Buză de iepure. Malformații congenitale ale feței

Malformațiile congenitale ale MFR sunt o oprire a dezvoltării (subdezvoltare) sau o abatere de la formarea normală a anumitor formațiuni anatomice, organe sau sisteme. În funcție de aceasta, patologia poate fi de severitate variabilă - de la anomalii greu de detectat, uneori interpretate ca variații ale cariotipului, până la malformații severe care sunt incompatibile cu viața.
Formarea părții faciale a embrionului se încheie în principal în săptămâna 10-12. dezvoltarea prenatală, prin urmare, formarea modificărilor patologice este posibilă numai în această perioadă. Numeroși factori de origine genetică și teratogene duc la formarea malformațiilor.

Frecvența totală a malformațiilor morfologice la copiii cu vârsta sub 1 an este de aproximativ 27,2 la 1000 de locuitori. Aproximativ 60% dintre ele sunt depistate în primele 7 zile de viață deja în instituțiile obstetricale. Unul dintre primele locuri în rândul malformațiilor este ocupat de despicaturi orofaciale. Sunt incluși în deformările „big five”, ocupând locul 2 ca frecvență. Buzele despicate reprezintă 86,9% din toate malformațiile congenitale ale feței. Aproape fiecare a 5-a despicatură tipică este o componentă a unui sindrom sever.

Unii autori consideră că numărul nou-născuților cu aceste anomalii este în creștere și în următorul deceniu frecvența unor astfel de cazuri va fi de 2 ori mai mare decât acum 100 de ani. În alte lucrări, prognosticul nu este atât de sumbru, dar peste tot se subliniază tendința de creștere a apariției lor. În fiecare an, pentru fiecare 100 de mii din populație, numărul nou-născuților cu despicătură de buză și palat crește cu 1,38 (Gutsan A.I., 1984). Ca urmare, există o creștere constantă a numărului cupluriîn care cel puţin un soţ este purtător al anomaliei.

Dintre nou-născuții cu buză despicată predomină întotdeauna băieții (0,79 băieți și 0,59 fete la 1000 de nou-născuți). La bărbați, de regulă, se găsesc forme mai severe de patologie. În cele mai multe cazuri, buza despicată nu este un defect izolat la un copil. Detectarea fenotipului suplimentar sau modificări morfologice indică prezența sindromului. Dacă în 1970 existau 15 sindroame, al căror tablou fenotipic includea despicături, atunci în 1972 au fost descrise 72 de sindroame, iar în 1976 - 117 sindroame cu despicătură orofacială. Au fost descrise până acum peste 150.

ETIOLOGIE ȘI PATOGENEZĂ.

Cu buza despicată, există modificări ascuțite în scheletul osos al feței, precum și o locație incorectă a osului premaxilar și a dinților aflați în acesta. Uneori numărul de rudimente este redus sau ele lipsesc (anodentia). Deformarea arcadei dentare și a plăcilor palatine poate fi combinată cu subdezvoltarea maxilar- micrognatie.

Îngustarea maxilarului superior este adesea congenitală și pe măsură ce copilul crește, gradul acesteia crește. deformare congenitală a maxilarului superior cu un palat despicat poate fi combinat cu o deformare a maxilarului inferior.

Pe exemple de buză despicată de diverse etiologii, pot fi urmărite principiile generale caracteristice oricăror boli ereditare monogenice, multifactoriale și cromozomiale. La tipul autozomal dominant, boala poate apărea atât atunci când o genă mutantă este transmisă de la un părinte cu buza și palatul despicat, cât și când apare o mutație sporadică în celula germinativă a unuia dintre părinți. Cu toate acestea, în ambele cazuri, riscul pentru descendenții unui copil cu despicătură va fi de 50%.

În trecut, când buza despicată a provocat moartea copiilor în primii ani de viață, aproape toți nou-născuții din populația cu sindroame autosomal dominante au apărut ca urmare a unor noi mutații. În prezent, datorită îmbunătățirii semnificative tehnica chirurgicalași ținând intregul sistem măsuri de reabilitare este în creștere numărul persoanelor operate cu sindroame autosomal dominante, care se căsătoresc și transmit gena mutantă copiilor lor. Mutațiile autozomale dominante se caracterizează printr-o creștere a vârstei medii a părinților, în special a taților. Gradul de creștere a vârstei taților este aproximativ același în diferite sindroame autosomal dominante cu despicătură de buză și palat și este de 32,7 + 7,4 ani, ceea ce este cu 5 ani mai mare decât vârsta medie a taților din lotul de control. Consanguinitatea părinților, determinată de coeficientul de consangvinizare sau de „distanța căsătoriei” (distanța de la locul de naștere al soțului până la locul de naștere al soției), nu contează în sindroamele autosomale complementare.

În sindroamele autosomale recesive, un copil cu un defect se naște din doi părinți sănătoși care sunt purtători heterozigoți ai genei anormale. Riscul pentru un alt copil din această familie este de 25%, ca și pentru primul copil, în timp ce riscul pentru copiii probanți cu despicătură este minim. Desigur, vârsta părinților și numărul de sarcini probabile în astfel de sindroame nu contează. În același timp, „distanța căsătoriei” este redusă semnificativ. În unele cazuri, părinții unui copil bolnav sunt rude de sânge. Frecvența noilor mutații recesive este neglijabilă, aproape întotdeauna părinții unui copil cu acest sindrom sunt heterozigoți.

Cele mai rare forme monogenice de buză despicată sunt sindroamele legate de sex. Mutațiile legate de X sunt mai frecvente, în care o femeie este purtătoarea neafectată a genei mutante. În acest caz, în pedigree, defectele corespunzătoare se găsesc la bărbați. Cu moștenirea dominantă legată de X, sindromul este detectat la femeile heterozigote, iar leziunea bărbaților hemizigoți este atât de pronunțată încât, de regulă, este incompatibilă cu existența extrauterină.

Despicătura buzei și palatului poate apărea ca una dintre componentele multiplelor malformații în anomalii cromozomiale. Aspecte comune toate sindroamele de etiologie cromozomiala sunt hipoplazia prenatala, simetria leziunilor si oligofrenia. Astfel de copii cu despicătură de buză și palat sunt clinic cei mai severi. Despicătura buzei și palatului nu sunt specifice nimănui sindrom cromozomial. Apar cu anomalii de 50% din cromozomi (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 și X), ambele cu deleții și translocații. Acest lucru nu înseamnă că orice copil cu sindrom Down, de exemplu, are despicătură de buză și palat, dar incidența despicăturii de buză și palat în sindromul Down este de 10 ori mai mare decât în ​​populația generală.

