Hormon STH: funcții, normă în sânge, cauze ale tulburărilor. Insuficiența GH la adulți

Hormonul de creștere (somatotropină, hormon de creștere, hormon de creștere) este produs de adenohipofiză. Dacă este conținut în sânge în cantități suficiente, atunci nu vor exista diverse patologii asociate cu creșterea la copii și adolescenți (gigantism, nanism). Nu are efect asupra embrionului, copilul se naște cu o creștere normală (chiar dacă are un deficit ereditar de hormon de creștere). Adulții au nevoie și de acest hormon, deoarece îndeplinește și alte funcții la fel de importante.

De ce ai nevoie de somatotropină

Somatotropina mai este numită și hormon de creștere, deoarece el este cel care asigură creșterea copiilor și adolescenților.

STG nu numai că promovează creșterea în copilărie și adolescență. Este implicat activ în metabolism, contribuind la:

• scăderea sintezei lipidelor;
• eliberarea de acizi grași;
• scăderea absorbției de către ficat și țesutul adipos a glucozei.

Este necesar să se stimuleze producția de insulină. Împreună, acești hormoni cresc absorbția de glucoză de către țesut. STH are un efect prelungit asemănător insulinei.

Încălcarea sintezei somatotropinei afectează negativ metabolismul carbohidraților. Cu gigantism, acromegalie (când hormonul de creștere este produs în exces), apare rezistența la insulină. Țesuturile își pierd sensibilitatea la efectele insulinei, astfel încât nu absorb glucoza.

Somatotropina afectează alți hormoni:

• accelerează sinteza reninei;
• crește secreția de aldosteron;
• activează calciferolul.

Cu ajutorul hormonului de creștere, absorbția și utilizarea calciului de către țesuturi este îmbunătățită. Hormonul promovează conversia T 4 (tiroxină) în T 3 (triiodotironină).

Datorită somatotropinei, nu numai creșterea țesutului conjunctiv, sistemul musculo-scheletic este accelerat. Promovează:

• eritropoieza;
• hipertrofie miocardică;
• vindecarea ranilor.

În plus, are un efect imunostimulator, limfoproliferativ. Producția excesivă sau insuficientă de hormon de creștere duce la diferite patologii asociate cu creșterea afectată, metabolismul și sinteza altor hormoni. Dacă un adult are mai puțin decât norma, atunci este posibil să nu existe simptome specifice. Asta doar din cauza lipsei sale, nu numai a inhibarii creșterii. El:

• reduce toleranța la activitatea fizică;
• reduce raportul dintre masa musculară și țesutul adipos;
• contribuie la apariția excesului de greutate;
• crește riscul de deces la pacienții cu boli cardiovasculare.

Excesul său duce la:

• gigantism (la copii, adolescenți);
• (la adulți);
• hipertrofie, hiperplazie a țesuturilor moi;
• o creștere a laringelui (vocea se schimbă în consecință);
• hipertricoza;
• formarea de polipi fibroși ai pielii;
• apariția chisturilor glandelor sebacee;
• scăderea libidoului;

Din cauza patologiei metabolice asociate cu un exces de hormon de creștere, apar și alte boli. Activitatea glandelor endocrine, sistemul cardiovascular este perturbată. Datorită faptului că STH inhibă producția de renină și aldosteron, se dezvoltă una persistentă. De asemenea, un exces de hormon contribuie la apariția polipozei,.

Conținutul de hormon de creștere din sânge este determinat printr-un studiu special. Se recomandă utilizarea unui test cu stimulare cu glucagon, insulină, arginină sau inhibiție a glucozei.

Norme STG

Hormonul de creștere este secretat în valuri. În timpul zilei, este eliberat în sânge de 4-10 ori. Productie crescuta:

• în timpul fazei lente a somnului;
• din cauza stresului.

De asemenea, sinteza acestuia este afectată de alimentele bogate în proteine, estrogeni, vasopresină, iar progestativele inhibă producția de hormon de creștere. De aceea pacientul, inainte de a face testul, pentru a nu obtine un rezultat fals pozitiv sau fals negativ, trebuie neaparat sa raporteze ce medicamente ia.

Concentrația de somatotropină în sânge depinde de vârstă și sex.

Norme STG dacă se efectuează imunotestul chemiluminiscent în fază solidă:

Varsta (ani)	Indicatori la bărbați (ng/ml)	Indicatori la femei (mU/l)
pana la 1 an	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
peste 19 ani	2–10

În unele laboratoare, datele pot varia, rezultatul depinde în mare măsură de metodologie, echipament. De aceea, testele repetate trebuie făcute în același loc.

