Anomalii congenitale ale urechii. Anomalii în dezvoltarea urechii externe

Cunoscut o cantitate mare(sute!) de unități nosologice cu cuvântul generic „Displazie”. În acest articol sunt enumerate în ordine alfabetică acele unități nosologice care nu au putut fi plasate în celelalte articole ale cărții de referință care caracterizează displazia (Displazia cranio-facială, Displazia ectodermală, Displazia epifizară, Tulburările dezvoltării dentare, Condrodisplazia, Achondrogeneza). Multe displazii, ca marea majoritate boli genetice iar fenotipurile sunt, de asemenea, greu de identificat conform sistemului ICD-10.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• C41 Neoplasm malign al osului și cartilajului articular din alte locuri și nespecificate
• C41.8
• D48.0
• K00.8
• Q04.4
• Q16.5
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5
• Q77.7
• Q77.8
• Q78.3
• Q78.5
• Q78.8
• Q84.2
• Q87.0
• Q87.1
• Q87.5
• Q87.8

Displazia acromicrică (102370, Â), acromicrie congenitală. Clinic: anomalii faciale moderate, scurtarea mâinilor și picioarelor, întârziere marcată a creșterii, oase scurte metacarp și falange. Laborator: creșterea dezorganizată a cartilajului. ICD-10. Q87.1 Sindroame de malformații congenitale care se prezintă predominant cu nanism

Displazia fibromusculară arterială, vezi Displazia fibromusculară.

Displazia diastrofică - displazie scheletică cu curbură severă a oaselor:

• Displazia diastrofică (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, mutații în gena transportorului de sulfat transmembranar DTD, r). Clinic: nanism congenital cu membre scurte, osificare afectată și chisturi epifizare congenitale, hipertrofie a cartilajului urechii, despicatură palatul tare, cifoză, scolioză, degetul mare abdus, fuziunea articulației interfalangiene proximale, brahidactilie, picior rotesc bilateral, calcificarea cartilajului costal
• Displazie pseudodiastrofică (264180). Clinic: scurtarea rizomelică a membrelor, luxații interfalangiene și metacarpofalangiene, luxații ale coatelor, picior roșu sever, distanță crescută între suturile coronale ale craniului, hipoplazie treimea mijlocie fețe, hipertermie, platispondilie, deformări asemănătoare limbii ale vertebrelor lombare, scolioză, hipoplazie a vertebrei a 2-a, pronunțată lordoza lombară
• Displazia osoasă congenitală de la Chapelle (#256050, r). Clinic: Letal la naștere, micromelie severă, cifoză cervicale coloană vertebrală, picior bot echinovarus, degetul mare abdus, degetele de la picioare abduse, dublarea falangelor mijlocii, despicătură de palat, foramen oval deschis, insuficiență respiratorie, stenoza laringelui, înmuierea cartilajului laringelui și traheei, hipoplazie a plămânilor, dificultăți de respirație, piept mic, displazie osoasă congenitală, peroneu și ulna triunghiulare, platispondilie, metafize și epifize patologice, anomalii ale sacrului, suplimentare puncte de osificare pelviană. Laborator: halouri lacunare în jurul condrocitelor din cartilajul scheletic. ICD-10. Q77.5 Displazie diastrofică

Ochi - maxilo - displazie osoasa (* 164900, Â). Încețoșarea corneei și anomalii multiple mandibulăși membre. Sinonim: sindrom OMM (din: oftalmomandibulomelic). ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia Greenberg (215140, r) - nanism letal congenital. Prezentare clinică: nanism cu membre scurte, moarte prenatală, hidrops fetal marcat, oase lungi marcate scurtate, mâncate de molii, osificări ectopice neobișnuite, platispondilie marcată, hematopoieza extramedulară marcată. Sinonim: condrodistrofie hidropică. ICD-10. Q77.1.

displazie de Morsier (displazie septooptică, 182230, Â?). Discuri hipoplazice nervul optic cu margine dublă, fără deflector transparent, insuficiența hormonului de creștere, patologia corpului calos și cerebelului. ICD-10. Q04.4.

Displazia diafizară (boala Engelmann) este o hiperostoză progresivă simetrică a diafizelor oaselor tubulare lungi din partea periostului și a endostului cu scleroză a țesutului osos nou format. Din punct de vedere clinic: fizic astenic, durere pronunțată la nivelul oaselor picioarelor, umflare fuziformă a piciorului inferior, hemoragii subunguale multiple, miopatie, mers umflat, compresie nervi cranieni, slăbiciune, oboseală musculară, scolioză, hiperlordoză lombară, hipogonadism, anemie, leucopenie, VSH crescut, hepatosplenomegalie, debut la vârsta de 10 până la 30 de ani, sensibilitate la HA, displazie, osteoscleroză și hiperostoză diafizară. Sinonime:

• boala Kamurati-Engelmann
• boala lui Ribbing
• hiperostoza generalizata
• hiperostoză sistemică diafizară congenitală
• displazie diafizară progresivă
• osteoscleroza ereditară sistemică cu miopatie. ICD-10. Q78.3.

Displazia disegmentară este un grup de displazii scheletice ereditare manifestate prin nanism, leziuni cerebrale și organe interne. Cel puțin 2 forme care diferă ca caracteristici clinice, radiologice și morfologice:

• Displazia disegmentară Handmaker-Silvermann (224410, r) este o formă letală. Clinic: corpuri vertebrale de diferite dimensiuni și forme, Moarte prematura, clinica seamănă cu sindromul Knist
• Displazia disegmentară Rolland-Debucoy (224400, r) - mai mult formă moale. Clinic: condrodistrofie congenitală, nanism, segmentare vertebrală anormală, mobilitate articulară limitată, micromelie, curbură a membrelor, palato-palato-despicătură, hidrocefalie, hidronefroză, hipertricoză. Sinonime: nanism disegmental:
  • nanismului campomicromelic anizospondilic
  • Sindromul Rolland-Debucois
• Displazia disegmentară cu glaucom (601561) - fenotipul seamănă cu displazia Knist (156550) și displazia disegmentară (224400, 224410), combinată cu glaucom sever. ICD-10
• Q77.1
• Q77.3
• Q77.5 Displazie diastrofică

Displazia campomelic (114290, В, mai des *211970, 17q24.3–q25.1, gena SOX9, r) - nanism letal congenital cu membre scurte, dimensiunea mică a craniului cartilaginos, platibazie, hipertelorism, punte deprimată a notizei Despicătură de palat, limbă retracție, hipoplazie pulmonară, hipoplazie traheală, bazin îngust, anomalii de șold, platispondilie, cifoscolioză, hipotensiune arterială, lipsă de nervii olfactivi, omoplați mici hipoplazici, 11 perechi de coaste, falange scurte maini si picioare, curbura moderata a femurului si tibiei, deformarea echinovară a picioarelor:

• Sindromul familiei Grant (138930, Â) este una dintre formele de displazie scheletică de tip campomelic. Clinic: sclera albastră, hipoplazia maxilarelor, campomelia, curbura claviculelor, femururilor și tibiei, umerii înclinați, oase suplimentare în suturile craniului. ICD-10.
• Q77.1.