Buza leporană moștenită multifactorial se caracterizează prin trăsături comune tuturor bolilor multifactoriale. Pentru apariția unor astfel de forme, este necesar să existe o susceptibilitate genetică (predispoziție) și impactul oricărei factori adversi mediu propice implementării expunerii la malformații. În sine, condițiile adverse de mediu, indiferent de un anumit fond genetic, nu sunt capabile să provoace apariția unor astfel de sindroame. trăsătură caracteristică O astfel de moștenire este diferența în „pragul de susceptibilitate” pentru bărbați și femei (formarea unui defect are loc numai atunci când „concentrația genei” depășește o anumită valoare - „pragul”). Efectul combinat al genelor care pot provoca o despicatură (ca orice alt defect) la membrii de același sex, de exemplu, la bărbați, este insuficient pentru a o provoca la femei. În acest sens, frecvența fetelor și băieților afectați cu despicătură de buză și palat de natură multifactorială este diferită, în timp ce cu formele monogenice (cu excepția X-linked, care, de regulă, sunt extrem de puține), acest indicator este la fel pentru bărbați și femei.

În cele din urmă, este descris un grup de sindroame labiale și palatine despicate, a căror apariție este asociată cu factori de mediu specifici. Aceste sindroame pot fi împărțite în două grupe:

1) sindroame rezultate din efecte teratogene (de exemplu, talidomidă sau alcool fetal);

2) sindroame care apar ca urmare a unor efecte nespecifice diverși factori realizat printr-un mecanism patologic comun (de exemplu, prin " factor vascular conducând la hepoxie și necroză).În prezent, au fost descrise 6 sindroame teratogene specifice cu despicătură de buză și palato:

· fetal-alcoolic;

· talidomidă;

· aminopterină;

· hidantoină;

· sindromul ligamentului amneotic;

· trimetadionă.

Sindroamele nespecifice se caracterizează prin influența acelorași factori care sunt „factori de risc” pentru implementarea ipotezei ereditare în despicătura buzei multifactoriale. Acestea includ:

· creșterea temperaturii corpului unei femei însărcinate;

· deficit de vitamine;

· deficit de micronutrienți (cupru);

· recepţie medicamente cu activitate mutagenă, precum și hormoni steroizi, androgeni, estrogeni, insulină, adrenalină;

· boli infecțioase ale mamei;

· Diabet;

· boli ginecologice.

Extrem importanţă are o descriere a fenotipului copilului bolnav.

Unele sindroame labiale și palatine moștenite monogenic.

CLASIFICARE.

La diagnosticarea despicaturii buza superioară la clinica Departamentului de Stomatologie copilărie Institutul Medical Dentar din Moscova utilizează următoarea clasificare clinică și anatomică:

1. Despicatură ascunsă congenitală a buzei superioare (unilaterală sau bilaterală).

2. Despicătură congenitală incompletă: a) fără deformare a pielii și cartilajului nasului (unilaterală sau bilaterală); b) cu deformare a pielii si cartilajului nasului (unilaterala sau bilaterala).

3. Despicatură completă congenitală a buzei superioare (unilaterală sau bilaterală).

Altă clasificare patologii congenitale CHLO:

1. Despicătură unilaterală.

2.Despicatură bilaterală

ü simetric

ü asimetric

· combinat (despicătură de palat + buze)

· individual

· izolat

IMAGINĂ CLINICĂ.

In functie de grad modificări anatomice Există trei forme de despicaturi ale buzei superioare: ascunse, incomplete și complete. Cu o despicatură ascunsă a buzei superioare, se observă o despicare a stratului muscular cu păstrarea continuității piele si membranele mucoase. Cu o despicatură incompletă a țesutului buzei, numai în secțiunile sale inferioare nu cresc împreună, iar la baza nasului există o zonă corect dezvoltată sau o punte subțire a pielii care conectează ambele secțiuni ale buzei între ele. Cu o despicatură completă, toate țesuturile nu cresc împreună pe toată lungimea buzei de la marginea roșie până la fundul cavității nazale. Indiferent de severitatea despicăturii, buza superioară (partea mijlocie) este întotdeauna scurtată. Țesuturile sunt trase în sus până la vârful despicăturii, raportul anatomic corect al secțiunilor buzelor este rupt, marginea roșie este întinsă de-a lungul marginilor despicaturii.
Cu despicături complete ale buzei superioare în toate cazurile, există formă neregulată aripa nasului, situată pe partea laterală a despicăturii. Aripa este turtită, întinsă, vârful nasului
asimetric; partea cartilaginoasă a septului nazal este curbată. O deformare similară a nasului poate apărea și în unele forme de despicătură incompletă, care se explică prin inferioritatea anatomică și funcțională a stratului de țesut al buzei superioare.
Cu despicături ale buzei superioare din primele zile de viață, funcția de sugere a copilului este afectată din cauza scurgerii cavității bucale.Cu despicături ascunse și incomplete ale buzei superioare, copilul poate lua sânul mamei, apăsând țesuturile mamare împotriva procesul alveolar dezvoltat în mod normal al maxilarului superior și al palatului, compensând inferioritatea mușchilor buzelor includerea activă a limbii în actul sugării.În alte forme de despicături, alimentația copilului poate fi numai artificială.Cele mai severe tulburări ale funcţia de sugere se observă la copiii cu despicătură bucală şi palatina simultană.

DIAGNOSTICĂ.

Diagnosticul se realizează prin fetoscopie și fetoamniografie. Fetoscopia se efectuează sub control cu ​​ultrasunete în săptămâna 16-22 de sarcină cu ajutorul unui autoscop. Această tehnică vă permite să vedeți fața fătului și, dacă există o despicatură, invitați familia să întrerupă sarcina anormala. Pe lângă fetoscopie, se folosește fetoamniografia. Studiul se efectuează la 20-36 săptămâni de gestație. Sub control ecografic, se efectuează o amniocenteză transabdominală și se injectează în vasele placentei o soluție dintr-o substanță radioopacă (miodil sau verografin). În procesul examinare cu raze Xîn prezența unei despicaturi, nu există închidere a secțiunilor de capăt ale vaselor contrastate ale feței fetale. Ambele metode sunt invazive și sunt utilizate numai dacă există Risc ridicat nașterea unui copil cu buză și palat despicat în combinație cu anomalii precum oligofrenia etc.

