वंशानुगत सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी। वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी (एनएमएसएन, सीएमटी, चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार I, II
उत्तेजना ईएमजी शामिल है विभिन्न तकनीकेंअनुसंधान परिधीय तंत्रिकाएं, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन:
- मोटर फाइबर के साथ एसआरवी;
- संवेदनशील तंतुओं पर एसआरवी;
- एफ-लहर;
- एच-रिफ्लेक्स;
- पलक झपकाना;
- बल्बोकेवर्नोसस रिफ्लेक्स;
- वजह त्वचीय-सहानुभूति क्षमता(वीकेएसपी);
- कमी परीक्षण.
मोटर फाइबर, संवेदी फाइबर और वीसीएसपी के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करने के लिए उत्तेजना विधियां तंत्रिका में प्रत्येक प्रकार के तंत्रिका फाइबर की विकृति की पहचान करना और घाव के स्थानीयकरण को निर्धारित करना संभव बनाती हैं (तंत्रिका क्षति का डिस्टल प्रकार पॉलीन्यूरोपैथी की विशेषता है, स्थानीय प्रवाहकीय कार्य की हानि - टनल सिंड्रोम आदि के लिए)।
परिधीय तंत्रिका चोट पर कैसे प्रतिक्रिया करती है इसके विकल्प काफी सीमित हैं।
कोई पैथोलॉजिकल कारक, हानिकारकतंत्रिका कार्य अंततः अक्षतंतु, माइलिन शीथ, या दोनों को नुकसान पहुंचाता है।
अध्ययन के उद्देश्य: कार्यात्मक स्थिति और मोटर, संवेदी और स्वायत्त तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान की डिग्री का निर्धारण; स्थानीय उल्लंघनमाइलिनेटेड तंत्रिकाओं के कार्य, साथ ही मोटर कार्यों की बहाली; खंडीय, सुप्रासेगमेंटल, परिधीय और न्यूरोमस्कुलर स्तरों पर सेंसरिमोटर संरचनाओं के घावों का निदान और विभेदक निदान; मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की हानि की डिग्री की पहचान और मूल्यांकन; विभिन्न उपचार विधियों की संभावनाओं और कुछ के उपयोग के परिणामों का आकलन दवाइयाँ, साथ ही रोगियों के पुनर्वास की डिग्री और प्रभावित मोटर और संवेदी तंत्रिकाओं के कार्य की बहाली।
संकेत
परिधीय तंत्रिकाओं या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के मोटर और संवेदी तंतुओं की शिथिलता से जुड़े रोगों का संदेह:
- विभिन्न बहुपद;
- मोनोन्यूरोपैथी;
- मोटर, संवेदी और सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी;
- मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी;
- सुरंग सिंड्रोम;
- दर्दनाक तंत्रिका क्षति;
- वंशानुगत रूपों सहित तंत्रिका अमायोट्रॉफी;
- जड़ के घाव मेरुदंड, गर्भाशय ग्रीवा और लुंबोसैक्रल प्लेक्सस;
- अंतःस्रावी विकार (विशेषकर हाइपोथायरायडिज्म, टाइप 2 मधुमेह);
- यौन रोग, स्फिंक्टर विकार;
- मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम;
- बोटुलिज़्म
मतभेद
कोई विशेष मतभेद(प्रत्यारोपण, पेसमेकर, मिर्गी की उपस्थिति सहित) उत्तेजना ईएमजी के लिए पात्र नहीं हैं। यदि आवश्यक हो, तो अध्ययन कोमा वाले रोगियों में किया जा सकता है।
अध्ययन के लिए तैयारी
किसी विशेष तैयारी की आवश्यकता नहीं है. अध्ययन शुरू करने से पहले, रोगी अपनी घड़ी और कंगन उतार देता है। आमतौर पर रोगी एक विशेष कुर्सी पर अर्ध-बैठने की स्थिति में होता है, मांसपेशियों को यथासंभव आराम देना चाहिए। संभावित आकार की विकृति को रोकने के लिए परीक्षण किए जा रहे अंग को स्थिर किया जाता है।
अध्ययन के दौरान, अंग गर्म होना चाहिए (त्वचा का तापमान 26-32 डिग्री सेल्सियस), क्योंकि जब त्वचा का तापमान 1 डिग्री सेल्सियस कम हो जाता है, तो आरपीवी 1.1-2.1 मीटर/सेकेंड कम हो जाता है। यदि अंग ठंडा है, तो परीक्षा से पहले इसे एक विशेष लैंप या किसी ताप स्रोत से अच्छी तरह गर्म किया जाता है।
परिणामों की पद्धति और व्याख्या
उत्तेजना ईएमजी विद्युत प्रवाह पल्स के साथ उत्तेजना के लिए मांसपेशियों (एम-प्रतिक्रिया) या तंत्रिका की कुल प्रतिक्रिया को रिकॉर्ड करने पर आधारित है। परिधीय तंत्रिकाओं के मोटर, संवेदी और स्वायत्त अक्षतंतु के संचालन कार्य या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की कार्यात्मक स्थिति का अध्ययन किया जाता है।
बिगड़ा हुआ एक्सॉन फ़ंक्शन (एक्सोनल प्रक्रिया) मांसपेशियों में एक डिनेर्वेशन-पुनर्जन्म प्रक्रिया (डीआरपी) के विकास की ओर जाता है, जिसकी गंभीरता सुई ईएमजी का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। उत्तेजना ईएमजी एम प्रतिक्रिया के आयाम में कमी का खुलासा करता है।
माइलिन शीथ (डिमाइलिनेटिंग प्रक्रिया) की शिथिलता तंत्रिका के साथ एसआरवी में कमी, एम प्रतिक्रिया प्रेरित करने की सीमा में वृद्धि और अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि से प्रकट होती है।
यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि प्राथमिक एक्सोनल प्रक्रिया अक्सर माध्यमिक डिमाइलिनेशन का कारण बनती है, और डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के दौरान, एक निश्चित चरण में, माध्यमिक एक्सोनल क्षति होती है। ईएमजी का उद्देश्य तंत्रिका क्षति के प्रकार को निर्धारित करना है: एक्सोनल, डिमाइलिनेटिंग या मिश्रित (एक्सोनल-डीमाइलिनेटिंग)।
सतह इलेक्ट्रोड का उपयोग करके मांसपेशियों की प्रतिक्रिया की उत्तेजना और रिकॉर्डिंग की जाती है। मानक त्वचीय सिल्वर क्लोराइड (एजीसीएल) डिस्क या कप इलेक्ट्रोड, जो एक चिपकने वाली टेप से जुड़े होते हैं, डिस्चार्ज इलेक्ट्रोड के रूप में उपयोग किए जाते हैं। प्रतिबाधा को कम करने के लिए, विद्युत प्रवाहकीय जेल या पेस्ट का उपयोग किया जाता है, और त्वचा को एथिल अल्कोहल से अच्छी तरह से पोंछ दिया जाता है।
एम-उत्तर
एम-प्रतिक्रिया कुल क्रिया क्षमता है जो एक मांसपेशी में उसकी मोटर तंत्रिका की विद्युत उत्तेजना पर उत्पन्न होती है। एम-प्रतिक्रिया का अधिकतम आयाम और क्षेत्र अंत प्लेटों के वितरण क्षेत्र (मोटर बिंदु पर) में होता है। मोटर बिंदु तंत्रिका की अंतिम प्लेटों के क्षेत्र की त्वचा पर प्रक्षेपण है। मोटर बिंदु आमतौर पर मांसपेशियों के सबसे उत्तल भाग (पेट) पर स्थित होता है।
एम-प्रतिक्रिया का अध्ययन करते समय, द्विध्रुवी लीड विधि का उपयोग किया जाता है: एक इलेक्ट्रोड सक्रिय है, दूसरा संदर्भ है। सक्रिय रिकॉर्डिंग इलेक्ट्रोड को अध्ययन की जा रही तंत्रिका द्वारा संक्रमित मांसपेशी के मोटर बिंदु के क्षेत्र में रखा गया है; संदर्भ इलेक्ट्रोड किसी दिए गए मांसपेशी के कण्डरा के क्षेत्र में या उस स्थान पर होता है जहां कण्डरा एक हड्डी फलाव से जुड़ा होता है (चित्र 8-1)।
चित्र 8-1. उलनार तंत्रिका के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन। इलेक्ट्रोड का अनुप्रयोग: सक्रिय एब्ड्यूसेंस इलेक्ट्रोड एब्डक्टर डिजिटि मिनिमी मांसपेशी के मोटर बिंदु पर स्थित होता है; संदर्भ - पांचवीं उंगली के समीपस्थ फालानक्स पर; उत्तेजक - कलाई पर दूरस्थ उत्तेजना बिंदु पर; ग्राउंडिंग - कलाई के ठीक ऊपर।
तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करते समय, सुपरमैक्सिमल तीव्रता की उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है। आमतौर पर, बाहों की नसों से एम-प्रतिक्रिया 6-8 एमए के उत्तेजना मूल्य पर दर्ज की जाने लगती है, और पैरों की नसों से - 10-15 एमए। जैसे-जैसे उत्तेजना की तीव्रता बढ़ती है, एम-प्रतिक्रिया में नए एमयू के शामिल होने के कारण एम-प्रतिक्रिया का आयाम बढ़ता है।
एम प्रतिक्रिया के आयाम में एक सहज वृद्धि तंत्रिका तंतुओं की विभिन्न उत्तेजना के साथ जुड़ी हुई है: पहले, कम-दहलीज, तेजी से संचालन करने वाले मोटे तंतु उत्तेजित होते हैं, फिर पतले, धीमी गति से संचालन करने वाले तंतु उत्तेजित होते हैं। जब अध्ययन के तहत मांसपेशियों के सभी मांसपेशी फाइबर को एम-प्रतिक्रिया में शामिल किया जाता है, तो उत्तेजना की तीव्रता में और वृद्धि के साथ, एम-प्रतिक्रिया का आयाम बढ़ना बंद हो जाता है।
अध्ययन की विश्वसनीयता सुनिश्चित करने के लिए, उत्तेजना आयाम को 20-30% तक बढ़ा दिया गया है।
इस उत्तेजना परिमाण को सुप्रामैक्सिमल कहा जाता है।
उत्तेजना तंत्रिका के साथ कई बिंदुओं पर की जाती है (चित्र 8-2)। यह वांछनीय है कि उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी कम से कम 10 सेमी हो। प्रत्येक उत्तेजना बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया दर्ज की जाती है। एम-प्रतिक्रियाओं की विलंबता में अंतर और उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी तंत्रिका के साथ एसआरटी की गणना करना संभव बनाती है।
चावल। 8-2. उलनार तंत्रिका के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करने की योजना। लीड इलेक्ट्रोड का स्थान और उलनार तंत्रिका के उत्तेजना बिंदु योजनाबद्ध रूप से दिखाए गए हैं। उत्तेजना के दूरस्थ बिंदु पर, एम प्रतिक्रिया में सबसे कम टर्मिनल विलंबता होती है। उत्तेजना के दूरस्थ और अधिक समीपस्थ बिंदुओं के बीच विलंबता में अंतर के आधार पर, एसआरवी निर्धारित किया जाता है।
मोटर तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करते समय, निम्नलिखित मापदंडों का विश्लेषण किया जाता है:
- एम प्रतिक्रिया का आयाम;
- एम-प्रतिक्रिया के नकारात्मक चरण का आकार, क्षेत्र, अवधि;
- चालन ब्लॉकों की उपस्थिति, एम-प्रतिक्रिया के आयाम और क्षेत्र में कमी;
- एम-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की सीमा;
- मोटर (मोटर) फाइबर के साथ एसआरवी, एम-प्रतिक्रिया विलंबता;
- अवशिष्ट विलंबता.