Deoarece sinteza hormonului de creștere depinde de mulți factori, o abatere de la normă este detectată exclusiv de către un medic. Dacă este necesar, pentru a stabili un diagnostic precis, el îndrumă pacientul pentru cercetări suplimentare. Dacă se suspectează, se recomandă CT sau. Dacă cauza sunt boli ale rinichilor, ale glandelor endocrine (de exemplu, datorită conținutului scăzut de renină, concentrația de hormon de creștere va fi ridicată), este necesar să se efectueze un studiu biochimic al urinei și sângelui.

Diverși factori influențează sinteza somatotropinei, așa că există multe motive pentru abaterea de la normă.

De ce este întreruptă producția de GH?

În marea majoritate a cazurilor, cauza unui nivel ridicat de hormon de creștere în sânge este o tumoare hipofizară - somatotropinom.

Chiar și sarcina poate contribui la hipersecreția cronică de somatotropină. Deoarece în această perioadă se dezvoltă uneori hiperplazia celulelor eozinofile ale glandei pituitare, care sunt responsabile de producerea hormonului de creștere, femeile sunt mai predispuse să sufere de acromegalie. Dar, în 99% din cazuri, cauza excesului de hormon de creștere în sânge este somatotropinomul. Aceasta .

Foarte rar, încălcările apar din cauza:

• hiperproducția de somatocrină de către hipotalamus;
• hiperplazie somatotrofică.

Indică un exces de hormon despre:

• hiperpituitarism;
• acromegalie;
• gigantism;
• post prelungit;
• sinteza ectopică a hormonului (, plămânii).

Secreția hormonului crește din cauza aportului de anumite medicamente (corticotropină, estrogen,).

Factorul ereditar joacă un rol important în dezvoltarea bolilor.

Predispoziția genetică poate fi nu numai la producția excesivă de hormon de creștere, ci și la secreția insuficientă a acestuia, dar majoritatea formelor de nanism hipofizar sunt dobândite. Patologiile apar din cauza:

• craniofaringioame;
• procese autoimune care contribuie la distrugerea celulelor somatotrope;
• hiperfuncție suprarenală.

Somatotropina este produsă mai puțin decât în ​​mod normal după radiații și chimioterapie, din cauza bolilor care provoacă creșterea zahărului din sânge.

Conținutul redus de somatotropină în sânge indică:

• nanism hipofizar;
• hipopituitarism;
• hipercortizolism.

Medicamentele (corticosteroizi, somatostatina, α-blocante, derivați de fenotiazina) inhibă secreția hormonală.

Medicul va determina cauza exactă a încălcării sintezei hormonului de creștere prin efectuarea unei examinări suplimentare și apoi prescriind tratamentul adecvat.

La ce medic să contactați

STG este important nu numai pentru creșterea normală a copiilor și adolescenților. Afectează metabolismul, secreția altor hormoni. Se produce în adenohipofiză, iar cantitatea sa excesivă sau insuficientă contribuie la dezvoltarea diferitelor patologii. Există multe motive pentru încălcarea sintezei hormonului de creștere, iar un endocrinolog va ajuta la identificarea celui adevărat pentru a prescrie un tratament adecvat.

Deficitul de hormon de creștere la adulți a fost doar recent identificat ca un grup nosologic independent. Motivul pentru aceasta a fost observarea pacienților cu insuficiență interstițială-hipofizară. În ciuda terapiei de substituție a acestor pacienți cu corticosteroizi, hormoni tiroidieni și sexuali, aceștia au arătat o scădere a metabolismului de bază al rinichilor și al sistemului cardiovascular și a volumului sângelui circulant. Aceste schimbări ar putea fi asociate cu pierderea secreției de hormon somatotrop după leziuni chirurgicale sau radiații ale glandei pituitare. Ulterior, au fost identificate alte simptome caracteristice ale deficitului de hormon somatotrop.

În această afecțiune, structura corpului se modifică: pacienții arată mai mult supraponderali din cauza creșterii masei de țesut adipos; au o scădere a cantității de lichid din organism (în special extracelular), iar o astfel de scădere poate ajunge la 15%. Greutatea corporală la bărbați crește cu 2,4-7,5 kg, la femei - cu 3,3-3,6 kg. Excesul de țesut adipos este de obicei localizat pe abdomen și în cavitățile viscerale, rezultând o creștere semnificativă a raportului talie/șold. La studierea raportului dintre țesutul muscular și țesutul adipos în compoziția țesuturilor moi ale coapsei, s-a dezvăluit că pacienții cu deficiență de hormon somatotrop au 65% țesut muscular și 35% grăsime, în timp ce oamenii sănătoși au 85% țesut muscular și 15% grăsime (conform CT cu raze X).

