Symptómy hemolytickej krízy. Diagnostika a liečba urgentných stavov na klinike vnútorných chorôb Hematologická kríza u pacientov s urgentnou starostlivosťou so SLE

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, tiež známa ako Strübing-Marchiafaveova choroba, Marchiafava-Micheliho choroba, je zriedkavé ochorenie, progresívna krvná patológia, ktorá ohrozuje život pacienta. Je to jedna z odrôd získanej hemolytickej anémie spôsobenej porušením štruktúry membrán erytrocytov. Defektné bunky podliehajú predčasnému rozkladu (hemolýze), ktorý sa vyskytuje vo vnútri ciev. Choroba je genetickej povahy, ale nepovažuje sa za dedičnú.

Frekvencia výskytu je 2 prípady na 1 milión ľudí. Incidencia je 1,3 prípadu na milión ľudí počas roka. Dominantne sa prejavuje u osôb vo veku 25-45 rokov, závislosť výskytu od pohlavia a rasy nebola zistená. Existujú ojedinelé prípady ochorenia u detí a dospievajúcich.

Dôležité: priemerný vek na zistenie choroby je 35 rokov.

Príčiny ochorenia

Príčiny a rizikové faktory rozvoja ochorenia nie sú známe. Zistilo sa, že patológia je spôsobená mutáciou génu PIG-A lokalizovaného v krátkom ramene X chromozómu. Mutagénny faktor zatiaľ nebol identifikovaný. V 30 % prípadov nočnej paroxyzmálnej hemoglobinúrie existuje súvislosť s iným ochorením krvi – aplastickou anémiou.

Tvorba, vývoj a dozrievanie krviniek (krvotvorba) prebieha v červenej kostnej dreni. Všetky špecializované krvinky sa tvoria z takzvaných kmeňových, nešpecializovaných, buniek, ktoré si zachovali schopnosť delenia. Vytvorené v dôsledku postupných delení a transformácií, zrelé krvinky vstupujú do krvného obehu.

Mutácia PIG-A génu aj v jedinej bunke vedie k rozvoju PNH. Poškodenie génu mení aj aktivitu buniek v procesoch udržiavania objemu kostnej drene, mutantné bunky sa množia aktívnejšie ako normálne. V hematopoetickom tkanive sa pomerne rýchlo vytvorí populácia buniek produkujúcich defektné krvinky. Mutovaný klon zároveň nepatrí k malígnym formáciám a môže spontánne zmiznúť. Najaktívnejšie nahradenie normálnych buniek kostnej drene mutantnými bunkami sa vyskytuje v procesoch obnovy tkaniva kostnej drene po významných léziách spôsobených najmä aplastickou anémiou.

Poškodenie génu PIG-A vedie k poruche syntézy signálnych proteínov, ktoré chránia bunky tela pred účinkami komplementového systému. Systém komplementu sú špecifické plazmatické proteíny, ktoré poskytujú všeobecnú imunitnú ochranu. Tieto proteíny sa viažu na poškodené červené krvinky a roztavia ich a uvoľnený hemoglobín sa zmieša s krvnou plazmou.

Klasifikácia

Na základe dostupných údajov o príčinách a charakteristikách patologických zmien sa rozlišuje niekoľko foriem paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie:

Subklinický.
klasické.
Súvisí s poruchami hematopoézy.

Subklinickej forme ochorenia často predchádza aplastická anémia. Neexistujú žiadne klinické prejavy patológie, prítomnosť malého počtu defektných krviniek sa však zisťuje iba v laboratórnych štúdiách.

Na poznámku. Existuje názor, že PNH je komplexnejšie ochorenie, ktorého prvým štádiom je aplastická anémia.

Klasická forma prebieha s prejavmi typických symptómov, v krvi pacienta sú populácie defektných erytrocytov, krvných doštičiek a niektorých typov leukocytov. Laboratórne metódy výskumu potvrdzujú intravaskulárnu deštrukciu patologicky zmenených buniek, poruchy hematopoézy nie sú zistené.

Po prenesených ochoreniach vedúcich k nedostatočnosti hematopoézy sa vyvinie tretia forma patológie. Na pozadí lézií kostnej drene sa vyvíja výrazný klinický obraz a intravaskulárna lýza erytrocytov.

Existuje alternatívna klasifikácia, podľa ktorej rozlišujú:

Vlastne PNG, idiopatický.
Vyvíja sa ako sprievodný syndróm pri iných patológiách.
Vyvíja sa ako dôsledok hypoplázie kostnej drene.

Závažnosť priebehu ochorenia v rôznych prípadoch nie je vždy spojená s počtom defektných erytrocytov. Popísané sú ako prípady subklinického priebehu s obsahom modifikovaných buniek blížiacim sa k 90 %, tak extrémne ťažké prípady s náhradou 10 % normálnej populácie.

Vývoj choroby

V súčasnosti je známe, že v krvi pacientov s paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou môžu byť v krvi tri typy erytrocytov s rôznou citlivosťou na deštrukciu komplementovým systémom. Okrem normálnych buniek cirkulujú v krvnom obehu erytrocyty, ktorých citlivosť je niekoľkonásobne vyššia ako normálne. V krvi pacientov s diagnózou Marchiafava-Micheliho choroba sa našli bunky, ktorých citlivosť na komplement bola 3-5 a 15-25-krát vyššia ako normálne.

Patologické zmeny ovplyvňujú aj iné krvinky, a to krvné doštičky a granulocyty. Vo výške ochorenia sa u pacientov zistí pancytopénia - nedostatočný obsah krvných buniek rôznych typov.

Závažnosť prejavu ochorenia závisí od pomeru medzi populáciami zdravých a defektných krviniek. Maximálny obsah erytrocytov precitlivených na komplement-dependentnú hemolýzu sa dosiahne v priebehu 2-3 rokov od okamihu mutácie. V tomto čase sa objavujú prvé typické príznaky ochorenia.

Patológia sa zvyčajne vyvíja postupne, akútny nástup krízy je zriedkavý. Exacerbácie sa prejavujú na pozadí menštruácie, silného stresu, akútnych vírusových ochorení, chirurgickej intervencie, liečby určitými liekmi (najmä liekmi obsahujúcimi železo). Niekedy sa ochorenie zhoršuje použitím určitých potravín alebo bez zjavného dôvodu.

Existujú dôkazy o prejavoch Marchiafava-Micheliho choroby v dôsledku expozície.

Rozpúšťanie krviniek v rôznej miere u pacientov so zavedenou paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou prebieha neustále. Obdobia mierneho prietoku sa prelínajú s hemolytickými krízami, masívnou deštrukciou červených krviniek, čo vedie k prudkému zhoršeniu stavu pacienta.

Mimo krízy majú pacienti obavy z prejavov miernej celkovej hypoxie, ako je dýchavičnosť, záchvaty arytmie, celková slabosť, zhoršuje sa tolerancia záťaže. Počas krízy sa prejavujú bolesti brucha, lokalizované hlavne v pupku, v krížoch. Moč sčernie, najtmavšia časť je ráno. Príčiny tohto javu ešte neboli definitívne stanovené. Pri PNH vzniká mierna pastozita tváre, nápadná je žltosť kože a skléry.

Na poznámku! Typickým príznakom ochorenia je sfarbenie moču. Približne polovica známych prípadov ochorenia sa neprejavuje.
V obdobiach medzi krízami môžu pacienti zažiť:
anémia;
sklon k trombóze;
zväčšenie pečene;
prejavy myokardiálnej dystrofie;
sklon k zápalu infekčného pôvodu.

Pri zničení krviniek sa uvoľňujú látky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť, čo spôsobuje trombózu. Možno je ovplyvnená aj tvorba krvných zrazenín v cievach pečene, obličiek, koronárnych a mozgových ciev, čo môže viesť k smrti. Trombóza lokalizovaná v cievach pečene vedie k zvýšeniu veľkosti orgánu. Porušenie intrahepatálneho prietoku krvi má za následok dystrofické zmeny tkaniva. Pri zablokovaní systému portálnej žily alebo žíl sleziny vzniká splenomegália. Poruchy metabolizmu dusíka sú sprevádzané dysfunkciou hladkého svalstva, niektorí pacienti sa sťažujú na ťažkosti s prehĺtaním, kŕče pažeráka, u mužov je možná erektilná dysfunkcia.
Dôležité! Trombotické komplikácie pri PNH postihujú prevažne žily, arteriálna trombóza je zriedkavá.

Video - Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
Mechanizmy rozvoja komplikácií PNH
Hemolytická kríza sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
akútna bolesť brucha spôsobená viacnásobnou trombózou malých mezenterických žíl;
zvýšená žltačka;
bolesť v bedrovej oblasti;
zníženie krvného tlaku;
zvýšená telesná teplota;
sfarbenie moču čierne alebo tmavohnedé.

V zriedkavých prípadoch sa vyvinie „hemolytická oblička“, špecifická prechodná forma zlyhania obličiek, sprevádzaná akútnou anúriou. V dôsledku zhoršenej vylučovacej funkcie sa v krvi hromadia organické zlúčeniny obsahujúce dusík, ktoré sú konečnými produktmi rozkladu bielkovín a vzniká azotémia. Po prebratí pacienta z krízy sa obsah vytvorených prvkov v krvi postupne obnovuje, žltačka a prejavy anémie čiastočne doznievajú.
Najčastejším variantom priebehu ochorenia je kríza, prelínaná s obdobiami stabilného uspokojivého stavu. U niektorých pacientov sú obdobia medzi krízami veľmi krátke, nedostatočné na obnovenie zloženia krvi. U týchto pacientov sa vyvinie pretrvávajúca anémia. Existuje aj variant toku s akútnym nástupom a častými krízami. Postupom času sú krízy menej časté. V obzvlášť závažných prípadoch je možný smrteľný výsledok, ktorý je spôsobený akútnym zlyhaním obličiek alebo trombózou ciev, ktoré kŕmia srdce alebo mozog.
Dôležité! Denné zákonitosti vo vývoji hemolytických kríz neboli odhalené.

