Vrodené anomálie vo vývoji genitourinárneho systému. Anomálie vo vývoji močových ciest

Anomálie vo vývoji urogenitálneho systému nie sú nezvyčajné a môžu mať rôznu závažnosť prejavov. Najčastejšie ide o vrodené vývojové chyby spojené so zlyhaniami v procesoch tvorby plodu počas vývoja plodu. Niektoré z týchto patológií sú nezlučiteľné so životom a dieťa zomiera ešte v maternici alebo bezprostredne po narodení. Iné sa liečia konzervatívne alebo chirurgicky. Iné osoby vôbec neznepokojujú a sú náhodne objavené počas vyšetrenia pomocou laboratórnych a hardvérových diagnostických metód.

Reprodukčné a močové orgány sú navzájom úzko prepojené svojím anatomickým umiestnením a funkciami. Spolu tvoria genitourinárny systém. U žien a mužov sa štruktúra tohto systému do určitej miery líši v dôsledku ich odlišných reprodukčných úloh.

Tvorba orgánov močového systému začína v prvých týždňoch existencie embrya a v tomto čase je plod obzvlášť zraniteľný.

Pre správny vývoj vnútorných orgánov nenarodeného dieťaťa môže predstavovať hrozbu množstvo vonkajších faktorov:

• nepriaznivá ekologická situácia (zvýšené radiačné pozadie, emisie toxických látok do atmosféry a vody a pod.);
• neustály kontakt tehotnej ženy s chemikáliami, vysoké teploty (odborná činnosť);
• infekčné ochorenia v prvom trimestri tehotenstva (toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpes, syfilis);
• samoliečba a nekontrolované užívanie liekov;
• zlé návyky - zneužívanie alkoholu, fajčenie, drogová závislosť.

Nie poslednú úlohu pri výskyte anomálií vo vývoji dieťaťa zohráva genetická predispozícia. Mutácie génov alebo iné chyby v genetickom aparáte môžu spôsobiť nesprávnu tvorbu a vývoj vnútorných orgánov budúceho človeka.

Vo viac ako tridsiatich percentách prípadov sú vrodené patológie močových orgánov neoddeliteľne spojené s abnormalitami vo vývoji a fungovaní reprodukčného systému.

Abnormálne zmeny môžu byť ovplyvnené:

• obličky - patológia môže byť jednostranná alebo obojstranná;
• jeden z močovodov (zriedkavo pár);
• močový mechúr a močová trubica;
• reprodukčné orgány (muži častejšie ako ženy).

Poruchy môžu ovplyvniť štruktúru tkanív a štruktúru samotného orgánu, ako aj jeho systém krvného zásobovania. Orgán môže mať atypické umiestnenie v tele, a preto určitým spôsobom ovplyvňuje fungovanie všetkých jeho systémov.

Odchýlky v štruktúre a funkcii obličiek

Vrodené patológie obličiek môžu byť spojené s ich umiestnením vo vnútri tela, počtom orgánov a ich štruktúrou, ako aj atypickou štruktúrou ich obehového systému.

Vrodené patológie ciev, ktoré zabezpečujú prívod krvi do obličiek:

1. Počet a umiestnenie renálnych artérií. V tomto prípade môže existovať ďalšia, dvojitá alebo viacnásobná renálna artéria.
2. Anomálie v štruktúre a tvare arteriálnych kmeňov. Patrí medzi ne aneuryzma - modifikácia stien krvných ciev, charakterizovaná absenciou svalových vlákien a zhrubnutím. Fibromuskulárna stenóza je prebytok svalového tkaniva. Arteriovenózne fistuly sú „mosty“ medzi žilovým a arteriálnym systémom.
3. Vrodené zmeny žíl obličiek - podľa počtu: dodatočné a viacnásobné, podľa tvaru a polohy - prstencové, retroaortálne, extrakaválne.

Tieto anomálie obličkových ciev nie sú sprevádzané bolestivými príznakmi a sú zistené počas vyšetrenia pacienta.

Môžu sa však stať "bombou s oneskoreným účinkom", pretože prasknutie aneuryzmy môže viesť k masívnemu vnútornému krvácaniu, infarktu obličiek, fibromuskulárnej dysplázii - k poklesu lúmenu renálnej artérie, hypertenzii, atrofii obličiek, nefroskleróze a iným negatívnym javov.

Existuje päť skupín odchýlok:

• počet obličiek;
• veľkosti;
• umiestnenie;
• štruktúry orgánových tkanív;
• vzťahy s inými orgánmi.

Poruchy obličiek:

1. Aplázia - absencia obličky, ako aj jej ciev. Bilaterálna forma tejto patológie je nezlučiteľná so životom. Pri jednostrannej aplázii funguje jedna oblička a má zväčšenú veľkosť.
2. Zdvojnásobenie obličiek. Organ pozostáva z dvoch zvislo zrastených častí – hornej a dolnej. Je to oveľa dlhšie ako normálne. Polovica takejto dvojitej obličky, ktorá sa nachádza na vrchu, je často nedostatočne vyvinutá. Každá z častí zdvojeného orgánu má svoj vlastný systém zásobovania krvou. Zdvojnásobenie je úplné alebo neúplné, jednostranné alebo obojstranné.
3. Prídavná (tretia) oblička - má vlastný systém zásobovania krvou. Veľkosti sú menšie ako zvyčajne a umiestnenie je v oblasti panvy alebo iliakálnej oblasti (pod normálom). Samotná tretia oblička je často abnormálna. Má vlastný močovod.
4. Hypoplázia je zmenšená oblička, ktorá má normálnu štruktúru a funkčnosť. "Trpasličí oblička" je jednostranná alebo obojstranná. Pri jednostrannej - opačnej obličke je zväčšená veľkosť.
5. Dystopia je odchýlka od normy týkajúcej sa vnútorného uloženia obličky. Normálne sú obličky umiestnené v retroperitoneálnom priestore, v prípade dystopie môže byť orgán v hrudnej alebo panvovej dutine, v bedrovej alebo bedrovej oblasti.
6. Vyrastená oblička. Môže byť obojstranne symetrický („sušiekovitý“ – obe obličky sú úplne zrastené, „podkovovitý“ – k splynutiu dochádza s hornými alebo dolnými pólmi), obojstranný asymetrický v tvare L, S, jednostranný – v tvare L.
7. Dysplázia je anomália štruktúry, pri ktorej má oblička zmenšenú veľkosť, abnormálnu štruktúru parenchýmu (trpasličí, rudimentárny).
8. Polycystická choroba obličiek - normálne parenchýmové tkanivo je modifikované vo forme cýst. Fungujú len nevýznamné zdravé časti parenchýmu orgánu, nenahradené cystami. Patológia je bilaterálna.
9. Multicystická oblička - tkanivá orgánu sú nahradené viacerými cystami obsahujúcimi tekutinu. Táto oblička nefunguje.
10. Megakalikóza - rozšírenie pohárov a zriedenie parenchýmu.
11. Hubovitá oblička - mnohopočetné malé cysty v obličkových pyramídach. Vo väčšine prípadov je to obojstranné.

Mnohé z týchto patológií sú spojené s abnormalitami pohlavných orgánov. V niektorých prípadoch sa vrodené anomálie stanú známymi po pridaní infekcie, keď sa objavia negatívne príznaky. Dystopia obličiek môže byť sprevádzaná opakujúcimi sa bolesťami brucha.

Fúzia obličiek a ich abnormálne umiestnenie, ako aj zvláštnosti ich foriem, môžu vyvolať mechanický účinok na močovody, cievy a nervové zakončenia, čo spôsobuje bolesť a zhoršené prekrvenie orgánov. Polycystické obličky sa prejavujú viacerými príznakmi, ktoré sú charakteristické pre zlyhanie obličiek.

Vrodené patológie močového mechúra

Tento orgán hrá dôležitú úlohu vo fungovaní akéhokoľvek živého organizmu. Je určený na zber moču a jeho následné odstránenie z tela.

Anomálie vo vývoji močového mechúra sú výsledkom určitých porúch v priebehu vnútromaternicovej formácie nenarodeného dieťaťa pod vplyvom mnohých nepriaznivých vonkajších alebo vnútorných faktorov:

1. Agenesia. Močový mechúr a močová trubica v tele plodu chýbajú, čo je nezlučiteľné so životom.
2. Zdvojnásobenie. Orgán je rozdelený na dve časti pozdĺžnou priehradkou. S úplnou bifurkáciou - každá časť močového mechúra má svoju vlastnú močovú rúru a jeden močovod. Neúplná duplikácia, nazývaná "dvojkomorový" močový mechúr, je charakterizovaná prítomnosťou jednej spoločnej močovej trubice a jedného krku.
3. Divertikul. Toto ochorenie je charakterizované prítomnosťou vačkovitých "výčnelkov" stien močového mechúra. V týchto formáciách sa moč hromadí a stagnuje, čo prispieva k rozvoju zápalových procesov a tvorbe kameňov. Takéto anomálie močového mechúra môžu byť vrodené aj získané. Najcharakteristickejšími príznakmi sú retencia moču, jeho absencia alebo močenie v dvoch dávkach.
4. Extrofia. Ťažká vrodená chyba, pri ktorej močový mechúr nemá prednú svalovú stenu a v podbrušku je otvor s priemerom niekoľkých centimetrov. Do tejto otvorenej dutiny vyčnieva zadná polovica močového mechúra s močovodmi, z ktorej sa vylučuje moč. Táto anomália je kombinovaná s defektmi iných orgánov a štiepením lonových kostí. Lieči sa iba chirurgicky.
5. Anomália urachu (močovodu medzi plodom a plodovou vodou), ktorý by sa mal do pôrodu uzavrieť, no niekedy sa tak nestane. V takýchto prípadoch existuje pupočná alebo veziko-umbilikálna fistula, cystické formácie tohto potrubia, močové divertikuly.
6. Zúženie lúmenu hrdla močového mechúra. Výrazná proliferácia vláknitých tkanív v krku orgánu, ktorá zabraňuje odtoku moču z močového mechúra.

Vrodené patológie močovodov

Tieto patológie sú príčinou porušenia procesov vylučovania moču z tela. Anomálie močovodov sú celkom bežné medzi všetkými vrodenými malformáciami genitourinárneho systému.

Odchýlky môžu byť nasledovné:

• počet močovodov sa líši od normy;
• existuje atypické umiestnenie a vzťah s inými orgánmi;
• tvar, štruktúra a veľkosť týchto orgánov sú abnormálne;
• štruktúra svalových vlákien je odlišná od bežnej.

Anomálie močovodov sú spravidla sprevádzané vrodenými patológiami iných prvkov močového systému - obličiek, močového mechúra, močovej trubice a reprodukčných orgánov:

1. Agenesia. Orgán na močenie chýba na pravej alebo ľavej strane. Jednostranné - sprevádzané absenciou obličky.
2. Zdvojnásobenie. strojnásobenie. Charakterizuje ju dvojitá (trojitá) panva. Stáva sa to úplné a neúplné, jednostranné a obojstranné.
3. Retrokaválny, retroiliakálny ureter - zriedkavé anomálie polohy, keď sa ureter pretína s cievami, ktoré vedú k stlačeniu a obštrukcii močovodu.
4. Ektopické ústa. Vytesnenie ústia močovodu vo vnútri hrdla močového mechúra (intravezikálne). Extravezikálna ektopia - posunutie ústia močovodu do močovej trubice, konečníka, vas deferens, maternice.
5. Špirálový prstencový močovod vedie k jeho stlačeniu a rozvoju hydronefrózy a pyelonefritídy.
6. Ureterokéla je výbežok steny močovodu do močového mechúra.

Anomálie močovodov spojené so zmenou ich štruktúry – hypoplázia (lúmen močovodu je zúžený, stena stenčená), nervosvalová dysplázia (absencia svalových vlákien v stenách orgánu), achalázia, chlopne močovodu, divertikul močovodu .

Tieto anomálie sú pomerne zriedkavé a nie sú vždy diagnostikované v detstve. Patológie s nimi spojené však môžu byť veľmi závažné. Liečba sa najčastejšie vykonáva chirurgicky.

Anomálie vo vývoji močovej trubice vedú u mužov k obštrukcii vylučovania moču a k poruchám reprodukčných funkcií.

Vrodené malformácie tohto orgánu zahŕňajú nasledujúce stavy:

1. Hypospadias. Atypické umiestnenie močového otvoru močovej trubice v dôsledku nahradenia prednej časti močovej trubice chordou. Tento jav je sprevádzaný deformáciou reprodukčného mužského orgánu.
2. Epispadias. Je charakterizovaná prítomnosťou rozštiepenej prednej steny močovej trubice. U chlapcov sa pozoruje častejšie a v závislosti od dĺžky „rozštepu“ a jeho lokalizácie môže byť hlavový, kmeňový, celkový. U dievčat - klitoris alebo subsymfýza.
3. vrodené chlopne. Skladané útvary sliznice vo vnútri močovej trubice, ktoré majú formu prepojok. Sťažujú močenie, spôsobujú stagnáciu moču, infekciu, rozvoj pyelonefritídy a hydroureteronefrózy.

Veľmi zriedkavé sú vrodené malformácie močovej trubice, ako sú:

• obliterácia (infekcia) močovej trubice;
• zúženie so zhoršenou priechodnosťou (striktúra) močovej trubice;
• divertikulóza močovej trubice;
• dvojitá močová trubica;
• uretro-rektálne fistuly;
• prolaps všetkých vrstiev sliznice močovej trubice smerom von.

Existujú aj také anomálie vo vývoji močovej trubice, ako je hypertrofia (zvýšenie veľkosti) semennej vezikuly u mužov, vrodené cystické formácie močovej trubice.

Liečba tohto druhu vrodených malformácií sa vykonáva chirurgicky v prvých mesiacoch a rokoch života dojčiat.

OBSAH:

ÚVOD
Anomálie obličkových ciev
Anomálie obličiek
Anomálie močovodov
Anomálie močového mechúra
Anomálie mužských pohlavných orgánov

Anatómia obličiek

Obličky:
párový orgán
umiestnené pozdĺž
obe strany
chrbtica v
bedrový
oblasti

Embryogenéza:

Základom pre vývoj obličky sú tri
štruktúry:
Pronephros - ontogenetický zvyšok vylučovacieho systému
nižšie stavovce, tvorené 6-10 pármi tubulov,
spojený mezonefrickým duktom - Wolffov ductus resp
primárny kanál.
Mesonephros – vyvíja sa z mezoblastickej bunkovej hmoty
a má funkčné glomeruly a tubuly. V 12-14 týždni.
jeho atrofia.
Metanefros - pozostáva zo sekrečných a zberných systémov.
Sekrečný systém obličiek pozostáva z mezonefrogénneho blastému,
a vylučovacie - zo zvyšku Wolffovho kanála.
Kôra obličiek je z metanefrogénneho blastému.

Hlavné znaky embryogenézy obličiek a močovodov

nefrotómy
mezonefritický kanál
urogenitálny hrebeň
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Vyvíjajte sa z mezodermu;
Pronephros a primárna oblička sú rudimentárne;
Pronefrické kanály vedú k Wolffovým kanálom a tým
močovody;
Wolffov kanál nezmizne a podieľa sa na vývoji reprodukčného systému v
mužský plod;
Z aorty sa cievy približujú k tubulom primárnej obličky a vytvárajú sa
kapilárna cievka. V dôsledku toho sa vytvorí obličkové teliesko, ktoré pozostáva z
z kapilárneho glomerulu a kapsuly z tubulu primárnej obličky;
Konečná oblička funguje od druhej polovice embryogenézy;
Z výčnelku Wolffovho vývodu, močovodu, obličky
panva, obličkové kalichy, zberné kanáliky;
Z metanefrogénneho tkaniva sa vytvorí glomerulárna kapsula, stočená a rovná
tubuly nefrónu.

Zlúčené Müllerove kanály (9 týždňov)

Do 7 týždňov Embryogenéza Wolff
potrubia a močovody ústia do
močových
sínus
individuálne
diery. Objavuje sa medzi nimi
akumulácia mezodermu (trojuholník
Močový mechúr).
Volfiánske (vas deferens) kanály
pohybovať sa nadol a močovody
hore.
Zlúčené Müllerove kanály (9 týždňov)
Genitourinárny sínus je rozdelený na 2
segment:
Močovody ústia do prvého,
z neho sa tvoria: močové
bublina, samica a časť samca
močová trubica;
V druhom - Volfov a
splývajúce Mullerove kanály,
od
ho
tvoril:
Časť
Muž
močových
kanál, distálna časť a
predsieň
Müllerov tuberkul (9 týždňov)

Svalový plášť sa tvorí z okolitého mezenchýmu.
Prostata sa tvorí z epitelových výrastkov. V 3. mesiaci
embryogenéza ventrálny urogenitálny sínus
expanduje a vytvára močový mechúr.
Močový mechúr sa presúva k pupku, spája sa s alantoisom,
ktoré po dobu 15 týždňov. vymazané. Od 18 týždňov močového mechúra
sa pohybuje nadol a ťahá so sebou alantois (močový kanál). S
20 týždňov močovodu – stredný pupočný väz.
Z úzkej panvovej oblasti sa tvorí urogenitálny sínus
časť mužskej močovej trubice

VÝVOJ REGENERÁLNEHO SYSTÉMU Na vývoji mužského reprodukčného systému sa podieľa Vlčí kanál a ženský - Müllerov kanál.

MULLEROV (PARAMESONEFRÁLNY) KANÁL
v 3. týždni embryogenézy pozdĺž Volfova
kanála sa postupne vytvára bunková šnúra
oddelí sa a objaví sa v ňom medzera;
tento útvar sa nazýva
Müllerov kanál alebo kanál
vo svojej hornej časti končí naslepo, a
kaudálne konce opačných
Müllerove kanály rastú spolu a jeden
cez spoločný vývod sa vyprázdňujú do urogenitálneho
sínus

vývoj pohlavných žliaz u oboch pohlaví
skoré štádiá sú rovnaké
(ľahostajné štádium)
povrch primárnej obličky je pokrytý
coelomický epitel (splanchnot)
na mediálnych plochách primárov
obličky
deje
zahusťovanie
celomický
epitel,
ktoré
dostane názov genitálne hrebene
v oblasti genitálnych hrebeňov ich endodermu
žĺtkový vak migrovať primárne
zárodočné bunky – gonoblasty
v budúcnosti genitálne hrebene výrazne
vyvinúť, začnú vyčnievať do dutiny
telá, oddelené od primárnej obličky,
získať oválny tvar a stať sa
do gonády
V
proces
rozvoj
genitálny
žľazy
coelomové bunky a gonoblasty zárodočných buniek
valčekov prerastá do podkladového mezenchýmu a
tvorí v ňom pohlavné povrazy (šnúry).
potom, v závislosti od pohlavia, pohlavné šnúry
premeniť buď na uzavreté folikuly (v
samica) alebo do skúmaviek (pre mužov
sex), kde sú primárne pohlavné
bunky, ktoré budú ďalej
formulár
gaméty,
A
bunky
coelomického epitelu, ktorých bude
rysovať
folikulárne
A
intersticiálne bunky vaječníka
Leydigove a testikulárne Sertoliho bunky

Anomálie vývoja

1. Pri narušenom lebečnom posune vzniká DYSTOPIA OBLIČIEK;
2. Výsledkom fúzie metanefrogénneho tkaniva je FUNKCIA OBLIČIEK
(tvorba podkovovité obličky);
3. Rozštiepenie ureterálneho výrastku vedie k NEÚPLNÉMU DVOJITU
URETER, as dodatočným ureterálnym výrastkom - KOMPLET
DVOJITÝ ureter;
4. PRÍDAVNÁ OBLIČKA vzniká v dôsledku prítomnosti prídavnej
oblasť metanefrogénneho tkaniva;
5. Ak je ďalší ureterálny výrastok položený ďaleko od hlavného,
potom sa podľa toho otvoria ústa močovodu buď v krku
močový mechúr alebo močová trubica (ektopia)
MOČOVOD);
6. Pri absencii ureterálneho výrastku na jednej strane sa vyvíja
jednostranná AGENÉZIA OBLIČEK a tvorí sa len polovica
trojuholník;

7. Ak je močová rektálna prepážka po dobu 5 týždňov.
neoddeľuje kloaku – KONGENITÁLNA KLOAKA;
8. V dôsledku neúplného odlúčenia - VRODENÉ
FISTULY v kombinácii so zadnou atréziou;
9.
Neuzavretie močových ciest vedie k
tvorba veziko-umbilikálnej fistuly
(cysta);
10. Porušenie posunu močového mechúra nadol vedie k vzniku
DIVERTIKULUM MOČOVÉHO MECHÚRA;
11. Porušenie anlage pohlavného tuberkulu vedie k tomu, že urogenitálny
drážka je čiastočne alebo úplne otvorená (na chrbtovej ploche
kavernózne telesá) - EPISPADIUM;
12. Porušenie fúzie urogenitálnych záhybov spôsobuje - HYPOSPADIA;

13. Absencia pohlavných žliaz -
AGENESIA,
neúplné
–
HYPOPLÁZIA;
14. Porušenie znižovania semenníkov v
miešku
–
JEDENalebo
BILATERÁLNY CYPTORCHIZMUS;
15.
spúšťanie
semenníky
pozdĺž
sprievodcov
vlákna
vodiaci väz spôsobuje
EKOPIA ŠKOLY;
16.
Azoospermia
(neplodnosť)
Vyvstáva
V
výsledok
nezjednotenie
siete
semenníky
s
eferentné tubuly;
17.
MIKROPENIS
pri
pseudohermafroditizmus
18. Bez prednej steny
mechúr - EXTROFIA
BLADDER.

