Vrodená aneuryzma valsalvového sínusu. Aneuryzma dutín Valsalva: včasná operácia je úspešným riešením problému
Aneuryzma Valsalvovho sínusu (SV) je vrodená malformácia koreňa aorty, charakterizovaná vyčnievaním steny koronárneho sínusu, často s prienikom do prítomných častí srdca. Prevalencia je 0,1 – 3,5 % z celkového počtu prípadov vrodených srdcových chorôb (ICHS). Súčasne sa aneuryzma pravého koronárneho sínusu vyskytuje podľa rôznych autorov v 75-95% prípadov. Najčastejšie dochádza k prasknutiu aneuryzmy do dutiny pravej predsiene, menej často do pravej komory. Popísané boli aj ojedinelé prípady prieniku DIA do pľúcnej tepny, ľavej predsiene, ľavej komory a osrdcovníka.
Liečba je chirurgická a spočíva v resekcii aneuryzmy pod kardiopulmonálnym bypassom.
Ako klinický príklad z našej praxe uvádzame prípad diagnostiky a úspešnej chirurgickej liečby aneuryzmy pravého Valsalvovho sínusu s prielomom do dutiny pravej komory.
Pacient F. vo veku 49 rokov bol prijatý do Republikovej kardiologickej ambulancie so sťažnosťami na tlakové bolesti za hrudnou kosťou pri chôdzi po rovine na 100 metrov, výstup na 1. poschodie, zastavenie v pokoji po 5 minútach, ťažkú dýchavičnosť pri miernej fyzickej námahe, krátkodobé prerušenia činnosti srdca na H090 mm/zvýšenie krvného tlaku. Art., sprevádzané bolesťou hlavy, všeobecnou slabosťou.
Za posledné 2 roky zaznamenal pocit nepohodlia, bolesť za hrudnou kosťou, dýchavičnosť pri strednej fyzickej námahe. Prudké zhoršenie stavu 22. júla 2014, kedy bol do Mestskej klinickej nemocnice č. 1 v Čeboksaroch doručený pacient s príznakmi dlhotrvajúceho anginózneho záchvatu pozdĺž línie „03“. Fenomény srdcového zlyhania boli kompenzované konzervatívne. 4.8.2014 opakovaný anginózny záchvat v pokoji, pokles krvného tlaku na 90/70 mm Hg. čl. Kardiošpecifické testy sú negatívne, D-dimér negatívny, podľa CT hrudníka známky kongestívnej pneumónie, obojstranný hydrotorax. Podľa echokardiografie (EchoCG) štiepenie listov osrdcovníka, rozšírenie Valsalvovho sínusu až na 40 mm. Pacient bol prevezený na BU „RKD“.
Celkový stav pri prijatí na BU „RKD“ je ťažký. Vedomie je retardované. Pacient s hyperstenickou konštitúciou. Výška 165 cm, váha 85 kg, index telesnej hmotnosti - 31,2. Stavba tela je správna. Zvyšuje sa vývoj podkožného tkaniva. Neexistujú žiadne edémy. Farba kože je bledá. Farba slizníc je svetloružová. Jazyk je čistý a vlhký. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené. Svaly sú bezbolestné pri palpácii. Hrudník správneho tvaru. Frekvencia dýchania je 20 za minútu. Dýchanie je vezikulárne, v dolných úsekoch na oboch stranách oslabené. V dolných častiach pľúc na oboch stranách je počuť sipot. Srdcové zvuky sú tlmené, rytmické. Srdcová frekvencia - 94 úderov / min. Srdcové šelesty: hrubý systolicko-diastolický šelest v Botkin-Erbovom bode, prenesený do všetkých auskultačných bodov, tón prízvuku II nad aortou. Krvný tlak: na ľavej paži - 130/80 mm Hg. Art., na pravej strane - 130/80 mm Hg. čl. Uspokojivý plniaci pulz - 94 tepov/min. Pečeň na okraji rebrového oblúka. Slezina nie je hmatateľná. Brucho je mäkké a bezbolestné pri palpácii. Močenie je zadarmo. Diuréza je dostatočná. Symptóm poklepania je negatívny na oboch stranách.