V ojedinelých prípadoch môže mať ochorenie aj dlhý pokojný priebeh, popisujú sa ojedinelé prípady uzdravenia.
Diagnostika
V počiatočných štádiách ochorenia je diagnostika zložitá v dôsledku prejavu nesúrodých nešpecifických symptómov. Na stanovenie diagnózy niekedy trvá niekoľko mesiacov pozorovania. Klasický príznak – špecifické zafarbenie moču – sa objavuje počas kríz a nie u všetkých pacientov. Dôvody pre podozrenie na chorobu Marchiafava-Micheli sú:
nedostatok železa neznámej etiológie;
trombóza, bolesti hlavy, záchvaty bolesti v dolnej časti chrbta a brucha bez zjavného dôvodu;
hemolytická anémia neznámeho pôvodu;
topenie krviniek sprevádzané pancytopéniou;
hemolytické komplikácie spojené s transfúziou čerstvej darcovskej krvi.

V procese diagnostiky je dôležité zistiť skutočnosť chronického intravaskulárneho rozpadu erytrocytov a identifikovať špecifické sérologické príznaky PNH.
V komplexe štúdií, ak existuje podozrenie na paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu, sa okrem všeobecných testov moču a krvi vykonajú:
stanovenie obsahu hemoglobínu a haptoglobínu v krvi;
imunofenotypizácia prietokovou cytometriou na identifikáciu populácií defektných buniek;
sérologické testy, najmä Coombsov test.

Je potrebná diferenciálna diagnostika s hemoglobinúriou a anémiou inej etiológie, predovšetkým je potrebné vylúčiť autoimunitnú hemolytickú anémiu. Bežnými príznakmi sú anémia, žltačka, zvýšený bilirubín v krvi. Zväčšenie pečene a/alebo sleziny sa nepozorovalo u všetkých pacientov
znamenia Autoimunitné hemolytické
anémia PNG

Coombsov test + -
Zvýšený obsah zadarmo
hemoglobínu v krvnej plazme - +
Hartmannov test (sacharóza) - +
Šunkový test (kyselina) - +
Hemosiderín v moči - +
Trombóza ± +
Hepatomegália ± ±
Splenomegália ± ±
Výsledky Hartmanovho a Hemovho testu sú špecifické pre PNH a sú najdôležitejšími diagnostickými znakmi.
Liečba
Zmiernenie hemolytickej krízy sa uskutočňuje opakovanými transfúziami hmoty erytrocytov, rozmrazených alebo predtým mnohokrát umytých. Predpokladá sa, že na dosiahnutie stabilného výsledku je potrebných aspoň 5 transfúzií, avšak počet transfúzií sa môže líšiť od priemeru a je určený závažnosťou stavu pacienta.
Pozor! U takýchto pacientov nie je možné podať krv bez predbežnej prípravy. Transfúzia darcovskej krvi zhoršuje priebeh krízy.

Na symptomatickú elimináciu hemolýzy možno pacientom predpísať nerobol, ale po vysadení lieku sú možné relapsy.
Okrem toho sú predpísané kyselina listová, železo, hepatoprotektory. S rozvojom trombózy sa používajú priamo pôsobiace antikoagulanciá a heparín.
V extrémne zriedkavých prípadoch je pacientovi zobrazená splenektómia - odstránenie sleziny.
Všetky tieto opatrenia sú podporné, zmierňujú stav pacienta, ale neeliminujú populáciu mutantných buniek.
Prognóza ochorenia sa považuje za nepriaznivú, dĺžka života pacienta po zistení ochorenia pri konštantnej udržiavacej terapii je približne 5 rokov. Jedinou účinnou liečbou je transplantácia červenej kostnej drene, ktorá nahrádza populáciu mutantných buniek.
Pre nejednoznačnosť príčin a rizikových faktorov rozvoja patológie je prevencia ako taká nemožná.

Akútna hemolýza je ťažký patologický stav charakterizovaný masívnou deštrukciou erytrocytov, rýchlym nástupom normochrómnej hyperregeneratívnej anémie, žltačkovými syndrómami, hyperkoagulabilitou s následnou výraznou hypoxiou, intoxikačnými syndrómami, trombózou, akútnym zlyhaním obličiek, čo predstavuje hrozbu pre život pacienta.

Liečba hemolytickej krízy pri enzymatických erytropatiách
(symptomatické, berúc do úvahy etiopatogenézu):

Prednizolón - 2-3 mg / kg / deň - najprv intravenózne, potom perorálne, kým sa počet retikulocytov nenormalizuje

Transfúzia premytých erytrocytov s obsahom hemoglobínu pod 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (nebezpečná je transfúzia hmoty erytrocytov bez výberu individuálneho darcu)

Prevencia hypotermie v prítomnosti studeného autoAT

Splenektómia v chronickom priebehu (s neúčinnosťou liečby kortikosteroidmi počas 6 mesiacov)

Princípy núdzovej terapie

1. Eliminácia pôsobenia etiologického faktora

2. Detoxikácia, dezagregácia, protišokové opatrenia, boj proti akútnemu zlyhaniu obličiek

3. Potlačenie tvorby protilátok (s imunitnou genézou).

4. Náhradná krvná transfúzna terapia.

5. Metódy gravitačnej chirurgie

Prvá pomoc

Odpočinok, zahrievanie pacienta, teplý sladký nápoj

Pri kardiovaskulárnej nedostatočnosti - dopamín, adrenalín, inhalácia kyslíka

So syndrómom silnej bolesti, analgetikami v / in.

Pri autoimunitných GA, transfúziách inkompatibilnej krvnej skupiny a Rh faktora je vhodné podávať lieky

S imunitnou genézou hemolýzy (vrátane pottransfúzie) - prednizolón 90-200 mg IV bolus

kvalifikovaní
a špecializovanú lekársku starostlivosť

Detoxikačná terapia: reopolyglucín, 5% glukóza, fyziologický roztok so zahrnutím roztokov acezolu, disolu, trisolu do 1 l / deň intravenózne vo vyhrievanej forme (do 35 °); hydrogénuhličitan sodný 4% 150 - 200,0 ml IV kvapkanie; enterodesis vnútri 5 g v 100 ml prevarenej vody 3 krát denne

Udržiavanie diurézy najmenej 100 ml / h / pri zavádzaní tekutín, diuretík

Vylučovanie voľného hemoglobínu možno zvýšiť alkalizáciou moču. Na tento účel sa do tekutín IV pridáva hydrogénuhličitan sodný, ktorý zvýši pH moču na > 7,5.

Korekcia porúch mikrocirkulácie a hemoreológie: heparín 10-20 tisíc jednotiek/deň, reopoliglyukin 200-400,0 ml IV kvapkanie, trental 5 ml IV kvapkanie v 5% glukóze, zvonkohra 2 ml IM

Anhypoxanty - hydroxybutyrát sodný 20% 10-20 ml IV kvapkanie

Antioxidanty (najmä pri kríze paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie, hemolytickej chorobe novorodenca) -tokoferolacetát 5, 10, 30% roztok v oleji, 1 ml IM (zahriatie na telesnú teplotu), aevit 1,0 ml IM alebo perorálne 0,2 ml 2-3 krát denne

Prevencia a liečba hemosiderózy - Desferal IM alebo IV kvapkanie 500-1000 mg/deň

Zavedenie heparínu na prevenciu hemolyticko-uremického syndrómu pri hemolytickej anémii spôsobenej neuraminidázou, ako aj transfúzia premytých červených krviniek (bez anti-T-Ag)

V ťažkom stave pokles hemoglobínu pod 80 g/l a Er pod ZX1012 g/l - transfúzia premytých (1, 3, 5, 7-krát) erytrocytov alebo erytromas s výberom podľa Coombsovho testu

Pri akútnej imunitnej hemolýze - prednizolón 120-60-30 mg / deň - podľa redukčnej schémy

Cytostatiká – azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizónom pri zlyhaní inej terapie. Niekedy vinkristín alebo androgénny liek danazol

Imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň IV počas 5 dní

Plazmaferéza, hemosorpcia (odstránenie imunitných komplexov, mikrozrazeniny, toxíny, patologické metabolity)

Splenektómia pre mikrosférocytózu, chronická autoimunitná GA, množstvo enzymopatií

Liečba DIC, akútne zlyhanie obličiek v plnom rozsahu

KRÍZY(francúzsky krízy zlomenina, záchvat) je termín používaný na označenie náhlych zmien v organizme, ktoré sú charakterizované záchvatovitým prejavom alebo zosilnením symptómov ochorenia a sú prechodného charakteru. Systematizácia Kríz je mimoriadne náročná, pretože pod týmto pojmom sa rozumejú javy, ktoré sa často líšia patogenézou a klinovými prejavmi. Pojmy "blastická kríza", "retikulocytová kríza" sa teda používajú v hematológii na označenie akútnych zmien v zložení krvi pri leukémii, pernicióznej anémii; v oftalmológii sa pri glaukóme často používajú termíny „glaukómová kríza“, „glaukomocyklická kríza“; v chirurgii - "kríza odmietnutia" počas transplantácie orgánov alebo tkanív; v neurológii - „myastenické. kríza" s myasthenia gravis, "tabetická kríza" so suchosťou chrbtice, "slnečná kríza" so solaritídou; v gastroenterológii - "žalúdočná, črevná kríza." Uvedené na liečbu prirodzených prejavov niektorých patol, stavov alebo chorôb. Spolu s nimi existuje ďalšia skupina K., ktoré pôsobia ako vedúci klin, znak choroby. Do tejto skupiny patria cerebrálne K., hypertonické K., tyreotoxické, addisonické, katecholamínové, hyperkalcemické, hemolytické, erytromické a niektoré ďalšie.

