Складний синдром Кіарі. Аномалія Кіарі II типу

Арнольд-Кіарі - це вроджена або аномалія, яка відбувається ще в період формування дитини всередині утроби матері. Аномалія відбувається через здавлювання головного мозку, через це деформуються черепні відділи. Наслідки такі: мозок і мозковий стовбур сильно зміщуються і опускаються в потиличну частину, порушується працездатність.

Основні причини виникнення аномалії

Усі процедури слід проводити чітко за рекомендацією лікаря. Справжній фахівець не ставитиме точний діагноз, не провівши належного обстеження.

Ефективне лікування синдрому

На сьогоднішній момент використовують два види лікування: хірургічне, коли справа доходить до лікування, і консервативне.

Консервативне лікування використовують у тому випадку, коли хвороба не завдає хворому сильного дискомфортуі не відбивається на його розвитку. Лікар рекомендує частіше займатися фізкультурою, вправами для м'язової координації. Також прописуються деякі препарати: знеболюючий, для розслаблення м'язів, протизапальний засіб. Додатково призначається комплекс, особливо групи B, оскільки вони відповідають в організмі за біохімічні процеси та нормалізують роботу центральної нервової системи.

Звичайно, такі призначення не допоможуть повністю позбавитися хвороби, але дозволять максимально довго обходитися без хірургічного втручання.

Якщо прогресування мальформації хвороби, тоді знадобиться невідкладне хірургічне втручання. Робиться або операція, або шунтування. Операція дозволяє вирішити дві основні причини:

1. Виправити дефекти, які сприяють стисканню черепа та головного мозку.
2. Приводить у нормальний стан рух ліквору.

Така операція досить поширена, тривалість її трохи більше двох годин. Пацієнт відновлюється повністю за кілька тижнів. Завдяки операції внутрішньочерепний тиск нормалізується, а простір у спинному та головному мозку збільшується, хвороба відступає.

Профілактичні заходи

Завжди потрібно дбайливо ставитись до свого здоров'я, а якщо це період, коли жінка виношує під серцем, тоді відповідальність подвоюється. Існують деякі профілактичні заходи, що дозволяють запобігти захворюванню:

• включити у свій раціон більше фруктів та овочів
• пити свіжі соки, їсти молочні вироби та м'ясо, багаті білком
• пити вітаміни для вагітних
• відмовитися від шкідливих звичок, якщо такі є
• пити лише ті препарати, які допустимі під час вагітності та лише за призначенням лікаря
• проводити всі необхідні обстеження

Аномалія Арнольда-Кіарі - це сукупне поняття, під яким розуміється група вроджених дефектів мозочка. довгастого мозкуі мосту (переважно мозочка) та верхніх відділівспинного мозку. У вузькому розумінні ця хвороба є опущенням задніх відділівмозку до foramen magnum – місця, де головний мозок перетворюється на спинний.

Анатомічно задні та нижні відділи ГМ локалізуються в задній частині черепа, де знаходиться мозок, довгастий мозок і Варолієв міст. Нижче розташований foramen magnum - великий отвір. Через генетичні та вроджені дефекти ці структури зміщуються донизу, в область великого отвору. Через таку дислокацію структури ГМ ушкоджуються і виникають неврологічні розлади.

Через стискання нижніх відділівмозку порушується кровотік та лімфовідтік. Це може призвести до набряку мозку чи гідроцефалії.

Частота народження патології - 4 особи на 1000 населення. Своєчасність діагностики залежить від варіанта захворювання. Наприклад, одну з форм можна діагностувати відразу після народження немовляти, інший тип аномалії діагностується випадково на планових оглядах магнітно-резонансної томографії. Середній вікхворого від 25 до 40 років.

Недуга у більш ніж 80% випадках комбінується із сирингомієлією – патологією спинного мозку, при якому у ньому утворюються порожнисті кісти.

Патологія може бути вродженою та набутою. Вроджена зустрічається частіше і проявляється на ранніх рокахжиття дитини. Придбаний варіант формується внаслідок черепних кісток, що повільно ростуть.

Чи беруть до армії з аномалією: у списку протипоказань до військової служби хвороби Арнольда-Кіарі немає.

Чи дають інвалідність: питання про видачу інвалідності залежить від ступеня усунення мигдаликів мозочка. Так, якщо вони не опущені нижче ніж на 10 мм, інвалідність не дають, оскільки захворювання протікає безсимптомно. Якщо нижні відділи мозку опущені нижче – питання видачу інвалідності залежить від вираженості клінічної картини.

Профілактика хвороби неспецифічна, оскільки єдиної причини розвитку хвороби немає. Вагітним рекомендується уникати стресів, травм та дотримуватися правильного харчуванняпід час виношування плода. Що не можна робити вагітним: курити, вживати алкогольні напоїта наркотики.

Тривалість життя залежить від інтенсивності клінічної картини. Так, 3 та 4 тип аномалії не поєднуються з життям.

З яких причин виникає патологія

Точної причини дослідники ще не встановили. Одні дослідники стверджують, що дефект - це наслідок маленької задньої черепної ямки, чому заднім відділам мозку просто «нікуди подітися», тому вони зміщуються донизу. Інші вчені говорять, що аномалія Арнольда-Кіарі розвивається через занадто великий головний мозок, який своїм об'ємом і масою виштовхує нижні структури в foramen magnum.

Уроджений дефект може перебувати у латентному режимі. Зміщення донизу може спровокувати, наприклад, водянка мозку, що підвищує тиск усередині черепа і виштовхує мозок і стовбур донизу. Травми черепа і мозку також підвищують можливість розвитку дефекту або створює умови, щоб стовбурові відділи головного мозку змістилися до foramen magnum.

клінічна картина

Хвороба та її симптоматика заснована на трьох патофізіологічних механізмах:

1. Здавлення стовбурових структур нижніх відділів головного мозку та верхніх відділів спинного мозку.
2. Здавлювання мозочка.
3. Порушення циркуляції спинномозкового ліквору у сфері великого отвору.

Перший патофізіологічний механізм призводить до порушення будови спинного мозку та функціональної здатності ядер нижніх відділів мозку. Порушується структура та функція ядер дихального та серцево-судинного центру.

Здавлювання мозочка призводить до порушення координації і таких розладів:

• Атаксія – порушення узгодженості у рухах різних м'язів.
• Дисметрія – порушення рухових актів через те, що порушується просторове сприйняття.
• Ністагм – коливальні ритмічні рухи очей із високою частотою.

Третій механізм – порушення утилізації та відходу ліквору – призводить до підвищує тиск усередині черепа та розвиває гіпертензійний синдром, що виявляється такими симптомами:

1. Розпираючий і ниючий головний біль, що посилює при зміні положення голови. Цефалгія локалізується переважно у потилиці та верхній частині шиї. Також біль посилюється при сечовипусканні, акті дефекації, кашлі та чханні.
2. Вегетативна симптоматика: зниження апетиту, підвищення пітливості, запор або діарея, нудота, запаморочення, задишка, серцебиття, короткочасні втратисвідомості, порушення сну.
3. Психічні порушення: емоційна лабільність, дратівливість, хронічна втомакошмарні сновидіння.

Типи

Уроджена аномалія поділяється на чотири типи. Вид дефекту визначається ступенем усунення стовбурових структур та поєднання інших вад розвитку центральної нервової системи.

1 тип

Хвороба 1 типу у дорослих характеризується тим, що відділи мозочка опускаються нижче за рівень foramen magnum в потилиці. Вона зустрічається частіше за інші типи. Характерний симптом першого типу – скупчення цереброспінальної рідини у сфері спинного мозку.

Варіант аномалії першого типу часто комбінується з утворенням кіст у тканинах спинного мозку (сирингомієлія). Загальна картинааномалії:

• розпираючий головний біль у шиї та потилиці, що посилюється при кашлі або переїданні;
• блювота, яка залежить від прийому їжі, оскільки має центральне походження (подразнення блювотного центру в стовбурі мозку);
• ригідність шийних м'язів;
• розлад мови;
• атаксія та ністагм.

При зміщенні нижніх структур мозку нижче за рівень foramen magnum клініка доповнюється і має такі симптоми:

1. Знижується гострота зору. Хворі часто скаржаться на двоїння у власних очах.
2. Системне запаморочення, у якому пацієнту здається, що навколо нього обертаються предмети.
3. Шум в вухах.
4. Раптова короткочасна зупинка дихання, від якої людина негайно прокидається і робить глибокий вдих.
5. Короткочасні втрати свідомості.
6. Запаморочення при різкому прийнятті вертикального положення з горизонтального.

У разі, якщо аномалія супроводжується утворенням порожнинних структур у спинному мозку, клінічна картина доповнюється порушенням чутливості, парестезіями, ослабленням м'язової сили та порушенням роботи органів малого тазу.

2 тип та 3 тип

Аномалія 2 типу за клінічною картиною дуже схожа на аномалію 3 типу, тому часто об'єднують їх в один варіант перебігу. Аномалія Арнольда-Кіарі 2 ступеня зазвичай діагностується після перших хвилин життя немовляти та має таку клінічну картину:

• Шумне дихання, що супроводжується свистом.
• Періодичними повними зупинками дихання.
• Порушення іннервації гортані. Виникає парез м'язів гортані і порушується акт ковтання: їжа потрапляє над стравохід, а носову порожнину. Це проявляється з перших днів життя під час годування, коли молоко виходить через ніс.
• Аномалія Кіарі в дітей віком супроводжується ністагмом і підвищеним тонусом скелетної мускулатури, переважно підвищується тонус м'язів верхніх кінцівок.

Аномалія третього типу через грубі дефекти розвитку мозкових структур і зміщення їх донизу несумісна з життям. Аномалія 4 типу - це гіпоплазія (недорозвинення) мозочка. Цей діагноз також не поєднується із життям.

