Mikroskopia granulárnej dystrofie. Možné následky a komplikácie

Všeobecné informácie

Dystrofia(z gréčtiny dys- porušenie a trofej- vyživovať) je komplexný patologický proces, ktorý je založený na porušení tkanivového (bunkového) metabolizmu vedúceho k štrukturálnym zmenám. Preto sa dystrofia považujú za jeden z typov poškodenia.

Trofizmus je chápaný ako súbor mechanizmov, ktoré určujú metabolizmus a štruktúrnu organizáciu tkaniva (buniek), ktoré sú nevyhnutné pre výkon špecializovanej funkcie. Medzi tieto mechanizmy patrí bunkový A extracelulárny (obr. 26). Bunkové mechanizmy sú zabezpečené štruktúrnou organizáciou bunky a jej autoreguláciou. To znamená, že trofizmus bunky je z veľkej časti

Ryža. 26. Mechanizmy trofickej regulácie (podľa M.G. Balsha)

je určená vlastnosťou samotnej bunky ako komplexného samoregulačného systému. Životná aktivita bunky je zabezpečená „prostredím“ a je regulovaná množstvom systémov tela. Preto majú extracelulárne mechanizmy trofizmu transportné (krv, lymfa, mikrovaskulatúra) a integračné (neuroendokrinné, neurohumorálne) systémy na jeho reguláciu. Z uvedeného vyplýva, že bezprostredná príčina Vývoj dystrofií môže byť spôsobený porušením bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus.

1. Poruchy autoregulácie buniek môžu byť spôsobené rôznymi faktormi (hyperfunkcia, toxické látky, žiarenie, dedičný nedostatok alebo nedostatok enzýmu a pod.). Veľkú úlohu zohráva pohlavie génov - receptory, ktoré vykonávajú „koordinovanú inhibíciu“ funkcií rôznych ultraštruktúr. Porušenie autoregulácie buniek vedie k nedostatok energie a narušenie enzymatických procesov v klietke. Enzymopatia, alebo enzymopatia (získaná alebo dedičná), sa stáva hlavnou patogenetickou väzbou a prejavom dystrofie v prípadoch porušenia bunkových trofických mechanizmov.

2. Poruchy funkcie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a štrukturálnu konzerváciu tkanív (buniek) spôsobujú hypoxia,čo vedie v patogenéze discirkulačné dystrofie.

3. Pri poruchách endokrinnej regulácie trofizmu (tyreotoxikóza, diabetes, hyperparatyreóza a pod.) môžeme hovoriť o endokrinný, a pri poruche nervovej regulácie trofizmu (narušená inervácia, nádor na mozgu atď.) - o nervóznom alebo cerebrálne dystrofie.

Vlastnosti patogenézy vnútromaternicové dystrofie sú určené priamou súvislosťou s chorobami matky. V dôsledku toho, ak odumrie časť rudimentu orgánu alebo tkaniva, môže sa vyvinúť nezvratná malformácia.

Pri dystrofiách sa v bunke a (alebo) medzibunkovej látke hromadia rôzne metabolické produkty (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami v dôsledku narušenia enzymatických procesov.

Morfogenéza. Medzi mechanizmy vedúce k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie patrí infiltrácia, rozklad (faneróza), zvrátená syntéza a transformácia.

Infiltrácia- nadmerné prenikanie metabolických produktov z krvi a lymfy do buniek alebo medzibunkových látok s ich následnou akumuláciou v dôsledku nedostatočnosti enzýmových systémov, ktoré tieto produkty metabolizujú. Ide napríklad o infiltráciu epitelu proximálnych tubulov obličiek hrubým proteínom pri nefrotickom syndróme, infiltráciu intimy aorty a veľkých tepien cholesterolom a lipoproteínmi pri ateroskleróze.

rozklad (faneróza)- rozpad bunkových ultraštruktúr a medzibunkovej substancie, čo vedie k narušeniu tkanivového (bunkového) metabolizmu a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanive (bunke). Toto sú živé

červená dystrofia kardiomyocytov pri intoxikácii záškrtom, fibrinoidný opuch spojivového tkaniva pri reumatických ochoreniach.

Zvrátená syntéza- je syntéza v bunkách alebo tkanivách látok, ktoré sa v nich bežne nenachádzajú. Tieto zahŕňajú: syntézu abnormálneho amyloidného proteínu v bunke a abnormálnych komplexov amyloidný proteín-polysacharid v medzibunkovej látke; syntéza alkoholického hyalínového proteínu hepatocytmi; syntéza glykogénu v epiteli úzkeho segmentu nefrónu pri diabetes mellitus.

Transformácia- tvorba produktov rovnakého typu metabolizmu z bežných počiatočných produktov, ktoré sa používajú na stavbu bielkovín, tukov a sacharidov. Ide napríklad o premenu tukových a sacharidových zložiek na bielkoviny, zosilnenú polymerizáciu glukózy na glykogén atď.

Infiltrácia a rozklad – hlavné morfogenetické mechanizmy dystrofií – sú často postupnými štádiami ich vývoja. V niektorých orgánoch a tkanivách však v dôsledku ich štruktúrnych a funkčných charakteristík prevláda jeden z morfogenetických mechanizmov (infiltrácia v epiteli renálnych tubulov, rozklad v bunkách myokardu), čo nám umožňuje hovoriť o ortológie(z gréčtiny ortos- priama, typická) dystrofia.

Morfologická špecifickosť. Pri štúdiu dystrofií na rôznych úrovniach - ultraštrukturálnych, bunkových, tkanivových, orgánových - sa morfologická špecifickosť prejavuje nejednoznačne. Ultraštrukturálna morfológia dystrofií zvyčajne nemá žiadne špecifiká. Odráža nielen poškodenie organel, ale aj ich opravu (intracelulárnu regeneráciu). Zároveň možnosť identifikácie množstva metabolických produktov (lipidy, glykogén, feritín) v organelách nám umožňuje hovoriť o ultraštrukturálnych zmenách charakteristických pre jeden alebo iný typ dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií sa spravidla odhaľuje na tkanivovej a bunkovej úrovni, Okrem toho, aby sa dokázalo spojenie dystrofie s poruchami jedného alebo druhého typu metabolizmu, je potrebné použiť histochemické metódy. Bez zistenia kvality produktu narušeného metabolizmu nie je možné overiť degeneráciu tkaniva, t.j. klasifikovať ako bielkovinové, tukové, sacharidové alebo iné dystrofie. Zmeny orgánov pri dystrofii (veľkosť, farba, konzistencia, štruktúra na reze) sú v niektorých prípadoch prezentované výnimočne zreteľne, v iných chýbajú a až mikroskopické vyšetrenie umožňuje odhaliť ich špecifickosť. V niektorých prípadoch môžeme hovoriť systémový charakter zmeny dystrofie (systémová hemosideróza, systémová mezenchymálna amyloidóza, systémová lipoidóza).

Pri klasifikácii dystrofií sa dodržiava niekoľko zásad. Rozlišujú sa dystrofie.

I. V závislosti od prevahy morfologických zmien v špecializovaných prvkoch parenchýmu alebo strómy a ciev: 1) parenchýmové; 2) stromálne-vaskulárne; 3) zmiešané.

II. Podľa prevahy porúch jedného alebo druhého typu metabolizmu: 1) proteín; 2) tuk; 3) sacharidy; 4) minerálne.

III. V závislosti od vplyvu genetických faktorov: 1) získané; 2) dedičné.

IV. Podľa prevalencie procesu: 1) všeobecné; 2) miestne.

Parenchymálne dystrofie

Parenchymálne dystrofie- prejavy metabolických porúch vo funkčne vysoko špecializovaných bunkách. Preto pri parenchymálnych dystrofiách prevládajú poruchy bunkových mechanizmov trofizmu. Rôzne typy parenchýmových dystrofií odrážajú nedostatočnosť určitého fyziologického (enzymatického) mechanizmu, ktorý slúži na vykonávanie špecializovanej funkcie bunkou (hepatocyt, nefrocyt, kardiomyocyt atď.). V tomto ohľade sa v rôznych orgánoch (pečeň, obličky, srdce atď.) Počas vývoja rovnakého typu dystrofie podieľajú rôzne pato- a morfogenetické mechanizmy. Z toho vyplýva, že prechod jedného typu parenchýmovej dystrofie na iný typ je vylúčený, možná je len kombinácia rôznych typov tejto dystrofie.

V závislosti od porúch jedného alebo druhého typu metabolizmu sa parenchymálne dystrofie delia na proteínové (dysproteinózy), mastné (lipidózy) a uhľohydráty.

Parenchymálne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

Väčšina cytoplazmatických proteínov (jednoduchých a komplexných) je kombinovaná s lipidmi, čím sa vytvárajú lipoproteínové komplexy. Tieto komplexy tvoria základ mitochondriálnych membrán, endoplazmatického retikula, lamelárneho komplexu a ďalších štruktúr. Okrem viazaných bielkovín obsahuje cytoplazma aj voľné. Mnohé z nich majú funkciu enzýmov.

Podstatou parenchýmových dysproteinóz je zmena fyzikálno-chemických a morfologických vlastností bunkových proteínov: podliehajú denaturácii a koagulácii alebo naopak kolikviácii, čo vedie k hydratácii cytoplazmy; v prípadoch, keď sú narušené väzby proteínov s lipidmi, dochádza k deštrukcii štruktúr bunkovej membrány. V dôsledku týchto porúch sa môže vyvinúť koagulácia(suché) príp kolízia(mokrý) nekróza(Schéma I).

Parenchymálne dysproteinózy zahŕňajú hyalínový-kvapkavý, hydropický A nadržaná dystrofia.

Od čias R. Virchowa sa uvažuje o parenchymálnych proteínových dystrofiách a mnohí patológovia naďalej považujú tzv. granulárna dystrofia, v ktorých sa v bunkách parenchýmových orgánov objavujú bielkovinové zrná. Samotné orgány sa zväčšujú, pri rezaní ochabnú a otupí, čo bolo dôvodom, prečo sa to nazýva aj granulárna dystrofia tupý (zakalený) opuch. Avšak elektrónovo mikroskopické a histoenzymatické

Schéma I. Morfogenéza parenchýmových dysproteinóz

chemická štúdia „granulárnej dystrofie“ ukázala, že nie je založená na akumulácii proteínu v cytoplazme, ale na hyperplázii ultraštruktúr buniek parenchýmových orgánov ako výraz funkčného napätia týchto orgánov v reakcii na rôzne vplyvy; ultraštruktúry hyperplastických buniek sa počas svetelnej optiky odhalia ako proteínové granuly.

Hyalínová kvapôčková dystrofia

o hyalínová kvapôčková dystrofia v cytoplazme sa objavujú veľké hyalínové proteínové kvapky, ktoré sa navzájom spájajú a vyplňujú telo bunky; v tomto prípade dochádza k deštrukcii ultraštrukturálnych prvkov bunky. V niektorých prípadoch končí hyalínová kvapôčková dystrofia fokálna koagulačná bunková nekróza.

Tento typ dysproteinózy sa často vyskytuje v obličkách, zriedka v pečeni a veľmi zriedkavo v myokarde.

IN obličky pri akumulácia hyalínových kvapiek sa nachádza v nefrocytoch. V tomto prípade sa pozoruje deštrukcia mitochondrií, endoplazmatického retikula a kefového lemu (obr. 27). Základom hyalínovo-kvapôčkovej dystrofie nefrocytov je nedostatočnosť vakuolárno-lyzozomálneho aparátu epitelu proximálnych tubulov, ktorý normálne reabsorbuje proteíny. Preto je tento typ dystrofie nefrocytov pri nefrotickom syndróme veľmi častý. Tento syndróm je jedným z prejavov mnohých ochorení obličiek, pri ktorých je primárne postihnutý glomerulárny filter (glomerulonefritída, renálna amyloidóza, paraproteinemická nefropatia atď.).

Vzhľad ochorenie obličiek pri tejto dystrofii nemá žiadne charakteristické znaky, je determinované predovšetkým charakteristikou základného ochorenia (glomerulonefritída, amyloidóza).

IN pečeň pri mikroskopické vyšetrenie v hepatocytoch sa nachádzajú hyalínové telieska (Malloryho telieska), ktoré pozostávajú z fibríl

Ryža. 27. Hyalínovo-kvapôčková dystrofia epitelu renálnych tubulov:

a - v cytoplazme epitelu sú veľké proteínové kvapôčky (mikroskopický obraz); b - v cytoplazme bunky je veľa proteínových (hyalínových) formácií oválneho tvaru (GO) a vakuol (B); zaznamenáva sa deskvamácia mikroklkov (MV) kefkového lemu a uvoľnenie vakuol a proteínových útvarov do lúmenu (L) tubulu. Elektrónový difrakčný obrazec. x 18 000

špeciálny proteín - alkoholový hyalín (pozri obr. 22). Tvorba tohto proteínu a Malloryho teliesok je prejavom zvrátenej proteínovo-syntetickej funkcie hepatocytu, ktorá sa neustále vyskytuje pri alkoholickej hepatitíde a je pomerne zriedkavá pri primárnej biliárnej a indickej detskej cirhóze, hepatocerebrálnej dystrofii (Wilson-Konovalovova choroba).

Vzhľad pečeň je iná; zmeny sú charakteristické pre tie ochorenia, pri ktorých dochádza k hyalínovo-kvapôčkovej dystrofii.

Exodus Hyalínová kvapôčková dystrofia je nepriaznivá: končí nezvratným procesom vedúcim k nekróze buniek.

Funkčný význam táto dystrofia je veľmi veľká. Hyalínová kvapôčková dystrofia epitelu renálnych tubulov je spojená s výskytom bielkovín (proteinúria) a odliatkov (cylindrúria) v moči, stratou plazmatických bielkovín (hypoproteinémia) a narušením rovnováhy elektrolytov. Hyalínová kvapôčková degenerácia hepatocytov je často morfologickým základom porúch mnohých pečeňových funkcií.

Hydropická dystrofia

hydropický, alebo vodnateľnosť, dystrofia charakterizované objavením sa vakuol naplnených cytoplazmatickou tekutinou v bunke. Častejšie sa pozoruje v epiteli kože a obličkových tubuloch, v hepa-

totocytov, svalových a nervových buniek, ako aj v bunkách kôry nadobličiek.

Mikroskopický obraz: bunky parenchýmu sú zväčšené na objeme, ich cytoplazma je vyplnená vakuolami obsahujúcimi číru tekutinu. Jadro sa posúva na perifériu, niekedy vakuoluje alebo sa zmenšuje. Postup týchto zmien vedie k rozpadu bunkových ultraštruktúr a k pretečeniu bunky vodou. Bunka sa mení na balóniky naplnené tekutinou alebo na obrovskú vakuolu, v ktorej pláva vezikulárne jadro. Takéto zmeny v bunke, ktoré sú v podstate výrazom fokálna skvapalňovacia nekróza volal balónová dystrofia.

Vzhľad orgány a tkanivá sa počas hydropickej dystrofie menia málo, zvyčajne sa zisťuje pod mikroskopom.

Mechanizmus vývoja hydropická dystrofia je komplexná a odráža poruchy metabolizmu voda-elektrolyt a proteín, čo vedie k zmenám koloidno-osmotického tlaku v bunke. Veľkú úlohu zohráva narušenie permeability bunkových membrán sprevádzané ich rozpadom. To vedie k okysleniu cytoplazmy, aktivácii hydrolytických enzýmov lyzozómov, ktoré pridaním vody rušia intramolekulárne väzby.

Príčiny Vývoj hydropickej dystrofie v rôznych orgánoch je nejednoznačný. IN obličky - ide o poškodenie glomerulárneho filtra (glomerulonefritída, amyloidóza, diabetes mellitus), ktoré vedie k hyperfiltrácii a nedostatočnosti enzýmového systému bazálneho labyrintu nefrocytov, ktorý normálne zabezpečuje spätné vstrebávanie vody; Preto je hydropická degenerácia nefrocytov taká charakteristická pre nefrotický syndróm. IN pečeň hydropická dystrofia sa vyskytuje pri vírusových a toxická hepatitída(obr. 28) a je často príčinou zlyhania pečene. Príčina hydropickej dystrofie epidermis môže sa vyskytnúť infekcia (ovčie kiahne), opuch kože odlišný mechanizmus. Prejavom môže byť vakuolizácia cytoplazmy fyziologická aktivita bunky, ktorý je zaznamenaný napríklad v gangliových bunkách centrálneho a periférneho nervového systému.

Exodus hydropická dystrofia je zvyčajne nepriaznivá; končí fokálnou alebo celkovou nekrózou bunky. Preto funkcia orgánov a tkanív pri hydropickej dystrofii prudko trpí.

Horny dystrofia

Horny dystrofia, alebo patologická keratinizácia, charakterizované nadmernou tvorbou rohovej hmoty v keratinizujúcom epiteli (hyperkeratóza, ichtyóza) alebo tvorba rohovitej hmoty tam, kde sa bežne nevyskytuje (patologická keratinizácia na slizniciach, príp. leukoplakia; tvorba „rakovinových perál“ pri spinocelulárnom karcinóme). Proces môže byť lokálny alebo rozšírený.

Ryža. 28. Hydropická dystrofia pečene (biopsia):

a - mikroskopický obraz; vakuolizácia hepatocytov; b - elektrónový difraktogram: expanzia tubulov endoplazmatického retikula a tvorba vakuol (B) naplnených vločkovitým obsahom. Membrány obmedzujúce vakuoly sú takmer úplne bez ribozómov. Vakuoly stláčajú mitochondrie (M) umiestnené medzi nimi, z ktorých niektoré podliehajú deštrukcii; Som jadrom hepatocytu. x 18 000

Príčiny Rohovitá dystrofia je rôznorodá: narušený vývoj kože, chronický zápal, vírusové infekcie, nedostatok vitamínov atď.

Exodus môže byť dvojaká: odstránenie príčinnej príčiny na začiatku procesu môže viesť k obnove tkaniva, ale v pokročilých prípadoch dochádza k bunkovej smrti.

Význam Horny dystrofia je určená jej stupňom, prevalenciou a trvaním. Dlhodobá patologická keratinizácia sliznice (leukoplakia) môže byť zdrojom rozvoja rakoviny. Ťažká vrodená ichtyóza je spravidla nezlučiteľná so životom.

Do skupiny parenchýmových dysproteinóz patrí množstvo dystrofií, ktorých základom sú poruchy vnútrobunkového metabolizmu množstva aminokyselín v dôsledku dedičného deficitu enzýmov, ktoré ich metabolizujú, t.j. ako výsledok dedičná fermentopatia. Tieto dystrofie patria medzi tzv skladovacie choroby.

Väčšina nápadné príklady dedičné dystrofie spojené s poruchou intracelulárneho metabolizmu aminokyselín sú cystinóza, tyrozinóza, fenylpyruvická oligofrénia (fenylketonúria). Ich charakteristiky sú uvedené v tabuľke. 1.

Stôl 1. Dedičné dystrofie spojené s poruchou metabolizmu aminokyselín

Parenchymatózne tukové degenerácie(lipidózy)

Cytoplazma buniek obsahuje hlavne lipidy, ktoré tvoria komplexné labilné tukovo-bielkovinové komplexy s bielkovinami - lipoproteíny. Tieto komplexy tvoria základ bunkových membrán. Lipidy spolu s bielkovinami sú neoddeliteľnou súčasťou a bunkové ultraštruktúry. Okrem lipoproteínov obsahuje aj cytoplazma neutrálne tuky,čo sú estery glycerolu a mastné kyseliny.

Na identifikáciu tukov sa používajú rezy nefixovaných zmrazených alebo formalínom fixovaných tkanív. Histochemicky sa tuky zisťujú pomocou niekoľkých metód: Sudan III a šarlátová farba ich farbí na červeno, Sudan IV a kyselina osmiová ich farbia na čierno, nílska modrá sulfát farbí mastné kyseliny na tmavomodro a neutrálne tuky na červeno.

Pomocou polarizačného mikroskopu je možné rozlíšiť medzi izotropnými a anizotropnými lipidmi, pričom anizotropné lipidy poskytujú charakteristický dvojlom.

Poruchy metabolizmu cytoplazmatických lipidov sa môžu prejaviť zvýšením ich obsahu v bunkách, kde sa normálne nachádzajú, výskytom lipidov tam, kde sa zvyčajne nenachádzajú, a tvorbou tukov neobvyklého chemického zloženia. Neutrálne tuky sa zvyčajne hromadia v bunkách.

Tuková degenerácia parenchýmu sa vyskytuje najčastejšie na rovnakom mieste ako degenerácia bielkovín – v myokarde, pečeni, obličkách.

IN myokardu tuková degenerácia je charakterizovaná objavením sa drobných tukových kvapôčok vo svalových bunkách (prášková obezita). Ako sa zmeny zvyšujú, tieto klesajú (malá obezita)úplne nahradiť cytoplazmu (obr. 29). Väčšina mitochondrií sa rozpadne a zmiznú priečne pruhy vlákien. Proces je ohniskovej povahy a pozoruje sa v skupinách svalových buniek umiestnených pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl.

Ryža. 29. Mastná degenerácia myokardu:

a - kvapky tuku (na obrázku čierne) v cytoplazme svalových vlákien (mikroskopický obrázok); b - lipidové inklúzie (L) s charakteristickými pruhmi; Mf - myofibrily. Elektrónový difrakčný obrazec. x 21 000

Vzhľad srdce závisí od stupňa tukovej degenerácie. Ak je proces slabo vyjadrený, možno ho rozpoznať iba pod mikroskopom pomocou špeciálnych škvŕn na lipidy; ak je silne exprimované, srdce vyzerá objemovo zväčšené, jeho komory sú natiahnuté, má ochabnutú konzistenciu, myokard na reze je matný, hlinený žltý. Zo strany endokardu sú viditeľné žlto-biele pruhy, obzvlášť dobre vyjadrené v papilárnych svaloch a trabekulách srdcových komôr („tigrie srdce“). Toto pruhovanie myokardu je spojené s ohniskovou povahou dystrofie, prevládajúcim poškodením svalových buniek okolo venul a žíl. Mastná degenerácia myokardu sa považuje za morfologický ekvivalent jeho dekompenzácie.

Rozvoj tukovej degenerácie myokardu je spojený s tromi mechanizmami: zvýšeným príjmom mastných kyselín do kardiomyocytov, poruchou metabolizmu tukov v týchto bunkách a rozpadom lipoproteínových komplexov vnútrobunkových štruktúr. Najčastejšie sa tieto mechanizmy realizujú infiltráciou a rozkladom (fanerózou) počas energetického deficitu myokardu spojeného s hypoxiou a intoxikáciou (záškrt). Okrem toho hlavný význam rozkladu nie je v uvoľňovaní lipidov z lipoproteínových komplexov bunkové membrány, ale pri deštrukcii mitochondrií, čo vedie k narušeniu oxidácie mastných kyselín v bunke.

IN pečeň tuková degenerácia (obezita) sa prejavuje prudkým zvýšením obsahu tuku v hepatocytoch a zmenou ich zloženia. Lipidové granule sa najskôr objavia v pečeňových bunkách (prášková obezita), potom z nich malé kvapky (malá obezita), ktoré v budúcnosti

zlúčiť do veľkých kvapiek (hrubá obezita) alebo do jednej tukovej vakuoly, ktorá vyplní celú cytoplazmu a vytlačí jadro na perifériu. Takto upravené pečeňové bunky pripomínajú tukové bunky. Častejšie ukladanie tuku v pečeni začína na periférii, menej často - v strede lalokov; s výrazne výraznou dystrofiou je obezita pečeňových buniek difúzna.

Vzhľad pečeň je celkom charakteristická: je zväčšená, ochabnutá, okrovožltá alebo žltohnedá. Pri vykonávaní rezu je na čepeli noža a na povrchu rezu viditeľný povlak tuku.

Medzi rozvojové mechanizmy tukové ochorenie pečene sa rozlišuje: nadmerný príjem mastných kyselín do hepatocytov alebo ich zvýšená syntéza týmito bunkami; vystavenie toxickým látkam, ktoré blokujú oxidáciu mastných kyselín a syntézu lipoproteínov v hepatocytoch; nedostatočný prísun aminokyselín nevyhnutných pre syntézu fosfolipidov a lipoproteínov do pečeňových buniek. Z toho vyplýva, že stukovatenie pečene vzniká pri lipoproteinémii (alkoholizmus, diabetes mellitus, celková obezita, hormonálne poruchy), hepatotropných intoxikáciách (etanol, fosfor, chloroform a pod.), poruchách výživy (nedostatok bielkovín v potrave - alipotropné stukovatenie pečene, vit. nedostatky, choroby tráviaceho systému).

IN obličky s tukovou degeneráciou sa tuky objavujú v epiteli proximálnych a distálnych tubulov. Zvyčajne ide o neutrálne tuky, fosfolipidy alebo cholesterol, ktoré sa nachádzajú nielen v tubulárnom epiteli, ale aj v stróme. Neutrálne tuky v epiteli úzkeho segmentu a zberných kanálikov sa vyskytujú ako fyziologický jav.

Vzhľad obličky: sú zväčšené, ochabnuté (husté v kombinácii s amyloidózou), kôra je opuchnutá, sivá so žltými škvrnami, viditeľná na povrchu a reze.

Mechanizmus vývoja Tukové ochorenie obličiek je spojené s infiltráciou epitelu obličkových tubulov tukom pri lipémii a hypercholesterolémii (nefrotický syndróm), čo vedie k odumieraniu nefrocytov.

Príčiny tuková degenerácia je rôzna. Najčastejšie sa spája s hladovaním kyslíkom (tkanivovou hypoxiou), preto je tuková degenerácia taká častá pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému, chronických pľúcnych ochoreniach, anémii, chronickom alkoholizme atď. V podmienkach hypoxie sú primárne ovplyvnené časti orgánu, ktoré sú pod funkčným napätím. Druhým dôvodom sú infekcie (záškrt, tuberkulóza, sepsa) a intoxikácie (fosfor, arzén, chloroform), vedúce k poruchám metabolizmu (dysproteinóza, hypoproteinémia, hypercholesterolémia), tretím sú deficity vitamínov a jednostranná (nedostatočná bielkovinová) výživa, sprevádzaná deficitom enzýmov a lipotropných faktorov, ktoré sú potrebné pre normálne metabolizmus tukov bunky.

Exodus tuková degenerácia závisí od jej stupňa. Ak to nie je sprevádzané hrubým rozpadom bunkových štruktúr, potom sa spravidla ukáže ako reverzibilné. Hlboké narušenie metabolizmu bunkových lipidov v

Vo väčšine prípadov to končí bunkovou smrťou, funkcia orgánov je prudko narušená, v niektorých prípadoch dokonca zaniká.

Skupinu dedičných lipidóz tvoria tzv systémové lipidózy, vznikajúce v dôsledku dedičného deficitu enzýmov podieľajúcich sa na metabolizme niektorých lipidov. Preto sú systémové lipidózy klasifikované ako dedičné enzymopatie(choroby zo skladovania), keďže nedostatok enzýmov podmieňuje akumuláciu substrátu, t.j. lipidov v bunkách.

V závislosti od typu lipidov nahromadených v bunkách sa rozlišujú: cerebrosidlipidóza, alebo glukozylceramidová lipidóza(Gaucherova choroba), sfingomyelínová lipidóza(Niemann-Pickova choroba), gangliozidlipidóza(Tay-Sachsova choroba alebo amaurotická idiocia), generalizovaná gangliozidóza(Norman-Landingova choroba) atď. Najčastejšie sa lipidy hromadia v pečeni, slezine, kostnej dreni, centrálnom nervovom systéme (CNS) a nervových pletencoch. V tomto prípade sa objavia bunky charakteristické pre konkrétny typ lipidózy (Gaucherove bunky, Pickove bunky), čo má diagnostickú hodnotu pri štúdiu bioptických vzoriek (tabuľka 2).

názov	Nedostatok enzýmu	Lokalizácia akumulácie lipidov	Diagnostické kritérium pre biopsiu
Gaucherova choroba - cerebrosidová lipidóza alebo glukosideceramidová lipidóza	Glukocerebrozidáza	Pečeň, slezina, kostná dreň, centrálny nervový systém (u detí)	Gaucherove bunky
Niemann-Pickova choroba - sfingomyelínová lipidóza	sfingomyelináza	Pečeň, slezina, kostná dreň, centrálny nervový systém	Vyberte bunky
Amaurotická idiocia, Tay-Sachsova choroba - gangliozidová lipidóza	Hexozaminidáza	CNS, sietnica, nervové plexy, slezina, pečeň	Zmeny v Meissnerovom plexu (rektobiopsia)
Norman-Landingova choroba - generalizovaná gangliozidóza	β-galaktozidáza	Centrálny nervový systém, nervové plexy, pečeň, slezina, kostná dreň, obličky atď.	Neprítomný

Mnohé enzýmy, ktorých nedostatok určuje vývoj systémových lipidóz, sú, ako je zrejmé z tabuľky. 2, na lyzozomálne. Na tomto základe sa rad lipidóz považuje za lyzozomálne ochorenia.

Parenchymálne sacharidové dystrofie

Sacharidy, ktoré sa stanovujú v bunkách a tkanivách a dajú sa histochemicky identifikovať, sa delia na polysacharidy, z ktorých sa v živočíšnych tkanivách deteguje iba glykogén, glykozaminoglykány(mu-

kopolysacharidy) a glykoproteíny. Medzi glykozaminoglykánmi sú neutrálne, pevne viazané na bielkoviny, a kyslé, medzi ktoré patrí kyselina hyalurónová, kyselina chondroitínsírová a heparín. Kyslé glykozaminoglykány ako biopolyméry sú schopné vytvárať slabé zlúčeniny s množstvom metabolitov a transportovať ich. Hlavnými predstaviteľmi glykoproteínov sú mucíny a mukoidy. Mucíny tvoria základ hlienu produkovaného epitelom slizníc a žliaz, mukoidy sú súčasťou mnohých tkanív.

Polysacharidy, glykozaminoglykány a glykoproteíny sa detegujú CHIC reakciou alebo Hotchkiss-McManusovou reakciou. Podstata reakcie spočíva v tom, že po oxidácii kyselinou jodistou (alebo reakciou s jodistanom) vznikajú aldehydy so Schiff fuchsínom červené. Na detekciu glykogénu je reakcia PHIK doplnená o enzymatickú kontrolu – ošetrenie rezov amylázou. Glykogén je zafarbený do červena Bestovým karmínom. Glykozaminoglykány a glykoproteíny sa stanovujú pomocou množstva metód, z ktorých najbežnejšie používané sú farbenie toluidínovou modrou alebo metylénovou modrou. Tieto škvrny umožňujú identifikovať chromotropné látky, ktoré vyvolávajú reakciu metachromázie. Ošetrenie tkanivových rezov hyaluronidázami (bakteriálne, testikulárne) s následným farbením rovnakými farbivami umožňuje rozlíšiť rôzne glykozaminoglykány.

Parenchymálna sacharidová dystrofia môže byť spojená s metabolickými poruchami glykogén alebo glykoproteíny.

Sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykogénu

Hlavné zásoby glykogénu sú v pečeni a kostrových svaloch. Pečeňový a svalový glykogén sa spotrebúva v závislosti od potrieb organizmu (labilný glykogén). Glykogén v nervových bunkách, vo vodivom systéme srdca, aorte, endoteli, epitelových vrstvách, sliznici maternice, spojivovom tkanive, embryonálnych tkanivách, chrupavke a leukocytoch je podstatnou zložkou buniek a jeho obsah nepodlieha výrazným výkyvom (stabilný glykogén). Rozdelenie glykogénu na labilný a stabilný je však ľubovoľné.

Regulácia metabolizmu uhľohydrátov sa vykonáva neuroendokrinnou cestou. Hlavná úloha patrí oblasti hypotalamu, hypofýze (ACTH, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, somatotropné hormóny), (β-bunky (B-bunky) pankreasu (inzulín), nadobličkám (glukokortikoidy, adrenalín) a štítnej žľaze .

Porušenie obsahu glykogénu sa prejavuje znížením alebo zvýšením jeho množstva v tkanivách a objavením sa tam, kde sa zvyčajne nezistí. Tieto poruchy sú najvýraznejšie pri diabetes mellitus a dedičných sacharidových dystrofiách – glykogenóze.

o cukrovka, ktorých vývoj je spojený s patológiou β-buniek pankreatických ostrovčekov, dochádza k nedostatočnému využitiu glukózy tkanivami, k zvýšeniu jej obsahu v krvi (hyperglykémia) a k vylučovaniu močom (glukozúria). Zásoby tkanivového glykogénu sa prudko znižujú. Týka sa to predovšetkým pečene,

pri ktorom je narušená syntéza glykogénu, čo vedie k jeho infiltrácii tukmi - vzniká tuková degenerácia pečene; súčasne sa v jadrách hepatocytov objavujú inklúzie glykogénu, stávajú sa ľahkými („dierové“, „prázdne“ jadrá).

Súvisí s glukozúriou charakteristické zmeny obličky pri cukrovke. Vyjadrujú sa v glykogénová infiltrácia tubulárneho epitelu, hlavne úzke a distálne segmenty. Epitel sa stáva vysokým, s ľahkou penovou cytoplazmou; glykogénové zrná sú viditeľné aj v lúmene tubulov. Tieto zmeny odrážajú stav syntézy glykogénu (polymerizácia glukózy) v tubulárnom epiteli počas resorpcie ultrafiltrátu plazmy bohatého na glukózu.

Pri cukrovke sú postihnuté nielen obličkové tubuly, ale aj glomeruly a ich kapilárne slučky, ktorých bazálna membrána sa stáva oveľa priepustnejšou pre cukry a plazmatické bielkoviny. Vyskytuje sa jeden z prejavov diabetickej mikroangiopatie - interkapilárna (diabetická) glomeruloskleróza.

dedičné sacharidové dystrofie, ktoré sú založené na poruchách metabolizmu glykogénu sa nazývajú glykogenózy. Glykogenózy sú spôsobené absenciou alebo nedostatkom enzýmu, ktorý sa podieľa na rozklade zásobného glykogénu, a preto patria medzi dedičné enzymopatie, alebo skladovacie choroby. V súčasnosti je dobre preštudovaných 6 typov glykogenózy spôsobených dedičným nedostatkom 6 rôznych enzýmov. Ide o Gierkeho (I. typ), Pompeho (II. typ), McArdleho (V. typ) a Hersovej (VI. typ) choroby, pri ktorých nie je narušená štruktúra glykogénu nahromadeného v tkanivách a Forbes-Coryho (III. typ) resp. Andersenove choroby (IV typ), pri ktorých sa prudko mení (tabuľka 3).

Názov choroby	Nedostatok enzýmu	Lokalizácia akumulácie glykogénu
Bez narušenia štruktúry glykogénu
Gierke (typ I)	Glukóza-6-fosfatáza	Pečeň, obličky
Pompe (typ II)	Kyslá a-klukozidáza	Hladké a kostrové svaly, myokard
McArdle (typ V)	Svalový fosforylázový systém	Kostrové svaly
Gersa (typ VI)	Fosforyláza pečene	Pečeň
S porušením štruktúry glykogénu
Forbes-Cori, limitná dextrinóza (typ III)	Amylo-1,6-glukozidáza	Pečeň, svaly, srdce
Andersen, amylopektinóza (typ IV)	Amylo-(1,4-1,6)-transglukozidáza	Pečeň, slezina, lymfatické uzliny

Morfologická diagnostika glykogenózy jedného alebo druhého typu je možná biopsiou pomocou histoenzymatických metód.

