Hypofunkcia a hyperfunkcia prištítnych teliesok. Choroby prištítnych teliesok: hyperfunkcia a hypofunkcia Liečba porúch prištítnych teliesok

Hlavným príznakom hypoparatyreózy spôsobenej nedostatočnosťou prištítnych teliesok je hypokalciémia. V dôsledku toho sa zvyšuje nervovosvalová dráždivosť, ktorá sa prejavuje záchvatmi tonických kŕčov, spazmofíliou (kŕče dýchacích svalov). Môžu sa vyskytnúť neurologické a kardiovaskulárne poruchy.

kalcitonín– polypeptid pozostávajúci z 32 aminokyselinových zvyškov. Syntetizuje sa v parafolikulárnych bunkách štítnej žľazy alebo v bunkách prištítnych teliesok. Sekrécia kalcitonínu sa zvyšuje so zvyšujúcou sa koncentráciou Ca 2+ a klesá so znižujúcou sa koncentráciou Ca 2+ v krvi.

Kalcitonín je antagonista parathormónu. Cieľové orgány: kosti, obličky, črevá. Účinky kalcitonínu:

inhibuje uvoľňovanie Ca2+ z kosti, čím znižuje aktivitu osteoklastov;

podporuje vstup fosfátov do kostných buniek;

stimuluje vylučovanie Ca 2+ obličkami v moči.

Rýchlosť sekrécie kalcitonínu u žien závisí od hladiny estrogénu. Pri nedostatku estrogénu klesá sekrécia kalcitonínu, čo vedie k rozvoju osteoporózy.

kalcitriol(1,25-dihydroxycholekalciferol) je steroidný hormón syntetizovaný v obličkách z nízkoaktívneho prekurzora 25-hydroxycholekalciferolu. Cieľové orgány: črevá, kosti, obličky. Účinky kalcitriolu:

podporuje vstrebávanie Ca 2+ do črevá stimulácia syntézy proteínu viažuceho vápnik;

V kosti stimuluje deštrukciu starých buniek osteoklastmi a aktivuje príjem Ca 2+ mladými kostnými bunkami;

zvyšuje reabsorpciu Ca 2+ a P v obličky.

Konečný efekt je zvýšenie hladín Ca 2+ v krvi.

Hormóny nadobličiek Hormóny drene nadobličiek

V dreni nadobličiek sa syntetizujú chromafinné bunky katecholamíny- dopamín, adrenalín a norepinefrín. Bezprostredným prekurzorom katecholamínov je tyrozín. Norepinefrín sa tvorí aj v nervových zakončeniach sympatického nervového tkaniva (80 % z celkového množstva). Katecholamíny sú uložené v granulách buniek drene nadobličiek. K zvýšenému vylučovaniu adrenalínu dochádza pri strese a zníženej koncentrácii glukózy v krvi.

Adrenalín je primárne hormón, norepinefrín a dopamín sú mediátory sympatickej časti autonómneho nervového systému.

Biologický účinok

Biologické účinky adrenalínu a norepinefrínu ovplyvňujú takmer všetky funkcie tela a spočívajú v stimulácii procesov potrebných na to, aby telo odolalo núdzovým situáciám. Adrenalín sa uvoľňuje z buniek drene nadobličiek v reakcii na signály z nervového systému prichádzajúce z mozgu počas extrémnych situácií (ako je boj alebo útek), ktoré si vyžadujú aktívnu svalovú aktivitu. Mal by okamžite poskytnúť svalom a mozgu zdroj energie. Cieľovými orgánmi sú svaly, pečeň, tukové tkanivo a kardiovaskulárny systém.

V cieľových bunkách sú dva typy receptorov, od ktorých závisí účinok adrenalínu. Väzba adrenalínu na β-adrenergné receptory aktivuje adenylátcyklázu a spôsobuje zmeny v metabolizme charakteristické pre cAMP. Väzba hormónu na α-adrenergné receptory stimuluje dráhu prenosu signálu guanylátcyklázy.

V pečeni adrenalín aktivuje rozklad glykogénu, čo vedie k prudkému zvýšeniu koncentrácie glukózy v krvi (hyperglykemický efekt). Glukózu využívajú tkanivá (hlavne mozog a svaly) ako zdroj energie.