Anatómia obličiek

Každá z obličiek
má prednú a
späť
povrch,
bočné
A
stredný okraj,
Horný a dolný
končí (póly).

Anatómia obličiek

Žily v sínusoch obličiek
ležať dopredu,
tepny a nervy
za žilami
obličkovej panvičky a
ureter posterior to
tepny.

Anatómia obličiek

Obličky sú
z mozgu a
kortikálnej
látok

Anatómia obličiek

Anomálie obličkových ciev

1.
Anomálie v počte a polohe obličkových ciev:
a) Pomocná renálna artéria
b) Dvojitá renálna artéria
c) Viaceré tepny
2.
Anomálie v tvare a štruktúre arteriálnych kmeňov
a) Aneuryzmy renálnych artérií
b) fibromuskulárna stenóza renálnych artérií
3.
4.
Arteriovenózne fistuly
Anomálie obličkových žíl
a) Anomálie pravej žily: mnohopočetné žily, sútok žíl
semenníkov do pravej obličkovej žily
b) Anomálie ľavej žily: prstencová, retroaortálna
ľavá renálna žila, extrakaválny sútok vľavo
obličková žila

84,6%

Dodatočné
tepna

Prídavné a viacnásobné obličkové žily:

sa vyskytujú v 17-20% prípadov, ktoré
ísť
Komu
nižšie
pól
oblička,
sprevádzajúci príslušnú tepnu,
pretínajú s močovodom
čím spôsobuje obštrukciu odtoku moču z
obličiek a rozvoj hydronefrózy.

Dvojitá renálna artéria

Viaceré tepny

Oh, 11%

Aneuryzma renálnej artérie
Oh, 11%

Fibromuskulárna stenóza:

Fibromuskulárna stenóza:
Častejšie u žien.
Choroba vedie k
lumen renálnej artérie
Je vysoko diastolický a
nízky pulzný tlak a
refraktérnosť až hypotenzia
terapiu.
Zapnuté
základ
obličkové
angiografia.
Chirurgická liečba balónom
dilatácia
umiestnenie arteriálneho stentu
vykonávať rekonštrukčné
prevádzka

Fibromuskulárna stenóza
tepny

Arteriovenózna fistula a renálna aplázia

Anomálie obličiek

Vyskytujú sa u 3-5,5 % pacientov
Tvorí 10% všetkých anomálií
MPS
V posledných rokoch nie
klesajúci trend

Anomálie obličiek sú rozdelené do 5 skupín:

kvantitatívne anomálie
anomálie veľkosti
lokalizačné anomálie
vzťahové anomálie
štruktúrne anomálie

Klasifikácia (N.A. Lopatkina)

1 Anomálie v počte obličiek:
a) aplázia
b) Zdvojnásobenie obličiek
c) Prídavná oblička
2 Anomálie veľkosti obličiek: hypoplázia

Aplázia:

sa vyskytuje pomerne často v
4-8% pacientov s anomáliami
obličky.
absencia nielen obličiek, ale aj jeho
plavidlá
neprítomnosť
relevantné
polovicu
interureterálny
záhyby a ústia močovodu
Vylučovacia urografia a ultrazvuk
povoliť
objaviť
jediný zväčšený
veľkosť obličiek

0,083% 1:1200

Aplázia obličiek
0,083%
1:1200

Abnormality v počte obličiek

Zdvojnásobenie obličiek
bežná anomália. Dvojitá oblička na dĺžku
oveľa viac ako normálne, často sa vyjadruje
embryonálna lobulácia. Medzi hornými a dolnými obličkami
existuje brázda rôznej závažnosti. Horná
polovica zdvojenej obličky je často menšia ako spodná.
Krvné zásobenie dvojitej obličky sa uskutočňuje 2 obličkami
tepny. Lymfatický obeh v každej polovici zdvojenej obličky
aj oddelené. S úplným zdvojnásobením obličky, v každej z polovíc
existuje samostatný pyelocaliceal systém, a v dolnej
je vyvinutá normálne a v hornej je nedostatočne vyvinutá. Z každej panvy
prechádza cez močovod. Zdvojnásobenie parenchýmu a ciev obličiek bez
zdvojenie panvy by sa malo považovať za neúplnú duplikáciu obličky.
Diagnostika - cystoskopia, vylučovacia urografia, skenovanie
obličky. Táto anomália nevyžaduje liečbu. Klinické prejavy
závisí od rôznych patologických procesov vyvíjajúcich sa v
jedna alebo obe polovice obličiek.

Zdvojnásobenie obličiek
10,4%
Doplnková oblička

Abnormality v počte obličiek

Doplnková oblička
Táto anomália je extrémne zriedkavá. Dodatočné
oblička má samostatné krvné zásobenie, ktoré odteká
hlavná oblička, alebo sa otvára nezávisle
úst do močového mechúra. Niekedy môže byť
mimomaternicové a sprevádzané trvalým
únik moču. Prídavná oblička sa nachádza
pod normálom a je na úrovni nižšej
bedrových stavcov alebo v iliakálnej oblasti, menej často
v panve. Jeho veľkosť je premenlivá, no najčastejšie
výrazne znížená.
Diagnostika: vylučovacia urografia, skenovanie
obličky, renálna arteriografia (aortografia).
Indikácia k chirurgickej liečbe - realizácia
nefrektómia - hydronefróza, nefrolitiáza, pyelonefritída,
ako aj nádor.

Ďalšia (tretia) oblička:

Jedna z najvzácnejších anomálií obličiek (2%). Vyvíja sa tretia oblička
v dôsledku štiepenia nefrogénneho zárodku.
Má oddelené zásobovanie krvou a močovod a často sa nachádza
pod normálnou obličkou (v iliačnej oblasti, v panve, pred pubikou
symfýza).
Rozmery sú zvyčajne výrazne znížené, s výnimkou prípadov
hydronefrotická premena.
Prídavná oblička má vlastnú kapsulu, niekedy má voľnú
fúzia spojivového tkaniva s normálnou obličkou.
Prídavná oblička je často abnormálna (hypoplázia, zdvojnásobenie
panvy a močovodov, dystopia) a je kombinovaný s rôznymi defektmi
vývoj hlavných obličiek.
Močovod prídavnej obličky sa môže otvoriť sám
močový mechúr je laterálne a nad otvormi hlavných močovodov, príp
otvorené smerom von.
Prídavná oblička má zvyčajne klinické prejavy len vtedy, keď
rozvoj pyelonefritídy, hydronefrózy, kameňov, nádorov v nej alebo s
ektopický močovod.
Chronická pyelonefritída, urolitiáza
indikácia na nefrektómiu
choroba
A
iní
slúži

Doplnková oblička

Úplné zdvojnásobenie obličiek

Zdvojnásobenie a hydronefróza dolnej polovice obličiek

Neúplná duplikácia obličiek

Veľkostné anomálie

Hypoplázia obličiek je charakterizovaná normálnym histologickým
štruktúru a absenciu zhoršenej funkcie obličiek. hypoplázia
je častejšie jednostranná, no môže sa vyskytovať aj obojstranne.
Diagnóza - vylučovacia urografia, rádioizotop a
ultrazvukové vyšetrenie obličiek.
Renálna arteriografia rozlišuje hypopláziu
zo zníženej veľkosti obličiek v dôsledku patologického stavu
proces (nefroskleróza).
Pri hypoplázii je lúmen ciev v obličkovom pedikle aj vo vnútri
obličky sú rovnomerne znížené a pri sekundárnej atrofii existuje
ostrý
znížiť
lumen
intrarenálne
plavidlá,
ich nesprávna distribúcia v obličkách, výrazný pokles
ich množstvo, najmä v kôre obličky, s normálnym kalibrom
plavidlá
obličkové
nohy.
Pri jednostrannej hypoplázii obličiek pacient potrebuje liečbu
iba ak je v ňom patologický proces. Zvyčajne toto
pyelonefritída, ktorá je často komplikovaná vráskavosťou obličiek a
arteriálnej
hypertenzia.
IN
toto
prípad
hrať
nefrektómia.

Hypoplázia obličiek

Klasifikácia

3. Anomálie v umiestnení a tvare obličiek
a) Dystopia obličiek
- jednostranné (hrudné, bedrové,
iliakálna, panvová)
- Kríž
b) Fúzia obličiek
- Jednostranná (oblička v tvare L)
- obojstranné (symetrické -
obličky v tvare podkovy, sušienky;
asymetrické obličky v tvare L a S)

2,8%

Hrudná dystopia obličiek
zriedkavé, môžu byť nejasné
bolesť za hrudnou kosťou, často po jedle.
Diagnóza - RTG hrudníka,
fluorografia - zistite tieň v hrudníku
dutiny
vyššie
bránica.
S
Pomoc
vylučovacia urografia a sken obličiek
môže byť stanovená správna diagnóza. O
hrudný
dystopický
obličky
močovod je dlhší ako zvyčajne a je zaznamenaný
vysoká
vypúšťanie
plavidlá
obličky.

Hrudná dystopia obličiek

Anomálie v umiestnení obličiek (dystopia)

Lumbálna dystopia obličiek
artérie dystopickej obličky zvyčajne
odstupuje z aorty nižšie, na úrovni II-III
driekové stavce, panva smeruje
vpredu. Táto anomália sa prejavuje ako bolesť.
Oblička sa palpuje v hypochondriu a
môžu byť zamenené za nádor alebo nefroptózu

Lumbálna dystopia obličiek

Hrana

Anomálie v umiestnení obličiek (dystopia)

Iliakálna dystopia
oblička sa nachádza v ilickej jamke,
obličkové tepny sú zvyčajne mnohopočetné,
vychádzajú zo spoločnej ilickej artérie.
Prejavy
ja
bolesti
V
brucho,
poháňaný tlakovým dystopikom
obličky do susedných orgánov a nervových plexusov,
ako aj známky zhoršenej urodynamiky.

Iliakálna dystopia

Anomálie v umiestnení obličiek (dystopia)

Panvová dystopia
vyznačujúce sa hlbokým
obličky v panve.
Klinické prejavy sú spojené s posunom
hraničných orgánov, čo spôsobuje narušenie
ich funkcie a bolesti.

Panvová dystopia

Anomálie v umiestnení obličiek (dystopia)

Krížová dystopia
charakterizované posunutím jednej obličky za sebou
stredná čiara, pričom obe obličky
sa nachádzajú na jednom
strany. S dystopiou obličiek, krvnými cievami
krátke, siahajúce nižšie ako zvyčajne, obličky
zbavený mobility. Operácia sa vykonáva
iba v prítomnosti patologického procesu
v dystopickej obličke.

Dystopia panvovej misky (mediálne).

Dystopia iliakálneho pohára (mediálne) a neúplná rotácia obličky

Krížová dystopia.

Krížová dystopia

ANOMÁLIE VZŤAHOV S OBLIČKAMI:

Môže dôjsť k fúzii
symetricky hore resp
nižšie
palice
(podkova oblička),
ako aj stredné časti resp
asymetricky, keď je nižšia
pól jednej obličky poistky s
horná tyč vertikálne
otočené (oblička v tvare S)
alebo
horizontálne
Nachádza
(v tvare L
oblička) inej obličky.
Niekedy sú obe obličky spojené
plne
A
mať
tvar lodnej kuchyne.

Vzťahové anomálie

Zvažujú sa zrasty medzi oboma obličkami
ako vzťahové anomálie. Fúzia obličiek
na ich mediálnom povrchu je tzv
oblička v tvare galletu. Pri pripájaní vrch
póly jednej obličky s dolným pólom druhej
vzniká oblička v tvare S alebo L. O
1. forma panvovo-ureterálny segment
jedna oblička smeruje mediálne a druhá bočne; v 2. forme dlhé osi obličiek
kolmý
Priateľ
priateľ.

keksová oblička

Obličky v tvare S a L

Vzťahové anomálie

podkova
púčik
charakterizovaný
spojenie
obličky
rovnomenný
palice.
Podkovovitá oblička je takmer nehybná. Viac
trvanlivé
fixácia
je
výsledok
jej
početné cievne spojenia a svojráz
formulárov. Isthmus obličiek spájajúcej dolné
segmenty oboch polovíc, zvyčajne umiestnené
pred veľkými cievami (aorta, dolná dutá žila,
spoločné iliakálne cievy) a solar plexus,
ktorý tlačí na chrbticu. Veľmi zriedka
možná retroaortálna poloha istmu.

Oblička v tvare J

0,25%

Oblička podkovy:

S touto anomáliou obličiek
navzájom spojené
s ich horným alebo častejšie
spodné póly.
Toto
propaguje
viac
časté
traumatické
poškodenie obličiek
tlak obličiek na susedné
telá
urolitiázová choroba,
vývojová hydronefróza,
v ňom nádorový proces,
častejšie v isthme.
pri výskyte v obličkách
choroby
vyžadujúce
chirurgická liečba.

oblička podkovy

Klasifikácia

4. Anomálie v štruktúre obličiek
a) Dysplastická oblička (základná,
trpaslík)
b) Multicystická oblička
c) Polycystická choroba obličiek
d) Cysty na obličkách
e) Miškovo-medulárne anomálie
- megakalyx
- hubovitá oblička
5. Kombinované anomálie obličiek

Anomálie v štruktúre obličiek:
Dysplastická oblička (rudimentárna, trpasličí oblička).
Multicystická oblička.
Polycystická oblička:
dospelý polycystický.
polycystické detstvo.
Parapelvická cysta, kalich a panvové cysty.
Anomálie misky a drene:
a) megakalyx, polymegakalix.
b) hubovitá oblička.
Súvisiace anomálie obličiek:
a) s vezikoureterálnym refluxom.
b) s infravezikálnou obštrukciou.
c) s
vezikoureterálny
reflux
A
infravezikálna obštrukcia.
d) s anomáliami iných orgánov a systémov - sexuálne, muskuloskeletálne, kardiovaskulárne, tráviace.

Štrukturálne anomálie

Dysplázia obličiek - s touto anomáliou
dochádza k vrodenému poklesu
obličky vo veľkosti so zlomyseľným
rozvoj parenchýmu a pokles
funkcie obličiek. Sú tam 2
formulárov
dysplázia
obličky
rudimentárna a trpasličí oblička.

dysplázia obličiek

Štrukturálne anomálie

Multicystická oblička – charakterizovaná
úplná náhrada obličkového tkaniva
cysty a obliterácia močovodu
V
prilokhanochny
oddelenie
alebo
absencia jeho distálnej časti. Častejšie
Celý proces je jednostranný.
Diagnostikujte pomocou aortografie.

Multicystická oblička:

Multicystická oblička:
zriedkavá anomália charakterizovaná
mnohopočetné cysty rôznych tvarov
A
množstvá,
okupačné
všetky
parenchýmu, s absenciou jeho normálu
tkaniva a nedostatočného rozvoja močovodu
jednosmerný proces.
Predtým
pristúpenie
infekcií
jednostranná multicystická oblička
klinicky sa neprejavuje.
Diagnóza sa stanovuje pomocou
sonografia a röntgenový rádionuklid
výskumné metódy
Chirurgická liečba, ktorá je
nefrektómia.

Multicystické ochorenie obličiek

Štrukturálne anomálie

Osamelé cysty obličiek
Cystické ochorenia obličiek sú jednoduché
solitárne cysty, ktoré môžu byť vrodené a
získané. Pôvod posledného súvisí s
kompresia hilu obličky zväčšeným lymfatickým
uzly alebo iné útvary.
Cysta zvyčajne pochádza z obličkovej kôry,
lokalizované v ktorejkoľvek časti obličkového parenchýmu a can
obsahujú až niekoľko litrov intersticiálnej látky
kvapaliny. Steny cýst sú zložené z vláknitých
spojivového tkaniva a sú lemované plochými, a niekedy
stratifikovaný epitel. Cysta nekomunikuje s
kalichy a obličkovej panvičky. Jeho obsah je viac
niektoré prípady sú serózne, menej často (12-15%) - hemoragické.

Solitárna cysta obličiek:

charakterizované tvorbou jedného alebo viacerých
cysty lokalizované v kortikálnej vrstve obličiek.
rozvíja
tubuly
od
zárodočný
kolektívne
Jeho obsah je často serózny, v 5% prípadov
hemoragické.
sa pohybuje od 2 cm v priemere až po obrie
formácie s objemom väčším ako 1 liter.
Dermoidné cysty obličiek sú extrémne zriedkavé.
Môžu obsahovať tuk, vlasy, zuby a kosti.
stláčanie
pelvicalceal
močovod,
plavidlá
oblička,
krvácanie a malignita.
prítomnosť hypoechogénneho homogénneho s čírym
kontúry, zaoblené tekuté médium v ​​kôre
obličková zóna.
nízky kontrast
vzdelanie.
viac ako 3 cm a prítomnosť jeho komplikácií, perkutánne
punkcia cysty, vstrekujú sa sklerotizujúce látky
(etanol).
avaskulárne
tieň
systémy,
hnisanie,
zaoblené

Osamelé cysty obličiek

Štrukturálne anomálie

Špongiovitý
púčik
charakterizovaný
prítomnosť vrodených viacnásobných
malé cysty v obličkových pyramídach.
Hlavnými príznakmi sú hematúria, bolesť v
bedrovej oblasti, pyúria. Diagnostika
- röntgenové vyšetrenie (tiene
malý
petrifikáty
V
projekcie
medulárne
látok
obličky),
vylučovacia urografia (v oblasti
papily
viditeľné
skupina
malý
dutiny
V
cerebrálne
látka).

Hubovitá oblička:

Charakterizovaný
prítomnosť
vrodené
mnohopočetné malé cysty v obličkách
pyramídy.
Zvyčajne sa táto patológia vyskytuje u dvoch
strany.
Častejšie sa vyskytuje u mužov.
Príznaky hubovitých obličiek môžu byť bolesťou
v dolnej časti chrbta a hematúria.
na röntgenových údajoch.
Prehľadový obrázok zobrazuje viacero
malé tiene kamienky nachádzajúce sa v
zóna obličkovej drene.
Liečba hubovitej obličky je potrebná iba v
prípad komplikácií.

Hubovitá oblička (celkový pohľad)

Polycystická oblička:

ťažký
bilaterálne
anomália obličiek,
charakterizované substitúciou
obličkové
parenchým
viacnásobný
cysty
rôznych veľkostí.
Obličky vyzerajú
strapce hrozna.
Toto
dedičné
choroba prenášaná
autozomálne recesívne
typu u detí a autozomálne dominantného u dospelých.

Klinické prejavy: bolesť brucha,
slabosť, zvýšený krvný tlak.
V moči: hrubá hematúria.
V krvi: výrazná anémia, zvýšené hladiny
kreatinínu a močoviny.
Diagnóza
nainštalovaný
na
základ
ultrazvukové a röntgenové rádionuklidy
výskumné metódy.
konzervatívny
liečbe
polycystické
je
V
symptomatická
A
antihypertenzívna liečba.
Na vývoj je indikovaná chirurgická liečba
komplikácie: hnisanie cýst alebo malignita.
hemodialýza a transplantácia obličky.

Polycystické ochorenie obličiek

0,17%

Anatómia močovodov

Histologická štruktúra močovodu.

AUTERÁLNE ANOMÁLIE:

Abnormality v počte močovodov
◦ agenéza (aplázia);
◦ zdvojenie (úplné a neúplné);
◦ strojnásobenie.
Anomálie v polohe močovodov
◦ retrokaval;
◦ retroiliakálny;
◦ ektopia ústia močovodu.
Anomálie v tvare močovodov
◦ špirálový (prstencový) močovod.
Anomálie v štruktúre močovodov
◦ hypoplázia;
◦ neuromuskulárna dysplázia (achalázia, megaureter,
megadolichoureter);
◦ vrodené zúženie (stenóza) močovodu;
◦ chlopňa močovodu;
◦ divertikul močovodu;
◦ ureterokéla;
◦ vezikoureterálny panvový reflux.

Zdvojnásobenie panvy a močovodu:

1 zo 150 novorodencov
dievčatá sú 5-krát pravdepodobnejšie
môže byť jednostranný alebo obojstranný, plný (močovod
duplexné) a neúplné (fissus močovodu)
ústie hornej je umiestnené nižšie a mediálnejšie, a
spodná je vyššia a bočnejšia. jedny ústa.
Sťažnosti vznikajú s rozvojom komplikácií.
hydroureteronefróza.
vezikoureterálny panvový reflux.
na
základ
vylučovací
urografia,
viacrezové CT s kontrastom, MRI a
cystoskopia.
ureterocystoanastomóza, antirefluxné operácie, heminefroureterektómia, nefroureterektómia.

strojnásobenie

13,4%

Úplné zdvojnásobenie
13,4%

neúplné zdvojnásobenie

Retrokaválny močovod:

Retrokaválny močovod:
zriedkavá anomália
ktorý močovod v bedrovej
oddelenie ide pod dutú žilu.
vedie k obštrukcii prechodu moču
s rozvojom hydroureteronefrózy.
Diagnóza je potvrdená s
viacrezové CT a MRI.
implementáciu
ureteroureteroanastomóza
s
umiestnenie
telo
V
jeho
normálnej polohe napravo od
vena cava.