Діагностика

Для діагностики патології зазвичай застосовують інструментальні методи діагностики центральної нервової системи. У комплексі застосовується електроенцефалографія, реоенцефалографія та ехокардіографія. Однак вони виявляють лише неспецифічні ознаки порушення роботи головного мозку, а специфічних симптомів ці методи не видають. Рентгенографія, що застосовується, також візуалізує аномалію в недостатньому обсязі.

Найбільш інформативний методдіагностики вродженого дефекту -. Другий цінний діагностичний метод – мультиспіральна комп'ютерна томографія. Дослідження вимагає знерухомлення, тому маленьких дітей вводять у штучний медикаментозний сон, у якому вони перебувають протягом усього часу процедури.

МР ознаки аномалії: на пошарових знімках головного мозку візуалізується усунення стовбурових відділів головного мозку. Через хорошу візуалізацію, МРТ вважається золотим стандартом у діагностиці аномалії Арнольда-Кіарі.

Лікування

Операція – один із варіантів лікування захворювання. Нейрохірурги застосовують такі способи усунення:

Розсічення кінцевої нитки

Цей метод має переваги та недоліки. Плюси розсічення кінцевої нитки:

1. лікує причину хвороби;
2. знижує ризик раптового смерті;
3. після операції немає післяопераційних ускладненьта летального результату;
4. процедура видалення триває не більше однієї години;
5. усуває клінічну картину, підвищуючи якість життя хворого;
6. знижує внутрішньочерепний тиск;
7. покращує місцевий кровообіг.

Недоліки методу:

• через 3-4 дні в зоні операційного втручання присутні болючі відчуття.

Краніоктомія

Друга операція – краніоктомія. Переваги:

1. усуває ризик раптового смерті;
2. усуває клінічну картину та підвищує якість життя людини.

Недоліки:

• причина недуги не усувається;
• після втручання залишається ризик смерті від 1 до 10%;
• є ризик післяопераційного внутрішньомозкового крововиливу.

Як лікувати аномалію Арнольда-Кіарі:

1. Безсимптомна течія не вимагає ні консервативного, ні хірургічного втручання.
2. При слабко вираженій клінічній картині показано симптоматична терапія. Наприклад, при головному болі призначаються знеболювальні засоби. Однак консервативне лікування аномалії Кіарі є малоефективним, якщо клінічна картина виражена сильно.
3. Якщо спостерігаються неврологічні дефіцити або хвороба знижує якість життя, рекомендується нейрохірургічна операція.

Прогноз

Прогноз безпосередньо залежить від типу аномалії. Наприклад, при аномалії першого типу клінічна картина може взагалі не проявлятися, і людина зі зміщенням стовбура мозку помре природною смертю не від захворювання. Скільки живуть з аномалією третього та четвертого типу: пацієнти помирають за кілька місяців після народження.

За певних умов малюки з'являються на світ із вродженими захворюваннями. Аномалія Арнольда-Кіарі – захворювання головного мозку, яке пов'язане з порушеннями функцій мозочка, довгастого мозку, існує кілька варіантів, має специфічні симптоми, які супроводжують людину все життя або розвиваються з часом. Синдром Арнольда-Кіарі у плода або дорослої людини впливає на роботу судинного, дихального центру.

Синдром Арнольда-Кіарі

Низьке розташуваннямигдаликів мозочка - вроджений стан, відбувається опущення структур мозку голови в потиличний отвір. У процес, як правило, залучаються довгастий мозок і мозок. Виявляється хвороба Арнольда Кіарі у деяких людей цілком випадково, наприклад, під час обстеження через іншу патологію. На першій стадії перебіг захворювання легкий і часто непомітний. У цій ситуації мальформація Арнольда-Кіарі не становить загрози здоров'ю організму.

Протікати патологія може практично безсимптомною, але часто ця хвороба поєднується з сирингомієлією (назва захворювання сірої речовиниспинного мозку). Відсутність лікування може спровокувати гідроцефалію (скупчення в черепі рідини), інфаркту мозку та ін. небезпечним патологіям, відмічені випадки інвалідності Можливість виявити ваду можна відразу після народження або через 20-30 років. Аномалія Кіарі може бути одного із 4 типів.

1 тип

Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня - структури заднього відділу нерідко ущемляються через виход через потиличний отвір. Приводить таке становище до накопичення спинномозкової рідини. Синдром Кіарі першого ступеня є зміщення мигдаликів мозочка, розташовуються вони нижче потиличного отвору. Часто виявляється аномалія Арнольда-Кіарі в підлітковому віці.

Синдром Арнольда-Кіарі 2 ступеня

Аномалія другого ступеня має більш виражені структурні зміни. Залучаються до процесу мозочків, які розташовуються у великому потиличному отворі. Скринінгові УЗД плода можуть показати деякі вади будову хребта, спинного мозку. Прогноз у більшості випадків для життя малюка сприятливий, але клінічні ознаки патології будуть присутні. Це вказує на необхідність динамічного спостереженняза пацієнтом.

3 тип

У цьому випадку практично всі утворення черепної ямки розташовуються нижче за великий потиличний отвор (міст, 4 шлуночок, довгастий мозок, мозок). Часто вони перебувають у шийно-потиличній мозковій грижі (коли є дефект хребетного каналу, у якому дужки хребців незаращены, вміст дурального мішка, куди входять все оболонки і спинний мозок). При такому типі аномалії великий потиличний отвір має збільшений діаметр.

4 тип

Це найважчий варіант захворювання. При даному варіантісиндрому Арнольда Кіарі спостерігається гіпоплазія мозочка, недорозвинення. Часто поєднується з вродженими кістамизадньої черепної ямки, вродженими кістами та гідроцефалією. При діагностуванні 4-го типу прогноз несприятливий, здебільшого хвороба закінчується смертю хворого.

Тривалість життя

Синдром Кіарі Арнольда декому стає несподіванкою при діагностуванні іншої патології. Відразу виникає питання про тривалість життя з цією патологією. Відповідь залежить від тяжкості перебігу патології, типу аномалії, своєчасності надання правильного лікуванняхірургічного втручання. Наприклад, перший тип синдрому Арнольда-Кіарі протікає часто безсимптомно, серед людей середньостатистична тривалість життя. Прогнози з інших видів такі:

1. При наявності неврологічних симптоміву людей із 1-2 типом рекомендується швидше проводити операцію. Можливі ускладнення, які затягнуть спинний та головний мозок, надалі вилікувати неможливо.
2. Третій тип, як правило, стає причиною смерті дитини при народженні.
3. Як і попередньому випадку закінчується смертю новонародженого.

Причини

Точних причин виникнення аномалії Арнольда-Кіарі не встановлено на даний момент. Лікарі виділяють такі фактори, які можуть підвищити ризик розвитку патології:

• головний мозок збільшився у розмірах;
• черепна ямка зменшилась;
• куріння, алкоголь під час вагітності, що викликав інтоксикацію плода.

Аномалія Арнольда-Карі може стати наслідком неправильного планування, ведення вагітності. Алкогольна інтоксикація, надлишок ліків, вірусні захворювання, куріння – це самі небезпечні факториризику, які можуть викликати різні пороки у плода. За ще однією версією аномалія стає наслідком порушення розвитку черепа. Прогресування патології може спричинити отримання черепно-мозкових травм, гідроцефалію.

Симптоми

Найпоширеніший тип синдрому Арнольда-Кіарі 1 типу. Виявляються симптоми, як правило, у період статевого дозрівання або у дорослої людини після 30 років. Можуть спостерігатися такі ознаки:

• після фізичних навантажень, в результаті чхання, кашлю з'являються головні болі;
• порушення дрібної моторики рук;
• порушення рівноваги, що призводить до ненормальної ходи;
• оніміння кистей, рук;
• відхилення температурної чутливості;
• біль у ділянці шиї, потилиці.

Діагностика 2 та 3 типу вказує на вроджені симптоми того ж характеру. У деяких випадках відзначається тяжкий перебіг патології, хворий відчуває за таких умов такі симптоми:

• нудота;
• головний біль;
• блювання;
• утруднення мови;
• підвищений тонусм'язів підлогу лінії шиї;
• зниження слуху;
• шум в вухах;
• падіння зору;
• різна величина зіниць;
• порушення сну;
• системне запаморочення;
• порушення больової чутливості;
• потовщення шкіри;
• поява опіків на руках;
• збільшення суглобів;
• атаксія;
• порушення процесів ковтання.

аномалія арнольда кіарі 1 типу, що не можна робити

Мозок відповідає за діяльність всього організму, а тому будь-які порушення його будови неминуче призводять до тяжких наслідків. Цей висновок добре проглядається на прикладі такого серйозного захворювання, як «мальформація Кіарі» або аномалія Арнольда-Кіарі, ступеня та лікування якої будуть розглянуті в цій статті.

Характеристика захворювання

Аномалія Арнольда-Кіарі є вроджене порушеннябудови ромбовидного відділу мозку, що призводить до усунення мозкових структур і порушує струм спинномозкової рідини (ліквору). Вже за визначенням можна зрозуміти, що ця аномалія вкрай важка. Вона поділяється на 4 типи, причому деякі з них не сумісні із життям.

«Ромбоподібний мозок» включає довгастий мозок, мозок, а також розташований між його частками «міст». Дані відділи знаходяться в основі черепа, в місці його з'єднання з хребетним каналом, а значить і спинним мозком. Аномалія Арнольда-Кіарі розвивається у разі, коли з якихось причин розміри кісткового вмістилища перестають вміщати ромбоподібний мозок. і він вимушено зміщується в потиличний отвір до I-II шийного хребця. Таке усунення призводить до порушення вільного струму ліквору, отже до накопичення спинномозкової рідини у мозку. Цей процес призводить до тяжких наслідків для організму.