Vo svaloch adrenalín stimuluje mobilizáciu glykogénu s tvorbou glukóza-6-fosfátu a rozklad glukóza-6-fosfátu na kyselinu mliečnu s tvorbou ATP.

V tukovom tkanive hormón stimuluje mobilizáciu TAG. V krvi sa zvyšuje koncentrácia voľných mastných kyselín, cholesterolu a fosfolipidov. Pre svaly, srdce, obličky a pečeň sú mastné kyseliny dôležitým zdrojom energie.

Adrenalín teda má katabolický akcie.

Adrenalín ovplyvňuje kardiovaskulárny systém, zvýšenie sily a frekvencie srdcových kontrakcií, krvný tlak, rozšírenie malých arteriol.

Prištítne telieska (prištítne telieska) sú žľazy s vnútornou sekréciou, zvyčajne v dvoch pároch. Rozmery sa rovnajú zrnám pšenice a celková hmotnosť je len tretina gramu. Prilieha k zadnému povrchu štítnej žľazy.

Existuje abnormálne umiestnenie orgánov priamo v tkanive štítnej žľazy alebo dokonca v blízkosti perikardiálneho vaku. Produktom činnosti prištítnych teliesok je parathormón.

Spolu s hormónom štítnej žľazy tyrokalcitonínom oba udržujú normálnu hladinu vápnika. Tieto látky majú opačné účinky: parathormón zvyšuje hladinu vápnika v krvi, tyrokalcitonín ju znižuje. To isté sa deje s fosforom.

Parathormón má rôznorodý účinok na množstvo orgánov:

1. Kosti.
2. Obličky.
3. Tenké črevo.

Účinok PTH na kosti spočíva v stimulácii kostnej resorpcie (resorpcie) prostredníctvom aktivácie osteoklastov s ďalším zvýšením osteolytického účinku. Dôsledkom týchto procesov je rozpúšťanie kryštalického hydroxyapatitu, minerálnej zložky kostí kostry, a uvoľňovanie iónov Ca a P do periférnej krvi.

Práve tento biologický mechanizmus zabezpečuje najmä schopnosť v prípade potreby zvýšiť hladinu vápnika v krvi. Jeho práca však predstavuje hrozbu pre ľudí.

Dôležité! Nadmerná produkcia PTH vedie k negatívnej kostnej rovnováhe, kedy začína prevládať resorpcia nad tvorbou kosti.

Pokiaľ ide o účinok tejto biologicky aktívnej látky na obličky, je dvojaký:

1. Proximálne renálne tubuly znižujú reabsorpciu fosfátov.
2. Distálne renálne tubuly zvyšujú reabsorpciu iónov vápnika.

Črevo sa tiež podieľa na procese zvyšovania obsahu Ca 2+ v periférnej krvi. PTH stimuluje syntézu 1,25-dihydroxycholekalciferolu, ktorý je aktívnym produktom metabolizmu vitamínu D3. Táto látka podporuje rast absorpcie vápnika z lúmenu tenkého čreva, čím zvyšuje produkciu špeciálneho proteínu v jeho stenách, ktorý dokáže tieto ióny viazať.

Úloha vápnika v ľudskom metabolizme

Ióny tohto prvku sa podieľajú na veľkom množstve vnútrobunkových procesov v každom z tkanív ľudského tela. Preto narušenie funkcií prištítnych teliesok, ktoré riadia jeho metabolizmus, môže viesť k veľmi vážnym poruchám vo fungovaní celého organizmu, dokonca až k smrti.

Koniec koncov, ióny Ca2+ sú potrebné pre nasledujúce procesy:

1. Svalové kontrakcie.
2. Dodáva silu kostnému tkanivu.
3. Normálne fungovanie systému zrážania krvi.
4. Prenos riadiacich impulzov z nervov do svalového tkaniva.

Telo priemerného dospelého človeka obsahuje asi 1 kg vápnika. Jeho distribúcia v tele a kostnom tkanive je znázornená na nasledujúcich diagramoch:

Zlúčeniny vápnika zobrazené na spodnom diagrame sa navzájom líšia nielen zložením, ale aj svojou úlohou v ľudskom živote. Hydroxyapatit je ťažko rozpustná soľ, ktorá tvorí základ kosti.

