Polisitemi hastalığı. Kan hastalıkları, kan oluşturan organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar grubundan diğer hastalıklar

Hematologlar bu hastalığın tedavisinin zor olduğunu ve tehlikeli komplikasyonları olduğunu biliyorlar. Polisitemi, kanın bileşiminde hastanın sağlığını etkileyen değişikliklerle karakterizedir. Patoloji nasıl gelişir, belirtiler nelerdir? Hasta için teşhis yöntemlerini, tedavi yöntemlerini, ilaçları, yaşam tahminlerini öğrenin.

polisitemi nedir

Erkekler hastalığa kadınlardan daha duyarlıdır, orta yaşlı insanların hastalanma olasılığı daha yüksektir. Polisitemi, çeşitli nedenlerle kandaki kırmızı kan hücrelerinin veya kan hücrelerinin sayısının arttığı otozomal resesif bir patolojidir. Hastalığın başka isimleri var - eritrositoz, polihemoraji, Wakez hastalığı, eritrem, ICD-10 kodu D45'tir. Hastalık şu şekilde karakterize edilir:

• splenomegali - dalak boyutunda önemli bir artış;
• artan kan viskozitesi;
• önemli miktarda lökosit, trombosit üretimi;
• dolaşımdaki kan hacminde (CBV) bir artış.

Polisitemi, kronik lösemi grubuna aittir ve nadir görülen bir lösemi türü olarak kabul edilir. Gerçek eritemi (polisitemi vera) türlere ayrılır:

• Birincil - kemik iliğinin hücresel bileşenlerinin hiperplazisi ile ilişkili ilerleyici bir formu olan malign bir hastalık - miyeloproliferasyon. Patoloji, kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artışa neden olan eritroblastik mikropu etkiler.
• Sekonder polisitemi, sigara, alpin tırmanış, adrenal tümörler ve pulmoner patolojinin neden olduğu hipoksiye karşı telafi edici bir reaksiyondur.

Wakez hastalığı komplikasyonlarla tehlikelidir. Yüksek viskozite nedeniyle periferik damarlardaki kan dolaşımı bozulur. Ürik asit büyük miktarlarda atılır. Bütün bunlar şunlarla doludur:

• kanama;
• tromboz;
• dokuların oksijen açlığı;
• kanamalar;
• hiperemi;
• kanama;
• trofik ülserler;
• renal kolik;
• sindirim sistemindeki ülserler;
• böbrek taşı;
• splenomegali;
• gut;
• miyelofibroz;
• demir eksikliği anemisi;
• miyokardiyal enfarktüs;
• felç
• ölümcül sonuç.

Hastalık türleri

Wakez hastalığı, gelişimsel faktörlere bağlı olarak tiplere ayrılır. Her birinin kendi semptomları ve tedavi seçenekleri vardır. Doktorlar ayırt eder:

• kırmızı kemik iliğinde bir tümör substratının ortaya çıkmasından kaynaklanan ve kırmızı kan hücrelerinin üretiminde bir artışa yol açan gerçek polisitemi;
• ikincil eritemi - nedeni oksijen açlığı, hastanın vücudunda meydana gelen patolojik süreçler ve telafi edici bir reaksiyona neden olur.

Öncelik

Hastalık, tümör orijini ile karakterizedir. Primer polisitemi, kemik iliğindeki pluripotent kök hücreler hasar gördüğünde ortaya çıkan miyeloproliferatif bir kan kanseridir. Hastanın vücudunda bir hastalık oluştuğunda:

• kan hücrelerinin üretimini düzenleyen eritropoietinin aktivitesini arttırır;
• eritrosit, lökosit, trombosit sayısı artar;
• mutasyona uğramış beyin hücrelerinin bir sentezi var;
• enfekte dokuların çoğalması oluşur;
• hipoksiye karşı telafi edici bir reaksiyon var - eritrosit sayısında ek bir artış var.

Bu tür bir patoloji ile, bölünme kabiliyeti yüksek olan mutasyona uğramış hücreleri etkilemek zordur. Trombotik, hemorajik lezyonlar ortaya çıkar. Wakez hastalığı gelişimsel özelliklere sahiptir:

• karaciğerde, dalakta değişiklikler meydana gelir;
• dokular, kan pıhtılarının oluşumuna eğilimli, viskoz kanla doldurulur;
• plethoric sendromu gelişir - cildin kiraz kırmızısı rengi;
• şiddetli kaşıntı meydana gelir;
• artan kan basıncı (BP);
• hipoksi gelişir.

Gerçek polisitemi, malign gelişimi için tehlikelidir ve ciddi komplikasyonlara neden olur. Bu patoloji formu için aşağıdaki aşamalar karakteristiktir:

• İlk - yaklaşık beş yıl sürer, asemptomatiktir, dalağın boyutu değişmez. BCC biraz arttı.
• Genişletilmiş aşama - 20 yıla kadar süre. Artan eritrosit, trombosit, lökosit içeriği ile karakterizedir. İki alt aşaması vardır - dalakta değişiklik olmadan ve miyeloid metaplazi varlığı ile.

Hastalığın son aşaması - posteritremik (anemik) - komplikasyonlarla karakterize edilir:

• ikincil miyelofibroz;
• lökopeni;
• trombositopeni;
• karaciğerin miyeloid transformasyonu, dalak;
• kolelitiazis, ürolitiyazis;
• geçici iskemik ataklar;
• anemi - kemik iliğinin tükenmesinin sonucu;
• pulmoner emboli;
• miyokardiyal enfarktüs;
• nefroskleroz;
• akut, kronik formda lösemi;
• beyindeki kanamalar.

İkincil polisitemi (göreceli)

Wakez hastalığının bu formu, dış ve iç faktörler tarafından kışkırtılır. Sekonder polisiteminin gelişmesiyle, artan hacimleri olan viskoz kan damarları doldurarak kan pıhtılarının oluşumunu tetikler. Dokuların oksijen açlığı ile bir telafi süreci gelişir:

• böbrekler yoğun olarak eritropoietin hormonunu üretmeye başlar;
• kemik iliğinde eritrositlerin aktif sentezi başlatılır.

İkincil polisitemi iki şekilde ortaya çıkar. Her birinin özellikleri var. Aşağıdaki çeşitler ayırt edilir:

• stresli - sağlıksız bir yaşam tarzı, uzun süreli aşırı gerilim, sinir krizleri, olumsuz çalışma koşulları nedeniyle;
• false, analizlerdeki toplam eritrosit, lökosit, trombosit sayısının normal aralıkta olduğu durumlarda, ESR'deki artış plazma hacminde azalmaya neden olur.

nedenler

Hastalığın gelişimi için provoke edici faktörler, hastalığın şekline bağlıdır. Birincil polisitemi, kırmızı kemik iliğinin bir neoplazmının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Gerçek eritrositozun önceden belirlenmiş nedenleri şunlardır:

• vücuttaki genetik bozukluklar - amino asit valin fenilalanin ile değiştirildiğinde tirozin kinaz enziminin bir mutasyonu;
• kalıtsal yatkınlık;
• kemik iliğinin kanserli tümörleri;
• oksijen eksikliği - hipoksi.

Eritrositozun ikincil formu dış nedenlerden kaynaklanır. Eşlik eden hastalıklar gelişimde eşit derecede önemli bir rol oynar. Provoke edici faktörler şunlardır:

• iklim koşulları;
• yaylalarda yaşamak;
• konjestif kalp yetmezliği;
• iç organların kanserli tümörleri;
• pulmoner hipertansiyon;
• toksik maddelerin etkisi;
• vücudun aşırı gerilmesi;
• x-ışını radyasyonu;
• böbreklere yetersiz oksijen kaynağı;
• vücudun zehirlenmesine neden olan enfeksiyonlar;
• sigara içmek;
• kötü ekoloji;
• genetiğin özellikleri - Avrupalıların hastalanma olasılığı daha yüksektir.

