencii Hirschsprungovej choroby vo svete. Ale na základe množstva epidemiologických štúdií vykonaných v rôznych krajinách sveta možno predpokladať, že výskyt tejto patológie je približne 1 prípad na 1500-7000 novorodencov. Napríklad v USA je Hirschsprungova choroba diagnostikovaná u 1 z 5400-7200 novorodencov. Častejšie sa ochorenie vyskytuje u mužov (pomer výskytu u mužov a žien je 4:1). Priemerný vek pri diagnóze Hirschsprungovej choroby sa za posledných sto rokov postupne znižoval. Takže na začiatku 20. storočia bol tento vek približne 2-3 roky. V rokoch 1950 až 1970 priemerný vek diagnóza sa rovnala 2-6 mesiacom života. V súčasnosti je asi 90 % diagnóz Hirschsprungovej choroby vo svete diagnostikovaných v novorodeneckom období.

• Klasifikácia Hirschsprungovej choroby

  V závislosti od objemu lézie existujú nasledujúce formuláre Hirschsprungova choroba:

  • Rektálna forma Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením perineálnej oblasti.
    • S poškodením ampulárnej časti.
  • Rektosigmoidná forma Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením časti sigmoidného hrubého čreva.
    • S medzisúčtovou alebo úplnou porážkou.
  • Medzisúčet formy Hirschsprungovej choroby:
    • S poškodením priečneho hrubého čreva.
    • S rozšírením lézie do pravej polovice čreva.
  • Celková forma Hirschsprungovej choroby.

• Kód ICD-10 Q43.1 - Hirschsprungova choroba.

Diagnostika

Podozrenie na Hirschsprungovu chorobu je možné u novorodencov, ktorí neabsolvujú mekónium počas prvých 24-48 hodín po narodení.

Diagnóza ochorenia je založená na štúdiu bioptického materiálu získaného z hrubého čreva a röntgenového vyšetrenia so suspenziou bária.

• Diagnostické ciele
  • Potvrdenie prítomnosti ochorenia.
  • Určenie rozsahu a lokalizácie lézie.
  • Identifikácia komplikácií.

• Diagnostické metódy
  • Preberanie histórie

    Pri zbere anamnézy by sa mali rodičia dieťaťa opýtať, či oni alebo ich blízki príbuzní majú Hirschsprungovu chorobu. Približne 10% pacientov s touto patológiou má príbuzných s rovnakou chorobou.

    Pri zbere anamnézy je potrebné zistiť nasledujúce údaje: v akom veku začala zápcha; koľko dní bez spontánneho pohybu čriev; bolo dieťa pozorované po dlhotrvajúca zápcha uvoľnenie pohybu čriev; či boli vykonané čistiace klystíry, ako často, ich účinnosť; či už bolo dieťa vyšetrené, výsledky vyšetrenia; aké druhy terapie dieťa v čase vyšetrenia dostalo, či mala konzervatívna liečba efekt a ako dlho trvala.

    Vždy je potrebné analyzovať údaje o životnej histórii: ako prebiehalo tehotenstvo matky; či mekónium prešlo v prvý deň života dieťaťa a čas jeho prechodu; či sa stolica zmenila po zavedení doplnkových potravín alebo premiestnení dieťaťa na umelé kŕmenie; aká bola dynamika telesnej hmotnosti dieťaťa počas novorodeneckého obdobia, bola nejaká podvýživa; akými chorobami dieťa trpelo pred vyšetrením.

    Vzhľadom na prítomnosť srdcových chýb u približne 2-5 % pacientov s Hirschsprungovou chorobou a trizómiou 21 u 5-15 % takýchto pacientov je indikované kardiologické vyšetrenie a genetická diagnostika.

anonym, muž, 3 roky

Dobrý deň Môj syn vo veku 1,4 roka podstúpil operáciu - Hirschsprungovu chorobu. Nejaký čas po operácii bola stolica veľmi častá a riedka (asi 2-3 mesiace), ale postupom času bolo „chodenie na toaletu“ menej časté, konzistencia hustejšia, no netrvalo dlho, kým úplne zmizla. Momentálne má dieťa 3 roky a 7 mesiacov, nechodí samo na WC, klystíry Microlax používame každý druhý deň. Konzistencia stolice je úplne normálna, mäkká. Držíme nie veľmi prísnu diétu. Nikto vám však nepovie, ako prinútiť dieťa ísť na záchod samo. Chirurgovia tvrdia, že operácia bola úspešná a z ich strany je všetko v poriadku. Tie lieky, ktoré nám odporučili niektorí gastroenterológovia, nepomáhajú... Črevná mikroflóra je viac ako v norme. V pankrease je malý ohyb, ale v stojacej polohe dieťaťa sa narovná, v iných orgánoch nie je žiadna patológia. Nie je to tak dávno, čo nám bol predpísaný súbor liekov (predtým sme ich vyskúšali, ale po jednom), a to: Creon, Flamin, Trimedat a týždeň po začiatku liečby dieťa začalo chodiť na toaletu. vlastné. Zvažujem to dlhé prijímanie z tychto liekov su zakazane (pokial dobre chapem, tak hlavne Creon), po 2 tyzdnoch liecby sme zacali znizovat davky a okamzite zacali poruchy... prirodzene, po úplnom zrušení liecby sa vsetko vratilo do normalu... v r. v súčasnosti nie je samostatná stolica, tvorba plynov je veľmi mučená (hoci berieme Espumisan a pod. denne), niekedy po jedle pociťuje nepohodlie v brušku (kým plyny neprejdú), chuť do jedla je dobrá, dieťa je veľmi aktívne, tam nie sú žiadne sťažnosti z neurológie (kontaktovali sme , hrešia pre psychickú zápchu). To. Momentálne už chápeme, že cíti nutkanie na stolicu, stolica je mäkká, ale čo ďalej...??? Opäť sme v strate... Prosím o odporúčania a/alebo rady, ak je to možné. Vopred vám ďakujem za pozornosť.

