Typy dystrofií podľa biochemických princípov. Parenchymálne dystrofie

Klasifikácia je založená na 4 princípoch: 1) morfologické 2)biochemické 3)genetický 4)kvantitatívne

Podľa morfologického princípu sa rozlišujú tri typy dystrofií podľa toho, čo je primárne postihnuté - parenchým (bunky) alebo mezenchým (medzibunkové štruktúry - stróma, cievy).

1) Parenchymatózne – primárne sú postihnuté bunky 2) Mezenchymálne – primárne sú postihnuté medzibunkové štruktúry 3) Zmiešané – súčasné poškodenie parenchýmu aj mezenchýmu.

Podľa biochemického princípu sa rozlišujú dystrofie s poruchami metabolizmu bielkovín, tukov, sacharidov, minerálov, pigmentov a nukleoproteínov. Podľa genetických princípov sú dystrofie klasifikované ako získané a dedičné. Podľa kvantitatívneho princípu sa rozlišujú lokálne a rozšírené dystrofie. Základný princíp je morfologický. V rámci morfologickej klasifikácie fungujú aj iné klasifikácie.

Parenchymálne dystrofie

Podľa biochemického princípu sa delia na: 1) proteín(dysproteinózy) 2) mastný(lipidózy) 3) sacharidov

Dysproteinózy

Základom týchto dystrofií je porušenie metabolizmu bielkovín. Existujú 4 typy proteínových dystrofií 1) Zrnitý 2) Hydropický 3) Hyalínová kvapôčka 4) Horny

1) Granulárna dystrofia Synonymá: tupý, zakalený opuch. Termín zrnitý odráža histologický obraz patológie. Pri tomto type dystrofie sa cytoplazma stáva granulovanou namiesto homogénnej. Podstatou patológie je, že pod vplyvom poškodzujúceho faktora dochádza k zvýšeniu mitochondrií, čo dáva cytoplazme zrnitý vzhľad. Vo vývoji dystrofie existujú dve fázy: a) kompenzácie b) dekompenzácia

V štádiu kompenzácie sú mitochondrie zväčšené, ale nie poškodené. V štádiu dekompenzácie sú mitochondrie zväčšené a trochu poškodené. Mitochondriálne poškodenie je však mierne. Keď škodlivý faktor prestane, úplne obnovia svoju štruktúru.

Mikroskopicky cytoplazmatická granularita sa pozoruje v cytoplazme buniek rôznych orgánov - hepatocytov, renálneho tubulárneho epitelu, myokardiocytov. Stav mitochondrií odhalia iba štúdie elektrónového mikroskopu. Makroskopický typ orgánov:

Bud trochu zväčšené, na reze matné a zakalené. Pečeň ochabnuté, okraje pečene sú zaoblené. Srdce ochabnutý, myokard je matný, zakalený, farba vareného mäsa.

Príčiny granulárnej dystrofie: a) zhoršené prekrvenie orgánov b) infekcie c) intoxikácia d) fyzikálne, chemické faktory e) porucha nervového trofizmu

Význam a výsledok- proces je reverzibilný, ale s pokračujúcim pôsobením poškodzujúceho faktora sa granulárna dystrofia mení na závažnejší typ dystrofie. Klinický význam je určený stupnicou dystrofie a lokalizáciou. Pri celkovom poškodení myokardu môže dôjsť k zlyhaniu srdca.

2) Hydrotická dystrofia alebo vodnatieľka.

Charakterizované výskytom tekutých vakuol v cytoplazme. Lokalizácia- kožný epitel, hepatocyty, renálny tubulárny epitel, myokardiocyty, nervové bunky, bunky kôry nadobličiek a bunky iných orgánov.

Makroskopia- obrázok je nekonkrétny.

Mikroskopia- zisťujú sa vakuoly naplnené tkanivovým mokom.

Elektrónová mikroskopia- naznačuje, že tkanivový mok sa hromadí predovšetkým v mitochondriách, ktorých štruktúra je úplne zničená a zanecháva za sebou bubliny naplnené tkanivovým mokom. V prípadoch ťažkej hydropickej dystrofie zostáva na mieste bunky jedna veľká vakuola naplnená cytoplazmatickou tekutinou. V tomto variante dystrofie sú všetky organely bunkovej cytoplazmy zničené a jadro je vytlačené na perifériu. Tento variant hydropickej dystrofie sa nazýva - balónová dystrofia.

Výsledok hydropickej dystrofie, najmä balón, je nepriaznivý. Bunka môže následne zomrieť. A funkcia poškodeného orgánu je výrazne znížená. Príčiny hydropickej dystrofie– infekcie, intoxikácia, hypoproteinémia počas hladovania a iné etiologické faktory poškodenia.

Téma: „Poruchy metabolizmu. Dystrofia".

Význam témy: Metabolické poruchy v tele a jeho tkanivách sú základom všetkých patologických procesov a prejavujú sa vo forme symptómov a syndrómov ľudských chorôb. Poznanie štrukturálnych zmien počas alterácie pomôže budúcim sestrám lepšie pochopiť klinickú patológiu, pochopiť význam ich budúcej profesie a prejaviť o ňu trvalý záujem.

