boala Perthes sau displazia Mayer. Displazia la copii: cauze, semne, tratament, prognostic pentru viitor

- un grup mare de displazii scheletice eterogene genetic, care sunt unite de o încălcare a formării osului spongios encondral în zona metafizelor și epifizelor oaselor, precum și (în unele cazuri) a corpurilor vertebrale. Simptomele acestei afecțiuni variază în funcție de tipul bolii, cel mai adesea există o curbură a picioarelor, anomalii ale articulațiilor membrelor și o scădere a creșterii. Diagnosticul displaziei epifizare se realizează pe baza datelor cu raze X, a unui studiu al istoriei ereditare a pacientului și a analizelor genetice moleculare. Nu există o terapie specifică; este posibil un tratament paliativ și simptomatic, inclusiv măsuri ortopedice și corecție chirurgicală.

Informatii generale

Displazia epifizară este una dintre cele mai frecvente forme de leziune congenitală a scheletului, având o natură genetică cu un model divers de moștenire și manifestări clinice. Multe variante ale acestei patologii sunt cunoscute de mult timp, cu toate acestea, ca unitate nosologică separată, a fost descrisă în 1935 de medicul german T. Feirbank, care a reușit să determine corect cauza bolii - o încălcare a bolii. dezvoltarea epifizelor oaselor. Majoritatea formelor de displazie epifizară sunt caracterizate printr-un model autosomal dominant de moștenire, cu toate acestea, penetranța și expresivitatea fluctuează într-un interval foarte larg, ceea ce afectează cursul clinic al patologiei. Incidența unei afecțiuni cu un model autozomal dominant de moștenire este de aproximativ 1:10.000, frecvența unei forme rare autosomal recesive a bolii este necunoscută. Displaziile epifizare de cele mai multe tipuri sunt la fel de probabil să afecteze atât bărbații, cât și femeile, dar unele soiuri sunt puțin mai frecvente la bărbați (distribuția este de aproximativ 3:1).

Cauzele și clasificarea displaziei epifizare

Displaziile epifizare se caracterizează printr-o eterogenitate genetică pronunțată; aceasta este baza pentru clasificarea diferitelor variante ale acestei boli. În plus, există anumite diferențe fenotipice în cursul patologiei și prognosticul acesteia. Potrivit geneticienilor, mai mult de jumătate din toate cazurile clinice de displazie epifizară se bazează pe tulburări genetice moleculare necunoscute în prezent, așa că cercetările asupra acestei boli continuă. În total, sunt cunoscute în prezent peste 10 forme diferite ale acestei patologii, cele mai frecvente fiind tipurile 1, 2, 3 și 4.

Displazia epifizară de tip 1 (boala Fairbank) este o boală autosomal dominantă și cel mai frecvent tip al acestei malformații osoase. Este cauzată de mutații ale genei COMP, care se află pe cromozomul 19 și codifică proteina matricei cartilajului oligomer, una dintre proteinele responsabile de metabolismul și dezvoltarea țesutului osos și cartilajului. Pe lângă displazia epifizară de tip 1, mutațiile acestei gene pot duce la o altă tulburare musculo-scheletică binecunoscută, pseudoacondroplazia. Unul dintre motivele apariției pe scară largă a acestei patologii este natura autosomal dominantă a moștenirii displaziei epifizare.

Displazia epifizară de tip 2 este cauzată de o mutație a genei COL9A2, care codifică lanțul alfa-2 al colagenului de tip 9, care este cel mai abundent în oase și cartilaj. De regulă, mutațiile missense sunt notate în această genă, ceea ce duce la o modificare a structurii proteinei codificate, ceea ce provoacă modificări patologice.

Displazia epifizară de tip 3 este în mare măsură similară ca etiologie cu varianta anterioară a bolii, deoarece este cauzată de o mutație a genei COL9A3 situată pe cromozomul 20. Codifică un alt lanț de colagen de tip 9, prin urmare, tulburările în structura sa conduc la dezvoltarea patologiilor scheletice și complică formarea oaselor endocondrale.

Displazia epifizară de tip 4 este cauzată de mutații ale genei SLC26A2 situată pe cromozomul 5. Este o boală autosomal recesivă. Produsul de expresie al acestei gene este considerat a fi o proteină transmembranară a condroblastelor și osteoblastelor, care este responsabilă de transportul ionilor de sulfat, care sunt esențiali pentru formarea cartilajelor și proteoglicanilor din țesutul osos. Caracteristicile structurale ale SLC26A2 duc la o frecvență relativ mare de dezvoltare a defecte ale acestuia; prin urmare, mutațiile acestei gene sunt cauza multor boli ereditare ale sistemului musculo-scheletic. Pe lângă displazia epifizară multiplă, defectele SLC26A2 sunt cauza unor tipuri de acondrogeneză, atelosteogeneză, displazie diastofică.

Există o serie de alte tipuri de displazie epifizară, iar genele cheie au fost identificate pentru unele. Dar sunt mult mai puțin frecvente - există forme ale acestor boli descrise doar în câteva familii. Pe lângă etiologia actuală, diferitele forme de displazie epifizară pot diferi în cursul clinic - vârstă diferită de debut a bolii, prezența sau absența altor tulburări (pierderea auzului, surditatea, miopie, anomalii ale pielii). Cu toate acestea, natura tulburărilor osoase sub diferite forme este foarte asemănătoare și se reduce la anomalii în dezvoltarea articulațiilor, în special a celor care suferă cea mai mare sarcină - șold, genunchi, gleznă. Rolul activității fizice în dezvoltarea anomaliilor scheletice în displazia epifizară este destul de mare, prin urmare, diferite metode ortopedice de tratament pot îmbunătăți semnificativ starea pacienților.

Simptomele displaziei epifizare

Datorită eterogenității pronunțate a displaziei epifizare, apariția simptomelor acestei boli poate începe la vârste diferite, în funcție de tipul de patologie. Unele forme duc la anomalii ale scheletului care sunt deja înregistrate la nașterea pacientului, o parte semnificativă a soiurilor se caracterizează prin dezvoltarea defectelor la vârsta de 2-3 ani, unele tipuri rare de displazie epifizară sunt diagnosticate în adolescență sau chiar și la vârsta adultă. Motivul pentru care această tulburare debutează de obicei în copilăria timpurie se datorează stresului crescut exercitat asupra oaselor și articulațiilor după mers pe jos și creșterea în greutate.

Multe forme de displazie epifizară se caracterizează prin dezvoltarea unei curburi în formă de X sau O a picioarelor, datorită deformării epifizelor femurului și tibiei. În unele cazuri, se remarcă statura mică, cauzată atât de o reducere a lungimii membrelor (datorită scurtării oaselor tubulare lungi), cât și de o scădere a corpului din cauza deformării coloanei vertebrale. Aproape toate tipurile de displazie epifizară, într-o măsură mai mare sau mai mică, duc la hipoplazie a corpurilor vertebrale și la formarea întârziată a punctelor de osificare în ele. Aceasta poate determina o scădere a lungimii coloanei vertebrale și a diferitelor curburi ale acesteia (scolioză, lordoză) – mai ales în absența metodelor de corecție ortopedică. Un simptom comun al multor tipuri de displazie epifizară este, de asemenea, mobilitatea crescută a unui număr de articulații.

Formele separate de displazie epifizară, pe lângă tulburările osoase, sunt însoțite de leziuni ale organelor interne, ochilor, sistemelor auditive și endocrine. De exemplu, tipul Walcott-Ralshson se manifestă prin dezvoltarea timpurie a diabetului zaharat insulino-dependent și a miopiei, unele alte forme sunt combinate cu surditatea. Sunt descrise varietăți de displazie epifizară, care se caracterizează și prin osteoporoză și atrofie a pielii. Dezvoltarea intelectuală nu este afectată în majoritatea tipurilor de boală, dar în unele forme poate fi observată retard mintal de severitate diferită. Cel mai adesea, displazia epifizară nu afectează speranța de viață a pacienților, dar tulburările concomitente caracteristice unor forme pot duce la complicații severe.

Diagnosticul și tratamentul displaziei epifizare

Rolul principal în determinarea oricărui tip de displazie epifizară îl au studiile cu raze X, examinarea generală a pacienților și analizele genetice moleculare. În unele cazuri, studiul istoriei ereditare este utilizat suplimentar - rezultatele sale pot varia în funcție de natura autosomal recesiv sau dominantă a moștenirii patologiei. Pe radiografii, în funcție de forma displaziei epifizare și de vârsta pacienților, se poate determina o încetinire a proceselor de osificare a epifizelor, deformarea acestora și scurtarea oaselor tubulare lungi. Pacienții mai în vârstă prezintă adesea mărirea și deformarea articulațiilor genunchiului și gleznei. Multe forme de displazie epifizară duc, de asemenea, la deformări ale corpurilor vertebrale, vârsta lor osoasă fiind adesea în urmă cu cea reală.

Diagnosticul genetic molecular al displaziei epifizare este posibil doar pentru unele dintre cele mai comune forme ale bolii cu etiologie bine cunoscută. De regulă, majoritatea laboratoarelor și clinicilor oferă această opțiune pentru tipurile de patologie cauzate de mutații ale genelor COMP, COL9A2, COL9A3 și SLC26A2. Metoda cea mai frecvent utilizată este secvențierea automată directă a genelor de mai sus pentru a detecta mutațiile. Pentru a diagnostica formele de displazie epifizară care sunt combinate cu alte malformații (de exemplu, surditate, tulburări oculare și endocrine), pot fi necesare alte metode de cercetare - examinarea de către un specialist a profilului adecvat, analize de sânge și urină.

În prezent, nu există un tratament specific pentru displazia epifizară; sunt utilizate o varietate de metode de terapie de susținere și simptomatică. Este deosebit de important să prescrieți corectarea ortopedică în timp util - purtarea de bandaje și corsete pentru a reduce sarcina asupra coloanei vertebrale și a articulațiilor picioarelor. Astfel se evită deformările severe și astfel se îmbunătățește calitatea vieții pacienților cu displazie epifizară. Unele curburi și defecte deja dezvoltate pot fi corectate prin intervenție chirurgicală. Tratamentul simptomatic este indicat și pentru tulburările care însoțesc unele forme de displazie epifizară – diabet zaharat, miopie, osteoporoză.

Prognoza și prevenirea displaziei epifizare

De regulă, prognosticul majorității formelor de displazie epifizară în ceea ce privește supraviețuirea pacientului este favorabil - deformările membrelor și statura mică nu amenință viața și nu îi scurtează durata. Doar unele forme severe de curbură a coloanei vertebrale pot duce la încălcări ale organelor interne, ceea ce agravează cursul bolii. Odată cu detectarea în timp util a displaziei epifizare și începutul tratamentului ortopedic, dizabilitatea pacienților este relativ rară, mulți își păstrează mobilitatea și capacitatea de muncă (deși oarecum limitată). Prezența tulburărilor concomitente, în special din sistemul endocrin (diabet zaharat), înrăutățește prognosticul. Prevenirea displaziei epifizare este posibilă numai în cadrul consilierii medicale genetice a părinților înainte de a concepe un copil (cu ereditate agravată) și a diagnosticului prenatal prin metode genetice moleculare.