TRATAMENTUL CHIRURGIC AL CLISHELOR BUZEI SUPERIOARE.

Tratamentul copiilor cu buza despicată ar trebui să fie cuprinzător și să includă ambele interventie chirurgicala, și ortodonție, logopedie de către un logoped etc. Există anumite indicatii de varsta la cheiloplastie:

· Chirurgia plastică precoce a buzei superioare se efectuează în maternități sau de specialitate sectii de chirurgie pentru nou-născuți în a 2-a-4-a zi sau după a 11-a-14-a zi de viață a copilului. Contraindicațiile pentru plastia buzelor precoce la un copil sunt malformații congenitale concomitente, traumatisme în timpul nașterii, asfixie, procesul inflamator postpartum la mamă. rezultate operațiuni timpurii mai rău decât după o plastie de buze efectuată la o vârstă mai târzie. În prezent, vârsta de 4-6 luni este considerată optimă pentru chirurgia plastică a buzelor.

· Nou-născuții sunt operați doar pentru indicații speciale.

Plastie buzei superioare pentru despicaturi unilaterale.

Pentru a restabili corect de formă anatomicăși funcția cu drepturi depline a buzelor, este necesar: ​​1) pentru a elimina despicatura; 2) prelungiți buza superioară; 3) corectează forma nasului.
Metodele de chirurgie plastică a buzelor utilizate în prezent de chirurgii stomatologi pot fi împărțite condiționat în trei grupe în funcție de forma inciziilor de pe pielea buzei. Primul grup include așa-numitele metode liniare: Evdokimov, Limberg, Millard. Aceste metode diferă prin modul în care se formează vestibulul nazal cu buza despicată completă. Partea pozitivă metoda liniara este estetica liniei cicatricei, care coincide cu marginea filtrumului. Cu toate acestea, aceste metode nu permit obținerea unei alungiri suficiente a buzelor, care este necesară pentru crăpăturile largi complete.
După cicatrice, o jumătate din „arcul lui Cupidon” este trasă în sus, rupând simetria liniei roșii de margine. În plus, la câteva luni după plastie, există o creștere în interiorul cicatricii membranei mucoase a marginii roșii sub formă de triunghi.
A doua grupă le include pe cele propuse de Tennyson (1952) și L.V.
Metodele Obukhova (1955), care se bazează pe mișcarea pe piele în treimea inferioară buze de lambouri de piele triunghiulare cu diferite unghiuri.
Ele fac posibilă obținerea alungirii necesare a țesuturilor buzei, care depinde de dimensiunea lamboului triunghiular, împrumutat dintr-o mică parte a buzei; vă permit să potriviți țesuturile buzelor și să obțineți o formă simetrică a „arcului
Cupidon." Anatomia metodelor vă permite să planificați clar operația.
Dezavantajul lor poate fi considerat necesitatea traversării liniei de filtru pe direcția transversală. O astfel de direcție cicatrice postoperatorie reduce rezultatul estetic al operației. Se recomandă utilizarea acestor metode pentru despicaturi incomplete ale buzei superioare în absența deformării nasului.
Cu buza despicată completă și incompletă, însoțită de deformarea pielii și a cartilajului nasului, se obține un efect anatomic și funcțional bun prin combinarea uneia dintre metodele descrise din al doilea grup cu metoda
Limberg. Această combinație de două metode cu unele tehnici suplimentare este utilizată în clinica Departamentului de Stomatologie Pediatrică
Institutul Medical Dentar din Moscova (Fig. 2.10), care vă permite să obțineți un rezultat cosmetic și funcțional bun la un copil de orice vârstă (Fig. 2.11).
Al treilea grup include metodele lui Hagedorn (1884) și Le Mesurier (1962), în care alungirea buzelor se realizează prin deplasarea unui lambou pătrangular decupat pe un mic fragment de buză. Cu toate acestea, lamboul patruunghiular este inactiv și incomod pentru repararea crăpăturilor unilaterale incomplete, atunci când nu este necesară o lungire mare a buzei.

Chirurgie plastică a buzei superioare cu despicături bilaterale care nu sunt combinate cu o despicătură a procesului alveolar și a palatului.

Această operațiune se realizează folosind majoritatea metodelor descrise mai sus, utilizate pentru fiecare parte separat. Plastia simultană a buzei despicături bilaterale la copiii cu proces alveolar și palatoschizis nu oferă un rezultat funcțional și estetic ridicat. Acest lucru este împiedicat de relațiile anatomice complexe ale oaselor maxilarului și de deficiența țesuturilor moi. Buza superioară se dovedește a fi de formă anatomică neregulată, inactivă, lipită cu cicatrici pe suprafața osului premaxilar.
Ulterior, din cauza absenței vestibulului gurii, tratamentul ortodontic al unor astfel de copii este dificil.
La Departamentul de Stomatologie Pediatrică, MMSI, a fost dezvoltată o metodă în două etape de plastie a buzei superioare, care se bazează pe elemente ale mai multor metode. Inciziile pe pielea buzelor se fac dupa metoda Limberg-Tennyson, vestibulul gurii se formeaza dupa metoda propusa de un grup de chirurgi americani. Cu crăpături complete pe fragmentul lateral al buzelor, clapele triunghiulare sunt tăiate conform metodei descrise de Limberg și Obukhova. La prima etapă a operației, despicătura este închisă doar pe o parte. Cealaltă parte a despicăturii se închide după 2-2 "/o lună. Aplicarea această tehnică materiale plastice ale buzei superioare, este posibil să se obțină rezultate estetice și funcționale ridicate. Un vestibul oral bine format permite un tratament ortodontic precoce.

Momentul și domeniul de aplicare a intervenției chirurgicale pentru despicături sunt stabilite de medicul stomatolog în conformitate cu recomandările tuturor celorlalți specialiști. Cheiloplastia se face in maternitate in primele 2-3 zile de viata sau la 15-16 zile dupa nastere, iar in spital - la varsta de 3-4 luni. Cu o despicătură bilaterală, intervenția chirurgicală se efectuează în două etape cu o pauză de 3-4 luni. De la vârsta de 3 ani, copilul învață activ de la medicul ortodont și logoped.