0,21%

Retrokaválny močovod:
0,21%

Retrokaválny močovod:

Vývrtkový močovod:

Ureterokéla:

cystovitá expanzia intramurálneho kompartmentu
ureter s jeho výstupkom do lumen močového
bublina.
u 1-2% pacientov, jednostranné a obojstranné.
Jeho vonkajšia stena je sliznica
močového mechúra, a vnútornej - ureterálnej sliznice.
Na vrchole ureterokély je zúžený otvor
močovod.
Existujú dva typy tejto anomálie ortotopických močovodov
A
heterotopické
(ektopická) ureterokéla.
Ureterokéla spôsobuje narušenie prechodu moču, ktorý
postupne vedie k rozvoju hydroureteronefrózy.
Častou komplikáciou ureterokély je
kameň v ňom.
Cystoskopia je hlavnou diagnostickou metódou
ureterokéla.
transuretrálny
endoskopické
resekcia
ureterokéla alebo jej otvorená resekcia s
ureterocystoanastomóza.

Ureterokéla:

Ureterokéla:

Neúplná dysplázia
7:1000
Pplikácia močovodu

Neuromuskulárna dysplázia

Ektopia ústia močovodu:

Ektopia ústia močovodu:
K intravezikálnym druhom zahrňte jeho posun nadol a
mediálne ku krku.
pri
ich
extravezikálny
ektopia
OTVORENÉ
V
močová trubica, parauretrálna trubica, do maternice,
vagína, vas deferens, semenný vačok,
konečníka.
prejavuje sa inkontinenciou moču
normálne močenie.
vylučovacia urografia, CT, vaginografia, uretro- a
cystoskopia, katetrizácia mimomaternicových úst a
retrográdna uretro- a ureterografia.
je transplantácia ektopického močovodu do
močového mechúra (ureterocystoanastomóza).

Ureterocystoanastomóza pre ureterokélu resp
vysoká alebo nízka (podľa intravezikálnej ektopie v ústach)

Anomálie močovej trubice:

hypospadias
epispadias
vrodené chlopne, obliterácie,
striktúry, divertikuly a cysty
močovej trubice
hypertrofia semenného tuberkulu
zdvojnásobenie močovej trubice
uretro-rektálne fistuly
prolaps sliznice
močovej trubice.

hypospadias

vrodené nedostatočné rozvinutie hubovitej časti
močovej trubice s náhradou chýbajúcej oblasti
spojivového tkaniva a zakrivenia
penis smerom k miešku. hypospadias
je
jeden
od
najviac
často
bežné anomálie močových ciest
kanála (u 1 zo 150-300 novorodencov). IN
v závislosti od umiestnenia exteriéru
uretrálne otvory sa rozlišujú:
capitate hypospadias,
stonková hypospádia,
hypospádia mieška,
perineálna hypospádia.

Anomálie močovej trubice

1.
2.
3.
4.
5.
Hypospadia penisu
hlava, parakapitát, distálny,
stredná, proximálna tretina pohlavného orgánu
člen)
Scrotal hypospadias (distálna,
stredná tretina miešku)
Scroto-perineálna hypospádia
perineálna hypospádia
Hypospadias bez hypospadias

Hypospadias:

Hypospadias:
1: 250 – 300 novorodencov,
testikulárna nedostatočnosť.
Hypospádia koruny penisu.
Paracapitate
(perivenózna) hypospádia.
Hypospadias distálna, stredná a
proximálnej tretine penisu.
Scroto-perineal
A
perineálne formy hypospadie
Je diagnostikovaná hypospadias
objektívny výskum, určiť
genetické pohlavie dieťaťa.
operácia sa vykonáva s výrazným
zakrivenie žaluďa penisu a/
alebo metastázy.

1:450-500

"hypospadias bez hypospadie"

hypospadias, pri ktorej sa vonkajšie
otvorenie močovej trubice je v obvyklom
miesto na hlavu penisu, ale
je výrazne skrátená.
Medzi skrátenou močovou rúrou a
penis normálnej dĺžky
je hustý
šnúra spojivového tkaniva (akord),
čo robí penis ostrý
zakrivený v dorzálnej
smer.

4 typy "hypospádií bez hypospádií"

Diagnóza hypospadie

stanovený na cieľ
výskumu. V niektorých prípadoch
môže byť ťažké rozlíšiť
miešku a perinea
hypospadias od ženského nepravého
hermafroditizmus. V takých prípadoch
je potrebné určiť
genetické pohlavie dieťaťa.

Liečba

Chirurgická liečba je indikovaná pre všetky formy tohto ochorenia
anomálie a vykonáva sa v prvých rokoch života dieťaťa.
Chirurgický zákrok pre hypospádiu hlavy a koronárnych ciev
uskutočnené s výrazným zakrivením hlavy
penisu a/alebo meatostenózy.
Liečebné metódy sú zamerané na dosiahnutie dvoch
hlavné ciele: vytvorenie chýbajúcej časti močovej trubice s
vytvorenie jeho vonkajšieho otvoru v normálnom
anatomická poloha a narovnanie penisu
v dôsledku excízie jaziev spojivového tkaniva (akordov).
Prognóza včasnej plastickej chirurgie
priaznivá prevádzka.

Taktika liečby pacientov s hypospádiou.
Pri "hypospadii bez hypospadie" pomočovanie
len mierne narušená, teda hlavná
kritérium na určenie potreby
chirurgická korekcia, je stupeň
zakrivenie penisu.
Keďže pri narovnávaní je potrebné prejsť
krátka, hoci normálne otvorená, močová trubica a
vytvoriť z nej nejaký čas umelú dystopiu
vonkajší otvor, potom rozhodnutie o potrebe
zásah je náročný a
zodpovedná úloha. Treba brať do úvahy ako
vytrvalosť pacienta a lekárske skúsenosti
inštitúcie v liečbe hypospádie.

Indikácie pre operáciu paracapitate
Hypospadias.
Zúženie vonkajšieho otvoru močovej trubice,
bránenie odtoku moču a (alebo) výrazné zakrivenie
penis a jeho žaluď. Ak zúženie vonkajšieho
otvorenie uretry je v týchto prípadoch absolútne
indikácia na chirurgickú liečbu (meatotómiu) z dôvodu
jeho nebezpečenstvo pre nadložné močové cesty a zdravie
pacienta, potom je zakrivenie penisu relatívne
a mala by sa brať do úvahy v závislosti od stupňa jeho vplyvu
na sexuálne funkcie, zvyčajne v dospelosti
pacient. Pri absencii týchto príznakov predĺženie močovej trubice
o 1 - 2 cm a posunutím dystopického otvoru o
hlava je nepraktická z dôvodu možného vážneho
komplikácie (tvorba striktúr, zakrivenie a
pustošenie ciev hlavy a pod.).

Anomálie močovej trubice

1.
2.
3.
epispadias hlavy
Epispadias penisu
Kompletné (celkové) epispádie

epispadias

malformácia močovej trubice
ktorý sa vyznačuje nedostatočným rozvojom alebo nedostatkom
viac-menej nad vecou
steny. Frekvencia výskytu je nižšia ako frekvencia výskytu
hypospadias - asi u 1 z 50 000 novorodencov.
Močová trubica v tejto patológii
umiestnené na zadnej strane penisu medzi
rozštiepené kavernózne telá.
Rozlíšiť:
epispádia hlavy,
epispadias penisu,
totálne epispádie.

Epispadias:

vrodené štiepenie celej prednej steny močovej trubice alebo jej časti,
Uretrálny otvor sa nachádza na dorzálnom povrchu penisu.
Epispádia žaluďa penisu je extrémne zriedkavá a nevyžaduje operáciu.
korekcie.
Epispadias penisu. Vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza v oblasti korunky na
dorzálny povrch penisu.
Kompletná (celková) epispadias je najťažšia forma, pri ktorej je vonkajší otvor
Močová trubica sa nachádza pri koreni penisu. Otvor pripomína široký lievik.
Klitorisová forma epispádií u dievčat je miernym rozštiepením terminálu
úsek močovej trubice. Najčastejšie táto forma zostáva bez povšimnutia.
Subpubická epispádia je charakterizovaná rozštiepením močovej trubice do
hrdla močového mechúra a rázštepu klitorisu.
Kompletné (retropubické) epispadie: predná stena uretry a steny
chýba predný segment hrdla močového mechúra.
Chirurgická liečba epispádií sa vykonáva v prvých rokoch života. Spočíva v
rekonštrukcia močovej trubice a odstránenie zakrivenia penisu.

epispadias

Epispádia žaluďa penisu

vyznačujúci sa tým, že
predná stena močovej trubice
rozdeliť na koronárnu
drážky. Penis
mierne skrútené a
zdvihnutý.
Močenie a erekcia
táto forma epispadias je zvyčajne
neporušené.

Kmeňová forma epispádií

vyznačujúci sa tým, že predná stena močovej trubice
rozdelené po celom penise až po prechodovú oblasť kože v ohanbí.
S touto formou epispadias existuje
rozštiepenie pubickej symfýzy a niekedy
divergencia brušných svalov.
Penis je skrátený a zakrivený do strany
predná brušná stena. otvor uretry
má tvar lievika. Stream pri močení
smeruje nahor, rozprašuje sa moč, ktorý
spôsobuje navlhčenie oblečenia.
Sexuálny život nie je možný, pretože penis
malá veľkosť a počas erekcie silno
skrútený.

Celkové (úplné) epispádie

okrem rozštiepenia prednej steny močovej trubice
charakterizované štiepením zvierača
močového mechúra. Močová trubica je lievikovitá a
nachádza sa bezprostredne pod prsiami.
Táto forma je charakterizovaná inkontinenciou moču.
v dôsledku nedostatočného rozvoja močového zvierača
bublina. Neustály únik moču
k podráždeniu kože v miešku a
perineum, vzniká dermatitída,
normálna sociálna adaptácia je narušená
dieťa v komunite rovesníkov. poznamenal
nedostatočný rozvoj penisu a miešku.

Liečba

Chirurgická liečba
epispadias sa uskutočňuje v
prvé roky života.
Spočíva v
rekonštrukcia uretry a
odstránenie zakrivenia
penis.

Anomálie močovej trubice

1.
2.
3.
klitorisová forma epispádií
Subpubické epispádie
Kompletné (retropubické) epispádie

Vrodené chlopne močovej trubice

prítomnosť v jeho blízkosti
výrazné záhyby sliznice vystupujúce do
lumen močovej trubice
prepojky.
Vyskytuje sa u 1 z 50 tisíc novorodencov.

Chlopne močovej trubice narúšajú normál
močenie, ťažkosti
vyprázdňovanie močového mechúra,
viesť k reziduálnym
moču, rozvoj hydroureteronefrózy
a chronická pyelonefritída.
Chirurgická liečba -
endouretrálna resekcia sliznice
výstelka močovej trubice
spolu s ventilom.

Vrodená obliterácia močovej trubice

Vrodená striktúra močovej trubice je zriedkavá anomália, pri ktorej
dochádza k jazvovitému zúženiu jej lúmenu, čo vedie k
poruchy močenia.
Zriedkavou malformáciou je aj vrodený divertikul uretry.
vývoj, spočívajúci v prítomnosti vaku
výčnelok zadnej steny močovej trubice. Častejšie
lokalizované v prednej uretre. Prejavuje sa dyzúriou
a vylučovanie kvapiek moču po skončení aktu
močenie. Diagnóza je stanovená na základe
uretrografia a ureteroskopia, vyprázdňovanie
cystoureterografia. Liečba je visekcia
divertikula.
Vrodené cysty močovej trubice sa vyvíjajú v dôsledku
obliterácia vylučovacích otvorov bulbouretrálnych žliaz.
Prevažne lokalizované v oblasti žiarovky
močovej trubice. Umožňuje stanoviť diagnózu
mikčná cystouretrografia. Odstránia sa chirurgicky.
spôsobom.

Zdvojnásobenie močovej trubice je zriedkavá malformácia. To sa stáva
úplné a neúplné. Úplné zdvojnásobenie kombinované so zdvojením
penis. Neúplná duplikácia močovej trubice je bežnejšia. IN
vo väčšine prípadov extra močová trubica
kanál slepo končí. Extra močová trubica vždy
má nedostatočne vyvinuté kavernózne telo. Liečba pozostáva z
úplná excízia akcesorickej uretry a
parauretrálne priechody.
Uretrálne-rektálne fistuly - defekt
vývoj, ktorý je takmer vždy kombinovaný s atréziou zadnej časti
priechod. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatočného rozvoja
močová priehradka.
Prolaps močových ciest
kanál je zriedkavá anomália. Prolaps sliznice v dôsledku
poruchy mikrocirkulácie majú modrastý nádych, niekedy močový mechúr blízko úst,
mierne nad ňou a bočne od nej.
Pretrvávajúca stagnácia moču v divertikule
podporuje tvorbu kameňov v ňom
a rozvoj chronického zápalu.
ťažkosti s močením a
vyprázdňovanie močového mechúra v dvoch
etapa.
na základe ultrazvuku, cystografie a
cystoskopia.
Liečba je operatívna,
excízia a šitie divertikula
výsledný defekt steny
močového mechúra.

Extrofia močového mechúra:

ťažká vývojová chyba
absencia prednej steny močového mechúra a
zodpovedajúca časť prednej brušnej steny.
1 z 30-50 tisíc sa často kombinuje s defektmi
vývoj horných a dolných močových ciest,
Extrofia močového mechúra je vždy sprevádzaná
totálne epispádie a rozštiepenie pubis
kosti
Moč s takouto anomáliou sa neustále vylieva
von.
prispieva k rozvoju chronickej cystitídy a
pyelonefritída.
rekonštrukčne-plastové
operácie,
vytvorenie umelého
ortotopické
močový rezervoár z ilea.

Patológia Urachus

Anomálie semenníkov (5 – 7 %)

anorchizmus
Monorchizmus
Polyorchizmus
hypoplázia
Synorchizmus
kryptorchizmus
Ektopický semenník

Kryptorchizmus:

malformácia (z gréc. kriptos - skrytý a orchisový semenník), v ktorom je nezostúpený
miešku jedného alebo oboch semenníkov.
sú 3 %,
Abnormálna poloha semenníka vedie k jeho
anatomická a funkčná nedostatočnosť až
k atrofii
riziko malignity
The
zlozvyk
rozvoj
Možno
byť
jednostranný
A
bilaterálne,
pravda a nepravda.
Diagnóza je založená na údajoch
fyzikálne vyšetrenie, sonografia, CT,
scintigrafia semenníkov a laparoskopia.
Použite hormonálnu terapiu s choriom
go-nadotropín.
Chirurgická liečba sa vykonáva v prvých rokoch
život dieťaťa
s neefektívnosťou (orchidopexia).

Ektopický semenník je vrodená malformácia,
v ktorom sa nachádza v rôznom
anatomických oblastiach, ale nie v priebehu jeho
embryonálna dráha do miešku. Toto
anomália je odlišná od kryptorchizmu. IN
v závislosti od lokalizácie semenníka rozlíšiť
inguinálny, femorálny, perineálny a
krížová ektopia.
Chirurgická liečba - zníženie semenníka do
zodpovedajúca polovica miešku.
Prognóza vývoja semenníkov pri kryptorchizme a
ektopia priaznivá, ak operácia
vykonávané v prvých rokoch života dieťaťa.

anorchizmus

je absencia oboch semenníkov. Zvyčajne
sprevádzaný
simultánne
vo vývoji
prílohy
semenníky
A
semenovod. S tým
anomálie u dieťaťa je výrazne znížená
množstvo mužských pohlavných hormónov
žiadne sekundárne mužské reprodukčné orgány
znaky (eunuchoidizmus).

Polyorchizmus

sú tri naraz, alebo čo sa stane
veľmi zriedkavo viac semenníkov. nedostatočne rozvinuté
vedľajší semenník sa nachádza
normálny semenník. Niekedy dodatočné
semenník sa nachádza v panve.
Prídavný semenník je odstránený, pretože to
náchylné na časté malignity
znovuzrodenie.

testikulárna hypoplázia

testikulárna anomália. Zároveň jeden
alebo sú oba semenníky nedostatočne vyvinuté, zmenšené v
veľkosti do 5-7 mm. obojstranný
vo vývoji
semenníky
sprevádzaný
hormonálny nedostatok a vyžaduje
hormonálna substitučná liečba.

Anomálie penisu

vrodená fimóza
skrytý penis
Ektopický penis
dvojitý penis

vrodená fimóza:

vrodené zúženie foramenu
mäso, ktoré nedovoľuje odhaliť hlavu
penis.
Vo väčšine prípadov do 3 rokov u chlapcov
prípady zaznamenané fyziologicky
fimóza
V prípade výrazného zúženia extrému
telo sa uchýli k jej kruhovému
excízia (obriezka).

fimóza

zovretie predkožky, ktoré bráni
uvoľniť
hlavy
od
predkožkový vak. Často s fimózou
vzniká balanopostitída. Fimóza je
predisponujúcim faktorom vo vývoji
nádory penisu.

parafimóza

porušenie žaluďa penis úzky
predkožka. Keď dôjde k parafimóze
opuch hlavy, silná bolesť, ťažkosti
močenie, ostrý opuch kože pohlavného ústrojenstva
členom. V prípade predčasného podania
môže vyvinúť nekrózu porušovateľa
krúžky.

skrytý penis

extrémne zriedkavá anomália
ktoré sú normálne vyvinuté
kavernózne telá sú skryté
okolité tkanivá miešku a
koža lonovej oblasti.
Penis je zvyčajne
zmenšená veľkosť, kavernózna
telesá sú definované len vtedy
palpácia v záhyboch okolia
koža.

Krátka uzdička penisu

prekáža
uvoľniť
hlavy
penis z predkožkového vaku
spôsobuje zakrivenie penisu
erekcie a bolesti pri pohlavnom styku
styk.

Anomália(z gréčtiny. anomália- odchýlka, nerovnosť) - štrukturálna a / alebo funkčná odchýlka v dôsledku porušenia embryonálneho vývoja. Anomálie genitourinárneho aparátu sú rozšírené a tvoria asi 40 % všetkých vrodených malformácií. Podľa údajov z pitvy má asi 10% ľudí rôzne anomálie vo vývoji urogenitálneho systému. Aby sme pochopili príčiny ich výskytu, je potrebné zdôrazniť základné princípy tvorby močového a reprodukčného systému. Vo svojom vývoji sú navzájom úzko spojené a ich vylučovacie kanály ústia do spoločného urogenitálneho sínusu. (sinus urogenitalis).

Embryogenéza genitourinárneho systému

Močový systém sa nevyvíja z jedného rudimentu, ale je reprezentovaný množstvom morfologických útvarov, ktoré sa postupne nahrádzajú.

1. hlavová oblička, alebo pronephros (pronephros). U ľudí a vyšších stavovcov rýchlo mizne a nahrádza ju dôležitejšia primárna oblička.

2. Primárna oblička (mezonefros) a jeho tok (ductus mesonephricus), ktorý sa vyskytuje pred všetkými formáciami podieľajúcimi sa na tvorbe močových orgánov. Na 15. deň sa objavuje v mezoderme ako nefrotický povraz na mediálnej strane telovej dutiny a na 3. týždeň dosahuje kloaku. Mesonephros pozostáva z množstva priečnych tubulov umiestnených mediálne od hornej časti mezonefrického vývodu a na jednom konci do neho ústiacich, pričom druhý koniec každého tubulu končí slepo. Mesonephros- primárny sekrečný orgán, ktorého vylučovacím kanálikom je mezonefrický vývod.

3. Paramezonefrický kanál. Na konci 4. týždňa sa pozdĺž vonkajšej strany každej primárnej obličky objavuje pozdĺžne zhrubnutie pobrušnice v dôsledku vývoja epitelového povrazca, ktorý sa na začiatku 5. týždňa mení na vývod. Svojím kraniálnym koncom ústi do telovej dutiny trochu pred predným koncom primárnej obličky.

4. pohlavné žľazy vznikajú relatívne neskôr vo forme nahromadenia zárodočného epitelu na mediálnej strane mesonefros. Semenné tubuly semenníkov a ovariálne folikuly obsahujúce vajíčka sa vyvíjajú zo zárodočných epiteliálnych buniek. Z dolného pólu pohlavnej žľazy sa po stene brušnej dutiny tiahne šnúra spojivového tkaniva. (gubernaculum semenník)- vodič semenníka, ktorý dolným koncom prechádza do inguinálneho kanála.

Konečná tvorba urogenitálnych orgánov nastáva nasledovne. Z tej istej nefrogénnej šnúry, z ktorej primár

púčik, vytvárajú sa trvalé púčiky (metanefros), Z nefrogénnej šnúry sa vyvíja parenchým trvalých obličiek (močových tubulov). Od 3. mesiaca trvalé obličky ako fungujúce vylučovacie orgány nahrádzajú tie primárne. S rastom trupu sa zdá, že obličky sa pohybujú nahor a zaujímajú svoje miesto v bedrovej oblasti. Panva a ureter sa vyvíjajú na začiatku 4. týždňa z divertikula kaudálneho konca mezonefrického vývodu. Následne sa ureter oddelí od mezonefrického vývodu a vteká do tej časti kloaky, z ktorej sa vyvíja dno močového mechúra.

Cloaca- spoločná dutina, kde sa spočiatku otvára močový, pohlavný trakt a zadné črevo. Vyzerá ako slepý vak, ktorý je zvonku uzavretý kloakálnou membránou. Neskôr sa vo vnútri kloaky objaví predná priečka, ktorá ju rozdeľuje na dve časti: ventrálny (sinus urogenitalis) A dorzálny (rektum). Po pretrhnutí kloakálnej membrány sa obe tieto časti otvárajú smerom von dvomi otvormi: sinus urogenitalis- predné, otvorenie urogenitálneho systému a konečníka- konečník (konečník).

