Metabolizmus fosforu a vápnika a jeho regulácia. Hlavné funkcie vápnika v tele
Tvorba kostnej kostry, ktorá drží celé telo ako pevný rám, je veľmi dlhý proces. Jeho účinnosť závisí od faktorov, ako je fungovanie vnútorných orgánov, obsah určitých chemických látok v krvi a celkový stav tela dieťaťa. A predsa najdôležitejšou podmienkou pre normálny a úplný vývoj kostí je správne fungovanie metabolizmu fosforu a vápnika. Vitamín D je nemenej dôležitý pre tvorbu kostry.
Kosti sa začínajú tvoriť počas vnútromaternicového vývoja v prvých týždňoch tehotenstva a koncom 15. týždňa je už telo nenarodeného dieťaťa a jeho kostrový aparát plne sformované. Ale tento proces pokračuje dlho, až do puberty v dospievaní. Veľmi dôležitú pozornosť preto treba venovať dostatočnému príjmu vápnika, fosforu a vitamínu D už počas tehotenstva.
O úlohe vápnika v tele:
Vápnik je prvok, ktorý je v ľudskom tele prítomný v dostatočnom množstve. Kosti obsahujú 99% vápnika. Okrem toho je zodpovedný za normálne fungovanie nervov, svalov a podieľa sa na regulácii zrážanlivosti krvi. Vápnik je tiež mimoriadne dôležitý pre správnu tvorbu a rast detských zubov.
Vápnik sa do organizmu dostáva najmä potravou – mliekom a mliečnymi výrobkami.
Dôležité! Denná potreba vápnika je:
U detí od 0 do 6 mesiacov 400 mg denne;
- U dojčiat od 6 mesiacov do 1 roka - 50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Dieťa v druhom polroku života by teda malo prijať asi 600 mg vápnika denne. Je potrebné vziať do úvahy, že 100 ml materského mlieka obsahuje 30 mg vápnika a 100 ml kravské mlieko- 120 mg vápnika;
- od 1 do 10 rokov - 800 mg vápnika denne;
- Deti vo veku 11 až 25 rokov – 1200 mg denne.
O úlohe fosforu:
Fosfor tvorí nie viac ako 1% telesnej hmotnosti človeka. Asi 85 % z neho sa koncentruje v kostiach a zvyšok vo svaloch a tkanivách vo forme zlúčenín. Potraviny bohaté na fosfor - mäso a mlieko. Mimoriadne dôležitý prvok pre tvorbu muskuloskeletálneho tkaniva a zubov.
Dôležité! Denná potreba fosforu u detí je:
Od 0 do 1 mesiaca – 120 mg;
- od 1 do 6 mesiacov - 400 mg;
- od 7 do 12 mesiacov - 500 mg;
- od 1 do 3 rokov - 800 mg;
- Od 4 do 7 rokov - 1450 mg.
Je dôležité pochopiť, že pri dojčení je potreba fosforu dieťaťa plne uspokojená materským mliekom.
Vlastnosti tvorby kostí:
K absorpcii fosforu a vápnika dochádza v črevách. Od normálne fungovanieúspešnosť a úplnosť absorpcie závisí od sliznice tráviaceho systému. Fosfor a vápnik sú transportované cez črevné steny pomocou určitých chemické zlúčeniny-vitamín D3 alebo parathormón, produkovaný prištítnymi telieskami.
Dôležité! V prvom rade je dôležitá strava na udržanie normálnej hladiny vápnika a fosforu v tele. Optimálny pomer vápnika a fosforu v konzumovaných potravinách by mal byť 2:1, resp. To znamená, že vápnik by mal byť dodávaný 2 krát viac ako fosfor.
Je potrebné vziať do úvahy, že pri veľkom množstve vápnika sa môže vyvinúť hyperkalcémia. Tento stav je nebezpečný, pretože na pozadí zvýšenia množstva vápnika vzniká akútny nedostatok fosforu a dochádza aj k kalcifikácii vnútorných orgánov.
S nadbytkom fosforu sa vyvíja hypokalciémia. V počiatočných štádiách takejto choroby sa telo dokáže vyrovnať samo, ale s predĺženým priebehom dochádza k narušeniu mineralizácie kostí a ich zakriveniu.
Má veľmi silný vplyv na tvorbu kostného skeletu a proces vstrebávania tukov. V dôsledku ochorení pečene a pankreasu sa zvyšuje pravdepodobnosť porúch tvorby kostného skeletu.
Dôležitým faktorom, ktorý narúša normálne vstrebávanie vápnika, je takzvaná alkalizácia tráviaceho traktu. Tento jav sa vyskytuje pri užívaní obalových liekov, nadmernom zvýšení množstva coli. Takéto poruchy najčastejšie postihujú deti, ktoré sú kŕmené umelou výživou na báze kravského mlieka z fľaše. To sa dá ľahko vysvetliť skutočnosťou, že pri kŕmení zmesou vápnik vstupuje do tela vo forme nerozpustných solí a veľmi rýchlo sa vylučuje.
Fosfor sa oveľa horšie vstrebáva so zvýšenou kyslosťou čriev, ako aj s nadbytkom vápnika a horčíka v tele.
Zásobník vápnika a fosforu:
Po vstrebaní sa vápnik a fosfor distribuujú do celého tela, vrátane kostí. Vápnik sa tam ukladá v dvoch formách: ľahko odstrániteľné a ťažko odstrániteľné usadeniny. Z ľahko rozpustných zlúčenín sa vápnik ľahko vracia späť do krvi, keď dôjde k hypokalciémii alebo keď sú tekutiny v tele vysoko kyslé.
Dôležité! Zvýšená kyslosť krvi sa vyvíja pri dlhotrvajúcich ochoreniach dieťaťa, napríklad pri hnačke. To vedie k výraznému zníženiu obsahu vápnika a fosforu v kostného tkaniva dieťa. Vďaka tomuto procesu v tele je možné krátka doba normalizovať hladinu pH. Zásoby spotrebovaných mikroelementov sa musia obnoviť s jedlom dieťaťa.
U detí trpiacich chronické choroby, pri ktorých je výrazne narušená hladina pH v krvi (ochor gastrointestinálny trakt, obličky) sa vyvíjajú veľmi nebezpečné porušenia tohto regulačného mechanizmu. V dôsledku toho existujú závažné porušenia metabolizmus fosforu a vápnika, čo vedie k výraznému spomaleniu rastu dieťaťa v dôsledku nadmerného vyplavovania vápnika a fosforu z kostného tkaniva.
Mechanizmus vylučovania fosforu a vápnika:
Posledným článkom metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa sú obličky. Filtrujú krv od životne dôležitých dôležité prvky vrátane vápnika a fosforu. Tie sa v závislosti od potrieb organizmu buď vracajú do krvi, alebo sa z tela vylučujú močom.
Dôležité! Faktory, ktoré zabezpečujú bezproblémové fungovanie tohto systému, sú dostatočné množstvo vitamínu D3 a parathormónu, ako aj správne fungovanie obličiek. Ak je jeden z týchto troch faktorov narušený, vzniká pomerne silná porucha metabolizmu fosforu a vápnika.
U malých detí sú hlavnými prejavmi takýchto porúch zmäkčenie okcipitálnych kostí a nadmerné potenie.