Podľa echokardiografie: ľavá komora (LV) - koncová diastolická veľkosť (EDD) 5,60 cm, koncová systolická veľkosť (ESD) 3,50 cm, koncový diastolický objem 153,66 ml, koncový systolický objem 50,87 ml, objem 102,80 ml, ejekčná frakcia 9 %. Dutina LV nie je zväčšená. Podľa ejekčnej frakcie je zachovaná kontraktilita ľavej komory. V dutine LV je prídavná akord. Zadná stena ĽK a medzikomorová priehradka nie sú v diastole zhrubnuté. Hmotnosť myokardu ĽK bola v normálnom rozsahu. V subaortálnej oblasti je tok ľavo-pravého výboja široký 3-4 mm. Pravá komora (RV) na úrovni trikuspidálnej chlopne (TC) KDR 3,50 cm.Kavita pankreasu nie je rozšírená, bez štrukturálnych porúch. Ľavá predsieň (LP) - DAC 4,90. Zväčšenie dutiny LA 1. stupňa. Pravá predsieň, horná-dolná veľkosť je 5,90 cm, je zväčšená, mediálno-laterálna veľkosť je 4,90 cm, je zväčšená. Interatriálna priehradka bez funkcií. Aorta - priemer vláknitého prstenca 2,30 cm - nie je zväčšená, priemer na úrovni sínusu Valsalva je 3,70 cm - zväčšený, priemer na úrovni ascendentnej časti je 3,20 cm - v rámci normy. Pravý koronárny sínus je aneuryzmálne rozšírený 13 x 10 mm s ľavo-pravým výtokom do pankreatickej dutiny do 12 mm. Aortálna chlopňa - systolická divergencia chlopní v rámci normálneho rozsahu. Ateroskleroticky zhutnené mesiačiky. Prietok aortálnej regurgitácie 1 polievková lyžica. Mitrálna chlopňa - priemer vláknitého prstenca 3,30 cm.Mitrálna regurgitácia 1 polievková lyžica. trikuspidálna chlopňa - priemer fibrózneho prstenca je 3,50 cm, stupeň pľúcnej hypertenzie pozdĺž systolického gradientu cez TC 50,0. Systolický tlak v pľúcnej tepne (LA) 55,00 mm Hg. čl. LA ventil - rýchlosť prietoku krvi 2,10 - zvýšená.
Diagnóza bola stanovená: Aneuryzma pravého Valsalvovho sínusu s prienikom do pravej komory.
Po stabilizácii celkového stavu a vykonaní potrebného súboru diagnostických opatrení pacient podstúpil chirurgickú liečbu. S prihliadnutím na charakter defektu, kliniku srdcového zlyhávania, bolo rozhodnuté chirurgicky korigovať defekt v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu, hypotermie a farmakochladnej kardioplégie.
Počas operácie bol prístup k srdcu uskutočnený metódou strednej sternotómie. Perikard je široko otvorený. Podľa prijatej techniky sa kanylovala aorta a dutá žila. Pripojil sa prístroj srdce-pľúca a spustila sa hypotermická perfúzia. Produkovaná pozdĺžna ventrikulotómia vpravo. Pri revízii v dutine pankreasu sa zistilo vydutie steny pravého Valsalvovho sínusu s veľkosťou 30 x 30 mm s prielomom. Aneuryzmatická formácia bola resekovaná a výsledný otvor bol zašitý samostatnými stehmi v tvare U vystuženými dištančnými vložkami. Rana steny pravej komory bola zošitá dvojradovým stehom na vankúšiky. Srdcová činnosť bola obnovená po dvoch výbojoch defibrilátora.
Pooperačný priebeh je bezproblémový. Rana sa zahojila prvým úmyslom. Kontrolná echokardiografia neodhalila žiadne známky posunu krvi zľava doprava. Pacient bol prepustený na 13. deň po operácii v uspokojivom stave.
Dá sa predpokladať, že prudké zhoršenie zdravotného stavu nášho pacienta súviselo s prielomom aneuryzmy do dutiny pravej komory. Po epizóde akútneho porušenia intrakardiálnej hemodynamiky aktivácia kompenzačných mechanizmov umožnila telu prispôsobiť sa novým patologickým vlastnostiam krvného obehu. Takýto priaznivý scenár vývoja udalostí je však výnimkou z pravidla, väčšina pacientov s ruptúrou DIA zomiera a diagnóza sa robí podľa výsledkov patologicko-anatomickej štúdie. EchoCG sa tradične považuje za „zlatý štandard“ na diagnostiku ASV, avšak v niektorých prípadoch atypický ultrazvukový obraz sťažuje rozlíšenie choroby, čo si vyžaduje použitie ďalších diagnostických metód, ako je počítačová tomografia, magnetická rezonancia a angiografia. Použitie moderných výskumných metód umožňuje stanoviť správnu diagnózu a včas vykonať chirurgickú korekciu defektu.