Displazia epifizară a capetelor femurale - displazia Mayer.

Cecenova Fatima Valerievna

Displazia epifizară a capetelor femurale - displazia Mayer

Disertații pentru o diplomă

Candidat la Științe Medicale

Moscova - 2009

Lucrarea a fost efectuată la Institutul Central de Cercetare de Traumatologie și Ortopedie al Instituției Federale de Stat, numit după A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Consilier stiintific:

Doctor în științe medicale Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Adversari oficiali:

Doctor în științe medicale Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doctor în științe medicale, profesorul Kuznechikhin Evgeny Petrovici

Organizație de conducere: Instituția Federală de Stat „Institutul de Cercetare de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică din Moscova Rosmedtekhnologii”.

Susținerea va avea loc în cadrul unei ședințe a consiliului de susținere a tezelor de doctorat și de master D 208.112.01 la Institutul Central de Cercetare de Traumatologie și Ortopedie. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moscova, st. Priorova, 10.

Lucrarea se găsește în biblioteca FGU CITO.

Secretar științific al Consiliului pentru Apărarea Lucrărilor de Doctorat și a Candidaților S.S. Rodionova

Relevanța lucrării.

În practica unei clinici de ortopedie pentru copii, este adesea nevoie de diagnostic și diagnostic diferențial al bolilor capului femural la copiii preșcolari. Uneori, tabloul clinic și radiologic al coxalgiei este interpretat ca stadiu inițial al bolii Legg-Calve-Perthes și se efectuează un tratament adecvat (în primul rând imobilizare prelungită), care, în cazul unui diagnostic eronat, poate duce la complicații grave. În același timp, la copiii preșcolari, un ortoped întâlnește o patologie care este diagnosticată ca displazie izolată a capului femural - o variantă a displaziei epifizare - displazia Mayer.

Până acum, displazia izolată a capetelor femurale - displazia Mayer - nu a fost suficient studiată. Primul care a identificat displazia epifizară a capului femural a fost S. Pedersen (1960). În studiile sale, el a descris astfel de pacienți ca: „pacienți cu un curs atipic al bolii Legg-Calve-Perthes”.

J. Meyer (1964) credea că displazia epifizelor capetelor femurale se manifestă inițial, iar apoi, pe fundalul său, se dezvoltă boala Legg-Calve-Perthes.

P. Maroteaux & Hedon (1981) au scris aproximativ 35 de cazuri de displazie epifizară izolată a ambelor articulații șold la copii sub 6 ani.

În literatura de specialitate, datele sistematice despre displazia Mayer sunt practic absente. În același timp, diagnosticarea oportună și corectă a displaziei Mayer este extrem de importantă pentru un tratament adecvat și eficient.

Diagnosticul displaziei Mayer la copii este extrem de important, deoarece medicul ortoped trebuie să monitorizeze dezvoltarea epifizelor capului femural pe măsură ce copilul crește. Sarcina inadecvată (sărituri, hipermobilitate), lipsa vitaminelor, proteinelor și componentelor minerale din alimentația copilului pot duce la o dezvoltare afectată a epifizelor. În primul rând, displazia Mayer trebuie diferențiată de displazia epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes și sinovita reactivă a articulației șoldului.

Cunoașterea insuficientă a displaziei Mayer duce la o abordare inadecvată a tratamentului pacienților care sunt contraindicați în imobilizarea pe termen lung, deoarece tratamentul afectează gradul de restabilire a utilității anatomice și funcționale a articulației șoldului în timpul creșterii unui copil cu Mayer. displazie. Toate acestea determină relevanţă a acestei teme în stadiul actual de dezvoltare a ortopediei pediatrice.

Scopul studiului - să dezvolte caracteristici clinice și radiologice detaliate și criterii de diagnostic diferențial pentru displazia Mayer la aspectul vârstei.

Obiectivele cercetării:

1. Formulați un algoritm pentru examinarea copiilor cu coxalgie și disfuncție a articulației șoldului cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani.

2. Să studieze posibilitățile metodelor de cercetare clinică, radiologică și de laborator în diagnosticul displaziei Mayer.

3. Elaborarea criteriilor de diagnostic diferențial pentru displazia Mayer cu boala Legg-Calve-Perthes, cu displazie epifizară multiplă, cu sinovita reactivă a articulației șoldului la copiii preșcolari.

4. Elaborați un set de măsuri terapeutice pentru displazia Mayer. 5. Să studieze rezultatele imediate ale tratamentului copiilor cu displazie Mayer.

Materiale și metode de cercetare.

Lucrarea se bazează pe analiza rezultatelor unui sondaj efectuat pe 278 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani cu simptome clinice de patologie a articulației șoldului, care au fost examinați și tratați în ambulatoriul clinicii consultative de pediatrie CITO din ianuarie 2000 până în iulie 2008. . Dintre aceștia, cu diagnostic primar de boala Perthes - 106 pacienți, cu diagnostic de coxalgie - 55 copii, cu sinovită reactivă a articulației șoldului - 84 copii.

După examinarea și analiza datelor clinice și radiografice a 278 de pacienți, a fost identificat un grup de copii cu displazie Mayer - 31 de copii, dintre care 23 băieți (74,2%) și 8 fete (25,8%).

În lucrare au fost utilizate următoarele metode: examen clinic cu antropometrie și angulometrie, radiografie, radiometrie, ultrasonografie, tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică, metode de laborator.

Noutate științifică.

Pentru prima dată, tabloul clinic și radiologic al displaziei Mayer a fost studiat în detaliu. A fost dezvoltat un algoritm pentru diagnosticul diferențial al displaziei Mayer cu displazie epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes și sinovita reactivă a articulației șoldului la copiii preșcolari. S-a dezvoltat o tactică terapeutică, termenii de observație în dispensar pentru displazia Mayer, în funcție de prezența sau absența complicațiilor (necroza aseptică a capului femural).

A fost urmărită imaginea cu raze X a displaziei epifizare a capului femural la copii în proces de creștere. Cu displazia Mayer, s-a înregistrat o scădere a indicelui epifizei capetelor femurale pe ambele părți în comparație cu indicele epifizei capului femural calculat la copii sănătoși din grupe de vârstă similare folosind radiometrie.

S-a dovedit că în timpul creșterii unui copil cu displazie Mayer, epifizele proximale ale femurului rămân reduse în înălțime.

Semnificație practică.

Diagnosticul și observarea corectă a pacienților cu displazie Mayer până la sfârșitul creșterii scheletice a făcut posibilă menținerea funcției articulare normale cu activitate fizică adecvată și evitarea tratamentului neindicat. Copiii cu dezvoltare întârziată a epifizelor proximale ale femurului trebuie să fie observați până la sfârșitul creșterii cu o corecție adecvată a activității motorii.

Prevederile tezei depuse spre sustinere.

Displazia Mayer este o afecțiune moștenită a scheletului. Copiii cu displazie Mayer ar trebui să fie observați de un ortoped în timpul creșterii scheletului. Tratamentul conservator este indicat pacienţilor cu displazie epifizară a capului femural numai în cazul necrozei aseptice a capului femural.

Aprobarea lucrării.

Principalele prevederi ale lucrării au fost raportate și discutate la cel de-al VIII-lea Congres al Traumatologilor și Ortopediștilor din Rusia (Samara, 6-8 iunie 2006), la cel de-al XI-lea Congres al pediatrilor ruși „Problemele actuale ale pediatriei” (Moscova, 5 februarie-2006). 8, 2007), la conferința științifică și practică republicană cu participare internațională „Problemele actuale ale traumatologiei pediatrice, ortopediei și neurochirurgiei” (Tașkent, 24 mai 2007), la conferința științifică și practică a traumatologilor și ortopedilor pediatri din Rusia cu internaționale participarea „Problemele actuale ale traumatologiei și ortopediei pediatrice” (Ekaterinburg, 19-21 septembrie 2007), la conferința științifică și practică cu participare internațională „Problemele actuale ale patologiei osoase la copii și adulți” (Moscova, 23-24 aprilie, 2008), la simpozionul din toată Rusia al traumatologilor ortopedici pediatrici cu participare internațională „Îmbunătățirea îngrijirii traumatologice și ortopedice pentru copii” ( Kazan 16-18 septembrie 2008).

Publicații și informații despre introducerea în practică.

Domeniul de aplicare și structura muncii.

Materialul disertației este prezentat pe 126 de pagini de text dactilografiat, ilustrat cu 11 tabele, 5 diagrame, 47 de figuri. Este alcătuit dintr-o introducere, 5 capitole, o concluzie, concluzii, o listă de referințe, inclusiv 168 de surse, dintre care 68 sunt interne și 100 sunt străine.

Această lucrare se bazează pe un studiu al clinicii, diagnosticului și tratamentului a 278 de pacienți ai clinicii consultative pentru copii a FGU CITO numită după. N.N. Priorov la vârsta de 1 până la 7 ani cu simptome clinice de patologie a articulației șoldului din ianuarie 2000. până în iulie 2008 Toți copiii au fost în tratament în ambulatoriu și au fost examinați într-o policlinică pentru copii, secție de radiologie și secție de diagnostic funcțional.

Pacienții au fost examinați clinic, radiologic și de laborator, perioada maximă de urmărire a fost de 9 ani.

Artrita septică s-a diferențiat de sinovita tranzitorie pe baza a 4 indicatori clinici: febră a copilului mai mare de 37,5°C, lipsă de sprijin pe picior, VSH mai mare de 20 mm/oră și leucocitoză mai mare de 12.000 celule/mm3. Dacă s-a suspectat artrită septică a articulației șoldului, copiii au fost internați în secții de specialitate și nu au fost incluși în studiul nostru.

Cu sinovita persistentă a articulației șoldului care nu a răspuns la terapie timp de 2-3 luni, pacienții au fost îndrumați pentru examen imunologic pentru a exclude o infecție specifică (citomegalovirus, micoplasmă, toxoplasmă, chlamydia, herpes etc.). În munca noastră, dintr-un grup de copii cu sinovită a articulației șoldului, sinovita a persistat timp de 2,5 luni la 3 pacienți în timpul terapiei. La o examinare ulterioară, infecția cu chlamydia a fost diagnosticată la 1 copil, infecția cu micoplasmă în combinație cu virusul herpes simplex la 1 fată. Un băiețel de 6 ani a avut sinovită la ambele articulații șold, care era greu de tratat, iar la început boala a început pe partea dreaptă, apoi, după 4 luni, procesul patologic a fost diagnosticat în articulația șoldului stâng. O examinare detaliată a copilului a relevat o infecție cu citomegalovirus în sânge. După terapia specifică, nu au fost găsite semne de sinovită a articulației șoldului la toți cei trei copii cu ultrasonografie de control.