Sacharidové dystrofie spojené s poruchou metabolizmu glykoproteínu

Pri poruche metabolizmu glykoproteínov v bunkách alebo v medzibunkovej látke dochádza k hromadeniu mucínov a mukoidov, nazývaných aj slizovité alebo slizom podobné látky. V tomto ohľade, keď je metabolizmus glykoproteínu narušený, hovoria o mukózna dystrofia.

Umožňuje odhaliť nielen zvýšenú tvorbu hlienu, ale aj zmeny fyzikálno-chemických vlastností hlienu. Mnoho secernujúcich buniek odumiera a deskvamuje, vylučovacie kanály žliaz sú upchaté hlienom, čo vedie k rozvoju cýst. Často sa v týchto prípadoch spája zápal. Hlien môže uzavrieť lúmen priedušiek, čo má za následok výskyt atelektázy a ložísk zápalu pľúc.

Niekedy nejde o pravý hlien, ktorý sa hromadí v žľazových štruktúrach, ale o látky podobné hlienu (pseudomucíny). Tieto látky môžu zhustnúť a nadobudnúť charakter koloidu. Potom hovoria o koloidná dystrofia,čo sa pozoruje napríklad pri koloidnej strume.

Príčiny slizničné dystrofie sú rôzne, ale najčastejšie ide o zápaly slizníc v dôsledku pôsobenia rôznych patogénnych dráždidiel (viď. Katar).

Slizničná dystrofia je základom dedičného systémového ochorenia tzv cystická fibróza, ktorý je charakterizovaný zmenou kvality hlienu vylučovaného epitelom slizničných žliaz: hlien sa stáva hustým a viskóznym, zle sa vylučuje, čo spôsobuje vznik retenčných cýst a sklerózu (cystická fibróza). Postihnutý je exokrinný aparát pankreasu, žľazy bronchiálneho stromu, tráviace a močové cesty, žlčové cesty, potné a slzné žľazy (podrobnejšie viď. Prenatálna patológia).

Exodus je do značnej miery determinovaná stupňom a trvaním zvýšenej tvorby hlienu. V niektorých prípadoch vedie regenerácia epitelu k úplnej obnove sliznice, v iných atrofuje a podlieha skleróze, ktorá prirodzene ovplyvňuje funkciu orgánu.

Stromálne vaskulárne dystrofie

Stromálno-vaskulárne (mezenchymálne) dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive a sú detekované v stróme orgánov a stenách krvných ciev. Vyvíjajú sa na území histione, ktorý, ako je známe, tvorí segment mikrovaskulatúry s okolitými prvkami spojivového tkaniva (základná látka, vláknité štruktúry, bunky) a nervové vlákna. V tomto ohľade prevláda medzi mechanizmami rozvoja stromálno-vaskulárnych dystrofií prevaha porúch v trofických transportných systémoch, spoločná morfogenéza a možnosť nielen kombinácie rôznych typov dystrofie, ale aj prechodu jedného typu na ďalšie sa vyjasnia.

Pri poruchách látkovej premeny v spojivovom tkanive, najmä v jeho medzibunkovej substancii, dochádza k hromadeniu produktov látkovej premeny, ktoré môžu byť prenášané krvou a lymfou, môžu byť výsledkom zvrátenej syntézy alebo vznikajú v dôsledku dezorganizácie hlavnej látky a vlákien spojivového tkaniva.

Podľa typu narušeného metabolizmu sa mezenchymálne dystrofie delia na bielkovinové (dysproteinózy), tukové (lipidózy) a sacharidy.

Stromálno-vaskulárne proteínové dystrofie (dysproteinózy)

Medzi proteínmi spojivového tkaniva je hlavný kolagén, z makromolekúl, z ktorých sú postavené kolagénové a retikulárne vlákna. Kolagén je neoddeliteľnou súčasťou bazálnych membrán (endotel, epitel) a elastických vlákien, medzi ktoré okrem kolagénu patrí aj elastín. Kolagén je syntetizovaný bunkami spojivového tkaniva, medzi ktorými hrá hlavnú úlohu fibroblasty. Okrem kolagénu tieto bunky syntetizujú glykozaminoglykány hlavná látka spojivového tkaniva, ktorá obsahuje aj bielkoviny a polysacharidy krvnej plazmy.

Vlákna spojivového tkaniva majú charakteristickú ultraštruktúru. Jasne sa identifikujú pomocou množstva histologických metód: kolagénové - farbením pikrofuchsínovou zmesou (van Gieson), elastické - farbením fuchselínom alebo orceínom, retikulárne - impregnáciou soľami striebra (retikulárne vlákna sú argyrofilné).

V spojivovom tkanive okrem jeho buniek, ktoré syntetizujú kolagén a glykozaminoglykány (fibroblast, retikulárna bunka), aj množstvo biologicky aktívnych látok (mabrocyt, príp. žírna bunka), existujú bunky hematogénneho pôvodu, ktoré vykonávajú fagocytózu (polymorfonukleárne leukocyty, histiocyty, makrofágy) a imunitné reakcie (plazmoblasty a plazmocyty, lymfocyty, makrofágy).

Stromálno-vaskulárne dysproteinózy zahŕňajú opuch slizníc, fibrinoidný opuch (fibrinoid), hyalinóza, amyloidóza.

Mukoidný opuch, fibrinoidný opuch a hyalinóza sú často po sebe nasledujúce štádiá dezorganizácia spojivového tkaniva; Tento proces je založený na akumulácii produktov krvnej plazmy v hlavnej látke v dôsledku zvýšenej tkanivovo-vaskulárnej permeability (plazmorágia), deštrukcie prvkov spojivového tkaniva a tvorby proteínových (proteín-polysacharidových) komplexov. Amyloidóza sa od týchto procesov líši tým, že výsledné komplexy proteín-polysacharid zahŕňajú fibrilárny proteín, ktorý sa zvyčajne nenachádza, syntetizovaný bunkami - amyloidoblastmi (schéma II).

Schéma II. Morfogenéza stromálno-vaskulárnych dysproteinóz

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch- povrchová a reverzibilná dezorganizácia spojivového tkaniva. V tomto prípade dochádza v hlavnej látke k akumulácii a redistribúcii glykozaminoglykánov v dôsledku zvýšenia obsahu primárne kyseliny hyalurónovej. Glykozaminoglykány majú hydrofilné vlastnosti, ich akumulácia spôsobuje zvýšenie tkanivovej a cievnej permeability. Výsledkom je, že plazmatické proteíny (hlavne globulíny) a glykoproteíny sa zmiešajú s glykozaminoglykánmi. Rozvíja sa hydratácia a opuch hlavnej intersticiálnej látky.

Mikroskopické vyšetrenie. Hlavná látka je bazofilná a pri farbení toluidínovou modrou sa javí ako fialová alebo červená (obr. 30, pozri farbu). Vyvstáva fenomén metachromázie, ktorý je založený na zmene skupenstva hlavnej intersticiálnej látky s akumuláciou chromotropných látok. Kolagénové vlákna si zvyčajne zachovávajú svoju zväzkovú štruktúru, ale napučiavajú a podliehajú fibrilárnemu rozpadu. Stávajú sa menej odolné voči pôsobeniu kolagenázy a po farbení pikrofuchsínom vyzerajú skôr žltooranžovo ako tehlovočervené. Zmeny v základnej látke a kolagénových vláknach počas mukoidného opuchu môžu byť sprevádzané bunkovými reakciami - objavením sa lymfocytových, plazmatických bunkových a histiocytárnych infiltrátov.

Mukoidný opuch sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách, ale častejšie v stenách tepien, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde, t.j. kde sa bežne vyskytujú chromotropné látky; zároveň sa prudko zvyšuje množstvo chromotropných látok. Najčastejšie sa pozoruje pri infekčných a alergických ochoreniach, reumatických ochoreniach, ateroskleróze, endokrinopatiách atď.

Vzhľad. Pri mukoidnom opuchu sa tkanivo alebo orgán zachová, charakteristické zmeny sa stanovia pomocou histochemických reakcií pri mikroskopickom vyšetrení.

Príčiny. Veľký význam pri jeho vzniku má hypoxia, infekcia, najmä streptokoková a imunopatologické reakcie (reakcie z precitlivenosti).

Exodus môže byť dvojaká: úplná obnova tkaniva alebo prechod do fibrinoidného opuchu. Funkcia orgánu trpí (napríklad dysfunkcia srdca v dôsledku rozvoja reumatickej endokarditídy - valvulitídy).

Fibrinoidný opuch (fibrinoid)

Fibrinoidný opuch- hlboká a nezvratná dezorganizácia spojivového tkaniva, ktorá je založená na zničenie jeho hlavná látka a vlákna, sprevádzané prudký nárast vaskulárna permeabilita a tvorba fibrinoidov.

Fibrinoid je komplexná látka, ktorá zahŕňa bielkoviny a polysacharidy rozkladajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny. Histochemicky je fibrinoid pri rôznych ochoreniach odlišný, ale povinná zložka jeho Je fibrín(obr. 31) (odtiaľ termíny „fibrinoidný opuch“, „fibrinoid“).

Ryža. 31. Fibrinoidný opuch:

a - fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza kapilár obličkových glomerulov (systémový lupus erythematosus); b - vo fibrinoide medzi opuchnutými kolagénovými vláknami (CLF), ktoré stratili priečne pruhovanie, fibrínovú hmotu (F). Elektrónový difrakčný obrazec. x35 000 (podľa Gieseking)

Mikroskopický obraz. S fibrinoidným opuchom sa zväzky kolagénových vlákien impregnované plazmatickými proteínmi stávajú homogénnymi a vytvárajú nerozpustné silné zlúčeniny s fibrínom; sú eozinofilné, sfarbené do žlta pyrofuchsínom, ostro CHIC-pozitívne a pyroninofilné počas Brachetovej reakcie a tiež argyrofilné, keď sú impregnované soľami striebra. Metachromázia spojivového tkaniva nie je vyjadrená alebo je exprimovaná slabo, čo sa vysvetľuje depolymerizáciou glykozaminoglykánov hlavnej látky.

V dôsledku toho sa niekedy vyvinie fibrinoidný opuch fibrinoidná nekróza, charakterizované úplnou deštrukciou spojivového tkaniva. Okolo ložísk nekrózy je zvyčajne výrazná reakcia makrofágov.

Vzhľad. Rôzne orgány a tkanivá, kde dochádza k opuchu fibrinoidov, sa len málo menia, charakteristické zmeny sa zvyčajne zistia až pri mikroskopickom vyšetrení.

Príčiny. Najčastejšie ide o prejavy infekčno-alergické (napríklad fibrinoid ciev pri tuberkulóze s hyperergickými reakciami), alergické a autoimunitné (fibrinoidné zmeny spojivového tkaniva pri reumatických ochoreniach, kapiláry obličkových glomerulov pri glomerulonefritíde) a angioneurotické ( fibrinoid z arteriol pri hypertenzii a arteriálnej hypertenzii) reakcie . V takýchto prípadoch má fibrinoidný opuch bežné (systémový) charakter. Lokálne fibrinoidný opuch môže nastať pri zápale, najmä chronickom (fibrinoid v apendixe s apendicitídou, na dne chronického žalúdočného vredu, trofické kožné vredy a pod.).

Exodus fibrinoidné zmeny sú charakterizované vývojom nekrózy, nahradením ohniska deštrukcie spojivovým tkanivom (skleróza) alebo hyalinózou. Fibrinoidný opuch vedie k narušeniu a často k zastaveniu funkcie orgánov (napríklad akútne zlyhanie obličiek pri malígnej hypertenzii, charakterizované fibrinoidnou nekrózou a zmenami v glomerulárnych arteriolách).

Hyalinóza

o hyalinóza(z gréčtiny hyalos- priehľadné, sklovité), príp hyalínová dystrofia, v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne priesvitné husté hmoty (hyalínne), pripomínajúce hyalínovú chrupavku. Tkanivo sa stáva hustejším, takže hyalinóza sa tiež považuje za typ sklerózy.

Hyalín je fibrilárny proteín. Imunohistochemická štúdia odhaľuje nielen plazmatické proteíny a fibrín, ale aj zložky imunitných komplexov (imunoglobulíny, frakcie komplementu), ako aj lipidy. Hyalínové hmoty sú odolné voči kyselinám, zásadám, enzýmom, sú CHIC-pozitívne, dobre prijímajú kyslé farbivá (eozín, kyslý fuchsín) a farbia sa pikrofuchsínom do žlta alebo červena.

Mechanizmus hyalinóza je komplexná. Vedúcimi faktormi v jeho vývoji sú deštrukcia vláknitých štruktúr a zvýšená tkanivovo-vaskulárna permeabilita (plazmoragia) v súvislosti s angioneurotickými (dyscirkulačnými), metabolickými a imunopatologickými procesmi. Plazmorágia je spojená s impregnáciou tkaniva plazmatickými proteínmi a ich adsorpciou na zmenené vláknité štruktúry s následnou precipitáciou a tvorbou proteínu – hyalínu. Bunky hladkého svalstva sa podieľajú na tvorbe cievneho hyalínu. Hyalinóza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych procesov: plazmová impregnácia, fibrinoidný opuch (fibrinoid), zápal, nekróza, skleróza.

Klasifikácia. Rozlišuje sa vaskulárna hyalinóza a hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Každý z nich môže byť rozšírený (systémový) a lokálny.

Cievna hyalinóza. Hyalinóza sa vyskytuje hlavne v malých tepnách a arteriolách. Predchádza jej poškodenie endotelu, jeho membrány a buniek hladkého svalstva steny a jeho nasýtenie krvnou plazmou.

Mikroskopické vyšetrenie. Hyalín sa nachádza v subendoteliálnom priestore, tlačí von a deštruuje elastickú laminu, stredná membrána sa stenčuje a nakoniec sa arterioly menia na zhrubnuté sklovité trubice s ostro zúženým alebo úplne uzavretým lúmenom (obr. 32).

Hyalinóza malých tepien a arteriol je systémovej povahy, ale najvýraznejšie sa prejavuje v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Je charakteristická najmä pre hypertenziu a hypertenzné stavy (hypertenzná arteriolohyalinóza), diabetickú mikroangiopatiu (diabetická arteriolohyalinóza) a ochorenia s narušenou imunitou. Ako fyziologický jav sa v slezine dospelých a starších ľudí pozoruje lokálna arteriálna hyalinóza, ktorá odráža funkčné a morfologické charakteristiky sleziny ako orgánu na ukladanie krvi.

Cievny hyalín je látka prevažne hematogénnej povahy. Na jej vzniku sa podieľajú nielen hemodynamické a metabolické, ale aj imunitné mechanizmy. Podľa zvláštností patogenézy vaskulárnej hyalinózy sa rozlišujú 3 typy vaskulárnych hyalínov: 1) jednoduché, vznikajúce v dôsledku insudácie nezmenených alebo mierne zmenených zložiek krvnej plazmy (vyskytuje sa častejšie pri benígnej hypertenzii, ateroskleróze a u zdravých ľudí); 2) lipohyalín, obsahujúce lipidy a β-lipoproteíny (najčastejšie sa vyskytujú pri diabetes mellitus); 3) komplexný hyalín, vybudované z imunitných komplexov, fibrínu a kolabujúcich štruktúr cievnej steny (pozri obr. 32) (typické pre ochorenia s imunopatologickými poruchami, napr. reumatické ochorenia).

Ryža. 32. Hyalinóza ciev sleziny:

a - stena centrálnej tepny slezinového folikulu je reprezentovaná homogénnymi masami hyalínov; b - fibrín medzi hyalínovými hmotami pri farbení pomocou Weigertovej metódy; c - fixácia imunitných komplexov IgG v hyalíne (fluorescenčná mikroskopia); g - hmotnosť hyalínu (G) v stene arterioly; En - endotel; Pr - lumen arteriol. Elektrónový difrakčný obrazec.

x 15 000

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva. Zvyčajne sa vyvíja v dôsledku fibrinoidného opuchu, čo vedie k deštrukcii kolagénu a nasýteniu tkaniva plazmatickými proteínmi a polysacharidmi.

Mikroskopické vyšetrenie. Zväzky spojivového tkaniva napučia, strácajú fibrilárnosť a splývajú do homogénnej hustej chrupavky podobnej hmoty; bunkové elementy sú stlačené a podliehajú atrofii. Tento mechanizmus rozvoja systémovej hyalinózy spojivového tkaniva je bežný najmä pri ochoreniach s poruchami imunity (reumatické ochorenia). Hyalinóza môže dokončiť fibrinoidné zmeny na dne chronického žalúdočného vredu, v

slepé črevo s apendicitídou; je podobný mechanizmu lokálnej hyalinózy v ohnisku chronického zápalu.

Hyalinóza ako dôsledok sklerózy má tiež prevažne lokálny charakter: vzniká v jazvách, fibróznych zrastoch seróznych dutín, cievnej stene pri ateroskleróze, involučnej skleróze tepien, pri organizácii krvnej zrazeniny, v kapsulách, stróme nádoru, atď. Hyalinóza je v týchto prípadoch založená na poruchách metabolizmu spojivového tkaniva. Podobný mechanizmus sa vyskytuje pri hyalinóze nekrotických tkanív a fibrinóznych depozitov.

Vzhľad. Pri ťažkej hyalinóze sa mení vzhľad orgánov. Hyalinóza malých tepien a arteriol vedie k atrofii, deformácii a zmršťovaniu orgánu (napríklad k rozvoju arteriolosklerotickej nefrocirhózy).

Pri hyalinóze samotného spojivového tkaniva sa stáva hustým, belavým, priesvitným (napríklad hyalinóza srdcových chlopní s reumatickým ochorením).

Exodus. Vo väčšine prípadov je to nepriaznivé, ale je možná aj resorpcia hyalínových hmôt. Hyalín v jazvách - takzvané keloidy - sa teda môže uvoľniť a vstrebať. Vráťme hyalinózu mliečnej žľazy a k resorpcii hyalínových hmôt dochádza v podmienkach hyperfunkcie žliaz. Niekedy sa hyalinizované tkanivo stáva slizkým.

Funkčný význam. Líši sa v závislosti od miesta, stupňa a prevalencie hyalinózy. Rozšírená hyalinóza arteriol môže viesť k funkčnému zlyhaniu orgánu (renálne zlyhanie pri arteriolosklerotickej nefrocirhóze). Miestna hyalinóza (napríklad srdcové chlopne s ochorením srdca) môže tiež spôsobiť funkčné zlyhanie orgánu. Ale v jazvách to nemusí spôsobiť žiadne zvláštne utrpenie.

Amyloidóza

Amyloidóza(z lat. amylum- škrob), alebo amyloidná dystrofia,- stromálno-vaskulárna dysproteinóza sprevádzaná hlbokou poruchou metabolizmu bielkovín, objavením sa abnormálneho fibrilárneho proteínu a tvorbou komplexnej látky v intersticiálnom tkanive a cievnych stenách, amyloid.

V roku 1844 opísal viedenský patológ K. Rokitansky zvláštne zmeny parenchýmových orgánov, ktoré okrem ostrého zhutnenia nadobudli voskový, mastný vzhľad. Chorobu, pri ktorej dochádza k takýmto zmenám v orgánoch, nazval „mazová choroba“. O niekoľko rokov neskôr R. Virchow ukázal, že tieto zmeny sú spojené s objavením sa špeciálnej látky v orgánoch, ktorá sa pod vplyvom jódu a kyseliny sírovej zmení na modrú. Preto to nazval amyloid a „mastná choroba“ amyloidóza. Proteínovú povahu amyloidu stanovil M.M. Rudnev spolu s Kuehnem v roku 1865

Chemické zloženie a fyzikálne vlastnosti amyloidu. Amyloid je glykoproteín, ktorého hlavnými zložkami sú fibrilárne proteíny(F-komponent). Tvoria vlákna s charakteristickou ultramikroskopickou štruktúrou (obr. 33). Fibrilárne amyloidné proteíny sú heterogénne. Existujú 4 typy týchto proteínov, charakteristické pre určité formy amyloidózy: 1) AA proteín (nespájaný s imunoglobulínmi), vytvorený zo svojho sérového analógu - proteínu SAA; 2) AL proteín (spojený s imunoglobulínmi), jeho prekurzorom sú L reťazce (ľahké reťazce) imunoglobulínov; 3) AF proteín, na tvorbe ktorého sa podieľa najmä prealbumín; 4) ASC^-proteín, ktorého prekurzorom je tiež prealbumín.

Proteíny amyloidných fibríl možno identifikovať pomocou špecifických sér pri imunohistochemickom vyšetrení, ako aj množstvom chemických (reakcie s manganistanom draselným, alkalickým guanidínom) a fyzikálnych (autoklávovanie) reakcií.

Fibrilárne amyloidné proteíny, ktoré produkujú bunky - amyloidoblasty, vstupujú do komplexných zlúčenín s glukoproteínmi krvnej plazmy. Toto plazmová zložka Amyloid (P-zložka) je reprezentovaný tyčinkovitými štruktúrami („periodické tyčinky“ - pozri obr. 33). Fibrilárne a plazmatické zložky amyloidu majú antigénne vlastnosti. Amyloidné fibrily a zložka plazmy sa spájajú s tkanivovými chondroitín sulfátmi a do výsledného komplexu sa pridávajú takzvané hematogénne aditíva, medzi ktorými má primárny význam fibrín a imunokomplexy. Väzby proteínov a polysacharidov v amyloidnej látke sú mimoriadne silné, čo vysvetľuje nedostatočný účinok, keď rôzne enzýmy tela pôsobia na amyloid.

Ryža. 33. Ultraštruktúra amyloidu:

a - amyloidné fibrily (Am), x35 000; b - tyčovité útvary pozostávajúce z päťuholníkových štruktúr (PSt), x300 000 (podľa Glennera a kol.)

Charakteristické pre amyloid je jeho červené sfarbenie konžskou červeňou, metylovou (alebo genciánovou) fialovou; Charakteristická je špecifická luminiscencia s tioflavínmi S alebo T. Amyloid sa deteguje aj pomocou polarizačného mikroskopu. Vyznačuje sa dichroizmom a anizotropiou (dvojlomné spektrum leží v rozsahu 540-560 nm). Tieto vlastnosti umožňujú odlíšiť amyloid od iných fibrilárnych proteínov. Na makroskopickú diagnostiku amyloidózy sa tkanivo vystaví Lugolovmu roztoku a potom 10% roztoku kyseliny sírovej; Amyloid sa zmení na modrofialovú alebo špinavozelenú.

Farebné reakcie amyloidu, spojené s charakteristikami jeho chemického zloženia, sa môžu líšiť v závislosti od formy, typu a typu amyloidózy. V niektorých prípadoch chýbajú, potom hovoria o achromatickom amyloide alebo achroamyloide.

Klasifikácia amyloidóza berie do úvahy tieto znaky: 1) možná príčina; 2) špecifickosť proteínu amyloidných vlákien; 3) prevalencia amyloidózy; 4) jedinečnosť klinických prejavov v dôsledku prevládajúceho poškodenia určitých orgánov a systémov.

1. Riadený dôvod Rozlišuje sa primárna (idiopatická), dedičná (genetická, rodinná), sekundárna (získaná) a senilná amyloidóza. Primárne, dedičné, senilné amyloidózy sa považujú za nosologické formy. Sekundárna amyloidóza, ktorá sa vyskytuje pri určitých chorobách, je komplikáciou týchto chorôb, „druhou chorobou“.

Pre primárna (idiopatická) amyloidóza charakteristika: absencia predchádzajúceho alebo sprievodného „kauzálneho“ ochorenia; poškodenie prevažne mezodermálnych tkanív - kardiovaskulárny systém, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a koža (generalizovaná amyloidóza); sklon k tvorbe nodulárnych usadenín, nejednotné farebné reakcie amyloidnej látky (negatívne výsledky sa často dosahujú pri farbení konžskou červeňou).

Dedičná (genetická, rodinná) amyloidóza. Význam genetických faktorov pri vzniku amyloidózy potvrdzuje jedinečnosť jej geografickej patológie a osobitná predispozícia určitých etnických skupín obyvateľstva k nej. Najbežnejší typ dedičnej amyloidózy s prevažujúcim poškodením obličiek je charakteristický pre periodické ochorenie (familiárna stredomorská horúčka), ktoré sa častejšie pozoruje u predstaviteľov starovekých národov (Židia, Arméni, Arabi).

Existujú aj iné typy dedičnej amyloidózy. Známa je teda familiárna nefropatická amyloidóza, vyskytujúca sa s horúčkou, žihľavkou a hluchotou, opísaná v anglických rodinách (forma Mackle a Wells). Dedičná nefropatická amyloidóza má niekoľko variantov. Dedičná neuropatia typu I (portugalská amyloidóza) je charakterizovaná poškodením periférnych nervov nôh a neuropatia typu II, ktorá sa vyskytuje v amerických rodinách, je charakterizovaná poškodením periférnych nervov rúk. Pre neuropatiu III typ, ktorý je popisovaný aj medzi Američanmi, existuje jeho kombinácia s ne-

fropatia a s neuropatiou IV. typu, opísanou vo fínskych rodinách, existuje kombinácia nielen s nefropatiou, ale aj s retikulárnou dystrofiou rohovky. Dedičná kardiopatická amyloidóza, zistená u Dánov, sa príliš nelíši od generalizovanej primárnej amyloidózy.

Sekundárna (získaná) amyloidóza na rozdiel od iných foriem sa vyvíja ako komplikácia mnohých chorôb („druhá choroba“). Sú to chronické infekcie (najmä tuberkulóza), ochorenia charakterizované hnisavými deštruktívnymi procesmi (chronické nešpecifické zápalové ochorenia pľúc, osteomyelitída, hnisanie rán), zhubné nádory (paraproteinemická leukémia, lymfogranulomatóza, rakovina), reumatické ochorenia (najmä reumatoidná artritída). Sekundárna amyloidóza, ktorá zvyčajne postihuje mnohé orgány a tkanivá (generalizovaná amyloidóza), sa vyskytuje najčastejšie v porovnaní s inými formami amyloidózy.

o senilná amyloidóza typické sú lézie srdca, tepien, mozgu a pankreatických ostrovčekov. Tieto zmeny, podobne ako ateroskleróza, spôsobujú stareckú fyzickú a duševnú degradáciu. U starých ľudí existuje nepopierateľná súvislosť medzi amyloidózou, aterosklerózou a cukrovkou, ktorá spája metabolické poruchy súvisiace s vekom. Pri senilnej amyloidóze sú najčastejšie lokálne formy (amyloidóza predsiení, mozgu, aorty, pankreatických ostrovčekov), hoci sa vyskytuje aj generalizovaná senilná amyloidóza s prevažujúcim poškodením srdca a ciev, ktorá sa klinicky len málo líši od generalizovanej primárnej amyloidózy.

2. Špecifickosť proteínu amyloidných vlákien umožňuje identifikovať amyloidózu AL-, AA-, AF- a ASC 1.

AL amyloidóza zahŕňa primárnu (idiopatickú) amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“, ktorá kombinuje paraproteinemickú leukémiu (myelóm, Waldenströmova choroba, Franklinova choroba ťažkého reťazca), malígne lymfómy atď. AL amyloidóza je vždy generalizovaná s poškodením srdca, pľúc a krvi plavidlá. AA amyloidóza pokrýva sekundárnu amyloidózu a dve formy dedičných - periodické ochorenie a McClellovu a Wellsovu chorobu. Toto je tiež generalizovaná amyloidóza, ale s prevládajúcim poškodením obličiek. AF amyloidóza- dedičná, reprezentovaná familiárnou amyloidnou neuropatiou (FAP); primárne sú postihnuté periférne nervy. ASC amyloidóza- senilná generalizovaná alebo systémová (SSA) s prevládajúcim poškodením srdca a krvných ciev.

3. Zvažovanie výskyt amyloidózy, Existujú všeobecné a lokálne formy. TO zovšeobecnené amyloidóza, ako je zrejmé z vyššie uvedeného, ​​zahŕňa primárnu amyloidózu a amyloidózu s „dyskráziou plazmatických buniek“ (formy AL amyloidózy), sekundárnu amyloidózu a niektoré typy dedičnej (formy AA amyloidózy), ako aj senilnú systémovú amyloidózu (ASC ^-amyloidóza). Lokálna amyloidóza

kombinuje množstvo foriem dedičnej a senilnej amyloidózy, ako aj lokálnej amyloidózy podobnej nádoru („amyloidný nádor“).

4. Zvláštnosť klinických prejavov vzhľadom na prevládajúce poškodenie orgánov a systémov umožní identifikáciu kardiopatická, nefropatická, neuropatická, hepatopatická, epinefropatická, zmiešané typy amyloidózy a APUD amyloidózy. Kardiopatický typ, ako už bolo uvedené, je bežnejší pri primárnej a senilnej systémovej amyloidóze, nefropatický typ - pri sekundárnej amyloidóze, periodickom ochorení a McClellovej a Wellsovej chorobe; Sekundárna amyloidóza je tiež charakterizovaná zmiešanými typmi (kombinácia poškodenia obličiek, pečene, nadobličiek a gastrointestinálneho traktu). Neuropatická amyloidóza je zvyčajne dedičná. Amyloid APUD sa vyvíja v orgánoch systému APUD, keď sa v nich vyvinú nádory (apudómy), ako aj v pankreatických ostrovčekoch počas senilnej amyloidózy.

Morfologická a patogenéza amyloidózy. Funkcia amyloidoblasty, Proteín produkujúce amyloidné fibrily (obr. 34) sú realizované rôznymi bunkami v rôznych formách amyloidózy. Pri generalizovaných formách amyloidózy sú to najmä makrofágy, plazmové a myelómové bunky; úlohu fibroblastov, retikulárnych buniek a endotelových buniek však nemožno vylúčiť. V lokálnych formách môžu byť úlohou amyloidoblastov kardiomyocyty (srdcová amyloidóza), bunky hladkého svalstva (amyloidóza aorty), keratinocyty (amyloidóza kože), B bunky pankreatických ostrovčekov (insulárna amyloidóza), C bunky štítna žľaza a ďalšie epitelové bunky systému APUD.

Ryža. 34. Amyloidoblast. Amyloidné fibrily (Am) v invaginátoch plazmatickej membrány hviezdicového retikuloendoteliocytu s hyperpláziou granulárneho endoplazmatického retikula (ER), čo naznačuje jeho vysokú syntetickú aktivitu. x 30 000

Vzhľad amyloidoblastového klonu vysvetľuje teória mutácií amyloidóza (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Pri sekundárnej amyloidóze (okrem amyloidózy s „dyskráziou plazmatických buniek“) môžu byť mutácie a objavenie sa amylidoblastov spojené s predĺženou antigénnou stimuláciou. Bunkové mutácie pri „dyskrázii plazmatických buniek“ a nádorovej amyloidóze a možno aj pri lokálnej amyloidóze podobnej nádoru sú spôsobené nádorovými mutagénmi. Pri genetickej (familiárnej) amyloidóze hovoríme o génovej mutácii, ktorá sa môže vyskytnúť na rôznych lokusoch, čo určuje rozdiely v zložení amyloidného proteínu u rôznych ľudí a zvierat. Pri senilnej amyloidóze sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytujú podobné mechanizmy, pretože tento typ amyloidózy sa považuje za fenokópiu genetickej amyloidózy. Pretože amyloidné fibrilové proteínové antigény sú extrémne slabé imunogény, mutované bunky nie sú rozpoznané imunokompetentným systémom a nie sú eliminované. Vzniká imunologická tolerancia na amyloidné proteíny, čo spôsobuje progresiu amyloidózy, extrémne zriedkavej resorpcie amyloidu - amyloidoklázia- pomocou makrofágov (obrovských buniek cudzích telies).

Tvorba amyloidného proteínu môže súvisieť s retikulárnymi (periretikulárna amyloidóza) alebo kolagénovými (perikolagénová amyloidóza) vláknami. Pre periretikulárna amyloidóza, pri ktorých amyloid vypadáva pozdĺž membrán krvných ciev a žliaz, ako aj retikulárnej strómy parenchýmových orgánov, je charakteristická prevládajúca charakteristika poškodenie sleziny, pečeň, obličky, nadobličky, črevá, intima malých a stredne veľkých ciev (parenchymálna amyloidóza). Pre perikolagénna amyloidóza, pri ktorých amyloid vypadáva pozdĺž kolagénových vlákien, je postihnutá prevažne adventícia stredných a veľkých ciev, myokard, priečne pruhované a hladké svaly, nervy a koža (mezenchymálna amyloidóza). Depozitá amyloidu majú teda dosť typickú lokalizáciu: v stenách krvných a lymfatických kapilár a ciev v intime alebo adventícii; v stróme orgánov pozdĺž retikulárnych a kolagénových vlákien; vo vlastnom obale žľazových štruktúr. Amyloidné hmoty vytláčajú a nahrádzajú parenchymálne prvky orgánov, čo vedie k rozvoju ich chronických funkčné zlyhanie.

Patogenéza amyloidóza je zložitá a nejednoznačná vo svojich rôznych formách a typoch. Patogenéza AA a AL amyloidózy bola študovaná lepšie ako iné formy.

o AA amyloidóza amyloidné fibrily sa tvoria z plazmatického prekurzora amyloidného fibrilárneho proteínu vstupujúceho do makrofágu - amyloidblast - veverička SAA, ktorý sa intenzívne syntetizuje v pečeni (schéma III). Zvýšená syntéza SAA hepatocytmi je stimulovaná makrofágovým mediátorom interleukín-1,čo vedie k prudkému zvýšeniu obsahu SAA v krvi (pre-amyloidné štádium). Za týchto podmienok nie sú makrofágy schopné dokončiť degradáciu SAA a od

Schéma III. Patogenéza AA amyloidózy

jeho fragmentov v invaginátoch plazmatickej membrány amyloidoblastu dochádza k zostaveniu amyloidných fibríl (pozri obr. 34). Stimuluje túto stavbu amyloid stimulujúci faktor(ASF), ktorý sa nachádza v tkanivách (slezina, pečeň) v preamyloidnom štádiu. Makrofágový systém teda hrá vedúcu úlohu v patogenéze AA amyloidózy: stimuluje zvýšenú syntézu prekurzorového proteínu SAA v pečeni a podieľa sa aj na tvorbe amyloidných fibríl z degradujúcich fragmentov tohto proteínu.

o AL amyloidóza Sérovým prekurzorom proteínu amyloidných fibríl sú L-reťazce imunoglobulínov. Predpokladá sa, že sú možné dva mechanizmy tvorby AL amyloidných fibríl: 1) prerušenie degradácie monoklonálnych ľahkých reťazcov s tvorbou fragmentov schopných agregácie na amyloidné fibrily; 2) objavenie sa L-reťazcov so špeciálnymi sekundárnymi a terciárnymi štruktúrami počas substitúcií aminokyselín. Syntéza amyloidných fibríl z L-reťazcov imunoglobulínov môže prebiehať nielen v makrofágoch, ale aj v plazmových a myelómových bunkách, ktoré syntetizujú paraproteíny (schéma IV). Lymfoidný systém sa teda primárne podieľa na patogenéze AL amyloidózy; Jeho zvrátená funkcia je spojená s objavením sa „amyloidogénnych“ ľahkých reťazcov imunoglobulínov - prekurzorov amyloidných fibríl. Úloha makrofágového systému je sekundárna a podriadená.