Mozgové krízy

Mozgové krízy môžeme rozdeliť na primárne a sekundárne. Primárne cerebrálne To. sa vyvinú pri funkčnom alebo organickom postihnutí mozgu, hl. arr. v súvislosti s poruchou centier regulácie autonómnych funkcií vrátane cievneho tonusu, funkcií radu vnútorných orgánov. Svojím charakterom sú teda často cerebrálne vegetatívne To. Klin, prejavy primárnych cerebrálnych To. však môžu byť dôsledkom dysfunkcie a iných častí mozgu. V závislosti od miesta lézie alebo dysfunkcie mozgu môže byť K. časový, hypotalamický (diencefalický) alebo kmeňový. Sekundárne cerebrálne To. (viscerálne a cerebrálne To.) sú charakterizované nevrolom, poruchami spôsobenými somatickými ochoreniami.

Osobitné miesto zaujímajú cievne mozgové C., ktoré sa prejavujú nestabilnými poruchami mozgu v dôsledku prechodnej poruchy mozgovej cirkulácie a môžu byť primárne aj sekundárne.

V závislosti od objemu a lokalizácie cievnych zmien v mozgu sa rozlišujú generalizované cerebrálne C. a regionálne (prekrývajúce samostatný cievny bazén).

Patogenéza primárnych cerebrálnych To. je náročná. Pri ich vzniku má veľký význam porušenie funkcií, stav limbicko-retikulárneho systému, ako aj žliaz s vnútornou sekréciou. Tieto poruchy sa prejavujú cerebrálnou autonómnou krízou, mono- alebo polysymptomatickou. Zároveň sa stráca reflexná vzájomná regulácia medzi jednotlivými funkciami, ktorá je základom zabezpečenia všetkých homeostatických a adaptačných funkcií človeka (pozri Adaptácia, Homeostáza).

Pri lokalizácii procesu v horných častiach mozgového kmeňa, v oblasti vestibulárnych jadier a jadier blúdivého nervu, ktoré spolu úzko súvisia, prevažuje parasympatická orientácia mozgového K. K. môže vzniknúť aj pri postihnutí predného hypotalamu. Porážka zadných častí hypotalamickej oblasti, v ktorej sú najviac zastúpené adrenergné štruktúry, ktoré majú špeciálne spojenie s adaptačným aparátom, vedie k rozvoju sympaticko-adrenálneho To.

V srdci cerebrálnej vaskulárnej To. leží buď mechanizmus cerebrálnej cievnej nedostatočnosti, alebo mikroembólia, alebo angiodystonické javy so zmenou priepustnosti cievnej steny. Cievna mozgová K., vznikajúca mechanizmom cerebrovaskulárnej insuficiencie, je často spôsobená vplyvom extracerebrálnych faktorov (zmeny krvného tlaku, pokles srdcovej činnosti, krvné straty a pod.), ktoré pri stenóze jedného ciev, ktoré kŕmia mozog, spôsobujú rozvoj cerebrálnej ischémie v dôsledku zníženia prietoku krvi do povodia tejto cievy. Tento mechanizmus je bežný najmä pri ateroskleróze.

Porušenie nervovej regulácie cerebrálneho obehu môže tiež prispieť k rozvoju cievnych krvných ciev. Pri mozgovej K. je cerebrálna ischémia zvyčajne plytká a krátkodobá, a preto fokálne cerebrálne symptómy po obnovení prekrvenia mozgu vymiznú. Mikroembolizmy, ktoré sú základom niektorých cievnych cerebrálnych C. pri ateroskleróze, reumatizme a vaskulitíde rôznej etiológie, sú kardiogénne (s kardiosklerózou, srdcovými chybami, infarktom myokardu) a arteriogénne (z oblúka aorty a hlavných tepien hlavy). Zdrojom embólií sú malé kúsky parietálnych trombov, kryštály cholesterolu a ateromatózne hmoty z rozpadajúcich sa aterosklerotických plátov, ako aj agregáty krvných doštičiek. Blokovanie malej cievy embóliou sprevádzané perifokálnym edémom vedie k objaveniu sa fokálnych symptómov, ktoré vymiznú po kolapse alebo lýze embólie a k zníženiu edému alebo po vytvorení plného kolaterálneho obehu. V niektorých prípadoch sú prechodné cerebrálne symptómy, ktoré sa vyvíjajú bez výrazných výkyvov krvného tlaku, spôsobené fyzickými zmenami. vlastnosti krvi: zvýšenie jej viskozity, zvýšenie počtu vytvorených prvkov, zníženie obsahu kyslíka, hypoglykémia atď. Tieto faktory môžu v podmienkach zníženého zásobovania mozgu krvou viesť k pokles pod kritickú úroveň množstva kyslíka a glukózy dodávaného do mozgového tkaniva, k oneskoreniu odstraňovania konečných produktov metabolizmu, najmä v oblasti postihnutej cievy, čo vedie k objaveniu sa fokálnych symptómov. Podľa E. In Schmidta (1963) sú cerebrálne vaskulárne To. často pozorované na pozadí aterosklerotického stenózneho procesu v extrakraniálnych úsekoch vertebrálnych a karotických artérií; niekedy To. vznikajú u pacientov s patolou, tortuozitou a prebytkami týchto ciev, preto pri určitých častiach hlavy môže dôjsť k poruche mozgovej krvnej ryhy. Osteochondróza krčnej chrbtice v kombinácii s aterosklerózou hlavných tepien hlavy často spôsobuje výskyt regionálneho vaskulárneho K., čo je spôsobené tým, že osteofyty v oblasti uncovertebrálnych kĺbov s nútenými otáčkami hlavy stláčajú vertebrálnu tepnu prechádzajúci blízko.

Základom patogenézy mozgových To. s vrodenými srdcovými chybami sú poruchy celkovej hemodynamiky, hron, hypoxémia spôsobená zlyhaním obehu v systémovej cirkulácii, anomálie vývoja mozgových ciev. K. u pacientov so získanými srdcovými chybami v dôsledku prechodnej nedostatočnosti prekrvenia mozgu v dôsledku oslabenia srdcovej činnosti, kolísania krvného tlaku, vedúceho k hypoxii mozgu. Pri ischemickej chorobe srdca cerebrálne To. vznikajú v dôsledku patol, aferentné impulzy podporujúce zapojenie do procesu periférnych a centrálnych oddelení storočia. n. s. Rôzne mozgové K. vznikajúce pri poruchách srdcového rytmu sú spôsobené akútnou nedostatočnosťou cerebrálnej cirkulácie spôsobujúcou cerebrálnu hypoxiu.

Cerebrálne cievne To. pri chorobách šiel. - kish. dráha je spôsobená patolom, impulzom z reflexogénnych zón zasiahnutého tela na segmentálne miechové vegetatívne centrá s následnou distribúciou podráždenia na centrálne vegetatívne edukácie (limbicko-retikulárny systém), čo spôsobuje sekundárne mozgové angiodistonické poruchy. V patogenéze cerebrálnych To. pri poruchách pečeňového zlyhania rôznych typov výmenných látok zohráva vedúcu úlohu súčasne intoxikácie. Základom patogenézy cerebrálnych To. pri akútnom a hronovom zlyhaní obličiek - metabolické poruchy, rozvoj azotémie, acidóza.

Patomorfol, zmeny sú popísané len pri cerebrálnej cievnej K. Tieto údaje boli získané na základe štúdie mozgu pacientov, ktorí zomreli počas K., komplikovane edémom mozgu, akútnym zlyhaním ľavej komory alebo obličiek, alebo (oveľa menej často) akútny vývoj perforovaných vredov žalúdka a čriev. Morfol, zmeny v mozgu v cievnych cerebrálnych To. môžu spočívať v impregnácii bielkovinovými hmotami a krvou cievnych stien, sprevádzané ich ložiskovou nekrobiózou, niekedy s trombózou temena (pozri), vo vývoji miliárnych aneuryziem (pozri), v r. malé perivaskulárne krvácania (pozri) a plazmoragie (pozri), objavenie sa ložísk perivaskulárneho topenia (encefalolýza), niekedy pri fokálnom alebo difúznom edéme (pozri), fokálna strata nervových buniek, proliferácia astrocytov (difúzna alebo fokálna). Každý cievny To., bez ohľadu na to, aké ľahké je, zvyčajne zanecháva zmeny.

Klin, obraz mozgový To. je polymorfný. Cerebrálne To., spôsobené neurózami (pozri), pokračujú s prevalenciou kardiovaskulárnych porúch. Pri organickom poškodení temporálnych štruktúr (hlavne pravej hemisféry) sú cerebrálne To. charakterizované komplexným psychopatolom, javmi, ktoré zahŕňajú čuchové a sluchové halucinácie (pozri), stavy depersonalizácie (pozri) a derealizácie (pozri). V tomto prípade sú vegetatívne-viscerálne poruchy zvyčajne vyslovené s tendenciou k parasympatickej orientácii.

Hypotalamické To. sú veľmi rôznorodé na klin, až prejavy (viď. Hypotalamický syndróm ). Niekedy hypotalamický To. prebieha vo forme Goversovho syndrómu: záchvaty bolesti v epigastrickej oblasti, trvajúce cca. 30 minút, sprevádzané bledosťou kože, poruchou dýchacieho rytmu, studeným potom, strachom zo smrti a niekedy končiacim zvracaním a polyúriou. Pri porážkach mozgového kmeňa a klinu je obraz To rôzny, ale častejšie, najmä pri kaudálnej lokalizácii výbežku, sú vagoinsulárne To.

Cévna mozgová K. sa v domácej literatúre zvyčajne nazýva prechodné ischemické ataky (TCA), v zahraničných - prechodné ischemické ataky. Noste tie prípady porúch cerebrálnej cirkulácie, pri ktorých klinové príznaky nezostávajú dlhšie ako 24 hodín do prechodu.

