Klinický krvný test na lupus erythematosus. Príčiny systémového lupus erythematosus
– závažné ochorenie, počas ktorej imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením sú postihnuté takmer všetky orgány, no najviac pohybového aparátu a obličiek (lupus artritída a nefritída).
Príčiny systémového lupus erythematosus
História názvu tejto choroby siaha do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli zriedkavé, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť do nechránenej časti tela, najčastejšie do tváre – nos, líca. Ako viete, jeden z svetlé príznaky choroba je tzv lupusový motýľ- svetlý ružové škvrny ktoré ovplyvňujú pokožku.
Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.
Prečo systémový lupus erythematosus, je stále úplne nejasné. Vedcom sa ale predsa len podarilo nájsť nejaké zákonitosti.
- Zistilo sa, že ľudia, ktorí častejšie ochorejú rôzne dôvody nútení tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo).
- Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
- Niektoré výskumy to ukazujú systémový lupus erythematosus- Ide o reakciu imunity na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy v práci imunity sa teda nevyskytujú náhodou, ale s neustálym negatívnym účinkom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
- Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu viesť k nástupu ochorenia.
Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu už existujúcej choroby:
- Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo ako celok a najmä na kardiovaskulárny systém, ktorý už trpí lupusom.
- Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.
Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia
Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začína útočiť. K ochoreniu podľa vedcov dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stávajú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy (veľké molekuly bielkovín).
Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malé plavidlá tak sa choroba nazýva systémový.
Tieto molekuly sú pripojené k tkanivám, po ktorých sa začína uvoľňovanie z nich. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy začnú ničiť zdravé telesné tkanivá. S týmto procesom sú spojené mnohé príznaky.
Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus
Škodlivé imunitné komplexy s prietokom krvi sa šíria po celom tele, takže môže byť ovplyvnený akýkoľvek orgán. Osoba však nespája prvé príznaky, ktoré sa objavili s takým vážna choroba, Ako systémový lupus erythematosus pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:
- neprimerané zvýšenie teploty;
- zimnica a bolesť svalov, únava;
- slabosť, časté bolesti hlavy.
Neskôr existujú ďalšie príznaky spojené s porážkou určitého orgánu alebo systému.
- Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - vyrážka a sčervenanie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
- vyrážka sa môže vyskytnúť na iných častiach tela: ruky, brucho;
- ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
- ulcerózne lézie slizníc;
- výskyt trofických vredov.
Lézie muskuloskeletálneho systému
Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.
- Bolesť v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
- Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
- Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
- U silnejšieho pohlavia so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb. Bolestivý syndróm vyskytuje sa v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá aj dočasná (po fyzickej námahe).
Poškodenie kardiovaskulárneho systému
Približne u polovice pacientov odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy to vedie k medikamentóznej liečbe choroby.
- Počas vyšetrenia môže pacient vykazovať perikarditídu, endokarditídu alebo myokarditídu, ktorá vznikla bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
- Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov ovplyvnené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
- okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
- Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. Ide o modifikované biele krvinky, ktoré boli vystavené imunoglobulínu. Tento jav názorne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Poškodenie obličiek
- S akútnym a akútny priebeh lupus Vyvstáva zápalové ochorenie obličiek, čo sa nazýva lupusová nefritída, príp lupusová nefritída . Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových trombov. V prípade oneskorenej liečby, prudký pokles funkcie obličiek.
- Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.
Ak je ochorenie zistené a liečené včas, potom sa akútne zlyhanie obličiek vyvinie v približne 5% prípadov.
Poškodenie nervového systému
- Oneskorená liečba môže viesť k závažným nervový systém vo forme kŕčov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
- Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE-buniek) v krvi. LE bunky sú leukocyty, v ktorých sa nachádzajú jadrá iných buniek. Tento jav len názorne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
Ak sa zároveň nájde osoba 4 príznaky choroby je mu diagnostikované: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných príznakov, ktoré sa analyzujú pri diagnostike.
- Vzhľad lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
- zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
- vredy na sliznici nosa a úst;
- zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
- zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
- bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
- dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
- krvný test odhalí nízky obsah leukocytov a krvných doštičiek;
- protilátky proti ich vlastnej DNA.
Liečba systémového lupus erythematosus
Malo by byť zrejmé, že táto choroba sa nelieči počas žiadneho konkrétneho časového obdobia ani pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie verdikt. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. Zároveň existuje dôležitá podmienka- Nemôžete byť na otvorenom slnku.
Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne prostriedky.
- Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie, neskôr lekár zníži dávkovanie. Deje sa tak s cieľom znížiť silný vedľajší účinok, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje množstvo orgánov.
- Cytostatiká - rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátke kurzy);
- Mimotelová detoxikácia - jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
- Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto prostriedky nie sú vhodné pre dlhodobé užívanie pretože sú škodlivé pre kardiovaskulárneho systému a znížiť produkciu testosterónu.
Významnú pomoc pri komplexnej liečbe choroby poskytne liek, ktorý zahŕňa a prírodná zložka- dron. Biokomplex pomáha posilňovať obranyschopnosť organizmu a vyrovnávať sa s ňou komplexné ochorenie. Je obzvlášť účinný v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.
Prírodné lieky na komplikácie lupusu
Je potrebné liečiť sprievodné ochorenia a komplikácie - napríklad lupusovú nefritídu. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.
Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tomto smere lieky ako napr Púpava P A Plus.
Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje chrupavkového tkaniva Pomáha tiež znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Pomáha tiež odstraňovať toxíny z tela.
Dihydroquercetin Plus- zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, posilňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.
je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je veta. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôže vyhnúť sa vzplanutiu. Byť zdravý!
UŽITOČNÉ VEDIEŤ:
O OCHORENIACH KĹBOV
Nikto sa nezamýšľa nad tým, ako sa vyhnúť bolestiam v kĺboch - hrom neudreli, prečo dávať bleskozvod. Medzitým artralgia - toto je názov tohto typu bolesti - postihuje polovicu ľudí starších ako štyridsať rokov a 90% ľudí starších ako sedemdesiat rokov. Preto je potrebné myslieť na prevenciu bolesti kĺbov, aj keď…
Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou funkcie imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).