COMPLICAȚII DUPĂ CHEILOPLASTIE.

Complicații după operația plastică a buzei superioare. După operație, poate exista o divergență a marginilor rănii. Motivul pentru aceasta poate fi tensiunea marginilor rănii din cauza pregătirii proaste a țesuturilor, suturii strat cu strat insuficient de minuțioase a țesuturilor, dezvoltarea postoperatorie, proces inflamatorîntr-o rană, traumă. Când marginile plăgii diverg la nou-născuți, nu este recomandată aplicarea de suturi secundare, deoarece acest lucru înrăutățește rezultatul operației corective ulterioare.

Efectul final al operației este determinat de rezultatele pe termen lung.
Un vestibul cicatricial superficial al gurii ar trebui considerat ca complicatie postoperatorie. Cicatricile buzelor exercită o presiune excesivă creasta alveolară, provocând turtirea de-a lungul anilor sectiunea anterioara arcul alveolar al maxilarului superior. Deformările severe ale maxilarului superior sunt cauzate de modificări cicatriciale ale țesuturilor buzelor la copiii cu despicături complete ale buzei superioare, procesului alveolar și palatului. Un vestibul slab format, slab al gurii nu permite tratament ortodontic și necesită intervenții chirurgicale suplimentare.

ÎNGRIJIREA POSTOPERATORIE A COPILULUI.

Linia de cusături de pe buză este lăsată fără bandaje pentru a evita macerarea pielii. Hrănirea copilului începe la 2-3 ore după anestezie sau la 1-2 ore dacă operația a fost efectuată sub Anestezie locala. Înainte de a îndepărta ochiurile, este mai bine să hrăniți cu o lingură, după îndepărtarea ochiurilor, copilul poate fi aplicat la sânul mamei sau hrănit cu un mamelon.
Sfarcul trebuie sa fie mare, din cauciuc moale, cu o gaura mica. Bebelușii cu palato despicat trebuie ținuți în interior pozitie verticala pentru a evita aspirarea alimentelor lichide.
Pentru un avertisment fenomene inflamatorii antibioticele sunt prescrise intramuscular. În fiecare zi, toaleta rănii trebuie efectuată sub formă de lubrifiere a liniei de sutură cu alcool. Suturile sunt îndepărtate în a 6-a zi după operație. Cu cât cusăturile sunt îndepărtate mai devreme, cu atât cicatricea este mai cosmetică.

În acest fel, fisuri congenitale- acesta este rezultatul neunirii tuberculilor germinali care formeaza fata embrionului pe primele etape Dezvoltarea embrionară. motivul exact apariția această boală este momentan necunoscut. Impactul factorilor nefavorabili asupra celor mai multe primele etape sarcina (în primul trimestru) duce la formarea de despicaturi, de exemplu. este o boală multifactorială. Ele pot apărea ca o malformație izolată și pot fi unul dintre simptomele sindroamelor congenitale.

Timp de citire: 6 minute

Știința modernă nu a reușit încă să înțeleagă pe deplin toate procesele care au loc în uter. Chiar dacă toate testele și examinările arată dezvoltare normală făt, deja după naștere, caracteristici care necesită asistență medicală. Una dintre ele este despicătura buzei superioare, care apare chiar și în timpul formării proceselor nazale. Aceasta este una dintre acele patologii congenitale care sunt ușor de eliminat. Dacă un copil dezvoltă o despicătură sau combinația acesteia cu un palat de lup, este necesară o intervenție chirurgicală plastică.

Ce este buza despicată

Cheiloschisis este o patologie a dezvoltării fetale care apare în jurul lunii a doua sau a treia de gestație. Adesea este cauzată de o încălcare a formării oaselor craniului, dezvoltarea anormală a fătului în perioada în care se formează elementele maxilo-faciale. O despicatură se formează în buza superioară a unui copil și adesea se adâncește în cavitatea nazală. Defectul apare uneori pe o parte, este bilateral sau situat la mijlocul buzei. Adesea, o buză deformată este combinată cu despicarea palatul tare cunoscută sub denumirea de boală de palat despicat.

Aproape nici un defect tulburări funcționale dar trebuie îndepărtat chirurgical. Statisticile apariției deformării sunt diferite pentru diferite țări. Nivelul minim este considerat atunci când o astfel de patologie apare la 1 caz la 2500 de copii, maximul este de 1 la 500. Băieții au adesea malformații congenitale de acest fel. Pentru a elimina buza despicată la vârsta de 3 luni până la șase luni, se efectuează o operație. În viitor, pot fi necesare vizite la dentist și la logoped, care sunt finalizate până la vârsta de șase ani. Mai târziu, se face o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea cicatricilor.

Este ereditar

În aproximativ un sfert din cazuri, „buza de iepure” apare din cauza vinei tulburare genetică care se transmite copiilor. Prezența unei buze deformate la unul sau ambii părinți crește semnificativ riscul aceluiași defect la un copil. În timpul sarcinii, se arată complianța anumit regim, iar încălcarea acesteia poate duce și la anomalii fetale. Pot fi multe motive. Nu este încă posibil să se prezică ceea ce duce la apariția unui defect la un copil.

Cum arată o buză despicată la om?

Defectul se manifestă prin urâțenie externă: este un gol în buză situat pe una sau două laturi. Frecvent este o despicatură unilaterală, situată în stânga liniei mediane a buzelor. Dacă există o despicatură bilaterală, este frecventă și prezența altor defecte maxilo-faciale. Copilul are o despicatură incompletă. Prezența unui defect profund duce adesea la expunerea maxilarului superior, creând o asemănare vizuală cu un iepure de câmp.

În unele cazuri, defectul afectează procesul alveolar al maxilarului superior. În prezența unei guri de lup, care poate fi considerată un fel de „buză de iepure”, despicarea cerului este diferită. Poate fi o gaură mică. Este posibilă o despicătură palată largă cu deformare atât a țesuturilor dure, cât și a celor moi. Palatul despicat la om este cauzat de o mutație genetică.

