Čo je primárna, sekundárna a terciárna hyperparatyreóza. Sekundárna hyperparatyreóza: príčiny, symptómy a liečba

Hyperparatyreóza- chronické endokrinné ochorenie spôsobené zvýšenou produkciou parného hormónu štítnej žľazy(parathormón, paratyreokrinný, PTH) s nádormi (adenómami) prištítnych teliesok, prípadne ich hyperpláziou (nenádorový rast orgánového tkaniva, sprevádzaný zvýšením pracovnej funkcie).

Anatómia prištítnych teliesok

Typický počet prištítnych teliesok sú dva páry (pozorované u 80-85% ľudí). 15-20% svetovej populácie má 3 až 12 žliaz. Vrodené odchýlky v počte žliaz spravidla nie sú sprevádzané patologickými príznakmi.

Pri typickom počte prištítnych teliesok sa hmotnosť jednej žľazy zvyčajne pohybuje od 20 do 70 mg a rozmery spravidla nepresahujú 6 x 3 x 1,5 mm. Žľazy majú tvar disku a líšia sa od tkaniva štítnej žľazy žltou farbou.

Prištítne telieska sa najčastejšie nachádzajú na zadnej ploche štítnej žľazy. Ich horný pár je zároveň na úrovni hornej a strednej tretiny štítnej žľazy a dolný pár je na úrovni jej dolnej tretiny.

Umiestnenie prištítnych teliesok je však veľmi variabilné. Napríklad dolný pár môže byť v mediastíne a udržiavať komunikáciu s týmusu(týmus), niekedy vo vnútri samotnej žľazy.

zvyčajne prištítnych teliesok nachádza sa pri vstupe do štítnej žľazy cievy alebo nervové vetvy. Často sú čiastočne alebo úplne ponorené do tkaniva štítnej žľazy, hoci majú vlastnú kapsulu.

Ďalšie prištítne telieska môžu byť umiestnené v prednej a zadného mediastína vo vnútri tkaniva štítnej žľazy a týmusu, na zadnom povrchu pažeráka, v perikardiálnej dutine (v srdcovom vaku), v oblasti rozdvojenia krčnej tepny.

Prištítne telieska sú zásobované krvou z vetiev tepien štítnej žľazy, takže pri operáciách štítnej žľazy môže dôjsť k ich poškodeniu.

Funkcie parathormónu

Napriek svojej malej veľkosti hrajú prištítne telieska dôležitá úloha v živote organizmu reguluje výmenu vápnika a fosforu.

Parathormón podporuje uvoľňovanie vápnika z kostného tkaniva a tým zvyšuje jeho koncentráciu v krvnej plazme. Parathormón navyše zvyšuje črevnú absorpciu vápnika a znižuje jeho vylučovanie močom, čo tiež vedie k hyperkalcémii.

Zvýšená produkcia parathormónu prispieva k zvýšeniu vylučovania fosforu z tela močom (fosfatúria).

Činnosť prištítnych teliesok je regulovaná princípom spätná väzba: s poklesom hladiny vápnika v krvi sa ich aktivita zvyšuje, s hyperkalcémiou - klesá. S nadbytkom vápnika v krvi sa teda zmenšuje veľkosť žliaz a dlhotrvajúca hypokalciémia vedie k pracovnej hyperplázii orgánov - zvýšeniu ich aktivity a veľkosti.

patologická fyziológia

Zvýšená sekrécia parathormónu vedie k vyplavovaniu vápnika z kostí a k zvýšeniu jeho koncentrácie v krvnej plazme (hyperkalcémia).

Patológia kostrový systém pri hyperparatyreóze sa prejavuje systémovou fibrózou skeletu (náhrada kostného tkaniva fibróznym tkanivom), sprevádzaná hrubými deformáciami kostrového systému.

V dôsledku vysokej hladiny vápnika v krvi dochádza k kalcifikácii vnútorných orgánov (v medicíne sa tento jav nazýva "prenos kostry do mäkkých tkanív"). V tomto prípade najviac trpia obličky a steny ciev. Takže v závažných prípadoch pacienti zomierajú na zlyhanie obličiek alebo hrubé poruchy krvného obehu.

Ďalšou častou komplikáciou je tvorba kalciumfosfátových kameňov v horné divízie močový systémčo ešte viac zhoršuje stav obličiek.

Vápnik hrá dôležitú úlohu v metabolizme vody a elektrolytov, takže zvýšenie jeho koncentrácie spôsobuje systémové efekty, ako napríklad:

• porucha vedenia v nervové tkanivo, čo v konečnom dôsledku vedie k svalovej slabosti, depresii, poruchám pamäti a kognitívnych funkcií;
• arteriálna hypertenzia;
• zvýšená sekrécia žalúdka, ktorá môže byť komplikovaná tvorbou žalúdočných vredov a dvanástnik.

Epidemiológia

Medzi endokrinné ochorenia hyperparatyreóza je na treťom mieste v prevalencii (po diabetes mellitus a hypertyreóze).

Ženy ochorejú 2-3 krát častejšie ako muži. S vekom sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia (najmä po menopauze u žien). Ako sa očakávaná dĺžka života vo vysoko rozvinutých krajinách zvyšuje, výskyt hyperparatyreózy bude pravdepodobne stúpať.

Príčiny

V súlade s príčinou zvýšeného obsahu hormónu prištítnych teliesok v krvi existujú:
1. Primárna hyperparatyreóza.
2. Sekundárna hyperparatyreóza.
3. Terciárna hyperparatyreóza.
4. Pseudohyperparatyreóza.

Klinické symptómy všetkých foriem hyperparatyreózy sú do značnej miery podobné, pretože vo všetkých vyššie opísaných prípadoch dochádza k vyplavovaniu vápnika z kostrového systému a vzniku pretrvávajúcej hyperkalcémie, ktorá vedie k mnohým komplikáciám.

Klinický obraz však ovplyvní aj základné ochorenie, ktoré syndróm hyperparatyreózy spôsobilo. Lekárska taktika v mnohých prípadoch to bude iné.

Primárna hyperparatyreóza

Primárna hyperparatyreóza je syndróm zvýšenej sekrécie parathormónu spôsobený primárnou patológiou tohto endokrinného orgánu.

V 85% prípadov primárna hyperparatyreóza príčinou vývoja patológie je jediný benígny nádor (adenóm) jednej zo žliaz. Menej často (v 5% prípadov) sa vyskytujú viaceré adenómy postihujúce niekoľko žliaz. Ešte menej častá je rakovina prištítnych teliesok.

Prípady primárnej difúznej hyperplázie prištítnych teliesok sú extrémne zriedkavé (často hovoríme o hyperplázii pomocných žliaz lokalizovaných v mediastíne, čo značne komplikuje lokálnu diagnostiku).

Typické adenómy sa vyvíjajú prevažne u starších ľudí, najčastejšie u žien počas menopauzy. Zriedkavé prípady Difúzna hyperplázia je charakteristická mladý vek a zvyčajne spojené s inými chorobami. endokrinný systém. Rakovina prištítnych teliesok sa často vyvíja po ožiarení hlavy a krku.

Sekundárna hyperparatyreóza

Sekundárna hyperparatyreóza je syndróm zvýšenej koncentrácie parathormónu v krvi, ktorý vzniká v pôvodne zdravých prištítnych telieskach v dôsledku zníženej hladiny vápnika spôsobenej inými ochoreniami.

V reakcii na nedostatok vápnika v krvi sa uvoľňujú parathormóny, čo spôsobuje hyperkalcémiu. normálna regulácia na základe spätnej väzby. Avšak v prípadoch, keď ide o závažné chronické ochorenia vedúce k prudkému a dlhodobému poklesu hladiny vápnika v krvi, sa môže časom vyvinúť závažná patológia- sekundárna hyperparatyreóza.

Najčastejšími príčinami sekundárnej hyperparatyreózy sú závažné ochorenie obličiek a malabsorpčný syndróm (malabsorpcia živiny v gastrointestinálnom trakte) - sú izolované obličkové a črevné (črevné) formy sekundárnej hyperparatyreózy.

U pacientov na hemodialýze (prístroj " umelá oblička"), syndróm sekundárnej hyperparatyreózy sa vyvíja v 50-70% prípadov. U pacientov, ktorí podstúpili resekciu žalúdka, sa hladina parathormónu zvyšuje v 30% prípadov.

Rozvoj sekundárnej hyperparatyreózy pri chronickom zlyhaní obličiek je spojený s poruchou syntézy aktívneho vitamínu D v obličkovom parenchýme, čo vedie k zhoršenej absorpcii vápnika a hypokalciémii.