Din observația noastră, se poate observa că cel mai adesea pacienții au venit cu un diagnostic primar de boală Perthes (38%). Cu toate acestea, după un sondaj pe 278 de pacienți sub controlul nostru, boala Perthes a fost confirmată la 28% dintre copii. Sinovita reactivă a articulației șoldului a fost diagnosticată la 32% dintre pacienți, coxalgia tranzitorie a fost diagnosticată la 10%. Cu coxită tuberculoasă - 4 copii și 2 pacienți cu poliartrită reumatoidă nu au fost incluși în studiul nostru suplimentar. Au fost trimiși la instituții specializate pentru tratament și observație ulterioară.

42 de pacienți (15%) au venit la noi cu plângeri de tulburări de mers, dar nu s-au prezentat la o a doua programare. Am contactat telefonic parintii a 11 copii care au aplicat o singura data, la 11-24 de luni de la consultatia de la CITO, si am aflat ca nu mai exista tulburari de mers, iar acestia sunt observati in policlinica de la domiciliu.

Este de remarcat faptul că cel mai mare număr de contestații individuale se încadrează pe grupa de vârstă de la 1 la 3 ani. Se poate presupune că aceasta este exact vârsta la care primele plângeri ale copilului asociate cu o posibilă patologie a articulației șoldului „alunecare”. Este foarte important să luați astfel de pacienți sub observație dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice.

Pentru a efectua o caracteristică comparativă a înălțimii capului femural la copiii cu displazie Mayer, în comparație cu dimensiunile normale, a fost efectuată radiometria articulațiilor normale ale șoldului la 68 de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani și indicele epifizei capului femural. a fost calculat.

INDICE DE EPIFIZA CAPULUI = A: b,

Unde A- dimensiunea longitudinală a capului femural (înălțime), b- dimensiunea transversală a capului.

Fig.1. Radiografia articulațiilor normale ale șoldului

Tabelul numărul 1.

Dimensiunea medie a epifizei capului femural la copiii sănătoși cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani.

Dimensiunea longitudinală (înălțimea) capului femural (mm)

Dimensiunea capului transversal

sold (mm)

Indicele epifizei capului femural (IE)

Odată cu vârsta, acest indice al epifizei capului femural crește, în timp ce cu displazia Mayer la fiecare grupă de vârstă, indicele epifizei este mai mic decât în ​​același grup la copiii sănătoși.

Pentru a face acest lucru, am selectat radiografii ale copiilor ai căror părinți au mers la policlinica copiilor pentru o examinare despre postura incorectă și articulațiile șoldului au fost incluse în radiografia de sondaj a coloanei vertebrale; în scopul examinării preventive; copii cu luxații unilaterale (măsurătorile s-au făcut pe partea opusă). Dimensiunile longitudinale si transversale ale epifizei femurului au fost determinate pe radiografii ale articulatiilor soldului in proiectie directa si cu pozitionarea corecta a copilului. Compararea datelor cu raze X obținute a permis să vorbim mai precis despre gradul de scădere a înălțimii capetelor femurale la copiii cu displazie Mayer.

După o examinare clinică și radiologică a 278 de pacienți, am identificat un grup de copii cu displazie Mayer - 31 (11,2%) persoane, dintre care 23 băieți și 8 fete.

Toți copiii cu displazie Mayer au fost împărțiți în grupe de vârstă: de la 1 la 2 ani - 7 pacienți (22,6%), de la 2 la 3 ani - 11 copii (35,5%), de la 3 la 4 ani - 2 copii (6,5%), 4-5 ani - 6 copii (19,4%), 5-6 ani - 3 pacienți (9,7%), 6-7 ani - 2 pacienți (6,5%).

De menționat că la lotul de pacienți cu displazie Mayer, părinții au adus șase copii în scopul examinării preventive; la momentul examinării, nu s-au făcut plângeri. Cu toate acestea, 2 dintre aceștia au avut antecedente de episoade de tulburare a mersului, 4 au avut displazie de șold, manifestată prin apariția tardivă a nucleilor de osificare a capului femural (după 8 luni), motiv pentru care a fost prescrisă radiografia repetată a articulațiilor șoldului. . Părinții a trei copii au acordat atenție exclusiv oboselii rapide a copilului în comparație cu semenii lor. 20 de pacienți s-au plâns de tulburări de mers - de la șchiopătare periodică la șchiopătură.

Colectarea atentă a anamnezei dezvoltării activității motorii a copilului de la părinți a evidențiat episoade de tulburare a mersului sau plângeri de sindrom de durere pe termen scurt cu 2-3 luni înainte de tratament, pe care părinții le-au asociat cu „întinderea” mușchilor.

În timpul unei examinări clinice a copiilor cu displazie Mayer, 11 pacienți au fost diagnosticați cu abducție limitată de șold cu 30°-40°, iar hipotrofia mușchilor fesieri și a coapsei pe partea sinovită a fost detectată la 7 copii. Creșterea copiilor s-a încadrat în norma de vârstă.

Adesea, displazia capului femural este asimptomatică și este detectată întâmplător în timpul examinării organelor abdominale.

La radiografiile articulațiilor șoldului la copiii cu displazie Mayer la diferite grupe de vârstă s-a evidențiat apariția tardivă a nucleilor de osificare, după 8-10 luni. Partea cartilaginoasă a epifizei capului femural este redusă în dimensiune, se observă o apariție întârziată a nucleelor ​​de osificare unice sau multiple, adică. a fost dezvăluită osificarea multicentrică a epifizelor (tip mur), care este adesea diagnosticată greșit ca necroză aseptică a capului femural (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Acest tip de displazie nu este asociat cu revărsatul articular, iar ultrasonografia șoldului arată o suprafață cartilaginoasă plană a capului femural. Copiii cu displazie a capului femural nu au avut nevoie de un regim de descărcare și de un tratament special, cu toate acestea, ei reprezintă un „grup de risc” pentru dezvoltarea necrozei aseptice a capului femural și este necesară monitorizarea dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice cu recomandări pentru limitarea săriturii. , alergare pe distanțe lungi și încărcături sportive .

Adesea, displazia epifizară a capului femural este complicată de necroza aseptică a capului femural cu un tablou clinic corespunzător. Schiopătură, durere în articulația șoldului sau genunchiului, după 7-10 zile apare hipotrofia mușchilor membrului afectat. Prin urmare, am efectuat un diagnostic diferențial al displaziei Mayer cu boli precum displazia epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes, sinovita reactivă a articulației șoldului, în principal pentru a prescrie tratamentul corect, adecvat.

Pentru a exclude displazia epifizară multiplă s-au efectuat radiografii ale articulațiilor genunchiului, ca zone cele mai informative în cazul leziunilor multiple ale epifizelor altor articulații. Pe radiografiile articulațiilor genunchiului cu displazie epifizară multiplă, epifizele au fost reduse în dimensiune cu contururi neuniforme, o structură neuniformă și uneori cu fenomene de fragmentare de-a lungul periferiei. În timp ce cu displazia Mayer, articulațiile genunchiului sunt extern și radiografic fără modificări patologice. Trebuie exclusă displazia epifizară multiplă, deoarece în cazul leziunilor sistemice ale scheletului, este contraindicată imobilizarea prelungită chiar și a articulațiilor individuale.

Un aspect care trebuie clarificat este dacă displazia Mayer este o variantă a displaziei epifizare multiple sau o formă independentă de displazie. La examinarea familiilor copiilor cu displazie Mayer în 16%, a fost dezvăluită doar patologia articulațiilor șoldului, iar înfrângerea epifizelor distale ale coapselor nu a fost niciodată detectată.

La efectuarea unui diagnostic diferențial al displaziei Mayer și al bolii Perthes, trebuie amintit că displazia Mayer este o boală de vârstă fragedă (de obicei până la 4 ani), în timp ce boala Perthes, conform diferiților autori, este diagnosticată după 4 ani. În boala Perthes, capul din partea opusă este rotund, de mărime normală, iar în displazia Mayer, ambele capete sunt reduse în înălțime. În funcție de cursul clinic și eficacitatea tratamentului, displazia Mayer și boala Perthes diferă una de cealaltă. Cu displazia Mayer, clinica este mai puțin pronunțată decât cu boala Perthes, nu este necesară imobilizarea pe termen lung a articulației (în medie de la 3 săptămâni, dar nu mai mult de 6 luni) și are loc refacerea structurii capului femural. într-un timp mai scurt.

O serie de autori (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) au remarcat în lucrările lor că la unii copii cu displazie epifizară femurală capete, este posibil să se atașeze boala Legg-Calve-Perthes sau să se identifice acești pacienți drept „un curs atipic al bolii Legg-Calve-Perthes”.

Un anumit loc în studiul bolii Perthes îl ocupă displazia în sensul larg al acestui termen (O.L. Nechvolodova și colab., 1996, I.V. Popov și colab., 1998, M.I. Timofeeva și colab., 1989, J. Batory 1982). ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) a constatat că principala cauză a tulburărilor ischemice în osteocondropatia capului femural este displazia neurovasculară generală, posibil de origine congenitală.

Diagnosticul diferențial cu sinovita reactivă a articulației șoldului se bazează pe datele ecografiei și radiografiei articulațiilor șoldului, sinovita reactivă necesită un regim de economisire timp de 4-6 săptămâni și terapie antiinflamatoare.

Algoritm pentru examinarea copiilor cu coxalgie

Tabelul numărul 2

Diagnosticul diferențial al displaziei Mayer

Cu boala Legg-Calve-Perthes.

Manifestări clinice și radiologice

boala Perthes

Displazia Mayer fără necroză aseptică

Displazia Mayer cu necroză aseptică

Primele simptome ale bolii sunt de obicei

peste 4 ani

poate fi asimptomatică

sub 4 ani

Tulburări de mers

Durere în articulația șoldului

Durere în articulația genunchiului

restricție de abducție a șoldului

Limitarea rotației interne a șoldului

Hipotrofia mușchilor membrului inferior

Asimetria lungimii picioarelor

USG al articulațiilor șoldului

Osificare multicentrică, cartilaj neted al capului femural

Sinovita, necroza aseptică a capului femural

Radiografia articulațiilor șoldului

Modificări ale zonei polului anterior-superior al capului femural în diferite variante (în funcție de stadializarea S.A. Reinberg).

Capul contralateral este de structura uniforma, cu inaltime normala si contururi netede.

Apariția tardivă a nucleilor de osificare a capetelor femurale, asimetria acestora sau osificarea multicentrică. Reducerea înălțimii capetelor cu 1/3.

Necroza aseptică a capului femural în combinație cu înălțimea redusă. Capul femural contralateral este redus în înălțime.

Toți pacienții cu displazie Mayer au fost împărțiți în 3 grupuri:

grupa 1 - copii cu necroză aseptică a capului femural diagnosticată (15 persoane);

grupa 2 - copii cu semne clinice de tulburare a mersului și limitarea abducției și rotației interne în 10º, dar fără semne de necroză aseptică a capului femural pe radiografiile articulațiilor șoldului făcute în dinamică (9 copii);

grupa 3 - copii cu osificare multicentrica a capului femural, diagnosticati prin radiografie si ultrasonografie (7 persoane).