Cauze

„Buza de iepure” și palatul despicat pot apărea ca urmare a unor anomalii genetice precum sindromul Van der Wud sau sindromul Stickler. Există o serie de factori care cresc probabilitatea ca un copil să aibă o buză despicată. Factorii de risc includ:

• sarcina târzie. Nașterea după 40 de ani poate duce la formarea unui defect la făt.
• Alcool și fumat.
• Boli virale ale mamei întâlniri timpurii sarcina.
• Tulburări genetice.
• Ecologie proastă.
• Boli cronice sau alte boli suferite în timpul sarcinii.
• Ereditate. Prezența în familie a persoanelor născute cu o buză nefuzionată poate fi cauza apariției patologiei.

Clasificare

În cele mai multe cazuri, despicătura este situată pe buza superioară din stânga, mai rar - de la partea dreapta de la linia mediană. Uneori defectul apare pe ambele părți. În cazurile ușoare, despicatura afectează numai țesuturile moi exterioare. În formele severe ale defectului, oasele palatului și maxilarul superior pot fi deformate. În unele cazuri, apare o deformare a nasului. „Buza de iepure” poate fi:

• unilateral și cu două fețe;
• izolat;
• complet;
• parțial;
• cu un defect pe o buză;
• formă ușoară;
• formă grea.

Ce este boala periculoasă

Prezența acestui defect anatomic nu are un impact direct asupra sănătății copilului, dar provoacă disconfort. Copiii cu buza despicata pot deveni obiectul ridicolului altor copii. Deformarea îngreunează vorbirea, mâncarea, copilul răcește mai ușor, există otite medii. Defectul se recomandă a fi corectat în copilărie cât mai curând posibil și cât mai devreme posibil. La vârsta adultă, va fi mult mai dificil să restabiliți utilitatea anatomică.

Diagnosticare

În unele cazuri, prezența unui defect la un copil poate fi observată la ecografie începând din a 14-a săptămână de gestație. Trebuie avut în vedere faptul că acuratețea unui astfel de diagnostic nu va fi niciodată absolută. După nașterea copilului, părinții pot observa imediat prezența unui defect. Pentru a identifica alte anomalii, se verifică vederea, auzul copilului și se face o evaluare generală a stării și dezvoltării corpului.

Corectia chirurgicala

În prezent intervenție chirurgicală elimină complet nonuniunea. Unii oameni născuți cu un astfel de defect află accidental deja la vârsta adultă că au avut cândva o astfel de problemă. O reparație a buzei despicate este foarte recomandată tuturor copiilor cu acest diagnostic, cu excepția cazului în care există contraindicații individuale. Dacă nou-născutul are alte patologii sau icter, operația poate fi refuzată.

Medicii trebuie să se asigure că copilul nu are alte patologii, că tractul gastro-intestinal, sistemul cardiovascular, endocrin și nervos funcționează normal și că nu există nicio pierdere în greutate. Cum mai degrabă pui se face corectarea, cu atât rezultatul operației va fi mai puțin vizibil ulterior. Având în vedere particularitățile fiziologiei nou-născuților, operația este amânată până la vârsta de trei până la șase luni. Se face sub anestezie generala. Rezultatul va fi eliminarea despicăturii, restabilirea integrității țesuturilor, dezvoltarea normală a părții maxilo-faciale.

Până la vârsta de trei ani, corectarea ar trebui să fie finalizată. La această vârstă începe procesul de formare a vorbirii și este important ca toate sunetele să fie pronunțate corect de către copil. Toți mușchii implicați în vorbire, inclusiv mușchii feței, nu ar trebui să întâmpine obstacole în activitatea lor. În unele cazuri, poate fi nevoie de ajutorul unui logoped. În prezența unei despicaturi a procesului alveolar, operația se efectuează în perioada dentiției mixte, adică la aproximativ 8-11 ani.

Cheiloplastie

Corectarea fisurilor congenitale necesită adesea mai multe etape de cheiloplastie reconstructivă. În timpul operației, țesuturile sunt tăiate și reconectate, se pun tampoane în căile nazale, apoi se pun tuburi pentru a preveni deschiderea suturilor, care sunt îndepărtate după 10 zile. Operația durează câteva ore. Există mai multe moduri de a tăia:

• Liniar. Lasa in urma o cicatrice postoperatorie aproape imperceptibila, se foloseste doar pentru defecte minore.
• Metoda clapetelor triunghiulare. Cu această metodă de incizie, este posibil să lungiți semnificativ buza și să o faceți simetrică, dar rămâne o cicatrice.
• Metoda cu clape quad folosit pentru repararea crăpăturilor adânci.

Rinocheiloplastie

Buza superioară este corectată și sept nazal. Chirurgia face adesea parte dintr-un program mai cuprinzător de corecție chirurgicală. În timpul corecției primare, cartilajele nazale sunt expuse, despicătura buzei superioare este eliminată. Operațiile ulterioare corectează palatul despicat și alte defecte. În primele zile după operație, copilul nu va putea mânca normal, așa că este hrănit din lingură sau cu o sondă. Durata operației este de câteva ore.

O buză despicată congenitală se mai numește și buză despicată. In conexiune cu grade diferite nefuziunea proeminențelor capătului cap al embrionului de formă de buză despicată implicată în formarea feței și a buzelor sunt foarte diverse. formă regulată despicătură - o despicătură laterală verticală a buzei superioare, care se formează din cauza nefuziunii sau fuziunii incomplete a proeminenței fronto-nazale cu cea maxilară. Alte forme de buze despicate sunt foarte rare.

despicătură congenitală poate fi unilateral sau bilateral, se extinde pe o parte a buzei sau pe toată înălțimea acesteia, se limitează la buză sau depășește cu mult limitele acesteia. Când golul se extinde la deschiderea nazală, aceasta din urmă se extinde și se deformează; atunci când se răspândește adânc în maxilarul superior, procesul alveolar este divizat, adesea palatul dur și uneori moale.

Dacă buza despicată bilaterală continuă până la palat, atunci osul intermaxilar, izolat din lateral, se deplasează uneori puternic înainte, trăgând împreună cu el septul nazal și partea de mijloc a buzei.

Buza despicată, unilaterală sau bilaterală, necomplicată de palatodeschis, desfigurează fața, dar nu interferează puțin cu alăptarea și, prin urmare, nu afectează starea generala copil. Acest lucru nu se poate spune despre formele complicate de palato despicat.