मुख्य नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण पैरामीटर एम-प्रतिक्रिया और एसआरटी का आयाम हैं। एम प्रतिक्रिया का आयाम, क्षेत्र, आकार और अवधि तंत्रिका उत्तेजना के जवाब में मांसपेशी फाइबर संकुचन की संख्या और समकालिकता को दर्शाती है।
एम-प्रतिक्रिया आयाम
एम प्रतिक्रिया के आयाम का आकलन नकारात्मक चरण द्वारा किया जाता है, क्योंकि इसका आकार अधिक स्थिर होता है, और इसे मिलीवोल्ट (एमवी) में मापा जाता है। एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी मांसपेशियों में सिकुड़ने वाले मांसपेशी फाइबर की संख्या में कमी का एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल प्रतिबिंब है।
एम प्रतिक्रिया के आयाम में कमी के कारण:
तंत्रिका तंतुओं की क्षीण उत्तेजना, जब कुछ तंत्रिका तंतु उत्तेजना के जवाब में आवेग उत्पन्न नहीं करते हैं विद्युत का झटका (अक्षीय प्रकारतंत्रिका क्षति - एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी);
तंत्रिका तंतुओं का विघटन, जब मांसपेशी फाइबर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं तंत्रिका प्रभाव, जिससे एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी आती है, लेकिन तंत्रिका का ट्रॉफिक कार्य बरकरार रहता है;
विभिन्न मायोपैथी (पीएमडी, पॉलीमायोसिटिस, आदि)। मांसपेशी शोष, तंत्रिका टूटना या पूर्ण अध: पतन के मामले में एम-प्रतिक्रिया अनुपस्थित है।
क्षति के तंत्रिका स्तर की विशेषता एम-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की सीमा में वृद्धि और एसआरवी का उल्लंघन, अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि और "बिखरी हुई" एफ-तरंगें हैं।
क्षति के न्यूरोनल स्तर के लिए (ALS, स्पाइनल एमियोट्रॉफी, रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर, मायलोपैथी, आदि), जब मोटर न्यूरॉन्स और, तदनुसार, अक्षतंतु और मांसपेशी फाइबर की संख्या कम हो जाती है, तो एम-प्रतिक्रिया, सामान्य एसआरवी, "विशाल", बड़ी और बार-बार एफ-तरंगों को प्रेरित करने के लिए एक सामान्य सीमा होती है। और उनका पूर्ण रूप से बाहर हो जाना।
के लिए मांसपेशियों का स्तरघावों की विशेषता सामान्य एसआरटी और एम-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की सीमा, एफ-तरंगों की अनुपस्थिति या कम-आयाम एफ-तरंगों की उपस्थिति है।
उत्तेजना ईएमजी डेटा हमें परिधीय न्यूरोमोटर तंत्र को नुकसान के स्तर का स्पष्ट रूप से आकलन करने की अनुमति नहीं देता है; इसके लिए सुई ईएमजी की आवश्यकता होती है।
एम-प्रतिक्रिया का आकार, क्षेत्र और अवधि
आम तौर पर, एम प्रतिक्रिया एक नकारात्मक-सकारात्मक संकेत उतार-चढ़ाव है। एम प्रतिक्रिया की अवधि नकारात्मक चरण, क्षेत्र की अवधि से मापी जाती है
एम-प्रतिक्रिया को नकारात्मक चरण के क्षेत्र से भी मापा जाता है। स्वतंत्र नैदानिक मूल्यएम-प्रतिक्रिया के क्षेत्र और अवधि के संकेतक नहीं हैं, लेकिन इसके आयाम और आकार के विश्लेषण के संयोजन में, कोई एम-प्रतिक्रिया के गठन की प्रक्रियाओं का न्याय कर सकता है।
तंत्रिका तंतुओं के विघटन के साथ, एम प्रतिक्रिया का डीसिंक्रनाइज़ेशन इसकी अवधि में वृद्धि और आयाम में कमी के साथ होता है, और समीपस्थ बिंदुओं पर डीसिंक्रनाइज़ेशन बढ़ जाता है।
उत्तेजना ब्लॉक
उत्तेजना चालन ब्लॉक 25% से अधिक के दो आसन्न बिंदुओं पर उत्तेजना के दौरान एम-प्रतिक्रिया आयाम में कमी है (आयाम ए 1: ए 2 के अनुपात के रूप में गणना की जाती है, प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया जाता है, जहां ए 1 एम-प्रतिक्रिया का आयाम है) उत्तेजना के एक बिंदु पर, A2 अगले, अधिक समीपस्थ उत्तेजना बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम है)। इस मामले में, एम-प्रतिक्रिया के नकारात्मक चरण की अवधि में वृद्धि 15% से अधिक नहीं होनी चाहिए।
उत्तेजना के ब्लॉक का रोगजनन डिमाइलिनेशन (1 सेमी से अधिक नहीं) के लगातार स्थानीय फोकस पर आधारित है, जिससे आवेगों के संचालन में गड़बड़ी होती है। उत्तेजना के ब्लॉक का एक उत्कृष्ट उदाहरण टनल सिंड्रोम है।
उत्तेजना संचालन के कई लगातार ब्लॉकों के साथ दो ज्ञात बीमारियाँ हैं - मोटर-सेंसरी मल्टीफ़ोकल पोलीन्यूरोपैथी (सुमनेर-लुईस) और मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी उत्तेजना संचालन के ब्लॉक के साथ।
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी का सही निदान बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह रोग चिकित्सकीय रूप से एएलएस की नकल करता है, जो अक्सर गंभीर निदान त्रुटियों का कारण बनता है।
मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी में उत्तेजना ब्लॉकों की पहचान करने के लिए एक पर्याप्त विधि तंत्रिका की चरण-दर-चरण जांच की विधि है - "इंचिंग", जिसमें 1-2 सेमी की वृद्धि में कई बिंदुओं पर तंत्रिका को उत्तेजित करना शामिल है। उत्तेजना का स्थान मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी में ब्लॉक उन स्थानों से मेल नहीं खाना चाहिए जहां विशिष्ट टनल सिंड्रोम में नसें संकुचित होती हैं।
एम-प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की सीमा
एम-प्रतिक्रिया प्राप्त करने की सीमा वह उत्तेजना तीव्रता है जिस पर न्यूनतम एम-प्रतिक्रिया प्रकट होती है। आमतौर पर, बाहों की नसों से एम-प्रतिक्रिया 15 एमए के उत्तेजना आयाम और 200 μs की अवधि में दर्ज की जाने लगती है, पैरों से - क्रमशः 20 एमए और 200 μs।
डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के लिए, विशेष रूप से वंशानुगत रूप, जिसमें प्रारंभिक एम-प्रतिक्रिया 100 एमए और 200 μs की उत्तेजना तीव्रता पर प्रकट हो सकती है, एम-प्रतिक्रियाओं को उत्पन्न करने की सीमा में वृद्धि विशेषता है। कम सीमाएँबच्चों और पतले रोगियों (3-4 एमए) में उत्तेजना देखी जाती है। एम-प्रतिक्रियाओं को उद्घाटित करने की सीमा में परिवर्तन को स्वतंत्र नहीं माना जाना चाहिए निदान मानदंड- उनका मूल्यांकन अन्य परिवर्तनों के साथ संयोजन में किया जाना चाहिए।
मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना प्रसार की गति और एम-प्रतिक्रिया की विलंबता
आरआरटी को उस दूरी के रूप में परिभाषित किया गया है जो एक आवेग प्रति इकाई समय में तंत्रिका फाइबर के साथ यात्रा करता है, और इसे मीटर प्रति सेकंड (एम/एस) में व्यक्त किया जाता है। विद्युत उत्तेजना के अनुप्रयोग और एम प्रतिक्रिया की शुरुआत के बीच के समय को एम प्रतिक्रिया विलंबता कहा जाता है।
एसआरटी डिमाइलिनेशन के साथ कम हो जाता है (उदाहरण के लिए, डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के साथ), क्योंकि माइलिन शीथ के विनाश के क्षेत्रों में आवेग नमकीन नहीं फैलता है, लेकिन क्रमिक रूप से, अनमाइलिनेटेड फाइबर में, जो एम-प्रतिक्रिया की विलंबता में वृद्धि का कारण बनता है।
एम प्रतिक्रिया की विलंबता उत्तेजक और डिस्चार्ज इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी पर निर्भर करती है, इसलिए, जब मानक बिंदुओं पर उत्तेजना होती है, तो विलंबता रोगी की ऊंचाई पर निर्भर करती है। एसआरवी की गणना आपको रोगी की ऊंचाई पर अध्ययन के परिणामों की निर्भरता से बचने की अनुमति देती है।
तंत्रिका स्थल पर एसआरवी की गणना इन बिंदुओं पर एम-प्रतिक्रियाओं की विलंबता के अंतर से उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी को विभाजित करके की जाती है: वी = (डी 2 - डी 1) / (एल 2 - एल 1), जहां वी है चालन गति साथ में मोटर फाइबर; डी 2 - दूसरे उत्तेजना बिंदु के लिए दूरी (उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड और सक्रिय आउटपुट इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी); डी 1 - दूसरे उत्तेजना बिंदु के लिए दूरी (उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड और सक्रिय आउटपुट इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी); डी 2 - डी 1 उत्तेजना बिंदुओं के बीच की दूरी को दर्शाता है; एल 1 - उत्तेजना के पहले बिंदु पर विलंबता; एल 2 - दूसरे उत्तेजना बिंदु पर विलंबता।
सीआरपी में कमी न्यूरिटिस, पॉलीन्यूरोपैथी जैसे तीव्र और क्रोनिक डिमाइलेटिंग पॉलीन्यूरोपैथी, वंशानुगत पॉलीन्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग, इसके एक्सोनल रूपों को छोड़कर), डायबिटिक पॉलीन्यूरोपैथी में तंत्रिका तंतुओं के पूर्ण या खंडीय विघटन की प्रक्रिया का एक मार्कर है। , तंत्रिका संपीड़न (सुरंग सिंड्रोम, चोटें)। एसआरवी का निर्धारण करने से यह पता लगाना संभव हो जाता है कि तंत्रिका के किस भाग (डिस्टल, मध्य या समीपस्थ) में रोग संबंधी परिवर्तन होते हैं।