Príčina a mechanizmy vývoja ochorenia
Príčina ochorenia nebola objasnená. Predpokladá sa, že spúšťacím mechanizmom rozvoja ochorenia sú vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo súvisí s ich vlastnosťami hormonálny systém (vysoká koncentrácia estrogén v krvi). Osvedčené ochranné pôsobenie ohľadom SLE mužských pohlavných hormónov (androgénov). Faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Mechanizmy ochorenia sú nefunkčné imunitných buniek(T a B - lymfocyty), čo je sprevádzané nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa ukladajú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorné orgány(srdce, pľúca atď.) spôsobujúce zápalové reakcie.
Príznaky ochorenia
SLE sa vyznačuje široký rozsah príznaky. Choroba prebieha s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly a postupný. Všeobecné príznaky
- Únava
- Strata váhy
- Teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únavnosť
Poškodenie muskuloskeletálneho systému
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, častejšie sú postihnuté neerozívne, nedeformujúce sa kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza – znížená hustota kostí
- Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5-10%)
Slizničné a kožné lézie
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10-15% kožné prejavy choroba sa vôbec nevyskytuje. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s odlupovaním), rozšírené kapiláry pozdĺž okrajov, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
- Strata vlasov (alopécia) je zriedkavá, zvyčajne postihuje spánkovú oblasť. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
- Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzitivita) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
- Postihnutie slizníc sa vyskytuje v 25 % prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitída)
- Malé bodkovité krvácania, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Porážky zo strany dýchací systém SLE je diagnostikovaná v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôzne komplikácie. Najčastejší prejav zranenia pľúcny systém Ide o zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Je charakterizovaná bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíja infekčné procesy v pľúcach, a je tiež možné vyvinúť vážny stav ako blokáda pľúcna tepna trombus (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), priamo srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejší je osrdcovník (perikarditída).- Perikarditída - zápal serózne membrány pokrývajúci srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Častejšie je postihnutá porážka srdcových chlopní, mitrálnych a aortálnych chlopní.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť u mladých ľudí pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko aterosklerózy. Porážka periférne cievy prejavuje sa:
- Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
- Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie pri SLE sú postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú určené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkoviny v moči (proteinúria), erytrocyty a valčeky sa na začiatku ochorenia väčšinou nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranová nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, pokles bielkovín v krvi, edémy).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy CNS sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy lézie nervových štruktúr a mozgových ciev
- Bolesť hlavy a migréna, väčšina bežné príznaky so SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedkavé
- Psychózy: paranoja alebo halucinácie
- mozgová príhoda
- Chorea, parkinsonizmus - zriedkavé
- Myelopatia, neuropatia a iné poruchy tvorby nervových obalov (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poranenie tráviaceho traktu
Klinická lézia tráviaci trakt sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.- Poškodenie pažeráka, porušenie prehĺtania, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby.
- Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia
- Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
- Leukopénia je pokles počtu bielych krviniek. Je to spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE vychádza z údajov z klinických prejavov ochorenia, ako aj z údajov z laboratórnych a inštrumentálny výskum. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, podľa ktorých je možné stanoviť diagnózu - systémový lupus erythematosus.Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením nevýznamnej tekutiny v kĺbovej dutine |
| Červená farba, oválny, okrúhly alebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu sú šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Sliznica je ovplyvnená ústna dutina alebo sliznice nosohltanu vo forme ulcerácií. Zvyčajne bezbolestné. |
| Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka. |
| Špecifická vyrážka vo forme motýľa |
| Trvalá strata bielkovín močom 0,5 g/deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleuréza je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa bolesťou na hrudníku, zhoršuje sa vdýchnutím. Perikarditída - zápal sliznice srdca |
| Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené anti-nukleárne protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia určujú špeciálne indexy SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus index aktivity ochorenia). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálne 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.
Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI
| Prejavy | Popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj kŕčov bez straty vedomia) | Potreba vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyvolať. | 8 |
| psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať akcie v obvyklom režime, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| organické zmeny v mozgu | Zmeny logické myslenie, je narušená orientácia v priestore, znižuje sa pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal optický nerv okrem hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie hlavových nervov | Prvýkrát odhalené poškodenie hlavových nervov. | |
| Bolesť hlavy | Výrazná, pretrvávajúca, môže byť migréna, nereaguje na narkotické analgetiká | 8 |
| Poruchy cerebrálneho obehu | Najprv zistené, s výnimkou následkov aterosklerózy | 8 |
| Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzly na prstoch | 8 |
| Artritída- (zápal kĺbov) | Poškodenie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| Myozitída- (zápal kostrového svalstva) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Valce v moči | Hyalínové, granulované, erytrocytové | 4 |
| erytrocyty v moči | Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg denne | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 bielych krviniek v zornom poli, okrem infekcií | 4 |
| Kožné lézie | Poškodenie zápalová povaha | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplná strata vlasov | 2 |
| Slizničné vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| Pleuréza- (zápal membrán pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Perikarditída-( zápal výstelky srdca) | Zistené na EKG, echokardiografii | 2 |
| Znížený kompliment | Znížené C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitívne | 2 |
| Teplota | Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií | 1 |
| Zníženie počtu krvných doštičiek | Menej ako 150 10 9 /l, bez liekov | 1 |
| Zníženie počtu bielych krviniek | Menej ako 4,0 10 9 /l, bez liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Stredná aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11-20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy používané na detekciu SLE
- ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, stanovuje sa u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
- Anti DNA– protilátky proti DNA, stanovené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
- Anti-sm-špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkej RNA, sa detegujú v 30 – 40 % prípadov
- Anti-SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE, zisťujú sa aj pri iných ochoreniach spojivové tkanivo
- antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistaminiká- protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.
- Markery zápalu
- ESR - zvýšená
- C - reaktívny proteín, zvýšený
- Úroveň komplimentov znížená
- C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia sa rodia so zníženou úrovňou komplimentov, čo je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Odliatky v moči (cylindrúria)
- Biele krvinky v moči (pyúria)
- Chémia krvi
- Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa pri poškodení svalového aparátu
- Röntgenové vyšetrenie kĺbov
- Röntgen a počítačová tomografia hrudník
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Špecifické postupy
- Poklep na chrbticu na vylúčenie infekčných príčin neurologické symptómy.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek vám umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.
Liečba systémového lupusu
Napriek výraznému pokroku v moderná liečba systémový lupus erythematosus, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavný dôvod Choroba nebola nájdená, rovnako ako nebola nájdená samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií. - Eliminovať fyzické a psychické stresujúce podmienky
- Znížte pobyt na slnku, používajte opaľovací krém
- Glukokortikosteroidy najviac účinné lieky V liečbe SLE.