Sínusy (sínusy) aorty v mieste pripojenia semilunárnych chlopní aortálnej chlopne sú pomenované po talianskom anatómovi Valsalvovi. Pri aneuryzmatickom rozšírení steny v tejto oblasti dochádza k srdcovej chybe, častejšie v dôsledku vrodenej slabosti spojivového tkaniva.
K prejavom príznakov ochorenia dochádza pri prasknutí aneuryzmy - bolesť na hrudníku, pokles srdcovej aktivity. Liečba vyžaduje plastiku ciev pomocou prístroja srdce-pľúca.
Prečítajte si v tomto článku
Dôvody rozvoja
Vrodená aneuryzma aorty v oblasti dutín Valsalva je najbežnejším variantom tejto patológie, vyskytuje sa častejšie u chlapcov. Postihnuté môžu byť všetky tri prínosové dutiny, no v drvivej väčšine ide o pravú koronárnu. Veľkosť formácie je od 1 do 3 cm.
Izolované vydutie cievy v koreňovej zóne je zriedkavé, pacienti zvyčajne trpia alebo zúžením pľúcnej tepny.
Vznik tohto defektu aorty je spôsobený vplyvom nepriaznivých faktorov na tehotnú ženu:
- vírusové infekcie,
- syfilis,
- cukrovka,
- intoxikácia,
- lieky,
- požívanie alkoholu alebo drog,
- fajčenie,
- škodlivé pracovné podmienky,
- toxikóza,
- hrozil potrat.
Vznik vrodenej chyby je založený na oslabení elastínových vlákien v mieste úponu aorty na chlopňový krúžok. Stáva sa to aj počas vývoja plodu. Po narodení nie je aneuryzma a ako cieva rastie, stena cievy sa stenčuje a pôsobením krvného tlaku praskne.
Takáto udalosť sa môže vyskytnúť v detstve, ale najčastejšie sa pacienti dožívajú 20 až 30 rokov, pričom o svojej chorobe nevedia.
Získaná patológia sa tvorí po tuberkulóze, syfilitickej alebo reumatickej infekcii, na pozadí traumatického poranenia. Pri silnom údere do hrudníka môže aneuryzma prasknúť s prechodom krvi do dutiny perikardiálneho vaku. Takmer okamžite spôsobí smrť.
Príznaky aneuryzmy Valsalvovho sínusu
Mnohí pacienti nemajú problémy so srdcom až do okamihu prasknutia. Niekedy aneuryzma zasahuje do voľného prietoku krvi cez pľúcnu tepnu alebo stláča vodivé vlákna v myokarde, čo vyvoláva rôzne typy.
V srdcovej dutine dochádza k prasknutiu aneuryzmatického vaku. To vedie k vypusteniu krvi do zodpovedajúcej komory. Ak sa formácia nachádza v pravom alebo ľavom koronárnom sínuse, potom preteká polovica srdca s rovnakým názvom. Nekoronárny sínus je blízko pravej predsiene, a tak sa do nej aneuryzma zlomí.
Priebeh defektu môže byť s postupným pribúdaním klinických príznakov. To je možné len pri súčasnom vývoji inej vrodenej anomálie v štruktúre srdca, ktorá kompenzuje vypúšťanie krvi. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na kompresiu koronárnych artérií, mdloby spojené s priečnym blokom srdca. Ak existuje iba aneuryzma sínusu Valsalva, potom sa stav veľmi rýchlo zhoršuje.
Zvýšenie krvného tlaku, intenzívna fyzická aktivita, úder do hrudníka, trauma, zápalový proces v myokarde alebo endokarditída môžu viesť k prasknutiu.
Pacienti zároveň pociťujú neznesiteľnú bolesť na hrudníku a bruchu (v dôsledku pretečenia pečene), ťažkosti s dýchaním, zrýchlený tep, závraty.
Vyhadzovanie krvi z komôr sa znižuje, čo je sprevádzané zvýšením obehového zlyhania, pľúcnym edémom. Pri náhlom pretečení pravej komory môže dôjsť k zástave srdca, pretože jej myokard je oveľa slabší ako ľavý. Tlak klesá, pri počúvaní srdca sa určuje hluk „pracovného stroja“, ktorý sa trasie počas obdobia kontrakcie.
V období pred ruptúrou niektorí pacienti počujú šelest v systole alebo diastole pozdĺž okraja hrudnej kosti na ľavej strane.