Cu insuficiența hormonului somatotrop scade și densitatea minerală a oaselor spongioase și trabeculare. Gradul de pierdere osoasă variază de la osteopenie la osteoporoză. Nu numai că scade masa osoasă pe unitatea de volum, dar este și microarhitectonica osului perturbată, ceea ce crește semnificativ riscul de fracturi (de 3-5 ori în comparație cu populația de vârstă și sex corespunzătoare). Sunt descrise cazuri de pierdere a densității osoase a coloanei vertebrale cu 10-20% și a antebrațului cu 20-30%. La astfel de pacienți, consumul de oxigen este redus (cu 25-30%) și ritmul cardiac (cu o medie de 10%).

S-a remarcat de mult faptul că la pacienții supuși hipofizectomiei, există o scădere a filtrării glomerulare și a fluxului sanguin renal, în ciuda terapiei de substituție hormonală în curs cu glucocorticoizi, hormoni tiroidieni și sexuali. Se poate presupune că aceste modificări sunt asociate cu o scădere a lichidului extracelular și a debitului cardiac. Deficitul de STH este însoțit de o creștere a nivelului sanguin de colesterol total, LDL, PONP și trigliceride și o scădere a concentrației HDL. În rândul pacienților cu hipopituitarism, hiperlipidemia (72-77%) și hipercolesterolemia (18%) sunt mai frecvente decât în ​​populația generală. Ei au constatat o îngroșare a intimei vaselor, o creștere a plăcilor ateromatoase pe pereții lor și o scădere a elasticității aortei. Concentrațiile serice de fibrinogen și activator inhibitor al plasminogenului-I cresc semnificativ, ceea ce contribuie la scăderea activității fibrinolitice. Studiile retrospective au condus la concluzia că deficitul de GH poate fi principalul factor de creștere a mortalității prin patologia cardiovasculară la pacienții cu hipopituitarism.

La pacienții cu deficit de hormon de creștere, riscul de deces din cauza bolilor cardiovasculare este de 1,95 ori mai mare decât în ​​grupul de control al vârstei și sexului corespunzător.

Cu monitorizarea pe termen lung a pacienților cu deficiență de hormon somatotrop, se constată o labilitate emoțională și oboseală crescută, tulburări de memorie și o scădere a capacității de concentrare. Toate acestea duc la depresie și izolare socială. Există probleme și în domeniul relațiilor sexuale.

După cum sa menționat deja, deficitul de GH poate fi izolat sau combinat cu panhipopituitarism. În acest din urmă caz, tabloul clinic include simptome de hipogonadism secundar, hipotiroidism secundar, insuficiență suprarenală secundară; simptome ale diabetului insipid.

H.Rugăciune, V.Peterkova, O.Fofanova

„Manifestări ale deficitului de hormon de creștere” și alte articole din secțiune

Curs numărul 21. Insuficiență somatotropă

Etiologie

Insuficiența somatotropă (lipsa hormonului de creștere) apare într-un număr mare de boli și sindroame. În funcție de etiologie, se disting deficiența hormonului de creștere congenital și dobândit, precum și organic și idiopatic.

În cea mai frecventă formă, insuficiența somatotropă se manifestă prin sindromul nanismului. Nanismul este un sindrom clinic caracterizat printr-o întârziere accentuată în creștere și dezvoltare fizică, asociată cu o deficiență absolută sau relativă a hormonului de creștere.

La majoritatea pacienților, există o patologie de reglare și secreție a altor hormoni hipofizari, de regulă, există încălcări ale secreției de FSH, LH, TSH, care este însoțită de diferite combinații de tulburări endocrine și metabolice (nanism panhipopituitar).

Oamenii de creștere pitic includ bărbați cu o înălțime sub 130 cm și femei - sub 120 cm.Cea mai mică creștere descrisă a unui pitic a fost de 38 cm.

Majoritatea formelor de insuficiență somatotropă sunt genetice, mai des există o patologie primară de natură hipotalamică, iar deficitul de hormon hipofizar anterior este un fenomen secundar.

Au fost identificate forme genetice de nanism cu un defect izolat al hormonului de creștere datorită unei deleții a genei hormonului de creștere și cu inactivitate biologică a hormonului de creștere din cauza unei mutații a acestei gene. Nanismul datorat insensibilității țesutului periferic la hormonul de creștere este asociat cu o deficiență de somatomedin sau un defect al receptorilor hormonului de creștere.

Cauzele nanismului hipofizar pot fi subdezvoltarea sau aplazia glandei pituitare, distopia acesteia, degenerarea chistica, atrofia sau compresia tumorii (craniofaringiom, adenom cromofob, meningiom, gliom), traumatisme ale sistemului nervos central din perioada intrauterina, nasterii sau postnatale. .

Tumorile adenohipofizei, hipotalamusului, chisturilor intraselare și cranio-faringioame duc la deficiența hormonului de creștere.