Wakez hastalığının ikincil formu, doğuştan gelen nedenlerden kaynaklanır - otonom eritropoietin üretimi, hemoglobinin oksijene yüksek afinitesi. Hastalığın gelişimi için edinilmiş faktörler de vardır:

• arteriyel hipoksemi;
• böbrek patolojisi - kistik lezyonlar, tümörler, hidronefroz, renal arterlerin darlığı;
• bronşiyal karsinom;
• adrenal tümörler;
• beyincik hemanjiyoblastomu;
• hepatit;
• karaciğer sirozu;
• tüberküloz.

Wakez hastalığının belirtileri

Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki ve kan hacmindeki artışın neden olduğu hastalık, karakteristik belirtilerle ayırt edilir. Wakez hastalığının evresine bağlı olarak kendi özelliklerine sahiptirler. Patolojinin yaygın semptomları gözlenir:

• baş dönmesi;
• görme bozukluğu;
• Cooperman'ın semptomu - mukoza zarının ve cildin mavimsi bir tonu;
• anjina atakları;
• ağrı, yanma eşliğinde alt ve üst ekstremite parmaklarının kızarıklığı;
• çeşitli lokalizasyonun trombozu;
• ciltte su ile temas ile şiddetlenen şiddetli kaşıntı.

Patoloji ilerledikçe, hasta çeşitli lokalizasyonlarda ağrı sendromları geliştirir. Sinir sistemi bozuklukları vardır. Hastalık için karakteristiktir:

• zayıflık;
• tükenmişlik;
• sıcaklık artışı;
• dalak büyümesi;
• kulaklarda gürültü;
• nefes darlığı;
• bilinç kaybı hissi;
• plethoric sendromu - cildin bordo-kırmızı rengi;
• baş ağrısı;
• kusmak;
• kan basıncında artış;
• dokunmadan ellerde ağrı;
• uzuvların soğukluğu;
• göz kızarıklığı;
• uykusuzluk hastalığı;
• hipokondriyumda ağrı, kemikler;
• pulmoner emboli.

İlk aşama

Hastalığın gelişimin en başında teşhis edilmesi zordur. Semptomlar, soğuk algınlığına veya ileri yaşa tekabül eden bir yaşlılık durumuna benzer şekilde hafiftir. Patoloji, testler sırasında tesadüfen tespit edilir. Eritrositozun ilk aşamasının belirtileri şunlardır:

• baş dönmesi;
• görme keskinliğinde azalma;
• baş ağrısı atakları;
• uykusuzluk hastalığı;
• kulaklarda gürültü;
• dokunmadan ağrıyan parmaklar;
• soğuk ekstremiteler;
• iskemik ağrı;
• mukoza yüzeylerinin kızarıklığı, cilt.

Genişletilmiş (eritremik)

Hastalığın gelişimi, belirgin yüksek kan viskozitesi belirtilerinin ortaya çıkması ile karakterizedir. Pansitoz not edilir - analizlerdeki bileşenlerin sayısında bir artış - eritrositler, lökositler, trombositler. İleri aşama, aşağıdakilerin varlığı ile karakterize edilir:

• cildin mor tonlarda kızarması;
• telenjiektazi - noktasal kanamalar;
• akut ağrı atakları;
• su ile temas ile şiddetlenen kaşıntı.

Hastalığın bu aşamasında demir eksikliği belirtileri görülür - tırnakların tabakalaşması, kuru cilt. Karakteristik bir semptom, karaciğer, dalak boyutunda güçlü bir artıştır. Hastalar:

• hazımsızlık;
• solunum bozukluğu;
• arteriyel hipertansiyon;
• eklemlerde ağrı;
• hemorajik sendrom;
• mikrotromboz;
• mide ülserleri, duodenum ülserleri;
• kanama;
• kardialji - sol göğüste ağrı;
• migren.

İleri bir eritrositoz evresi ile hastalar iştahsızlıktan şikayet ederler. Araştırmalar safra kesesinde taşları ortaya çıkardı. Hastalık farklıdır

• küçük kesiklerden artan kanama;
• ritmin ihlali, kalbin iletimi;
• şişlik;
• gut belirtileri;
• kalpte ağrı;
• mikrositozlar;
• ürolitiyazis belirtileri;
• tat, koku değişiklikleri;
• ciltte morarma;
• trofik ülserler;
• renal kolik.

anemik evre

Gelişimin bu aşamasında, hastalık son aşamaya geçer. Vücudun düzgün çalışması için yeterli hemoglobin yoktur. Hasta vardır:

• karaciğerde önemli bir artış;
• splenomegali ilerlemesi;
• dalak dokularının sıkışması;
• donanım araştırması ile - kemik iliğinde sikatrisyel değişiklikler;
• derin damarların vasküler trombozu, koroner, serebral arterler.

Anemik aşamada, lösemi gelişimi hastanın hayatı için bir tehlikedir. Wakez hastalığının bu aşaması, nedeni hematopoietik hücrelerin bağ dokusu tarafından kemik iliğinden yer değiştirmesi olan aplastik demir eksikliği anemisinin ortaya çıkması ile karakterize edilir. Bu durumda, semptomlar gözlenir:

• Genel zayıflık;
• bayılma;
• hava eksikliği hissi.

Bu aşamada tedavi edilmezse hasta hızla ölür. Trombotik, hemorajik komplikasyonlar buna yol açar:

• iskemik inme şekli;
• pulmoner arterlerin tromboembolizmi;
• miyokardiyal enfarktüs;
• spontan kanama - gastrointestinal, yemek borusu damarları;
• kardiyoskleroz;
• arteriyel hipertansiyon;
• kalp yetmezliği.

Yenidoğanlarda hastalığın belirtileri

Fetüs, fetal gelişim sırasında hipoksiye maruz kalırsa, vücudu yanıt olarak kırmızı kan hücrelerinin üretimini artırmaya başlar. Bebeklerde eritrositozun ortaya çıkmasında provoke edici bir faktör, konjenital kalp hastalığı, pulmoner patolojilerdir. Hastalık aşağıdaki sonuçlara yol açar:

• kemik iliği sklerozu oluşumu;
• yenidoğanın bağışıklık sisteminden sorumlu lökosit üretiminin ihlali;
• ölüme yol açan enfeksiyonların gelişimi.

İlk aşamada, hastalık testlerin sonuçları ile tespit edilir - hemoglobin, hematokrit, kırmızı kan hücreleri seviyesi. Patolojinin ilerlemesiyle birlikte, doğumdan sonraki ikinci haftada belirgin semptomlar gözlenir:

• bebek dokunmadan ağlar;
• cilt kırmızıya döner;
• karaciğerin büyüklüğü, dalak artar;
• tromboz belirir;
• vücut ağırlığı azalır;
• analizler artan sayıda eritrosit, lökosit, trombosit ortaya çıkardı.

Polisitemi teşhisi

Hastanın hematolog ile iletişimi bir konuşma, dış muayene ve anamnez ile başlar. Doktor kalıtımı, hastalığın seyrinin özelliklerini, ağrı varlığını, sık kanamayı, tromboz belirtilerini öğrenir. Resepsiyon sırasında hastaya polisitemik sendrom teşhisi konur:

• mor-kırmızı allık;
• ağız, burun mukozalarının yoğun renklendirilmesi;
• damağın siyanotik (siyanotik) rengi;
• parmak şeklindeki değişiklik;
• kırmızı gözler;
• palpasyon, dalak, karaciğer boyutunda bir artış ile belirlenir.

Teşhisin bir sonraki aşaması laboratuvar araştırmasıdır. Hastalığın gelişimini gösteren göstergeler:

• kandaki toplam eritrosit kütlesinde bir artış;
• trombosit, lökosit sayısında artış;
• önemli düzeyde alkalin fosfataz;
• kan serumunda büyük miktarda B 12 vitamini;
• ikincil polisitemi formunda artan eritropoietin;
• durumda azalma (kan oksijen doygunluğu) -% 92'den az;
• ESR'de azalma;
• hemoglobinde 240 g / l'ye artış.