Pozrite si video o vrodených srdcových chybách:
Diagnostika stavu
Na potvrdenie diagnózy sa vykoná inštrumentálne vyšetrenie.
EKG, echokardiografia
Nie je možné vyvodiť záver o prítomnosti alebo neprítomnosti aneuryzmy u pacienta. Ak dôjde k pretečeniu pravej alebo ľavej polovice, potom existujú nepriame známky preťaženia.
Rovnako ako pri iných anomáliách štruktúry srdca sa na diagnostiku ochorenia aorty používajú ultrazvukové údaje. Môže sa vykonať buď transtorakálny alebo s. V tomto prípade sa objavia nasledujúce príznaky:
- zväčšený sínus, ktorý vyčnieva do jednej zo srdcových komôr;
- výtok krvi počas diastoly (počas prielomu);
- spätný tok krvi v aortálnej chlopni.
Röntgenové a iné metódy
Obyčajný röntgen hrudníka ukazuje zväčšený tieň srdca, najmä v pravej časti, vylepšený pľúcny vzor v dôsledku preplnenej pravej komory.
Na určenie presných rozmerov pred chirurgickou korekciou je pacientom predpísaná aortografia (vizualizácia komôr), MRI ako nezávislá metóda alebo v spojení s angiografiou.
Liečba aneuryzmy Valsalvovho sínusu
Abnormálna štruktúra sínusu Valsalva môže byť eliminovaná iba chirurgickou liečbou. V tomto prípade sa predpokladajú tieto akcie:
- Pripojenie k prístroju srdce-pľúca.
- Výčnelok je prišitý a odrezaný.
- Miesto defektu je pokryté syntetickou náplasťou zo strany aorty alebo srdcovej komory.
Alternatívnou technikou je stiahnutie vaku do lúmenu aorty, jeho zošitie a čiastočné odstránenie. Náročnosť operácie vzniká v bezprostrednej blízkosti aneuryzmy a koronárnej tepny. V tomto prípade sa uprednostňuje šitie dutiny zo strany srdca. Zároveň sa dajú korigovať aj iné malformácie či plastika aortálnej chlopne.
Prognóza pre pacientov
Závažnosť tohto ochorenia je spôsobená skutočnosťou, že aneuryzma sa neprejavuje až do okamihu prasknutia. A keď k tejto udalosti dôjde, je čo najskôr indikovaná operácia, ktorá je ťažko realizovateľná, keďže lekár ani pacient nemajú podozrenie na hroziace nebezpečenstvo.
Ak dôjde k veľkému defektu medzi aortou a srdcom, spôsobí to veľký únik krvi a smrť v dôsledku akútneho srdcového zlyhania.
Dokonca aj s relatívne malým prielomom nemôžu pacienti s takýmto defektom žiť dlhšie ako 2 roky, pretože sa nevyhnutne vyvíja krvná stáza v arteriálnom a venóznom systéme, ktorá končí zástavou srdca.
Ak sa operácia vykoná včas, šance na prežitie sa výrazne zvýšia. Takíto pacienti vykazujú postupný návrat k bežným aktivitám, no mali by byť dlhodobo (najmenej rok) sledovaní u kardiológa.
Sínus Valsalvovej aneuryzmy vzniká v dôsledku slabosti steny aorty v mieste zavedenia chlopne. Ochorenie je často vrodené. Symptómy až do okamihu prasknutia chýbajú alebo sa nelíšia v špecifickosti. Prielom aneuryzmy nastáva v blízkom srdci s rozvojom akútneho alebo chronického zlyhania obehu.
Na diagnostiku sú najinformatívnejšie ultrazvuk srdca a MRI. Liečba je len chirurgická, bez nej sú pacienti odsúdení na zánik.
Prečítajte si tiež
Ak sa zistí aneuryzma srdca, operácia môže byť jedinou šancou na záchranu, len s ňou sa zlepšuje prognóza. Vo všeobecnosti je možné žiť bez operácie, ale iba vtedy, ak je aneuryzma napríklad ľavej komory veľmi malá.
- defekt aorty, vyjadrený ako aneuryzmatický výbežok steny aorty v oblasti koreňa, v mieste semilunárnych chlopní. Klinické príznaky sa rozvinú, keď praskne aneuryzma Valsalvovho sínusu, čo môže byť sprevádzané bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou a zhoršením srdcového zlyhania. Diagnóza aneuryzmy Valsalvovho sínusu sa stanovuje na základe echokardiografie, aortografie, MSCT srdca a MRI. Liečba aneuryzmy Valsalvovho sínusu spočíva v plastickej chirurgii stien aorty v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu.