अवशिष्ट विलंबता
अवशिष्ट विलंबता एक आवेग को अक्षतंतु टर्मिनलों के साथ यात्रा करने में लगने वाले समय की गणना है। डिस्टल खंड में, मोटर फाइबर के अक्षतंतु टर्मिनलों में शाखा करते हैं। चूंकि टर्मिनलों में माइलिन शीथ नहीं है, इसलिए उनके लिए आरवी माइलिनेटेड फाइबर की तुलना में काफी कम है। डिस्टल बिंदु पर उत्तेजित होने पर उत्तेजना और एम-प्रतिक्रिया की शुरुआत के बीच का समय माइलिनेटेड फाइबर के साथ यात्रा के समय और एक्सॉन टर्मिनलों के साथ यात्रा के समय का योग होता है।
किसी आवेग को टर्मिनलों के माध्यम से यात्रा करने में लगने वाले समय की गणना करने के लिए, आपको उत्तेजना के पहले बिंदु पर डिस्टल विलंबता से माइलिनेटेड भाग के माध्यम से आवेग को यात्रा करने में लगने वाले समय को घटाना होगा। इस समय की गणना यह मानकर की जा सकती है कि दूरस्थ खंड में एसआरवी पहले और दूसरे उत्तेजना बिंदुओं के बीच के खंड में एसआरवी के लगभग बराबर है।
अवशिष्ट विलंबता की गणना के लिए सूत्र: आर = एल - (डी:वी एल-2), जहां आर अवशिष्ट विलंबता है; एल - डिस्टल विलंबता (डिस्टल बिंदु पर उत्तेजित होने पर उत्तेजना से एम-प्रतिक्रिया की शुरुआत तक का समय); डी - दूरी (सक्रिय आउटपुट इलेक्ट्रोड और उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड के बीच की दूरी); वी एल-2 - उत्तेजना के पहले और दूसरे बिंदु के बीच के खंड पर एसआरवी।
किसी एक तंत्रिका पर अवशिष्ट विलंबता में पृथक वृद्धि को टनल सिंड्रोम का संकेत माना जाता है। कार्पल टनल सिंड्रोम के लिए सबसे आम है मंझला तंत्रिका- कार्पल टनल सिंड्रोम; कोहनी के लिए - गुयोन कैनाल सिंड्रोम; टिबिया के लिए - टार्सल टनल सिंड्रोम; फाइबुला के लिए - पैर के पृष्ठ भाग के स्तर पर संपीड़न।
अध्ययन की गई सभी नसों पर अवशिष्ट विलंबता में वृद्धि डिमाइलेटिंग न्यूरोपैथी की विशेषता है।
सामान्य मूल्यों के लिए मानदंड
में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसएम-प्रतिक्रिया और एसआरवी के आयाम के लिए मानक की निचली सीमाओं का उपयोग करना सुविधाजनक है ऊपरी सीमाएम-प्रतिक्रिया प्राप्त करने के लिए अवशिष्ट विलंबता और सीमा के मानदंड (तालिका 8-1)।
तालिका 8-1. सामान्य मानमोटर तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन के कुछ मीटर
आम तौर पर, उत्तेजना के दूरस्थ बिंदुओं पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम थोड़ा अधिक होता है; समीपस्थ बिंदुओं पर, एम-प्रतिक्रिया कुछ हद तक फैली हुई और डीसिंक्रनाइज़ होती है, जिससे इसकी अवधि में थोड़ी वृद्धि होती है और आयाम में कमी आती है (द्वारा) 15% से अधिक नहीं)। उत्तेजना के समीपस्थ बिंदुओं पर एनईआरवी थोड़ा अधिक होता है
एम-प्रतिक्रिया के एसआरटी में कमी, आयाम और डीसिंक्रनाइज़ेशन (अवधि में वृद्धि) तंत्रिका क्षति का संकेत देती है। मोटर फाइबर पर एसआरवी का अध्ययन आपको निदान की पुष्टि या खंडन करने और आगे बढ़ाने की अनुमति देता है क्रमानुसार रोग का निदानटनल सिंड्रोम, एक्सोनल और डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, मोनोन्यूरोपैथी, वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी जैसी बीमारियों के लिए।
तंत्रिका क्षति को कम करने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफिक मानदंड
डिमाइलेटिंग न्यूरोपैथी के क्लासिक उदाहरण तीव्र और क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलिन्युरोपैथी (सीआईडीपी), डिस्प्रोटीनेमिक न्यूरोपैथी और वंशानुगत मोटर-सेंसरी न्यूरोपैथी (एचएमएसएन) प्रकार 1 हैं।
पोलीन्यूरोपैथी को नष्ट करने के लिए मुख्य मानदंड:
- सामान्य आयाम के साथ एम प्रतिक्रिया की बढ़ी हुई अवधि और पॉलीफ़ेसिया
- परिधीय तंत्रिकाओं के मोटर और संवेदी अक्षतंतु के साथ एसआरवी में कमी;
- एफ-तरंगों की "प्रकीर्णन" प्रकृति;
- उत्तेजना संचालन ब्लॉकों की उपस्थिति।
एक्सोनल प्रकृति की तंत्रिका क्षति के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़िकल मानदंड। एक्सोनल न्यूरोपैथी के क्लासिक उदाहरणों को सबसे विषाक्त (औषधीय सहित) न्यूरोपैथी माना जाता है। एनएमएसएन प्रकार 11 (चार्कोट-मैरी-टूथ रोग का एक्सोनल प्रकार)।
एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी के लिए मुख्य मानदंड:
- एम प्रतिक्रिया के आयाम में कमी;
- परिधीय तंत्रिकाओं के मोटर और संवेदी अक्षतंतु पर एसआरवी के सामान्य मूल्य;
जब डिमाइलेटिंग और एक्सोनल लक्षण संयुक्त हो जाते हैं, तो एक एक्सोनल-डिमाइलिनेटिंग प्रकार का घाव स्थापित हो जाता है। अधिकांश तीव्र गिरावटपरिधीय तंत्रिकाओं में एसआरवी वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी में देखा जाता है।
राउसी-लेवी सिंड्रोम के साथ, एसआरवी 7-10 मीटर/सेकेंड तक कम हो सकता है। चारकोट-मैरी-टूथ रोग के साथ - 15-20 मीटर/सेकेंड तक। अधिग्रहीत पोलीन्यूरोपैथी में, एसआरवी में कमी की डिग्री रोग की प्रकृति और तंत्रिका विकृति की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। गति में सबसे अधिक कमी (नसों पर 40 मीटर/सेकेंड तक) ऊपरी छोरऔर तंत्रिकाओं पर 30 मीटर/सेकेंड तक निचले अंग) डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी में देखे जाते हैं। जिसमें तंत्रिका फाइबर के डिमाइलिनेशन की प्रक्रियाएं अक्षतंतु को होने वाले नुकसान पर हावी होती हैं: क्रोनिक डिमाइलिनेटिंग और एक्यूट डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (जीबीएस, मिलर-फिशर सिंड्रोम) में।
मुख्य रूप से एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी (उदाहरण के लिए, विषाक्त: यूरेमिक, अल्कोहलिक, मधुमेह, औषधीय, आदि) को एम-प्रतिक्रिया के आयाम में स्पष्ट कमी के साथ सामान्य या थोड़ा कम एसआरवी की विशेषता है। पोलीन्यूरोपैथी का निदान स्थापित करना। कम से कम तीन नसों की जांच अवश्य की जानी चाहिए। हालाँकि, व्यवहार में इसकी जाँच करना अक्सर आवश्यक होता है बड़ी मात्रा(छह या अधिक) तंत्रिकाएँ।
एम प्रतिक्रिया की अवधि में वृद्धि अध्ययन के तहत तंत्रिका में डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं के अतिरिक्त सबूत के रूप में कार्य करती है। उत्तेजना के संचालन में अवरोधों की उपस्थिति टनल सिंड्रोम की विशेषता है। साथ ही उत्तेजना के ब्लॉक के साथ मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी के लिए।
एक तंत्रिका को पृथक क्षति मोनोन्यूरोपैथी का सुझाव देती है। कार्पल टनल सिंड्रोम के बारे में भी शामिल है। प्रारंभिक चरण में रेडिकुलोपैथी के साथ, मोटर तंत्रिकाओं का प्रवाहकीय कार्य अक्सर बरकरार रहता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में, एम प्रतिक्रिया का आयाम 2-3 महीनों में धीरे-धीरे कम हो जाता है। इसके प्रेरण की सीमा अक्षुण्ण एसआरवी के साथ बढ़ सकती है।
अन्य बिल्कुल सामान्य संकेतकों के साथ एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी के लिए विस्तार की आवश्यकता होती है नैदानिक खोजऔर संभावना पर विचार करें मांसपेशी रोगया रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन रोग। जिसकी पुष्टि सुई ईएमजी का उपयोग करके की जा सकती है।
संवेदी तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन
संवेदी तंतुओं के साथ एसआरटी का निर्धारण उसके ट्रांसक्यूटेनियस विद्युत उत्तेजना के जवाब में अभिवाही (संवेदी) तंत्रिका की क्रिया क्षमता को रिकॉर्ड करके किया जाता है। संवेदी और मोटर तंतुओं में ईआरपी रिकॉर्ड करने की विधियों में बहुत समानता है। साथ ही, उनके बीच एक महत्वपूर्ण पैथोफिजियोलॉजिकल अंतर है: मोटर फाइबर की जांच करते समय, मांसपेशियों की प्रतिवर्त प्रतिक्रिया दर्ज की जाती है। और संवेदी तंतुओं का अध्ययन करते समय, संवेदी तंत्रिका की उत्तेजना क्षमता।
अनुसंधान करने के दो तरीके हैं: ऑर्थोड्रोमिक। जिसमें तंत्रिका के दूरस्थ भागों को उत्तेजित किया जाता है। और सिग्नल समीपस्थ बिंदुओं पर रिकॉर्ड किए जाते हैं। और एंटीड्रोमिक. जिसमें रिकॉर्डिंग उत्तेजना बिंदु से दूर तक की जाती है। नैदानिक अभ्यास में, एंटीड्रोमिक विधि का अधिक बार उपयोग किया जाता है क्योंकि यह सरल है। यद्यपि कम सटीक.