Makro- a mikroskopické charakteristiky amyloidózy. Vzhľad orgánov pri amyloidóze závisí od rozsahu procesu. Ak sú ložiská amyloidu malé, vzhľad orgánu sa mení len málo a amyloidóza

Schéma IV. Patogenéza AL amyloidózy

sa zistí iba mikroskopickým vyšetrením. Pri ťažkej amyloidóze sa orgán zväčšuje, stáva sa veľmi hustým a krehkým a na reze má zvláštny voskový alebo mastný vzhľad.

IN slezina amyloid sa ukladá v lymfatických folikuloch (obr. 35) alebo rovnomerne v celej pulpe. V prvom prípade amyloidne zmenené folikuly zväčšenej a hustej sleziny na reze vyzerajú ako priesvitné zrnká, ktoré pripomínajú ságové zrná (ságová slezina). V druhom prípade je slezina zväčšená, hustá, hnedočervená, hladká a na reze má mastný lesk. (mazová slezina). Ságo a mazová slezina predstavujú postupné fázy procesu.

IN obličky amyloid sa ukladá v stene ciev, v kapilárnych slučkách a mezangiu glomerulov, v bazálnych membránach tubulov a v stróme. Púčiky sú husté, veľké a „mastné“. Ako proces postupuje, glomeruly a pyramídy sú úplne nahradené amyloidom (pozri obr. 35), rastie spojivové tkanivo a vzniká amyloidné zvrásnenie obličiek.

IN pečeň depozícia amyloidu sa pozoruje medzi hviezdicovými retikuloendoteliocytmi sínusoidov, pozdĺž retikulárnej strómy lalokov, v stenách krvných ciev, kanálikov a v spojivovom tkanive portálnych ciest. Keď sa amyloid hromadí, pečeňové bunky atrofujú a odumierajú. V tomto prípade je pečeň zväčšená, hustá a vyzerá „mastná“.

IN črevá amyloid vypadáva pozdĺž retikulárnej strómy sliznice, ako aj v stenách krvných ciev sliznice a submukóznej vrstvy. Pri ťažkej amyloidóze dochádza k atrofii žľazového aparátu čreva.

Amyloidóza nadobličky zvyčajne bilaterálne, dochádza k ukladaniu amyloidu v kortexe pozdĺž ciev a kapilár.

Ryža. 35. Amyloidóza:

a - amyloid vo folikuloch sleziny (ságová slezina); b - amyloid vo vaskulárnych glomerulách obličiek; c - amyloid medzi svalovými vláknami srdca; d - amyloid v stenách pľúcnych ciev

IN Srdce amyloid sa nachádza pod endokardom, v stróme a cievach myokardu (pozri obr. 35), ako aj v epikarde pozdĺž žíl. Ukladanie amyloidu v srdci vedie k prudkému zvýšeniu veľkosti srdca (amyloidná kardiomegália). Stáva sa veľmi hustým, myokard nadobúda mastný vzhľad.

IN kostrové svaly, ako v myokarde, amyloid vypadáva pozdĺž medzisvalového spojivového tkaniva, v stenách krvných ciev a v nervoch.

Masívne depozity amyloidnej látky sa často tvoria perivaskulárne a perineurálne. Svaly sa stávajú hustými a priesvitnými.

IN pľúc amyloidné ložiská sa objavujú najskôr v stenách vetiev pľúcnej tepny a žily (pozri obr. 35), ako aj v peribronchiálnom spojivovom tkanive. Neskôr sa amyloid objaví v interalveolárnych septách.

IN mozog pri senilnej amyloidóze sa amyloid nachádza v senilných plakoch kôry, ciev a membrán.

Amyloidóza koža charakterizované difúznym ukladaním amyloidu v papilách kože a jej retikulárnej vrstve, v stenách krvných ciev a pozdĺž periférie mazových a potných žliaz, čo je sprevádzané deštrukciou elastických vlákien a ostrou atrofiou epidermis.

Amyloidóza pankreasu má určitú originalitu. Okrem tepien žľazy sa vyskytuje aj amyloidóza ostrovčekov, ktorá sa pozoruje v starobe.

Amyloidóza štítna žľaza tiež jedinečný. Amyloidné depozity v stróme a cievach žľazy môžu byť prejavom nielen generalizovanej amyloidózy, ale aj medulárneho karcinómu žľazy (medulárny karcinóm štítnej žľazy so stromálnou amyloidózou). Stromálna amyloidóza je bežná u nádory endokrinných orgánov a APUD systémov (medulárna rakovina štítnej žľazy, inzulinóm, karcinoid, feochromocytóm, karotické nádory, chromofóbny adenóm hypofýzy, hypernefroidná rakovina) a je dokázaná účasť epitelových nádorových buniek na tvorbe amyloidu APUD.

Exodus. Nepriaznivé. Amyloidoklázia- extrémne zriedkavý jav pri lokálnych formách amyloidózy.

Funkčný význam určená stupňom vývoja amyloidózy. Ťažká amyloidóza vedie k atrofii parenchýmu a skleróze orgánov, k ich funkčnému zlyhaniu. Pri ťažkej amyloidóze je možné chronické zlyhanie obličiek, pečene, srdca, pľúc, nadobličiek a čriev (malabsorpčný syndróm).

Stromálno-vaskulárne tukové degenerácie (lipidózy)

Stromálno-vaskulárne tukové degenerácie sa vyskytujú pri poruchách metabolizmu neutrálnych tukov alebo cholesterolu a jeho esterov.

Poruchy metabolizmu neutrálnych tukov

Poruchy metabolizmu neutrálnych tukov sa prejavujú zvýšením ich zásob v tukovom tkanive, ktoré môže mať všeobecný alebo lokálny charakter.

Neutrálne tuky sú labilné tuky, ktoré poskytujú telu energetické zásoby. Sú sústredené v tukových zásobách (podkožné tkanivo, mezentérium, omentum, epikardium, kostná dreň). Tukové tkanivo plní nielen metabolickú funkciu, ale aj podpornú, mechanickú funkciu, takže je schopné nahradiť atrofujúce tkanivo.

Obezita, alebo obezita,- zvýšenie množstva neutrálnych tukov v tukových zásobách, ktoré má všeobecný charakter. Vyjadruje sa v hojnom ukladaní tuku v podkožnom tkanive, omente, mezentériu, mediastíne a epikarde. Tukové tkanivo sa objavuje aj tam, kde zvyčajne chýba alebo je prítomné len v malom množstve, napríklad v stróme myokardu, pankrease (obr. 36, a). Veľký klinický význam

Ryža. 36. Obezita:

a - proliferácia tukového tkaniva v stróme pankreasu (diabetes mellitus); b - obezita srdca, pod epikardom je hrubá vrstva tuku

záležitosti obezita srdca s obezitou. Tukové tkanivo, rastúce pod epikardom, obaľuje srdce ako puzdro (obr. 36, b). Prerastá do strómy myokardu, najmä v subepikardiálnych oblastiach, čo vedie k atrofii svalových buniek. Obezita je zvyčajne výraznejšia u pravá polovica srdiečka. Niekedy je celá hrúbka myokardu pravej komory nahradená tukovým tkanivom, čo môže spôsobiť prasknutie srdca.

Klasifikácia. Je založená na rôznych princípoch a zohľadňuje príčinu, vonkajšie prejavy (typy obezity), mieru prekročenia „ideálnej“ telesnej hmotnosti, morfologické zmeny v tukovom tkanive (typy obezity).

Autor: etiologický princíp Existujú primárne a sekundárne formy obezity. Príčina primárna obezita neznámy, preto sa nazýva aj idiopatický. Sekundárna obezita je reprezentovaná týmito typmi: 1) nutričná, ktorej príčinou je nevyvážená výživa a fyzická nečinnosť; 2) cerebrálne, vyvíjajúce sa traumou, mozgovými nádormi a množstvom neurotropných infekcií; 3) endokrinné, reprezentované množstvom syndrómov (Froelichov a Itsenko-Cushingov syndróm, adiposogenitálna dystrofia, hypogonadizmus, hypotyreóza); 4) dedičné vo forme Lawrence-Moon-Biedlovho syndrómu a Gierkeho choroby.

Autor: vonkajšie prejavy Rozlišujú sa symetrické (univerzálne), horné, stredné a dolné typy obezity. Pre symetrický typ

tuky sa ukladajú pomerne rovnomerne v rôznych častiach tela. Horný typ sa vyznačuje hromadením tuku najmä v podkoží tváre, zadnej časti hlavy, krku, horného pletenca a mliečnych žliaz. Pri priemernom type sa tuk ukladá v podkožnom tkanive brucha vo forme zástery, pri spodnom type - v oblasti stehien a nôh.

Autor: presahujúce Telesná hmotnosť pacienta je rozdelená do niekoľkých stupňov obezity. S I stupňom obezity je nadmerná telesná hmotnosť 20-29%, s II - 30-49%, s III - 50-99% a so IV - až 100% alebo viac.

Pri charakterizovaní morfologické zmeny tukového tkaniva pri obezite sa berie do úvahy počet adiposocytov a ich veľkosť. Na tomto základe sa rozlišujú hypertrofické a hyperplastické varianty všeobecnej obezity. o hypertrofický variant tukové bunky sú zväčšené a obsahujú niekoľkonásobne viac triglyceridov ako normálne; počet adiposocytov sa však nemení. Adipocyty sú necitlivé na inzulín, ale vysoko citlivé na lipolytické hormóny; priebeh ochorenia je malígny. o hyperplastický variant je zvýšený počet adipocytov (je známe, že počet tukových buniek dosahuje maximum počas puberty a potom sa nemení). Funkcia adipozocytov však nie je narušená, nedochádza k metabolickým zmenám; priebeh ochorenia je benígny.

Príčiny a mechanizmy vývoja. Medzi príčinami celkovej obezity, ako už bolo uvedené, má veľký význam nevyvážená výživa a fyzická nečinnosť, narušenie nervovej (CNS) a endokrinnej regulácie metabolizmu tukov a dedičné (rodinno-konštitučné) faktory. Bezprostredný mechanizmus obezity spočíva v nerovnováhe lipogenézy a lipolýzy v tukovej bunke v prospech lipogenézy (schéma V). Ako je zrejmé z diagramu V, zvýšenie lipogenézy, ako aj zníženie lipolýzy,

Schéma V. Lipogenéza a lipolýza v tukovej bunke

je spojená nielen s aktiváciou lipoproteínovej lipázy a inhibíciou lipolytických lipáz, ale aj s porušením hormonálnej regulácie v prospech antilipolytických hormónov, stavom metabolizmu tukov v črevách a pečeni.

Význam. Všeobecná obezita, ktorá je prejavom mnohých chorôb, určuje vývoj závažných komplikácií. Nadmerná telesná hmotnosť je napríklad jedným z rizikových faktorov koronárnej choroby srdca.

Exodus všeobecná obezita je zriedka priaznivá.

Antipódom všeobecnej obezity je vyčerpanie, ktorý je založený na atrofii. Vyčerpanie sa pozoruje aj v terminálnom štádiu kachexia(z gréčtiny akos- zlý, hexis- štát).

S nárastom množstva tukového tkaniva, ktoré má miestny charakter, rozprávať sa o lipomatóza. Medzi nimi je najväčší záujem o Dercumovu chorobu. (lipomatosis dolorosa), pri ktorej vznikajú v podkoží končatín a trupu uzlovité bolestivé ložiská tuku, podobné lipómom. Ochorenie je založené na polyglandulárnej endokrinopatii. Často je prejavom lokálne zvýšenie množstva tukového tkaniva Vacat obezita(náhrada tuku) s atrofiou tkaniva alebo orgánu (napríklad náhrada tuku obličky alebo týmusu s ich atrofiou).

Antipódom lipomatózy je regionálna lipodystrofia, ktorého podstatou je ložisková deštrukcia tukového tkaniva a odbúravanie tukov, často so zápalovou reakciou a tvorbou lipogranulómov (napríklad lipogranulomatóza s recidivujúcimi nehnisavými panikulitídami, či Weber-Christianova choroba).

Poruchy metabolizmu cholesterolu a jeho esterov

Poruchy metabolizmu cholesterolu a jeho esterov sú základom vážneho ochorenia - ateroskleróza. Súčasne sa v intime tepien hromadí nielen cholesterol a jeho estery, ale aj β-lipoproteíny s nízkou hustotou a proteíny krvnej plazmy, čo je uľahčené zvýšením vaskulárnej permeability. Hromadenie vysokomolekulárnych látok vedie k deštrukcii intimy, dezintegrácii a zmydelneniu. V dôsledku toho sa v intime tvorí tukovo-proteínový detritus. (tam- kašovitá hmota), rastie väzivo (skleróza- zhutnenie) a vytvorí sa vláknitý plak, ktorý často zužuje lúmen cievy (pozri. Ateroskleróza).

Dedičná dystrofia, vznikajúca v súvislosti s poruchou metabolizmu cholesterolu, je familiárna hypercholesterolemická xantomatóza. Je klasifikovaná ako choroba zo skladovania, hoci povaha fermentopatie nebola stanovená. Cholesterol sa ukladá v koži, stenách veľkých ciev (vzniká ateroskleróza), srdcových chlopniach a iných orgánoch.

Stromálno-vaskulárne sacharidové dystrofie môže byť spojená s nerovnováhou glykoproteínov a glykozaminoglykánov. Stromálno-vaskulárna dystrofia spojená s poruchou metabolizmu glykoproteínu

ID sa volajú zoštíhlenie tkanív. Jeho podstata spočíva v tom, že chromotropné látky sa uvoľňujú z väzieb s proteínmi a hromadia sa najmä v intersticiálnej látke. Na rozdiel od mukoidného opuchu ide o nahradenie kolagénových vlákien hmotou podobnou hlienu. Samotné spojivové tkanivo, stróma orgánov, tukové tkanivo a chrupavka napučiavajú, sú priesvitné, hlienovité a ich bunky majú hviezdicovitý alebo bizarný tvar.

Príčina. Tkanivový hlien vzniká najčastejšie v dôsledku dysfunkcie žliaz s vnútornou sekréciou, vyčerpaním (napríklad edém hlienu, alebo myxedém, s nedostatočnosťou štítnej žľazy; hlien väzivových útvarov s kachexiou akéhokoľvek pôvodu).

Exodus. Proces môže byť reverzibilný, ale jeho progresia vedie ku kolízii tkaniva a nekróze s tvorbou dutín vyplnených hlienom.

Funkčný význam určená závažnosťou procesu, jeho trvaním a povahou tkaniva, ktoré prešlo degeneráciou.

Dedičná priestupkov metabolizmus glykozaminoglykánov (mukopolysacharidov) sú zastúpené veľkou skupinou akumulačných chorôb - mukopolysacharidózy. Medzi nimi je hlavný klinický význam gargoilizmus, alebo Pfoundler-Hurlerova choroba, ktorý je charakterizovaný neúmerným rastom, deformáciou lebky („masívna lebka“), inými kosťami kostry, prítomnosťou srdcových defektov, inguinálnych a pupočných hernií, zakalením rohovky, hepato- a splenomegáliou. Predpokladá sa, že mukopolysacharidóza je založená na nedostatku špecifického faktora, ktorý určuje metabolizmus glykozaminoglykánov.

Zmiešané dystrofie

O zmiešané dystrofie hovoria kedy morfologické prejavy poruchy metabolizmu sa zisťujú ako v parenchýme, tak aj v stróme, stene ciev orgánov a tkanív. Vyskytujú sa v dôsledku metabolických porúch komplexné bielkoviny - chromoproteíny, nukleoproteíny a lipoproteíny 1, ako aj minerály.

Poruchy metabolizmu chromoproteínov (endogénna pigmentácia) 2

Chromoproteíny- farebné bielkoviny, príp endogénne pigmenty, hrať dôležitá úloha v živote organizmu. Pomocou chromoproteínov dýchanie (hemoglobín, cytochrómy), tvorba sekrétov (žlč) a hormónov (serotonín), ochrana organizmu pred účinkami energie žiarenia (melanín), doplnenie zásob železa (feritín), rovnováha vitamínov (lipochrómy) atď. Výmena pigmentov je regulovaná autonómnym nervovým systémom a žľazami s vnútornou sekréciou, úzko súvisí s funkciou krvotvorných orgánov a systému monocytových fagocytov.

1 Poruchy metabolizmu lipidov sú uvedené v častiach o lipidogénnych pigmentoch, tukových a proteínových dystrofiách.

2 Okrem endogénnych existujú aj exogénne pigmentácie (pozri. choroby z povolania).

Klasifikácia. Endogénne pigmenty sa zvyčajne delia do 3 skupín: hemoglobinogénny, predstavujú rôzne deriváty hemoglobínu, proteinogénne, alebo tyrozinogénne, spojené s metabolizmom tyrozínu a lipidogénne, alebo lipopigmenty, vzniká pri metabolizme tukov.

Poruchy metabolizmu hemoglobinogénnych pigmentov

Normálne hemoglobín prechádza sériou cyklických transformácií, ktoré zabezpečujú jeho resyntézu a tvorbu produktov potrebných pre telo. Tieto premeny sú spojené so starnutím a deštrukciou červených krviniek (hemolýza, erytrofágia) a neustálou obnovou hmoty červených krviniek. V dôsledku fyziologického rozpadu červených krviniek a hemoglobínu vznikajú pigmenty feritín, hemosiderín A bilirubínu. Za patologických stavov môže byť hemolýza z mnohých dôvodov prudko zosilnená a vyskytuje sa ako v cirkulujúcej krvi (intravaskulárne), tak aj v ložiskách krvácania (extravaskulárne). Za týchto podmienok sa okrem zvýšenia normálne tvorených hemoglobinogénnych pigmentov môže objaviť množstvo nových pigmentov - hematidín, hematíny A porfyrín.

V dôsledku hromadenia hemoglobinogénnych pigmentov v tkanivách môže dochádzať k rôznym typom endogénnych pigmentácií, ktoré sa stávajú prejavom množstva ochorení a patologických stavov.

Feritín - bielkovina železa obsahujúca až 23 % železa. Feritínové železo sa viaže na proteín nazývaný apoferitín. Normálne má feritín disulfidovú skupinu. Ide o neaktívnu (oxidovanú) formu feritínu – SS-feritín. Pri nedostatku kyslíka sa feritín obnovuje do aktívnej formy - SH-feritínu, ktorý má vazoparalytické a hypotenzívne vlastnosti. Podľa pôvodu sa rozlišuje anabolický a katabolický feritín. Anabolický feritín vzniká zo železa absorbovaného v črevách, katabolický- zo železa hemolyzovaných erytrocytov. Feritín (apoferitín) má antigénne vlastnosti. Feritín tvorí pruskú modrú (sulfid železa) pôsobením sulfidu draselného a kyseliny chlorovodíkovej alebo chlorovodíkovej (Perlsova reakcia) a možno ho identifikovať pomocou špecifického antiséra v imunofluorescenčnej štúdii. Veľké množstvo feritínu sa nachádza v pečeni (feritín depot), slezine, kostnej dreni a lymfatických uzlinách, kde je jeho metabolizmus spojený so syntézou hemosiderínu, hemoglobínu a cytochrómov.

V podmienkach patológia množstvo feritínu sa môže zvýšiť v tkanivách aj v krvi. Zvýšenie obsahu feritínu v tkanivách sa pozoruje pri hemosideróza, pretože polymerizácia feritínu vedie k tvorbe hemosiderínu. Feritinémia vysvetliť nezvratnosť šoku sprevádzaného vaskulárnym kolapsom, pretože SH-feritín pôsobí ako antagonista adrenalínu.

hemosiderín vzniká rozkladom hemu a je polymérom feritínu. Je to koloidný hydroxid železa spojený s proteínmi, glykozaminoglykánmi a bunkovými lipidmi. Bunky, v ktorých sa tvorí hemosiderín, sa nazývajú sideroblasty. V ich siderozómy sa syntetizujú granule hemosiderínu (obr. 37). Sideroblasty môžu byť buď mezenchymálne,

Ryža. 37. Sideroblast. Veľké jadro (N), úzky okraj cytoplazmy s Vysoké číslo sideros (Ss). Elektrónový difrakčný obrazec. x 20 000

a epiteliálny charakter. Hemosiderín sa neustále nachádza v retikulárnych a endoteliálnych bunkách sleziny, pečene, kostnej drene a lymfatických uzlín. V medzibunkovej látke podlieha fagocytóze siderofágov.

Prítomnosť železa v hemosideríne umožňuje jeho detekciu pomocou charakteristických reakcií: tvorba pruskej modrej (Perlsova reakcia), Turnbullovej modrej (spracovanie rezov sulfidom amónnym a potom sulfidom draselným a kyselinou chlorovodíkovou). Pozitívne reakcie na železo odlišujú hemosiderín od podobných pigmentov (hemomelanín, lipofuscín, melanín).

V podmienkach patológia pozoruje sa nadmerná tvorba hemosiderínu - hemosideróza. Môže mať všeobecný aj lokálny charakter.

generál, alebo rozšírená, hemosideróza pozorované pri intravaskulárnej deštrukcii červených krviniek (intravaskulárna hemolýza) a vyskytuje sa pri ochoreniach hematopoetického systému (anémia, hemoblastóza), pri intoxikácii hemolytickými jedmi a pri niektorých infekčných ochoreniach ( recidivujúca horúčka, brucelóza, malária atď.), transfúzie rôznych krvných skupín, Rh konflikt atď. Zničené červené krvinky, ich fragmenty a hemoglobín sa používajú na tvorbu hemosiderínu. Sideroblasty sa stávajú retikulárnymi, endoteliálnymi a histiocytárnymi prvkami sleziny, pečene, kostnej drene, lymfatických uzlín, ako aj epitelových buniek pečene, obličiek, pľúc, potných a slinných žliaz. Objavuje sa veľké množstvo siderofágov, ktoré nemajú čas absorbovať hemosiderín, ktorý zaťažuje medzibunkovú látku. V dôsledku toho sú kolagénové a elastické vlákna nasýtené železom. Slezina, pečeň, kostná dreň a lymfatické uzliny sú hrdzavohnedé.

V blízkosti všeobecnej hemosiderózy je zvláštne ochorenie - hemochromatóza, ktoré môžu byť primárne (dedičná hemochromatóza) alebo sekundárne.

Primárna hemochromatóza- nezávislé ochorenie zo skupiny skladových chorôb. Prenášané dominantným autozomálnym spôsobom a spojené s dedičným defektom enzýmu tenké črevočo vedie k zvýšenej absorpcii železo v potrave, ktorý sa vo forme hemosiderínu vo veľkom množstve ukladá v orgánoch. Výmena železa v erytrocytoch nie je narušená. Množstvo železa v tele sa zvyšuje

desiatky krát, dosahujúc 50-60 g Rozvíja sa hemosideróza pečene, pankreasu, endokrinných orgánov, srdca, slinných a potných žliaz, črevnej sliznice, sietnice a dokonca aj synoviálnych membrán; zároveň sa zvyšuje obsah v orgánoch feritín. V koži a sietnici očí sa obsah zvyšuje melanín, ktorá je spojená s poškodením endokrinného systému a dysreguláciou tvorby melanínu. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bronzové sfarbenie kože, diabetes mellitus (bronzový diabetes) A pigmentovaná cirhóza pečene. Je možné rozvíjať a pigmentárna kardiomyopatia so zvyšujúcim sa srdcovým zlyhaním.

Sekundárna hemochromatóza- ochorenie, ktoré vzniká pri získanom deficite enzýmových systémov zabezpečujúcich metabolizmus železa z potravy, čo vedie k bežná hemosideróza. Príčinou tohto nedostatku môže byť nadmerný príjem železa z potravy (prípravky s obsahom železa), resekcia žalúdka, chronický alkoholizmus, opakované krvné transfúzie, hemoglobinopatie (dedičné ochorenia na podklade narušenej syntézy hemu alebo globínu). Pri sekundárnej hemochromatóze sa zvyšuje obsah železa nielen v tkanivách, ale aj v krvnom sére. Akumulácia hemosiderínu a feritínu, najvýraznejšie v pečeni, pankrease a srdci, vedie k cirhóza pečene, diabetes mellitus A kardiomyopatia.

Lokálna hemosideróza- stav, ktorý vzniká extravaskulárnou deštrukciou červených krviniek (extravaskulárna hemolýza), t.j. v oblastiach krvácania. Červené krvinky, ktoré sa ocitnú mimo ciev, strácajú hemoglobín a menia sa na svetlé guľaté telá („tiene“ červených krviniek), voľný hemoglobín a úlomky červených krviniek sa používajú na tvorbu pigmentu. Leukocyty, histiocyty, retikulárne bunky, endotel a epitel sa stávajú sideroblastmi a siderofágmi. Siderofágy môžu dlho pretrvávať v mieste bývalého krvácania, často sú lymfatickým prúdom transportované do blízkych lymfatických uzlín, kde zotrvávajú a uzliny hrdzavejú. Niektoré zo siderofágov sú zničené, pigment sa uvoľňuje a následne opäť podlieha fagocytóze.

Hemosiderín sa tvorí pri všetkých krvácaniach, malých aj veľkých. Pri malých krvácaniach, ktoré sú častejšie diapedetického charakteru, sa zisťuje iba hemosiderín. Pri veľkých krvácaniach pozdĺž periférie sa hemosiderín tvorí medzi živým tkanivom a v strede - krvácania, kde dochádza k autolýze bez prístupu kyslíka a účasti buniek, sa objavujú kryštály hematidínu.

V závislosti od vývojových podmienok sa lokálna hemosideróza môže vyskytnúť nielen v oblasti tkaniva (hematóm), ale aj v celom orgáne. Ide o hemosiderózu pľúc, pozorovanú pri reumatickej mitrálnej chorobe srdca, kardioskleróze atď. (obr. 38). Chronický venózna stáza v pľúcach vedie k mnohopočetným diapedetickým krvácaniam, a preto v interalveolárnych septách, alveolách,

Ryža. 38. Hemosideróza pľúc. Cytoplazma histiocytov a alveolárneho epitelu (sideroblasty a siderofágy) je plná pigmentových zŕn

V lymfatických cievach a pľúcnych uzlinách sa objavuje veľké množstvo buniek naplnených hemosiderínom (pozri. Venózna plejáda).

Bilirubín - najdôležitejší žlčový pigment. Jeho tvorba začína v histiocytárno-makrofágovom systéme počas deštrukcie hemoglobínu a odštiepenia hemu z neho. Hem stráca železo a mení sa na biliverdín, ktorého redukciou vzniká bilirubín v komplexe s proteínom. Hepatocyty zachytávajú pigment, konjugujú ho s kyselinou glukurónovou a vylučujú ho do žlčových kapilár. So žlčou sa bilirubín dostáva do čreva, kde sa časť absorbuje a opäť vstupuje do pečene a časť sa vylučuje stolicou vo forme stercobilínu a močom vo forme urobilínu. Normálne sa bilirubín nachádza rozpustený v žlči a v malom množstve v krvnej plazme.

Bilirubín je prezentovaný ako červeno-žlté kryštály. Neobsahuje železo. Na jeho identifikáciu sa používajú reakcie založené na schopnosti pigmentu ľahko oxidovať za vzniku rôznofarebných produktov. Ide napríklad o Gmelinovu reakciu, pri ktorej vplyvom koncentrovanej kyseliny dusičnej dáva bilirubín najskôr zelenú a potom modrú alebo fialovú farbu.

Metabolická porucha bilirubínu súvisí s poruchou jeho tvorby a vylučovania. To vedie k zvýšenému obsahu bilirubínu v krvnej plazme a žltému sfarbeniu kože, skléry, slizníc a seróznych membrán a vnútorných orgánov - žltačka.

Mechanizmus vývoja žltačka je odlišná, čo nám umožňuje rozlíšiť tri typy: suprahepatálnu (hemolytickú), pečeňovú (parenchýmovú) a subhepatickú (mechanickú).

Prehepatálna (hemolytická) žltačka charakterizované zvýšenou tvorbou bilirubínu v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek. Pečeň za týchto podmienok produkuje väčšie množstvo pigmentu ako normálne, ale v dôsledku nedostatočného vychytávania bilirubínu hepatocytmi zostáva jeho hladina v krvi zvýšená. Hemolytická žltačka sa pozoruje pri infekciách (sepsa, malária, recidivujúca horúčka) a intoxikáciách (hemolytické jedy), pri izoimunitných konfliktoch (hemolytická choroba novorodencov, inkompatibilná krvná transfúzia) a autoimunitných (hemoblastózy, systémové ochorenia spojivového tkaniva). Môže sa tiež vyvinúť s masívnym krvácaním.

yanies, hemoragické infarkty v dôsledku nadmerného vstupu bilirubínu do krvi z miesta rozpadu červených krviniek, kde sa zisťuje žlčové farbivo vo forme kryštálov. Tvorba bilirubínu v hematómoch je spojená so zmenou ich farby.

Hemolytická žltačka môže byť spôsobená poruchou červených krviniek. Ide o dedičné enzymopatie (mikrosférocytóza, ovalocytóza), hemoglobinopatie alebo hemoglobinózy (talasémia alebo hemoglobinóza F; kosáčikovitá anémia alebo hemoglobinóza S), paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, takzvaná skratová žltačka (s nedostatkom vitamínu B12, niektoré hypoplastické anémie atď. .).

Hepatálna (parenchymálna) žltačka vzniká pri poškodení hepatocytov, v dôsledku čoho je narušený ich príjem bilirubínu, jeho konjugácia s kyselinou glukurónovou a vylučovanie. Takáto žltačka sa pozoruje pri akútnej a chronickej hepatitíde, cirhóze pečene, poškodení vyvolanom liekmi a autointoxikácii, napríklad počas tehotenstva, čo vedie k intrahepatálnej cholestáze. Osobitnú skupinu tvoria enzymatická hepatálna žltačka, vznikajúce pri dedičnej pigmentovej hepatóze, pri ktorej je narušená jedna z fáz intrahepatálneho metabolizmu bilirubínu.

Subhepatálna (obštrukčná) žltačka spojené s poruchou priechodnosti žlčových ciest, čo sťažuje vylučovanie a určuje regurgitáciu žlče. Táto žltačka sa vyvíja, keď existuje prekážka odtoku žlče z pečene, či už vo vnútri alebo mimo žlčových ciest, čo sa pozoruje pri cholelitiáza, rakovina žlčových ciest, hlavy pankreasu a duodenálnej papily, atrézia (hypoplázia) žlčových ciest, rakovinové metastázy do periportálnych lymfatických uzlín a pečene. Pri stagnácii žlče v pečeni sa vyskytujú ložiská nekrózy, po ktorých nasleduje ich nahradenie spojivovým tkanivom a rozvoj cirhózy. (sekundárna biliárna cirhóza). Stagnácia žlče vedie k rozšíreniu žlčových ciest a prasknutiu žlčových kapilár. Rozvíjanie cholémia,čo spôsobuje nielen intenzívne sfarbenie kože, ale aj fenomén celkovej intoxikácie, najmä vplyvom na organizmus žlčových kyselín cirkulujúcich v krvi (cholémia). V dôsledku intoxikácie klesá schopnosť zrážania krvi a objavujú sa viaceré krvácania (hemoragický syndróm). Autointoxikácia je spojená s poškodením obličiek a rozvojom pečeňovo-renálneho zlyhania.

hematoid - pigment bez železa, ktorého kryštály vyzerajú ako jasne oranžové kosoštvorcové platne alebo ihly, menej často - zrná. Vyskytuje sa pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu intracelulárne, ale na rozdiel od hemosiderínu nezostáva v bunkách a keď odumrú, zdá sa, že voľne leží medzi nekrotickými masami. Chemicky je identický s bilirubínom.

Nahromadenie hematidínu sa nachádza v starých hematómoch, zjazvených infarktoch a v centrálnych oblastiach krvácania - ďaleko od živých tkanív.

Hematina Sú oxidovanou formou hemu a vznikajú pri hydrolýze oxyhemoglobínu. Vyzerajú ako tmavohnedé alebo čierne kryštály alebo zrná v tvare diamantu, vykazujú dvojlom v polarizovanom svetle (anizotropné) a obsahujú železo, ale vo viazanom stave.

Hematíny zistené v tkanivách zahŕňajú: hemomelanín (malarický pigment), hematín kyseliny chlorovodíkovej (hemín) a formalínový pigment. Histochemické vlastnosti týchto pigmentov sú identické.

Kyselina chlorovodíková hematín (hemín) nachádza sa pri eróziách a vredoch žalúdka, kde sa vyskytuje pod vplyvom enzýmov žalúdočnej šťavy a kyseliny chlorovodíkovej na hemoglobín. Oblasť defektu v žalúdočnej sliznici sa stáva hnedo-čiernou.

Formalínový pigment vo forme tmavohnedých ihličiek alebo granúl sa nachádza v tkanivách, keď sú fixované v kyslom formalíne (tento pigment nevzniká, ak má formalín pH > 6,0). Považuje sa za derivát hematínu.

porfyríny - prekurzory protetickej časti hemoglobínu, ktoré majú podobne ako hem rovnaký tetrapyrolový kruh, ale chýba im železo. Chemická povaha porfyrínov je podobná bilirubínu: sú rozpustné v chloroforme, éteri a pyridíne. Metóda identifikácie porfyrínov je založená na schopnosti roztokov týchto pigmentov produkovať červenú alebo oranžovú fluorescenciu v ultrafialovom svetle (fluorescenčné pigmenty). Normálne sa porfyríny nachádzajú v krvi, moči a tkanivách. Majú tú vlastnosť, že zvyšujú citlivosť tela, najmä pokožky, na svetlo, a preto sú antagonistami melanínu.

o metabolické poruchy vznikajú porfyríny porfýria, ktoré sa vyznačujú zvýšením obsahu pigmentov v krvi (porfyrinémia) a moč (porfyrinúria), prudké zvýšenie citlivosti na ultrafialové lúče (fotofóbia, erytém, dermatitída). Existujú získané a vrodené porfýrie.

Získaná porfýria pozorované pri intoxikácii (olovo, sulfazol, barbituráty), nedostatku vitamínov (pelagra), zhubnej anémii a niektorých ochoreniach pečene. Vyskytujú sa dysfunkcie nervového systému, zvýšená citlivosť na svetlo, často sa vyvíja žltačka, pigmentácia kože, veľké množstvo porfyrínov sa nachádza v moči.

Vrodená porfýria- zriedkavé dedičné ochorenie. Pri poruche syntézy porfyrínu v erytroblastoch (nedostatok uroporfyrinogénu III - kosyntetázy) vzniká erytropoetická forma,

a ak je narušená syntéza porfyrínu v pečeňových bunkách (nedostatočnosť uroporfyrínu III - kosyntetázy) - pečeňová forma porfýrie. o erytropoetická forma porfýria rozvíja hemolytickú anémiu, postihujúcu nervový systém a gastrointestinálny trakt (vracanie, hnačka). Porfyríny sa hromadia v slezine, kostiach a zuboch, ktoré hnednú; moč obsahujúci veľké množstvo porfyrínov sa sfarbí do žlto-červena. o pečeňová forma porfýria, pečeň sa zväčšuje, stáva sivohnedou, v obéznych hepatocytoch sa okrem porfyrínových ložísk nachádza hemosiderín.

