Sëmundja e Addison Biermer. Si shfaqet sëmundja e Addison-it? Çfarë testimi shtesë nevojitet?

Poteyko P.I., Kharkiv Akademia e Mjekësisë arsimi pasuniversitar, Departamenti i Ftiziologjisë dhe Pulmologjisë

Edhe në antikitet, 25 shekuj më parë, Hipokrati përshkroi ndryshime në formë falangat distale gishtat që ndodhën në patologjinë pulmonare kronike (abscesi, tuberkulozi, kanceri, empiema pleurale), dhe i quajtën "shkopinj daulle". Që atëherë, kjo sindromë është quajtur me emrin e tij - gishtat e Hipokratit (PG) (digiti Hippocratici).

Sindroma e gishtit të Hipokratit përfshin dy shenja: "gotë ore" (thonj të hipokratit - ungues Hippocraticus) dhe deformimi i klavit falangat terminale të gishtave sipas llojit " shkopinj daulle» (Klubi i gishtave).

Aktualisht, PG konsiderohet si manifestimi kryesor i osteoartropatisë hipertrofike (GOA, sindroma Marie-Bamberger) - periostozë e shumëfishtë osifikuese.

Mekanizmat për zhvillimin e GHG-ve aktualisht nuk janë kuptuar plotësisht. Megjithatë, dihet se formimi i PH ndodh si rezultat i çrregullimeve të mikroqarkullimit, të shoqëruara me hipoksi lokale të indeve, trofizëm të dëmtuar të periosteumit dhe inervimi autonom në sfondin e intoksikimit endogjen të zgjatur dhe hipoksemisë. Në procesin e formimit të PG, forma e pllakave të thonjve ("syzet e orës") së pari ndryshon, më pas forma e falangave distale të gishtërinjve ndryshon në një formë shkopi ose kon. Sa më i theksuar intoksikimi endogjen dhe hipoksemia, aq më të ashpra modifikohen falangat terminale të gishtërinjve dhe këmbëve.

Ka disa mënyra për të vendosur një ndryshim në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit të "daulleve".

Është e nevojshme të identifikohet zbutja e këndit normal midis bazës së thoit dhe palosjes së thoit. Zhdukja e "dritares", e cila formohet kur falangat distale të gishtërinjve krahasohen me sipërfaqet e pasme me njëra-tjetrën, është më e rëndësishmja. shenjë e hershme trashje e falangave terminale. Këndi midis thonjve normalisht nuk shtrihet lart më shumë se gjysma e gjatësisë së shtratit të thonjve. Me trashjen e falangave distale të gishtërinjve, këndi midis pllakave të thonjve bëhet i gjerë dhe i thellë (Fig. 1).

Në gishtat e pandryshuar, distanca midis pikave A dhe B duhet të kalojë distancën midis pikave C dhe D. Me "shkopinj daulle" raporti është i kundërt: C - D bëhet më i gjatë se A - B (Fig. 2).

Një tjetër tipar i rëndësishëm PG - vlera e këndit ACE. Në një gisht normal, ky kënd është më pak se 180°, me "shkopinj daulle" është më shumë se 180° (Fig. 2).

Së bashku me "gishtat e Hipokratit" në sindromën paraneoplastike të Marie - Bamberger, periostiti shfaqet në rajonin e seksioneve terminale të gjatë. kockat tubulare(zakonisht parakrahët dhe këmbët), si dhe kockat e duarve dhe këmbëve. Në vendet e ndryshimeve periosteale, mund të vërehet ossalgji ose artralgji e theksuar dhe dhimbje lokale e palpimit, me ekzaminimi me rreze x zbulohet një shtresë e dyfishtë kortikale, për shkak të pranisë së një shiriti të ngushtë të dendur të ndarë nga substanca kockore kompakte me një hendek të lehtë (simptomë e "shinave të tramvajit") (Fig. 3). Besohet se sindroma Marie-Bamberger është patognomonike për kancerin e mushkërive, më rrallë ndodh me tumore të tjera primare intratorakale ( neoplazitë beninje mushkëritë, mesotelioma pleurale, teratoma, lipoma mediastinale). Herë pas here, kjo sindromë shfaqet në kancer. traktit gastrointestinal, limfoma me metastaza ne nyjet limfatike te mediastinumit, limfogranulomatoza. Në të njëjtën kohë, sindroma Marie-Bamberger zhvillohet edhe në sëmundjet joonkologjike - amiloidozë, sëmundje pulmonare obstruktive kronike, tuberkuloz, bronkektazi, defekte të lindura dhe të fituara të zemrës, etj. veçoritë dalluese këtë sindrom në sëmundjet jo tumorale, ka një zhvillim afatgjatë (gjatë viteve). ndryshime karakteristike aparati muskuloskeletor, ndërsa neoplazite malinje ky proces llogaritet në javë dhe muaj. Pas radikalit trajtim kirurgjik Kanceri Sindroma Marie-Bamberger mund të regresohet dhe të zhduket plotësisht brenda pak muajsh.