În acest caz, compresia țesutului pituitar are loc cu încrețirea, degenerarea și involuția celulelor glandulare, inclusiv a somatotrofelor cu scăderea nivelului de secreție a hormonului de creștere.

Leziunile infecțioase și toxice ale sistemului nervos central în copilăria timpurie sunt importante. Leziunile intrauterine ale fătului pot duce la „piticism de la naștere”, așa-numitul nanism primordial cerebral.

Acest termen combină un grup de boli, care include nanismul lui Silver cu hemi-asimetria corpului și un nivel ridicat de gonadotropine, nanismul congenital al lui Russell.

Bolile somatice cronice severe sunt adesea însoțite de statură mică severă, cum ar fi glomerulonefrita, în care azotemia afectează direct celulele hepatice, reducând sinteza somatomedinelor; ciroza hepatică.

Modificările în organele interne în timpul nanismului se reduc la subțierea oaselor, diferențierea întârziată și osificarea scheletului.

Organele interne sunt hipoplazice, mușchii și țesutul adipos subcutanat sunt slab dezvoltate. Cu deficiența izolată a hormonului de creștere, modificările morfologice ale glandei pituitare sunt rareori detectate.

Pentru o perioadă lungă de timp, deficiența absolută sau relativă a hormonului de creștere a fost privită ca o problemă exclusiv în endocrinologia pediatrică, iar scopul principal al terapiei de substituție a fost obținerea unei creșteri acceptabile din punct de vedere social.

Deficiența hormonului de creștere, care a apărut pentru prima dată la vârsta adultă, apare cu o frecvență de 1: 10 000. Cele mai frecvente cauze ale acesteia sunt adenoamele hipofizare sau alte tumori ale regiunii selare, consecințele măsurilor terapeutice pentru aceste neoplasme (operații, radioterapie) .

Principalele semne ale nanismului sunt o întârziere accentuată a creșterii și dezvoltării fizice. Întârzierea prenatală a creșterii este tipică pentru copiii cu retard de creștere intrauterin cu sindroame genetice, patologie cromozomială, deficiență ereditară a hormonului de creștere din cauza deleției genei hormonului de creștere.

Copiii cu insuficiență somatotropă clasică se nasc cu greutate și lungime corporală normale și încep să rămână în urmă în dezvoltare de la 2 la 4 ani. Pentru a explica acest fenomen, se presupune că până la 2-4 ani, prolactina poate oferi copiilor un efect similar hormonului de creștere.

O serie de lucrări infirmă aceste idei, indicând faptul că o anumită întârziere a creșterii este observată deja după naștere.

Pentru copiii cu o geneză organică a deficitului de hormon de creștere (cu craniofaringiom, leziuni cerebrale traumatice), perioadele ulterioare de manifestare a deficitului de creștere sunt caracteristice, după vârsta de 5-6 ani.

Cu deficitul de hormon de creștere idiopatic, se evidențiază o frecvență ridicată a patologiei perinatale: asfixie, sindrom de detresă respiratorie, stări hipoglicemice.

Într-un istoric familial al copiilor cu întârziere constituțională de creștere și pubertate, de care este necesară diferențierea insuficienței somatotrope, în majoritatea cazurilor este posibil să se identifice cazuri similare de statură mică la unul dintre părinți.

Cu nanismul hipofizar idiopatic, pe fondul întârzierii creșterii, se notează proporții normale ale corpului copilului.

La adulții netratați, se notează proporțiile corporale infantile. Trăsăturile feței sunt mici („fața de păpușă”), puntea nasului se scufundă. Pielea este palidă, cu o nuanță gălbuie, uscată, uneori există cianoză, marmorare a pielii.

La pacienții netratați, „aspectul vechi”, subțierea și încrețirea pielii (geroderm) apar precoce, ceea ce este asociat cu o lipsă de acțiune anabolică a hormonului de creștere și o schimbare lentă a generațiilor de celule.

Distribuția țesutului adipos subcutanat variază de la malnutrit la obez. Creșterea secundară a părului este adesea absentă. Sistemul muscular este slab dezvoltat. Băieții au de obicei un micropenis.

Dezvoltarea sexuală este întârziată și apare în momentul în care vârsta osoasă a copilului ajunge la nivelul pubertății. O proporție semnificativă de copii cu deficit de hormon de creștere au deficit concomitent de gonadotropină.

Diagnosticare

Principalele metode de diagnostic clinic al retardului de creștere sunt antropometria și compararea rezultatelor acesteia cu tabelele de percentile.

Pe baza observației dinamice se construiesc curbele de creștere. La copiii cu deficit de hormon de creștere, rata de creștere nu depășește 4 cm pe an. Pentru a exclude diferite displazii scheletice (acondroplazie, hipocondroplazie), este recomandabil să se evalueze proporțiile corpului.