Dávkovacie režimy:
- Vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- intravenózne podanie metylprednizolónu veľké dávky(pulzová terapia)
- Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
- Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň
- Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.
- Akútna lupusová nefritída
- Vaskulitída
- Formy odolné voči liečbe kortikosteroidmi
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1000 mg, potom každý deň 200 mg, kým sa nedosiahne celková dávka 5000 mg.
- Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
- Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast atď.
- Aminochinolínové lieky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické látky sú sľubná metóda liečbe SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Tumor nekrotizujúci faktor alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Iné drogy
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Prípravky vápnika a draslíka
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstraňuje časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky spôsobujúce ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, Aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:
1.
Akútny priebeh- vyznačuje sa bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, zmenou období exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, chudnutie, subfebrilná teplota (do 38 0
C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2-4 roky po nástupe ochorenia.
3.
chronický priebeh- väčšina priaznivý priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, poškodeniam najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza až po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.
Ale je možné rozlišovať komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematosus- ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných telesných štruktúr.
2. liečivý lupus erythematosus- Na rozdiel od toho systémový pohľad lupus erythematosus, úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým lieky:
- Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmické činidlo – Novokainamid;
- sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- drogy rastlinného pôvodu na liečbu ochorení žíl (tromboflebitída, kŕčové žily). dolných končatín a tak ďalej): pagaštan konský, venotonický Doppelhertz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvných testov (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom odlišná diagnóza s inými typmi lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné histologické vyšetrenie kože, čo pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).
4. neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematosus alebo inými systémovými autoimunitnými ochoreniami. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri ich vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky neonatálneho lupus erythematosus dieťa sa zvyčajne prejavuje pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na koži tváre (často vyzerajú ako motýľ);
- vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v II-III trimestri tehotenstva;
- chyba krvné bunky vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- detekcia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Termín "lupus" sa tiež používa pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus . Tuberkulóza kože má veľmi podobný vzhľad ako motýľ systémového lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie zoškrabu – zisťuje sa Mycobacterium tuberculosis (kyselinovzdorné baktérie).
foto:
takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?
Skupina systémové ochorenia spojivové tkanivo:- Systémový lupus erythematosus.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- porážka hladkých a kostrových svalov autoimunitnými protilátkami.
- Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, zatiaľ čo v krvi väčšiny pacientov existuje zvýšené množstvo eozinofily (krvné bunky zodpovedné za alergie).
- Sjögrenov syndróm- poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a tak ďalej), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
- Iné systémové ochorenia.
Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematosus | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 foto: Raynaudov syndróm |
|
| Teplota | Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C. | Predĺžený subfebrilný stav(do 38 0 С). | Mierne dlhotrvajúca horúčka(do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách vzhľad pacient sa nemusí zmeniť pri všetkých týchto ochoreniach) | Kožné lézie, väčšinou tváre, "motýľ" (sčervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. V celom tele môžu byť hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, natiahnutá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne priletovaná k hlboko položeným tkanivám. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Tmavé škvrny na koži končatín a krku na pozadí "bronzovej kože".  | Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a v oblasti dekoltu sa vyskytuje pestrá vyrážka so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. S progresiou ochorenia tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, natiahnutá, môže byť vychýlená, často sa zistí vynechanie horné viečko(ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| Predpoveď | Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie život ohrozujúce pacient. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna terapia (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická terapia a iné drogy (pozri časť s článkom „Liečba systémový lupus» ). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä na skoré štádia. Skúsení reumatológovia často potrebujú vyhodnotiť kožné prejavy ochorenia, aby diagnostikovali systémový lupus erythematosus (ak je prítomný).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. IN detstva z autoimunitných ochorení sa častejšie zisťuje reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo, najväčší počet prípady tohto ochorenia sa vyskytujú počas puberty, a to vo veku 11-15 rokov. Vzhľadom na vlastnosti imunity, hormonálne pozadie, intenzita rastu, systémový lupus erythematosus u detí prebieha s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:
- závažnejšie ochorenie , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh ochorenie u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- tiež izolovaný len u detí akútny alebo fulminantný priebeh SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najviac bežná komplikácia – porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických erupcií (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokový stav DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofia).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkým úbytkom telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme "motýľa" u detí sú pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie). Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou, veľmi citlivou na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, ktoré sú charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie obehu rúk. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo nehojace sa rany - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov- typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov je spojená s bolesťou svalov a stuhnutosťou v priebehu času, počnúc malé kĺby prsty.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pleurisy(v kvapaline pleurálna dutina), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, membráne srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek oveľa častejšie sa rozvíja v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7.
Poranenie pľúc je u detí zriedkavý.
8.
IN skoré obdobie ochorenie u dospievajúcich sa vo väčšine prípadov pozoruje poranenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou, v ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, koniec koncov, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky), je narušená zrážanlivosť krvi.
Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentná hospitalizácia dieťa do nemocnice (reumatologické oddelenie, s rozvojom ťažkých komplikácií - na jednotku intenzívnej starostlivosti alebo na resuscitáciu).
V nemocničnom prostredí, úplné vyšetrenie trpezlivý a vybrať potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií, symptomatickej a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
V prípade včasného začatia a pravidelná liečba môže byť dosiahnuté stabilná remisia, zatiaľ čo deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálneho puberta. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.
Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a vlastnosti liečby?
Ako už bolo spomenuté, mladé ženy často trpia systémovým lupus erythematosus a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľké riziko pre matku aj pre nenarodené dieťa. Riziko tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:
1. Systémový lupus erythematosus
Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé užívanie prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je absolútne nemožné otehotnieť
,
pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len nie skôr ako šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. Polovicu
prípady tehotenstva so SLE končí narodením zdravé, donosené dieťa
. na 25 %
prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné
, A v štvrtine prípadov
pozorované potrat
.
4. Možné komplikácie tehotenstvo so systémovým lupus erythematosus,
vo väčšine prípadov spojených s poškodením ciev placenty:
- smrť plodu;
- . Takže v tretine prípadov sa vyvinie zhoršenie priebehu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je maximálne v prvých týždňoch I. alebo v III. trimestri gravidity. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale väčšinou treba počítať so silnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie za čo cesta pôjde autoimunitný proces.