Tratamentul copiilor din grupa 1 a inclus descărcarea membrului, kinetoterapie și tratament medicamentos care vizează ameliorarea simptomului durerii, îmbunătățirea circulației sângelui în zona articulației șoldului, menținerea funcției articulare menținând tonusul fiziologic al mușchilor extremităților inferioare și s-au efectuat tonus muscular general, exercitii terapeutice si cursuri de masaj. Un regim de economisire cu sarcină axială limitată a fost prescris pentru o medie de 6 luni, cu extinderea sa treptată. După oprirea sindromului de durere, au fost recomandate înotul și mersul cu bicicleta.

În al doilea grup, copiilor li s-a prescris un regim de economisire cu excluderea încărcării axiale pe membrele inferioare timp de o lună, un curs de fizioterapie și tratament medicamentos. După o lună de descărcare a articulației, s-au recomandat exerciții terapeutice pentru întărirea mușchilor coapsei și ai fesierii, masaj, înot și ciclism. Copiii au fost sub observație dinamică pentru a nu rata necroza aseptică a capului femural și pentru a controla dezvoltarea articulațiilor șoldului.

Pentru a treia grupă de copii se recomandă observarea dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice, mai ales în perioadele de așa-numite „sărituri” fiziologice în creștere. Se recomandă excluderea alergării pe distanțe lungi, săriturile de la înălțime, dar orele de pregătire fizică generală sunt obligatorii.

Rezultatele tratamentului copiilor cu displazie Mayer au fost evaluate la 22 de pacienți din 31. La 9 pacienți, nu a fost posibilă evaluarea rezultatelor tratamentului, deoarece după verificarea diagnosticului și numirea tratamentului pentru o a doua programare, nu au venit. Este vorba de 5 copii din grupa 2 - copii fără necroză aseptică a capului femural, dar cu tulburări de mers, limitarea abducției și rotația internă a șoldului la 7º și 4 copii din grupa 3 - copii cu osificare multicentrică a capului femural.

Perioada de urmărire a variat de la 6 luni la 9 ani.

Sarcina principală în tratamentul copiilor cu displazie Mayer a fost restabilirea formei anatomice a capului femural și restabilirea funcției articulației șoldului. Rezultatul tratamentului a fost evaluat în timpul unei examinări cuprinzătoare a stării funcționale a articulației șoldului, care a inclus:

Semne subiective care evaluează starea pacientului în funcție de părinți;

Semne clinice (mers, funcția șoldului);

Studii instrumentale (ultrasunete, metode de cercetare cu radiații).

În funcție de rezultatele tratamentului, pacienții au fost împărțiți în grupuri cu rezultate bune, satisfăcătoare și nesatisfăcătoare ale tratamentului.

"Bun" rezultatul a fost luat în considerare atunci când, în timpul examinării, copiii nu s-au plâns, părinții au fost mulțumiți de funcția membrului, mișcarea în articulații fără restricții. Examenul cu ultrasunete repetat nu a evidențiat semne de sinovită a articulației șoldului (în prezența sinovitei la debutul bolii). Radiografiile arată semne care indică efecte reziduale ale displaziei Mayer - o scădere a înălțimii capului femural cu până la 2-3 mm comparativ cu înălțimea capului femural la copiii sănătoși din aceeași grupă de vârstă. Restaurarea cu raze X a capetelor femurale a avut loc în decurs de 12-20 de luni de la începerea tratamentului.

Acest grup a inclus 11 copii (4 copii din lotul copiilor cu displazie Mayer cu necroză aseptică a capului femural; 4 copii din lotul al 2-lea, fără necroză aseptică, dar cu mers afectat; și 3 copii din lotul cu osificare multicentrică a capetele femurale).

S-a luat în considerare rezultatul tratamentului "satisfăcător" la absența plângerilor din partea părinților (absența sindromului dureresc, ritmic, mers corect), mișcarea totală a articulației șoldului sau există o limitare a abducției în intervalul 5°-7°, cu scăderea înălțimii capului femural prin 3-5 mm, comparativ cu înălțimea capului femural la copiii sănătoși din aceeași grupă de vârstă, reconstrucția cu raze X a capului femural a avut loc la mai mult de 24 de luni de la începerea tratamentului.

Un rezultat „satisfăcător” a fost observat la 9 (41%) copii, toți copii din grupa 1 - displazie Mayer cu necroză aseptică a capului femural.

3." nesatisfăcător» a fost considerat rezultatul tratamentului cu deteriorarea periodică a clinicii sub formă de recidivă a durerii în decurs de 1 an, limitarea abducției și rotația internă a coapsei. Imagine cu raze X a articulațiilor șoldului fără dinamică pozitivă în decurs de 6 luni. Motivele rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului la acest grup de pacienți sunt nerespectarea recomandărilor medicului și o încălcare gravă a regimului.

Un rezultat „nesatisfăcător” a fost găsit la 2 (9%) pacienţi din lotul copiilor cu necroză aseptică a capului femural. Monitorizarea tuturor pacienților continuă, copiii merg deja la școală.

Concluzii.

1. Copiii cu apariție târzie și dimensiune redusă a nucleilor de osificare ai capului femural sunt expuși riscului de displazie Mayer. Au nevoie de observarea dispensară a unui ortoped până la sfârșitul creșterii scheletice și de respectarea obligatorie a regimului ortopedic, deoarece copiii cu displazie Mayer pot dezvolta artroză precoce a articulațiilor șoldului.

2. Pentru eligibilitatea diagnosticului de „displazie Mayer”, este necesar să se excludă forma tipică de displazie epifizară multiplă.

3. Displazia Mayer, complicată de necroza aseptică a capului femural, necesită diagnostic diferenţial cu boala Legg-Calve-Perthes.

4. Formele necomplicate de displazie Mayer (fără necroză aseptică și cu osificare multicentrică a capului femural) de fapt nu necesită tratament și necesită monitorizare dinamică cu respectarea regimului ortopedic.

5. În displazia Mayer cu necroză aseptică a capului femural, spre deosebire de boala Legg-Calve-Perthes, este contraindicată imobilizarea pe termen lung a articulațiilor șoldului.

Cu dezvoltarea necorespunzătoare a epifizelor osoase și compactarea lor, ei vorbesc despre dezvoltarea unei boli precum displazia epifizară. În stadiile incipiente ale bolii, se observă întărirea articulațiilor șoldului. În acest caz, bolile coloanei vertebrale se pot alătura. Gama simptomatică variază în funcție de forma bolii, dar la majoritatea pacienților, creșterea este redusă și membrele sunt îndoite. Pentru a face un diagnostic precis, pacientul este supus unui examen complet. În plus, se disting 4 tipuri principale de formă epiziară a bolii, iar displazia Mayer este, de asemenea, luată în considerare separat.

Motivele dezvoltării bolii

• Boala este considerată congenitală, deoarece înainte și în timpul sarcinii, corpul mamei este afectat de diverși factori care pot afecta dezvoltarea fătului.
• Apariția displaziei epifizare este asociată cu o predispoziție genetică, atunci când boala se transmite copilului la nivel de genă.
• Odată cu creșterea nivelului de progesteron în ultimele etape ale sarcinii, procesul de formare musculară a fătului se modifică, ceea ce duce la destabilizarea aparatului ligamentar.
• Boala se manifestă dacă asupra corpului mamei acționează în același timp mai mulți factori (lipsa oligoelemente utile (vitamine, minerale).
• Contact strâns cu peretele uterului, limitând mobilitatea picioarelor fătului;
• Semnele bolii sunt observate atunci când copilul este înfășat strâns.

Soiuri

Conform ICD 10, boala este împărțită în subspecii în funcție de nivelul de dezvoltare și de gama simptomatică. Doar cu ajutorul ultrasunetelor, medicul determină tipul de displazie epifizară. În același timp, toate formele de abatere se caracterizează prin mobilitate slabă a articulațiilor, manifestări constante ale durerii și curbura membrelor. Cel mai adesea, pacienții sunt diagnosticați cu patru grade principale.

boala Fairbank

Cu boala Fairbank, copilul are membre scurte cu creștere pitică.

Prima etapă este denumită boli autosomal dominante. Este una dintre cele mai comune forme de displazie epifizară. Se dezvoltă ca urmare a modificărilor genei COMP. Odată cu boala, pacienții suferă de nanism congenital, în care membrele și gâtul șoldurilor sunt scurtate, articulațiile degetelor se mișcă puternic, corpurile vertebrale capătă un aspect oval, iar oasele încheieturii mâinii se întăresc mai mult în timpul dezvoltării.

Displazia tip 2

Displazia epifizară începe să se dezvolte la copiii cu vârsta cuprinsă între 2,5 și 6 ani. În același timp, pacienții mici suferă în mod constant de manifestări dureroase care se răspândesc la articulațiile genunchiului și gleznei. Articulațiile genunchilor și epifizele, situate în toate articulațiile corpului, sunt, de asemenea, deformate și cresc în dimensiune. Boala apare atunci când gena COL9A2 se modifică.

Displazia de tip 3

Boala nu este foarte diferită de al doilea tip de displazie. Apare în copilărie sau adolescență. Pacienții au o statură mică, membre superioare scurte. În procesul vieții, articulațiile genunchiului lor sunt deformate, dar nu există boli ale coloanei vertebrale. În plus, persoanele cu această formă de displazie epifizară se plimbă, uneori resimt dureri severe.

Displazia de tip 4

În patologia de tip 4, copiii sunt diagnosticați cu diabet.

Este o tulburare autosomal recesivă. Datorită modificărilor care au loc în gena SLC26A2, apar boli ereditare care afectează sistemul musculo-scheletic. În același timp, pacientul are diabet zaharat, statură mică, membre scurte, dureri la nivelul articulațiilor. La câțiva pacienți, funcția renală este afectată în paralel, ei sunt adesea răniți.

sindromul Mayer

Boala nu se caracterizează prin simptome pronunțate, dacă nu există complicații în capul articulațiilor pelvisului sau coapsei. În timpul examinării, micul pacient arată destul de bine, iar indicatorii de înălțime și greutate se încadrează în intervalul normal. Dar când un mic merge, se observă cum poate șchiopăta sau se manifestă un mers anormal, însoțit de durere.

În stadiile inițiale, dezvoltarea copilului poate fi însoțită de necroză a capului femural. Din această cauză, se observă șchiopătură și membrele inferioare dor. Displazia Mayer necesită un examen medical amănunțit și un tratament, astfel încât să nu apară complicații.

Simptomele bolii

Un simptom al unei astfel de boli poate fi picioarele în formă de x.

Boala se caracterizează prin mobilitatea ridicată a anumitor articulații. Unele specii se caracterizează prin afectarea organelor și sistemelor corpului, de exemplu, apar probleme cu ochii, sistemul endocrin etc.. Ca o complicație, poate apărea osteoporoza sau atrofia pielii și se observă, de asemenea, următoarele simptome:

• La pacienți, picioarele sunt îndoite, dobândind o formă de X. Acest lucru se datorează deformărilor articulației șoldului la copii.
• Oamenii au statură mică, membrele scurte. Din copilărie, o persoană are un trunchi redus.
• Există șchiopătură când mergi.

