Lupus panniküliti. Pürülan hastalıklar ve deri altı yağ dokusu

Pannikülit (PN), deri altı yağındaki (SAT) patolojik değişikliklerle karakterize, heterojen bir yapıya sahip hastalıklardır. Çoğu zaman bu hastalıklar kas-iskelet sistemini de etkiler.

Teşhis ile ilgili sorun nedir?

Pzt kliniklerinde çeşitlidir ve morfolojik belirtiler, var çok sayıdaşu anda teşhis için ortak bir paydaya yol açacak herhangi bir kriter yoktur. PN'li hastalar tam olarak klinik semptomların polimorfizmi nedeniyle farklı uzmanlara yönelirler. Bu tür durumlar yetersiz hızlı tanıya yol açar ve bununla bağlantılı olarak tedavi zamansız başlar.
sınıflandırma girişimleri

Şu anda, tüm dünya ülkeleri için aynı olacak bir sınıflandırma yoktur. Bazı yazarlar etiyoloji ve patomorfolojik tabloya göre kendi vizyonlarını ve siparişlerini sunarlar. Böylece septal (SPN) ve lobüler artık ayırt edilir. pannikülit(LPN), yani sırasıyla bağ dokusu septasında ve yağ dokusunun lobüllerinde yer alan bir enflamatuar süreçtir. Hastalığın her iki varyantı da vaskülit fenomeni ile birleştirilebilir ve onsuz ilerleyebilir.

Eritema nodozum (UE)

UE tipik temsilci septal pannikülit. Bu patolojideki immünoinflamatuar süreç spesifik değildir. Görünüşünün birçok nedeni var:

Birincil ve ikincil UE arasında ayrım yapın. Primer çoğunlukla idiyopatiktir. klinik semptomlarÜE sırasında ortaya çıkan, bağışıklık sisteminin durumu, hastalığın etiyolojisi, patolojik odağın lokalizasyonu ve prevalansı ile karakterize edilir.

UE'yi ancak dikkatlice toplanmış bir anamnez, hasta şikayetleri, klinik ve araştırma verileri, laboratuvar ve enstrümantal temelinde teşhis ettikten sonra teşhis etmek mümkündür.

Vaka çalışması #1'in kısa açıklaması

Hasta 31 yaşında ve 15 yaşından beri kronik tonsillit öyküsü ve bunun için sık antibiyotik kullanımı mevcut. 2009 yılında, bademcik iltihabının başka bir alevlenmesinden sonra ağrılı düğümler keşfedildi. Düğümler sol bacakta bulunuyordu. Glukokortikosteroid hormon deksametazon ile tedavi uygulandı ve sonrasında olumlu bir eğilim gözlendi. 3 yıl sonra bademcik iltihabı bacaklarda 2 düğümün daha ortaya çıkmasına neden oldu. İki aylık homeopatik tedaviden sonra düğümler geriledi. Yıl sonunda alt bacakta tekrarlayan ağrılı oluşumlar oldu.

Kabul üzerine genel durum tatmin edici, vücut normostenik, vücut ısısı normal. Muayene ve laboratuvar testlerinin diğer göstergeleri de değişmedi.

Alt bacaktaki oluşumların palpasyonunda ağrı not edilir. Düğümün ultrasonu, bazı bulanıklık alanlarını ortaya çıkardı. artan ekojenite ve harika içerik gemiler.

Doktorların teşhisi şuna benziyordu: eritema nodozum 2-3 aşama ve kronik bademcik iltihabı. Benzilpenisilin, non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar, koruyucu rejim ve sodyum klobetasol ve heparin merhemleri ile lokal tedaviden sonra hastalık 21 gün sonra geriledi. Yıl içinde herhangi bir patolojik alevlenme olmadı.
Hastalığın nedenlerinden ilk etapta streptokok enfeksiyonu 9a ile yukarıdaki durum UE ilişkisini gösterir (septal pannikülit) streptokok enfeksiyonu, özellikle bademcik iltihabı ile) sarkoidozdur.

Vaka Özeti #2

25 yaşında hasta bacak ve kollarda ağrılı nodüller, birçok eklemde (ayak bileği, el bileği) ağrı, şişlik, 39C'ye varan ateş, aşırı terleme şikayetleri ile hastaneye başvurdu.

7 Aralık 2013'te ayak bileği artriti ilk kez ortaya çıktığında hastalandı. 2 gün sonra bacaklarda keskin bir şekilde ağrılı olan düğümler belirdi. Birkaç gün sonra, genel sarhoşluk belirtileri (ateş, terleme) ile aynı oluşumların çok sayıda ortaya çıktı.

Terapist tarafından muayene edildikten sonra olası reaktif artrit teşhisi konuldu. Tedavide deksametazon kullanıldı. Etki olumlu çıktı. Ancak nüksler devam etti.

Laboratuvar verilerine göre kanda inflamatuar değişiklikler belirlendi. BT taramalarında göğüs büyümüş lenf düğümleri belirlendi ve kronikleşme belirtileri vardı. Düğümün ultrasonunda yapısı yumruluydu, bazı alanlar yankısızdı ve damarlarca zengindi.

Bir göğüs hastalıkları uzmanıyla konsülte edildikten sonra intratorasik lenf düğümlerinde sarkoidoz ortaya çıktı. Son teşhis Lofgren sendromu, 1. evrede göğüs lenf düğümlerinin sarkoidozu, sekonder UE, poliartrit, ateşli sendrom gibi görünüyordu.

Hastaya parenteral siklofosfamidli deksametazon tedavisi başlandı. Daha sonra metilprednizolon oral olarak reçete edildi. Siklofosfamid ayrıca, steroidal olmayan bir anti-enflamatuar ilaçla birlikte haftalık olarak uygulandı. Terapi, hastalığın olumlu bir dinamiğine yol açtı ve şu anda hasta doktorların gözetimi altında.

UE'nin ayırıcı tanısı

Klinik tablosu UE semptomlarına benzeyen birçok hastalık vardır, bu nedenle ayrıntılı bir ayırıcı tanı yapılması gerekir. Ayırıcı tanı yanlış veya zamanında yapılırsa, yetersiz tedavi verilir, bu da hastalığın uzamasına ve çeşitli komplikasyonların ortaya çıkmasına ve insan yaşam kalitesinin bozulmasına neden olur.

3 numaralı klinik vaka örneği

36 yaşındaki hasta hastaneye geldi Tıbbi bakım 2014 yılı başında alt bacakta ağrılı sertlik şikayeti ile başvurdu. Hasta, hastalığın ilk olarak 2012'de (SARS) ardından ortaya çıktığına inanıyor. Sonra shin üzerinde ortaya çıktı ağrılı sertleşme. Doktorlar tromboflebit teşhisi koydu. Vasküler ilaçlarla tedavi edildi, fizyoterapi verildi. Hasta pozitif dinamiklerle tedaviyi tamamladı. Nisan 2013'te ağrılı endurasyon yeniden ortaya çıktı. Enflamatuar değişiklikleri ortaya çıkarmayan laboratuvar çalışmaları yapıldı. Damarların ultrasonu, bacağın delici damarlarının yetersizliğini ortaya çıkardı. Hasta, NIIR'de konsültasyon için sevk edildi. V.A. Muayene sırasında alt bacakta bir mühür bulunan Nasonova. Laboratuvar ve enstrümantal araştırma normal aralık içinde. İç organların ultrasonunda pankreas ve karaciğerde bazı yaygın değişiklikler görülür. Düğümün ultrasonunda mikrovaskülarizasyon, kümelenmiş yapı ve pankreasta kalınlaşma.
Tüm muayene ve konsültasyonlardan sonra lobüler tanı pannikülit, kronik seyir, lipodermatoskleroz. varisli damarlar alt ekstremite damarları. Kronik damar yetersizliği sınıf IV.

nedeniyle hidroksiklorokin ile tedavi edilmiştir. zayıf aktivite hastalık. Bir ay sonra hastalığın dinamikleri olumlu.

Belirli vakaların tartışılması

Şu anda çok yaygın olan 3 farklı ayırıcı tanı vakasını dikkatinize sunduk.

Antibiyotik ve antiinflamatuar ilaçların arka planında streptokok enfeksiyonu sonrası ilk hastada hastalık geriledi. Ayrıca ciltteki oluşumların renk dinamiklerini de not ediyoruz: başlangıçta soluk kırmızı bir renkten hastalığın sonunda sarı-yeşil bir renge, sözde morluk çiçeklenme semptomu.