A soli fosforu sa naopak ľahko rozpúšťajú vo vode a fungujú ako zásobáreň iónov Ca 2+, z ktorých sa pri náhlom nedostatku môžu dostať do periférnej krvi.

Vápnik je vždy v krvi a je tam rozdelený v rovnakom pomere medzi dve formy:

1. Súvisiace(zložený zo solí a bielkovín).
2. zadarmo(ako voľný ionizovaný prvok).

Medzi týmito formami existuje vzájomný prechod, ale vždy je zachovaná rovnováha.

Človek neustále stráca malé množstvo vápnika spolu s nechtami, vlasmi, bunkami hornej vrstvy epidermy, cez tráviaci a vylučovací systém a tiež pri strate krvi. A toto všetko treba kompenzovať.

Ďalšou zložkou systému na reguláciu hladín vápnika v krvi je hormón parafolikulárnych buniek štítnej žľazy kalcitonín, ktorý je čiastočným antagonistom PTH.

Spustí sa, ak koncentrácia iónov Ca 2+ prekročí prahovú hodnotu 2,50 mmol/l a začne ju znižovať, čím sa spustí niekoľko procesov:

1. Zabránenie resorpcii kostného tkaniva a odstránenie vápnika z jeho zloženia.
2. Posilnenie odstraňovania iónov Na + a Ca 2+, ako aj fosfátov a chloridov z tela vylučovacím systémom.

Metabolizmus vápnika ovplyvňujú aj viaceré hormóny pohlavných žliaz a nadobličiek. Najčastejšie sa poruchy prištítnych teliesok prejavujú hypoparatyreózou alebo hyperparatyreózou.

Prejavy rakovinových lézií tkaniva prištítnych teliesok

Malígne novotvary sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi:

• tvorba tesnenia v oblasti hrtana;
• zväčšenie regionálnych lymfatických uzlín;
• zhoršená funkcia dýchania v dôsledku čiastočného zablokovania lumenu priedušnice;
• znížená priechodnosť pažeráka;
• postupné zhoršovanie celkového zdravia a rýchla únava;
• strata chuti do jedla a v dôsledku toho prudký pokles telesnej hmotnosti;
• rakovinová intoxikácia tela, ktorá sa vyskytuje v neskorších štádiách rastu rakoviny;
• nízka telesná teplota.

Onkologické poškodenie tkaniva prištítnych teliesok má priaznivú prognózu iba v počiatočných štádiách. Medzi pacientmi v štádiu 3-4 je veľmi vysoká pooperačná úmrtnosť.

Hyperparatyreóza: agresia voči telu

Hyperparatyreóza je zvýšená aktivita jednej alebo viacerých prištítnych teliesok s uvoľňovaním veľkého množstva ich hormónu (pozri). Výskyt je 20 na 100 tisíc obyvateľov.

Častejšie u žien vo veku 50-55 rokov. U mužov sa vyskytuje 3-krát menej často. Naliehavosť problému je vysoká: primárna hyperparatyreóza je na 3. mieste medzi všetkými endokrinnými ochoreniami.

Toto je zaujímavé! Chorobu prvýkrát opísal nemecký vedec Recklinghausen v roku 1891, a preto dostala rovnomenné meno autora. A v roku 1924 Rusakov dokázal vzťah nádoru prištítnych teliesok k rozvoju hyperparatyreózy.

Klasifikácia hyperparatyreózy

Recklinghausenova choroba môže byť primárna, sekundárna a terciárna. Nižšie sú uvedené podrobnejšie informácie o každej z ich foriem.

Primárna hypertyreóza

Za jeho vývojom môžu byť tieto patológie:

1. Hyperplázia primárnych orgánov.
2. Karcinóm vylučujúci hormóny.
3. Hyperfunkčný adenóm, jeden alebo viac.
4. Dedičná polyendokrinopatia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom (Wermerov a Sippleov syndróm).

V každom desiatom prípade sa primárna hyperparatyreóza kombinuje s inými nádormi endokrinných žliaz, ako je feochromocytóm, rakovina štítnej žľazy a nádory hypofýzy.