1. Ak sa uvedená kombinácia liekov ukázala ako účinná, došlo k zmenám v pankrease, dobrej chuti do jedla, potom by sa mala určiť funkcia pankreasu s prihliadnutím na výšku a hmotnosť. Trimedat je možné užívať 12 týždňov, 40 dní, Creon je možné v prípade potreby užívať nepretržite. Mala by sa určiť potreba používať kurzy liekov Flamin a Creon. 2. Vykonajte všeobecný krvný test, erytrocytové indexy, krv, všeobecný rozbor moču, diastázu moču, koprogram bez liekov, pankreatickú fekálnu elastázu, ultrazvuk brušných orgánov na zistenie funkcie žlčníka a neprítomnosti kameňov, obličiek a štítna žľaza, EchoCG, EKG. 3. Upravte svoj jedálniček použitím dostatočného množstva tekutých, zeleninových a ovocných pyré. Počas užívania Creonu pridajte 1 čajovú lyžičku Duphalac ráno, po 2 dňoch za predpokladu dostatočnej tolerancie a nezvyšovania tvorby plynov pridajte ďalšiu 1 čajovú lyžičku popoludní. Kurz 2 mesiace. Výsledky očakávajte 2-4 dni po použití vekové dávkovanie duphalaca.

Konzultácia s gastroenterológom na tému „Rehabilitácia po operácii Hirschsprungovej choroby“ má len informatívny charakter. Na základe výsledkov získaných konzultácií sa poraďte s lekárom, vrátane identifikácie možných kontraindikácií.

O konzultantovi

Podrobnosti

Detský gastroenterológ. Kandidát lekárskych vied.

Oblasť odborného záujmu: korekcia mikrobiocenózy pri črevných poruchách a atopickej dermatitíde, používanie probiotík, bakteriofágov, antiseptík a iných liekov.

Pri kladení otázky nezabudnite uviesť:
- pohlavie, presný vek, výška, hmotnosť dieťaťa pri narodení a v súčasnosti, prírastok výšky a hmotnosti,
- kŕmenie, dostupnosť doplnkového krmiva, druhy krmív a reakcie na ne,
- doplnkové potraviny alebo výživa (druhy, objemy),
- prítomnosť vyrážky alebo suchej kože,
- podrobné sťažnosti, frekvencia stolice, reakcie na potraviny a lieky,
- vymenovať použité lieky, v plnom rozsahu výsledky vykonaných vyšetrení s uvedením veľkosti, štruktúry orgánov a záveru vyšetrenia,
- laboratórne testy označujúce jednotky merania alebo laboratórne referenčné štandardy,
- dátumy predložených skúšok s uvedením užívania drog počas testovania.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky - 2014

Hirschsprungova choroba (Q43.1)

Vrodené choroby, Pediatria, Detská chirurgia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené dňa Odborná komisia

O otázkach rozvoja zdravia

Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky

Hirschsprungova choroba - vrodená vada vývoj hrubého čreva, charakterizovaný absenciou gangliových buniek v intramurálnych nervových plexusoch črevnej stenyčasti alebo celého hrubého čreva, čo vedie k jeho funkčnej obštrukcii.

I. ÚVODNÁ ČASŤ

Názov protokolu: Hirschsprungova choroba u detí

Kód protokolu

Kód(y) ICD-10:

Q43.1 Hirschsprungova choroba

Skratky použité v protokole:

ASAT - aspartátaminotransferáza

ALaT - alanínaminotransferáza

APTT - aktivovaný parciálny tromboplastínový čas

HD - Hirschsprungova choroba

GGTP - gamaglutamyl transpeptidáza

INR - medzinárodný normalizovaný pomer

NUSS - nenasýtená kapacita viazať železo v krvnom sére

CRP – C-reaktívny proteín

CBC - kompletný krvný obraz

OAM - všeobecný rozbor moču

TIBC – celková kapacita krvného séra viazať železo

PCR - polymerázová reťazová reakcia

IG - irrigografia

ABC - acidobázický stav

LDH - laktátdehydrogenáza

SB - adhezívna choroba

CRP - C reaktívny proteín

TV – trombínový čas

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

I/g - vajíčka červov

Ca - vápnik

Cl - chlorid

Na - sodík

Er-erytrocyty;

Hb-hemoglobín

Fe - železo

L-leukocyty

Dátum vypracovania protokolu: rok 2014.