Súvisí s urogenitálnym sínusom močový vak(alantois), ktorý u nižších stavovcov slúži ako zásobáreň produktov vylučovania obličiek a u ľudí sa jeho časť mení na močový mechúr. Allantois sa skladá z troch oddelení: nižšie- sinus urogenitalis, z ktorého je vytvorený trojuholník močového mechúra; stredné rozšírené oddelenie, ktorý sa mení na zvyšok močového mechúra, a horná zúžená časť, predstavujúce močové cesty (urachus) prechádza z močového mechúra do pupka. U nižších stavovcov slúži na odklonenie obsahu alantoisu a u ľudí sa v čase narodenia vyprázdni a zmení sa na vláknitú šnúru. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici viesť k rozvoju vajíčkovodov, maternice a vagíny u žien. Z horných častí sú vytvorené vajíčkovody ductus paramesonephrici, a maternica a vagína sú zo zlúčených spodných častí. U mužov ductus paramesonephrici sú redukované a zostáva z nich iba prívesok semenníka (príloha semenník) a prostatickej maternice (utriculus prostaticus). U mužov teda dochádza k redukcii a transformácii na rudimentárne formácie ductus paramesonephrici, a u žien ductus mesonephrici.

Okolo diery sinus urogenitalis v 8. týždni vnútromaternicového vývoja sú badateľné rudimenty vonkajších genitálií, spočiatku rovnaké u mužských a ženských embryí. Na prednom konci vonkajšej alebo genitálnej štrbiny sínusu leží genitálny tuberkul, okraje sínusu sú tvorené urogenitálnymi záhybmi, genitálny hrbolček a pohlavné záhyby sú zvonka obklopené labioskrotálnymi tuberkulami.

U mužov tieto základy prechádzajú nasledujúcimi zmenami: genitálny tuberkul sa silne rozvíja na dĺžku, tvorí sa penis. Spolu s jeho rastom sa zväčšuje medzera umiestnená pod spodným povrchom. penis. Neskôr, keď urogenitálne záhyby zrastú, táto medzera vytvorí močovú rúru. Tuberkuly labioscrotalu intenzívne rastú a menia sa na miešok, pričom spolu rastú pozdĺž stredovej čiary.

U žien sa genitálny tuberkul mení na klitoris. Rastúce genitálne záhyby tvoria malé pysky ohanbia, ale úplné spojenie

záhyby sa nevyskytujú sinus urogenitalis zostáva otvorená a tvorí predsieň vagíny (vestibulum vaginae). Tuberkuly labioscrotalu nerastú spolu, ktoré sa potom menia na veľké pysky ohanbia.

Vzhľadom na úzke prepojenie medzi vývojom močového a reprodukčného systému sa v 33% prípadov anomálie močového systému kombinujú s anomáliami pohlavných orgánov. Malformácie genitourinárneho systému sú často spojené s malformáciami iných orgánov a systémov.

5.1. ANOMÁLIE OBLIČKY Klasifikácia

Anomálie obličkových ciev

■ Početné anomálie: solitárna renálna artéria;

segmentové renálne artérie (dvojité, viacnásobné).

■ Anomálie polohy: bedrová; iliakálna;

panvová dystopia renálnych artérií.

■ Anomálie tvaru a štruktúry arteriálnych kmeňov: aneuryzmy renálnych artérií (jednostranné a obojstranné); fibromuskulárna stenóza renálnych artérií; renálna artéria v tvare kolena.

■ Vrodené arteriovenózne fistuly.

■ Vrodené zmeny v obličkových žilách:

anomálie pravej obličkovej žily (mnohopočetné žily, sútok testikulárnej žily do obličkovej žily vpravo);

anomálie ľavej obličkovej žily (prstencová ľavá obličková žila, retroaortálna ľavá obličková žila, extrakaválny sútok ľavej obličkovej žily).

Abnormality v počte obličiek

■ Aplázia.

■ Duplikácia obličiek (úplná a neúplná).

■ Prídavná, tretia oblička.

Anomálie vo veľkosti obličiek

■ Hypoplázia obličiek.

Anomálie v umiestnení a tvare obličiek

■ Obličková dystopia:

jednostranné (hrudné, bedrové, iliakálne, panvové); kríž.

■ Fúzia obličiek: jednostranná (oblička v tvare L);

bilaterálne (v tvare podkovy, v tvare sušienky, asymetrické - obličky v tvare L a S).

Anomálie v štruktúre obličiek

■ Dysplázia obličiek.

■ Multicystická oblička.

■ Polycystická choroba obličiek: polycystická u dospelých; polycystické detstvo.

■ Solitárne cysty obličiek: jednoduché; dermoid.

■ Parapelvická cysta.

■ Divertikul kalicha alebo panvy.

■ Anomálie miechovej drene: hubovitá oblička;

megakalyx, polymegakalix.

Pridružené anomálie obličiek

■ S vezikoureterálnym refluxom.

■ S infravezikálnou obštrukciou.

■ S vezikoureterálnym refluxom a infravezikálnou obštrukciou.

■ S anomáliami iných orgánov a systémov.

Anomálie obličkových ciev

kvantitatívne anomálie. Patrí medzi ne prívod krvi do obličiek osamelými a segmentálnymi tepnami.

Solitárna renálna artéria- je to jediný arteriálny kmeň siahajúci z aorty a potom sa deliaci na zodpovedajúce renálne artérie. Táto malformácia prívodu krvi do obličiek je kazuistikou.

Normálne je každá oblička zásobovaná krvou jedným samostatným arteriálnym kmeňom siahajúcim z aorty. Zvýšenie ich počtu by sa malo pripísať segmentálnemu voľnému typu štruktúry renálnych artérií. V literatúre, vrátane náučnej literatúry, sa často jedna z dvoch tepien zásobujúcich obličku, najmä ak má menší priemer, nazýva dodatočné. V anatómii je však prídavná alebo aberantná tepna taká, ktorá okrem hlavnej tepny dodáva krv aj do určitej časti orgánu. Obe tieto tepny tvoria medzi sebou širokú sieť anastomóz vo svojom spoločnom cievnom bazéne. Dve alebo viac tepien obličky zásobuje každý z jej určitých segmentov a netvorí medzi sebou anastomózy v procese delenia anastomóz.

V prítomnosti dvoch alebo viacerých arteriálnych ciev obličiek je teda každá z nich hlavná a nie dodatočná. Ligácia ktorejkoľvek z nich vedie k nekróze zodpovedajúcej oblasti parenchýmu obličiek, čo by sa nemalo robiť pri vykonávaní nápravných operácií na hydronefrózu spôsobenú dolnými polárnymi cievami obličiek, ak sa neplánuje jej resekcia.

Ryža. 5.1. Multispirálne CT, trojrozmerná rekonštrukcia. Viacnásobný segmentový typ štruktúry renálnych artérií

Z týchto pozícií by sa počet renálnych artérií viac ako jeden mal považovať za abnormálny, to znamená segmentálny typ prívodu krvi do orgánu. Prítomnosť dvoch arteriálnych kmeňov, bez ohľadu na ich kaliber - dvojitá (zdvojená) renálna artéria, a s viacerými z nich - viacnásobný typ štruktúry artérií obličiek(obr. 5.1). Spravidla je táto malformácia sprevádzaná podobnou štruktúrou obličkových žíl. Najčastejšie sa kombinuje s anomáliami v umiestnení a počte obličiek (dvojitá, dystopická, podkovovitá oblička), ale možno ju pozorovať aj pri normálnej štruktúre orgánu.

Anomálie v polohe obličkových ciev - malformácia charakterizovaná atypickým výtokom renálnej artérie z aorty a určujúcim typ dystopie obličiek. Prideliť bedrový(s nízkym výtokom renálnej artérie z aorty), iliakálny(pri odchode zo spoločnej bedrovej tepny) a panvovej(pri opustení artérie iliaca interna) dystopia.

Anomálie tvaru a štruktúry. Aneuryzma renálnej artérie- lokálne rozšírenie tepny, v dôsledku absencie svalových vlákien v jej stene. Táto anomália je zvyčajne jednostranná. Aneuryzma renálnej artérie sa môže prejaviť ako arteriálna hypertenzia, tromboembólia s rozvojom infarktu obličky, pri jej prasknutí aj masívne vnútorné krvácanie. Pri aneuryzme renálnej artérie je indikovaná chirurgická liečba. Resekcia aneuryzmy, šitie defektu cievnej steny

alebo plastika renálnej artérie syntetickými materiálmi.

Fibromuskulárna stenóza- anomália renálnych artérií, v dôsledku nadmerného obsahu vláknitého a svalového tkaniva v cievnej stene (obr. 5.2).

Táto malformácia je bežnejšia u žien, často sa kombinuje s nefroptózou a môže byť obojstranná. Choroba vedie k zúženiu lúmenu renálnej artérie, čo je príčinou rozvoja arteriálnej hypertenzie. Jeho vlastnosť vo fibromuscu-

Ryža. 5.2. Multislice CT. Fibromuskulárna stenóza pravej renálnej artérie (šípka)

Ryža. 5.3. Selektívny arteriogram obličiek. Viacnásobné arteriovenózne fistuly (šípky)

lar stenosis je vysoký diastolický a nízky pulzný tlak, ako aj refraktérnosť na antihypertenzívnu liečbu. Diagnóza je stanovená na základe renálnej angiografie, multirezovej počítačovej angiografie a rádioizotopového vyšetrenia obličiek. Vykonajte selektívny odber krvi z obličkových ciev na stanovenie koncentrácie renínu. Liečba je operatívna. Vykonáva sa balóniková dilatácia (expanzia) stenózy renálnej artérie a / alebo inštalácia arteriálneho stentu. Ak je angioplastika alebo stentovanie nemožné alebo neúčinné, vykoná sa rekonštrukčná operácia - protéza renálnej artérie.

Vrodené arteriovenózne fistuly - malformácia obličkových ciev, pri ktorej sú medzi cievami arteriálneho a venózneho obehového systému patologické fistuly. Arteriovenózne fistuly sú spravidla lokalizované v oblúkových a lobulárnych artériách obličiek. Ochorenie je často asymptomatické. Možnými klinickými prejavmi môže byť hematúria, albuminúria a varikokéla na zodpovedajúcej strane. Hlavnou metódou diagnostiky arteriovenóznych fistúl je renálna arteriografia (obr. 5.3). Liečba spočíva v endovaskulárnej oklúzii (embolizácii) patologických anastomóz so špeciálnymi embóliami.

Vrodená zmena renálnych žíl. Anomálie pravej obličkovej žily sú extrémne zriedkavé. Medzi nimi najbežnejšie zvýšenie počtu žilových kmeňov (zdvojnásobenie, strojnásobenie). Sú prezentované malformácie ľavej obličkovej žily anomálie jeho množstva, formy a polohy.

Pomocné a viacnásobné obličkové žily sa vyskytujú v 17-20% prípadov. Ich klinický význam spočíva v tom, že tie, ktoré idú do dolného pólu obličky, sprevádzajúce príslušnú tepnu, sa krížia s močovodom, čím spôsobujú narušenie odtoku moču z obličiek a rozvoj hydronefrózy.

Anomálie v tvare a umiestnení zahŕňajú prstencový(prechádza v dvoch kmeňoch okolo aorty), retroaortálny(prechádza za aortou a vlieva sa do dolnej dutej žily na úrovni II-IV bedrových stavcov) extracaval(vteká nie do dolnej dutej žily, ale častejšie do ľavej spoločnej bedrovej žily) obličkové žily. Diagnóza je založená na údajoch venocavografie, selektívnej renálnej venografii. V prípadoch závažnej venóznej hypertenzie sa uchyľujú k chirurgickému zákroku - uloženiu anastomózy medzi ľavým semenníkom a spoločnými iliakálnymi žilami.

Abnormálne obličkové cievy sa vo väčšine prípadov nijako neprejavujú a sú často náhodným nálezom pri vyšetrovaní pacientov, avšak informácie o nich sú mimoriadne dôležité pri plánovaní chirurgických zákrokov. Klinicky sa malformácie obličkových ciev prejavujú v tých prípadoch, keď spôsobujú narušenie odtoku moču z obličiek. Diagnóza je stanovená na základe dopplerovského ultrazvukového skenovania, aorto- a veno-kavografie, multirezového CT a MRI.

Abnormality v počte obličiek

aplázia- vrodená absencia jednej alebo oboch obličiek a obličkových ciev. Bilaterálna renálna aplázia je nezlučiteľná so životom. Aplázia jednej obličky je pomerne častá – u 4 – 8 % pacientov s anomáliou obličiek. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatočného rozvoja metanefrogénneho tkaniva. V polovici prípadov chýba zodpovedajúci ureter na strane aplázie obličky, v ostatných prípadoch sa jeho distálny koniec končí slepo (obr. 5.4).

Aplázia obličiek je kombinovaná s anomáliami pohlavných orgánov u 70% dievčat a 20% chlapcov. U chlapcov sa choroba vyskytuje 2 krát častejšie.

Informácie o prítomnosti jednej obličky u pacienta sú mimoriadne dôležité, pretože vývoj chorôb v nej vždy vyžaduje špeciálnu taktiku liečby. Jedna oblička je funkčne viac prispôsobená vplyvu rôznych negatívnych faktorov. Pri renálnej aplázii sa vždy pozoruje jej kompenzačná (vikárna) hypertrofia.

Ryža. 5.4. Aplázia ľavej obličky a močovodu

Vylučovacia urografia a ultrazvuk dokážu odhaliť jednu zväčšenú obličku. Charakteristickou črtou ochorenia je absencia obličkových ciev na strane aplázie, preto je diagnóza spoľahlivo stanovená na základe metód, ktoré umožňujú dokázať absenciu nielen obličiek, ale aj ich ciev (renálnych arteriografia, viacrezová počítačová a magnetická rezonančná angiografia). Cystoskopický obraz je charakterizovaný absenciou zodpovedajúcej polovice interureterálneho záhybu a ústia močovodu. Pri slepo končiacom močovode je jeho ústie hypotrofické, nedochádza ku kontrakcii a vylučovaniu moču. Tento typ defektu je potvrdený katetrizáciou močovodu s vykonaním retrográdnej ureterografie.

Ryža. 5.5. Sonogram. Zdvojnásobenie obličiek

Zdvojnásobenie obličiek- najčastejšia anomália v počte obličiek, vyskytuje sa v jednom prípade pri 150 pitvách. U žien sa táto malformácia pozoruje 2 krát častejšie.

Každá z polovíc zdvojenej obličky má spravidla svoje vlastné krvné zásobenie. Charakteristická pre takúto anomáliu je anatomická a funkčná asymetria. Horná polovica je často menej vyvinutá. Symetria orgánu alebo prevaha vo vývoji hornej polovice je oveľa menej bežná.

Duplikácia obličiek môže byť jeden- A bilaterálne, a kompletný A neúplné(obr. 41, 42, pozri farebnú vložku). Úplné zdvojnásobenie znamená prítomnosť dvoch pyelocaliceálnych systémov, dvoch močovodov, ktoré sa otvárajú dvoma ústami v močovom mechúre (duplex močovodu). Pri neúplnej duplikácii sa močovody nakoniec zlúčia do jedného a otvoria sa v jednom ústí močového mechúra (fissus močovodu).

Úplné zdvojenie obličiek je často sprevádzané anomáliou vo vývoji dolnej časti jedného z močovodov: jeho intra- alebo extravezikálna ektopia

Ryža. 5.6. Vylučovacie urogramy:

A- neúplné zdvojenie močových ciest vľavo (fissus močovodu); b- úplné zdvojenie močových ciest vľavo (duplex močovodu)(šípky)

(ústenie do močovej trubice alebo pošvy), vznik ureterokély alebo zlyhanie vezikoureterálnej fistuly s rozvojom refluxu. Charakteristickým znakom ektopie je neustály únik moču pri zachovaní normálneho močenia. Dvojitá oblička, ktorá nie je postihnutá žiadnym ochorením, nespôsobuje klinické prejavy a nachádza sa u pacientov pri náhodnom vyšetrení. Je však častejšie ako normálne, náchylný na rôzne ochorenia, ako je pyelonefritída, urolitiáza, hydronefróza, nefroptóza, novotvary.

Diagnóza nie je náročná a spočíva v ultrazvukových (obr. 5.5), vylučovacej urografii (obr. 5.6), CT, MRI a endoskopických (cystoskopia, ureterálna katetrizácia) metódach výskumu.

Chirurgická liečba sa vykonáva iba v prítomnosti porušení urodynamiky spojených s abnormálnym priebehom močovodov, ako aj iných ochorení dvojitej obličky.

Doplnková oblička- mimoriadne zriedkavá anomália v počte obličiek. Tretia oblička má vlastný systém zásobovania krvou, vláknité a tukové kapsuly a močovod. Ten prúdi do močovodu hlavnej obličky alebo sa otvára ako nezávislé ústa v močovom mechúre a v niektorých prípadoch môže byť mimomaternicový. Veľkosť prídavnej obličky je výrazne znížená.

Diagnóza sa stanovuje na základe rovnakých metód ako pri iných anomáliách obličiek. Vývoj komplikácií v prídavnej obličke, ako je chronická pyelonefritída, urolitiáza a iné, je indikáciou pre nefrektómiu.

Anomália vo veľkosti obličiek

Hypoplázia obličiek (trpasličie obličky)- vrodené zmenšenie veľkosti orgánu s normálnou morfologickou štruktúrou obličkového parenchýmu bez narušenia jeho funkcie. Táto malformácia je spravidla kombinovaná so zvýšením kontralaterálnej

obličky. Hypoplázia je častejšie jednostranná, oveľa menej často pozorovaná na oboch stranách.

Jednostranné renálna hypoplázia sa nemusí klinicky prejaviť, avšak v abnormálnej obličke sa patologické procesy vyvíjajú oveľa častejšie. bilaterálne hypoplázia je sprevádzaná príznakmi arteriálnej hypertenzie a renálnej insuficiencie, ktorých závažnosť závisí od stupňa vrodenej chyby a komplikácií vznikajúcich najmä pri pridaní infekcie.

Ryža. 5.7. Sonogram. Panvová dystopia hypoplastickej obličky (šípka)

Ryža. 5.8. Scintigram. Hypoplázia ľavej obličky

Diagnóza sa zvyčajne stanovuje na základe údajov z ultrazvukovej diagnostiky (obr. 5.7), vylučovacej urografie, CT a rádioizotopového skenovania (obr. 5.8).

Zvlášť ťažké je diferenciálna diagnostika hypoplázie z dysplázia A vráskavá v dôsledku nefrosklerózy obličiek. Na rozdiel od dysplázie je táto anomália charakterizovaná normálnou štruktúrou obličkových ciev, pelvicalyceálneho systému a močovodu. Nefroskleróza je častejšie výsledkom chronickej pyelonefritídy alebo sa vyvíja v dôsledku hypertenzie. Cikatrická degenerácia obličiek je sprevádzaná charakteristickou deformáciou jej obrysu a pohárov.

Liečba pacientov s hypoplastickou obličkou sa uskutočňuje s vývojom patologických procesov v nej.

Anomália v umiestnení a tvare obličiek

Anomália umiestnenia obličiek - dystopia- nájdenie obličky v anatomickej oblasti, ktorá pre ňu nie je typická. Táto anomália sa vyskytuje u jedného z 800-1000 novorodencov. Ľavá oblička je dystopická častejšie ako pravá.

Dôvodom vzniku tejto malformácie je porušenie pohybu obličiek z panvy do bedrovej oblasti počas vývoja plodu. Dystopia je spôsobená fixáciou obličky v skorých štádiách embryonálneho vývoja abnormálne vyvinutým cievnym aparátom alebo nedostatočným rastom močovodu do dĺžky.

V závislosti od úrovne umiestnenia existujú hrudný, bedrový, sakroiliakálny A panvová dystopia(obr. 5.9).

Anomálie v umiestnení obličiek môžu byť jednostranný A bilaterálne. Dystopia obličiek bez posunutia na opačnú stranu sa nazýva homolaterálny. Dystopická oblička je umiestnená na boku, ale nad alebo pod normálnou polohou. Heterolaterálna (krížová) dystopia- zistená zriedkavá malformácia s frekvenciou pitiev 1:10 000. Je charakterizovaná posunom obličky na opačnú stranu, v dôsledku čoho sa obe nachádzajú na rovnakej strane chrbtice (obr. 5.10). Pri krížovej dystopii sa oba močovody otvárajú v močovom mechúre, ako pri normálnom umiestnení obličiek. Trojuholník močového mechúra je zachovaný.

Dystopická oblička môže spôsobiť konštantnú alebo opakujúcu sa bolesť v zodpovedajúcej polovici brucha, bedrovej oblasti a krížovej kosti.

Ryža. 5.9. Typy dystopie obličiek: 1 - hrudný; 2 - bedrový; 3 - sakroiliakálna; 4 - panva; 5 - normálne umiestnená ľavá oblička

Ryža. 5.10. Heterolaterálna (krížová) dystopia pravej obličky

Abnormálne umiestnená oblička môže byť často prehmataná cez prednú brušnú stenu.

Táto anomália je na prvom mieste medzi príčinami chybne vykonaných chirurgických zákrokov, pretože oblička je často mylne považovaná za nádor, apendikulárny infiltrát, patológiu ženských pohlavných orgánov atď. V dystopických obličkách sa často vyvíja pyelonefritída, hydronefróza a urolitiáza.