Patolojinin ayırıcı tanısı için özel çalışma ve analiz türleri kullanılır. Ürolog, kardiyolog, gastroenterolog ile konsültasyon yapılır. Doktor reçete eder:

• biyokimyasal kan testi - ürik asit, alkalin fosfataz seviyesini belirler;
• radyolojik muayene - dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinde bir artış olduğunu ortaya çıkarır;
• sternal ponksiyon - sternumdan kemik iliğinin sitolojik analizi için örnekleme;
• trepanobiyopsi - üç büyüme hiperplazisini ortaya çıkaran ilium dokularının histolojisi;
• moleküler genetik analiz.

Laboratuvar araştırması

Polisitemi hastalığı, kan parametrelerindeki hematolojik değişikliklerle doğrulanır. Patolojinin gelişimini karakterize eden parametreler vardır. Polisitemi varlığını gösteren laboratuvar verileri:

dizin	Birimler	Anlam
Hemoglobin
Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesi
eritrositoz	hücre/litre
lökositoz		12x109 üzeri
trombositoz		400x109 üzeri
hematokrit
Serum B vitamini seviyesi 12
Alkalin fosfataz		100'ün üzerinde
Renk göstergesi

Donanım teşhisi

Laboratuvar testleri yaptıktan sonra hematologlar ek testler reçete eder. Metabolik, trombohemorajik bozukluklar geliştirme riskini değerlendirmek için donanım teşhisi kullanılır. Hasta, hastalığın seyrinin özelliklerine göre araştırmalara tabi tutulur. Polisitemili bir hastaya verilir:

• Dalağın ultrasonu, böbrekler;
• kalp muayenesi - ekokardiyografi.

Donanım teşhis yöntemleri, damarların durumunu değerlendirmeye, kanama, ülser varlığını belirlemeye yardımcı olur. Görevlendirilmiş:

• fibrogastroduodenoskopi (FGDS) - mide, duodenumun mukoza zarlarının enstrümantal bir çalışması;
• boyun, baş, ekstremite damarlarının ultrason dopplerografisi (USDG);
• iç organların bilgisayarlı tomografisi.

Polisitemi tedavisi

Terapötik önlemlere geçmeden önce, hastalığın türünü ve nedenlerini bulmak gerekir - tedavi rejimi buna bağlıdır. Hematologlar için zorluk şudur:

• birincil polisitemide, kemik iliğindeki neoplazmı etkileyerek tümör aktivitesini önleyin;
• ikincil formda - patolojiyi kışkırtan hastalığı tanımlamak ve ortadan kaldırmak.

Polisitemi tedavisi, belirli bir hasta için bir rehabilitasyon ve önleme planı hazırlamayı içerir. Terapi şunları içerir:

• kırmızı kan hücrelerinin sayısını normale indiren kan alma - hastadan iki günde bir 500 ml kan alınır;
• fiziksel aktiviteyi sürdürmek;
• eritositoforez - bir damardan kan örneklemesi, ardından filtrasyon ve hastaya geri dönüş;
• diyet;
• kan ve bileşenlerinin transfüzyonu;
• lösemiyi önlemek için kemoterapi.

Hastanın hayatını tehdit eden zor durumlarda kemik iliği nakli yapılır, dalağın alınması splenektomidir. Polisitemi tedavisinde ilaç kullanımına çok dikkat edilir. Tedavi rejimi şunları içerir:

• kortikosteroid hormonları - hastalığın şiddetli seyri ile;
• sitostatik ajanlar - habis hücrelerin büyümesini azaltan Hidroksiüre, Imiphos;
• kanı incelten antiplatelet ajanlar - Dipiridamol, Aspirin;
• Savunmayı artıran interferon, sitostatiklerin etkinliğini arttırır.

Semptomatik tedavi, kan viskozitesini azaltan, trombozu ve kanama gelişimini önleyen ilaçların kullanımını içerir. Hematologlar şunları reçete eder:

• vasküler trombozu dışlamak için - Heparin;
• şiddetli kanama ile - Aminokaproik asit;
• eritromelalji durumunda - parmak uçlarında ağrı - steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar - Voltaren, Indometasin;
• cilt kaşıntısı ile - antihistaminikler - Suprastin, Loratadin;
• hastalığın bulaşıcı bir oluşumu ile - antibiyotikler;
• hipoksik nedenler için - oksijen tedavisi.

Kan alma veya eritrositoferez

Polisitemiyi tedavi etmenin etkili bir yolu flebotomidir. Kan alma işlemi yapıldığında dolaşımdaki kan hacmi azalır, kırmızı kan hücrelerinin (hematokrit) sayısı azalır ve cilt kaşıntısı ortadan kalkar. Sürecin özellikleri:

• flebotomiden önce hastaya mikro dolaşımı, kan akışını iyileştirmek için Heparin veya Reopoliglyukin verilir;
• fazlalık sülüklerle çıkarılır veya bir kesi yapılır, bir damar delinir;
• bir seferde 500 ml'ye kadar kan alınır;
• prosedür 2 ila 4 gün aralıklarla gerçekleştirilir;
• hemoglobin 150 g/l'ye düşürülür;
• hematokrit %45'e ayarlanır.

Polisitemi tedavisinin başka bir yöntemi olan eritrositoferez etkilidir. Ekstrakorporeal hemo-düzeltme ile hastanın kanındaki fazla kırmızı kan hücreleri çıkarılır. Bu, hematopoez süreçlerini iyileştirir, kemik iliği tarafından demir tüketimini arttırır. Sitoferez gerçekleştirme şeması:

1. Bir kısır döngü yaratırlar - hastanın her iki elin damarları özel bir aparatla bağlanır.
2. One.P'den kan alınır
3. Kırmızı kan hücrelerinin bir kısmının elimine edildiği santrifüjlü, ayırıcılı, filtreli bir aparattan geçirilir.
4. Saflaştırılmış plazma hastaya geri verilir - diğer koldaki bir damara enjekte edilir.

Sitostatiklerle miyelosupresif tedavi

Şiddetli polisitemi vakalarında, kan alma olumlu sonuç vermediğinde, doktorlar beyin hücrelerinin oluşumunu ve çoğalmasını baskılayan ilaçlar reçete eder. Sitostatiklerle tedavi, tedavinin etkinliğini izlemek için sürekli kan testleri gerektirir. Endikasyonlar polisitemik sendromla ilişkili faktörlerdir:

• visseral, vasküler komplikasyonlar;
• cilt kaşıntısı;
• splenomegali;
• trombositoz;
• lökositoz.

Hematologlar, hastalığın klinik tablosu olan testlerin sonuçlarına göre ilaçlar reçete eder. Sitostatik tedavi için kontrendikasyonlar çocuk yaşıdır. Polisitemi tedavisinde kullanılan ilaçlar:

• miyelobramol;
• imifos;
• siklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiüre;
• siklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Kanın toplam durumunun normalleşmesi için hazırlıklar

Polisitemi tedavisinin amaçları: kanın sıvı durumunun sağlanmasını, kanama sırasında pıhtılaşmasını, kan damarlarının duvarlarının restorasyonunu içeren hematopoezin normalleştirilmesi. Doktorlar hastaya zarar vermemek için ciddi bir ilaç seçeneğine sahiptir. Kanamayı durdurmaya yardımcı olan ilaçları reçete edin - hemostatik:

• pıhtılaştırıcılar - Trombin, Vikasol;
• fibrinoliz inhibitörleri - Kontrykal, Amben;
• vasküler agregasyon uyarıcıları - kalsiyum klorür;
• geçirgenliği azaltan ilaçlar - Rutin, Adroxon.