O vitamíne D:
Vplyvom ultrafialových lúčov sa 7-dehydrocholesterol obsiahnutý v ľudskej koži premieňa na svoju aktívnu formu – cholekalciferol (a na pokožke sa objaví jemné popálenie, ktoré nazývame opálenie). Toto je najlepšia forma vitamínu D3 pre telo.
Dôležité! Nie je možné umelo reprodukovať cholekalciferol. Ak sa užíva ako súčasť multivitamínov alebo v jednozložkových produktoch, je neaktívny a väčšinou sa ukladá v tukovom a svalovom tkanive.
Jedna časť vitamínu D3 sa metabolizuje v pečeni a jeho nadbytok sa z tela vylučuje žlčou alebo obličkami. Druhá časť sa metabolizuje v obličkách. Práve táto forma je aktívna a má priamy vplyv na orgány, ktoré sa podieľajú na metabolizme fosforu a vápnika. Renálny metabolit vitamínu D3 je zodpovedný za správnu absorpciu vápnika a fosforu a ďalších látok v čreve a ich fixáciu v kostnom tkanive.
Pri nadbytku vitamínu D3 sa časť ukladá vo svaloch aktívna forma.
Dôležité! S výrazným zvýšením obsahu vitamínu D3 v tele sa vyvíja detská otrava. Sú bábätká, ktoré pociťujú príznaky otravy aj pri normálnom množstve vitamínu D3. Je to spôsobené ich vlastnosťami a predispozíciou. Takéto deti vyžadujú menej cholekalciferolu.
Príznaky porúch metabolizmu fosforu a vápnika:
Bez ohľadu na príčiny takýchto porúch sú v počiatočnom štádiu prakticky asymptomatické.
Príznaky porúch metabolizmu fosforu a vápnika v tele sú nasledovné:
Zvýšené potenie v zadnej časti hlavy alebo v iných častiach hlavy. Toto je úplne prvý príznak, ktorý môže naznačovať poruchy metabolizmu fosforu a vápnika. Telo tak začne intenzívnejšie odstraňovať ióny chlóru z tela močom aj pote, aby sa vyrovnala nerovnováha;
Zadná časť hlavy dieťaťa je plochá a mäkká na dotyk. Ak sú takéto príznaky pozorované, potom môžeme s istotou hovoriť o prítomnosti poruchy metabolizmu vápnika a fosforu v tele dieťaťa;
Deformácia kostí. Spravidla sa vyvíja, ak neboli prijaté žiadne opatrenia na odstránenie metabolických porúch;
Zlomeniny kostí. Ide o veľmi závažnú a nebezpečnú komplikáciu ochorenia, ktorá si vyžaduje pomerne dlhú alebo celoživotnú liečbu.
Známky vysoký obsah vitamín D3 v tele:
Intenzívny smäd. V súlade s tým dieťa veľmi často žiada používať nočník alebo cikať na plienku;
- Zvýšené vylučovanie moču;
- Nedostatok chuti do jedla;
- zvýšená úzkosť u dieťaťa;
- poruchy spánku;
- Regurgitácia;
- Zvracať;
- Znížený svalový tonus;
- Žiadny prírastok hmotnosti;
- Skryté príznaky: kalcifikácia obličiek, obličkové kamene, vysoký krvný tlak.
Diagnostika:
Je veľmi dôležité, aby lekár určil čo najskôr presný dôvod poruchy metabolizmu fosforu a vápnika u dieťaťa. To umožní predpísať včasnú a správnu liečbu.
Pri odbere anamnézy sa lekár musí rodičov opýtať, čo bábätko jedáva. Ak je dieťa dojčené, potom je špecifikovaná strava matky.
Ďalej je jasné, či má dieťa problémy s tráviacim traktom, pretože to môže viesť k zhoršenej absorpcii životne dôležitých živín. dôležité mikroelementy. V dôsledku toho bude narušená tvorba kostí u dieťaťa.
Okrem prieskumu lekár predpisuje množstvo testov, medzi ktorými sa za veľmi informatívne považujú tieto:
Vyšetrenia stolice;
Nátery na bakteriologické vyšetrenie;
Analýza moču na zistenie vápnika vylúčeného z tela. Na tento test sa moč odoberá ráno na prázdny žalúdok. Na základe výsledkov tejto analýzy lekár robí záver o prítomnosti hyperkalciúrie, ktorá je spojená s veľmi vysokým obsahom vitamínu D3 v tele;
Krvný test, ktorý pozostáva zo stanovenia hladín vápnika, fosforu a alkalický fosfát- enzým, ktorý indikuje rast nových buniek v kostnom tkanive dieťaťa). Vďaka tejto analýze je tiež možné zistiť správnu funkciu pečene a obličiek;
Testy krvi a moču na zistenie, či para funguje správne štítna žľaza;
Stanovenie hladiny vitamínu D3 a jeho metabolitov. Táto analýza je voliteľná. Môže to byť potrebné, ak nie je možné zistiť príčinu porúch metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa. Táto analýza je veľmi zložitá a vyžaduje si najmodernejšie vybavenie.
Liečba:
Dôležité! Nikdy nedávajte svojmu dieťaťu na želanie kvapky obsahujúce vitamín D3, keďže jeho nadbytok v tele je veľmi nebezpečný. Akákoľvek liečba by mala byť predpísaná iba lekárom po predbežnom vyšetrení.
Hlavné smery liečby akejkoľvek poruchy metabolizmu vápnika a fosforu sú nasledovné:
Správna strava. V závislosti od problému lekár odporučí produkty, ktoré by sa mali uprednostňovať a ktorých používanie by sa malo vzdať alebo obmedziť;
- Vápnik sa nachádza vo veľkom množstve v týchto potravinách: čerstvá zelenina (cvikla, zeler, mrkva, uhorky), ovocie a bobuľové ovocie (ríbezle, hrozno, jahody, jahody, marhule, čerešne, ananás, pomaranče, broskyne), orechy, mäso, pečeň, morské plody, mliečne výrobky.
Potraviny bohaté na fosfor ako syry, tvaroh, pečeň, mäso, strukoviny, karfiol, uhorky, orechy, vajcia, morské plody
- Dodatočný príjem vitamínu D3 v kompozícii lieky(monokomponentné alebo komplexné multivitamíny) so zisteným nedostatkom;
- Dodatočný príjem liekov obsahujúcich denné alebo zvýšené dávky vápnika a fosforu;
- Prostriedky na liečbu patológií, ktoré spôsobujú poruchy metabolizmu fosforu a vápnika v tele dieťaťa.
Požiadavky na vitamín D3:
Množstvo vitamínu D, ktoré dostala matka počas tehotenstva, najmä v treťom trimestri, je pre malé dieťa veľmi dôležité.
Dôležité! Donosené zdravé deti, ktorých matky užívali dostatočné množstvo vitamínu D, spravidla nevyžadujú dodatočné množstvá z potravy.
Deti, ktoré sú dojčené najčastejšie, problémy s nedostatkom vápnika nepociťujú. Vápnik obsiahnutý v materskom mlieku totiž najlepšie vstrebáva telo novorodenca.
Deti, ktoré sú plne alebo čiastočne kŕmené z fľaše, dostávajú ďalší vitamín D z umelého mlieka. Jeho koncentrácia v nich je zvyčajne asi 400 IU. To znamená, že jeden liter zmesi obsahuje denná norma vitamín D
Vitamín D3, ktorý sa nachádza v pokožke dieťaťa, pokrýva dennú potrebu o 30%. V oblastiach, kde je veľmi veľa slnečných dní, je možné pokrytie až 100 %.