Najväčšou ťažkosťou pri stanovení diagnózy je dystopia panvy. Takéto usporiadanie obličiek sa môže prejaviť bolesťou v dolnej časti brucha a simulovať akútnu chirurgickú patológiu. Bedrové a iliakálne dystopie, aj keď nie sú komplikované žiadnym ochorením, sa môžu prejaviť bolesťou v príslušnej oblasti. Bolesť v najvzácnejšej hrudnej dystopii obličiek je lokalizovaná za hrudnou kosťou.

Hlavnými metódami diagnostiky anomálií v polohe obličiek sú ultrazvuk, röntgen, CT a renálna angiografia. Čím je dystopická oblička nižšie, tým je jej brána umiestnená viac ventrálne a panva je rotovaná dopredu. Pri ultrazvuku a vylučovacej urografii sa oblička nachádza na atypickom mieste a v dôsledku rotácie vyzerá sploštene (obr. 5.11).

Pri nedostatočnom kontrastovaní dystopickej obličky sa podľa vylučovacej urografie vykonáva retrográdna ureteropyelografia (obr. 5.12).

Ryža. 5.11. Vylučovací urogram. Panvová dystopia ľavej obličky (šípka)

Ryža. 5.12. Retrográdny ureteropyelogram. Panvová dystopia pravej obličky (šípka)

Čím nižšia je dystopia orgánu, tým kratší bude močovod. Na angiogramoch sú renálne cievy umiestnené nízko a môžu vychádzať z brušnej aorty, bifurkácie aorty, spoločných iliakálnych a hypogastrických artérií (obr. 5.13). Charakteristická je prítomnosť viacerých ciev kŕmiacich obličky. Táto anomália sa najjasnejšie deteguje na viacrezovom CT s

rastrovanie (obr. 39, pozri farebnú prílohu). Neúplná rotácia obličky a krátky ureter sú dôležité diferenciálne diagnostické znaky na rozlíšenie dystopie obličiek od nefroptózy. Dystopická oblička, na rozdiel od skorých štádií nefroptózy, nemá pohyblivosť.

Liečba dystopických obličiek sa uskutočňuje iba vtedy, ak sa v nich vyvinie patologický proces.

Formové anomálie zahŕňajú rôzne typy fúzia obličiek medzi sebou. Fúzne obličky sa vyskytujú v 16,5% prípadov medzi všetkými ich anomáliami.

Fúzia zahŕňa spojenie dvoch obličiek do jedného orgánu. Cro-

Ryža. 5.13. Renálny angiogram. Panvová dystopia ľavej obličky (šípka)

jeho zásobovanie sa vždy uskutočňuje abnormálnymi viacerými obličkovými cievami. V takejto obličke sú dva panvové systémy a dva močovody. Keďže k fúzii dochádza v skorých štádiách embryogenézy, nedochádza k normálnej rotácii obličiek a obe panvy sú umiestnené na prednom povrchu orgánu. Abnormálna poloha alebo stlačenie močovodu dolnými polárnymi cievami vedie k jeho obštrukcii. V tomto ohľade je táto anomália často komplikovaná hydronefrózou a pyelonefritídou. Môže súvisieť aj s vezikoureterálnym panvovým refluxom.

V závislosti od vzájomnej polohy pozdĺžnych osí obličiek sa rozlišujú obličky v tvare podkovy, sušienky, tvaru S a L (obr. 45-48, pozri farebnú vložku).

Môže byť fúzia obličiek symetrické A asymetrické. V prvom prípade obličky rastú spolu s rovnakými pólmi, spravidla dolnými a veľmi zriedka hornými (oblička v tvare podkovy) alebo strednými časťami (oblička v tvare sušienky). V druhom prípade dochádza k fúzii s opačnými pólmi (obličky v tvare S, L).

oblička podkovy je najčastejšou anomáliou únie. Vo viac ako 90% prípadov sa pozoruje fúzia obličiek s dolnými pólmi. Častejšie sa takáto oblička skladá zo symetrických, veľkosťou identických obličiek a je dystopická. Veľkosť zóny fúzie, takzvaná isthmus, môže byť veľmi odlišná. Jeho hrúbka sa spravidla pohybuje od 1,5-3, šírka 2-3, dĺžka - 4-7 cm.

Keď je jedna oblička umiestnená na typickom mieste a druhá, s ňou zrastená v pravom uhle, cez chrbticu, je oblička tzv. v tvare písmena L.

V tých prípadoch, keď v zrastenej obličke ležiacej na jednej strane chrbtice je brána nasmerovaná rôznymi smermi, tzv. V tvare písmena S.

v tvare sušienky oblička sa zvyčajne nachádza pod promontóriom v oblasti panvy. Objem parenchýmu každej polovice sušienkovej obličky je odlišný, čo vysvetľuje asymetriu orgánu. Močovody sa zvyčajne vyprázdňujú do močového mechúra na svojom obvyklom mieste a veľmi zriedkavo sa navzájom krížia.

Klinicky zrastené obličky sa môžu prejaviť bolesťou v parapupočnej oblasti. Vzhľadom na zvláštnosti krvného zásobenia a inervácie obličky podkovy a tlaku jej isthmu na aortu, dutú žilu a solárny plexus, a to aj pri absencii patologických zmien v nej, charakteristické

Ryža. 5.14. Vylučovací urogram. Oblička v tvare L (šípky)

Ryža. 5.15. CT s kontrastom (frontálna projekcia). Podkova oblička. Slabá vaskularizácia isthmu v dôsledku prevahy vláknitého tkaniva v ňom

Ryža. 5.16. Multispirálne CT (axiálna projekcia). oblička podkovy

príznaky. Pri takejto obličke je typický výskyt alebo zosilnenie bolesti v oblasti pupka pri ohýbaní tela dozadu (Rovsingov príznak). Môžu sa vyskytnúť poruchy tráviaceho systému - bolesť v epigastrickej oblasti, nevoľnosť, nadúvanie, zápcha.

Ultrazvuk, vylučovacia urografia (obr. 5.14) a multispirálne CT (obr. 5.15, 5.16) sú hlavné metódy diagnostiky zrastených obličiek a identifikácie ich možnej patológie (obr. 5.17).

Liečba sa vykonáva s vývojom ochorení abnormálnych obličiek (urolitiáza, pyelonefritída, hydronefróza). Pri identifikácii hydronefrózy obličky podkovy by sa malo určiť, či ide o dôsledok obštrukcie pyeloureterálneho segmentu charakteristického pre toto ochorenie (striktúra, priesečník močovodu s dolným polárnym cievnym zväzkom) alebo sa vytvoril v dôsledku tlaku naň. isthmu podkovovitých obličiek. V prvom prípade potrebujete

vykonať plastickú chirurgiu pyeloureterálneho segmentu av druhom - resekciu (skôr ako disekciu) istmu alebo ureterokalikoanastomózy (operácia Neivert).

Anomálie v štruktúre obličiek

Dysplázia obličiek je charakterizovaná znížením jej veľkosti so súčasným narušením vývoja krvných ciev, parenchýmu, pyelocaliceálneho systému a znížením funkcie obličiek. Táto anomália vyplýva z

Ryža. 5.17. Multispirálne CT (frontálna projekcia). Hydronefrotická premena obličky podkovy

nedostatočná indukcia ductus metanephros na diferenciáciu metanefrogénneho blastému po ich fúzii. Veľmi zriedkavo je takáto anomália bilaterálna a je sprevádzaná závažným zlyhaním obličiek.

Klinické prejavy dysplázie obličiek sa vyskytujú v dôsledku pridania chronickej pyelonefritídy a rozvoja arteriálnej hypertenzie. Diferenciálne diagnostické ťažkosti vznikajú, keď sa dysplázia líši od hypoplázie a zvrásnenej obličky. Pri stanovení diagnózy pomáhajú radiačné metódy, predovšetkým viacrezové CT s kontrastom (obr. 5.18), statická a dynamická nefroscintigrafia.

Najčastejšími malformáciami štruktúry obličkového parenchýmu sú kortikálne cystické lézie (multicistóza, polycystóza a solitárna cysta obličky). Tieto anomálie sú spojené mechanizmom narušenia ich morfogenézy, ktorý spočíva v nesúlade spojenia primárnych tubulov metanefrogénneho blastému s kanálikom metanefros. Líšia sa z hľadiska porušenia takejto fúzie počas obdobia embryonálnej diferenciácie, ktorá určuje závažnosť štrukturálnych zmien v parenchýme obličiek a stupeň jeho funkčnej nedostatočnosti. Najvýraznejšie zmeny v parenchýme nezlučiteľné s jeho funkciou sa pozorujú pri multicystickom ochorení obličiek.

Multicystická oblička- zriedkavá anomália charakterizovaná mnohopočetnými cystami rôznych tvarov a veľkostí, zaberajúcich celý parenchým, s absenciou jeho normálneho tkaniva a nedostatočným vyvinutím močovodu. Intercystické priestory sú reprezentované spojivovým a vláknitým tkanivom. Multicystická oblička sa tvorí v dôsledku porušenia spojenia metanefrického kanálika s metanefrogénnym blastémom a absenciou vylučovacej záložky pri zachovaní sekrečného aparátu permanentnej obličky v počiatočných štádiách jej embryogenézy. Moč, ktorý sa tvorí, sa hromadí v tubuloch a nemá cestu von, naťahuje ich a mení ich na cysty. Obsah cýst je zvyčajne číra tekutina, nejasne pripomínajúca

močenie. V čase narodenia funkcia takejto obličky chýba.

Multicystická choroba obličiek je spravidla jednostranný proces, často kombinovaný s malformáciami kontralaterálnej obličky a močovodu. Bilaterálna multicystóza je nezlučiteľná so životom.

Pred infekciou sa jednostranná multicystická oblička klinicky neprejavuje a môže byť náhodným nálezom pri dispenzárnom vyšetrení. Diagnóza sa stanovuje pomocou sonografických a röntgenových metód výskumu rádionuklidov so samostatným stanovením funkcie obličiek. Na rozdiel od toho

Ryža. 5.18. Multislice CT. Dysplázia ľavej obličky (šípka)

Ryža. 5.19. Sonogram. Polycystické ochorenie obličiek

od polycystických, multicystických je vždy jednostranný proces s nedostatočnou funkciou postihnutého orgánu.

Liečba je chirurgická, spočíva v nefrektómii.

Polycystické ochorenie obličiek- malformácia charakterizovaná náhradou obličkového parenchýmu mnohopočetnými cystami rôznych veľkostí. Ide o závažný bilaterálny proces, často sprevádzaný chronickou pyelonefritídou, arteriálnou hypertenziou a progresívnym chronickým zlyhaním obličiek.

Polycystická choroba je pomerne častá – 1 prípad na 400 pitiev. U tretiny pacientov sa zistia cysty v pečeni, ktoré však nie sú početné a nenarúšajú funkciu orgánu.

Z patogenetického a klinického hľadiska sa táto anomália delí na polycystické ochorenie obličiek u detí a dospelých. Pre polycystické detstvo je charakteristický autozomálne recesívny jediný typ prenosu ochorenia, pre polycystických dospelých - autozomálne dominantný. Táto anomália u detí je závažná, väčšina z nich sa nedožije dospelosti.

rasta. Polycystická choroba u dospelých má priaznivejší priebeh, prejavuje sa v mladom alebo strednom veku a je už dlhé roky kompenzovaná. Priemerná dĺžka života je 45-50 rokov.

Makroskopicky sú obličky zväčšené kvôli mnohým cystám rôznych priemerov, množstvo fungujúceho parenchýmu je minimálne (obr. 44, pozri farebnú prílohu). Rast cysty spôsobuje ischémiu intaktných obličkových tubulov a smrť obličkového tkaniva. Tento proces je uľahčený spojením chronickej pyelonefritídy a nefrosklerózy.

Pacienti sa sťažujú na bolesti brucha a krížovej oblasti, slabosť, únavu, smäd, sucho v ústach, bolesti hlavy, čo súvisí s chronickým zlyhaním obličiek a vysokým krvným tlakom.

Ryža. 5.20. Vylučovací urogram. Polycystické ochorenie obličiek

Ryža. 5.21. CT. Polycystické ochorenie obličiek

Výrazne zväčšené husté hľuzovité obličky sa dajú ľahko určiť palpáciou. Ďalšími komplikáciami polycystickej choroby sú makrohematúria, hnisanie a malignita cýst.

Pri krvných testoch sa zaznamenáva anémia, zvýšená hladina kreatinínu a močoviny. Diagnóza je stanovená na základe metód výskumu ultrazvuku a röntgenových rádionuklidov. Charakteristické vlastnosti sa časom zvyšujú

miery obličky, úplne reprezentované cystami rôznych veľkostí, kompresiou panvy a kalichov, ktorých krčky sú predĺžené, určuje sa mediálna odchýlka močovodu (obr. 5.19-5.21).

Konzervatívna liečba polycystickej choroby pozostáva zo symptomatickej a antihypertenznej liečby. Pacienti sú pod dispenzárnym dohľadom u urológa a nefrológa. Chirurgická liečba je indikovaná na rozvoj komplikácií: hnisanie cýst alebo malignity. Vzhľadom na bilaterálny proces by mal mať charakter zachovania orgánov. Plánovaným spôsobom možno vykonať perkutánnu punkciu cýst, ako aj ich excíziu laparoskopickým alebo otvoreným prístupom. Pri ťažkom chronickom zlyhaní obličiek je indikovaná hemodialýza a transplantácia obličky.

Solitárna cysta obličky. Malformácia má najpriaznivejší priebeh a je charakterizovaná tvorbou jednej alebo viacerých cýst lokalizovaných v kortikálnej vrstve obličky. Táto anomália je rovnako častá u oboch pohlaví a pozoruje sa hlavne po 40 rokoch.

Môžu to byť solitárne cysty jednoduché A dermoid. Osamelý jednoduchá cysta môže byť nielen vrodené, ale tiež získané. Vrodená jednoduchá cysta sa vyvinie zo zárodočných zberných kanálikov, ktoré stratili kontakt s močovým traktom. Patogenéza jeho tvorby zahŕňa porušenie drenážnej aktivity tubulov s následným rozvojom retenčného procesu a ischémie obličkového tkaniva. Vnútorná vrstva cysty je reprezentovaná jednou vrstvou plochého epitelu. Jeho obsah je často serózny, v 5 % prípadov hemoragický. Krvácanie do cysty je jedným zo znakov jej malignity.

Jednoduchá cysta je zvyčajne slobodný (osamelý), hoci existujú viacnásobné, viackomorové, počítajúc do toho bilaterálne cysty. Ich veľkosť sa pohybuje od 2 cm v priemere až po obrie útvary s objemom viac ako 1 liter. Najčastejšie sú cysty lokalizované v jednom z pólov obličiek.

Dermoidné cysty obličiek sú extrémne zriedkavé. Môžu obsahovať tuk, vlasy, zuby a kosti, ktoré možno vidieť na röntgenových snímkach.

Jednoduché cysty malej veľkosti sú asymptomatické a sú náhodným nálezom pri vyšetrení. Klinické prejavy začínajú ako

Ryža. 5.22. Sonogram. Cysta (1) oblička (2)

zväčšenie veľkosti cysty a sú primárne spojené s jej komplikáciami, ako je kompresia pyelocaliceal systému, močovodu, obličkových ciev, hnisanie, krvácanie a malignita. Môže dôjsť k prasknutiu veľkej cysty obličiek.

Veľké solitárne cysty obličiek sú palpované vo forme elastickej, hladkej, pohyblivej, bezbolestnej formácie. Charakteristickým sonografickým znakom cysty je prítomnosť hypoechogénneho, homogénneho,

s jasnými kontúrami, zaoblené tekuté médium v ​​kortikálnej zóne obličky (obr. 5.22).

Na vylučovacích urogramoch, viacrezovom CT s kontrastom a MRI je oblička zväčšená v dôsledku zaoblenej tenkostennej homogénnej tekutiny, ktorá do určitej miery deformuje panvový systém a spôsobuje odchýlku močovodu (obr. 5.23). Panva je stlačená, kalichy odsunuté, odsunuté od seba, pri obštrukcii krčka kalicha vzniká hydrokalyx. Tieto štúdie tiež umožňujú identifikovať anomálie obličkových ciev a prítomnosť iných ochorení obličiek.

(obr. 5.24).

Na selektívnom renálnom arteriograme sa v mieste cysty určí nízkokontrastný avaskulárny tieň okrúhleho útvaru (obr. 5.25). Statická nefroscintigrafia odhalí okrúhly defekt v akumulácii rádiofarmaka.

Ryža. 5.23. CT. Solitárna cysta dolného pólu pravej obličky

Ryža. 5.24. Multislice CT s kontrastom. Viacnásobný segmentový typ renálnych artérií (1), cysta (2) a nádor (3) obličky

Ryža. 5.25. Selektívny renálny arteriogram. Solitárna cysta dolného pólu ľavej obličky (šípka)

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s multicystickými, polycystickými, hydronefróznymi a najmä novotvarmi obličiek.

Indikácie pre chirurgickú liečbu sú veľkosť cysty viac ako 3 cm a prítomnosť jej komplikácií. Najjednoduchšou metódou je perkutánna punkcia cysty pod ultrazvukovým vedením s odsatím jej obsahu, ktorá podlieha cytologickému vyšetreniu. V prípade potreby vykonajte cystografiu. Po evakuácii obsahu sa do dutiny cysty vstrekujú sklerotizujúce činidlá (etylalkohol). Metóda poskytuje vysoké percento relapsov, pretože membrány cysty, ktoré môžu produkovať tekutinu, sú zachované.

V súčasnosti je hlavnou metódou liečby laparoskopická alebo retroperitoneoskopická excízia cysty. Otvorená operácia – lumbotómia – sa používa zriedka (obr. 66, pozri farebnú vložku). Je indikovaná, keď cysta dosiahne obrovskú veľkosť, má multifokálny charakter s atrofiou parenchýmu obličiek a tiež v prítomnosti jej malignity. V takýchto prípadoch sa vykonáva resekcia obličiek alebo nefrektómia.

Parapelvická cysta je cysta lokalizovaná v oblasti obličkového sínusu, hilu obličky. Stena cysty tesne prilieha k cievam obličky a panvy, ale nekomunikuje s ňou. Dôvodom jeho vzniku je nedostatočný rozvoj lymfatických ciev obličkového sínusu počas novorodeneckého obdobia.

Klinické prejavy parapelvickej cysty sú spôsobené jej umiestnením, to znamená tlakom na panvu a cievny pedikel obličiek. Pacienti pociťujú bolesť. Môže sa pozorovať hematúria a arteriálna hypertenzia.

Diagnóza je rovnaká ako pri solitárnych cystách obličiek. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s rozšírením panvy s hydronefrózou, na ktorú sa používajú ultrazvukové a rádiologické metódy s kontrastom močového traktu.

Potreba liečby vzniká s výrazným zvýšením veľkosti cysty a rozvojom komplikácií. Technické ťažkosti pri jeho excízii sú spojené s blízkosťou panvy a obličkových ciev.

Divertikul kalicha alebo panvy je s nimi komunikujúca zaoblená jednoduchá tekutinová formácia vystlaná urotelom. Pripomína jednoduchú cystu obličky a predtým sa nesprávne nazývala cysta kalicha alebo panvy. Zásadným rozdielom medzi divertikulom a solitárnou cystou je jej spojenie úzkou isthmom s kavitárnym systémom obličky, čo charakterizuje tento útvar ako pravý divertikul časti

Ryža. 5.26. Multislice CT s kontrastom. Divertikul kalicha ľavej obličky (šípka)

krky alebo panvy. Diagnóza je stanovená na základe vylučovacej urografie a viacrezového CT s kontrastom (obr. 5.26).

V niektorých prípadoch sa môže vykonať retrográdna ureteropyelografia alebo perkutánna divertikulografia. Na základe týchto metód je jednoznačne stanovená komunikácia divertikula s panvovým systémom obličky.

Chirurgická liečba je indikovaná pri veľkých veľkostiach divertikula a komplikáciách z toho vyplývajúcich. Spočíva v resekcii obličky s excíziou divertikula.

Pohár-medulárne anomálie.hubovitá oblička- veľmi zriedkavá malformácia charakterizovaná cystickou expanziou dist

časti zberných kanálov. Lézia je prevažne bilaterálna, difúzna, ale proces môže byť obmedzený na časť obličky. Hubovitá oblička je častejšia u chlapcov a má priaznivý priebeh, s malým až žiadnym poškodením funkcie obličiek.

Ochorenie môže byť dlhodobo asymptomatické, niekedy sa vyskytujú bolesti v bedrovej oblasti. Klinické prejavy sa pozorujú len s pridaním komplikácií (infekcia, mikro- a makrohematúria, nefrokalcinóza, tvorba kameňov). Funkčný stav obličiek zostáva dlhý čas normálny.

Hubovitá oblička je diagnostikovaná röntgenovými metódami. Na prehľadových a vylučovacích urogramoch sa často zisťuje nefrokalcinóza - charakteristická akumulácia kalcifikácií a / alebo fixovaných malých kameňov v oblasti obličkových pyramíd, ktoré ako sadra zvýrazňujú ich obrys. V dreni, zodpovedajúcej pyramídam, sa odhalí veľké množstvo malých cýst. Niektoré z nich vyčnievajú do lúmenu pohárov a pripomínajú strapec hrozna.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať predovšetkým pri tuberkulóze obličiek.