Používatelia protokolu: detskí chirurgovia v nemocniciach a na klinikách.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia

Anatomická klasifikácia podľa A. I. Lenishkina:

I. Rektálne (25 % prípadov)

1. Pri poškodení perineálnej časti konečníka (so super krátkym segmentom)

2. Pri poškodení ampulárnej a supramulárnej časti konečníka (s krátkym segmentom)

II. Rektosigmoid (70 % prípadov)

1. S poškodením distálnej časti konečníka

2. S poškodením väčšiny alebo celého sigmoidného hrubého čreva (s dlhým segmentom)

III. Medzisúčet (3 %)

1. S poškodením celej ľavej polovice hrubého čreva

2. S rozšírením procesu do pravej polovice hrubého čreva

IV. Celkom (0,5 %)

1. Poškodenie celého hrubého čreva

2. S rozšírením lézie do ilea

Autor: klinický priebeh:

Kompenzované

Subkompenzované

Dekompenzovaný

Diagnostika

II. METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LIEČBY

Zoznam základných a doplnkových diagnostické opatrenia

Zoznam diagnostických opatrení pred plánovanou hospitalizáciou

Základné:

Všeobecná analýza krvi

Krvná skupina a Rh faktor

Koagulogram

Biochemický krvný test (celkový proteín, bilirubín, ACaT, ALaT, kreatinín);

Krvný cukor

Všeobecná analýza moču;

Vyšetrenie stolice na vajíčka červov

Krv na HIV;

ELISA na markery hepatitídy B a C

Mikroreakcia (deti nad 15 rokov)

Irrigografia

Obyčajná rádiografia orgánov hrudníka;

Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru

Zoznam diagnostických opatrení v nemocnici

Základné:

Všeobecný krvný test 6 parametrov na analyzátore

Stanovenie krvnej skupiny podľa systému ABO pomocou monoklonálnych činidiel (koliklonov)

Stanovenie Rh faktora krvi

Štúdium všeobecná analýza moč na analyzátore ( fyzikálne a chemické vlastnosti s počítaním množstva bunkové prvky močový sediment)

Definícia celkový proteín v krvnom sére na analyzátore

Stanovenie alanínaminotransferázy (ALaT) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie aspartátaminotransferázy (AsaT) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie celkového bilirubínu v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie priameho bilirubínu v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie kreatinínu v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie močoviny v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie glukózy v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie "C" reaktívneho proteínu (CRP) v krvnom sére kvantitatívne

Stanovenie draslíka (K) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie sodíka (Na) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie chloridov (Cl) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie krvných plynov (pCO2, pO2, CO2) na analyzátore

Stanovenie krvných plynov a elektrolytov s ďalšími testami (laktát, glukóza, karboxyhemoglobín)

Stanovenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (aPTT) v krvnej plazme pomocou analyzátora

Stanovenie protrombínového času s následným výpočtom PTI a medzinárodného normalizovaného pomeru (INR) v krvnej plazme na analyzátore (PT-PTI-INR)

Stanovenie trombínového času (TT) v krvnej plazme pomocou analyzátora

Stanovenie fibrinogénu v krvnej plazme pomocou analyzátora

Stanovenie antitrombínu III v krvnej plazme pomocou analyzátora

Stanovenie kvantitatívneho D - diméru v krvnej plazme na analyzátore

Obyčajná rádiografia brušných orgánov

Irrigoskopia/irrigografia (dvojitý kontrast)

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka (1 projekcia)

Histologické vyšetrenie 1 bloku - príprava chirurgického bioptického materiálu 3. kategórie zložitosti

Ďalšie:

Konzultácia s pediatrom

Konzultácia s kardiológom

Konzultácia s pulmonológom

Konzultácia s klinickým farmakológom

Konzultácia s transfuziológom

Konzultácia fyzioterapeuta

Konzultácia s lekárom fyzioterapie

Konzultácia s odborníkom na výživu

Štúdium močového sedimentu s výpočtom absolútneho počtu všetkých bunkových elementov (leukocyty, erytrocyty, baktérie, odliatky, epitel) na analyzátore

Stanovenie bielkovín v moči (kvantitatívne) pomocou analyzátora

Stanovenie albumínu v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie alkalickej fosfatázy v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie gamaglutamyltranspeptidázy (GGTP) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie vápnika (Ca) v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie pankreatickej amylázy v krvnom sére pomocou analyzátora

Stanovenie glukózy v krvnom sére expresnou metódou

Ultrazvuk štítnej žľazy

Stanovenie protilátok proti tyroidnej peroxidáze (a-TPO) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie protilátok proti tyreoglobulínu (AT až TG) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie voľného tyroxínu (T4) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Definícia voľný trijódtyronín(T3) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

Stanovenie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH) v krvnom sére imunochemiluminiscenciou

RTG orgánov hrudníka (2 projekcie)

röntgen tenké črevo s kontrastom

Elektrokardiografická štúdia (12 zvodov)

ECHO kardiografia

Videoesofagogastroduodenoscopy

Bronchoskopia terapeutické

Komplexná ultrazvuková diagnostika (pečeň, žlčníka, pankreas, slezina, obličky)

Ultrazvuk brušnej dutiny, panvy (prítomnosť tekutiny)