Na základe teoretické poznatky a praktické zručnosti, ktoré študent musí mať

vedieť: všeobecné vzory rozvoj dystrofie, nekrózy, atrofie; štruktúrne a funkčné vzorce vývoja a priebehu dystrofie, nekrózy, atrofie

byť schopný: určiť znaky typických patologických procesov: dystrofia, nekróza, atrofia.

Učebné ciele:

spoločný cieľ

Žiak musí ovládať všeobecné kompetencie

OK 1. Pochopte podstatu a spoločenský význam svojho budúceho povolania, prejavujte oň trvalý záujem.

OK 2. Organizovať vlastné aktivity, určovať metódy a prostriedky vykonávania odborných úloh, hodnotiť ich efektívnosť a kvalitu.

OK 4. Vyhľadávať, analyzovať a vyhodnocovať informácie potrebné pre nastavenie a riešenie profesionálnych problémov, profesionálny a osobný rozvoj.

OK 5. Využívať informačné a komunikačné technológie na zlepšenie odborných činností.

Žiak musí ovládať odborné kompetencie

PC 2.1. Informácie predložte pacientovi zrozumiteľnou formou, vysvetlite mu podstatu zákrokov.

Kontrola počiatočnej úrovne vedomostí

1. Pojem škody

2. Hlavné typy poškodenia

3 Mechanizmy rozvoja dystrofií

4 Dôvody rozvoja dystrofie

5 Klasifikácia dystrofií

6 Typy parenchýmových dystrofií

7 Typy mezenchymálnych dystrofií

8 Typy zmiešaných dystrofií

9 Nekróza, príčiny, typy.

10Atrofia, príčiny, typy

Stručné zhrnutie témy

Poškodenie, príp zmena, sa nazýva zmena buniek, medzibunkovej látky a v závislosti od objemu poškodených buniek - tkanív a orgánov. V poškodených bunkách, tkanivách a orgánoch sa mení metabolizmus, čo vedie k narušeniu ich vitálnych funkcií a zvyčajne k dysfunkcii. Poškodenie sprevádza akúkoľvek chorobu alebo patologický proces.

Medzi škody najvyššia hodnota mať dystrofia, nekróza a atrofia.

Dystrofia- patologický proces odrážajúci metabolické poruchy v tele. Dystrofia je charakterizovaná poškodením buniek a medzibunkovej látky, v dôsledku čoho sa mení funkcia orgánu.

Mechanizmy rozvoja dystrofie:

1. Infiltrácia, v ktorých látky pre ňu charakteristické vstupujú do bunky s krvou, ale v viac než normálne. Napríklad infiltrácia cholesterolu a jeho derivátov do intimy veľkých tepien pri ateroskleróze.

2. zvrátená syntéza, pri ktorých sa abnormálne, t.j. tvoria v bunkách alebo medzibunkovej látke. látky, ktoré nie sú charakteristické pre tieto bunky a tkanivá. Napríklad za určitých podmienok bunky syntetizujú amyloidný proteín, ktorý sa bežne u ľudí nevyskytuje.

3. Transformácia, v ktorých z určitých dôvodov namiesto produktov jedného typu metabolizmu vznikajú látky charakteristické pre iný typ metabolizmu, napríklad bielkoviny sa premieňajú na tuky alebo sacharidy .

4. Rozklad alebo faneróza. S týmto mechanizmom sa dystrofia vyvíja v dôsledku rozpadu zložitých chemických zlúčenín, ktoré tvoria bunkové alebo medzibunkové štruktúry. Napríklad dezintegrácia membrán intracelulárnych štruktúr pozostávajúcich z komplexov tuk-proteín počas hypoxie vedie k tomu, že sa v bunke objaví nadmerné množstvo buď proteínov alebo tukov. Existuje proteín resp tuková degenerácia.

Klasifikácia dystrofií je založená na niekoľkých princípoch.

V závislosti od narušeného typu metabolizmu sa dystrofia delia na bielkoviny, tuky, uhľohydráty a minerály.

V závislosti od lokalizácie dystrofie v parenchýme alebo stróme, ktorá je mezenchymálneho pôvodu, sú parenchýmové, mezenchymálne a zmiešané.

Na základe ich prevalencie sa dystrofie delia na všeobecné a lokálne.

V závislosti od príčin sa rozlišujú získané a dedičné typy dystrofií.

Parenchymálne Lystrofie

V bunkách sa vyskytujú parenchymálne dystrofie. V závislosti od typu metabolickej poruchy sa parenchýmové dystrofie delia na bielkovinové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Proteínové dystrofie: zrnitý, hyalínovo-kvapôčkový, hydropický

Granulárna dystopia. Vyskytuje sa v bunkách srdca, pečene a obličiek.

Makroskopicky orgány vyzerajú matne, opuchnuté a po rozrezaní pripomínajú varené mäso. Preto sa tento typ dystrofie nazýva aj zakalený opuch.