Poruchy metabolizmu proteinogénnych (tyrozinogénnych) pigmentov

TO proteinogénne (tyrozinogénne) pigmenty zahŕňajú melanín, pigment enterochromafínových bunkových granúl a adrenochróm. Hromadenie týchto pigmentov v tkanivách je prejavom množstva ochorení.

melanín (z gréčtiny melas- čierny) je rozšírený hnedo-čierny pigment, ktorý súvisí s farbou ľudskej pokožky, vlasov a očí. Dáva pozitívnu argentafínovú reakciu, t.j. má schopnosť redukovať roztok amoniaku dusičnanu strieborného na kovová strieborná. Tieto reakcie umožňujú jeho histochemické odlíšenie v tkanivách od iných pigmentov.

K syntéze melanínu dochádza z tyrozínu v bunkách tkaniva tvoriaceho melanín - melanocyty, majúce neuroektodermálny pôvod. Ich predchodcami sú melanoblasty. Pod vplyvom tyrozinázy v melanozómy melanocyty (obr. 39), dioxyfenylalanín (DOPA), alebo promelanín, vzniká z tyrozínu, ktorý polymerizuje na melanín. Bunky, ktoré fagocytujú melanín, sa nazývajú melanofágy.

Ryža. 39. Koža s Addisonovou chorobou:

a - v bazálnej vrstve epidermis sú akumulácie melanocytov; v derme je veľa melanofágov; b - kožný melanocyt. V cytoplazme je veľa melanozómov. Ja som jadro. Elektrónový difrakčný obrazec. x 10 000

Melanocyty a melanofágy sa nachádzajú v epidermis, dermis, dúhovke a sietnici očí, v mäkkých mozgových blán. Obsah melanínu v koži, sietnici a dúhovke závisí od individuálnych a rasových charakteristík a podlieha výkyvom v rôznych obdobiach života. nariadenia melanogenéza vykonávaná nervovým systémom a žľazami s vnútornou sekréciou. Syntéza melanínu je stimulovaná melanostimulačným hormónom hypofýzy ACTH, pohlavnými hormónmi, mediátormi sympatického nervového systému a inhibovaná melatonínom a mediátormi parasympatického nervového systému. Tvorba melanínu je stimulovaná ultrafialovými lúčmi, čo vysvetľuje výskyt opaľovania ako adaptívnej ochrannej biologickej reakcie.

Metabolické poruchy melanínu sa prejavujú jeho zvýšenou tvorbou alebo vymiznutím. Tieto poruchy majú rozšírený alebo lokálny charakter a môžu byť získané alebo vrodené.

Bežná získaná hypermelanóza (melazma) obzvlášť často a ostro vyjadrené, keď Addisonova choroba(pozri obr. 39), spôsobené poškodením nadobličiek, najčastejšie tuberkulózneho alebo nádorového charakteru. Hyperpigmentáciu kože pri tomto ochorení nevysvetľuje ani tak skutočnosť, že pri zničení nadobličiek sa melanín syntetizuje z tyrozínu a DOPA, ale zvýšená produkcia ACTH v reakcii na pokles adrenalínu v krvi. ACTH stimuluje syntézu melanínu, počet melanozómov sa zvyšuje v melanocytoch. Melazma sa vyskytuje aj pri endokrinných poruchách (hypogonadizmus, hypopituitarizmus), nedostatku vitamínov (pelagra, skorbut), kachexii a intoxikácii uhľovodíkmi.

Bežná vrodená hypermelanóza (xeroderma pigmentosum) je spojená so zvýšenou citlivosťou kože na ultrafialové lúče a prejavuje sa nerovnomernou pigmentáciou kože so symptómami hyperkeratózy a edému.

TO lokálna získaná melanóza zahŕňajú melanózu hrubého čreva, ktorá sa vyskytuje u ľudí trpiacich chronickou zápchou, hyperpigmentovanými oblasťami kože (acanthosis nigricans) na adenómy hypofýzy, hypertyreózu, diabetes mellitus. Ohnisková zvýšená tvorba melanínu sa pozoruje pri stareckých škvrnách (pehy, lentigo) a pigmentových névoch. Z pigmentových névov môžu vzniknúť malígne nádory - melanóm.

Bežná hypomelanóza, alebo albinizmus(z lat. album- biela), je spojená s dedičným deficitom tyrozinázy. Albinizmus sa prejavuje absenciou melanínu vo vlasových folikuloch, epidermis a dermis, v sietnici a dúhovke.

Ohnisková hypomelanóza(leukoderma alebo vitiligo) nastáva, keď je narušená neuroendokrinná regulácia melanogenézy (lepra, hyperparatyreóza, diabetes mellitus), tvorba protilátok proti melanínu (Hashimotova struma), zápalové a nekrotické kožné lézie (syfilis).

Enterochromafínový granulovaný pigment bunky rozptýlené v rôzne oddelenia gastrointestinálneho traktu, je derivátom tryptofánu. Dá sa detegovať pomocou množstva histochemických reakcií – argentafín, Falkova chromafinná reakcia, tvorba pigmentu je spojená so syntézou serotonín A melatonín.

Hromadenie granúl enterochromafínové bunky obsahujúce pigment sa neustále nachádzajú v nádoroch týchto buniek, tzv karcinoidy.

Adrenochróm - produkt oxidácie adrenalínu - nachádza sa vo forme granúl v bunkách drene nadobličiek. Poskytuje charakteristickú chromafínovú reakciu, ktorá je založená na schopnosti sfarbiť sa s kyselinou chrómovou do tmavohneda a obnoviť dvojchróman. Povaha pigmentu bola málo študovaná.

Patológia poruchy metabolizmu adrenochrómu neboli skúmané.

Poruchy metabolizmu lipidogénnych pigmentov (lipopigmenty)

Do tejto skupiny patria tukovo-bielkovinové pigmenty – lipofuscín, pigment nedostatku vitamínu E, ceroid a lipochrómy. Lipofuscín, pigment s nedostatkom vitamínu E a ceroid majú rovnaké fyzikálne a chemické (histochemické) vlastnosti, čo dáva právo považovať ich za odrody rovnakého pigmentu - lipofuscín. V súčasnosti sa však lipofuscín považuje za lipopigment len ​​parenchýmových a nervových buniek; Pigment nedostatku vitamínu E je typ lipofuscínu. Ceroid nazývaný lipopigment mezenchymálnych buniek, hlavne makrofágov.

Patológia Výmena lipopigmentov je rôznorodá.

Lipofuscín je glykolipoproteín. Predstavujú ho zlaté alebo hnedé zrná, elektrónovým mikroskopom detekované vo forme elektrón-hustých granúl (obr. 40), obklopené trojokruhovou membránou, ktorá obsahuje štruktúry podobné myelínu.

Lipofuscín sa tvorí o autofágia a prechádza niekoľkými fázami. Primárne granuly alebo propigmentové granule sa objavujú perinukleárne v zóne najaktívnejšie prebiehajúcich metabolických procesov. Obsahujú mitochondriálne a ribozomálne enzýmy (metaloflavoproteíny, cytochrómy) spojené s lipoproteínmi ich membrán. Propigmentové granule vstupujú do lamelárneho komplexu, kde dochádza k syntéze granúl nezrelý lipofuscín, ktorý je sudanofilný, PAS-pozitívny, obsahuje železo, niekedy meď a má svetložltú autofluorescenciu v ultrafialovom svetle. Granule nezrelého pigmentu sa presúvajú do periférnej zóny bunky a tam sú absorbované lyzozómami; zobrazí sa zrelý lipofuscín, s vysokou aktivitou skôr lyzozomálnych ako respiračných enzýmov. Jeho granule hnednú, sú vytrvalo sudanofilné, CHIC-pozitívne, železo v nich nie je zistené, autofluorescencia sa stáva červenohnedou. Lipofuscín sa hromadí v lyzozómoch a mení sa na zvyškové telá - telolyzozómy.

V podmienkach patológia obsah lipofuscínu v bunkách sa môže prudko zvýšiť. Táto metabolická porucha je tzv lipofuscinóza. Môže byť sekundárny alebo primárny (dedičný).

Ryža. 40. Lipofuscín (Lf) in svalová bunka srdce, úzko spojené s mitochondriami (M). Mf - myofibrily. Elektrónový difrakčný obrazec. x 21 000

Sekundárna lipofuscinóza sa vyvíja v starobe, s vyčerpávajúcimi ochoreniami vedúcimi ku kachexii (hnedá atrofia myokardu, pečene), so zvýšenou funkčnou záťažou (lipofuscinóza myokardu s ochorením srdca, pečene - s vredmi žalúdka a dvanástnika), so zneužívaním niektorých liekov ( analgetiká), s nedostatkom vitamínu E (pigment nedostatku vitamínu E).

Primárna (dedičná) lipofuscinóza charakterizované selektívnou akumuláciou pigmentu v bunkách určitého orgánu alebo systému. Zobrazí sa vo formulári dedičná hepatóza, alebo benígna hyperbilirubinémia(Dabin-Johnsonov, Gilbertov, Krieger-Najjarov syndróm) so selektívnou lipofuscinózou hepatocytov, ako aj neuronálna lipofuscinóza(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kafov syndróm), kedy sa pigment hromadí v nervových bunkách, čo je sprevádzané zníženou inteligenciou, záchvatmi a poruchami zraku.

Ceroid vytvorené v makrofágoch heterofágiou počas resorpcie lipidov alebo materiálu obsahujúceho lipidy; Základ ceroidu tvoria lipidy, na ktoré sú sekundárne naviazané proteíny. Endocytóza vedie k tvorbe heterofágnych vakuol (lipofagozómov). Lipofagozómy sa transformujú na sekundárne lyzozómy (lipofagolyzozómy). Lipidy nie sú štiepené lyzozomálnymi enzýmami a zostávajú v lyzozómoch, objavujú sa zvyškové telieska, t.j. telolyzozómy.

V podmienkach patológia tvorba ceroidu sa najčastejšie pozoruje pri nekróze tkaniva, najmä ak je oxidácia lipidov posilnená krvácaním (preto sa ceroid predtým nazýval hemofuscín, čo je princíp

pial nesprávne) alebo ak sú lipidy prítomné v takom množstve, že ich autooxidácia začína skôr ako trávenie.

Lipochrómy sú zastúpené lipidmi, ktoré obsahujú karotenoidy, ktoré sú zdrojom tvorby vitamínu A. Lipochrómy dávajú žltú farbu tukovému tkanivu, kôre nadobličiek, krvnému séru a žltému telu vaječníkov. Ich identifikácia je založená na detekcii karotenoidov (farebné reakcie s kyselinami, zelená fluorescencia v ultrafialovom svetle).

V podmienkach patológia Môže dôjsť k nadmernej akumulácii lipochrómov.

Napríklad pri diabetes mellitus sa pigment hromadí nielen v tukovom tkanive, ale aj v koži a kostiach, čo je spojené s prudkým narušením metabolizmu lipidov a vitamínov. Pri prudkom a rýchlom úbytku hmotnosti dochádza ku kondenzácii lipochrómov v tukovom tkanive, ktoré sa stáva okrovo žlté.

Poruchy metabolizmu nukleoproteínov

Nukleoproteíny vybudované z bielkovín a nukleových kyselín – kyseliny deoxyribonukleovej (DNA) a kyseliny ribonukleovej (RNA). DNA sa zisťuje Feulgenovou metódou, RNA - Brachetovou metódou. Endogénna tvorba a príjem nukleoproteínov z potravy (metabolizmus purínov) sú vyvážené ich rozkladom a vylučovaním, hlavne obličkami, konečných produktov metabolizmu nukleových kyselín - kyseliny močovej a jej solí.

o metabolické poruchy nukleoproteíny a nadmerná tvorba kyseliny močovej, jej soli sa môžu vyzrážať v tkanivách, čo sa pozoruje pri dne, urolitiáze a infarkte kyseliny močovej.

Dna(z gréčtiny podos- noha a agra- lov) sa vyznačuje periodickou stratou urátu sodného v kĺboch, ktorá je sprevádzaná bolestivým záchvatom. Pacienti vykazujú zvýšené hladiny solí kyseliny močovej v krvi (hyperurikémia) a moči (hyperurikúria). Soli sa zvyčajne ukladajú v synovii a chrupavkách malých kĺbov nôh a rúk, členkov a kolenných kĺbov v šľachách a kĺbových puzdrách, v chrupavkách ušníc. Tkanivá, v ktorých soli vypadávajú vo forme kryštálov alebo amorfných hmôt, sa stávajú nekrotickými. Okolo ložísk solí, ako aj ložísk nekrózy, vzniká zápalová granulomatózna reakcia s akumuláciou obrovských buniek (obr. 41). Keď pribúdajú usadeniny soli a okolo nich rastie spojivové tkanivo, vytvárajú sa dnavé hrbolčeky (tophi urici), kĺby sú deformované. Zmeny v obličkách počas dny pozostávajú z nahromadenia kyseliny močovej a solí urátu sodného v tubuloch a zberných kanálikoch s obštrukciou ich lúmenov, rozvojom sekundárnych zápalových a atrofických zmien (dna obličky).

Vo väčšine prípadov je vývoj dny spôsobený vrodenými chybami metabolizmu. (primárna dna), o čom svedčí jej rodinný charakter; V tomto prípade zohrávajú veľkú úlohu stravovacie návyky a konzumácia veľkého množstva živočíšnych bielkovín. Menej často je to dna

Ryža. 41. Dna. Usadeniny solí kyseliny močovej s výraznou zápalovou reakciou obrovských buniek okolo nich

komplikácie iných ochorení, nefrocirhóza, ochorenia krvi (sekundárna dna).

Urolitiázová choroba, ako dna, môže byť spojená predovšetkým s porušením metabolizmus purínov, t.j. byť prejavom tzv diatéza kyseliny močovej. V tomto prípade sa prevažne alebo výlučne uráty tvoria v obličkách a močových cestách (viď. ochorenie obličkových kameňov).

Infarkt kyseliny močovej sa vyskytuje u novorodencov, ktorí žili aspoň 2 dni, a prejavuje sa stratou amorfnej hmoty urátu sodného a amónneho v tubuloch a zberných kanálikoch obličiek. Na úseku obličky sa objavujú usadeniny solí kyseliny močovej vo forme žlto-červených pruhov zbiehajúcich sa v papilách drene obličky. Výskyt infarktu kyseliny močovej je spojený s intenzívnym metabolizmom v prvých dňoch života novorodenca a odráža adaptáciu obličiek na nové životné podmienky.

Porušenia metabolizmus minerálov(minerálne dystrofie)

Minerály sa podieľajú na stavbe štruktúrnych prvkov buniek a tkanív a sú súčasťou enzýmov, hormónov, vitamínov, pigmentov a proteínových komplexov. Sú biokatalyzátory, podieľajú sa na mnohých metabolických procesoch, zohrávajú dôležitú úlohu pri udržiavaní acidobázického stavu a do značnej miery určujú normálne fungovanie organizmu.

Minerálne látky v tkanivách sa stanovujú mikrospaľovou metódou v kombinácii s histospektrografiou. Pomocou autorádiografie je možné študovať lokalizáciu prvkov zavedených do tela vo forme izotopov v tkanivách. Okrem toho sa konvenčné histochemické metódy používajú na identifikáciu množstva prvkov uvoľnených z väzieb s proteínmi a vyzrážaných v tkanivách.

Najväčší praktický význam majú poruchy metabolizmu vápnika, medi, draslíka a železa.

Poruchy metabolizmu vápnika

Vápnik spojené s procesmi priepustnosti bunkovej membrány, excitability nervovosvalových aparátov, zrážania krvi, regulácie acidobázického stavu, tvorby kostry atď.

Vápnik absorbované s potravou vo forme fosfátov v hornom segmente tenkého čreva, ktorého kyslé prostredie zabezpečuje vstrebávanie. Pre vstrebávanie vápnika v čreve má veľký význam vitamín D, ktorý katalyzuje tvorbu rozpustných solí vápnika a fosforu. IN recyklácia veľký význam má vápnik (krv, tkanivá), bielkovinové koloidy a pH krvi. V uvoľnenej koncentrácii (0,25-0,3 mmol/l) sa vápnik zadržiava v krvi a tkanivovej tekutine. Väčšina vápnika sa nachádza v kostiach (depo vápnik), kde sú vápenaté soli viazané na organický základ kostného tkaniva. V kompaktnej substancii kostí je vápnik relatívne stabilný a v hubovitej substancii epifýz a metafýz je labilný. Rozpúšťanie kostí a „vymývanie“ vápnika sa v niektorých prípadoch prejavuje lakunárnou resorpciou, inokedy takzvanou axilárnou resorpciou, čiže hladkou resorpciou. Lakunárna resorpcia kosti sa vykonávajú pomocou buniek - osteoklastov; pri sínusová resorpcia, ako s hladká resorpcia, Kosť sa rozpúšťa bez účasti buniek a vytvára sa „tekutá kosť“. Vápnik v tkanivách sa zisťuje metódou Coss silver. Príjem vápnika z potravy a z depa je vyvážený jeho vylučovaním hrubým črevom, obličkami, pečeňou (so žlčou) a niektorými žľazami.

nariadenia Metabolizmus vápnika sa uskutočňuje neurohumorálnou cestou. Najdôležitejšie sú prištítne telieska (parathormón) a štítna žľaza (kalcitonín). Pre hypofunkciu prištítnych teliesok(parathormón stimuluje vyplavovanie vápnika z kostí), nakoľko pri nadprodukcii kalcitonínu (kalcitonín podporuje prechod vápnika z krvi do kostného tkaniva) sa obsah vápnika v krvi znižuje; hyperfunkcia prištítnych teliesok, ako aj nedostatočná tvorba kalcitonínu je naopak sprevádzaná vyplavovaním vápnika z kostí a hyperkalciémiou.

Poruchy metabolizmu vápnika sú tzv kalcinóza, vápenatá degenerácia, alebo kalcifikácie. Je založená na vyzrážaní vápenatých solí z rozpusteného stavu a ich ukladaní v bunkách alebo medzibunkovej látke. Matricou kalcifikácie môžu byť mitochondrie a lyzozómy buniek, glykozaminoglykány hlavnej látky, kolagénové alebo elastické vlákna. V tomto smere existuje rozdiel intracelulárne A extracelulárny kalcifikácie. Kalcinóza môže byť systémový (bežné) resp miestne.

Mechanizmus vývoja. V závislosti od prevahy všeobecných alebo lokálnych faktorov vo vývoji kalcifikácie sa rozlišujú tri formy kalcifikácie: metastatická, dystrofická a metabolická.

Metastatická kalcifikácia (vápenaté metastázy) je rozšírený. Hlavným dôvodom jeho výskytu je hyperkalcémia, spojené so zvýšeným uvoľňovaním vápenatých solí z depa, zníženým vylučovaním z tela, narušením endokrinnej regulácie metabolizmu vápnika (nadprodukcia parathormónu, nedostatočná

rovnováha kalcitonínu). Preto je výskyt vápenatých metastáz zaznamenaný s deštrukciou kostí (viacnásobné zlomeniny, myelóm, nádorové metastázy), osteomaláciou a hyperparatyroidnou osteodystrofiou, léziami hrubého čreva (sublimačná otrava, chronická dyzentéria) a obličiek (polycystická choroba, chronický zápal obličiek), nadmerné zavádzanie vitamínu D do tela atď.

Soli vápnika sa pri metastatickej kalcifikácii zrážajú v rôznych orgánoch a tkanivách, najčastejšie však v pľúcach, žalúdočnej sliznici, obličkách, myokarde a stenách tepien. Vysvetľuje sa to tým, že pľúca, žalúdok a obličky vylučujú kyslé potraviny a ich tkanivá sú v dôsledku väčšej zásaditosti menej schopné zadržiavať vápenaté soli v roztoku ako tkanivá iných orgánov. V myokarde a stenách tepien sa vápno ukladá v dôsledku toho, že sa ich tkanivá umyjú arteriálnej krvi a majú relatívne nízky obsah oxidu uhličitého.

Vzhľad orgánov a tkanív sa mení len málo, niekedy sú na povrchu rezu viditeľné belavé husté častice. Pri vápenatých metastázach vápenaté soli inkrustujú tak bunky parenchýmu, ako aj vlákna a základnú látku spojivového tkaniva. V myokarde (obr. 42) a obličkách sa primárne usadeniny vápna nachádzajú v mitochondriách a fagolyzozómoch, ktoré majú vysokú fosfatázovú aktivitu (tvorba fosforečnanu vápenatého). V stenách tepien a v spojivovom tkanive sa vápno primárne zráža pozdĺž membrán a vláknitých štruktúr. Okolo vápenných usadenín sa pozoruje zápalová reakcia, niekedy dochádza k akumulácii makrofágov, obrovských buniek a tvorbe granulómov.

o dystrofická kalcifikácia, alebo skamenenie, usadeniny vápenatých solí sú lokálneho charakteru a zvyčajne sa nachádzajú v tkanive

Ryža. 42. Vápenité metastázy v myokarde:

a - kalcifikované svalové vlákna (čierne) (mikroskopický obraz); b - vápenaté soli (SC) sú fixované na mitochondriálne cristae (M). Elektrónový difrakčný obrazec. x 40 000

nyahs, mŕtvi alebo v stave hlbokej degenerácie; Neexistuje žiadna hyperkalcémia. Hlavnou príčinou dystrofickej kalcifikácie sú fyzikálne a chemické zmeny v tkanivách, ktoré zabezpečujú vstrebávanie vápna z krvi a tekutých tkanív. Najväčší význam sa pripisuje alkalizácii prostredia a zvýšenej aktivite fosfatáz uvoľňovaných z nekrotických tkanív.

Mechanizmus metabolická kalcifikácia (vápenatá dna, intersticiálna kalcifikácia) nejasné: chýbajú všeobecné (hyperkalcémia) a lokálne (dystrofia, nekróza, skleróza) predpoklady. Pri rozvoji metabolickej kalcifikácie je hlavný význam pripisovaný nestabilite tlmivých systémov (pH a bielkovinových koloidov), vďaka ktorej sa vápnik ani pri nízkych koncentráciách nezadržiava v krvi a tkanivovej tekutine, ako aj dedične spôsobená zvýšená citlivosť tkanív na vápnik - kalcergia, alebo kalcifylaxia(Selye G., 1970).

Existuje systémová a obmedzená intersticiálna kalcifikácia. o intersticiálne systémové (univerzálne) kalcinóza vápenaté usadeniny v koži, podkoží, pozdĺž šliach, fascií a

Ryža. 43. Dystrofická kalcifikácia steny tepny. V hrúbke aterosklerotický plak sú viditeľné vápenné usadeniny

aponeurózy vo svaloch, nervoch a krvných cievach; niekedy je lokalizácia vápenných usadenín rovnaká ako pri vápenatých metastázach. Intersticiálne obmedzené (miestne) kalcifikácia, alebo vápenatá dna, je charakterizovaná ukladaním vápna vo forme plátov v koži prstov, menej často nôh.

Exodus. Nepriaznivé: opadané vápno sa zvyčajne nerozpúšťa alebo sa rozpúšťa len ťažko.

Význam. Dôležitá je prevalencia, lokalizácia a povaha kalcifikácií. Ukladanie vápna v stene ciev tak vedie k funkčným poruchám a môže spôsobiť množstvo komplikácií (napríklad trombózu). Spolu s tým ukladanie vápna v ohnisku kazeóznej tuberkulózy naznačuje jeho hojenie, t.j. má reparačný charakter.

Poruchy metabolizmu medi

Meď- povinná zložka cytoplazmy, kde sa zúčastňuje enzymatických reakcií.

Meď sa nachádza vo veľmi malom množstve v tkanivách, len v pečeni novorodenca je jej relatívne veľa. Na detekciu medi je najpresnejšia Okamotova metóda, založená na použití kyseliny rubeónovej (ditiooxamid).

Metabolická porucha meď je najvýraznejšia, keď hepatocerebrálna dystrofia (hepatolentikulárna degenerácia), alebo Wilson-Konovalovova choroba. Pri tomto dedičnom ochorení sa meď ukladá v pečeni, mozgu, obličkách, rohovke (patognomický je Kayser-Fleischerov prstenec – zelenohnedý prstenec pozdĺž periférie rohovky), pankrease, semenníkoch a iných orgánoch. Cirhóza pečene a dystrofické symetrické zmeny v mozgovom tkanive sa vyvíjajú v oblasti lentiformných jadier, kaudátneho tela, globus pallidus a kôry. Obsah medi v krvnej plazme je znížený a v moči je zvýšený. Existujú hepatické, lentikulárne a hepatolentikulárne formy ochorenia. Ukladanie medi je spôsobené zníženou tvorbou ceruloplazmínu v pečeni, ktorý patrí k α2-globulínom a je schopný viazať meď v krvi. V dôsledku toho sa uvoľňuje z voľných väzieb s plazmatickými proteínmi a padá do tkaniva. Je možné, že pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe je zvýšená afinita niektorých tkanivových proteínov k medi.

Poruchy metabolizmu draslíka

Draslík- najdôležitejší prvok podieľajúci sa na stavbe bunkovej cytoplazmy.

Rovnováha draslíka zabezpečuje normálny proteín-lipidový metabolizmus a neuroendokrinnú reguláciu. Draslík možno zistiť pomocou McCallumovej metódy.

Zvýšiť množstvo draslíka v krvi (hyperkaliémia) a tkanivách sa pozoruje pri Addisonova choroba a je spojená s poškodením kôry nadobličiek

nicky, ktorých hormóny riadia rovnováhu elektrolytov. Nedostatok draslík a narušenie jeho metabolizmu vysvetliť vznik periodická paralýza- dedičné ochorenie prejavujúce sa záchvatmi slabosti a rozvojom motorickej obrny.

Poruchy metabolizmu železa

Železo je obsiahnutý najmä v hemoglobíne a morfologické prejavy porúch jeho metabolizmu sú spojené s hemoglobinogénnymi pigmentmi (viď. Poruchy výmeny hemoglobinogénnych pigmentov).

Tvorba kameňa

kamene, alebo kamene(z lat. konkrementum- adhézia), sú veľmi husté útvary, ktoré voľne ležia v dutinových orgánoch alebo vylučovacích kanáloch žliaz.

Druh kameňov(tvar, veľkosť, farba, štruktúra pri rezaní) sa líši v závislosti od ich lokalizácie v konkrétnej dutine, chemického zloženia a mechanizmu tvorby. Sú tam obrovské kamene a mikrolity. Tvar kameňa často kopíruje dutinu, ktorú vypĺňa: okrúhle alebo oválne kamene sa nachádzajú v močovom mechúre a žlčníku, procesné kamene sa nachádzajú v panve a kalichoch obličiek a valcovité kamene sa nachádzajú v kanáloch žliaz. Kamene môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. V druhom prípade majú často navzájom zbrúsené fazetové plochy (fazetované kamene). Povrch kamienkov môže byť nielen hladký, ale aj drsný (oxaláty napríklad pripomínajú moruše), čo poškodzuje sliznicu a spôsobuje jej zápal. Farba kameňov je rôzna, čo je dané ich rozdielnym chemickým zložením: biela (fosfáty), žltá (uráty), tmavohnedá alebo tmavozelená (pigment). V niektorých prípadoch majú brúsené kamene radiálnu štruktúru (kryštaloid), v iných - vrstvené (koloidný), po tretie - vrstvené radiálne (koloid-kryštaloid). Chemické zloženie kameňov je tiež odlišné. Žlčové kamene môže byť cholesterol, pigment, vápenatý alebo cholesterol-pigmentovo-vápenatý (komplex, alebo kombinované, kamene). Močové kamene môže pozostávať z kyseliny močovej a jej solí (urátov), ​​fosforečnanu vápenatého (fosfátov), ​​šťavelanu vápenatého (oxalátov), ​​cystínu a xantínu. Bronchiálne kamene zvyčajne pozostávajú z hlienu pokrytého vápnom.

Najčastejšie sa kamene tvoria v žlčníku a močové cesty, čo spôsobuje rozvoj cholelitiázy a urolitiázy. Nachádzajú sa aj v iných dutinách a kanáloch: vo vylučovacích kanáloch pankreasu A slinné žľazy, V priedušiek A bronchiektázie (bronchiálne kamene), v kryptách mandlí. Špeciálnym druhom kameňov sú tzv žilové kamene (flebolity), predstavujúce skamenené krvné zrazeniny oddelené od steny a črevné kamene (koprolity), vznikajúce inkrustáciou zhutneného črevného obsahu.

Mechanizmus vývoja. Patogenéza tvorby kameňov je zložitá a je určená tak všeobecnými, ako aj lokálnych faktorov. TO všeobecné faktory ktoré majú primárny význam pre tvorbu kameňov treba pripísať metabolické poruchy získanej alebo dedičnej povahy. Zvlášť dôležité sú metabolické poruchy tukov (cholesterolu), nukleoproteínov, množstva sacharidov a minerálov. Známa je napríklad súvislosť medzi cholelitiázou a celkovou obezitou a aterosklerózou a urolitiázou s dnou, oxalúriou atď. Medzi lokálnych faktorov veľký je význam porúch sekrécie, stagnácie sekrétov a zápalových procesov v orgánoch, kde sa tvoria kamene. Poruchy sekrécie Páči sa mi to stagnácia sekrécie, viesť k zvýšeniu koncentrácie látok, z ktorých sú kamene postavené, a ich vyzrážaniu z roztoku, čo je uľahčené zvýšenou reabsorpciou a zahusťovaním sekrétu. o zápal V sekréte sa objavujú bielkovinové látky, ktoré vytvárajú organickú (koloidnú) matricu, do ktorej sa ukladajú soli a na ktorej je postavený kameň. Následne kameň A zápal sa často stávajú doplnkovými faktormi, ktoré určujú progresiu tvorby kameňov.

Priamy mechanizmus tvorby kameňa pozostáva z dvoch procesov: tvorba organickej matrice A kryštalizácia solí, Navyše každý z týchto procesov môže byť v určitých situáciách primárny.

Význam a dôsledky tvorby kameňa. Môžu byť veľmi vážne. V dôsledku tlaku kameňov na tkanivo môže dôjsť k nekróze tkaniva (obličková panvička, močovody, žlčník a žlčové cesty, slepé črevo), čo vedie k tvorbe preležanín, perforácií, zrastov, fistúl. Kamene často spôsobujú zápal brušných orgánov (pyelocystitída, cholecystitída) a kanálikov (cholangitída, cholangiolitída). Porušením sekrécie vedú k ťažkým komplikáciám celkového (napríklad žltačka v dôsledku upchatia spoločného žlčovodu) alebo lokálneho (napríklad hydronefróza v dôsledku upchatia močovodu) charakteru.

Prednáška 3. Dystrofie

1. Definícia, etiológia, klasifikácia, všeobecné charakteristiky

Pri dystrofii (degenerácia, degenerácia) rozumieť patologickým zmenám v orgánoch, ktoré vznikajú v dôsledku metabolických porúch v nich. Ide o kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfológii buniek a tkanív tela spojené s metabolickými poruchami.

Dystrofie sú klasifikované ako poškodenia alebo alteratívne procesy: ide o zmenu štruktúry buniek, medzibunkovej hmoty, tkanív a orgánov, ktorá je sprevádzaná narušením ich životných funkcií. K týmto zmenám, ako k fylogeneticky najstaršiemu typu reaktívnych procesov, dochádza vo väčšine skoré štádia vývoj živého organizmu.

Škody môžu spôsobiť najviac rôzne dôvody. Ovplyvňujú bunkové a tkanivové štruktúry priamo alebo prostredníctvom humorálnych a reflexných vplyvov. Povaha a rozsah poškodenia závisí od sily a povahy patogénneho faktora, štruktúry a funkcie orgánu, ako aj od reaktivity organizmu. V niektorých prípadoch dochádza v ultraštruktúrach k povrchovým a reverzibilným zmenám, v iných k hlbokým a nezvratným zmenám, ktoré môžu mať za následok smrť nielen buniek a tkanív, ale aj celého orgánu.

Dystrofia je založená na porušení metabolizmu buniek a tkanív, čo vedie k štrukturálnym zmenám.

Priamou príčinou vývoja dystrofií môže byť porušenie bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus:

1) porucha autoregulácie bunky (toxín, žiarenie, nedostatok enzýmov) vedie k nedostatku energie a narušeniu enzymatických procesov v bunke;

2) narušenie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a bunkovú štruktúru, spôsobuje hypoxiu, ktorá je hlavnou príčinou v patogenéze dystrofie;

3) porucha endokrinnej regulácie trofizmu alebo porucha nervovej regulácie trofizmu vedie k endokrinnej alebo nervovej dystrofii.

Existujú aj vnútromaternicové dystrofie.

Pri dystrofiách sa v bunkách alebo mimo nich hromadia produkty metabolizmu (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami.

Medzi morfologickými mechanizmami vedúcimi k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie sa rozlišuje infiltrácia, rozklad, zvrátená syntéza a transformácia.

Prvé dva sú hlavnými morfologickými mechanizmami dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií je spravidla odhalená na bunkovej a tkanivovej úrovni.

Dystrofické procesy sa pozorujú v cytoplazme a jadre, ako aj v medzibunkovej látke a sú sprevádzané porušením štruktúry buniek a tkanív, ako aj poruchou ich funkcie.

Dystrofia je reverzibilný proces, ale môže viesť k nezvratným zmenám v bunkách a tkanivách, čo spôsobuje ich rozpad a smrť.

Z morfologického hľadiska sa dystrofia prejavujú porušením štruktúry, predovšetkým ultraštruktúry buniek a tkanív, kedy je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni. U mnohých dystrofií sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie „zrniek“, kameňov alebo kryštálov rôznej chemickej povahy, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje. V ostatných prípadoch množstvo zlúčenín klesá, až kým nezmiznú (tuk, glykogén, minerály).

Stráca sa štruktúra bunky (svalové tkanivo - priečne pruhovanie, žľazové bunky - polarita, väzivo - fibrilárna štruktúra atď.). V závažných prípadoch začína dekomplexácia bunkových prvkov. Farba, veľkosť, tvar, konzistencia a vzor orgánov sa mikroskopicky mení.

Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ pre označenie tohto procesu degenerácia alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Klasifikácia dystrofií je spojená s typom metabolickej poruchy. Preto sa rozlišujú proteínové dystrofie (intracelulárne dysproteinózy, extracelulárne a zmiešané); mastné (mezenchymálne a parenchýmové), uhľohydráty (porucha metabolizmu glykogénu), minerálne (kamene - kamene, porucha metabolizmu vápnika).

Podľa prevalencie sa delia na všeobecné, systémové a lokálne; podľa lokalizácie - parenchymálne (bunkové), mezenchymálne (extracelulárne) a zmiešané; podľa vplyvu genetických faktorov – získaných a dedičných.

Dystrofie sú reverzibilné procesy, ale môžu viesť k nekróze.

Etiológia dystrofií: pôsobenie mnohých vonkajších a vnútorné faktory(biologicky nedostatočná výživa, rôzne podmienky chovu a využívania živých vecí, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické vplyvy, infekcie, intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, poškodenie žliaz s vnútorným vylučovaním a nervového systému, genetická patológia a pod.) .

Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofií závisí od sily, trvania a frekvencie vystavenia konkrétnemu patogénnemu podráždeniu tela, ako aj od reaktívneho stavu tela a typu poškodeného tkaniva.

Dystrofie sú zaznamenané pri všetkých chorobách, ale v niektorých prípadoch vznikajú večne a určujú povahu choroby a v iných predstavujú nešpecifický alebo nefyziologický patologický proces sprevádzajúci chorobu.

Funkčný význam dystrofií spočíva v narušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, sacharidov, lipoproteínov pri hepatóze, výskyt bielkovín v moči pri nefróze, srdcová slabosť pri dystrofii myokardu u pacientov s nohou - a krívačky atď.).

2. Proteínová dystrofia (dysproteinózy), jej podstata a klasifikácia

Podstatou proteínových dystrofií je, že proteín tkanivových prvkov sa u dystrofií často líši od normy v zmysle vonkajšie znaky: Je buď skvapalnený, alebo veľmi zhutnený. Niekedy sa syntéza bielkovín zmení a ich chemická štruktúra je narušená. Často sa v tkanivách a bunkách ukladajú produkty metabolizmu bielkovín, ktoré sa v zdravom tele vôbec nenachádzajú. V niektorých prípadoch sú procesy obmedzené narušením proteínov, ktoré tvoria bunku, a v iných prípadoch je narušená štruktúra proteínov obsiahnutých v medzibunkových látkach. Proteínové dysproteinózy, ktoré sa vyskytujú hlavne v bunkách, zahŕňajú takzvané intracelulárne dystrofické procesy: granulárnu dystrofiu, hyalínovo-kvapôčkovú, hydropickú, rohovinovú dystrofiu.

Extracelulárne dysproteinózy zahŕňajú hyalinózu a amyloidózu; zmiešané – porucha metabolizmu nukleoproteínov a glukoproteínov.

3. Intracelulárne dysproteinózy, ich charakteristika, priebeh a význam pre organizmus

Granulárna dystrofia najčastejšia zo všetkých typov proteínových dystrofií. Prejavuje sa nezávisle alebo ako súčasť zápalového procesu. Príčiny granulárnych dystrofií sú rôzne intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, infekčné choroby, febrilné stavy Všetky tieto faktory môžu znižovať oxidačné procesy a prispievať k akumulácii kyslých produktov v bunkách.

Granulárna dystrofia sa vyskytuje v mnohých orgánoch, najzreteľnejšie sa prejavuje v parenchýme: v obličkách, srdcovom svale a pečeni, preto sa nazýva aj parenchým.

Patologické a anatomické znaky: pri vonkajšom vyšetrení je orgán mierne zväčšený, tvar je zachovaný, konzistencia je zvyčajne ochabnutá, farba je zvyčajne oveľa bledšia ako normálne, vzor na povrchu rezu je vyhladený.

Pri rezaní, najmä obličiek, pečene, v dôsledku opuchu môžu okraje týchto orgánov výrazne vyčnievať za okraje kapsuly spojivového tkaniva. V tomto prípade je povrch rezu zakalený, matný a chýba mu prirodzený lesk. Napríklad srdcový sval pripomína vzhľad mäsa obareného vriacou vodou; to dalo mnohým výskumníkom pri opise príznakov granulárnej dystrofie dôvod povedať, že svalovina má vzhľad vareného mäsa. Zákal, otupenosť, opuch orgánov sú veľmi charakteristické znaky pre tento typ dystrofie. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj zakalený opuch. U zvierat so zvýšenou výživou sa čoskoro po kŕmení niekedy objavia zmeny v obličkách a pečeni, rovnaké ako pri granulárnej dystrofii, zákal, otupenosť, ale vyjadrené v slabej miere. Pri granulárnej dystrofii je bunka opuchnutá, cytoplazma je naplnená malými, sotva viditeľnými proteínovými zrnami. Keď je takéto tkanivo vystavené slabému roztoku kyseliny octovej, zrnitosť (proteín) zmizne a už sa neobjavuje. To naznačuje bielkovinovú povahu zrna. To isté sa pozoruje pri štúdiu svalových vlákien srdca. Vo svale sa objavujú bielkovinové granule, ktoré sa nachádzajú medzi vláknami. Vlákna napučiavajú a pri ďalšom vývoji procesu sa stráca priečne pruhovanie svalových vlákien. A ak sa tam proces nezastaví, vlákno sa môže rozpadnúť. Ale granulárna dystrofia zriedka postihuje celý srdcový sval, častejšie sa proces vyskytuje na povrchu alebo vnútornej časti myokardu ľavej komory; ona má ohniskové šírenie. Zmenené oblasti myokardu majú šedo-červenú farbu.

V patológii existuje úsudok o dvoch štádiách vývoja tohto procesu. Niektorí veria, že zakalený opuch je primárnym štádiom granulárnej dystrofie a výrazné javy nekrobiotických zmien s nekrózou buniek sú granulárna dystrofia. Toto rozdelenie procesov dystrofie je podmienené a nie vždy opodstatnené. Niekedy so zakaleným opuchom obličiek dochádza k nekróze buniek.

Podstatou procesu počas dystrofie je zvýšený rozklad bielkovín, tukov, sacharidov s výskytom kyslého prostredia, so zvýšenou absorpciou vody a zadržiavaním metabolických produktov v bunkách. To všetko vedie k opuchu koloidov a zmene vzhľadu skupiny hrubo rozptýlených proteínov, ktoré sú obsiahnuté v cytoplazme buniek týchto orgánov.

Obzvlášť významné zmeny pri proteínových dystrofiách a najmä granulárnej dystrofii sa vyskytujú v mitochondriách. Je známe, že v týchto organelách prebiehajú redoxné procesy. Normálne, v závislosti od intenzity redoxných procesov, dochádza k výraznej variabilite tvaru a veľkosti mitochondrií. A kedy patologických stavov, najmä sprevádzané hypoxiou, mitochondrie napučiavajú, zväčšujú sa, ich vonkajšie membrány sa naťahujú a vnútorné sa od seba vzďaľujú a vznikajú vakuoly. V tomto štádiu je mitochondriálna vakuolizácia reverzibilná. Pri intenzívnejšom a dlhšom vývoji procesu môže vakuolizácia viesť k nezvratným nekrobiotickým zmenám a nekróze.

Výsledok granulárnej dystrofie závisí od stupňa poškodenia buniek. Počiatočné štádium tejto dystrofie je reverzibilné. V budúcnosti, ak sa neodstránia príčiny, ktoré to spôsobili, môže dôjsť k nekróze alebo ťažšiemu typu metabolickej poruchy - tukovej, hydropickej degenerácii.

o dlhý termín procesu, napríklad pri horúčke, dochádza nielen k degenerácii buniek, ale dochádza aj k nekróze. Tie posledné vyzerajú ako svetlé plochy.

Zmeny granulárnej dystrofie sú niekedy podobné kadaveróznym zmenám. Ale pri kadaveróznych zmenách nedôjde k opuchu buniek, zatiaľ čo pri granulárnej degenerácii dôjde k nerovnomernému opuchu buniek so súčasnou prítomnosťou nezmenených oblastí tkaniva v orgáne. Takto sa posmrtné zmeny líšia od granulárnej dystrofie.

Hyalínový-drip dystrofia je charakterizovaná poruchou metabolizmu bielkovín a vyskytuje sa v cytoplazme s tvorbou veľkých kvapôčok bielkovín. Najprv sú tieto kvapky jednotlivé, malé, jadro v bunke nie je narušené. Ďalším pôsobením príčiny spôsobujúcej tento proces kvapky zväčšujú objem a počet, jadro sa posúva na stranu a potom, ako sa kvapky ďalej tvoria, postupne miznú. Proteínové usadeniny v cytoplazme nadobúdajú homogénny vzhľad, podobný hyalínovej chrupavke. Mitochondrie sú opuchnuté alebo v štádiu rozkladu. Proteínové kvapôčky, ktoré sa objavujú v bunkách, majú hyalínovú štruktúru. Púčiky sú husté, kôra je šedá a matná, pyramídy sú červenkasté. Najčastejšie bunky v takýchto prípadoch nadobúdajú charakter zakaleného opuchu, po ktorom nasleduje denaturácia proteínov v cytoplazme buniek. Ak dôjde k odumretiu jadra, potom sa to týka bunkovej nekrózy.

Hyalínová kvapôčková dystrofia sa najčastejšie pozoruje v epiteli renálnych tubulov, menej často v pečeni. Niekedy sa kombinuje s tukovou degeneráciou alebo amyloidózou. Tieto dystrofie sa pozorujú pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikácii a otravách tela.

Dropsy (hydropická alebo vakuolárna) dystrofia je charakterizovaná skutočnosťou, že bunky podliehajú rozpúšťaniu-skvapalňovaniu. Spočiatku sú v cytoplazme a niekedy v jadre viditeľné vakuoly s kvapalinou a s ďalším vývojom procesu sa vakuoly spájajú a celá cytoplazma je naplnená kvapalinou, jadro sa v nej akoby vznáša, ktoré sa potom zmení na jedno bublina naplnená kvapalinou. Takéto bunky zvyčajne odumierajú. Medzibunková základná látka a spojivové tkanivo napučiavajú a celé tkanivo sa skvapalňuje. Pri hydrokéle sú na prípravkoch ošetrených alkoholom viditeľné vakuoly, preto je potrebné tieto procesy odlíšiť od farbenia na tuk.

Dropsy dystrofia sa vyskytujú pri edémoch, popáleninách, kiahňach, slintačke a krívačke, vírusovej hepatitíde, chronických neurózach a iných septických ochoreniach.

Výsledok hydrokély je priaznivý v počiatočných štádiách a keď sa obnoví normálny metabolizmus vody a bielkovín, proces je ľahko reverzibilný a bunky získajú normálny vzhľad. Bunky v stave ťažkej hydropie odumierajú.

Vakuolárna dystrofia sa určuje iba mikroskopickým vyšetrením. Vzhľad orgánu sa nemení, ale farba je bledšia ako normálne. Funkcia orgánov, ako pri akýchkoľvek dystrofiách, je znížená. Vakuolizácia sa často vyskytuje v epiteli obličiek, pečeňových bunkách, kožných bunkách, leukocytoch, srdcových a kostrových svaloch a gangliových bunkách centrálneho nervového systému.

Patologická keratinizácia alebo rohovitá dystrofia je nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty.

Keratinizácia buniek je fyziologický proces, ktorý sa vyvíja v epidermis a je charakterizovaný postupnou premenou dlaždicového epitelu kože na zrohovatené šupiny, tvoriace stratum corneum kože. Patologická keratinizácia sa vyvíja v súvislosti s ochorením alebo poškodením kože a slizníc. Základom týchto procesov je nadmerná tvorba rohovinovej hmoty kože. Tento proces sa nazýva hyperkeratóza. Niekedy dochádza k rastu rohovitej hmoty na neobvyklých miestach - na slizniciach. Niekedy pri nádoroch sa pri niektorých formách rakoviny tvorí rohovitá látka v epiteliálnych bunkách.

Patologická keratinizácia sa líši od fyziologickej keratinizácie tým, že keratinizácia epitelu nastáva v dôsledku faktorov, ktoré spôsobujú zvýšenú tvorbu rohovitej hmoty. Často dochádza k procesu hyperkeratózy lokálneho pôvodu, ktorý vzniká pri podráždení kože napríklad nevhodne nasadeným postrojom na koni, pri dlhodobom tlaku na kožu vznikajú mozoly.

Parakeratóza sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín. Mikroskopicky toto ochorenie odhaľuje zhrubnutie epidermis v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie stratum corneum. Pri para- a hypokeratóze sa prejavuje atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je voľné, s rozloženými bunkami s tyčinkovitými jadrami (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou rohovinových šupín. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast rohoviny kopyta, ktorá stráca glazúru a praská.

Pri leukoplakii sa na slizniciach tvoria ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme vyvýšených šedo-bielych plakov.

Výsledok rohovej dystrofie závisí od priebehu základného ochorenia. Pri odstraňovaní príčiny spôsobujúcej patologickú keratinizáciu, poškodené tkanivo možno obnoviť.

4. Extracelulárne a zmiešané dysproteinózy

Extracelulárne dysproteinózy

To zahŕňa dlhodobé patologické procesy v intersticiálnej látke spojivového tkaniva v dôsledku narušeného metabolizmu bielkovín.

Príčiny takýchto dystrofií môžu byť rôzne infekcie a intoxikácia, ako aj dlhodobá konzumácia krmiva obsahujúceho nadbytočné bielkoviny.

Medzi extracelulárne dysproteinózy patria: mukoidné, fibrinoidné opuchy, hyalínové (hyalinóza) a amyloidné (amyloidóza) dystrofie.

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch je povrchová dezorganizácia spojivového tkaniva, počiatočná fáza jeho zmien. V tomto prípade dochádza v základnej látke a v kolagénových vláknach spojivového tkaniva k rozkladu proteín-polysacharidových komplexov a akumulácii kyslých mukopolysacharidov, ktoré majú vlastnosti metachromázie, bezofilnej farbivosti a hydrofilnosti. Tieto látky zvyšujú priepustnosť tkanív a ciev. Kolagénové vlákna sú zachované, mení sa však ich farbivosť. Po zafarbení pikrofuchsínom sa ukážu byť skôr žltooranžové ako červené. Tieto zmeny sú sprevádzané objavením sa lymfocytárnych a histiolymfytických infiltrátov, opuch sliznice sa deteguje len mikroskopicky. Táto dystrofia sa vyskytuje v rôznych orgánoch, najčastejšie však v tepnách, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde. Výsledok môže byť dvojaký: úplná obnova tkaniva alebo prechod na fibrinoidný opuch. Príčiny: rôzne formy nedostatku kyslíka, choroby metabolizmu a endokrinného systému.

Fibrinoidný opuch

Fibrinoidný opuch je charakterizovaný dezorganizáciou spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii kolagénu a hlavnej intersticiálnej látky a prudkom zvýšení vaskulárnej permeability. Proces fibrinoidného opuchu je závažnejším štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva ako pri mukoidnom opuchu. Fibrinoid sa pozoruje v stróme orgánu, v stene krvných ciev. Okrem toho tento proces prebieha od povrchovej dezorganizácie, t.j. od plytkých zmien, až po rozpad kolagénovej substancie a hlavnej substancie. o histologické vyšetrenie narušenie kolagénových vlákien je veľmi výrazné. Veľmi opuchnú, naruší sa ich vláknitá štruktúra a pri zafarbení získavajú vlastnosti fibrínu, preto sa tento proces nazýva fibrinoid a uvoľňujú sa aj bielkovinové látky ako fibrín. Pri fibrinoidnom opuchu dochádza k dezorganizácii spojivového tkaniva s redistribúciou proteínov a mukopolysacharidov. Okrem toho sa mukopolysacharidy depolarizujú a rozpúšťajú. A v závislosti od stupňa, do ktorého proces rozpadu dosiahol, sa objavujú rôzne plazmatické proteíny - albumín, globulíny, fibrinogén. Fibrinoidná zmena je séria stavov spojivového tkaniva, ktoré sú založené na opuchu, deštrukcii kolagénu a tvorbe patologických proteínových zlúčenín s mukopolysacharidmi a kyselinou hyalurónovou.

Fibrinoidný proces je najčastejšie nezvratný a prechádza do sklerózy alebo hyalinózy. Význam fibrinoidného opuchu je v tom, že sa aktivujú funkcie tkanív, v ktorých sa tento proces vyvíja.

Hyalinóza (hyalínová dystrofia)

Pri tomto type poruchy metabolizmu bielkovín vzniká medzi bunkami homogénna, hustá, priesvitná proteínová hmota – hyalínová.

Táto látka má výraznú odolnosť: nerozpúšťa sa vo vode, alkohole, éteri, kyselinách a zásadách. Neexistujú žiadne špeciálne reakcie na detekciu hyalínu. V histologických preparátoch sa farbí do červena eozínom alebo fuchsínom.

Hyalinóza nie je vždy patologický jav. Môže sa vyskytnúť aj ako normálny jav, napríklad vo vaječníkoch pri involúcii žltého telieska a folikulárnej atrofii, v tepnách maternice a popôrodné obdobie v slezinnej tepne u dospelých zvierat. o bolestivé stavy hyalinóza sa zvyčajne pozoruje vo výsledku rôznych patologických procesov. Hyalinóza môže byť lokálna a všeobecná (systémová).

Lokálna hyalínová dystrofia

V starých jazvách, v kapsulách obklopujúcich abscesy, nekrózy a cudzie telesá sa ukladá hyalín. To isté sa pozoruje pri raste spojivového tkaniva v atrofujúcich orgánoch, pri chronickom intersticiálnom zápale, pri krvných zrazeninách, fibróznych zrastoch, v tepnách so sklerotickými zmenami.

Často sa hyalinóza pri externom vyšetrení orgánu v ničom neprejavuje a zisťuje sa až pri mikroskopickom vyšetrení. V tých prípadoch, keď je hyalinóza výrazná, tkanivo sa stáva hustým, bledým a priesvitným.

Lokálne ukladanie hyalínu môže byť vo vnútorných alebo bazálnych membránach rôzne žľazy(v štítnej žľaze, prsnej žľaze, pankrease, obličkách a pod.), ktorý sa najčastejšie vyskytuje pri atrofických procesoch a v prítomnosti proliferácie intersticiálneho tkaniva. V týchto prípadoch sú žľazové vezikuly a tubuly obklopené, namiesto vlastnej tenkej, sotva viditeľnej membrány, hrubým, rovnomerným prstencom hyalínovej látky. V epiteliálnych bunkách sa zisťujú javy atrofie.

Hyalínová dystrofia sa pozoruje aj v orgánoch, ktoré majú retikulárnu sieť, hlavne v lymfatických uzlinách. V tomto prípade sa retikulárne vlákna zmenia na masívne husté šnúry, bunkové prvky medzi nimi atrofujú a miznú.

Proces pozostáva z nanášania pozdĺž retikulárnych vlákien najprv tekutého a potom zhutňujúceho proteínu, ktorý sa spája s vláknami do homogénnej hmoty. V lymfatických uzlinách sa to najčastejšie pozoruje pri atrofii, chronickom zápale a tuberkulóze. V tomto prípade kolagénové vlákna napučiavajú a spájajú sa do homogénnych prameňov. Bunky atrofujú.

Všeobecná hyalinóza

Tento proces sa stáva obzvlášť dôležitým, keď sa hyalín ukladá v stenách krvných ciev. Objavuje sa v intime a perivaskulárnom tkanive malých tepien a kapilár. Zúženie alebo úplná obliterácia cievy nastáva v dôsledku zhrubnutia a homogenizácie steny. Médiá atrofujú a sú nahradené hyalinóznymi masami.

Hyalinóza krvných ciev a spojivového tkaniva sa môže vyskytnúť dvoma spôsobmi.

1. Dochádza k špeciálnej fyzikálnej a chemickej modifikácii vláknitej látky, ktorá ju premieňa na homogénnu hyalínovú hmotu. Fibrily zväzkov spojivového tkaniva napučiavajú a splývajú, fibrilarita sa stráca, zväzky sú homogénne a bez štruktúry. Následne sa susedné zväzky spájajú, čím vznikajú rozsiahlejšie hyalínové polia. Spojivové tkanivo nadobúda veľmi hustú, často chrupavkovitú konzistenciu.

2. Hyalinóza vzniká v dôsledku zvýšenej priepustnosti ciev a tkanív. Proteín vyteká z lúmenu krvných ciev, proteín koaguluje, stáva sa hustejším a nadobúda vzhľad sklovitej hustej hmoty. Tento proces sa označuje ako plazmová impregnácia alebo plazmoragia.

Hyalinóza je spravidla nezvratný proces, s výnimkou hyalinizácie jazvového spojivového tkaniva, pri ktorej je možné uvoľnenie a resorpcia hyalínu. Ak je proces lokálny, potom špeciálny funkčné poruchy nevzniká. Pri výraznej celkovej hyalinóze sú narušené funkcie orgánov, najmä ciev.

Amyloidóza (amyloidná dystrofia)

Proces spočíva v ukladaní bielkovinovej látky v tkanivách, ktorej chemické zloženie je blízke globulínom (amyloidný proteín). Táto látka je hustá, homogénna, priesvitná a je odolná voči kyselinám, zásadám, žalúdočnej šťave, autolýze a rozkladu. Amyloid je v mnohých ohľadoch podobný hyalínu, ale líši sa od neho a iných proteínov v niektorých chemických reakciách.

· Reakcia s jódom a kyselinou sírovou. Ak sa Lugolov roztok aplikuje na povrch rezu orgánu, ktorý prekonal amyloidózu, oblasti akumulácie amyloidu sa stanú červeno-hnedými alebo hnedo-hnedými. Po následnom vystavení 10 % kyseline sírovej sa amyloid sfarbí do modrofialova a po určitom čase sa stane špinavozeleným.

· Farbenie metyl violeťou a genciánovou violeťou dáva amyloidu červenú farbu a tkanivám fialovú farbu.

· Morené konžskou červenou. Amyloid je zafarbený hnedo-červeno a tkanivá sú svetloružové alebo nie sú zafarbené vôbec.

Niekedy tieto reakcie nedávajú pozitívne výsledky. To sa vysvetľuje zmenami v chemickom zložení amyloidu. Nefarbiaca amyloidná látka sa nazýva achroamyloid. Jeho usadeniny sa stávajú podobnými hyalínovým.

Keď sa ukladajú malé množstvá amyloidu, vzhľad orgánu sa nemení. Ak sa proces stane výrazným, orgán sa zväčší, stane sa hustým, krehkým, anemickým; pri rezaní má zvláštny priesvitný, voskový alebo mastný vzhľad. Mikroskopia ukazuje, že spočiatku sa amyloidná látka zvyčajne ukladá v stenách malých krvných ciev, pod argyrofilnou membránou endotelu, ako aj pozdĺž retikulárnych vlákien a pod bazálnou membránou endotelu.

Amyloidná dystrofia môže byť všeobecná, rozšírená, keď proces postihuje niekoľko orgánov. V ostatných prípadoch je lokálny: obmedzený na jedno miesto.

Amyloidóza sleziny je folikulárna a difúzna.

A. Vo folikulárnej forme sa depozity amyloidu vyskytujú najskôr pozdĺž periférie folikulov v retikule a potom sa šíria do celého folikulu. Lymfocyty sú premiestnené.

Centrálna tepna je zhrubnutá a má homogénny vzhľad. Makroskopicky sa zistilo, že slezina je mierne zväčšená. Sekcia zobrazuje zmenené folikuly vo forme zŕn vareného sága („ságová slezina“).

B. Kedy difúzna forma amyloid sa ukladá vo folikuloch a červenej dužine. Spočiatku vznikajú samostatné ostrovčeky nepravidelného tvaru, ktoré sa následne spájajú do súvislej masy. Bunky atrofujú. Slezina je zväčšená a hustá (ako cesto len u koní). Povrch rezu je svetločerveno-hnedej farby a pripomína šunku („mastný, alebo šunka, slezina“).

Amyloidóza pečene. Zmeny sa šíria z periférie do stredu lalokov. Spočiatku sa amyloid ukladá medzi endotelom intralobulárnych kapilár a pečeňových lúčov, ako aj v stenách interlobulárnych ciev. Ako proces postupuje, vytvárajú sa súvislé oblasti amyloidných hmôt a pečeňové bunky atrofujú. Pečeň je zväčšená, hustá, svetlohnedá. Len u koní je ochabnutý a ľahko sa zlomí.

Amyloidóza obličiek. Proces začína glomerulami. Amyloid sa ukladá pod argyrofilnými intimálnymi membránami artérií, arteriol a cievnych slučiek glomerulov. Hrudky sa hromadia, stláčajú slučky. Postupne je celý glomerulus nahradený amyloidom. Amyloidóza sa šíri aj v stenách ciev kôry a drene pod membránou tubulárneho epitelu. V tubulárnom epiteli sa vyskytujú dystrofické zmeny a atrofia. Obličky sú zväčšené, husté, povrch rezu je voskový. Príčiny amyloidnej dystrofie sú rôzne. Patria sem chronické infekčné choroby, pri ktorých dochádza k hnisaniu a nekróze, napríklad aktinomykóza, tuberkulóza; menej často sa to vyskytuje pri chronických ochoreniach, ktoré sa vyskytujú bez hnisania a nekrózy. Príčinou amyloidózy môže byť dlhotrvajúca a hojná konzumácia krmiva bohatého na bielkoviny (napríklad výkrm husí). Tento typ dystrofie sa spravidla pozoruje u koní, ktoré produkujú séra.

Výsledok všeobecnej amyloidózy je nepriaznivý, pretože v zmenených orgánoch sa vyskytujú dystrofické zmeny, atrofia a nekróza parenchýmu.

Zmiešané dysproteinózy

Zmiešané dysproteinózy sú poruchou proteínového metabolizmu buniek a medzibunkových látok. Dystrofické procesy sa vyskytujú, keď je narušený metabolizmus komplexných proteínov - nukleoproteínov, glykoproteínov a chromoproteínov.

Porucha metabolizmu nukleoproteínov

Nukleoproteíny pozostávajú z bielkovín a nukleových kyselín (DNA a RNA). Konečným produktom metabolizmu nukleoproteínov je kyselina močová a jej soli. IN normálnych podmienkach Tieto produkty rozpadu sa v rozpustenom stave vylučujú z tela predovšetkým obličkami. Keď je metabolizmus nukleoproteínov narušený, dochádza k nadmernej tvorbe kyseliny močovej a jej soli sa ukladajú v tkanivách; Toto sa pozoruje pri diatéze kyseliny močovej a renálnom infarkte kyseliny močovej.

Diatéza kyseliny močovej je ukladanie solí kyseliny močovej v rôznych tkanivách a orgánoch. Toto je zvyčajne zaznamenané na kĺbových povrchoch prstov končatín, v šľachách, v chrupavke ušnice, obličiek a na seróznom tkanive. V mieste ukladania kryštálov močovej soli dochádza k nekróze tkanivových elementov a v okolí mŕtvych oblastí vzniká zápalová reakcia s proliferáciou spojivového tkaniva.

Diatézou kyseliny močovej častejšie ochorejú vtáky (kurčatá, kačice), menej často cicavce. U vtákov sa soli kyseliny močovej vo forme hustej belavej hmoty ukladajú na seróznych membránach hrudno-brušnej dutiny, na perikarde a epikarde, v obličkách a na kĺbových povrchoch prstov na nohách. Pod prekryvmi sa odhalí zapálená serózna vrstva. Obličky sú zväčšené v objeme, pokryté belavým povlakom a na povrchu rezu sa nachádzajú belavo-sivé alebo žlto-biele škvrny. Pod mikroskopom sú viditeľné žiarivé kryštály urátov; epitel renálnych tubulov je v stave granulárnej degenerácie a nekrózy a stróma je infiltrovaná lymfoidnými a obrovskými bunkami. Lézia charakterizovaná ukladaním urátových solí v kĺboch ​​prstov na nohách sa nazýva dna. V tomto prípade kĺby napučiavajú, deformujú sa a vytvárajú sa husté uzliny.

Infarkt obličiek s kyselinou močovou je fyziologický stav, ktorý sa vyskytuje u novonarodených zvierat počas prvých siedmich dní, po ktorých vymizne. Je to spôsobené zmenami v metabolických procesoch. Dočasne sa zvyšuje koncentrácia kyseliny močovej v krvi, ktorá sa nestihne úplne vylúčiť z tela močom. Makroskopicky sú na rezanom povrchu obličiek v dreni radiálne umiestnené červeno-žlté pruhy, ktoré predstavujú akumuláciu močových solí v lúmene priamych tubulov a v stróme obličiek. U dospelých zvierat so zápalom a nekrózou sliznice močového mechúra a obličkovej panvičky môže dôjsť k inkrustácii (impregnácii) tekutín kyseliny močovej v mŕtvom tkanive.

Ukladanie kyseliny močovej v orgánoch spôsobuje ireverzibilné (nekrotické) zmeny v postihnutých tkanivách.

Porucha metabolizmu glykoproteínu

Glykoproteíny sú komplexné proteínové zlúčeniny s polysacharidmi obsahujúcimi hexózy, hexozamíny a hexurónové kyseliny.

Slizničná dystrofia ako patologický proces sa vyskytuje v epiteliálnych bunkách slizníc, bunkách mnohých žliaz a spojivovom tkanive. Je to dôsledok porušenia metabolizmu glukoproteínu a je charakterizovaný akumuláciou mucínov a mukoidov v bunkách. V epiteli môže byť hlienová degenerácia dôsledkom hypersekrécie slizničných žliaz so zvýšenou deskvamáciou epitelových buniek a ich premenou na hlienu podobnú hmotu. V spojivovom tkanive dochádza k degenerácii hlienu v intersticiálnej látke, v ktorej sa hromadia mukoidné látky.

V prítomnosti vody hlien napučí a pridaním kyseliny octovej alebo alkoholu sa vyzráža a vypadáva vo forme tenkej jemnej vláknitej siete. To odlišuje hlien od látok podobných hlienu (mukoidov), ktoré sa tvoria v tkanivách za normálnych aj patologických podmienok. Hlien, podobne ako amyloid, má metachromóziu. Keď sa teda zafarbí krezylovou fialovou a tionínom, normálne tkanivo sa zafarbí na modro a hlien sa zafarbí na červeno.

Slizničná degenerácia epiteliálnych buniek sa dobre prejavuje pri katarálnych zápaloch slizníc, najmä dýchacích a tráviacich orgánov. Za fyziologických podmienok prebieha sekrécia hlienu, produktu sekrécie pohárikovitých buniek, nasledovne. Najprv sa v bunkách objavia drobné priehľadné kvapôčky hlienu, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú väčšie kvapôčky. Bunka zväčšuje objem, napučiava a nakoniec sa hlien vyleje vo forme sekrétu, po ktorom sa bunka zrúti a obnoví svoj bývalý vzhľad. Potom sa na ňom opäť začnú objavovať kvapôčky hlienu.

Slizničná degenerácia epiteliálnych buniek je sprevádzaná zvýšenou tvorbou a oddeľovaním hlienu, nekrózou a odmietaním odumretých buniek epitelu, ktorých zvyšky sú zmiešané s hlienom.

Slizničná dystrofia môže postihnúť rôzne typy spojivového tkaniva, vrátane chrupavky a kosti, ako aj nádory typu spojivového tkaniva. V spojivovom tkanive dochádza k opuchu a akoby rozpúšťaniu fibríl.

V kostiach so slizničnou dystrofiou najskôr zmizne vápno a potom sa osteoidná látka skvapalní. Pod mikroskopom sa zmenené tkanivo javí ako homogénna, bezštruktúrna hmota, z ktorej vplyvom kyselín a alkoholu vypadávajú vlákna mucínu. Väčšina spoločná príčina, ktorý prispieva k vzniku mukóznej dystrofie spojivového tkaniva, je porušením tkanivového trofizmu pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikácii, poruchách žliaz s vnútornou sekréciou a nádoroch.

Po odstránení príčin, ktoré spôsobili mukóznu dystrofiu, dochádza k obnove tkaniva.

5. Porušenie metabolizmu chromoproteínu (pigmentu). Exogénne a endogénne pigmenty

Všetky tkanivá a orgány zvierat sa vyznačujú určitou farbou - pigmentáciou. Niektoré pigmenty sa nachádzajú v tkanivách v rozpustenom stave, iné majú formu zrnitých, amorfných a kryštalických usadenín. Všetky sú tvorené samotným telom, nachádzajú sa za fyziologických podmienok a nazývajú sa endogénne. Navyše za určitých patologických stavov môžu do tela zvieraťa a človeka preniknúť pigmenty z vonkajšieho prostredia, ktoré preň bežne nie sú charakteristické. Nazývajú sa exogénne.

Endogénne pigmenty sa zase delia do troch skupín v závislosti od zdroja ich vzniku.

1. Hemoglobinogénne, ktoré vznikajú z hemoglobínu pri jeho rôznych premenách. Patria sem feritín, hematidín, hemosiderín a bilirubín študované v patomorfológii.

2. Proteinogénne pigmenty, ktoré nesúvisia s hemoglobínom a sú derivátmi tyrozínu a tryptofánu. Patria sem melanín, andrenochrómy a pigment enterochromafínových buniek.

3. Lipidogénne pigmenty spojené s metabolizmom tukov. Patria sem lipochrómy, lipofuscín a ceroid.

Hemoglobinogénne pigmenty vznikajú v dôsledku fyziologického a patologického rozpadu červených krviniek, ktoré obsahujú vysokomolekulárny chromoproteín hemoglobín, ktorý dodáva krvi špecifickú farbu.

Feritín je rezervný proteín železa. Vzniká zo železa v potrave v črevnej sliznici a pankrease a pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu v slezine, pečeni, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V týchto orgánoch sa dá izolovať histochemickou reakciou na pruskú glazúru.

Hemosiderín je jemnozrnný amorfný pigment zlatohnedej alebo hnedej farby obsahujúci železo. Nachádza sa intracelulárne a v prípade rozpadu buniek leží voľne v tkanivách. Hemosiderín tvoria bunky počas fagocytózy červených krviniek alebo z hemoglobínu rozpusteného v plazme. Výskyt hemosiderínu v tkanivách sa nazýva hemosideróza, ktorá môže byť všeobecná a lokálna.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje pri intravaskulárnej hemolýze, napríklad pri sepse, infekčnej anémii koní, piroplazmóze a pri niektorých otravách (arzén, fosfor atď.). Hemoglobín uvoľnený z červených krviniek sa rozpúšťa v plazme a čiastočne sa vylučuje močom. Druhá časť je absorbovaná retikuloendoteliálnymi bunkami a premenená na hemosiderín a dochádza k celkovej hemosideróze. Hemosiderín sa tvorí iba intracelulárne. Depozity hemosiderínu sa vyskytujú predovšetkým v slezine, potom v pečeni, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a tiež v obličkách v poradí podľa vylučovacej funkcie. Tieto orgány vychytávajú hemosiderín a nachádzajú sa v retikuloendoteliálnych bunkách a v epiteli stočených tubulov obličiek. Hemosiderín je rozpustný v kyselinách, nerozpustný v alkáliách, alkohole a éteri a neodfarbuje ho peroxid vodíka. Na odlíšenie hemosiderínu od iných intracelulárnych inklúzií sa používajú nasledujúce reakcie.

· Perlsova reakcia: keď sa histologické rezy ošetria sulfidom draselným (žltá krvná soľ) v prítomnosti kyseliny chlorovodíkovej, pigment sa zmení na zelenomodrý („Perlínska glazúra“).

· Po pridaní sulfidu amónneho sa hemosiderín zmení na čierny a ďalším spracovaním so sulfidom draselným a kyselinou chlorovodíkovou získa pigment modrú farbu („Turnbull blue“).

Lokálna hemosideróza sa pozoruje pri extravaskulárnej hemolýze červených krviniek, ktorá sa pozoruje pri krvácaní. Hemosiderín sa hromadí v cytoplazme buniek pozdĺž periférie krvácania.