Počítačová tomografia brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru s kontrastom

Počítačová tomografia hrubého čreva (virtuálna kolonoskopia)

Zobrazovanie brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru magnetickou rezonanciou s kontrastom

Bakteriologický krvný test na sterilitu pomocou analyzátora

Stanovenie citlivosti izolovaných kultúr na antimikrobiálne liečivá pomocou analyzátora

Bakteriologické vyšetrenie stolice na dysbakteriózu pomocou analyzátora

Expresné vyšetrenie chirurgického a bioptického materiálu (1. blok - liek)

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza

Hlavná sťažnosť u detí s Hirschsprungovou chorobou je nedostatok nezávislej stolice (chronická zápcha). Pri akejkoľvek forme Hirschsprungovej choroby zápcha postupuje s vekom. To je zrejmé najmä pri zavádzaní doplnkových potravín alebo umelého kŕmenia. Konštantným príznakom Hirschsprungovej choroby je plynatosť. Pri chronickej retencii výkalov a plynov je zaznamenaná expanzia sigmatu a potom prekrývajúcich sa častí hrubého čreva. To vedie k zväčšeniu brucha, brušná stena sa stenčuje, ochabne („žabie brucho“) a okom je viditeľná črevná peristaltika. Čím je dieťa staršie a čím je jeho starostlivosť horšia, tým skôr a zreteľnejšie narastá fenomén chronickej fekálnej intoxikácie. To sa prejavuje porušením celkového stavu, oneskorením vo fyzickom vývoji. U pacientov sa rozvinie podvýživa a anémia. Niekedy v dôsledku dysbakteriózy dochádza k zápalovým zmenám a ulceráciám na sliznici hrubého čreva. To vedie k paradoxnej hnačke.

Frekvencia jednotlivých symptómov pri HD podľa A.I. Lenyushkina.

Klinické príznaky	% frekvencia
Skupina I - skoré príznaky Zápcha Plynatosť Zväčšenie obvodu brucha	100% 100% 100%
Skupina II - neskoré príznaky Anémia Hypotrofia Deformácia hrudníka Fekálne kamene	70% 60% 50% 21%
III skupina- príznaky komplikácií Zvracať Bolesť brucha Paradoxná hnačka	17% 14%

Pri odbere anamnézy Od rodičov dieťaťa by ste mali získať nasledujúce informácie:

Prítomnosť Hirschsprungovej choroby u nich alebo ich blízkych príbuzných (10% pacientov s touto patológiou má príbuzných s rovnakou chorobou).

V akom veku začala zápcha?

Koľko dní trvá spontánny pohyb čriev?

Má dieťa po dlhšej zápche uvoľnené pohyby čriev?

Vykonávali sa čistiace klystíry a ako často? ich účinnosť?

Bolo dieťa predtým vyšetrené, výsledky vyšetrenia;

Aké druhy terapie dostalo dieťa v čase vyšetrenia?

Bol nejaký účinok konzervatívnej liečby a ako dlho trvala?

Aké bolo tehotenstvo matky?

Prešlo mekónium v ​​prvý deň života dieťaťa a čas jeho prechodu;

Zmenila sa stolica po zavedení doplnkových potravín alebo premiestnení dieťaťa na umelé kŕmenie;

Aká bola dynamika telesnej hmotnosti dieťaťa počas novorodeneckého obdobia, bola tam nejaká podvýživa;

Aké choroby trpelo dieťa pred vyšetrením?

Fyzikálne vyšetrenie

Berúc do úvahy tieto sťažnosti, anamnézu, život a všeobecné vyšetrenie Posúdi sa celkový stav pacienta, vyšetrí sa brucho a prehmatá sa. Pri palpácii brucha je často možné zistiť „príznak hliny“, cestovitý „nádor“ (výkaly v roztiahnutých slučkách čreva).

Vykonáva sa aj podrobné vizuálne vyšetrenie anorektálnej oblasti, ktoré nám umožňuje identifikovať tonus zvierača, ako aj digitálne rektálne vyšetrenie - nevyhnutný doplnok vizuálna kontrola anorektálnej oblasti, čo je prvá zo špeciálnych vyšetrovacích metód, pri ktorej sa hodnotí stav ampulky konečníka a tonus zvierača. Pri HD sa nájde prázdna rektálna ampulka aj s dlhé meškanie stolica a len niekedy sa zistí malý fekálny kamienok, ktorý sa prešmykol cez zúžené miesto. Tón zvierača, najmä vnútorného, ​​je zvýšený a čím dlhšia je agangliová zóna, tým jasnejšie sa toto znamenie objavuje.

Laboratórny výskum

Pri KLA - je možná anémia v závislosti od štádia ochorenia, pri komplikovaných dekompenzovaných - zápalových zmenách (leukocytóza, zrýchlené ESR toxická granularita neutrofilov).

Inštrumentálne štúdie

Röntgenové vyšetrenie (irrigografia)- hlavná metóda diagnostiky ochorenia. Spoľahlivý Röntgenové znaky sú zúžená zóna pozdĺž hrubého čreva a suprastenotické rozšírenie jeho nadložných častí, v ktorých sa často nachádza nedostatok haustrácie a hladké kontúry. Snímky sú nasnímané v 2 projekciách - čelnej a bočnej - na začiatku plnenia, keď je črevo naplnené kontrastom a po jeho vyprázdnení. .