Displazie osoasa cu fibrosarcom medular (112250, gena BDMF, 9p22–p21, r). Clinic: displazie scheletică, histiocitom fibros malign, fracturi osoase cu traumatism minim, necroză multiplă a diafizei osoase, compactarea stratului cortical al diafizei. ICD-10. C41 Neoplasm malign al oaselor și cartilajului articular din alte locuri și nespecificate; C41.8.

Displazia cranio-carpo-tarsiana (*193700, sindrom Freeman-Sheldon, B, r). Clinic: hipoplazie a nasului, gurii, ochilor adânciți, hipertelorism ocular, camptodactilie; scolioza. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Cranio - displazie metafizară - displazie a metafizelor oaselor tubulare în combinație cu scleroza severă și îngroșarea oaselor craniului (leontiasis ossea), hipertelorism. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia Nivergelt mezomică (*163400, sindromul Nivergelt). Clinic: membru scurt, nanism recunoscut la naștere, sinostoză radio-ulnară, tibie și peroneu romboidă, sinostoză a oaselor tarsian și metatarsian. ICD-10. Q77.8.

Displazia Mesomelic Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Nanism congenital, hipoplazie a oaselor antebrațului și piciorului inferior. ICD-10. Q78.8 Alte osteocondrodisplazii specificate

Displazia metatropică (displazie) - nanism congenital cu afectare a cartilajului metafizar:

• Formă neletală (156530, Â)
• Letal (*250600, r): moarte in utero sau la scurt timp după naștere. Clinic: retard de creștere intrauterin, coloană relativ scurtă, scolioză pronunțată, cifoză, anizospondilie, anomalii pelvine, hiperplazie a epicondililor femurali, forma anormală a metafizelor, insuficiență respiratorie. Laborator: încălcarea formării cartilajului traheei și bronhiilor, absența substanței spongioase a metafizelor. ICD-10. Q78.5.

Displazia metatropică Knist este un grup de boli ereditare ale scheletului manifestate prin nanism rizomelic, probabil din cauza defectelor de colagen (#156550, gena colagenului COL2A1, В): ​​nanism metatropic, macrocefalie, fața plată, miopie, dezlipire de retină, pierdere a retinei, hepatice , palato despicat, platyspondylia , incapacitatea de a strânge mâna într-un pumn. Laborator: colagen cartilaj patologic cu microscopie electronică, excreție urinară de keratan sulfat. ICD-10. Q78.5. displazie metafizară. OMIM. Displazia metatropică:

• tip I (*250600)
• tricot de tip 2 (#156550)
• cu buze proeminente și lentilă ectopică (245160)
• letal (245190).

displazie metafizară. Încălcarea transformării într-o structură tubulară normală a metafizelor oaselor lungi; în același timp, capetele oaselor tubulare lungi devin îngroșate și poroase, stratul cortical devine mai subțire. ICD-10. Q78.5.

Displazia multiplă metafizară - boala congenitala caracterizată prin îngroșarea oaselor tubulare lungi, hallux valgus articulații genunchi, anchiloză de flexie articulațiile cotului, creșterea dimensiunii și deformarea craniului  displazie cranio-metafizară. ICD-10. Q78.5.

Displazia Mondini este o anomalie congenitală a oaselor și a labirintului membranos al urechii, caracterizată prin aplazia cohleei urechii interne și deformarea vestibulului și a canalelor semicirculare cu pierderea parțială sau completă a funcțiilor auditive și vestibulare. ICD-10. Q16.5 Malformație congenitală a urechii interne.

Oculo - auriculo - displazie vertebrală (*257700) - un sindrom caracterizat prin dermoid epibulbar, anomalie în dezvoltarea auriculului, micrognatie, anomalii vertebrale și alte anomalii Q18.8 Alte malformații specificate ale feței și gâtului

Displazie oculovertebrală - microftalmie, colobom sau anoftalmie cu orbită mică, displazie maxilară unilaterală, macrostomie cu dinți subdezvoltați și malocluzie, malformații ale coloanei vertebrale, despicarea și subdezvoltarea coastelor. ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de malformații congenitale specificate, neclasificate în altă parte

Displazia otodentala (*166750, Â) - hipoacuzie neurosenzoriala, anomalii dentare (dinti sferici, absenta molari mici, molari cu doua camere pulpare, taurodontie, calculi pulpar). ICD-10. Q87.8 Alte sindroame de malformații congenitale specificate, neclasificate în altă parte

Displazia spondilometafizară este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor lungi, care diferă de displaziile spondiloepimetafizare și spondiloepifizare prin implicarea doar a metafizelor oaselor lungi. Pentru toți trei grupuri displazie există anomalii ale coloanei vertebrale. Displaziile spondilometafizare sunt adesea observate ca cazuri izolate, dar au fost descrise diferite forme moștenite cu modele de moștenire dominante, X-linked și recesive. ICD-10. Q77.8. OMIM: Displazia spondilometafizară:

• Goldblatt (184260)
  • cu fracturi unghiulare (184255)
  • tip algerian (184253)
  • cu encondromatoză (271550)
  • tip Richmond (313420).

Displazia spondiloepimetafizară (SEMD) este un grup eterogen de boli ale scheletului cu creșterea și formarea afectate a coloanei vertebrale și a oaselor lungi. SEMD diferă de displaziile spondilometafizare (SMD) și displaziile spondiloepifizare (SED) prin implicarea atât a metafizelor, cât și a epifizelor. Toate cele trei grupuri de displazii (SEMD, EDS și SMD) au anomalii ale coloanei vertebrale. SEMD sunt adesea observate ca cazuri izolate, dar au fost descrise diferite forme moștenite cu tipuri de moștenire dominantă, X-linked și recesiv:

• Displazia spondiloepimetafizară Kozlovsky (*184252, Â): statură mică, se manifestă de obicei între 1 și 4 ani, trunchi scurt, gât patologic femurale și trohanterul lor, platyspondylia generală
• Displazia spondiloepimetafizară cu hipotricoză White (183849, B): hipotricoză congenitală, statură mică rizomelică, limitarea abducției șoldului, metafize mărite, osificare întârziată a epifizelor, zone de dezintegrare în metafize, corpuri vertebrale și torace. regiunile lombare coloana vertebrala in forma de para
• Displazia spondiloepimetafizare a lui Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, gena lanțului de colagen a1 de tip II COL2A1, В, eponimul „Strudwick” provine de la numele unuia dintre pacienți): nanism sever, „piept de pui”, scolioză , despicătură palatina, dezlipire de retină, hemangiom facial, hernie inghinală, picior bot, membre disproporționat scurte, normal dezvoltare mentală, modificari sclerotice in metafizele oaselor lungi, leziunea este mai mult in ulna decat in radius si in peroneu mai mult decat tibiei, maturarea intarziata a epifizelor
• Displazia spondiloepimetafizară cu articulații laxe (*271640, r)
• Displazia spondiloepimetafizară cu membre scurte (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: displazie spondiloepimetafizară
• Kozlovsky (184252)
• Alb (183849)
• Strudwick (184250)
• cu îmbinări libere (271640)
• cu membre scurte (271665)
• X - legat (300106)
• cu dezvoltare anormală a dentinei (601668)
• Tip Missouri (*602111)
• micromelic (601096).