क्रियाविधि
रोगी की स्थिति तापमान शासनउपयोग किए गए इलेक्ट्रोड मोटर फाइबर के कार्य का अध्ययन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले इलेक्ट्रोड के समान हैं। आप संवेदी तंतुओं का अध्ययन करने के लिए विशेष उंगली इलेक्ट्रोड का भी उपयोग कर सकते हैं। हाथों की नसों से रिकॉर्डिंग करते समय, सक्रिय इलेक्ट्रोड को II या III (माध्यिका तंत्रिका के लिए) या V उंगली (अल्नर तंत्रिका के लिए) के समीपस्थ फालानक्स पर रखा जाता है, संदर्भ इलेक्ट्रोड पर स्थित होता है डिस्टल फालानक्सवही उंगली (चित्र 8-3)।
ग्राउंडिंग और उत्तेजक इलेक्ट्रोड की स्थिति मोटर फाइबर का अध्ययन करते समय के समान होती है। सुरल तंत्रिका की संवेदी प्रतिक्रिया को रिकॉर्ड करते समय, सक्रिय इलेक्ट्रोड को पार्श्व मैलेलेलस से 2 सेमी नीचे और 1 सेमी पीछे रखा जाता है, संदर्भ इलेक्ट्रोड 3-5 सेमी दूर होता है, उत्तेजक इलेक्ट्रोड पार्श्व पार्श्व सतह पर सुरल तंत्रिका के साथ स्थित होता है पैर का. पर सही स्थानउत्तेजक इलेक्ट्रोड का उपयोग करके, रोगी को पैर की पार्श्व सतह पर विद्युत आवेग का विकिरण महसूस होता है।
ग्राउंड इलेक्ट्रोड उत्तेजक इलेक्ट्रोड के निचले पैर के डिस्टल पर स्थित होता है। संवेदी प्रतिक्रिया आयाम में काफी कम है (अल्नर तंत्रिका के लिए - 6-30 μV, जबकि मोटर प्रतिक्रिया 6-16 mV है)। मोटे संवेदी तंतुओं की उत्तेजना सीमा पतले मोटर तंतुओं की तुलना में कम होती है, इसलिए सबथ्रेशोल्ड (मोटर तंतुओं के संबंध में) तीव्रता की उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है।
मध्यिका, उलनार और गैस्ट्रोकनेमियस तंत्रिकाओं की सबसे अधिक जांच की जाती है, और कम सामान्यतः रेडियल तंत्रिका की जांच की जाती है।
नैदानिक अभ्यास के लिए सबसे महत्वपूर्ण पैरामीटर:
- संवेदी प्रतिक्रिया आयाम;
- संवेदी तंतुओं के साथ एसआरटी, विलंबता।
संवेदी प्रतिक्रिया आयाम
संवेदी प्रतिक्रिया का आयाम शिखर-से-शिखर विधि (अधिकतम नकारात्मक - न्यूनतम सकारात्मक चरण) का उपयोग करके मापा जाता है। एक्सोनल डिसफंक्शन को संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम में कमी या इसके पूर्ण नुकसान की विशेषता है।
उत्तेजना प्रसार वेग और विलंबता
मोटर फाइबर अध्ययनों की तरह, विलंबता को उत्तेजना विरूपण साक्ष्य से प्रतिक्रिया की शुरुआत तक मापा जाता है। एसआरवी की गणना उसी तरह की जाती है जैसे मोटर फाइबर के अध्ययन में की जाती है। सीआरपी में कमी डीमाइलिनेशन को इंगित करती है।
सामान्य मान
नैदानिक अभ्यास में, सामान्य मूल्यों की निचली सीमा (तालिका 8-2) के सापेक्ष परिणामों का विश्लेषण करना सुविधाजनक है।
तालिका 8-2. संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम और एसआरटी के सामान्य मूल्यों की निचली सीमाएं
विश्लेषण किए गए मापदंडों का नैदानिक महत्व
जैसा कि मोटर फाइबर के अध्ययन में, एसआरवी में कमी डीमाइलेटिंग प्रक्रियाओं की विशेषता है, और आयाम में कमी एक्सोनल प्रक्रियाओं की विशेषता है। गंभीर हाइपोस्थेसिया के साथ, संवेदी प्रतिक्रिया कभी-कभी पंजीकृत होने में विफल हो जाती है।
टनल सिंड्रोम, मोनो- और पोलीन्यूरोपैथी, रेडिकुलोपैथी आदि के मामलों में संवेदी विकारों का पता लगाया जाता है। उदाहरण के लिए, कार्पल के लिए सुरंग सिंड्रोमअग्रबाहु के स्तर पर और उलनार तंत्रिका के साथ सामान्य गति से मध्य संवेदी तंत्रिका के साथ डिस्टल एसआरडब्ल्यू में एक अलग कमी को विशेषता माना जाता है। वहीं, शुरुआती चरणों में एसआरवी कम हो जाती है, लेकिन आयाम सामान्य सीमा के भीतर रहता है। पर्याप्त उपचार के अभाव में संवेदी प्रतिक्रिया का आयाम भी कम होने लगता है। गयोन की नहर में उलनार तंत्रिका का संपीड़न, उलनार तंत्रिका के संवेदी तंतुओं के साथ दूरस्थ वेग में एक अलग कमी की विशेषता है। संवेदी तंत्रिकाओं में एसआरवी में सामान्यीकृत कमी संवेदी पोलीन्यूरोपैथी की विशेषता है। इसे अक्सर संवेदी प्रतिक्रिया के आयाम में कमी के साथ जोड़ा जाता है। एसआरवी में 30 मीटर/सेकेंड से एक समान कमी वंशानुगत पोलीन्यूरोपैथी की विशेषता है।
संवेदी तंतुओं के सामान्य प्रवाहकीय कार्य के साथ एनेस्थीसिया/हाइपोस्थेसिया की उपस्थिति किसी को अधिक संदेह करने की अनुमति देती है उच्च स्तरघाव (रेडिक्यूलर या केंद्रीय उत्पत्ति) . इस मामले में, सोमैटोसेंसरी इवोक्ड पोटेंशिअल (एसएसईपी) का उपयोग करके संवेदी हानि के स्तर को स्पष्ट किया जा सकता है।
एफ-वेव अनुसंधान
एफ-वेव (एफ-प्रतिक्रिया) - एमयू मांसपेशी की कुल क्रिया क्षमता जो विद्युत उत्तेजना के दौरान होती है मिश्रित तंत्रिका. अक्सर, मध्यिका, उलनार, पेरोनियल और टिबिअल तंत्रिकाओं की जांच करते समय एफ-तरंगों का विश्लेषण किया जाता है।
क्रियाविधि
कई मायनों में, रिकॉर्डिंग तकनीक मोटर फाइबर के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करते समय उपयोग की जाने वाली तकनीक के समान है। मोटर फाइबर के अध्ययन की प्रक्रिया में, डिस्टल उत्तेजना बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया को रिकॉर्ड करने के बाद, शोधकर्ता एफ-वेव पंजीकरण एप्लिकेशन पर स्विच करता है, समान उत्तेजना मापदंडों के साथ एफ-तरंगों को रिकॉर्ड करता है, और फिर मोटर फाइबर का अध्ययन जारी रखता है। अन्य उत्तेजना बिंदु.
एफ तरंग का आयाम छोटा होता है (आमतौर पर 500 μV तक)। जब एक परिधीय तंत्रिका को दूरस्थ बिंदु पर उत्तेजित किया जाता है, तो मॉनिटर स्क्रीन पर 3-7 एमएस की विलंबता के साथ एक एम-प्रतिक्रिया दिखाई देती है; एफ-छेद में बांह की नसों के लिए लगभग 26-30 एमएस और लगभग 48-55 एमएस की विलंबता होती है पैर की नसों के लिए एमएस (चित्र 8-4)। एक मानक अध्ययन में 20 एफ-तरंगों को रिकॉर्ड करना शामिल है।
नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण एफ-वेव संकेतक:
- विलंबता (न्यूनतम, अधिकतम और औसत);
- गति सीमा एफ-तरंग प्रसार;
- "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना;
- एफ-तरंग आयाम (न्यूनतम और अधिकतम);
- औसत एफ-तरंग आयाम और एम-प्रतिक्रिया आयाम का अनुपात, "विशाल एफ-तरंगों" की घटना;
- एफ-तरंगों के ब्लॉक (नुकसान का प्रतिशत), यानी, एफ-प्रतिक्रिया के बिना छोड़ी गई उत्तेजनाओं की संख्या;
- बार-बार एफ-तरंगें।
विलंबता, एफ-तरंग प्रसार गति की सीमा, "बिखरी हुई" एफ-तरंगें
विलंबता को उत्तेजना विरूपण साक्ष्य से एफ तरंग की शुरुआत तक मापा जाता है। चूंकि विलंबता अंग की लंबाई पर निर्भर करती है, इसलिए एफ-तरंग प्रसार वेग की एक श्रृंखला का उपयोग करना सुविधाजनक है। कम मूल्यों की ओर गति सीमा का विस्तार व्यक्तिगत तंत्रिका तंतुओं के साथ चालन में मंदी का संकेत देता है, जो हो सकता है प्रारंभिक संकेतडिमाइलेटिंग प्रक्रिया.
इस मामले में, कुछ एफ-तरंगों में सामान्य विलंबता हो सकती है।
एफ-वेव द्वारा आरटीएस की गणना: वी = 2 एक्स डी: (एलएफ - एलएम - 1 एमएस), जहां वी - आरटीएस एफ-वेव का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है; डी उत्तेजक इलेक्ट्रोड के कैथोड के नीचे बिंदु से संबंधित कशेरुका की स्पिनस प्रक्रिया तक मापी गई दूरी है; एलएफ - एफ-वेव विलंबता; एलएम - एम-प्रतिक्रिया विलंबता; 1 एमएस - केंद्रीय पल्स विलंब समय।
एक स्पष्ट डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के साथ, "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना का अक्सर पता लगाया जाता है (चित्र 8-5), और अधिकांश में देर के चरणउनका पूर्ण नुकसान संभव है. "बिखरी हुई" एफ-तरंगों का कारण तंत्रिका के साथ डिमाइलेशन के कई फॉसी की उपस्थिति माना जाता है, जो आवेग के एक प्रकार के "प्रतिबिंबक" बन सकते हैं।
डिमाइलिनेशन के फोकस तक पहुंचने के बाद, आवेग आगे एंटीड्रोमिक रूप से नहीं फैलता है, बल्कि परावर्तित होता है और ऑर्थोड्रोमिक रूप से मांसपेशियों में फैलता है, जिससे मांसपेशी फाइबर में संकुचन होता है। "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना क्षति के न्यूरिटिक स्तर का एक मार्कर है और व्यावहारिक रूप से न्यूरोनल या प्राथमिक मांसपेशी रोगों में नहीं होती है।
चावल। 8-4. एक स्वस्थ व्यक्ति की उलनार तंत्रिका से एफ-वेव रिकॉर्डिंग। एम-प्रतिक्रिया 2 एमवी/डी के लाभ पर दर्ज की गई थी, इसका आयाम 1 0.2 एमवी था, और इसकी विलंबता 2.0 एमएस थी; एफ-तरंगों को 500 μV/d के प्रवर्धन पर दर्ज किया गया था, औसत विलंबता 29.5 एमएस (28.1 -32.0 एमएस) थी, आयाम - 297 μV (67-729 μV), एफ-वेव विधि द्वारा निर्धारित टीएसआर - 46 .9 मी/से., गति सीमा - 42.8-49.4 मी./से.