Mozgové cievne To. pri ateroskleróze (pozri) často prebiehajú bez mozgových príznakov alebo posledné sú vyjadrené neostro, ako aj vegetatívne, avšak bledosť človeka, pomerne často sa pozoruje zvýšené potenie; TK je vo väčšine prípadov normálny, zriedka nízky alebo stredne vysoký. Najcharakteristickejší je náhly vývoj prechodných fokálnych cerebrálnych symptómov. Vývoj To. je často vyvolaný fyzickým a duševným prepätím, emočným preťažením, záchvatmi bolesti, prehriatím, neuroendokrinnými posunmi, ktoré sa vyskytujú počas menopauzy, a prudkým meteorolom. zmeny.

Ak je mozgovocievna K. spôsobená poruchami krvného obehu v povodí arteria carotis interna, ktorá zásobuje väčšinu mozgovej hemisféry, potom sa fokálne symptómy prejavujú častejšie parestéziami v podobe necitlivosti, niekedy s pocitom mravčenia kože. tváre alebo končatín na opačnej strane; často sa parestézie objavujú súčasne v polovici hornej pery, jazyka, na vnútornom povrchu predlaktia, ruky. Môže sa vyskytnúť paralýza alebo paréza svalov tváre a jazyka na opačnej strane, ako aj poruchy reči vo forme motorickej alebo senzorickej afázie (pozri), apraktické poruchy, strata opačného zorného poľa (pozri Hemianopsia) , porušenie telesnej schémy a pod. Prechodný skrížený optický -pyramídový syndróm (znížené videnie alebo úplná slepota jedného oka a paréza protiľahlých končatín) sa považuje za patognomický pre stenózu alebo uzáver vnútornej krčnej tepny na krku (pozri Striedanie syndrómy). Prechodné poškodenie zraku na strane nefunkčnej krčnej tepny a parestézie na opačnej polovici tela pri hypertenzii sa označujú ako Petzlove krízy.

Pre cerebrálne cievne To., spôsobené discirkuláciou v povodí vertebrálnych a bazilárnych artérií, sú charakteristické kmeňové symptómy: závraty systémovej povahy, zhoršená koordinácia, prehĺtanie, dvojité videnie, nystagmus, dysartria, bilaterálny patol, reflexy. Často sa vyskytujú aj rôzne zrakové a opticko-vestibulárne poruchy, krátkodobá strata pamäti, dezorientácia spojená s discirkuláciou v povodí zadných mozgových tepien (pozri Cerebrálna cirkulácia).

Klin, prejavy vaskulárneho cerebrálneho To. pri vaskulitíde, diabetes mellitus a krvné choroby sú podobné aterosklerotickým cerebrálnym To. preto je potrebné zvážiť znaky tohto somatického ochorenia, u Krom je To.

Klin, obraz cerebrálneho vaskulárneho To. pri idiopatickej hypertenzii alebo symptomatickej arteriálnej hypertenzii je charakterizovaný bystrým a výrazným zvýšením ABP, vyjadrenými celocerebrálnymi a vegetatívnymi symptómami.

Mozgové cievne K. s hypotenziou sa vyvíjajú na pozadí nízkeho krvného tlaku a sú charakterizované bledosťou kože, oslabením pulzu, zvýšeným potením, celkovou slabosťou, závratmi a pocitom závoja pred očami (pozri Arteriálna hypotenzia) .

Viscerocerebrálne To. pomerne často vznikajú pri rôznych ochoreniach srdca, na klin, až po prejavy sú polymorfné (pozri Kardiocerebrálne syndrómy). Takže s vrodenými srdcovými chybami, cefalgickou K., synkopou (pozri Mdloby), epileptiformnou, modrastou dyspnoe K. Výskyt záchvatov straty vedomia u pacientov s "modrými" srdcovými chybami je impozantným príznakom. U pacientov so získanými srdcovými chybami sa vyskytujú aj cefalgické a synkopálne To. Pri ischemickej chorobe srdca sa kardiocerebrálne až prejavujú vo výskyte prechodných fokálnych mozgových symptómov, ako aj rôznych autonómnych symptómov. Klin, prejavy cerebrálnej To., vznikajúce pri poruchách teplého rytmu, zahŕňajú stratu vedomia, cefalalgiu, závraty. Takže pri Morgagni-Adams-Stokesovom syndróme sú zaznamenané jednoduché alebo konvulzívne typy mdloby; s paroxyzmálnou tachykardiou (pozri) a fibriláciou predsiení sa môžu vyskytnúť mdloby, bledosť tváre, závraty a iné prechodné príznaky. Pri peptickom vrede žalúdka a dvanástnika, ako aj pri ochoreniach pečene a žlčových ciest sa vyskytujú rôzne mozgové C. (migréna a meniéra, mdloby). U pacientov s hron sa insuficiencia pankreasu To. prejavuje vo forme cerebrálnych cievnych porúch, hypoglykemických stavov. Rôzne cerebrálne To. možno pozorovať aj pri akútnom a hronovom zlyhaní obličiek.

Trvanie cerebrálnych cievnych To. kolíše od niekoľkých minút až po dni. Výsledok je vo väčšine prípadov priaznivý, avšak hypertenzná cerebrálna K. môže byť niekedy sprevádzaná edémom mozgu alebo závažným zlyhaním ľavej komory, pľúcnym edémom a môže byť smrteľná. Priebeh a výsledky mozgových K. pri ložiskových léziách mozgu sú zvyčajne determinované povahou organického procesu, proti ktorému sa vyskytuje K. Priebeh viscerocerebrálneho K. tiež závisí najmä od charakteru a závažnosti ochorenia hl. vnútorné orgány, ktoré spôsobili K. Viscerocerebrálne K. sa častejšie vyskytujú obdobie exacerbácie somatickej choroby; dochádza aj k regresii mozgových porúch, keď sa zlepšuje funkcia vnútorných orgánov.

Liečba

Terapia primárnej cerebrálnej To. sa vykonáva s prihliadnutím na základné ochorenie, tému lézie nervového systému a počiatočný tonus autonómneho nervového systému v interiktálnom období. Ak v primárnom mozgovom K. prevláda tonus sympatiku, adrenolytické látky (chlórpromazín, propazín, pyrroxán, ergo- a dihydroergotamín), spazmolytiká, vazodilatanciá a hypotenzíva - rezerpín, papaverín, dibazol, kyselina nikotínová, xantinolcínvinnazin, nikotinát (jeseterovník). Odporúča sa tiež zavedenie lytických zmesí a príležitostne gangliových blokátorov. Zvýšený tonus parasympatického oddelenia c. n. s. s primárnym cerebrálnym K. vyžaduje vymenovanie centrálne pôsobiacich anticholinergík: cyklodol a (artan, parkinsan), amizil a atď. Vápnikové prípravky sa podávajú intravenózne. Ak sú tieto K. sprevádzané alergickými príznakmi, používajú sa antihistaminiká (difenhydramín, pipolfén, suprastin, tavegil). Pri dysfunkcii oboch oddelení c. n. s. používajú sa činidlá, ktoré majú adreno- a anticholinergný účinok: belloid, bellataminal, bellaspon. Pri ťažkej K. je potrebné podávať kardiovaskulárne prostriedky (cordiamin, gáfor, adrenalín, mezaton).

Pri liečbe cerebrálnych cievnych K. aterosklerotického pôvodu je potrebné venovať pozornosť udržiavaniu krvného tlaku na normálnej úrovni, zlepšovaniu srdcovej činnosti a používaniu vazodilatancií. V prípade srdcového zlyhania sa intravenózne injikuje 0,25-1 ml 0,06% roztoku korglikonu alebo 0,05% roztoku strofantínu v 10-20 ml 20% roztoku glukózy, ako aj kordiamín, gáforový olej subkutánne. Pri prudkom poklese krvného tlaku sa 1% roztok mezatónu predpisuje subkutánne (0,3-1 ml) alebo intravenózne (0,1-0,3-0,5 ml 1% roztoku v 40 ml 5-20-40% r -ra glukózy), kofeín a efedrín subkutánne. Na zlepšenie cerebrálneho prietoku krvi je predpísané intravenózne alebo intramuskulárne podávanie aminofylínu. V niektorých prípadoch je možné použiť antikoagulanciá pod kontrolou stavu systému zrážania krvi. Existujú dôkazy o perspektíve použitia protidoštičkových látok pri opakovaných cerebrálnych cievnych K. aterosklerotického pôvodu - liečivá, ktoré zabraňujú tvorbe agregátov krvných doštičiek, najmä kyselina acetylsalicylová, prodektín.

Pri hypotonickej K. sa predpisuje kofeín 0,1 g perorálne, efedrín 0,025 g perorálne, mezaton 1 ml 1% roztoku alebo kortín - 1 ml subkutánne, sedatíva.

Viscerocerebrálne To vyžaduje komplexnú liečbu, rez sa vykonáva v závislosti od nozolu, formy somatického ochorenia a tiež od charakteru To.

Hypertenzné krízy

Hypertenzné krízy sa pozorujú u pacientov trpiacich hypertenziou (pozri) alebo arteriálnou hypertenziou (pozri Arteriálna hypertenzia).

Charakterizovaná cyklickosťou výskytu hypertenzných K. Faktory prispievajúce k ich výskytu môžu byť psycho-emocionálne preťaženie, hormonálne zmeny u žien (menštruačný cyklus, menopauza), meteorol. vplyvy atď.

Patogenetické mechanizmy hypertenzných To. nie sú úplne otvorené; častejšie sa arteriálna hypertenzia vyskytuje ako reakcia na emočný stres, sprevádzaná tvorbou ložísk excitácie v štruktúrach c. n. s.

Najbližší vzťah k výskytu vaskulárnych hypertenzných reakcií majú hypotalamoretikulárne formácie. Proti presorickému efektu za normálnych podmienok pôsobia silné depresorové baroreceptorové a humorálne vplyvy (prostaglandíny, kiníny a pod.), ktoré pôsobia na princípe samoregulácie.