6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom vo vývoji nástupu systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže odovzdať gény svojmu dieťaťu ktoré ho predisponujú k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.- Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia pretrvávajúcej remisie chronický priebeh SLE.
- V prípade akút systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
- A ak napriek tomu došlo k tehotenstvu počas exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE vyžaduje dlhodobé užívanie lieky, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
- Tehotenstvo sa odporúča najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
- S lupusovou léziou obličiek a srdca nemôže byť reč o tehotenstve, môže to viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože je to na týchto telá ide obrovská záťaž pri nosení bábätka.
1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva pozorovaný reumatológom a pôrodníkom-gynekológom , prístup ku každému pacientovi je len individuálny.
2. Nezabudnite dodržiavať pravidlá: neprepracova sa, nebuď nervózna, jedz normálne.
3. Venujte zvýšenú pozornosť akýmkoľvek zmenám vo vašom zdraví.
4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
7. Aj na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draselné prípravky, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
9. Povinné liečba neskorej toxikózy a ďalšie patologických stavov tehotenstvo v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj vymenovanie cytostatík a iných liekov na liečbu SLE - pulzná terapia, pretože je to popôrodné obdobie, ktoré je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus odporúčalo neotehotnieť a v prípade počatia bolo všetkým odporúčané umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto záležitosť, nemôžete ženu zbaviť materstva, najmä preto, že existujú značné šance na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Samozrejme, každý, kto vidí zvláštne vyrážky na tvári, si myslí: "Možno je to nákazlivé?". Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Navyše, skorší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne rozptýlili, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú len teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec, že základnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.
Spúšťací mechanizmus rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievania);
- faktory životné prostredie (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), keďže na koži sa zisťuje veľké množstvo tuberkulóznych paličiek, pričom je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.
Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?
Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou SLE diéty je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- zeleninový olej v nie vo veľkom počte;
3. šťavy, ovocné nápoje;
4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä mliečne výrobky(nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- Vyprážané jedlo;
- tučné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku a pod.
Foto: lucernová tráva.
3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá zadržiavanie tekutiny v tele.Ak sa ochorenia gastrointestinálneho traktu vyskytnú na pozadí SLE alebo liekov, potom sa pacientovi odporúča časté frakčnej výživy podľa terapeutická diéta- stôl číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.
Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete len stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu poskytnúť svoju účinnosť, ak sa používajú v kombinácii s tradičné metódy liečbe, ale až po konzultácii s reumatológom.
Nejaké prostriedky tradičná medicína na liečbu systémového lupus erythematosus:
Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky musia byť uchovávané mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch treba byť opatrný, každý jed je liek, pokiaľ sa užíva v malých dávkach.Foto, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
foto: zmeny na koži tváre v podobe motýľa pri SLE.
Foto: kožné lézie dlaní so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožné zmeny, tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny nechty so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice . Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčným stomatitíde, ktoré sa dlho neliečia.
A takto môžu vyzerať skoré príznaky diskoidu alebo kožná forma lupus erythematosus.
A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko absolútne zdravé.
Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
Laboratórny výskum
Všeobecná analýza krvi. Zvýšenie ESR sa často pozoruje pri SLE, ale toto znamenie nekoreluje dobre s aktivitou ochorenia. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR naznačuje prítomnosť interkurentnej infekcie.
. Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou ochorenia.
. Hypochrómna anémia je spojená s chronickým zápalom, latentným krvácanie do žalúdka, užívanie niektorých liekov.Často sa zistí mierna alebo stredne ťažká anémia. Ťažká Coombs-pozitívna autoimunitná hemolytická anémia sa pozoruje u menej ako 10 % pacientov.
U pacientov s APS sa bežne vyskytuje trombocytopénia. Veľmi zriedkavo sa vyvinie autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT na krvné doštičky.
. Zvýšenie CRP nie je charakteristické; zaznamenané vo väčšine prípadov v prítomnosti sprievodnej infekcie. Mierne zvýšenie koncentrácie CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Všeobecná analýza moču
Zisťuje sa proteinúria, hematúria, leukocytúria, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.
Biochemický výskum
Zmeny biochemických parametrov sú nešpecifické a závisia od prevládajúcej lézie vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Imunologické štúdie
. Antinukleárny faktor (ANF) je heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF sa deteguje u 95 % pacientov so SLE (zvyčajne s vysokým titrom); jeho absencia vo veľkej väčšine prípadov svedčí proti diagnóze SLE.
Antinukleárna AT. AT k dvojvláknovej (natívnej) DNA (anti-DNA) sú relatívne špecifické pre SLE; zistené u 50-90 % pacientov ♦ AT na históny, charakteristické pre lupus vyvolaný liekmi. Antigén AT až 5m (anti-Sm) sú vysoko špecifické pre SLE, ale detegujú sa len u 10-30 % pacientov; AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa častejšie detegujú u pacientov s prejavmi zmiešaného ochorenia spojiva ♦ AT na Ro/SS-A antigén (anti-Ro/SSA) sú spojené s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. Antigén AT až La/SS-B (anti-La/SSB) sa často nachádza spolu s anti-Ro.
APL, falošne pozitívna Wassermannova reakcia, lupus antikoagulant a AT proti kardiolipínu sú laboratórne markery APS.
Iné laboratórne abnormality
Mnoho pacientov má takzvané lupusové bunky – LE (ot lupus erythematosus) bunky (leukocyty, ktoré fagocytujú jadrový materiál), cirkulujúce imunitné komplexy, RF, ale klinický význam týchto laboratórnych porúch je malý. U pacientov s lupusovou nefritídou sa pozoruje pokles celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), čo koreluje s aktivitou nefritídy (najmä zložky C3).
Diagnostika
Na diagnostiku SLE nestačí prítomnosť jedného symptómu ochorenia alebo jednej zistenej laboratórnej zmeny – diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov ochorenia, laboratórnych a inštrumentálnych výskumných údajov a klasifikačných kritérií pre choroba Americkej asociácie reumatológov.Kritériá Americkej reumatologickej asociácie
1. Vyrážka na lícnych kostiach: fixovaný erytém na lícnych kostiach, ktorý má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.2. Diskoidná vyrážka: erytematózne vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami a folikulárnymi zátkami; staré lézie môžu mať atrofické jazvy.