Mikroskopicky: voľný proteín tvorí v cytoplazme mnohopočetné malé jadrá. Bunky zároveň napučiavajú, ich cytoplazma vyzerá zrnito. Pri granulárnej dystrofii sa funkcia orgánu mierne mení. Dystrofia je reverzibilná.

Hyalínová dystrofia. závažnejší typ proteínovej dystrofie sa vyvíja v obličkách, menej často v pečeni a extrémne zriedkavo v myokarde. Mikroskopicky: dochádza ku koagulácii proteínu, stáva sa hustejším, stlačeným do homogénnych kvapiek, ktoré pripomínajú základnú látku hyalínovej chrupavky. Tento typ proteínovej dystrofie je nezvratný. Funkcia orgánov pri hyalínovej kvapôčkovej dystrofii je výrazne narušená.

Hydropický. Táto dystrofia je spojená s porušením metabolizmu proteín-voda a vyskytuje sa v epiteli kože a čriev, v bunkách pečene, obličiek, srdca a kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov sa zvyšuje priepustnosť bunkových membrán, v cytoplazme sa v dôsledku vstupu vody vytvárajú vakuoly. Za týchto podmienok sa aktivujú lyzozomálne enzýmy, hydrolázy, ktoré ničia vlastné organely buniek, ich proteín sa rozpadá a tekutina sa dostáva do bunky. Bunka zomrie. Vzhľad orgány s hydropickou dystrofiou sú málo zmenené. Funkcia orgánov je výrazne znížená.

Mastné degenerácie. Porucha metabolizmu cytoplazmatického tuku spočíva buď v hromadení tuku neobvyklého zloženia pre tieto bunky, alebo v tvorbe lipidov v tých bunkách, ktoré ich normálne nemajú. Tukové degenerácie sa tiež nazývajú lipidózy. Vyvíja sa v srdci, pečeni a obličkách.

Hlavnou príčinou tohto typu dystrofie je hypoxia. Pre všetky choroby sprevádzané hladovanie kyslíkom, tuková degenerácia sa vyvíja v srdci, pečeni a obličkách. Medzi takéto ochorenia patrí ischemická choroba srdca, hypertenzia, ateroskleróza, vrodené a získané srdcové chyby, chronické ochorenia pľúc a mnohé ďalšie vedúce k pľúcnemu zlyhaniu srdca, rôzne infekcie, najmä chronické, ako aj intoxikácie. Ak sa príčina, ktorá tukovú degeneráciu spôsobila, pomerne rýchlo odstráni v štádiu stredne ťažkých morfologických zmien v bunkách, je možné obnoviť ich štruktúru a funkciu. V opačnom prípade tuková degenerácia vedie k smrti značného počtu buniek, a preto sa následne vyvinú sklerotické zmeny v orgánoch a narušenie ich funkcie.

Mechanizmy vývoja tukových a proteínových dystrofií sú identické. Súčasne majú rôzne orgány špecifické črty tvorby vnútrobunkového tuku.

Sacharidové dystrofie. Poruchy metabolizmu uhľohydrátov sú spojené buď s hromadením komplexov proteín-polysacharid (glykogén, glykoproteíny) v tkanivách a bunkách, alebo s tvorbou týchto látok v tých bunkách, kde sa bežne nenachádzajú, alebo so zmenami v ich chemickom zložení. Najväčší význam má porucha metabolizmu glykogénu, ktorá je spojená so vznikom diabetes mellitus, ťažkého a bežného ochorenia.

Mezenchymálne dystrofie. Mezenchymálne dystrofie sa vyskytujú v dôsledku metabolických porúch v intersticiálnom priestore spojivové tkanivo ktorý tvorí strómu orgánov a je súčasťou stien krvných ciev.

V závislosti od typu metabolickej poruchy sa mezenchymálne dystrofie delia na bielkovinové (dysproteinózy), tukové (lipidózy) a sacharidy.

Proteínové dystrofie: opuch slizníc, fibrinoid, hyalinóza, amyloidóza.

Mukoidný opuch. Príčinou mukoidného opuchu, ako aj fibrinoidného opuchu môžu byť infekčné a alergické ochorenia vrátane reumatických ochorení; ateroskleróza, hypertenzia.

Podstatou mukoidného opuchu je zmena základnej substancie spojivového tkaniva. Do hlavnej látky sa prerozdeľujú glykozaminoglykány, ktoré priťahujú vodu a tá napučiava a mení svoje fyzikálno-chemické vlastnosti. Pri mukoidnom opuchu sa spojivové tkanivo nevláknité, ale samotná štruktúra kolagénových vlákien sa nemení, takže tento typ dystrofie je reverzibilný, ak sa odstráni príčina, ktorá ho spôsobila.

Fibrinoid. Toto je ďalšia fáza po opuchu sliznice. V dôsledku zvýšenej vaskulárnej permeability sa plazma obsahujúca proteíny vrátane fibrinogénu dostáva do intersticiálneho tkaniva, základná látka spojivového tkaniva napučí (fibrinoidný opuch) a následne kolabuje. Fibrinoid končí buď sklerózou, t.j. nahradením odumretého intersticiálneho tkaniva hrubým vláknitým spojivom, alebo hyalinózou.