Pacienti s nekomplikovanými hubovitými obličkami nepotrebujú liečbu. Chirurgická liečba je indikovaná na vývoj komplikácií: tvorba kameňov, hematúria.

Megakalix (megakalikóza)- vrodené neobštrukčné rozšírenie kalicha, vyplývajúce z medulárnej dysplázie. Rozšírenie všetkých skupín kalichov sa nazýva polymegakalix (megapolykalikóza).

Pri megakalyxe je veľkosť obličky normálna, jej povrch je hladký. Kortikálna vrstva má normálnu veľkosť a štruktúru, dreň je nedostatočne vyvinutá a stenčená. Papily sú sploštené, zle diferencované. Rozšírené

Ryža. 5.27. Vylučovací urogram. Megapolykalikóza vľavo

kalichy môžu prechádzať priamo do panvy, ktorá si na rozdiel od hydronefrózy zachováva normálne rozmery. Zvyčajne je vytvorený pyeloureterálny segment, ureter nie je zúžený. Pri nekomplikovanom priebehu nie je narušená funkcia obličiek. Rozšírenie kalichov nie je spôsobené obštrukciou krčka, ako je to v prípade prítomnosti kameňa v tejto oblasti alebo Frehleyho syndrómu (stlačenie krčka kalicha segmentovým arteriálnym kmeňom), ale je vrodené bez obštrukčnej v prírode.

Na diagnostiku sa používajú ultrazvukové, rádiologické metódy s kontrastom močového traktu. Na vylučovacích urogramoch sa zisťuje rozšírenie všetkých skupín pohárikov s absenciou ektázie panvy (obr. 5.27).

Megapolykalikóza, na rozdiel od hydronefrózy, v nekomplikovaných prípadoch nevyžaduje chirurgickú korekciu.

5.2. ANOMÁLIE URČERU

Malformácie močovodov tvoria 22 % všetkých anomálií močového systému. V niektorých prípadoch sú kombinované s anomáliami vo vývoji obličiek. Anomálie močovodov spravidla vedú k porušeniu urodynamiky. Bola prijatá nasledujúca klasifikácia malformácií močovodov.

■ agenézia (aplázia);

■ zdvojenie (úplné a neúplné);

■ strojnásobenie.

■ retrokaválny;

■ retroiliakálny;

■ ektopia ústia močovodu.

Anomálie v tvare močovodov

■ špirálový (prstencový) močovod.

■ hypoplázia;

■ neuromuskulárna dysplázia (achalázia, megaureter, megadolichoureter);

■ vrodené zúženie (stenóza) močovodu;

■ chlopňa močovodu;

■ divertikul močovodu;

■ ureterokéla;

■ vezikoureterálny panvový reflux. Abnormality v počte močovodov

Agenézia (aplázia)- vrodená absencia močovodu v dôsledku nedostatočného rozvoja zárodku močovodu. V niektorých prípadoch môže byť močovod určený vo forme vláknitého povrazca alebo slepo končiaceho procesu (obr. 5.28). Jednostranné agenéza močovodu je kombinovaná s agenézou obličky na tej istej strane alebo multicystózou. bilaterálne je extrémne zriedkavé a nezlučiteľné so životom.

Diagnóza je založená na údajoch röntgenových metód vyšetrenia s kontrastom a nefroscintigrafiou, ktoré odhaľujú absenciu jednej obličky. Charakteristickými cystoskopickými znakmi sú nedostatočné rozvinutie alebo absencia polovice trojuholníka močového mechúra a ústia močovodu na zodpovedajúcej strane. Pri zachovanom distálnom močovode je nedostatočne vyvinutý aj jeho otvor, hoci sa nachádza na obvyklom mieste. V tomto prípade retrográdna ureterografia umožňuje potvrdiť slepý koniec močovodu.

Chirurgická liečba sa vykonáva s rozvojom purulentno-zápalového procesu a tvorbou kameňov v slepo končiacom močovode. Vykonajte chirurgické odstránenie postihnutého orgánu.

Zdvojnásobenie- najčastejšia malformácia močovodov. U dievčat sa táto anomália vyskytuje 5-krát častejšie ako u chlapcov.

Spravidla sa počas kaudálnej migrácie močovod dolnej polovice obličky ako prvý spája s močovým mechúrom, a preto zaujíma vyššiu a bočnú polohu ako močovod jeho hornej polovice. Močovody v panvových oblastiach sa vzájomne pretínajú a prúdia do močového mechúra tak, že ústie horného je umiestnené nižšie a mediálnejšie a dolného vyššie a laterálne (Weigert-Meyerov zákon) (obr. 5.29). ).

Zdvojnásobenie horných močových ciest môže byť jeden- alebo obojstranný, plný (duplexný močovod) A neúplné (fissus močovodu)(obr. 41, 42, pozri farebnú vložku). V prípade úplného zdvojnásobenia, každý

Ryža. 5.28. Aplázia ľavej obličky. Slepo končiaci močovod

Ryža. 5.29. Weigert-Meyerov zákon. Kríženie močovodov a umiestnenie ich úst v močovom mechúre s úplným zdvojením močových ciest

močovod sa otvára samostatným otvorom v močovom mechúre. Neúplné zdvojenie horných močových ciest je charakterizované prítomnosťou dvoch panvičiek a močovodov, ktoré sa spájajú v panvovej oblasti a ústia do močového mechúra jednými ústami.

Opísané znaky topografie močovodov pri zdvojnásobení horných močových ciest sú predispozíciou k výskytu komplikácií. Močovod dolnej polovice obličky, ktorý má vyššie a laterálne umiestnené ústie, má teda krátky submukózny tunel, čo je príčinou vysokej frekvencie vezikoureteropelvického refluxu v tomto močovode. Naopak, ústie močovodu hornej polovice obličky je často ektopické a predisponované k stenóze, ktorá je príčinou hydroureteronefrózy.

Zdvojnásobenie močovodu pri absencii porušenia urodynamiky sa klinicky neprejavuje. Na túto anomáliu možno podozrievať sonografiu, pri ktorej sa zisťuje zdvojnásobenie obličky a močovod v prítomnosti expanzie je možné vidieť v ich panvovej alebo panvovej oblasti. Konečná diagnóza je stanovená na základe vylučovacej urografie, viacrezového CT s kontrastom, MRI a cystoskopie. Pri absencii funkcie jednej polovice obličky možno diagnózu potvrdiť antegrádnou alebo retrográdnou ureteropyelografiou.

Trojnásobenie panvy a močovodov je kazuistikou.

Liečba je operatívna pri vývoji komplikácií. Pri zúžení alebo ektopii močovodu sa robí ureterocystoanastomóza a pri vezikoureterálnom refluxe sa robia antirefluxné operácie. Pri strate funkcie celej obličky je indikovaná nefroureterektómia (obr. 60, viď farebná príloha) a jedna z jej polovíc - heminefroureterektómia.

Anomálie v polohe močovodov

Retrokaválny močovod- zriedkavá anomália, pri ktorej močovod v driekovej oblasti prechádza pod dutú žilu a po jej prstencovom obtočení sa pri prechode do panvovej oblasti vracia do pôvodnej polohy (obr. 43, pozri farebnú prílohu). Stlačenie močovodu dolnou dutou žilou vedie k porušeniu prechodu moču s rozvojom hydroureteronefrózy a jej charakteristického klinického obrazu. Na túto anomáliu možno podozrievať ultrazvuk a vylučovaciu urografiu, ktorá odhalí rozšírenie kavitárneho systému obličky a močovodu do jeho strednej tretiny, ohyb v tvare slučky a normálnu štruktúru močovodu v panvovej oblasti. Diagnózu potvrdí viacrezové CT a MRI.

Chirurgická liečba spočíva spravidla v krížení s resekciou zmenených úsekov močovodu a vykonaní ureteroureteroanastomózy s umiestnením orgánu v jeho normálnej polohe vpravo od dutej žily.

Retroiliakálny ureter- extrémne zriedkavá malformácia, pri ktorej sa ureter nachádza za iliakálnymi cievami (obr. 43, pozri farebnú prílohu). Táto anomália, podobne ako retrokaválny ureter, vedie k jeho obštrukcii s rozvojom hydroureteronefrózy. Chirurgická liečba spočíva v prekročení močovodu, jeho uvoľnení spod ciev a vykonaní antevazálnej ureteroureteroanastomózy.

Ektopia ústia močovodu- anomália charakterizovaná atypickým intra- alebo extravezikálnym umiestnením ústia jedného alebo oboch močovodov. Táto malformácia je bežnejšia u dievčat a zvyčajne je spojená s duplikáciou močovodu a/alebo ureterokély. Príčinou tejto anomálie je oneskorenie alebo porušenie oddelenia zárodku močovodu od Wolffiovho kanálika počas embryogenézy.

TO intravezikálne typy ektopie ústia močovodu zahŕňajú jeho posunutie dole a mediálne ku krku močového mechúra. Takáto zmena umiestnenia úst je spravidla asymptomatická. Ústia močovodov s ich extravezikálny ektopie sa otvárajú do močovej trubice, parauretry, do maternice, vagíny, vas deferens, semenného vačku, konečníka.

Klinický obraz extravezikálnej ektopie ústia močovodu je určený jeho lokalizáciou a závisí od pohlavia. U dievčat sa táto malformácia prejavuje inkontinenciou moču pri zachovaní normálneho močenia. U chlapcov sa počas vnútromaternicového vývoja vlkov vývod mení na vas deferens a semenné vačky, takže ektopické ústie močovodu je vždy umiestnené proximálne od zvierača močovej rúry a nedochádza k inkontinencii moču.

Diagnóza je založená na výsledkoch komplexného vyšetrenia vrátane vylučovacej urografie, CT, vaginografie, uretro a cystoskopie, katetrizácie ektopického ústia a retrográdnej uretro a ureterografie.

Liečba tejto anomálie je chirurgická a spočíva v transplantácii ektopického močovodu do močového mechúra (ureterocystoanastomóza) a pri absencii funkcie obličiek v nefroureterektómii alebo heminefroureterektómii.

Anomálie v tvare močovodov

Špirálový (prstencový) močovod- mimoriadne zriedkavá malformácia, pri ktorej má močovod v strednej tretine tvar špirály alebo prstenca. Proces môže byť jeden- A bilaterálne charakter. Táto anomália je dôsledkom neschopnosti močovodu rotovať s obličkou pri jej vnútromaternicovom pohybe z panvy do bedrovej oblasti.

Krútenie močovodu vedie k rozvoju obštrukčných retenčných procesov v obličkách, rozvoju hydronefrózy a chronickej pyelonefritídy. Stanovenie diagnózy pomáha vylučovacia urografia, viacrezové CT, MRI a v prípade potreby retrográdna alebo antegrádna perkutánna ureterografia.

Chirurgická liečba. Vykonáva sa resekcia močovodu s ureteroureteroanastomózou alebo ureterocystoanastomózou.

Anomálie v štruktúre močovodov

hypoplázia močovodu sa zvyčajne kombinuje s hypopláziou zodpovedajúcej obličky alebo jej polovice pri zdvojení, ako aj s multicystickou obličkou. Lumen močovodu s touto anomáliou je prudko zúžený alebo obliterovaný, stena je stenčená, peristaltika je oslabená, ústa sú zmenšené. Diagnóza je založená na údajoch z cystoskopie, vylučovacej urografie a retrográdnej ureterografie.

Neuromuskulárna dysplázia močovod popísal pod názvom „mega-ureter“ J. Goulk v roku 1923 ako vrodené ochorenie prejavujúce sa rozšírením a predĺžením močovodu (podobne ako výraz „megakolón“). Ide o jednu z častých a závažných malformácií močovodov v dôsledku nedostatočného rozvoja alebo úplnej absencie jeho svalovej vrstvy a zhoršenej inervácie. Výsledkom je, že močovod nie je schopný aktívnych kontrakcií a stráca svoju funkciu pohybu moču z panvy do močového mechúra. Postupom času tento druh dynamickej obštrukcie vedie k jej ešte väčšiemu rozpínaniu a predlžovaniu s tvorbou kľukových zalomení (megadolichoureter). Zhoršenie transportu moču napomáha normálny tonus detruzora močového mechúra a kombinácia tejto anomálie s inými malformáciami (ektópia ústia močovodu, ureterokéla, vezikoureteropelvický reflux, neurogénna dysfunkcia močového mechúra). Častý výskyt infekcie na pozadí urostázy prispieva k rozvoju chronickej ureteritídy, po ktorej nasleduje zjazvenie steny močovodu a ešte výraznejšie zníženie funkcie horných močových ciest. Charakteristickými histologickými znakmi megaureteru je výrazné zaostávanie nervovosvalových štruktúr močovodu s prevahou jazvového tkaniva.

Achalázia ureter je neuromuskulárna dysplázia jeho panvovej oblasti. Nedostatočný rozvoj močovodu pri tejto anomálii má lokálny charakter a neovplyvňuje jeho nadložné úseky, kde sú len málo zmenené alebo normálne vyvinuté. Z týchto pozícií by sa achalázia močovodu nemala považovať za štádium vývoja megaureteru, ale za jednu z jeho odrôd. Spravidla zostáva expanzia močovodu v jeho panvovej oblasti s achaláziou na rovnakej úrovni počas celého života. V niektorých prípadoch môže byť postihnutý aj prekrývajúci sa močovod

Ryža. 5.30. Vylučovací urogram. Achalázia ľavého močovodu

do patologického procesu sekundárne v dôsledku stagnácie moču vo zväčšenom cystoide, čiže dynamickej obštrukcii.

Klinický obraz neuromuskulárnej dysplázie močovodu závisí od stupňa jej závažnosti. Pri jednostrannej achalázii alebo megaureteri zostáva všeobecný stav dlhodobo uspokojivý. Príznaky sú mierne alebo chýbajú, čo je jedným z dôvodov neskorej diagnostiky nervovosvalovej dysplázie už v dospelosti. Prvé príznaky megaureteru sú spôsobené pridaním chronickej pyelonefritídy. Existujú bolesti v zodpovedajúcej bedrovej oblasti, horúčka so zimnicou, dyzúria. Pri bilaterálnom megaurete sa pozoruje závažný klinický priebeh. Od raného veku sa zisťujú príznaky chronického zlyhania obličiek.

dostatok: zaostávanie dieťaťa vo fyzickom vývoji, znížená chuť do jedla, polyúria, smäd, slabosť, únava.

Diagnostika neuromuskulárnej dysplázie je založená na laboratórnych, radiačných, urodynamických a endoskopických metódach výskumu. Sonografia odhaľuje rozšírenie panvového systému a močovodu v jeho peripelvickom a prevezikálnom úseku, zníženie vrstvy obličkového parenchýmu. Charakteristickým znakom achalázie na vylučovacích urogramoch je výrazné rozšírenie panvového močovodu s nezmenenými nadložnými úsekmi močového traktu (obr. 5.30).

Pri megaureteri dochádza k zväčšeniu dĺžky a výraznému rozšíreniu močovodu po celej dĺžke s oblasťami zalomení v tvare kolien. Antegrádna pyeloureterografia umožňuje stanoviť diagnózu pri absencii funkcie obličiek podľa vylučovacej urografie.

V diferenciálnej diagnostike je potrebné odlíšiť megaureter od hydroureteronefrózy, ktorá vzniká v dôsledku zúženia močovodu.

Chirurgická liečba neuromuskulárnej dysplázie močovodu do značnej miery závisí od štádia ochorenia. Bolo navrhnutých viac ako 100 metód operatívnej korekcie. Stupeň kompenzačných schopností, najmä charakteristický pre malé deti, závisí od závažnosti anatomických a funkčných porúch, priemeru močovodu a aktivity pyelonefritického procesu. Chirurgická liečba spočíva v resekcii dilatovaného močovodu na dĺžku a šírku so submukóznou implantáciou.

do močového mechúra podľa Politano-Leadbetter. Výraznejšie zmeny na stene močovodu s výrazným narušením jeho funkcie sú indikáciou na intestinálnu ureteroplastiku (obr. 54, 55, pozri farebnú prílohu).

Vrodené zúženie (stenóza) močovodu spravidla je lokalizovaný v jeho prilokhanochny, menej často - prevezikálnych oddeleniach, v dôsledku čoho sa vyvíja hydronefróza alebo hydroureteronefróza. Vzhľadom na frekvenciu, znaky etiológie, patogenézy, klinického priebehu a metód chirurgickej korekcie sa hydronefrotická transformácia vyčleňuje ako samostatná nozologická forma a rozoberá sa v kapitole 6.

Ureterálne chlopne- ide o lokálne duplicity slizničnej a submukóznej alebo menej často všetkých vrstiev steny močovodu. Táto anomália je extrémne zriedkavá. Dôvodom jeho vzniku je vrodený nadbytok sliznice močovodu. Chlopne môžu mať šikmý, pozdĺžny, priečny smer a sú častejšie lokalizované v panvovej alebo prevezikálnej časti močovodu. Môžu spôsobiť obštrukciu močovodu s rozvojom hydronefrotickej premeny, čo je indikáciou na chirurgickú liečbu – resekciu zúženej časti močovodu s anastomózou medzi nezmenenými časťami močového traktu.

Divertikul močovodu je zriedkavá anomália, ktorá sa prejavuje ako vakovitý výbežok jeho steny. Najčastejšie ide o divertikuly pravého močovodu s prevládajúcou lokalizáciou v panvovej oblasti. Boli opísané aj bilaterálne divertikuly močovodu. Stena divertikula pozostáva z rovnakých vrstiev ako samotný močovod. Diagnóza je založená na vylučovacej urografii, retrográdnej ureterografii, helikálnej CT a MRI. Chirurgická liečba je indikovaná na rozvoj hydroureteronefrózy v dôsledku obštrukcie močovodu v oblasti divertikula. Spočíva v resekcii divertikula a steny močovodu s ureteroureteroanastomózou.

ureterokéla- cystovité rozšírenie intramurálnej časti močovodu s jeho výbežkom do lúmenu močového mechúra (obr. 15, pozri farebnú prílohu). Vzťahuje sa na časté anomálie a je diagnostikovaná u 1-2% pacientov všetkých vekových skupín podrobených cystoskopii.

Ureterokéla môže byť jeden- A bilaterálne. Dôvodom jeho vzniku je vrodené neuromuskulárne nedostatočne rozvinutie submukóznej vrstvy intramurálneho močovodu v kombinácii so zúžením jeho ústia. V dôsledku takejto malformácie postupne dochádza k posunu (natiahnutiu) sliznice tohto úseku močovodu do dutiny močového mechúra s tvorbou zaobleného alebo hruškovitého cystického útvaru rôznych veľkostí. Jeho vonkajšia stena je sliznica močového mechúra a vnútorná stena je sliznica močovodu. Na vrchole ureterokély je zúžený otvor močovodu.

Existujú dva typy tejto anomálie močovodov - ortotopické A heterotopický (ektopický) ureterokéla. Prvý sa vyskytuje s normálnym umiestnením ústia močovodu. Je malý, dobre redukovaný a spravidla nezasahuje do odtoku moču z obličiek. Takáto asymptomatická ureterokéla je častejšie diagnostikovaná u dospelých. Heterotopická ureterokéla vzniká vtedy, keď je nízka ektopia ústia močovodu smerom k vývodu močovodu.

močového mechúra. U malých detí je v 80-90% prípadov diagnostikovaný ektopický typ ureterokély, častejšie ako dolný otvor, so zdvojením močovodu. Prevláda jednostranná forma, menej často sa ochorenie zistí obojstranne.

Ureterokéla spôsobuje narušenie prechodu moču, čo postupne vedie k rozvoju hydroureteronefrózy. Častou komplikáciou ureterokély je tvorba kameňa v nej.

Klinické príznaky závisia od veľkosti a umiestnenia ureterokély. Čím väčšia je ureterokéla a čím výraznejšia je obštrukcia močovodu, tým skôr a zreteľnejšie sa prejavujú príznaky tejto anomálie. V zodpovedajúcej bedrovej oblasti sú bolesti s tvorbou kameňa v nej a pripojením infekcie - dyzúria. Ak je ureterokéla veľká, môžu sa vyskytnúť ťažkosti s močením v dôsledku obštrukcie hrdla močového mechúra. U žien môže ureterokéla vyčnievať za močovú rúru.

Hlavné miesto v diagnostike je dané radiačným metódam výskumu a cystoskopii. Charakteristickým znakom pri sonografii je zaoblený hypoechogénny útvar v hrdle močového mechúra, nad ktorým možno zistiť zväčšený ureter (obr. 5.31, 5.32).

Na vylučovacích urogramoch CT s kontrastom a MRI vizualizovali ureterokélu a rôzne stupne hydroureteronefrózy (obr. 5.33).

Cystoskopia je hlavnou metódou diagnostiky ureterokély (obr. 15, pozri farebnú prílohu). S jeho pomocou môžete s istotou potvrdiť diagnózu tejto anomálie, určiť typ ureterokély, jej veľkosť a stranu lézie. Ureterokéla je definovaná ako okrúhly útvar umiestnený v trojuholníku močového mechúra, na vrchole ktorého sa otvára ústie močovodu, pri vylučovaní moču sa ureterokéla sťahuje a zmenšuje (odpadá).