3. Fotosenzitivita: Kožná vyrážka, ktorá je výsledkom nezvyčajnej reakcie na slnečné svetlo.
4. Vredy v ústnej dutine: ulcerácia ústnej dutiny alebo nosohltana; zvyčajne bezbolestné.
5. Artritída: Neerozívna artritída postihujúca 2 alebo viac periférnych kĺbov, prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom.
6. Serozitída: zápal pohrudnice (pleurická bolesť alebo trenie pohrudnice alebo prítomnosť pleurálneho výpotku) alebo perikarditída (potvrdená echokardiografiou alebo auskultáciou perikardiálneho trenia).
7. Poškodenie obličiek: pretrvávajúca proteinúria> 0,5 g/deň alebo cylindrúria (erytrocytová, hemoglobínová, granulovaná alebo zmiešaná).
8. Poškodenie CNS: kŕče alebo psychóza (pri absencii liekov alebo metabolických porúch).
9. Hematologické poruchy: hemolytická anémia s retikulocytózou alebo leukopéniou<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunologické poruchy ♦ anti-DNA alebo ♦ anti-Sm alebo ♦ aPL: - zvýšená hladina IgG alebo IgM (AT na kardiolipín); - pozitívny test na lupus antikoagulant s použitím štandardných metód; - Falošne pozitívna Wassermannova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov v neprítomnosti syfilisu potvrdená imobilizačným testom treponema pallidum a fluorescenčným adsorpčným testom treponema AT.
11. ANF: zvýšené titre ANF (pri absencii užívania liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm). SLE sa diagnostikuje, keď sa nájdu 4 alebo viac z 11 kritérií uvedených vyššie.
Diagnostické kritériá pre APS
I. Klinické kritériá1. Trombóza (jedna alebo viac epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek orgáne).
2. Patológia gravidity (jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom týždni alebo jeden alebo viac prípadov predčasného pôrodu morfologicky normálneho plodu pred 34. gestačným týždňom alebo tri a viac po sebe nasledujúcich prípadov spontánne potraty pred 10. týždňom tehotenstva).
II. Laboratórne kritériá
1. AT na kardiolipín (IgG a/alebo IgM) v krvi v stredných alebo vysokých titroch v 2 alebo viacerých štúdiách s intervalom najmenej 6 týždňov.
2. Plazmatický lupus antikoagulant v 2 alebo viacerých štúdiách s odstupom najmenej 6 týždňov, definovaný nasledovne
. predĺženie času zrážania plazmy pri fosfolipid-dependentných koagulačných testoch;
. žiadna korekcia na predĺženie časov zrážania skríningového testu pri zmiešavacích testoch s plazmou darcu;
. skrátenie alebo korekcia predĺženia času zrážania skríningových testov s prídavkom fosfolioidov;
. vylúčenie inej koagulopatie. Určitý APS je diagnostikovaný na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.
Ak je podozrenie na SLE, mali by sa vykonať nasledujúce testy
. všeobecný krvný test so stanovením ESR a počítaním obsahu leukocytov (s leukocytovým vzorcom) a krvných doštičiek. imunologický krvný test s definíciou ANF. všeobecný rozbor moču. rentgén hrude
. EKG, echokardiografia.
Systémový lupus erythematosus (SLE) je ochorenie, pri ktorom dochádza k rozvoju zápalových reakcií v rôznych orgánoch a tkanivách v dôsledku nesprávneho fungovania imunitného systému.
Choroba prebieha s obdobiami exacerbácie a remisie, ktorých výskyt je ťažké predvídať. V konečnom dôsledku systémový lupus erythematosus vedie k vzniku nedostatočnosti jedného alebo druhého orgánu alebo niekoľkých orgánov.
Ženy trpia systémovým lupus erythematosus 10-krát častejšie ako muži. Najčastejšie sa choroba vyskytuje vo veku 15-25 rokov. Najčastejšie sa ochorenie prejavuje v období puberty, počas tehotenstva a v popôrodnom období.
Príčiny systémového lupus erythematosus
Príčina systémového lupus erythematosus nie je známa. Diskutuje sa o nepriamom vplyve množstva faktorov vonkajšieho a vnútorného prostredia, ako je dedičnosť, vírusová a bakteriálna infekcia, hormonálne zmeny, faktory prostredia.
Pri výskyte ochorenia zohráva úlohu genetická predispozícia. Je dokázané, že ak má jedno z dvojčiat lupus, riziko, že druhé môže ochorieť, sa zvyšuje 2-krát. Odporcovia tejto teórie upozorňujú, že gén zodpovedný za vznik choroby sa zatiaľ nenašiel. Okrem toho u detí, ktorých jeden z rodičov je chorý na systémový lupus erythematosus, sa ochorenie rozvinie iba u 5 %.
V prospech vírusovej a bakteriálnej teórie hovorí častá detekcia vírusu Epstein-Barrovej u pacientov so systémovým lupus erythematosus. Okrem toho bolo dokázané, že DNA niektorých baktérií je schopná stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok.
U žien so SLE často dochádza k zvýšeniu hladiny hormónov, ako je estrogén a prolaktín v krvi. Často sa choroba prejavuje počas tehotenstva alebo po pôrode. To všetko hovorí v prospech hormonálnej teórie vývoja choroby.
Je známe, že ultrafialové lúče môžu u mnohých predisponovaných jedincov spustiť produkciu autoprotilátok kožnými bunkami, čo môže viesť k vzniku alebo exacerbácii existujúceho ochorenia.
Žiaľ, žiadna z teórií spoľahlivo nevysvetľuje príčinu vývoja ochorenia. Preto sa v súčasnosti systémový lupus erythematosus považuje za polyetiologické ochorenie.
Príznaky systémového lupus erythematosus
Pod vplyvom jedného alebo viacerých z vyššie uvedených faktorov, v podmienkach nesprávneho fungovania imunitného systému, je DNA rôznych buniek „odhalená“. Takéto bunky telo vníma ako cudzie (antigény) a na ochranu pred nimi sa vytvárajú špeciálne proteíny-protilátky špecifické pre tieto bunky. Pri interakcii protilátok a antigénov sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré sú fixované v rôznych orgánoch. Tieto komplexy vedú k rozvoju imunitného zápalu a poškodenia buniek. Obzvlášť často sú postihnuté bunky spojivového tkaniva. Vzhľadom na širokú distribúciu spojivového tkaniva v tele so systémovým lupus erythematosus sú do patologického procesu zapojené takmer všetky orgány a tkanivá tela. Imunitné komplexy, ktoré sa fixujú na stene krvných ciev, môžu vyvolať trombózu. Cirkulujúce protilátky v dôsledku ich toxického pôsobenia vedú k rozvoju anémie a trombocytopénie.