Hypokalciémia pri črevných formách sekundárnej hyperparatyreózy je spojená s poruchou absorpcie vitamínu D a vápnika v gastrointestinálnom trakte.

Okrem toho sa hypokalciémia vyvíja s vážnych chorôb pečene (primárna biliárna cirhóza) v dôsledku narušeného metabolizmu vitamínu D, ako aj pri rachitíde a krivice u detí.

Terciárna hyperparatyreóza

Terciárna hyperparatyreóza bola prvýkrát opísaná u pacientov, ktorí úspešne podstúpili transplantáciu obličky. Ukázalo sa, že úplné obnovenie všetkých renálnych parametrov neodstránilo zvýšená hladina paratyroidný hormón v krvi a podľa toho aj príznaky sekundárnej hyperparatyreózy.

Pri dlhšej stimulácii prištítnych teliesok stavom hypokalcémie teda vzniká nezvratná pracovná hyperplázia ich žľazového tkaniva. Tento stav sa nazýva terciárna hyperparatyreóza.

Klinika terciárnej hyperparatyreózy je v mnohom podobná klinike primárnej hyperplázie prištítnych teliesok.

Pseudohyperparatyreóza

Pseudohyperparatyreóza je vývojový syndróm hyperkalcémie zhubné nádory(niektoré zhubné novotvary pľúca, obličky, prsia, myelóm). Pseudohyperparatyreóza je často spôsobená prítomnosťou buniek produkujúcich parathormón v nádore. Podľa najnovších vedeckých údajov to však nie je hlavná a nie jediná príčina tejto patológie.

Faktom je, že zvýšenie hladiny vápnika v krvi sa často nespája s vysokou hladinou parathormónu. Predpokladá sa, že niektoré nádory produkujú látky podobné účinku parathormónu. Hyperkalcémia je často spojená s lokálnym (rakovinové metastázy) alebo difúznym (myelómovým) účinkom nádoru na kostné tkanivo, sprevádzaným rozpúšťaním kostí a uvoľňovaním vápnika do krvi.

Symptómy

Príznaky primárnej hyperparatyreózy

Počiatočné prejavy ochorenia
Často sú počiatočné štádiá primárnej hyperparatyreózy asymptomatické, čo spôsobuje neskorá diagnóza patológia. V takýchto prípadoch je hladina parathormónu a vápnika v krvi zvyčajne nízka a sú takmer jedinými príznakmi ochorenia. Preto je vo väčšine prípadov patológia určená náhodou, počas vyšetrenia na iné ochorenia.

Až 80 % pacientov v počiatočná fáza choroby predstavujú nešpecifické ťažkosti, ako napríklad:

• slabosť;
• letargia;
• sklon k zápche;
• Zlá nálada;
• bolesť v kostiach a kĺboch.

Je potrebné poznamenať, že tieto príznaky často nie sú spojené s primárnou hyperparatyreózou a nezmiznú po radikálnom chirurgická liečba choroby.

V závažnejších prípadoch sú prvými prejavmi ochorenia zvyčajne sťažnosti z svalový systém. Vysoká koncentrácia vápnika v krvi narúša nervovosvalový prenos a vedie k akejsi myopatii.

Najprv sa objaví slabosť a bolesť v určitých svalových skupinách, najčastejšie v dolných končatinách. Pacienti sa sťažujú na ťažkosti s bežnou chôdzou (často zakopnutie, pád), je pre nich ťažké vstať zo stoličky (potrebná opora), nastúpiť do električky, autobusu a pod.

Uvoľnenie kĺbov sa objavuje skoro, kačacia chôdza a bolesť nôh sú veľmi charakteristické (ploché nohy vznikajú v dôsledku narušenia tonusu svalov chodidla). Pri ťažkej primárnej hyperparatyreóze sú teda pacienti pripútaní na lôžko ešte pred objavením sa patologických zlomenín.

Často je nástupom choroby vzhľad zvláštneho cukrovka(polyúria a polydipsia so zníženou hustotou moču). Tento syndróm spojené s poškodením tubulov obličiek masívnym uvoľňovaním vápnika (kalciúria) a stratou ich citlivosti na antidiuretický hormón.

Charakteristickým skorým prejavom poškodenia kostrového systému pri primárnej hyperparatyreóze je uvoľňovanie a strata zdravých zubov.

V závažných prípadoch ochorenia sa vyvíja silná strata hmotnosti spojená s prudkou stratou chuti do jedla a polyúriou, čo vedie k dehydratácii. Niekedy pacienti stratia až 10-15 kg počas prvých 3-6 mesiacov choroby. Charakterizuje ho zemitá farba a suchá pokožka. Takéto vzhľad sa spája jednak s celkovým vyčerpaním a dehydratáciou, jednak so vznikom anémie, ktorej genéza pri primárnej hyperparatyreóze nie je doposiaľ úplne objasnená.

Pokročilé klinické štádium ochorenia
Príznaky pokročilého klinického štádia primárnej hyperparatyreózy v ťažkom a stredne ťažkom priebehu možno rozdeliť do nasledujúcich skupín:

• kosť;
• kĺbové;
• obličkové;
• gastrointestinálne;
• cievne;
• očné;
• neurologické.

Na základe prevládajúcej lézie ktoréhokoľvek z telesných systémov, kostného, ​​obličkového, visceropatického (s prevládajúcou léziou vnútorné orgány) a zmiešané klinické formy primárnej hyperparatyreózy.

Kostrová lézia
Pôsobením parathormónu sa z kostí intenzívne vymýva vápnik a fosfor a aktivujú sa osteoklasty - bunky kostného tkaniva, ktoré prispievajú k rozpúšťaniu kostí. V dôsledku toho vzniká osteoporóza (čiastočná resorpcia kostného tkaniva). Osteoporóza môže byť buď difúzna (celkový pokles hustoty kostí) alebo obmedzená (subperiostálna osteoporóza – zníženie hustoty kostí priamo pod periostom). Môže sa prejaviť aj tvorbou cýst (dutín v kostiach, ktoré môžu byť vyplnené tekutinou).

Osteoporóza je závažná deformácia kostí. Panva má teda podobu „kartového srdca“, stehenná kosť – „pastierska palica“, hrudník sa stáva ako zvon. Spravidla trpí chrbtica, najmä hrudník a driekové stavce, ktoré majú podobu „ryby“. Na podklade patologických zmien na stavcoch dochádza k celkovej deformácii chrbtica- kyfóza (zadné zakrivenie s tvorbou hrbolčeka), skolióza (bočné zakrivenie s porušením celkovej symetrie tela), kyfoskolióza.

V dôsledku poklesu hustoty kostí dochádza ku zlomeninám kostí už pri miernom zaťažení, prípadne spontánne (patologické zlomeniny). Na rozdiel od klasických sú patologické zlomeniny menej bolestivé, čo v niektorých prípadoch sťažuje diagnostiku a vedie k nesprávnemu zrasteniu kostí, prípadne k tvorbe falošné kĺby(úlomky kostí sa nespájajú, ale získavajú patologickú pohyblivosť), čo vedie k trvalej invalidite. Hojenie zlomeniny je pomalé. Ak však kosti rastú spolu, dostatočne husté kalus, aby nedošlo k opakovaným zlomeninám na tom istom mieste.

V dôsledku závažných deformácií kostí môžu pacienti stratiť výšku 10-15 cm alebo viac.

Poškodenie kĺbov je spojené tak s deformáciou kostry, ako aj s ukladaním solí fosforečnanu vápenatého (falošná dna). Okrem toho môžu zvýšené hladiny parathormónu stimulovať ukladanie kryštálov kyseliny močovej v kĺboch ​​(skutočná dna).

Porážka nervový systém, ciev a vnútorných orgánov
Druhým cieľom po kostiach pri primárnej hyperparatyreóze sú obličky. expresívnosť obličkové príznaky spravidla určuje prognózu ochorenia, pretože zlyhanie obličiek, ktoré sa vyvíja v dôsledku dlhotrvajúcej hyperkalcémie, je nezvratné.

Priame poškodenie parenchýmu obličiek sa zhoršuje tvorbou kalciumfosfátových kameňov v horných močových cestách. Charakterizujú ju koralové kamene, ktoré vypĺňajú celok panvový systém obličky.

Lézie gastrointestinálneho traktu sa prejavujú príznakmi, ako sú:

• nevoľnosť;
• prudký pokles chuť do jedla
• zápcha.

S výrazným zvýšením hladín vápnika sa pacienti sťažujú ostré bolesti v bruchu najrozmanitejšieho ožiarenia.