Ortotopická ureterokéla malej veľkosti bez poruchy urodynamiky nevyžaduje liečbu. Typ chirurgickej intervencie sa určuje s prihliadnutím na veľkosť a umiestnenie ureterokély, ako aj na stupeň

Ryža. 5.31. Transabdominálny sonogram. Ľavá ureterokéla (šípka)

Ryža. 5.32. Transrektálny sonogram. Veľká ureterokéla (1) s výraznou dilatáciou močovodu (2)

Ryža. 5.33. Vylučovacie urogramy v 7. (a) a 15. (b) minúte štúdie. Ureterokéla (1) vpravo s dilatáciou močovodu (2) (hydroureteronefróza)

hydronefrotická premena. V závislosti od toho sa používa transuretrálna endoskopická resekcia ureterokély alebo jej otvorená resekcia s ureterocystoanastomózou.

Vezikoureteropelvický reflux (VUR)- proces retrográdneho refluxu moču z močového mechúra do horných močových ciest. Je to najčastejšia patológia močového systému u detí a je rozdelená na primárny A sekundárne. Primárny VUR sa vyskytuje ako dôsledok vrodeného zlyhania (neúplného dozretia) vezikoureterálnej fistuly. Sekundárne - je komplikáciou infravezikálnej obštrukcie, ktorá sa vyvíja v dôsledku zvýšeného tlaku v močovom mechúre.

PMR môže byť aktívny A pasívny. V prvom prípade sa vyskytuje v čase močenia s maximálnym zvýšením intravezikálneho tlaku, v druhom prípade ho možno pozorovať v pokoji.

Charakteristickým klinickým prejavom VUR je výskyt bolesti v bedrovej oblasti počas močenia. Keď sa infekcia pripojí, objavia sa príznaky chronickej pyelonefritídy.

Metódy výskumu RTG rádionuklidov zohrávajú vedúcu úlohu v diagnostike VUR. Retrográdna cystografia v pokoji a počas močenia (miktická cystografia) odhalí nielen jej prítomnosť, ale aj závažnosť anomálie (pozri kapitolu 4, obrázok 4.32).

V počiatočných štádiách ochorenia je možná konzervatívna liečba, chirurgická liečba spočíva vo vykonávaní rôznych antirefluxných operácií.

z ktorých najjednoduchšie je endoskopické submukózne zavedenie tvarujúcich bioimplantátov (silikón, kolagén, teflónová pasta a pod.) do oblasti úst, zabraňujúcich spätnému toku moču. Operácie na rekonštrukciu ureterálneho ústia, ktoré sa v súčasnosti vykonávajú, a to aj s využitím roboticky asistovanej techniky, našli široké uplatnenie.

5.3. ANOMÁLIE MECHÚRA

Existujú nasledujúce malformácie močového mechúra:

■ anomálie močového kanála (urachus);

■ agenéza močového mechúra;

■ duplikácia močového mechúra;

■ vrodený divertikul močového mechúra;

■ extrofia močového mechúra;

■ vrodená kontraktúra hrdla močového mechúra.

urachus(urachus)- močovodu, ktorý spája vznikajúci mechúr cez pupočnú šnúru s plodovou vodou v období vnútromaternicového vývoja plodu. Väčšinou, kým sa dieťa narodí, prerastie. Pri malformáciách nemusí urachus úplne alebo čiastočne prerásť. V závislosti od toho sa rozlišujú anomálie urachu.

pupočná fistula- neuzavretie časti urachu, otváranie sa fistulou v pupku a nekomunikujúce s močovým mechúrom. Konštantný výtok z fistuly vedie k podráždeniu kože okolo nej a infekcii.

Vesico-umbilikálna fistula- úplné neuzavretie urachu. V tomto prípade dochádza k neustálemu uvoľňovaniu moču z fistuly.

Urachus cysta- nepriechodnosť strednej časti močovodu. Takáto anomália je asymptomatická a prejavuje sa iba pri veľkých veľkostiach alebo hnisaní. V niektorých prípadoch sa môže cítiť cez prednú brušnú stenu.

Diagnóza anomálií urachu je založená na použití ultrazvukových, rádiologických (fistulografia) a endoskopických (cystoskopia so zavedením metylénovej modrej do fistulózneho traktu a jej detekcia v moči) výskumných metód. Chirurgická liečba spočíva v excízii urachu.

Agenéza močového mechúra- jeho vrodená absencia. Extrémne zriedkavá anomália, ktorá je zvyčajne kombinovaná s malformáciami, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

Zdvojnásobenie močového mechúra- tiež veľmi zriedkavá anomália tohto orgánu. Je charakterizovaná prítomnosťou septa, ktorá rozdeľuje dutinu močového mechúra na dve polovice. Do každého z nich ústi ústie zodpovedajúceho močovodu. Táto anomália môže byť sprevádzaná zdvojením močovej trubice a prítomnosťou dvoch hrdel močového mechúra. Niekedy môže byť prepážka neúplná a potom existuje "dvojkomorový" močový mechúr (obr. 5.34).

Vrodený divertikul močového mechúra- vakovitý výbežok steny močového mechúra smerom von. Spravidla sa nachádza na posterolaterálnej stene močového mechúra v blízkosti úst, o niečo vyššie a laterálne od neho.

Ryža. 5.34. Zdvojnásobenie močového mechúra: A- úplný; b- neúplný

Stena vrodeného (pravého) divertikula, na rozdiel od získaného, ​​má rovnakú štruktúru ako stena močového mechúra. Získaný (falošný) divertikul sa vyvíja v dôsledku infravezikálnej obštrukcie a zvýšeného tlaku v močovom mechúre. Následkom pretiahnutia steny močového mechúra dochádza k jej stenčovaniu s vyčnievaním sliznice medzi zväzky hypertrofovaných svalových vlákien. Konštantná stagnácia moču v divertikule prispieva k tvorbe kameňov v ňom a rozvoju chronického zápalu.

Charakteristickými klinickými príznakmi tejto anomálie sú ťažkosti s močením a vyprázdňovaním močového mechúra v dvoch fázach (najprv sa vyprázdni močový mechúr, potom divertikul).

Diagnostika je založená na ultrazvuku (obr. 5.35), cystografii (obr. 5.36) a cystoskopii (obr. 20, pozri farebnú prílohu).

Chirurgická liečba spočíva v excízii divertikula a uzavretí vytvoreného defektu v stene močového mechúra.

Extrofia močového mechúra- závažná malformácia, spočívajúca v absencii prednej steny močového mechúra a zodpovedajúcej časti prednej brušnej steny (obr. 40, pozri farebnú prílohu). Táto anomália sa častejšie pozoruje u chlapcov a vyskytuje sa u 1 z 30-50 tisíc novorodencov. Extrofia močového mechúra je často kombinovaná s malformáciami horných a dolných močových ciest, prolapsom

Ryža. 5.35. Transabdominálny sonogram. Divertikul (1) močový mechúr (2)

Ryža. 5.36. Zostupný cystogram. Divertikula močového mechúra

konečníka, u chlapcov - s epispádiami, inguinálnou herniou, kryptotorchizmom, u dievčat - s anomáliami vo vývoji maternice a vagíny.

Moč s takouto anomáliou sa neustále vylieva, čo ďalej vedie k macerácii a ulcerácii kože perinea, genitálií a stehien. Keď sa dieťa namáha (pri smiechu, kriku, plači), stena močového mechúra vyčnieva vo forme gule a zvyšuje sa vylučovanie moču. Sliznica je hyperemická, ľahko krváca. V dolných rohoch defektu sa určujú otvory močovodov. Extrofia močového mechúra je spravidla kombinovaná s diastázou kostí pubického kĺbu, ktorá sa prejavuje „kačacou“ chôdzou. Neustály kontakt sliznice močového mechúra a močovej trubice s vonkajším prostredím prispieva k rozvoju chronickej cystitídy a pyelonefritídy.

Chirurgická liečba sa vykonáva v prvých mesiacoch života dieťaťa. Existujú tri typy chirurgických zákrokov:

■ rekonštrukčná plastická chirurgia zameraná na uzavretie defektu močového mechúra a brušnej steny vlastnými tkanivami;

■ transplantácia trojuholníka močového mechúra spolu s otvormi do sigmoidálneho hrubého čreva (v súčasnosti sa vykonáva veľmi zriedka);

■ vytvorenie umelého ortotopického močového rezervoáru z ilea.

Kontraktúra hrdla močového mechúra- malformácia charakterizovaná nadmerným vývojom spojivového tkaniva v danej anatomickej oblasti. Klinický obraz závisí od závažnosti fibrotických zmien v hrdle močového mechúra a súvisiacich porúch močenia. Diagnóza tejto anomálie je založená na výsledkoch inštrumentálnej štúdie (uroflowmetria v kombinácii s cystomanometriou), uretrografia a uretrocystoskopia s biopsiou hrdla močového mechúra. Endoskopická liečba spočíva v disekcii alebo excízii tkaniva jazvy.

5.4. ANOMÁLIE MOČU

Malformácie močovej trubice zahŕňajú:

■ hypospadias;

■ epispadias;

■ vrodené chlopne, obliterácie, striktúry, divertikuly a cysty močovej trubice;

■ hypertrofia tuberkulu semena;

■ duplikácia močovej trubice;

■ uretro-rektálne fistuly;

■ prolaps sliznice močovej trubice.

hypospadias- vrodená absencia úseku prednej uretry s nahradením chýbajúcej časti hustou väzivovou šnúrou (tetivou) a zakrivením penisu späť k miešku. Táto anomália sa vyskytuje s frekvenciou 1: 250-300 novorodencov. V skutočnosti je hypospadia kombinovaná s abnormálnou štruktúrou penisu. Je spravidla anatomicky nedostatočne vyvinuté, malé, tenké, silne zakrivené v dorzálnom smere. Ohyb je obzvlášť výrazný počas erekcie. Uhol zakrivenia môže byť taký veľký, že sexuálny život sa stáva nemožným. Zvyčajne je predkožka rozdelená a pokrýva hlavu vo forme kapucne. Môže sa vyskytnúť meatostenóza.

Prideliť capita(najbežnejší) koronálny, kmeňový, scrotal A perineálna hypospadias. Prvé dve formy sú najjednoduchšie a navzájom sa málo líšia. Vyznačujú sa umiestnením vonkajšieho otvoru močovej trubice na úrovni hlavy alebo koronálneho sulcus a miernym zakrivením penisu.

Kmeňová forma je charakterizovaná umiestnením vonkajšieho otvoru močovej trubice v rôznych častiach penisu. Čím proximálnejšie je mimomaternicové, tým výraznejšie je zakrivenie orgánu. V dôsledku ohýbania a meatostenózy je vyprázdňovanie močového mechúra ťažké, prúd je slabý, smeruje nadol.

Najzávažnejšie sú skrotálne a perineálne formy hypospádií. Vyznačujú sa ostrým nedostatočným rozvojom a zakrivením penisu a výrazným porušením močenia, ktoré je možné iba v sede. Novorodencov s hypospádiou scrotalu si niekedy mýlia s dievčatami alebo falošnými hermafroditmi.

Samostatnou formou sú takzvané „hypospádie bez hypospádie“, pri ktorých je vonkajší otvor močovej rúry na obvyklom mieste na žaludi penisu, ale sám je výrazne skrátený. Medzi skrátenou močovou trubicou a normálnou dĺžkou penisu je hustá väzivová šnúra (tetiva), vďaka ktorej je penis ostro zakrivený v dorzálnom smere.

Extrémne zriedkavé ženské hypospádie, pri ktorých je rozštiepená zadná stena močovej trubice a predná stena vagíny. Môže byť sprevádzaná stresovou inkontinenciou moču.

Diagnóza hypospadie je stanovená objektívnym vyšetrením. V niektorých prípadoch môže byť ťažké rozlíšiť skrotálnu a perineálnu hypospádiu od ženského falošného hermafroditizmu. V takýchto prípadoch je potrebné určiť genetické pohlavie dieťaťa. Radiačné metódy umožňujú identifikovať prítomnosť a typ štruktúry vnútorných pohlavných orgánov.

Chirurgická liečba je indikovaná pri všetkých formách tejto anomálie a vykonáva sa v prvých rokoch života dieťaťa. S capitate a coronal hypospadias

operácia sa vykonáva s výrazným zakrivením žaluďa penisu a / alebo meatostenózou. Na korekciu závažnejších foriem hypospádie bolo navrhnutých mnoho rôznych metód chirurgickej liečby. Všetky sú zamerané na dosiahnutie dvoch hlavných cieľov: vytvorenie chýbajúcej časti močovej trubice s vytvorením jej vonkajšieho otvoru v normálnej anatomickej polohe a narovnanie penisu vyrezaním jaziev spojivového tkaniva (akordov). Prognóza včasnej plastickej chirurgie je priaznivá. Dosahuje sa dobrý kozmetický účinok, normálne močenie, zachovanie sexuálnej a reprodukčnej funkcie.

epispadias- vrodené štiepenie pozdĺž prednej plochy celej alebo časti močovej trubice. Vpredu otvorená táto časť močovej trubice spolu s kavernóznymi telesami vytvára charakteristickú drážku, ktorá prebieha pozdĺž dorzálnej časti penisu. Táto anomália je oveľa menej bežná ako hypospádia a v priemere sa zistí u 1 z 50 tisíc novorodencov. Pomer medzi chlapcami a dievčatami je 3:1.

Existujú tri typy epispádií u chlapcov: capita, kmeň A Celkom. Epispádia žaluďa penisu vyznačujúci sa tým, že predná stena močovej trubice je rozštiepená na koronálnu drážku. Penis je mierne zakrivený a zdvihnutý. Močenie a erekcia pri tejto forme epispádií zvyčajne nie sú narušené.

kmeňová forma vyznačujúci sa tým, že predná stena močovej trubice je rozdelená na celý penis - až po oblasť prechodu kože do ohanbia. Pri tejto forme epispádií dochádza k rozštiepeniu pubickej symfýzy a niekedy k divergencii brušných svalov. Penis je skrátený a zakrivený smerom k prednej brušnej stene. Otvor močovej trubice má tvar lievika. Pri močení je prúd nasmerovaný nahor, moč sa rozprašuje, čo vedie k mokrému oblečeniu. Sexuálny život je nemožný, pretože penis je počas erekcie malý a silne zakrivený.

Celkové (úplné) epispádie okrem rozštiepenia prednej steny močovej trubice sa vyznačuje rozštiepením zvierača močového mechúra. Močová trubica má lievikovitý tvar a nachádza sa tesne pod maternicou. Táto forma je charakterizovaná inkontinenciou moču v dôsledku nedostatočného rozvoja zvierača močového mechúra. Neustály únik moču vedie k podráždeniu kože v miešku a hrádzi, vzniká dermatitída a je narušená bežná sociálna adaptácia dieťaťa v spoločnosti rovesníkov. Zaznamenáva sa nedostatočný rozvoj penisu a miešku.

Epispádia u dievčat je menej častá ako u chlapcov. Rozlišujú sa tri formy. epispádie klitorisu, charakterizované iba rozštiepením klitorisu. Vonkajší otvor močovej trubice je posunutý nahor a otvára sa nad ním. Močenie nie je narušené.

O subsymfyzálna forma dochádza k rozštiepeniu močovej trubice ku hrdlu močového mechúra a rozštiepeniu podnebia. Najťažšie je úplná epispádia, pri ktorých chýba predná stena močovej trubice a hrdlo močového mechúra a vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza za lonovou symfýzou. Dochádza k rozštiepeniu pubickej symfýzy a zvierača močového mechúra, čo sa prejavuje kačacou chôdzou a inkontinenciou moču.

U väčšiny pacientov s epispádiami je kapacita močového mechúra znížená, pozoruje sa VUR.

Chirurgická liečba epispádií sa vykonáva v prvých rokoch života. Spočíva v rekonštrukcii močovej trubice a odstránení zakrivenia penisu.

Vrodené chlopne močovej trubice- prítomnosť výrazných slizničných záhybov vyčnievajúcich do lúmenu močovej trubice vo forme mostíkov v jej proximálnej časti. Táto anomália je bežnejšia u chlapcov a vyskytuje sa u 1 z 50 tisíc novorodencov. Chlopne močovej trubice narúšajú normálne močenie, sťažujú vyprázdnenie močového mechúra, vedú k vzniku zvyškového moču, rozvoju hydroureteronefrózy a chronickej pyelonefritídy. Liečba uretrálnych chlopní je endoskopická. Vykonáva sa ich TUR.

Vrodená obliterácia močovej trubice je extrémne zriedkavé, vždy sa kombinuje s inými anomáliami, často nezlučiteľnými so životom.

vrodená striktúra uretry- zriedkavá anomália, pri ktorej dochádza k jazvovitému zúženiu jej lúmenu, čo vedie k poruchám močenia.

Vrodený divertikul močovej trubice- tiež zriedkavá malformácia, spočívajúca v prítomnosti vakovitého výbežku zadnej steny močovej trubice. Najčastejšie lokalizované v prednej močovej trubici. Prejavuje sa dyzúriou a uvoľňovaním kvapiek moču po ukončení aktu pomočovania. Diagnóza je stanovená na základe uretrografie a ureteroskopie, mikačnej cystoureterografie. Liečba spočíva v excízii divertikula.

Vrodené cysty močovej trubice vyvinúť v dôsledku obliterácie vylučovacích otvorov bulburetrálnych žliaz. Prevažne lokalizované v oblasti bulbu močovej trubice. Odstránia sa chirurgicky.

Hypertrofia semenného tuberkulu- vrodená hyperplázia všetkých prvkov semenného tuberkulu. Spôsobuje obštrukciu uretry a erekciu počas močenia. Diagnostikuje sa ureteroskopiou a retrográdnou uretrografiou. Liečba spočíva v TUR hypertrofovanej časti semenného tuberkulu.

Zdvojnásobenie močovej trubice- zriedkavá malformácia. Je úplná a neúplná. Úplné zdvojnásobenie v kombinácii so zdvojnásobením penisu. Viac bežné neúplná duplikácia močovej trubice. Vo väčšine prípadov končí prídavná močová trubica naslepo. Pomocná uretra má vždy nedostatočne vyvinuté kavernózne telo.

Uretrálne rektálne fistuly- zriedkavá malformácia, ktorá je takmer vždy kombinovaná s atréziou konečníka. Vyskytuje sa v dôsledku nedostatočného rozvoja septa močového rekta.

Prolaps sliznice močovej trubice je tiež zriedkavá anomália. Sliznica, ktorá vypadla v dôsledku porušenia mikrocirkulácie, má modrastý odtieň, niekedy krváca. Liečba je operatívna.

5.5. ANOMÁLIE MUŽSKÝCH GENITÁLNYCH ORGÁNOV

Testikulárne anomálie

Malformácie semenníkov sú rozdelené na anomálie v počte, štruktúre a polohe. Medzi kvantitatívne anomálie patria:

anorchizmus- vrodená absencia oboch semenníkov. Je kombinovaný s nedostatočným rozvojom iných pohlavných orgánov. Diferenciálna diagnostika s bilaterálnym abdominálnym kryptorchizmom je založená na testikulárnej scintigrafii, CT, MRI a laparoskopii. Liečba spočíva v vymenovaní hormonálnej substitučnej liečby.

Monorchizmus- vrodená absencia jedného semenníka, jeho nadsemenníka a vas deferens. Treba ho odlíšiť od jednostranného brušného kryptotorchizmu pomocou podobných diagnostických metód ako pri anorchizme. Na kozmetické účely sú možné protetické semenníky.

Polyorchizmus- extrémne zriedkavá anomália, charakterizovaná prítomnosťou ďalšieho semenníka. Nachádza sa vedľa hlavnej, je zvyčajne nedostatočne rozvinutá a spravidla nemá prílohu a vas deferens. Vzhľadom na vysoké riziko malignity je vhodné ju odstrániť.

Synorchizmus- vrodené splynutie oboch semenníkov, ktoré nezostúpili z brušnej dutiny. Liečba je operatívna. Sú oddelené a privedené dole do miešku.

Medzi štrukturálne anomálie patrí testikulárna hypoplázia- jeho vrodená nevyvinutosť. Diagnostikuje sa pri objektívnom vyšetrení (v miešku sa palpujú výrazne znížené semenníky), pomocou metód výskumu žiarenia a rádionuklidov. Pri liečbe, najmä s bilaterálnym procesom, sa používa hormonálna substitučná liečba.

Medzi anomálie v polohe semenníkov patria:

kryptorchizmus- malformácia (z gréckeho kriptos - skrytý a orchis - semenník), pri ktorej jeden alebo oba semenníky nie sú zostúpené do mieška. hodina-

Miera kryptorchizmu u donosených novorodencov je 3% a u predčasne narodených detí sa zvyšuje 10-krát. Kryptorchizmus v 25-30% prípadov je kombinovaný s anomáliami iných orgánov.

Abnormálna poloha semenníka vedie k jeho anatomickému a funkčnému zlyhaniu až atrofii. Príčinou najvýznamnejšej komplikácie kryptorchizmu – neplodnosti – je zmena teplotného režimu semenníka. Spermatogénna funkcia je výrazne narušená už pri miernom zvýšení jej teploty. Okrem toho sa výrazne zvyšuje riziko malignity nezostúpeného semenníka, na rozdiel od normálne umiestneného.