Причини захворювання

Медицина досі не має точної відповіді на причини аномалії Арнольда-Кіарі. Вчені припускають, що при цьому захворюванні присутні відразу два фактори: уроджені дефектинервової та кісткової системи. Хвороба ця вроджена, причому залежно від типу, аномалія може виявлятися як з перших хвилин життя, так і в зрілому віці.

Типи захворювання

Аномалія I типу є найбільш поширеною та має вроджені причини. Як правило, хвороба вперше проявляється у віці 30-40 років і при ранній діагностиціпіддається лікуванню.

Аномалія II типу розвивається від травм, які немовля отримало при народженні і нерідко призводить до розвитку гідроцефалії. Таке захворювання, хоч і важко, але піддається лікуванню.

Аномалії III та IV типу зустрічаються досить рідко та характеризуються значним зменшенням розмірів мозочка. Хвороба помітна з перших хвилин народження дитини і, як правило, не сумісна з життям.

Симптоми хвороби

Аномалія Арнольда-Кіарі першого типу дає знати про себе такими симптомами:

• часті головні болі, чхання та кашель після будь-яких фізичних навантажень;
• біль і слабкість у потиличній ділянці та шиї;
• часті запаморочення та непритомність;
• проблеми з дрібною моторикою;
• порушення координації руху;
• напади падіння без втрати свідомості;
• онімінням кистей та ослаблення м'язів рук;
• порушення температурної чутливості;
• порушення функції ковтання;
• зниження гостроти зору до сліпоти;
• судоми.

Що ж до симптомів інших типів захворювання, всі вони такі самі, але виражені сильніше.

Лікування захворювання

Якщо хвороба ніяк не дає знати про себе, людина не отримує ніякого лікування, проте регулярно повинна проходити обстеження (МРТ) і консультуватися з нейрохірургом. При больових відчуттях у ділянці шиї лікарі призначають знеболювальні засоби (Німесулід або Мідокалм). Порушення координації, часті непритомностіта зниження зору також лікується за допомогою медикаментів, а у разі неефективності терапії хворому проводять операцію. Порушення функції ковтання у пацієнта з мальформацією Кіарі має на увазі термінову операцію, при якій усувається здавлювання спинного мозку.

Прогноз захворювання

Вивчивши причини, з яких розвивається аномалія Арнольда-Кіарі, ступеня та лікування такого небезпечного захворювання, Варто сказати, що у разі хвороби I чи II типу лікарі дають сприятливий прогноз лікування, до повного усунення всіх проявів недуги. Що ж до аномалії III і IV типу, то в цих випадках навіть оперативне втручанняякий завжди дозволяє зберегти хворому життя. Здоров'я вам!

Сподобалася стаття? Поділіться з друзями у соцмережах!

Дана аномалія відноситься до розряду вроджених і є невідповідністю розмірів мозкових структур і задньої черепної ямки, що призводить до дислокації мозочка, який виходить з великого отвору основи мозку і ущемляється. Названа ця патологія на прізвища двох вчених, які в різні часи описали її симптоми.

По суті, дана аномалія є гетеротопічним знаходженням довгастого мозку та мозочка в надмірно розширеному спинномозковому каналі. Це вроджене захворюванняпризводить до розвитку різних неврологічних симптомів, які сприймаються лікарями-неврологами як симптоми розсіяного склерозу, сирингомієлії або зростанням пухлини, що знаходиться в задній черепній ямці. Ця аномалія в більшості випадків (близько 80%) є сусідами з сирингоміелією, яка характеризується появою спинномозкових кіст.
Існує чотири типи даної патології, але найчастіше зустрічаються перші два типи, тому що при 3 і 4 типах життя неможливе.

Аномалія Арнольда Кіарі 1 типувключає зміщення мозкових структур задньої черепної ямки нижче foramen magnum: мигдалики мозочка, одна або дві, опускаються в спинномозковий канал, частіше за рахунок зміщення довгастого мозку.

Патогенез на сучасному етапірозвитку медицини невідомий. Передбачається, що тут відіграють роль спадкові фактори, травматичні фактори під час пологів ( родова травмаголови) і підвищений внутрішньочерепний тиск, через що ліквор ударяє в стінки центрального каналу спинного мозку.
При цьому захворюванні можуть виникати три синдроми:

1. Церебелобульбарний
2. Сирингомієлітичний
3. Пірамідний

Активні симптоми починають з'являтися у 30-40 років. Виникають хворобливості та болі в шийному відділі хребта, яка посилюється при чханні та кашлі. З часом зменшується сила м'язів, порушується чутливість шкіри рук як больова, так і температурна. Наростає спастика ніг та рук, з'являються непритомності, запаморочення, падає гострота зору, а у випадках запущених періодично виникають напади апное.

У разі аномалії Арнольда Кіарі 1 типу стандартом діагностики з великим ступенем достовірності проведення МРТ головного мозку.

У лікуванні латентної формиЗахворювання головну роль відіграє спостереження в динаміці та обстеження пацієнта щороку. При незначних симптомах – хворобливості у шийному відділі, запамороченні – призначається консервативне лікування нестероїдними протизапальними препаратами, а також періодично проводиться дегідратаційна терапія з використанням діуретиків. За неефективності такої терапії призначається оперативне втручання, метою якого є декомпресія структур мозку. Після лікування майже завжди симптоми зникають, і частково може відновитись рухова функція та чутливість.

Гіпертрофія лівого шлуночка – це захворювання досить серйозне, починається поступово, багато людей навіть не підозрюють про нього. Причина її виникнення у 25-30% - гіпертонія. Серце працює в напрузі, стінки.

Грудний відділ хребта складається з 12 невеликих кісток, званих хребцями, розташовані від середини спини до основи шиї. Коли ці кістки неправильно стиснуті чи пошкоджені.

У нашій статті ми розповімо про можливі причини, симптоми та методи лікування такого захворювання, як запалення трійчастого нерва, або невралгія трійчастого нерва

Тахікардія не завжди є ознакою хвороби серця та порушень у ньому. Існує безліч факторів, здатних викликати прискорене серцебиття.

Аномалія Арнольда-Кіарі

Синдром Арнольда-Кіарі- це аномалія розвитку головного мозку, при якій відділ черепа, що містить мозок, є занадто маленьким або деформованим, внаслідок чого відбувається здавлювання мозку. Сама Нижня частинамозочка або мигдалики зміщені в верхню частинухребетного каналу. Педіатрична форма - синдром Арнольда-Кіарі III типу - завжди асоціюється з мієломенінгоцеле (грижа спинного мозку та мозкових оболонок). Доросла форма – синдром Кіарі I типу – розвивається через недостатньо велику задню частину черепа.

Причини

Коли мозок вдавлюється у верхню частину хребетного каналу, він може перешкоджати нормальному відтоку ліквору, який захищає головний та спинний мозок. Порушена циркуляція ліквору може призвести до блокади сигналів, що передаються від головного мозку до органів, що знаходяться нижче, або до скупчення спинномозкової рідини в головному мозку і спинному мозку. Тиск мозочка на спинний мозок або нижню частину стовбура мозку може спричинити сирингомієлію.

Діагностика

Діагноз встановлюється за наслідками МР-томографії. При потрібно буде ми виконуємо комп'ютерну томографіюз тривимірною реконструкцією потиличної кістки та шийних хребців.

Симптоми:

При аномалії Арнольда-Кіарі ми зазвичай спостерігаємо два-три або більше з перерахованих симптомів:

• Головний біль, пов'язана зі збільшенням внутрішньочерепного тиску(сильніше вранці) або зі збільшенням тонусу м'язів шиї ( больові точкипід потилицею);

У більш важких випадках ймовірно наступне:

У важких випадках можливий розвиток станів, що загрожують інфарктом головного та спинного мозку.

Лікування

Лікування при аномалії Арнольда-Кіарі залежить від ступеня тяжкості та стану хворого. За відсутності симптомів лікар може призначити вам як лікування лише спостереження з регулярними оглядами.

Якщо первинними симптомамиє головний біль або інші види болю лікар може рекомендувати знеболювальні засоби. Деяким пацієнтам полегшення дає прийом протизапальних продуктів. Це може запобігти або відстрочити проведення операції.

Статті з форуму на тему « Аномалія Арнольда-Кіарі »

Синдром Арнольда-Кіарі - це аномалія розвитку головного мозку, при якій відділ черепа, що містить мозок, є дуже маленьким або деформованим, внаслідок чого відбувається здавлювання мозку. Найнижча частина мозочка або мигдалики зміщені у верхню частину хребетного каналу. Педіатрична форма - синдром Арнольда-Кіарі III типу - завжди асоціюється з мієломенінгоцеле (грижа спинного мозку та мозкових оболонок). Доросла форма – синдром Кіарі I типу – розвивається через недостатньо велику задню частину черепа.
Симптоми:
При аномалії Арнольда-Кіарі ми зазвичай спостерігаємо два-три або більше з перерахованих симптомів:

Запаморочення та/або хиткість (може посилюватися при повороті голови);
Шум (дзвін, гул, свист, шипіння тощо) в одному або обох вухах (може посилюватися при повороті голови);
Головний біль, пов'язаний із підвищенням внутрішньочерепного тиску (сильніше вранці) або з підвищенням тонусу м'язів шиї (больові точки під потилицею);
Ністагм (мимовільне посмикування очних яблук).
У більш важких випадках можливе таке:

Минуча сліпота, двоїння або інші зорові розлади (може з'являтися при повороті голови);
Тремор рук, ніг, розладів координації рухів;
Зниження чутливості частини особи, частини тулуба, однієї чи кількох кінцівок;
Слабкість мускулатури частини особи, частини тулуба, однієї чи кількох кінцівок;
Мимовільне або утруднене сечовипускання;
Втрата свідомості (може провокуватися поворотом голови).
У важких випадках можливий розвиток станів, що загрожують інфарктом головного та спинного мозку.
Діагноз встановлюється за наслідками МР-томографії.