Sekundárna hyperparatyreóza

Táto forma patológie je kompenzačným zvýšením práce glandulae parathyroideae, ktorá sa vyvíja v reakcii na dlhodobé zníženie obsahu iónov vápnika v krvi na pozadí zvýšenia koncentrácie fosfátov.

Tento stav môže byť spôsobený nasledujúcimi stavmi a chorobami:

1. Renálna forma rachitídy.
2. Rôzne tubulopatie.
3. Malabsorpčný syndróm.
4. Rôzne formy osteomalácie.
5. Chronické zlyhanie obličiek.

Sekundárna hypertyreóza je tiež vyvolaná nedostatkom vitamínu D rôzneho pôvodu, ako aj problémami so vstrebávaním Ca 2+ v gastrointestinálnom trakte.

Terciárna hyperparatyreóza

Príčinou rozvoja tejto formy ochorenia je dlhotrvajúca sekundárna hyperplázia a autonómne fungujúci adenóm (adenómy) prištítnej žľazy, ktorý sa vyvinul na pozadí, pri ktorom dochádza k spätnej väzbe medzi koncentráciou iónov vápnika v krvi a zvýšeným uvoľňovaním PTH je narušený. Terciárny hyperparatyreoidizmus môže byť tiež vyvolaný rôznymi extraparatyroidnými novotvarmi schopnými ektopického uvoľňovania parathormónu.

Čo spôsobuje hyperparatyreózu?

Dôvody rozvoja tohto ochorenia prištítnych teliesok:

• chronická patológia obličiek, transplantácia obličiek;
• benígny () alebo malígny novotvar;
• hyperplázia prištítnej žľazy.

Toto je zaujímavé! Nádor prištítnej žľazy vedie k rozvoju primárnej hyperparatyreózy v 85% prípadov a autonómne fungujúcich prištítnych teliesok - v 15%.

Mechanizmus vývoja patológie

Zvýšenie parathormónu v krvi → zvýšené uvoľňovanie vápnika a fosforu z kostného a svalového tkaniva močom → zvýšená pórovitosť kostného tkaniva a hromadenie vápenatých solí vo vnútorných orgánoch, svalová slabosť. Vysoké hladiny vápnika v sére vedú k recipročnej inhibícii účinku hypofyzárneho antidiuretického hormónu na obličkové štruktúry → zvýšená strata moču a smäd.

Inšpekcia je nevyhnutnou etapou diagnostiky

Takže:

1. Pokožka je suchá, bledá so zemitým odtieňom, škriabe v dôsledku svrbenia, niekedy je pružnosť trochu znížená stratou tekutiny, vlasy sú krehké a matné.
2. Končatiny sú zakrivené, telá stavcov sú deformované, v dôsledku toho je rast nízky.
3. Chôdza je, ako keby sa pacient hojdal v člne – „ako kačica“.
4. Hrudník je súdkovitého tvaru.
5. Prsty v tvare paličiek.

Všeobecné príznaky sú nešpecifické a spravidla nie vždy naznačujú ochorenie:

• slabosť a ospalosť;
• rýchly a dramatický úbytok hmotnosti až do anorexie;
• chronická únava a únava;
• horúčka bez zjavného dôvodu.

Nadmerná činnosť prištítnych teliesok je spojená s vývojom chorôb z rôznych orgánov:

1. Genitourinárny systém: urolitiáza s možnou infekciou a ďalším poškodením obličiek a dolných močových ciest (cystitída, uretritída, prostatitída).
2. Kardiovaskulárny systém: arytmie a kyslíkové hladovanie srdcového svalu.
3. Gastrointestinálny trakt: peptický vred žalúdka a dvanástnika s komplikáciami, ako je krvácanie alebo perforácia.

Toto je zaujímavé! Urolitiáza v 6-15% je výsledkom hyperparatyreózy. Neliečené obličkové kamene vedú k degenerácii obličkového tkaniva, čo sa prejaví v moči zvýšenou hladinou kyseliny močovej a dusíka.