Systémový lupus erythematosus je chronické ochorenie s obdobiami exacerbácií a remisií. V závislosti od počiatočných prejavov sa rozlišujú tieto varianty priebehu ochorenia:
akútny priebeh SLE- Prejavuje sa horúčkou, slabosťou, únavou, bolesťami kĺbov. Veľmi často pacienti označujú deň nástupu ochorenia. V priebehu 1-2 mesiacov sa vytvorí podrobný klinický obraz poškodenia životne dôležitých orgánov. Pri rýchlo progresívnom priebehu pacienti zvyčajne zomierajú do 1-2 rokov.
subakútny priebeh SLE- prvé príznaky ochorenia nie sú také výrazné. Od prejavu k poškodeniu orgánov prejde v priemere 1-1,5 roka.
chronický priebeh SLE- jeden alebo viac príznakov je prítomných mnoho rokov. V chronickom priebehu sú obdobia exacerbácie zriedkavé, bez narušenia fungovania životne dôležitých orgánov. Na liečbu ochorenia sú často potrebné minimálne dávky liekov.
Počiatočné prejavy ochorenia sú spravidla nešpecifické, pri užívaní protizápalových liekov alebo spontánne vymiznú bez stopy. Prvým znakom ochorenia je často výskyt začervenania na tvári vo forme motýľových krídel, ktoré časom tiež zmizne. Obdobie remisie v závislosti od typu kurzu môže byť dosť dlhé. Potom pod vplyvom nejakého predisponujúceho faktora (dlhotrvajúci pobyt na slnku, tehotenstvo) dochádza k exacerbácii ochorenia, ktorú tiež následne vystrieda fáza remisie. V priebehu času sa príznaky poškodenia orgánov spájajú s nešpecifickými prejavmi. Pre podrobný klinický obraz je charakteristické poškodenie nasledujúcich orgánov.
1. Koža, nechty a vlasy. Kožné lézie sú jedným z najčastejších príznakov ochorenia. Príznaky sa často objavujú alebo zintenzívňujú po dlhšom pobyte na slnku, mraze, s psycho-emocionálnym šokom. Charakteristickým znakom SLE je výskyt začervenania kože v podobe motýlích krídel na lícach a nose.
Erytém typu motýľa
Na otvorených miestach kože (tvár, horné končatiny, oblasť „dekoltu“) sa spravidla vyskytuje začervenanie kože rôznych tvarov a veľkostí, náchylné na periférny rast - Biettov odstredivý erytém. Diskoidný lupus erythematosus je charakterizovaný objavením sa začervenania na koži, ktoré je potom nahradené zápalovým edémom, potom sa koža v tejto oblasti zahusťuje a nakoniec sa vytvárajú oblasti atrofie s jazvami.
Ohniská diskoidného lupusu sa môžu vyskytnúť v rôznych oblastiach, v tomto prípade hovoria o šírení procesu. Ďalším nápadným prejavom kožných lézií je kapilaritída - začervenanie a opuch a početné malé bodové krvácania na končekoch prstov, dlaní, chodidiel. Vypadávanie vlasov pri systémovom lupus erythematosus sa prejavuje plešatosťou. Počas obdobia exacerbácie ochorenia sa vyskytujú zmeny v štruktúre nechtov až po atrofiu periungválneho hrebeňa.
2. sliznice. Zvyčajne je postihnutá sliznica úst a nosa. Patologický proces je charakterizovaný výskytom začervenania, tvorbou erózií sliznice (enantém), ako aj malými vredmi ústnej dutiny (aftózna stomatitída).
Aftózna stomatitída
S výskytom trhlín, erózií a vredov na červenom okraji pier je diagnostikovaná lupus-cheilitída.
3. Muskuloskeletálny systém. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje u 90 % pacientov so SLE.
Patologický proces zahŕňa malé kĺby, zvyčajne prsty. Lézia je symetrická, pacienti majú obavy z bolesti a stuhnutosti. Deformácia kĺbov sa vyvíja zriedkavo. Častá je aseptická (bez zápalovej zložky) nekróza kostí. Postihnutá je hlavica stehennej kosti a kolenný kĺb. Na klinike dominujú príznaky funkčnej nedostatočnosti dolnej končatiny. Pri zapojení väzivového aparátu do patologického procesu vznikajú nestále kontraktúry, v ťažkých prípadoch dislokácie a subluxácie.
4. Dýchací systém. Najčastejšou léziou sú pľúca. Pleuréza (nahromadenie tekutiny v pleurálnej dutine), zvyčajne obojstranná, sprevádzaná bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. Akútna lupusová pneumonitída a pľúcne krvácania sú život ohrozujúce stavy a ak sa neliečia, vedú k rozvoju syndrómu respiračnej tiesne.
5. Kardiovaskulárny systém. Najčastejšou je Libman-Sachsova endokarditída, s častým postihnutím mitrálnej chlopne. V tomto prípade v dôsledku zápalu zrastú hrbolčeky chlopne a vzniká srdcové ochorenie podľa typu stenózy. Pri perikarditíde dochádza k zhrubnutiu vrstiev osrdcovníka, medzi nimi sa môže objaviť aj tekutina. Myokarditída sa prejavuje bolesťou v oblasti hrudníka, zväčšením srdca. SLE často postihuje malé a stredne veľké cievy, vrátane koronárnych artérií a mozgových artérií. Preto sú mozgová príhoda, ischemická choroba srdca hlavnou príčinou smrti u pacientov so SLE.
6. obličky. U pacientov so SLE s vysokou aktivitou procesu sa tvorí lupusová nefritída.
7. Nervový systém. V závislosti od postihnutej oblasti sa u pacientov so SLE zisťuje široká škála neurologických symptómov, od bolestí hlavy migrénového typu až po prechodné ischemické ataky a mŕtvice. V období vysokej aktivity procesu sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty, chorea, mozgová ataxia. Periférna neuropatia sa vyskytuje v 20% prípadov. Jeho najdramatickejším prejavom je zápal zrakového nervu so stratou zraku.