Displazia spondiloepifizară - un grup de boli ereditare ale scheletului, diferă de displazia spondiloepimetafizară prin absența leziunilor metafizelor oaselor tubulare lungi:

• Displazia spondiloepifizară congenitală (#183900, gena de colagen COL2A1, В). Din punct de vedere clinic: nanism congenital cu trunchi scurt, normocefalie, fata plat, miopie, dezlipire de retina, palat despicat, platispondilie, gat scurt, subluxatie a vertebrelor cervicale, hipoplazie odontoida, cifoza, scolioza, lordoza lombara, mielopatie cervicala, hipotensiune arteriala. , torace butoi, hipoacuzie neurosenzorială, hipoplazie musculară abdominală, abdominală și hernie inghinală, osificare insuficientă a oaselor pubiene, epifize distale ale femurului și tibiei proximale, talus și calcaneus, aplatizarea corpurilor vertebrale
• Displazia spondiloepifizară Maroto (184095, B): platispondilie, inteligență normală, scurtarea membrelor, deformarea în formă de X a picioarelor, forma anormală a orificiului pelvin
• Displazia spondiloepifizară cu distrofie retiniană (183850, Â)
• Displazie spondiloepifizară, miopie și hipoacuzie neurosenzorială (184000, Â), posibil alelic cu sindrom Stickler
• Displazie spondiloepifizare Shimke (*242900, r)
• Displazia spondiloepifizară, tip Irapa (*271650, r), este comună printre indienii tribului Irapa din Venezuela și Mexic. Clinic: scurtarea coloanei vertebrale, platispondilie, oase scurte ale metacarpului și metatarsului, epifize patologice proximale ale femurului și humerusului distal
• Displazia spondiloepifizară cu instabilitate atlantoaxială (600561, Â)
• Pseudoachondroplastia displaziei spondiloepifizare (3 tipuri: 177150, В; 264150, r; #177170) este una dintre cele mai frecvente displazii scheletice. Pacienții par normali la naștere, iar întârzierea creșterii este rareori recunoscută până în al doilea an de viață sau mai târziu. Spre deosebire de achondroplazie, capul și fața sunt normale. Degetele sunt scurte dar nu au forma tridentului tipică acondroplaziei. Deformările extremităților inferioare sunt diferite, se observă slăbiciune a ligamentelor. Clinic: nanism cu membre scurte, recunoscut în copilărie; lordoză lombară, cifoză, scolioză, luxații la nivelul articulației atlantoaxiale, brahidactilie, deviație cubitală a încheieturilor, limitarea extensiei la nivelul articulațiilor cotului și șoldului, slăbiciune ligamentară, deformare în formă de X a picioarelor, mielopatie cervicală cronică măduva spinării, platispondilie, deformare a corpurilor vertebrale, scurtarea oaselor tubulare, extinderea metafizelor, epifize anormale
• Displazia spondiloepifizară dominantă tardivă (*184100, B): nanism cu trunchi scurt, recunoscut în copilărie, față lată, platispondilie, gât scurt, subluxație a vertebrelor cervicale, hipoplazie odontoidă, cifoscolioză, lordoză lombară, patologia toracică a capului femural. cu modificări degenerative
• Displazia spondiloepifizară tardivă cu chip caracteristic(600093, r): microcefalie, întârziere în dezvoltare, rădăcină largăși vârful nasului, filtru scurt și larg (philtrum), buze groase, îngustarea progresivă a distanțelor intervertebrale, epifize aplatizate ale genunchilor
• Displazie spondiloepifizară tardivă cu artropatie progresivă (*208230, 6q, gena PPAC, r). Sinonim: artropatie pseudoreumatoidă progresivă. Clinic: artropatie, rigiditate progresivă matinală, umflarea articulațiilor degetelor; histologic: membrană sinovială normală, vârsta de debut - aproximativ 3 ani, mobilitate redusă a coloanei cervicale, corpuri vertebrale netezite, defecte de osificare, falange proximală și mijlocie dilatată a degetelor. Laborator: VSH normal, teste reumatoide negative, displazie osoasa, acetabul anormal, statura mica la adulti (140-150 cm)
• Displazia spondiloepifizară tardivă (*313400, A): nanism congenital cu membre scurte, formă normală a craniului, față plată, gât scurt, platispondilie, subluxație a vertebrelor cervicale, hipoplazie odontoidă, cifoscolioză, lordoză lombară, artă degenerativă a șoldului. articulațiilor, diagnosticul nu poate fi stabilit înainte de vârsta de 4-6 ani
• Displazia spondiloepifizară recesivă târziu (*271600, r)
• Displazia spondiloepifizară tardivă cu retard mintal (271620, r). Clinic: retard mintal uşoară sau grad moderat, forma linguală a corpurilor vertebrale lombare, platispondilie, mărire ilium, deformare a acetabulului cu subluxație șoldului și deformare în varus în articulație, gât femural subțire. ICD-10. Q77.7.

Displazia trichodentală (601453, В) - hipodonție și creșterea anormală a părului. ICD-10.

• Q84.2 Alte malformații congenitale ale părului
• K00.8.

Displazia osoasă fibroasă - o încălcare a structurii os tubular ca înlocuitor țesut fibros, ceea ce duce la curbura și îngroșarea sa simetrică; procesul poate fi limitat la un singur os sau poate implica mai multe oase (osteodisplazie fibroasă multiplă) „osteodisplazie fibroasă” boala Lichtenstein-Braitz „osteom fibros” osteofibrom „osteită fibroasă locală. ICD-10.

• D48 Neoplasm de natură incertă sau necunoscută a altor situsuri și nespecificate
• D48.0.

Displazia frontofacionazală (*229400, disostoză frontofacională, r) - brahicefalie, hernie cerebrală, hipoplazie OS frontal, blefarofimoza, ptoza, ochiul de iepure, colobomul pleoapei si irisului, hipertelorism, cataracta, microftalmie, microcornee, hipoplazie a structurilor nazale, despicare labia/palatina. ICD-10. Q87.0 Sindroame de malformații congenitale care afectează predominant aspect chipuri.