La evaluarea radiografiei mâinilor și articulațiilor încheieturii mâinii, se determină așa-numita vârstă osoasă, în timp ce nanismul hipofizar se caracterizează printr-o întârziere semnificativă a osificării. În plus, la unii pacienți, se observă distrugerea celor mai rănite zone ale scheletului sub sarcină statică - capetele femurale cu dezvoltarea osteocondrozei aseptice.

La radiografierea craniului cu nanism pituitar, de regulă, se dezvăluie dimensiuni neschimbate ale șeii turcești, dar adesea păstrează forma copilărească a unui „oval în picioare”, are un spate larg („juvenil”).

Un studiu RMN al creierului este indicat pentru orice suspiciune de patologie intracraniană. Pentru diagnosticul nanismului hipofizar, cel mai important este studiul funcției somatotrope.

O singură determinare a nivelului de hormon de creștere în sânge pentru diagnosticul insuficienței somatotrope nu contează din cauza naturii episodice a secreției de hormon de creștere și a posibilității de a obține valori bazale scăzute și, în unele cazuri, zero ale hormonului de creștere, chiar și la copiii sănătoși. Pentru un studiu de screening, determinarea excreției urinare a hormonului de creștere este acceptabilă.

În practica clinică, testele de stimulare cu insulină, clonidină, arginină și o serie de altele sunt cele mai utilizate pe scară largă.

Deficiența hormonului de creștere la adulți este însoțită de o încălcare a tuturor tipurilor de metabolism și de simptome clinice extinse. Există o creștere a conținutului de trigliceride, colesterol total și lipoproteine ​​cu densitate mică, o scădere a lipolizei.

Obezitatea se dezvoltă în principal de tip visceral. Încălcarea sintezei proteinelor duce la o scădere a masei și a forței mușchilor scheletici, se observă distrofia miocardică cu o scădere a fracției de debit cardiac. Există o încălcare a toleranței la glucoză, a rezistenței la insulină. Condițiile de hipoglicemie nu sunt neobișnuite. Una dintre cele mai izbitoare manifestări ale bolii sunt modificările psihice. Există o tendință la depresie, anxietate, oboseală crescută, sănătate generală precară, reacții emoționale afectate, tendință la izolare socială.

Scăderea activității fibrinolitice din sânge, tulburările spectrului lipidic care conduc la dezvoltarea aterosclerozei, precum și modificările structurii și funcției mușchiului inimii sunt cauzele unei creșteri de două ori a ratei mortalității prin boli cardiovasculare în rândul pacienților cu panhipopituitarism care primesc substituție. terapie care nu implică numirea hormonului de creștere.

Pe fondul deficienței de somatotropină, se dezvoltă o scădere a masei osoase datorită accelerării resorbției osoase, ceea ce duce la creșterea frecvenței fracturilor. Unul dintre cele mai valoroase studii în diagnosticul insuficienței somatotrope este determinarea nivelului de IGF-1 și IGF-2, precum și a proteinei de legare a somatomedinei.

Aceste studii stau la baza diagnosticului de nanism și a altor afecțiuni legate de grupul de rezistență periferică la acțiunea hormonului de creștere. Cel mai informativ și simplu studiu este determinarea nivelului plasmatic de IGF-1. Odată cu scăderea acesteia, se efectuează teste stimulatoare cu insulină, clonidină, arginină, somatoliberină.

Terapia patogenetică a nanismului hipofizar se bazează pe terapia de substituție cu preparate cu hormoni de creștere. Medicamentul ales este hormonul de creștere uman modificat genetic. Doza standard recomandată de hormon de creștere în tratamentul deficienței clasice de hormon de creștere este de 0,07-0,1 U/kg greutate corporală per injecție zilnic subcutanat la orele 20:00-22:00.

O direcție promițătoare în tratamentul rezistenței periferice la hormonul de creștere este tratamentul cu IGF-1 recombinant.

Dacă deficiența hormonului de creștere s-a dezvoltat ca parte a panhipopituitarismului, în plus, este prescrisă terapia de substituție pentru hipotiroidism, hipocorticism, hipogonadism și diabet insipid.

Pentru tratamentul insuficienței somatotrope la adulți, dozele recomandate de hormon de creștere uman modificat genetic variază de la 0,125 U/kg (doza inițială) la 0,25 U/kg (doza maximă).

Doza optimă de întreținere este selectată individual pe baza studiului dinamicii IGF-1. Întrebarea duratei totale a terapiei cu hormoni de creștere rămâne în prezent deschisă.