Operația despicăturii congenitale se efectuează cel mai bine la vârsta de 2-6 luni. metode operaționale S-au propus multe pentru refacerea buzelor.

A. M. Orlovsky își descrie metoda în felul următor: „De pe marginile laterale ale fisurii labiale se decupează lambouri ale membranei mucoase, pătrunzând prin toată grosimea marginii labiale. Inciziile se fac la granița dintre piele și membrana mucoasă și ajung până când trece în membrana mucoasă a ambelor jumătăți ale buzei, care are direcție orizontală. Lambourile sunt răsucite în jos, apoi părțile de piele ale buzei sunt suturate, începând de sus.

După aplicarea ultimei suturi, una dintre incizii este continuată de-a lungul părții vizibile a membranei mucoase a uneia dintre jumătățile buzei și se coase în ea o clapă de pe partea opusă. Lamboul rămas este introdus în incizie, care este deja extinsă de pe partea din spate a celeilalte jumătate a buzei. Astfel, ambele jumătăți ale buzelor, parcă, se schimbă în clapete.

Prin această metodă, medicii sunt complet asigurați împotriva divergenței marginilor rănii, fără a pierde o singură bucată de țesut, cu excepția unui lambou arcuat în colțul superior al golului și, în cele din urmă, foarte simplu, fără niciun fel. tăieturi complicate, ajungem la obiectiv. În plus, metoda propusă ne permite să egalăm ambele jumătăți ale buzei în cazul în care una dintre ele este mai groasă. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să tăiați o clapă mai mare pe jumătatea mai groasă și una mai mică pe cea mai subțire.

Rezultatele cosmetice ale unei operații corect efectuate sunt excelente.

Conform metodei lui Mirov, marginea mediană a golului buzei este tăiată în întregime, în timp ce marginea laterală este doar jumătate. Jumătatea inferioară netăiată a marginii laterale servește la formarea unui mic clapă cu o bază inferioară. În plus, incizia este continuată pe o distanță scurtă de-a lungul marginii orizontale a buzei, mergând de-a lungul marginii pielii și a membranei mucoase. Lamboul este apoi pliat în jos și suturat la marginea mediană însângerată a buzei. Cu despicarea bilaterală a buzelor, se folosește aceeași metodă pe ambele părți.

Pentru a corecta deformarea adesea concomitentă a aripii nazale, aceasta din urmă este mobilizată prin separarea acesteia de os. Buza după aceea devine și ea mai mobilă și se mișcă mai ușor spre mijloc.

Foarte rar există o bifurcare a buzei inferioare de-a lungul liniei mediane, buzele despicate transversale și oblice, precum și o față despicătură oblică, care provine din colțul buzei despicate și se îndreaptă oblic spre ochi. Ultima deformare se numește colobom al feței.

O despicătură palatinală congenitală și maxilarul superior, cunoscută și sub denumirea de despicătură palatinară, se formează din cauza eșecului despicaturii existente în perioada timpurie a vieții embrionului în regiunea viitoarei fețe, care, atunci când curs normal dezvoltare la sfârșitul celei de-a doua luni de viață uterină sunt închise fără urmă. În jumătate din cazurile de despicătură palatina congenitală este însoțită de despicătură de buză.

Palatul despicat provoacă tulburări de aspirație, deoarece prezența unui gol care comunică cavitatea bucală cu cavitatea nazală exclude posibilitatea creării unei presiuni negative în cavitatea bucală necesară pentru aspirarea alimentelor lichide. Laptele care intră în gură curge în nas și curge afară, în urma căruia alimentația bebelușului se înrăutățește. Fonația este perturbată, vorbirea devine nazală, neclară. Cauze tulburări de respirație nazală boli frecvente tractului respirator.

Perioada cea mai favorabilă pentru operație (vezi cursul de stomatologie) este vârsta de 4 până la 5 ani. Situația dureroasă a pacienților cu despicătură palatina înainte de operație este mult facilitată de utilizarea unei proteze - un obturator.

Buza despicată este cea mai frecventă malformație congenitală a feței unui copil. Apare la un copil din 1000 de nou-născuți. Deseori denumită „buză despicată”, un defect facial se formează în primele luni de viață fetală și este determinat prin ultrasunete încă din a 16-a săptămână de sarcină. Se manifestă ca o disecție a buzei superioare în profunzime de la un mic decalaj la un șanț adânc pe una sau ambele părți. Cu un tratament în timp util către medic, anomalia poate fi corectată cu succes. Obțineți îngrijire medicală calificată chirurg maxilo-facial oferit de Clinica noastră.

Motive pentru formarea patologiei

Se poate duce la formarea unei despicaturi factor nociv care afectează corpul viitoarei mame sau mai multe motive simultan. Cele mai frecvente sunt:

• factori interni în dezvoltarea patologiei „buzei despicate”: ereditare, care depășește vârsta de 40 de ani a părinților, încălcări în formarea celulelor germinale;
• influente externe: ecologie nefavorabilă, radiații, intoxicație chimică cu alcool, fumat, droguri, medicamente;
• curs anormal al sarcinii, lipsa de vitamine;
• boli infecțioase: rubeolă, herpes etc.

Diverse procese în timpul sarcinii unei femei sunt capabile să ducă la nașterea unui copil cu o „buză despicată”, ceea ce crește probabilitatea formării malformațiilor fetale. Acest lucru duce la supraîncălzirea fătului căldură organism din cauza bolii, a expunerii la soare sau a băii. Creșterea gradului de permeabilitate a placentei, prin care acestea intră, având un efect negativ asupra fătului, preparate medicale. Cauza unei despicături congenitale este adesea tumorile uterine, avorturile anterioare, o predispoziție la avort spontan, toxicoza severă.

Manifestări ale unui defect al buzei despicate

Un defect sub formă de despicatură este de obicei localizat pe buza superioară pe una, mai rar pe ambele părți, uneori însoțit de o despicătură a palatului și despicarea procesului alveolar al maxilarului. Inafara de manifestări externe defectul se caracterizează prin simptome de dentiție perturbată, procesele de sugere, înghițire și pronunție sonoră. Anomalia bilaterală este mai puțin frecventă, adesea în combinație cu alte patologii. aparatul maxilo-facial. Adesea, o despicătură a buzei este însoțită de un defect de „palati despicători”, în care golul se extinde până la palatul superior.