UE için bu dinamik çok tipiktir ve hastalığın sonraki aşamalarında bile belirlenebilir. Nodüllerin kendileri 3-5 hafta sonra iz bırakmadan kaybolur. Ciltte atrofi ve yara izi görülmez.
Cilt belirtileri ile eş zamanlı olarak kendini gösterir ve eklem sendromu. ÜE'li hastaların yarısında eklemlerde ağrı ve şişlik vardır. Ayak bileği eklemlerinin en sık görülen lezyonu. Altı ay içinde artritte gerileme gözlenir. Bu tür hastalarda eklem ağrısı birincil streptokok enfeksiyonundan sonra ortaya çıksa da romatizmal ateşte olduğu gibi kalp hastalığı gelişmez.

ÜE'li hastalarda kalp kapak patolojisi varsa, kötüleşmez. Bu bakımdan UE'nin romatizmal sürecin aktivitesinin bir yansıması olmadığını söyleyebiliriz.

UE ve sarkoidoz

Sarkoidozun arka planına karşı, UE kursun özelliklerine ve tezahürlerine sahiptir:

• genellikle UE'den önce gelen bacakların şişmesi;
• eklemlerde şiddetli ağrı;
• cilt mühürlerinin pek çok unsuru vardır ve bunlar son derece yaygındır, ancak her bir eleman başka bir benzer düğümle birleşebilir;
• düğümlerin esas olarak bacak bölgesinde lokalizasyonu;
• elemanların boyutları büyüktür, çapı 2 cm'den fazladır;
• laboratuvar testlerinde, antistreptolizin-O ve Yersinia'ya karşı antikor titresinde bir artış olabilir;
• Nefes darlığı, göğüs ağrısı, öksürük gibi semptomlarla solunum yolu tutulumu.

UE (septal pannikülit), hiler lenfadenopati, ateş ve eklem tutulumu Löfgren sendromunu düşündürür. Buna rağmen, büyümüş lenf düğümleri

Pannikülit, deri altı yağ dokusunun enflamatuvar bir lezyonudur ve sonuçta buna yol açabilir. toplam yıkım. Bazen bu patolojiye yağlı granülom da denir. İlk kez 1925 yılında Weber tarafından tanımlanmıştır. İstatistiklere göre, pannikülit en sık 20 ila 50 yaş arası kadınları etkiler.

Pannikülit nedir?

Pannikülit yokluğu ile karakterizedir. spesifik semptomlar Bu nedenle sıklıkla diğer deri hastalıkları ile karıştırılmaktadır. Doktorlar arasında da bu hastalığın neden ortaya çıkabileceği konusunda fikir birliği yoktur.

İstatistiklere göre, vakaların yaklaşık% 40-50'sinde, göreceli sağlık arka planında yağ dokusunun iltihaplanması meydana gelir. Hasarlı deri yoluyla yağ dokusuna nüfuz eden patojenik veya fırsatçı bakteriler, virüsler ve hatta mantarlar tarafından kışkırtılabilir.

Adipoz doku iltihabının gelişimi, adipoz dokudaki metabolizma mekanizmalarından birinin, yani çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilen lipid peroksidasyonunun ihlaline dayanır.

hastalık türleri

Deri altı doku iltihabının kendi kendine mi ortaya çıktığına veya başka bir patolojinin arka planında mı ortaya çıktığına bağlı olarak, pannikülit birincil (idiyopatik) veya ikincil olabilir. Hastalığın birincil formu Weber-Christian pannikülit olarak da adlandırılır.

Patolojinin başka bir sınıflandırması vardır. Ciltte meydana gelen değişikliklerin doğasına bağlı olarak şunlar olabilir:

• Derinin altında birkaç milimetreden bir santimetreye kadar değişen tek, izole düğümlerin göründüğü budaklı. Üstlerindeki cilt bordo bir renk alır ve şişebilir.
• Oldukça büyük konglomeralar halinde birleşebilen birçok tek mühür oluşumuyla kendini gösteren plak. Şiddetli vakalarda kan damarlarını sıkıştırabilir ve sinir uçları, ödem gelişimine, dolaşım bozukluğuna ve hassasiyet kaybına neden olur.
• Pannikülitin dışa doğru bir apse veya flegmona benzediği infiltratif. Sadece düğümlerin içinde irin değil sarımsı bir sıvının birikmesi gerçeğiyle ayırt edilirler. Düğümü açtıktan sonra, yerinde kötü iyileşen bir ülserasyon kalır.
• İç organ lezyonlarının derideki belirtilere eklendiği visseral. Bu, patolojinin retroperitoneal dokuyu etkilemesi nedeniyle olur. Genellikle bu form karaciğeri, pankreası ve böbrekleri etkiler.

Türü ne olursa olsun, pannikülit akut, en şiddetli veya subakut form. Bazen kabul edebilmek kronik alevlenmelerin genellikle en hafif olduğu ve uzun remisyon dönemleriyle ayrıldığı bir seyir.

Nedenler

Deri altı yağ dokusunun birincil iltihabı, enfeksiyonun deri altı yağ dokusuna nüfuz etmesi nedeniyle oluşabilir. Yaralanmalar, hatta küçük yaralanmalar, yanıklar veya donma ile böcek veya hayvan ısırıkları gelişimini tetikleyebilir. Sekonder patoloji formuna gelince, nedene bağlı olarak pannikülit şunlar olabilir:

• İmmünolojik, yani ihlaller nedeniyle gelişir bağışıklık sistemiörneğin, sistemik vaskülit veya eritema nodosumda.
• Sistemik lupus eritematozusun arka planında oluşan lupus.
• Enzimatik, nedeniyle gelişmiş pankreatitin arka planında ortaya çıkan yüksek aktivite pankreas enzimleri.
• Lösemi veya lenfoma gibi patolojileri tetikleyen proliferatif-hücresel.
• Belirli maddelerin kullanımına bağlı olarak gelişen yapay veya tıbbi ilaçlar. Böyle bir patolojinin bir örneği, çocuklarda genellikle bir kortikosteroid küründen sonra gelişen steroid pannikülittir.
• Gut arka planında ortaya çıkan kristalin ve böbrek yetmezliği Hangi birikmeye yol açar deri altı doku kalsifikasyonlar veya üratlar.
• Genetik, 1-antitripsin enziminin eksikliğinin olduğu kalıtsal bir hastalık nedeniyle gelişen. Çoğu zaman, hastalığın visseral formunun gelişmesine neden olan bu sebeptir.

Çoğu durumda zamanla kendi kendine düzelen ilaca bağlı pannikülit dışında, hastalığın diğer tüm biçimleri zorunlu tedavi gerektirir. Sadece bir doktor reçete etmelidir.

belirtiler

Hastalığın ana semptomu, deri altında plakların büyümesi veya tek düğümlerin ortaya çıkmasıdır. Esas olarak bacaklarda veya kollarda, daha az sıklıkla karın, göğüs veya yüzde bulunurlar. Ek olarak, hastalığın belirtileri şunları içerir:

• Etkilenen bölgede kızarıklık, bölgelerde ağrı ve yerel destek sıcaklık.
• Kırmızı küçük noktalar, ciltte kızarıklık veya kabarcıklar.
• Kaslarda ve eklemlerde zayıflık ve ağrı gibi vücudun genel zehirlenme belirtileri, baş ağrısı ve ateş, özellikle pannikülite virüslerin neden olduğu durumlarda.

Genel semptomlara ek olarak, visseral bir patoloji şekli ile çeşitli organlarda hasar belirtileri de ortaya çıkacaktır. Karaciğer acı çekerse, hepatit semptomları böbrek hasarı - nefrit ve pankreas durumunda - pankreatit ile birleşir. Ek olarak, visseral bir formda, omentumda ve retroperitoneal boşlukta karakteristik düğümler oluşacaktır.

Cildinizde uyarı işaretleri fark ederseniz, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünün. Bir dermatolog, dermatovenerolog, enfeksiyon hastalıkları uzmanı, cerrah veya terapist bu durumda size yardımcı olabilir.

