पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम: यह क्या है, उपचार, लक्षण, निदान, संकेत, कारण

संचार प्रणालीमानव शरीर की संरचना काफी जटिल होती है। उस पर हमला हो सकता है विभिन्न रोग, जिसमें वे भी शामिल हैं जो मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करते हैं। इसके अलावा, इनमें से कई बीमारियों के कारण अभी भी वैज्ञानिकों के लिए अज्ञात हैं, और विशेषज्ञ केवल लक्षणों और विकास के अनुमानित तंत्र पर ध्यान केंद्रित करके उन्हें ठीक करते हैं। ऐसी ही बीमारियों में मोशकोविच की बीमारी भी शामिल है, जिसमें नुकसान होता है छोटे जहाजअन्य स्वास्थ्य समस्याओं के साथ संयोजन में। इस बीमारी को डॉक्टर थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में भी वर्गीकृत करते हैं, जिसके लक्षण और उपचार के बारे में आगे थोड़ा और विस्तार से चर्चा की जाएगी।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, रोगी छोटी वाहिकाओं (माइक्रोएन्जियोपैथी के रूप में वर्गीकृत) से प्रभावित होता है, और हेमोलिटिक एनीमिया, इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पुरपुरा, गुर्दे की क्षति (आमतौर पर तीव्र गुर्दे की विफलता भी होती है) विकसित होती है, साथ ही तंत्रिका तंत्र. ऐसी ही बीमारीयह काफी दुर्लभ है, अधिकतर यह युवा महिलाओं में दर्ज किया जाता है। हालाँकि, डॉक्टर इसका पता नहीं लगा पाते हैं सटीक कारणइसका विकास.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

ज्यादातर मामलों में थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता तीव्र शुरुआत होती है। कुछ मामलों में, पहले लक्षणों की उपस्थिति श्वसन या अन्य संक्रामक रोगों के साथ-साथ असहिष्णुता से पहले होती है दवाइयाँ.

रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ सिरदर्द, कमजोरी की भावना और चक्कर आना हैं। रोगी को मतली की भी चिंता रहती है, जो उल्टी में भी बदल जाती है दर्दनाक संवेदनाएँउदर क्षेत्र में.

समय के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ होता है। रोगी की त्वचा पर पेटीचिया (बैंगनी या लाल पिनपॉइंट रक्तस्राव) और एक्चिमोसेस (त्वचा के नीचे बड़े रक्तस्राव, जिसका व्यास तीन से पांच सेंटीमीटर तक पहुंचता है, एक अनियमित पैटर्न वाला आकार होता है) दिखाई देते हैं। इसके अलावा, आँखों की रेटिना में रक्तस्राव देखा जाता है, जठरांत्र रक्तस्राव, गर्भाशय और नाक से खून आना।

पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएंहेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बनता है, जो बदले में पीलापन और हल्का पीलिया का कारण बनता है।

समय के साथ, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कई न्यूरोलॉजिकल विकारों का कारण बनता है, जो दौरे, पक्षाघात द्वारा दर्शाए जाते हैं कपाल नसे, हेमिप्लेगिया (हाथों और पैरों का पूर्ण एकतरफा पक्षाघात) और भाषण विकार। कुछ मामलों में, कोमा विकसित हो सकता है। मनोवैज्ञानिक व्यवहार अक्सर देखा जाता है, और प्रलाप, स्तब्धता और भ्रम संभव है।

इसके अलावा, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा गुर्दे की क्षति का कारण बनता है, जिससे सूक्ष्म और सकल हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, एज़ोटेमिया, उच्च रक्तचाप और अक्सर तीव्र होता है। यकृत का काम करना बंद कर देना.

मोशकोविच रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में टैचीकार्डिया, गैलप रिदम, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी भी शामिल हैं।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एक लहरदार पाठ्यक्रम होता है। अधिकांश मामलों में यह रोग कुछ हफ्तों या महीनों के बाद रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त हो जाता है। कभी-कभी रोग उग्र रूप में होता है और पुराना भी हो सकता है।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को कैसे ठीक किया जाता है, इसका प्रभावी उपचार क्या है?

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए थेरेपी का आधार प्लाज़्मा एक्सचेंज है, जो प्लास्मफेरेसिस द्वारा किया जाता है। इसके अलावा, ऐसी प्रक्रिया की आवृत्ति सीधे तौर पर निर्भर करती है नैदानिक ​​प्रभाव. ज्यादातर मामलों में, रोगियों को इसकी आवश्यकता होती है दैनिक आचरणएक या दो प्लास्मफेरेसिस। निकाले गए प्लाज्मा की मात्रा (डेढ़ से तीन लीटर तक)। अनिवार्यताजा जमे हुए के साथ पुनःपूर्ति करें दाता सामग्री, जिसमें प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक होता है।

यदि रोगी को ऐसी चिकित्सा के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, जैसा कि प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी, साथ ही स्किज़ोसाइट्स की संख्या में कमी से संकेत मिलता है, तो डॉक्टर प्लास्मफेरेसिस की आवृत्ति को कम कर सकते हैं। लेकिन ऐसी प्रक्रिया आवश्यक रूप से कई हफ्तों या महीनों तक की जानी चाहिए।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किया जाता है। अभ्यास में पल्स थेरेपी तकनीक का उपयोग किया जाता है - रोगी को कम समय में ऐसी दवाओं की अत्यधिक उच्च खुराक दी जाती है। मिथाइलप्रेडनिसोलोन (तीन दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम अंतःशिरा) पसंद की दवा बन जाती है। मौखिक प्रेडनिसोलोन का भी उपयोग किया जा सकता है - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1 मिलीग्राम।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की थेरेपी में अक्सर एंटीप्लेटलेट एजेंटों का उपयोग शामिल होता है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण (थ्रोम्बोसिस) को रोकते हैं। हालाँकि, ऐसी दवाओं की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। डिपिरिडामोल का उपयोग अक्सर एंटीएग्रीगेंट के रूप में किया जाता है - प्रति दिन 300-400 मिलीग्राम।

यह ध्यान देने योग्य है कि इस निदान के साथ प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन सख्ती से प्रतिबंधित है समान प्रक्रियाथ्रोम्बस गठन को बढ़ा सकता है।