аномалія Арнольда-Кіарі I типу являє собою опущення структур задньої черепної ямки (мозочка) в хребетний каналнижче площини великого потиличного отвору.
Черепна ямка задня - частина внутрішньої основи черепа, утворена потиличною кісткоюпірамідами скроневих кістокі тілом клиноподібної кістки; вміщує мозковий стовбур і мозок.

Аномалія Арнольда-Кіарі проявляється опущенням мигдаликів мозочка через великий потиличний отвір у хребетний канал. Якщо в клінічній картині захворювання присутні атаксія (хиткість, нестійкість при ходьбі), ураження рухових провідних шляхів і сирингомієлія, то необхідна. У легших випадках проводиться симптоматична консервативна терапія.

Джерела:

Аномалію Арнольда-Кіарі відносять до вад краніо-вертебральної зони. Формується вона в задній черепній ямці (ЗЧЯ), при недостатньому обсязі якої відбувається зміщення задніх відділів мозку та мозочка в бік великого потиличного отвору, а також порушується струм спинномозкової рідини.

Задня частина черепа утворює так звану задню черепну ямку, в якій розташовані півкулі та черв'як мозочка, міст, довгастий мозок, що переходить у спинний після проходження крізь великий потиличний отвір. Великий потиличний отвір обмежений кістковою основою черепа і не здатний змінювати діаметр, будь-які зміщення структур мозку загрожують невідповідністю їх розмірів і діаметра отвору, вклинюванням і утиском. нервової тканини, наслідки якого можуть стати фатальними

У довгастому мозку сконцентровані життєво важливі нервові центри, які відповідають за діяльність серцево-судинної системи та дихання, тому не тільки неврологічний дефіцит буде проявом захворювання. У важких випадках відбувається пригнічення вітальних функцій і хворий може померти. Зміщення гемісфер мозочка тягне зупинку циркуляції ліквору з гідроцефалією, яка ще більше посилює наявні розлади.

Аномалія Арнольда-Кіарі буває вродженою, що формується у плода і поєднується з іншими відхиленнями у розвитку, а клініка її не завжди з'являється одразу. У частині випадків до маніфестації патології проходить значний проміжок часу або виникає ситуація, що провокує прояв безсимптомної раніше аномалії, в інших пацієнтів і зовсім вона може виявитися випадковою знахідкою на МРТ. Нерідко патологія носить набутий характер і виникає під дією зовнішніх причин, при цьому мозок та череп при народженні мають нормальну будову.

Причини та механізм розвитку вади задньої черепної ямки (ЗЧЯ)

Єдиної думки щодо етіології аномалії Кіарі немає. Вчені висувають різні теорії, кожна з яких цілком обґрунтована та має право на існування.

Раніше аномалію вважали виключно вродженою пороком, проте спостереження фахівців показали, що лише мала частина пацієнтів мала дефекти під час внутрішньоутробного розвитку, Решта ж їх придбали вже в процесі життя.

Причинами набутої патології краніо-вертебрального переходу вважають нерівномірність швидкості росту нервової тканини мозку та кісткової основичерепа, коли мозок збільшується значно швидше, ніж кісткове вмістилище, в якому він знаходиться. Невідповідність обсягів, що виникає в кінцевому рахунку, і служить основою хвороби Арнольда-Кіарі.

Вроджена форма патології поєднується з кістковою дисплазією, що тягне за собою недорозвинення кісток черепа, а також з порушенням формування. зв'язкового апарату, і будь-яке зовнішній вплив, травма здатна різко посилити прояви патології Характерним вважається поєднання вади черепної ямки з іншими порушеннями утробного розвитку та вродженими синдромами.

Неврологами сформульовано два основні механізми формування патології:

• Зменшення розмірів ЗЧЯ за нормальних обсягів відділів мозку (ймовірно, внаслідок порушень під час внутрішньоутробного періоду).
• Збільшення обсягів головного мозку при збереженні правильних параметрів черепної ямки і великого потиличного отвору, коли мозок відтісняє свої каудальні відділи у напрямку потиличного отвору.

Оскільки аномалія може бути вродженою, серед причин вказують ті, які здатні змінити нормальний перебігвагітності та внутрішньоутробного розвитку:

1. Зловживання медикаментами, прийом алкоголю та куріння при виношуванні плода, особливо на ранніх термінах, коли тільки формуються органи та системи зародка;
2. Вірусні ураження у вагітних, серед яких особливу небезпеку становлять інфекції з тератогенним ефектом – краснуха, цитомегаловірус та ін.

Аномалія Арнольда-Кіарі виникає і з ряду набутих причин при правильно розвинених мозку і кістках черепа. Привести до її появи вже після народження здатні:

1. Родові травми, як спонтанні, і при акушерських посібниках;
2. Черепно-мозкові травми та гідродинамічний удар ліквору об стінки каналу спинного мозку у разі порушення ліквородинаміки (так відбувається у дорослих);
3. Гідроцефалія.

Гідроцефалія може бути провокуючим фактором, оскільки збільшення обсягу вмісту в черепі, нехай навіть за рахунок рідини, неминуче тягне за собою збільшення тиску і зміщення мозкових відділів у каутальному (задньому) напрямку. З іншого боку, вона є проявом самої аномалії, коли опущення мозочка викликає блокаду лікворних шляхів та наростання тиску спинномозкової рідини, що циркулює по порожнинах мозку.

Типи та ступеня аномалії Арнольда-Кіарі

Залежно від наявності тих чи інших змін з боку мозку та кісткової основи черепа, прийнято виділяти кілька різновидів аномалії Арнольда-Кіарі:

• Аномалія Кіарі 1 типу, коли виникає переміщення донизу мигдаликів мозочка, зазвичай виявляється у дорослих та підлітків, нерідко комбінується з порушенням ліквородинаміки та накопиченням ліквору в центральному каналі спинного мозку (гідромієлія). Можливе здавлювання мозкового стовбура.

Аномалія Арнольда-Кіарі 1 типу - найчастіше діагностована і має досить сприятливий прогноз

• Аномалія Арнольда-Кіарі 2 типу - маніфестує вже у новонароджених, так як відбувається зміщення значно більшого обсягу мозку, ніж при 1 типі: мигдалики мозочка і його черв'як, довгастий мозок з четвертим шлуночком, можливо - утворення середнього мозку. Зазвичай при 2 ступені вади відбувається порушення струму ліквору з гідроміелією. Захворювання часто поєднується з наявністю вродженої грижі спинного мозку та аномаліями хребців.
• 3 тип захворювання характеризується випинанням м'якої мозкової оболонки з речовиною мозку в потиличній ділянці, куди потрапляють також мозок і довгастий мозок.

аномалія Арнольда-Кіарі 3 типу на знімку

• Аномалія Арнольда-Кіарі 4 типу проявляється недорозвиненням мозочка, коли останній зменшений, тому не опускається дистальніше до каналу кістки. Патологія робить новонародженого нежиттєздатним і зазвичай закінчується смертю.

Що стосується степів тяжкості, то:

Аномалію Арнольда-Кіарі 1 ступеня можна вважати одним з найлегших варіантів патології, тому що пороків самого мозку при ній практично не виникає, а клініка може зовсім бути відсутнім, з'являючись лише за несприятливих умов - травма, нейроінфекція і т. д.

Мальформації другого і третього ступеня, у свою чергу, часто поєднуються з різноманітними вадами розвитку нервової тканини - гіпоплазією деяких ділянок мозку та підкіркових вузлів, усуненням сірої речовини, кістами лікворних шляхів, недорозвиненням звивин мозку.

Прояви синдрому Арнольда-Кіарі

Симптоматика синдрому Арнольда-Кіарі визначається його типом та характером усунення структур ЗЧЯ. Часто він протікає безсимптомно і виявляється випадково під час обстежень мозку. У дорослих поява симптоматики може спровокувати травму голови, у малюків деякі форми захворювання помітні вже в перші години та дні життя.

Аномалія I типу діагностується найчастіше і може проявитися у підлітковому чи дорослому віці наступними синдромами:

1. Гіпертензійним;
2. Церебеллярний;
3. бульбарним;
4. Сирингомієлічним;
5. явищами ураження черепних нервів.

Гіпертензійний синдром викликаний збільшенням внутрішньочерепного тиску внаслідок блокади відтоку ліквору відділами мозку, що змістилися. Він проявляється:

• Головними болями в області потилиці, особливо при чханні, кашлевих поштовхах;
• Нудотою та блювотою, після якої хворий не відчуває полегшення;
• Напруженням м'язів шиї.

Ознаками залучення мозочка (церебеллярний синдром) вважають розлади мови, рухової функції, рівноваги, ністагм. Пацієнти скаржаться на хиткість ходи, нестійкість положення тіла в просторі, утруднення дрібної моторики та чіткості рухів.

Ураження стовбурового відділу мозку є небезпечним через розташування там ядер черепних нервів і життєво важливих нервових центрів. Стовбурова симптоматика полягає в:

1. запаморочення; двоїння в очах та зниження зору;
2. утруднення ковтання;
3. погіршення слуху, шум у вухах;
4. непритомності, гіпотонії, нічних апное.

Дорослі носії мальформації Арнольда-Кіарі вказують на наростання запаморочення та шуму у вухах, а також пароксизми втрати свідомості при повертанні та нахилах голови. Внаслідок здавлення стовбурів черепних нервів з'являється атрофія половини мови та порушення руху гортані з розладом акта ковтання, дихання та голосоутворення.

При утворенні порожнин і лікворних спинномозкових кіст на тлі утрудненого струму спинномозкової рідини у пацієнтів з I варіантом мальформації виникають ознаки сирингомієлічного синдрому - розлад чутливої ​​сфери, оніміння шкіри, гіпотрофія м'язів, дисфункція тазових органів, зниження та зникнення черевних рефлексів суглобів.