V závislosti od stupňa zlyhania existujú brušnej A inguinálny formy kryptorchizmu

Ryža. 5.37. Formy kryptorchizmu a testikulárnej ektopie:

1 - normálne umiestnený semenník; 2 - oneskorenie semenníkov pred vstupom do miešku; 3 - inguinálna ektopia; 4 - inguinálny creep-torchizmus; 5 - brušný kryptorchizmus; 6 - femorálna ektopia

Ryža. 5.38. CT vyšetrenie panvy. Abdominálny kryptorchizmus (1). Ľavý semenník sa nachádza v brušnej dutine vedľa močového mechúra (2)

(obr. 5.37). Táto malformácia môže byť jednostranný A bilaterálne, pravda A falošný. Falošný (pseudokryptorchizmus) je zaznamenaný pri nadmernej pohyblivosti semenníkov, keď je výsledkom kontrakcie svalu, ktorý zdvíha semenník (t. cremaster), sa pevne pritiahne k vonkajšiemu inguinálnemu krúžku alebo sa dokonca ponorí do inguinálneho kanála. V uvoľnenom stave sa dá jemnými pohybmi dostať dole do miešku, ale často sa vracia.

Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z fyzikálneho vyšetrenia, sonografie, CT (obr. 5.38),

scintigrafia semenníkov a laparoskopia. Na základe rovnakých metód sa kryptorchizmus rozlišuje od anorchizmu, monorchizmu a testikulárnej ektópie.

Konzervatívna liečba je indikovaná, keď sa semenník nachádza v distálnej časti inguinálneho kanála. Používa sa hormonálna liečba chorionickým gonadotropínom. Chirurgická liečba sa vykonáva v prvých rokoch života dieťaťa s neúčinnosťou hormonálnej terapie. Spočíva v otvorení inguinálneho kanála, mobilizácii semenníka, semenného povrazca a jeho zvedení dole do mieška s fixáciou v tejto polohe (orchidopexia).

Ektopický semenník- vrodená malformácia, pri ktorej sa nachádza v rôznych anatomických oblastiach, ale nie pozdĺž svojej embryonálnej dráhy k miešku. Táto anomália sa líši od kryptorchizmu. V závislosti od umiestnenia semenníkov existujú inguinálny, femorálny, perineálny A kríž ektopia (pozri obr. 5.37). Chirurgická liečba - zníženie semenníka do zodpovedajúcej polovice miešku.

Prognóza vývoja semenníkov pri kryptorchizme a ektopii je priaznivá, ak sa operácia vykonáva v prvých rokoch života dieťaťa.

Anomálie penisu

vrodená fimóza- vrodené zúženie otvoru predkožky, ktoré neumožňuje obnažiť žaluď penisu. Do 3 rokov u chlapcov je vo väčšine prípadov zaznamenaná fyziologická fimóza. V prípade výrazného zúženia predkožky sa uchyľujú k jej kruhovej excízii (obriezka).

skrytý penis- extrémne zriedkavá anomália, pri ktorej sú normálne vyvinuté kavernózne telieska skryté okolitými tkanivami mieška a kože ohanbia. Penis je spravidla zmenšený, kavernózne telá sú určené iba palpáciou v záhyboch okolitej kože.

Ektopický penis- extrémne zriedkavá anomália, pri ktorej je malý a nachádza sa za mieškom. Liečba je operatívna: penis sa presunie do normálnej polohy.

Dvojitý penis (diphallia)- tiež zriedkavá malformácia. Zdvojnásobenie môže byť plný keď existujú dva penisy s dvoma močovými rúrami a neúplné- dva penisy s uretrálnou drážkou na povrchu každého z nich. Chirurgická liečba spočíva v odstránení jedného z menej vyvinutých penisov.

Kazuistika je agenéza penisu, ktorý sa spravidla spája s inými anomáliami nezlučiteľnými so životom.

Kontrolné otázky

1. Uveďte klasifikáciu anomálií obličiek.

2. Aký je rozdiel medzi multicystickou a polycystickou chorobou obličiek?

3. Aká by mala byť taktika liečby jednoduchej cysty obličiek?

4. Aké sú typy ektopického ureterálneho ústia?

5. Čo je podstatou Weigert-Meyerovho zákona?

6. Aký je klinický význam ureterokély?

7. Aké sú anomálie uracha?

8. Uveďte typy hypospádií.

9. Uveďte formy kryptorchizmu a testikulárnej ektopie.

10. Aké anomálie penisu poznáte? Čo je vrodená fimóza?

Klinická úloha 1

50-ročný pacient sa sťažoval na opakujúce sa tupé bolesti v ľavom boku brucha a driekovej oblasti. V posledných mesiacoch v ľavom hypochondriu nezávisle začal cítiť elastickú, zaoblenú, ľahko posunutú formáciu. Zároveň nedošlo k zvýšeniu telesnej teploty, poruchám močenia, zmenám farby moču a iným príznakom. Adresoval rodinnému lekárovi. Laboratórne vyšetrenia, ktoré nariadil, boli v norme, po ktorých bolo vykonané multispirálne CT vyšetrenie brucha (obr. 5.39).

Čo by ste diagnostikovali? Sú na potvrdenie potrebné iné výskumné metódy? Aký spôsob liečby zvoliť?

Klinická úloha 2

25-ročný pacient sa sťažoval na tupú bolesť v krížovej oblasti vľavo, časté bolestivé močenie. Takéto javy sú zaznamenané niekoľko mesiacov. Palpácia obličiek nie je určená. Testy krvi a moču sa nezmenili. Ultrazvuk odhalil zaoblený tvar malej veľkosti

Ryža. 5.39. Viacvrstvové CT vyšetrenie obličiek s kontrastom u 50-ročného pacienta

Ryža. 5.40. Vylučovací urogram 25-ročného pacienta. Ľavý močovod končí kyjovitým predĺžením

hypoechogénna tvorba v oblasti hrdla močového mechúra. Pacientovi bol urobený vylučovací urogram (obr. 5.40).

Uveďte interpretáciu vylučovacieho urogramu. Aká je diagnóza? Akú liečebnú stratégiu zvoliť?

Klinická úloha 3

Rodičia chlapčeka vo veku 9 mesiacov sa obrátili na urológa so sťažnosťou na absenciu ľavého semenníka v miešku dieťaťa. Chlapček sa podľa nich narodil predčasne a semenník od momentu pôrodu chýbal. Objektívnym vyšetrením sa zistilo, že vonkajší otvor močovej trubice sa nachádza typicky, prehýbanie miešku je zachované. Pravý semenník sa určí na svojom obvyklom mieste, ľavý sa prehmatá v strede inguinálneho kanála.

Podľa štatistík sa anomálie vo vývoji urogenitálneho systému vyskytujú u každého desiateho človeka a vedú k vážnym problémom fyziologického a psychologického charakteru. Tieto anomálie sú jednou z najpočetnejších, pretože zahŕňajú malformácie mnohých orgánov. Môžu byť diagnostikované iba pomocou lekárskeho vybavenia, ako je röntgen alebo ultrazvuk.

Aká je patológia vývoja genitourinárneho systému?

Malformácie genitourinárneho systému sú genetické mutácie vyjadrené nedostatočným vývojom samostatného orgánu alebo naopak jeho hypervývojom. Abnormality zahŕňajú poškodenie obličiek, močového mechúra, močovodov, močovej trubice a spôsobujú problémy v oblasti mužských a ženských pohlavných orgánov. Niektoré môžu byť považované za menšie, ako napríklad duplikácia močovodov.

Malformácie orgánov genitourinárneho systému majú vážne následky, existujú však aj menej nebezpečné patológie.

Odrody patológií

Porušenie vo vývoji močového traktu

Patológia močového traktu sa týka porušenia vo vývoji obličiek, močovodov, obličkových ciev a močového mechúra. Tento typ patológie je rozdelený do dvoch skupín - anomálie štruktúry a polohy. V prípade porušenia správneho vývoja obličiek dochádza k ich nedostatočnému rozvoju (aplázia), hypoplázii, močovodov a panvy, polycystickej chorobe obličiek, dystopii bedrového kĺbu. Poruchy vývoja močovodu zahŕňajú:

• zdvojnásobenie;
• aplázia;
• vrodené zúženie;
• patológia chlopní močovodov;
• retrokaválne umiestnenie;
• ektopia (nesprávne umiestnenie úst).

Patológia močového mechúra

Niektoré z anomálií sa nemusia nikdy prejaviť a niektoré sa prejavia už od prvých dní života.

Časté sú aplázia, zdvojenie, divertikula a exstrofia. Divertikul je stav, keď sa stena močového mechúra vydúva. Keď nedochádza k prerastaniu močovodu, vzniká cysta. Zároveň nie sú pozorované žiadne príznaky malátnosti. Za najťažšiu a najnebezpečnejšiu poruchu sa však považuje exstrofia - patológia nielen močového mechúra, ale aj brušnej dutiny, panvových kostí a tiež močového kanála. Táto odchýlka znamená povinnú liečbu, pretože ak sa ignoruje, je možný smrteľný výsledok.

Patológie močovej trubice u žien, mužov a detí

Malformácie močového systému (močovej trubice) - vrodená patológia štruktúry močovej trubice a v dôsledku toho dysfunkcia. V tomto prípade dochádza k sťaženému prechodu moču, čo nepriaznivo ovplyvňuje činnosť obličiek, preto si vyžadujú rýchlu liečbu. Treba poznamenať, že patológie močového systému sú bežnejšie ako iné orgány. Patria sem zdvojenie, hypospadias, epispadias. Hypospadias - nesprávne umiestnenie vonkajšieho otvoru močovej trubice (je pod polohou). Hypospadia sa vyskytuje iba u mužov. U žien často dochádza k narušeniu vývoja klitorisu. Epispadias sa považuje za defekt penisu, keď sa vonkajší otvor močovej trubice u žien a mužov nachádza nad normou na hornej ploche penisu.

Príčiny vývoja a výskytu anomálií močového systému

Počas nosenia dieťaťa je žena a stav plodu ovplyvnený rôznymi škodlivými faktormi.

Anomálie genitourinárneho systému sú vrodené malformácie plodu (CMD). Niektoré problémy sa dedia po rodičoch. Patológia môže spočívať v mutácii génu. Výskyt je ovplyvnený odchýlkami od vonkajších faktorov. Vrodené vývojové chyby sa u plodu začínajú objavovať v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Počas tohto obdobia dochádza k tvorbe vnútorných orgánov a akýkoľvek vonkajší vplyv nepriaznivých faktorov priamo na telo plodu môže spôsobiť oneskorenie alebo naopak nadmerne rýchly vývoj. Medzi nepriaznivé faktory patria vírusové infekcie, ktorými tehotná žena trpí, vplyv škodlivých chemických faktorov (farbivá, živice), užívanie alkoholických nápojov v tehotenstve, ale aj antibiotík, hormónov a iných liekov a vplyv žiarenia.

PRE- A PERINATÁLNA PATOLOGIA.

PATOLÓGIA PLACENTY.

Prenatálna patológia zahŕňa všetky patologické procesy a stavy plodu od okamihu oplodnenia až po pôrod. Zakladateľom doktríny prenatálnej patológie je on. vedca Schwalbeho, ktorého diela siahajú až do začiatku dvadsiateho storočia. Obdobie od 196. dňa vo vývoji a prvých 7 dní po pôrode sa nazýva pernatálne („okolo pôrodu“) a delí sa na prenatálne, intra- a postnatálne alebo prenatálne (prenatálne obdobie je širšie, zahŕňa všetko, čo sa deje do 196. dňa), počas pôrodu a po pôrode, novorodenec. Celý vývoj plodu možno rozdeliť do 2 období: progenéza (doba dozrievania gamét, zárodočných buniek) a cymatogenéza (obdobie vývoja plodu od okamihu oplodnenia po pôrod) Cymatogenéza sa delí na:

Blastogenéza - do 15 dní

Embryogenéza - až 75 dní

Fetogenéza - skorá - do 180 dní a neskorá - 280 dní

V období progenézy môže dôjsť k dozrievaniu zárodočných buniek - vajíčok a spermií - ich poškodeniu, spojenému jednak s exogénnymi vplyvmi (žiarenie, chemické látky), jednak s dedičnými zmenami v chromozómoch alebo genómoch. To je sprevádzané mutáciami a dedičnými chorobami, vrátane vrodených chýb, enzymopatií. Vrodené malformácie sa pozorujú častejšie u detí, ktorých rodičia sú starší ako 40-45 rokov.

Cymatopatie sú patologické procesy, ktoré sa vyskytujú počas cymatogenézy. Hlavnou patológiou tohto obdobia sú malformácie, ktoré predstavujú 20% alebo viac.

Vrodené chyby sú trvalé zmeny v orgáne alebo celom organizme, ktoré presahujú odchýlky v ich štruktúre a sú spravidla sprevádzané dysfunkciou. Príčiny vrodených vývojových chýb možno rozdeliť na: endogénne a exogénne.

Mutácie sa považujú za endogénne príčiny (predpokladá sa, že 40 %)

Mutácie môžu byť: gén – pretrvávajúca zmena v molekul

génová štruktúra

chromozomálne - zmena v štruktúre chromozómov

genomický - zmena počtu chromozómov, častejšie

trizómia.

Pri genómových mutáciách plod najčastejšie odumiera. Úloha prirodzenej mutagenézy je malá. Dôležitú úlohu zohrávajú indukované mutácie.

Mutagénne faktory: ionizujúce žiarenie

chem. in-va (cytostatiká)

vírusy (ružienka)

prezretie zárodočných buniek (predĺženie času od okamihu úplného dozretia zárodočných buniek po vytvorenie zygoty v nich spôsobuje komplex patologických zmien).

Exogénne príčiny zahŕňajú:

Žiarenie pod jeho pôsobením počas kritických období vývoja embrya. Ožarovanie v prvých 3 mesiacoch tehotenstva vedie k vrodeným malformáciám prevažne nervového systému.

Mechanické vplyvy sú výsledkom zrastov plodovej vody, čo je mechanizmus vzniku defektu, a nie jeho príčina;

Chemické faktory, liečivé látky (antikonvulzíva talidomid);

Alkohol – vedie k alkoholickej embryopatii, neskôr dochádza k zaostávaniu hmotnosti, výšky, duševného vývoja, vyskytuje sa mikrocefália, strabizmus, tenká horná pera, časté sú srdcové chyby v podobe defektu septa.

Diabetes matky - diabetická embryopatia s tvorbou vrodených vývojových chýb, malformácií skeletu, srdcových chýb, nervového systému, vysoká hmotnosť plodu, cushingoidný syndróm, hyperplázia Langerganasových ostrovčekov. Existujú známky nezrelosti, kardiohepatosplenomegália, mikroangiopatia, pneumónia;

Vírusy (cytomegália)

Vzorom v tomto období je dysontogenéza s akýmkoľvek účinkom na plod. Dôležitý je čas expozície teratogénnemu činidlu: rôzne činidlá v rovnakom čase vývoja plodu spôsobujú rovnaké vrodené malformácie a rovnaké činidlo v rôznych časoch spôsobuje rôzne malformácie

VRODENÉ VADY.

Vrodené malformácie centrálneho nervového systému.

Obsadzujú 1. miesto. Etiológia je rôznorodá. Z exo - presne sa zistil vplyv vírusu rubeoly, cytomegálie, Coxsackie, poliomyelitídy atď.. Lieky (chinín, cytostatiká), energia žiarenia, hypoxia, génové mutácie, chromozomálne b-ni.

Anencefália - agenéza mozgu, neexistujú žiadne predné, stredné a zadné úseky. Medulla oblongata a miecha sú zachované. Na mieste mozgovej prípojky. tkanivo bohaté na krvné cievy.

Acrania je absencia kostí lebečnej klenby.

Mikrocefália - hypoplázia m. v kombinácii s poklesom objemu kostí lebečnej klenby a zhrubnutím.

Mikrogyria - zvýšenie počtu cerebrálnych konvolúcií so znížením ich veľkosti.

Porencefália je výskyt cýst komunikujúcich s laterálnymi komorami.

Vrodený hydrocefalus - nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v komorách (vnútorné) alebo v subarachnoidálnych priestoroch (vonkajšie) - atrofia mozgu v dôsledku zhoršeného odtoku mozgovomiechového moku.

Cyclopia - jedna alebo dve očné buľvy v jednej očnej jamke

Hernia mozgu a miechy - meningokéla - prítomnosť iba membrán v herniálnom vaku, meningoencefale - a mozgu, myelokéla - hernia miechy.

Rasischis je úplný defekt zadnej steny miechového kanála, mäkkých tkanív kože a mozgových blán a miechy.

Vrodené malformácie tráviaceho systému.

Nachádzajú sa v 3 – 4 % pitiev mŕtvych a predstavujú 21 % všetkých vrodených vývojových chýb.

Atrézie a stenózy sa pozorujú v pažeráku, dvanástniku, proximálnom segmente jejuna a distálnom ileu, v oblasti rekta a konečníka. V pažeráku môžu byť tracheoezofageálne fistuly vedúce k ťažkej aspiračnej pneumónii. Atrézie môžu byť jednoduché a viacnásobné. V oblasti atrézie vyzerá črevo ako hustá šnúra spojivového tkaniva, ktorá sa pod vplyvom peristaltiky môže natiahnuť a zlomiť.

Zdvojenie jednotlivých úsekov čreva – častejšie sa týka len sliznice, svalová je častá. Zdvojená oblasť môže byť vo forme cysty, divertikulu alebo trubice. Defekt je komplikovaný krvácaním, zápalom, nekrózou s perforáciou.

B-n Hirschsprung - segmentálna aganglióza megaoklonus - absencia neurónov v intermuskulárnom plexu dolnej časti sigmatu a konečníka. Z dôvodu zachovania submukózneho (Meissnerovho) plexu je aganglionický úsek čreva spasticky stiahnutý, nad ním je črevo natiahnuté mekóniom alebo fekáliami a následne kompenzačná hypertrofia svalovej membrány. Pacienti trpia zápchou, koprostázou, rozvíja sa obštrukcia.

Hypertrofická pylorická stenóza je vrodená hypertrofia svalov pylorickej oblasti so zúžením jej lúmenu. Pozoruje sa pretrvávajúce zvracanie, od 3-4 týždňov až do rozvoja kómy zo straty chloridov.

Malformácie tráviaceho traktu spojené so zachovaním niektorých embryonálnych štruktúr. Patrí medzi ne kýla pupka – defekt prednej brušnej steny s výbežkom priesvitného herniálneho vaku tvoreného pupočnou šnúrou a amniom, obsahujúci slučky tenkého čreva.

Udalosť brušných orgánov s hypopláziou - brušná stena je otvorená, herniálny vak chýba.

Cysty a fistuly v pupočnom kruhu - v dôsledku pretrvávania vitelinového kanálika.

Meckelov divertikul je prstovitý výbežok steny ilea.

Vrodené chyby pečene a žlčových ciest - polycystická pečeň, atrézia a stenóza extrahepatálnych žlčových ciest, agenéza a hypoplázia intrahepatálnych žlčových ciest v portálnom trakte v oblasti triád, čo vedie k rozvoju vrodenej biliárnej cirhózy pečene, vrodená hyperplázia intrahepatálnych kanálikov.

Vrodené malformácie genitourinárneho systému.

Etiológia nie je spojená s určitými exogénnymi faktormi, ale s dedičnosťou a rodinou a vyskytuje sa s chromozomálnymi aberáciami

Renálna agenéza - vrodená absencia jednej alebo oboch obličiek, hypoplázia - vrodený úbytok hmoty a objemu obličiek, môže byť jednostranná a obojstranná, dysplázia obličiek - hypoplázia so súčasnou prítomnosťou embryonálnych tkanív v obličkách, veľké cystické obličky - an zvýšenie obličiek s tvorbou mnohých malých cýst, fúzia obličiek (podkovovitá oblička) a dystopia. - sa klinicky neprejavujú.

Vrodené chyby močových ciest:

Zdvojnásobenie panvy a močovodov

Agenézia, atrézia, stenóza močovodu

Megaloureter - prudké rozšírenie močovodov

Extrofia - v dôsledku jeho aplázie jeho pruhu. steny, pobrušnice a koža v ohanbí.

Agenéza močového mechúra

Atrézia, stenóza močovej rúry, hypospádia – defekt v dolnej stene, epispádia – horná stena močovej rúry u chlapcov.

Všetky malformácie vedú k porušeniu odtoku moču a bez včasnej chirurgickej liečby vedú k zlyhaniu obličiek.

Vrodené chyby dýchacieho systému:

Aplázia a hypoplázia priedušiek a pľúc

Pľúcne cysty sú viacnásobné a jednotlivé, neskôr vedú k rozvoju bronchiektázie

Tracheobronchomalácia - hypoplázia elastického a svalového tkaniva priedušnice a hlavných priedušiek, čo vedie k tvorbe divertikulov alebo difúznej expanzii priedušnice a priedušiek

Vrodený emfyzém spôsobený hypopláziou chrupavky. Elastické a svalové tkanivo priedušiek.

Všetky vrodené vývojové chyby pľúc, ak sú zlučiteľné so životom, sa ľahko skomplikujú sekundárnou infekciou s rozvojom xp. bronchitída a pneumónia s rozvojom cor pulmonale.

Vrodené chyby pohybového aparátu:

Systémové chyby:

Fetálna chondrodystrofia a achondroplázia (zhoršený vývoj kostí chrupkovitej genézy, kosti spojivového tkaniva sa vyvíjajú normálne - skrátenie a zhrubnutie končatín

Osteogenesis imperfecta – vrodená lámavosť kostí

Vrodený mramor b-n - výrazná osteoskleróza so súčasným narušením vývoja hematopoetického tkaniva

Vrodená dislokácia a dysplázia bedrového kĺbu

Vrodená amputácia alebo amélia končatín

Fokomélia - nedostatočné rozvinutie proximálnych končatín

Polydaktýlia - zvýšenie počtu prstov

Syndaktýlia - fúzia prstov.