आधुनिक तरीकेथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार से रिकवरी हासिल की जा सकती है सार्थक राशिरोगी (80% तक), लेकिन केवल प्रारंभिक चिकित्सा के साथ।

लोक उपचार

दुर्भाग्य से, कोई विधि नहीं पारंपरिक औषधिथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पाठ्यक्रम को रोकने, इसे ठीक करने या इसके विकास को रोकने में मदद नहीं करता है इस बीमारी का. हालाँकि, कई जड़ी-बूटियाँ और उपलब्ध उपचार उन रोगियों को ठीक होने में मदद करेंगे जो ऐसी बीमारी से पीड़ित हैं।

तो, ऐसी बीमारी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, आप यारो के फूलों और पत्तियों, सूखे खीरे की बेलों और के बराबर भागों का एक संग्रह तैयार कर सकते हैं। एक प्रकार का पौधाघास। परिणामी मिश्रण का एक बड़ा चम्मच आधा लीटर उबलते पानी में डालें। इसे पांच से छह घंटे के लिए ढककर छोड़ दें, फिर छान लें। तैयार दवा को भोजन से लगभग बीस मिनट पहले दिन में तीन बार एक सौ पचास मिलीलीटर लें।

पारंपरिक चिकित्सा के उपयोग की उपयुक्तता पर अपने डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

आईसीडी-10: डी69.4

सामान्य जानकारी

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना(मोशकोविच रोग) - त्वचा में रक्तस्राव के रूप में रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता वाली बीमारी और बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन से इस्किमिया होता है आंतरिक अंग.

महामारी विज्ञान
मुश्किल से दिखने वाला। प्रमुख आयु 40-60 वर्ष है। प्रमुख लिंग महिला है (10:1)।

एटियलजि
निश्चित रूप से स्थापित नहीं है. यह रोग माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के संक्रमण, एक टीका (इन्फ्लूएंजा, संयुक्त, आदि) के प्रशासन, कुछ लेने के बाद हो सकता है दवाइयाँ(उदाहरण के लिए, पेनिसिलिन, डिपेनिन)। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं मेनिंगोकोकल संक्रमण, प्राणघातक सूजन, साथ ही प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, रूमेटाइड गठिया, स्जोग्रेन सिंड्रोम। सबसे ज्यादा संभावित कारणथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटना - प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक की एक तीव्र कमी (उदाहरण के लिए, एक संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ), जिसके परिणामस्वरूप सहज थ्रोम्बस का गठन होता है।

रोगजनन
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में, कई कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है: सूक्ष्मजीव या एंडोटॉक्सिन के कारण होने वाली सामान्यीकृत श्वार्ट्जमैन घटना, आनुवंशिक प्रवृत्ति और एंटीप्लेटलेट गुणों वाले पदार्थों की कमी (उदाहरण के लिए, प्रोस्टेसाइक्लिन)। रोगजनन में मुख्य कड़ी हाइलिन थ्रोम्बी के साथ छोटी धमनियों और धमनियों का गहन घनास्त्रता है, जिसमें कम फाइब्रिन सामग्री के साथ प्लेटलेट ग्रैन्यूल और उनके साइटोप्लाज्म के घटक शामिल होते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसके कारण होता है यांत्रिक विनाशलाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की खपत। प्रभावित धमनियों के माइक्रोएन्यूरिज्म अक्सर सामने आते हैं।

वर्गीकरण

तीव्र और हैं क्रोनिक कोर्स.

निदान

रोग की उन्नत अवस्था आमतौर पर कमजोरी से पहले होती है, सिरदर्द, मतली, उल्टी, पेट में दर्द (जैसा चित्र जैसा दिखता है)। तीव्र पेट), दृश्य गड़बड़ी, त्वचा पर खरोंच और पेटीचिया की उपस्थिति, में दुर्लभ मामलों मेंगर्भाशय, गैस्ट्रिक और अन्य रक्तस्राव संभव है।
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उन्नत चरण की विशेषता है: बुखार, रक्तस्रावी पेटीचियल दाने, मस्तिष्क और फोकल तंत्रिका संबंधी लक्षण(एटैक्सिया, हेमिपैरेसिस और हेमिप्लेजिया, दृश्य हानि, ऐंठन सिंड्रोम), कभी-कभी होता है मानसिक विकार, हेमोलिटिक पीलिया. इस्केमिक घावगुर्दे में प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, सिलिंड्रुरिया होता है। मेसेन्टेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण पेट में दर्द (असामान्य)। मायोकार्डियल क्षति (अतालता, दबे हुए स्वर)। जोड़ों का दर्द.

अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण
- सामान्य रक्त विश्लेषण:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, रक्त के थक्कों के माध्यम से उनके पारित होने के कारण लाल रक्त कोशिकाओं (हेलमेट के आकार, लाल रक्त कोशिकाओं का त्रिकोणीय आकार) का विखंडन, रेटिकुलोसाइटोसिस;
- जैव रासायनिक विश्लेषणखून:यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि; अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन अंशों की बढ़ी हुई सांद्रता; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की बढ़ी हुई सांद्रता; रक्त में फाइब्रिनोजेन क्षरण उत्पादों की बढ़ी हुई सांद्रता, क्रायोफाइब्रिनोजेनमिया (दुर्लभ);
- सामान्य विश्लेषणमूत्र:प्रोटीनमेह, रक्तमेह;
-मायलोग्राम:मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी, एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि।

क्रमानुसार रोग का निदान
यह इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपेटोरेनल सिंड्रोम, कम प्लेटलेट उत्पादन से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ किया जाता है, विशेष रूप से मेटास्टेस के साथ घातक ट्यूमरअस्थि मज्जा में, अप्लास्टिक एनीमिया, घाव अस्थि मज्जाउदाहरण के लिए, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से; हेनोच-शोनेलिन रोग, मल्टीपल मायलोमा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ।