Aktualisht, numri i sëmundjeve në të cilat ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve përshkruhen si "shkopinj daulle" dhe thonjtë si "syze orë" janë rritur ndjeshëm (Tabela 1). Shfaqja e PG shpesh i paraprin simptomave më specifike. Është veçanërisht e nevojshme të kujtojmë lidhjen “ogurzezë” të kësaj sindrome me kancerin e mushkërive. Prandaj, identifikimi i shenjave të GHG kërkon interpretimin e saktë dhe zbatimin e instrumental dhe metodat laboratorike ekzaminime për vendosjen në kohë të një diagnoze të besueshme.

Marrëdhënia e PG me sëmundjet kronike të mushkërive, të shoqëruara me intoksikim endogjen të zgjatur dhe dështim të frymëmarrjes(DN) konsiderohen të dukshme: formimi i tyre vërehet veçanërisht shpesh në absceset pulmonare - 70-90% (brenda 1-2 muajsh), bronkiektazia - 60-70% (brenda disa viteve), empiema pleurale - 40-60% (brenda 3–6 muaj ose më shumë) (gishtat e “përafërt” të Hipokratit, Fig. 4) .

Me tuberkulozin e organeve të frymëmarrjes, PG-të formohen në rastin e një procesi shkatërrues të përhapur (më shumë se 3-4 segmente) me një proces të gjatë ose të gjatë. kursi kronik(6-12 muaj ose më shumë) dhe karakterizohen kryesisht nga simptoma e "goditjes", trashjes, hiperemisë dhe cianozës së palosjes së thonjve (gishtat "të butë" të Hipokratit - 60-80%, Fig. 5).

Në alveolitin fibrozues idiopatik (IFA), PG ndodh në 54% të meshkujve dhe 40% të femrave. Është vërtetuar se ashpërsia e hiperemisë dhe cianozës së palosjes së thonjve, si dhe vetë prania e PG, dëshmojnë në favor të një prognoze të pafavorshme me ELISA, duke reflektuar, në veçanti, prevalencën e dëmtimit aktiv të alveolave ​​(tokë zonat e xhamit të zbuluara gjatë tomografia e kompjuterizuar) dhe ashpërsia e proliferimit të qelizave të muskujve të lëmuar të enëve të gjakut në vatrat e fibrozës. GHG është një nga faktorët më të besueshëm që tregon Rreziku i lartë formimi i fibrozës pulmonare të pakthyeshme në pacientët me ELISA, e shoqëruar edhe me një ulje të mbijetesës së tyre.

Në sëmundjet difuze IND lidhës me përfshirjen e parenkimës pulmonare PH gjithmonë pasqyrojnë ashpërsinë e DN dhe janë një faktor prognostik jashtëzakonisht i pafavorshëm.

Për sëmundjet e tjera intersticiale të mushkërive, formimi i PG është më pak tipik: prania e tyre pothuajse gjithmonë pasqyron ashpërsinë e DN. J. Schulze et al. përshkroi këtë fenomen klinik në një vajzë 4-vjeçare me histiocitozë pulmonare me progresion të shpejtë X. B. Holcomb et al. zbuloi ndryshime në falangat distale të gishtërinjve në formën e "daulleve" dhe thonjve në formën e "goditësve" në 5 nga 11 pacientë të ekzaminuar me sëmundje venookluzive pulmonare.

Ndërsa lezionet e mushkërive përparojnë, PG shfaqet në të paktën 50% të pacientëve me alveolit ​​alergjik ekzogjen. Duhet theksuar se duhet theksuar një ulje e vazhdueshme e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjak dhe hipoksi indore në zhvillimin e GOA në pacientët me sëmundje kronike të mushkërive. Pra, te fëmijët me fibrozë cistike, vlerat e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjaku arterial dhe vëllimi i sforcuar i ekspirimit në 1 sekondë ishin më të voglat në grupin me ndryshimet më të theksuara në falangat distale të gishtave dhe thonjve.

Ka raporte të izoluara të shfaqjes së PG në sarkoidozën kockore (J. Yancey et al., 1972). Ne kemi vëzhguar më shumë se një mijë pacientë me sarkoidozë intratorakale. nyjet limfatike dhe mushkëritë, duke përfshirë manifestimet e lëkurës, dhe në asnjë rast nuk zbuluam formimin e PG. Prandaj, ne e konsiderojmë praninë/mungesën e PG-së si një kriter diagnostik diferencial për sarkoidozën dhe patologjitë e tjera të organeve. gjoks(alveoliti fibrozues, tumoret, tuberkulozi).

Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve në formën e "daulleve" dhe thonjve në formën e "syzeve të orës" shpesh regjistrohen me sëmundjet profesionale që ndodhin me përfshirjen e intersticit pulmonar. Relativisht paraqitje e hershme GOA është karakteristikë e pacientëve me asbestozë; kjo veçori është tregues i një rreziku të lartë të vdekjes. Sipas S. Markowitz et al. , gjatë një ndjekjeje 10-vjeçare të 2709 pacientëve me asbestozë me zhvillimin e PH, probabiliteti i vdekjes tek ata u rrit me të paktën 2 herë.
GHG u zbuluan në 42% të punonjësve të anketuar të minierës së qymyrit që vuanin nga silikoza; disa prej tyre, së bashku me pneumoskleroza difuze u gjetën vatra të alveolitit aktiv. Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve në formën e "shkopinjve" dhe thonjve në formën e "syzeve të orës" përshkruhen në punëtorët e fabrikës së shkrepseve që ishin në kontakt me rodaminën e përdorur në prodhimin e tyre.

Lidhja midis zhvillimit të PH dhe hipoksemisë konfirmohet edhe nga mundësia e përshkruar vazhdimisht e zhdukjes së kësaj simptome pas transplantimit të mushkërive. Tek fëmijët me fibrozë cistike, ndryshimet karakteristike në gishta regresuan gjatë 3 muajve të parë. pas transplantit të mushkërive.

Shfaqja e PH në një pacient me sëmundje intersticiale mushkëritë, veçanërisht përvojë e gjatë sëmundje dhe në mungesë shenjat klinike aktiviteti i lezioneve të mushkërive, kërkon një kërkim të vazhdueshëm për një tumor malinj në indet e mushkërive. Është treguar se në kancerin e mushkërive të zhvilluar në sfondin e ELISA, frekuenca e GOA arrin në 95%, ndërsa në rast të dëmtimit të intersticit pulmonar pa shenja të transformimit neoplazik, zbulohet më rrallë - në 63% të pacientëve. .

Zhvillimi i shpejtë ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve në formën e "daulleve" - ​​një nga indikacionet për zhvillimin e kancerit të mushkërive dhe në mungesë sëmundjet parakanceroze. Në një situatë të tillë, shenjat klinike të hipoksisë (cianozë, gulçim) mund të mungojnë dhe këtë shenjë zhvillohet sipas ligjeve të reaksioneve paraneoplazike. W. Hamilton et al. tregoi se probabiliteti që një pacient të ketë PH u rrit me 3.9 herë.

GOA është një nga manifestimet paraneoplazike më të zakonshme të kancerit të mushkërive; prevalenca e tij në këtë kategori pacientësh mund të kalojë 30%. Varësia e frekuencës së zbulimit të GHG-ve nga formë morfologjike Kanceri i mushkërive: duke arritur në 35% me një variant qelizor jo të vogël, me një qelizë të vogël kjo shifër është vetëm 5%.

Zhvillimi i GOA në kancerin e mushkërive është i lidhur me hiperprodhimin e hormonit të rritjes dhe prostaglandinës E2 (PGE-2) qelizat tumorale. Presioni i pjesshëm i oksigjenit në gjaku periferik ndërsa mund të mbetet normale. U konstatua se në gjakun e pacientëve kancer në mushkëri me simptomën e PH, niveli i faktorit transformues të rritjes β (TGF-β) dhe PGE-2 tejkalon ndjeshëm atë në pacientët pa ndryshime në falangat distale të gishtave. Kështu, TGF-β dhe PGE-2 mund të konsiderohen si nxitës relativ të formimit të PG, relativisht specifik për kancerin e mushkërive; me sa duket, ky ndërmjetës nuk është i përfshirë në zhvillimin e fenomenit klinik të diskutuar në sëmundjet e tjera pulmonare kronike me DN.

Natyra paraneoplazike e ndryshimeve të "shkopit të daulles" në falangat distale të gishtërinjve demonstrohet qartë nga zhdukja e këtij fenomeni klinik pas rezeksionit të suksesshëm. tumoret e mushkërive. Nga ana tjetër, rishfaqja e kësaj shenje klinike në një pacient në të cilin trajtimi i kancerit të mushkërive ishte i suksesshëm është një tregues i mundshëm i përsëritjes së tumorit.

PH mund të jetë një manifestim paraneoplastik i tumoreve të lokalizuara jashtë zonës së mushkërive dhe mund të paraprijë edhe të parën manifestimet klinike tumoret malinje. Formimi i tyre përshkruhet në një tumor malinj të timusit, kancer të ezofagut, zorrës së trashë, gastrinoma, i karakterizuar nga një sindromë klinikisht tipike Zollinger-Ellison dhe sarkoma e arteries pulmonare.

Mundësia e formimit të PG në tumoret malinje të gjëndrës së qumështit, mesothelioma pleurale, e cila nuk u shoqërua me zhvillimin e DN, është demonstruar vazhdimisht.

PG zbulohet në sëmundjet limfoproliferative dhe leuçemitë, duke përfshirë mieloblastike akute, në të cilat ato u vunë re në krahë dhe këmbë. Pas kimioterapisë, e cila ndaloi sulmin e parë të leuçemisë, shenjat e GOA u zhdukën, por u rishfaqën pas 21 muajsh. me përsëritjen e tumorit. Në një nga vëzhgimet, një regres i ndryshimeve tipike në falangat distale të gishtave u konstatua me kimioterapi të suksesshme dhe radioterapi limfogranulomatoza.