Dôležité! Je nevyhnutné sledovať množstvo vitamínu D3, ktoré vaše dieťa prijíma z potravy. Ak je nedostatok, určite ho kompenzujte.
Dôležité! Perorálne kvapky obsahujú 300 IU vitamínu D3.
Postarajte sa o zdravie svojich detí! Sú najlepší!
Keď hovoríme o rachitíde, máme na mysli predovšetkým nedostatok vitamínu D (rachitída z nedostatku vitamínu D). Táto klasická rachitída postihuje deti v prvých mesiacoch života v dôsledku porúch kŕmenia a porušovania všeobecného denného režimu.
Kedysi sa krivica častejšie vyskytovala u detí žijúcich v zlých životných podmienkach, bez dostatku čerstvého vzduchu a prirodzeného ultrafialového žiarenia. Samozrejme, tieto faktory zohrávajú vedúcu úlohu vo vývoji ochorenia. Teraz sa však krivica vyskytuje oveľa častejšie, takmer u každého druhého dieťaťa, pretože predisponujúce faktory sa stali bežnejšími: oneskorenie vnútromaternicový vývoj intrauterinná hypoxia plodu a iné perinatálne ochorenia.
Rachitída je ochorenie celého organizmu a je sprevádzané výraznými zmenami vo všetkých typoch metabolizmu. Dokonca aj mierne formy rachitídy s jemnými prejavmi menia reaktivitu tela dieťaťa a znižujú jeho odolnosť. Ego vytvára predpoklady pre vznik množstva ďalších ochorení, často prebiehajúcich s rôznymi komplikáciami. Preto je rachita takzvaným „nepriaznivým pozadím“. Rachitída z nedostatku vitamínu D prispieva k ťažkému priebehu sprievodných ochorení, k spomaleniu tempa fyzického a neuropsychického vývoja a môže spôsobiť ireverzibilné kostné zmeny, napríklad panvové kosti, čo má u dievčat nemalý význam.
Hlavnou príčinou rachitídy je nedostatok alebo hypovitaminóza D, ktorá sa u dieťaťa vyskytuje v dôsledku narušenia prirodzenej syntézy vitamínu D v koži a jeho nedostatočného príjmu potravou. Pre donosené deti, ktoré sú dojčené, je denná potreba vitamínu D 150-400 IU/deň, pre predčasne narodené deti, ktoré sú kŕmené z fľaše - 800 IU/deň alebo viac. Bezprostrednými príčinami nedostatku vitamínu D je jeho nedostatočná tvorba v koži z provitamínu pod vplyvom ultrafialových lúčov. Tvorbe vitamínu D bráni vystavenie difúznemu svetlu, prašnému vzduchu a nadmernému zavinovaniu detí. Druhý dôležitý faktor nie je vyvážená strava, nevyvážené v množstve bielkovín, vápnika a fosforu, s nadbytkom tuku alebo prevažne rastlinné. Vitamín D sa nachádza vo vaječnom žĺtku, masle, rybách a vtáčej pečeni. V ľudskom a kravskom mlieku je ho málo. Ale v ľudskom mlieku je v aktívnej forme a je úplne absorbovaný telom dieťaťa. Materské mlieko navyše obsahuje najoptimálnejší pomer vápnika a fosforu.
Rachitída je podporovaná rýchlym rastom, charakteristickým pre deti v prvých mesiacoch života, ale najmä pre predčasne narodené deti, ako aj dlhodobé infekčné a gastrointestinálne ochorenia a nedostatok motorickej a emocionálnej aktivity u detí.
Pri vzniku ochorenia zohrávajú vedúcu úlohu poruchy metabolizmu fosforu a vápnika, poruchy tvorby kostí a kalcifikácie spôsobené nedostatkom vitamínu D. Kostné zmeny sa vyskytujú v oblastiach najintenzívnejšieho rastu.
Krivica môže byť sekundárna pri ochoreniach tráviaceho systému, ktoré zhoršujú vstrebávanie vitamínu D.
Prvé prejavy sa zvyčajne objavujú v 2-3 mesiaci, u predčasne narodených detí - skôr. Skoré prejavy sú spojené s dysfunkciou nervový systém na pozadí zníženej hladiny fosforu (nepokoj, potenie, mierna excitabilita v reakcii na mierne podnety, zmäkčenie stehov a okrajov fontanelu, svalová dystónia). Po 2-6 týždňoch začína výška rachitídy, ktorá sa vyznačuje výraznejšími poruchami, dieťa sa stáva letargickým, neaktívnym, pozoruje sa pokles svalového tonusu, vyvíjajú sa kostrové zmeny (sploštenie týlu, zmeny konfigurácie hrudník, objavujú sa frontálne a parietálne tuberkulózy, zhrubnutia v oblasti zápästia). Pri vyšetrovaní dieťaťa môžete vidieť zhrubnutia na rebrách, ktoré pripomínajú korálky - „rachitické ružence“; na rukách dieťaťa v oblasti zápästia sú viditeľné zhrubnutia kostí - „rachitické náramky“; ako výsledok relaxácie zo svalov brušnej steny sa brucho zväčšuje - „žabie brucho“. Röntgenové snímky ukazujú úbytok kostného tkaniva – osteoporózu. Hladiny vápnika (hypokalciémia) a fosforu (hypofosfatémia) v krvi sú znížené.
Liečba sa vykonáva vitamínom D počas 30-45 dní na pozadí vekovej diéty a režimu, vitamínovej terapie (C, B). Poskytujú sa kurzy masáží, cvičebná terapia, ultrafialové ožarovanie, soľné a borovicové kúpele.
Pod vplyvom liečby sa celkový stav zlepšuje, neurologické prejavy sa odstraňujú, zhoršený svalový tonus (dystónia) a deformácia kostry pretrvávajú oveľa dlhšie.
Pri zmiešanom a umelom kŕmení je potrebná vhodná úprava výživy. Okrem toho sa pri krivici odporúča zaviesť doplnkové potraviny o 1-1,5 mesiaca skôr ako u zdravých detí. Prvé doplnkové potraviny sa zavádzajú od 3,5-4 mesiacov a vždy vo forme zeleninového pyré so žĺtkom; druhé doplnkové jedlo - kaša so zeleninovým vývarom - od 4,5-5 mesiacov; po 5 mesiacoch - pečeň; v 6-6,5 mesiacoch - mäso vo forme pyré.
Prevencia. Od prvých dní života deti potrebujú racionálnu stravu a výživu, preventívne kúry vitamínu D 500 IU raz denne, s výnimkou letných mesiacov.
Dedičné choroby podobné krivici
Ochorenia podobné krivici majú podobné symptómy ako rachitída – skupina chorôb, ktorých symptómy sú podobné krivici, ale nesúvisia s nedostatkom vitamínu D vstupujúceho do tela. Ich hlavným prejavom sú abnormality kostry.
Tieto ochorenia zahŕňajú fosfátový diabetes, hypofosfatáziu a achondropláziu.
Fosfátový diabetes
(hypofosfatemická krivica odolná voči vitamínu D)
Fosfátová cukrovka je dedičné ochorenie, prenášané dominantným spôsobom viazaným na chromozóm X, prejavujúce sa závažnými poruchami metabolizmu fosforu a vápnika, ktoré nie je možné obnoviť pravidelnými dávkami vitamínu D. Existuje predpoklad, že ochorenie súvisí s patológia enzýmov, ktoré zabezpečujú vstrebávanie fosfátov v obličkových tubuloch .