Kanın toplam durumunu eski haline getirmek için polisitemi tedavisinde büyük önem taşıyan antitrombotik ajanların kullanılmasıdır:

• antikoagülanlar - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitikler - Streptoliazis, Fibrinolizin;
• antiplatelet ajanlar: trombosit - Aspirin (Asetilsalisilik asit), Dipiridamol, Indobrufen; eritrosit - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

iyileşme prognozu

Polisitemi teşhisi konan bir hastayı neler bekliyor? Tahminler, hastalığın türüne, zamanında teşhis ve tedaviye, nedenlere ve komplikasyonlara bağlıdır. Wakez hastalığı birincil biçiminde olumsuz bir gelişme senaryosuna sahiptir. Yaşam beklentisi, tedavinin karmaşıklığı, yüksek felç riskleri, kalp krizi ve tromboembolik sonuçlarla ilişkili olan iki yıla kadardır. Sağkalım, aşağıdaki tedaviler kullanılarak artırılabilir:

• dalağın radyoaktif fosfor ile lokal ışınlanması;
• ömür boyu kan alma prosedürleri;
• kemoterapi.

Hastalığın nefroskleroz, miyelofibroz, eritrosiyanoz ile sonuçlanabilmesine rağmen, sekonder polisitemi formu için daha uygun bir prognoz. Tam bir tedavi imkansız olsa da, aşağıdaki koşullar sağlandığında hastanın ömrü önemli bir süre - on beş yıldan fazla - uzatılır:

• bir hematolog tarafından sürekli izleme;
• sitostatik tedavi;
• düzenli hemo-düzeltme;
• kemoterapi gören;
• hastalığın gelişimini tetikleyen faktörlerin ortadan kaldırılması;
• hastalığa neden olan patolojilerin tedavisi.

Video

Çevrimiçi Testler

• Çocuğunuz bir yıldız mı yoksa bir lider mi? (soru: 6)

  Bu test 10-12 yaş arası çocuklara yöneliktir. Çocuğunuzun bir akran grubunda hangi yeri işgal ettiğini belirlemenizi sağlar. Sonuçları doğru bir şekilde değerlendirmek ve en doğru cevapları almak için düşünmeye çok zaman vermemeli, çocuktan ilk aklına geleni yanıtlamasını isteyin...

Eritremi (polisitemi vera, eritrositoz, Wakez hastalığı)

Eritremi (polisitemi vera, eritrositoz, Wakez hastalığı) nedir -

eritemi- baskın bir eritropoez ihlali olan insan hematopoietik sisteminin kronik bir hastalığı, kandaki hemoglobin ve eritrosit içeriğinde bir artış. Genellikle hastalık 40 ila 60 yaşlarında ortaya çıkar, en sık eritrem erkeklerde görülür. Çocuklar nadiren hastalanır; hastalığın diğer vakalarının aile öyküsü kaydedilmemiştir.

Eritremiyi ne tetikler/nedenleri (polisitemi vera, eritrositoz, Wakez hastalığı):

Son zamanlarda, epidemiyolojik gözlemlere dayanarak, hastalığın kök hücre dönüşümü ile ilişkisi hakkında varsayımlar yapılmıştır. 617 pozisyonunda valinin yerini fenilalanin aldığı bir tirozin kinaz JAK 2 (Janus kinaz) mutasyonu gözlemlenir. hematolojik hastalıklar, ancak en sık polisitemi ile.

Eritreminin Belirtileri (gerçek polisitemi, eritrositoz, Wakez hastalığı):

Hastalığın erken evrelerinde genellikle herhangi bir semptom görülmez. Bununla birlikte, kan tedarik sistemindeki değişiklikler arttıkça, hastalar başta belirsiz bir dolgunluk hissi, baş ağrısı ve baş dönmesinden şikayet ederler. Diğer semptomlar, hangi vücut sistemlerinin etkilendiğine bağlı olarak ortaya çıkar. Paradoksal olarak, kanama eritreminin bir komplikasyonu olabilir.

Genişletilmiş aşama, daha canlı klinik semptomlarla karakterizedir. En yaygın ve karakteristik semptom, bazen görme bozukluğu olan dayanılmaz migren karakterine sahip olan baş ağrılarıdır.

Birçok hasta, bazen anjina pektoris şeklinde kalp bölgesinde ağrı, kemiklerde, epigastrik bölgede ağrı, kilo kaybı, görme ve işitme bozukluğu, kararsız ruh hali, ağlamaktan şikayet eder. Eritreminin yaygın bir semptomu kaşıntıdır. El ve ayak parmaklarının uçlarında paroksismal ağrı olabilir. Ağrıya cildin kızarması eşlik eder.

Muayenede, koyu kiraz tonunun baskın olduğu derinin özel kırmızı-siyanotik rengi dikkat çeker. Mukoza zarlarında (konjonktiva, dil, yumuşak damak) kızarıklık da vardır. Ekstremitelerin sık trombozu nedeniyle, bazen trofik ülserler olmak üzere bacak derisinin koyulaşması görülür. Birçok hasta diş eti kanamasından, diş çekimi sonrası kanamadan, ciltte morluklardan şikayet eder. Hastaların% 80'inde dalakta bir artış vardır: ileri aşamada orta derecede genişler, terminal aşamada şiddetli splenomegali sıklıkla görülür. Karaciğer genellikle büyütülür. Genellikle eritemili hastalarda kan basıncında bir artış tespit edilir. Mukoza zarının yetersiz beslenmesi ve vasküler tromboz sonucu duodenum ve mide ülserleri oluşabilir. Hastalığın klinik tablosunda önemli bir yer vasküler tromboz tarafından işgal edilir. Serebral ve koroner arterlerin yanı sıra alt ekstremite damarlarının trombozu genellikle gözlenir. Tromboz ile birlikte, eritemili hastalar kanama gelişimine eğilimlidir.

Terminal aşamada, klinik tablo hastalığın sonucu ile belirlenir - karaciğer sirozu, koroner tromboz, beyin damarlarının ve kanamaların trombozu nedeniyle beyinde yumuşama odağı, aneminin eşlik ettiği miyelofibroz, kronik miyeloid lösemi ve akut lösemi.

Prognoz, tanı, tedavi ve komplikasyonlar sırasındaki hastanın yaşına bağlıdır. Tedavi yokluğunda ve eritreminin lösemi ve diğer kanserlerle birleştiği durumlarda ölüm oranı yüksektir.

Eritremi Teşhisi (gerçek polisitemi, eritrositoz, Wakez hastalığı):

Polisitemi vera tanısında büyük önem taşıyan hastalığın klinik, hematolojik ve biyokimyasal göstergelerinin değerlendirilmesidir. Hastanın karakteristik görünümü (spesifik cilt rengi ve mukoza zarları). Dalak büyümesi, karaciğer, tromboz eğilimi. Kan parametrelerindeki değişiklikler: hematokrit, eritrosit, lökosit, trombosit sayısı. Dolaşımdaki kan kütlesinde bir artış, viskozitesinde bir artış, düşük ESR, alkalin fosfataz içeriğinde bir artış, lökositler, serum B 12 vitamini. Hipoksinin olduğu hastalıkları ve B vitamini ile yetersiz tedaviyi dışlamak gerekir. 12.
Teşhisi netleştirmek için trepanobiyopsi ve kemik iliğinin histolojik incelemesini yapmak gerekir.

Polisitemi vera'yı doğrulamak için en yaygın kullanılan göstergeler şunlardır:

1. Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde artış:
   • erkekler için - 36 ml / kg,
   • kadınlar için - 32 ml / kg'dan fazla
2. Hematokrit artışı erkeklerde >%52 ve kadınlarda >%47, hemoglobin artışı erkeklerde >185 g/l ve kadınlarda >165 g/l
3. Arteriyel kanın oksijenle doygunluğu (%92'den fazla)
4. Dalak büyümesi - splenomegali.
5. Kilo kaybı
6. zayıflık
7. terlemek
8. Sekonder eritrositoz yok
9. Kromozomal translokasyon dışında kemik iliği hücrelerinde genetik anormalliklerin varlığı Philadelphia kromozomlar veya yeniden düzenlenmiş BCR ABL geni ile
10. Eritroid hücreler tarafından koloni oluşumu canlıda
11. 12.0×109 l'den fazla lökositoz (sıcaklık reaksiyonu, enfeksiyon ve zehirlenmelerin yokluğunda).
12. Trombositoz litre başına 400.0×109'dan fazla.
13. Nötrofilik granülositlerdeki alkalin fosfataz içeriğinde 100 birimden fazla artış. (enfeksiyonların yokluğunda).
14. Serum B12 vitamini seviyesi - 2200 ng'den fazla
15. Düşük eritropoietin
16. Kemik iliği ponksiyonu ve trepan biyopsisi ile elde edilen punktatın histolojik incelemesi megakaryositlerde artış göstermektedir.