Metode de diagnosticare

Când se naște un copil, medicii examinează copilul. Dacă există suspiciunea că se dezvoltă displazia epifizară, un pacient mic este prezentat unui ortoped. În primele 3 luni de viață, ecografiile sunt folosite pentru a determina boala. Razele X sunt efectuate mai rar, deoarece în timpul examinării corpul este iradiat, iar metoda cu raze X în sine nu poate arăta starea capului cartilaginos al osului femural. Ca un studiu suplimentar al bolii, medicul poate prescrie un computer sau imagistica prin rezonanță magnetică, precum și trimite la o consultație cu un genetician.

Displazia epifizară a capetelor femurale - displazia Mayer.

Cecenova Fatima Valerievna

Displazia epifizară a capetelor femurale - displazia Mayer

Disertații pentru o diplomă

Candidat la Științe Medicale

Moscova - 2009

Lucrarea a fost efectuată la Institutul Central de Cercetare de Traumatologie și Ortopedie al Instituției Federale de Stat, numit după A.I. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii

Consilier stiintific:

Doctor în științe medicale Mikhailova Lyudmila Konstantinovna

Adversari oficiali:

Doctor în științe medicale Kozhevnikov Oleg Vsevolodovich

Doctor în științe medicale, profesorul Kuznechikhin Evgeny Petrovici

Organizație de conducere: Instituția Federală de Stat „Institutul de Cercetare de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică din Moscova Rosmedtekhnologii”.

Susținerea va avea loc în cadrul unei ședințe a consiliului de susținere a tezelor de doctorat și de master D 208.112.01 la Institutul Central de Cercetare de Traumatologie și Ortopedie. N.N. Priorov Rosmedtekhnologii.

Adresa: 127299, Moscova, st. Priorova, 10.

Lucrarea se găsește în biblioteca FGU CITO.

Secretar științific al Consiliului pentru Apărarea Lucrărilor de Doctorat și a Candidaților S.S. Rodionova

Relevanța lucrării.

În practica unei clinici de ortopedie pentru copii, este adesea nevoie de diagnostic și diagnostic diferențial al bolilor capului femural la copiii preșcolari. Uneori, tabloul clinic și radiologic al coxalgiei este interpretat ca stadiu inițial al bolii Legg-Calve-Perthes și se efectuează un tratament adecvat (în primul rând imobilizare prelungită), care, în cazul unui diagnostic eronat, poate duce la complicații grave. În același timp, la copiii preșcolari, un ortoped întâlnește o patologie care este diagnosticată ca displazie izolată a capului femural - o variantă a displaziei epifizare - displazia Mayer.

Până acum, displazia izolată a capetelor femurale - displazia Mayer - nu a fost suficient studiată. Primul care a identificat displazia epifizară a capului femural a fost S. Pedersen (1960). În studiile sale, el a descris astfel de pacienți ca: „pacienți cu un curs atipic al bolii Legg-Calve-Perthes”.

J. Meyer (1964) credea că displazia epifizelor capetelor femurale se manifestă inițial, iar apoi, pe fundalul său, se dezvoltă boala Legg-Calve-Perthes.

P. Maroteaux & Hedon (1981) au scris aproximativ 35 de cazuri de displazie epifizară izolată a ambelor articulații șold la copii sub 6 ani.

În literatura de specialitate, datele sistematice despre displazia Mayer sunt practic absente. În același timp, diagnosticarea oportună și corectă a displaziei Mayer este extrem de importantă pentru un tratament adecvat și eficient.

Diagnosticul displaziei Mayer la copii este extrem de important, deoarece medicul ortoped trebuie să monitorizeze dezvoltarea epifizelor capului femural pe măsură ce copilul crește. Sarcina inadecvată (sărituri, hipermobilitate), lipsa vitaminelor, proteinelor și componentelor minerale din alimentația copilului pot duce la o dezvoltare afectată a epifizelor. În primul rând, displazia Mayer trebuie diferențiată de displazia epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes și sinovita reactivă a articulației șoldului.

Cunoașterea insuficientă a displaziei Mayer duce la o abordare inadecvată a tratamentului pacienților care sunt contraindicați în imobilizarea pe termen lung, deoarece tratamentul afectează gradul de restabilire a utilității anatomice și funcționale a articulației șoldului în timpul creșterii unui copil cu Mayer. displazie. Toate acestea determină relevanţă a acestei teme în stadiul actual de dezvoltare a ortopediei pediatrice.

Scopul studiului - să dezvolte caracteristici clinice și radiologice detaliate și criterii de diagnostic diferențial pentru displazia Mayer la aspectul vârstei.

Obiectivele cercetării:

1. Formulați un algoritm pentru examinarea copiilor cu coxalgie și disfuncție a articulației șoldului cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani.

2. Să studieze posibilitățile metodelor de cercetare clinică, radiologică și de laborator în diagnosticul displaziei Mayer.

3. Elaborarea criteriilor de diagnostic diferențial pentru displazia Mayer cu boala Legg-Calve-Perthes, cu displazie epifizară multiplă, cu sinovita reactivă a articulației șoldului la copiii preșcolari.

4. Elaborați un set de măsuri terapeutice pentru displazia Mayer. 5. Să studieze rezultatele imediate ale tratamentului copiilor cu displazie Mayer.

Materiale și metode de cercetare.

Lucrarea se bazează pe analiza rezultatelor unui sondaj efectuat pe 278 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani cu simptome clinice de patologie a articulației șoldului, care au fost examinați și tratați în ambulatoriul clinicii consultative de pediatrie CITO din ianuarie 2000 până în iulie 2008. . Dintre aceștia, cu diagnostic primar de boala Perthes - 106 pacienți, cu diagnostic de coxalgie - 55 copii, cu sinovită reactivă a articulației șoldului - 84 copii.

După examinarea și analiza datelor clinice și radiografice a 278 de pacienți, a fost identificat un grup de copii cu displazie Mayer - 31 de copii, dintre care 23 băieți (74,2%) și 8 fete (25,8%).

În lucrare au fost utilizate următoarele metode: examen clinic cu antropometrie și angulometrie, radiografie, radiometrie, ultrasonografie, tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică, metode de laborator.

Noutate științifică.

Pentru prima dată, tabloul clinic și radiologic al displaziei Mayer a fost studiat în detaliu. A fost dezvoltat un algoritm pentru diagnosticul diferențial al displaziei Mayer cu displazie epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes și sinovita reactivă a articulației șoldului la copiii preșcolari. S-a dezvoltat o tactică terapeutică, termenii de observație în dispensar pentru displazia Mayer, în funcție de prezența sau absența complicațiilor (necroza aseptică a capului femural).

A fost urmărită imaginea cu raze X a displaziei epifizare a capului femural la copii în proces de creștere. Cu displazia Mayer, s-a înregistrat o scădere a indicelui epifizei capetelor femurale pe ambele părți în comparație cu indicele epifizei capului femural calculat la copii sănătoși din grupe de vârstă similare folosind radiometrie.

S-a dovedit că în timpul creșterii unui copil cu displazie Mayer, epifizele proximale ale femurului rămân reduse în înălțime.

Semnificație practică.

Diagnosticul și observarea corectă a pacienților cu displazie Mayer până la sfârșitul creșterii scheletice a făcut posibilă menținerea funcției articulare normale cu activitate fizică adecvată și evitarea tratamentului neindicat. Copiii cu dezvoltare întârziată a epifizelor proximale ale femurului trebuie să fie observați până la sfârșitul creșterii cu o corecție adecvată a activității motorii.

Prevederile tezei depuse spre sustinere.

Displazia Mayer este o afecțiune moștenită a scheletului. Copiii cu displazie Mayer ar trebui să fie observați de un ortoped în timpul creșterii scheletului. Tratamentul conservator este indicat pacienţilor cu displazie epifizară a capului femural numai în cazul necrozei aseptice a capului femural.

Aprobarea lucrării.

Principalele prevederi ale lucrării au fost raportate și discutate la cel de-al VIII-lea Congres al Traumatologilor și Ortopediștilor din Rusia (Samara, 6-8 iunie 2006), la cel de-al XI-lea Congres al pediatrilor ruși „Problemele actuale ale pediatriei” (Moscova, 5 februarie-2006). 8, 2007), la conferința științifică și practică republicană cu participare internațională „Problemele actuale ale traumatologiei pediatrice, ortopediei și neurochirurgiei” (Tașkent, 24 mai 2007), la conferința științifică și practică a traumatologilor și ortopedilor pediatri din Rusia cu internaționale participarea „Problemele actuale ale traumatologiei și ortopediei pediatrice” (Ekaterinburg, 19-21 septembrie 2007), la conferința științifică și practică cu participare internațională „Problemele actuale ale patologiei osoase la copii și adulți” (Moscova, 23-24 aprilie, 2008), la simpozionul din toată Rusia al traumatologilor ortopedici pediatrici cu participare internațională „Îmbunătățirea îngrijirii traumatologice și ortopedice pentru copii” ( Kazan 16-18 septembrie 2008).

Publicații și informații despre introducerea în practică.

Domeniul de aplicare și structura muncii.

Materialul disertației este prezentat pe 126 de pagini de text dactilografiat, ilustrat cu 11 tabele, 5 diagrame, 47 de figuri. Este alcătuit dintr-o introducere, 5 capitole, o concluzie, concluzii, o listă de referințe, inclusiv 168 de surse, dintre care 68 sunt interne și 100 sunt străine.

Această lucrare se bazează pe un studiu al clinicii, diagnosticului și tratamentului a 278 de pacienți ai clinicii consultative pentru copii a FGU CITO numită după. N.N. Priorov la vârsta de 1 până la 7 ani cu simptome clinice de patologie a articulației șoldului din ianuarie 2000. până în iulie 2008 Toți copiii au fost în tratament în ambulatoriu și au fost examinați într-o policlinică pentru copii, secție de radiologie și secție de diagnostic funcțional.

Pacienții au fost examinați clinic, radiologic și de laborator, perioada maximă de urmărire a fost de 9 ani.

Artrita septică s-a diferențiat de sinovita tranzitorie pe baza a 4 indicatori clinici: febră a copilului mai mare de 37,5°C, lipsă de sprijin pe picior, VSH mai mare de 20 mm/oră și leucocitoză mai mare de 12.000 celule/mm3. Dacă s-a suspectat artrită septică a articulației șoldului, copiii au fost internați în secții de specialitate și nu au fost incluși în studiul nostru.

Cu sinovita persistentă a articulației șoldului care nu a răspuns la terapie timp de 2-3 luni, pacienții au fost îndrumați pentru examen imunologic pentru a exclude o infecție specifică (citomegalovirus, micoplasmă, toxoplasmă, chlamydia, herpes etc.). În munca noastră, dintr-un grup de copii cu sinovită a articulației șoldului, sinovita a persistat timp de 2,5 luni la 3 pacienți în timpul terapiei. La o examinare ulterioară, infecția cu chlamydia a fost diagnosticată la 1 copil, infecția cu micoplasmă în combinație cu virusul herpes simplex la 1 fată. Un băiețel de 6 ani a avut sinovită la ambele articulații șold, care era greu de tratat, iar la început boala a început pe partea dreaptă, apoi, după 4 luni, procesul patologic a fost diagnosticat în articulația șoldului stâng. O examinare detaliată a copilului a relevat o infecție cu citomegalovirus în sânge. După terapia specifică, nu au fost găsite semne de sinovită a articulației șoldului la toți cei trei copii cu ultrasonografie de control.