Displazia cranio-claviculară (#119600, 6p21, defect al genei factorului de transcripție CBFA1, B; 216330, r, formă severă). Din punct de vedere clinic: întârziere moderată a creșterii, brahicefalie, hipoplazie a treimii medii a feței, erupție întârziată a laptelui și a dinților permanenți, dinți supranumerari, spina bifida oculta, expansiunea sacrului - articulațiile iliace, hipoplazie sau aplazie a claviculei, poziție anormală a omoplaților, piept îngust, scurtarea coastelor, hipoplazie a oaselor pubiene, extinderea simfizei, hipoplazie articulatia soldului cu luxație a șoldului, brahidactilie, acroosteoliză, slăbire a articulațiilor, siringomielie, suturi permanent deschise ale craniului cu proeminență de fontanele, scurtarea falangei medii a degetului al cincilea, diafize subțiri ale falangelor și metacarpiene, oasele degetelor epifize în formă de con, întârziere moderată a vârstei osoase în copilărie:

• Sindromul Eunice-Varon (*216340, r): craniu mare cu ruptură de suturi, micrognatie, buze slab definite, absența claviculelor, degetul mare, falangele distale degetele, hipoplazia falangei proximale degetele mari picioare, displazie pelviană, subluxație bilaterală a șoldului. ICD-10. Q87.5 Alte sindroame de malformații congenitale cu alte anomalii ale scheletului

Displazia epitelială a mucoaselor (*158310, Â). Din punct de vedere clinic: afectarea marginii roșii a buzelor, fotofobie, keratoză foliculară, nistagmus, keratoconjunctivită, cataractă, alopecie moderată, infecții cronice ale unghiilor, pneumonie recurentă, boală pulmonară fibroasă chistică, cord pulmonar, candidoza pielii si mucoaselor, diaree in pruncie, tulburări ale imunității celulelor T și B. Laborator: în frotiuri din vagin, cavitatea bucală, tractului urinar- celule mari imature care conțin vacuole și incluziuni în formă de bandă, histologia mucoaselor - diskratoză și lipsă de keratinizare, ultrastructură celule epiteliale- lipsa keratohialinei, scaderea numarului de desmozomi. ICD-10: codificat în funcție de cel mai semnificativ sindrom clinic pentru acest tratament.

Anomalii în dezvoltarea auriculului sunt relativ rare. Sub urâțenia cochiliei se înțelege o schimbare a formei sale, care, potrivit lui Marchand, depinde de tulburările „prima formării”, deoarece la om formarea normală a organelor se termină în a treia lună de viață uterină.

Este posibil ca procese inflamatoriiîn geneza deformărilor joacă un anumit rol; există cazuri de deformare a auriculelor și atrezie a canalului auditiv extern, rezultat în mod clar din modificări intrauterine ale solului sifilisul congenital(I. A. Romashev, 1928) sau alte boli

pentru că dezvoltarea corpului uman continuă după naștere, atunci este mai potrivit să definim conceptul de „urât” ca orice tulburare de dezvoltare. Deformările nu au nicio legătură cu variațiile individuale ale auriculului, care sunt de obicei comune și, prin urmare, nu ne atrag atenția.

Deformări imediat te grabestiîn ochii cu insuficiență cosmetică pe care o creează fie prin dimensiunea excesivă, fie prin distanța față de cap, fie prin scăderea dimensiunii auriculei, prezența excrescentelor, formațiunilor suplimentare, subdezvoltarea părților individuale sau absența completă a unui organ, despicarea cochiliei etc.

Marx(Marx, 1926) împarte toate deformările auriculare în două grupe: deformările urechii la indivizii dezvoltați în mod normal; acestea sunt deformări primare; deformări la persoane cu caracter general sau local; acestea sunt deformări secundare.

Printre psihiatri De ceva vreme, au dominat opiniile idealiste ale lui Morel (Morel), care credea că o schimbare a auriculului este un semn de inferioritate mentală (urechea lui Morel). În prezent, se crede că anomaliile auriculare nu contează în evaluarea stării mentale a individului.

Potrivit lui Vali, anomalii ale urechii observat mai des la bărbați decât la femei; predomină bilaterală față de unilaterală, iar dintre acestea din urmă, stânga. În prezent, se consideră dovedit că anomalii în dezvoltarea auriculului pot fi observate și la persoanele sănătoase mintal.

Conform cercetărilor Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) și Van Alyea (1944), urechea narcotică, medie și internă se dezvoltă din baze diferite. Urechea internă se dezvoltă mai întâi. apar ca urmare a invaginării ectodermului, care se separă de epiteliu pentru a forma o veziculă numită otochist. Din aceasta se formează cohleea și secțiunea vestibulară (labirint).

În vederea că urechea internă se dezvoltă mai devreme decât mijlocul și exteriorul, defectele sale congenitale apar de obicei fără defecte însoțitoare ale ultimelor două departamente. O astfel de deformare este o aplazie de labirint, care provoacă surditate congenitală a copilului. urechea exterioară și trompele lui Eustachie se dezvoltă din segmentul posterior al primei fante branhiale.

Dezvoltarea auricularului până la o anumită perioadă apare indiferent de dezvoltarea canalului auditiv extern și a urechii medii; prin urmare, poate apărea uneori o malformație izolată a auricularului. Cu toate acestea, mai des, subdezvoltarea se extinde la segmentele posterioare ale primei fisuri branhiale, la arcadele branhiale mandibulare și hioide, iar apoi se observă deformări atât ale canalului auditiv extern, cât și ale urechii medii (membrană timpanică, ostele auditive).

microtia- o anomalie congenitală în care există o subdezvoltare a auriculului. Afecțiunea are patru grade de severitate (de la o scădere ușoară a organului la acesta absenta totala), poate fi unilaterală sau bifață (în primul caz, este mai des afectată urechea dreapta, patologia bilaterală este de 9 ori mai puțin frecventă) și apare la aproximativ 0,03% din toți nou-născuții (1 din 8000 de nașteri). Băieții suferă de această problemă de 2 ori mai des decât fetele.

În aproximativ jumătate din cazuri, este combinată cu alte defecte faciale și aproape întotdeauna cu o încălcare a structurii altor structuri ale urechii. Adesea există o deteriorare a auzului de un grad sau altul (de la o scădere ușoară la surditate), care se poate datora atât îngustării canalului urechii, cât și anomaliilor în dezvoltarea urechii medii și interne.

Cauze, manifestări, clasificare

O singură cauză a patologiei nu a fost identificată. Microtia însoțește adesea boli determinate genetic în care este perturbată formarea feței și a gâtului (microsomia hemifacială, sindromul Treacher-Collins, sindromul primului arc branial etc.) sub formă de subdezvoltare a maxilarelor și a țesuturilor moi (piele, ligamente și mușchii), adesea există papiloame preariculare (excrescențe benigne în zona parotidiană). Uneori, patologia apare atunci când o femeie ia anumite medicamente în timpul sarcinii care perturbă embriogeneza normală (dezvoltarea fetală) sau după ce a suferit infecții virale (rubeolă, herpes). În același timp, s-a remarcat că frecvența de apariție a problemei nu este afectată de consumul de alcool, cafea, fumat și stres de către viitoarea mamă. Destul de des, cauza nu poate fi găsită. La sfârșitul sarcinii, este posibil diagnosticul prenatal (prenatal) al anomaliei prin ecografie.