इलाज

मुख्य उपचार विधि प्लाज्मा एक्सचेंज है, जो प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करके किया जाता है। प्लाज्मा विनिमय की आवृत्ति नैदानिक ​​​​प्रभाव पर निर्भर करती है। अधिकांश रोगियों को प्रतिदिन या दिन में दो बार प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता होती है। इस मामले में, हटाए गए प्लाज्मा की मात्रा (1.5 से 3 एल तक) को ताजा जमे हुए से फिर से भरना होगा दाता प्लाज्माजिसमें प्लेटलेट एकत्रीकरण कारक अवरोधक होता है। यदि उपचार के प्रति प्रतिक्रिया होती है (प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी और स्किज़ोसाइट्स की संख्या में कमी), तो प्रक्रियाओं की आवृत्ति कम की जा सकती है, लेकिन उन्हें कई हफ्तों तक जारी रखा जाना चाहिए या यहां तक ​​कि महीने भी.
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं: पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम / दिन लगातार 3 दिनों के लिए अंतःशिरा में) या मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। एंटीप्लेटलेट एजेंट (प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है) - डिपाइरिडामोल 300-400 मिलीग्राम/दिन।
प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न को वर्जित किया गया है क्योंकि यह थ्रोम्बस गठन को बढ़ा सकता है।

पूर्वानुमान
समय पर निदान और शीघ्र कार्यान्वयन पर निर्भर करता है उपचारात्मक उपाय. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और मायोकार्डियम के गंभीर इस्किमिया के साथ जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसे वर्लहोफ़ रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक रक्त रोग है जिसके कारण छोटी धमनियों में कई रक्त के थक्के बन जाते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, यह क्या है?

वर्लहोफ रोग के साथ, इन सभी के बाद से, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है रक्त कोशिकाछोटे जहाजों के घनास्त्रता में शामिल हैं। इस्केमिक क्षति शरीर की सभी प्रमुख प्रणालियों को होती है: संचार, तंत्रिका, मूत्र संबंधी, आदि।

पुरपुरा कोगुलोपैथी का साथी है और यह बच्चों (शिशुओं सहित) और वयस्कों में हो सकता है।

इस बीमारी के एटियलजि की पूरी तरह से जांच नहीं की गई है। वायरल और ऑटोइम्यून कारणों के बारे में विभिन्न परिकल्पनाएँ हैं, लेकिन उनमें से कोई भी अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) के दो मुख्य रूप हैं:

• हेटेरोइम्यून - वायरस और एंटीजन के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। यह तीव्र है और अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। कारण को समाप्त करने के बाद, रोग जल्दी और बिना किसी परिणाम के दूर हो जाता है।
• ऑटोइम्यून - प्लेटलेट कोशिकाओं के स्वयं के ऑटोएंटीबॉडी और एंटीजन के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। एटियलजि अज्ञात है. यह लगातार पुनरावृत्ति के साथ कालानुक्रमिक रूप से होता है।

वर्लहोफ़ रोग का कोर्स है:

• तीव्र (छह महीने तक की अवधि);
• क्रोनिक (छह महीने से अधिक, दुर्लभ या लगातार पुनरावृत्ति के साथ)।

रोग के चरण:

• संकट (उत्तेजना की अवधि);
• छूट (अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति)।

तीव्रता:

• हल्के (त्वचा की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में);
• औसत ( त्वचा सिंड्रोमऔर रक्तस्राव, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 50 से 100 x 109/ली);
• गंभीर (त्वचा सिंड्रोम और भारी रक्त हानि, एनीमिया, रक्त परीक्षण में प्लेटलेट काउंट 30-50 x 109/ली)।

वर्लहोफ़ रोग के क्रोनिक कोर्स को भड़काने वाले जोखिम कारक:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के संकटों का विकास;
• आवर्ती संक्रमणों की उपस्थिति;
• किशोर लड़कियों में रोग का प्रकट होना।

इडियोपैथिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है। यह नोट किया गया कि, उसके लक्षणों की शुरुआत से 3-21 दिन पहले, बच्चे को वायरल संक्रमण हुआ था।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि आईटीपी के पास है प्रतिरक्षा कारण. आईटीपी वाले एक मरीज के रक्त आधान के साथ एक प्रयोग किया गया। स्वस्थ व्यक्ति, और विषय की प्लेटलेट कोशिका गिनती कम हो गई। इसके बाद, यह पता चला कि यह एक इम्युनोग्लोबुलिन कारक है जो मानव कोशिकाओं के प्लेटलेट्स के खिलाफ गतिविधि विकसित करता है।

कभी-कभी दवाओं का उपयोग करते समय आईटीपी होता है, जिसे दवा के साथ एंटीजन के संबंध से भी समझाया जा सकता है, जिससे शरीर की नकारात्मक प्रतिक्रिया बनती है।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) की विशेषता तंत्रिका तंत्र और गुर्दे, एडिमा और फाइब्रोसिस को नुकसान है।

उत्तेजक कारक रक्त में विषाक्त यौगिकों की उपस्थिति, रोग की वंशानुगत प्रवृत्ति या अज्ञात सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति हो सकते हैं।

टीटीपी में, गुर्दे की विफलता विकसित होती है। वर्लहोफ़ रोग के लक्षणों में हेमोलिटिक मूल का एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शामिल हैं ज्वर की अवस्था. प्रकट हो सकता है तंत्रिका संबंधी लक्षण. इनमें चेतना का अवसाद, मिर्गी और दृश्य हानि शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने से कोमा हो सकता है।

टीटीपी अक्सर गर्भावस्था, एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम और स्क्लेरोडर्मा से जुड़ा होता है। इसके अलावा, टीटीपी के कारणों में मेटास्टेस भी शामिल हैं ऑन्कोलॉजिकल रोगऔर कीमोथेरेपी.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पता लगाने का मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव है।

त्वचा संबंधी लक्षण

आकस्मिक और मामूली चोटों के कारण, या इंजेक्शन स्थल पर होता है। सबसे ज्यादा हो सकता है विभिन्न आकार- स्थान से व्यापक तक। चोट लगने के समय के आधार पर चोट के अलग-अलग रंग होते हैं। इस मामले में, रक्तस्राव वाली जगह बिल्कुल दर्द रहित होती है, कोई सूजन नहीं होती है।

म्यूकोसा पर लक्षण

रक्तस्राव मुंह में, तालु और टॉन्सिल पर दिखाई देता है। पर गंभीर पाठ्यक्रमयह रोग आंखों के सफेद भाग और कान के पर्दे को नुकसान पहुंचा सकता है।