Ďalej rozvíjané ulcerózne lézie: najcharakteristickejšie sú vredy dvanástnika, menej často je postihnutý žalúdok, pažerák a črevá. V závažných prípadoch sa v mnohých orgánoch gastrointestinálneho traktu vyskytujú erozívne procesy s tvorbou viacerých vredov. Charakteristická je tendencia ku krvácaniu, časté exacerbácie a relapsy.

Často kalkulózna cholecystitída (tvorba kameňov v žlčníka), kalcifikácia pankreatických vývodov s rozvojom pankreatitídy. Je charakteristické, že s rozvojom pankreatitídy klesá hladina vápnika v krvi v dôsledku zvýšenej produkcie hormónu glukagónu zapálenou žľazou.

Patológia kardiovaskulárneho systému pri primárnej hyperparatyreóze je spojená s arteriálnou hypertenziou a ukladaním vápnika v stenách ciev. V závažných prípadoch je možné vyvinúť lézie mnohých orgánov v dôsledku porušenia ich krvného zásobenia.

Poškodenie oka je spôsobené ukladaním vápenatých solí v rohovke (stužková keratopatia).

Patológia nervového systému sa prejavuje už v počiatočných štádiách ochorenia a závažnosť symptómov do značnej miery závisí od hladiny vápnika v krvi. Charakteristika:

• depresívnych stavov rôznej miere expresívnosť;
• apatia;
• zníženie pamäti a kognitívnych schopností;
• v závažných prípadoch - zmätenosť, psychóza.

Príznaky sekundárnej a terciárnej hyperparatyreózy

Sekundárna hyperparatyreóza sa vyskytuje na pozadí ochorenia, ktoré spôsobilo zvýšenie produkcie parathormónu (najčastejšie ide o patológiu obličiek).

Pretože príčinou sekundárnej hyperparatyreózy bola patológia, ktorá vyvolala dlhotrvajúcu hypokalciémiu a hyperprodukcia parathormónu bola druhom kompenzačnej reakcie, hladina vápnika v krvi u takýchto pacientov je zvyčajne v normálnom rozmedzí.

Väčšina charakteristické príznaky sekundárna hyperparatyreóza sú lézie kostrového systému, pretože sekundárna hypotyreóza sa vyvíja na pozadí nedostatku vitamínu D sprevádzaného vyplavovaním vápnika z kostí a parathormón tento proces zvyšuje.

Spomedzi extraoseálnych prejavov sú kalcifikácie najčastejšie v mäkkých tkanivách a stenách veľkých ciev. Veľmi charakteristické poškodenie oka vo forme kalcifikácie spojovky a rohovky v kombinácii s chronicky recidivujúcimi zápalmi spojiviek.

Terciárna hyperparatyreóza sa vyvíja s dlhým sekundárnym priebehom, takže aj pri odstránení ochorenia, ktoré spôsobilo hypokalciémiu a stabilnej normalizácii hladín vápnika v krvi, zostáva produkcia parathormónu zvýšená v dôsledku ireverzibilnej pracovnej hyperplázie prištítnych teliesok.

Príznaky terciárnej hyperparatyreózy sú nešpecifické a v mnohých ohľadoch sú podobné sekundárnym. Laboratórne zistili vysoké hladiny parathormónu a vápnika v krvi.

Hyperkalcemická kríza

Hyperkalcemická kríza je pomerne zriedkavá komplikácia hyperparatyreózy spôsobená prudkým zvýšením hladiny vápnika v krvi a je charakterizovaná závažnými poruchami vyššej nervovej činnosti, smrteľným zvýšením zrážanlivosti krvi až po rozvoj trombózy a diseminované intravaskulárne koagulačný syndróm (DIC), ako aj rozvoj akútneho kardiovaskulárneho zlyhania, schopného spôsobiť zástavu srdca.

V prípade komplikácií hyperparatyreoidizmu hyperkalcemická kríza môže úmrtnosť pacientov dosiahnuť 50-60% alebo viac.
Najčastejšie faktory, ktoré vyvolávajú vývoj nebezpečná komplikácia, sú:

• exacerbácia primárnej hyperparatyreózy pri absencii adekvátnej liečby;
• spontánne patologické zlomeniny kostí (masívne uvoľňovanie vápnika do krvi);
• dehydratácia;
• imobilizácia (predĺžená imobilizácia v dôsledku vážneho ochorenia, po operácii atď.);
• nesprávna diagnóza suplementáciou vápnika a/alebo vitamínu D;
• chybné predpisovanie antacíd na dvanástnikové vredy spôsobené hyperparatyreózou;
• liečba tiazidovými diuretikami bez zohľadnenia kontraindikácií;
• príjem potravín bohatých na vápnik a fosfor (mlieko, výživové doplnky a potraviny s vysokým obsahom vitamínu D).

Hyperkalcemická kríza pri hyperparatyreóze sa vyvíja akútne. Stav pacienta sa prudko zhoršuje, symptómy charakteristické pre akútne brucho: nevoľnosť, neodbytné vracanie, peritonitída, zápcha. Bolesť pri hyperkalcemickej kríze je ostrá a často pásový opar. Preto sú takíto pacienti často mylne diagnostikovaní s akútnou pankreatitídou.

Intenzívna sekrécia charakteristická pre hyperparatyreózu tráviace šťavy na pozadí extrémnej hyperkalcémie môže viesť k tvorbe viacerých vredov a rozvoju gastrointestinálneho krvácania.

Rýchlo sa rozvíjajúci vysoká horúčka so zvýšením teploty na 39-40 stupňov a viac. Existuje svalová slabosť, zníženie reflexov šliach, bolesť kostí. Koža sa stáva suchou, objavuje sa svrbenie, ktoré často vedie k poškriabaniu.

Rastú rôzne neuropsychiatrické poruchy, od depresie po výraznú psychomotorickú agitáciu (až po psychózu). S progresiou patológie sa vedomie stáva zmätené a pacient spadá do kóma.

V budúcnosti sa v dôsledku aktivácie faktorov zrážania krvi môže vyvinúť DIC. Pri extrémne vysokých počtoch hyperkalcémie sa môže vyvinúť šok. Smrť je zvyčajne spôsobená paralýzou dýchacie centrum alebo/a zástavu srdca.

Hyperparatyreóza u detí

Primárna hyperparatyreóza u detí, najmä u detí mladších ako 10 rokov, je extrémne zriedkavá. Podľa štatistík sú dievčatá choré častejšie ako chlapci. Rovnako ako u dospelých, najčastejšou príčinou hyperparatyreózy u detí je solitárny nezhubný nádor (adenóm) prištítnej žľazy. Hyperplázia žliaz je oveľa menej častá.

U novorodencov sa dedičná hyperparatyreóza vyskytuje v dôsledku genetický defekt vápnikových receptorov v bunkách prištítnych teliesok. Mechanizmus vývoja tejto patológie je podobný sekundárnej hyperparatyreóze - prištítne telieska podliehajú pracovnej hyperplázii, pretože defektné receptory zaznamenávajú zníženú hladinu vápnika.

Existujú dve formy tohto dedičného ochorenia:
1. Ťažký homozygot - keď sa patologické gény získajú od oboch rodičov.
2. Benígnejšie - heterozygotné, keď je vplyv patologického génu trochu vyvážený normálnym génom.

Najčastejšou príčinou sekundárnej hyperparatyreózy u detí, ako aj u dospelých, je ťažké zlyhanie obličiek alebo malabsorpčný syndróm.

U detí mladší vek sekundárny typ ochorenia sa často vyvíja s krivicou a krivicou podobnými chorobami.

Hyperparatyreóza sa vyvinula v r nízky vek, spôsobuje zaostávanie vo fyzickom a duševnom vývoji.

Liečba u detí je rovnaká ako u dospelých.

Diagnostika

Primárna hyperparatyreóza

P Keďže počiatočné štádiá hyperparatyreózy sú často asymptomatické, pri diagnostike ochorenia majú prvoradý význam laboratórne metódy.

Primárna hyperparatyreóza je charakterizovaná laboratórne príznaky, Ako:

• zvýšená hladina vápnika v krvi;
• znížené hladiny fosfátov v plazme;
• zvýšené vylučovanie vápnika močom;
• zvýšené vylučovanie fosfátov močom.

Pri dvojitom stanovení hyperkalcémie sa vykoná predbežná diagnóza primárnej hyperparatyreózy a meria sa hladina parathormónu v plazme.

Ak zvýšená hladina parathormónu potvrdí diagnózu hyperparatyreózy, vykoná sa lokálna diagnostika. K tomu použite ultrazvuk (ultrazvuk), počítačovú tomografiu (CT) a magnetickú rezonanciu (MRI) hlavy a krku.