Objektívnou metódou diagnostiky HD je rektálna biopsia steny hrubého čreva podľa Swensona. Prítomnosť nervových ganglií v submukóznej a svalovej vrstve terminálneho rekta naznačuje neprítomnosť Hirschsprungovej choroby. Po biopsii sa tieto vzorky podrobia neurohistochemickému vyšetreniu - aktivita acetylcholínesterázy (AChE) v oblasti aganglionózy sa zvýši 2-4 krát. .

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi:

Konzultácia s hematológom, pediatrom - pri zmenách OAK, pokles hemoglobínu -

Konzultácia s kardiológom - v prípade zmien na EKG;

Konzultácia s gastroenterológom, špecialistom na infekčné choroby - v prípade vývoja dysbakteriózy;

Konzultácia s pediatrom, otorinolaryngológom - pri katarálnych príznakoch;

Konzultácia s endokrinológom - v prípade zmien testov hormónov štítnej žľazy;

Konzultácia s odborníkom na rehabilitáciu - v pooperačnom období;

Konzultácia s klinickým farmakológom - za účelom racionálnej antibiotickej terapie;

Konzultácia s odborníkom na výživu - v pooperačnom období;

Konzultácia s rádiológom - za účelom interpretácie röntgenových štúdií.

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Hirschsprungovej choroby sa vykonáva s anorektálnymi malformáciami a niektorými chorobami sprevádzanými chronická zápcha, mekóniová zátka, stenóza terminálneho ilea, dynamická črevná obštrukcia, megakolón, habituálna zápcha, endokrinopatie, hypovitaminóza B1.

Vrodené predĺženie, rozšírenie alebo atónia hrubého čreva sa od Hirschsprungovej choroby líši neskorším nástupom ochorenia (od 2-3 rokov) a menej závažnými príznakmi. Pri zmene stravy periodicky dochádza k spontánnemu vyprázdňovaniu, čo sa u detí starších ako 1 rok trpiacich Hirschsprungovou chorobou nikdy nestane. Digitálne rektálne vyšetrenie odhalí širokú rektálnu ampulku naplnenú výkalmi. Zápcha je často sprevádzaná enkoprézou.

. Predĺženie, expanzia, hypotrofia alebo atrofia vrstiev črevnej steny na ultrazvuku, absencia zúženej oblasti naznačujú idiopatické megakolón (dolichosigma, megadolichosigma, megarektum).

. Sekundárny megakolón, ktorý sa vyskytuje v dôsledku vrodeného alebo získaného jazvového zúženia konečníka, sa zisťuje počas vyšetrenia análnej oblasti a rektálneho digitálneho vyšetrenia. V niektorých prípadoch sa používa sigmoidoskopia.

. Obvyklú zápchu spôsobenú análnymi trhlinami, hemoroidmi a inými ochoreniami je možné diagnostikovať na základe starostlivého zberu anamnestických informácií a vyšetrenia análnej oblasti.

. Neuroanálna črevná dysplázia často simuluje Hirschsprungovu chorobu a je charakterizovaná hyperpláziou submukóznych a intermuskulárnych plexusov s tvorbou obrovských ganglií, miernym zvýšením aktivity acetylcholínesterázy v lamina propria a svalová vrstva, hypoplázia a aplázia sympatika nervové vlákna svalový plexus. V novorodeneckom období sa klinicky neuroanálna intestinálna dysplázia prejavuje ako symptómy funkčnej obštrukcie.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Liečba

Cieľ liečby: Radikálna excízia agangliovej zóny hrubého čreva s redukciou hrubého čreva a vytvorením koloanálnej anastomózy.

Taktika liečby

Nemedikamentózna liečba

Nemedikamentózna liečba HD je priamou prípravou na irrigografiu a radikálnu operáciu. V tomto ohľade je popredné miesto obsadené rôznymi druhmi klystírov (pravidelné čistenie, hypertonické, sifónové).

Na sifónový klystír použite 1% roztok chloridu sodného pri izbovej teplote. Použitie ohriatej vody je neprijateľné, pretože pri slabom pohybe čriev sa rozmazané výkaly začnú rýchlo vstrebávať, vzniká intoxikácia a opuch mozgu, čo môže viesť k prudkému zhoršeniu stavu a dokonca k smrti. Objem kvapaliny pre sifónovú klystíru závisí od veku dieťaťa.

HLAVNÉ TYPY KLÍSTY(Podľa A.I. Lenyushkin, 1976 (3).