खून बह रहा है

अक्सर, मसूड़ों और नाक के म्यूकोसा से खून आता है, खासकर मामूली चोट के साथ। गुर्दे और पेट के क्षेत्र में भी खून की कमी हो सकती है, लेकिन इसे पहचानना काफी मुश्किल है क्योंकि जांच में शायद ही कभी आंतरिक अंगों की विकृति का पता चलता है। प्लीहा में मामूली वृद्धि को नोटिस करना बेहद दुर्लभ है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ तापमान नहीं बढ़ता है और सामान्य रहता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है। चालीस प्रतिशत की रिपोर्ट है कि टीटीपी एक वायरल या वायरल संक्रमण से पहले हुआ था। जीवाणु प्रकृति. ये अधिकतर हार हैं। श्वसन तंत्र, साथ ही चिकनपॉक्स, काली खांसी, रूबेला, खसरा और मोनोन्यूक्लिओसिस जैसी बीमारियाँ।

एक जटिलता के रूप में, टीटीपी मलेरिया और टाइफाइड के साथ हो सकता है। टीकाकरण के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामले सामने आए हैं।

टीटीपी को बार्बिट्यूरेट्स, आर्सेनिक, एस्ट्रोजेन और रेडियोधर्मी आइसोटोप के संपर्क पर आधारित दवाएं लेने से ट्रिगर किया जा सकता है।

व्यापकता के बाद पुरपुरा प्रकट हो सकता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानया आघात, लंबे समय तक सूर्यीकरण।

मामले हैं वंशानुगत रूपयह रोग.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: उपचार

वर्लहोफ़ रोग की प्रत्येक अभिव्यक्ति के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि लक्षण किसी वायरल संक्रमण के कारण होते हैं, तो अक्सर वे उपचार प्रक्रिया के दौरान ठीक हो जाएंगे। अंततः कुछ महीनों के बाद सभी निशान गायब हो जाते हैं। दुर्लभ मामलों में, बीमारी 6 महीने तक रहती है, लेकिन इस अवधि के बाद भी यह बिना किसी निशान के दूर जा सकती है।

यह अत्यंत दुर्लभ है कि टीटीपी क्रोनिक हो जाए। ऐसे रोगियों की डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए; उपचार प्रक्रिया 5 साल तक चल सकती है। उपचार के दौरान, कोई भी टीकाकरण वर्जित है और आपके निवास स्थान को बदलने की अनुशंसा नहीं की जाती है ( जलवायु क्षेत्र). आपको सूरज के संपर्क में आने से बचने की कोशिश करनी चाहिए और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं नहीं लेनी चाहिए।

थोड़ी सी भी चोट से बचने के लिए बीमार बच्चे को खेल गतिविधियों में न ले जाना बेहतर है। यहां तक ​​कि एक साधारण गेंद का खेल भी खतरनाक हो सकता है। रक्त गणना की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। अनुपस्थिति के साथ रक्तस्रावी लक्षणआप अपने बच्चे को नेतृत्व करने दे सकते हैं सक्रिय छविज़िंदगी।

टीटीपी का उपचार अस्पताल की सेटिंग में किया जाता है। उपचार के मुख्य प्रकार:

• ऐसी दवाएं लेना जो रक्त के थक्के को बढ़ाती हैं;
• को सुदृढ़ रक्त वाहिकाएं(एस्कॉरुटिन, आदि);
• हार्मोन थेरेपी;
• रक्त और प्लाज्मा आधान;
• जड़ी बूटियों से बनी दवा ( हर्बल चाय, रक्त का गाढ़ा होना)।

मौतों की संख्या में नाटकीय रूप से कमी आती है, विनिमय आधानजमे हुए प्लाज्मा के साथ रक्त और प्लास्मफेरेसिस।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों में, टीटीपी इतिहास के बाद प्रकट हो सकता है विषाणु संक्रमण, गंभीर हाइपोथर्मिया या धूप में ज़्यादा गरम होना।

पेट, छाती और अंगों पर रक्तस्राव के निशान दिखाई देते हैं। नाक और मसूड़ों से खून आ सकता है

लक्षण आंतरिक रक्तस्त्रावखून की उल्टी हो सकती है या असामान्य रंगमूत्र और मल. बच्चे को पेट और छाती में दर्द की शिकायत हो सकती है।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

पुरपुरा का अज्ञातहेतुक रूप वयस्कों में बहुत कम देखा जाता है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से विकसित होती हैं।

त्वचा के नीचे एकाधिक रक्तस्राव इसे "तेंदुए का रंग" दे सकता है। फुफ्फुसीय, गैस्ट्रिक और गर्भाशय रक्तस्राव.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: निदान

मुख्य निदान लक्षणवर्लहोफ़ रोग को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया माना जाता है। प्लेटलेट्स का आकार बढ़ जाता है, रक्त के थक्के लंबे समय तक ढीले रहते हैं।

इसके अलावा, मूत्र और मल में रक्त पाया जाता है और पेट में दर्द होता है।

टीटीपी को अलग किया जाना चाहिए रक्तस्रावी रोग, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े नहीं हैं: हीमोफिलिया, ग्लैंज़मैन रोग, वास्कुलिटिस, आदि। इन मामलों में, रक्तस्राव की जगहें दर्दनाक होती हैं; इसके अलावा, हीमोफिलिया के साथ, रक्त जोड़ों में बहने लगता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

वर्लहोफ़ की बीमारी अक्सर ख़त्म हो जाती है पूर्ण बहालीकुछ ही हफ्तों में रोगी.