Všeobecné informácie
Aneuryzma Valsalvovho sínusu je zriedkavá vrodená alebo získaná patológia, čo je vakovitý alebo prstovitý výbežok aortálnych dutín. Najbežnejšia v kardiológii je vrodená forma patológie, ktorá predstavuje 0,1-3,5% všetkých vrodených srdcových chýb. Väčšina (70 – 80 %) pacientov s vrodenou aneuryzmou Valsalvovho sínusu sú muži.
Aneuryzma Valsalvovho sínusu je v 70% prípadov lokalizovaná v oblasti pravého koronárneho sínusu, v 25% - v oblasti nekoronárneho (zadného) sínusu, v 5% - v oblasti ľavého koronárneho sínusu. Literatúra obsahuje údaje o aneuryzmách všetkých troch sínusov súčasne. Veľkosť aneuryzmatického vaku sa môže meniť v rozmedzí 0,8-3 cm.
Každý variant defektu sa môže vyskytnúť s alebo bez prasknutia aneuryzmy v prítomných častiach srdca. Vrodené aneuryzmy Valsalvovho sínusu sú často kombinované s defektmi komorového septa (40-50%), defektom predsieňového septa, aortálnou insuficienciou, koarktáciou aorty, otvoreným ductus arteriosus, stenózou pľúcnej tepny.
Príčiny
Predpokladá sa, že základom pre vznik vrodenej aneuryzmy Valsalvovho sínusu je slabosť spojenia steny aorty s anulus fibrosus, čo spôsobuje oddelenie strednej vrstvy aorty (media) a tvorbu aneuryzmy. Predpoklady na vytvorenie aneuryzmy Valsalvovho sínusu je teda možné stanoviť v embryonálnom období, avšak v čase narodenia sa aneuryzmy spravidla nezistia. Počas života sa aneuryzma zväčšuje, jej steny sa postupne stenčujú, čo v konečnom dôsledku vedie k perforácii. K prasknutiu aneuryzmy Valsalvovho sínusu najčastejšie dochádza vo veku 20 až 40 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u malých detí.
Príčiny získaných aneuryziem Valsalvovho sínusu sú zápalové (tuberkulóza, syfilis, infekčná endokarditída) a degeneratívne ochorenia (dysplázia spojivového tkaniva, ateroskleróza, cystická medionekróza), trauma hrudníka. V týchto prípadoch je aneuryzma Valsalvovho sínusu spôsobená degeneráciou spojivového tkaniva lemujúceho vnútorný povrch sínusu.
Príznaky aneuryzmy
Vo veľkej väčšine prípadov pred prasknutím aneuryzmy Valsalvovho sínusu nespôsobujú hemodynamické poruchy a sú asymptomatické. Menej často, vydutie do pravej komory, aneuryzma bráni prietoku krvi do kmeňa pľúcnej artérie. Je možné stlačiť vodivé dráhy srdca aneuryzmou, ktorá je sprevádzaná poruchami rytmu inej povahy.
Závažné klinické príznaky sa vyvinú, keď praskne aneuryzma Valsalvovho sínusu a je spôsobená výtokom krvi z aorty do jednej alebo druhej srdcovej komory. Aneuryzmy pochádzajúce z prasknutia pravého koronárneho sínusu do pravej predsiene alebo pravej komory; aneuryzmy nekoronárneho sínusu Valsalva - častejšie v pravej predsieni; aneuryzmy ľavého koronárneho sínusu - v pľúcnej tepne a ľavej komore.
Podľa variantu klinického priebehu dochádza k ruptúre aneuryzmy Valsalvovho sínusu s postupným zhoršovaním (pri inej vrodenej srdcovej chorobe) as prudkým zhoršením stavu (s izolovanou aneuryzmou aortálneho sínusu). Stupeň hemodynamickej poruchy je určený objemom krvného skratu, ktorý zase závisí od tlaku v aorte a priemeru perforácie.
Prasknutie aneuryzmy Valsalvovho sínusu môže byť vyvolané fyzickou aktivitou, arteriálnou hypertenziou, bakteriálnou endokarditídou a traumou. Okamih prelomu je sprevádzaný objavením sa bolesti na hrudníku, dýchavičnosťou, tachykardiou, arteriálnou hypotenziou a rozvojom srdcového zlyhania. V akútnom období sa môže vyvinúť pľúcny edém.