Din observația noastră, se poate observa că cel mai adesea pacienții au venit cu un diagnostic primar de boală Perthes (38%). Cu toate acestea, după un sondaj pe 278 de pacienți sub controlul nostru, boala Perthes a fost confirmată la 28% dintre copii. Sinovita reactivă a articulației șoldului a fost diagnosticată la 32% dintre pacienți, coxalgia tranzitorie a fost diagnosticată la 10%. Cu coxită tuberculoasă - 4 copii și 2 pacienți cu poliartrită reumatoidă nu au fost incluși în studiul nostru suplimentar. Au fost trimiși la instituții specializate pentru tratament și observație ulterioară.

42 de pacienți (15%) au venit la noi cu plângeri de tulburări de mers, dar nu s-au prezentat la o a doua programare. Am contactat telefonic parintii a 11 copii care au aplicat o singura data, la 11-24 de luni de la consultatia de la CITO, si am aflat ca nu mai exista tulburari de mers, iar acestia sunt observati in policlinica de la domiciliu.

Este de remarcat faptul că cel mai mare număr de contestații individuale se încadrează pe grupa de vârstă de la 1 la 3 ani. Se poate presupune că aceasta este exact vârsta la care primele plângeri ale copilului asociate cu o posibilă patologie a articulației șoldului „alunecare”. Este foarte important să luați astfel de pacienți sub observație dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice.

Pentru a efectua o caracteristică comparativă a înălțimii capului femural la copiii cu displazie Mayer, în comparație cu dimensiunile normale, a fost efectuată radiometria articulațiilor normale ale șoldului la 68 de copii cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani și indicele epifizei capului femural. a fost calculat.

INDICE DE EPIFIZA CAPULUI = A: b,

Unde A- dimensiunea longitudinală a capului femural (înălțime), b- dimensiunea transversală a capului.

Fig.1. Radiografia articulațiilor normale ale șoldului

Tabelul numărul 1.

Dimensiunea medie a epifizei capului femural la copiii sănătoși cu vârsta cuprinsă între 1 și 7 ani.

Dimensiunea longitudinală (înălțimea) capului femural (mm)

Dimensiunea capului transversal

sold (mm)

Indicele epifizei capului femural (IE)

Odată cu vârsta, acest indice al epifizei capului femural crește, în timp ce cu displazia Mayer la fiecare grupă de vârstă, indicele epifizei este mai mic decât în ​​același grup la copiii sănătoși.

Pentru a face acest lucru, am selectat radiografii ale copiilor ai căror părinți au mers la policlinica copiilor pentru o examinare despre postura incorectă și articulațiile șoldului au fost incluse în radiografia de sondaj a coloanei vertebrale; în scopul examinării preventive; copii cu luxații unilaterale (măsurătorile s-au făcut pe partea opusă). Dimensiunile longitudinale si transversale ale epifizei femurului au fost determinate pe radiografii ale articulatiilor soldului in proiectie directa si cu pozitionarea corecta a copilului. Compararea datelor cu raze X obținute a permis să vorbim mai precis despre gradul de scădere a înălțimii capetelor femurale la copiii cu displazie Mayer.

După o examinare clinică și radiologică a 278 de pacienți, am identificat un grup de copii cu displazie Mayer - 31 (11,2%) persoane, dintre care 23 băieți și 8 fete.

Toți copiii cu displazie Mayer au fost împărțiți în grupe de vârstă: de la 1 la 2 ani - 7 pacienți (22,6%), de la 2 la 3 ani - 11 copii (35,5%), de la 3 la 4 ani - 2 copii (6,5%), 4-5 ani - 6 copii (19,4%), 5-6 ani - 3 pacienți (9,7%), 6-7 ani - 2 pacienți (6,5%).

De menționat că la lotul de pacienți cu displazie Mayer, părinții au adus șase copii în scopul examinării preventive; la momentul examinării, nu s-au făcut plângeri. Cu toate acestea, 2 dintre aceștia au avut antecedente de episoade de tulburare a mersului, 4 au avut displazie de șold, manifestată prin apariția tardivă a nucleilor de osificare a capului femural (după 8 luni), motiv pentru care a fost prescrisă radiografia repetată a articulațiilor șoldului. . Părinții a trei copii au acordat atenție exclusiv oboselii rapide a copilului în comparație cu semenii lor. 20 de pacienți s-au plâns de tulburări de mers - de la șchiopătare periodică la șchiopătură.

Colectarea atentă a anamnezei dezvoltării activității motorii a copilului de la părinți a evidențiat episoade de tulburare a mersului sau plângeri de sindrom de durere pe termen scurt cu 2-3 luni înainte de tratament, pe care părinții le-au asociat cu „întinderea” mușchilor.

În timpul unei examinări clinice a copiilor cu displazie Mayer, 11 pacienți au fost diagnosticați cu abducție limitată de șold cu 30°-40°, iar hipotrofia mușchilor fesieri și a coapsei pe partea sinovită a fost detectată la 7 copii. Creșterea copiilor s-a încadrat în norma de vârstă.

Adesea, displazia capului femural este asimptomatică și este detectată întâmplător în timpul examinării organelor abdominale.

La radiografiile articulațiilor șoldului la copiii cu displazie Mayer la diferite grupe de vârstă s-a evidențiat apariția tardivă a nucleilor de osificare, după 8-10 luni. Partea cartilaginoasă a epifizei capului femural este redusă în dimensiune, se observă o apariție întârziată a nucleelor ​​de osificare unice sau multiple, adică. a fost dezvăluită osificarea multicentrică a epifizelor (tip mur), care este adesea diagnosticată greșit ca necroză aseptică a capului femural (H. Taybi, R. Lachman, 1996). Acest tip de displazie nu este asociat cu revărsatul articular, iar ultrasonografia șoldului arată o suprafață cartilaginoasă plană a capului femural. Copiii cu displazie a capului femural nu au avut nevoie de un regim de descărcare și de un tratament special, cu toate acestea, ei reprezintă un „grup de risc” pentru dezvoltarea necrozei aseptice a capului femural și este necesară monitorizarea dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice cu recomandări pentru limitarea săriturii. , alergare pe distanțe lungi și încărcături sportive .

Adesea, displazia epifizară a capului femural este complicată de necroza aseptică a capului femural cu un tablou clinic corespunzător. Schiopătură, durere în articulația șoldului sau genunchiului, după 7-10 zile apare hipotrofia mușchilor membrului afectat. Prin urmare, am efectuat un diagnostic diferențial al displaziei Mayer cu boli precum displazia epifizară multiplă, boala Legg-Calve-Perthes, sinovita reactivă a articulației șoldului, în principal pentru a prescrie tratamentul corect, adecvat.

Pentru a exclude displazia epifizară multiplă s-au efectuat radiografii ale articulațiilor genunchiului, ca zone cele mai informative în cazul leziunilor multiple ale epifizelor altor articulații. Pe radiografiile articulațiilor genunchiului cu displazie epifizară multiplă, epifizele au fost reduse în dimensiune cu contururi neuniforme, o structură neuniformă și uneori cu fenomene de fragmentare de-a lungul periferiei. În timp ce cu displazia Mayer, articulațiile genunchiului sunt extern și radiografic fără modificări patologice. Trebuie exclusă displazia epifizară multiplă, deoarece în cazul leziunilor sistemice ale scheletului, este contraindicată imobilizarea prelungită chiar și a articulațiilor individuale.

Un aspect care trebuie clarificat este dacă displazia Mayer este o variantă a displaziei epifizare multiple sau o formă independentă de displazie. La examinarea familiilor copiilor cu displazie Mayer în 16%, a fost dezvăluită doar patologia articulațiilor șoldului, iar înfrângerea epifizelor distale ale coapselor nu a fost niciodată detectată.

La efectuarea unui diagnostic diferențial al displaziei Mayer și al bolii Perthes, trebuie amintit că displazia Mayer este o boală de vârstă fragedă (de obicei până la 4 ani), în timp ce boala Perthes, conform diferiților autori, este diagnosticată după 4 ani. În boala Perthes, capul din partea opusă este rotund, de mărime normală, iar în displazia Mayer, ambele capete sunt reduse în înălțime. În funcție de cursul clinic și eficacitatea tratamentului, displazia Mayer și boala Perthes diferă una de cealaltă. Cu displazia Mayer, clinica este mai puțin pronunțată decât cu boala Perthes, nu este necesară imobilizarea pe termen lung a articulației (în medie de la 3 săptămâni, dar nu mai mult de 6 luni) și are loc refacerea structurii capului femural. într-un timp mai scurt.

O serie de autori (Pedersen, 1960, Monty, 1962, Wamoscher & Farhi, 1963, J. Meyer, 1964, G.A. Harrison, 1971, P. Beighton, 1988) au remarcat în lucrările lor că la unii copii cu displazie epifizară femurală capete, este posibil să se atașeze boala Legg-Calve-Perthes sau să se identifice acești pacienți drept „un curs atipic al bolii Legg-Calve-Perthes”.

Un anumit loc în studiul bolii Perthes îl ocupă displazia în sensul larg al acestui termen (O.L. Nechvolodova și colab., 1996, I.V. Popov și colab., 1998, M.I. Timofeeva și colab., 1989, J. Batory 1982). ). A.I. Krupatkin (2003), V.D. Sharpar (2004) a constatat că principala cauză a tulburărilor ischemice în osteocondropatia capului femural este displazia neurovasculară generală, posibil de origine congenitală.

Diagnosticul diferențial cu sinovita reactivă a articulației șoldului se bazează pe datele ecografiei și radiografiei articulațiilor șoldului, sinovita reactivă necesită un regim de economisire timp de 4-6 săptămâni și terapie antiinflamatoare.

Algoritm pentru examinarea copiilor cu coxalgie

Tabelul numărul 2

Diagnosticul diferențial al displaziei Mayer

Cu boala Legg-Calve-Perthes.

Manifestări clinice și radiologice

boala Perthes

Displazia Mayer fără necroză aseptică

Displazia Mayer cu necroză aseptică

Primele simptome ale bolii sunt de obicei

peste 4 ani

poate fi asimptomatică

sub 4 ani

Tulburări de mers

Durere în articulația șoldului

Durere în articulația genunchiului

restricție de abducție a șoldului

Limitarea rotației interne a șoldului

Hipotrofia mușchilor membrului inferior

Asimetria lungimii picioarelor

USG al articulațiilor șoldului

Osificare multicentrică, cartilaj neted al capului femural

Sinovita, necroza aseptică a capului femural

Radiografia articulațiilor șoldului

Modificări ale zonei polului anterior-superior al capului femural în diferite variante (în funcție de stadializarea S.A. Reinberg).