Hyalinóza. Výsledkom môže byť hyalinóza, ktorá dokončuje fibrinoidné zmeny v mezenchýme, ale môže predstavovať nezávislý typ dystrofie mezenchymálneho proteínu. Tento typ dystrofie je nezvratný. Hyalín je bielkovina tvorená rozloženými bielkovinami intersticiálneho spojivového tkaniva a bielkovinami krvnej plazmy, najmä fibrínom, ktoré sa uvoľňujú z ciev v dôsledku zvýšenej priepustnosti.

Amyloidóza. Mezenchymálna dysproteinóza, ktorá je charakterizovaná tvorbou špeciálnej, veľmi odolnej látky na bazálnych membránach slizníc, krvných ciev, ako aj v intersticiálnom spojivovom tkanive, ktorá pozostáva z 96 % bielkovín a 4 % sacharidov a „hematogénnych prísad“. “ - rôzne chemických látok bielkovinovej povahy z krvnej plazmy a tkanív. Výsledná látka sa nazýva „amyloid“ a bežne sa u ľudí nevyskytuje. Amyloid sa nerušene hromadí v tkanivách, stláča a ničí ich štruktúry. Orgány postihnuté amyloidózou sa zväčšujú, stávajú sa hustými, krehkými a majú mastný vzhľad. Amyloidóza je nezvratná.

Zmiešané dystrofie, kedy dochádza k zmenám tak v bunke, ako aj v parenchýme orgánov a tkanív, dochádza k nim pri poruche metabolizmu komplexných bielkovín (chromoproteíny, nukleoproteíny, lipoproteíny) a minerálov.

Chromoproteíny (endogénne pigmenty) sú troch typov: deriváty hemoglobínu (hemoglobinogénne), proteinogénne, lipidogénne.

Hemoglobinogénne pigmenty vzniká v dôsledku fyziologického starnutia a rozpadu červených krviniek: feritín, hemosiderín, bilirubín.

Bilirubín je zachytený pečeňovými bunkami, spája sa v nich s kyselinou glukurónovou a uvoľňuje sa do žlčových ciest; v čreve sa čiastočne vstrebáva, časť sa vylučuje stolicou vo forme stercobilínu a časť močom vo forme urobilínu. Porušenie metabolizmu bilirubínu sa prejavuje vo forme jeho akumulácie v krvi - žltačky.

Existujú tri typy žltačky:

Suprahepatálna (hemolytická) – príčina rozpadu červených krviniek;

Pečeňové (parenchýmové) – príčinou je poškodenie pečeňových buniek a porucha vychytávania btltrubinu;

Subhepatálna (obštrukčná) – príčinou je obštrukcia odtoku žlče.

Proteinogénne pigmenty. Základný melanín určuje farbu ľudskej pokožky, vlasov a očí. Jeho zvýšený obsah v koži sa pozoruje pri endokrinnom ochorení Addisonova choroba, v materské znamienka(nevi).

Lipodogénne pigmenty. Hlavný lipofuscín sa intenzívne ukladá v bunkách pečene a srdca v starobe, pri vyčerpaní, pri defektoch a pod.

Nekróza

Ide o smrť jednotlivých buniek, tkanivových rezov, časti orgánu alebo celého orgánu v živom organizme. V odumretých bunkách a tkanivách sa zároveň úplne a nenávratne zastaví metabolizmus, ktorý stráca všetky svoje funkcie.

Príčiny nekrózy mechanické (trauma), teplotné (popáleniny, omrzliny) faktory; ionizujúce žiarenie, chemikálie, narušenie nervového a cievneho trofizmu tkanív, vplyv toxínov pri infekčných ochoreniach (záškrt, tuberkulóza.)

Známky nekrózy. Ireverzibilné zmeny v jadrách a cytoplazme buniek. V procese nekrobiózy a nekrózy bunky strácajú vodu, jadrá sa zmenšujú a hustnú - vzniká karyopyknóza. Nukleové kyseliny vo forme samostatných zhlukov opúšťajú jadro do cytoplazmy a dochádza k jeho rozpadu – karyorexii. Potom sa jadrová látka rozpustí a dôjde k karyolýze. To isté sa pozoruje v cytoplazme - v nej sa vyvíja plazmorhexia a plazmolýza. Potom sa celá bunka rozpustí – dôjde k cytolýze.

Formy nekrózy : suché(koagulácia) príp mokré(kolikácia).

Gangréna– špeciálny tvar nekróza - odlišuje sa čiernou alebo hnedou farbou nekrotického tkaniva. Gangréna môže byť suchá alebo mokrá.

Preležaniny(typ gangrény) - oblasti nekrózy kože, podkožného tkaniva alebo slizníc, ktoré sú vystavené tlaku v podmienkach vyčerpania tela alebo narušeného neurovaskulárneho trofizmu.

Sekvestrácia- oblasť mŕtveho tkaniva voľne umiestnená medzi živým tkanivom. Typicky nekrotický kostný fragment pri osteomyelitíde slúži ako sekvestr. Prítomnosť sekvestrácie podporuje hnisavý zápal.