Microtia auriculei are patru grade (tipuri):

• I - dimensiunea auriculului este redusă, în timp ce toate componentele sale sunt păstrate (lobul, bucla, antihelix, tragus și antitragus), canalul urechiiîngustat.
• II - auricula este deformată și parțial subdezvoltată, poate fi în formă de S sau poate avea forma unui cârlig; canalul urechii este îngustat brusc, se observă pierderea auzului.
• III - urechea exterioară este un rudiment (are o structură rudimentară sub formă de rolă piele-cartilaginoasă); absența completă a canalului urechii (atrezie) și a timpanului.
• IV - auricul este complet absent (anotia).

Diagnostic și tratament

O auriculă subdezvoltată este detectată destul de simplu și pentru a determina starea structurilor interne ale urechii, metode suplimentare examene. Meatusul auditiv extern poate fi absent, dar urechea medie și internă sunt în mod normal dezvoltate, așa cum este determinat prin tomografie computerizată.

În prezența microtiei unilaterale, a doua ureche este de obicei completă - atât anatomic, cât și funcțional. În același timp, părinții ar trebui mare atentie da regulat examinări preventive organ sănătos al auzului pentru a preveni eventualele complicații. Este important să se identifice cu promptitudine și să se trateze radical bolile inflamatorii ale sistemului respirator, gurii, dinților, nasului și sinusuri paranazale, deoarece o infecție din aceste focare poate invada cu ușurință structurile urechii și poate agrava o situație ORL deja gravă. Pierderea severă a auzului poate afecta negativ dezvoltarea generală a copilului, care în același timp nu primește suficiente informații și este dificil de comunicat cu alte persoane.

Tratamentul microtiei este o problemă dificilă din mai multe motive:

• Necesită o combinație de corecție defect estetic cu corectarea pierderii auzului.
• Țesuturile în creștere pot provoca o modificare a rezultatelor obținute (de exemplu, deplasarea sau închiderea completă a canalului auditiv format), deci este necesar să se aleagă corect momentul optim pentru intervenție. Opiniile experților fluctuează între 6 și 10 ani din viața unui copil.
• Vârsta copiilor a pacienților face dificilă efectuarea diagnosticului și masuri terapeutice care de obicei trebuie efectuate sub anestezie generală.

Părinții unui copil pun adesea întrebarea, care intervenție ar trebui făcută mai întâi - restabilirea auzului sau corectarea defectelor la urechea externă (prioritatea corectării funcționale sau estetice)? Dacă se păstrează structurile interne ale organului auditiv, trebuie reconstruit mai întâi canalul auditiv, apoi trebuie efectuată plasticul auricular (otoplastie). Conductul auditiv reconstruit se poate deforma, se poate mișca sau se poate închide complet din nou în timp, așa că este adesea instalat aparat auditiv pentru a trimite sunetul prin țesut osos, fixat pe părul pacientului sau direct pe osul temporal al acestuia cu un șurub de titan.

Otoplastia pentru microtia constă în mai multe etape, numărul și durata cărora depind de gradul de anomalie. În general, secvența acțiunilor medicului este următoarea:

• Modelarea cadrului urechii, materialul pentru care poate fi propriul cartilaj costal sau un fragment de auricul sănătos. De asemenea, este posibil să se utilizeze implanturi artificiale (sintetice) din silicon, poliacrilic sau cartilaj donor, totuși, compușii străini provoacă adesea o reacție de respingere, așa că țesuturile „proprii” sunt întotdeauna de preferat.
• În zona auriculului subdezvoltat sau absent, se formează un buzunar subcutanat, unde este plasat cadrul finit (grefarea sa și formarea așa-numitului bloc al urechii poate dura până la șase luni).
• Este creată baza urechii externe.
• Blocul de urechi complet format este ridicat și blocat în poziția corectă. poziție anatomică. Prin deplasarea unui lambou cutanat-cartilaginos (prelevat dintr-o ureche sănătoasă), sunt reconstruite elementele unui auricul normal (durata etapei este de până la șase luni).

Contraindicațiile pentru intervenție chirurgicală nu diferă de cele pentru niciuna. LA perioada de reabilitare adesea apare asimetria urechilor, distorsiunea „noului” auricul din cauza cicatrizarii si deplasarii grefei etc. Aceste probleme sunt eliminate prin interventii corective.

Aspectul psihologic al Microtia

Copiii observă o anomalie la nivelul auricularului la aproximativ 3 ani (de obicei se numesc „ureche mică”). Important este comportamentul corect al părinților, care nu ar trebui să se concentreze asupra problemei, ceea ce poate duce la fixarea copilului asupra acesteia cu formarea ulterioară a unui complex de inferioritate. Trebuie să știe că acest lucru nu este pentru totdeauna - acum este doar bolnav, dar în curând medicii îl vor vindeca. Deși unii experți insistă să efectueze operația nu mai devreme de 10 ani, reconstrucția urechii externe se face cel mai bine până la vârsta de șase ani, înainte de intrarea copilului la școală, ceea ce evită ridicolul colegilor și traumatismele psihologice suplimentare.

Microtia este o anomalie în dezvoltarea auriculului, care este adesea combinată cu pierderea auzului și necesită aproape întotdeauna o corecție funcțională și estetică. mod operațional.

Dragi vizitatori ai site-ului nostru, dacă ați făcut cutare sau cutare operațiune (procedură) sau ați folosit orice mijloc, vă rugăm să lăsați feedback. Poate fi foarte util cititorilor noștri!

Trimiteți-vă munca bună în baza de cunoștințe este simplu. Utilizați formularul de mai jos

Studenții, studenții absolvenți, tinerii oameni de știință care folosesc baza de cunoștințe în studiile și munca lor vă vor fi foarte recunoscători.

postat pe http://allbest.ru

Anomalii în dezvoltarea urechii externe

Introducere

Malformațiile congenitale ale urechii se găsesc în principal în secțiunile sale exterioare și medii. Acest lucru se datorează faptului că elementele urechii interne și medii se dezvoltă în momente diferite și în interior locuri diferite prin urmare, cu anomalii congenitale severe ale urechii externe sau medii, urechea internă poate fi destul de normală. Potrivit experților autohtoni și străini, există 1-2 cazuri de anomalii congenitale în dezvoltarea urechii externe și medii la 10.000 de persoane (SN Lapchenko, 1972). Factorii teratogene sunt împărțiți în endogeni (genetici) și exogeni (radiații ionizante, medicamente, beriberi A, infecții virale - rubeolă rujeolă, rujeolă, varicela, gripă).

Este posibilă deteriorarea: 1) auricul; 2) auriculă, canalul auditiv extern, cavitatea timpanică; 3) urechea externă, medie și defectul oaselor feței.