Okrem toho sa vykonáva diagnostika komplikácií hyperparatyreózy (osteoporóza, poškodenie obličiek).

Pri diagnostike primárnej hyperparatyreózy je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku chorôb, ktoré sa vyskytujú so zvýšenou hladinou vápnika v krvi:

• zhubné nádory (kostné metastázy, mnohopočetný myelóm);
• hypervitaminóza D;
• sekundárna hyperparatyreóza;
• zriedkavé príčiny (tyreotoxikóza, užívanie tiazidových diuretík, hypervitaminóza A, Addisonova choroba atď.).

Treba poznamenať, že pri hypervitaminóze D je hladina parathormónu v krvi normálna alebo znížená. Sekundárna hyperparatyreóza sa vyskytuje na pozadí základnej choroby, s normálne ukazovatele hladiny vápnika v krvi.

Sekundárna hyperparatyreóza

Sekundárna hyperparatyreóza je charakterizovaná zvýšenou hladinou parathormónu s normálnou koncentráciou vápnika v krvnej plazme.

Stanovenie hladiny parathormónu je indikované pre akúkoľvek patológiu obličiek, sprevádzanú poklesom rýchlosti glomerulárnej filtrácie do 60 % a menej.

Lokálna diagnostika a diagnostika komplikácií sa vykonávajú podľa rovnakých pravidiel ako pri primárnej forme ochorenia.

Diferenciálna diagnostika sa primárne vykonáva medzi chorobami, ktoré môžu spôsobiť sekundárnu hyperparatyreózu. Preto je vyšetrenie vždy doplnené štúdiom patológie, ktorá viedla k predĺženej hypokalciémii, ktorá spôsobila zvýšenú produkciu parathormónu.

Terciárna hyperparatyreóza

Tento typ ochorenia je charakterizovaný zvýšením hladiny parathormónu v krvi o 10-25 krát s normálnym obsahom vápnika. Takáto diagnóza sa robí s rezistenciou sekundárnej hyperparatyreózy na prebiehajúcu konzervatívnu liečbu a výskytom hyperkalcémie.

Liečba

Hyperkalcemická kríza

Zmiernenie hyperkalcemickej krízy sa vykonáva na endokrinologickej jednotke alebo jednotke intenzívnej starostlivosti.

Všetky terapeutické opatrenia sú zamerané na rýchle zníženie hladiny vápnika v krvi. V prvom rade sa pod kontrolou elektrolytového zloženia krvi uskutočňuje nútená diuréza: do troch hodín sa intravenózne injikuje 3,0 litra izotonického roztoku chloridu sodného v kombinácii so zavedením diuretika furosemidu 100 mg/hod. .

Okrem toho sa väzba voľného vápnika v krvi uskutočňuje pomocou Complexone - 5% roztoku sodná soľ kyselina etyléndiamíntetraoctová (Na2-EDTA). Počas 5-6 hodín sa podáva dávka rovnajúca sa 50 mg/kg telesnej hmotnosti pacienta.

A nakoniec je vápnik fixovaný v kostiach pomocou kalcitrínu (1-4 IU / kg telesnej hmotnosti pacienta).

Na urýchlenie vylučovania vápnika z tela možno použiť mimotelové metódy (čistenie krvi mimo tela), ako je hemodialýza a peritoneálna dialýza s bezvápenatým dialyzátom.

Primárna hyperparatyreóza

Prax ukázala, že jediný efektívna metóda Liečba primárnej hyperparatyreózy je chirurgická.

Počiatočné štádiá hyperparatyreózy však najčastejšie prebiehajú bez závažné príznaky a predklinické obdobie ochorenia je 10 rokov alebo viac. Vzhľadom na solídny vek väčšiny pacientov (najčastejšie sa patológia vyvíja u starších mužov a žien počas menopauzy), venujú pozornosť indikáciám pre operáciu, ktoré sú rozdelené na absolútne a relatívne.

Absolútne indikácie pre chirurgickú liečbu:

• hladina vápnika v krvi je viac ako 3 mmol / l;
• epizódy hyperkalcémie v minulosti;
• ťažká renálna dysfunkcia;
• kamene v horných močových cestách (aj keď nie sú žiadne príznaky urolitiázy);
• vylučovanie vápnika v moči viac ako 10 mmol za deň;
• ťažká osteoporóza.

Relatívne indikácie pre chirurgickú liečbu:

• závažné komorbidity;
• zložitosť dynamického pozorovania;
• mladý vek (do 50 rokov);
• želanie pacienta.

Chirurgická liečba primárnej hyperparatyreózy spočíva v odstránení nádoru produkujúceho parathormón.

V prípadoch, keď ide o difúznu hyperpláziu prištítnych teliesok, sa robí medzisúčet prištítnych teliesok – odstránia sa tri žľazy a časť štvrtej, pričom zostane oblasť dostatočne dobre zásobená krvou. Relapsy po takejto operácii sa vyskytujú v 5% prípadov.

Pacientom, u ktorých nie je indikovaná operácia, je predpísané neustále sledovanie:

• nepretržité monitorovanie krvného tlaku a hladín vápnika v krvi;
• štúdium funkcie obličiek každých 6-12 mesiacov;
• kostnej denzistometrie a ultrazvuku obličiek raz za dva až tri roky.

Sekundárna hyperparatyreóza

Medikamentózna liečba sekundárnej hyperparatyreózy spočíva v vymenovaní prípravkov vitamínu D a so sklonom k ​​hypokalciémii - v kombinácii s prípravkami vápnika (do 1 g / deň).

Indikáciou pre subtotálnu paratyreoidektómiu je zlyhanie vykonanej konzervatívna liečba. Chirurgická intervencia sa uchyľuje so zvýšením hladiny parathormónu v krvnej plazme trikrát alebo viackrát, ako aj s hyperkalcémiou 2,6 mmol / l alebo viac.

Terciárna hyperparatyreóza

Termín "terciárny hyperparatyreoidizmus" všeobecne označuje stav zvýšenej produkcie parathormónu u pacientov po transplantácii obličky.

Treba poznamenať, že reverzná involúcia hyperplastických prištítnych teliesok trvá určitý čas - mesiace a niekedy dokonca roky. Ak však napriek liečbe Kalcitriolom neklesá vysoká hladina parathormónu a vápnika v krvi a reálne hrozia komplikácie, je indikovaná subtotálna paratyreoidektómia.

Hyperparatyreóza: popis, diagnostika, liečba - video

Predpoveď

Pri včasnej diagnostike primárnej hyperparatyreózy a úspešnom odstránení nádoru, ktorý produkuje parathormón, je prognóza priaznivá. K obnove štruktúry kostného tkaniva dochádza spravidla počas prvých dvoch rokov po operácii. Patologické symptómy hyperparatyreóza z nervového systému a vnútorných orgánov zmizne v priebehu niekoľkých týždňov. paratyroidný hormón. Dôsledkom je zvýšená produkcia hormónu glandulárna hyperplázia čo zase vedie k porušeniu fosforu- metabolizmus vápnika. Takže dochádza k zvýšenému vylučovaniu fosforu a vápnika z kostry, zvýšeniu osteoklastických procesov a ich nadmernému príjmu vo veľkých množstvách do krvi.

Súčasne zvýšené uvoľňovanie fosforu, ako aj pokles tubulárna reabsorpcia dáva vznik hypofosfatémia A hyperfosfatúria , súčasne sa v kostnom tkanive objavujú znaky a symptómy osteomalácia . Najčastejšie, 2-3 krát viac ako muži, ochorenie postihuje ženy vo veku 25 až 50 rokov.

Príčinou hyperparatyreózy je nádor prištítnych teliesok.

V závislosti od príčiny výskytu je hyperparatyreóza rozdelená do nasledujúcich typov:

• Primárny sa v prevažnej väčšine prípadov objavuje ako dôsledok tvorby adenómu prištítnych teliesok. A iba v jednom z desiatich prípadov chorôb je príčinou ich výskyt karcinómov alebo hyperplázia, nadmerný rast a zväčšenie buniek normálnych žliaz.
• Sekundárna hyperparatyreóza- dochádza k zvýšeniu funkcie, patologickému rastu a zväčšeniu žliaz, dlhotrvajúcemu nízkemu obsahu vápnika pri súčasnom zvýšení obsahu fosfátov v krvi. Dochádza k zvýšeniu produkcie paratyroidný hormón pri chronickom zlyhaní obličiek.
• treťohorný- vývoj benígnych nádorov prištítnych teliesok, ako aj zvýšený výkon paratyroidný hormón v dôsledku predĺženej sekundárnej hyperparatyreózy.
• Pseudohyperparatyreóza- dochádza k produkcii parathormónu nádormi, ktoré nevznikli z buniek prištítnych teliesok.