Infarkt- nekróza tkaniva v dôsledku akútnej poruchy obehu v dôsledku trombózy, embólie alebo kompresie cievy.

Atrofia- Ide o zníženie objemu orgánu a zníženie jeho funkcií, ku ktorému dochádza počas normálny život osoby alebo v dôsledku chorôb.

Známky atrofie. Orgány sa zmenšujú, v atrofujúcich bunkách sa môžu objaviť inklúzie vo forme granúl lipofuscínu, ktoré dodávajú orgánu hnedú farbu. V takýchto prípadoch hovoria o hnedej atrofii orgánu.

Fyziologická atrofia sprevádza bežný život človeka, patologická atrofia je spojená s chorobami. Patologická atrofia môže postihnúť celé telo (všeobecná atrofia) alebo jeho jednotlivé časti (lokálna atrofia).

Všeobecná atrofia, alebo vyčerpanie, sa môže vyvinúť počas hladovania (nutričná dystrofia), s malígnymi nádormi (rakovinová kachexia). Kachexia je extrémny stupeň vyčerpania organizmu s atrofiou mnohých orgánov.

Miestna atrofia(atrofia jednotlivých orgánov alebo častí tela:

Atrofia z nečinnosti - vzniká v orgáne v dôsledku zníženia jeho funkcie, napríklad pri zlomenine kosti končatiny dochádza k atrofii jeho svalov.

Tlaková atrofia sa vyvíja, keď je orgán vystavený tlaku nádoru, jazvovitého zrastu alebo vaskulárnej aneuryzmy. .

Atrofia z nedostatočného prekrvenia vzniká v orgánoch, do ktorých prúdi málo krvi.

Neurogénna atrofia je spojená s poruchou inervácie hlavne kostrových svalov.

V prípadoch, keď je atrofia orgánov a tkanív mierna, keď sa odstráni príčina, ktorá atrofiu spôsobila, sa často obnoví štruktúra a funkcia orgánu.

Samostatná práca:

Pomocou referenčnej osnovy vyplňte grafologické štruktúry pre dystrofiu (príloha č. 1)

Pomocou elektronického atlasu a mikroobvodov študujte mikropreparáty:

Granulárna dystrofia, hyalínová dystrofia, hydropická, tuková degenerácia srdca, pečene, hnedá indurácia pľúc, „mukoidný opuch“ (Príloha č. 1).

Študujte makropreparáty: „tigrie srdce“, mazová pečeň, „ságová slezina“, „indurácia hnedých pľúc“ Príloha č. 1, atlas).

Pomocou poznámok vyplňte grafologické štruktúry „nekróza“ (Príloha č. 1)

Pomocou počítača študujte makroskopické vzorky nekrózy končatín.

Pomocou poznámok a počítačových prezentácií vyplňte grafologické štruktúry „Atrofia“. (Príloha č. 1)

Záverečná kontrola vedomostí- úlohy v testovacej forme

Zhrnutie.

Domáca úloha Predmet: Všeobecné reakcie telo za poškodenie. Kompenzačné – adaptačné reakcie.

Zostavte si terminologický slovník

Prezentácie na tému: „Šok“, „Stres“, „Kóma“

Paukov V. S. Litvitsky P. F. strana 85-96

Požadovaná literatúra

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Patologická anatómia a patologická fyziológia. – Geotar – Media, 2010.

doplnková literatúra

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, “Základy patológie”, učebnica + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 s.

2. Paltsev (N) "Atlas patologickej anatómie" Medicína 2007

Podrobnosti

Dystrofia– komplexný patologický proces, ktorý je založený na porušení metabolizmu tkanív, čo vedie k štrukturálne zmeny.

Trofický– súbor mechanizmov, ktoré určujú metabolizmus a štruktúrna organizácia bunky (tkanivá) potrebné na vykonávanie špecializovanej funkcie.

Príčiny dystrofie:

1) poruchy autoregulácie buniek, ktoré môžu byť spôsobené hyperfunkciou, toxickými látkami, žiarením, nedostatkom enzýmov atď.

2) dysfunkcia dopravných systémov, zabezpečujúce metabolizmus a štrukturálne zachovanie tkanív, spôsobujú hypoxiu.

3) narušenie endokrinnej, nervovej regulácie

Morfogenéza dystrofie:

1) infiltrácia

Nadmerná akumulácia látky (normálna, nie abnormálna) v dôsledku nadmernej syntézy.

Príklad: tuková hepatóza pečene, hemosideróza obličiek.

2) rozklad (faneróza)

Rozpad bunkových ultraštruktúr a medzibunkovej substancie, čo vedie k narušeniu metabolizmu tkaniva a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanive.

3) zvrátená syntéza

Syntéza anomálnych produktov. Patria sem: syntéza abnormálneho amyloidného proteínu v bunke, syntéza alkoholického hyalínového proteínu hepatocytmi.

4) transformácia

Tvorba produktov jedného typu výmeny zo spoločných východiskových produktov, ktoré vstupujú do konštrukcie BZHU.

Klasifikácia dystrofie.