मस्तिष्क और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव रोग के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है।

यदि टीटीपी के पास है चिरकालिक प्रकृति, फिर यह तरंगों में आगे बढ़ता है, तीव्रता और पुनर्प्राप्ति के चरण बदलते हैं।

टीटीपी के लिए मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव और गंभीर एनीमिया के कारण होता है।

कार्य क्षमता पर असर

चिकित्सीय पुनर्प्राप्ति के बाद, कार्य क्षमता पूरी तरह से बहाल हो जाती है। अपवाद गंभीर हैं जीर्ण रूपबार-बार खून की कमी और एनीमिया वाली बीमारियाँ।

नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में अग्रणी विशेषज्ञ।

प्रोफेसर मिखाइल मिखाइलोविच बट्युशिन - रोस्तोव रीजनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट के अध्यक्ष, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ यूरोलॉजी एंड नेफ्रोलॉजी के उप निदेशक, रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षणिक संस्थान के नेफ्रोलॉजिकल सेवा के प्रमुख, नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी क्लिनिक

बोवा सेर्गेई इवानोविच - रूसी संघ के सम्मानित डॉक्टर, यूरोलॉजी विभाग के प्रमुख - एक्स-रे शॉक वेव गुर्दे की पथरी को दूर से कुचलते हैं और एंडोस्कोपिक तरीकेउपचार, राज्य स्वास्थ्य देखभाल संस्थान " क्षेत्रीय अस्पतालनंबर 2", रोस्तोव-ऑन-डॉन।

लेटिफ़ोव गडज़ी मुतालिबोविच - रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के बाल चिकित्सा संकाय और शिक्षण स्टाफ के नियोनेटोलॉजी पाठ्यक्रम के साथ बाल रोग विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, रूसी क्रिएटिव सोसाइटी ऑफ चिल्ड्रन नेफ्रोलॉजिस्ट के प्रेसिडियम के सदस्य, सदस्य रोस्तोव रीजनल सोसाइटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट के बोर्ड के सदस्य, "बुलेटिन ऑफ पीडियाट्रिक फार्माकोलॉजी एंड न्यूट्रिशन" के संपादकीय बोर्ड के सदस्य, उच्चतम श्रेणी के डॉक्टर।

पृष्ठ संपादक: सेमेनिस्टी मैक्सिम निकोलाइविच।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मोशकोविच रोग)

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना - दुर्लभ बीमारी. बुखार, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे को नुकसान के साथ प्रकट होना।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले "टर्मिनल धमनियों के हाइलिन थ्रोम्बोसिस के साथ तीव्र ज्वर संबंधी प्लियोक्रोमिक एनीमिया |" नाम से किया गया था। केशिकाएँ" 1925 में एलोस्कोविट्ज़ द्वारा एक 16 वर्षीय लड़की में, जो बुखार, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और से पीड़ित थी रक्तस्रावी पुरपुरा; रोग की शुरुआत के 2 सप्ताह बाद रोगी की मृत्यु हो गई। इस संबंध में, "मोशकोविच रोग या सिंड्रोम" शब्द अक्सर साहित्य में पाया जाता है। अन्य पर्यायवाची शब्द हैं: थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी", "थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोथ्रोम्बोसिस", "माइक्रोएंजियोथ्रोम्बोसिस के साथ हेमोलिटिक एनीमिया", "थ्रोम्बोहेमोलिटिक थ्रोम्बोसाइटोलेनिक पुरपुरा", आदि।

मोस्चकोविट्ज़ के 11 साल बाद, बेहर एट अल (1936) ने 4 समान टिप्पणियों का वर्णन किया। 1947 में, सिंगर एट अल ने "थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" शब्द का प्रस्ताव रखा। अगले वर्षों में, देखे जाने की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई। हिल और कूपर के अनुसार, 1968 तक 300 से अधिक मामले ज्ञात थे। घरेलू साहित्य में, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का वर्णन किया गया है।एम। आई. 'जियोडोरी, यू पी. लिकचेव (I960), ई. वी. उरानोवा, एम. या. श्टीरेन (1966), बी. जी. सावकिव, एन. आई. गोलोटेंको (I960), टी. एन. ड्रोज़्ड (1970)।

pathomorphology

अंतर्निहित बीमारी सबएंडोथेलियल फ़ाइब्रिन जमाव और अनाकार इओसिनोफिलिक सामग्री द्वारा आंशिक या पूर्ण संवहनी रोड़ा के साथ व्यापक छोटी वाहिका रोग है, जिसे थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी के रूप में वर्णित किया गया है। आर्टेरियोलोकेपिलरी जंक्शन के क्षेत्र में एकाधिक स्पिंडल के आकार के माइक्रोएन्यूरिज्म भी विशेषता हैं। हेमोसाइडरिन जमाव के साथ, ये परिवर्तन लगभग सभी अंगों में पाए जाते हैं, विशेष रूप से हृदय, अधिवृक्क ग्रंथियों, गुर्दे और अग्न्याशय में। संवहनी घाव गुर्दे में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

स्थूल दृष्टि से, गुर्दे बड़े और पीले हो जाते हैं। उनकी सतह कई पिनपॉइंट हेमोरेज के साथ चिकनी होती है। पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणखोजो विशिष्ट घावधमनी (आमतौर पर अभिवाही) पोत की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और लुमेन में ईोसिनोफिलिक गैर-परमाणु थ्रोम्बी के साथ। कुछ रक्त के थक्के संगठन के विभिन्न चरणों में हो सकते हैं; कई वाहिकाओं में रक्त के थक्कों का पुनरावर्तन पाया जाता है (जो, जाहिर है, प्रवाह में अक्सर देखी जाने वाली उतार-चढ़ाव की व्याख्या करता है)। ग्लोमेरुली में (आमतौर पर सीधे केशिका घावों से सटे स्थानों में) समान परिवर्तन पाए जाते हैं - ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। कई केशिकाओं के लुमेन में परमाणु-मुक्त इओसिनोफिलिक, पीएएस-पॉजिटिव, पायरोनिनोफिलिक द्रव्यमान होते हैं जो वेइगर्ट (टी.एन. ड्रोज़ड, 1970) के अनुसार दाग होने पर फाइब्रिन पर सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों में, फाइब्रिन रक्त वाहिकाओं की दीवारों और इंट्रावस्कुलर द्रव्यमान में पाया जाता है (क्रेग, गिटलिन, 1957; फेल्डमैन एट अल।, 1966)। इम्युनोग्लोबुलिन जी फाइब्रिन की तुलना में काफी कम मात्रा में पाया जाता है, पूरक का पता नहीं लगाया जाता है (फेल्डमैन एट अल।)।

प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार परिवर्तन ग्लोमेरुली में व्यक्त किए जा सकते हैं, "वायर लूप" के गठन तक, और फिर फ़ाइब्रोप्लास्टिक वाले।

टी.एन. ड्रोज़्ड की टिप्पणियों में, 2 से 4 महीने की बीमारी की अवधि के साथ, अधिकांश ग्लोमेरुली आकार में कम हो गए थे, एक ताड़ के आकार के थे, और केशिका छोरों और शुमल्यांस्की-बोमन कैप्सूल के बीच सिंटेकिया दिखाई दे रहे थे।