Podľa závažnosti ochorenia sa delí na

• prejaviť formulár.
• asymptomatické (mäkká) forma.
• asymptomatické formulár.

Okrem toho sa podľa stupňa ochorenia choroba delí na kosť , obličkové , viscerálny A zmiešané formulárov.

Príznaky hyperparatyreózy

Nebezpečenstvo ochorenia spočíva v tom, že môže prebiehať bez príznakov a k odhaleniu alebo diagnostike hyperparatyreózy dochádza náhodne počas vyšetrenia. V počiatočných štádiách ochorenia sa u pacienta vyvíja rýchla únava aj pri malých zaťaženiach, ťažkosti s chôdzou a najmä pri lezení po schodoch charakteristická kolísavá „kačacia“ chôdza.

Pacienti pociťujú emočnú nerovnováhu, odpor a úzkosť, zhoršuje sa pamäť, objavuje sa depresia. Pokožka nadobudne zemitú šedú farbu. V starobe sa môžu objaviť rôzne.

V budúcnosti sa vyvinú príznaky poškodenia rôznych vnútorných orgánov - cholelitiáza, osteoporóza atď.

Neskoré štádium kostnej hyperparatyreózy je charakterizované zmäkčením a zakrivením kostí, výskytom rozptýlenej bolesti v kostiach rúk alebo nôh, v chrbtici. Bežné pohyby môžu viesť k zlomeninám kostí, ktoré nie sú bolestivé, ale pomaly zrastú, pričom niekedy vznikajú falošné kĺby.

Kvôli deformovateľná kostra, pacient sa môže dokonca skrátiť. Pri osteoporóze čeľustí sa pacient uvoľní alebo vypadne zdravé zuby. Na krku veľký v oblasti prištítnych teliesok. Na končatinách sú viditeľné periartikulárne kalcifikácie .

o visceropatická hyperparatyreóza existuje nevoľnosť, vracanie, prudký úbytok hmotnosti. Pacienti sa sťažujú na stratu, bolesť žalúdka, plynatosť. Vyšetrenie odhaľuje výskyt peptických vredov s, ako aj rôzne znaky vyvinú sa lézie pankreasu a žlčníka, polyúria a príznaky zlyhania obličiek. Výživa orgánov a tkanív je narušená, vysoká koncentrácia vápnika v krvi spôsobuje poškodenie srdcových ciev, zvýšenie krvný tlak, . Pri kalcifikácii očnej spojovky sa pozoruje takzvaný syndróm "červených očí".

o obličkovej forme Hlavné príznaky hyperparatyreózy sú: polyúria a alkalický moč. Je možné vyvinúť bilaterálne nefrokapcinóza , čo zase môže viesť k urémia . Pacient sa obáva vysokého krvného tlaku, záchvatov obličková kolika, dyspeptické poruchy. Objaví sa vred dvanástnika alebo žalúdka, je možná perforácia steny žalúdka a čriev. Často možné chronický tvorba kameňov v žlčníku.

Diagnóza hyperparatyreózy

Diagnóza ochorenia sa vykonáva na základe krvných testov, ktoré určujú vápnik a fosfor v tele a rozboru moču.

Ak sa zistí vysoká hladina vápnika, vykonajú sa ďalšie testy a štúdie: ultrasonografia, röntgenové vyšetrenie, CT a MRI, ktoré dokážu odhaliť osteoporózu, patologické vredy tráviaceho traktu, cystické zmeny kostí a iné zmeny. Scintigrafia prištítnych teliesok odhaľuje lokalizáciu umiestnenia žliaz a ich anomáliu.

Pri sekundárnej hyperparatyreóze sa diagnostikuje určujúce ochorenie.

Doktori, lekari

Liečba hyperparatyreózy

Liečba choroby sa uskutočňuje v komplexnej kombinácii konzervatívnej terapie. lieky a operačná chirurgia. Pred operáciou sa vykonáva konzervatívna liečba, ktorej účelom je znížiť Hladiny Ca v krvi.

Operatívne sa potom odstránia zhubné nádory prištítnych teliesok liečenie ožiarením.

Prognóza hyperparatyreózy je pri včasnej diagnostike hyperparatyreózy a adekvátnej chirurgickej liečbe priaznivá. Úplné zotavenie schopnosť pracovať závisí od stupňa poškodenia kostného tkaniva. Ak sa liečba hyperparatyreózy začne vo včasnom štádiu, pacient sa zotaví maximálne do šiestich mesiacov. V stredne závažných prípadoch trvá zotavenie 2 roky. V pokročilých prípadoch je pravdepodobné postihnutie.

Menej priaznivá prognóza pre renálne formy hyperparatyreózy a závisí úplne od stupňa obličiek chirurgická intervencia. Bez operácie - invalidita a smrť kvôli progresívnemu kachexia a chronické zlyhanie obličiek.

o hyperkalcemická kríza prognóza závisí od včasnosti liečby, mortalita je 32 %.

Zoznam zdrojov

• Endokrinológia. Ed. N. Lavin. - Moskva: Prax, 1999;
• Patofyziológia endokrinného systému / ed. NA. Smirnova. - M.: Binom, 2009;
• Endokrinológia / Dedov I.I. atď. M.: Medicína, 2007.

Hyperparatyreóza - chronická patológia prištítnych teliesok, postupuje v dôsledku výskytu nádorov alebo zvýšeného rastu ich tkanív. Patológia je charakterizovaná zvýšenou produkciou parathormónu, ktorý ovplyvňuje metabolizmus vápnika. Jeho nadbytočný obsah v krvi spôsobuje vyplavovanie vápnika z kostí a to následne vedie k vážnym komplikáciám.

Medzi všetkými endokrinnými ochoreniami je hyperparatyreóza na 3. mieste - častejšie ako toto ochorenie, iba a vyskytuje sa. Ženy trpia patológiou častejšie ako muži niekoľkokrát (najmä ženy staršie ako 45 rokov). Niekedy sa u detí vyskytuje hyperparatyreóza - v dôsledku vrodenej patológie prištítnych teliesok.

Príčiny

Choroba sa vyskytuje, keď prištítne telieska produkujú veľké množstvo parathormón, čo vedie k zvýšeniu koncentrácie vápnika v krvi a zníženiu hladiny fosforu. Každý vie, že vápnik hrá v našom tele dôležitú úlohu. Je potrebné pre normálne fungovanie kostnej kostry a je tiež dôležitou zložkou zubov. Okrem toho sa s jeho pomocou prenášajú signály do svalov, ktoré zabezpečujú ich prácu.

Príčiny zvýšenej hladiny vápnika v krvi môžu byť dedičné a fyziologické. dedičné príčiny- Toto vrodené patológie v stavbe, počte a funkcii prištítnych teliesok. Takéto príčiny sú však menej časté ako fyziologické, to znamená, že sú výsledkom vitálnej aktivity organizmu.

Hlavné príčiny hyperparatyreózy sú nasledovné:

• nedostatok vitamínu D;
• nádorov rôzne genézy na prištítnych telieskach;
• črevné ochorenia, pri ktorých sú v orgáne narušené absorpčné procesy;
• hyperplázia dvoch alebo viacerých prištítnych teliesok.

V závislosti od príčiny existuje niekoľko odrôd tejto patológie. Áno, v lekárska prax Existuje primárna, sekundárna a terciárna hyperparatyreóza. Okrem toho existuje takzvaná alimentárna a pseudohyperparatyreóza.

Primárne je spôsobené priamou patológiou tohto orgánu. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje vtedy, keď je prítomný a benígny adenóm a menej často (5 % prípadov) je príčinou mnohopočetné nádory. Veľmi zriedkavo sa primárna hyperparatyreóza vyskytuje v dôsledku rakovinového nádoru na prištítnej žľaze.

Tiež tento typ ochorenia spôsobuje hyperpláziu prištítnych teliesok.

Sekundárna hyperparatyreóza sa vyskytuje v dôsledku porušenia metabolizmu vápnika v dôsledku iných patologických porúch v ľudskom tele. V dôsledku nedostatku tohto stopového prvku v krvi, v dôsledku niektorých vnútorných porúch, prištítne telieska začnú aktívne produkovať kalcitonín, čo vedie k rozvoju.

Najčastejšie sa sekundárna hyperparatyreóza vyvíja v dôsledku zložitých patológií vnútorných orgánov, napríklad patológie obličiek a patologických porúch v črevách. Respektíve túto odrodu choroba môže mať dve formy:

• obličkové;
• interstinálny.