Kështu, PG, së bashku me lloje të ndryshme të artritit, eritema nodozum dhe tromboflebiti migrues janë ndër manifestimet e shpeshta ekstraorganike, jospecifike të tumoreve malinje. Origjina paraneoplazike e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve në formën e "daulleve" mund të supozohet me formimin e shpejtë të tyre (sidomos në pacientët pa DN, dështim të zemrës dhe në mungesë të shkaqeve të tjera të hipoksemisë), si dhe në kombinim me shenja të tjera të mundshme ekstraorganike, jospecifike të një tumori malinj - një rritje në ESR, ndryshime në figurën e gjakut periferik (veçanërisht trombocitoza), ethe e vazhdueshme, sindromi artikular dhe tromboza të përsëritura lokalizim të ndryshëm.

Një nga më shkaqet e zakonshme shfaqja e PG janë konsideruar si defekte të lindura të zemrës, veçanërisht të tipit "blu". Ndër 93 pacientë me fistula arteriovenoze pulmonare, të vëzhguara në klinikën Mauo prej 15 vitesh, ndryshime të tilla në gishta janë regjistruar në 19%; ata e kalonin hemoptizën në frekuencë (14%), por ishin inferiorë ndaj zhurmave arterie pulmonare(34%) dhe gulçim (57%).

R. Khousam et al. (2005) të përshkruara goditje ishemike me origjinë embolike, e cila u zhvillua 6 javë pas lindjes në një pacient 18-vjeçar. Prania e ndryshimeve karakteristike në gishta dhe hipoksia, e cila kërkonte mbështetje të frymëmarrjes, çoi në kërkimin e një anomalie në strukturën e zemrës: ekokardiografia transtorakale dhe transezofageale zbuloi se vena kava inferiore u hap në zgavrën e atriumit të majtë.

PG-të mund të "zbulojnë" ekzistencën e shuntimit patologjik nga zemra e majtë në të djathtë, duke përfshirë ato të formuara si pasojë kirurgjia e zemrës. M. Essop et al. (1995) vuri re ndryshime karakteristike në falangat distale të gishtave dhe rritjen e cianozës për 4 vjet pas zgjerimit me balon të reumatizmave. stenoza mitrale, një ndërlikim i të cilit ishte një defekt i vogël septum interatrial. Gjatë periudhës që ka kaluar nga operacioni, rëndësia e tij hemodinamike është rritur ndjeshëm për faktin se pacienti ka zhvilluar edhe stenozë reumatike të valvulës trikuspidale, pas korrigjimit të së cilës këto simptoma janë zhdukur plotësisht. J. Dominik et al. vuri re shfaqjen e PH në një grua 39-vjeçare 25 vjet më pas eliminim i suksesshëm defekt septal atrial. Doli se gjatë operacionit, vena kava e poshtme ishte drejtuar gabimisht në atriumin e majtë.

PG konsiderohet si një nga shenjat klinike më tipike jo specifike, të ashtuquajturat jokardiake. endokarditi infektiv(IE) . Frekuenca e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve në formën e "daulleve" në IE mund të kalojë 50%. Në favor të IE në një pacient me PH evidentohet nga temperaturë të lartë me të dridhura, rritje të ESR, leukocitozë; shpesh vërehen anemi, rritje kalimtare në aktivitetin serik të aminotransferazave hepatike dhe variante të ndryshme të dëmtimit të veshkave. Për të konfirmuar IE, në të gjitha rastet indikohet ekokardiografia transezofageale.

Sipas disave qendrat klinike, një nga shkaqet më të shpeshta të fenomenit PH është cirroza e mëlçisë me hipertensioni portal dhe zgjerim progresiv i enëve të qarkullimit pulmonar, duke çuar në hipoksemi (e ashtuquajtura sindroma pulmonare-renale). Në pacientë të tillë, GOA, si rregull, kombinohet me telangjiektazitë e lëkurës, duke formuar shpesh "fusha venat merimangë» .
Është vendosur një marrëdhënie midis formimit të GOA në cirrozë të mëlçisë dhe abuzimit të mëparshëm me alkool. Në pacientët me cirrozë të mëlçisë pa hipoksemi shoqëruese, PG, si rregull, nuk zbulohet. Ky fenomen klinik është gjithashtu karakteristik për lezionet primare kolestatike të mëlçisë që kërkojnë transplantimin e saj në fëmijërinë, duke përfshirë atrezinë kongjenitale kanalet biliare.

Janë bërë përpjekje të përsëritura për të deshifruar mekanizmat e zhvillimit të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit të "daulleve" në sëmundjet, përfshirë ato të përmendura më sipër ( semundje kronike mushkëri, defekte të lindura të zemrës, IE, cirrozë të mëlçisë me hipertension portal), të shoqëruara me hipoksemi të vazhdueshme dhe hipoksi indore. Aktivizimi i shkaktuar nga hipoksia i faktorëve të rritjes së indeve, duke përfshirë faktorët e rritjes së trombociteve, luan një rol kryesor në formimin e ndryshimeve në falangat distale dhe thonjtë e gishtërinjve. Përveç kësaj, në pacientët me PH, u zbulua një rritje e nivelit serik të faktorit të rritjes së hepatociteve, si dhe faktori vaskular rritje. Lidhja midis rritjes së aktivitetit të kësaj të fundit dhe uljes së presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial konsiderohet më e dukshme. Gjithashtu, në pacientët me PH konstatohet një rritje e ndjeshme e shprehjes së faktorëve të tipit 1a dhe 2a të induktuar nga hipoksia.