Eritreminin Tedavisi (Gerçek polisitemi, eritrositoz, Wakez hastalığı):

Flebotomi (kan alma tedavisi) kırmızı kan hücrelerini hızla azaltabilir. Kan alma sıklığı ve hacmi eritreminin şiddetine bağlıdır. Bu tür bir dizi işlemden sonra, vücutta yeterli demir kalmaz, bu da kırmızı kan hücrelerinin üretimini stabilize eder ve kan alma ihtiyacını azaltır.

Eritreminin ileri evresinde sitostatik tedavi endikedir. Eritremi tedavisinde en etkili sitostatik ilaç imifos'tur. İlaç, ilk 3 gün ve daha sonra gün aşırı günde 50 mg'lık bir dozda intramüsküler veya intravenöz olarak uygulanır. Tedavi süresince - 400-600 mg. İmfos'un etkisi, ilaç kemik iliği seviyesinde hareket ettiğinden 1.5-2 ay sonra belirlenir. Bazı durumlarda, genellikle yavaş yavaş kendi kendine kaybolan anemi gelişir. Aşırı dozda imifos ile, prednizolon, nerobol, B6 ve B12 vitamini ve ayrıca kan transfüzyonlarının kullanıldığı hematopoetik hipoplazi oluşabilir. Ortalama remisyon süresi 2 yıldır, idame tedavisi gerekli değildir. Hastalığın tekrarlaması ile imifos duyarlılığı devam eder. Artan lökositoz, dalağın hızlı büyümesi ile miyelobromol, 15-20 gün boyunca 250 mg'da reçete edilir. Eritremi miyelosan tedavisinde daha az etkilidir. Antikoagülanlar, antihipertansif ilaçlar, aspirin eritreminin semptomatik tedavisi olarak kullanılır.

Ağır vakalarda kemik iliği aktivitesini engelleyen tedavi yöntemleri kullanılır. Daha önce, bazen lösemi gelişimine yol açan radyoaktif fosfor veya kanser önleyici ilaçlar kullanıyorlardı.

Eritreminin Önlenmesi (gerçek polisitemi, eritrositoz, Wakez hastalığı):

Eritreminiz (polisitemi vera, eritrositoz, Wakez hastalığı) varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey için endişeleniyor musun? Eritremi (polisitemi vera, eritrositoz, Wakez hastalığı), nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında diyet uygulaması hakkında daha detaylı bilgi almak ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktordan randevu al- klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek, dış belirtileri inceleyecek ve hastalığın semptomlara göre tanımlanmasına yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunacak ve gerekli yardımı sağlayacak ve teşhis koyacaktır. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri, doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında ona daha ayrıntılı bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışarak aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gerekli olan her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince ilgi göstermiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkında değiller. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık var, ancak sonunda ne yazık ki tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalık belirtileri. Semptomları belirlemek, genel olarak hastalıkları teşhis etmenin ilk adımıdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruhu korumak için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız, online danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bu bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar size mail ile otomatik olarak gönderilecek olan sitedeki en son haberler ve bilgi güncellemelerinden sürekli haberdar olmak.

Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bireysel bozukluklar grubundan diğer hastalıklar:

B12 eksikliği anemisi

Porfirinlerin kullanımıyla bozulmuş sentez nedeniyle anemi

Globin zincirlerinin yapısının ihlali nedeniyle anemi

Patolojik olarak stabil olmayan hemoglobinlerin taşınması ile karakterize edilen anemi

Anemi Fanconi

Kurşun zehirlenmesine bağlı anemi

aşırı kansızlık

Otoimmün hemolitik anemi

Otoimmün hemolitik anemi

Eksik ısı aglütininleri ile otoimmün hemolitik anemi

Tam soğuk aglutininlerle otoimmün hemolitik anemi

Sıcak hemolizinlerle otoimmün hemolitik anemi

Ağır zincir hastalıkları

Werlhof hastalığı

von Willebrand hastalığı

Di Guglielmo hastalığı

Noel hastalığı

Marchiafava-Micheli hastalığı

Rendu-Osler hastalığı

Alfa ağır zincir hastalığı

gama ağır zincir hastalığı

Shenlein-Henoch hastalığı

Ekstramedüller lezyonlar

Tüylü hücreli lösemi

hemoblastozlar

Hemolitik üremik sendrom

Hemolitik üremik sendrom

E vitamini eksikliği ile ilişkili hemolitik anemi

Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-PDH) eksikliği ile ilişkili hemolitik anemi

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı

Kırmızı kan hücrelerine mekanik hasar ile ilişkili hemolitik anemi

Yenidoğanın hemorajik hastalığı

Histiyositoz malign

Hodgkin hastalığının histolojik sınıflandırması

DIC

K vitaminine bağlı faktörlerin eksikliği

Faktör I eksikliği

Faktör II eksikliği

Faktör V eksikliği

Faktör VII eksikliği

Faktör XI eksikliği

Faktör XII eksikliği

Faktör XIII eksikliği

Demir eksikliği anemisi

Tümör ilerleme paternleri

İmmün hemolitik anemiler

Hemoblastozların tahtakurusu kökeni

Lökopeni ve agranülositoz

Lenfosarkomlar

Derinin lenfositoması (Sezari hastalığı)

Lenf nodu lenfositoması

Dalağın lenfositoması

Radyasyon hastalığı

yürüyen hemoglobinüri

Mastositoz (mast hücreli lösemi)

Megakaryoblastik lösemi

Hemoblastozlarda normal hematopoezin inhibisyon mekanizması

mekanik sarılık

Miyeloid sarkom (kloroma, granülositik sarkom)

multipil myeloma

miyelofibroz

Pıhtılaşma hemostaz ihlalleri

Kalıtsal a-fi-lipoproteinemi

kalıtsal koproporfiri

Lesh-Nyan sendromunda kalıtsal megaloblastik anemi

Eritrosit enzimlerinin bozulmuş aktivitesine bağlı kalıtsal hemolitik anemi

Lesitin-kolesterol asiltransferaz aktivitesinin kalıtsal eksikliği

Kalıtsal faktör X eksikliği

kalıtsal mikrosferositoz

kalıtsal piropoykylocytosis

Kalıtsal stomatositoz

Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Choffard hastalığı)

kalıtsal eliptositoz

kalıtsal eliptositoz

Akut aralıklı porfiri

Akut posthemorajik anemi

Akut lenfoblastik lösemi

Akut lenfoblastik lösemi

Akut lenfoblastik lösemi

Akut düşük yüzde lösemi

Akut megakaryoblastik lösemi

Vücuttaki hematopoietik sistem, hayati aktivitesini sağlar. İstisnasız insan vücudunun tüm bileşenleri, hematopoietik sistemin sağlığına bağlıdır. Birçoğu muhtemelen bir kan hastalığı olduğunu duymuştur. Dolaşım sisteminin birçok patolojisi ve bunların ortaya çıkma nedenleri vardır. Bunlardan biri Wakez hastalığı, eritemi veya kronik lösemidir - bunların hepsi malign hematopoez patolojisi ile ilgili aynı terimlerdir. Şimdi eritremiye daha yakından bakalım - nedir ve bu hastalığın belirtileri.