Klasifikácia sa riadi niekoľkými zásadami. Dystrofia sa rozlišujú:

1) dominanciou morfologické zmeny V tkanivových štruktúr ah: parenchymálne, zmiešané, mezenchymálne (stromálno-vaskulárne)

2) dominanciou porušenie jedného alebo druhého typu výmeny: bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály.

3) v závislosti od vplyv genetické faktory : získaný, dedičný.

4) podľa lokalizácia: miestny, všeobecný.

Parenchymálne dystrofie.

Prejavy metabolických porúch vo funkčne vysoko špecializovaných bunkách.

1) Parenchymálne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

Podstatou takýchto dystrofií je zmena fyzikálno-chemických a morfologické vlastnosti a bunkové bielkoviny: podliehajú denaturácii a koagulácii alebo kolikviácii, čo vedie k hydratácii cytoplazmy. V prípadoch, keď sú väzby medzi proteínmi a lipidmi narušené, dochádza k deštrukcii štruktúr bunkovej membrány.

Poruchy metabolizmu bielkovín sú často kombinované s poruchami Na-K pumpy: čo vedie k hromadeniu Na iónov a opuchu buniek. Tento patologický proces sa nazýva hydropická dystrofia.

Druhy:

-zrnitý

Reverzibilné, vyzerá ako akumulácia malých proteínových zŕn v cytoplazme. Orgány sa zväčšujú, ochabujú a ochabujú.

- hyalínový odkvap

V cytoplazme sa objavujú veľké hyalínové proteínové kvapky, ktoré sa navzájom spájajú a vyplňujú telo bunky. V niektorých prípadoch končí fokálnou koagulačnou nekrózou bunky.

Často sa nachádza v obličkách, zriedka v pečeni a myokarde.

V obličkách sa pri vyšetrení zistí akumulácia kvapôčok v nefrocytoch. Akumulácia sa často pozoruje pri nefrotickom syndróme, pretože základom tejto dystrofie je nedostatočnosť vakuolárneho lyzozomálneho aparátu epitelu proximálneho tubulu, v ktorom sú proteíny normálne reabsorbované. To je dôvod, prečo sa v moči objavujú bielkoviny (proteinúria) a odliatky (cylindrúria).

Vzhľad nemá žiadne charakteristické črty.

V pečeni mikroskopia odhalí Maloryho telieska, pozostávajúce z fibríl a alkoholového hyalínu. Výskyt takýchto kvapôčok je prejavom zvrátenej syntetickej funkcie hepatocytu, ku ktorej dochádza pri alkoholická hepatitída, primárna biliárna cirhóza. Vzhľad pečene sa líši.

Výsledok hyalínovej kvapôčkovej dystrofie je nepriaznivý, vedie k nekróze buniek.

- hydropická dystrofia

Charakterizované výskytom vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Častejšie sa pozoruje v epiteli kože a renálnych tubuloch, v hepatocytoch a myocytoch.

Parenchýmové bunky sú zväčšené na objeme, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami obsahujúcimi číra tekutina. Potom sa bunka zmení na obrovský balón (celá bunka sa stala veľkou vakuolou) - fokálna skvapalňovacia nekróza. Vzhľad tkanív sa mení len málo.

Veľkú úlohu v mechanizme vývoja zohráva zhoršená permeabilita membrány, ktorá vedie k okysleniu cytoplazmy a aktivácii hydrolytických enzýmov lyzozómov, ktoré pridaním vody rušia intramolekulárne väzby.

Príčiny: v obličkách – poškodenie obličkového filtra, čo vedie k hyperfiltrácii, v pečeni – hepatitída rôznych etiológií, v epidermis - opuch, infekcia.

Výsledok takejto dystrofie je zvyčajne nepriaznivý - končí fokálnou koagulačnou nekrózou.

- nadržaná dystrofia

Je charakterizovaná nadmernou tvorbou rohovitej hmoty v keratinizujúcom epiteli (hyperkeratóza, ichtyóza) alebo tvorbou rohovej hmoty tam, kde sa bežne nevyskytuje (patologické rohovatenie na slizniciach). Dôvody sú rôzne: poruchy vývoja kože, chronický zápal, nedostatok vitamínov atď.

Výsledok: niekedy, keď sa odstráni príčina, dôjde k obnove tkaniva, ale v pokročilých prípadoch k bunkovej smrti.

- dedičné poruchy metabolizmu aminokyselín

Takzvané akumulačné choroby, ktoré sú založené na porušení vnútrobunkového metabolizmu mnohých aminokyselín v dôsledku dedičného nedostatku metabolizujúcich enzýmov.

A) cystinóza. Veda zatiaľ nevie, ktorý nedostatok enzýmu vedie k tejto chorobe. AA sa hromadí v pečeni, obličkách, slezine, očiach, kostná dreň, koža.

B) tyrozinóza. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatku tyrozínaminotransferázy. Hromadí sa v pečeni, obličkách, kostiach.

B) fenylpyruvická oligofrénia. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatku fenylalanín-4-hydroxylázy a hromadí sa v nervový systém, svaly a krv.