Në zhvillimin e ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit të "daulleve", mosfunksionimi endotelial i shoqëruar me një ulje të presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial mund të ketë një rëndësi të caktuar. Është treguar se në pacientët me GOA, përqendrimi i endotelinës-1 në serum, shprehja e së cilës nxitet kryesisht nga hipoksia, tejkalon ndjeshëm atë te njerëzit e shëndetshëm.
Është e vështirë të shpjegohen mekanizmat e formimit të PH në kronike sëmundjet inflamatore zorrët, për të cilat hipoksemia nuk është tipike. Megjithatë, ato shpesh gjenden në sëmundjen e Crohn (me koliti ulceroz ato nuk janë karakteristike), në të cilat një ndryshim në gishtat e llojit të "daulleve" mund t'i paraprijë asaj aktuale. manifestimet e zorrëve sëmundjet.

Numri shkaqet e mundshme, duke shkaktuar një ndryshim në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit të "syzeve të orës", vazhdon të rritet. Disa prej tyre janë shumë të rralla. K. Packard et al. (2004) vëzhgoi formimin e PG në një burrë 78-vjeçar i cili mori losartan për 27 ditë. Ky fenomen klinik vazhdoi kur losartan u zëvendësua nga valsartan, gjë që na lejon ta konsiderojmë atë reagimi negativ për të gjithë klasën e bllokuesve të receptorit të angiotenzinës II. Pas kalimit në kaptopril, ndryshimet në gishta u regresuan plotësisht brenda 17 muajve. .

A. Harris et al. konstatoi ndryshime karakteristike në falangat distale të gishtave te një pacient me primare sindromi antifosfolipid, ndërsa shenjat e dëmtimit trombotik të mushkërive shtrat vaskular ai nuk u identifikua. Formimi i PG-ve përshkruhet edhe në sëmundjen Behcet, megjithëse nuk mund të përjashtohet plotësisht që shfaqja e tyre në këtë sëmundje të jetë aksidentale.
PG konsiderohet ndër shënuesit e mundshëm indirekt të përdorimit të drogës. Në disa nga këta pacientë, zhvillimi i tyre mund të shoqërohet me një variant të dëmtimit të mushkërive ose IE që është karakteristikë e të varurve nga droga. Ndryshimet në falangat distale të gishtërinjve në formën e "shkopinjve" përshkruhen tek përdoruesit e drogave jo vetëm intravenoze, por edhe të thithura, për shembull, te duhanpirësit e hashashit.

Me një frekuencë në rritje (të paktën 5%), PG regjistrohet te njerëzit e infektuar me HIV. Formimi i tyre mund të bazohet në forma të ndryshme të HIV-it sëmundjet e mushkërive, por ky fenomen klinik vihet re te pacientët e infektuar me HIV me mushkëri të paprekura. Është vërtetuar se prania e ndryshimeve karakteristike në falangat distale të gishtërinjve në infeksionin HIV shoqërohet me një numër më të ulët të limfociteve CD4-pozitive në gjakun periferik, përveç kësaj, pneumonia limfocitare intersticiale regjistrohet më shpesh në pacientë të tillë. Tek fëmijët e infektuar me HIV, shfaqja e PH është një tregues i mundshëm i tuberkulozi pulmonar, e cila është e mundur edhe në mungesë të Mycobacterium tuberculosis në mostrat e pështymës.

Njihet e ashtuquajtura primare, jo e lidhur me sëmundje organet e brendshme një formë e GOA, shpesh me natyrë familjare (sindroma Touraine-Solanta-Gole). Diagnostikohet vetëm me përjashtimin e shumicës së shkaqeve që mund të shkaktojnë shfaqjen e PG. Pacientët me formën primare të GOA shpesh ankohen për dhimbje në zonën e falangave të ndryshuara, djersitje e tepruar. R. Seggewiss et al. (2003) vëzhgoi GOA parësore që përfshin vetëm gishtat ekstremitetet e poshtme. Në të njëjtën kohë, kur deklarohet prania e PH në anëtarët e së njëjtës familje, është e nevojshme të merret parasysh mundësia që ata të kenë trashëguar defekte te lindjes zemra (për shembull, mosmbyllja e ductus arteriosus). Formimi i ndryshimeve karakteristike në gishta mund të vazhdojë për rreth 20 vjet.