Klinický obraz

Tabuľka 1: Príznaky zvýšenej aktivity prištítnych teliesok:

Sústava orgánov	Sťažnosti pacienta
Kardiovaskulárne	Zvýšená srdcová frekvencia a krvný tlak.
Tráviace	znížená chuť do jedla; nevoľnosť; zvracať; hnačka, menej často - zápcha; bolesť brucha; smäd.
Močové	Časté močenie, vr. noc
Muskuloskeletálny	Bolesť v končatinách a stuhnutosť ráno. Svalová slabosť v dôsledku zníženej svalovej excitability. Bolestivá alebo dotieravá bolesť svalov, kostí a kĺbov. Zlomeniny aj pri menších nárazoch. Strata zdravo vyzerajúcich zubov.
Psychická sféra	Zhoršené duševné schopnosti: pamäť, pozornosť, orientácia. Potlačená nálada (depresia). Halucinácie. Obsedantné predstavy o prenasledovaní.
Nervový systém	Znížená citlivosť kože; pocit necitlivosti v končatinách; dysfunkcia panvových orgánov v dôsledku kompresie nervových koreňov zakrivenými stavcami sakrálnej chrbtice.

Je dôležité vedieť! Vápnik sa hromadí v stenách tepien, čo spôsobuje, že sú tvrdé a nepružné. Vzniká pretrvávajúca arteriálna hypertenzia, ktorá vedie k prasknutiu ciev s komplikáciami, ako je srdcový infarkt alebo mŕtvica.

Diagnostika: od primitívnych metód po najnovšie technológie

Ako už bolo uvedené, starostlivé vyšetrenie a vypočúvanie pacienta je prvým a dôležitým krokom lekára, ktorý má v úmysle ochorenie určiť. Je potrebné zistiť čas nástupu príznakov, priebeh ich vývoja, prítomnosť chronických ochorení orgánov vnútornej sekrécie a iné.

Je dôležité vedieť! Kŕčové bolesti v bruchu môžu simulovať akútnu apendicitídu. Kompetentné vyšetrenie a adekvátna ordinácia doplnkových metód pomáha odlíšiť akútny chirurgický stav od viscerálnej formy hyperparatyreózy.

Laboratórny výskum:

1. Biochemický krvný test: zvýšené hladiny vápnika, draslíka, alkalickej fosfatázy, parathormónu, klírens kreatinínu; pokles fosforu a sodíka.
2. Analýza moču: zvýšené vylučovanie vápnika močom. Norma je 2,5-7,5 mmol / deň.
3. Cytológia - stanovenie malignity buniek pod mikroskopom získaným po biopsii - intravitálny odber materiálu zo skúmaného orgánu.

Inštrumentálne diagnostické metódy:

1. Scintigrafia prištítnych teliesok je hodnotenie stavu vnútorných orgánov, ktoré je založené na rovnomernom rozdelení látky, ktorá môže žiariť pod vplyvom röntgenového žiarenia. Obrázok sa prenesie na obrazovku alebo vytlačí na špeciálny papier. Jednotlivé časti organu sú prelakované vhodnými farbami. Táto diagnostická metóda je dosť citlivá - 60-90%. Nevýhoda: pri identifikácii viacerých adenómov jeho presnosť klesá o 30-40%.

Najčastejšou príčinou hyperparatyreózy je nádor prištítnej žľazy. Hlavné prejavy:

- hyperkalcémia;
– polyúria a smäd spojené s nefrotoxickým účinkom vysokých koncentrácií vápnika, ktoré znižujú reabsorpciu vody;

- častá tvorba obličkových kameňov;

– kalcifikácia samotného obličkového tkaniva (nefrokalcinóza);

– demineralizácia kostí, výskyt patologických zlomenín, tvorba cýst v kostiach v dôsledku vysokej aktivity osteoklastov.

Hypofunkcia prištítnych teliesok (hypoparatyreóza)

Príčiny hypoparatyreózy sú chybné odstránenie prištítnych teliesok počas operácie na štítnej žľaze alebo autoimunitné procesy. Hlavné príznaky:
- hypokalciémia;

– zvýšená nervovosvalová dráždivosť vedúca k rozvoju záchvatov tetánie, ktorá sa prejavuje kŕčovitými kontrakciami kostrového a hladkého svalstva. Zvlášť nebezpečné pre pacientov je spazmus laryngeálnych svalov, čo vedie k asfyxii.