Takáto patológia ako alimentárna hyperparatyreóza, odkazuje na sekundárnu formu a vyskytuje sa na pozadí podvýživy. Ochorenie vzniká vtedy, keď je výživa detí alebo dospelých nevyvážená a je v nej nedostatok vápnika. Liečba hyperparatyreózy tejto formy je najjednoduchšia - je potrebné normalizovať množstvo vápnika vstupujúceho do tela s jedlom.

Terciárna hyperparatyreóza je pomerne zriedkavá forma ochorenia, ktorá spôsobuje narušenie produkcie parathormónu v dôsledku transplantácie obličky.

Posledný typ pseudohyperparatyreózy. Toto je stav, ktorý sa vyskytuje pri niektorých druhoch rakoviny, ako sú nádory mliečnych žliaz a pľúc. Často táto odroda patologická porucha pozorované v dôsledku skutočnosti, že rakovinové bunky sú schopné produkovať látky, ktoré sú svojimi vlastnosťami podobné parathormónu.

Symptómy

Veľmi často je na začiatku vývoja choroba asymptomatická, preto je jej diagnostika zložitá. O chorobe hovorí len jeden znak – zvýšený obsah vápnika v krvi, ktorý sa zistí náhodne pri vyšetrení pacienta na iné zdravotné problémy alebo pri fyzickom vyšetrení.

U väčšiny ľudí sú v počiatočnom štádiu zaznamenané iba porušenia celkové príznaky, ako napríklad:

• Zlá nálada;
• únava;
• strata chuti do jedla;
• vzhľad zápchy;
• bolesť v kostiach a kĺboch.

Niekedy sa môže vyskytnúť bezdôvodná nevoľnosť a dokonca aj zvracanie.

V štádiu progresie ochorenia sa príznaky stávajú výraznejšími a sú spojené s poruchou nervovosvalového vedenia. Vo svaloch je slabosť, bolesť u nich výskyt ťažkostí pri chôdzi. Pri vstávaní zo stoličky potrebuje človek s takouto poruchou oporu a bez pomoci nedokáže vyjsť po schodoch, nastúpiť do električky atď.

Ďalšie príznaky toto porušenie- ide o uvoľnenie kĺbov a rozvoj „kačacej chôdze“. Kvôli tejto poruche môžu byť ľudia pripútaní na lôžko ešte skôr, ako kosti skrehnú a dôjde k patologickým zlomeninám. Je to krehkosť kostí a výskyt trvalé zlomeniny- Toto sú dôležité príznaky progresie patológie. A človek príde aj o zuby a aj tie, ktoré boli úplne zdravé.

Okrem tých, ktoré sú opísané vyššie, sa pri hyperparatyreóze pozorujú aj ďalšie príznaky, napríklad prudký pokles telesnej hmotnosti, vývoj vedúci k dehydratácii, zemitý odtieň pokožky a jej suchosť, vývoj. Osoba s touto poruchou vyzerá vyčerpane a unavene.

V závažnom priebehu ochorenia sú zaznamenané porušenia vnútorných orgánov. Môžu sa vyskytnúť najmä tieto príznaky:

• poškodenie kostry (závažné deformácie kostí a patologické zlomeniny, falošná a pravá dna);
• vývoj, ktorého povaha je nezvratná;
• narušenie tráviaceho traktu, čo vedie k rozvoju symptómov, ako je bolesť, nevoľnosť, vracanie, hnačka atď.;
• rozvoj a.

Ak hovoríme o sekundárnej a terciárnej hyperparatyreóze, potom sú ich príznaky zvyčajne spojené s pohybového aparátu. Charakteristické je poškodenie oka, ktoré sa prejavuje trvalým zápalom spojiviek.

Jedna z najťažších však zriedkavé komplikácie Táto patológia je hyperkalcemická kríza, ktorá sa vyznačuje:

• rozvoj kardiovaskulárnej nedostatočnosti;
• zvýšená zrážanlivosť krvi;
• závažné poruchy nervovej aktivity.

Takýto patologický stav môže spôsobiť alebo viesť k zástave srdca, preto s rozvojom hyperkalcemickej krízy je úmrtnosť asi 60%.

Diagnostika

Dôležitou úlohou pri liečbe patológie je diagnostika ochorenia v počiatočnom štádiu. Hlavný význam pri diagnostike ochorenia majú laboratórne metódy výskumu, ktoré umožňujú určiť zvýšený obsah vápnika v krvi a nedostatočný obsah fosforu.

Diagnostika zahŕňa aj ultrazvuk prištítnych teliesok, CT a MRI.

Pri stanovení diagnózy primárnej hyperparatyreózy odlišná diagnóza toto ochorenie s patológiami, ako je hypervitaminóza D alebo zhubné nádory v tele.

Diagnóza iných foriem tejto poruchy sa vykonáva podobným spôsobom. Okrem toho je potrebné u pacientov s akýmkoľvek druhom tejto patológie diagnostikovať komplikácie, ktoré by sa mohli vyvinúť na jej pozadí.

Liečba

Keď sa zistí forma patológie, jej liečba bude závisieť od údajov získaných počas diagnózy. Na zastavenie hyperkalcemickej krízy sa pacient umiestni na jednotku intenzívnej starostlivosti a vykoná sa nútená diuréza. Indikovaná je aj hemodialýza a iné núdzové opatrenia.

Primárne sa lieči hyperparatyreóza chirurgicky. Chirurgická liečba spočíva v odstránení nádoru na žľaze, prípadne odstránení prebytočného (prerasteného) tkaniva. Sekundárnu formu možno liečiť medikamentózne – na tento účel sú predpísané prípravky vitamínu D. Ak konzervatívna liečba nezaberá, je indikovaná subtotálna paratyreoidektómia.

Hyperparatyreóza je patologický stav prištítnych teliesok spojený s porušením ich práce a produkciou nadmerného množstva parathormónu. To vedie k uvoľňovaniu vápnika z kostného tkaniva, zvýšeniu jeho koncentrácie v krvi a hromadeniu v iných orgánoch, zvyčajne v obličkách. Hyperparatyreóza je bežnejšia u dospelých, u detí sa patológia pozoruje oveľa menej často. Podľa lekárske štatistiky, v rodinách, kde sú pacienti s hyperparatyreózou, sa v 30 % prípadov ochorenie prejavuje aj u detí.

Prištítne telieska sú umiestnené na zadnom povrchu štítnej žľazy. Ich zvýšené fungovanie vedie k nadbytku parathormónu v krvi a jeho hromadeniu vo vnútorných orgánoch.

Zvýšená funkcia prištítnych teliesok, pozorovaná v detstva môže mať rôzne príčiny:

• idiopatická hyperplázia (zväčšenie veľkosti a funkcie žliaz z neznámeho dôvodu);
• rachitída;
• adenóm štítnej žľazy;
• chronická porucha procesov trávenia a vstrebávania živín v tenké črevo;
• sarkoidóza;
• zvýšená koncentrácia fosfátov v krvi pri chronickom ochorení obličiek (hyperfosfatémia);
• tuberkulóza;
• hypervitaminóza D;
• Williamsov syndróm;
• nekróza podkožného tukového tkaniva u novorodencov;
• onkologické ochorenia (leukémia, neuroblastóm, dysgerminóm atď.);
• genetická predispozícia (familiárna benígna hyperparatyreóza) atď.

Vyvolanie rozvoja hyperparatyreózy u detí môže:

• nekontrolovaný príjem hormonálne lieky a antibiotiká;
• nepriaznivá ekológia;
• jedenie karcinogénnych potravín atď.

Symptómy

Klinický obraz hyperparatyreózy u detí je podobný ako u dospelých. Príznaky choroby:

• Podráždenosť;
• ospalosť;
• slabosť;
• malátnosť;
• problémy s prírastkom hmotnosti;
• svalová slabosť;
• nevoľnosť a zvracanie;
• zápcha;
• horúčka;
• mentálne poruchy;
• meškanie fyzický vývoj atď.

Vzhľadom na to, že vápnik sa vylučuje do krvi v nadbytku, ukladá sa v parenchýme obličiek; to vedie k rozvoju hematúrie a renálnej koliky. Vyplavovanie vápnika je sprevádzané patologickou zmenou štruktúry kostného tkaniva.

Dochádza k uvoľňovaniu zubov alebo ich neskorému prerezávaniu. Deti sa sťažujú na bolesti chrbta, brucha a končatín. Môžu sa vyskytnúť pacienti s hyperparatyreózou hallux valgus kolenných kĺbov, kompresné zlomeniny stavce, poruchy chôdze a pod. Dlhotrvajúca hyperkalcémia vedie ku kŕčom, mentálnej retardácii a slepote.