Njohja e shkaqeve të ndryshimeve në falangat distale të gishtërinjve sipas llojit të "daulleve" kërkon diagnoza diferenciale sëmundje të ndryshme, ndër të cilat pozitën udhëheqëse e zënë ato që lidhen me hipoksi, d.m.th. DN dhe/ose insuficiencë kardiake e manifestuar klinikisht, si dhe tumoret malinje dhe IE subakut. Sëmundja intersticiale e mushkërive, kryesisht ELISA, është një nga shkaqet më të zakonshme të PH; ashpërsia e këtij fenomeni klinik mund të përdoret për të vlerësuar aktivitetin e lezionit të mushkërive. Formimi i shpejtë ose rritja e ashpërsisë së GOA kërkon kërkimin e kancerit të mushkërive dhe tumoreve të tjera malinje. Në të njëjtën kohë, duhet të merret parasysh mundësia e shfaqjes së këtij fenomeni klinik në sëmundje të tjera (sëmundja e Crohn, infeksioni HIV), në të cilat mund të shfaqet shumë më herët se simptomat specifike.

• Simptomat e anemisë (sëmundja e Addison-Birmer)

Simptomat e anemisë (sëmundja e Addison-Birmer)

Klinika

Anemia Addison-Birmer prek më shpesh gratë e moshës 50-60 vjeç. Sëmundja fillon ngadalë dhe gradualisht. Pacientët ankohen për dobësi, lodhje, marramendje, dhimbje koke, palpitacione dhe gulçim gjatë lëvizjes. Në disa pacientë në foto klinike Dominojnë simptomat dispeptike (belkim, vjellje, djegie në majë të gjuhës, diarre), më rrallë sistemi nervor(parestezia, ekstremitetet e ftohta, ecja e paqëndrueshme).

Objektivisht, lëkura e zbehtë (me një nuancë limoni), zverdhje e lehtë e sklerës, fryrje e fytyrës, ndonjëherë ënjtje e këmbëve dhe këmbëve, dhe pothuajse natyrshëm - dhimbje në sternum kur preket.

Ushqimi i pacientëve u ruajt për shkak të një rënie në metabolizmin e yndyrës. Temperatura, zakonisht subfebrile, rritet në 38-39°C gjatë një rikthimi.

Karakterizohet nga ndryshimet në sistemin e tretjes. Skajet dhe maja e gjuhës janë zakonisht të kuqe të ndezura me të çara dhe ndryshime aftoze (glossitis). Më vonë, papilat e gjuhës atrofi, në lidhje me të cilën ajo bëhet e lëmuar, "llak". Për shkak të atrofisë së mukozës gastrike, zhvillohet ahilia dhe, në lidhje me të, simptomat dispeptike (më rrallë diarre). Në gjysmën e pacientëve ka një rritje të mëlçisë, dhe në pjesën e pestë - një rritje në shpretkë.

Ndryshimet në sistemin kardiovaskular manifestohen me takikardi, hipotension, zmadhim të zemrës, shurdhim të toneve, zhurmë sistolike mbi majën dhe mbi arterien pulmonare, "zhurma e lartë" mbi venat jugulare, dhe në raste të rënda - dështimi i qarkullimit të gjakut. Si rezultat ndryshimet distrofike në miokardin në EKG, përcaktohet një tension i ulët i dhëmbëve dhe një zgjatje e kompleksit ventrikular; Valët T në të gjitha kalimet zvogëlohen ose bëhen negative.

Ndryshimet në sistemin nervor ndodhin në afërsisht 50% të rasteve dhe karakterizohen nga dëmtimi i kolonave të pasme dhe anësore. palca kurrizore(mieloza funikulare), e manifestuar me parestezi, ulje të reflekseve të tendinit, dëmtim të thellë dhe ndjeshmëri ndaj dhimbjes, dhe në raste të rënda - paraplegji dhe mosfunksionim i organeve të legenit.

Nga ana e gjakut - një indeks i lartë ngjyrash (deri në 1.2-1.3). Kjo për faktin se numri i eritrociteve zvogëlohet në një masë më të madhe sesa përmbajtja e hemoglobinës. Në analiza cilësore një njollë gjaku zbulon makroanizocitozë të theksuar me prani të megalociteve dhe madje edhe megaloblasteve të vetme, si dhe një poikilocitozë të mprehtë. Shpesh ka eritrocite me mbetje bërthamash - në formën e unazave Cabot dhe trupave Jolly. Nga ana e gjakut të bardhë - leukopenia me hipersegmentim të bërthamave neutrofile (deri në 6-8 segmente në vend të 3). Shenjë e përhershme Anemia Birmer është gjithashtu trombocitopeni. Sasia e bilirubinës në gjak zakonisht rritet për shkak të rritjes së hemolizës së megaloblasteve dhe megalociteve, rezistenca osmotike e të cilave zvogëlohet.

Anemia pernicioze (sëmundja Addison-Birmer ose anemia megaloblastike) karakterizohet nga hematopoieza e dëmtuar që ndodh kur ka mungesë acid folik dhe vitaminë B12 në trup. Më parë, ky proces patologjik quhej anemi malinje. Sistemi nervor dhe palca e eshtrave janë veçanërisht të ndjeshme ndaj mungesës së kësaj vitamine. Në të njëjtën kohë, shumë pararendës të mëdhenj të papjekur të megaloblasteve (eritrociteve) formohen në trup.