1.Frecvența anomaliilor urechii

Toate anomaliile în dezvoltarea auriculului pot fi împărțite în două grupuri. Primul grup poate fi văzut ca rezultat crestere excesiva, iar al doilea, dimpotrivă, ca urmare a unei întârzieri a creșterii sale. Anomaliile în dezvoltarea auriculului, care au apărut ca urmare a creșterii excesive, sunt exprimate fie sub forma unei creșteri anormale a întregului înveliș - aceasta este așa-numita macrotia (Macrotia), fie sub forma unei anormale. creșterea părților sale individuale, de exemplu, lobul urechii.

Uneori, creșterea anormală poate fi exprimată în prezența unuia sau a mai multor apendice ale urechii (apendice auricule), situate fie în fața tragusului, fie în spatele auriculului, iar uneori există mai multe auricule (poliotia), cu o înveliș normală și restul – urat – situat aproape de normal. Macrotia poate fi unilaterala sau bilaterala.

Lungimea urechii corespunde aproximativ cu lungimea nasului. Potrivit lui Binder și Schaeffer, dimensiunea auriculului variază până la 7 cm.Mărirea dimensiunii auriculei apare adesea datorită părții sale superioare. Macrotia nu implică de obicei tulburări funcționale, ci doar perturbă latura cosmetică, mai ales când este însoțită de proeminența auriculară. Macrotia este îndepărtată chirurgical. Cele mai utilizate operațiuni sunt Trendelenburg, Gerzuni, Eitner și Lexer.

Macrotia este aproape întotdeauna combinată cu proeminența auriculului. Potrivit lui Gradenigo, poziția auriculului este considerată anormală dacă unghiul dintre coajă și suprafața laterală a capului depășește 90 °. Wali sub raportul normal al cochiliei cu suprafața craniană laterală înseamnă un raport în care unghiul dintre ele este acut. Dacă acest unghi este corect, atunci apare proeminența urechii. Formarea unei urechi proeminente este asociată cu o anomalie în dezvoltarea buclei și a antihelixului. Ca urmare, unghiul encefalocranian normal (30°) devine obtuz; ai o ureche proeminentă. Interesant este că auriculul proeminent este de obicei exprimat pe ambele părți.

Ureche proeminentă la copii.

La copiii sub 3 ani, o ureche proeminentă poate fi corectată cu bandaje ortopedice simple pe termen lung (Marx).

La o vârstă mai înaintată, o ureche proeminentă este corectată numai prin intervenție chirurgicală. Au fost propuse multe metode pentru aceasta. Această operațiune a fost propusă pentru prima dată de Ely. Se face o incizie pe toată lungimea atașării auriculului la cartilaj, se face o a doua incizie în formă de arc pe suprafața posterioară a auriculului, iar capetele acestor incizii sunt conectate. Pielea dintre aceste două incizii forma ovala decupat, după care se fac două tăieturi de-a lungul cartilajului, paralele cu prima, cu scopul de a-l exciza; plaga se suturează cu suturi cutanate-cartilaginoase. Rezultatele sunt bune.

Gruber (Gruber) și Haug (Haug) nu decupează cartilajul, ci se limitează doar la tăierea pielii între două incizii arcuate făcute pe ambele părți ale liniei de atașare a cochiliei, marginile defectului sunt suturate.

metoda lui Ruttin. Inițial, ar trebui să atașați auriculul de suprafața laterală a capului și să îl încercuiți cu iod de-a lungul marginii, apoi auriculul este eliberat și se face o incizie arcuită pe suprafața sa din spate, apoi, după separarea clapei în formă de semilună, acesta este excizat; după aceea, toată pielea rămasă este îndepărtată până la linia marcată cu iod, iar marginile plăgii sunt suturate. Dacă este necesar, două bucăți de piele în formă de pană sunt excizate suplimentar de sus și de jos. După operație, coaja este fixată cu un tencuială lipicioasă. Operațiunea Ruttin este considerată cea mai simplă și de încredere; nu necesită îndepărtarea cartilajului, iar dimensiunea pielii excizate este determinată în timpul operației în sine. Există, de asemenea, metode cunoscute de funcționare a lui Hoffer și Leidler (Hoffer și Leidler), precum și Passov și Payer (Paier). Metoda lui Hoffer și Leidler. Se face o incizie pe suprafața posterioară a auriculului la înălțimea piciorului inferior al antihelixului, de unde sunt abordate subcutanat și pericondral de-a lungul antihelixului până la antitragus. Conform inciziei, cartilajul este tăiat de-a lungul antihelixului, până la pielea suprafeței anterioare, fără a-l atinge. După aceea, se face o a doua incizie în același mod la nivelul pielii și pericondrii concliilor, de la cartilajul acesteia din urmă până la lob, apoi se taie cartilajul antitragus și concae. Acesta din urmă este tăiat cu două incizii mergând spre antihelix, astfel încât banda mijlocie creată de cartilaj este dislocată brusc înainte și spre exterior prin apăsarea degetului. Când cartilajul este mobilizat în acest fel, încep să-l repare. Acesta din urmă se realizează dând cartilajului și întregii învelișuri o direcție diferită, opusă, prin injectarea de ace de oțel prin piele, pericondrie și cartilaj ale părților antihelix și antitragus obținute prin incizie. efect cosmetic iese bine. Leonardo face o incizie asemanatoare in spate, cu diferenta ca taie cartilajul si pielea la nivelul antihelixului, fara a atinge peretele anterior al pielii.

Ureche acută - tuberculul lui Darwin

De interes filogenetic cunoscut este tuberculul lui Darwin, sau „urechea ascuțită”. Tuberculul este de obicei situat la capătul superior al părții ascendente a helixului. Darwin a considerat acest denivelare o expresie a atavismului. Schwalbe distinge trei forme de tuberculi lui Darwin.

Dacă auriculul este desfășurat în partea sa superioară, adică nu există bucle, coaja este alungită cu vârful în sus și tuberculul lui Darwin abia se exprimă, atunci o astfel de ureche se numește urechea unui satir sau urechea unui faun. Dacă bucla este, de asemenea, desfășurată și în partea superioară există un tubercul de Darwin care iese liber pe el, atunci o astfel de ureche este de obicei numită ureche de macac.

Urechea Wildermuih și varianta sa, urechea Sthal. În primul caz, antihelixul este extins brusc deasupra buclei, în al doilea, rola anormală trece înapoi și în sus la buclă.

Cea mai pronunțată deformare se observă în urechea pisicii, atunci când pata superioară a helixului este mai dezvoltată decât restul cochiliei și, în același timp, este puternic îndoită înainte și în jos. Există o ureche de pisică de diferite grade - de la o ușoară răsucire a marginii superioare a buclei la un grad ridicat de deformare, până la fuziunea clapei buclei cu tragus. O înveliș sau lob despicat se numește altfel colobom.

Dintre toate deformările enumerate, doar urechea pisicii și lobul urechii despicat. Pentru corectarea urechii pisicii au fost propuse operatii Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj si Leidler, Stetter, Joseph etc.).

metoda Kümmel. Pe suprafața medială a cochiliei și pe procesul mastoid se decupează bucăți mici de piele, iar marginile plăgii sunt suturate într-un mod adecvat și, uneori, se decupează și o bucată de cartilaj. Gradenigo oferă încă 3 observații: Virgilius Dikostenus și Lachmann. În primele două cazuri au existat adnoții bilaterale și într-un caz a existat o adnoție unilaterală.