चावल। 8-5. "बिखरी हुई" एफ-तरंगों की घटना। मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी वाले 54 वर्षीय रोगी में पेरोनियल तंत्रिका के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन। एम-प्रतिक्रिया क्षेत्र का रिज़ॉल्यूशन 1 एमवी/डी है, एफ-वेव क्षेत्र 500 μV/डी है, स्वीप 10 एमएस/डी है। इस मामले में एसआरवी की सीमा निर्धारित करना संभव नहीं है।
एफ-तरंगों का आयाम, "विशाल" एफ-तरंगों की घटना
आम तौर पर, किसी मांसपेशी में एफ तरंग का आयाम एम प्रतिक्रिया के आयाम के 5% से कम होता है। आमतौर पर, F तरंग का आयाम 500 μV से अधिक नहीं होता है। एफ-तरंग आयाम को शिखर से शिखर तक मापा जाता है। पुनर्जीवन के दौरान, एफ तरंगें बड़ी हो जाती हैं। औसत एफ-तरंग आयाम और एम-प्रतिक्रिया आयाम का अनुपात नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। एफ-तरंग आयाम में एम-प्रतिक्रिया आयाम (बड़ी एफ-तरंगें) के 5% से अधिक की वृद्धि मांसपेशियों में पुनर्जीवन की प्रक्रिया को इंगित करती है।
1000 μV से अधिक के आयाम के साथ तथाकथित विशाल एफ-तरंगों की उपस्थिति, मांसपेशियों में स्पष्ट पुनर्जीवन की डिग्री को दर्शाती है, इसका भी नैदानिक महत्व है। "विशालकाय" एफ-तरंगें अक्सर रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स (छवि 8-6) के रोगों में देखी जाती हैं, हालांकि वे तंत्रिका विकृति विज्ञान में भी दिखाई दे सकती हैं जो स्पष्ट पुनर्जीवन के साथ होती हैं।
एफ-वेव हानि
एफ-वेव का नुकसान पंजीकरण लाइन पर इसकी अनुपस्थिति है। एफ-वेव हानि का कारण तंत्रिका और मोटर न्यूरॉन दोनों को नुकसान हो सकता है। आम तौर पर, एफ-तरंगों का 5-10% नुकसान स्वीकार्य है। एफ-तरंगों का पूर्ण नुकसान गंभीर विकृति विज्ञान की उपस्थिति को इंगित करता है (विशेष रूप से, यह गंभीर मांसपेशी शोष के साथ रोगों के अंतिम चरण में संभव है)।
चावल। 8-6. "विशालकाय" एफ-तरंगें। एएलएस से पीड़ित एक मरीज (48 वर्ष) की उलनार तंत्रिका का अध्ययन। एम-प्रतिक्रिया क्षेत्र का रिज़ॉल्यूशन 2 एमवी/डी है, एफ-वेव क्षेत्र 500 μV/डी है, स्वीप 1 एमएस/डी है। एफ-तरंगों का औसत आयाम 1,084 µV (43-2606 µV) है। गति सीमा सामान्य (71 -77 मीटर/सेकेंड) है।
बार-बार एफ-तरंगें
आम तौर पर, एक ही मोटर न्यूरॉन से प्रतिक्रिया की संभावना बेहद कम होती है। जब मोटर न्यूरॉन्स की संख्या कम हो जाती है और उनकी उत्तेजना बदल जाती है (कुछ मोटर न्यूरॉन्स हाइपरएक्सिटेबल हो जाते हैं, अन्य, इसके विपरीत, केवल मजबूत उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया करते हैं), ऐसी संभावना है कि एक ही न्यूरॉन कई बार प्रतिक्रिया करेगा, इसलिए एफ-तरंगें समान विलंबता, आकार और आयाम प्रकट होते हैं, जिन्हें दोहराया जाता है। बार-बार एफ तरंगों के प्रकट होने का दूसरा कारण मांसपेशियों की टोन में वृद्धि है।
सामान्य मान
एक स्वस्थ व्यक्ति में इसे स्वीकार्य माना जाता है यदि 10% तक हानि, "विशाल" और बार-बार एफ-तरंगें दिखाई देती हैं। गति सीमा निर्धारित करते समय, न्यूनतम गति बांह की नसों के लिए 40 मीटर/सेकेंड और पैर की नसों के लिए 30 मीटर/सेकंड से कम नहीं होनी चाहिए (तालिका 8-3)। "बिखरी हुई" एफ-तरंगें और एफ-तरंगों का पूर्ण नुकसान आम तौर पर नहीं देखा जाता है।
तालिका 8-3. एफ-तरंगों के आयाम और प्रसार गति के लिए सामान्य मान
ऊंचाई के आधार पर एफ-तरंगों की न्यूनतम विलंबता के सामान्य मान तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 8-4.
तालिका 8-4. सामान्य एफ-तरंग विलंबता मान, एमएस
नैदानिक प्रासंगिकता
एफ-वेव विधि द्वारा निर्धारित ईआरवी की सीमा का विस्तार, और, तदनुसार, एफ-वेव्स की विलंबता का लंबा होना, "बिखरी हुई" एफ-वेव्स की घटना एक डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की उपस्थिति का सुझाव देती है।
तीव्र डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी में, एक नियम के रूप में, केवल एफ-तरंगों के संचालन में गड़बड़ी का पता लगाया जाता है; क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी में, एफ-तरंगें अनुपस्थित हो सकती हैं (एफ-वेव ब्लॉक)। जब रीढ़ की हड्डी के मोटर न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो बार-बार दोहराई जाने वाली एफ तरंगें देखी जाती हैं। मोटर न्यूरॉन रोगों की विशेष विशेषता "विशाल" बार-बार होने वाली एफ-तरंगों का संयोजन और उनका नुकसान है।
मोटर न्यूरॉन क्षति का एक और संकेत उपस्थिति है बड़ी मात्रा"विशाल" एफ-तरंगें। बड़ी एफ-तरंगों की उपस्थिति मांसपेशियों में पुनर्जीवन प्रक्रिया की उपस्थिति को इंगित करती है।
एफ-तरंगों की उच्च संवेदनशीलता के बावजूद, इस विधि का उपयोग केवल एक अतिरिक्त विधि के रूप में किया जा सकता है (परिधीय तंत्रिकाओं और सुई ईएमजी के प्रवाहकीय कार्य के अध्ययन से डेटा के संयोजन में)।
एच-रिफ्लेक्स अध्ययन
एच-रिफ्लेक्स (एच-प्रतिक्रिया) एमयू मांसपेशी की कुल क्रिया क्षमता है, जो तब होती है जब इस मांसपेशी से आने वाले अभिवाही तंत्रिका फाइबर विद्युत प्रवाह द्वारा कमजोर रूप से उत्तेजित होते हैं।
उत्तेजना रीढ़ की हड्डी की पृष्ठीय जड़ों के माध्यम से तंत्रिका के अभिवाही तंतुओं के साथ संचारित होती है इंटिरियरनऔर मोटर न्यूरॉन पर, और फिर पूर्वकाल जड़ों के माध्यम से अपवाही तंत्रिका तंतुओं के साथ मांसपेशियों तक।
एच-प्रतिक्रिया संकेतकों का विश्लेषण किया गया: उद्दीपन सीमा, आकार, एच-रिफ्लेक्स के आयाम का एम-प्रतिक्रिया से अनुपात, इसकी प्रतिवर्त प्रतिक्रिया की अव्यक्त अवधि या गति।
नैदानिक प्रासंगिकता. हार की स्थिति में पिरामिडीय न्यूरॉन्सएच-प्रतिक्रिया को उद्घाटित करने की सीमा कम हो जाती है, और प्रतिवर्ती प्रतिक्रिया का आयाम तेजी से बढ़ जाता है।
एच प्रतिक्रिया के आयाम में अनुपस्थिति या कमी का कारण रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग संरचनाओं, अभिवाही या अपवाही तंत्रिका तंतुओं और पीछे या पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की जड़ों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन हो सकता है।
ब्लिंक रिफ्लेक्स अध्ययन
पलक झपकना (ऑर्बिकुलर, ट्राइजेमिनोफेशियल) रिफ्लेक्स एक कुल क्रिया क्षमता है जो एन की शाखाओं में से एक के अभिवाही तंत्रिका तंतुओं की विद्युत उत्तेजना पर जांच की गई चेहरे की मांसपेशियों (उदाहरण के लिए, तथाकथित ऑर्बिक्युलिस ओकुली) में होती है। ट्राइजेम एनी - I, II या III। एक नियम के रूप में, दो विकसित रिफ्लेक्स प्रतिक्रियाएं दर्ज की जाती हैं: पहला लगभग 12 एमएस (मोनोसिनेप्टिक, एच-रिफ्लेक्स का एनालॉग) की अव्यक्त अवधि के साथ, दूसरा लगभग 34 एमएस की अव्यक्त अवधि के साथ (एक्सटेरोसेप्टिव, उत्तेजना के पॉलीसिनेप्टिक प्रसार के साथ) जलन के जवाब में)।
चेहरे की तंत्रिका के साथ सामान्य एसआरवी के साथ, तंत्रिका की एक शाखा के साथ रिफ्लेक्स ब्लिंक प्रतिक्रिया के समय में वृद्धि इसकी क्षति को इंगित करती है, और तंत्रिका की सभी तीन शाखाओं के साथ इसकी वृद्धि इसके नोड या नाभिक को नुकसान का संकेत देती है। अध्ययन का उपयोग करके, क्षति के बीच विभेदक निदान करना संभव है चेहरे की नसहड्डी नहर में (इस मामले में कोई रिफ्लेक्स ब्लिंक प्रतिक्रिया नहीं होगी) और स्टाइलोमैस्टॉइड फोरामेन से बाहर निकलने के बाद इसकी हार।
बल्बोकेवर्नोसस रिफ्लेक्स का अध्ययन
बल्बोकेवर्नोसस रिफ्लेक्स एक कुल क्रिया क्षमता है जो अभिवाही तंत्रिका तंतुओं के विद्युत उत्तेजना पर जांच की गई पेरिनियल मांसपेशी में होती है। पुडेन्डस।
बल्बोकेवर्नोसस रिफ्लेक्स का रिफ्लेक्स चाप एस 1-एस 4 के स्तर पर रीढ़ की हड्डी के त्रिक खंडों से होकर गुजरता है, अभिवाही और अपवाही फाइबर पुडेंडल तंत्रिका के ट्रंक में स्थित होते हैं। फ़ंक्शन का अध्ययन करते समय पलटा हुआ चापआप स्फिंक्टर्स और पेरिनियल मांसपेशियों के रीढ़ की हड्डी के स्तर का अंदाजा लगा सकते हैं, साथ ही पुरुषों में यौन क्रिया के नियमन के विकारों की पहचान भी कर सकते हैं। बल्बोकेवर्नोसस रिफ्लेक्स का अध्ययन यौन रोग और पैल्विक विकारों से पीड़ित रोगियों में किया जाता है।
त्वचीय सहानुभूति ने संभावित परीक्षण को जन्म दिया
वीकेएसपी अध्ययन शरीर के किसी भी हिस्से से किया जाता है जहां पसीने की ग्रंथियां मौजूद होती हैं। एक नियम के रूप में, वीकेएसपी पंजीकरण हाथ की हथेली की सतह, पैर की तल की सतह या मूत्रजननांगी क्षेत्र से किया जाता है। उत्तेजना के रूप में विद्युत उत्तेजना का उपयोग किया जाता है। एसआरवी का मूल्यांकन वनस्पति फाइबर और वीसीएसपी के आयाम द्वारा किया जाता है। वीकेएसपी का अध्ययन आपको वनस्पति फाइबर को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। माइलिनेटेड और अनमाइलिनेटेड ऑटोनोमिक फाइबर का विश्लेषण किया जाता है।
संकेत. स्वायत्त विकार जुड़े हुए हैं हृदय दर, पसीना, रक्तचाप, साथ ही स्फिंक्टर विकार, स्तंभन दोष और स्खलन।
वीकेएसपी के सामान्य संकेतक। पामर सतह: विलंबता - 1.3-1.65 एमएस; आयाम - 228-900 μV; तल की सतह - विलंबता 1.7-2.21 एमएस; आयाम 60-800 µV.