Hypertenzná K. je sprevádzaná zmenami v hypofýzo-nadobličkovom systéme, čo sa prejavuje zvýšenou sekréciou ACTH, vazopresínu, glukokortikoidov a aldosterónu. Počas To sa zvyšuje udržiavanie katecholamínov v krvi a ich vylučovanie močom. Účinok týchto presorických činidiel na reaktivitu a tonickú kontrakciu arteriol sa realizuje do značnej miery ich účinkom na aktívny transport iónov (zvýšenie intracelulárneho obsahu sodíka a vápnika).

Excitácia hypotalamoretikulárnych štruktúr mozgu môže viesť k poruchám intrarenálnej hemodynamiky: trvalému zníženiu prietoku krvi v obličkovej kôre a prechodnému zvýšeniu prietoku krvi v dreni. V dôsledku ischémie kortikálnej vrstvy obličiek sa zvyšuje produkcia renínu, zatiaľ čo zvýšenie prietoku krvi v dreni obličiek prispieva k zvýšenej tvorbe renálnych prostaglandínov a kinínov, ktoré pôsobia proti hypertenznej reakcii. Schopnosť obličiek produkovať humorálne látky s presorickým a depresívnym účinkom závisí od stupňa a trvania intrarenálnych hemodynamických porúch. Zvýšená produkcia renínu vedie k zvýšenej produkcii angiotenzínu, ktorý následne stimuluje produkciu aldosterónu.

Výskyt hypertenznej K., jej závažnosť a dôsledky sú do značnej miery determinované stavom mechanizmov autoregulácie cerebrálneho prietoku krvi. Experimentálne štúdie na králikoch ukázali, že so zmenou reaktivity subkortikálnych centier sa zvyčajný adaptívny depresorový reflex z baroreceptorov karotického sínusu oslabuje, mení sa na presorický a môže spôsobiť výskyt hypertonického K.

Po hypertenzii nasleduje zvýšenie ABP. Zvyčajne sa vyskytuje silná bolesť hlavy, často praskavého charakteru, bolesť očných bulbov - spontánna a zhoršená pohybom očí, nevoľnosť, niekedy vracanie, hluk a zvonenie v ušiach, nesystémové závraty. Pacienti pociťujú pocit úzkosti a napätia; niekedy sa vyskytuje psychomotorická agitácia alebo naopak ospalosť a omráčenie. Z vegetatívnych príznakov sú to najčastejšie pocit tepla v tvári, sčervenanie alebo bledosť, tachykardia, triaška, parestézie končatín a chrbta, polyúria. V závažných prípadoch sa môžu vyskytnúť meningeálne príznaky. Lumbálna punkcia odhaľuje zvýšený tlak cerebrospinálnej tekutiny. Existujú aj fokálne nevrol, symptómy, sú častejšie neostro vyjadrené; niekedy sa vyskytujú fokálne alebo celkové epileptické záchvaty; na fundus - opuch diskov (bradaviek) optických nervov, presné krvácanie.

Na kline, prúd a hemodynamické ukazovatele rozlišujú dva typy hypertenzných kríz. To. prvého typu (hyperkinetické) sa rýchlo rozvíjajú, prebiehajú pomerne ľahko, sú sprevádzané ťažkými vegetatívno-cievnymi poruchami (bolesti hlavy, nepokoj, chvenie, tachykardia). V čase K. sa zvyšuje prevažne systolický a pulzný tlak; minútový objem krvi, venózny tlak a rýchlosť prietoku krvi sa výrazne zvyšujú, ale celkový periférny odpor proti prietoku krvi sa nezvýši a môže dokonca klesnúť. To. zvyčajne končí za 1-3 hodiny, súčasne je niekedy hojné močenie. Taký To.stretnúť hl. arr. u pacientov s počiatočnými štádiami hypertenzie (I alebo II A).

Hypertenzívne To. druhého typu postupujú oveľa ťažšie. Na klinike sú hlavnými príznakmi mozog: silná bolesť hlavy, závrat, ospalosť, nevoľnosť a vracanie. Pomerne často po týchto To. nasledujú prechodné poruchy zraku, iné fokálne nevrol, symptómy. Pri takomto To. stúpa nielen systolický, ale najmä prudko diastolický tlak. Minútový objem krvi a venózny tlak sa často nemení, ale celkový periférny odpor prietoku krvi sa výrazne zvyšuje. Toto je tzv. eukinetický variant hypertenznej K. V prítomnosti ischemickej choroby srdca sa môže vyskytnúť K. druhého typu so zníženým srdcovým výdajom, ale výrazne zvýšeným celkovým periférnym odporom prietoku krvi (hypokinetický variant). Krízy druhého typu sa zvyčajne vyskytujú u pacientov s hypertenziou v štádiu II B a III, trvajú 3-5 dní, môžu byť komplikované akútnou koronárnou insuficienciou, srdcovým zlyhaním ľavej komory a fokálnymi cerebrovaskulárnymi príhodami. V niektorých prípadoch sa počas K. odhalí zvýšené množstvo patol, prvkov v močovom sedimente.

Priraďte aj kardiálne hypertonické To. pri ktorom v kline prevláda obrazová porucha srdečnej aktivity. Na kline sa prejavy rozlišujú tri varianty hypertenznej kardiálnej To.g 1) astmatická, 2) angína s infarktom myokardu, 3) arytmická.

V prvom variante je prudké zvýšenie krvného tlaku sprevádzané akútnym zlyhaním ľavej komory so záchvatmi srdcovej astmy (pozri) a v závažných prípadoch s pľúcnym edémom (pozri). V druhom variante sa na pozadí prudkého zvýšenia krvného tlaku okrem srdcovej astmy pozorujú záchvaty angíny a rozvoj infarktu myokardu. Tretí variant hypertenznej srdcovej K. sprevádza náhla ostrá tachykardia, okraje môžu byť dôsledkom paroxyzmálnej tachykardie alebo paroxyzmu blikania - atriálneho flutteru.

Liečba

Antihypertenzíva sa používajú na zastavenie hypertenzie To.

Pri hypertenznej K. prvého typu stav pacienta umožňuje použitie liekov, ktoré znižujú krvný tlak 1,5-2 hodiny po ich podaní. Liekom voľby môže byť rezerpín (rausedil). Liečivo sa podáva intramuskulárne v dávke 1,0-2,5 mg. V prípade potreby sa liek podáva znova po 4-6 hodinách. Celková denná dávka by nemala presiahnuť 5 mg. Účinnejšia je kombinácia rezerpínu s furosemidom v dávke 80 mg perorálne alebo kyselinou etakrynovou v dávke 100 mg perorálne. Je tiež znázornené intramuskulárne alebo intravenózne podanie 0,5% roztoku dibazolu v dávke 6-12 ml. Síran horečnatý na úľavu hypertenznej K. prvého typu sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne (pomaly) v dávke 10-20 ml 25% roztoku.

Hypertenzívne K. druhého typu vyžadujú rýchle, v priebehu 10-15 minút, zníženie krvného tlaku a odstránenie hypervolémie a mozgového edému. Na tento účel sa klonidín (gemiton, catapressan, klonidín) podáva intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 0,15-0,30 mg. Účinok sa dostaví za 10-15 minút. Ak je to potrebné, po 1-4 hodinách je predpísaná druhá injekcia. Klonidín inhibuje uvoľňovanie norepinefrínu v medulla oblongata; jeho vplyv je v mnohých ohľadoch podobný vplyvu gangliových blokátorov. Rýchly a silný pokles tonusu ciev systémového a pľúcneho obehu sa dosiahne zavedením gangliových blokátorov - benzohexónia a pentamínu (pod kontrolou krvného tlaku). Netymín sa pomaly vstrekuje do žily v dávke 0,2-0,5-0,75 ml 5% roztoku zriedeného v 20 ml izotonického roztoku chloridu sodného. Na intramuskulárnu injekciu sa používa 0,3-0,5-1 ml 5% roztoku pentamínu. Hypotenzívny účinok pentamínu podávaného intramuskulárne môže byť zosilnený droperidolom (1-3 ml 0,25 % roztoku intramuskulárne). Ganglioblokátory sa prejavujú najmä pri vývoji pri ľavokomorovej insuficiencii srdca. Arfonad (trimethafan, camsilat) je gangliový blokátor, ktorý sa používa na urgentné zníženie krvného tlaku s neriešiteľnou arteriálnou hypertenziou a edémom mozgu. Liečivo sa podáva intravenózne po kvapkách (500 mg Arfonadu na 500 ml 5% roztoku glukózy), pričom sa začína s 30-50 kvapkami za minútu a postupne sa zvyšuje na 120 kvapiek za minútu, kým sa nedosiahne požadovaný účinok.

Diuretiká (furosemid, dichlotiazid, hypotiazid) môžu byť veľkou pomocou pri odstraňovaní hypervolémie a mozgového edému. Sú predpísané parenterálne v kombinácii s vyššie uvedenými liekmi.

katecholamínové krízy

Pre feochromocytóm sú typické katecholamínové krízy (pozri). Vyznačujú sa náhlym výrazným zvýšením krvného tlaku a rôznymi vegetatívnymi a metabolickými poruchami. Sú založené na hyperprodukcii katecholamínov (pozri), najmä adrenalínu a norepinefrínu. Arteriálna hypertenzia je spôsobená nielen vazokonstrikčným účinkom katecholamínov, ale je spojená aj s aktiváciou systému renín-angiotenzín-aldosterón.

Katecholamín To. pri feochromocytóme môže byť vyvolané fyzikálnymi. nadmerné napätie, neuro-emocionálny vplyv, tlak na nádor, ale často zostáva bezprostredná príčina nejasná. Kríza sa rýchlo rozvíja. Pacient je bledý, pokrytý potom, veľmi rozrušený, chvejúci sa, prežíva pocit strachu. Sťažuje sa na silné bolesti hlavy a závraty, bolesti na hrudníku. Systolický tlak prudko stúpa (až na 250-300 mm Hg), diastolický tlak môže zostať na rovnakej úrovni alebo sa môže zvýšiť (až na 150-170 mm Hg). Existuje tachykardia a porušenie srdcového rytmu vo forme extrasystoly alebo fibrilácie predsiení. Charakterizovaná leukocytózou s eozinofíliou v periférnej krvi, hypoglykémiou a glukozúriou. V moči sa stanovuje obrovské množstvo katecholamínov, oveľa viac ako pri hypertenznej K. Katecholamín K. trvá niekoľko minút až niekoľko hodín a končí náhle. Niekedy v období výstupu z K. dochádza k prudkému poklesu krvného tlaku, až ku kolapsu.