Gradenigo a descris un caz în care auriculul lipsea, iar în locul lui era o proeminență în formă de S întoarsă pe dos spre exterior, care avea 7 cm lungime și direcție verticală. Există o observație când auriculul era absent, iar pe obraz sub piele se întindea un auricul subdezvoltat întors pe dos; ambele fălci sunt de asemenea subdezvoltate. Scherzer le atribuie sedimentelor vestigii ale urechii sau așa-numitul Meloten.

Prin urmare, Scherzer consideră doar 5 cazuri menționate de Gradenigo (și Marx) drept adevărate anotii complete, iar el își citează cazul ca fiind al șaselea, când la o fetiță de 5 luni, anotia completă a fost combinată cu aplazie unilaterală a amigdalei, hipoplazie. palat moale pe aceeași parte și subdezvoltarea urechii medii. Aproximativ două dintre anoticele sale dobândite, au fost făcute încercări de refacere a urechii Chirurgie Plastică(Lexer, Joseph, Esser, Eicken și alții). Cu toate acestea, rezultatele obținute sunt departe de a fi satisfăcătoare. Cu anoticele congenitale, rezultatele sunt și mai rele. Prin urmare, L. T. Levin și Holden (Holden, 1941) preferă să recurgă la protetică. În acest scop, un model exact este îndepărtat din urechea normală a pacientului.

Materialul plastic este destul de flexibil, simulează prin culoare ureche normală iar proteza poate fi atașată cu ochelari sau alte dispozitive purtate de pacient, sau cu un adeziv special. Proteza poate dura câteva zile până când trebuie înlocuită și lubrifiată cu un nou strat de adeziv. Ca material pentru proteză, se folosește ceară artificială - palladon, sau un material artificial elastic, ușor de îndoit, asemănător cauciucului - clorură de polivinil.

Deși aceste proteze pot fi foarte frumoase și reprezintă un model exact al unei urechi normale, pacienții preferă adesea să aibă o ureche mai puțin frumoasă, dar propria lor reală. Prin urmare, este necesară îmbunătățirea metodelor de chirurgie plastică. Un mare succes a fost obținut de chirurgul italian Taliacozzi, care a restaurat atât de bine auricularele încât a fost greu să le deosebești de cele normale. Dintre otochirurgii sovietici, S. A. Proskuryakov a recomandat folosirea unui lambou spiralat pentru a reface auriculul. Promovarea protezelor auriculare nu poate fi considerată suficient de fundamentată, deoarece descurajează chirurgul să efectueze această operație complexă.

2. plastie urechi. Tehnica de reparare a urechii externe

plastic anomalie urechi

Întreaga complexitate a restaurării plastice a auriculului constă nu numai în crearea suficient piele, dar mai ales în formarea unui schelet elastic în jurul căruia trebuie să se formeze auriculul.

Folosit pentru refacerea auricularului cartilajul urechii, care se ia de la un donator (sau chiar de la o mamă), se spală cu apă și săpun steril, apoi se pune într-un salină, puneti sub piele in abdomenul superior al pacientului si astfel pastrati pana la urmatoarea operatie. În plus, se folosește cartilajul urechii, luat dintr-un cadavru proaspăt (A. G. Lapgansky și alții) sau conservat. Se folosește și cartilajul coastei. Dyke, când a pregătit lamboul Filatovsky, a luat cartilajul costal și l-a pus în piciorul lamboului.

Este recomandabil să se folosească cartilaj patruunghiular din septul nazal altcuiva, care este luat în timpul intervenției chirurgicale pentru curbura acestuia. Acest cartilaj supraviețuiește atât de bine încât elasticitatea unei învelișuri formate artificial nu este diferită de elasticitatea unei urechi normale.

Berson (Berson, 1943) a propus o operație în două etape pentru o reconstrucție completă a auriculului.

În prima etapă, se pregătește un model al urechii normale a pacientului, conform căruia locul viitorului înveliș este marcat cu o soluție de 1,5% de verde strălucitor, apoi se face o incizie pentru a crea un lambou din periostul cranian, care este pliat spre canalul auditiv extern. În continuare, cartilajul coastelor VII-IX este excizat din partea toracică după forma modelului; se pune sub piele pe fascia temporomandibulara dupa model; se suturează rana și se aplică un bandaj de presiune.

Faza a doua. După 4 săptămâni, se face o incizie semilunară, retrăgându-se la 1,5 cm de marginea viitoarei cochilie, iar clapa de piele și cartilaj este dezlipită până la canalul urechii. Partea exterioară a auriculului nou format și suprafața subiacentă a regiunii temporomandibulare sunt acoperite cu un lambou de piele prelevat din partea fără păr a coapsei. Prima etapă a operației durează 7 zile, a doua - 5 zile cu o pauză de lună între ele.

Pentru relaxare operațiuni de reconstrucție auricular Fuchs își propune să preproducă raze X ale ambelor auriculare după o tehnică specială recomandată de el. Cu ajutorul radiografiilor, susține autorul, este posibil să se stabilească forma și dimensiunea cochiliei, a cartilajului acestuia.

Găzduit pe Allbest.ru

Documente similare

Clasificarea malformațiilor și anomaliilor congenitale în dezvoltarea nasului extern și a sinusurilor paranazale. Cauzele anomaliilor congenitale în dezvoltarea faringelui și a auriculului. Malformații ale laringelui. Tabloul clinic și diagnosticul. Tratamentul agenezei și subdezvoltării nasului.

prezentare, adaugat 16.03.2017


Caracteristicile etiologiei, simptomele și etapele tratamentului otitei externe - o boală inflamatorie a auriculei, membrano-cartilaginoase și a canalului auditiv extern osos. Caracteristici distinctive ale externe, otita medie și interne - labirintită.

rezumat, adăugat 06.06.2010


Inflamația pielii auriculei și a canalului auditiv extern la o pisică. Examenul canalului urechii și o scurtă descriere a maladie. Diagnostic diferențial, semne clinice, modificări atologoanatomice, îngrijiri medicale, prognostic și prevenire.

lucrare de termen, adăugată 15.12.2011


efecte mutații genetice. Prevalența anomaliilor congenitale în țările lumii. Anomalii congenitale ale dezvoltării. Schimbări calitative care se transmit din generație în generație. Mutații dominante dăunătoare. Clasificarea anomaliilor congenitale de dezvoltare.

prezentare, adaugat 18.02.2016


Teorii despre originea atreziei. Defecte congenitale și anomalii în dezvoltarea nasului extern și a cavității acestuia conform clasificării B.V. Shevrygin. Prevalența și caracteristicile clinice ale distopiei, anomalii ale sinusurilor paranazale. Despicătură de palat moale și dur.