Capul contralateral este de structura uniforma, cu inaltime normala si contururi netede.

Apariția tardivă a nucleilor de osificare a capetelor femurale, asimetria acestora sau osificarea multicentrică. Reducerea înălțimii capetelor cu 1/3.

Necroza aseptică a capului femural în combinație cu înălțimea redusă. Capul femural contralateral este redus în înălțime.

Toți pacienții cu displazie Mayer au fost împărțiți în 3 grupuri:

grupa 1 - copii cu necroză aseptică a capului femural diagnosticată (15 persoane);

grupa 2 - copii cu semne clinice de tulburare a mersului și limitarea abducției și rotației interne în 10º, dar fără semne de necroză aseptică a capului femural pe radiografiile articulațiilor șoldului făcute în dinamică (9 copii);

grupa 3 - copii cu osificare multicentrica a capului femural, diagnosticati prin radiografie si ultrasonografie (7 persoane).

Tratamentul copiilor din grupa 1 a inclus descărcarea membrului, kinetoterapie și tratament medicamentos care vizează ameliorarea simptomului durerii, îmbunătățirea circulației sângelui în zona articulației șoldului, menținerea funcției articulare menținând tonusul fiziologic al mușchilor extremităților inferioare și s-au efectuat tonus muscular general, exercitii terapeutice si cursuri de masaj. Un regim de economisire cu sarcină axială limitată a fost prescris pentru o medie de 6 luni, cu extinderea sa treptată. După oprirea sindromului de durere, au fost recomandate înotul și mersul cu bicicleta.

În al doilea grup, copiilor li s-a prescris un regim de economisire cu excluderea încărcării axiale pe membrele inferioare timp de o lună, un curs de fizioterapie și tratament medicamentos. După o lună de descărcare a articulației, s-au recomandat exerciții terapeutice pentru întărirea mușchilor coapsei și ai fesierii, masaj, înot și ciclism. Copiii au fost sub observație dinamică pentru a nu rata necroza aseptică a capului femural și pentru a controla dezvoltarea articulațiilor șoldului.

Pentru a treia grupă de copii se recomandă observarea dinamică până la sfârșitul creșterii scheletice, mai ales în perioadele de așa-numite „sărituri” fiziologice în creștere. Se recomandă excluderea alergării pe distanțe lungi, săriturile de la înălțime, dar orele de pregătire fizică generală sunt obligatorii.

Rezultatele tratamentului copiilor cu displazie Mayer au fost evaluate la 22 de pacienți din 31. La 9 pacienți, nu a fost posibilă evaluarea rezultatelor tratamentului, deoarece după verificarea diagnosticului și numirea tratamentului pentru o a doua programare, nu au venit. Este vorba de 5 copii din grupa 2 - copii fără necroză aseptică a capului femural, dar cu tulburări de mers, limitarea abducției și rotația internă a șoldului la 7º și 4 copii din grupa 3 - copii cu osificare multicentrică a capului femural.

Perioada de urmărire a variat de la 6 luni la 9 ani.

Sarcina principală în tratamentul copiilor cu displazie Mayer a fost restabilirea formei anatomice a capului femural și restabilirea funcției articulației șoldului. Rezultatul tratamentului a fost evaluat în timpul unei examinări cuprinzătoare a stării funcționale a articulației șoldului, care a inclus:

Semne subiective care evaluează starea pacientului în funcție de părinți;

Semne clinice (mers, funcția șoldului);

Studii instrumentale (ultrasunete, metode de cercetare cu radiații).

În funcție de rezultatele tratamentului, pacienții au fost împărțiți în grupuri cu rezultate bune, satisfăcătoare și nesatisfăcătoare ale tratamentului.

"Bun" rezultatul a fost luat în considerare atunci când, în timpul examinării, copiii nu s-au plâns, părinții au fost mulțumiți de funcția membrului, mișcarea în articulații fără restricții. Examenul cu ultrasunete repetat nu a evidențiat semne de sinovită a articulației șoldului (în prezența sinovitei la debutul bolii). Radiografiile arată semne care indică efecte reziduale ale displaziei Mayer - o scădere a înălțimii capului femural cu până la 2-3 mm comparativ cu înălțimea capului femural la copiii sănătoși din aceeași grupă de vârstă. Restaurarea cu raze X a capetelor femurale a avut loc în decurs de 12-20 de luni de la începerea tratamentului.

Acest grup a inclus 11 copii (4 copii din lotul copiilor cu displazie Mayer cu necroză aseptică a capului femural; 4 copii din lotul al 2-lea, fără necroză aseptică, dar cu mers afectat; și 3 copii din lotul cu osificare multicentrică a capetele femurale).

S-a luat în considerare rezultatul tratamentului "satisfăcător" la absența plângerilor din partea părinților (absența sindromului dureresc, ritmic, mers corect), mișcarea totală a articulației șoldului sau există o limitare a abducției în intervalul 5°-7°, cu scăderea înălțimii capului femural prin 3-5 mm, comparativ cu înălțimea capului femural la copiii sănătoși din aceeași grupă de vârstă, reconstrucția cu raze X a capului femural a avut loc la mai mult de 24 de luni de la începerea tratamentului.

Un rezultat „satisfăcător” a fost observat la 9 (41%) copii, toți copii din grupa 1 - displazie Mayer cu necroză aseptică a capului femural.

3." nesatisfăcător» a fost considerat rezultatul tratamentului cu deteriorarea periodică a clinicii sub formă de recidivă a durerii în decurs de 1 an, limitarea abducției și rotația internă a coapsei. Imagine cu raze X a articulațiilor șoldului fără dinamică pozitivă în decurs de 6 luni. Motivele rezultatelor nesatisfăcătoare ale tratamentului la acest grup de pacienți sunt nerespectarea recomandărilor medicului și o încălcare gravă a regimului.

Un rezultat „nesatisfăcător” a fost găsit la 2 (9%) pacienţi din lotul copiilor cu necroză aseptică a capului femural. Monitorizarea tuturor pacienților continuă, copiii merg deja la școală.

Concluzii.

1. Copiii cu apariție târzie și dimensiune redusă a nucleilor de osificare ai capului femural sunt expuși riscului de displazie Mayer. Au nevoie de observarea dispensară a unui ortoped până la sfârșitul creșterii scheletice și de respectarea obligatorie a regimului ortopedic, deoarece copiii cu displazie Mayer pot dezvolta artroză precoce a articulațiilor șoldului.

2. Pentru eligibilitatea diagnosticului de „displazie Mayer”, este necesar să se excludă forma tipică de displazie epifizară multiplă.

3. Displazia Mayer, complicată de necroza aseptică a capului femural, necesită diagnostic diferenţial cu boala Legg-Calve-Perthes.

4. Formele necomplicate de displazie Mayer (fără necroză aseptică și cu osificare multicentrică a capului femural) de fapt nu necesită tratament și necesită monitorizare dinamică cu respectarea regimului ortopedic.

5. În displazia Mayer cu necroză aseptică a capului femural, spre deosebire de boala Legg-Calve-Perthes, este contraindicată imobilizarea pe termen lung a articulațiilor șoldului.

Distrofia țesutului osos și cartilajului în timpul perioadei de embriogeneză provoacă dezvoltarea displaziei. Aceasta este o anomalie congenitală înregistrată la pacienți de diferite categorii de vârstă. În pediatrie, displazia de șold (disgeneza, DTS) este una dintre cele mai frecvente patologii. Aproximativ 60% din cazuri au evidențiat displazie a articulației șoldului stâng. Cu ce ​​este legat?

Faptul este că membrul stâng al fătului, de regulă, este apăsat pe peretele uterului. Disgeneza articulației drepte este diagnosticată în aproximativ 20% din cazuri. Displazia bilaterală la adulți este o apariție foarte rară. Sexul feminin este mai susceptibil la dezvoltarea bolii.

De regulă, displazia de șold este o anomalie congenitală, totuși, uneori, această boală se poate manifesta nu numai la copii, ci și la adulți. Pe fondul dezvoltării bolii, există o limitare a funcțiilor membrului afectat.

Dacă bebelușul tău a fost diagnosticat cu displazie de șold, nu dispera - tot este posibil să te schimbi. Amintiți-vă că numai detectarea precoce și tratamentul adecvat vor ajuta la evitarea complicațiilor!

Displazia copiilor este periculoasă deoarece, cu un tratament analfabet sau intempestiv, se formează simptome secundare ale bolii, și anume:

• curbura coloanei vertebrale (lordoză, cifoză);
• încălcarea formei anatomice a pelvisului;
• osteocondroză;
• subluxații și luxații ale articulației opuse;
• coxartroză displazică.

Toate complicațiile de mai sus pot duce pacientul la dizabilitate.

Displazia de șold este o malformație frecventă care amenință viața normală a unui copil încă din primele zile de viață.

Displazia de șold este o patologie care necesită tratament imediat, deoarece există un risc ridicat de invaliditate a pacientului.

Clasificarea displaziei articulare

Luând în considerare structura anatomică a organului deteriorat, se disting următoarele tipuri de TDS:

• epifizar (Mayer);
• acetabulară (fosă articulară);
• rotativ.

disgeneza lui Mayer

Displazia epifizară se caracterizează prin osificarea punctiforme a țesuturilor cartilaginoase. Procesele distrofice provoacă dezvoltarea durerii și deformarea picioarelor. Modificările patologice sunt detectate în partea proximală a coapsei. TDS epifizar este clasificat în mai multe tipuri:

• tip I Fairbank;
• multiplu, tip II;
• multiplu, tip III;
• multiplu, tip Walcott-Ralshson;
• multiplu cu miopie și hipoacuzie conductivă;
• tip epifizar familial Bakes;
• macroepifizar cu osteoporoză;
• hemimelic epifizar.

Disgeneza acetabulară

Displazia acetabulară de șold afectează cavitatea articulară. Patologia se manifestă în mai multe etape. În primul rând, se dezvoltă o pre-luxație, în care femurul este îndepărtat de fosa acetabulară la o distanță mică. În plus, se dezvoltă subluxația, în acest caz distanța crește și, în cele din urmă, luxația - aici partea epifizară a coapsei este deja complet în afara fosei glenoide.

Displazia reziduală din copilărie se observă cu auto-reducerea involuntară a unei articulații luxate. Acest fenomen este uneori înregistrat la pacienții adulți; la femei, sarcina sau nașterea pot acționa ca un catalizator al acestui proces.

Disgeneza rotationala

Există o abatere de la normă în localizarea osului în raport cu fosa articulară. Toți factorii de mai sus provoacă dezvoltarea piciorului roșu. Există trei grade de afectare a articulațiilor:

• predislocare (gradul I);
• subluxatie (gradul II);
• luxație (gradul III).

Forma ușoară

Predislocarea congenitală se caracterizează prin subdezvoltarea cartilajului și a țesutului osos. Trebuie remarcat faptul că aparatul ligamento-muscular nu este implicat în procesul patologic. Acest lucru îi permite să fixeze în siguranță epifiza femurală într-o poziție corectă din punct de vedere anatomic, adică în cavitatea articulară.