Diagnóza systémového lupus erythematosus
SLE je diagnostikovaný, keď sú splnené 4 alebo viac z 11 kritérií (American Rheumatological Association, 1982).
| Erytém typu motýľa | Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) na lícnych kostiach s tendenciou rozširovať sa do nosoústnych záhybov. |
| diskoidná vyrážka | Zvýšené erytematózne lézie s hustými šupinami, atrofia kože a zjazvenie v priebehu času. |
| fotosenzitivitu | Vzhľad alebo závažnosť vyrážky po vystavení slnku. |
| Vredy ústnej sliznice a/alebo nosohltanu | Zvyčajne bezbolestné. |
| Artritída | Výskyt edému a bolesti najmenej dvoch kĺbov bez ich deformácie. |
| serozitída | Pleuréza alebo perikarditída. |
| Poškodenie obličiek | Jeden z nasledujúcich prejavov: periodické zvýšenie bielkovín v moči až na 0,5 g / deň alebo definícia valcov v moči. |
| lézie CNS | Jeden z nasledujúcich prejavov: záchvaty alebo psychózy, ktoré nie sú spojené s inými príčinami. |
| Hematologické poruchy | Jeden z nasledujúcich prejavov: hemolytická anémia, lymfopénia alebo trombocytopénia, ktorá nie je spojená s inými príčinami. |
| poruchy imunity | Detekcia LE buniek alebo sérových protilátok proti nDNA alebo protilátok proti Smithovmu antigénu alebo falošne pozitívna Wassermanova reakcia, ktorá pretrváva 6 mesiacov bez detekcie bledého treponému. |
| Antinukleárne protilátky | Zvýšenie titra antinukleárnych protilátok, ktoré nie je spojené s inými príčinami. |
V diagnostike SLE zohrávajú dôležitú úlohu imunologické testy. Neprítomnosť antinukleárneho faktora v krvnom sére spochybňuje diagnózu SLE. Na základe laboratórnych údajov sa určí stupeň aktivity ochorenia.
S nárastom stupňa aktivity sa zvyšuje riziko poškodenia nových orgánov a systémov, ako aj zhoršenie existujúcich chorôb.
Liečba systémového lupus erythematosus
Liečba by mala byť čo najvhodnejšia pre jednotlivého pacienta. Hospitalizácia je potrebná v nasledujúcich prípadoch:
S pretrvávajúcou horúčkou bez zjavného dôvodu;
v prípade život ohrozujúcich stavov: rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, akútna pneumonitída alebo pľúcne krvácanie.
s neurologickými komplikáciami.
s výrazným poklesom počtu krvných doštičiek, erytrocytov alebo krvných lymfocytov.
v prípade, keď exacerbáciu SLE nie je možné vyliečiť ambulantne.
Na liečbu systémového lupus erythematosus počas exacerbácie sa podľa určitej schémy široko používajú hormonálne lieky (prednizolón) a cytostatiká (cyklofosfamid). Pri poškodení orgánov muskuloskeletálneho systému, ako aj pri zvýšení teploty sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak).
Pre adekvátnu liečbu ochorenia určitého orgánu je potrebné poradiť sa s odborníkom v tejto oblasti.
Prognóza života pri SLE pri včasnej a správnej liečbe je priaznivá. Päťročná miera prežitia u týchto pacientov je asi 90 %. Úmrtnosť pacientov so SLE je však trikrát vyššia ako u bežnej populácie. Faktory nepriaznivej prognózy sú skorý nástup ochorenia, mužské pohlavie, rozvoj lupusovej nefritídy, vysoká aktivita procesu a infekcia.
Terapeutka Sirotkina E.V.
Diagnostikovať lupus môže byť ťažké. Môže trvať mesiace alebo dokonca roky, kým lekári zozbierajú symptómy a presne diagnostikujú toto zložité ochorenie. Symptómy uvedené v tejto časti sa môžu vyvinúť počas dlhého obdobia choroby alebo počas krátkeho časového obdobia. Diagnóza SLE je striktne individuálna a nie je možné overiť toto ochorenie prítomnosťou jedného symptómu. Správna diagnóza lupusu si vyžaduje vedomosti a informovanosť zo strany lekára a dobrú komunikáciu zo strany pacienta. Pre diagnostický proces je nevyhnutné povedať svojmu lekárovi úplnú a presnú anamnézu (napríklad aké zdravotné problémy ste mali a ako dlho, čo spustilo ochorenie). Tieto informácie spolu s fyzikálnym vyšetrením a výsledkami laboratórnych testov pomáhajú lekárovi zvážiť ďalšie stavy, ktoré môžu vyzerať ako SLE, alebo ho skutočne potvrdiť. Stanovenie diagnózy môže chvíľu trvať a ochorenie sa nemusí overiť okamžite, ale až keď sa objavia nové príznaky.
Neexistuje jediný test, ktorý by dokázal povedať, či má človek SLE, ale niekoľko laboratórnych testov môže lekárovi pomôcť pri stanovení diagnózy. Testy sa používajú na detekciu špecifických autoprotilátok často prítomných u pacientov s lupusom. Napríklad testovanie antinukleárnych protilátok sa zvyčajne robí na detekciu autoprotilátok, ktoré antagonizujú zložky jadra alebo "riadiace centrum" vlastných buniek osoby. Mnohí pacienti majú pozitívnu analýzu na antinukleárne protilátky; pozitívne výsledky však môžu spôsobiť aj niektoré lieky, infekcie a iné stavy. Test na antinukleárne protilátky jednoducho poskytuje lekárovi ďalšie vodítko na stanovenie diagnózy. Existujú aj krvné testy na jednotlivé typy autoprotilátok, ktoré sú špecifickejšie pre ľudí s lupusom, aj keď nie všetci ľudia s lupusom majú na ne pozitívny výsledok. Tieto protilátky zahŕňajú anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Lekár môže použiť tieto testy na potvrdenie diagnózy lupusu.