परिणामों की व्याख्या। घाव के मामले में एसआरवी और वीकेएसपी का आयाम सहानुभूति तंतुकम किया हुआ। कुछ न्यूरोपैथी में, माइलिनेटेड और अनमेलिनेटेड ऑटोनोमिक फाइबर को नुकसान से जुड़े लक्षण विकसित होते हैं। ये विकार स्वायत्त गैन्ग्लिया को नुकसान पर आधारित हैं (उदाहरण के लिए, मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी में), परिधीय तंत्रिकाओं के अनमाइलिनेटेड अक्षतंतु, साथ ही तंतुओं की मृत्यु वेगस तंत्रिका. पसीना आना, हृदय गति, रक्तचाप और जननमूत्र तंत्र संबंधी विकार सबसे आम हैं स्वायत्त विकारविभिन्न बहुपद के लिए.
न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अध्ययन (कमी परीक्षण)
सिनैप्टिक ट्रांसमिशन में गड़बड़ी प्रीसिनेप्टिक और पोस्टसिनेप्टिक प्रक्रियाओं (ट्रांसमीटर संश्लेषण और रिलीज के तंत्र को नुकसान, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली पर इसकी कार्रवाई में व्यवधान, आदि) के कारण हो सकती है। कमी परीक्षण एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल विधि है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की स्थिति का मूल्यांकन करती है, इस तथ्य के आधार पर कि तंत्रिका की लयबद्ध उत्तेजना के जवाब में, एम-प्रतिक्रिया (इसकी कमी) के आयाम में कमी की घटना का पता लगाया जाता है।
अध्ययन हमें न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकार के प्रकार को निर्धारित करने, औषधीय परीक्षणों के दौरान घाव की गंभीरता और इसकी प्रतिवर्तीता का आकलन करने की अनुमति देता है [नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोसेरिन) के साथ परीक्षण], साथ ही उपचार की प्रभावशीलता।
संकेत: मायस्थेनिया ग्रेविस और मायस्थेनिक सिंड्रोम का संदेह।
विविध नैदानिक रूपमायस्थेनिया ग्रेविस, थायरॉयडिटिस, ट्यूमर, पॉलीमायोसिटिस और अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ इसका लगातार संयोजन, विभिन्न रोगियों में समान हस्तक्षेप की प्रभावशीलता में व्यापक भिन्नताएं इस परीक्षा पद्धति को कार्यात्मक निदान प्रणाली में बेहद महत्वपूर्ण बनाती हैं।
क्रियाविधि
मोटर तंत्रिकाओं के प्रवाहकीय कार्य का अध्ययन करते समय रोगी की स्थिति, तापमान की स्थिति और इलेक्ट्रोड लगाने के सिद्धांत समान होते हैं।
न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अध्ययन चिकित्सकीय रूप से अधिक किया जाता है कमजोर मांसपेशी, चूंकि अक्षुण्ण मांसपेशी में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की गड़बड़ी या तो अनुपस्थित है या न्यूनतम रूप से व्यक्त की गई है। यदि आवश्यक हो, तो डिक्रीमेंट परीक्षण ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे और धड़ की विभिन्न मांसपेशियों में किया जा सकता है, लेकिन व्यवहार में परीक्षण अक्सर डेल्टॉइड मांसपेशी (एर्ब के बिंदु पर एक्सिलरी तंत्रिका की उत्तेजना) में किया जाता है। यदि डेल्टोइड मांसपेशी में ताकत संरक्षित है (5 अंक), लेकिन चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी है, तो ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी का परीक्षण करना आवश्यक है। यदि आवश्यक हो, तो अपहरणकर्ता छोटी उंगली की मांसपेशी, ट्राइसेप्स ब्राची मांसपेशी, डाइगैस्ट्रिक मांसपेशी आदि में एक कमी परीक्षण किया जाता है।
अध्ययन की शुरुआत में, इष्टतम उत्तेजना मापदंडों को स्थापित करने के लिए, चयनित मांसपेशी की एम-प्रतिक्रिया को मानक तरीके से दर्ज किया जाता है। फिर, अध्ययन के तहत मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली तंत्रिका की अप्रत्यक्ष कम-आवृत्ति विद्युत उत्तेजना 3 हर्ट्ज की आवृत्ति पर की जाती है। पांच उत्तेजनाओं का उपयोग किया जाता है और बाद में पहले के सापेक्ष अंतिम एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।
मानक कमी परीक्षण करने के बाद, सक्रियण के बाद राहत और सक्रियण के बाद की थकावट का आकलन करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं।
परिणामों की व्याख्या
पर ईएमजी परीक्षाएक स्वस्थ व्यक्ति में, 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ उत्तेजना न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विश्वसनीयता के बड़े मार्जिन, यानी कुल के आयाम के कारण मांसपेशियों की एम-प्रतिक्रिया के आयाम (क्षेत्र) में कमी को प्रकट नहीं करती है। उत्तेजना की पूरी अवधि के दौरान क्षमता स्थिर रहती है।
चावल। 8-7. कमी परीक्षण: मायस्थेनिया ग्रेविस (सामान्यीकृत रूप) वाले एक रोगी (27 वर्ष) में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का अध्ययन। 3 हर्ट्ज की आवृत्ति के साथ एक्सिलरी तंत्रिका की लयबद्ध उत्तेजना, डेल्टॉइड मांसपेशी से पंजीकरण (मांसपेशियों की ताकत 3 अंक)। रिज़ॉल्यूशन - 1 एमवी/डी, स्वीप - 1 एमएस/डी। एम-प्रतिक्रिया का प्रारंभिक आयाम 6.2 एमवी है (मानदंड 4.5 एमवी से अधिक है)।
यदि न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन की विश्वसनीयता कम हो जाती है, तो कुल एम-प्रतिक्रिया से मांसपेशी फाइबर का बहिष्करण पहले के संबंध में आवेगों की एक श्रृंखला में बाद के एम-प्रतिक्रियाओं के आयाम (क्षेत्र) में कमी से प्रकट होता है, अर्थात, ए एम-प्रतिक्रिया में कमी (चित्र 8-7)। मायस्थेनिया ग्रेविस को इसके सामान्य प्रारंभिक आयाम के साथ एम-प्रतिक्रिया के आयाम में 10% से अधिक की कमी की विशेषता है। कमी आमतौर पर मांसपेशियों की ताकत में कमी की डिग्री से मेल खाती है: 4 अंक की ताकत के साथ यह 15-20%, 3 अंक - 50%, 1 अंक - 90% तक है। यदि, 2 बिंदुओं की मांसपेशियों की ताकत के साथ, गिरावट नगण्य (12-15%) है, तो मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान पर सवाल उठाया जाना चाहिए।
मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकारों की प्रतिवर्तीता भी विशिष्ट है: नियोस्टिग्माइन मिथाइल सल्फेट (प्रोसेरिन) के प्रशासन के बाद, एम-प्रतिक्रिया के आयाम में वृद्धि और/या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के ब्लॉक में कमी देखी गई है।
सक्रियण के बाद सुविधा की अवधि के दौरान एम-प्रतिक्रिया के आयाम में एक स्पष्ट वृद्धि किसी को क्षति के प्रीसानेप्टिक स्तर पर संदेह करने की अनुमति देती है; इस मामले में, टेटनाइजेशन के साथ एक परीक्षण (40 की आवृत्ति के साथ 200 उत्तेजनाओं की एक श्रृंखला के साथ उत्तेजना) -50 हर्ट्ज) अपहरणकर्ता छोटी उंगली की मांसपेशी में किया जाता है, जो एम-प्रतिक्रिया के आयाम में वृद्धि को प्रकट करता है। +30% से अधिक एम-प्रतिक्रिया आयाम में वृद्धि घाव के प्रीसानेप्टिक स्तर के लिए पैथोग्नोमोनिक है।
अधिकांश वंशानुगत सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी डिमाइलेटिंग हैं (उदाहरण के लिए, चारकोट-मैरी-टूस रोग प्रकार 1)। वंशानुक्रम का तरीका ऑटोसोमल डोमिनेंट (अक्सर), एक्स-लिंक्ड डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव हो सकता है; छिटपुट मामले आम हैं.
बचपन या किशोरावस्था में, पैर की विकृति (हथौड़े की उंगलियों से खोखले पैर, जिससे जूते चुनना मुश्किल हो जाता है), पैर का गिरना, और पैरों और बाद में, बाहों की डिस्टल मांसपेशियों का प्रगतिशील शोष दिखाई देता है। जांघ और निचले पैर के निचले तीसरे हिस्से की मांसपेशियों के शोष के कारण पैर उलटी बोतलों का आकार ले लेते हैं। पैरों में टेंडन रिफ्लेक्सिस जल्दी ख़त्म हो जाते हैं, बांहों में बहुत बाद में। स्पर्श, कंपन और प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता में मध्यम कमी भी बाद में दिखाई देती है।
कुछ रोगियों के पास है सम्बंधित लक्षण: शोष ऑप्टिक तंत्रिकाएँ, रेटिना का वर्णक अध: पतन, समन्वय विकार, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, कॉर्टिकल मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के लक्षण, स्कोलियोसिस, डिस्रैफिज्म, स्वायत्त विकार। रेनॉड सिंड्रोम आमतौर पर मौजूद होता है, और मोटी नसें कभी-कभी दिखाई देती हैं या स्पर्श करने योग्य होती हैं। एक तिहाई मामलों में खोखला पैर देखा जाता है; यह एक विशेषता है, लेकिन पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं है, स्वस्थ लोगों में असामान्य नहीं है।
अधिकांश मामले पारिवारिक होते हैं, हालाँकि यह हमेशा स्पष्ट नहीं होता है (बिना लक्षण वाले मामले होते हैं, कुछ रिश्तेदार अपनी बीमारी को "गठिया" आदि मानते हैं)। सामान्य तौर पर, रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन अलग-अलग तरीकों से हो सकता है: जबकि कुछ मरीज़ काफी पहले ही काम करने की क्षमता खो देते हैं, जबकि अन्य सेवानिवृत्ति की आयु तक काम करते हैं।
उत्तेजना के प्रसार की गति काफी कम हो गई है मोटर तंत्रिकाएँ, संवेदी तंत्रिका क्रिया क्षमता कम या अनुपस्थित होती है। तंत्रिका बायोप्सी में अक्सर श्वान कोशिकाओं की "प्याज जैसी" मोटाई के साथ तंत्रिका अतिवृद्धि दिखाई देती है, जो बारी-बारी से डिमाइलिनेशन और रीमाइलिनेशन के परिणामस्वरूप होती है।
उपचार रोगसूचक है; संकुचन को रोकने और गतिविधियों को सुविधाजनक बनाने के लिए व्यायाम चिकित्सा महत्वपूर्ण है। अधिकांश रोगियों को इसकी आवश्यकता होती है आर्थोपेडिक जूते, कुछ - अनुचर टखने के जोड़, कभी-कभी संकुचन और पक्षाघात के शल्य चिकित्सा उपचार का सहारा लेते हैं।
अन्य वंशानुगत सेंसरिमोटर पोलीन्यूरोपैथी
वंशानुगत सेंसरिमोटर न्यूरोपैथी के अन्य रूपों में चारकोट-मैरी-टूस रोग प्रकार 2, डीजेरिन-सॉट्स सिंड्रोम और रेफसम रोग शामिल हैं। डीजेरिन-सोट्टा सिंड्रोम की विशेषता है जल्द आरंभ, गंभीर कोर्स, नसों का गंभीर मोटा होना, गतिभंग, निस्टागमस, हाइपरकिनेसिस, काइफोस्कोलियोसिस, सीएसएफ में प्रोटीन के स्तर में वृद्धि।
तंत्रिका अतिवृद्धि के साथ क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी कुछ ल्यूकोडिस्ट्रॉफी में देखी जाती है बचपन, इस मामले में ऑप्टिक तंत्रिकाओं के शोष के साथ संयुक्त, मानसिक मंदताया मनोभ्रंश मिरगी के दौरेऔर विभिन्न गति संबंधी विकार।
सेंसोरिमोटर न्यूरोपैथी शामिल है नैदानिक तस्वीरपंक्ति वंशानुगत विकारउपापचय।
उनमें से, ऑटोसोमल रिसेसिव प्रबल होते हैं, लेकिन एक्स-लिंक्ड रिसेसिव (फैब्री रोग और एड्रेनोमेलोन्यूरोपैथी) भी होते हैं। ये बीमारियाँ दुर्लभ हैं लेकिन इलाज योग्य हैं, इसलिए इनका निदान करना महत्वपूर्ण है।
प्रो डी. नोबेल
विश्व साहित्य में ज्ञात एनएमएसएन का पहला विवरण 1886 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट चारकोट और मैरी द्वारा "प्रगतिशील के एक विशिष्ट रूप के संबंध में" लेख में किया गया था। पेशी शोष, अक्सर पारिवारिक, पैरों और टांगों से शुरू होता है, और बाद में बाहों को प्रभावित करता है। उसी समय, इस बीमारी का वर्णन हॉवर्ड टुट ने अपने शोध प्रबंध "पेरोनियल प्रकार के प्रगतिशील मांसपेशी शोष" में किया था, जो परिधीय तंत्रिकाओं में दोषों के साथ रोग के संबंध के बारे में सही धारणा बनाने वाले पहले व्यक्ति थे। रूस में, एक न्यूरोलॉजिस्ट, सर्गेई निकोलायेविच डेविडेंकोव ने 1934 में पहली बार वृद्धि के साथ तंत्रिका एमियोट्रॉफी के एक प्रकार का वर्णन किया। मांसपेशियों में कमजोरीठंडा होने पर.