Розлади чутливості супроводжуються порушенням сприйняття власного тіла, коли пацієнт, заплющивши очі, не може сказати, в якому положенні знаходяться його руки чи ноги. Знижується також чутливість до болю та температури.

За спостереженнями неврологів, діаметр і локалізація кісти спинного мозку не обов'язково відбиваються на вираженості та поширеності порушень чутливої ​​та рухової сфери, гіпотрофії м'язів

При синдромі другого і третього типу перебіг патології значно важчий, симптоматика з'являється у дитини відразу після пологів. Характерні порушення дихання - стридор ( шумне дихання), напади його зупинки, а також двосторонній парез горла, що провокує розлади ковтання, коли рідка їжа потрапляє в носові ходи.

Другий тип аномалії у малюків перших місяців життя супроводжується ністагмом, посиленням тонусу м'язів у руках, синюшністю шкіри, які особливо помітні при годівлі немовляти. Рухові порушення варіабельні, їх прояви змінюються, можлива тетраплегія - параліч і верхніх, і нижніх кінцівок.

Аномалія Арнольда-Кіарі третього та четвертого варіантів протікає важко,це вроджена патологія, яка не сумісна з нормальною життєдіяльністютому прогноз при такому діагнозі не можна вважати сприятливим.

Мальформація Арнольда-Кіарі може призводити до ускладнень, викликаних блокадою струму ліквору, ураженням ядер черепних нервів, утиском стовбурових структур. Найчастішими вважаються:

• Гіпертензійно-гідроцефальний синдром – збільшення внутрішньочерепного тиску внаслідок блокади шляхів лікворовідтоку, можливий як у дітей, так і у дорослих;
• Розлади дихання, апное;
• Інфекційно-запальні процеси – бронхопневмонії, уроінфекції, які пов'язані з лежачим становищем пацієнта, порушенням актів ковтання та дихання, функції тазових органів.

При тяжкому перебігупатології може наступити кома, зупинка серця та дихання, які призводять до смерті за лічені хвилини. Реанімаційні заходидозволяють забезпечити вітальні функції, але повернути до життя мозок та усунути незворотні наслідкикомпресії його відділів, на жаль, практично неможливо.

Діагностика та лікування мальформації Арнольда-Кіарі

За особливостями симптоматики та на підставі огляду невролога діагноз мальформації Кіарі поставити неможливо. Енцефалографія, дослідження судин голови теж не дадуть жодної інформації щодо причин неврологічних порушень, проте можуть показати наявність підвищеного тиску у черепі. Рентгенографія, КТ, МСКТ вкажуть на наявність дефектів кісток черепа, які характерні для цієї патології, але стан м'якотканих структур, нервової тканини встановити при цьому не можна.

Точна діагностика аномалії стала можлива завдяки використанню МРТ,за допомогою якої лікар може визначити і кісткові вади, і варіанти розвитку самого мозку, його судин, рівень розташування відділів щодо черепних кісток, їх розміри, об'єм задньої черепної ямки та ширину великого потиличного отвору. МРТ можна вважати єдиним точним і достовірним методом виявлення патології.

МРТ вимагає знерухомлення пацієнта, який має якийсь час спокійно лежати на столі апарата. У дітей із цим можуть виникнути значні труднощі, тому дослідження проводять у стані медикаментозного сну. Для пошуку поєднаних вад спинного мозку та хребта досліджують також ці відділи хребетного стовпа.

Коли встановлено діагноз, пацієнта направляють до нейрохірурга або невролога для визначення плану лікування, показань до хірургічної операції, її виду.

Аномалія Арнольда-Кіарі, яка протікає безсимптомно, не потребує лікування. Більше того, і сам носій патології може не здогадуватися, що в організмі щось не так. З появою клінічних ознак захворювання показано консервативне чи оперативне лікування.

Якщо прояви обмежені головним болем, призначається медикаментозна терапія , що включає протизапальні засоби (найз, ібупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) та препарати, що знімають м'язовий спазм(Мідокалм).

За наявності неврологічних розладів, ознак здавлення відділів мозку, нервових стовбурів, у разі відсутності ефекту від медикаментозного лікування протягом 3 місяців, хворому необхідна хірургічна корекція.

Операція необхідна для усунення здавлювання нервової тканини та нормалізації циркуляції ліквору. Найпопулярнішою операцією при захворюванні Кіарі вважається краніовертебральна декомпресія, спрямована на збільшення розмірів ЗЧЯ.

При декомпресії хірург видаляє ділянки потиличної кістки, резецирует мигдалики мозочка, за потребою проводить висічення задніх відділів перших шийних хребців. Для попередження пролабування задніх частинмозку в отриманий отвір на тверду мозкову оболонку накладаються спеціальні синтетичні латки.

приклад видалення частин потиличкою кістки та шийних хребців

Декомпресія ЗЧЯ вважається і травматичною, і ризикованою. Статистика така, що ускладнення виникають щонайменше у кожного десятого хворого, тоді як без операції показник смертності набагато нижчий. У зв'язку з високим ризикомоперативного лікування нейрохірурги вдаються до нього лише у разі справді серйозних показань – клініки здавлення ділянок мозку.

Іншим варіантом хірургічного лікування вважається шунтування, яке забезпечує відтік ліквору з порожнини черепа в грудну або черевну порожнину. Шляхом імплантації спеціальних трубок відбувається перетік спинномозкової рідини та зниження внутрішньочерепного тиску.

При важких формахпатології показано госпіталізація, заходи щодо профілактики інфекційних ускладнень та корекції неврологічних розладів. Наростання набряку мозку внаслідок вклинювання його відділів у потиличний отвір вимагають лікування в умовах реанімації, що включає боротьбу з набряком (магнезія, фуросемід, діакарб), налагодження штучної вентиляціїлегень у разі порушення дихання тощо.

Тривалість життя та прогноз при аномалії Арнольда-Кіарі залежать від типу патології. При I типі прогноз вважатимуться сприятливим, часом клініка немає або провокується лише сильними травмуючими чинниками. При безсимптомному перебігу носії аномалії живуть стільки ж, скільки й інші люди.

При аномалії другого та першого типу з клінічними проявами прогноз дещо гірший, тому що проявляється неврологічний дефіцит, який складно усунути навіть за активного лікування, тому для таких пацієнтів велике значення має своєчасно проведена операція. Чим раніше хворому буде надано хірургічну допомогу, тим менш виражені неврологічні зміни на нього чекають.

Мальформація третього та четвертого типів – найважчі форми патології. Прогноз несприятливий, оскільки залучаються багато структур мозку, часто мають місце поєднані вади інших органів, тяжкі порушенняфункції стовбура мозку, які не сумісні з життям.

Відео: презентація та ін. інформація з аномалії Арнольда-Кіарі

Крок 1: сплатіть консультацію за допомогою форми → Крок 2: після оплати задайте своє запитання у форму нижче ↓ Крок 3:Ви можете додатково віддячити фахівцю ще одним платежем на довільну суму

Аномалія Арнольда Кіарі – порушення розвитку, яке полягає у вигляді невідповідності розмірів черепної ямки та структурних елементів мозку, що знаходяться в ній. При цьому мозочкові мигдалики спускаються нижче анатомічного рівня і можуть ущемлятися.

Симптоми аномалії Арнольда Кіарі проявляються у вигляді частих запаморочень, а іноді закінчуються інсультом мозку. Ознаки аномалії можуть довго бути відсутніми, а потім різко заявити про себе, наприклад, після вірусної інфекції, удару головою або інших факторів, що провокують. Причому це може статися на будь-якому відрізку життя.

Опис хвороби

Сутність патології зводиться до неправильної локалізації довгастого мозку та мозочка, внаслідок чого з'являються краніоспінальні синдроми, які лікарі нерідко розцінюють як атиповий варіант сирингомієлії, розсіяного склерозу, спинномозкової пухлини. У більшості хворих аномалія розвитку ромбенцефалону поєднується з іншими порушеннями в спинному мозку – кістами, які провокують стрімку деструкцію спинномозкових структур.

Хвороба отримала назву на честь патологоанатома Арнольда Джуліуса (Німеччина), який описав аномальне відхилення наприкінці 18 століття та лікаря з Австрії Ганса Кіарі, який вивчав захворювання у той же період часу. Поширеність порушення варіюється в межах 3-8 випадків на кожні 100 000 осіб. В основному зустрічається аномалія Арнольда Кіарі 1 та 2 ступеня, а дорослі з 3-м та 4-м типом аномалії живуть зовсім недовго.

Аномалія Арнольда Кіарі 1 типу полягає у опусканні елементів задньої черепної ямки у спинальний канал. Хвороба Кіарі 2 типу характеризується зміною розташування довгастого мозку і четвертого шлуночка, при цьому найчастіше буває водянка. Набагато рідше зустрічається третій ступінь патології, якій властиві виражені усунення всіх елементів черепної ямки. Четвертий тип є дисплазією мозочка без його зсуву вниз.

Причини захворювання

За даними ряду авторів, хвороба Кіарі є недорозвиненням мозочка, що поєднується з різними відхиленнями у відділах мозку. Аномалія Арнольда Кіарі 1 ступеня – найпоширеніша форма. Це порушення є одностороннім або двостороннім опусканням мигдаликів мозочка в спинальний канал. Це може статися внаслідок переміщення довгастого мозку вниз, часто патологія супроводжується різними порушеннямикраніовертебрального кордону.

Клінічні прояви можуть виникнути лише на 3–4 десятках життя. При цьому слід зазначити, що безсимптомний перебіг ектопії мигдаликів мозочка лікування не потребує і часто проявляється випадково на МРТ. Сьогодні етіологія хвороби, як і і патогенез, вивчені погано. Певна роль приділяється генетичному фактору.