Podľa diagnostických kritérií American College of Rheumatology, revízia z roku 1982, existuje 11 z nasledujúcich príznakov:
Jedenásť diagnostických príznakov SLE
- červená farba v zygomatickej oblasti (vo forme „motýľa“, na koži hrudníka v zóne „dekoltu“, na chrbte rúk)
- diskoidná (šupinatá, diskovitá ulcerácia, častejšie na koži tváre, pokožky hlavy alebo hrudníka)
- (citlivosť na slnečné svetlo na krátku dobu (nie viac ako 30 minút)
- vredy v ústach (bolesť hrdla, sliznice úst alebo nosa)
- artritída (bolestivosť, opuch kĺbov)
- serozitída (serózna membrána okolo pľúc, srdca, pobrušnice spôsobujúca bolesť pri zmene polohy tela a často sprevádzaná ťažkosťami s dýchaním)_
- postihnutie obličiek
- problémy spojené s poškodením centrálneho nervového systému (psychóza a záchvaty, ktoré nesúvisia s liekmi)
- hematologické problémy (zníženie počtu krviniek)
- imunologické poruchy (ktoré zvyšujú riziko sekundárnych infekcií)
- antinukleárne protilátky (autoprotilátky, ktoré pôsobia proti jadrám vlastných buniek, keď sú tieto časti buniek mylne vnímané ako cudzie (antigén)
Tieto diagnostické kritériá sú navrhnuté tak, aby pomohli lekárovi rozlíšiť SLE od iných porúch spojivového tkaniva a 4 z vyššie uvedených sú dostatočné na stanovenie diagnózy. Prítomnosť iba jedného symptómu zároveň nevylučuje ochorenie. Okrem znakov zahrnutých v diagnostických kritériách môžu mať pacienti so SLE ďalšie symptómy ochorenia. Patria sem trofické poruchy (úbytok hmotnosti, zvýšený výskyt ložísk plešatosti alebo úplnej plešatosti), nemotivovaná horúčka. Niekedy môže byť prvým príznakom ochorenia nezvyčajná zmena farby kože (modrá, zbelenie) prstov alebo časti prsta, nosa, ušných ušníc v chlade alebo emočnom strese. Toto sfarbenie kože sa nazýva Raynaudov syndróm. Môžu sa vyskytnúť aj ďalšie celkové príznaky ochorenia – ide o úbytok svaloviny, prípadne nepríjemné pocity v bruchu, sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, niekedy aj hnačkou.
Asi 15 % pacientov so SLE má aj Sjogrenov syndróm alebo takzvaný „syndróm sucha“. Ide o chronický stav, ktorý je sprevádzaný suchými očami a ústami. U žien môže byť tiež zaznamenaná suchosť slizníc pohlavných orgánov (vagíny).
Niekedy ľudia so SLE pociťujú depresiu alebo neschopnosť sústrediť sa. Rýchle zmeny nálady alebo nezvyčajné správanie sa môžu vyskytnúť z nasledujúcich dôvodov:
Tieto javy môžu byť spojené s autoimunitným zápalom v centrálnom nervovom systéme.
Tieto prejavy môžu byť normálnou reakciou na zmenu vašej pohody.
Tento stav môže byť spojený s nežiaducimi účinkami liekov, najmä keď sa pridá nový liek alebo sa objavia nové zhoršujúce sa príznaky. Opakujeme, že príznaky SLE sa môžu objavovať počas dlhého obdobia. Hoci mnohí pacienti so SLE majú zvyčajne niekoľko príznakov ochorenia, väčšina z nich má zvyčajne niekoľko zdravotných problémov, ktoré majú tendenciu periodicky vzplanúť. Väčšina pacientov so SLE sa však počas liečby cíti dobre, bez známok orgánového poškodenia.
Takéto stavy centrálneho nervového systému môžu vyžadovať pridanie liekov, okrem hlavných liekov, na liečbu SLE, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Preto niekedy reumatológ potrebuje pomoc lekárov z iných odborov, najmä psychiatra, neurológa atď.
Niektoré testy sa používajú menej často, ale môžu byť užitočné, ak symptómy pacienta zostanú nejasné. Lekár môže nariadiť biopsiu kože alebo obličiek, ak sú postihnuté. Zvyčajne sa pri stanovení diagnózy predpisuje test na syfilis - Wassermanova reakcia, pretože niektoré protilátky proti lupusu v krvi môžu spôsobiť falošne pozitívnu reakciu na syfilis. Pozitívny test neznamená, že pacient má syfilis. Okrem toho všetky tieto testy len pomáhajú lekárovi poskytnúť vodítko a informácie na stanovenie správnej diagnózy. Lekár musí porovnať úplný obraz: anamnézu ochorenia, klinické príznaky a údaje z testov, aby mohol presne určiť, či má človek lupus.
Ďalšie laboratórne vyšetrenia slúžia na sledovanie priebehu ochorenia od stanovenia diagnózy. Kompletný krvný obraz, analýza moču, biochemický krvný test a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) môžu poskytnúť cenné informácie. ESR je indikátorom zápalu v tele. Diagnostikuje, ako rýchlo červené krvinky klesnú na dno tubulu nezrážajúcej sa krvi. Nárast ESR však nie je dôležitým ukazovateľom SLE a v kombinácii s inými ukazovateľmi môže zabrániť niektorým komplikáciám pri SLE. Ide predovšetkým o pridanie sekundárnej infekcie, ktorá nielen komplikuje stav pacienta, ale vytvára aj problémy pri liečbe SLE. Ďalší test ukazuje hladinu skupiny bielkovín v krvi nazývanej komplement. Pacienti s lupusom majú často nízke hladiny komplementu, najmä počas exacerbácie ochorenia.
Diagnostické pravidlá pre SLE
- Spochybňovanie výskytu príznakov choroby (anamnéza choroby), prítomnosť príbuzných s akýmikoľvek chorobami
- Kompletné lekárske vyšetrenie (od hlavy po päty)
Laboratórne vyšetrenie:
- Všeobecný klinický krvný test s počítaním všetkých krviniek: leukocyty, erytrocyty, krvné doštičky
- Všeobecná analýza moču
- Biochemický krvný test
- Štúdium celkového komplementu a niektorých zložiek komplementu, ktoré sa často detegujú pri nízkej s vysokou aktivitou SLE
- Test na antinukleárne protilátky – pozitívne titre u väčšiny pacientov, ale pozitivita môže byť z iných dôvodov
- Vyšetrenie iných autoprotilátok (protilátky proti dvojvláknovej DNA, proti ribunukleoproteínu (RNP), anti-Ro, anti-La) - jeden alebo viac z týchto testov je pozitívnych pri SLE
- Wassermanov reakčný test je krvný test na syfilis, ktorý je v osude pacientov so SLE falošne pozitívny a nie je indikátorom syfilisového ochorenia.
- Biopsia kože a/alebo obličiek