Liečba

Liečba katecholamínom K. spočíva v použití adre polyte a ches k ich prostriedkom, ktoré blokujú pôsobenie katecholamínov na úrovni efektorov a tým znižujú krvný tlak. Najčastejšie sa používa fentolamín (Regitin) a tropafén. Fentolamín sa podáva intramuskulárne v 1 ml 0,5% roztoku. Tropafen je predpísaný intravenózne 1 ml 2% roztoku.

Tyreotoxické krízy

Tyreotoxické krízy sú závažnou komplikáciou tyreotoxikózy (pozri). Krízu môže spustiť akýkoľvek výrazný vonkajší podnet (stresor), infekcia, fyzikálna. alebo psychická trauma, prehriatie, strumektómia s nedostatočnou predoperačnou prípravou (tzv. pooperačná K.). V niektorých prípadoch zostáva bezprostredná príčina K. nejasná. Patogenéza tyreotoxického K. je spôsobená vstupom veľkého množstva hormónov štítnej žľazy do krvi, čo vedie k drastickým zmenám vo funkcii pečene, nadobličiek a srdca.

Thyrotoxic To. sa vyznačuje akútnym nástupom a fulminantným tokom. Klinicky tyreotoxický To. sa prejavuje silným duševným rozrušením, často s delíriom a halucináciami, prudkým chvením končatín, prudkou tachykardiou (až 150-200 úderov za minútu), niekedy so záchvatmi fibrilácie predsiení, silným potením, neodbytným zvracaním. , hnačka; vzniká horúčka. V moči sa stanovuje veľké množstvo acetónu. Charakterizované znížením funkcie kôry nadobličiek až po akútnu insuficienciu nadobličiek. Niekedy sa objavuje žltačka, okraje sa môžu kombinovať s akútnou tukovou degeneráciou pečene. Trvanie K. sa pohybuje od 2 do 4 dní. V závažných prípadoch sa vyvinie kóma (pozri Kóma) s fatálnym koncom. Príčinou smrti môže byť zlyhanie srdca, akútna tuková degenerácia pečene, nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Liečba

Liečba tyreotoxických To. spočíva v odstránení dehydratácie a intoxikácie, v boji proti javom akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek. Intravenózne kvapkať denne sa podávajú 2-3 litre izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokom glukózy, 150-300 mg hydrokortizónu alebo ekvivalentné dávky prednizolónu. Priraďte sedatíva, rezerpín, srdcové glykozidy. Na potlačenie sekrécie hormónov štítnej žľazy sa odporúča vymenovanie tyreostatík (merkasolil); niekedy sa intravenózne podanie 1% Lugolovho roztoku, pripraveného s jodidom sodným namiesto draslíka, uskutočňuje v množstve 100-250 kvapiek v 1 litri 5% roztoku glukózy. V terapii K. možno použiť anaprilín (Inderal) v dávke 0,04-0,06 g denne. Pri extrémne ťažkých formách sa používa lokálna hypotermia.

Hyperkalcemické krízy

Hyperkalcemické krízy sú najčastejšie komplikáciou primárnej hyperparatyreózy (pozri), spôsobenej adenómom alebo hyperpláziou prištítnych teliesok. Hlavným patogenetickým faktorom je hyperkalcémia (pozri). Vývoj K. je spojený s intoxikáciou vápnikom, keď jeho koncentrácia v krvi prekročí kritickú úroveň (14-17 mg%).

Hyperkalcemický K. sa vyvíja náhle v dôsledku pôsobenia akéhokoľvek provokujúceho faktora: hrubé prehmatanie prištítnych teliesok, vymenovanie mliečnej diéty bohatej na vápnik alebo antacidá pacientovi s hyperparatyreózou. Počiatočným znakom K. je často bolesť brucha, lokalizovaná v epigastriu. Nevoľnosť sa objavuje alebo sa zintenzívňuje, okraje sa menia na neodbytné zvracanie, sprevádzané smädom, teplota stúpa. Výrazná bolesť kĺbov, myalgia, svalová slabosť, kŕče. Na EKG je zaznamenaná sínusová tachykardia a skrátenie intervalu Q-T. Rýchlo sa rozvíja letargia, zmätenosť, potom kóma (na pozadí vaskulárneho kolapsu a azotémie). Kóma sa zvyčajne vyskytuje pri hyperkalciémii dosahujúcej 20 mg%. To. môže skončiť smrťou pacienta.

Niekedy je hyperkalcemická K. sprevádzaná akútnou metastatickou kalcifikáciou pľúc, akútnym zlyhaním obličiek a akútnou pankreatitídou.

Liečba

Pri hyperkalcemickej K. je dôležité vytvoriť nútenú diurézu pomocou furosemidu podávaného v dávke 100 mg / hodinu s izotonickým roztokom chloridu sodného intravenózne a použiť hemodialýzu s dialyzátom bez vápnika. Naliehavá operácia na odstránenie adenómu prištítnych teliesok alebo hyperplastických prištítnych teliesok je liečbou voľby v prípadoch primárnej hyperparatyreózy spôsobujúcej hyperkalcemický K.

Hypokalcemické krízy

Hypokalcemické krízy sú stav opačný ako hyperkalcemický K., t.j. vzniká akútna tetánia (pozri).

Najčastejšie sa hypokalcemická K. vyskytuje ako komplikácia operácií štítnej žľazy. Ďalšími príčinami môžu byť idiopatická hypoparatyreóza s necitlivosťou na parathormón; poškodenie prištítnych teliesok metastatickým alebo infiltračným nádorovým procesom: prudký nedostatok vitamínu D alebo iónov horčíka v tele; hypokalciémia so zavedením veľkých dávok kalcitonínu, glukagónu, mitromycínu, fosforových solí, pri dlhodobom používaní fenobarbitalu. Hlavným patogenetickým mechanizmom hypokalcemického K. je prudký nedostatok vápnika v tele. K. sa vyvíja s poklesom celkového vápnika na 7,5 mg% a menej a ionizovaného vápnika na 4,3 mg% a menej.

Pre K. sú charakteristické svalové kŕče, kŕče, dýchavičnosť, na EKG predĺženie Q-T intervalu Pri ťažkej K. môže dôjsť k asfyxii spazmom svalov hrtana.

Liečba

Pri hypokalciémii sa ukazuje intravenózne podanie 10-20 ml 10% glukonátu alebo chloridu vápenatého.

Addisonovské krízy

Addisonovské krízy sa vyvíjajú u pacientov s hronom, nedostatočnosťou nadobličiek (pozri Addisonova choroba) s nedostatočnou liečbou, výskytom interkurentných infekcií a intoxikácií, ako aj v dôsledku chirurgického zákroku pri sprievodných ochoreniach. Mechanizmus výskytu K. pri Addisonovej chorobe je spôsobený rýchlym a prudkým nárastom deficitu minerálov a glukokortikoidov.

To. sa spravidla prudko rozvíja v priebehu niekoľkých hodín. K. začiatok sa prejavuje bystrým zosilnením symptómov Addisonovej choroby. Celkový stav sa prudko zhoršuje, zvyšuje sa celková slabosť, prudko klesá chuť do jedla, objavuje sa nevoľnosť, potom nekontrolovateľné vracanie, hnačka. Adynamia sa zintenzívňuje, zvyšuje sa dehydratácia. V krvi prudko klesá koncentrácia sodíka a chloridov a stúpa hladina draslíka, zvyšuje sa obsah zvyškového dusíka, často sa zaznamenáva ťažká hypoglykémia, zvyšuje sa leukocytóza a zrýchľuje sa ROE. Denné uvoľňovanie 17-kortikosteroidov, 17-hydroxykortikosteroidov a aldosterónu je znížené. Pri predčasnej a iracionálnej liečbe je možný vývoj kómy so smrteľným výsledkom.

Liečba

Liečba Addisonian K. spočíva v hormonálnej substitučnej terapii, v boji proti dehydratácii a elektrolytovej nerovnováhe. Intravenóznou kvapkou denne sa podávajú 2-3 litre 5% roztoku glukózy pripraveného v izotonickom roztoku chloridu sodného spolu s hydrokortizónom v dávke 200-500 mg alebo prednizolónom v množstve 50-150 mg. V kombinácii s vyššie uvedenou liečbou sa podáva olejový roztok deoxykortikosterónu v dávke 20-40 mg denne intramuskulárne s intervalom 6 hodín. Pri neodbytnom zvracaní sa intravenózne podáva 10% roztok chloridu sodného v množstve 10-20 ml. V prípade potreby predpíšte mezaton a hydrotartrát noradrenalínu.

Hemolytické krízy

Hemolytické krízy sú charakterizované náhlym a rýchlym rozvojom hemolytickej anémie (pozri). To môže byť dôsledkom autoimunitných procesov v organizme pacienta; môže sa vyskytnúť v dôsledku otravy hemolytickými jedmi alebo transfúziou nekompatibilnej krvi (podľa Rh faktora alebo podľa skupiny); môže byť vyvolaná rôznymi indiferentnými faktormi u jedincov s enzymopatiou (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch). Hemolytická To. sa vyznačuje akútnou zimnicou a horúčkou, silnými bolesťami hlavy, olivovožltým sfarbením kože, silnou dýchavičnosťou. Niekedy sa vyskytujú bolesti brucha pripomínajúce obraz akútneho brucha. Neskrotné zvracanie sa vyvíja s obrovskými masami žlče, často tekutej stolice. Moč farby čierneho piva alebo silného manganistanu draselného. V ťažkých prípadoch môže byť To. komplikované akútnym zlyhaním obličiek.