În funcție de gradul de severitate al defectului și locul de localizare " buza despicata» nou-născuții au:

• unilateral:
  complet(cu despicare la nara);
  incomplet(cu conservarea parțială a țesuturilor);
  ascuns(cu divizarea mușchilor cu menținerea membranei mucoase și a pielii);
• bilateral:
  simetric(la fel complet sau parțial pe ambele părți);
  asimetric(cu despicare completă pe o parte și incompletă sau ascunsă pe cealaltă).

Importanța tratamentului în timp util

Un bebeluș diagnosticat cu despicătură de buză ar trebui să fie prezentat unui specialist cât mai curând posibil pentru a afla gradul de complexitate al cazului, a schița un plan de tratament și a crește probabilitatea rezolvării cu succes a problemei. Diagnosticul competent al bolii dezvăluie nu numai un extern vizibil defect cosmetic dar şi o serie de alte încălcări. Este necesar să se prevină dezvoltarea lor și efectul negativ asupra sănătății copilului până când defectul este corectat prin intervenție chirurgicală, ceea ce este posibil nu mai devreme de vârsta de 4-6 luni.

Printre consecințe periculoase nu este livrat la timp îngrijire medicală copii cu despicătură congenitală completă sau incompletă:

• tulburări de alimentație, când copilul este capabil să înghită doar alimente lichide sau să o primească printr-un tub direct în stomac;
• formarea necorespunzătoare a dinților, lipsa acestora, creșterea în unghi;
• probleme cu vocea și vorbirea (pronunția nazală, neclară a consoanelor);
• afectarea auzului;
• tendință la otită, răceli.
• dificultăţi psihologice de adaptare la echipa de copii din cauza diferenţelor de aspect.

Metode de corectare a „buzei despicate”

În absența contraindicațiilor, acest defect, numit termen medical„cheiloschisis”, corectat Chirurgie Plastică. Cheiloplastia presupune refacerea anatomiei forma corectă gura, continuitatea orbiculară și corecția nasului. Gradul de complexitate al cazului determină volumul măsurilor preventive, chirurgicale, durata tratamentului și reabilitare.

Pacienților cu dublă despicătură li se administrează un bandaj elastic sub presiune imediat după naștere pentru a preveni proeminența excesivă a maxilarului. LA cazuri dificile tratamentul se desfășoară în mai multe etape:

• operație primară - în 4-6 luni;
• repetat (în caz de proeminență a osului intermaxilar cu 10 mm sau mai mult) - după 2,5-3 luni;
• alungirea pielii septului, convergența aripilor nasului la bază - la 4-6 ani;
• corectia finala a nasului - la varsta de 16-18 ani (dupa ce cresterea oaselor fetei este finalizata).

Unde pot obține ajutor gratuit pentru copilul meu?

Ageneza premaxilară este un defect sever, care se bazează pe încălcări grave ale dezvoltării creierului grupului arinencefalic (anomalie arinencefalică). În exterior, se manifestă ca o despicătură a buzei și palatului, un nas turtit, hipotelorism și o incizie mongoloidă a fisurilor palpebrale. Tulburările în structura feței sunt asociate cu hipoplazia și aplazia osului etmoid, părților osoase și cartilajului nasului, precum și cu procesul palatin al maxilarului.
Anomalie a despicăturii mediane a feței (str.: displazie frontonazală, despicătură nazală, nas dublu, dirinia, nas despicat, „nasul de câine”) - un defect longitudinal complet sau acoperit cu piele al posteriorului nasului, uneori trecând la procesul alveolar și fruntea (Fig. 25). Defectul este însoțit de hipertelorism, rădăcină largă nas şi în unele cazuri hernie cerebrală anterioară. Există 3 grade de despicatură mediană:

unde Fig. 25. Anomalii în dezvoltarea feței (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): un nas bifurcat; b - maxilarul inferior subdezvoltat, distopie auriculei; c - neuniunea rudimentelor maxilarului inferior; g - nas în formă de nasturi fără nări; e - nas tubular sub un singur ochi subdezvoltat; e - ciclopie, nas tubular
I - despicătură ascunsă (vârful nasului este bifurcat), II - despicătură deschisă a vârfului și spatelui nasului, III - despicătură totală a țesuturilor moi și părților osoase și cartilajului nasului cu deformarea orbitelor. Destul de des la astfel de forme nu există aripi ale nasului. Uneori există o dublare completă a nasului. În unele cazuri, există brahicefalie, microftalmie, epicantus, coloboame pleoapelor, cataractă congenitală, excrescențe cutanate psauriculare, joase. auriculare, uneori surditate conductivă, clinodactilie, campto-

dactilie, criptorhidie, lipoame și dermoizi. Există combinații de displazie frontonazală cu hidrocefalie, arinencefalie și microgirie, ageneză a corpului calos, craniosinostoză. În 20% din cazuri există retard mintal severitate medie. Frecvența populației forme severe- de la 1:80000 la 1:100000.
Anomalii ale formei nasului (Fig. 26):
a) un spate lat al nasului cu o punte înfundată a nasului;
b) pod proeminent;
c) nasul întors în sus cu nările întors;
d) vârful cărnos al nasului;
e) nasul cârlig;
e) nas în formă de nasturi;
g) nas proboscis.

a B C

Aprosomia este absența unei fețe ca urmare a opririi dezvoltării anlagerilor faciale. Pe suprafața feței sunt observate doar noduri individuale.
Arinia - absență completă nas extern.
Acefalia este absența completă congenitală a capului. Poate fi asociat cu absența membrele superioare(acefalobrahie), stomac (acefalogastrie), inimă (acefalocardie), extremități inferioare (acefalopodie), coloană vertebrală(acefalorahie), cufăr(acefalotorație).
sept deviat al nasului - viciu frecvent, se dezvoltă cu întârziere în creșterea arcului și a fundului cavității bucale.