Tedavi

Ne yazık ki pannikülit, özellikle hasta doktora zamanında gitmediyse ve tanı geç konulduysa, uzun süreli ve karmaşık tedavi gerektiren patolojilerden biridir. Akut formda hastalık, subakut veya kronik olarak 2-3 hafta sürebilir - birkaç yıla kadar. Bununla birlikte, patolojinin şekli ne olursa olsun, tedavi her zaman karmaşık olacaktır.

Her durumda doktor, hastanın özelliklerine ve eşlik eden hastalıkların varlığına veya yokluğuna bağlı olarak bireysel bir tedavi rejimi seçer.

Ek olarak pannikülitin nodüler ve plak formlarında, rejime örneğin Methotrexate veya Azathioprine gibi sitostatik ilaçlar dahil edilebilir.

En zor tedavi, pannikülitin infiltratif şeklidir. Ağır vakalarda, yardımcı bile olmazlar büyük dozlar glukokortikosteroidler ve antibiyotikler. Bu nedenle, bazı durumlarda bu patolojinin tedavisi için doktorlar, tümör nekroz faktörleri (TNF) ilaçları reçete eder.

Tedavi rejimi, ana ilaçlara ek olarak hepatoprotektörler veya antioksidanlar gibi yardımcı ajanları da içerebilir. Fizyoterapi de reçete edilebilir: fonoforez, manyetoterapi veya ultrason.

Olası komplikasyonlar ve önleme

Hastalığın gelişiminin kesin mekanizması hala bilinmediğinden, pannikülitin bu şekilde spesifik bir önlenmesi yoktur. Bir istisna, doktorların pannikülit gelişimini tetikleyen birincil patolojinin alevlenmesine izin vermemesini tavsiye ettiği ikincil formdur.

Prognoz ve komplikasyonlara gelince, öncelikle hastalığın spesifik formuna ve teşhisin ne zaman konulduğuna ve tedavinin ne zaman başladığına bağlı olacaktır. Tedavisine erken evrelerde başlanan pannikülit çok daha hızlıdır ve daha az sıklıkla komplikasyonlarla kendini gösterir.

En elverişsiz ve şiddetli seyir, genellikle sepsis ile komplike olabilen akut pannikülit şeklidir. Subakut ve kronik formlar, kural olarak, çoğu durumda zamanla komplikasyonsuz geçer.

pannikülit veya yağlı granülom, deri altı yağ dokusunda nekrotik değişikliklere yol açan bir hastalıktır. Hastalık tekrarlama eğilimindedir.

Sonuç olarak inflamatuar süreç pannikülit ile yağ hücreleri yok edilir ve plak infiltratları veya düğümlerinin oluşumu ile bağ dokusu ile değiştirilir.

En tehlikeli olanı, pannikülitin visseral şeklidir; yağ dokusu iç organlar - böbrekler, pankreas, karaciğer vb.

Hastalığın gelişme nedenleri

Bu hastalıklar üreme çağındaki kadınlarda daha sık görülür.

Hastaların yaklaşık yarısında, yağlı granülom kendiliğinden, yani akraba sağlığının arka planına karşı gelişir. Bu formüreme çağındaki kadınlarda daha sık görülür ve idiyopatik olarak adlandırılır.

Pannikülitli hastaların geri kalan% 50'sinde, sistemik bir hastalığın - sarkoidoz, lupus eritematozus, vb. - semptomlarından biri olarak yağ dokusu iltihabı gelişir.

Pannikülitin nedeni şunlar olabilir: bağışıklık bozuklukları, soğuğa maruz kalma, bazı ilaçlara reaksiyon.

Doktorlar, yağlı granülom gelişiminin temelinin patolojik değişiklik metabolik süreçler yağlı dokularda. Bununla birlikte, pannikülit konusunda uzun yıllar süren araştırma ve incelemelere rağmen, bugüne kadar inflamatuar sürecin gelişim mekanizması hakkında net bir anlayış elde etmek mümkün olmamıştır.

Hastalığın formlarının sınıflandırılması

Dermatolojide, yağlı granülomların birincil ve ikincil formları ayırt edilir.

İlk durumda pannikülit, herhangi bir faktörün etkisi olmadan, yani bilinmeyen nedenlerle gelişir. Bu forma Weber-Christian sendromu denir ve çoğunlukla 40 yaşın altındaki kadınlarda görülür. fazla ağırlık.

Sekonder pannikülit sonra oluşur farklı sebepler, bu da hastalığın formları için belirli bir sınıflandırma sistemi geliştirmeyi mümkün kıldı.

Tahsis Et aşağıdaki formlar pannikülit.

• İmmünolojik pannikülit. Hastalık arka plana karşı gelişir sistemik vaskülit. Bazen bu yağlı granülom varyantı çocuklarda eritema nodozum şeklinde saptanır.
• Fermetatif pannikülit. Enflamasyonun gelişimi, pankreas tarafından üretilen enzimlerin etkisiyle ilişkilidir. Kural olarak, pankreatitin arka planında kendini gösterir.
• Lenfoma, histiyositoz, lösemi vb. hastalarda poliferatif hücreli yağ granülomu gelişir.
• Lupus panniküliti, akut formda ortaya çıkan lupus eritematozusun tezahürlerinden biridir.
• Soğuk pannikülit, hipotermiye lokal bir reaksiyon olarak gelişir. Birkaç hafta sonra kendiliğinden kaybolan yoğun düğümlerin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir.
• Kristalin pannikülit, gut hastalığının veya böbrek yetmezliğinin bir sonucudur. Deri altı dokuda üratların ve kalsifikasyonların birikmesine bağlı olarak gelişir.
• Çeşitli ilaçların uygulanmasından sonra enjeksiyon yerinde yapay bir yağ granülomu gelişir.
• Pannikülitin steroid formu sıklıkla çocuklarda steroid tedavisine tepki olarak gelişir. Özel bir tedavi gerekmez, ilaç kesildikten sonra iltihap kendiliğinden geçer.
• kalıtsal form pannikülit, belirli bir maddenin - A1-antiripsin - eksikliği nedeniyle gelişir.

Ek olarak, cilt lezyonlarının tipine bağlı olarak pannikülit formlarının bir sınıflandırması vardır. Yağ granülomunun plak, nodüler ve infiltratif formunu ayırın.

Klinik tablo

Pannikülit akut, tekrarlayan veya subakut olabilir.

1. Akut yağlı granülom formu, keskin bir gelişme, hastanın genel durumunda bozulma ve böbreklerin ve karaciğerin işleyişinde sıklıkla gözlenen bozukluklarla karakterizedir. Tedaviye rağmen, nüksler birbirini takip eder, hastanın durumu her seferinde daha da kötüleşir. Akut pannikülit formunun prognozu son derece elverişsizdir.
2. Subakut yağlı granülom, daha fazla ile karakterize edilir hafif semptomlar. Erken tedavi genellikle iyi etki.
3. Hastalığın en uygun şekli kronik veya tekrarlayan pannikülittir. Bu durumda alevlenmeler çok şiddetli değildir, ataklar arasında uzun remisyonlar gözlenir.

Pannikülit ile semptomatik tablo forma bağlıdır.

Birincil (idiyopatik) form

Spontan (birincil) yağlı granülomun ana semptomları, deri altı yağda bulunan düğümlerin ortaya çıkmasıdır. Düğümler farklı derinliklerde bulunabilir. Çoğu durumda, düğümler bacaklarda veya kollarda, daha az sıklıkla karın, göğüs veya yüzde görülür. Düğümün yerinde yok edilmesinden sonra, dışarıdan cildin geri çekilmesi gibi görünen yağ dokusu atrofisi alanları vardır.

Bazı durumlarda, düğümlerin ortaya çıkmasından önce hastalarda influenzaya özgü semptomlar görülür - halsizlik, kas ağrısı, baş ağrısı, vb.

plak formu

Plak pannikülit, büyük konglomeralar oluşturmak için yeterince hızlı bir şekilde birlikte büyüyen çoklu düğümlerin oluşumu ile kendini gösterir. Şiddetli vakalarda, konglomera, etkilenen bölgenin deri altı dokusunun tüm alanına - omuz, uyluk, alt bacak - uzanır. Bu durumda, mühür damar ve sinir demetlerinin sıkışmasına neden olarak şişmeye neden olur. Zamanla, lenf çıkışının ihlali nedeniyle lenfostaz gelişebilir.