Hematidín sa tvorí aj pri rozklade hemoglobínu. Tento pigment neobsahuje železo a má formu kryštálov, ktoré vyzerajú ako kosoštvorcové útvary alebo pripomínajú zväzky jasne oranžových ihličiek. Keď sa pigment hromadí, objavujú sa rôzne tvary vo forme hviezd, latiek, snopov atď. Menej často sa hematidín vyskytuje vo forme amorfnej zrnitosti alebo hrudiek. Tento pigment sa rozpúšťa v zásadách, rozkladá sa silnými kyselinami dusičnou a sírovou, ťažko sa rozpúšťa v alkohole a éteri a neodfarbuje sa peroxidom vodíka.

Hematidín sa tvorí v centrálne časti krvácania, kde nie sú bunky a prístup kyslíka.

Bilirubín. Tento pigment sa neustále tvorí a neustále prechádza rôznymi premenami, podieľa sa na metabolizme normálneho tela. Vytvára sa v retikuloendoteliálnom systéme počas fyziologickej deštrukcie červených krviniek, vstupuje do pečene a je súčasťou zloženia žlče tvorenej pečeňovými bunkami. Bilirubín sa rozpúšťa v žlči a spôsobuje jej charakteristické sfarbenie. Vo svojich vlastnostiach je tento pigment blízky hematoidínu a dáva pozitívnu reakciu Gmelín: pri vystavení kyseline dusičnej sa vytvárajú farebné krúžky. Normálne sa žlč nachádza v žlčových ciest a žlčníka, odkiaľ sa vylučuje do dvanástnika. Za patologických podmienok je narušená normálna tvorba a sekrécia žlče; bilirubín vstupuje do krvi, čo je sprevádzané žltým sfarbením tkaniva. Takéto žlté sfarbenie všetkých orgánov, najmä očných sklér, viditeľných slizníc, serózneho povlaku a intimy krvných ciev, sa nazýva žltačka, ktorá sa podľa pôvodu a patogenézy delí na tri typy: hemolytická, parenchymálna a mechanická.

· Hemolytická žltačka vzniká v dôsledku intravaskulárnej hemolýzy červených krviniek. Veľké množstvo produktov rozkladu hemoglobínu vstupuje do buniek retikuloendoteliálneho systému. To zvyšuje produkciu bilirubínu alebo pigmentu v jeho blízkosti, ktorý sa dostáva priamo do krvi.

· Parenchýmová žltačka je spôsobená porušením odtoku žlče z pečene, ku ktorému dochádza v dôsledku dysfunkcie pečeňových buniek. Tieto bunky strácajú schopnosť vylučovať žlč do žlčových kapilár, takže žlč difunduje do krvi cez steny krvných a lymfatických kapilár. Príčiny parenchýmovej žltačky sú rôzne. Ide najmä o infekčné choroby a otravy.

Proteinogénne pigmenty zahŕňajú melanín, andrenochómy a pigment enterochominických buniek.

Melanín - tento pigment určuje farbu pokožky, vlasov, peria vtákov, očí. Normálny obsah melanínu závisí od typu zvieraťa, plemena, veku a individuálnych vlastností. Pod mikroskopom sa melanín zisťuje vo forme hnedých alebo čiernych zŕn ležiacich v protoplazme buniek. Z chemického hľadiska melanoproteín obsahuje síru, uhlík a dusík, ale chýba mu železo a tuk. Nerozpúšťa sa v kyselinách a zásadách, dusičnanom strieborným sa farbí na čierno a pôsobením peroxidu vodíka sa odfarbuje. Tvorba melanínu sa vyskytuje v bunkách malpighickej vrstvy epidermis a sietnice. Bunky, ktoré produkujú melanín, sa nazývajú melanoblasty.

Poruchy melanogenézy sa prejavujú zvýšenou tvorbou melanínu, jeho hromadením na neobvyklých miestach, vymiznutím alebo absenciou pigmentu. Tieto poruchy môžu byť získané alebo vrodené a môžu mať rozšírený alebo lokálny charakter.

Nadmerná tvorba melanínu v koži a jeho ukladanie v vnútorné orgány nazývaná všeobecná melanóza. Vyskytuje sa častejšie u veľkého a malého dobytka, najmä u teliat a oviec. Predpokladá sa, že tento proces pochádza z krmiva. Melanín sa ukladá v pečeni, pľúcach a na seróznom tkanive, menej často v membránach mozgu a miechy, ktoré získavajú tmavohnedú alebo hnedočiernu farbu.

Lokálna nadmerná pigmentácia kože je spojená s benígnym alebo malígnym množením melanoblastov s tvorbou melanómov.

Často sa vyskytujú u sivých koní a psov. Zdrojom ich vzhľadu sú materské znamienka.

Vrodená nedostatočná tvorba melanínu alebo jeho úplná absencia v organizme sa nazýva albinizmus. Tento stav je typický pre niektoré druhy a plemená zvierat (biele myši, potkany, králiky atď.).

Lokálna vrodená depigmentácia kože sa nazýva vitiligo. V niektorých prípadoch sa po dlhotrvajúcom zápale a iných léziách (rany, vredy, chovné ochorenie koní) tvoria na koži bezpigmentové škvrny nazývané leukoderma.

Lipidogénne pigmenty. Patria sem lipochrómy, lipofuscín a ceroid. Obsahujú tukové a bielkovinové látky.

Lipofuscín je glykolipoproteín, má vzhľad hnedých zŕn alebo hrudiek. Jeho vznik je spojený s oxidačným procesom – autooxidáciou fosfolipidov a tukov. Je zafarbený do červena Sudanom III a šarlátom a nereaguje na železo. Nerozpustný v kyselinách a zásadách; Na rozdiel od melanínu, dusičnan strieborný nesčernie. U zvierat sa lipofuscín nachádza v srdcovom, kostrovom a hladkom svalstve, obličkách, nadobličkách, pečeni, nervových bunkách, semenných vezikulách a semenníkoch.

Patologická pigmentácia s lipofuscínom sa zvyčajne prejavuje atrofiou srdcového svalu, pečene, obličiek a v bunkách centrálneho nervového systému.

Pigmenty hemofuscínu, ktoré sa nachádzajú v pečeni koní s infekčnou encefalomyelitídou, a ceroid, ktorého tvorba je spojená s hypovitaminózou E, sú fyzikálno-chemické zloženie identické s lipofuscínom.

Lipochrómy sú žlté pigmenty, ktoré dodávajú žltú farbu tukovému tkanivu, kôre nadobličiek, žĺtku, krvnému séru atď. Lipochrómy tiež zahŕňajú luteín, pigment žltého telieska vaječníka. Tieto pigmenty sa rozpúšťajú v činidlách – tukových rozpúšťadlách a predstavujú lipid, v ktorom sú rozpustené farebné uhľovodíky – karotenoidy a flavíny. Tvorba lipochrómu a luteínu je spojená s metabolizmom tukov a bielkovín. Pri atrofii tukového tkaniva u starých a vychudnutých zvierat sa tuk stáva bohato žltým.

Exogénne pigmenty

Tak sa označujú rôzne farebné látky, ktoré sa do tela dostávajú z vonkajšieho prostredia a ktoré môžu meniť prirodzenú farbu orgánov alebo im dať iný odtieň. Najčastejšie sa exogénne pigmenty pozorujú v pľúcach a regionálnych lymfatických uzlinách, menej často v slezine, pečeni a obličkách. Ukladanie cudzích látok v pľúcach sa nazýva pneumokonióza. Dá sa to pozorovať, keď zvieratá trávia dlhší čas na miestach, kde je vzduch znečistený prachovými časticami rôzneho pôvodu. Najdôležitejšie je zaprášenie pľúc uhoľným prachom – antrakóza.

Pod pohrudnicou a vo vnútri pľúcnych lalokov sú nahromadené uhlie vo forme čiernych plôch alebo vo forme difúzneho prachu. Pod mikroskopom sú uhlíkové častice viditeľné okolo krvných ciev, v alveolárnom epiteli a interstíciu. Uhoľný prach sa hromadí aj v mediastinálnych a bronchiálnych lymfatických uzlinách. Pri výraznom ukladaní môžu častice uhlia spôsobiť zápalové zmeny v pľúcach s následnou proliferáciou spojivového tkaniva. Keď sú pľúca poprášené časticami vápna, objavujú sa belavé lézie (chalikóza). Ak sa pľúca zaprášia hrudkami oxidu kremičitého, oxidu hlinitého alebo kremeňa, dochádza k silikóze, ktorá je sprevádzaná sklerózou pľúc.

V prípade dlhodobej liečby zvierat liekmi obsahujúcimi striebro sa striebro ukladá v epiteli cievnych glomerulov, v bazálnej membráne obličkových tubulov (renálna argyróza). Strieborné soli sa nachádzajú aj v pečeni, Kupfferových bunkách a v stenách ciev. Makroskopicky získavajú tkanivá s argyrózou sivú (oceľovú) farbu.

Ako sa môžete prejedať až k dystrofii? Naše telo sa skladá z rôznych tkanív, no dve z nich pozná každý – tukové usadeniny a svaly. O tukových zásobách sa toho popísalo veľa a žiadne z nich nie sú veľmi dobré a o svaloch tiež - len s tým najpriaznivejším prístupom.

Z knihy Homeopatická klinická farmakológia autora Ernst Farrington

33. PREDNÁŠKA Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder).2. Gálium (Tiež červená farba).3. Mochna.4. Ipecacuanha.5. Káva.6. Mitchella.7. Gambier. Dnes máme pred sebou čeľaď rastlín, z ktorých získavame tri veľmi cenné liečivá, cinchona, lipkavec a kávovník. Táto rodina nám dáva aj Gambier (Gambogia,

Z knihy Dejiny medicíny: Poznámky k prednáškam od E. V. Bachila

35. PREDNÁŠKA Scrophulariaceae - Scrophulariaceae Čína. Z tejto čeľade rastlín získavame Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum a Linaria. Pre každý z týchto liekov máme málo príznakov a tie, ktoré sú známe, sú dostatočne jednoznačné na to, aby sa dali ľahko zapamätať. Najdôležitejšie

Z knihy Patologická anatómia autora Marina Aleksandrovna Kolesnikova

37. PREDNÁŠKA Solanaceae - Solanaceae Solanaceae:1. Belladonna.2. Hyoscyamus.3. Stramonium.4. Solan um nigr.5. Tabacum.6. Dulcamara.7. Capsicum.Prostriedky, ktoré tvoria túto skupinu, sú si navzájom veľmi podobné vo svojej symptomatológii. V týchto liekoch je sotva jediný príznak, ktorý by sa nevyskytoval takmer v rovnakej forme.

Z knihy Praktická homeopatia autora Viktor Iosifovič Varšavskij

42. PREDNÁŠKA Mineral Group V priloženej tabuľke som pre vaše štúdium usporiadal prvky podľa ich vzájomných vzťahov, trochu tak, ako to nájdeme v chémii. Preto nie sú usporiadané v poradí prijatom vo farmakológii. Ale to nie je absolútne

Z knihy Všeobecná patologická anatómia: poznámky z prednášok pre univerzity autor G. P. Demkin

PREDNÁŠKA č.1. Úvodná prednáška. Lekárska symbolika rôznych čias a národov História medicíny je veda o vývoji, zlepšovaní medicínskych poznatkov, lekárske činnosti rôznych národov sveta počas celej histórie ľudstva, ktorá je v

Z knihy Meditatívne cvičenia pre oči na obnovenie zraku podľa metódy profesora Olega Pankova autor Oleg Pankov

3. Parenchýmové a bielkovinové dystrofie Parenchýmové dystrofie sa delia na bielkovinové, tukové a sacharidové.Proteínová dystrofia je dystrofia, pri ktorej je narušený metabolizmus bielkovín. Proces degenerácie sa vyvíja vo vnútri bunky. Medzi proteínovým parenchýmom

Z knihy Tréningy a hry pre očné svaly. Jedinečné cvičenia na obnovenie videnia metódou profesora Olega Pankova autor Oleg Pankov

6. Zmiešané dystrofie O zmiešaných dystrofiách sa hovorí v prípadoch, keď sa morfologické prejavy narušeného metabolizmu hromadia tak v parenchýme, ako aj v stróme, stene ciev a tkanív. Vyskytujú sa pri poruche metabolizmu komplexných proteínov - chromoproteínov,

Z knihy Vráťte si zrak. Prednášky o prirodzenej obnove zraku autora Vladimír Georgievič Ždanov

LEZIE SRDCOVÉHO SVALU (DEFEKTY SRDCE, DYSTROFIA MYOKARDU, ATEROSKLERÓZA, NEDOSTATOČNOSŤ OBĚHU) Arnica 3X, 3 - s hypertrofiou myokardu spôsobenou jeho preťažením Aurum - hypertrofia myokardu s hypertenziou, ateroskleróza - carbonica6, barita - barita13.

Z knihy autora

Prednáška 5. Minerálne dystrofie 1. Rachitída, osteomalácia, fibrózna osteodystrofia 2. Kamene a konkrécie, ich morfologická charakteristika, chemické zloženie a význam pre organizmus zvieraťa 3. Sacharidová dystrofia 1. Krivica, osteomalácia, fibrózna

Z knihy autora

Korekcia zraku pri krátkozrakosti, astigmatizme, retinálnej dystrofii, glaukóme Tieto cvičenia pomáhajú rozvíjať citlivosť fovea(makula) sietnice, zvyšujú ostrosť zraku a zlepšujú prekrvenie očí, trénujú všetkých šesť očných svalov a

Z knihy autora

Tréning „Sign in a oval“ pre krátkozrakosť, retinálnu dystrofiu, glaukóm, strabizmus Tieto cvičenia pomáhajú rozvíjať citlivosť centrálnej fovey (makuly) sietnice, zvyšujú ostrosť zraku a zlepšujú prekrvenie očí Cvičenie 1 Pozrite sa na centrálnu

Z knihy autora

1. prednáška Dobrý deň, milí súdruhovia, začíname prvú hodinu na Ľudovej univerzite pre zdravý životný štýl metódou Gennadija Andrejeviča Šička. Kurz bude venovaný korekcii zraku metódou Shichko-Bates. Toto je kurz všeobecného zlepšenia zdravia a zbavenia sa

Z knihy autora

2. prednáška Tak, ahojte, milí kolegovia, začíname našu druhú lekciu na Ľudovej univerzite pre zdravý životný štýl metódou Gennadija Andrejeviča Shichka. Kurz je venovaný korekcii zraku metódou Shichko-Bates. Toto je kurz všeobecného zlepšenia zdravia a zbavenia sa škodlivých

Z knihy autora

3. prednáška Dobrý deň, milí kolegovia, na Ľudovej univerzite pre zdravý životný štýl začíname tretiu lekciu metódou Gennadija Andrejeviča Šichka. Kurz je venovaný korekcii zraku metódou Shichko-Bates. Toto je kurz všeobecného zlepšenia zdravia a zbavenia sa škodlivých

Dystrofia je patologický proces odrážajúci metabolickú poruchu v tele, pri ktorej dochádza k deštrukcii buniek a medzibunkových látok.

Esencia dystrofia spočíva v tom, že sa v bunke tvorí nadbytok alebo nedostatočné množstvo zlúčenín a medzibunková látka, prípadne sa tvoria látky, ktoré bunke nie sú vlastné.

Mechanizmy rozvoj dystrofie:

infiltrácia- do krvi vstupuje viac látok, ako je potrebné;

zvrátená syntéza- je syntéza v bunkách alebo tkanivách látok, ktoré sa v nich bežne nenachádzajú. Tieto zahŕňajú: syntézu abnormálneho amyloidného proteínu v bunke, ktorý normálne chýba v ľudskom tele;

transformácia- prechod jednej látky na druhú. Napríklad premena sacharidov na tuky pri diabetes mellitus;

rozklad alebo faneróza - rozpad bunkových a medzibunkových štruktúr, čo vedie k hromadeniu nadbytočných bielkovín alebo tukov v bunke.

Klasifikácia. Dystrofie môžu byť reverzibilné alebo nezvratné.

Na základe distribúcie dystrofie existujú všeobecné a lokálne.

V závislosti od príčin môže byť dystrofia získaná alebo dedičná.

Podľa stupňa výskytu dystrofie sa delia na:

parenchýmu- vznikajú na bunkových úrovniach;

mezenchymálne- vznikajú na medzibunkovej úrovni;

zmiešané- pri poruchách buniek a medzibunkovej hmoty.

Všeobecná etiológia ochorenia. Pojem rizikových faktorov. Dedičnosť a patológia

Všeobecná etiológia ochorenia. Etiológia- to je náuka o príčinách a podmienkach výskytu chorôb a patologických procesov.

Sú choroby, ktorých príčiny sa dajú ľahko určiť (napríklad poranenie lebky vedie k ochoreniu – otrasu mozgu).

Príčiny chorôb sú patologický faktor, ktorý spôsobuje ochorenie.

Každá choroba má svoju vlastnú príčinu.

Dôvody sú exogénne a endogénne.

Koncepcia rizikových faktorov. Rizikové faktory ochorenia- to sú faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť konkrétneho ochorenia.

Rizikové faktory ochorenia

Dedičnosť a patológia. Existujú genetické choroby, ktoré sú dedičné.

Podľa autozomálne recesívneho typu - dedia ich chlapci aj dievčatá - bez ohľadu na pohlavie (fenylketonúria, motýlie krídla).

Existujú dedičné choroby, ktoré sa prenášajú podľa dominantného typu – keď jeden gén potláča pôsobenie druhého.

Existujú choroby spojené s pohlavím.

Chromozomálne choroby – keď sa narodia deti s poruchou chromozómov (Downova choroba).

Hlavným mechanizmom dedičnej patológie sú chyby v dedičných informáciách. Príčiny môžu byť exogénne a endogénne

Patogenéza a morfogenéza chorôb. Pojem „príznaky“ a „syndrómy“, ich klinický význam

Patogenéza(patos - choroba, genéza - vývoj) - náuka o všeobecných zákonitostiach vývoja, priebehu a výsledku chorôb. Patogenéza odráža podstatu poškodenia na rôznych úrovniach života a mechanizmy kompenzačných a adaptačných reakcií počas vývoja ochorenia.

Úsek patogenézy, ktorý uvažuje o systéme ochranných procesov zameraných na obnovenie narušených procesov a zastavenie choroby, sa nazýva sanogenéza (sanis - zdravie, genéza - vývoj). Sanogenéza, podobne ako predchoroba, nie je ustáleným pojmom, niektorí patológovia (škola S. M. Pavlenka) jej prisudzujú úlohu párovej kategórie s patogenézou s vlastnými početnými vzormi.

Morfogenéza(morphos – forma, genéza – vývoj) uvažuje o dynamike štrukturálne poškodenie v orgánoch a systémoch počas vývoja ochorenia. Postupom času, aj pod vplyvom rôznych liečebných metód, dochádza k postupnej zmene pato- a morfogenézy ochorenia – mení sa načasovanie priebehu, výsledky, percento komplikácií atď.. Tento proces sa nazýva patomorfóza.

(Patomorfóza je najzreteľnejšia na príklade infekčných ochorení pod vplyvom systematického (v populácii) užívania antibiotík.)

Morfofunkčná jednota tela (vzájomná závislosť a vzájomný vzťah procesov narušenia štruktúry a funkcie) je jedným z hlavných ustanovení nosológie. V súlade s tým v patológii neexistujú izolované „funkčné“ alebo „štrukturálne“ defekty, ale vždy je prítomný ich systém. V tomto zmysle je oveľa logickejšie považovať morfogenézu za párovú kategóriu k patogenéze ako sanogenézu.

Dôležitou kategóriou je vzťah miestne A všeobecný počas vývoja ochorenia. Choroba je vždy všeobecný proces v tele, ale súhrn miestnych prejavov tvorí celú jeho originalitu.

Treba si všimnúť aj kategóriu reverzibilita. Keď hovoríme o návrate do podobného stavu (napríklad zotavenie z choroby), je vhodné nazvať takéto procesy reverzibilné a tie, kde k návratu nedôjde - nezvratné. Kategória sa môže vzťahovať nielen na organizmus ako celok, ale aj na jeho špecifickú morfofunkčnú vlastnosť.

Špecifické A nešpecifické Vo vývoji choroby idú tiež vedľa seba. Viac všeobecný vzor zistená pri chorobe, tým menej je špecifická a je prítomná v mnohých iných stavoch.

Ako sa choroba vyvíja pod vplyvom príčinného faktora, vzniká sekvenčný súbor procesov, ktoré určujú špecifickosť, podstatu choroby a jej jedinečnosť. Takýto komplex sa zvyčajne nazýva vedúci článok v patogenéze.

Postupnosť procesov sa s vývojom ochorenia často uzatvára do takzvaných „bludných kruhov“, kedy následné zmeny vedú k zintenzívneniu primárneho poškodenia.

V patogenéze sa rozlišujú tieto úrovne poškodenia:

molekulárne;

bunkový;

tkanina;

orgán;

systémové;

organizmický.

Symptóm- príznak choroby.

Existujú príznaky: subjektívne a objektívne. TO cieľ zahŕňajú: vyšetrenie pacienta, palpáciu, perkusie (poklepanie) a auskultáciu (počúvanie). Subjektívne symptómy predstavujú pacientove pocity. Toto je odraz vo vedomí pacienta o patologických zmenách v tele.

syndróm je súbor úzko súvisiacich symptómov, ktoré odrážajú určité patologické zmeny v systémoch a tkanivách. Napríklad: edémový syndróm (edém, ascites anasarca, bledosť alebo cyanóza kože); bronchospastické (dusenie, kašeľ, sipot pri auskultácii); šokový syndróm (slabosť, mokrá koža, vláknitý pulz, nízky krvný tlak).

5. Porušenie metabolizmu chromoproteínu (pigmentu). Exogénne a endogénne pigmenty

1. Definícia, etiológia, klasifikácia, všeobecná charakteristika

Pri dystrofii (degenerácia, degenerácia) rozumieť patologickým zmenám v orgánoch, ktoré vznikajú v dôsledku metabolických porúch v nich. Ide o kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfológii buniek a tkanív tela spojené s metabolickými poruchami.

Dystrofie sú klasifikované ako poškodenia alebo alteratívne procesy: ide o zmenu štruktúry buniek, medzibunkovej hmoty, tkanív a orgánov, ktorá je sprevádzaná narušením ich životných funkcií. Tieto zmeny, ako fylogeneticky najstarší typ reaktívnych procesov, sa vyskytujú v najskorších štádiách vývoja živého organizmu.

Poškodenie môže byť spôsobené rôznymi príčinami. Ovplyvňujú bunkové a tkanivové štruktúry priamo alebo prostredníctvom humorálnych a reflexných vplyvov. Povaha a rozsah poškodenia závisí od sily a povahy patogénneho faktora, štruktúry a funkcie orgánu, ako aj od reaktivity organizmu. V niektorých prípadoch dochádza v ultraštruktúrach k povrchovým a reverzibilným zmenám, v iných k hlbokým a nezvratným zmenám, ktoré môžu mať za následok smrť nielen buniek a tkanív, ale aj celého orgánu.

Dystrofia je založená na porušení metabolizmu buniek a tkanív, čo vedie k štrukturálnym zmenám.

Priamou príčinou vývoja dystrofií môže byť porušenie bunkových aj extracelulárnych mechanizmov, ktoré poskytujú trofizmus:

1) porucha autoregulácie bunky (toxín, žiarenie, nedostatok enzýmov) vedie k nedostatku energie a narušeniu enzymatických procesov v bunke;

2) narušenie transportných systémov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a bunkovú štruktúru, spôsobuje hypoxiu, ktorá je hlavnou príčinou v patogenéze dystrofie;

3) porucha endokrinnej regulácie trofizmu alebo porucha nervovej regulácie trofizmu vedie k endokrinnej alebo nervovej dystrofii.

Existujú aj vnútromaternicové dystrofie.

Pri dystrofiách sa v bunkách alebo mimo nich hromadia produkty metabolizmu (bielkoviny, tuky, sacharidy, minerály, voda), ktoré sa vyznačujú kvantitatívnymi alebo kvalitatívnymi zmenami.

Medzi morfologickými mechanizmami vedúcimi k rozvoju zmien charakteristických pre dystrofie sa rozlišuje infiltrácia, rozklad, zvrátená syntéza a transformácia.

Prvé dva sú hlavnými morfologickými mechanizmami dystrofie.

Charakteristická morfológia dystrofií je spravidla odhalená na bunkovej a tkanivovej úrovni.

Dystrofické procesy sa pozorujú v cytoplazme a jadre, ako aj v medzibunkovej látke a sú sprevádzané porušením štruktúry buniek a tkanív, ako aj poruchou ich funkcie.

Dystrofia je reverzibilný proces, ale môže viesť k nezvratným zmenám v bunkách a tkanivách, čo spôsobuje ich rozpad a smrť.

Z morfologického hľadiska sa dystrofia prejavujú porušením štruktúry, predovšetkým ultraštruktúry buniek a tkanív, kedy je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni. U mnohých dystrofií sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie „zrniek“, kameňov alebo kryštálov rôznej chemickej povahy, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje. V ostatných prípadoch množstvo zlúčenín klesá, až kým nezmiznú (tuk, glykogén, minerály).

Stráca sa štruktúra bunky (svalové tkanivo - priečne pruhovanie, žľazové bunky - polarita, väzivo - fibrilárna štruktúra atď.). V závažných prípadoch začína dekomplexácia bunkových prvkov. Farba, veľkosť, tvar, konzistencia a vzor orgánov sa mikroskopicky mení.

Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ pre označenie tohto procesu degenerácia alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Klasifikácia dystrofií je spojená s typom metabolickej poruchy. Preto sa rozlišujú proteínové dystrofie (intracelulárne dysproteinózy, extracelulárne a zmiešané); mastné (mezenchymálne a parenchýmové), uhľohydráty (porucha metabolizmu glykogénu), minerálne (kamene - kamene, porucha metabolizmu vápnika).

Podľa prevalencie sa delia na všeobecné, systémové a lokálne; podľa lokalizácie - parenchymálne (bunkové), mezenchymálne (extracelulárne) a zmiešané; podľa vplyvu genetických faktorov – získaných a dedičných.

Dystrofie sú reverzibilné procesy, ale môžu viesť k nekróze.

Etiológia dystrofií: vplyv mnohých vonkajších a vnútorných faktorov (biologicky nedostatočná výživa, rôzne podmienky chovu a využívania živých organizmov, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické vplyvy, infekcie, intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, poškodenie endokrinné žľazy a nervový systém, genetická patológia atď.).

Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofií závisí od sily, trvania a frekvencie vystavenia konkrétnemu patogénnemu podráždeniu tela, ako aj od reaktívneho stavu tela a typu poškodeného tkaniva.

Dystrofie sú zaznamenané pri všetkých chorobách, ale v niektorých prípadoch vznikajú večne a určujú povahu choroby a v iných predstavujú nešpecifický alebo nefyziologický patologický proces sprevádzajúci chorobu.

Funkčný význam dystrofií spočíva v narušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, sacharidov, lipoproteínov pri hepatóze, výskyt bielkovín v moči pri nefróze, srdcová slabosť pri dystrofii myokardu u pacientov s nohou - a krívačky atď.).

2. Proteínová dystrofia (dysproteinózy), jej podstata a klasifikácia

Podstatou proteínových dystrofií je, že proteín tkanivových prvkov pri dystrofiách sa často líši od normy vonkajšími znakmi: je buď skvapalnený, alebo veľmi zhutnený. Niekedy sa syntéza bielkovín zmení a ich chemická štruktúra je narušená. Často sa v tkanivách a bunkách ukladajú produkty metabolizmu bielkovín, ktoré sa v zdravom tele vôbec nenachádzajú. V niektorých prípadoch sú procesy obmedzené narušením proteínov, ktoré tvoria bunku, a v iných prípadoch je narušená štruktúra proteínov obsiahnutých v medzibunkových látkach. Proteínové dysproteinózy, ktoré sa vyskytujú hlavne v bunkách, zahŕňajú takzvané intracelulárne dystrofické procesy: granulárnu dystrofiu, hyalínovo-kvapôčkovú, hydropickú, rohovinovú dystrofiu.

Extracelulárne dysproteinózy zahŕňajú hyalinózu a amyloidózu; zmiešané – porucha metabolizmu nukleoproteínov a glukoproteínov.

3. Intracelulárne dysproteinózy, ich charakteristika, priebeh a význam pre organizmus

Granulárna dystrofia najčastejšia zo všetkých typov proteínových dystrofií. Prejavuje sa nezávisle alebo ako súčasť zápalového procesu. Príčinou granulárnych dystrofií sú rôzne intoxikácie, poruchy krvného a lymfatického obehu, infekčné ochorenia, horúčkovité stavy a pod. Všetky tieto faktory môžu znižovať oxidačné procesy a prispievať k hromadeniu kyslých produktov v bunkách.

Granulárna dystrofia sa vyskytuje v mnohých orgánoch, najzreteľnejšie sa prejavuje v parenchýme: v obličkách, srdcovom svale a pečeni, preto sa nazýva aj parenchým.

Patologické a anatomické znaky: pri vonkajšom vyšetrení je orgán mierne zväčšený, tvar je zachovaný, konzistencia je zvyčajne ochabnutá, farba je zvyčajne oveľa bledšia ako normálne, vzor na povrchu rezu je vyhladený.

Pri rezaní, najmä obličiek, pečene, v dôsledku opuchu môžu okraje týchto orgánov výrazne vyčnievať za okraje kapsuly spojivového tkaniva. V tomto prípade je povrch rezu zakalený, matný a chýba mu prirodzený lesk. Napríklad srdcový sval pripomína vzhľad mäsa obareného vriacou vodou; to dalo mnohým výskumníkom pri opise príznakov granulárnej dystrofie dôvod povedať, že svalovina má vzhľad vareného mäsa. Zákal, tuposť a opuch orgánov sú veľmi charakteristické znaky pre tento typ dystrofie. Preto sa granulárna dystrofia nazýva aj zakalený opuch. U zvierat so zvýšenou výživou sa čoskoro po kŕmení niekedy objavia zmeny v obličkách a pečeni, rovnaké ako pri granulárnej dystrofii, zákal, otupenosť, ale vyjadrené v slabej miere. Pri granulárnej dystrofii je bunka opuchnutá, cytoplazma je naplnená malými, sotva viditeľnými proteínovými zrnami. Keď je takéto tkanivo vystavené slabému roztoku kyseliny octovej, zrnitosť (proteín) zmizne a už sa neobjavuje. To naznačuje bielkovinovú povahu zrna. To isté sa pozoruje pri štúdiu svalových vlákien srdca. Vo svale sa objavujú bielkovinové granule, ktoré sa nachádzajú medzi vláknami. Vlákna napučiavajú a pri ďalšom vývoji procesu sa stráca priečne pruhovanie svalových vlákien. A ak sa tam proces nezastaví, vlákno sa môže rozpadnúť. Ale granulárna dystrofia zriedka postihuje celý srdcový sval, častejšie sa proces vyskytuje na povrchu alebo vnútornej časti myokardu ľavej komory; má ohniskovú distribúciu. Zmenené oblasti myokardu majú šedo-červenú farbu.

V patológii existuje úsudok o dvoch štádiách vývoja tohto procesu. Niektorí veria, že zakalený opuch je primárnym štádiom granulárnej dystrofie a výrazné javy nekrobiotických zmien s nekrózou buniek sú granulárna dystrofia. Toto rozdelenie procesov dystrofie je podmienené a nie vždy opodstatnené. Niekedy so zakaleným opuchom obličiek dochádza k nekróze buniek.

Podstatou procesu počas dystrofie je zvýšený rozklad bielkovín, tukov, sacharidov s výskytom kyslého prostredia, so zvýšenou absorpciou vody a zadržiavaním metabolických produktov v bunkách. To všetko vedie k opuchu koloidov a zmene vzhľadu skupiny hrubo rozptýlených proteínov, ktoré sú obsiahnuté v cytoplazme buniek týchto orgánov.

Obzvlášť významné zmeny pri proteínových dystrofiách a najmä granulárnej dystrofii sa vyskytujú v mitochondriách. Je známe, že v týchto organelách prebiehajú redoxné procesy. Normálne, v závislosti od intenzity redoxných procesov, dochádza k výraznej variabilite tvaru a veľkosti mitochondrií. A v patologických stavoch, najmä tých, ktoré sú sprevádzané hypoxiou, mitochondrie napučiavajú, zväčšujú sa, ich vonkajšie membrány sa naťahujú a vnútorné membrány sa od seba vzďaľujú a objavujú sa vakuoly. V tomto štádiu je mitochondriálna vakuolizácia reverzibilná. Pri intenzívnejšom a dlhšom vývoji procesu môže vakuolizácia viesť k nezvratným nekrobiotickým zmenám a nekróze.

Výsledok granulárnej dystrofie závisí od stupňa poškodenia buniek. Počiatočné štádium tejto dystrofie je reverzibilné. V budúcnosti, ak sa neodstránia príčiny, ktoré to spôsobili, môže dôjsť k nekróze alebo ťažšiemu typu metabolickej poruchy - tukovej, hydropickej degenerácii.

Keď proces trvá dlho, napríklad pri horúčke, dochádza nielen k degenerácii buniek, ale dochádza aj k nekróze. Tie posledné vyzerajú ako svetlé plochy.

Zmeny granulárnej dystrofie sú niekedy podobné kadaveróznym zmenám. Ale pri kadaveróznych zmenách nedôjde k opuchu buniek, zatiaľ čo pri granulárnej degenerácii dôjde k nerovnomernému opuchu buniek so súčasnou prítomnosťou nezmenených oblastí tkaniva v orgáne. Takto sa posmrtné zmeny líšia od granulárnej dystrofie.

Hyalínový-drip dystrofia je charakterizovaná poruchou metabolizmu bielkovín a vyskytuje sa v cytoplazme s tvorbou veľkých kvapôčok bielkovín. Najprv sú tieto kvapky jednotlivé, malé, jadro v bunke nie je narušené. Ďalším pôsobením príčiny spôsobujúcej tento proces kvapky zväčšujú objem a počet, jadro sa posúva na stranu a potom, ako sa kvapky ďalej tvoria, postupne miznú. Proteínové usadeniny v cytoplazme nadobúdajú homogénny vzhľad, podobný hyalínovej chrupavke. Mitochondrie sú opuchnuté alebo v štádiu rozkladu. Proteínové kvapôčky, ktoré sa objavujú v bunkách, majú hyalínovú štruktúru. Púčiky sú husté, kôra je šedá a matná, pyramídy sú červenkasté. Najčastejšie bunky v takýchto prípadoch nadobúdajú charakter zakaleného opuchu, po ktorom nasleduje denaturácia proteínov v cytoplazme buniek. Ak dôjde k odumretiu jadra, potom sa to týka bunkovej nekrózy.

Hyalínová kvapôčková dystrofia sa najčastejšie pozoruje v epiteli renálnych tubulov, menej často v pečeni. Niekedy sa kombinuje s tukovou degeneráciou alebo amyloidózou. Tieto dystrofie sa pozorujú pri chronických infekčných ochoreniach, intoxikácii a otravách tela.