Виділяють три ланки у механізмі розвитку:

• генетично обумовлена ​​вроджена остеоневропатія;
• травматизація скату під час пологів;
• високий тиск ліквору на стінки спинномозкового каналу

Хвороба може бути спричинена спадковими порушеннями

Прояви

За частотою виникнення виділяють такі симптоми:

• головний біль – у третини пацієнтів;
• біль у кінцівках – 11%;
• слабкість у руках та ногах (в одній або двох кінцівках) – більше половини пацієнтів;
• почуття оніміння кінцівки – половина хворих;
• зниження або втрата температурної та больової сприйнятливості – 40%;
• хиткість ходи - 40%;
• мимовільні коливання очей – третина хворих;
• двоїння в очах – 13%;
• порушення ковтання – 8%;
• блювання – у 5%;
• порушення вимови – 4%;
• запаморочення, глухота, оніміння в лицьової області– у 3% хворих;
• синкопальні (непритомні) стани – 2%.

Болі в голові та ділянці шиї – поширений симптом патології

Хвороба Кіарі другого ступеня (діагностується у дітей) поєднує дислокацію мозочка, стовбура і четвертого шлуночка. Невід'ємна ознака – наявність менінгомієлоцеле в ділянці попереку (грижа спинального каналу з випинанням речовини спинного мозку). Неврологічна симптоматика розвивається на тлі аномальної будови потиличної кістки та шийного відділухребетного стовпа. У всіх випадках є гідроцефалія, часто - звуження водопроводу мозку. Неврологічні ознаки з'являються від народження.

Операція при менінгомієлоцелі проводиться у перші дні після народження. Наступне хірургічне розширення задньої черепної ямки дозволяє досягти хороших результатів. Багато пацієнтів потребують шунтування, особливо при стенозі Сільвієвого водопроводу. При аномалії третього ступеня черепно-мозкова грижа внизу потилиці або у верхній шийній ділянці поєднується з порушеннями розвитку мозкового стовбура, краніальної основи та верхніх хребців шиї. Освіта захоплює мозок і в 50% випадків - потиличну частку.

Ця патологія зустрічається дуже рідко, має несприятливий прогноз та різко скорочує тривалість життя навіть після операції. Скільки саме людина житиме після своєчасного втручання, точно сказати не можна, але найімовірніше, що недовго, так ця патологія вважається несумісною з життям. Четвертий ступінь захворювання є відокремленою гіпоплазією мозочка і на сьогоднішній день не відноситься до симптомокомплексів Арнольда-Кіарі.

Клінічні прояви при першому типі прогресують повільно, протягом кількох років і супроводжуються включенням у процес верхнього шийного спинномозкового відділута дистального відділу довгастого мозку з порушенням роботи мозочка та каудальної групи черепних нервів Таким чином, у осіб з аномалією Арнольда-Кіарі виділяють три неврологічні синдроми:

• Бульбарний синдром супроводжується дисфункцією трійчастого, лицьового, переддверно-равликового, під'язикового та вагусного нервів. При цьому спостерігаються порушення ковтання та мови, що б'є вниз спонтанний ністагм, запаморочення, розлади дихання, парез м'якого небаз одного боку, захриплість голосу, атаксії, дискоординація рухів, неповний параліч нижніх кінцівок.
• Сирингомієлітичний синдром проявляється атрофією м'язів язика, порушенням ковтання, відсутністю чутливості в лицьовій ділянці, хрипкістю голосу, ністагмом, слабкістю в руках та ногах, спастичним підвищенням м'язового тонусуі т.д.
• Пірамідний синдром характеризується незначним спастичним парезом усіх кінцівок із гіпотонусом рук та ніг. Сухожильні рефлекси на кінцівках підвищуються, черевні рефлекси не викликаються чи знижуються.

Операція проводиться за тяжких форм порушення

Болі в області потилиці та шиї можуть посилюватися при покашлювання, чханні. У руках знижується температурна та больова чутливість, і навіть м'язова сила. Часто виникають непритомність, запаморочення, у хворих погіршується зір. При запущеній формі з'являються апное (короткочасна зупинка дихання), швидкі неконтрольовані рухи очей, погіршення глоткового рефлексу.

Цікавий клінічна ознакау таких людей – провокування симптомів (синкопе, парестезії, болю та ін.) натужуванням, сміхом, кашлем, пробою Вальсальви (посилений видих при закритому носі та роті). При наростанні осередкових симптомів(Стовбурових, мозочкових, спинномозкових) та гідроцефалії постає питання про хірургічне розширення задньої черепної ямки (субокципітальної декомпресії).

Діагностика

Діагноз аномалії першого типу не супроводжується ушкодженням спинного мозку та ставиться в основному у дорослих за допомогою КТ та МРТ. За даними патологоанатомічного розтину, у дітей із грижею спинномозкового каналу хворобу Кіарі другого типу виявляють у більшості випадків (96–100%). За допомогою УЗД можна визначити порушення циркуляції ліквору. У нормі цереброспінальна рідина легко циркулює у підпаутинному просторі.

Зміщення мигдаликів униз ускладнює циркуляцію. Через порушення ліквородинаміки виникає гідроцефалія.

Бічний рентген та МР картина черепа відображає розширення каналу хребетного стовпа на рівні С1 та С2. На ангіографії сонних артерій спостерігається обгинання мигдаликів мозочковою артерією. На рентгені відзначаються такі супутні зміни краніовертебральної області, як недорозвинення атланту, зубоподібного відростка епістрофея, вкорочування атлантопотиличної дистанції.

При сирингомієлії на бічному знімку рентгена спостерігається недорозвинення задньої дуги атланта, недорозвинення другого шийного хребця, деформація великого потиличного отвору, гіпоплазія бічних частин атланта, розширення хребетного каналу на рівні С1-С2. Додатково слід провести МРТ та інвазивне рентгенологічне дослідження.

МРТ – найкращий спосіб діагностики

Маніфестація симптомів хвороби у дорослих та осіб похилого віку часто стає приводом для виявлення пухлин задньої черепної ямки або краніоспінальної ділянки. У деяких випадках правильно поставити діагноз допомагають наявні у пацієнтів зовнішні прояви: низька лінія оволосіння, укорочена шия та ін., а також наявність на рентгені, КТ та МРТ краніоспінальних ознак кісткових змін.

Сьогодні «золотим стандартом» діагностики порушення є МРТ мозку та шийно-грудного відділу. Можливе внутрішньоутробне проведення УЗД діагностики. До ймовірних ВІДЛУННЯ-ознаки порушення відносяться внутрішня водянка, лимоноподібна форма голови та мозок у вигляді банана. Водночас, деякі фахівці не вважають такі прояви специфічними.

Для уточнення діагнозу використовують різні площини сканування, завдяки чому можна виявити кілька інформативних щодо хвороби симптомів у плода. Отримати зображення під час вагітності досить легко. Зважаючи на це УЗД залишається одним з основних варіантів сканування для виключення патології у плода у другому та третьому триместрах.

Виявлення ознак захворювання у плода може стати показанням до виключення вад розвитку хребетного стовпа, проте навіть абсолютна відсутністьданих УЗД при цьому вказує на розщеплення хребта у 95% випадків.

При безсимптомному перебігу показано постійне спостереженняз регулярним ультразвуковим та рентгенографічним дослідженням. Якщо єдина ознака аномалії – незначний біль, пацієнту призначають консервативне лікування. Воно включає різноманітні варіанти з використанням нестероїдних протизапальних засобів та міорелаксантів. До найпоширеніших НПЗЗ належать Ібупрофен і Диклофенак.

Не можна самостійно призначати собі знеболювальні препарати, оскільки вони мають низку протипоказань (наприклад, виразкова хвороба). За наявності якогось протипоказання лікар підбере альтернативний варіант лікування. Іноді призначають дегідратаційну терапію. Якщо протягом двох-трьох місяців ефекту від такого лікування немає, проводять операцію (розширення потиличного отвору, видалення дужки хребця тощо). В цьому випадку потрібен індивідуальний підхід, що дозволяє уникнути як непотрібного втручання, так і зволікання з операцією.

Тактика лікування щодо кожного пацієнта потребує індивідуального підходу

У деяких пацієнтів хірургічна ревізія є способом встановлення кінцевого діагнозу. Мета втручання – ліквідація здавлювання нервових структур та нормалізація ліквородинаміки. Таке лікування призводить до суттєвого поліпшення у двох-трьох пацієнтів. Розширення черепної ямки сприяє зникненню головного болю, відновленню відчутності та рухливості.

Сприятлива прогностична ознака – розташування мозочка вище С1 хребця та наявність тільки мозочкової симптоматики. Упродовж трьох років після втручання можуть виникати рецидиви. Таким пацієнтам за рішенням медико-соціальної комісії надається інвалідність.

Медустанови, до яких можна звернутися Загальний опис

Аномалія Арнольда-Кіарі I типу (Q07.0) - це вроджена аномалія розвитку головного мозку, що характеризується усуненням утворень задньої черепної ямки в область хребетного каналу нижче рівня великого потиличного отвору.

Поширеність: загалом 3,3–8,2 на 100 тисяч жителів. Дебют клінічних симптомів спостерігається у дорослому чи підлітковому віці. У 50–75% випадків відзначається поєднання із сирингоміелією, у 10% – з гідроцефалією.

Іноді ця патологія не має клінічних симптомів, стає рентгенологічною знахідкою.

клінічна картина

Основні симптоми аномалії Арнольда-Кіарі І типу такі:

• біль у потилиці, може посилюватися під час кашлю, натужування (35–50%),
• біль у шиї (15%),
• слабкість, оніміння в руках (60%),
• нестійкість при ходьбі (40%),
• двоїння в очах, порушення мови, труднощі при ковтанні - 5-25%,
• шум у голові (15%).