Charakteristickými objektívnymi znakmi sú systolicko-diastolický („strojový“) šelest v oblasti srdca, diastolická hypotenzia, systolické chvenie. Veľký výtok krvi do pravých častí srdca môže spôsobiť akútne pretečenie pravej komory, čo vedie k smrti pacienta.
Diagnostika
Podľa elektrokardiografie neexistujú žiadne špecifické príznaky aneuryzmy Valsalvovho sínusu; pri ruptúre aneuryzmy dochádza k akútnemu preťaženiu pravej alebo ľavej časti srdca. V predklinickom štádiu auskultácia odhalí systolický alebo diastolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Fonokardiografia odhalí šelest s vysokou amplitúdou, ktorý zvyčajne zaberá celú systolu a diastolu.
Na röntgenovom snímku hrudníka sa zistí zväčšenie veľkosti srdca, najmä pravých častí, zvýšenie pľúcneho vzoru. Vysoko informatívnou diagnostickou metódou je transtorakálna alebo transezofageálna echokardiografia. Pomocou echokardiografie sa deteguje rozšírenie Valsalvovho sínusu, vydutie do zodpovedajúcej srdcovej dutiny, ešte pred momentom prasknutia aneuryzmy. Dopplerovská kardiografia umožňuje odhaliť diastolický krvný skrat pri ruptúre aneuryzmy, prípadnej regurgitácii aortálnej chlopne.Okamžité a dlhodobé pooperačné výsledky sú uspokojivé.
Predpoveď
Fakt, že aneuryzma Valsalvovho sínusu zostáva vo väčšine prípadov nerozpoznaná až do okamihu prasknutia, je faktorom, ktorý zhoršuje prognózu ochorenia. Keď sa medzi aortou a pravými časťami srdca vytvorí veľká arteriovenózna fistula, dôjde k veľkému skratu krvi, ktorý rýchlo vedie k akútnemu zlyhaniu srdca a smrti pacienta. V prípadoch, keď je veľkosť výslednej správy malá, pacienti žijú v priemere 1-2 roky, pričom zomierajú na kongestívne zlyhanie srdca alebo bakteriálnu endokarditídu.
Sínus Valsalva sa nazýva výčnelok steny aorty v oblasti, kde sa nachádzajú semilunárne chlopne. V tomto mieste je cievna stena najslabšia, pretože tu končí svalová časť komory a cievna stena ešte nezačína. 
Zmeny na srdci s týmto defektom sa prejavujú tým, že v oblasti sínusov sa vytvára aneuryzmatická expanzia, ktorá postupne stenčuje medzikomorovú priehradku alebo dokonca stenu srdca. V závislosti od smeru aneuryzmy dochádza k jej prieniku buď do dutiny pravej komory, alebo cez stenu komory do perikardiálnej dutiny. V dôsledku prielomu do srdcovej komory dochádza k veľkému výtoku arteriálnej krvi do žilového lôžka. Pretrhnutie steny pravej komory vedie k náhlej smrti na srdcovú tamponádu s krvou (obr. 109).
Okrem toho môže dôjsť k prielomu v pľúcnej tepne v oblasti jej semilunárnych chlopní.
Niekedy je aneuryzma dôsledkom syfilisu alebo endokarditídy a pomerne zriedkavo predstavuje vrodenú anomáliu. Zvyčajne sa tento defekt prejaví až pri prerazení aneuryzmy. Taussig (1947) uvádza, že ruptúra aneuryzmy sa vyskytuje častejšie vo veku 14-30 rokov.
Vrodená aneuryzma Valsalvovho sínusu môže byť kombinovaná s inými srdcovými chybami, potom jej klinický obraz bude závisieť od povahy tejto druhej anomálie.
POLIKLINIKA. V prípade izolovaného defektu je moment prasknutia aneuryzmy zvyčajne sprevádzaný prudkou bolesťou v oblasti srdca, ktorá sa objaví náhle. Čoskoro dochádza k rýchlemu pokroku
dýchavičnosť a počas krátkej doby sa vyvinú a zväčšia príznaky srdcovej nedostatočnosti. Cyanóza sa spravidla nevyskytuje; jeho vzhľad slúži ako signál stagnácie krvi vo veľkom "kruhu krvného obehu a srdcového zlyhania. Výtok krvi cez rýchlo sa zväčšujúci otvor sa zvyšuje pomerne rýchlo a vyskytuje sa v ib momente systoly aj počas diastoly. Dôsledkom toho je prítomnosť veľmi hlasného systolicko-diastolického šelestu za hrudnou kosťou, ktorý je dobre počuteľný a dokonca aj ostrý pri hmataní hrudnej steny. je tiež určený.