2) tukové degenerácie parenchýmu (lipidózy)

Poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov sa môžu prejaviť zvýšením ich obsahu v bunkách, kde sa normálne nachádzajú, výskytom lipidov tam, kde sa zvyčajne nenachádzajú, a tvorbou tukov neobvyklého chemického zloženia.

-poruchy metabolizmu lipidov

V pečeni sa tuková degenerácia prejavuje prudkým zvýšením obsahu tuku v hepatocytoch a zmenou ich zloženia. V pečeňových bunkách sa najskôr objavia lipidové granuly (pulverizovaná obezita), potom malé kvapôčky (malokvapôčková obezita), ktoré sa následne zlúčia do veľkých kvapôčok (veľkokvapôčková obezita) alebo do jednej tukovej vakuoly. Pečeň je zväčšená, ochabnutá a má okrovožltú farbu. Medzi mechanizmami tukovej degenerácie pečene je nadmerný vstup do hepatocytov mastné kyseliny alebo ich zvýšená syntéza týmito bunkami, vplyv toxické látky, blokovanie oxidácie mastných kyselín a syntézy lipoproteínov v hepatocytoch, nedostatočný prísun aminokyselín potrebných na syntézu do pečeňových buniek. HDP sa teda vyskytuje v dôsledku: lipoproteinémie (alkoholizmus, diabetes mellitus, celková obezita), hepatotropných intoxikácií (etanol, chloroform) a porúch výživy.

V dôsledku hypoxie a intoxikácie dochádza k mastnej degenerácii myokardu. Mechanizmus vývoja je spojený s poklesom oxidácie mastných kyselín v dôsledku deštrukcie mitochondrií pod vplyvom hypoxie alebo toxínu. Pri makroskopickom vyšetrení je veľkosť srdca zväčšená, srdcový sval má hlinenožltú farbu. Myokard vyzerá ako koža tigra - biele a žlté pruhy. Lipidy sa stanovujú vo forme malých kvapiek.

Príčiny tukovej degenerácie sú rôzne. Môžu byť spojené s hladovaním kyslíkom (preto sa často vyskytuje pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému), infekciami a intoxikáciami, nedostatkom vitamínov a jednostrannou výživou.

Výsledok tukovej degenerácie závisí od jej stupňa. Ak to nie je sprevádzané hrubým rozpadom bunkových štruktúr, potom je to reverzibilné.

- dedičné enzymopatie

Vznikajú v dôsledku dedičného nedostatku enzýmov zapojených do metabolizmu lipidov.

A) choroba Gaucher s nedostatkom glukocerebrozidázy. Lipid sa hromadí v pečeni, slezine a kostnej dreni.

B) choroba Niemann -Pike s nedostatkom sfingomyelinázy. Hromadenie v pečeni, slezine, kostnej dreni.

IN) choroba Sachs s deficitom kyslej galaktozidázy.

G) choroba Norman -Landinga s nedostatkom beta-galaktozidázy.

3) Parenchymálne sacharidové dystrofie

- sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykogénu

O cukrovka dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami, k zvýšeniu jej obsahu v krvi a k ​​vylučovaniu močom. Zásoby tkanivového glykogénu sa prudko znižujú. V pečeni je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi a tukovej degenerácii pečene.

V obličkách s diabetes mellitus sa vyskytujú nasledujúce zmeny: glykogénová infiltrácia tubulárneho epitelu.

- dedičná glykogenóza

a) typ 1 – Gierkeho choroba – deficit glukózo-6-fosfatázy

b) 2. typ – Pompeho choroba – deficit kyslej alfa-1,4-glukozidázy

c) typ 3 – Forbesova choroba – nedostatok amylo-1,6-glukozidázy

d) typ 4 – Andersonova choroba – nedostatok amylo-(1,4-1,6)-transglukozidázy

e) typ 5 – McArdleova choroba – nedostatok myofosforyláz

e) 6. typ – Jej choroba – nedostatok pečeňovej fosforylázy

Pri ochoreniach typu 1,2,5,6 nie je narušená štruktúra glykogénu.

-sacharidové dystrofie spojené s poruchami metabolizmu glykoproteínov

V bunkách alebo medzibunkovej látke dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizovité alebo hlienu podobné látky.

Mnoho secernujúcich buniek odumiera a deskvamuje, vylučovacie kanályžľazy sa upchajú hlienom, čo vedie k rozvoju cýst.

Príčiny sú rôzne, najčastejšie však ide o zápaly slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych dráždivých látok.

Niekedy v klinickej praxi Existuje niečo ako parenchymálna dystrofia. Patologická anatómia klasifikuje ich ako metabolické poruchy v bunkách. Ak sa porozprávame jednoduchým jazykom, potom je narušený proces výživy a akumulácie v orgáne užitočné látky, čo vedie k morfologickým (vizuálnym) zmenám. Táto patológia môže byť identifikovaná počas sekcie alebo po sérii vysoko špecifických testov. Parenchymálne a stromálne vaskulárne dystrofie sú základom mnohých smrteľných chorôb.