LÍSTOK

Syntéza a sekrécia

Nevyhnutnou zložkou molekuly hormónu štítnej žľazy je jód. Pochádza z potravy a vody vo forme jodidov. Denná potreba jódu je 150 mcg.
Syntéza hormónov štítnej žľazy sa vyskytuje vo folikuloch štítnej žľazy. Etapy syntézy:
1. Jód prijíma štítna žľaza z krvi pomocou membrány jodidové čerpadlo .
2. Za účasti tyroidnej peroxidázy sa jodid oxiduje na jódový ión (J +).
3. Jódový ión napáda aminokyselinové zvyšky tyrozínu v tyreoglobulínovom proteíne, ktorý tvorí väčšinu folikulového koloidu. Vznikajú mono- a dijódtyrozyly. Táto reakcia sa nazýva organizácia jódu .
4. Mono- a dijódtyrozyly kondenzujú za vzniku tri- a tetrajódtyronylov.
5. Jódované molekuly tyreoglobulínu z koloidu vstupujú do tyrocytov pinocytózou. Tam sa z nich v lyzozómoch odštiepia T 3 a T 4, ktoré sa vylučujú do krvného obehu.
Štítna žľaza (TG) syntetizuje a vylučuje do krvi hlavne tyroxín (T 4).

Regulácia sekrécie

Regulácia hormónom stimulujúcim štítnu žľazu (TSH), stimuluje všetkých 5 štádií syntézy hormónov štítnej žľazy, zvyšuje syntézu tyreoglobulínu a rast folikulov štítnej žľazy.

Doprava

V plazme je 80 % T4 spojených s globulínom viažucim tyroxín(syntetizované v pečeni); 15 % s prealbumínom viažucim tyroxín. Zvyšok je s albumínom a 0,03% zostáva voľných. T 3 má menšiu afinitu k transportným proteínom a jeho voľný obsah je 0,3 %. Polčas rozpadu T3 a T4 je 1,5 a 7 dní.

Periférny metabolizmus (konverzia) tyroxínu

Asi 80 % T 3 sa tvorí ako výsledok periférnej konverzie T 4 (deiodináza) a len 20 % cirkulujúceho T 3 je vylučovaných tyrocytmi.

Mechanizmus akcie

Podľa mechanizmu účinku sú to hormóny, ktoré prenikajú do bunky a pôsobia cez vnútrobunkové receptory. Receptory sa nachádzajú takmer vo všetkých tkanivách a orgánoch cicavcov. Len gonády a lymfatické tkanivo majú málo receptorov. Receptory hormónov štítnej žľazy patria do nadrodiny receptorov steroidných hormónov štítnej žľazy, to znamená, že ich všeobecná štruktúra a mechanizmus účinku sú podobné. TH receptory sú však odlišné v tom, že sú vždy spojené s DNA. V neprítomnosti TH inhibujú expresiu génov, s ktorými sú spojené. Väzbou na hormón sa receptor premení na aktivátor transkripcie. Jadrové receptory sa viažu prevažne na T3. Táto skutočnosť, ako aj existencia mechanizmu bunkovej premeny T4 na T3, nám umožňuje považovať T4 za prohormón a T3 za skutočný hormón. Samotný tyroxín je však schopný vyvolať množstvo účinkov, pričom má zjavne svoje vlastné receptory na niektorých cieľových bunkách.
Biologické účinky

1) Výška.
a) dosiahnutie veku primeranej výšky;
b) pôsobí synergicky s rastovým hormónom a somatomedinami, pričom podporuje tvorbu kostného tkaniva.

2) Centrálny nervový systém (CNS).
a) dozrievanie centrálneho nervového systému v perinatálnom období absolútne závisí od hormónov štítnej žľazy;
b) s nedostatkom u detí sú narušené procesy myelinizácie, synaptogenézy a diferenciácie nervových buniek, čo spôsobuje výrazné spomalenie duševného vývoja. Mentálne zmeny sú nezvratné.

3) Základný metabolizmus (BM)
a) zvýšenie spotreby OO a O2 všetkými tkanivami, okrem. mozog, lymfatické uzliny a pohlavné žľazy;
b) zvýšenie výroby tepla;
c) zvýšiť aktivitu a syntézu Na + /K + -ATPázy, ktorej prevádzka vyžaduje značné množstvo bunkového ATP. ZvýšiťOO.