Din cartea Anesthesiology and Resuscitation: Lecture Notes autor Marina Aleksandrovna Kolesnikova

Prelegerea nr. 7

Din cartea Faculty Therapy: Lecture Notes autor Yu. V. Kuznetsov

Cursul nr. 8. Insuficiența hepatică acută Insuficiența hepatică acută este un complex de simptome caracterizat prin încălcarea uneia sau mai multor funcții hepatice din cauza leziunii acute sau cronice a parenchimului său.

Din cartea Hospital Pediatrics: Lecture Notes autorul N. V. Pavlova

Curs nr. 8 Tulburări cronice de alimentaţie. Vitamina

Din cartea Endocrinologie autor M. V. Drozdov

PRELEGERE № 5 Insuficiență cardiacă cronică la copii. Clinică, diagnostic, tratament Insuficiența cardiacă este o afecțiune în care inima, în ciuda fluxului sanguin suficient, nu asigură necesarul de aprovizionare cu sânge a organismului. Cauzele cronice

Din cartea Medicină internă: Note de curs autor Alla Konstantinovna Myshkina

PRELEGERE Nr. 8. Insuficiență renală. Clinică, diagnostic, tratament Principalele funcții ale rinichilor sunt excreția de produse metabolice, menținerea constantă a compoziției apă-electroliți și a stării acido-bazice, efectuate de fluxul sanguin renal, glomerular.

Din cartea Propedeutica bolilor interne: note de curs autorul A. Yu. Yakovlev

55. Insuficiența somatotropă Insuficiența somatotropă (lipsa hormonului de creștere) apare într-un număr mare de boli și sindroame. În funcție de etiologie, se disting deficiența hormonului de creștere congenital și dobândit, precum și organic și idiopatic.

Din cartea Bolile copilăriei: Note de curs autorul N. V. Gavrilova

PRELEGERE Nr. 9. Insuficiență valvulară mitrală Închiderea incompletă a foițelor în timpul sistolei ventriculare stângi ca urmare a leziunii aparatului valvular. Este rar în formă izolată, mai des în combinație cu stenoza atrioventricularului stâng

Din cartea autorului

PRELEȚIA Nr. 11. Insuficiența valvei aortice Insuficiența valvei aortice este o închidere incompletă a cuspidelor semilunari ale valvei aortice, care duce la fluxul invers al sângelui din aortă către ventriculul stâng în timpul diastolei acestuia (insuficiență aortică). Imbolnaviti-va mai des

Din cartea autorului

PRELEȚIA Nr. 13. Insuficiența valvei tricuspidiene Insuficiența valvei tricuspidiene este o închidere incompletă a foișoarelor valvei, ca urmare a căreia o parte din sânge în timpul sistolei pătrunde în atriul drept din ventriculul drept. Insuficiență relativă

Din cartea autorului

21 Insuficiența cardiacă Insuficiența cardiacă este o afecțiune patologică în care sistemul cardiovascular este incapabil să furnizeze organelor și țesuturilor cantitatea necesară de sânge atât în ​​repaus cât și în timpul efortului.Etiologie.

Din cartea autorului

40. Insuficiența renală cronică Insuficiența renală cronică este o afectare progresivă și progresivă a funcției renale, care duce la intoxicație uremică.Etiologie. Factorii etiologici sunt: ​​cronici

Din cartea autorului

9. Insuficiența cardiacă 1. Clasificarea insuficienței cardiace Clasificarea insuficienței cardiace conform G. F. Lang, N. D. Strazhesko, V. Kh. Vasilenko.Această clasificare a fost creată în 1953. Potrivit acesteia, insuficiența cardiacă este împărțită în acută și

Din cartea autorului

PRELEȚARE Nr. 10. Boli și defecte ale aparatului cardiovascular: boală reumatismală, insuficiență valvulară mitrală, stenoză mitrală 1. Cardiopatie reumatismală, reumatismă acută Cardiopatie reumatică, sau reumatismă acută

Din cartea autorului

PRELEGERE Nr. 11. Malformații cardiace: insuficiență valvulară aortică, stenoză a gurii aortice. Măsurarea tensiunii arteriale 1. Insuficiența valvei aortice Deschiderea orificiului aortic este în mod normal închisă de o valvă care nu permite sângelui să curgă retrograd în ventriculul stâng în timpul

Din cartea autorului

PRELEGERE Nr. 21. Insuficiență renală cronică. uremie. sindrom nefrotic. Hipertensiune arterială renală 1. Insuficienţă renală cronică. Uremia Când funcția rinichilor este afectată ca urmare a bolii renale, aceasta este diagnosticată

Din cartea autorului

CULEGERE Nr. 12. Boli de rinichi la copii. Insuficiență renală acută (IRA). Insuficiență renală cronică (IRC). 1. Insuficiență renală Principalele funcții ale rinichilor (excreția produselor metabolice, menținerea constantă a compoziției apei și electroliților și