Diagnostika

Sekundárna hyperparatyreóza je najčastejšie objavená náhodne. Primárna patológia sa diagnostikuje pomocou nasledujúcich štúdií:

• Analýza moču;
• chémia krvi;
• biopsia a histologické vyšetrenie kostného tkaniva;
• denzitometria (stanovenie hustoty kostí);
• MRI a CT hlavy a krku;
• Ultrazvuk štítnej žľazy spolu s prištítnym telieskom atď.

Ako liečiť

Na korekciu chemických parametrov krvi sa dieťaťu podáva nútená diuréza.

Liečba hyperparatyreózy u detí je zložitá. V závislosti od stavu dieťaťa a štádia vývoja ochorenia sa používa jedna alebo viac metód terapie:

1. V prvom rade sa pacientovi podá nútená diuréza na úpravu chemických parametrov krvi. V priebehu niekoľkých hodín sa intravenózne podá až 3,5 litra izotonického roztoku chloridu sodného.
2. Užívanie doplnkov vitamínu D v terapeutickej dávke.
3. Chemoterapia je liečba chemoterapeutickými liekmi.
4. Chirurgická intervencia (najčastejšie ide o subtotálnu paratyreoidektómiu). Pacienti čiastočne alebo úplne odstránia adenóm, ak existuje, poškodené prištítne telieska a priľahlé tkanivá. V súčasnosti sa takéto operácie vykonávajú pomocou minimálne invazívnej, endoskopickej metódy.
5. Prijatie hormonálnych liekov - kortikosteroidy, bisfosfonáty, kalcitonín. Hormonálna terapia pomáha inhibovať uvoľňovanie vápnika z kostrového systému.
6. Liečba rádioaktívny jód atď.

Počas liečby hyperparatyreózy u detí sa ruší príjem vitamínov obsahujúcich vápnik a lieky ktoré zvyšujú jeho hladinu v tele. Okrem toho menovať dodatočná liečba lieky, ktoré zastavujú svalovú a kostnú dystrofiu.

o skorá diagnóza a včasnej chirurgickej liečbe je prognóza priaznivá. Ťažké a rozsiahle deformácie kostí však môžu pretrvávať po celý život.

Diéta pre hyperparatyreózu

Správna výživa pri hyperparatyreóze je kľúčom k stabilizácii stavu pacienta a rýchlemu zotaveniu. Deti s touto endokrinnou patológiou musia prísne dodržiavať diétu. Rodičia musia:

• vylúčiť zo stravy dieťaťa alebo obmedziť na minimum produkty s vysoký obsah vápnik (mliečne výrobky a mlieko); deti s vrodenou formou patológie sa prenášajú zo sójových zmesí do potravín;
• zvýšiť množstvo potravín bohatých na fosfor,) a vitamínu D v jedálnom lístku pacienta ( maslo, syr);
• dbajte na to, aby dieťa pilo (1-2 litre denne, v závislosti od veku);
• použitie pri varení jódovaná soľ alebo soľ s znížený obsah sodík;
• úplne vylúčiť "škodlivé" potraviny bohaté na karcinogény, konzervačné látky, soľ, tuky, farbivá.

Zhrnutie pre rodičov

Dieťa s hyperparatyreózou by malo piť dosť voda.

Aby sa zabránilo rozvoju hyperparatyreózy u detí, je potrebné zabezpečiť, aby potraviny obsahujúce

- endokrinopatia, ktorá je založená na nadmernej produkcii parathormónu prištítnymi telieskami. Hyperparatyreóza vedie k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi a patologickým zmenám vyskytujúcim sa predovšetkým v kostnom tkanive a obličkách. Výskyt hyperparatyreózy u žien sa pozoruje 2-3 krát častejšie ako u mužov. Hyperparatyreóza postihuje vo väčšej miere ženy vo veku 25 až 50 rokov. Hyperparatyreóza môže mať subklinický priebeh, kostný, visceropatický, zmiešaná forma, a akútny priebeh ako hyperkalcemická kríza. Diagnostika zahŕňa stanovenie Ca, P a parathormónu v krvi, RTG vyšetrenie a denzitometriu.

Všeobecné informácie

- endokrinopatia, ktorá je založená na nadmernej produkcii parathormónu prištítnymi telieskami. Hyperparatyreóza vedie k zvýšeniu hladiny vápnika v krvi a patologickým zmenám vyskytujúcim sa predovšetkým v kostnom tkanive a obličkách. Výskyt hyperparatyreózy u žien sa pozoruje 2-3 krát častejšie ako u mužov. Hyperparatyreóza postihuje vo väčšej miere ženy vo veku 25 až 50 rokov.

Klasifikácia a príčiny hyperparatyreózy

Hyperparatyreóza môže byť primárna, sekundárna alebo terciárna. Klinické formy primárna hyperparatyreóza môže byť rôzna.

Primárna hyperparatyreóza

Primárna hyperparatyreóza je rozdelená do troch typov:

I. Subklinická primárna hyperparatyreóza.

• biochemické štádium;
• asymptomatické štádium ("tichá" forma).

II. Klinická primárna hyperparatyreóza. V závislosti od povahy najvýraznejších symptómov existujú:

• kostná forma (osteodystrofia prištítnych teliesok alebo Recklinghausenova choroba). Prejavuje sa deformáciou končatín, čo vedie k následnej invalidite. Zlomeniny vznikajú „samovoľne“, bez úrazu, hoja sa dlho a ťažko, pokles hustoty kostí vedie k rozvoju osteoporózy.
• visceropatická forma:

• obličkové - s prevahou ťažkej urolitiázy, s časté útoky renálna kolika, rozvoj zlyhania obličiek;
• gastrointestinálna forma - s prejavmi žalúdočných a dvanástnikových vredov, cholecystitída, pankreatitída;

• zmiešaná forma.

III. Akútna primárna hyperparatyreóza(alebo hyperkalcemická kríza).

Primárna hyperparatyreóza sa vyvíja, keď prištítne telieska obsahujú:

• jeden alebo viac adenómov (benígnych nádorových útvarov);
• difúzna hyperplázia (zväčšenie žľazy);
• hormonálne aktívna rakovina (zriedkavo, v 1-1,5% prípadov).

U 10% pacientov je hyperparatyreóza kombinovaná s rôznymi hormonálne nádory(nádory hypofýzy, rakovina štítnej žľazy, feochromocytóm). Primárna hyperparatyreóza zahŕňa aj dedičnú hyperparatyreózu, ktorá je sprevádzaná ďalšími dedičnými endokrinopatiami.

Sekundárna hyperparatyreóza

Sekundárna hyperparatyreóza slúži ako kompenzačná odpoveď na dlhodobo nízku hladinu Ca v krvi. V tomto prípade je zvýšená syntéza parathormónu spojená s poruchou metabolizmu vápnika a fosforu pri chronickom zlyhaní obličiek, nedostatku vitamínu D, malabsorpčnom syndróme (zhoršená absorpcia Ca v tenkom čreve). Terciárna hyperparatyreóza vzniká v prípade neliečenej dlhodobej sekundárnej hyperapartyreózy a je spojená so vznikom autonómne fungujúceho adenómu prištítnych teliesok.

Pseudohyperparatyreóza (alebo ektopická hyperparatyreóza) sa vyskytuje pri malígnych nádoroch rôznej lokalizácie (rakovina prsníka, bronchogénna rakovina), schopných produkovať látku podobnú parathormónu, s mnohopočetnou endokrinnou adenomatózou typu I a II.

Hyperparatyreóza sa prejavuje nadbytkom parathormónu, ktorý podporuje odstraňovanie vápnika a fosforu z kostného tkaniva. Kosti sa stávajú krehkými, mäknú, môžu sa ohýbať a zvyšuje sa riziko zlomenín. Hyperkalcémia (nadbytok Ca v krvi) vedie k rozvoju svalovej slabosti, vylučovaniu nadbytočného Ca v moči. Zvýšené močenie, neustály smäd, rozvíja nefrolitiáza(nefrolitiáza), ukladanie vápenatých solí v obličkovom parenchýme (nefrokalcinóza). Arteriálna hypertenzia pri hyperparatyreóze je dôsledkom účinku nadbytku Ca na tonus krvných ciev.

Príznaky hyperparatyreózy

Hyperparatyreóza môže byť asymptomatická a diagnostikovaná náhodne počas vyšetrenia. Pri hyperparatyreóze sa u pacienta súčasne objavia príznaky lézie rôzne telá a systémy - žalúdočný vred, osteoporóza, urolitiáza, cholelitiáza atď.