Eritreminin patogenezi

Eritremi hastalığı - nedir bu? Aslında, dolaşım sisteminin aktivitesindeki bir sapmanın tıbbi terimleriyle ilgili olan Wakez hastalığı veya eritemi, kan viskozitesinde kritik bir artış ile karakterize edilir. Kanın kalınlaşması, polisitemi vera adı verilen bir durum olan kan hücrelerinin (esas olarak eritrositler) çoğalması nedeniyle oluşur. Aynı zamanda birincil polisitemi olarak da adlandırılır, Yunanca çok anlamına gelen poli ve hücre anlamına gelen cytus'tan türetilen bir terimdir.

Eritremi etiyolojisi - nedir bu? Bu, kemik iliğinin çok fazla kırmızı kan hücresi ürettiği hematopoietik sistemin patolojik bir durumudur. Kırmızı kan hücrelerinin ve diğer bazı kan hücrelerinin fazlalığı nedeniyle kan viskoz hale gelir. Kalınlaşmış kan damarlarda zorlukla dolaşır, ayrıca artan kan pıhtısı oluşumu ile doludur. Böyle bir olay gelişimi ile, oksijen ve besinlerle tam teşekküllü organ ve doku temini söz konusu olamaz. Vakeza hastalığının bir sonucu olarak, yalnızca zamanla artan ve bir dizi sağlık sorununa yol açan hipoksi ilerler. Eritremi gerçek ve göreceli olarak ikiye ayrılır. Gerçek eritremiye trombositlerde ve lökositlerde bir artış eşlik eder.

Eritreminin ne olduğu ilk olarak 1892'de Vakez tarafından keşfedildi, bu nedenle hastalığa adını aldı. Ve sadece 1903'te nihayet malign patolojinin, merkezi hematopoez organının, yani kemik iliğinin aktivitesindeki bir artıştan kaynaklandığı tespit edildi.

Hastalığı hematopoietik sistem hastalıklarının bireysel bir nozolojik kategorisine ayıran Osler, Dr. Vakez'in takipçisiydi.

Wakez hastalığının semptomları, baskın sayıda klinik vakada yaşlı popülasyonda, özellikle 65 ila 85 yaş arasındaki erkeklerde bulunur. Yaşlı hastalarda eritemi, genellikle gizli bir biçimde (kronik lösemi) uzun süre ilerler. Gençlik veya olgunluk çağında olan kişilerde Wakez hastalığı çok nadir görülür. Ancak tespit edilen bu izole vakalar, eritreminin hızlı gelişimini gösterir. Ve Wakez hastalığının akut formu esas olarak kadınlarda görülür.

Tıp alanındaki bilim adamlarına göre, böyle sıra dışı bir eritrem etiyolojisi, genetik bir yatkınlığa bağlı olabilir. Yani, patoloji torunlara aktarılırsa, kronik lösemiye sahip hasta bir atadan. Genç nesilde, eritremi zaten daha hızlı bir biçimde ilerliyordu. Ancak Wakez hastalığının tek nedeni kalıtım değildir.

eritreminin nedenleri

Böbrek patolojileri:

• Hidronefroz.
• Renal arterlerin stenozu.
• Böbrek nakli.
• kistler.

Eritropoietin provoke eden tümörler:

• Hepatosellüler kanser.
• Böbreklerin onkolojisi.
• Yumurtalık kanseri.
• Feokromositoma.
• Hipofiz bezinin kistleri ve adenomları.
• Beyincikte tümör süreçleri.
• Uterin miyom.

Gaisbeck sendromu veya psödopolisitemi olarak da bilinen stres eritrositoz, göreceli eritrositleri ifade eder. Göreceli bir eritremiyle eritrosit sedimantasyon hızı artar. Bu durum, gerekli eritrosit kütlesinin fazla olmasına da yol açan plazma hacmindeki bir azalmadan kaynaklanır. Stres eritrositozun klinik özellikleri arasında obezite, yüksek tansiyon, vasküler sistemin reaktivitesi bulunur.

Gerçek eritreminin evreleri

İlk aşama (ilk) eritrem, semptomların yokluğu ile karakterize edilir. Bir kişi her zamanki gibi hissediyor, hematopoietik sistem hala normal çalışıyor, ancak artan kırmızı kan hücrelerinin üretim süreci zaten ivme kazanmaya başlıyor. Wakez hastalığının bu aşamasında, testler yapılsa bile, lökositler hariç tüm kan elementlerinde önemsiz bir fazlalık gösterecektir, bu nedenle tüm iç organlara artan kan akışı olabilir.

Eritreminin bu aşamasında, hem doktor hem de hastanın kendisi, ilk bakışta oldukça normal olduğu varsayılan testleri hafife almamalıdır. Eritremi gibi hematopoietik aparatın böyle bir patolojisini bilmek, güvenli oynamak ve en ufak bir şüphe durumunda araştırmaya devam etmek daha iyidir. Bu, Wakez hastalığının varlığına ilişkin şüpheleri ortadan kaldırmaya veya ciddi sonuçlardan kaçınmak ve hastanın ömrünü önemli ölçüde uzatmak için zamanında tedaviye başlamaya yardımcı olacaktır. Hareketsizlik ile eritreminin ilk aşaması yaklaşık altı yıl sürebilir.

İkinci aşamadan (A) başlayarak, kişi zaten eritrem belirtileri gösterir. Bu aşamadaki Wakez hastalığı 10 ila 12 yıl arasında olabilir. Bir kişide bu eritemi döneminde, dalak ve karaciğer gibi hematopoietik organlar yavaş yavaş büyür ve boyut olarak artar. Wakez hastalığı için yapılan kan testlerinde demir eksikliği açıkça görülmektedir.

Eritremli damar sisteminde trombüs oluşumu gözlenebilir.

İkinci aşamanın (B) eritremi, tümör süreçlerine bağlı olarak karaciğer ve dalakta belirgin bir artış ile karakterizedir. Wakez hastalığı olan kemik iliğinde çok sayıda iyileşmiş doku görebilirsiniz. Wakez hastalığının bu ilerleme döneminde olan bir hasta kanama eğilimi görebilir. Ve vücudu incelerken, çok sayıda kan pıhtısı kolayca tespit edilir.

Eritreminin üçüncü aşaması - anemik, hasta muayene ve tedaviyi ihmal ederse ortaya çıkar. Eritreminin başlangıcından bu yana gelişme süresi 9 ila 23 yıldır. Yukarıdaki tüm sapmalara ek olarak, yavaş yavaş kan hücreleri, insan vücudunda birçok geri dönüşü olmayan süreç gerektiren kendilerine verilen görevle başa çıkmayı bırakır. Bu süreçlerden biri, beyin dokusunun büyük ölçekli skarlaşmasıdır. Eritreminin bu aşamasında, hayatta kalma şansı minimumdur. Sürekli tıbbi gözetim ve Vaquez hastalığının sürekli tedavisi ile vücuttaki hayati aktiviteyi bir süre sürdürmek mümkündür. Ancak bu durumun uzun sürmesi olası değildir.

Eritreminin klinik belirtileri

Doğrudan eritreminin aşamasından önceki bölümden açıkça anlaşıldığı gibi, semptomlar değişen derecelerde şiddettedir. Eritremi henüz ivme kazanmadıysa, kişi kan testi yaptırmadı ve muayene olmadı. Bu durumda, Vaquez hastalığından aşağıdaki belirtilerden şüphelenilebilir.

Eritremi belirtileri (bolluk):

1. En ufak bir yaralanma nedeniyle uzun süreli kanama, vücudun kanla taşması ve pıhtılaşma sürecinin ihlali nedeniyle oluşur.
2. Şişmiş damarlar görülür (özellikle boyunda).
3. Cilt kiraz rengi kazanır (yüz, eller).
4. Dudakların ve dilin (kırmızı-mavi renk tonu) yanı sıra göz küresinin konjonktivasında hiperemi vardır.
5. Su prosedürlerinden sonra yoğunlaşan cilt kaşıntısı hissi.
6. Bazen parmak uçlarında, burunda, kulak memelerinde yanma hissi olabilir (eritromelalji).
7. Siyanotik noktalar şiddetli ağrı ve yanmaya katılır.