Insuficiența somatotropă (lipsa hormonului de creștere) apare într-un număr mare de boli și sindroame. În cele mai multe cazuri, această boală se manifestă prin sindromul nanismului (din grecescul nanos - „pitic”). Nanismul este o afecțiune caracterizată printr-o întârziere accentuată a copilului în creștere și dezvoltare fizică față de semenii lor, care este asociată cu o deficiență absolută sau relativă a hormonului de creștere în organism. Deoarece hormonul de creștere este produs de glanda endocrină a creierului, care este numită glanda pituitară, atunci nanismul este hipofizar.

Oamenii de creștere pitic includ bărbați cu o înălțime sub 130 cm, iar femeile - sub 120 cm. Cea mai mică înălțime a unui pitic descrisă în literatură a fost de 38 cm. Nanismul pituitar apare cu o frecvență de 1 caz la 5.000 de nou-născuți. Nu există nicio diferență în incidența bărbaților și femeilor. Cea mai comună formă de deficit de hormon de creștere este idiopatică (65-75%). Trebuie remarcat faptul că, odată cu introducerea în practică a studiilor RMN și îmbunătățirea metodelor de cercetare genetică, proporția pacienților cu deficit de hormon de creștere idiopatic scade treptat, deoarece este din ce în ce mai posibil să se identifice cauzele specifice ale insuficienței somatotrope. Pe lângă o încălcare a formării hormonului de creștere în glanda pituitară, alte motive pot duce la nanism hipofizar. Acestea includ: formarea unui hormon cu o structură chimică incorectă și un defect congenital al receptorilor sensibili la acest hormon, drept urmare nu răspund la producția de somatotropină de către glanda pituitară.

În cea mai mare parte, insuficiența somatotropă se datorează unui defect genetic. Cu toate acestea, alte motive pentru dezvoltarea acestei boli pot fi: subdezvoltarea glandei pituitare, localizarea incorectă a acesteia în creier, formarea de chisturi, compresia tumorii, traumatisme ale sistemului nervos central. În plus, leziunile infecțioase și toxice ale sistemului nervos central în copilăria timpurie sunt de o importanță deosebită: infecții virale intrauterine, tuberculoză, sifilis, malarie, toxoplasmoză, sepsis neonatal, inflamație a creierului și a membranelor acestuia. Modificările în organele interne cu nanism sunt subțierea oaselor, întârzierea creșterii și osificarea scheletului. Organele interne, mușchii și țesutul adipos subcutanat sunt slab dezvoltate.

Multă vreme, deficitul de hormon de creștere a fost privit doar ca o problemă a endocrinologiei copilăriei. Scopul principal al tratamentului a fost atingerea unei creșteri normale de către copil. Abia relativ recent s-a descoperit că prezența insuficienței somatotrope la adulți este cauza unui întreg complex de tulburări metabolice grave. Această afecțiune necesită monitorizare constantă de către specialiști și tratamentul medical necesar. Deficiența hormonului de creștere, care apare pentru prima dată la vârsta adultă, apare cu o frecvență de 1 caz la 10.000 de locuitori.

Principalele semne ale nanismului sunt o întârziere accentuată în creșterea și dezvoltarea fizică a copilului. Copiii cu insuficiență somatotropă clasică se nasc cu greutate și lungime corporală normale. Încep să rămână în urmă în dezvoltare de la 2-4 ani. Această dezvoltare a bolii se explică prin faptul că hormonul prolactină, care intră în corpul unui copil cu laptele matern, în primii ani ai copilăriei timpurii poate da copiilor un efect similar hormonului de creștere. În cazul unei patologii ereditare a hormonului de creștere la copiii cu întârziere de creștere și dezvoltare sexuală, în majoritatea cazurilor, la întrebări, este posibil să se identifice cazuri similare de statură mică în familia unuia dintre părinți. La adulții care nu au primit tratamentul necesar în copilărie, se notează proporțiile corpului copiilor.

Trăsăturile feței sunt mici („fața de păpușă”), puntea nasului se scufundă. Pielea este palidă cu o nuanță gălbuie, uscată, uneori există o culoare cianotică, marmorare a pielii. La pacientii netratati apare precoce un aspect senil, pielea devine mai subtire, devine ridata. Distribuția țesutului adipos subcutanat variază de la malnutriție până la obezitate, în care excesul de țesut adipos este depus în principal în jumătatea superioară a corpului. Părul poate fi atât normal, cât și uscat, subțire, fragil. Creșterea secundară a părului, care ar trebui să apară în timpul pubertății, este absentă în majoritatea cazurilor. Sistemul muscular este slab dezvoltat. La băieți, de regulă, penisul este excesiv de mic, dezvoltarea sexuală este întârziată. Majoritatea copiilor cu deficit de hormon de creștere au o deficiență concomitentă de hormoni care promovează dezvoltarea organelor genitale (gonadotropine).