Charakteristickými laboratórnymi príznakmi tohto ochorenia je pokles fosfátov v krvi so súčasným zvýšením moču (4-5 krát) a bez zmeny hladiny vápnika v krvi.
Fosfátový diabetes má podobné črty ako rachitída s nedostatkom vitamínu D, ale líši sa od neho tým, že celkový stav dieťaťa zostáva uspokojivý. Ochorenie postihuje najmä dolné končatiny – kosti sú ohnuté a kolenné a členkové kĺby sú deformované.
Príznaky ochorenia sa začínajú objavovať ku koncu prvého roku života, keď dieťa začína stáť a chodiť, a sú jasne viditeľné po druhom roku života.
Ak diagnóza nie je stanovená včas a neexistuje žiadna liečba, dieťa sa stáva invalidným - nemôže sa pohybovať.
Po stanovení diagnózy sa dieťa lieči veľké dávky vitamín D, niekoľkonásobne vyšší ako u klasickej rachitídy. Keď sa stav dieťaťa zlepšuje, dávka sa postupne znižuje. Veľký význam má dodatočný príjem fosforu z potravy a v liekoch.
Riziko opätovného narodenia dieťaťa s touto patológiou je 50%.
Debre-de-Toni-Fanconiho syndróm
Syndróm Debre-de-Toni-Fanconiho je dedičné ochorenie, vyznačujúce sa tiež zmenami podobnými rachitíde, ale na rozdiel od fosfátového diabetu sa prejavuje závažnejšími príznakmi – podvýživou, zníženou odolnosťou voči infekciám. Medzi príznaky ochorenia patrí spomalenie rastu (nanizmus) a zmeny v zložení moču. Typické je zvýšenie fosfátov, glukózy, aminokyselín a vápnika v moči.
Ochorenie sa začína prejavovať ku koncu prvého roku života, kedy dieťa začína stáť a chodiť. Dochádza k oneskoreniu nárastu výšky a telesnej hmotnosti, prejavom rachitídy a svalová hypotónia, časté infekčné ochorenia.
Liečba spočíva v predpisovaní vysokých dávok vitamínu D a zvyšovaní obsahu bielkovín v strave dieťaťa. Dieťa by malo byť pod dohľadom pediatra.
Prognóza môže byť nepriaznivá – úmrtnosť je vysoká v dôsledku akútneho zlyhania obličiek.
Achondroplázia
Achondroplázia (chondrodystrofia, choroba Parrot-Marie) je vrodené geneticky podmienené ochorenie prejavujúce sa poškodením chrupavkového tkaniva a vedúce k rôzne druhy deformácie a skrátenie kostí. Príčina ochorenia je stále nejasná.
Choroba sa prejavuje ako trpaslík. Spolu s rastovou retardáciou vznikajú deformity v tvare písmena O stehennej a holennej kosti(napíšte „nohavice“). Kosti sú naprieč sploštené a skrútené. Charakteristický je vzhľad lebky: veľká hlava s výraznými čelnými a parietálnymi tuberkulami.
Chirurgická liečba na korekciu deformít.
Prognóza funkcie je zvyčajne priaznivá.
Prevencia ochorenia je prostredníctvom lekárskeho genetického poradenstva.
Hypofosfatázia
Hypofosfatázia je zriedkavé dedičné ochorenie, prenášané autozomálne recesívnym spôsobom, spôsobené absenciou alebo zníženou aktivitou enzýmu fosfatázy.
Včasná zhubná forma sa dá zistiť už v novorodeneckom období a u detí do jedného roka. Podobá sa prejavom klasickej rachitídy pri kostných zmenách, detskej úzkosti, zvýšenej citlivosti na vonkajšie dráždidlá, hypotonicite myši, znížených fosfátoch v krvi, líši sa však zhubnejším priebehom. Kosti lebky zmäknú, končatiny sa skrátia a zdeformujú. Môže sa vyskytnúť horúčka a kŕče.
Príznaky ochorenia niekedy spontánne vymiznú, keď dieťa dospieva. V závažných prípadoch môže nastať skorá smrť v dôsledku zlyhania obličiek.
Prevencia ochorenia je prostredníctvom lekárskeho genetického poradenstva.
Hypervitaminóza D (intoxikácia vitamínom D, otrava vitamínom D)
Ide o ochorenie spôsobené zvýšením vápnika v krvi a zmenami v orgánoch a tkanivách v dôsledku predávkovania vitamínom D alebo individuálnej precitlivenosti naň.
Predávkovanie vitamínom D môže byť dôsledkom užívania nekontrolovaných opakovaných kúr vitamínoterapie, užívania vitamínu D v lete v kombinácii s ultrafialové ožarovanie, doplnky vápnika, konzumácia veľkého množstva kravského mlieka a tvarohu. Rozvoju ochorenia napomáha zvýšená citlivosť na tento liek v dôsledku prevencie rachitídy v prenatálnom období, najmä v podmienkach fetálnej hypoxie, nevyváženej výživy tehotnej ženy s nadbytkom vápnika alebo fosforu v potrave, nedostatku kompletného bielkoviny, vitamíny A, C a skupiny B.
Vápnik sa ukladá v cievach, čo spôsobuje nezvratné zmeny v obličkách a srdci. Objavujú sa zmeny metabolizmu, nedostatočná imunita a sklon k rôznym druhom infekcií.
Akútna intoxikácia D-vitamínom sa prejavuje syndrómom črevnej toxikózy alebo neurotoxikózy po 2-10 týždňoch užívania vitamínu D. Objavuje sa odmietanie jedla, vracanie, chudnutie, dehydratácia, vysoká horúčka. Možné sú kŕče, rozvoj zlyhania obličiek a poruchy močenia. Dochádza k prudkému zvýšeniu vápnika v krvi (hyperkalcémia), Sulkovichov test je pozitívny (určuje vápnik v moči). Chronická intoxikácia vitamínom D sa prejavuje na pozadí 6-8 a viac mesiacov užívania vitamínu D v miernych dávkach, ktoré však presahujú fyziologickú potrebu. Objavuje sa podráždenosť, predčasné uzavretie veľkej fontanely a fúzia švov lebky, príznaky chronická pyelonefritída, dieťa nepriberá.
Liečba spočíva v znížení intoxikácie, doplnení nedostatku tekutín, bielkovín a solí. Zo stravy sú vylúčené potraviny bohaté na vápnik, ako je tvaroh a kravské mlieko. Odporúča sa prijímať zeleninové jedlá, ovocné šťavy, piť veľa tekutín, glukózo-fyziologické roztoky, 3% roztok chloridu amónneho, ktorý podporuje vylučovanie vápnika močom, alkalické minerálne vody, vitamínová terapia (C, A a skupina B ).
Pri včasnej liečbe je prognóza pomerne priaznivá.
99 % vápnika a viac ako 80 % fosforu sa v tele nachádza ako kryštalický hydroxyapatit v kostiach. Kosti pozostávajú z matríc zložených z kolagénových fibríl a mletej látky (obsahujúcej mukoproteíny a chondroitín sulfát, v ktorom sú v smere fibríl umiestnené kryštály apatitu. Niektoré ióny vápnika a fosforu sú slabo viazané a pomerne ľahko sa vymieňajú so zodpovedajúcimi iónmi extracelulárnej tekutiny.