Hemolýza sa rýchlo rozvíja, žltačka začína po 2-3 hodinách od začiatku ochorenia a dosahuje maximum po 15-20 hodinách. Počas prvého dňa sa objavuje ťažká normochromická anémia. Pri priaznivom priebehu hemolýza končí do 2-4 týždňov. dochádza k výraznému zlepšeniu alebo úplnému zotaveniu. V ťažkých prípadoch je možný smrteľný výsledok z anemickej kómy alebo urémie (pozri).

Liečba

Pri autoimunitnej hemolytickej K. sú liekom voľby glukokortikoidné hormóny podávané vo vysokých dávkach (prednizolón 50-100 mg denne perorálne). Pri akútnej toxickej hemolytickej K. s enzymopatiami a paroxyzmálnou hemoglobinúriou sa zobrazujú opakované krvné transfúzie 250 - 500 ml až do celkového množstva 1 - 2 litre za deň (pri absencii príznakov zlyhania obličiek); intravenózne tekutiny (40% roztok glukózy; polyglucín) do 400-500 ml denne; vymenovanie stredných dávok glukokortikoidov (25-40 mg prednizolónu denne). Účinnou metódou riešenia akútnej urémie je hemodialýza (pozri). Pri akútnej hemolytickej To., spôsobenej intracelulárnou hemolýzou (u pacientov s Minkowského chorobou - Chauffard), je indikovaná splenektómia pod ochranou krvnej transfúzie.

Erytromické krízy

Erytromické krízy sa vyskytujú s polycytémiou (pozri) na pozadí prudkého zvýšenia počtu červených krviniek. Vyznačujú sa silnou slabosťou, ospalosťou, bolesťami hlavy, vracaním, závratmi, hučaním v ušiach (klin, obraz môže pripomínať Meniérov syndróm). Pacienti cítia návaly do hlavy, pocit tepla. Erytrémne To. v skutočnosti patria k mozgovým To. Sú založené na porušení hemodynamiky mozgu v dôsledku erytrémie, prudkého zhrubnutia krvi.

Liečba

S erytremickým K. sa ukazuje opakované prekrvenie, použitie pijavíc, zavedenie antikoagulancií, ako aj symptomatické látky.

Bogolepov N. K. Mozgové krízy a mŕtvica, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. a Boeva E. M. Dynamické poruchy cerebrálnej cirkulácie, Vestn. Akadémia lekárskych vied ZSSR, č. 10, s. 48, 1958; Grinstein A. M. a Popova N. A. Vegetatívne syndrómy, M., 1971; Kalinin A. P. a Lukyanchikov V. S. Hyper- a hypokalcemické krízy ako núdzové stavy v patológii prištítnych teliesok, Ter. arch., ročník 50, číslo 5, s. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Mozgový infarkt a cerebrálne krvácanie, trans. z rumunčiny, Bukurešť, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Hypertenzné srdcové krízy, Klin, medical, t. 54, č. 2, s. 43, 1976; Prechodné poruchy cerebrálnej cirkulácie, vyd. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. a Smazhnova N. A. Hypertenzné krízy, M., 1958, bibliografia; Sprievodca klinickou endokrinológiou, vyd. V. G. Baranová, L., 1977; Schmidt E. V. Štruktúra prechodných porúch cerebrálnej cirkulácie, Zhurn, neuropat a psychiat., t. 73, č. 12, s. 1761, 1973, bibliografia; Schmidt E. V., Lunev D. K. a Vereshchagin N. V. Cievne choroby mozgu a miechy, M., 1976, bibliografia; Erina E. V. Liečba hypertenzie, M., 1973, bibliografia; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, in Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Strata u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemčinov, M. L. Fedorová.

Príčinou akútnej hemolytickej krízy môže byť dedičná predispozícia červených krviniek, ako aj výskyt imunitnej hemolytickej anémie, keď protilátky ničia červené krvinky.

Kríza môže nastať aj vtedy, keď krv nie je kompatibilná s darcom, alebo ak bol materiál kontaminovaný baktériami. Červené krvinky môžu byť tiež zničené, keď sa vyskytne množstvo krvných ochorení.

Užívanie určitých liekov (chinidín, sulfónamidy atď.) Môže tiež spôsobiť hemolytickú krízu, ak bol pacient chorý na dedičnú hemolytickú anémiu. Medzi ľudí náchylných na túto chorobu patria aj ľudia, ktorí sú vystavení zvýšenej fyzickej námahe, parašutizmu, paraglidingu a horolezectvu. Teda tie športy, pri ktorých ľudské telo zažíva prudký pokles atmosférického tlaku.

Hemolytická kríza: príznaky

Hemolytickú krízu možno diagnostikovať kombináciou niekoľkých charakteristických symptómov:

osoba zbledne;
chveje sa;
telesná teplota prudko stúpa;
v bruchu a dolnej časti chrbta sú kŕčovité bolesti;
sliznice zožltnú.

Existujú aj také mozgové javy, ako je prudký pokles videnia, závraty až po stratu vedomia. V krvi sa zvyšuje koncentrácia retikulocytov, v plazme sa zvyšuje bilirubín, voľný hemoglobín.

Krvná plazma môže byť sfarbená do žlta alebo do ružova. Zvyšuje sa obsah močoviny a voľného hemoglobínu. Môže sa vyvinúť akútne zlyhanie obličiek, ktoré môže prejsť do úplnej anúrie, v niektorých prípadoch až do urémie.

Hemolytická kríza: núdzová starostlivosť

Na poskytnutie prvej pomoci je potrebné zahriať ľudské telo, na to môžete použiť vyhrievaciu podložku. Veľmi účinné je použitie liekov, ako je heparín, metipred alebo prednizolón. Podávajú sa intravenózne.

Je potrebné vykonať terapiu s použitím hormonálnych a antihistaminík. Tie obsahujú:

Základom priaznivého výsledku po hemolytickej kríze je, ako rýchlo bude pacient prevezený do najbližšej hematologickej nemocnice, kde môže dostať pohotovosť.

Pri vstupnom vyšetrení pacienta v nemocnici sa upresní diagnóza. V závažných prípadoch sa vykonáva transfúzia krvi, na ktorú sa vyberie darcovská krv, ktorej erytrocyty musia byť plne kompatibilné s krvou pacienta.

K tomu použite premytú suspenziu erytrocytov, ktorá sa má pripraviť 5-6 dní pred zákrokom. Ak sa zistí otrava pacienta hemolytickými jedmi, najúčinnejším postupom je terapeutická plazmaferéza. Umožňuje veľmi rýchlo vyčistiť krv od agensu, ktorý spôsobil hemolýzu, ako aj od imunitných komplexov a protilátok. Transfúzna liečba sa môže uskutočniť až po kompletnom vyšetrení pacienta, aby nedošlo k zvýšeniu hemolýzy.

Brainblogger.ru Trendy vo vývoji vedy a medicíny

Hemolytická kríza

Akútna hemolytická kríza môže byť spôsobená dedičnou patológiou erytrocytov alebo deštrukciou erytrocytov protilátkami (imunitná hemolytická anémia), transfúziou nekompatibilnej alebo bakteriálne kontaminovanej krvi, intenzívnym poškodením erytrocytov pri rôznych krvných ochoreniach. Pri viacerých dedičných hemolytických anémiách môže akútnu hemolýzu vyvolať užívanie niektorých liekov (sulfónamidy, chinidín a pod.), veľká fyzická námaha, veľké zmeny atmosférického tlaku (lezenie do hôr, lietanie na beztlakových lietadlách a vetroňoch, zoskok padákom).

Hemolytická kríza je charakterizovaná rýchlym rozvojom celkovej slabosti, kŕčovitými bolesťami v krížoch a bruchu, zimnicou a horúčkou, ako aj cerebrálnymi javmi (závraty, strata vedomia, meningeálne príznaky, rozmazané videnie), bolesťami kostí a kĺbov. Objaví sa všeobecná bledosť kombinovaná s ikterickým sfarbením slizníc. Pri hemolytickej kríze sa často vyskytuje akútne zlyhanie obličiek až po úplnú anúriu a urémiu. V krvi sa znižuje obsah hemoglobínu, erytrocytov, plazma môže byť ikterická alebo ružová. Obsah retikulocytov v krvi sa prudko zvyšuje; zvyšuje bilirubín v krvnej plazme, ako aj hladinu voľného hemoglobínu, zvyškového dusíka a močoviny.

Núdzová starostlivosť pri hemolytickej kríze. Zahrievanie tela vyhrievacou podložkou, intravenózne podanie prednizolónu (metipred) a heparínu. Vykonajte terapiu antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: chlorid alebo glukonát vápenatý, promedol. Rýchle doručenie pacienta do hematologickej nemocnice, kde je objasnená diagnóza a v prípade potreby transfúzia krvi, sú vybrané kompatibilné darcovské erytrocyty. Posledne menované sa podávajú vo forme premytej suspenzie erytrocytov, výhodne po 5 až 6 dňoch skladovania. V prípade otravy hemolytickými jedmi je indikovaná terapeutická plazmaferéza na rýchle odstránenie pôvodcu, ktorý spôsobil hemolýzu, protilátky a imunitné komplexy z krvi. Transfúzna terapia by sa mala vykonávať podľa životne dôležitých indikácií s veľkou opatrnosťou, pretože môže zvýšiť hemolýzu, vyvolať druhú vlnu.

Hematológia-hemolytická kríza

Hemolytická kríza nastáva v dôsledku závažnej hemolýzy červených krviniek. Pozoruje sa pri vrodenej a získanej hemolytickej anémii, systémových krvných ochoreniach, transfúziách inkompatibilnej krvi, pôsobení rôznych

hemolytické jedy, ako aj po užití množstva liekov (sulfónamidy, chinidín, skupina nitrofuránov, amidopyrk, rezokhina atď.).