Sindromul Laron este o boală endocrină, care se bazează pe pierderea sensibilității celulelor corpului la hormonul de creștere ca urmare a unei mutații genetice. Manifestările acestei abateri sunt aproximativ aceleași ca și în cazul nanismului hipofizar. Caracteristicile în acest caz sunt: ​​un grad ridicat de întârziere a creșterii de la naștere, vârsta osoasă este în urmă față de vârsta pașaportului, dar depășește creșterea copilului, dezvoltarea sexuală începe într-un moment relativ normal la 50% dintre copii, pot apărea crize de creștere. . În plus, cu sindromul Laron, există un risc mare de apariție a diferitelor malformații congenitale, dintre care cele mai frecvente sunt: ​​scurtarea falangelor degetelor, cataracta, mișcările involuntare ale globilor oculari (nistagmus), îngustarea lumenului aortic, scindarea a buzei superioare, luxație congenitală a articulației șoldului, sclera albastră.

Principalele metode prin care se poate identifica și confirma nanismul hipofizar sunt: ​​antropometria (măsurarea înălțimii) și compararea rezultatelor acesteia cu valorile adecvate vârstei copilului studiat; monitorizarea dinamică a creșterii copilului. La copiii cu deficit de hormon de creștere, rata de creștere nu depășește 4 cm pe an. Pentru a exclude diferite boli congenitale ale displaziei osoase, este necesar să se evalueze proporțiile corpului. La efectuarea unei examinări cu raze X a oaselor mâinilor și articulațiilor încheieturii mâinii, se determină așa-numita vârstă osoasă (radiologică). În cazul nanismului hipofizar, se evidențiază o întârziere semnificativă a osificării. O radiografie a craniului dezvăluie dimensiunea și forma șeii turcești (receptacul osos al glandei pituitare), caracteristică copilăriei. Indiferent de faptul că toate metodele de examinare de mai sus sunt foarte informative, cea mai precisă metodă pentru diagnosticarea corectă a nanismului hipofizar este determinarea nivelului de hormon somatotrop din serul sanguin. O singură determinare a nivelului de hormon de creștere din sânge pentru diagnosticul insuficienței somatotrope nu contează datorită faptului că hormonul este secretat episodic în timpul zilei, ceea ce poate duce la un nivel scăzut chiar și la copiii sănătoși.

Deficiența hormonului de creștere la adulți este însoțită de o încălcare a tuturor tipurilor de metabolism și de manifestări foarte diverse. Obezitatea se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a metabolismului grăsimilor. Încălcarea sintezei proteinelor duce la o scădere a masei și a forței mușchilor scheletici, există o epuizare a mușchiului inimii. Destul de des, se poate observa apariția unor afecțiuni hipoglicemice (apar cu o deficiență de glucoză în sânge), care sunt însoțite de transpirație excesivă în timpul somnului nocturn și apariția unei dureri de cap dimineața.

În caz de insuficiență a hormonului somatotrop, cea mai izbitoare manifestare sunt schimbările în psihicul uman. Există tendința de a frecventa depresii, stări de anxietate, o persoană obosește rapid, starea generală de bine suferă, reacțiile emoționale sunt perturbate. De-a lungul timpului, există o tendință clară spre izolarea socială a persoanelor care suferă de această boală.

În rândul persoanelor cu insuficiență somatotropă care primesc tratament fără hormon de creștere, a existat o creștere de două ori a ratei deceselor din cauza bolilor cardiovasculare. Motivul pentru aceasta este o modificare a compoziției sângelui lor, o creștere a cantității de grăsime din acesta, care începe să se așeze pe suprafața interioară a pereților vaselor de sânge, ducând la dezvoltarea aterosclerozei.

Cu o lipsă de somatotropină, apare o scădere a masei osoase ca urmare a unei încălcări a tuturor tipurilor de metabolism, inclusiv a mineralelor. Acest lucru crește fragilitatea oaselor, ceea ce duce la o creștere a frecvenței fracturilor.

Tratament. Baza terapiei pentru nanismul hipofizar este terapia de substituție cu preparate cu hormoni de creștere. Medicamentul de alegere în acest caz este hormonul de creștere uman, obținut prin inginerie genetică. Somatotropina în tratamentul deficitului clasic de hormon de creștere se administrează zilnic sub formă de injecții subcutanate seara (20.00-22.00). Utilizarea hormonului de creștere în sindromul Laron nu aduce niciun efect.