Druhy klystírov	Zlúčenina	Teplota	Spôsob podávania
Očista	1% roztoku chloridu sodného pri izbovej teplote	Izba	Pomaly z gumenej plechovky
Hypertenzívny	10% roztok chloridu sodného 10% roztok síranu horečnatého	Izba	Z gumenej plechovky
Sifón	1% roztok chloridu sodného 7% roztok želatíny	Izba	Podávajte v dávkach 100-500 ml a podľa zákona o sifóne

Množstvo vody potrebné na čistenie čriev u detí rôzneho veku (4)

Vek dieťaťa	Množstvo tekutiny na čistenie klystíru, ml	Množstvo tekutiny na sifónový klystír, ml
12 mesiacov	30 - 40	-
2 - 4 mesiace	60	800 - 1000
6 - 9 mesiacov	100 - 120	1000 - 1500
9-12 mesiacov	200	1000 - 1500
25 rokov	300	2000 - 5000
6-10 rokov	400 - 500	5000 - 8000

Po sifónovom klystíre sa musí cez zúženú oblasť na 1-2 hodiny zaviesť hadička na výstup plynu, aby sa úplne vyprázdnila tekutina z rozšíreného čreva. Musí sa podávať vnútorne zeleninový olej(slnečnica, broskyňa, oliva), ktorá sa podáva dojčatám 1 čajová lyžička, deťom v predškolskom veku - 1 dezertná lyžica, školákom - 3x denne 1 polievková lyžica.

Medikamentózna liečba

Základné:

Chlorid sodný 0,9% - 400 ml

Dextróza 10% - 200 ml

Inzulín (actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Atropín 0,1% -1ml

Difenhydramín 1% -2ml

Sevofluran 250 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Sukcinylcholín 100 mg/5 ml

Pipecuronium bromid 4 mg

Hydroxyetylškrob 6% - 500 ml (Stabizol)

Aminokyseliny 10% - 500ml

Cefazolin 500 mg

Metronidazol 0,5%, 100 ml

Fentanyl 0,005% - 2ml

Trimeperidín (Promedol) 1% - 1 ml

Tramadol 50 mg/1 ml

Metamizol sodný 50% 2 ml

Ketoprofén 100 mg/2 ml

Drotaverín 2%, 2 ml

Etamsylát 12,5% - 2 ml

Kyselina askorbová 5 % - 2 ml

Ďalšie:

Dextróza 5% - 200 ml

Chlorid draselný 4% - 10 ml

Tuková emulzia 10% - 200

Komplex aminokyselín pre parenterálnej výživy aspoň 20 aminokyselín 5 % so sorbitolom

Hydroxyetylškrob 10% - 250 ml (Refortan)

Sukcinylovaná želatína 4% - 500 ml (Gelofusin)

Cefuroxím - 250 g

Cefoperazón + sulbaktám - 500 g (Sulperazón)

Vankomycín 1000 mg

Ciprofloxacín 200 mg/100 ml

Meropenem 500 mg

Flukanazol 50 ml

Kaspofungín 50 mg

Ibuprofén 5 mg/ml, 2 ml

Diazepam 5 mg/ml – 2 ml

Midazalam 1% - 1 ml

Izofluran 100 ml

Rokuróniumbromid 10 mg/ml 5 ml

Ketamín 5% - 2 ml

Propofol 1% - 20 ml

Neostigmín (Prozerin) 0,05% - 1 ml

Platyfillin 0,2%, 1 ml

Dopamín 4%, 5 ml

Dobutamin 0,5 % - 50,0 ml

Digoxín 0,25 mg/1ml

Meldonium 0,5 g/5 ml

Pentoxifylín 2%, 5 ml

Furosemid 1%, 2 ml

Manitol 15%, 200 ml

Heparín 25000 IU/ml – 5 ml

Kyselina aminokaprónová 5%, 100 ml

Metoklopramid 0,5 %, 2 ml

Ondansetron 8 mg/4 ml

Chlórpyramín 2% - 1ml

Prednizolón 25 mg/1 ml

Amlodipín 5 mg

karbamazepín 200 mg

Síran horečnatý 25%, 5 ml

Karnitín orotát

Heptahydrát síranu železnatého + kyselina askorbová 100 ml

Tiamín 5% 1ml (B1)

Pyridoxín 5%, 1 ml (B6)

Kyanokobalamín 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Acetylcysteín 0,1 g

Berodual 20 ml

Pankreatín 10 000 jednotiek

Dioktaedrický smektit 3 g

Hilak forte 100 ml

Lyofilizované baktérie žijú

Loperamid 2 mg

Lidokaín 2% - 2 ml

Prokaín 0,5% - 10 ml

Iné typy liečby nie sú.

Chirurgická intervencia

Sú možné tri možnosti terapeutická taktika:

Skoré radikálny zásah(resekcia agangliovej zóny)

Zavedenie dočasnej vykladacej kolostómie a odloženie radikálneho chirurgického zákroku;

Konzervatívna liečba zápchy, kým nie je dôvera v vhodnosť radikálneho chirurgického zákroku.

Za optimálny čas na radikálnu operáciu by sa mal považovať vek 1,5 – 2 roky, ak je diagnóza stanovená v dojčenskom veku. S viac neskorá diagnóza Riadia sa všeobecným stavom dieťaťa a údajmi z laboratórnych testov.

Radikálna liečba Hirschsprungovej choroby je len chirurgická. Často sa pred radikálnou operáciou vykonáva dočasná kolostómia.

Kolostómia (1,2,5)

Má množstvo výhod oproti rôzne druhy klystír a často sa používa ako prvý stupeň chirurgickej liečby:

Po prvé, okamžite sa eliminuje črevná obštrukcia, čo je obzvlášť dôležité, znižuje sa riziko vzniku enterokolitídy, ktorá má mimoriadne nepriaznivý vplyv na výsledky liečby GD.