Eritremi ile, çok sayıda trombosit oluşumu nedeniyle mikrotrombüs nedeniyle uzuvlarda ağrı ve yanma meydana gelir. Wakez hastalığında semptomlar on iki parmak bağırsağı ülseri şeklinde olabilir. Duodenal ülserler, gastrointestinal mukozanın damarlarında kan pıhtılarının oluşması nedeniyle eritremiye eşlik eder ve bu da trofizmde bozulmaya yol açar. Ve sindirim organlarında trombüs oluşumunun sonucu sadece peptik ülser değil, aynı zamanda patojenik bakteri Helicobacter pylori'nin aktivasyonudur.

Wakez hastalığının seyri ile hasta, üst ve alt ekstremite dokularında nekrotik süreçler ilerler. Bu patolojik durum, kılcal damarların viskoz bir kan maddesi ile tıkanması nedeniyle gelişir. Dokulardaki nekrotik değişiklikler ilk önce hassasiyet kaybı ile kendini gösterir, dokunulduğunda soğur ve solgunlaşır. Ve dokuların besinler ve oksijen ile doyma süreci durduğunda, bu yerler kararır ve eksizyona veya ampütasyona maruz kalır.

Wakez hastalığı olan kalbe gelince, kanın taşması nedeniyle kalp boşluklarında bir gerilme (genişleme) olur. Ve trombozun bir sonucu olarak, miyokard enfarktüsü veya serebral felç vakalarının yanı sıra pulmoner tromboembolizm nadir değildir. Bu nedenle eritreminin ilk belirtilerinde sakatlık yaşamamak ve mümkün olduğunca uzun süre hayat kurtarmak için tedaviye başlanmalıdır.

Kim eritremiye eğilimlidir

Eritremi insidansı için risk bölgesinde kişiler vardır:

1. Solunum sistemi patolojisi ile.
2. Onkolojik süreçlerin varlığı.
3. sürekli strese maruz kalır.
4. Vücudun şiddetli zehirlenmesi ile.
5. Radyasyona maruz kalma gerçekleşmişse.
6. Büyük ameliyatlar nedeniyle.
7. Hemoglobin proteininin yapısının ihlali durumunda (hemoglobinopati).
8. Endokrin sistemdeki sapmalar ile.
9. Ağır sigara içenler için.

Eritreminin teşhisi

Wakez hastalığı, analiz için kan bağışı yapılarak ve enstrümantal cihazlar kullanılarak muayene edilerek teşhis edilebilir.

Eritremiyi teşhis etme yöntemleri:

• Kan kütlesinin genel klinik analizi, eritrositler, hemoglobin, trombositler, lökositler, hematokrit ve ESR seviyelerini gösterir.
• Kan maddesinin biyokimyasal çalışması, ürik asit, bilirubin, demir, alkalin fosfataz, AST (aspartat aminotransferaz) ve ALT (alanin aminotransferaz) göstergelerini belirler.
• TIBC'nin kan akışının bir laboratuvar çalışması, demiri bağlayan toplam serum seviyesini ortaya çıkarır.
• Eritropoietin düzeyini belirlemek için kan örneklerinin incelenmesi. Bu hormonun göstergelerini belirleyerek hematopoetik sistemdeki sapmaların derecesini tespit etmek mümkündür.
• Karaciğer ve dalağı incelemek için ultrason (ultrason) kullanılır.

Wakez hastalığında histolojik veya sitolojik yöntemle kemik iliği incelemesi. Bu amaçla trepanobiyopsi veya sternal ponksiyon yapılır. Her şeye ek olarak dopplerografi yapmak faydalı olacaktır. Bu tanı yöntemi, incelenen organ ve dokulardaki kan akışının hızını gösterir. Wakez hastalığında Dopplerografi sayesinde dolaşım sisteminin kan pıhtılarından etkilenen alanlarını belirlemek mümkündür.

Wakez hastalığı tedavisi

Eritreminin tedavisi hematokrit ve hemoglobin seviyesinin korunmasına indirgenir. Çünkü gizli gelişme nedeniyle Vaquez hastalığını tamamen iyileştirmek mümkün değildir. Ve semptomların başlangıcında eritreminin zaten geri dönüşü olmayan bir süreci vardır. Ancak Vaquez'in hem gerçek hem de göreceli hastalığının ilerlemesini doğal olarak, katılan hematoloğun dikkatli kontrolü altında durdurmak ve sınırlamak oldukça mümkündür.

Eritremi tedavisi genellikle birkaç ilaç almayı içerir:

• Hemoglobin seviyelerini korumak için demir içeren müstahzarlar.
• Vücuttaki ürik asit seviyesini kontrol eden ilaçlar.
• Kemik iliğindeki mikropların hiperplazisini engelleyen ilaçlar.
• Kan pıhtılarının oluşumunu azaltan ilaçlar.
• Dalak ve karaciğerin normalleşmesi için hazırlıklar.
• Eylemi tümör süreçlerini baskılamayı amaçlayan sitostatikler.

Eritremi tedavisine yönelik ilaçların çoğunluğunda ciddi yan etkileri vardır. Vaquez hastalığı için kendi takdirinize bağlı olarak ilaç almak kesinlikle yasaktır, çünkü terapötik bir etki yerine vücuda onarılamaz zarar verebilirsiniz. Wakez hastalığı için tedavi süreci ve tedavi dozu, ilgili doktorla kararlaştırılmalıdır. Ve sadece organizmanın tüm bireysel özelliklerini dikkate alarak anketin sonuçlarına dayanarak.

Temas halinde

Wakez hastalığı
Bu hastalığın birçok adı vardır: polisitemi, polisitemi vera, eritrem ve onu ilk keşfeden ve ayrıntılı olarak tarif eden yazarların onuruna, Wakez hastalığı veya Wakez-Osler hastalığı.
Osler, polisitemi oluşumunu kemik iliği aktivitesinde bir artışla ilişkilendirdi. Bu hastalık ve eritrositoz arasındaki fark, kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında keskin bir artışın eşlik ettiği insan vücudunun organlarına veya sistemlerine zarar gelmemesidir.
Polisitemi, tümör tüm hematopoietik filizleri etkilediğinde, daha büyük ölçüde eritrositleri etkilediğinde kronik lösemiye atfedilebilir. Hastalık, sadece kırmızı kan hücrelerinin değil, aynı zamanda diğer kan hücrelerinin (lökositler, trombositler) sayısında bir artış, hemoglobinde bir artış, dolaşımdaki kanın viskozitesi ve kütlesi ve ayrıca pıhtılaşması ile karakterizedir. Bütün bunlar organlara ve sistemlere normal kan akışının bozulmasına, hipoksiye ve kan pıhtılarının oluşumuna yol açar.
Hastalığın nedeni belirlenmemiştir. Bununla birlikte, kalıtsal faktör gelişiminde rol oynar. Hastalık uzun yıllar asemptomatik olabilir, kendini yaşlılıkta (60-70 yıl sonra), daha sık erkeklerde gösterir.
Klinik tablo
Hastalık uzun bir süre ilerler ve nispeten iyi huylu bir seyir izler. İlk aşamada, hastalığın semptomları hafiftir, hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, performans düşüşü, kol ve bacaklarda üşüme ve uyku bozukluğundan şikayet ederler. Gelecekte, hastalığın ana tanı belirtisi olan ve hastaların neredeyse yarısında ortaya çıkan kaşıntı ortaya çıkar. Cildin rengi değişir, mor-siyanotik bir karakter kazanır, bu özellikle yüz, boyun, ellerde fark edilir. Ekstremitelerin trombozu sadece cildin renginin bozulmasına neden olmaz, aynı zamanda trofik ülser oluşumuna da katkıda bulunur. Genellikle beyin ve kalp damarlarının trombozu vardır, duodenum ve mide ülserleri oluşur. Hemen hemen tüm hastalarda splenomegali (dalağın büyümesi) vardır. Dalağın eşzamanlı genişlemesi ile kan basıncında bir artış, polisiteminin ayırt edici özelliği olarak kabul edilir.
Hastalığın sonucu, çeşitli organların trombozu, anemi, akut lösemi, karaciğer sirozu olabilir.
teşhis
Hastalığın teşhisi klinik tablo, laboratuvar verileri (hemogram, kemik iliği histolojisi) temelinde yapılır. 1 ml kandaki kırmızı kan hücrelerinin sayısı 7 - 10 milyona çıkar; hemoglobin 180 - 240 g / l'ye ulaşır; hematokrit -% 52'den fazla (erkeklerde) ve% 47'den fazla (kadınlarda).
Tedavi
Hastaları tedavi etme taktikleri, hastalığın belirtilerine ve hastalığın evresine bağlı olarak doktor tarafından belirlenir.
Ana yöntemler şunları içerir: kan alma, sitostatik kullanımı, semptomatik tedavi.