Hranice srdca sú rozšírené v oboch smeroch, najmä vpravo.
Krvný tlak je zvyčajne nízky, systolický a najmä diastolický.
Röntgenové vyšetrenie umožňuje zistiť rozšírenie dutín srdca a preťaženie pľúcneho obehu krvou. Na elektrokardiograme je veľmi často možné zistiť úplnú priečnu blokádu.
Pri náhlej bolesti za hrudnou kosťou a rýchlom zhoršení stavu, ako aj popísaného klinického obrazu nerobí diagnostika prasknutia aneuryzmy veľké ťažkosti. Ak je diagnóza pochybná, potom môžu byť špeciálne vyšetrenia pacienta viac vpravo; sondovanie srdca, kontrastná štúdia vo forme aortografie. Srdcová katetrizácia bude indikovať masívny skrat arteriálnej krvi na úrovni pravej komory alebo pľúcnej tepny a možno aj pravej predsiene. Aortografia môže byť užitočná, ak je možné zaviesť sondu do vzostupnej aorty, do jej chlopní. Ale často je diagnóza taká zložitá, že ani špeciálne štúdie problém nevyriešia.
O gnóze s aneuryzmou sínusu Valsalva je zlá. Od okamihu prasknutia aneuryzmy pacienti nežijú veľmi dlho. Rýchlo sa rozvíjajúce srdcové zlyhanie nie je prístupné terapeutickej liečbe. Chirurgická liečba nebola vyvinutá.
Transtorakálnou echokardiografiou je možné zobraziť aortu: koreň, proximálne úseky ascendentného úseku a časť zostupného úseku za ľavou predsieňou - z projekcie pozdĺž dlhej parasternálnej osi ľavej komory a oblúk a časť zostupnej aorty - zo suprasternálneho prístupu. Informatívnejšia je však transezofageálna echokardiografia, ktorej indikáciou je podozrenie na ochorenie aorty.
Choroby aorty srdca
Normálne je aorta definovaná ako dutý tubulárny útvar vychádzajúci z ľavej komory s rovnými stenami do hrúbky 3 mm a s priemerom 2,0 až 3,7 cm vo vzostupnej časti, nie viac ako 2,4 cm v oblúkovej oblasti a od 1,0 do 1,3 cm v zostupnej časti. V tomto prípade by mala byť systolická amplitúda pohybu koreňa aorty väčšia ako 7 mm.
Najčastejšou patológiou je ateroskleróza, ktorá sa prejavuje zmenou stien aorty: lokálne alebo difúzne zhrubnutie a zhutnenie, nerovnosť obrysu (obr. 8.10).
Ryža. 8.10. Príznaky aterosklerózy aorty. Obraz z parasternálnej polohy pozdĺž dlhej osi v B- a M-režime
Na základe závažnosti týchto zmien sa určuje stupeň poškodenia stien aorty: mierny, stredný, ťažký.
(obr. 8.11) komplikujú aterosklerotické lézie, ale môžu byť prejavom aj iných ochorení, ako sú nešpecifická aortoarteritída, Marfanov syndróm, syfilitická aortitída, aortálna medionekróza (Erdheimova choroba), ako aj dôsledok traumy alebo sprievodnej patológie pri vrodených anomáliách aortálnej chlopne, napr.
Existujú nasledujúce morfologické varianty aneuryzmy:
- vretenovitý- difúzna expanzia segmentu aorty;
- saccular - rozšírenie časti obvodu aorty vo forme výčnelku.
Okrem toho existujú „skutočné“ aneuryzmy, pri ktorých patologická expanzia lúmenu ovplyvňuje všetky membrány steny cievy, a „falošné“, ktoré sú pretrhnutím vnútornej alebo strednej vrstvy steny aorty, čo vedie k expanzii jej segmentu a stena súčasne pozostáva z vonkajšej membrány a / alebo perivaskulárnej zrazeniny.
Priamy echokardiografický dôkaz aneuryzmy aorty je významné, viac ako dvojnásobné rozšírenie priesvitu aorty. Charakteristický je pokles pulzácie steny. Môžu byť detekované tromby umiestnené v blízkosti steny.
Disekcia (disekcia) aorty
Disekcia (disekcia) aorty možno diagnostikovať aj transtorakálnou echokardiografiou a TEE. Citlivosť týchto metód na túto patológiu je 80 % a 94 %, špecifickosť je 95 % a 98 %, čo je porovnateľné s metódami počítačovej tomografie – 83 % a 100 %.