prezentare, adaugat 03.03.2016


Malformații (anomalii) ale dezvoltării fetale, factori care contribuie la apariția lor (factori teratogene). Identificarea anomaliilor genetice la viitorii părinți, eliminarea acțiunii factorilor teratogene. Clasificarea defectelor congenitale și caracteristicile acestora.

prezentare, adaugat 25.09.2015


Otita medie precum inflamația urechii medii, semnele și simptomele acesteia, riscul de dezvoltare. Complicațiile și consecințele otitei medii. Otita externa Cum boala inflamatorie auriculă, canalul auditiv extern sau suprafata exterioara PD, etiologia sa.

raport, adaugat 05.10.2009


tulburări ereditare dezvoltarea sistemului dentoalveolar și anomalii dobândite. Măsuri pentru asigurarea prevenirii anomalii dentare. Perioadele de vârstă de dezvoltare. Factori de risc intrauterini și postnatali. Eliminarea obiceiurilor proaste.

prezentare, adaugat 05.01.2016


Cauzele și consecințele apariției anomaliilor în dezvoltarea laringelui. Dezvoltarea bolilor asociate cu malformații congenitale ale laringelui. Motivele nașterii copiilor cu despicătură de palat (despicătură de palat). Metode moderne de tratament al palatului despicat și anomalii ale laringelui.

prezentare, adaugat 03.10.2015


Studiul bolilor urechii externe: arsuri și degerături ale auriculei, erizipel, furuncule, inflamația canalului urechii, eczeme, dop de sulf. Inflamator si boli purulente urechea medie, complicațiile lor intracraniene. Nevrita acustica.

Din secțiunea de fiziologie, știm că în organul auditiv există aparate conducătoare și receptoare de sunet. Aparatul de conducere a sunetului include urechea exterioară și medie, precum și unele părți ale urechii interne (lichidul labirint și membrana principală); până la perceperea sunetului - toate celelalte părți ale organului auzului, începând cu celulele păroase ale organului Corti și terminând cu celulele nervoase ale regiunii auditive a cortexului cerebral. Atât fluidul labirint cât și membrana de bază se referă la aparatul conducător de sunet, respectiv; cu toate acestea, bolile izolate ale fluidului labirintic sau ale membranei principale nu sunt aproape niciodată găsite și sunt de obicei însoțite de o încălcare a funcției organului lui Corti; prin urmare, aproape toate bolile urechii interne pot fi atribuite înfrângerii aparatului de percepere a sunetului.

La număr defecte congenitale includ anomalii în dezvoltarea urechii interne, care pot fi diferite. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne se observă subdezvoltarea organului Corti și tocmai aparatul terminal specific al nervului auditiv, celulele capilare, nu este dezvoltat. În locul organului lui Corti, în aceste cazuri, se formează un tubercul, constând din celule epiteliale nespecifice, iar uneori acest tubercul nu există, iar membrana principală se dovedește a fi complet netedă. În unele cazuri, subdezvoltarea celulelor capilare este observată numai în anumite părți ale organului Corti, iar în restul lungimii suferă relativ puțin. În astfel de cazuri, funcția auditivă poate fi păstrată parțial sub formă de insule de auz.

În apariția defectelor congenitale în dezvoltarea organului auditiv, sunt importanți tot felul de factori care perturbă cursul normal de dezvoltare a embrionului. Acești factori includ efectul patologic asupra fătului din corpul mamei (intoxicație, infecție, traumatisme la făt). Un anumit rol poate fi jucat de predispoziția ereditară.

Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. O astfel de afectare poate fi rezultatul comprimării capului fetal prin îngust canal de nastere sau o consecință a impunerii forcepsul obstetricîn nașterea patologică.

Deteriorarea urechii interne se observă uneori la copiii mici cu vânătăi la cap (cădere de la înălțime); în același timp, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. Uneori, în aceste cazuri, atât urechea medie, cât și nervul auditiv pot fi, de asemenea, afectate în același timp. Gradul de încălcare funcția auditivă cu leziuni ale urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

Inflamația urechii interne (labirint) apare în trei moduri:

1) datorită trecerii procesului inflamator de la urechea medie;

2) din cauza răspândirii inflamației din lateral meningele;

3) datorită introducerii infecției prin flux sanguin (cu boli infecțioase comune).

La inflamație purulentă infecția urechii medii poate pătrunde în urechea internă prin fereastra rotundă sau ovală ca urmare a leziunii formațiunilor membranoase ale acestora (membrană timpanică secundară sau ligament inelar). Cu cronica otita medie purulentă infectia poate trece in urechea interna prin distrugerea procesului inflamator perete osos separând cavitatea timpanică din labirint.

Din partea meningelor, infecția pătrunde în labirint, de obicei prin meatul auditiv intern de-a lungul tecilor nervului auditiv. Un astfel de labirint se numește meningogen și se observă cel mai adesea în copilăria timpurie cu meningită cerebrală epidemică (inflamație purulentă a meningelor). Este necesar să se distingă meningita cefalorahidiană de meningita pasajului urechii sau așa-numita meningită otogenă. Prima este ascuțită boală infecțioasăși dă complicații frecvente ca afectare a urechii interne.

În funcție de prevalența procesului inflamator, se disting labirinturile difuze (difuze) și limitate. Ca urmare a unui labirint purulent difuz, organul lui Corti moare, iar cohleea este umplută cu țesut conjunctiv fibros.

Cu un labirint limitat, procesul purulent nu captează întreaga cohlee, ci doar o parte a acesteia, uneori doar o buclă sau chiar o parte a buclei.

În unele cazuri, cu inflamația urechii medii și meningită, nu microbii înșiși intră în labirint, ci toxinele lor (otrăvurile). Dezvoltându-se în aceste cazuri proces inflamator decurge fără supurație (labirint seros) și de obicei nu duce la moartea elementelor nervoase ale urechii interne.

Prin urmare, după un labirint seros, de obicei nu apare surditatea completă, cu toate acestea, se observă adesea o scădere semnificativă a auzului din cauza formării de cicatrici și aderențe în urechea internă.

Labirintul purulent difuz duce la surditate completă; rezultatul unui labirint limitat este o pierdere parțială a auzului pentru anumite tonuri, în funcție de localizarea leziunii în cohlee. Pentru că morții celule nervoase organul lui Corti nu este restaurat, surditatea, completă sau parțială, care a apărut după un labirint purulent, se dovedește a fi rezistentă.

În cazurile în care partea vestibulară a urechii interne este, de asemenea, implicată în labirint, pe lângă funcția auditivă afectată, sunt observate și simptome de deteriorare a aparatului vestibular: amețeli, greață, vărsături, pierderea echilibrului. Aceste fenomene se diminuează treptat. Cu un labirint seros funcția vestibularăîntr-un fel sau altul, este restaurat și cu purulente - ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizorului vestibular scade complet și, prin urmare, pacientul rămâne mult timp sau pentru totdeauna nesigur în mers, o usor dezechilibru.