Shkaqet e anemisë pernicioze

Në trup, vitamina B12 përthithet në zonë ileum, ose më mirë, pjesa e poshtme e saj. Anemia mund të zhvillohet për shkak të jo mjaftueshem të kësaj vitamine në ushqimet e përfshira në dietë. Edhe arsyeja e zhvillimit procesi patologjik mund të konsistojë në prodhimin e pamjaftueshëm të faktorit Carls (të brendshëm) në regjionin e qelizave parietale gastrike.

Mungesa e vitaminës B12 me zhvillimin e një tabloje anemike klinike ose në mungesë të saj mund të shkaktojë çrregullime neurologjike, e cila ndodh për shkak të sintezës së pashmangshme Acidet yndyrore. Kjo mund të rezultojë në dëme të pakthyeshme. qelizat nervore dhe demielinizimi, i cili shoqërohet me ndjesi shpimi gjilpërash ose mpirje të ekstremiteteve, si dhe ataksi.

Simptomat e anemisë pernicioze

Forma shkatërruese e anemisë zhvillohet ngadalë, prandaj, në fillimin e fillimit, ajo nuk shoqërohet me shkëlqim simptoma të rënda. Në të njëjtën kohë, ka manifestime të tilla si lodhje e shpejtë, dobësi, rrahje të zemrës, gulçim dhe marramendje.

Simptomat anemi e demshme ndërsa përparon, shfaqen simptomat e mëposhtme:

• lëkura e zbehtë ikterike;
• zverdhja e sklerës;
• çrregullim i gëlltitjes;
• dhimbje në gjuhë;
• zhvillimi i glossitit ( proces inflamator gjuhe);
• zmadhimi i mëlçisë, shpretkës.

Një tipar karakteristik i anemisë së dëmshme është humbja e qelizave nervore, e cila quhet mieloza funikulare. Me zhvillimin e tij, ndjeshmëria është e shqetësuar, e përhershme dhimbje në gjymtyrë, që i ngjan ndjesi shpimi gjilpërash. Në të njëjtën kohë, ka mpirje dhe një ndjenjë e "zvarritjes zvarritëse". Pacientët vërejnë praninë e një të theksuar dobësi e muskujve gjë që me kalimin e kohës çon në shqetësim të ecjes dhe atrofi të muskujve.

Diagnoza e anemisë pernicioze

Diagnoza bëhet në bazë të rezultateve të aktiviteteve të mëposhtme kërkimore:

• Testi i gjakut për anemi pernicioze është më i shumti metodë informative diagnostifikimi, pasi ju lejon të përcaktoni nivelin e vitaminës B12 në serum.
• Analiza e urinës është një ngjarje e detyrueshme kërkimore, e cila gjithashtu bën të mundur përcaktimin e sasisë së vitaminës që ekskretohet nga trupi.
• Ekzaminimi i feces zbulon praninë e pushtimeve helmintike.

Diagnoza e anemisë pernicioze përfshin gjithashtu përcaktimin e shkakut themelor të zhvillimit të sëmundjes. Para së gjithash, ekzaminohet gjendja e traktit gastrointestinal për praninë e gastritit, ulcerave dhe patologjive të tjera që ndikojnë në përthithjen lëndë ushqyese. AT pa dështuar kontrollohet gjendja e veshkave, pasi në prani të sëmundjeve të tilla si pyelonephritis ose dështimi i veshkave trajtimi me injeksione të vitaminës B12 nuk funksionon.

Trajtimi i anemisë pernicioze

Anemia pernicioze kërkon trajtim në kohë, përndryshe ka Mundësi e madhe lëndimi i shtyllës kurrizore. Së pari, ekziston një shkelje simetrike e funksionimit të sistemeve dhe strukturave të muskujve në rajonin e ekstremiteteve të poshtme, dhe më pas zhvillohet një shkelje e dhimbjes dhe ndjeshmërisë sipërfaqësore.

Trajtimi i anemisë së dëmshme duhet të kryhet nën mbikëqyrjen e një mjeku. Të gjitha masat kanë për qëllim eliminimin e shkaqeve të zhvillimit ndryshimet patologjike. Para së gjithash, merren masa për trajtimin e sëmundjeve të traktit gastrointestinal, dhe pacientit i përshkruhet Dietë të ekuilibruar. Për të normalizuar hematopoiezën në zonë palca e eshtraveËshtë përshkruar terapi zëvendësuese, e cila konsiston në inflamacion të mungesës së vitaminës B12.

Pas injeksioneve të para vërehet një përmirësim i mirëqenies dhe normalizimi i numërimit të gjakut.

Kohëzgjatja e kursit të trajtimit është nga 1 muaj ose më shumë, e cila varet jo vetëm nga faza e sëmundjes, por edhe nga rezultatet e ndërmjetme të terapisë. Për të arritur falje të qëndrueshme, është e nevojshme të kryhet masat mjekësore për gjashtë muaj, rekomandohet t'i përmbaheni veprimeve të mëposhtme:

• Futeni cianokobalaminë çdo ditë për 2 muaj.
• Pas 2 muajsh, injektoni ilaçin një herë në 2 javë.