एक्स्ट्रारेनल परिवर्तनों में, बड़े जहाजों का घनास्त्रता और वर्रुकस अन्तर्हृद्शोथ.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रोगजनन में, प्रतिरक्षा संबंधी विकार निस्संदेह एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। वर्तमान में, सबसे आम अवधारणा संवहनी एंडोथेलियम को प्राथमिक क्षति है जिसके बाद फाइब्रिनोजेन डेरिवेटिव से युक्त अकोशिकीय सामग्री का जमाव और रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक अध्ययनों ने पुष्टि की है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा व्यापक संवहनी क्षति वाली एक बीमारी है, जिसमें फाइब्रिन रक्त वाहिकाओं की दीवारों और लुमेन दोनों में जमा हो जाता है।

फाइब्रिन सबसे पहले सबएंडोथेलियल क्षेत्र में जमा होता है, जिसके साथ एंडोथेलियम की सूजन और रक्त वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन होता है। केशिकाओं के संकुचित लुमेन के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं के पारित होने और पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित वाहिकाओं के साथ लाल रक्त कोशिकाओं के बार-बार संपर्क से लाल रक्त कोशिकाओं का विखंडन और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

अंग्रेजी हेमेटोलॉजिस्ट डैसी (1962, 1967) कृत्रिम हृदय वाल्व वाले कुछ रोगियों में हेमोलिसिस के तंत्र के साथ थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में हेमोलिटिक एनीमिया के तंत्र को एक साथ लाते हैं, जो एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति पर आधारित है। अवसर यांत्रिक क्षतिएरिथ्रोसाइट्स की संख्या को बुल एट अल (1968) ने इन विट्रो प्रयोगों में एरिथ्रोसाइट्स के ढीले फाइब्रिन थ्रोम्बी के माध्यम से या यहां तक ​​कि गैर-फाइब्रिन फाइबर के नेटवर्क के माध्यम से जबरन पारित करके सिद्ध किया था। डेसी ने चित्र पर विचार करते हुए, हेमोलिटिक माइक्रोएंजियोएटिक एनीमिया के समूह में एक समान तंत्र के साथ हेमोलिटिक एनीमिया को संयोजित करने का प्रस्ताव रखा है। परिधीय रक्तकाफी विशेषता. संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान और लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से ऊतक और सेलुलर थ्रोम्बोप्लास्टिन निकलते हैं, जिसके बाद थ्रोम्बिन सामग्री, प्लेटलेट एकत्रीकरण और इंट्रावास्कुलर जमावट में वृद्धि होती है। प्रभावित वाहिकाओं के अंदर प्लेटलेट्स का संचय और उनका चिपकना, जो एक माध्यमिक घटना है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है।

प्रधानता की दृष्टि से संवहनी परिवर्तनडिस्टेनफेल्ड और ओपेनहेम (1966) की टिप्पणियों में से एक दिलचस्प है। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से बहुत पहले रोगी को कोलेसिस्टेक्टोमी हुई थी। पित्ताशय की थैली के नमूने के पूर्वव्यापी अध्ययन से थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विशिष्ट संवहनी परिवर्तन का पता चला।

कुछ लेखक ऑटोइम्यून मूल की हेमोपैथी को थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का श्रेय देते हैं और एंटी-एरिथ्रोसाइट और एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी की कार्रवाई और क्षति से तीव्र हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास की व्याख्या करते हैं। संवहनी दीवारइसे द्वितीयक माना जाता है, जो घनास्त्रता और वाहिका-आकर्ष से संबंधित है। हालाँकि, यह केवल एक धारणा है, क्योंकि विशिष्ट एंटीबॉडी का पता केवल पृथक मामलों में ही लगाया जाता है। साहित्यिक आंकड़ों के विश्लेषण के आधार पर रिट्ज एट अल (1956) ने पाया कि 1956 से पहले वर्णित 55 रोगियों में से केवल 2 का कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक था।

प्रभावित वाहिकाओं की दीवारों में, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में और इंट्रावस्कुलर थ्रोम्बी में पूरक की अनुपस्थिति, और इम्युनोग्लोबुलिन जी (फेल्डमैन एट अल) के बिना केवल फाइब्रिन के प्रभावित क्षेत्रों में लगातार पता लगाना स्पष्ट रूप से एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया की भूमिका को बाहर करता है। रोग के उत्प्रेरक के रूप में।

साहित्य थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कुछ समान रूपात्मक विशेषताओं पर ध्यान आकर्षित करता है: रक्त वाहिकाओं और ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, मोटा होना तहखाना झिल्लीग्लोमेरुलर केशिकाएं "वायर लूप्स", मस्सा एंडोकार्टिटिस आदि के रूप में। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संयोजन के अलग-अलग अवलोकन भी हैं। इस प्रकार, लेविन और शर्न (1964) ने पुरपुरा के 117 मामलों और इसके संयोजन और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 34 मामलों के बारे में साहित्य डेटा का सारांश दिया। वे ऐसा मानते हैं संवहनी घावप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पुरपुरा का विकास हो सकता है। यह दृष्टिकोण सामान्यता द्वारा संयोजन को समझाने के प्रयास से अधिक सही लगता है। रोगजनक तंत्रनामित बीमारियाँ. हालाँकि, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 268 रोगियों का अवलोकन करते समय, हम कभी भी थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास को नोट करने में सक्षम नहीं थे।

यह रोग अक्सर युवा और मध्यम आयु में विकसित होता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है।

शुरुआत आमतौर पर तीव्र होती है। कभी-कभी रोग श्वसन या अन्य से पहले होता है संक्रामक रोग, दवा असहिष्णुता (पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, आयोडीन की तैयारी)। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। पहले लक्षण आमतौर पर कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, मतली, उल्टी और पेट दर्द होते हैं। जल्द ही, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्तस्रावी सिंड्रोम (पेटीचिया, एक्चिमोसेस, रेटिनल हेमोरेज, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, नाक*, गर्भाशय रक्तस्राव) और हेमोलिटिक एनीमिया (पीलापन, हल्का पीलिया) के साथ विकसित होता है। त्वचा), फिर तंत्रिका संबंधी विकार जुड़ जाते हैं - आक्षेप, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, अर्धांगघात, भाषण विकार, कभी-कभी कोमा, मानसिक व्यवहार, प्रलाप, स्तब्धता, भ्रमित चेतना। टैचीकार्डिया, गैलप रिदम, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी आम हैं।

परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइटोसिस (अक्सर बाईं ओर बदलाव के साथ), एकल प्लेटलेट्स, और बढ़े हुए रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ हेमोलिटिक एनीमिया देखा जाता है। विशेष रूप से विशेषता एरिथ्रोसाइट्स के आकार में तेज बदलाव है - एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े और तथाकथित हेलमेट के आकार के एरिथ्रोसाइट्स, जो डेसी के अनुसार, माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है। बिलीरुबिन की मात्रा थोड़ी बढ़ जाती है, रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है, पीछे हट जाता है खून का थक्काधीमा होने पर, कॉम्ब्स प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

अधिकांश रोगियों में गुर्दे की क्षति देखी जाती है, जो प्रोटीनमेह, सूक्ष्म या मैक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्र्यूरिया, एज़ोटेमिया और कभी-कभी उच्च रक्तचाप से प्रकट होती है। कुछ मामलों में, औरिया के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। बीमारी का कोर्स उतार-चढ़ाव वाला होता है, जिससे आमतौर पर मृत्यु हो जाती है वृक्कीय विफलताकई हफ़्तों या महीनों में. फुलमिनेंट और जीर्ण रूपों का वर्णन किया गया है।

पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है. इस प्रकार, हिल और कूपर के अनुसार, 1925 से 1968 तक साहित्य में वर्णित 300 से अधिक रोगियों में से केवल 20 लोग जीवित बचे थे।

निदान

निदान करते समय, विशेषता के अतिरिक्त नैदानिक ​​तस्वीरबायोप्सी मदद कर सकती है लसीकापर्व, त्वचा, मांसपेशियां, गुर्दे, विशिष्ट संवहनी परिवर्तनों का पता लगाने के साथ ट्रेफिन बायोप्सी।

प्रणालीगत एरिथेमेटोसस, ल्यूपस, के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, गठिया, लंबे समय तक सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ, रक्तस्रावी वाहिकाशोथहेनोच-शोनेलिन वर्लहोफ़ रोग, हेमोलिटिक एनीमिया, बेरेमेन की नेफ्रोपैथी, आदि।

33 उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, स्प्लेनेक्टोमी, डायलिसिस (हेमो- या पेरिटोनियल) और एंटीकोआगुलंट्स का प्रभुत्व है। प्रतिरक्षा संबंधी विकारों की अग्रणी भूमिका की मान्यता के आधार पर इसे लागू करना आवश्यक है बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन. हालाँकि, अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी शायद ही कभी लाभकारी परिणाम देती है। बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी के संयोजन से कुछ हद तक छूट प्राप्त करना अक्सर संभव होता है।

हिल और कूपर ने बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और स्प्लेनेक्टोमी के बाद 3 रोगियों में सुधार देखा। साहित्य का विश्लेषण करते समय, उन्होंने नोट किया कि जीवित बचे आधे से अधिक रोगियों को समान उपचार प्राप्त हुआ। लेखक इस बात पर जोर देते हैं कि बीमारी के अक्सर उग्र पाठ्यक्रम के कारण, निदान के तुरंत बाद स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करना और स्प्लेनेक्टोमी करना आवश्यक है।

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है।

कुछ मामलों में, एंटीकोआगुलंट्स प्रभावी होते हैं (ऐसी चिकित्सा के स्पष्ट विरोधाभास के बावजूद)। रक्तस्रावी सिंड्रोम), मुख्य रूप से हेपरिन। हेपरिन की क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है: हेपरिन प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है और इसमें फाइब्रिनोलिटिक प्रभाव होता है।

ब्रेन एट अल (1968) की टिप्पणियाँ, जिन्होंने हेपरिन के साथ थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के 7 रोगियों का इलाज किया, काफी ठोस हैं; बीमारी के पहले 10 दिनों में जिन 4 मरीजों के लिए हेपरिन थेरेपी शुरू की गई थी वे ठीक हो गए (उनमें से केवल 2 को पेरिटोनियल डायलिसिस से गुजरना पड़ा); जिन 3 रोगियों का उपचार बाद में शुरू किया गया था (बीमारी के 18-31 दिन), उनमें से केवल एक ही जीवित बचा था, और उसकी किडनी की कार्यप्रणाली पूरी तरह से ठीक नहीं हुई थी।

एलनबी एट अल (1966) ने, जमावट प्रक्रियाओं में मैग्नीशियम और कैल्शियम के विरोध की धारणा के आधार पर, हेपरिन और मैग्नीशियम लवण (मैग्नीशियम सल्फेट, मैग्नीशियम कार्बोनेट) के साथ इलाज करने पर रोगी की रिकवरी हासिल की।

मोनेंस और श्रेटलेन (1968), प्रायोगिक डेटा पर आधारित उलटा विकाससानारेली-श्वार्ट्समैन घटना के साथ गुर्दे की क्षति (साथ हिस्टोलॉजिकल चित्र, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के करीब) स्ट्रेप्टोकिनेज के प्रभाव में, स्ट्रेप्टोकिनेज का एक रोगी में सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था।

अंत में, गिरोमिनी और लेपेरोन्ज़ा का अवलोकन दिलचस्प है<1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

टीटीपी एक टीएमए है जो प्लाज्मा मेटालोप्रोटीनेज एडम्स 13 में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है, जो "असामान्य रूप से बड़े" वॉन विलेब्रांड फैक्टर (यूएलवीडब्ल्यूएफ) मल्टीमर्स को तोड़ देता है। ADAMTS 13 की महत्वपूर्ण रूप से कम गतिविधि से प्लाज्मा में ULvWF की उपस्थिति होती है, जो प्लेटलेट्स की सतह पर ग्लाइकोप्रोटीन को बांधता है, जिससे उनका एकत्रीकरण होता है। नतीजतन, इंट्रावास्कुलर रक्त के थक्के और खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बनते हैं। माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों के कारण, हेमोलिटिक एनीमिया और विभिन्न अंगों के इस्किमिया के लक्षण विकसित होते हैं, सबसे अधिक बार केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। नैदानिक ​​लक्षण आम तौर पर संक्रमण या गर्भावस्था जैसे किसी अतिरिक्त कारक के बाद होते हैं।