TO skoré prejavy hyperparatyreóza patrí únava pri námahe, svalová slabosť, bolesti hlavy, ťažkosti s chôdzou (najmä pri zdvíhaní, prekonávaní veľkých vzdialeností), charakteristická je kolísavá chôdza. Väčšina pacientov zaznamenáva zhoršenie pamäti, emočnú nerovnováhu, úzkosť a depresiu. Starší ľudia môžu mať vážne psychické poruchy. Pri dlhšej hyperparatyreóze sa pokožka stáva zemitou sivou.

V neskorom štádiu kostnej hyperparatyreózy dochádza k mäknutiu, zakriveniu, patologickým zlomeninám (pri bežných pohyboch, na lôžku) kostí, difúzne bolesti v kostiach rúk a nôh, chrbtice. V dôsledku osteoporózy čeľustí sa zdravé zuby uvoľňujú a vypadávajú. V dôsledku deformácie kostry sa pacient môže skrátiť. Patologické zlomeniny nie sú bolestivé, ale hoja sa veľmi pomaly, často s deformáciami končatín a tvorbou falošných kĺbov. Periartikulárne kalcifikácie sa nachádzajú na rukách a nohách. Veľký adenóm možno nahmatať na krku v oblasti prištítnych teliesok.

Visceropatická hyperparatyreóza je charakterizovaná nešpecifickými symptómami a postupným nástupom. S rozvojom hyperparatyreózy sa vyskytuje nevoľnosť, bolesti žalúdka, vracanie, plynatosť, chuť do jedla je narušená, hmotnosť prudko klesá. Pacienti sa nájdu peptické vredy s krvácaním odlišná lokalizácia náchylné na časté exacerbácie, relapsy, ako aj príznaky poškodenia žlčníka a pankreasu. Vzniká polyúria, hustota moču klesá, objavuje sa neuhasiteľný smäd. Zapnuté neskoré štádiá je zistená nefrokalcinóza, vyvíjajú sa príznaky zlyhania obličiek, ktoré časom postupujú, urémia.

Hyperkalciúria a hyperkalcémia, rozvoj kalcifikácie a vaskulárnej sklerózy, vedie k podvýžive tkanív a orgánov. Vysoká koncentrácia Ca v krvi prispieva k poškodeniu ciev srdca a zvýšeniu krvného tlaku, výskytu záchvatov angíny pectoris. Pri kalcifikácii spojovky a rohovky očí sa pozoruje syndróm červených očí.

Komplikácie hyperparatyreózy

Hyperkalcemická kríza označuje závažné komplikácie hyperparatyreózy, ktoré ohrozujú život pacienta. Rizikové faktory sú dlhé pokoj na lôžku, nekontrolovaný príjem prípravkov Ca a vitamínu D, tiazidové diuretiká (znižujú vylučovanie Ca v moči). Kríza nastáva náhle s akútnou hyperkalcémiou (Ca v krvi je 3,5 – 5 mmol/l, rýchlosťou 2,15 – 2,50 mmol/l) a prejavuje sa prudkou exacerbáciou všetkých klinické príznaky. Tento stav je charakterizovaný: vysokou (až 39 - 40 ° C) telesnou teplotou, akútnou bolesťou v epigastriu, vracaním, ospalosťou, poruchou vedomia, kómou. Prudko sa zvyšuje slabosť, dochádza najmä k dehydratácii organizmu ťažká komplikácia- rozvoj myopatie (svalová atrofia) medzirebrových svalov a bránice, proximálnych častí tela. Môže sa vyskytnúť aj pľúcny edém, trombóza, krvácanie, perforácia peptických vredov.

Diagnóza hyperparatyreózy

Primárna hyperparatyreóza nemá špecifické prejavy, preto treba pri diagnostike vychádzať klinický obraz dosť ťažké. Je potrebné poradiť sa s endokrinológom, vyšetriť pacienta a interpretovať výsledky:

• rozbor moču

Moč získava alkalická reakcia, zisťuje sa vylučovanie vápnika močom (hyperkalciúria) a zvýšenie obsahu P v ňom (hyperfosfatúria). Relatívna hustota klesá na 1000, v moči je často bielkovina (proteinúria). V sedimente sa nachádzajú zrnité a hyalínové valce.

• biochemický krvný test (vápnik, fosfor, parathormón)

Koncentrácia celkového a ionizovaného Ca v krvnej plazme stúpa, obsah P je pod normou, aktivita alkalický fosfát zvýšená. Viac indikatívne pri hyperparatyreóze je stanovenie koncentrácie parathormónu v krvi (5-8 ng / ml a viac rýchlosťou 0,15-1 ng / ml).

• ultrazvuk

Ultrazvuk štítnej žľazy je informatívny iba vtedy, keď sú adenómy prištítnych teliesok umiestnené v typické miesta- v oblasti štítnej žľazy.

• röntgenové vyšetrenie CT a MRI

Rádiografia dokáže odhaliť osteoporózu, cystické zmeny kostí, patologické zlomeniny. Na posúdenie hustoty kostí sa vykonáva denzitometria. Pomocou röntgenového vyšetrenia s kontrastnou látkou sa diagnostikujú peptické vredy v gastrointestinálnom trakte, ktoré sa vyskytujú pri hyperparatyreóze. CT obličiek a močových ciest odhalí kamene. Röntgenová tomografia retrosternálneho priestoru s pažerákom kontrastujúcim so suspenziou bária umožňuje identifikovať adenóm prištítnych teliesok a jeho lokalizáciu. Magnetická rezonancia je v informačnom obsahu lepšia ako CT a ultrazvuk, vizualizuje akúkoľvek lokalizáciu prištítnych teliesok.

• scintigrafia prištítnych teliesok

Umožňuje identifikovať lokalizáciu zvyčajne a abnormálne umiestnených žliaz. V prípade sekundárnej hyperparatyreózy sa diagnostikuje určujúce ochorenie.

Liečba hyperparatyreózy

Komplexná liečba hyperparatyreózy kombinuje chirurgickú chirurgiu a konzervatívna terapia lekárske prípravky. Hlavnou liečbou primárnej hyperparatyreózy je chirurgický zákrok, ktorý spočíva v odstránení adenómu prištítnych teliesok alebo hyperplastických prištítnych teliesok. Chirurgická endokrinológia má k dnešnému dňu minimálne invazívne metódy chirurgických zákrokov vykonávaných pri hyperparatyreóze, vrátane použitia endoskopického zariadenia.

Ak bola pacientovi diagnostikovaná hyperkalcemická kríza, je nevyhnutný chirurgický zákrok núdzové indikácie. Pred operáciou je povinné predpísať konzervatívnu liečbu zameranú na zníženie Ca v krvi: hojný nápoj, intravenózne - izotonické roztok NaCl pri zlyhaní obličiek - furosemid s KCl a 5% glukózou, extrakt štítnej žľazy dobytka (pod kontrolou hladiny Ca v krvi), bisfosfonáty (kyselina pamidronová a etidronát sodný), glukokortikoidy.

Po operácii zhubných nádorov prištítnych teliesok sa vykonáva radiačná terapia, používa sa aj protinádorové antibiotikum plicamycín. Po chirurgickej liečbe u väčšiny pacientov množstvo Ca v krvi klesá, preto sú im predpísané doplnky vitamínu D (v ťažších prípadoch Ca soli intravenózne).

Prognóza a prevencia hyperparatyreózy

Prognóza hyperparatyreózy je priaznivá len v prípade včasnej diagnózy a včasnej chirurgickej liečby. Obnovenie normálnej pracovnej kapacity pacienta po chirurgická liečba kostná hyperparatyreóza závisí od stupňa poškodenia kostného tkaniva. o ľahký kurz choroba, pracovná kapacita sa obnoví po chirurgickej liečbe v priebehu asi 3-4 mesiacov, v závažných prípadoch - počas prvých 2 rokov. V pokročilých prípadoch môžu zostať limitujúce deformácie kostí.

Pri renálnej forme hyperparatyreózy je prognóza zotavenia menej priaznivá a závisí od závažnosti poškodenia obličiek v predoperačnom štádiu. Bez chirurgického zákroku sa pacienti zvyčajne stanú invalidmi a zomierajú na progresívnu kachexiu a chronické zlyhanie obličiek. S rozvojom hyperkalcemickej krízy je prognóza určená včasnosťou a primeranosťou liečby, mortalita pri tejto komplikácii hyperparatyreózy je 32%.

Pri existujúcom chronickom zlyhaní obličiek je to dôležité lieková profylaxia sekundárna hyperparatyreóza.