चारकोट-मैरी-टूथ ( सीएमटी), जिसे वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी (एचएमएसएन) के रूप में भी जाना जाता है, परिधीय तंत्रिकाओं के आनुवंशिक रूप से विषम रोगों का एक बड़ा समूह है, जो दूरस्थ छोरों की मांसपेशियों को प्रमुख क्षति के साथ प्रगतिशील पोलीन्यूरोपैथी के लक्षणों की विशेषता है। एनएमएसआई न केवल सबसे आम है वंशानुगत रोगपरिधीय तंत्रिका तंत्र, लेकिन यह सबसे आम वंशानुगत मानव रोगों में से एक है। विभिन्न आबादी में एनएमएसआई के सभी रूपों की आवृत्ति 10 से 40:100,000 तक भिन्न होती है।
वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी की नैदानिक और आनुवंशिक विविधता इन रोगों से जुड़े लोकी की खोज का आधार थी। आज तक, वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी के लिए जिम्मेदार 40 से अधिक लोकी को मैप किया गया है, और बीस से अधिक जीन की पहचान की गई है जो एनएमएसएन के नैदानिक फेनोटाइप के विकास का कारण बनते हैं। एनएमसीएच के सभी प्रकार के वंशानुक्रम का वर्णन किया गया है: ऑटोसोमल प्रमुख, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड। ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम सबसे आम है।
प्राथमिक तंत्रिका क्षति से द्वितीयक कमजोरी और मांसपेशी शोष होता है। माइलिन म्यान ("मांस" फाइबर) से ढके मोटे "तेज" तंत्रिका फाइबर सबसे अधिक प्रभावित होते हैं - ऐसे फाइबर कंकाल को संक्रमित करते हैं। लंबे रेशेअधिक गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, इसलिए, सबसे दूरस्थ (दूरस्थ) मांसपेशियों का संक्रमण अधिक अनुभव होता है शारीरिक गतिविधि- ये पैर और टांगें हैं, कुछ हद तक - हाथ और अग्रबाहु। संवेदी तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से पैरों, टाँगों और हाथों में दर्द, स्पर्श और तापमान संवेदनशीलता ख़राब हो जाती है। औसतन, यह बीमारी 10-20 साल की उम्र में शुरू होती है। पहले लक्षण हैं पैरों में कमजोरी, चाल में बदलाव (स्टैंपिंग, "कॉक" चाल, या "स्टेपेज"), पिंडलियों का सिकुड़ना और कभी-कभी निचले पैरों में हल्का क्षणिक दर्द होता है। इसके बाद, मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ती है, पैर की मांसपेशियों का शोष होता है, पैर "उल्टी बोतलों" की तरह दिखने लगते हैं, पैरों की विकृति अक्सर होती है (पैर बन जाते हैं) ऊंची तिजोरी, फिर तथाकथित "खोखला" पैर बनता है), हाथ और अग्रभाग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। जब एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच की जाती है, तो टेंडन रिफ्लेक्सिस (एच्लीस, कार्पोरेडियल, कम अक्सर घुटने) में कमी या हानि और संवेदी गड़बड़ी का पता चलता है।
वर्तमान में सभी मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी का मूल्यांकन इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफिक (ईएनएमजी) और द्वारा किया जाता है रूपात्मक विशेषताएँइन्हें आमतौर पर तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जाता है: 1) डिमाइलिनेटिंग (एनएमसीएनआई), जो मध्य तंत्रिका के साथ आवेग चालन वेग (आईएसवी) में कमी की विशेषता है, 2) एक्सोनल वैरिएंट (एनएमएसएनआईआई), जो मध्य तंत्रिका के साथ सामान्य या थोड़ा कम आईएसवी की विशेषता है। , 3) मध्यवर्ती संस्करण (इंटरमीडिया) 25 से 45 मीटर/सेकेंड तक मध्यिका तंत्रिका के साथ एसपीआई के साथ। मध्यिका तंत्रिका के मोटर घटक द्वारा निर्धारित 38 मीटर/सेकेंड के बराबर एसपीआई मान को एनएमएसएनआई (एसपीआई) के बीच पारंपरिक सीमा माना जाता है।<38м/с) и НМСНII (СПИ>38मी/सेकेंड). इस प्रकार, ईएनएमजी अनुसंधान निदान के लिए एक विशेष अर्थ प्राप्त करता है, क्योंकि यह हमें प्रत्येक परिवार के लिए सबसे इष्टतम आनुवंशिक परीक्षा एल्गोरिदम की पहचान करने की अनुमति देता है।
रोग की शुरुआत की उम्र, इसकी गंभीरता और प्रगति न्यूरोपैथी के प्रकार पर निर्भर करती है, लेकिन एक ही परिवार के भीतर भी काफी भिन्न हो सकती है। बीमारी का सबसे आम रूप एनएमएसआईए है - विभिन्न आबादी में एनएमएसआई टाइप 1 के सभी मामलों में 50% से 70% तक। 10% मामलों में, एनएमएससीएच के एक्स-लिंक्ड रूपों का पता लगाया जाता है, जिनमें प्रमुख प्रकार की विरासत वाला फॉर्म प्रमुख होता है - एनएमएसएनआईएक्स, जो सभी एक्स-लिंक्ड पोलीन्यूरोपैथी का 90% बनाता है। NMSII प्रकार II में, सबसे आम प्रमुख रूप NMSHIIA है - सभी मामलों में से 33% में (तालिका 1)।
तालिका 1. विकास के लिए जिम्मेदार जीन विभिन्न रूपएनएमएसएन. (जीन को नीले रंग में हाइलाइट किया गया है, जिसका विश्लेषण सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स एलएलसी में किया जाता है।
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ठिकाना |
रोग का प्रकार |
वंशानुक्रम प्रकार |
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|---|---|---|---|
| पीएमपी22 | 17प11 | सीएमटी 1एडेजेरिन-सोट्टास | ADAD |
| पी0 (एमपीजेड) | 1q22 | सीएमटी 1बीसीएमटी 1ई | ADAD बीपी (इंटरमीडिया) |
| लिताफ़ | 16पी13 | सीएमटी 1सी | नरक |
| ईजीआर2 | 10q21 | सीएमटी 1डीसीएमटी 4ई | AD/ARAD/AR |
| एनईएफएल | 8पी21 | सीएमटी 1एफसीएमटी 2ई | ADAD |
| जीजेबी1 | Xq13 | सीएमटी 1एक्स | एचडी-लिंक्ड |
| पीआरपीएस1 | Xq22.3 | सीएमटी 5एक्स | एक्सपी-लिंक्ड |
| एमएफएन2 | 1पी36 | सीएमटी 2एसीएमटी 6 | ADAD |
| डीएनएम2 | 19पी12 | सीएमटी 2सीएमटी-डीआईबी | ADAD |
| यार्स | 1पी34 | सीएमटी-डीआईसी | नरक |
| जीडीएपी1 | 8q21 | सीएमटी 4ACMT 2K | अरार |
| एचएसपीबी1 | 7q11 | सीएमटी 2एचडिस्टल एचएमएन | AD/ARAD/AR |
| KIF1B | 1पी36 | सीएमटी 2ए1 | नरक |
| एलएमएनए ए/सी | 1q21 | सीएमटी 2ए1 | एआर |
| गारस | 7पी15 | सीएमटी 2डी | नरक |
| एचएसपीबी8 | 12q24 | सीएमटी 2एल | नरक |
| एमटीएमआर2 | 11q23 | सीएमटी 4बी | एआर |
| एसबीएफ2 | 11पी15 | सीएमटी 4बी2 | एआर |
| SH3TC2 (KIAA1985) | 5q32 | सीएमटी 4सी | एआर |
| एनडीआरजी1 | 8q24 | सीएमटी 4डी (लोम) | एआर |
| पेरियाक्सिन | 19q13 | सीएमटी 4एफ | एआर |
| FGD4 | 12q12 | CMT4H | एआर |
| चित्र4 | 6q21 | CMT4J | एआर |
सेंटर फॉर मॉलिक्यूलर जेनेटिक्स एलएलसी ने ऑटोसोमल डोमिनेंट (एडी), ऑटोसोमल रिसेसिव (एआर) और एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस के साथ एनएमएसआई I, II और मध्यवर्ती प्रकारों का विकास और निदान किया है।
हमने पीसीआर विधि का उपयोग करके दो माइक्रोसैटेलाइट रिपीट का उपयोग करके एनएमएसआई 1ए रोग में पीएमपी22 जीन लोकस में दोहराव का पता लगाने के लिए एक किट विकसित की है। यह किट आणविक आनुवंशिक निदान प्रयोगशालाओं में उपयोग के लिए है।
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अनुच्छेद मूल्य सूची |
अध्ययन |
कीमत, रगड़ना। |
निष्पादन की अवधि (दिन) |
|---|---|---|---|
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वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार I |
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| PMP22 जीन (1 व्यक्ति) के क्षेत्र में गुणसूत्र 17 पर दोहराव का अध्ययन | 1 500,00 | 14 | |
| EGR2 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| LITAF जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| P0 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| PMP22 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| GJB1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| PRPS1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| YARS जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| प्रसवपूर्व डीएनए निदान | |||
|
वंशानुगत मोटर-संवेदी न्यूरोपैथी (चारकोट-मैरी-टूथ रोग) प्रकार II |
|||
| एमएफएन2 जीन में सबसे आम उत्परिवर्तन का विश्लेषण (1 व्यक्ति) | |||
| 4.2.30 | GDAP1 जीन (1 व्यक्ति) में सबसे आम उत्परिवर्तन का विश्लेषण | ||
| पहचाने गए उत्परिवर्तन (2-4 लोग) वाले परिवार का व्यापक डीएनए निदान | |||
| एनईएफएल जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| एमएफएन2 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| HSPB1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| 4.83.6.4 | एलएमएनए जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | 15 000,00 | 21 |