Po druhé, sekundárne rozšírené, ale spočiatku nezmenené črevo sa zmenšuje a v dôsledku toho sa zmenšuje rozdiel v priemeroch segmentu adduktorov a zóny aganglionózy, čo poskytuje najlepšie podmienky pre rekonštrukčnú chirurgiu.

Po tretie, zlepšuje sa nutričný stav dieťaťa.

Po štvrté, čo je veľmi dôležité, umožňuje vykonať histologické vyšetrenie zúženej oblasti distálnych rezov a poskytnúť morfologický základ pre diagnostiku HD.

Indikácie pre predbežné umiestnenie črevnej stómie sú::

Výrazná dilatácia proximálneho hrubého čreva,

Závažná enterokolitída,

Perforácia čreva.

Dlhodobé odpojenie hrubého čreva je funkčne veľmi nerentabilné, preto je výhodnejšia koncová kolostómia pred ileostómiou, pri ktorej je prechodová zóna obnažená k brušnej stene a následne nie sú problémy s určením hraníc resekcie.

Aby sa predišlo pooperačnej enterokolitíde, je potrebná dekontaminácia čreva s prihliadnutím na kultiváciu stolice a stanovenie citlivosti na antibiotiká. Formovať zdravá mikroflóračrevá, je potrebné predpisovať probiotiká.

Radikálne operácie

Operácia Swenson-Hiatt

Princíp Svenson-Hiattovej operácie spočíva v mobilizácii resekovanej časti hrubého čreva v distálnom smere, pričom konečník nedosahuje 3-5 cm spredu. V posterolaterálnych úsekoch je konečník o niečo väčší (1,5-2 cm od kožnej časti konečníka). Potom sa extraperitoneálne vykoná šikmá anastomóza dvojstupňovou intususcepciou mobilizovanej časti čreva cez konečník – v tomto prípade sa vykoná extraperitoneálna resekcia agangliového segmentu a dilatovanej časti hrubého čreva.

Duhamelova operácia

Operácia bola prvýkrát opísaná v roku 1956 ako modifikácia Swensonovej procedúry. Rektum je prekrížený cez dilatáciu. Jeho spodný koniec je zošitý a horný (proximálny) koniec je odstránený cez kanál medzi krížovou kosťou a konečníkom k vonkajšiemu zvieraču. Po ustúpení 0,5 – 1 cm od miesta kožného prechodu pozdĺž zadného polkruhu konečníka sa sliznica odlúpne o 1,5 – 2 cm nahor, nad touto oblasťou sa vypreparuje konečník cez všetky vrstvy a esovité hrubé črevo cez výsledné „okno“ privedené do perinea.

Operácia Soave

Hlavná fáza operácie Soave spočíva v oddelení seromuskulárnej vrstvy agangliovej zóny od sliznice, takmer po celej jej dĺžke (nedosahujúcej 2-3 cm k vnútornému zvieraču). Hrubé črevo sa invaginuje cez konečník do hrádze a prechádza cez svalový valec konečníka. Redukované črevo sa resekuje, pričom malý úsek dlhý 5-7 cm zostane voľne visiaci. Prebytočná časť čreva sa odreže v druhom štádiu 15 dní po nástupe anastomózy bez šitia.

V posledných rokoch zaznamenali veľký rozvoj nasledujúce metódy chirurgickej liečby Hirschsprungovej choroby u detí: endorektálna transanálna redukcia hrubého čreva de la Torre Mondragon technika(pri rektálnej a rektosigmoidnej forme Hirschsprungovej choroby) a laparoskopickej redukcii hrubého čreva o Jorgenson(s rektosigmoidnou, segmentálnou, medzisúčtovou a celkovou formou Hirschsprungovej choroby).

Tieto operácie spájajú radikalitu tradičné operácie a minimálna traumatizácia, umožňujú dosiahnuť vynikajúce funkčné a kozmetické výsledky v bezprostrednom aj dlhodobom pooperačnom období.

Preventívne opatrenia

Keďže choroba je vrodená, neexistuje žiadna prevencia choroby.

Ďalšie riadenie

Rehabilitáciu chorého dieťaťa po operácii možno rozdeliť do 2 etáp.

Prvé štádium nasleduje bezprostredne po operácii. Do tejto chvíle sa telo dieťaťa prispôsobovalo patologickým stavom, čo malo za následok také patologické odchýlky, ako je strata nutkania na stolicu, ako aj rôzne sekundárne zmeny v organizme – podvýživa, anémia, dysbakterióza a pod. Po obnovení normálnej pasáže črevného obsahu a odstránení chronickej fekálnej intoxikácie sa stavy dramaticky zmenia a po určitom čase celkovo nastáva readaptácia organizmu, resp. najmä funkcie obnoveného konečníka a jeho zadržiavacieho aparátu. Zrýchlenie týchto procesov sa dosahuje pomocou všeobecných a lokálnych terapeutických opatrení.