Së dyti, pacientët kanë autoantitrupa qarkullues: në 90% - ndaj qelizave parietale të stomakut, në 60% - ndaj faktorit të brendshëm të Kalasë. Antitrupat ndaj qelizave parietale zbulohen gjithashtu në çdo pacient të dytë me gastrit atrofik pa përthithje të dëmtuar të vitaminës B12 dhe në 10-15% të pacientëve të përzgjedhur rastësisht, por ata zakonisht nuk kanë antitrupa ndaj faktor i brendshëm Kalaja.

Së treti, të afërmit e personave me sëmundjen Addison-Birmer kanë më shumë gjasa të vuajnë nga kjo sëmundje, madje edhe tek ata që nuk kanë anemi, mund të zbulohen antitrupa ndaj faktorit të brendshëm të Kalasë.

Kuadri klinik përbëhet kryesisht nga shenja të mungesës së vitaminës B12 (shih "Mungesa e vitaminës B12: një përmbledhje"). Sëmundja fillon gradualisht dhe përparon ngadalë. Ekzaminimi laboratorik zbulon hipergastrinemi dhe aklorhidri absolute (acidi klorhidrik nuk prodhohet as në përgjigje të administrimit të pentagastrinës), si dhe ndryshime në figurën e gjakut dhe parametra të tjerë laboratorikë (shiko "Anemia megaloblastike: diagnoza").

Terapia zëvendësuese eliminon plotësisht dhe përgjithmonë tek këta pacientë çrregullimet e shkaktuara nga mungesa e vitaminës B12, me përjashtim të atyre rasteve kur ndryshime të pakthyeshme në ind nervor ka ndodhur para trajtimit. Megjithatë, pacientët janë jashtëzakonisht të predispozuar ndaj polipeve adenomatoze të stomakut dhe kanë rreth dy herë më shumë gjasa për të zhvilluar kancer gastrik. Atyre u tregohet vëzhgimi, duke përfshirë testimin e rregullt të guaiac dhe, nëse është e nevojshme, studime shtesë.

Sëmundja Addison-Birmer është semundje kronike, e karakterizuar nga anemi progresive, demtime te sistemit nervor dhe akilit gastrik.

Sëmundja Addison-Birmer është rezultat i funksionit të dëmtuar hematopoietik të palcës kockore për shkak të mungesës së vitaminës B12 në trup. Në disa raste, sëmundja zhvillohet për shkak të mungesës së acidit folik.

Sëmundja Addison-Birmer - simptoma

Shfaqja e sëmundjes Addison-Birmer shoqërohet me lodhje, dobësi, gulçim dhe palpitacione në lëvizje dhe marramendje. Në sfondin e simptomave të anemisë, shpesh vërehen fenomene dispeptike: djegie në majë të gjuhës, vjellje, belching, diarre, në disa raste, ka çrregullime të sistemit nervor (ecje tronditëse, ekstremitete të ftohta, parestezi).

Pacientët me sëmundjen Addison-Birmer kanë lëkurë të zbehtë me një nuancë të verdhë limoni. Shkarkimi nuk vërehet, në disa raste ushqimi rritet. Ka ënjtje në zonën e këmbëve, fytyra është e fryrë.

Nga ana traktit tretës vërehen disa ndryshime. Gjuha zakonisht është e kuqe e ndezur dhe e çarë. Hulumtimi lëngu gastrik ju lejon të identifikoni ahiliya.

Palpimi zbulon një shpretkë dhe mëlçi të zgjeruar. Mund të ketë dhimbje në rajonin e zemrës. rrymë e gjatë sëmundjet mund të çojnë në degjenerim yndyror të zemrës.

Ndryshimet në aktivitetin e sistemit nervor karakterizohen nga dëmtimi i kolonave anësore dhe të pasme të palcës kurrizore - mieloza funikulare. Shfaqet me ulje të reflekseve të tendinit, parestezi, çrregullime të dhimbjes dhe ndjeshmëri të thellë me çrregullim të funksionit të organeve të legenit.

Diagnoza e sëmundjes Addison-Birmer

Diagnoza e sëmundjes konsiston në zbulimin e eritrociteve të mëdha (megalocite), eritrociteve dhe megaloblasteve me mbetje të bërthamave në gjak. Për shkak të mbizotërimit të megablasteve, pika e pikës së palcës kockore ishte hiperplastike.

Sëmundja Addison-Birmer - trajtim

Në trajtimin e sëmundjes Addison-Birmer efekti më i madh sjell përdorimin e vitaminës B12. Përmirësimi ndodh brenda një dite pas injektimit të parë. Ilaçi injektohet në mënyrë intramuskulare. Rezultate të favorshme mund të arrihen edhe duke marrë vitaminë B12 nga goja në kombinim me gastromukoproteinën (bifakton, biopar, mucovit).