Dropsy (hydropická alebo vakuolárna) dystrofia je charakterizovaná skutočnosťou, že bunky podliehajú rozpúšťaniu-skvapalňovaniu. Spočiatku sú v cytoplazme a niekedy v jadre viditeľné vakuoly s kvapalinou a s ďalším vývojom procesu sa vakuoly spájajú a celá cytoplazma je naplnená kvapalinou, jadro sa v nej akoby vznáša, ktoré sa potom zmení na jedno bublina naplnená kvapalinou. Takéto bunky zvyčajne odumierajú. Medzibunková základná látka a spojivové tkanivo napučiavajú a celé tkanivo sa skvapalňuje. Pri hydrokéle sú na prípravkoch ošetrených alkoholom viditeľné vakuoly, preto je potrebné tieto procesy odlíšiť od farbenia na tuk.

Dropsy dystrofia sa vyskytujú pri edémoch, popáleninách, kiahňach, slintačke a krívačke, vírusovej hepatitíde, chronických neurózach a iných septických ochoreniach.

Výsledok hydrokély je priaznivý v počiatočných štádiách a keď sa obnoví normálny metabolizmus vody a bielkovín, proces je ľahko reverzibilný a bunky získajú normálny vzhľad. Bunky v stave ťažkej hydropie odumierajú.

Vakuolárna dystrofia sa určuje iba mikroskopickým vyšetrením. Vzhľad orgánu sa nemení, ale farba je bledšia ako normálne. Funkcia orgánov, ako pri akýchkoľvek dystrofiách, je znížená. Vakuolizácia sa často vyskytuje v epiteli obličiek, pečeňových bunkách, kožných bunkách, leukocytoch, srdcových a kostrových svaloch a gangliových bunkách centrálneho nervového systému.

Patologická keratinizácia alebo rohovitá dystrofia je nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty.

Keratinizácia buniek je fyziologický proces, ktorý sa vyvíja v epiderme a je charakterizovaný postupnou premenou skvamózneho epitelu kože na zrohovatené šupiny tvoriace stratum corneum kože. Patologická keratinizácia sa vyvíja v súvislosti s ochorením alebo poškodením kože a slizníc. Základom týchto procesov je nadmerná tvorba rohovinovej hmoty kože. Tento proces sa nazýva hyperkeratóza. Niekedy dochádza k rastu rohovitej hmoty na neobvyklých miestach - na slizniciach. Niekedy pri nádoroch sa pri niektorých formách rakoviny tvorí rohovitá látka v epiteliálnych bunkách.

Patologická keratinizácia sa líši od fyziologickej keratinizácie tým, že keratinizácia epitelu nastáva v dôsledku faktorov, ktoré spôsobujú zvýšenú tvorbu rohovitej hmoty. Často dochádza k procesu hyperkeratózy lokálneho pôvodu, ktorý vzniká pri podráždení kože napríklad nevhodne nasadeným postrojom na koni, pri dlhodobom tlaku na kožu vznikajú mozoly.

Parakeratóza sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín. Mikroskopicky toto ochorenie odhaľuje zhrubnutie epidermis v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie stratum corneum. Pri para- a hypokeratóze sa prejavuje atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je voľné, s rozloženými bunkami s tyčinkovitými jadrami (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou rohovinových šupín. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast rohoviny kopyta, ktorá stráca glazúru a praská.

Pri leukoplakii sa na slizniciach tvoria ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme vyvýšených šedo-bielych plakov.

Výsledok rohovej dystrofie závisí od priebehu základného ochorenia. Keď sa odstráni príčina patologickej keratinizácie, môže sa obnoviť poškodené tkanivo.

4. Extracelulárne a zmiešané dysproteinózy

Extracelulárne dysproteinózy

To zahŕňa dlhodobé patologické procesy v intersticiálnej látke spojivového tkaniva v dôsledku narušeného metabolizmu bielkovín.

Príčinou takýchto dystrofií môžu byť rôzne infekcie a intoxikácie, ako aj dlhodobá konzumácia krmiva obsahujúceho nadbytočné bielkoviny.

Medzi extracelulárne dysproteinózy patria: mukoidné, fibrinoidné opuchy, hyalínové (hyalinóza) a amyloidné (amyloidóza) dystrofie.

Mukoidný opuch

Mukoidný opuch je povrchová dezorganizácia spojivového tkaniva, počiatočná fáza jeho zmien. V tomto prípade dochádza v základnej látke a v kolagénových vláknach spojivového tkaniva k rozkladu proteín-polysacharidových komplexov a akumulácii kyslých mukopolysacharidov, ktoré majú vlastnosti metachromázie, bezofilnej farbivosti a hydrofilnosti. Tieto látky zvyšujú priepustnosť tkanív a ciev. Kolagénové vlákna sú zachované, mení sa však ich farbivosť. Po zafarbení pikrofuchsínom sa ukážu byť skôr žltooranžové ako červené. Tieto zmeny sú sprevádzané objavením sa lymfocytárnych a histiolymfytických infiltrátov, opuch sliznice sa deteguje len mikroskopicky. Táto dystrofia sa vyskytuje v rôznych orgánoch, najčastejšie však v tepnách, srdcových chlopniach, endokarde a epikarde. Výsledok môže byť dvojaký: úplná obnova tkaniva alebo prechod na fibrinoidný opuch. Príčiny: rôzne formy nedostatku kyslíka, choroby metabolizmu a endokrinného systému.

Fibrinoidný opuch

Fibrinoidný opuch je charakterizovaný dezorganizáciou spojivového tkaniva, ktorá je založená na deštrukcii kolagénu a hlavnej intersticiálnej látky a prudkom zvýšení vaskulárnej permeability. Proces fibrinoidného opuchu je závažnejším štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva ako pri mukoidnom opuchu. Fibrinoid sa pozoruje v stróme orgánu, v stene krvných ciev. Okrem toho tento proces prebieha od povrchovej dezorganizácie, t.j. od plytkých zmien, až po rozpad kolagénovej substancie a hlavnej substancie. Pri histologickom vyšetrení je narušenie kolagénových vlákien veľmi výrazné. Veľmi opuchnú, naruší sa ich vláknitá štruktúra a pri zafarbení získavajú vlastnosti fibrínu, preto sa tento proces nazýva fibrinoid a uvoľňujú sa aj bielkovinové látky ako fibrín. Pri fibrinoidnom opuchu dochádza k dezorganizácii spojivového tkaniva s redistribúciou proteínov a mukopolysacharidov. Okrem toho sa mukopolysacharidy depolarizujú a rozpúšťajú. A v závislosti od stupňa, do ktorého proces rozpadu dosiahol, sa objavujú rôzne plazmatické proteíny - albumín, globulíny, fibrinogén. Fibrinoidná zmena je séria stavov spojivového tkaniva, ktoré sú založené na opuchu, deštrukcii kolagénu a tvorbe patologických proteínových zlúčenín s mukopolysacharidmi a kyselinou hyalurónovou.

Fibrinoidný proces je najčastejšie nezvratný a prechádza do sklerózy alebo hyalinózy. Význam fibrinoidného opuchu je v tom, že sa aktivujú funkcie tkanív, v ktorých sa tento proces vyvíja.

Hyalinóza (hyalínová dystrofia)

Pri tomto type poruchy metabolizmu bielkovín vzniká medzi bunkami homogénna, hustá, priesvitná proteínová hmota – hyalínová.

Táto látka má výraznú odolnosť: nerozpúšťa sa vo vode, alkohole, éteri, kyselinách a zásadách. Neexistujú žiadne špeciálne reakcie na detekciu hyalínu. V histologických preparátoch sa farbí do červena eozínom alebo fuchsínom.

Hyalinóza nie je vždy patologický jav. Môže sa vyskytnúť aj ako normálny jav, napríklad vo vaječníkoch pri involúcii žltého telieska a atrofii folikulov, v tepnách maternice a v popôrodnom období, v slezinnej tepne u dospelých zvierat. Pri bolestivých stavoch sa hyalinóza zvyčajne pozoruje v dôsledku rôznych patologických procesov. Hyalinóza môže byť lokálna a všeobecná (systémová).

Lokálna hyalínová dystrofia

V starých jazvách, v kapsulách obklopujúcich abscesy, nekrózy a cudzie telesá sa ukladá hyalín. To isté sa pozoruje pri raste spojivového tkaniva v atrofujúcich orgánoch, pri chronickom intersticiálnom zápale, pri krvných zrazeninách, fibróznych zrastoch, v tepnách so sklerotickými zmenami.

Často sa hyalinóza pri externom vyšetrení orgánu v ničom neprejavuje a zisťuje sa až pri mikroskopickom vyšetrení. V tých prípadoch, keď je hyalinóza výrazná, tkanivo sa stáva hustým, bledým a priesvitným.

Lokálne ukladanie hyalínu môže byť vo vlastných alebo bazálnych membránach rôznych žliaz (v štítnej žľaze, prsnej žľaze, pankrease, obličkách atď.), K čomu najčastejšie dochádza pri atrofických procesoch a v prítomnosti proliferácie intersticiálneho tkaniva. V týchto prípadoch sú žľazové vezikuly a tubuly obklopené, namiesto vlastnej tenkej, sotva viditeľnej membrány, hrubým, rovnomerným prstencom hyalínovej látky. V epiteliálnych bunkách sa zisťujú javy atrofie.

Hyalínová dystrofia sa pozoruje aj v orgánoch, ktoré majú retikulárnu sieť, hlavne v lymfatických uzlinách. V tomto prípade sa retikulárne vlákna zmenia na masívne husté šnúry, bunkové prvky medzi nimi atrofujú a miznú.

Proces pozostáva z nanášania pozdĺž retikulárnych vlákien najprv tekutého a potom zhutňujúceho proteínu, ktorý sa spája s vláknami do homogénnej hmoty. V lymfatických uzlinách sa to najčastejšie pozoruje pri atrofii, chronickom zápale a tuberkulóze. V tomto prípade kolagénové vlákna napučiavajú a spájajú sa do homogénnych prameňov. Bunky atrofujú.

Všeobecná hyalinóza

Tento proces sa stáva obzvlášť dôležitým, keď sa hyalín ukladá v stenách krvných ciev. Objavuje sa v intime a perivaskulárnom tkanive malých tepien a kapilár. Zúženie alebo úplná obliterácia cievy nastáva v dôsledku zhrubnutia a homogenizácie steny. Médiá atrofujú a sú nahradené hyalinóznymi masami.

Prečítali ste si úvodný fragment! Ak vás kniha zaujala, môžete si kúpiť plnú verziu knihy a pokračovať vo fascinujúcom čítaní.

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Dobrá práca na stránku">

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené na http://www.allbest.ru/

MINISTERSTVO POĽNOHOSPODÁRSTVA RUSKEJ FEDERÁCIE

Federálna štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia vyššieho odborného vzdelávania „Jakutská štátna poľnohospodárska akadémia“

Fakulta veterinárskeho lekárstva

Test

Téma: Dystrofia

Vyplnil: študent 4. ročníka

Andreev P.V.

Skontroloval: Tomashevskaya E.P.

Jakutsk, 2014.

Všeobecné pojmy o dystrofii

Dystrofia - (z gréckeho dys - porucha, trofe - výživa) - kvalitatívne zmeny v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a morfologickom vzhľade buniek a tkanív tela spojené s poruchami metabolizmu. Zmeny metabolizmu a bunkovej štruktúry, odrážajúce adaptačnú variabilitu organizmu, nesúvisia s dystrofickými procesmi.

Etiológia. Narušenie metabolických procesov, ktoré vedie k štrukturálnym zmenám v tkanivách, je pozorované pod vplyvom mnohých vonkajších a vnútorných faktorov (biologicky nedostatočné kŕmenie, rôzne podmienky chovu a využívania zvierat, mechanické, fyzikálne, chemické a biologické vplyvy, infekcie, intoxikácia, poruchy krvného a lymfatického obehu, lézie žliaz s vnútornou sekréciou a nervového systému, genetická patológia atď.). Patogénne faktory pôsobia na orgány a tkanivá buď priamo alebo reflexne prostredníctvom neurohumorálneho systému, ktorý reguluje metabolické procesy. Povaha dystrofických procesov závisí od sily, trvania a frekvencie vystavenia konkrétnemu patogénnemu stimulu na tele, ako aj od reaktívneho stavu tela a typu poškodeného tkaniva. Dystrofické zmeny sú v podstate zaznamenané pri všetkých ochoreniach, ale v niektorých prípadoch vznikajú primárne a určujú povahu ochorenia a v iných predstavujú nešpecifický alebo sekundárny patologický proces sprevádzajúci ochorenie.
Patogenéza. Moderné metódy výskumu (histochemické, elektrónové mikroskopické, autorádiografické, biochemické atď.) ukázali, že základom každého dystrofického procesu je narušenie enzymatických reakcií (enzymopatia) pri výmene (syntéze a rozklade) látok s poškodením (zmenou) na štruktúra a funkcie bunkovo ​​- tkanivových systémov tela. Súčasne dochádza k akumulácii produktov látkovej premeny v tkanivách (kvantitatívne aj kvalitatívne zmenených), fyziologickej regenerácii (obnova živej hmoty predovšetkým na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni jej organizácie) a funkciám jedného alebo druhého orgánu, ako aj životne dôležitá činnosť organizmu ako celku, sú narušené.

Klasifikácia dystrofií

Dystrofia sa vyznačuje pôvodom, patogenézou a prevalenciou procesu. Pôvodom sú získané a vrodené, patogenézou rozklad, infiltrácia, transformácia a zmenená syntéza a prevalencia procesu lokálna a celková.

Mechanizmus vývoja a podstata zmien u rôznych dystrofií nie sú rovnaké.

Podľa mechanizmu procesu dystrofických zmien rozlišujú: rozklad; infiltrácia; transformácia a pozmenená alebo zvrátená syntéza.

Dekompozícia (z lat. decompositio - reštrukturalizácia) je zmena ultraštruktúr, makromolekúl a komplexných (proteínovo-tukovo-sacharidových a minerálnych) zlúčenín bunkových a tkanivových systémov. Bezprostrednými príčinami takejto reštrukturalizácie sú nerovnováha živín, metabolitov a metabolických produktov, hypoxia a intoxikácia, zmeny teploty (horúčka, prechladnutie), poruchy acidobázickej rovnováhy (acidóza, zriedkavejšie alkalóza), redoxný a elektrolytový potenciál bunky a tkanivá.

V dôsledku zmien základných parametrov bunkovo-tkanivových systémov (pH, stav systému ATP atď.) sa komplexné biologické zlúčeniny bunkových organel a makromolekúl buď menia, alebo sa rozkladajú na jednoduchšie zlúčeniny, ktoré sa stávajú dostupnými na histochemické vyšetrenie. Voľné proteíny sú hydrolyzované za účasti lyzozómových enzýmov alebo denaturované. V tomto prípade môžu spolu s primárnym poškodením ultraštruktúr nastať sekundárne procesy (napríklad tvorba komplexných zlúčenín ako amyloid, hyalín atď.).

Patologická infiltrácia (z latinského infiltratio - impregnácia) je charakterizovaná ukladaním a akumuláciou (depozíciou) v bunkách a tkanivách metabolických produktov (proteíny, lipidy, uhľohydráty atď.) a látok prenášaných prietokom krvi a lymfy („choroby zo skladovania“ ).

Transformácia (z lat. transformatio - transformácia) je proces chemickej premeny zlúčenín na iné, napríklad tuky a sacharidy na bielkoviny alebo bielkoviny a sacharidy na tuky, zvýšená syntéza glykogénu z glukózy atď., s nadmerným hromadením novovzniknutých zlúčenín. .

Zmenená syntéza akýchkoľvek zlúčenín sa prejavuje ich zvýšenou alebo zníženou tvorbou s akumuláciou alebo depléciou a stratou v tkanivách, napríklad glykogénu, tuku, vápnika atď. („ochorenia z nedostatku“). „Zvrátená“ (patologická) syntéza je možná, keď sa v tkanivách objavia a akumulujú zlúčeniny, ktoré pre ne nie sú charakteristické za normálnych metabolických podmienok, napríklad syntéza neobvyklého amyloidového proteínu, glykogénu v epiteli obličiek, keratínu v epitel slznej žľazy, patologické pigmenty atď.

Špecifikované patogenetické mechanizmy dystrofie sa môžu objaviť súčasne alebo postupne, ako sa proces vyvíja.

Morfologicky sa dystrofie prejavujú predovšetkým poruchami štruktúry ultraštruktúr buniek a tkanív. Za fyziologických podmienok sa spája reštrukturalizácia bunkových organel a medzibunkovej substancie s procesmi ich obnovy a pri dystrofiách je narušená regenerácia na molekulárnej a ultraštrukturálnej úrovni (molekulárna morfogenéza). Pri mnohých dystrofiách sa v bunkách a tkanivách nachádzajú inklúzie, zrnká, kvapky alebo kryštály rôzneho chemického charakteru, ktoré sa za normálnych podmienok nevyskytujú alebo sa ich počet oproti norme zvyšuje.

V iných prípadoch naopak v bunkách a tkanivách množstvo ich vlastných zlúčenín klesá, až úplne vymiznú (glykogén, tuk, minerály atď.).

V oboch prípadoch bunky a tkanivá strácajú svoju charakteristickú jemnú štruktúru (svalové tkanivo - priečne ryhy, žľazové bunky - polarita, spojivové tkanivo - fibrilárna štruktúra atď.), V závažných prípadoch je pozorovaná diskomplexácia bunkových tkanív (napr. lúčová štruktúra pečene je narušená).

Makroskopické zmeny. Pri dystrofiách sa mení farba, veľkosť, tvar, konzistencia a vzor orgánov. Zmena vzhľadu orgánu slúžila ako základ na to, aby sa tento proces nazýval degenerácia alebo degenerácia - termín, ktorý neodráža podstatu dystrofických zmien.

Funkčný význam dystrofií. Spočíva v porušení základných funkcií orgánu (napríklad syntéza bielkovín, sacharidov, lipoproteínov pri hepatóze, proteinúria pri nefróze, oslabenie srdcovej aktivity pri dystrofii myokardu atď.). Po odstránení príčiny, ktorá spôsobila vývoj dystrofického procesu, sa metabolizmus v bunkách, tkanivách a celom organizme spravidla normalizuje, v dôsledku čoho orgán získa funkčnú užitočnosť a normálny vzhľad. Ťažké dystrofické zmeny sú však nezvratné, to znamená, že narastajúci nepomer medzi zvýšenou dezintegráciou vlastných štruktúr a nedostatočnou obnovou končí ich nekrózou.

kĺbová dystrofia psa kyselina močová

PROTEÍNOVÁ DYSTROFIA (dysproteinóza)

Proteínové dystrofie sú štrukturálne a funkčné poruchy tkaniva spojené so zmenami v chemickom zložení, fyzikálno-chemických vlastnostiach a štruktúrnej organizácii proteínov. Vznikajú pri nerovnováhe medzi syntézou a rozkladom bielkovín v bunkách a tkanivách v dôsledku nedostatku bielkovín alebo aminokyselín, keď sa do tkaniva dostávajú telu cudzie látky, ako aj z patologickej syntézy bielkovín. Poruchy metabolizmu bielkovín v organizme sú rôzne. Môžu mať lokálnu alebo všeobecnú (systémovú) distribúciu. Na základe lokalizácie sa rozlišujú poruchy metabolizmu bielkovín v bunkách (bunkové, resp. parenchýmové dysproteinózy), v medzibunkovej substancii (extracelulárne, resp. stromálno-vaskulárne dysproteinózy), alebo súčasne v bunkách a medzibunkovej substancii (zmiešané dysproteinózy).

Bunkové (parenchymatózne) dysproteinózy

Granulárna dystrofia alebo zakalený opuch je porušením koloidných vlastností a ultraštrukturálnej organizácie buniek s identifikáciou proteínu vo forme zŕn. Toto je najbežnejší typ proteínovej dystrofie.

Príčiny: infekčné a invazívne ochorenia, nedostatočné kŕmenie a intoxikácia, poruchy krvného a lymfatického obehu a iné patogénne faktory.

Patogenéza je komplexná. Vedúcim mechanizmom je rozklad, ktorý je založený na nedostatočnosti systému ATP spojenej s hypoxiou a účinkom toxických látok na enzýmy oxidatívnej fosforylácie (enzymopatia). V dôsledku toho klesá redoxný potenciál buniek, dochádza k podoxidovaniu a kyslosti (acidóza), menej často alkalických (alkalózových) metabolických produktov, zvyšuje sa onkoticko-osmotický tlak a priepustnosť membrán. Poruchy metabolizmu elektrolytov a vody sú sprevádzané opuchom bunkových proteínov, porušením stupňa disperzie koloidných častíc a stability koloidné systémy najmä v mitochondriách. Súčasne sa zvyšuje aktivita hydrolytických enzýmov lyzozómov. Hydrolázy prerušujú intramolekulárne väzby pripojením molekúl vody, čo spôsobuje preskupenie komplexných zlúčenín a makromolekúl. Adsorpcia akýchkoľvek toxických látok v lipoproteínových a glykoproteínových komplexoch spôsobuje aj ich reštrukturalizáciu a rozpad. Uvoľnený proteín a potom ďalšie zložky komplexných zlúčenín (tuk atď.) sa zväčšujú a sú v izoelektrickom stave a koagulujú s výskytom zŕn. V tomto prípade môže byť narušená syntéza cytoplazmatického proteínu (molekulárna morfogenéza), ako sa ukázalo pomocou značených atómov (S.V. Anichkov, 1961).

Spolu s rozkladom je výskyt zrnitosti spojený aj s patologickou premenou sacharidov a tukov na bielkoviny, infiltráciou a resorpciou telu cudzích bielkovín (paraproteíny) prinesených krvným obehom (dysproteinémia).

Histologické príznaky granulárnej dystrofie sú najvýraznejšie v pečeni, obličkách, myokarde a tiež v kostrovom svalstve (preto sa nazýva aj parenchým). Zaznamenáva sa nerovnomerné zvýšenie objemu epitelových buniek a svalových vlákien stláčajúcich kapiláry, opuch a zákal cytoplazmy, hladkosť a vymiznutie jemnej štruktúry (kefkový okraj). žľazový epitel, priečne pruhovanie vo svalovom tkanive atď.), výskyt a akumulácia jemných acidofilných zŕn proteínovej povahy v cytoplazme. V tomto prípade sú hranice buniek a obrysy jadier ťažko rozpoznateľné. Niekedy cytoplazma nadobudne spenený vzhľad a niektoré bunky sa oddelia od bazálnej membrány a od seba navzájom (diskomplexácia). Pod vplyvom slabého roztoku kyseliny octovej alebo zásady sa cytoplazma vyjasní a jadro sa opäť zviditeľní.

Spolu s rozpustnosťou v slabé kyseliny a zásad, prítomnosť bielkovín v zrnách sa stanovuje histochemickými metódami, ako aj pomocou elektrónového mikroskopu.

Z elektrónového mikroskopu je granulárna dystrofia charakterizovaná opuchom a zaoblením mitochondrií, expanziou cisterien a tubulov cytoplazmatického retikula. Mitochondrie sa zväčšujú, ich membrány sa naťahujú, stratifikujú, hrebene sa nerovnomerne hrubnú a skracujú, štrukturálne proteíny mitochondrií sa rozpúšťajú s vyčistením matrixu a vznikom priehľadných vakuol (vakuolizácia mitochondrií) alebo napučiavajú a zväčšujú sa. Rozpadá sa aj bielkovinový syntetizujúci aparát bunky (polyzómy, ribozómy).

Makroskopicky sú postihnuté orgány zväčšené na objeme, majú ochabnutú konzistenciu, sú anemické, pri prerezaní sa tkanivo vydúva za puzdro, povrch rezu je matný, pečeň a obličky sú sivohnedej farby s vyhladeným vzorom a svalové tkanivo (myokard, kostrové svaly) pripomína mäso obarené vriacou vodou.

Klinický význam granulárnej dystrofie spočíva v tom, že funkcie postihnutých orgánov sú narušené a môžu sa kvalitatívne meniť (srdcová slabosť pri infekčných ochoreniach, albuminúria pri poškodení obličiek atď.).

Výsledok závisí od mnohých dôvodov. Granulárna dystrofia je reverzibilný proces, ale ak sa neodstránia jej príčiny, môže sa na vrchole vývoja zmeniť na závažnejší patologický proces – hydropické, hyalínovo-kvapôčkové, tukové a iné typy dystrofií s následkom bunkovej nekrózy (tzv. - nazývaná acidofilná degenerácia, balónová degenerácia alebo koagulačná nekróza).

Odlišná diagnóza. Granulárnu dystrofiu treba odlíšiť od fyziologickej syntézy proteínov v bunke s akumuláciou proteínových granúl spojených s normálnym fungovaním tela (napríklad tvorba sekrečných granúl v žľazovom orgáne) alebo fyziologickou resorpciou proteínu bunka (napríklad v obličkové tubuly proximálny segment). Tento intravitálny proces sa líši od posmrtných zmien v orgánoch (kadaverická tuposť) jasne vyjadreným zvýšením veľkosti buniek a orgánov, ako aj nerovnomernosťou patologických lézií.

Hyalínová kvapôčková dystrofia (z gréckeho hyalos - sklovitá, priehľadná) je intracelulárna dysproteinóza, charakterizovaná výskytom priehľadných oxyfilných proteínových kvapôčok v cytoplazme.

Príčiny: akútne a chronické infekcie, intoxikácia a otravy (sublimát, soli chrómu, urán atď.); okrem toho môže byť dystrofia výsledkom alergických procesov po predbežnej senzibilizácii proteínmi. Zaznamenáva sa tiež pri chronických kataroch gastrointestinálneho traktu, močového mechúra, aktinomyómoch a nádoroch.

Patogenéza hyalínovej kvapôčkovej dystrofie spočíva v tom, že za patologických podmienok dochádza k hlbokej denaturácii cytoplazmatických lipoproteínov so stratou hrubej dispergovanej fázy v dôsledku straty hydrofilných vlastností proteínu. V iných prípadoch je možná resorpcia a patologická infiltrácia bunky hrubo rozptýlenými telu cudzími proteínmi – paraproteínmi pochádzajúcimi z krvi.

Makroskopicky hyalínová kvapôčková dystrofia nie je diagnostikovaná.

Histologické zmeny sa vyskytujú v žľazových orgánoch (pečeň a pod.), nádoroch, svalovom tkanive, ako aj v ložiskách chronického zápalu, najmä však často v epiteli obličkových tubulov. V tomto prípade sú v cytoplazme viditeľné viac-menej homogénne, priesvitné proteínové kvapôčky zafarbené kyslými farbivami (napríklad eozínom). Keď sa kvapky hromadia a navzájom sa spájajú, môžu úplne vyplniť bunku. Najzávažnejšie zmeny sa vyskytujú pri glomerulonefritíde a proteínovej nefróze v epiteli stočených tubulov. Podobné zmeny sa vyskytujú v epiteli nadobličiek a priedušiek. V chronicky zapálených tkanivách, najmä v plazmatických bunkách, takzvaných Rousselových alebo fuchsinofilných, sa nachádzajú telá vo forme veľkých homogénnych, niekedy vrstvených hyalínových guľôčok, ktoré sú intenzívne zafarbené fuchsínom a po rozpade buniek voľne ležia v tkanive. . Elektrónová mikroskopia odhaľuje výskyt hyalínových kvapiek a vakuol v cytoplazme, opuch a rozpad mitochondrií, zmiznutie polyzómov a ribozómov, prasknutie sieťových cisterien atď.

Klinický význam hyalínovej kvapôčkovej dystrofie je v tom, že odráža závažné zlyhanie orgánov, najmä obličiek.

Exodus. V dôsledku ireverzibilnej denaturácie plazmatického proteínu vedie hyalínová kvapôčková dystrofia k nekróze.

Hydropická (kvapavková, vakuolárna) dystrofia je porušením metabolizmu proteín-voda-elektrolyt bunky s uvoľňovaním vody vo vnútri buniek.

Príčiny: infekčné ochorenia (slintačka a krívačka, ovčie kiahne, vírusová hepatitída a pod.), zápalová infiltrácia tkanív, fyzikálne, chemické a akútne toxické účinky spôsobujúce hypoxiu a vznik edémov, metabolické ochorenia (nedostatok bielkovín, hladovanie soľou, hypovitaminóza, ako je pelagra a pod.), ako aj chronická intoxikácia a vyčerpanie (chronická gastroenteritída, kolitída atď.).
Patogenéza. V dôsledku poklesu oxidačných procesov, nedostatku energie a hromadenia nedostatočne zoxidovaných metabolických produktov sa viazaná voda nielen uvoľňuje a zadržiava v bunke (intracelulárna voda), ale do bunky sa dostáva aj z tkanivového moku ( extracelulárna voda) v dôsledku zvýšenia koloidno-osmotického tlaku a zhoršenej permeability bunkových membrán. V tomto prípade draselné ióny opúšťajú bunku, zatiaľ čo sodné ióny do nej intenzívne prenikajú v dôsledku narušenia osmotických procesov spojených s „iónovou pumpou“. Biochemickou podstatou dystrofií je aktivácia hydrolytických enzýmov lyzozómov (esterázy, glukozidázy, peptidázy a pod.), ktoré pridaním vody rušia intramolekulárne väzby, čím spôsobujú hydrolýzu bielkovín a iných zlúčenín.

Histologické zmeny sa často nachádzajú v epiteliálnom tkanive koža, pečeni, obličkách, nadobličkách, v nervových bunkách, svalových vláknach a leukocytoch. Vykazujú známky granulárnej degenerácie, čiastočnej cytolýzy s tvorbou vakuol v cytoplazme (vakuolárna dystrofia) naplnených tekutinou obsahujúcou bielkoviny a enzýmy. Niekedy sa proteín cytoplazmatickej tekutiny koaguluje pod vplyvom vápenatých solí. Ďalšie rozpúšťanie cytoplazmy a zvýšenie množstva vody v nej spôsobuje výraznejší intracelulárny edém, ktorého rozvoj môže viesť ku karyocytolýze. Bunka sa zároveň zväčšuje, jadro a cytoplazma sa rozpúšťajú, zostáva len jej obal. Bunka nadobúda vzhľad balónika (balónová dystrofia). Elektrónová mikroskopia odhaľuje expanziu a prasknutie cisterien a tubulov, opuch a lýzu mitochondrií, ribozómov a iných organel, ako aj rozpustenie hlavnej plazmy.

Makroskopicky sa orgány a tkanivá menia len málo, s výnimkou ich opuchu a bledosti. Vakuolárna dystrofia sa určuje iba pod mikroskopom.

Klinický význam hydropickej dystrofie spočíva v znížení funkcií postihnutého orgánu.

Exodus. Vakuolárna dystrofia je reverzibilná za predpokladu, že nedôjde k úplnému rozpusteniu bunkovej cytoplazmy. Pri zachovaní jadra a časti cytoplazmy vedie normalizácia metabolizmu voda-proteín a elektrolyt k obnove buniek. Pri výraznej deštrukcii organel s rozvojom ťažkého edému (balónová dystrofia) dochádza k nezvratným zmenám (likvičná nekróza).

Odlišná diagnóza. Vakuolárnu dystrofiu je potrebné odlíšiť od tukovej dystrofie pomocou histochemických metód stanovenia tuku, keďže pri výrobe histologických preparátov s použitím rozpúšťadiel (alkohol, éter, xylén, chloroform) dochádza k extrakcii tukových látok a na ich mieste sa objavujú aj vakuoly.

Rohovitá dystrofia alebo patologická organizácia je nadmerná (hyperkeratóza) alebo kvalitatívne narušená (parakeratóza, hypokeratóza) tvorba rohovej hmoty. Keratín je zafarbený eozínom do ružova a podľa Van Giesona do žlta pikrofuchsínom. Má osmiofilitu a vysokú elektrónovú hustotu.

Príčiny: poruchy látkovej premeny v organizme – nedostatok bielkovín, minerálov (nedostatok zinku, vápnika, fosforu) alebo vitamínov (hypovitaminóza A najmä u vtákov, hovädzieho dobytka a ošípaných, pelagra a pod.); infekčné ochorenia spojené so zápalom kože (dermatofytózy, svrab, chrasta atď.); fyzikálne a chemické dráždivé účinky na slizniciach a koži; chronický zápal slizníc; niekedy dedičné choroby (ichtyóza - tvorba zrohovatených vrstiev na koži, pripomínajúce rybie šupiny alebo korytnačí pancier). Nadmerná tvorba rohoviny sa pozoruje pri bradaviciach, cancroide (nádor podobný rakovine) a dermoidných cystách.

Patogenéza rohovej dystrofie je spojená s nadmernou alebo zhoršenou syntézou keroténu v epiderme kože a v keratinizovanom epiteli slizníc. Tvorba rohovej hmoty v slizniciach tráviaci trakt, horných dýchacích ciest a pohlavných orgánov je sprevádzaná náhradou žľazového epitelu keratinizačným dlaždicovým vrstveným epitelom.

Parakeratóza (z gréckeho para - asi, keratos - nadržaná látka) sa prejavuje stratou schopnosti epidermálnych buniek produkovať keratohyalín.

Histologicky parakeratóza odhaľuje zhrubnutie epidermis v dôsledku hyperplázie buniek malpighickej vrstvy a nadmernej akumulácie rohovej hmoty. Na slizniciach typu kože a v epidermis kože je možné papilárne zhrubnutie epidermis v dôsledku hyperplázie vrstvy styloidných buniek a predĺženia styloidných procesov. Takéto lézie sa nazývajú akantóza (z gréckeho akantha - tŕň, ihla).

Pri para- a hypokeratóze je výrazná atrofia zrnitej vrstvy, stratum corneum je voľné, s rozloženými bunkami s tyčinkovitými jadrami (neúplná keratinizácia).

Makroskopicky v miestach patologickej keratinizácie (rozšírenej alebo lokálnej) je koža zhrubnutá, s nadmerným rastom stratum corneum. Stráca svoju elasticitu, stáva sa drsným a tvrdým, tvoria sa suché hrubnutia a mozole. Pri parakeratóze je stratum corneum zhrubnuté, uvoľnené, so zvýšenou deskvamáciou zrohovatených šupín, niekedy aj vypadávaním vlasov. U dospelých zvierat, najmä dojníc, je zaznamenaný abnormálny rast rohoviny kopyta, ktorá stráca glazúru a praská.

Pri leukoplakii (z gréckeho leukos - biely, plax, axos - doska) sa na slizniciach tvoria ohniská keratinizovaného epitelu rôznych veľkostí vo forme vyvýšených prameňov a šedo-belavých plakov.

Klinický význam patologickej keratinizácie je spojený s vývojom infekčné komplikácie. Leukoplakia sa môže stať zdrojom vývoja epiteliálnych nádorov (papilómy, menej často rakovina).

Výsledok rohovej dystrofie závisí od priebehu základného ochorenia. Keď sa odstráni príčina patologickej keratinizácie, môže sa obnoviť poškodené tkanivo. Novonarodené zvieratá trpiace ichtyózou zvyčajne uhynú v prvý deň života.

EXTRACELULÁRNE (STROMÁLNO-CÉVNE) DYSPROTEINÓZY

Ide o poruchy metabolizmu bielkovín v medzibunkovej látke. Ich podstata spočíva v patologickej syntéze bielkovín bunkami mezenchymálneho pôvodu, v dezorganizácii (rozpade) hlavnej látky a vláknitých štruktúr so zvýšením priepustnosti cievneho tkaniva a akumuláciou krvných a lymfatických bielkovín, ako aj metabolických produktov. , v medzibunkovej látke spojivového tkaniva.