Un chist facial este o formațiune asemănătoare tumorii de origine congenitală, care se găsește în locurile suturilor osoase de pe față. Originea sa este asociată cu creșterea în profunzimea țesuturilor ectodermului, împletite în perioada embrionară. Există chisturi dermoide și epidermice. Localizarea cea mai tipică este puntea nasului, marginea osului și părților cartilaginoase ale nasului, marginea exterioară a orbitei.
Chist nazal dermoid - situat pe spatele nasului, format ca urmare a neînchiderii fisurilor embrionare. Este localizat predominant sub piele la joncțiunea oaselor nazale cu cartilajul.
Colobomul alei nasului este o fisură transversală, superficială, unilaterală sau bilaterală, a marginii libere a alei nasului. Adesea însoțește malformații faciale complexe.
"Fața de pasăre" - o față cu o bărbie înclinată și retrasă, cu subdezvoltarea maxilarului inferior și anchiloza articulației temporomandibulare. Se observă în sindromul Franceschetti-Tsvalen (Fig. 27).
„Fața de pește” - o față cu o deschidere a gurii îngustată brusc. Se observă în sindromul Franceschetti-Tsvalen.
("fața de pasăre") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - obraz despicat cu o creștere a dimensiunii gurii.
StovichekG. V., 1988)
Microforme ale buzei și palatului despicat - pe lângă formele pronunțate de despicături menționate mai sus, există și semne mici, numite microforme. Acestea includ doar despicatură ascunsă sau evidentă a limbii, diastemă, despicatură ascunsă și inițială a marginii roșii a buzelor, deformarea aripii nasului fără prezența unei despicături.
Nas suplimentar (sin.: proboscis, proboscis) - în cazurile ușoare, este o excrescere sub forma unui tub situat la rădăcina nasului. În cazurile severe, în loc de nas, există o formațiune tubulară de piele cu o gaură care se încheie orbește.
Absența septului nazal - poate fi completă sau parțială. Apare rar.
Absența unei jumătăți a nasului este congenitală - aplazia aripii și a suprafeței laterale a nasului în cadrul părții cartilaginoase, de obicei însoțită de atrezie a deschiderii osoase care duce în cavitatea nazală din aceeași parte. Jumătatea rămasă a nasului este hipoplazică.
Perforarea congenitală a septului nazal - o gaură în partea osoasă sau cartilaginoasă a septului nazal.
Secțiunea ochilor este anti-mongoloid - colțurile exterioare ale fisurilor palpebrale sunt coborâte. Apare ca parte a multor sindroame de malformații.
Buza despicată tesuturi moi buza extinzându-se pe partea laterală a filtrului. Poate fi unilateral sau bilateral, complet sau parțial, subcutanat sau submucoasa.
Despicătură a buzei superioare și a palatului prin (sin.: cheilognatopathoschis) - un decalaj al buzei, al procesului alveolar și al palatului. Poate fi cu una sau două fețe. Cu despicături, există o comunicare largă între cavitățile nasului și gurii (Fig. 28). Se poate combina cu polidactilie și anomalii ale aparatului genito-urinar (sindromul Grauhan).

Orez. 28. Despicături ale buzei superioare (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - despicătură parțială unilaterală a buzei superioare; b - despicatură completă unilaterală a buzei superioare; c - despicătură completă bilaterală
Mediana buzei superioare despicate (sin.: despicătură buzei superioare prepalatine) - un gol în țesuturile moi ale buzei superioare, situat de-a lungul liniei mediane. Însoțită de frenul și diastemă; poate fi combinat cu o despicatură a procesului alveolar și un frenul dublu. Anomalia este foarte rară (Fig. 29, 31).

Orez. 29. Defecte în dezvoltarea feței de-a lungul liniilor de fuziune a părților sale (PattenB. M., 1959):
a - despicatură mediană a buzei superioare; b - despicatură mediană a maxilarului inferior; c - despicătură bilaterală și microcefalie; d - despicătură bilaterală, componente nazale medii situate la vârful nasului; e - fisura orbito-nazală deschisă și absența completă a părții mediale a buzei superioare și a maxilarului; e - fisura orbito-nazala deschisa in combinatie cu lipsa de consolidare a buzei superioare

Orez. 31. Neuniunea buzei superioare în combinație cu un defect la nivelul gurii („buza despicătură” și „palatul despicat”)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - pe de o parte; b - pe ambele părți; 1 - proces nazal median;
2 - procesul maxilar; 3 - sept nazal; 4 - proeminență palatină
Despicătura facială oblică (sin.: despicătură paranazală, despicătură laterală, colobom oblic) este o malformație rară, de obicei unilaterală. Există forme nazofaringiene și orofaringiene. Ambele forme se extind în unele cazuri până la frunte și regiune temporală poate fi completă sau incompletă. Despicăturile oro-orbitale apar de 2 ori mai des decât nazofaringe și sunt adesea combinate cu alte defecte: despicătură de buză și palat, hernie cerebrală, hidrocefalie, microftalmie, deformare a degetelor de la mâini și de la picioare (Fig. 30, 32).

Orez. 30. Defecte în dezvoltarea feței (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - despicatură completă unilaterală a buzei superioare; b - despicatură bilaterală completă a buzei superioare; c - despicatură parțială unilaterală a buzei superioare; d - neuniunea buzei se extinde până la baza nasului; d - fisura orbital-nazală deschisă; e - fisura orbito-nazala deschisa in combinatie cu lipsa de consolidare a buzei superioare

Buza despicată și mediana mandibulei - un defect foarte rar. Există forme parțiale și complete. La forme complete procesul alveolar și corpul maxilarului inferior sunt conectate printr-o punte de țesut conjunctiv. Ambele jumătăți ale maxilarului sunt moderat mobile una față de cealaltă. Secțiunea de capăt a limbii poate fi fuzionată maxilarul inferior. Există cazuri de despicătură mediană simultană a buzei superioare, inferioare și maxilarului inferior.
Fistula nazală dermoidă - situată pe spatele nasului, formată ca urmare a neînchiderii fisurilor embrionare.
Synophrysis - sprancene topite.
Telekant - deplasarea colțurilor interioare ale ochiului ^
Orez. 32. Fisura orbito-orală bilaterală a fisurilor lateral cu situate normal- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
orbite.
Tricefalie - prezența a trei suprafețe faciale pe un cap cu un trunchi comun.
Cebocefalie - subdezvoltarea nasului extern până la absența acestuia, combinată cu o distanță redusă între ochi, în urma căreia fața pacientului seamănă cu fața unei maimuțe. Volumul craniului este de obicei redus. Fuziunea ambelor emisfere ale creierului, prezența unui ventricul comun este caracteristică. Nervii olfactivi, corpul calos și septul pellucidum nu sunt dezvoltați.