Düğüm şekli

Nodüler pannikülit ile 3 ila 50 mm çapında düğümler oluşur. Düğümlerin üzerindeki cilt kırmızı veya bordo bir renk alır. Düğümler, hastalığın gelişiminin bu varyantında füzyona eğilimli değildir.

sızma formu

Pannikülit gelişiminin bu varyantında, ortaya çıkan konglomeralar dalgalanmaların oluşumu ile erir. Dışarıdan, lezyon bölgesi balgam veya apse gibi görünür. Aradaki fark, düğümler açıldığında irin görülmemesidir. Düğümden gelen akıntı, yağlı kıvamda sarımsı bir sıvıdır. Düğüm açıldıktan sonra yerinde uzun süre iyileşmeyen bir ülserasyon oluşur.

iç organ şekli

Bu seçenek pannikülit, iç organların yağlı dokularına verilen hasar ile karakterizedir. Bu tür hastalarda pankreatit, hepatit, nefrit gelişir, retroperitoneal dokuda karakteristik düğümler oluşabilir.

Teşhis yöntemleri

Teşhis için iç organların ultrasonu da reçete edilir.

Pannikülit teşhisi, klinik tablo ve analiz çalışmasına dayanır. Hasta muayene için uzmanlara - nefrolog, gastroenterolog, romatolog - sevk edilmelidir.

Hastanın biyokimya, karaciğer testleri için kan bağışlaması ve pankreas tarafından üretilen enzimlerle ilgili bir çalışma yapması gerekecektir. Kural olarak, iç organların ultrasonu reçete edilir.

Lezyonun septik doğasını dışlamak için sterilite için bir kan testi yapılır. sahneleme için doğru teşhis düğüm biyopsisi yapılır.

Tedavi rejimi

Pannikülit tedavisi, seyrin varyantına ve hastalığın şekline bağlı olarak ayrı ayrı seçilir. Tedavi kapsamlı olmalıdır.

Kural olarak, nodüler panniküliti olan hastalar kronik form, atayın:

• Steroid olmayan ilaçlar anti-inflamatuar eylem.
• Vitaminler.
• Glukokortikosteroidli ilaçlarla düğümleri parçalamak.

İnfiltratif ve plak formunda, glukokortikosteroidler ve sitostatikler reçete edilir. Karaciğeri korumak için hepaprotektörler belirtilir.

Tüm formlarda fizyoterapi endikedir - fonoforez, UHF, lazer tedavisi. Kortikosteroid merhemler topikal olarak uygulanır.

Sekonder yağlı granülom ile altta yatan hastalığı tedavi etmek gerekir.

Halk yöntemleriyle tedavi

Ek olarak, fitoterapi kullanılabilir. Pannikülit ile yararlıdır:

• Çiğ pancardan lezyon bölgesine sıkıştırır.
• Ezilmiş alıç meyvelerinden sıkıştırır.
• Ezilmiş muz yapraklarından sıkıştırır.

içmek güzel bitkisel çaylar vücudun genel olarak güçlendirilmesi için ekinezya, yabani gül, eleutherococcus temelinde hazırlanmıştır.

Tahmin ve önleme

Primer pannikülitin gelişim mekanizması belirsiz olduğundan, bu hastalığın spesifik bir önlenmesi yoktur. Hastalığın ikincil bir formunu önlemek için, altta yatan hastalığı aktif ve ısrarlı bir şekilde tedavi etmek gerekir.

Hastalığın kronik ve subakut formlarında prognoz olumludur. Hastalığın seyrinin akut varyantında - son derece şüpheli.

Pannikülit, yağ hücrelerinin tahrip olmasına, plakların, sızıntıların ve düğümlerin oluşumu ile bağ dokusu ile yer değiştirmesine yol açan deri altı yağ dokusunun ilerleyici bir iltihabıdır. Hastalığın visseral formunda pankreas, karaciğer, böbrekler, retroperitoneal bölgenin yağ dokusu veya omentumun yağ hücreleri etkilenir.

Pannikülit vakalarının yaklaşık %50'si, 20 ila 50 yaş arasındaki kadınlarda daha sık görülen, hastalığın idiyopatik formunda ortaya çıkar. Geri kalan% 50, deri ve sistemik hastalıkların, immünolojik bozuklukların ve çeşitli provoke edici faktörlerin (bazı ilaçlar, soğuk algınlığı) etkisine karşı gelişen ikincil pannikülit vakalarıdır. Pannikülit gelişiminin merkezinde lipid peroksidasyonunun ihlali vardır.

nedenler

Pannikülite çeşitli bakteriler (genellikle streptokoklar, stafilokoklar) neden olabilir.

Çoğu durumda pannikülit bacaklarda gelişir. Hastalık travma, mantar enfeksiyonu, dermatit, ülserasyon sonrası ortaya çıkabilir. Aşırı sıvıya sahip cildin en savunmasız bölgeleri (örneğin, şişlik ile). Ameliyat sonrası izlerin olduğu bölgede pannikülit oluşabilir.

pannikülit belirtileri

Spontan pannikülitin ana semptomu, deri altı yağında farklı derinliklerde yer alan nodüler oluşumlardır. Genellikle kollarda, bacaklarda, daha az sıklıkla - yüzde, göğüste, karında görülürler. Düğümlerin çözülmesinden sonra, yuvarlak cilt retraksiyonu alanlarına benzeyen yağ dokusu atrofisi odakları kalır.

Nodüler varyant, boyutları 3 mm ila 5 cm arasında değişen tipik düğümlerin deri altı dokusundaki görünümü ile karakterize edilir, düğümlerin üzerindeki cilt normalden parlak pembeye kadar bir renge sahip olabilir.

Pannikülitin plak varyantı, yumrulu konglomeralar oluşturan ve birleşen tek tek düğüm kümelerinin görünümü ile karakterize edilir. Bu tür oluşumların üzerindeki cilt pembe, bordo veya bordo-siyanotik olabilir. Bazı durumlarda, düğüm kümeleri, sinir ve damar demetlerini sıkıştırarak uyluk, alt bacak veya omuzun tüm dokusuna uzanır. Bu, şiddetli ağrıya, uzuvda şişmeye, lenfostaz gelişimine neden olur.

Hastalığın infiltratif varyantı, düğümlerin, konglomeralarının erimesi ile ilerler. Plak veya düğüm bölgesindeki cilt bordo veya parlak kırmızıdır. Daha sonra flegmon ve apselerin özelliği olan bir dalgalanma ortaya çıkar, ancak düğümler açıldığında salınan irin değil, yağlı sarı bir kütledir. Açılan düğümün yerinde uzun süreli iyileşmeyen bir ülser kalır.

Karışık bir pannikülit varyantı, nodüler formdan plağa ve ardından infiltratif forma geçiştir. Bu seçenek nadirdir.

Hastalığın başlangıcında baş ağrısı, ateş, genel halsizlik, kas ve eklem ağrıları ve mide bulantısı görülebilir.

Hastalığın visseral formu, nefrit, hepatit, pankreatit gelişimi, omentumda ve retroperitoneal dokuda karakteristik düğümlerin oluşumu ile vücuttaki yağ dokusunun sistemik bir lezyonu ile karakterize edilir.

Pannikülit 2-3 haftadan birkaç yıla kadar sürebilir.

Teşhis

Pannikülit teşhisi, bir dermatolog tarafından bir nefrolog, gastroenterolog, romatolog ile birlikte yapılan muayeneyi içerir.

Kan ve idrar testi, pankreas enzimleri çalışması, karaciğer testleri ve Reberg testi kullanılır.

Visseral pannikülitte düğümlerin tanımlanması, karın organlarının ve böbreklerin ultrason muayenesi kullanılarak gerçekleştirilir.

Kısırlık için kan kültürü, hastalığın septik doğasını dışlamaya yardımcı olur.

Histolojik inceleme ile düğümün biyopsisinin sonuçları ile doğru bir teşhis konur.

sınıflandırma

Kendiliğinden, birincil ve ikincil formları ayırın.

İkincil pannikülit şunları içerir:

İmmünolojik pannikülit - genellikle sistemik vaskülitin arka planında görülür;

Lupus pannikülit (lupus-pannikülit) - derin bir sistemik lupus eritematozus formu ile;

Enzimatik pannikülit - pankreatitte pankreatik enzimlere maruz kalma ile ilişkili;

Proliferatif hücre panniküliti - lösemi, histiyositoz, lenfoma vb.