क्लिनिकल चित्र और प्राकृतिक पाठ्यक्रमरोग की शुरुआत अचानक होती है, अधिकतर युवा, पहले से अस्वस्थ वयस्क रोगी में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हेमोरेजिक डायथेसिस और हेमोलिसिस (एनीमिया और पीलिया) के लक्षण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र इस्किमिया के लक्षण (≈65% रोगियों में; अक्सर सौम्य, जैसे कि मनोभ्रंश और सिरदर्द, क्षणिक फोकल लक्षण [दृश्य गड़बड़ी और पेरेस्टेसिया, वाचाघात], कम अक्सर दौरे, स्ट्रोक, कोमा), बुखार, पेट दर्द (अक्सर), कम अक्सर सीने में दर्द, गुर्दे की विफलता।

अनुपचारित रोगियों में मृत्यु दर 90% है। टीटीपी दोबारा हो सकता है, जो कम ADAMTS-13 गतिविधि वाले युवा रोगियों में अधिक आम है (<5–10 %) и антителами анти ADAMTS-13, сохраняющимися после достижения ремиссии.

अतिरिक्त शोध विधियाँ

1. परिधीय रक्त का सामान्य विश्लेषण:नॉरमोसाइटिक एनीमिया, स्मीयर में एरिथ्रोब्लास्ट और शिस्टोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण:मुक्त बिलीरुबिन और एलडीएच गतिविधि के स्तर में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी; कुछ रोगियों में गुर्दे की शिथिलता के लक्षण पाए जाते हैं।

3. मूत्र परीक्षण: प्रोटीनमेह, रक्तमेह और तलछट में जमाव (कुछ रोगियों में)।

4. रक्त जमावट प्रणाली का अध्ययन: डीआईसी के लक्षण → (15% में, विशेष रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस की अवधि के दौरान या सेप्सिस के मामले में)।

5. अन्य: ADAMTS-13 का स्तर और गतिविधि आमतौर पर काफी कम हो जाती है (<10 %), определяются антитела к ADAMTS-13; отрицательные пробы Кумбса.

नैदानिक ​​मानदंडनिदान आमतौर पर नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर किया जाता है। बिना किसी अन्य स्पष्ट कारण के एमएजीए (स्किज़ोसाइट्स की उपस्थिति के साथ) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुष्टि पर्याप्त है। कम ADAMTS-13 गतिविधि का पता लगाना और ADAMTS-13 के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति उपयोगी है।

क्रमानुसार रोग का निदान

अन्य थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथी →ऊपर, इवांस सिंड्रोम।

टीटीपी के प्रारंभिक निदान और ADAMTS-13 गतिविधि परीक्षण के लिए रोगी के रक्त के नमूने के संग्रह के तुरंत बाद शुरू करें।

1.  प्रथम पंक्ति उपचार:

1) प्रति दिन 1-1.5 प्लाज्मा मात्रा की मात्रा में प्लास्मफेरेसिस का आदान-प्रदान, ADAMTS-13 की कमी की भरपाई करता है और ADAMTS-13 ऑटोएंटीबॉडी को हटाता है। प्लास्मफेरेसिस की तैयारी करते समय, एफएफपी को 30 मिली/किग्रा/दिन की खुराक पर ट्रांसफ़्यूज़ करें। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ ठीक होने, प्लेटलेट काउंट और एलडीएच गतिविधि सामान्य होने तक उपचार जारी रखें। प्लेटलेट काउंट 150,000/μL के बाद अतिरिक्त 2 दिनों के लिए प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करें।

2) जीसीएस (प्लास्मफेरेसिस के साथ संयोजन में) - प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन पीओ ≥5 दिनों के लिए, और पूर्ण छूट की अनुपस्थिति में - यहां तक ​​कि 3-4 सप्ताह के लिए, या मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन iv. 3 दिनों के भीतर;

3) रीटक्सिमैब - 375 मिलीग्राम/एम2 IV 1 ×/सप्ताह। 4 सप्ताह के भीतर, प्लास्मफेरेसिस और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार पर विचार करें, विशेष रूप से गंभीर नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम वाले और/या उपचार के लिए तीव्र प्रतिक्रिया के बिना रोगियों में।

2. प्रतिरोधी और बार-बार होने वाली बीमारी का उपचार:

1) एमएचए और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (संक्रमण, दवाएं) के अन्य कारणों की खोज करें;

2) एक्सचेंज प्लास्मफेरेसिस को जारी रखें या फिर से शुरू करें (प्रतिरोध के मामले में, एक्सचेंज किए गए प्लाज्मा की मात्रा को 1.5 एल/दिन तक बढ़ाने या दिन के दौरान 2 प्रक्रियाएं करने पर विचार करें);

3) जीसीएस - मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम/दिन IV 3 दिनों के लिए;

4) रीटक्सिमैब - 375 मिलीग्राम/एम2 IV 1 ×/सप्ताह। 4 सप्ताह के भीतर;

5) उपरोक्त विधियों के प्रतिरोध वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी, इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं (साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाइन, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल), प्रायोगिक उपचार (बोर्टेज़ोमिब, एसिटाइलसिस्टीन, कैप्लासीज़ुमैब, पुनर्संयोजित ADAMTS-13 और इसके गैर-एंटीबॉडी-प्रतिक्रियाशील संस्करण) पर विचार करें;

3. पुनरावृत्ति की रोकथाम:

1) रीटक्सिमैब - लगातार कम ADAMTS-13 गतिविधि वाले टीटीपी के इतिहास वाले रोगियों पर विचार करें;

2) स्प्लेनेक्टोमी - पहली पुनरावृत्ति के बाद छूट की अवधि के दौरान विचार करें।

4. रखरखाव चिकित्सा:

1) एनीमिया → ईवी ट्रांसफ्यूजन;

2) केवल जीवन-घातक रक्तस्राव के मामले में टीएम का आधान;

3) चिकित्सीय खुराक में हेपरिन को वर्जित किया गया है; यदि प्लेटलेट गिनती 50,000/μL से अधिक है तो रोगनिरोधी खुराक पर LMWH पर विचार किया जा सकता है।