Definícia

Parenchymálne dystrofie sú patologické procesy, ktoré vedú k zmenám v štruktúre orgánových buniek. Medzi mechanizmy rozvoja ochorenia patria poruchy autoregulácie buniek s nedostatkom energie, fermentopatia, poruchy obehu (krv, lymfa, interstícia, medzibunková tekutina), endokrinné a cerebrálne dystrofie.

Existuje niekoľko mechanizmov dystrofie:

Infiltrácia, to znamená nadmerný transport metabolických produktov z krvi do bunky alebo medzibunkového priestoru, spôsobený poruchou enzýmových systémov tela;

Rozklad alebo faneróza je rozpad vnútrobunkových štruktúr, ktorý vedie k poruchám metabolizmu a hromadeniu nedostatočne oxidovaných produktov metabolizmu;

Zvrátená syntéza látok, ktoré bunka normálne nereprodukuje;

Transformácia buniek vstupujúcich do bunky živiny na vytvorenie jedného typu konečného produktu (bielkoviny, tuky alebo sacharidy).

Klasifikácia

Patomorfológovia zdôrazňujú nasledujúce typy parenchymálne dystrofie:

1. V závislosti od morfologických zmien:

Čisto parenchymálne;

Stromálne-vaskulárne;

Zmiešané.

2. Podľa typu nahromadených látok:

Proteín alebo dysproteinózy;

Tuk alebo lipidóza;

uhľohydráty;

Minerálne.

3. Podľa prevalencie procesu:

systém;

Miestne.

4. Podľa času objavenia sa:

Získané;

Vrodené.

Patologická anatómia určuje určité parenchymálne dystrofie nielen podľa poškodzujúceho agens, ale aj podľa špecifickosti postihnutých buniek. Prechod jednej dystrofie na druhú je teoreticky možný, ale v praxi je možná len kombinovaná patológia. Parenchymálne dystrofie sú podstatou procesu vyskytujúceho sa v bunke, ale iba časťou klinický syndróm, ktorý pokrýva morfologické a funkčné poškodenie určitý orgán.

Dysproteinózy

Ľudské telo je väčšinou tvorené bielkovinami a vodou. Proteínové molekuly sú súčasťou bunkových stien, mitochondriálnych membrán a iných organel, navyše sú vo voľnom stave v cytoplazme. Spravidla ide o enzýmy.

Dysproteinóza je iný názov pre patológiu, ako je dystrofia parenchýmového proteínu. A jeho podstatou je, že bunkové proteíny menia svoje vlastnosti a tiež podliehajú štrukturálnym zmenám, ako je denaturácia alebo kolízia. Proteínové parenchýmové dystrofie zahŕňajú hyalínovo-kvapôčkové, hydropické, rohovinové a granulárne dystrofie. Prvé tri budú napísané podrobnejšie, ale posledný, zrnitý, sa vyznačuje tým, že sa v bunkách hromadia zrnká bielkovín, preto sa bunky naťahujú a orgán sa zväčšuje, uvoľňuje, otupí. Preto granulárna dystrofia nazývaný aj tupý opuch. Vedci však pochybujú, že ide o parenchýmovú dystrofiu. Patologická anatómia tohto procesu je taká, že kompenzačné zväčšené bunkové štruktúry môžu byť zamenené za zrná, ako odpoveď na funkčný stres.

Hyalínová kvapôčková dystrofia

McArdleova choroba;

Jej choroba;

Forbes-Coriho choroba;

Andersenova choroba.

ich odlišná diagnóza možné po biopsii pečene a použití histoenzýmovej analýzy.

Porucha metabolizmu glykoproteínu

Ide o parenchymálne dystrofie spôsobené nahromadením mucínov alebo mukoidov v tkanivách. V opačnom prípade sa tieto dystrofie nazývajú aj hlienovité alebo hlienovité, kvôli charakteristickej konzistencii inklúzií. Niekedy sa hromadia skutočné mucíny, ale iba im podobné látky, ktoré môžu zhustnúť. V tomto prípade hovoríme o o koloidnej dystrofii.

Mikroskopia tkaniva umožňuje určiť nielen prítomnosť hlienu, ale aj jeho vlastnosti. Vzhľadom na to, že zvyšky buniek, ako aj viskózne sekréty, bránia normálnemu odtoku tekutiny zo žliaz, tvoria sa cysty a ich obsah má tendenciu sa zapáliť.

Príčiny tohto typu dystrofie môžu byť veľmi odlišné, no najčastejšie ide o katarálny zápal slizníc. Navyše, ak dedičné ochorenie, ktorej patogenetický obraz dobre zapadá do definície mukóznej dystrofie. Toto je cystická fibróza. Postihnutý je pankreas, črevná trubica, močové cesty, žlčové cesty, potné a slinné žľazy.

Riešenie tohto typu ochorenia závisí od množstva hlienu a dĺžky jeho sekrécie. O to menej času ubehlo od začiatku patologický proces, tým je pravdepodobnejšie, že sa sliznica úplne zotaví. Ale v niektorých prípadoch sa pozoruje deskvamácia epitelu, skleróza a dysfunkcia postihnutého orgánu.