Soğuk pannikülit - yerel biçim soğuğa maruz kalmaya yanıt olarak gelişen;

Steroid pannikülit - kortikosteroid tedavisinin bitiminden sonra çocuklarda görülür;

Yapay pannikülit - ilaçların verilmesiyle ilişkili;

Kristalin pannikülit - gut, üratların birikmesi sonucu böbrek yetmezliği, deri altı dokuda kalsifikasyonlar ve ayrıca pentazosin, meneridin enjeksiyonlarından sonra gelişir;

α1-antitripsin eksikliği (kalıtsal hastalık) ile ilişkili pannikülit.

Pannikülit sırasında oluşan düğümlerin şekline göre, hastalığın infiltratif, plak ve nodüler varyantları ayırt edilir.

Hastanın eylemleri

Pannikülitin ilk belirtilerinde bir doktora danışmalısınız. Ayrıca, hastalığın tedavisi sırasında aniden yeni belirtiler (inatçı ateş, artan yorgunluk, uyuşukluk, su toplama, artan kızarıklık) ortaya çıkarsa tıbbi yardım almalısınız.

Tedavi pannikülit

Pannikülit tedavisi, şekline ve seyrine bağlıdır.

Kronik nodüler pannikülitte non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar (sodyum diklofenak, ibuprofen vb.), antioksidanlar (C, E vitaminleri) ve nodüler oluşumlara glukokortikoidler enjekte edilir. Fizyoterapötik prosedürler de etkilidir: ultrason, hidrokortizon fonoforezi, lazer tedavisi, UHF, manyetoterapi, ozocerit.

İnfiltratif ve plak formunda subakut pannikülit, glukokortikosteroidler (prednizolon, hidrokortizon) ve sitostatikler (metotreksat) kullanılır.

Hastalığın ikincil formlarının tedavisi, altta yatan hastalığın tedavisini içerir: sistemik lupus eritematozus, pankreatit, gut, vaskülit.

Komplikasyonlar

apse;

flegmon;

Kangren ve cilt nekrozu;

bakteriyemi, sepsis;

lenfanjit;

Menenjit (yüz bölgesinin yenilgisi ile).

önleme pannikülit

Pannikülitin önlenmesi, birincil hastalıkların zamanında teşhis ve tedavisinden oluşur - mantar ve bakteriyel enfeksiyon, E vitamini eksikliği.

Federal Devlet devlet tarafından finanse edilen kuruluş"Araştırma Enstitüsü

romatoloji" RAMS, Moskova

Federal Devlet Bütçe Kurumu "Romatoloji Bilimsel Araştırma Enstitüsü" RAMS, Moskova

İletişim: Olga Nikolaevna Egorova [e-posta korumalı]

İletişim: Olga Nikolayevna Egorova [e-posta korumalı]

28.11.11 tarihinde alındı

Spontan pannikülit: modern yaklaşımlar tedaviye

O. Egorova, B.S. Belov, Yu.A. Karpov

Spontan pannikülit (SP; eşanlamlı: idiyopatik lobüler pannikülit, idiyopatik Weber-Christian pannikülit, ateşli tekrarlayan süpüratif olmayan pannikülit, lipodistrofi, nodüler pannikülit, vb.), tekrarlayan semptomlarla karakterize nadir ve tam olarak anlaşılamayan bir hastalıktır. nekrotik değişiklikler deri altı yağ dokusu (SAT) ve ayrıca iç organlarda hasar.

Çoğu zaman 20-50 yaş arası kadınlar hastalanır. Göre Uluslararası sınıflandırma SP'nin 10. revizyonunun hastalıkları, bağ dokusunun sistemik lezyonlarını ifade eder (M 35.6)

"Pannikülit" terimi ilk olarak 1911'de J. Salin tarafından önerildi. Ancak, biraz daha önce, 1892'de V. Pfeifer, "sendromu" ilk kez tanımladı. fokal distrofi» Yanaklar, meme bezleri, üst ve üst kısımlardaki düğümlerin lokalizasyonu ile PZhK alt uzuvlar ilerleyici zayıflık eşlik eder. N. Christian (1928) bu hastalıkta ateşin varlığına dikkat çekmiştir. 1936'da I. Brill yeni bir terim önerdi - "Pfeiffer-Weber-Christian hastalığı". Rus literatüründe SP ilk olarak Yu. V. Postnov ve L. N. Nikolaeva (1961) tarafından tanımlanmıştır. en büyük sayıülkemizdeki gözlemler (60 hasta) E.V.'ye aittir. Ana olanı tanımlayan Verbenko klinik formlar hastalıklar. AT son yıllar dünya literatüründe yaklaşık 200, yerli literatürde 50 kadar SP vakası tanımlanmıştır.

Karşın uzun bir süreçalışma, şu anda bu hastalığın etiyolojisi ve patogenezi hakkında tek bir kavram yoktur. Provoke edici faktörleri travma, yağ metabolizması bozuklukları ve endokrin sistem, karaciğer ve pankreasta hasar, brom, iyot ilaçlarının etkisi.

SP'nin patogenezinde lipid peroksidasyon süreçlerindeki bozukluklar çok önemlidir. Organ ve dokularda biriken, oldukça toksik ara oksidasyon ürünleri bir dizi enzimin aktivitesini inhibe eder, geçirgenliği değiştirir. hücre zarları, böylece hücresel yapıların dejenerasyonuna ve ardından SP'nin klinik belirtilerinin ciddiyeti ile ilişkili olan sitolize neden olur. Ayrıca dolaşımda yüksek seviyelerde rapor

sürtünme bağışıklık kompleksleri, yenilgiye neden olmak PZhK. Proinflamatuar sitokinlerin SP oluşumundaki rolü tartışılmıştır. SP'de aktive edilmiş makrofajların ve lenfositlerin ürettiği gösterilmiştir. artan miktar interlökin 2 (IL2) ve tümör nekroz faktörü a (TNFa). İkincisi, hastalığın gelişiminde yer alan anahtar bir sitokin olarak kabul edilir. Alman araştırmacılar, SP'de artan serum TNF-a titreleri ile bağlantılı olarak ThI¥K8¥1A geninde (R92Q, T50M) bir mutasyon tanımladılar.

Hastalık, pankreasta farklı derinliklerde, genellikle çoklu, baskın lokalizasyon ile alt ve üstte baskın lokalizasyon ile sınırlı deri altı düğümlerinin hızlı gelişimi ile karakterizedir. üst uzuvlar, daha az sıklıkla göğüs, karın ve yüz üzerinde. Genellikle, birkaç hafta içinde düğümler çözülür ve bazen kalsiyum tuzlarının biriktiği pankreas atrofisinin gelişmesine bağlı olarak deride "tabak şeklinde" retraksiyonlar bırakır.

Düğümün şekline bağlı olarak, ortak girişim nodüler, plak ve infiltratif olarak ayrılır. -de nodüler şekil düğümler çevre dokudan net bir şekilde ayrılır, oluşum derinliğine bağlı olarak renkleri normal deri renginden parlak pembeye kadar değişir ve mührün çapı birkaç milimetre ile 5 cm veya daha fazla arasında değişir (Şekil 1). ). Plak çeşitliliği, tek tek düğümlerin yoğun elastik yumrulu bir konglomera füzyonunun sonucudur, üzerindeki ten rengi pembeden siyanotik-mora kadar değişir (Şekil 2). Sızan varyant, parlak kırmızı veya mor renkli tek tek düğümler veya konglomeralar bölgesinde dalgalanmaların ortaya çıkması ile karakterize edilir, odağın açılması sarı yağlı bir kütlenin salınmasıyla gerçekleşir (Şekil 3).

Hastalığın süresi birkaç haftadan birkaç yıla kadar değişir. Seyir iyi huylu olabilir ve yalnızca cilt belirtileriyle sınırlı olabilir. Hastalığın sistemik varyantında, retroperitoneal bölgenin pankreası ve omentum (mezenterik pannikülit) patolojik sürece dahil olur, hepatosplenomegali, pankreatit, nefropati saptanır ve bunlara her zaman cilt semptomları eşlik etmez. Bazı durumlarda, SP'nin gelişmesinden önce ateş (41 ° C'ye kadar),

ağrı, mide bulantısı, kusma, iştah kaybı, poliartralji, artrit ve miyalji.