Napriek tomu, že extracelulárna tekutina obsahuje len malú časť celkového vápnika, je fyziologický význam skvelé: vápnik hrá úlohu pri priepustnosti membrán, vodivosti nervový impulz, v excitabilite svalov, v procesoch zrážania krvi. Fosfáty, ktoré sú v organickom spojení s proteínmi, sú konštrukčné prvky bunky, podieľajú sa na transportných mechanizmoch, na činnosti enzýmov, na procesoch výmeny energie, na prenose genetickej informácie. Anorganické fosfáty sú dôležité pre procesy osifikácie, ako aj pre renálne vylučovanie H+ iónov, teda pri regulácii acidobázickej rovnováhy telesných tekutín.
Homeostáza vápnika a fosforu. Koncentrácie vápnika v plazme patria medzi najdôkladnejšie udržiavané telesné konštanty: odchýlky od priemernej hodnoty - 10 mg% - nepresahujú 1 mg%. Viac ako polovica vápnika v krvi je vo forme iónov, asi 1/3 je viazaná na bielkoviny a malé množstvo sa nachádza v komplexných soliach. Obsah anorganického fosforu v tele rastúceho dieťaťa je o niečo vyšší ako v tele dospelého; U dieťaťa koncentrácia fosforu kolíše okolo 5 mg%.
Parathormón a vitamín D, syntetizované v štítna žľaza kalcitonínu a kostí. Ióny Ca a HPO4 vstupujú do kostí a môžu sa odtiaľ mobilizovať podľa potreby v akomkoľvek veku.
Hladina vápnika v plazme je významne ovplyvnená množstvom intestinálnej absorpcie zodpovedajúcej endogénnej potrebe, a nie množstvom renálnej exkrécie, ktorá zdravý človek takmer konštantný. Zistilo sa, že vitamín D3 (cholekal-ciferol) dodávaný s jedlom prechádza v organizme postupnými premenami. Prvým krokom je hydroxylácia vitamínu D na uhlíku 25, výsledkom čoho je vznik 25-hydroxycholekalciferolu, ktorý je rehydroxylovaný na uhlíku 1 v obličkách. Zistilo sa, že 1,25-dihydroxyvitamín D, ktorý vzniká v dôsledku týchto premien, má vlastnosti hormónu, pretože táto zlúčenina priamo ovplyvňuje genetický aparát črevných a obličkových buniek, stimuluje syntézu špecifického proteínu, ktorý zabezpečuje aktívny transport vápnika.
V rýchlo rastúcom tele sa v súlade s obrovskými potrebami rastu kostí absorbuje a zadržiava oveľa väčšia časť vápnika vstupujúceho do tela ako v tele dospelého človeka. Pri nedostatku vitamínu D a vysokom obsahu fosforu v potrave sa vstrebávanie vápnika znižuje. Parathormón pôsobí pomerne pomaly, kalcitonín sa mobilizuje veľmi rýchlo: jeho vplyvom klesá koncentrácia Ca, čím sa kompenzuje účinok parathormónu, ktorý zvyšuje hladinu Ca.
Hladina fosforu v krvi je výraznejšie ovplyvnená množstvom renálnej exkrécie ako množstvom enterálnej absorpcie. Ten do značnej miery závisí od veľkosti absorpcie Ca2. Pri výraznom príjme vápnika alebo pri zníženom vstrebávaní z nedostatku vitamínu D vznikajú v čreve zle rozpustné fosforečnany vápenaté, ktoré znižujú vstrebávanie fosforu.
Ak je glomerulárna filtrácia normálna, potom renálna exkrécia fosforu závisí od množstva tubulárnej reabsorpcie.
Tubulárna reabsorpcia, inými slovami, množstvo vylučovaného fosforu je určené maximálnou tubulárnou reabsorpčnou kapacitou (TtR) a množstvom sekrécie parathormónu. Pri zvýšenom príjme fosforu sa rýchlo dosiahne TTP a väčšina prijatého fosforu sa uvoľní. Tento proces reguluje hornú hranicu obsahu fosforu. S prudkým poklesom glomerulárnej filtrácie sa však zvyšuje koncentrácia fosforu v krvi. Parathormón zvyšuje vylučovanie fosforu obličkami a jeho absencia ho oslabuje. Fosfor sa síce pod vplyvom parathormónu môže mobilizovať aj z kostí spolu s vápnikom, ale výraznejší je renálny efekt tohto hormónu – zvýšenie vylučovania fosforu. Preto sa pri hyperparatyreóze spolu s hyperkalcémiou zisťuje aj hypofosfatémia a pri hypoparatyreóze spolu s hyperfosfatémiou vzniká hypokalciémia. O patologických stavov zmeny v koncentráciách vápnika a fosforu sú zvyčajne opačného charakteru.
Väčšina dôležitá úloha vitamín D v týchto procesoch podporuje črevnú resorpciu vápnika a fosforu, čím poskytuje látky potrebné pre rast kostí. Parathormón a vitamín D majú opačné účinky na hladinu vápnika v kostiach.
Odhad množstva renálnej exkrécie vápnika možno urobiť na základe vhodného klinickej praxi Sulkovichov semikvantitatívny test: činidlo sa pripraví rozpustením 2,5 g kyseliny šťaveľovej a šťavelanu amónneho a 5 ml kyseliny octovej v 150 ml vody. Jedna časť činidla sa zmieša s 2 časťami moču. Pri hyperkalciúrii sa okamžite objaví silný zákal alebo sediment. Pri normálnom vylučovaní vápnika sa po 1-2 minútach objaví mierny zákal. Pri hypokalciúrii je Sulkovichov test negatívny.
Ženský časopis www.
Kapitola V. Rachitída, porucha metabolizmu fosforu a vápnika
RICKHS (R). V súčasnosti sa P chápe ako porušenie mineralizácie rastúcej kosti, spôsobené dočasným nesúladom medzi potrebami rastúceho orgánu isma vo fosfátoch a vápniku a nedostatočnosť systémov, ktoré zabezpečujú ich dodávanie do tela dieťaťa. P je najviac časté ochorenie spojené s poruchami homeostázy fosforu a vápnika u detí vo veku 1 roku života. P a hypovitaminóza D sú nejednoznačné pojmy!
IN Medzinárodná klasifikácia choroby 10. revízie (MKCH-10) P je zaradená do sekcie chorôb endokrinný systém a metabolizmus (kód E55.0). Zároveň sa nepopiera význam hypovitaminózy D v jej rozvoji.
Vývoj kostných znakov P u malých detí je spôsobený rýchlym rastom, vysokou mierou modelovania skeletu a nedostatkom fosfátov a vápnika v rastúcom tele s nedokonalými spôsobmi ich transportu, metabolizmu a využitia (heterochrónia dozrievania). Preto je v súčasnosti P klasifikovaný ako hraničný štát.
Epidemiológia. Frekvencia R u detí zostáva nepreskúmaná kvôli zmenám v predstavách o povahe tejto patológie. Pri skúmaní hladiny kalcitriolu u detí s klinikou P bol pokles hladiny vitamínu D v krvi zistený len u 7,5 % vyšetrených detí. Podľa moderných autorov sa P vyskytuje u malých detí s frekvenciou 1,6 až 35 %.
Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju P:
1. Vysoká miera rastu a vývoja detí, zvýšená potreba minerálnych zložiek (najmä u predčasne narodených detí);
2. Nedostatok vápnika a fosfátov v potravinách;
3. zhoršené vstrebávanie vápnika a fosfátov v črevách, zvýšená sekrécia ich v moči alebo porušenie ich využitia v kostiach;
4. Zníženie hladiny vápnika a fosfátov v krvi pri dlhotrvajúcej alkalóze, nerovnováha zinku, horčíka, stroncia, hliníka z rôznych príčin;
5. Exogénny a endogénny nedostatok vitamínu D;
6. Znížené zaťaženie motora a podpory;
7. Porušenie fyziologického pomeru osteotropných hormónov – parathormónu a kalcitonínu.
Etiológia
Metabolizmus fosforu a vápnika v tele je určený:
1. vstrebávanie fosforu a vápnika v čreve;
2. ich výmena medzi krvou a kostným tkanivom;
3. uvoľňovanie vápnika a fosforu z tela - reabsorpcia v obličkových tubuloch.
Všetky faktory vedúce k narušeniu metabolizmu vápnika sú čiastočne kompenzované vyplavovaním vápnika z kostí do krvi, čo vedie k rozvoju osteomalácie alebo osteoporózy.
Denná potreba vápnika pre dojčatá je 50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Najdôležitejším zdrojom vápnika sú mliečne výrobky. Vstrebávanie vápnika v čreve závisí nielen od jeho množstva v potrave, ale aj od jeho rozpustnosti, pomeru s fosforom (optimálne 2:1), prítomnosti žlčových solí, hladiny pH (čím výraznejšie alkalická reakcia, tým horšia absorpcia). Hlavným regulátorom vstrebávania vápnika je vitamín D.
Väčšina (viac ako 90 %) vápnika a 70 % fosforu sa nachádza v kostiach vo forme anorganických solí. Kostné tkanivo je počas života v neustálom procese tvorby a deštrukcie, ktorý je spôsobený interakciou troch typov buniek: osteoblastov, osteocytov a osteoklastov. Kosti sa aktívne podieľajú na regulácii metabolizmu vápnika a fosforu a udržiavajú ich stabilnú hladinu v krvi. Pri znížení hladiny vápnika a fosforu v krvi (súčin Ca × P je konštantná hodnota 4,5-5,0) sa v dôsledku aktivácie účinku osteoklastov rozvinie kostná resorpcia, čím sa zvýši prietok týchto ióny do krvi; Keď sa tento koeficient zvyšuje, dochádza k nadmernému ukladaniu solí v kosti.
Vylučovanie vápnika a fosforu obličkami zodpovedá ich obsahu v krvi. Pri normálnom obsahu vápnika je jeho vylučovanie močom nevýznamné, pri hypokalciémii toto množstvo prudko klesá, pri hyperkalciémii sa obsah vápnika v moči zvyšuje.
Hlavné regulátory metabolizmu fosforu a vápnika spolu s vitamín D sú parathormón (PG) a kalcitonín (CT)– hormón štítnej žľazy.
Názov „vitamín D“ označuje skupinu látok (asi 10) obsiahnutých v potravinách rastlinného a živočíšneho pôvodu, ktoré majú vplyv na metabolizmus fosforu a vápnika. Najaktívnejšie z nich sú ergokalciferol (vitamín D 2) a cholekalciferol (vitamín D 3). Ergokalciferol sa nachádza v malých množstvách v zeleninový olej, pšeničné klíčky; cholekalciferol – v rybom tuku, mlieku, masle, vajciach. Fyziologická denná potreba vitamínu D je pomerne stabilná a predstavuje 400-500 IU. Počas tehotenstva a laktácie materské mlieko zvyšuje sa o 1,5, maximálne 2-krát.
Ryža. 1.19.Schéma regulácie metabolizmu fosforu a vápnika v tele
Normálna podpora Zásobovanie telom vitamínom D súvisí nielen s jeho príjmom z potravy, ale aj s jeho tvorbou v koži pod vplyvom UV lúčov. V tomto prípade vzniká ergokalciferol z ergosterolu (prekurzor vitamínu D 2) a cholekalciferol zo 7-dehydrocholesterolu (prekurzor vitamínu D 3).
Ryža. 1.20.Biotransformácia vitamínu D
Pri dostatočnom ožiarení (stačí 10-minútové ožarovanie rúk) sa pokožka syntetizuje potrebné pre telo množstvo vitamínu D. V prípade nedostatočného prirodzeného slnečného žiarenia: klimatické a geografické danosti, životné podmienky ( vidiek alebo priemyselné mesto), faktory domácnosti, ročné obdobie atď. chýbajúce množstvo vitamínu D musí pochádzať z potravy alebo vo forme liekov. U tehotných žien sa v placente ukladá vitamín D, ktorý poskytuje novorodencovi ešte nejaký čas po pôrode antirachitické látky.
Vitamíny D 2 a D 3 majú veľmi málo biologická aktivita. Fyziologické pôsobenie na cieľové orgány (črevá, kosti, obličky) sa uskutočňuje ich metabolitmi vznikajúcimi v pečeni a obličkách v dôsledku enzymatickej hydroxylácie. V pečeni vplyvom hydroxylázy vzniká 25-hydroxycholekalciferol 25(OH)D 3 -kalcidierol. V obličkách v dôsledku ďalšej hydroxylácie dochádza k syntéze dihydroxycholekalciferolu - 1,25-(OH) 2 D 3 -kalcitrierolu, ktorý je najaktívnejším metabolitom vitamínu D. Okrem týchto dvoch hlavných metabolitov vzniká aj ďalší vitamín D 3 v tele sa syntetizujú zlúčeniny - 24,25(OH) 2 D 3, 25,26(OH) 2 D 3, 21,25(OH) 2 D 3, ktorých účinok nie je dostatočne preskúmaný.
Hlavnou fyziologickou funkciou vitamínu D (t.j. jeho aktívnych metabolitov) v organizme je regulácia a udržiavanie homeostázy fosforu a vápnika v organizme na požadovanej úrovni. Dosahuje sa to jeho vplyvom na vstrebávanie vápnika v čreve, ukladanie jeho solí do kostí (mineralizácia kostí) a reabsorpciu vápnika a fosforu v obličkových tubuloch.
Mechanizmus absorpcie vápnika v čreve je spojený so syntézou proteínu viažuceho vápnik (CBP) enterocytmi. Syntéza BSC je indukovaná kalcitriolom cez genetický aparát buniek, t.j. Mechanizmus účinku 1,25(OH) 2 D 3 je podobný ako u hormónov.
Pri hypokalciémii vitamín D dočasne zvyšuje kostnú resorpciu, zvyšuje vstrebávanie vápnika v čreve a jeho spätnú resorpciu v obličkách, čím zvyšuje hladinu vápnika v krvi. Pri normokalciémii aktivuje činnosť osteoblastov, znižuje resorpciu kosti a jej kortikálnu pórovitosť.
IN posledné roky Ukázalo sa, že bunky mnohých orgánov majú receptory pre kalcitriol, ktorý sa tak podieľa na univerzálnej regulácii vnútrobunkových enzýmových systémov. Aktivácia zodpovedajúcich receptorov prostredníctvom adenylátcyklázy a c-AMP mobilizuje vápnik a jeho spojenie s proteínom kalmodulín, čo podporuje prenos signálu a zlepšuje funkciu bunky a tým aj celého orgánu.