Sú bežné liečebné opatrenia pozostávajú z predpisovania terapeutickej výživy, vitamínovej terapie, enzýmových a bakteriálnych prípravkov a telových stimulantov. Liečebná výživa je založená čiastočne na pochopení patogenézy ochorenia, čiastočne na empirických údajoch. Strava dieťaťa by mala byť ľahko stráviteľná, treba vylúčiť korenené jedlá a jedlá s vysokým obsahom vlákniny. Strava: pravidelná strava 4-6x denne. V tomto prípade treba brať do úvahy objem resekcie hrubého čreva a charakter stolice. Pri sklone k zápche sa do stravy zaraďuje viac potravín, ktoré podporujú laxáciu (ovocie, zelenina, mäsová polievka, tučné mäso, zelenina, mliečne výrobky, kapusta, med, slivky, čerstvý chlieb), a ak ste náchylný na hnačku - posilňovanie (ryža, chudé mäso, výrobky z múky, banány, zemiaky).

Pre zvýšenie nešpecifickej odolnosti organizmu a odstránenie následkov chronickej fekálnej intoxikácie, acidózy a hypoxie, zníženie aktivity tkanivových enzýmov a enzýmov tráviaceho traktu sú dôležité najmä vitamíny A, C, B6, B12, kyselina listová.

Pre ťažké klinické formy fistulózne formy atrézie, Hirschsprungova choroba a pod., spolu s celkovou malnutríciou a hypoproteinémiou často dochádza k zníženiu sekrécie a aktivity potravu tráviacich enzýmov tráviaceho traktu. V takýchto prípadoch je potrebné predpísať prípravky proteolytických enzýmov žalúdka a pankreasu - pepsín, pankreatín alebo panzinorm vo vekovo špecifických dávkach.

Je tiež potrebné vymenovať bakteriálne prípravky(bifidumbakterín, kolibakterín), vzhľadom na to, že pacienti majú často črevnú dysbiózu. Bifidumbacterin sa používa u detí prvých rokov života, 2-2,5 dávky 1-2 krát denne 30 minút pred jedlom počas 15-20 dní. Colibacterin sa predpisuje starším deťom v 5-10 dávkach počas 35-40 dní.

Medzi liečivami stimulačnej terapie sú najúčinnejšie apilak a deriváty pyrimidínu (pentoxyl, metyluracil). Lokálne opatrenia majú veľký význam pre urýchlenie procesov adaptácie konečného úseku čreva na nové podmienky.

Po určitú dobu (do 1 mesiaca) po operácii pretrváva fenomén anastomozitídy, pozoruje sa výtok z konečníka, ktorý dosť dráždi pokožku perinea, a preto dieťa stráca análnu kontrolu. Aby sa z toho nestal zvyk, je potrebná starostlivá toaleta perinea a ošetrenie pokožky neutrálnym tukom alebo balzamikovými masťami. Od 6.-7. dňa sa podávajú teplé mikroklystíry s slabé riešenie manganistan draselný 2 krát denne počas 12-14 dní.

Po posilnení anastomózy sa zastavia tekutý výtok z konečníka, pokračujte k rozvoju reflexu na defekáciu. Hlavnou metódou je pravidelná rutina vyprázdňovania, ktorá sa niekedy musí dosiahnuť pomocou tréningových klystírov. Sú umiestnené súčasne lepšie ráno po raňajkách, striedavo teplé a chladné, po dobu 15-20 dní. Po 1 ½-2 mesiacoch sa kurz opakuje.

Zároveň je dieťa povzbudzované k retenčným cvičeniam: najprv zadrží 200-250 ml vody, potom sa objem zadržanej vody zväčší; Dieťa je nútené vyprázdniť črevá nie okamžite, ale po častiach. Na prevenciu reziduálnej stenózy konečníka sa vykonáva kontrolné digitálne rektálne vyšetrenie.

Trvanie prvej etapy rehabilitácie je najmenej 2 mesiace.

Druhá fáza— Medzi prvou a druhou etapou neexistuje ostrá hranica. Jedna časť činností druhej etapy sa vykonáva súbežne s činnosťou prvej etapy, druhá - po nej. Hlavnou úlohou je konečne upevniť zručnosti nezávislej defekácie a normalizovať funkciu konečníka. Hlavnými metódami používanými v tejto fáze sú terapeutické a vzdelávacie opatrenia, fyzioterapia, fyzioterapia, liečba v sanatóriu.

Na normalizáciu kontraktilnej funkcie hrubého čreva a obnovenie defekácie sa široko používa fyzioterapia, najmä elektrická stimulácia. Vykonáva sa buď diadynamickými prúdmi (nízkofrekvenčný terapeutický prístroj, moderné modely), buď sínusové modulované prúdy (zariadenie Amplipulse), alebo pulzné prúdy s pravouhlým a exponenciálnym tvarom impulzov (zariadenie Endoton).

V prípadoch fekálnej inkontinencie je veľmi efektívne použitie prístroja SNIM s rektálnymi elektródami. Odporúča sa predpísať elektrickú stimuláciu 2 mesiace po operácii, po vykonaní prvej fázy rehabilitačného programu. V prípade potreby sa postupy opakujú v intervaloch 4-6 mesiacov. Súčasne sú predpísané tréningové klystíry podľa schémy použitej v prvej fáze. Liečba sanatória-rezort pomáha upevniť pozitívne výsledky liečby.

Trvanie druhej fázy sa môže meniť: od 6 mesiacov do 2-3 rokov.