Kursun akut, subakut ve tekrarlayan varyantlarını tahsis edin. Akut SP, yaygın semptomlarla ( uzun süreli ateş telaşlı tip, ilerleyici halsizlik) hızla yükselir, antibiyotik, glukokortikoid (GC) kullanımına rağmen vücut ısısı düşmez, sitotoksik ilaçlar ve semptomatik tedaviler. Bu varyant, şiddetli miyalji, poliartralji ve artrit, kan testlerinde (karaciğer ve böbrek fonksiyonunun biyokimyasal parametreleri dahil) ve idrarda değişiklikler ile karakterizedir. Son aşamada, kan pıhtılaşma sistemi bozuklukları gelişir. Remisyonlar nadirdir, süreleri kısadır (1-3 ay). Her yeni nüksetme ile hastanın durumu giderek kötüleşir, hastalık 3 ay ila 1 yıl arasında ölümcül bir şekilde sona erer.

Subakut seyir, hastalığın şiddetli genel semptomları, lökopeni, ESR'de artış ve karaciğerin enzimatik aktivitesinde değişiklikler ile karakterizedir. Bu varyant, uyuşukluk ve devam eden tedaviye direnç ile karakterizedir.

Pirinç. 1. SP'nin düğümlü şekli (burada ve Şekil 2, 3'te - kendi gözlemleri)

Kronik (tekrarlayan) süreç, başlangıcın ciddiyetine bakılmaksızın olumlu bir prognozun yanı sıra uzun süreli remisyonlar ve hafif nükslerle ayırt edilir. Genel durum genellikle değişmez. İç organlardan kaynaklanan fiziksel patolojik semptomlar çoğu durumda yoktur, sadece biyokimyasal analizler Kan belirtileri gösteren işlevsel yetersizlik karaciğer.

Şiddetli seyirli visseral formlarla ölümcül sonuç Vakaların% 10'unda görülür.

SP'nin atipik varyantları, esas olarak ergenlerde gelişen, tedaviye dirençli, uzun süreli iyileşmeyen ülserler ile ateşsiz bir cilt lezyonu formunu (iç organ patolojisinin yokluğunda) içerir. SP'nin bu varyantı, 1894'te M. YaoStapp ve E. Makai tarafından tanımlandı (Rothman-Makai sendromu). Daha az yaygın olan, metabolik veya endokrin sistem bozuklukları (obezite, menopoz, bozukluklar) olan kişilerde görülen, sınırlı düğümler veya yaygın kalınlaşma şeklinde pankreasta ağrılı, yavaş gelişen infiltratlar ile karakterize olan Derkum hastalığıdır. adet döngüsü, hipotiroidizm vb.).

Pirinç. 2. SP'nin plak formu

Pirinç. 3. SP'nin infiltratif formu (a, b) Bilimsel-pratik romatol 2012; 54(5): 110-114

Böylece, SP'ye özgü bir özellik üçlüsünü ayırmak mümkündür:

Ateş,

Gövde ve uzuvlarda ağrılı deri altı düğümlerin varlığı,

nüksetme eğilimi.

SP'nin teşhisi karakteristik özelliklere dayanmaktadır. klinik tablo ve düğüm biyopsisinin histolojik inceleme verileri (lobüler pannikülit belirtileri).

SP'nin tedavisi kesin olarak geliştirilmemiştir ve esas olarak ampirik olarak yürütülmektedir. Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), küçük dozlarda GC'ler ve aminokinolin ilaçları, özellikle nodüler formda ve hastalığın kronik seyrinde enflamatuar değişikliklerin ciddiyetini azaltmaya yardımcı olur. Tek nodlarda, pankreas atrofisi gelişmeden lezyonları parçalayarak HA'nın verilmesinden itibaren iyi bir terapötik etki gözlenir. Aynı zamanda, HA'nın kurs dozları, oral uygulamadan önemli ölçüde daha düşüktür.

Yirminci yüzyılda çeşitli ortak girişim biçimlerinin tedavisi için. kullanılan antibiyotikler, özellikle penisilin ve tetrasiklin serisi. Daha sonra bu ilaçların kullanımının SP seyrini etkilemediği saptandı. Düğümlerden gelen akıntının bakteriyolojik ve morfolojik incelemesinde, kural olarak patojen saptanmaz. Ancak Rothman-Makai sendromunda pankreatik lipaz aktivitesi üzerindeki in vitro inhibitör etkileri göz önüne alındığında tetrasiklinlerin (minosiklin hidroklorür 200 mg/gün) kullanılma olasılığı düşünülmektedir.

Ayrıca, düğüm bölgesinde fizyoterapötik prosedürler kullanılır:% 2.5-5 hidrokortizonlu fonoforez, lidaz, ozocerit uygulamaları,% 50-60 dimexide, ultrason, manyetik ve UHF tedavisi ve ayrıca maruz kalma Lezyonların üzerine doğrudan lazer ışınları.

Nodüler veya plak şeklinde akut veya subakut kurs GC'nin orta dozlarda ve çeşitli sitostatik ilaçlarda (CP) - siklofosfamid, metotreksat (MT), azatiyoprin reçete edilmesi önerilir. Listelenen CP'lerin bireysel hastalarda başarılı kullanımına ilişkin çok sayıda yayın vardır, ancak bugüne kadar net endikasyonlar, dozlar ve tedavi rejimleri yoktur.

Büyük problemler sistemik SP'nin infiltratif formunun tedavisinde ortaya çıkar. Bu durumlarda, CP ile kombinasyon halinde mega dozlarda GC ile tedavi bile her zaman başarıya götürmez.

SP tedavisi için en umut verici ilaçlardan biri siklosporin A'dır (CsA). Bu ilacın, T-lenfositlerinin erken aktivasyonunda yer alan genlerin ekspresyonunu ve IL2, IL3, IL4, interferon y (IFu) dahil olmak üzere bazı sitokinlerin mRNA'sının transkripsiyonunu seçici olarak inhibe etme kabiliyetine sahip olduğu bilinmektedir. önemli nokta CsA uygulamaları - membran IL2 reseptörlerinin T-lenfositleri üzerindeki ifadesinin kısmen bloke edilmesi. Diğer immünosüpresif ilaçlarla karşılaştırıldığında, CsA'nın aşağıdakiler gibi ciddi yan etkilere neden olma olasılığı genellikle daha düşüktür: bulaşıcı komplikasyonlar ve malign neoplazmalar.

CsA'nın SP'de başarılı kullanımı ilk kez P. Entzian ve ark. 1987'de Daha sonra, bu ilacın etkinliği, diğer araştırmacılar tarafından SP vakalarının açıklamalarında gösterildi.

G. Pongratz ve ark. seropozitif olan 14 yaşındaki bir hastada akut nodüler SP vakasını tanımlayın. romatizmal eklem iltihabı, leflunomid ve ardından sülfasalazin ile kombinasyon halinde MT ile tedavinin arka planına karşı. 1 ay süreyle prednizolon (80 mg/gün) ve CsA (3,0 mg/kg/gün) verilmesi cilt patolojisinde gerileme sağladı.

b. SaPapt ve ark. küçük damar vasküliti ile birlikte SP'nin plak formundan muzdarip 8 yaşında bir çocuk gözlemledi. Muayene sırasında dışladık bulaşıcı hastalıklar bakteriyel ve viral etiyolojinin yanı sıra sistemik hastalıklar bağ dokusu. Prednizolon ile günde 1 mg/kg dozunda tedavi, ağrının şiddetinde azalmaya ve cilt değişikliklerine yol açtı, ancak hastalığın ilerlemesini etkilemedi. CsA'nın günde 5 mg/kg'lık bir dozda uygulanması, enflamatuar süreci stabilize etmeye izin verdi.

M. Hinata ve diğerleri. alt ekstremite pankreasında tekrarlayan nodüller, ateş, plörezi, asit gelişimi ile karaciğer hasarı ve transaminazlarda belirgin bir artış ile kendini gösteren sistemik SP'li 37 yaşındaki bir erkekte CsA'nın başarılı bir şekilde kullanıldığını bildirmiştir ve alkalin fosfataz kan serumunda. SP tanısı doğrulandı histolojik inceleme deri altı düğüm ve karaciğerin biyopsi örnekleri. Toplam 3 g metilprednizolon dozunda nabız tedavisi başarısız oldu. Şiddetli sarılığın gelişmesiyle durum giderek kötüleşti, Sindirim sistemi kanaması, kanda yüksek düzeyde toplam bilirubin ve IL2 reseptörünün çözünür formu. Plazma transfüzyonu ve parenteral uygulama CsA (intravenöz olarak 100 mg / gün), 225 mg / gün dozunda ilacın oral uygulamasına daha fazla (3 hafta sonra) geçiş ile. Tedavinin bir sonucu olarak, karaciğerde belirgin bir pozitif dinamik ile birlikte belirgin bir klinik iyileşme kaydedildi; bu, biyopsisinin tekrarlanan histolojik incelemesiyle doğrulandı (enflamatuar hücre infiltrasyonunda azalma ve periportal steatohepatit belirtileri ve ayrıca onarım küçük safra kanalları). Beş yıllık takip süresi boyunca SP'de alevlenme olmadı.