Vitamín D stimuluje pyruvát-citrátovú reakciu v Krebsovom cykle, pôsobí imunomodulačne, reguluje hladinu sekrécie hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýza, priamo alebo nepriamo (prostredníctvom kalcémie) ovplyvňuje produkciu inzulínu pankreasom.
Druhým najdôležitejším regulátorom metabolizmu fosforu a vápnika je parathormón (PG). Produkcia tohto hormónu prištítnymi telieskami sa zvyšuje v prítomnosti hypokalcémie a najmä pri znížení koncentrácie ionizovaného vápnika v plazme a extracelulárnej tekutine. Hlavnými cieľovými orgánmi parathormónu sú obličky, kosti a v menšej miere aj gastrointestinálny trakt.
Účinok parathormónu na obličky sa prejavuje zvýšením reabsorpcie vápnika a horčíka. Súčasne sa znižuje reabsorpcia fosforu, čo vedie k hyperfosfatúrii a hypofosfatémii. Tiež sa verí, že parathormón zvyšuje schopnosť obličiek tvoriť kalcitriol, čím sa zvyšuje absorpcia vápnika v črevách.
V kostnom tkanive sa pod vplyvom parathormónu mení vápnik z kostných apatitov na rozpustnú formu, vďaka čomu sa mobilizuje a uvoľňuje do krvi, čo je sprevádzané rozvojom osteomalácie až osteoporózy. Parathormón je teda hlavným hormónom šetriacim vápnik. Vykonáva rýchlu reguláciu homeostázy vápnika, neustálu reguláciu metabolizmu vápnika - funkcia vitamínu D a jeho metabolitov. Tvorba PG je stimulovaná hypokalciémiou, kedy vysoký stupeň vápnika v krvi, jeho tvorba klesá.
Tretím regulátorom metabolizmu vápnika je kalcitonín (CT)– hormón produkovaný C-bunkami parafolikulárneho aparátu štítnej žľazy. Z hľadiska účinku na homeostázu vápnika ide o antagonistu parathormónu. Jeho sekrécia sa zvyšuje, keď sa zvyšuje hladina vápnika v krvi, a klesá, keď sa znižuje. Diéta s veľké množstvo vápnik v potrave tiež stimuluje sekréciu kalcitonínu. Tento efekt je sprostredkovaný glukagónom, ktorý je teda biochemickým aktivátorom produkcie CT. Kalcitonín chráni telo pred hyperkalcemickými stavmi, znižuje počet a aktivitu osteoklastov, znižuje resorpciu kostí, zvyšuje ukladanie vápnika v kostiach, bráni rozvoju osteomalácie a osteoporózy a aktivuje jeho vylučovanie močom. Predpokladá sa možnosť inhibičného účinku CT na tvorbu kalcitriolu v obličkách.
Na homeostázu fosforu a vápnika okrem troch vyššie opísaných (vitamín D, parathormón, kalcitonín) vplýva mnoho ďalších faktorov. Mikroprvky Mg, Al sú konkurentmi vápnika v procese absorpcie; Ba, Pb, Sr a Si ho môžu nahradiť v soliach nachádzajúcich sa v kostnom tkanive; hormóny štítnej žľazy, rastový hormón, androgény aktivujú ukladanie vápnika v kostiach, znižujú jeho obsah v krvi, glukokortikoidy prispievajú k rozvoju osteoporózy a vyplavovaniu vápnika do krvi; Vitamín A je antagonista vitamínu D počas absorpcie v čreve. Avšak Negatívny vplyv Tieto a mnohé ďalšie faktory homeostázy fosforu a vápnika sa spravidla prejavujú výraznými odchýlkami v obsahu týchto látok v tele. Reguláciu metabolizmu fosforu a vápnika v organizme znázorňuje Obr. 1.19.
Patogenéza
Hlavné mechanizmy patogenézy P sú:
1. Zhoršené vstrebávanie vápnika a fosfátov v čreve, zvýšené vylučovanie močom alebo ich zhoršené využitie v kostiach.
2. Znížená hladina vápnika a fosfátu v krvi a zhoršená mineralizácia kostí. To je uľahčené: predĺženou alkalózou, nedostatkom zinku, horčíka, stroncia, hliníka.
3. Porušenie fyziologického pomeru osteotropných hormónov – parathormónu a kalcitonínu.
4. Nedostatok exo- a endogénneho vitamínu D, ako aj ďalšie nízky level metabolit vitamínu D. Napomáhajú tomu: ochorenia obličiek, pečene, čriev a poruchy výživy.
Poruchy metabolizmu fosforu a vápnika sa u malých detí prejavujú najčastejšie ako hypokalciémia rôzneho pôvodu s klinickými prejavmi z muskuloskeletálneho systému. Najčastejším ochorením je R. Príčinou hypokalcémie môže byť nedostatok vitamínu D a poruchy jeho metabolizmu, spôsobené dočasnou nezrelosťou enzýmových systémov orgánov (obličky, pečeň), ktoré tento proces regulujú. Menej časté sú primárne geneticky podmienené ochorenia obličiek, tráviaceho traktu, prištítnych teliesok, kostrový systém, sprevádzané poruchami homeostázy fosforu a vápnika s podobným klinickým obrazom.
Klasifikácia(pozri tabuľku 1.40).
Tabuľka 1,40.Klasifikácia rachiet
Výskum: všeobecná analýza krv a moč, alkalická fosfatáza v krvi, vápnik a fosfor v krvi, rádiografia kostí.
POLIKLINIKA. V súčasnosti sa verí, že deti s P I stupeň Povinná je len prítomnosť kostných zmien. TO. neurologické zmeny opísané skôr pre túto závažnosť rachitídy sa nevzťahujú na P.
Pre P II stupeň Charakterizované výraznými zmenami v kostiach: čelné a parietálne tuberkulózy, ruženec, deformácia hrudníka, často varózna deformácia končatín. Rádiologicky je zaznamenaná expanzia metafýz tubulárnych kostí a ich miskovitá deformácia.
Pre P III stupeň Charakterizované hrubými deformáciami lebky, hrudníka, dolných končatín a oneskoreným vývojom statických funkcií. Okrem toho sa určujú: dýchavičnosť, tachykardia, zväčšenie pečene.
Počiatočné príznaky P– zmäkčenie okrajov veľkej fontanely, craniotabes. Otázka o tzv počiatočné znaky R v podobe potenia, úzkosti, chvenia a pod.
Vysoké obdobie- príznaky osteomalácie kostí alebo osteoidná hyperplázia, osteoporóza. Najvýraznejšie klinické a rádiologické zmeny sa zhodujú s ťažkou hypofosfatémiou.
Obdobie rekonvalescencie – spätný vývoj klinika R. Pri röntgenové vyšetrenie V metafýzovej zóne sa objavuje jasná línia kalcifikácie, hladiny fosfátov sú normalizované, zostáva mierna hypokalcémia a mierne zvýšenie hladín alkalickej fosfatázy.
Aktuálny P– akútne a subakútne, O akútny priebeh prevažujú prejavy osteomalácie a v subakútnom priebehu - osteoidná hyperplázia. Prejavy osteomalácie sú: mäknutie okrajov veľkého fontanelu, kraniotabes, rachitická kyfóza, zakrivenie končatín, rachitická deformácia hrudníka.