Forma mijlocie

În această etapă, capsula sinovială este întinsă, ceea ce contribuie la deplasarea capului articulației șoldului. Astfel, epifiza femurului iese din fosa glenoidă.

Forma severă

O patologie gravă caracterizată prin prolaps complet al epifizei femurale din cavitatea articulară. Fără o terapie adecvată, patologia progresează, ceea ce duce la o întindere semnificativă a capsulei articulare, cavitatea fosei acetabulare este umplută treptat cu țesut adipos și conjunctiv. Astfel, se formează așa-numita articulație pseudo sau falsă.

Principalele cauze care provoacă dezvoltarea bolii

Există o opinie în rândul oamenilor că displazia este rezultatul neglijenței lucrătorilor din domeniul sănătății care iau naștere (medici ginecologi, obstetricieni, infirmieri), timp în care ar putea răni membrele unui nou-născut. Aceasta nu este o opinie corectă, deoarece displazia articulară este o patologie congenitală polietiologică, prin urmare dezvoltarea ei poate fi provocată de diverși factori endo- și exogeni. Principalele includ următoarele:

• nașterea la bătrânețe;
• patologii infecțioase ale mamei în timpul sarcinii;
• predispozitie genetica;
• disfuncție a glandelor endocrine la mamă;
• traumatisme la naștere și postpartum;
• condițiile de muncă dăunătoare ale mamei;
• nașterea prelungită;
• dimensiune mare a fătului;
• zona tehnogenă (situație ecologică nefavorabilă);
• conservarea medicală a copilului cu amenințarea de avort spontan;
• naștere rapidă;
• luarea anumitor medicamente în timpul nașterii unui copil;
• incurcare intrauterina cu cordonul ombilical si prezentarea podala a fatului;
• niveluri crescute ale hormonului progesteron în al treilea trimestru de sarcină;
• patologii ginecologice la o femeie însărcinată;
• greutatea copilului născut este de până la 2500 g;
• nașteri multiple;
• subdezvoltarea măduvei spinării și a coloanei vertebrale;
• „tragerea” ascuțită a copilului în timpul operației de cezariană;
• gestoza primei jumatati a sarcinii.

Există o serie de factori predeterminanți care provoacă dezvoltarea bolii:

• lipsa elementelor minerale (fosfor, seleniu, magneziu, calciu, fier, iod, zinc, cobalt, mangan) și vitamine (tocoferol, retinol, tiamină, riboflavină) în alimentația mamei;
• oligohidramnios și hipertonicitate a miometrului;
• copil de sex feminin.

În unele cazuri, disgeneza copilăriei este combinată cu alte patologii ale dezvoltării embrionare (mielodisplazie, hidrocefalie etc.).

Simptome

Displazia la bebeluși este detectată în perioada perinatală. Cel mai timpuriu semn al disgenezei copilăriei este restricția abducției șoldului. Această patologie poate fi diagnosticată doar de un specialist înalt calificat. Dacă copilul este sănătos, atunci abducția articulațiilor va fi completă. Asimetria pliurilor de pe șoldurile bebelușului este al doilea simptom al bolii, căruia trebuie să îi acordați atenție. Manifestările evidente ale bolii pot include, de asemenea, un simptom de scurtare a unui membru al copilului în raport cu celălalt.

Când se examinează un copil, poate fi detectat și un simptom de „clic”, atunci când partea epifizară a coapsei iese din cavitatea articulară. Displazia la nou-născuți trebuie diagnosticată în stadiile incipiente ale dezvoltării sale. Cu o terapie în timp util, această boală dispare la 6-8 luni. Simptomele suplimentare ale TDS includ:

• torticolis;
• reflexele necondiționate sunt slab exprimate;
• moliciunea oaselor craniului;
• aşezarea în varus sau valgus a piciorului.

Semnele caracteristice ale bolii la copiii mai mari de un an sunt:

• șchiopătură pe un picior dureros;
• mers „de rață”;
• creșterea lordozei lombare;
• manifestările clinice identificate în perioada postembrionară sunt mai pronunțate.

Dacă se găsesc simptomele de mai sus, copilul trebuie prezentat unui medic calificat.

Metode de diagnosticare

Pe baza doar a manifestărilor clinice de mai sus, este imposibil să se facă un diagnostic precis al displaziei de șold. Pentru aceasta, este necesar să se efectueze metode suplimentare de cercetare: radiografie, ultrasonografie, computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică. Este ceva mai dificil de diagnosticat patologia prezentată mai sus la bebelușii cu vârsta mai mare de trei luni, deoarece singurul simptom evident nu poate fi decât o mobilitate redusă a articulației afectate.

Sonografia este metoda de bază pentru diagnosticarea disgenezei copilăriei. Diagnosticarea cu raze X este folosită mai rar. Folosind ultrasunete, puteți monitoriza eficacitatea tratamentului. Rezonanța magnetică sau tomografia computerizată este utilizată atunci când există o întrebare despre operație. Oferă o imagine mai completă, mai structurată. Artrografia și artroscopia sunt metode de diagnostic invazive, așa că nu sunt atât de populare în zilele noastre.

Cum să diferențiem disgeneza

TDS trebuie diferențiat de următoarele patologii:

• boala engleză (rahitism);
• leziuni și fracturi;
• deformarea virală congenitală a colului femural;
• luxație patologică și paralitică a șoldului după paralizie;
• artrogripoză;
• tumori ale colului femural;
• condrodistrofie;
• osteomielita;
• hipertonicitatea fiziologică și spastică a mușchilor coapsei;
• condrodisplazie și epifizioliza capului femural de diverse etiologii;
• deformare după boala Perthes;
• osteodisplazie epifizară.

Consecințele periculoase ale patologiei

O displazie de șold nediagnosticată sau netratată la un sugar poate cauza multe probleme pacientului la vârsta adultă. De regulă, pacienții cu o astfel de patologie dezvoltă coxartroză a articulației șoldului. Această boală este însoțită de dezvoltarea proceselor necrotice în epifiza coapsei, atrofie articulară, dureri insuportabile, localizate în articulații. În cele din urmă, boala pentru pacient se termină adesea în dizabilitate.

Metode terapeutice pentru eliminarea bolii

Dacă medicul confirmă diagnosticul de disgenezie de șold în copilărie, tratamentul este început imediat. Cu insuficiența măsurilor terapeutice cu creșterea copilului, se observă progresia bolii. În timp, o formă ușoară de displazie este complicată de subluxație și luxație. Părinții vor trebui să aibă răbdare, deoarece tratamentul disgenezei copilăriei este un proces destul de lung și epuizant. Eficacitatea terapiei depinde în mare măsură de gradul de deteriorare a organului și, desigur, de vârsta pacientului însuși.

Metode conservatoare de terapie

În stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, medicii prescriu exerciții de înfășare largă, de fizioterapie și de fizioterapie. Complexul de gimnastică recreativă contribuie la formarea treptată a fosei articulare. După cum puteți vedea, terapia are ca scop fixarea articulațiilor într-o poziție corectă din punct de vedere anatomic. În plus, pediatrii recomandă și terapia cu exerciții fizice. Înot benefic. Exercițiile nu trebuie efectuate într-un pătuț, ci pe o suprafață dură.

Rezultate bune se obțin atunci când se prescrie unui copil:

• terapie cu nămol;
• terapie cu amplipuls;
• oxigenare hiperbară;
• ecografie;
• acupunctura;
• terapie manuală;
• masaj;
• electroforeză;
• terapie cu laser magnetic.

Anterior, gipsurile erau folosite pentru corectarea displaziei, precum și structurile ortopedice rigide. In tratamentul copiilor in primele luni de viata se folosesc doar constructii elastice moi. Medicina modernă pentru tratamentul disgenezei copilăriei recomandă utilizarea unei varietăți de tehnici și dispozitive ortopedice: chiloții lui Becker, atele lui Volkov, atele de răpire a lui Vilensky, pernele lui Freik, etrierii lui Pavlik.

Tacticile corect alese de tratament funcțional al displaziei la nou-născut și sugar pot reduce semnificativ timpul de tratament, pot evita posibilele complicații și pot adapta copilul la sarcina axială precoce.

Metode operative de tratament al patologiei

Intervenția chirurgicală este indicată în următoarele cazuri:

• tratament conservator ineficient;
• diagnosticarea tardivă a bolii (în acest caz, este puțin probabil ca metodele de tratament minim invazive să fie benefice).

Alegerea intervenției chirurgicale depinde de mulți factori. Efectuați reducerea deschisă a luxației, reconstrucția acetabulului, tenotomia, osteotomia pelvisului. Cu cât intervenția chirurgicală este efectuată mai târziu, cu atât este mai mare riscul de invaliditate și cu atât este mai puțin probabil vindecarea 100%.

Prognoza

Cu terapia prescrisă în timp util (copii sub 3 luni), prognosticul este favorabil condiționat. Este posibil să se obțină o recuperare de 100% fără intervenție chirurgicală în majoritatea cazurilor.

Ținerea corectă a unui nou-născut în brațe este un punct foarte important. Copilul ar trebui să strângă picioarele unui adult. Lucrătorii din domeniul sănătății nu recomandă purtarea copilului în lateral. Pentru a asigura poziția corectă a copilului, puteți achiziționa un dispozitiv special - un transportator cu sling.

În procesul de schimbare a hainelor, bebelușul trebuie să efectueze sesiuni scurte de educație fizică recreativă. Înainte și după exercițiu, trebuie să efectuați un masaj ușor de relaxare.

Puteți face următoarele exerciții acasă:

• reproducerea extremităților inferioare în poziția culcat;
• rotația șoldurilor bebelușului cu presiune ușoară pe genunchi;
• răpirea picioarelor îndoite.

Prevenirea displaziei

Prevenirea disgenezei articulare are ca scop prevenirea sarcinilor severe, deoarece leziunile asociate cu tulburări ale dezvoltării intrauterine precoce sunt cele mai puțin susceptibile la efectele terapeutice. În acest sens, viitoarea mamă în perioada nașterii unui copil ar trebui să monitorizeze dieta și să acorde o atenție sporită sănătății sale. Este foarte important să ascultați sfaturile și recomandările medicului ginecolog care va gestiona sarcina și va planifica nașterea.

În timpul sarcinii, viitoarea mamă ar trebui să includă în alimentație alimente bogate în minerale și vitamine (fructe, legume, carne dietetică, nuci, brânză de vaci, varză, brânză, ouă, pește).

Femeilor cu patologie congenitală a articulațiilor li se recomandă să facă o operație cezariană, adică nașterea ar trebui să aibă loc în modul cel mai blând.

Pentru dezvoltarea optimă a sistemului musculo-scheletic, ortopedii nu recomandă înfășarea nou-născuților. În țările (Germania, Statele Unite ale Americii, Franța, Africa, Marea Britanie, Italia etc.), în care nu este obișnuit să se facă înfășări strânse, anomaliile congenitale ale articulațiilor practic nu sunt înregistrate.