TN. Suchkova ve ark. 16 yaşındaki bir hastayı gözlemledi. cilt belirtileri ateş (37-40 ° C) ve baş ağrılarının eşlik ettiği ülserasyonlar ve kazeöz yağlı kitlelerin salınması ile yaygın olarak tekrarlayan bir karaktere sahipti. Deri biyopsisinin morfolojik tablosu Weber-Christian pannikülit tanısı ile uyumluydu. Muayene sonucunda α1-antitripsin eksikliğine bağlı pannikülit, enzimatik pannikülit, eritema indüri, sistemik vaskülit dışlandı. Yürütülen antibakteriyel ve antienflamatuar tedavi, kısa süreli bir iyileşmeye yol açtı. CsA 200 mg/gün dozunda 18 gün süreyle seftriakson, suprastin ve diklofenak ile birlikte reçete edildi. Hasta dermatolog kontrolünde şifa ile taburcu edildi.

Diğer Rus yazarlar, bir çocukta genelleştirilmiş SP formunda CsA'nın başarılı bir şekilde kullanıldığını bildirdi. Erken yaş karaciğerde hepatosplenomegali, yaygın parankimal ve duktal değişiklikler ile birlikte hipertansif-hidrosefalik sendromlu rezidüel ensefalopatinin arka planına karşı

ne de multikistik böbrek hastalığı, endomiyokardit, sol ventrikül fibrozu.

SP'li hastalarda mikofenolat mofetil'in (MMF) etkinliği ve tolere edilebilirliği üzerine yapılan çalışmalara şüphesiz dikkat edilmelidir. MMF, seçici immünosüpresif aktiviteye sahip ilaçlara aittir ve diğer tiplerdeki çoğu bölünen hücreyi etkilemeden, DNA sentezinin ve uyarılmış T- ve B-lenfositlerin proliferasyonunun geri dönüşümlü inhibisyonuna neden olur. Mikofenolik asidin (MMF aldıktan sonra hepatik esterazların etkisi altında oluşan bir ürün) antikor oluşumunu, monoklonal hücrelerin aktivasyonunu, kollajen ve diğer matriks proteinlerinin aşırı üretimini inhibe ettiği ve TNF-α üretimini azalttığı gösterilmiştir. ve IL1.

İncelenen patolojide MMF kullanımına ayrılan ilk yayınlardan biri, infiltratif bir SP formuna sahip üç hastayı gözlemleyen Alman yazarların çalışmasıdır. Aynı zamanda, iki hastada manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile doğrulanan mezenterik pannikülit belirtileri vardı. Tedaviye prednizolon (1.5 mg/kg vücut ağırlığı/gün) ile başlanması, iki hastada durumun düzelmesine yol açtı, ancak günlük doz GK her iki durumda da hastalığın nüksettiğini gözlemledi. Bir hastada devam eden GC tedavisinin etkisi not edilmedi. Bir sonraki aşamada, günlük prednizolon dozu 2 mg/kg vücut ağırlığına yükseltilerek, azatiyoprin 1.5 mg/kg/gün (ilk tedaviye yanıt veren iki hasta) veya MT 50 mg/hafta (bir hasta yanıt vermedi) tedaviye eklendi.) Tedavinin arka planına karşı, durumda bir iyileşme kaydedildi, ancak günlük HA dozunu azaltmak için tekrarlanan girişimler, tüm vakalarda hastalığın nüksetmesine yol açtı. Azatiyoprin ve MT tedavisi kesildi ve MMF 2 g/gün dozunda başlandı. 2 hafta sonra ESR ve CRP seviyelerinde normalleşme gözlendi ve ardından başladı. kademeli düşüşİptalin tamamlanmasına kadar günlük GC dozu. Tekrarlanan MRG'nin tamamlandığı ortaya çıktı ters gelişme retroperitoneal değişiklikler. 6-10 aylık dönemde iki hastada MMF dozu 1 gr/gün'e düşürüldü. İşlem aktivasyonu belirtileri hiçbir durumda gözlenmedi.

E.V. Wacup ve ark. MMF'nin SP'nin infiltratif formunda monoterapi olarak başarılı bir şekilde kullanıldığını bildirmiştir. 45 yaşında bir kadın hasta, 7 aydır üst ve alt ekstremitelerde yağlı akıntı ile birlikte ateş, artrit ve genel halsizliğin eşlik ettiği, iyileşmeyen yaygın ülserlerden şikayetçiydi. SP tanısı, düğümün morfolojik incelemesi ile doğrulandı. Hastalığın tekrarlayan doğası nedeniyle 3 ay boyunca günde 15 mg/kg prednizolon reçete edildi, ancak ülser gelişti. duodenum, cilt değişiklikleri ateş ve sürekli yüksek laboratuvar aktivitesi (ESR 42 mm/sa, CRP 4.66 mg/dl) zemininde tekrarladı. Hastalığın seyri ve gelişimin uyuşukluğu ters tepkiler GC tedavisinde MMF'nin 2.0 g/gün dozunda reçete edilmesi için bir gerekçe olarak hizmet etti. Tedavinin 1. ayında ülserasyon kademeli olarak geriledi ve skar oluşumu tekrarladı. cilt oluşumları not edilmemiş, ESR göstergeleri ve CRP normale döndü. Tedavinin 2. ayının sonunda MMF dozu 1,5 g/gün'e düşürüldü. şu anda

3 aylık gözlemden sonraki ikinci muayenede hastalığın gerilediği belirtildi.

Başta TNF-α olmak üzere proinflamatuar sitokinlerin sözde anahtar patogenetik rolü göz önüne alındığında, ikincisinin monoklonal antikorların yardımıyla inhibisyonunun immünopatolojik sürecin seyri üzerinde önemli ölçüde daha büyük bir etkiye sahip olabileceğine inanmak için oldukça iyi nedenler vardır. GC ve LC tedavisi ile karşılaştırıldığında SP'deki süreç.

R. burgesm ve ark. TNFRSF1A gen mutasyonu ile ilişkili SP'li iki hasta gözlemledi. Tekrarlayan ateşi, çoklu deri endurasyonları, oligoartritleri ve inflamatuar aktivite için laboratuvar değerleri yüksek olan 66 yaşındaki kadın hastaya patolojik olarak doğrulanmış SP tanısı konuldu. Hastanın iki kız kardeşinde de benzer semptom kompleksi vardı. Ek bir inceleme, antinötrofil sitoplazmik antikorları ortaya çıkardı, ancak sistemik vaskülitin klinik belirtileri yoktu. Kolşisin, altın tuzları, MT, leflunomid ve azatioprin ile tedavi başarısız oldu. Haftada 2 kez deri altından 25 mg'lık bir dozda etanersept atanması, hastanın durumunu stabilize etmesine izin verdi. 53 yaşındaki bir hasta da benzer bir klinik semptomlar yüksek oranda enflamatuar aktivitenin eşlik ettiği şiddetli karın sendromu ve miyalji ile. Histolojik inceleme mezenterik SP tanısını doğruladı. Günlük 50 mg olan HA dozunu azaltma girişimlerine, sürecin alevlenmesi eşlik etti. TNF-a inhibitörleri etanersept grubundan genetiği değiştirilmiş bir biyolojik ilaçla 50 mg/hafta dozunda yapılan tedavi, hastalığın remisyonunu sağlamayı mümkün kıldı.