При об'єктивному огляді пацієнта можна виявити загальномозковий синдром, платибазію (50%), ністагм, диплопію, дисфагію, дизартрію, гіпестезю в ділянці шиї, рук, спастичні парези в руках, пожвавлення глибоких рефлексів, атаксію.

Діагностика аномалії Арнольда-Кіарі

• Магнітно-резонансна томографія мозку, шийного відділу спинного мозку.

• Консультація нейроофтальмолога (застійні диски зорових нервів).

Диференціальний діагноз:

• Інші аномалії розвитку головного мозку, краніовертебрального переходу.
• Спадкові атаксії.
• Демієлінізуючі захворювання.

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Лікування – симптоматичне. Призначається лише після підтвердження діагнозу лікарем-фахівцем. Наростання клінічної симптоматики – показання для субокципітальної декомпресії, шунтуючих операцій.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

• Кетопрофен (нестероїдний аналгетик). Режим дозування: внутрішньо 50 мг ситуаційно, не більше 2 разів на тиждень.
• Ксефокам (нестероїдний протизапальний засіб). Режим дозування: для усунення гострого больового синдрому рекомендована доза внутрішньо становить 8-16 мг на добу. за 2-3 прийоми. Максимальна добова доза – 16 мг. Таблетки приймають перед їжею, запиваються склянкою води.
• Піроксикам (болезаспокійливий, протизапальний засіб). Режим дозування: внутрішньо, під час їди, по 10-20 мг на добу. за 1 або 2 прийоми. При необхідності можна тимчасово збільшити дозу до 30 мг на добу, одноразово або в ділених дозах, або знизити до 10 мг на добу.
• Тизанідін (міорелаксант центральної дії). Режим дозування: початкова доза становить 6 мг (1 капсула). При необхідності добову дозу можна поступово збільшувати – на 6 мг (1 капсулу) з інтервалами 3-7 днів. Для більшості пацієнтів оптимальна доза становить 12 мг на добу (2 капсули); в поодиноких випадкахможе знадобитися збільшення добової дози до 24 мг.
• Мідокалм (міорелаксант центральної дії). Режим дозування: внутрішньо після їжі, не розжовуючи, запиваючи невеликою кількістю води, починаючи з 50 мг 2-3 рази на день, поступово підвищуючи дозу до 150 мг 2-3 рази на день.

Захворюваність (на 100 000 осіб)

Що потрібно пройти за підозри на захворювання

Симптоми

Жасміна 2018-05-09 01:38:45

Анастасія 2018-04-10 00:03:51

Ділрабо 2018-03-11 08:24:29

Коля 2018-03-09 17:00:05

Ернар 2018-03-03 23:29:33

петмат 2018-02-11 19:44:37

Наталія 2018-02-05 21:39:32

Галина 2018-01-05 11:40:40

наталья григорівна 2017-12-16 01:08:53

Христина 2017-12-03 11:13:07

Галина 2017-11-21 08:21:24

Ірина 2017-10-23 22:35:30

олексій 2017-10-16 23:26:59

ОЛЬГА 2017-10-05 21:26:17

Тетяна 2017-08-30 00:05:16

Марат 2017-08-14 17:12:44

Юлія 2017-07-30 16:30:41

Заріна 2017-07-26 14:21:30

Ірина 2017-07-17 18:09:03

Ірина 2017-06-08 02:55:33

Світлана 2017-05-31 04:14:32

Аля 2017-05-26 19:15:55

Анастасія 2017-05-25 14:06:15

Іван 2017-05-14 16:26:56

Микола 2017-04-27 07:57:55

ТЕТЯНА 2017-04-16 22:53:45

Ірада 2017-04-06 00:29:21

Тетяна 2017-03-31 18:34:28

Катерина 2017-03-31 02:35:05

Євгенія 2017-03-22 20:31:51

Олександр 2017-03-17 02:16:51

елена 2017-03-16 16:54:43

Олена 2017-03-08 00:19:52

Арсен 2017-02-28 00:50:24

Олександр 2017-02-17 00:54:31

Інна 2017-02-11 20:28:07

Євгенія 2017-02-04 19:49:25

Ольга 2017-02-02 22:21:41

Олена 2017-01-24 21:27:06

Катерина 2017-01-19 23:10:06

Тетяна 2017-01-06 17:35:03

Ірина 2016-12-24 19:30:51

Хамід 2016-12-22 16:32:02

Валерій 2016-12-11 18:06:18

Марія 2016-12-01 16:28:39

Марина 2016-11-28 21:52:12

Ганна 2016-11-28 13:55:47

Ольга 2016-11-10 03:08:16

СВІТЛАНА 2016-10-23 15:46:39

Марина 2016-10-16 22:07:35

Є. Людмила 2016-10-14 21:01:43

Юрій 2016-10-14 01:33:14

Наталія 2016-09-23 13:06:28

Юлія 2016-09-22 11:44:19

Лайла 2016-09-15 21:38:59

Юлія 2016-08-30 23:23:56

Марал 2016-08-14 01:37:42

Світлана 2016-08-11 17:37:43

Ольга 2016-07-22 21:58:48

Надія 2016-07-18 01:00:49

Дмитро 2016-06-24 20:51:57

Надія 2016-05-21 21:05:13

Зуліхан 2016-05-11 17:27:33

Валерій 2016-05-01 17:44:52

Рузиля 2016-03-28 23:51:47

вікторія 2015-05-16 22:53:51

Гульнара 2015-02-08 06:23:00

Чим цькувати щурів у домашніх умовах народними засобами
Народні засобидля підвищення тиску в домашніх умовах

Вітаю! У мене діагноз Арнольда Кіарі 1 ступеня, з лютого 2014 року мене почали турбувати симптоми оніміння правої сторони, головний біль, слабкість у м'язах, шум у вухах. Системи…

Аномалія Арнольда-Кіарі– це вроджена патологія розвитку ромбовидного мозку, що виявляється невідповідністю розмірів задньої черепної ямки та мозкових структур що знаходяться в цій галузі, що призводить до опущення стовбура головного мозку та мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір та утиску їх на цьому рівні.

У більшості випадків дефект поєднується з гідроцефалією та аномаліями розвитку спинного мозку. Причинами можуть бути вроджена дисплазія (порушення) широкого потиличного отвору, розміри якого стають значно більшими за норму.

Вперше він був описаний Н. Chiari в 1896 р. Цей стан характеризується каудальним зміщенням довгастого мозку, мосту та черв'яка мозочка, коли всі ці структури виявляються в шийній частині хребта.

Частота цього захворювання становить від 3.3 до 8.2 спостережень на 100 000 населення.

Справжня частота різних типівсиндрому Арнольда - Кіарі, та й частота цієї вади загалом, не встановлені. Однією з причин відсутності таких даних є різні підходидо класифікації цієї вади. Згідно Міжнародної класифікаціїхвороб, синдром Арнольда – Кіарі має окремий шифр (Q07.0), проте визначається в ній як «... патологічний стан, при якому відбувається підвищення внутрішньочерепного тиску в результаті інтракраніальної пухлини, оклюзійних форм гідроцефалії, запального процесу, що в деяких випадках призводить до вклинення мозочка і довгастого мозку у великий потиличний отвір». В ультразвуковій пренатальній літературі досі не вдалося знайти описи випадків допологової діагностики синдрому Арнольда-Кіарі, що повністю відповідають цим характеристикам.

Морфологічні особливості різних типів пороку Арольда - Кіарі визначають можливості пренатального виявлення та прогноз для життя.

Причини виникнення синдрому Арнольда-Кіарі остаточно не встановлено. Хромосомні аномаліїпри цій патології, як правило, виявити не вдається.

Патогенез(що відбувається?) під час Аномалії Арнольда-Кіарі:

До цього часу патогенез патології остаточно не встановлено. Ймовірно, цих патогенетичних факторівтри:

перший - спадково зумовлені вроджені остеоневропатії,

другий - травматичні пошкодження клиновидно-решітчастої та клиновидно-потиличної частини скату внаслідок родової травми,

третій – гідродинамічний удар ліквору у стінки центрального каналу спинного мозку.

Анатомічні особливості аномалії Кіарі

Мозок розташований у задній черепній ямці. (ЗЧЯ)

Мигдалики - це нижня частина мозочка. У нормі вони розташовані вище за великий потиличний отвор. При аномалії Кіарі мигдалики мозочка знаходяться нижче за великий потиличний отвор, в хребетному каналі.

Великий потиличний отвір - це своєрідна межа між черепом та хребтом, між головним та спинним мозком. Вище великого потиличного отвору знаходиться задня черепна ямка, нижче за хребетний канал.

На рівні великого потиличного отвору нижній відділ стовбура мозку (довгастий мозок) переходить у спинний мозок. У нормі спиномозкова рідина (ліквор) вільно циркулює в субарахноїдальних просторах головного і спинного мозку. На рівні великого потиличного отвору субарахноїдальні простори головного та спинного мозку з'єднуються, що забезпечує вільний відтік ліквору від головного мозку.

При аномалії Кіарі низько розташовані мигдалики мозочка ускладнюють вільну циркуляцію спиномозкової рідини між головним та спинним мозком. Мигдалики блокують великий потиличний отвір, як пробка затикає пляшку. В результаті порушується відтік ліквору та розвивається гідроцефалія.

Симптоми Аномалії Арнольда-Кіарі:

Кіарі (Chiari) виділив чотири типи аномалії з докладним їх поданням. Цією класифікацією лікарі користуються на сьогодні.

1. Аномалія Арнольда-Кіарі I типу є опущення структур ЗЧЯ в хребетний канал нижче площини великого потиличного отвору.

2. При аномалії Арнольда-Кіарі II типу – відбувається каудальна дислокація нижніх відділів черв'яка, довгастого мозку та IV шлуночка, нерідко розвивається гідроцефалія.

3. Аномалія Арнольда-Кіарі III типу зустрічається рідко, характеризується грубим каудальним усуненням всіх структур задньої черепної ямки.