| GDAP1 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | |||
| 4.90.3.1 | DNM2 जीन में उत्परिवर्तन का अध्ययन (1 व्यक्ति) | 33 000,00 | 30 |
| प्रसवपूर्व डीएनए निदान | |||
http://www.dnalab.ru/diagnosticheskie_uslugi/monogennye_zabolevanija-diagnostica/nmsn
वाणी कई तंत्रों पर निर्भर करती है जो जीवन के पहले 20 वर्षों में बनते हैं और मस्तिष्क गोलार्द्धों के कुछ क्षेत्रों से निकटता से संबंधित होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंया बोलने के लिए जिम्मेदार मस्तिष्क के क्षेत्रों की क्षति के कारण वाचाघात होता है, जो एक भाषण विकार है। प्रत्येक गोलार्ध में, भाषण के लिए जिम्मेदार कार्यों में मोटर और संवेदी समर्थन होता है। उदाहरण के लिए, कॉर्टेक्स के प्रीमोटर क्षेत्र को नुकसान, जो गति के लिए जिम्मेदार है, अभिवाही या अपवाही मोटर वाचाघात के विकास पर जोर देता है।
श्रवण विश्लेषक के कॉर्टिकल भाग की विकृति से संवेदी वाक् हानि होती है। मोटर और संवेदी वाचाघात ट्रांसकॉर्टिकल पैथोलॉजी हैं। दूसरे शब्दों में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के माध्यम से संकेतों के पारित होने के दौरान होने वाली गड़बड़ी। मोटर परिवर्तन मौखिक और की गतिविधि में कमी के कारण होते हैं लिखना, संवेदी - भाषण को समझना।
ब्रोका की मोटर वाचाघात
ब्रोका मोटर वाचाघात में 3 प्रकार के विकार होते हैं:
- अभिवाही वाणी विकार. हल्के रूपों को संदर्भित करता है. रोगी बिना रुके धाराप्रवाह बोलता है। जांच में पढ़ने के दौरान दोष और गलत उच्चारण का पता चलता है।
- अपवाही वाणी विकार. एक गंभीर रूप जिसमें रोगी लंबे अंतराल पर असंगत वाक्यांश बोलता है या चुप रहता है। लिखित भाषण के गंभीर उल्लंघन नोट किए गए हैं। रोगी को पढ़ने में कठिनाई हो सकती है।
- ग्रहणशील मोटर वाचाघात. मौखिक और लिखित भाषण की समझ और उच्चारण का पूर्ण विकार।
मोटर वाचाघात के कारण हैं:
- दिल का आवेश ऊपरी शाखामस्तिष्क धमनी;
- रक्तस्राव;
- चोट;
- सूजन और जलन;
- ट्यूमर;
- अपक्षयी प्रक्रियाएं (, पिका)।
मोटर वाचाघात का मुख्य रूप से स्ट्रोक के बाद पता चलता है। पर सौम्य रूपमरीजों में बोलने और लिखने की क्षमता में मध्यम हानि होती है, लेकिन जो कहा और लिखा जाता है उसकी समझ न्यूनतम रूप से प्रभावित होती है। जटिल आदेशों के निष्पादन के साथ परीक्षा के दौरान ही विचलन का पता चलता है।
कुछ मामलों में, रोगी थोड़े समय के लिए अपनी वाणी खो देता है, लेकिन साथ ही दूसरों को समझता है और पढ़े गए पाठ को समझ सकता है। एक नियम के रूप में, इस स्थिति को खराब भाषण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। उच्चारण दोषों के प्रति जागरूक रहते हुए रोगी शब्दों का उच्चारण परिश्रम से करता है।
वह पूरा नहीं कर सकता स्वैच्छिक गतिविधियाँजीभ और होंठ आदेश पर हैं, इस तथ्य के बावजूद कि उनमें स्वचालित गतिविधियां संरक्षित हैं। जांच करने पर चेहरे के निचले दाहिने हिस्से, दाहिनी बांह और हाथ की मांसपेशियों की कमजोरी का पता चलता है। हल्की हानि के मामले में, वाणी पूरी तरह या आंशिक रूप से बहाल हो जाती है।
गंभीर हानि के साथ, रोगी सामान्य रूप से बोल या समझ नहीं सकता है। उपचार के दौरान ठीक होने पर, रोगी उससे पूछे गए सभी प्रश्नों के उत्तर केवल सूत्रबद्ध वाक्यांशों के साथ देता है। अन्य मामलों में, वाणी धीमी और प्रयास से उच्चारित प्रतीत होती है। आमतौर पर वाक्यांशों का उच्चारण व्याकरणिक रूप से गलत होता है, बिना किसी पूर्वसर्ग या संयोजन के। रोगी बिना स्वर या प्रवाह के बोलता है।
बच्चों में मोटर वाक् विकार
बच्चों में मोटर वाचाघात बोलने और लिखने की भाषा की हानि से प्रकट होता है। बच्चा पूरी तरह सुरक्षित है श्रवण - संबंधी उपकरण, वह समझता है कि उससे क्या कहा जा रहा है, लेकिन उत्तर नहीं दे पाता। किसी और के भाषण की समझ सीमित है सरल वाक्यांशों मेंऔर साधारण शब्द.
अधिक जटिल वाक्यों, जो बच्चे के जीवन से संबंधित नहीं हैं, समझ में नहीं आते हैं। पर हल्का प्रवाहपैथोलॉजी में कुछ शब्दावली बरकरार रहती है, जिसकी मदद से बच्चा दूसरों के साथ संवाद करने की कोशिश करता है। के साथ एक गंभीर कोर्स होता है पूर्ण उल्लंघनया वाणी की कमी.
एक बच्चे में मोटर वाक् विकारों के स्पष्ट लक्षणों में शामिल हैं:
- व्याकरणिक रूप से गलत भाषण (बिना अंत, पूर्वसर्ग के);
- शब्दों का विरूपण;
- ध्वनियों की पुनर्व्यवस्था;
- ऐसे शब्दों को प्रतिस्थापित करना जिनका अर्थ समान नहीं है लेकिन उच्चारण में समान हैं;
- विभिन्न का अराजक सम्मिलन छोटे शब्दभाषण उच्चारण के दौरान (एम्बोलोफ़्रेसिया)।
एम्बोलोफ़्रेसिया के साथ, एक बच्चे के लिए श्रुतलेख लिखना कठिन होता है और निबंध लिखना असंभव होता है। पाठ को दोबारा लिखना या सरल, समझने योग्य वाक्यांश लिखना आसान है। लगभग हमेशा मोटर वाक् विकारों के साथ पढ़ने में कठिनाइयाँ होती हैं।
बच्चा अक्षरों को शब्दों में पिरो सकता है, लेकिन साथ ही वह जो पढ़ता है उसे समझ नहीं पाता है। रोग का पूर्वानुमान सेरेब्रल कॉर्टेक्स को हुए नुकसान की गंभीरता और पैथोलॉजी की शुरुआत से पहले बच्चे के विकास पर निर्भर करता है।
मोटर वाचाघात का उपचार
मोटर वाचाघात के लिए उपचार निर्धारित करने से पहले, एक वस्तुनिष्ठ निदान किया जाता है। रोगी की जांच न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट, स्पीच थेरेपिस्ट और न्यूरोपैथोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है। पैथोलॉजी का कारण निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित परीक्षाओं का संकेत दिया गया है:
- एमआरए (चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी);
- डोप्लरोग्राफी;
- रीढ़ की हड्डी में छेद।
एक बार मोटर वाचाघात का निदान हो जाने पर, उपचार निर्धारित किया जाता है। मरीजों को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं:
- के लिए मतलब मस्तिष्क परिसंचरण(कैविंटन, सिनारिज़िन, एक्टोवैजिन, विनपोसेटिन);
- मांसपेशियों की टोन को कम करने का मतलब (मायडोकलम, बैक्लोफ़ेन, मैग्नीशियम की तैयारी);
- अवसादरोधी;
- मस्तिष्क गतिविधि में सुधार के लिए नॉट्रोपिक दवाएं (ग्लियाटिलिन, पिरासेटम);
- टॉनिक दवाएं (कैफीन);
- उत्तेजना के संचरण में सुधार करने के लिए एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं तंत्रिका तंत्र(गैलेंटामाइन)।
को गैर-दवा विधियाँउपचार में शामिल हैं:
- सुधार की वाक् चिकित्सा विधियाँ;
- फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं;
- मनोचिकित्सा.
महत्वपूर्ण! घर पर स्वयं सुधार करना पड़ सकता है अपूरणीय क्षतिबोलना या हकलाना.
में गंभीर मामलेंके बारे में सवाल उठाएं शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान(एक्स्ट्रा-इंट्राक्रानियल माइक्रोएनास्टोमोसिस) मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करने के लिए।
संवेदी वाचाघात के रूप
अधिकांश सामान्य कारणविकृतियाँ पश्च अस्थायी या मध्य मस्तिष्क धमनी, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क संलयन, ट्यूमर का अन्त: शल्यता हैं। निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं: संवेदी रूपवाचाघात:
- शब्दार्थ। मरीज़ जटिल वाक्यांशों को नहीं समझते हैं।
- कंडक्टर. डॉक्टर के पास जाने या पढ़ने के बाद वाक्यांशों को दोहराने में कठिनाई।
- भूलनेवाला। मरीजों को शब्द बनाने और पहचानने में कठिनाई होती है।
- ध्वनिक-मनेस्टिक। मरीज़ शब्द नहीं बना सकते. वाणी विरल है, जिसमें मुख्यतः सर्वनाम शामिल हैं।
- ऑप्टिकल-मेनेस्टिक। मरीज़ वस्तुओं को पहचान सकते हैं, लेकिन उनके नाम याद रखने में कठिनाई होती है।
पैथोलॉजी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:
- दृष्टि और श्रवण बनाए रखते हुए, रोगी मौखिक और लिखित भाषण नहीं समझते हैं;
- रोगी धाराप्रवाह शब्दों और वाक्यांशों का गलत उच्चारण करते हैं (अर्थहीन तेज़ भाषण);
- पढ़ने और लिखने के विकार;
- भावनात्मक गतिविधि, चिड़चिड़ापन;
- दृश्य हानि।
अक्सर बीमारी का कोर्स प्रगतिशील होता है। दीर्घकालिक उपचारइसमें भाषण चिकित्सक के साथ सत्र शामिल हैं, शारीरिक चिकित्सा, मालिश, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं, मनोचिकित्सा। चिकित्सीय उपायों के परिसर में शामिल हैं