Polisitemi vera (eritremi, Wakez hastalığı) bir kök hücre hasar gördüğünde, üç filizinin çoğalmasının meydana geldiği miyoproliferatif hastalıkları ifade eder. Daha az ölçüde artan bir eritrosit oluşumu vardır - lökositler ve trombositler. Neredeyse her zaman bu hastalıkta dalağın miyeloid metaplazisi görülür.

Eritremi vakalarının sayısı, nüfusun 100 bininde 1'dir ve erkeklerde bu patoloji kadınlardan biraz daha yaygındır. 60 yaş üstü kişilerde Wakez hastalığı diğer yaş gruplarına göre daha sık görülmektedir.

Polisitemi vera etiyolojisi ve patogenezi

Hastalığın temeli, Wakez hastalığını klonal neoplastik bir hastalık olarak görme hakkını veren hematopoietik kök hücrenin transformasyonudur.

Bir pluripotent kök hücre, sürece üç hematopoietik soyun tümünün dahil olmasına yol açan malign dönüşüme uğrar. Eritroid germ hücreleri en büyük proliferasyona ulaşır. Eritropoietin yokluğunda oluştuğu için bu özellik eritremiye özgüdür.

Wakez hastalığının karakteristik bir işareti de polimorfik megakaryositlerin birikmesidir.

Dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesindeki artışla hematokrit artar, kan daha viskoz hale gelir. Bu faktörlerin trombositoz ile birlikte kombinasyonu, bozulmuş mikrodolaşıma ve sık tromboembolik komplikasyonlara yol açar. Paralel olarak, dalağın miyeloid metaplazisinin gelişimi meydana gelir.

Wakez hastalığının klinik tablosu

Hastalık 4 aşamada ilerler kemik iliği ve dalakta meydana gelen patolojik süreçleri yansıtır.

Hastalığın ilk aşamasında kemik iliğinde - panmiyelozda eritrositoz not edilir. Bu çeliğin ömrü 5 yıla kadardır.

Bu evredeki hastalığa parmak uçlarında bolluk, akrosiyanoz, yanma ağrıları ve paresteziler eşlik eder. Bazı hastalar yıkandıktan sonra cilt kaşıntısının görünümünü not eder. Dolaşımdaki eritrositlerin hacmindeki bir artış, hastalığın başlangıcından önce bu semptomdan şikayet etmeyen hastalarda arteriyel hipertansiyonun ortaya çıkmasına veya geleneksel antihipertansif ilaçlarla tedavisi zor olan mevcut bir hipertansiyonun şiddetlenmesine yol açar. Koroner kalp hastalığı belirtileri, serebral ateroskleroz daha belirgin hale gelir.

Hastalık kademeli olarak geliştiğinden, başlangıcından tanıya kadar 2 ila 4 yıl sürer.

Evre II Wakez hastalığı eritremik olarak adlandırılır ve 10 ila 15 yıl sürer. Eritrositoza ek olarak, sola kayma ile nötrofil içeriğinde bir artış vardır. Hastalığın bu aşamasında kemik iliğinin resmi, belirgin megakaryositozlu toplam üç büyüme hiperplazisi ile karakterizedir. Dalağın miyeloid metaplazisi hala yoktur, ancak artan eritrosit ve trombosit sekestrasyonu nedeniyle splenomegali vardır.

Hastalığın bu aşamasına daha şiddetli ve daha sık vasküler komplikasyonlar eşlik eder. Daha önce tromboz öyküsü olan yaşlı hastalarda trombotik komplikasyon gelişme riski daha yüksektir.

Beynin en yaygın tromboze damarları, koroner arterler ve karın organlarını besleyen damarlardır.

Çoğu zaman, gerçek polisitemi ile, artan sayıda trombosite rağmen, diş çekildikten sonra burun kanaması ve bol kan kaybı ile kendini gösteren hemorajik bir sendrom görülür. Bunun nedeni fibrinojenin fibrine yavaş dönüşümü ve kan pıhtısının geri çekilmesinin bozulmasıdır.

Wakez hastalığındaki viseral komplikasyonlar mide ve duodenumun erozyonları ve ülserleri olabilir. Bunlar, mide ve bağırsakların mukoza zarının bozulmuş kan akışının ve trofizminin bir sonucudur.

İkinci aşama B eritemi dalağın miyeloid metaplazisinin eklenmesi ile karakterize edilir. Splenomegali daha belirgin hale gelir. Periferik kanda lökositoz gözlenir, formülün sola kayması genç formlarda gerçekleşir. Kemik iliği panmiyelozis ile karakterizedir. Hastalığın bu aşamasında hastaların durumunun bir miktar stabilizasyonu, dalak tarafından artan tahribat nedeniyle eritrosit seviyesindeki azalmaya bağlı olabilir.

Wakez hastalığının üçüncü aşaması anemik denir. Periferik kanda anemi fenomenine ek olarak trombositopeni ve pansitopeni de gözlenir. Paralel olarak splenomegali ve kaşeksi artar.

Eritreminin teşhisi

İzin verilen kriterler polisitemi vera teşhisi, ana ve ek olarak ayrılır.

İlki, arteriyel kanın oksijenle normal doygunluğu ve ayrıca splenomegali ile dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesinde bir artışı içerir.

Ek semptomlar, enfeksiyon belirtileri yokluğunda trombositoz ve lökositoz, alkalin fosfataz aktivitesinde 100 ünitenin üzerinde bir artış ve yüksek B12 vitamini içeriğidir.

Şu anda, kemik iliği resmine eritreminin tanısında büyük önem verilmektedir.

Gerçek polisitemi tedavisi

Trombozun önlenmesi için günde 50 ila 250 mg'lık bir dozda aspirin reçete edilir.

Çoğu zaman, mikro dolaşımın düzeltilmesiyle birlikte, sıcak bir banyodan sonra cilt kaşıntısı belirtileri de ortadan kalkar. Bununla birlikte, bazı durumlarda, bu semptomu ortadan kaldırmak için, otolog kanın ultraviyole ışınlarına başvurmak gerekir.

Kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için, çok dikkatli bir şekilde yapılması gereken kan alma kullanılır. Sık kanama, bu elementin doku eksikliği belirtileri olmadan düzeltme gerektirmeyen demir eksikliğine yol açabilir.

Şiddetli eritemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için tıbbi yöntemlerin kullanılmasını gerektirir. Bunun için hidroksiüre preparatları, alfa-interferon, miyelosan kullanılır.

Hastalığın uzun süre ve nispeten olumlu bir şekilde ilerlemesine rağmen, hastalığın gelişen komplikasyonları nedeniyle Wakez hastalığında ölümcül sonuçlar mümkündür. Hastanın yaşamına yönelik en yaygın tehdit, tromboz ve tromboembolizm ile hastalığın akut lösemiye dönüşmesidir.

Gerçek polisiteminin önlenmesi

Eritremi için önleyici tedbirler, hastalığın erken teşhisini ve hastalığın komplikasyonlarının gelişmesinin önlenmesini amaçlar.