4. Аномалія Арнольда-Кіарі IV типу – гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.

Аномалії III та IV типів зазвичай несумісні з життям.

Приблизно у 80% пацієнтів аномалія Арнольда-Кіарі поєднується з патологією спинного мозку – сирингоміелією, яка характеризується утворенням у спинному мозку кіст, що викликають прогресуючу мієлопатію. Ці кісти утворюються при опущенні структур задньої черепної ямки та здавлення шийного відділу спинного мозку.

Типова клінічна картина аномалії Арнольда-Кіарі характеризується такими симптомами:

Біль у шийно-потиличній ділянці, що посилюється при кашлі, чханні,

Зниження больової та температурної чутливості у верхніх кінцівках,

Зниження м'язової сили у верхніх кінцівках,

Спастичність верхніх та нижніх кінцівок,

Непритомність, запаморочення,

Зниження гостроти зору,

У запущених випадках приєднуються: епізоди апное (коротка зупинка дихання), ослаблення глоткового рефлексу, мимовільні швидкі рухи очей.

Можливі наслідки, ускладнення:

1. На тлі наростаючих ознак внутрішньочерепної гіпертензії(Іноді без неї) відзначаються прогресуючі порушення функції мозочка і здавлення шийного відділу спинного мозку, паралічі черепних нервів.

2. Іноді аномалія Арнольда-Кіарі поєднується і з кістковими дефектами – окципіталізацією атланту та базилярною імпресією (воронкоподібне вдавлення ската та краніоспінального зчленування).

3. Аномалії хребта, деформації стоп.

Діагностика Аномалії Арнольда-Кіарі :

Іноді аномалія Кіарі ніяк не поводиться і виявляється випадково при діагностичних процедурах.

У теперішній моментметодом вибору при діагностиці даної патології є МРТ головного мозку шийного та грудного відділівспинного мозку (для виключення сирингомієлії).

Лікування Аномалії Арнольда-Кіарі :

Якщо єдиним симптомом захворювання є незначна інтенсивність больовий синдром, для лікування застосовується консервативна терапія, яка включає різні схеми із застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів і міорелаксантів.

За відсутності ефекту від консервативної терапії протягом 2-3 місяців або наявності у пацієнта неврологічного дефіциту (оніміння, слабкість у кінцівках тощо) показано проведення операції.

Метою операції є– ламінектомія, декомпресивна краніоектомія задньої черепної ямки та пластика твердої мозкової оболонки. При подібній операції збільшується об'єм задньої черепної ямки та розширення потиличного отвору, внаслідок чого припиняється здавлення нервових структур та нормалізація струму цереброспінальної рідини. У випадках супутньої гідроцефалії виконується операція, що шунтує.

В Ізраїлі хворим пропонується щадне та якісне лікування, яке після лікування дозволяє хворим вести повноцінне життя. Хірургічне лікування синдрому Арнольда-Кіарі виконується за допомогою ендоскопа, при цьому травмуючий ефект хірургічного лікування зводиться до мінімуму. Метод мінімально інвазивного хірургічного лікування, що проводиться в ізраїльських клінікахдає можливість пацієнтам з аномалією Арнольда-Кіарі вести надалі повноцінний спосіб життя навіть без лікарської підтримки.

Симптоматологія синдрому Арнольда-Кіарі

Кістковоставні вроджені аномалії клінічно менш очевидні самі по собі і набагато більше внаслідок їх важких ускладнень на центральній та периферичній нервової системи. Неврологічні прояви переносяться хворим найважче і зумовлюють несприятливий перебіг цього синдрому. Взагалі, початок хвороби повільний і нехарактерний.

Симптоматологія спочатку дуже стерта і навіть відсутня довгий час, часто виявляється внаслідок втручання ряду вирішальних факторів, як, наприклад, черепно-мозкова травма чи інфекції носоглотки.

Першим проявом, що привертає увагу до наявності уродженої аномаліїбезпосередньо після пологів, є наявність мієломенінгоцеле ( спинномозкова грижа). Пізніше відзначаються та інші клінічні явища, що вказують на наявність кістковосуствних та неврологічних аномалій, а саме:

• розщеплення хребта,
• латеральний спосіб голови,
• девіація очних яблук,
• головний біль та переривчасті або прохідні болі в ділянці шиї (особливо у дітей старшого віку та у дорослих), що з'являються при рухах голови;
• нудота блювота.

У багатьох хворих через блокаду циркуляції спинномозкової рідини між 4-м шлуночком і цистернами основи черепа, вже протягом перших місяців життя, розвивається іволютивна внутрішня гідроцефалія, що зумовлює появу дуже багатьох та різних неврологічних явищ. Поступово череп дитини збільшується в розмірі і з'являється утруднення у зв'язку з годуванням, а також і дихальні розлади, а менінгоцеле (коли воно існує) може виразитися.

Прояви внутрішньочерепної гіпертонії:

• сильний головний біль,
• папілярний застій чи атрофія зорового нерва(пізня),
• що супроводжується прогресивними порушеннями зорової функції, аж до повної сліпоти.

Мозочкові прояви:

• запаморочення;
• атаксія при ходьбі та в ортостатичному положенні;
• дизартрія;
• порушення ковтання,
• інтенційне тремтіння,
• ністагм.

Прояви у сфері периферичної нервової системи:

• парестезії, анестезії, парези або паралічі спастичного типу,
• посилені кістково-ухожильні рефлекси,
• наявність рефлексу Бабінського.

Прояви у сфері черепно-мозкових нервів:

• односторонній або, рідше, двосторонній параліч лицевого нерва;
• параліч окорухових нервів, виражений найчастіше внутрішньою косоокістю або диплопією.

Діагностика синдрому Арнольда-Кіарі.

Люмбальна пункція та біохімічний та бактеріологічний аналізспинномозкової рідини здебільшого не доставляють значних даних. Крім того, застосування люмбальної пункції може погіршити стан хворого і навіть викликати смертельний результат через раптове зниження тиску і повне проникнення мозочкових мигдаликів і довгастого мозку в хребетний канал.

Просте рентгенологічне обстеження виявляє такі аспекти: мала задня черепна ямка; розширення потиличного отвору та хребетного каналу; гідроцефалія (великий череп із розбіжністю швів); відбитки пальців на кістковій платівці черепа; сплющеність турецького сідла; шийне, дорзальне та люмбальне розщеплення хребта.

Проведення додаткових рентгенологічних обстежень (газова мієлоенцефалографія) протипоказані у дітей віком до 2 років. Однак у дітей старшого віку та у дорослих вони визначають непрямі та прямі ознаки гідроцефалії, зміщення довгастого мозку та мигдаликів мозочка, а також і здавлювання спинного мозку в шийній ділянці.

Патологоанатомічне дослідження. З анатомічної та топографічної точок зору синдром Арнольда – Кіарі існує у вигляді чотирьох добре індивідуалізованих типів, а саме:

1. Перший тип, при якому існує розтягування та опущення мигдаликів мозочка без зміщення довгастого мозку. Цей тип зустрічається найчастіше у дітей старшого віку та у дорослих. З клінічної точкизору може залишатися все життя безсимптомним та її виявлення може статися цілком випадково.
2. Другий тип, при якому зміщується нижня частина мозочка і довгастого мозку через великий потиличний отвір у хребетний канал. Цей тип зустрічається частіше у немовлят і клінічно проявляється гідроцефалією і найчастіше і наявністю мієломенінгоцеле.
3. Третій тип, з повним проникненням мозочка в мієломенінгоцелі шийних хребців.
4. Четвертий тип, при якому відзначається гіпоплазія мозочка, викликана його тотальною грижею; черв'як мозочка неможливо розрізнити, а мигдалики і клаптик мозочка - ледь помітні. Подібна форма зустрічається дуже рідко.

Крім аномалії потиличної кістки та хребців, що зачіпають мозок і довгастий мозок, існують і інші черепно-хребетні аномалії, а саме спаювання першого хребця з потиличною кісткою, просування вгору хребта в черепну область через гіпоплазію потиличної кістки; злиття двох-трьох хребців (найчастіше 2-го та 3-го шийних хребців), як це відбувається при синдромі Klippel-Feil; шийне, дорсальне чи люмбальне розщеплення хребта.

Течія та прогноз синдрому Арнольда-Кіарі . Перебіг захворювання повільний. Поява синдрому у новонародженого несумісне з його виживанням і його перебіг веде швидко до смерті.

У разі повільнішого перебігу синдром Арнольда - Кіарі ускладнюється появою хронічного арахноїдиту і паренхіматозними ураженнями аксона, особливо значущим це стає, коли настає розлад кровообігу в нервовій тканині. Зазвичай, при подібних випадках нейропсихічні розлади відзначаються пізно і виявляються у формі параплегії, тетраплегії та запізненням психічного розвитку.

Лікування синдрому Арнольда-Кіарі . Єдиним афективним лікуванням є хірургічне втручання. Показання до операції не ставляться виходячи з рентгенологічного визначення кісткових аномалій, лише тоді, коли останні супроводжуються важкими неврологічними проявами. Хірургічне втручання полягає в потиличній краніотомії у поєднанні з високою ламінектомією; тверда оболонка розсікається та залишається відкритою. Фіброзні спайки, часто великі, що існують навколо потиличного отвору, перетинаються та відшаровуються.

За наявності вираженої гідроцефалії проводиться деривація шлуночка за допомогою клапана Holter або Pudenz (за класичним методом хірургічного втручання з приводу гідроцефалії).

Хоча в деяких випадках, негайні результати і є сприятливими, все ж таки, все хірургічні втручанняпри синдромі Арнольда - Кіарі пов'язані з великим післяопераційним ризиком, внаслідок порушень в області довгастого мозку, які можуть наступити в найближчий післяопераційний період і часто викликати смертельний результат.