Yunan araştırmacılar, 29 yaşında bir kadında gelişen ve pitoz, periorbital ödem ve her iki gözde ilerleyici görme keskinliği kaybı ile başvuran bir SP vakasını sundular. Devam eden HA (16 mg/gün) ve MT (12.5 mg/hafta) tedavisinin etkisinin olmadığını göz önünde bulunduran yazarlar, enjeksiyon başına 5 mg/kg dozunda infliximab (INF) kullandılar. Bu, görme keskinliğinde iyileşme ve sağ gözde pitoz ve ödemde önemli bir azalma ile sonuçlandı. Bununla birlikte, ilacın dördüncü enjeksiyonundan sonra, INF'nin adalimumab ile değiştirildiği bağlantılı olarak alerjik bir reaksiyon gelişti. İkincisinin 2 yıl boyunca her 2 haftada bir 40 mg'lık bir dozda verilmesi, HA dozunun 8 mg/gün'e düşürülmesini ve vücut ısısının normalleşmesinin yanı sıra cilt semptomlarının stabilizasyonunun sağlanmasını mümkün kılmıştır. Ancak, sol taraflı enoftalmi gözlem süresi boyunca devam etti.

Sistemik SP'li 54 yaşındaki bir hastada INF'nin başarılı bir şekilde kullanıldığı bir vaka, E Al-Nam ve ark. . Birkaç yıl boyunca hasta, uyluklarda ve karında tekrarlayan yaygın mühürler, ateş, miyalji, artralji, mide bulantısı ve karın ağrısı kaydetti. Bu semptomlar, selülitin tezahürleri olarak kabul edildi ve bunun için antibiyotik tedavisi ki etkisizdi. Deri biyopsi örneklerinin histolojik incelemesi, lobüler pannikülitin tipik belirtilerini ortaya çıkardı. HA'nın hem oral hem de siklofosfamid ile puls tedavisi şeklinde kullanımı başarılı olmamıştır. İmura-na'nın atanmasına mide bulantısı gelişimi ve artan

transaminaz seviyeleri. GC (10 mg/gün) ile kombinasyon halinde 5 mg/kg (0, 2 ve 6. haftalar) dozunda üç kez INF kullanımı, hastalığın klinik belirtilerini önemli ölçüde azalttı ve laboratuvar aktivite göstergelerini normalleştirdi. 14 aylık takip sürecinde, istikrarlı remisyon hastalık.

Yukarıdakilerden aşağıdaki gibi, GC'ler ve sitostatiklerle başlangıç ​​tedavisine dirençli SP'nin infiltratif formunda TNF-a inhibitörlerinin kullanımı haklı görünmektedir ve hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir.

Tüm SP formlarının karmaşık tedavisinde yıl boyunca aktif bir antioksidan olan E vitamininin dahil edilmesi önerilir. Tutma cerrahi müdahaleler herhangi bir SP formunda uygunsuz kabul edilir ve hastalığın ilerlemesine katkıda bulunur.

Bu nedenle, halen kıt olan literatür verilerinin analizine dayalı olarak, SP'li hastaların tedavisinde önde gelen ilkelerin aşağıdaki gibi olduğu görülmektedir:

Remisyona ulaşmak veya en azından süreyi azaltmak ve inflamatuar sürecin şiddetini azaltmak;

EDEBİYAT

1. Verbenko E.V. Spontan pannikülit. Kitapta: Deri ve zührevi hastalıklar: Doktorlar için bir rehber. Ed.

Yu.K. Skripkin. Moskova: Tıp, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Pannikülit: terimlerin tanımı ve teşhis stratejisi. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. pannikülit. Dermatol Kliniği 2002;20(3):421-33.

4. Ivanov O.L., Lvov A.N. Bir dermatovenereologun el kitabı.

M., 2001;178-91.

5. Sevidova L.Yu., Tepluk N.P., Kuzmina T.S., Lysenko L.V. Uyluk ve bacak derisinde ağrılı düğümlerin ve körelmiş alanların açılması. Ros zhurn cilt damarları bolez 2005;3:73-4.

6. Kazakevich E.V., Popov V.V., Lipsky V.L., Shlaganova A.A. Bir Pfeifer-Weber-Christian sendromu vakası. Kama bal 1999;10:54.

7. Khodorovsky V.I., Borodii V.A., Zima N.F. Pfeifer-Weber-Christian panniküliti. Kama chir 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Çocukluk ve ergenlikte pannikülit. Çocuk Arası 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. ve ark. Ateşli, lobüler panniküliti (Weber-Christian hastalığı) olan bir hastanın oral siklosporin A ile başarılı tedavisi: patogenez ve terapi için çıkarımlar. Stajyer Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. ve ark. Küçük damar vasküliti ve tekrarlayan pannikülit periyodik sendromu (TRAPS) ile ilişkili tümör nekroz faktörü reseptörü. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Gandzha I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. Klinikte nadir ve atipik hastalık sendromları iç hastalıkları. Kiev: Sağlık, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. İdiyopatik febril pannikülitin (Weber-Christian Hastalığı) talidomid ile diğer birçok tıbbi tedavinin başarısız olduğu bir hastada başarılı tedavisi. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Suchkova T.N., Gamayunov B.N., Popov I.V., Tikhomirov A.A. Bir genç kızda Pfeifer-Weber-Christian hastalığı (spontan panny-coolitis). Tez. III Tüm Rusya. kongre dermato-vener. Kazan, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. Bir Rothmann-Makai pannikülit vakası tetrasiklin ile başarıyla tedavi edildi. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. ve ark. Weber-Christian pannikülitte siklofosfamid kaynaklı remisyon. Romatol Uluslararası

Kronik seyrin nodüler formunda, NSAID'lerin aminokinolin ilaçları ve fizyoterapötik prosedürlerle kombinasyon halinde kullanılması tavsiye edilir;

Akut veya subakut olarak ortaya çıkan nodüler ve plak formları, GC'lerin ve sitotoksik ilaçların (siklofosfamid, aza-tiyoprin) erken uygulanmasını gerektirir;

SP'nin infiltratif formunda, GC'lerle kombinasyon halinde 6 aylık bir süre için reçete edilen “seçici” sitostatikler (CsA, MMF) tercih edilen ilaçlar olarak kabul edilebilir; eğer bu şema etkisiz ise, genetiği değiştirilmiş biyolojik ilaçlar - TNF-a inhibitörleri reçete etme sorunu çözülmelidir

Şunu vurgulamak gerekir ki büyük önem SP'li hastaların tedavisinde, enfeksiyon odaklarının sanitasyonundan oluşan nüksün önlenmesi, enjeksiyon sonrası dahil olmak üzere yaralanmaların önlenmesi, morluklar, soğuk algınlığı, aşırı güneşlenme ve uyumluluk hipoalerjenik diyet yağ ve karbonhidrat kısıtlaması ile.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Weber-Christian hastalığında siklofosfamid kaynaklı remisyon: olgu sunumu. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Tekrarlayan pannikülit febrilis nonsuppurativa'nın metotreksat ile tedavisi. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. ve ark. Weber-Christian hastalığında Azathioprine kaynaklı remisyon. Güney Med J 1981;74:234-7.

19 Entzian P., Barth J., Monig H. ve ark. Weber-Christian pannikülitinin siklosporin A ile tedavisi. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Weber-Christian hastalığının siklosporin A ile başarılı tedavisi. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. ve ark. Pfeifer-Weber-Christian Hastalığı olan bir hasta - siklosporin A ile başarılı tedavi: vaka sunumu. BMC Kas İskelet Hastalıkları 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. ve ark. Küçük damar vasküliti ile ilişkili tekrarlayan ateşli lobüler pannikülitte siklosponin A tedavisinin etkinliği. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. ve ark. Steroide dirençli Weber-Christian hastalığının siklosporin A kullanılarak biliyer duktopeni ile başarılı tedavisi. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. Küçük bir çocukta Weber-Christian pannikülit olgusu.

Vestn dermatol venerol 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Transplantasyonda mikofenolat. Klinik Nakli 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Tekrarlayan idiyopatik nodüler pannikülitin (Pfeifer-Weber-Christian hastalığı) mikofenolat mofetil ile tedavisi. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Başkan E.B., Sarıcaoğlu1 H., Tunalı S., Tolunay S. Tekrarlayan idiyopatik nodüler pannikülitin (Pfeifer-Weber-Christian hastalığı) mikofenolat mofetil ile etkili tedavisi.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Weber-Christian hastalığında orbital lobüler pannikülit: anti-TNF tedavisine sürekli yanıt ve literatürün gözden geçirilmesi. Surv Oftalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. İdiyopatik lobüler pannikülit: infliksimab ile indüklenen ve sürdürülen remisyon. BrJ Dermatol 2009;161:691-2.