Podľa klasifikácie DeBakey sa rozlišujú nasledujúce 3 typy disekcie aorty v závislosti od umiestnenia exfoliovanej intimy:
- typ I - vo vzostupnej aorte, oblúku a zostupnej aorte;
- typ II - vo vzostupnej aorte;
- typ III - v zostupnej aorte.
Hlavným znakom disekcie aorty pri echokardiografii je dodatočný obrys steny cievy, ktorý rozdeľuje cievu na dve časti (obr. 8.12).
Pri prasknutí aneuryzmy sa vizualizuje narušenie integrity jej steny s oddelením intimy, definované ako lineárny, pohyblivý, plávajúci útvar v lúmene aorty - defekt steny aneuryzmy. Pri insuficiencii aortálnej chlopne existuje možnosť, že sa ruptúra aneuryzmy presunie do aortálneho kruhu, sínusov Valsalva, brachiocefalických ciev, prolapsu exfoliovanej intimy do dutiny ľavej komory.
Niekedy môžete vidieť hematóm umiestnený v blízkosti aortálneho obrysu pozitívnych trombotických hmôt. Za špecifické pre ruptúru aneuryzmy sa považuje aj aortálna insuficiencia, výpotok v perikardiálnej dutine a menej často výpotok v pleurálnej dutine.
Pri vyšetrovaní disekujúcej aneuryzmy aorty sa určuje nielen prítomnosť jej znakov, ale aj miesto odlúčenia intimy, jej prevalencia a tiež indikujú závažnosť aortálnej regurgitácie.
Aneuryzma dutín Valsalva
Aneuryzma dutín Valsalva charakterizovaný vyčnievaním steny jednej zo sínusov (ich názvy zodpovedajú cípom aortálnej chlopne - ľavá koronárna, pravá koronárna, nekoronárna) do susednej srdcovej komory, je zvyčajne vrodenou anomáliou (napríklad pri Marfanovom syndróme), v dôsledku slabosti spojenia steny aorty s aortálnou chlopňou s aortálnym zápalom alebo vláknitým prstencom. supravalvulárna aortálna stenóza.
Hlavná morfologická forma aneuryzmy sínusov Valsalva- izolované v kombinácii s inými defektmi (defekt septa, otvorený ductus arteriosus, koarktácia aorty, bikuspidálna aortálna chlopňa atď.).
echokardiografický príznak Táto patológia je vakovitý výbežok sínusovej steny do jednej zo srdcových dutín: pravá - do pravej predsiene alebo výstupnej časti pravej komory, ľavá - do ľavej predsiene, nekoronárna - do pravej predsiene alebo výstupnej časti pravej komory.
Keď dôjde k prasknutiu sínusu, echokardiogram vyrobený z parasternálneho prístupu v projekcii pozdĺž krátkej osi na úrovni aorty vizualizuje prerušenie echo signálu v oblasti aneuryzmatického vaku (jednorazové alebo viacnásobné) a známky objemového preťaženia tejto komory, poškodenie pravého koronárneho sínusu, zriedkavejšie ľavého sínusu.
Dopplerografia a farebný prietok registrujú turbulentný prietok krvi v zodpovedajúcej dutine.
Bolo poznamenané, že deti môžu detekcia dilatácie dutín Valsalva, častejšie nekoronárne, pri ktorých rozšírenie sínusu nedosahuje stupeň aneuryzmy. Dlhodobé pozorovanie takýchto pacientov naznačuje možnosť benígnej povahy tejto patológie a jej spontánneho vymiznutia, keď dieťa rastie.
Dilatácia aorty
Dilatácia aorty je charakteristickým znakom dysplázie spojivového tkaniva a zisťuje sa pri Marfanových syndrómoch (obr. 8.14),
Ehlers-Danlos atď. V tomto prípade sa súčasne určuje prolaps mitrálnej chlopne a ďalšie trabekuly v dutine ľavej komory, menej často - dilatácia kmeňa pľúcnej artérie atď.
Pri absencii týchto syndrómov by sa mala posúdiť možnosť iných príčin dilatácie aorty – poststenotická dilatácia, arteriálna hypertenzia, aortitída, nekróza mediánu. O idiopatickej dilatácii aorty možno povedať len po dôkladnej štúdii, s výnimkou všetkých vyššie uvedených.
Ryža. 8.14. Dilatácia aorty pri Marfanovom syndróme