Rozvoj krízy začína zimnicou, slabosťou, nevoľnosťou, vracaním, kŕčovitými bolesťami v bruchu a krížoch, narastajúcou dýchavičnosťou, horúčkou, ikterom slizníc a kože a tachykardiou.

V ťažkej kríze prudko klesá krvný tlak, vzniká kolaps a anúria. Často dochádza k zvýšeniu sleziny a niekedy aj pečene.

Charakteristika: rýchlo sa rozvíjajúca ťažká anémia, retikulocytóza (dosahujúca %), neutrofilná leukocytóza, zvýšenie obsahu nepriameho (voľného) bilirubínu, často pozitívne Coombsove testy (s autoimunitnou hemolytickou anémiou), prítomnosť urobilínu a voľného hemoglobínu v moči ( s intravaskulárnou hemolýzou).

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva medzi ochoreniami vedúcimi k rozvoju hemolýzy (vrodená a získaná hemolytická anémia), ako aj posttransfúznou hemolýzou, hemolýzou v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov a niektorých liekov.

Pri vrodenej hemolytickej anémii sa zisťuje zväčšená slezina, retikulocytóza, mikrosférocytóza, zníženie osmotickej stability erytrocytov a vysoká hladina nepriameho bilirubínu v krvi.

Pri diagnostike autoimunitnej hemolytickej anémie sú dôležité údaje o anamnéze (trvanie ochorenia, prítomnosť podobného ochorenia u najbližšieho príbuzného), ako aj pozitívne Coombsove reakcie a indikátory kyslého erytrogramu.

Diagnóza hemolytickej krízy v dôsledku transfúzie inkompatibilnej krvi je založená na údajoch anamnézy, stanovení krvnej skupiny darcu a príjemcu, ako aj na teste individuálnej kompatibility.

História kontaktu s toxickými látkami alebo užívanie liekov, ktoré môžu spôsobiť hemolýzu, ako aj absencia protilátok proti erytrocytom u pacientov, mikrosférocytóza a zníženie hladiny glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, dávajú dôvod domnievať sa, že došlo k hemolytickej kríze. vyvinuté v dôsledku pôsobenia hemolytických jedov alebo toxických účinkov liekov.

Komplex naliehavých opatrení

Liečba antihistaminikami a hormonálnymi liekmi: intravenózne vstreknite 10 ml 10% roztoku chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého, s / c vstreknite 1-2 ml 1% roztoku difenhydramínu, 1 ml 2% roztoku promedolu a intravenózne pre-nizolón.

Zavedenie vazokonstrikčných liekov a srdcových glykozidov: intravenózne kvapkanie 1 ml 0,06% roztoku korglakonu na 500 ml 5% roztoku glukózy alebo izotonického roztoku chloridu sodného; s / c alebo / v 1-2 ml roztoku mezatónu.

Na prevenciu akútneho zlyhania obličiek je indikovaná kvapkacia intravenózna injekcia 4-5% roztoku hydrogénuhličitanu sodného s vypracovaním jeho opatrení zameraných na zlepšenie funkcie obličiek (pozri str. 104).

V prípade posttransfúznej hemolýzy predpíšte pararenálnu blokádu a intravenózne vstreknite manitol v dávke 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti.

Pri opakovaných hemolytických krízach vyskytujúcich sa s prevládajúcou intracelulárnou hemolýzou je indikovaná splenektómia.

Objem lekárskych opatrení v jednotkách a vojenských zdravotníckych zariadeniach

V MPP (vojenská ošetrovňa). Diagnostické opatrenia: kompletný krvný obraz, moč.

Terapeutické opatrenia: intravenózne podanie chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého; s / c podávanie promedolu s difenhydramínom a kordiamínom. Keď kolaps ukazuje úvod. ezatón a kofeín. Evakuácia pacienta do omedb a nemocnice sanitkou na nosidlách v sprievode lekára (záchranára).

V domove dôchodcov alebo v nemocnici. Diagnostické opatrenia: urgentná konzultácia s terapeutom a chirurgom, klinická analýza krvi a moču, vyšetrenie voľného hemoglobínu v moči, stanovenie priameho a nepriameho bilirubínu v krvi; erytrogram, imunologické reakcie (Coombsove testy).

Terapeutické opatrenia: vykonávať terapiu zameranú na kompenzáciu kardiovaskulárnej insuficiencie, kor glykónu, mezatónu, noradrenalínu; predpísať širokospektrálne antibiotiká; zadajte / mmg pre-nizolónu; s neúčinnosťou terapie, splenektómia. S rozvojom akútneho zlyhania obličiek vykonajte komplex opatrení uvedených v časti o liečbe akútneho zlyhania obličiek.

Núdzová starostlivosť o hemolytickú anémiu

Pri všetkých formách hemolytickej anémie počas ťažkých hemolytických kríz sú potrebné urgentné opatrenia na neutralizáciu a odstránenie toxických produktov z tela, prevenciu obličkovej blokády, zlepšenie hemodynamiky a mikrocirkulácie, narušenú v dôsledku spazmu periférnych ciev, blokády stromálnymi elementami a mikroembóliami . Na tento účel sa pri masívnej hemolýze predpisuje intravenózne 5% roztok glukózy, Ringerov roztok alebo izotonický roztok chloridu sodného po 500 ml, Hemodez, polyglucín alebo reopoliglyukín 400 ml denne, 10% roztok albumínu 100 ml. Aby sa zabránilo tvorbe chlorovodíkového hematínu v obličkových tubuloch, intravenózne sa podávajú alkalické roztoky (90 ml 8,4% roztoku hydrogénuhličitanu sodného, opäť rozdrvený 2-4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, kým sa neobjaví alkalická reakcia moču - pH 7,5-8).

Kardiovaskulárne látky sa predpisujú podľa indikácií (kofeín, korazol atď.), Ako aj lieky stimulujúce diurézu (intravenózne, 5-10 ml 2,4% roztoku eufillinu, 2-4 ml 2% roztoku lasixu, 1-1,5 g/kg manitolu v 10-20% roztoku). Ten by sa nemal používať pri anúrii, aby sa predišlo hypervolémii a dehydratácii tkaniva.

Pri absencii účinku a zvýšení renálneho zlyhania je indikovaná hemodialýza s použitím umelého obličkového aparátu.

Pri ťažkej anémii sa vykonávajú transfúzie hmoty erytrocytov, umytých a rozmrazených erytrocytov, poml, individuálne vybraných podľa nepriameho Coombsovho testu.

V procese hemolýzy sa môže vyvinúť symptóm hyperkoagulability s tvorbou trombu. V týchto prípadoch je indikované použitie heparínu podľa schémy.

Pacientom so získanou hemolytickou anémiou (najmä imunitného pôvodu) sa predpisujú kortikosteroidy (prednizolón v dávke 1 – 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti perorálne alebo parenterálne s následným postupným znižovaním dávky alebo intramuskulárne pomg hydrokortizónu). Okrem glukokortikoidov možno na zastavenie imunologického konfliktu použiť merkaptopurín, azatioprín (Imuran) pomg (1-3 tablety) denne počas 2-3 týždňov pod kontrolou krvných parametrov.

Pri chorobe Marchiafava-Mikeli, počas obdobia ťažkej hemolytickej krízy, anabolické hormóny (metandrostenolon alebo nerobol) pomg denne, retabolil 1 ml (0,05 g) intramuskulárne, antioxidanty (tokoferolacetát 1 ml% roztok, aevit 2 ml 2-krát denne intramuskulárne). Ako krvné transfúzne látky sa odporúča erytrocytová hmota so 7-9-dňovou dobou použiteľnosti (počas ktorej je properdín inaktivovaný a riziko zvýšenej hemolýzy klesá) alebo erytrocyty premyté trikrát izotonickým roztokom chloridu sodného. Umývanie pomáha odstraňovať properdín a trombín, ako aj leukocyty a krvné doštičky, ktoré majú antigénne vlastnosti. S trombotickými komplikáciami sú predpísané antikoagulanciá. Kortikosteroidy nie sú indikované.

Pacientom s hemolytickou anémiou v dôsledku možnosti rozvoja hemolýzy a častými krvnými transfúziami hemosiderózy sa odporúča intramuskulárna injekcia deferoxamínu (desferolu) - lieku, ktorý fixuje prebytočné zásoby železa a odstraňuje ich, pomg 1-2 krát denne.

Pri Minkowski-Choffardovej chorobe a autoimunitnej hemolytickej anémii má splenektómia dobrý účinok.

hemolytická kríza. Diagnostika a pohotovostná starostlivosť;

Liečba hemolytickej krízy pri enzymatických erytropatiách

(symptomatické, berúc do úvahy etiopatogenézu):

Prednizolón - 2-3 mg / kg / deň - najprv intravenózne, potom perorálne, kým sa počet retikulocytov nenormalizuje

Transfúzia premytých erytrocytov s obsahom hemoglobínu pod 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (nebezpečná je transfúzia hmoty erytrocytov bez výberu individuálneho darcu)

Prevencia hypotermie v prítomnosti studeného autoAT

Splenektómia v chronickom priebehu (s neúčinnosťou liečby kortikosteroidmi počas 6 mesiacov)

1. Eliminácia pôsobenia etiologického faktora

2. Detoxikácia, dezagregácia, protišokové opatrenia, boj proti akútnemu zlyhaniu obličiek

3. Potlačenie tvorby protilátok (s imunitnou genézou).

4. Náhradná krvná transfúzna terapia.

5. Metódy gravitačnej chirurgie

Prvá pomoc

Odpočinok, zahrievanie pacienta, teplý sladký nápoj

Pri kardiovaskulárnej nedostatočnosti - dopamín, adrenalín, inhalácia kyslíka

So syndrómom silnej bolesti, analgetikami v / in.

Pri autoimunitných GA, transfúziách inkompatibilnej krvnej skupiny a Rh faktora je vhodné podávať lieky

S imunitnou genézou hemolýzy (vrátane pottransfúzie) - prednizolón 90-200 mg IV bolus

a špecializovanú lekársku starostlivosť