Tieto procesy môžu byť lokálne alebo rozšírené. Patria sem mukoidné opuchy, fibrinoidné opuchy (fibrinoid), hyalinóza a amyloidóza.

Mukoidný opuch je počiatočným štádiom dezorganizácie spojivového tkaniva (stroma orgánov, ciev), ktorá je charakterizovaná poruchou komunikácie s bielkovinami a redistribúciou kyslých glykozaminoglykánov (kyseliny hyalurónové, chondroitínsírové a pod.).

Príčiny: hladovanie kyslíkom, intoxikácia, niektoré metabolické ochorenia (hypovitaminóza C, E, K) a endokrinného systému (myxedém), akútne alergické a chronické choroby spojivového tkaniva a krvných ciev („kolagénové choroby“, reumatizmus, ateroskleróza atď.), pri vývoji ktorých hrá etiologickú úlohu hemolytický streptokok skupiny A, ako aj infekčné ochorenia (edémové ochorenie prasiatok, erysipel ošípaných atď.). ).

Patogenéza zmien opuchu sliznice spočíva v poruche syntézy medzibunkovej látky alebo v jej povrchovej dezintegrácii vplyvom hyaluronidázy exogénneho (hemolytický streptokok a pod.) alebo endogénneho pôvodu, ako aj v podmienkach zvýšenej hypoxie tkaniva s rozvoj environmentálnej acidózy. To vedie k depolymerizácii komplexu proteín-polysacharid a akumulácii uvoľnených kyslých glykozaminoglykánov (najmä kyseliny hyalurónovej a chondroitínsírovej), ktoré majú hydrofilné vlastnosti a spôsobujú zvýšenie priepustnosti tkanív a ciev, serózne opuchy tkaniva s jeho impregnáciou plazmou. proteíny (albumín, globulíny a glykoproteíny).

Mikroskopicky je slizničný opuch spojivového tkaniva určený bazofíliou a metachromázou vlákien a základnej látky (napríklad toluidínová modrá farbí kyslé glykozaminoglykány na červeno, pikrofuchsín sa nesfarbuje na červeno, ale na žltooranžovo).

Podstatou metachromázie (z gréckeho meta – zmena, chromasia – sfarbenie) je schopnosť glykozaminoglykánov spôsobiť polymerizáciu farbiva. A ak je farbivo ako monomér modré, ako dimér alebo trimér je fialové, potom ako polymér je červené (tautomerizmus). Zmeny v molekulárnej štruktúre kolagénových vlákien sú sprevádzané ich opuchom, nerovnomerne vyjadreným zväčšením objemu a rozmazaním kontúr a štruktúry, rozpadom a zmenami intersticiálnej substancie sú sprevádzané akumuláciou T-lymfocytov a histiocytov. Makroskopicky orgán zostáva nezmenený, ale sú narušené podporno-trofické a bariérové ​​funkcie spojivového tkaniva.

Exodus. Je možná úplná obnova poškodených štruktúr alebo prechod na fibrinoidný opuch.

Fibrinoidný opuch je hlboká dezorganizácia spojivového tkaniva strómy orgánov a ciev, charakterizovaná zvýšenou depolymerizáciou proteín-polysacharidových komplexov hlavnej látky a fibrilárnych štruktúr s prudkým zvýšením permeability cievneho tkaniva. V dôsledku plazmoragie je spojivové tkanivo nasýtené krvnými proteínmi (albumín, globulíny, glykoproteíny, fibrinogén). V dôsledku precipitácie alebo chemickej interakcie týchto zlúčenín vzniká chemicky zložitá, heterogénna látka - fibrinoid, ktorý zahŕňa proteíny a polysacharidy rozpadajúcich sa kolagénových vlákien, hlavnú látku a krvnú plazmu, ako aj bunkové nukleoproteíny.

Príčiny: rovnaké alergické, infekčné faktory, neurotrofické poruchy, ktoré spôsobujú opuch sliznice, ale pôsobia s väčšou silou alebo trvaním. Ako lokálny proces sa fibrinoidný opuch pozoruje v oblastiach chronického zápalu.

Patogenéza. Fibrinoidné zmeny, ktoré sú následným štádiom opuchu sliznice, vznikajú, ak sa prehlbuje proces dezorganizácie spojivového tkaniva, dochádza nielen k rozpadu hlavnej látky, ale aj kolagénu a iných fibrilárnych štruktúr, k depolymerizácii glykozaminoglykánov, rozpadu kolagénových vlákien a impregnácii z nich s plazmatickými proteínmi, vrátane hrubo dispergovaného proteínu - fibrinogénu, ktorý je povinnou zložkou fibrinoidu.

V tomto prípade je narušená fibrilogenéza, najmä biosyntéza kyslých glykozaminoglykánov v mezenchymálnych bunkách, pozoruje sa aj proliferácia T-lymfocytov a histiocytov. Chemická interakcia a polymerizácia produktov rozpadu hlavnej látky, kolagénu a plazmatických proteínov, sú sprevádzané tvorbou neobvyklých proteín-polysacharidových komplexov fibrinoidu.

Histologické zmeny sa vyskytujú v dvoch štádiách: fibrinoidný opuch a fibrinoidná nekróza. Pri fibrinoidnom opuchu sa zaznamenáva rozpad hlavnej látky, opuch a čiastočná dezintegrácia kolagénových a elastických vlákien, plazmoragia s impregnáciou spojivového tkaniva albumínom, plazmatickými globulínmi a fibrinogénom, ktorý sa zisťuje histochemickými a imunofluorescenčnými metódami. Kolagén, tvoriaci s fibrinogénom a inými látkami husté nerozpustné zlúčeniny, mení svoje tinktoriálne vlastnosti: stáva sa eozino-, pyronino- a argyrofilným, pikrofuchsín zožltne a PIC reakcia je ostro pozitívna. Proces končí úplnou deštrukciou spojivového tkaniva s rozvojom fibrinoidnej nekrózy. V tomto prípade tkanivo nadobúda vzhľad zrnitej hrudkovitej alebo amorfnej hmoty, ktorá obsahuje produkty rozpadu kolagénových vlákien, mletú látku a plazmatické proteíny. Pri úplnej depolymerizácii voľných glykozaminoglykánov sa metachromázia zvyčajne nevyjadruje. Okolo nekrotických hmôt sa vyvíja produktívny zápal s tvorbou nešpecifických granulómov pozostávajúcich z T-lymfocytov a makrofágov.

Makroskopicky sú fibrinoidné zmeny v spojivovom tkanive jemné a možno ich zistiť pod mikroskopom.

Klinický význam fibrinoidného opuchu vyplýva z narušenia alebo vypnutia funkcie postihnutého orgánu.

Výsledok súvisí s priebehom základného ochorenia, pri ktorom sa tento proces vyvíja. Fibrinoidné hmoty môžu byť resorbované a nahradené spojivovým tkanivom, ktoré podlieha skleróze alebo hyalinóze.

Hyalinóza (z gréckeho hyalos - priehľadná, sklovitá) alebo hyalínová dystrofia je zvláštna fyzikálno-chemická premena spojivového tkaniva v dôsledku tvorby komplexného proteínu - hyalínu, podobného morfologickým vlastnostiam hlavnej substancii chrupavky. Hyalín dodáva tkanivám špeciálny fyzikálny stav: stávajú sa homogénnymi, priesvitnými a hustejšími. Zloženie hyalínu zahŕňa glykozaminoglykány a proteíny spojivového tkaniva, krvnú plazmu (albumín, globulíny, fibrinogén), ako aj lipidy a vápenaté soli. Údaje z elektrónovej mikroskopie naznačujú, že hyalín obsahuje typ fibrilárneho proteínu (fibrín). Hyalín je odolný voči kyselinám, zásadám a enzýmom, je intenzívne zafarbený kyslými farbivami (eozín, kyslý fuchsín alebo pikrofuchsín) do červenej alebo žltej farby a poskytuje CHIC-pozitívnu reakciu.

Príčiny. Hyalinóza sa vyvíja v dôsledku rôznych patologických procesov: plazmatická impregnácia, mukoidný a fibrinoidný opuch spojivového tkaniva. Fyziologickým prototypom hyalinózy je starnutie.

Systémová hyalinóza ciev a spojivového tkaniva sa pozoruje pri kolagénových ochoreniach, artérioskleróze, infekčných a toxických ochoreniach, chronických zápaloch, ochoreniach spojených s poruchami metabolizmu bielkovín, najmä u vysoko produktívnych kráv a ošípaných. Závažná vaskulárna hyalinóza sa vyskytuje pri chronickej glomerulonefritíde, najmä u psov.

Spolu s tým sa v novovytvorenom spojivovom (jazvovom) tkanive vyskytuje lokálna hyalinóza (skleróza).

Patogenéza. Významnú úlohu pri vzniku a rozvoji systémovej hyalinózy zohráva tkanivová hypoxia, poškodenie endotelu a bazálnej vrstvy cievnej steny, poruchy syntézy a štruktúry retikulárnych, kolagénových, elastických vlákien a základnej látky spojivového tkaniva. . V tomto prípade dochádza k zvýšeniu vaskulárnej a tkanivovej permeability, tkanivo je impregnované plazmatickými proteínmi, ich adsorpcia s tvorbou komplexných proteínových zlúčenín, zrážanie a zhutňovanie proteínových hmôt.

Na vzniku hyalinózy sa podieľajú aj imunologické mechanizmy, keďže bolo dokázané, že hyalínové hmoty majú niektoré vlastnosti imunitných komplexov antigén-protilátka.

Histologicky sa hyalín nachádza v medzibunkovej látke spojivového tkaniva. Systémová hyalinóza stien krvných ciev a spojivového tkaniva sa prejavuje tvorbou hyalínu v základnej látke intimy a perivaskulárnom spojivovom tkanive tepien a kapilár. V konečnom dôsledku sa vytvorí homogénna hustá proteínová hmota zafarbená kyslými farbivami. Hyalín je síce indiferentná látka, ale jeho hromadenie je sprevádzané zhrubnutím cievnej steny, vytesnením média hyalínovou hmotou so zúžením lúmenu až po jeho úplné uzavretie (obliteráciu) v malých cievach. Nekrotizácia tkanív vystavených hyalinóze môže byť sprevádzaná ich kalcifikáciou, ruptúrami steny ciev s výskytom krvácania a trombózy. V žľazových orgánoch je hyalinóza spojivového tkaniva sprevádzaná zhrubnutím bazálnych membrán žliaz, stláčaním žľazového epitelu, po ktorom nasleduje jeho atrofia. Lokálna hyalinóza sa vyskytuje v ložiskách chronického zápalu, v novovytvorenom spojivovom tkanive (kapsuly spojivového tkaniva a staré jazvy). V tomto prípade kolagénové vlákna napučiavajú, spájajú sa do homogénnych tkanív a bunky atrofujú.

Makroskopicky orgány a tkanivá postihnuté hyalinózou v slabej miere nemajú výrazne výrazné zmeny, proces je detekovaný iba pod mikroskopom. Pri výraznej hyalinóze strácajú cievy svoju elasticitu a postihnuté orgány sú bledé a husté. Keď sa vápenaté soli vyzrážajú do hyalínových hmôt, stanú sa ešte kompaktnejšími.

Funkčný význam hyalinózy závisí od jej stupňa a prevalencie. Systémová hyalinóza spôsobuje dysfunkciu orgánov, najmä ich ciev, s rozvojom atrofie, ruptúr a iných vážnych následkov. Lokálna hyalinóza nemusí spôsobiť výrazné funkčné zmeny.

Výsledok je iný. Zistilo sa, že hyalínové hmoty sa môžu uvoľniť a rozpustiť alebo hlien napríklad v jazvách, v takzvaných keloidoch. Vo väčšine prípadov sa však rozšírená hyalinóza prejavuje ako nezvratný proces.

Odlišná diagnóza. Patologická hyalinóza by sa mala odlíšiť od fyziologickej hyalinózy, ktorá sa prejavuje v procese involúcie a normálneho starnutia tkanív (napríklad involúcia žltého telieska, ciev maternice, mliečnej žľazy atď.). V tomto prípade je hyalinóza maternice a mliečnej žľazy reverzibilná v dôsledku zvýšenej funkcie orgánov. Navonok je hyalinóza podobná hyalínovej premene mŕtveho tkaniva, produktov sekrécie (napríklad tvorba hyalínových odliatkov pri nefróze-nefritíde, hyalínových krvných zrazeninách, hyalinizácii fibrínu atď.).

Amyloidóza (amloidná dystrofia) je charakterizovaná patologickou syntézou zvláštneho fibrilárneho proteínu (preamyloidu) v bunkách retikuloendotelového systému s následnou tvorbou glykoproteínu amyloidného komplexu. R. Virchow (1859) si tento glykoproteín pomýlil so zlúčeninou podobnou škrobu (amylum - škrob) pre jeho charakteristické modré sfarbenie s jódom a kyselinou sírovou. Vďaka sile chemických väzieb je amyloid odolný voči kyselinám, zásadám, enzýmom a rozkladu. Kyslé glykozaminoglykány (chondroitín sulfát) s rôznym stupňom polymerizácie dávajú amyloidu vlastnosť metachromázie, ktorá ho odlišuje od hyalínových a iných proteínov. Amyloid farbí ružovo-červeno s genciánom a krezylovou fialovou na fialovom pletivovom pozadí. Jodgrün tiež farbí amyloidovú červenú a konžskú červenú hnedohnedú farbu. Kongo červená, zavedená do krvi, je schopná akumulovať sa v amyloidnej hmote in vivo, ktorá sa používa na intravitálna diagnostika amyloidóza. Amyloidné hmoty poskytujú CHIC-pozitívnu reakciu. Chemické zloženie amyloidu sa môže meniť. V dôsledku toho sa strácajú niektoré farebné amyloidné reakcie (napr. metachromázia) (paramyloid).

Príčiny systémovej amyloidózy: zápalové, hnisavé, nekrotické procesy akéhokoľvek pôvodu a intoxikácie. V týchto prípadoch sa amyloidóza vyvíja ako komplikácia ochorenia (sekundárna alebo typická amyloidóza) spôsobená rozpadom tkanivového proteínu (napríklad pri tuberkulóze, zhubné nádory, nešpecifické zápalové procesy s hnisaním atď.). Sekundárna amyloidóza sa pozoruje u dojčiacich vysoko produktívnych kráv, vtákov, kožušinových zvierat, koní („senná choroba“) atď. Príčiny atypickej primárnej (idiopatickej) a senilnej amyloidózy charakteristickej pre ľudí nie sú známe. Genetická amyloidóza je dedičná enzymopatia alebo anomália (mutácia) v genetickom aparáte buniek RPE. Pri pokusoch na laboratórnych zvieratách môže byť spôsobená amyloidóza parenterálne podávanie cudzí proteín (kazeín), ako aj vytváraním ložísk chronického hnisania. V dôsledku dlhšieho parenterálneho podávania cudzorodého proteínu vzniká u koní – producentov imunitných sér – amyloidóza.

Príčiny lokálnej amyloidózy: chronické zápalové procesy so stagnáciou krvi a lymfy.

Patogenéza amyloidózy je komplexná.

Podľa teórie disproteinózy (K. Apitz, E. Randerath, 1947) vzniká amyloid na podklade narušenej Syntézy bielkovín s výskytom paraproteínov alebo paraglobulínov v krvi a rozvojom dysproteinémie a hypergama-globulinémie. Tieto produkty hrubej proteínovej frakcie krvnej plazmy, uvoľňované cez endotelovú bariéru, predovšetkým v slezine, pečeni a obličkách, sa spájajú s kyslými glykozaminoglykánmi, ktoré sa uvoľňujú pod vplyvom plazmatických proteínov a tkanivových hyaluronidáz, a vytvárajú amyloid.

Podľa teórie autoimunity (Loeschke, Letterer, 1962) rozhodujúce pri tvorbe amyloidu majú zmenenú reaktivitu organizmu a autoimunitné procesy. V mnohých procesoch komplikovaných amyloidózou sa hromadia produkty rozpadu tkanív, leukocytov a baktérií s antigénnymi vlastnosťami. Je možné, že poruchy reakcií imunitného systému spojené s nadbytkom antigénu a nedostatkom protilátok vedú k tomu, že sa v krvi objavia precipitíny špecifické pre tkanivové proteíny a fixácia proteínového komplexu v miestach tvorby protilátok (Letterer). Táto teória si zachovala svoj význam pre experimentálnu a sekundárnu amyloidózu. Nevysvetľuje mechanizmus vývoja idiopatickej, genetickej a senilnej amyloidózy.

Teória bunkovej lokálnej genézy (G. Teilum, 1962) považuje amyloid za produkt syntézy bielkovín bunkami mezenchymálneho systému so zvráteným metabolizmom („mezenchymálna choroba“). Potvrdzuje to selektivita poškodenia tohto systému a intracelulárna tvorba preamyloidných fibríl bunkami mezenchymálnej povahy.

Predkladá sa nová mutačná teória amyloidózy (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V. V. Serov, I. A. Shamov, 1977), ktorá sa môže stať univerzálnou pre pochopenie patogenézy všetkých jej známych foriem, berúc do úvahy rôznorodosť faktory spôsobujúce mutáciu. Podľa tejto teórie mutujúce bunky nie sú rozpoznávané imunokompetentným systémom a nie sú eliminované, pretože amyloidné fibrily sú extrémne slabé antigény. Vznikajúca reakcia resorpcie amyloidu (amyloidoklázia) na samom začiatku jeho tvorby je nedostatočná a je rýchlo potlačená. Nastáva imunologická tolerancia (tolerancia) organizmu na amyloid a nezvratný rozvoj amyloidózy. Mutačná teória vysvetľuje blízkosť amyloidózy k nádorovým procesom.

Histologické a makroskopické zmeny závisia od príčiny vzniku, vzťahu k rôznym bunkám spojivového tkaniva a umiestnení amyloidu.

Vo všeobecnosti typická amyloidóza, najbežnejšia u hospodárskych zvierat, amyloid padá pozdĺž retikulárnych vlákien cievnych a glandulárnych membrán a do periretikulárnych priestorov parenchýmových orgánov (periretikulárna alebo parenchymálna amyloidóza). Postihnutá je pečeň, slezina, obličky, menej často nadobličky, hypofýza, výstelka črevných žliaz, intima kapilár a arteriol. V bunkách spojivového tkaniva sa hromadia preamyloidné fibrily, miznú ribozómy, mitochondrie (obrovské mitochondrie), ako aj lamelárny Golgiho komplex, hypertrofia (A. Policar, M. Bessi, 1970).

Akumulácia amyloidu v tkanive je sprevádzaná atrofiou a smrťou parenchýmových prvkov orgánu.

Pre amyloidózu pečene je charakteristická tvorba amyloidu v okolitom sínusovom priestore (disseovom priestore) medzi hviezdicovitými retikuloendoteliocytmi a pečeňovými bunkami (obr. 8). Amyloid je tiež zaznamenaný v stenách interlobulárnych kapilár a arteriol. Keď sa amyloidná látka hromadí, pečeň sa zväčšuje, má bledohnedú farbu, je hustejšia a u koní má ochabnutú konzistenciu. U koní môže dosiahnuť hmotnosť 16-33 kg, pričom asi 10 % prípadov končí ruptúrou pečene v dôsledku roztavenia strómy (A.P. Gindin, 1959), objavujú sa modriny, ktoré často končia smrteľným krvácaním do brucha dutina.
Amyloidóza sleziny sa prejavuje v dvoch formách: folikulárna a difúzna. V prvom prípade sa amyloid ukladá v retikulárnom tkanive folikulov, začínajúc od ich periférie. Retikulárne a lymfoidné tkanivá folikulov atrofujú a sú nahradené amyloidnými masami. Makroskopicky amyloidom modifikované folikuly na reze vyzerajú ako priesvitné zrná, ktoré pripomínajú zrnká vareného sága („ságová slezina“). V druhom prípade amyloid vypadáva viac-menej rovnomerne cez retikulárnu strómu orgánu a pod endotelom dutín. Pri difúznej amyloidóze je slezina zväčšená, hustá v konzistencii a u koní cestovitá; povrch rezu je hladký, svetločervenohnedý, pripomínajúci surovú šunku („mastná“ alebo „šunková“ slezina). U koní je možné prasknutie orgánu a krvácanie.

V obličkách sa amyloid ukladá predovšetkým v mezangiu a za endotelom kapilárnych slučiek a glomerulárnych arteriol, ako aj v retikulárnej stróme kôry a drene, v stenách arteriol a malých artérií a menej často v bazálnej vrstvy pod tubulárnym epitelom. Renálne glomeruly postupne atrofujú, tubulárny epitel navyše podlieha granulárnej a hyalínovo-kvapôčkovej degenerácii.

Keď sa amyloid hromadí, obličky sa zväčšujú a stávajú sa bledohnedými, voskovými a suchými. Pri izolovanom poškodení obličkových glomerulov vyzerajú ako šedo-červené škvrny.

V iných orgánoch (nadobličky, hypofýza, črevá) sa amyloid ukladá v retikulárnej stróme a bazálnej vrstve ciev a žliaz. Vzhľadom na to, že orgány s amyloidózou nadobúdajú voskový alebo mastný vzhľad, maďarský patológ K. Rokitansky v roku 1844 popísal tieto zmeny pod názvom mazová choroba.

Primárna atypická amyloidóza s systémové poškodenie adventícia stredných a veľkých ciev, myokardu, priečne pruhovaného a hladkého svalstva, gastrointestinálneho traktu, pľúc, nervov, kože u hospodárskych zvierat je pomerne zriedkavý jav, zaznamenáva sa pri ochoreniach spojivového tkaniva infekčno-alergického pôvodu (reumatizmus a pod.), vírusová plazmocytóza atď. V tomto prípade sa amyloid nachádza najmä v stenách kapilár a tepien, v blízkosti plazmatických membrán fibroblastov a kolagénových vlákien (perikolagénová amyloidóza). Tento amyloid nie vždy vedie k metachromázickej reakcii (paramyloid) a vykazuje tendenciu k rozvoju bunkových proliferatívnych reakcií s tvorbou nodulárnych výrastkov.

Zriedkavé atypické formy amyloidózy zahŕňajú lokálnu amyloidózu s ukladaním amyloidných hmôt do spojivového tkaniva a do steny krvných ciev v izolovanej oblasti orgánu. Nachádza sa v alveolách pľúc pri chronickom zápale pľúc, v sliznici nosovej dutiny u koní, v r. prostaty u starých zvierat (psy a pod.), v centrálnom nervovom systéme v mieste dystroficky zmenených a odumretých nervových buniek, ako aj na slizniciach iných orgánov.

Funkčný význam amyloidózy je spojený s rozvojom atrofie a smrti parenchýmových buniek a progresívnym zlyhávaním orgánov (pečeň, obličky), poruchou krvného a lymfatického obehu a možnosťou prasknutia orgánu (najmä u koní), niekedy sprevádzané smrteľným krvácaním .

Výsledok všeobecnej amyloidózy je zvyčajne nepriaznivý. Existujú však experimentálne, klinické a patomorfologické dôkazy, že amyloidné masy možno vyriešiť za účasti obrovských buniek, ak sa odstráni príčina ich vzniku (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). U zvierat je amyloidóza nezvratný proces.

Zmiešané dysproteinózy sú metabolické poruchy komplexných proteínov: chromoproteíny (endogénne pigmenty), nukleoproteíny, glykoproteíny a lipoproteíny. Prejavujú sa štrukturálnymi zmenami tak v bunkách, ako aj v medzibunkovej látke.

Patológia pigmentácie. Všetky orgány a tkanivá majú určitú farbu, ktorá závisí od prítomnosti farebných zlúčenín (pigmentov) v nich. Ukladajú sa v tkanivách v rozpustnej, granulovanej alebo kryštalickej forme. Niektoré z nich sa tvoria v samotnom organizme (endogénne pigmenty) a sú spojené s určitými typmi metabolizmu (bielkoviny, tuky a pod.), iné vstupujú do tela zvonka (exogénne pigmenty).

Endogénne pigmenty sa zvyčajne delia do troch skupín: pigmenty vznikajúce rozkladom hemoglobínu – hemoglobinogénne pigmenty; deriváty aminokyselín tyrozín a tryptofán - proteinogénne, tyrozín tryptofánové pigmenty; spojené s metabolizmom tukov – lipidogénne pigmenty.

Poruchy normálnej pigmentácie orgánov a tkanív sa prejavujú zvýšenou tvorbou pigmentov v tkanivách, ich ukladaním na nezvyčajných miestach, nedostatočnou tvorbou s čiastočnou alebo úplnou depigmentáciou normálnych orgánov. Zmena farby je jedným z dôležitých ukazovateľov stavu vnútorného prostredia organizmu a má často diagnostickú hodnotu.

Hemoglobinogénne pigmenty vznikajú v dôsledku fyziologického a patologického rozpadu červených krviniek, ktoré obsahujú vysokomolekulárny chromoproteín hemoglobín, ktorý dodáva krvi špecifickú farbu. V dôsledku fyziologickej smrti sa časť erytrocytov (asi 1/30 ich počtu denne) rozštiepi intravaskulárnou hemolýzou s odštiepením hemoglobínu a jeho absorpciou, fragmentov erytrocytov alebo celej bunky (erytrofágia) makrofágmi mononukleárny-makrofágový systém (MMC). V týchto bunkách dochádza k enzymatickému (hydrolytickému) rozkladu hemoglobínu s tvorbou pigmentov: feritín, hemosiderín, bilirubín atď.

Feritín je rezervný proteín železa. Obsahuje približne 23 % železa, ktoré vo forme hydrátu oxidu tvorí komplexnú zlúčeninu s fosfátovými skupinami špecifického proteínu (apoferitín). Vzniká zo železa v potrave v črevnej sliznici a pankrease a pri rozpade červených krviniek a hemoglobínu v slezine, pečeni, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. V týchto orgánoch sa zisťuje histochemickou reakciou na pruskú modrú. Kryštály čistého feritínu sa nachádzajú v pečeni, obličkách a iných parenchymálnych orgánoch a MMS bunkách.

Keďže feritín má vazoparalytický účinok, zvýšenie jeho koncentrácie v krvi (feritinémia) prispieva k rozvoju ireverzibilného šoku a kolapsu. Nadmerná akumulácia feritínu v bunkách MMC je sprevádzaná tvorbou veľkých pigmentových granúl hemosiderínu, ktorý zahŕňa feritín.

Hemosiderín (z gréckeho haima - krv, sideros - železo) sa bežne tvorí pri rozklade hemoglobínu alebo červených krviniek v MMC bunkách sleziny, ako aj v malom množstve v kostnej dreni, čiastočne v lymfatických uzlinách.

Z fyzikálno-chemického hľadiska je hemosiderín zlúčenina koloidného hydroxidu železitého s proteínmi, glykoproteínmi a bunkovými lipidmi. Ukladá sa v cytoplazme vo forme amorfných, zlatožltých alebo hnedých zŕn, ktoré silne lámu svetlo.Pri rozpade pigmentovaných buniek môže byť lokalizovaný extracelulárne.Prítomnosť železa odlišuje hemosiderín od iných jemu podobných pigmentov. histochemická Perlsova reakcia sa hemosiderín spája so sulfidom draselným (žltá krvná soľ) v prítomnosti kyseliny chlorovodíkovej za vzniku sulfidu železa ("pruská modrá"), sudánska čierna odhaľuje v nej lipidové zložky a CHIC reakcia odhaľuje sacharidové zložky.Pigment je rozpustný v kyselinách, nerozpustný v alkáliách, alkohole a éteri, pôsobením peroxidu vodíka sa nesfarbuje, od sulfidu amónneho sčernie a pri následnom spracovaní podľa Perlsovej metódy reaguje s modrou farba (turnboulianska modrá).

So zvýšením intravaskulárnej hemolýzy sa zvyšuje tvorba a koncentrácia rozpusteného hemoglobínu v krvi (hemoglobinémia), vylučuje sa močom (hemoglobinúria), syntéza a akumulácia pigmentu v bunkách mononukleárneho makrofágového systému obličiek , pľúc a iných orgánov sa zvyšuje, kde normálne chýba. Okrem toho sa pigment nachádza v epitelových bunkách vylučovacích orgánov, kde sa tiež hromadí feritín, najmä v parenchýmových bunkách pečene.

Pri krvácaní sa pozoruje orgánová alebo lokálna hemosideróza spôsobená extravaskulárnou (extravaskulárnou) hemolýzou. Fragmenty erytrocytov a celé bunky zachytávajú leukocyty, histiocyty, retikulárne, endotelové a epitelové bunky (siderofágy), v ktorých sa syntetizuje hemosiderín, ktorý dodáva orgánom alebo ich častiam hnedo-hrdzavú farbu (napríklad pľúca pri chronickej kongestívnej hyperémia s rozvojom hnedej indurácie alebo pri hemoragických infarktoch). Siderofágy môžu v tele migrovať a hromadiť sa v iných orgánoch, najmä často v regionálnych lymfatických uzlinách. Pri veľkých krvácaniach na periférii lézie je hemosiderín zaznamenaný v živých bunkách a v jeho strede je hematidín detegovaný medzi mŕtvymi bunkami.

Hematidín vzniká rozpadom červených krviniek a hemoglobínu intracelulárne a zvyčajne sa nenachádza v rozpustenej forme. Ale pri vysokých koncentráciách v starých ložiskách krvácania (v modrinách, hematómoch, infarktoch v štádiu organizácie atď.), Po bunkovej smrti (medzi nekrotickými masami centrálnych oblastí krvácania, ako aj pri rozpade krvi mimo telo), vypadáva vo forme kosoštvorcových alebo ihličkovitých kryštálov tvoriacich zvláštne obrazce hviezd, metlín, snopov atď., menej často hranaté zrná alebo amorfné hrudky zlatožltej farby, čím spolu s hemosiderínom zodpovedajú farby k týmto ohniskám. Vo forme amorfných granúl alebo hrudiek sa nachádza aj vo vnútri hepatocytov, hviezdicových retikuloendoteliocytov a najmä v epiteli močových tubulov s narušenou funkciou alebo ich nadmernou tvorbou. Hematidín je založený na protoporfyrovanom hemovom kruhu spojenom s proteínmi, ale na rozdiel od hemosiderínu mu chýba železo. Pigment sa rozpúšťa v zásadách a dáva pozitívnu reakciu Gmelin (vzhľad zelenej, potom modrej alebo fialovej farby pod vplyvom koncentrovanej kyseliny dusičnej a sírovej). Jeho detekcia má diagnostickú hodnotu. Chemicky je hematidín identický s bilirubínom.

Bilirubín sa tvorí v dôsledku deštrukcie červených krviniek a hemoglobínu v bunkách mononukleárneho makrofágového systému pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatických uzlín. Pri rozpade hemový protoporfyrínový kruh stráca hydroxid železitý a mení sa na biliverdin a pri jeho reverzibilnej redukcii vzniká bilirubín. Pigment má rovnaké chemické vlastnosti ako hematidín. Ľahko oxiduje, dáva reakciu Gmelin. V krvi sa bilirubín kombinuje s plazmatickými proteínmi, ale môže sa ukladať v cytoplazme buniek a tkanív vo forme malých zŕn alebo žltozelených kryštálov. Vo svojej čistej forme je izolovaný vo forme červenkastých a žltkastých kryštálov. Jeho metabolizmus je úzko spätý s krvotvornými orgánmi, s krvou, ktorej plazma ho bežne obsahuje 0,3-0,6 mg% a s pečeňou, odkiaľ sa vo vode rozpustnej forme uvoľňuje do dvanástnika v rámci tzv. žlč. Časť pigmentu z hrubého čreva sa opäť dostane do krvi a pečene a časť sa v čreve premení na stercobelín a vylúči sa z tela. Okrem toho sa vylučuje z krvi močom vo forme urobilínu.

Podobné dokumenty

Hlavné príčiny dystrofie, analýza mechanizmu jej vývoja. Klasifikácia ochorenia v závislosti od lokalizácie, prevalencie, príčiny a typu narušeného metabolizmu. Opis kľúčových symptómov mezenchymálnych proteínových, tukových a sacharidových dystrofií.

prezentácia, pridané 02.05.2015


Klasifikácia a typy hyalinózy. Charakteristika vaskulárno-stromálnej proteínovej dystrofie. Mechanizmy výskytu hyalinózy krvných ciev a spojivového tkaniva. Podmienky pre tvorbu fibrinózneho zápalového exsudátu na povrchu seróznej membrány.

prezentácia, pridané 21.01.2016


Etiológia, patogenéza a klasifikácia renálnej amyloidózy (amyloidná nefróza, amyloidná renálna dystrofia). Formy, štádiá ochorenia a prevencia chronickej pyelonefritídy. Diéta a liečba chronickej pyelonefritídy. Teórie patogenézy amyloidózy.

abstrakt, pridaný 9.11.2010


Podstata, patogenéza a príčiny cholelitiázy. Klasifikácia kameňov (konkrementov) vytvorených v žlčníku a kanáloch podľa zloženia. Proces tvorby primárnych a sekundárnych cholesterolových kameňov. Charakteristika symptómov ochorenia.

prezentácia, pridané 26.08.2012


Definícia urolitiázy ako tvorby kameňov v obličkách a močových cestách. Klasifikácia solí podľa zloženia: uráty, oxaláty, fosfáty, stuvity a cholesterol. Indikácie na použitie a farmakokinetika alopurinolu, blemarénu a uralitu.

prezentácia, pridané 28.04.2012


Klasifikácia, etiológia, patogenéza a diagnostika systémová vaskulitída alebo skupina ochorení na podklade generalizovaného poškodenia ciev so zápalom a nekrózou cievnej steny, čo vedie k ischemické zmeny orgánov a tkanív.

prezentácia, pridané 3.10.2016


Pojem, všeobecná charakteristika, epidemiológia, etiológia, patogenéza, klinická klasifikácia, klinika, diagnostika, liečba a prevencia progresívnych svalových dystrofií. Podstatou Duchennovej svalovej dystrofie je prístup génovej terapie k jej liečbe.

kurzová práca, pridané 4.4.2010


Akútne a chronické formy ochorenia. Hlavné príčiny tubulointersticiálneho ochorenia obličiek. Fanconiho syndróm. Zvláštnosti toxické poškodenie obličky Analgetická nefropatia, hlavné príznaky, príčiny a liečba. Poškodenie obličiek v dôsledku hyperkalcémie.

prezentácia, pridané 30.08.2013


Vlastnosti patológie obličiek. Bežné príčiny dysfunkcie obličiek. Prejavy porúch močenia a močenia. Prejavy porúch obličiek. Mechanizmy zhoršenej vylučovacej funkcie obličiek. Hlavné typy patológie obličiek podľa pôvodu.

prezentácia, pridané 03.05.2017


Dôvody spôsobujúce rozvoj nefrotického syndrómu u ľudí stredného veku. Porucha metabolizmu bielkovín. Ukladanie špecifického proteín-polysacharidového komplexu - amyloidu v tkanivách. Klasifikácia renálnej amyloidózy, jej klinický obraz.