Medzi príznaky osteoidnej hyperplázie patria: rachitický ruženec, frontálny a tylový hrbolček, „šnúry perál“ atď.
Diagnóza. IN ambulantné zariadenie Klinické prejavy postačujú na stanovenie diagnózy P.
Laboratórne potvrdenie P I stupňa- mierna hypofosfatémia a zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy.
Laboratórne potvrdenie stupňa P II– zníženie hladiny fosfátov, vápnika, zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy.
Laboratórne potvrdenie stupňa P III– Röntgenové vyšetrenie odhalí hrubú reštrukturalizáciu štruktúry a vývoja kostí, expanziu a rozmazanie metafýz, možné zlomeniny alebo posuny. V krvi sa zistí výrazný pokles hladín fosfátov a vápnika a zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy.
Jediným spoľahlivým znakom pre diagnostiku P je zníženie hladiny vitamínu D v krvi (určuje hladinu 25-OH-D 3).
Odlišná diagnóza R sa vykonáva s: D-rezistentnými formami rachitídy, D-dependentnými formami rachitídy typu I a II, fosfátovým diabetom, de Toni-Debreu-Fanconiho syndrómom, renálnou tubulárnou acidózou, osteoporózou.
Tabuľka 1.41.Diferenciálna diagnostika rachitídy
| Známky | Krivica s nedostatkom vitamínu D | Fosfátový diabetes | Renálna tubulárna acidóza | De Toni-Debreu-Fanconiho choroba |
| Typ dedičstva | Nie | Dominantný. X-spojené | Možno autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné | autozomálne recesívne alebo autozomálne dominantné |
| Načasovanie prejavu | 1,5-3 mesiace | Staršie ako 1 rok | 6 mesiacov - 2 roky | Nad 1-2 roky |
| najprv klinické prejavy | Poškodenie kostrového systému | Ťažká deformácia dolných končatín, náramky, hypotenzia, | Polyúria, polydipsia, slzotvornosť, bolesť svalov, hypotenzia | Neprimeraná horúčka, polyúria, polydipsia, bolesť svalov |
| Špecifické znaky | Kraniotabes, čelové a okcipitálne výbežky, náramky, deformácia končatín | Progresívna varózna deformácia končatín | Polyúria, polydipsia, hypotenzia až atónia, adynamia, zväčšenie pečene, zápcha, valgózna deformácia nôh | Horúčka, progresívne mnohopočetné deformácie kostí, zväčšená pečeň, znížený krvný tlak, zápcha |
| Fyzický vývoj | Bez funkcií | Nedostatok rastu v normálna hmotnosť | Zníženie výšky a hmotnosti | Zníženie výšky a hmotnosti |
| Vápnik v krvi | znížený | Norm | Norm | Častejšie norma |
| Fosfor | znížený | Prudko znížené | znížený | Prudko znížené |
| Draslík | norma | norma | znížený | znížený |
| Sodík | Norm | norma | znížený | znížený |
| CBS | Častejšie acidóza | Metabolická acidóza | Ťažká metabolická acidóza | |
| Aminoacidúria | Existuje | norma | norma | vyjadrený |
| Fosfatúria | Existuje | Ostro vyjadrené | mierny | vyslovený |
| kalciuria | znížený | norma | významný | významný |
| Röntgen kostí kostry | Pohárovité predĺženia metafýz | Hrubé kalichovité rozšírenie metafýz, zhrubnutie kortikálnej vrstvy periostu | Pikantné systémová osteoporóza. Rozmazané kontúry metafýz, koncentrická kostná atrofia | Osteoporóza, trabekulárne pruhovanie v distálnej a proximálnej diafýze |
| Účinok liečby vitamínom D | Dobrý efekt | Menší | Uspokojivý účinok pri vysokých dávkach |
Osteoporóza– úbytok kostnej hmoty a narušenie štruktúry kostného tkaniva – môže súvisieť nielen s P, ale aj s inými faktormi. Príčiny osteoporózy sú: endokrinné - metabolické poruchy; poruchy príjmu potravy a trávenia; užívanie množstva liekov (hormóny, antikonvulzíva, antacidá, heparín); genetické faktory(osteogenesis imperfecta, Marfanov syndróm, homocystinúria); dlhodobá imobilizácia; zhubné nádory; chronické zlyhanie obličiek. V týchto prípadoch je diagnóza P nesprávna, napriek klinickej podobnosti.
Liečba. Ciele liečby: obnovenie nedostatku vitamínu D v organizme, úprava porúch metabolizmu fosforu a vápnika, zmiernenie prejavov vitamínu D (deformácia kostí, svalová hypotenzia, dysfunkcia vnútorných orgánov).
Schéma liečby.Povinné činnosti: prípravky vitamínu D, režimové, solárne a vzdušné procedúry.
Pomocná liečba: diéta, vitamínová terapia, vodné procedúry, masážne vápnikové prípravky.
nutnosť hĺbkového vyšetrenia (diferenciálna diagnostika), nedostatok účinku z predpisovania liekov s vitamínom D.
režim, primerané veku dieťaťa, dlhodobé vystavenie vzduchu s dostatočným slnečným žiarením (najmenej 2-3 hodiny denne).
Diéta - prirodzené kŕmenie; pri umelom kŕmení používajte prispôsobenú výživu zodpovedajúcu veku dieťaťa. Dôležité je včasné zavedenie doplnkových potravín.
Tabuľka1. 42. Lieky s vitamínom D
| Názov lieku | Obsah vitamínu D |
| Aquadetrim vitamín D 3, Vodný roztok | 1 ml – 30 kvapiek; 1 kvapka – 500 IU |
| Vidhol, olejový roztok D 3, 0,125 % | 1 kvapka 500 IU |
| Vidhol, olejový roztok, 0,25 % | 1 kvapka -1000 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2) olejový roztok, 0,0625 % | 1 kvapka – 625 IU |
| Roztok ergokalciferolu (vitamín D 2) v oleji v kapsulách | 1 kapsula – 500 IU |
| Ergokalciferol (vitamín D 2) tablety | 1 tableta – 500 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2 v oleji, 0,125 % | 1 kvapka – 1250 IU |
| Ergokalciferolový roztok (vitamín D 2 v oleji, 0,5 % | 1 kvapka - 5000 IU |
| Oksidevit (kalcitriol, 1,25(OH)2D 2 | 1 kapsula – 1 mcg 0,00025 mg |
| Rybí tuk v kapsulách (Nórsko), Meller | 1 kapsula – 52 IU |
V súčasnosti sa na tom zhodujú takmer všetci pediatri špecifická liečba Je vhodné vykonávať malé terapeutické dávky vitamínu D. Denná dávka vitamínu D pre I-II stupeň P zároveň je to 1500-2000 IU, kurz je 100 000-150 000 IU; pri II-III stupne – 3000-4000 IU, kurz 200000-400000 IU. Táto liečba sa vykonáva počas obdobia špičky, potvrdené biochemickými údajmi (zníženie vápnika a fosforu v krvi, zvýšená alkalická fosfatáza). Na konci kúry je v prípade potreby vhodné prejsť na preventívnu (fyziologickú) dávku vitamínu D. V minulosti odporúčané nárazové, polonárazové metódy, opakované liečebné kurzy v súčasnosti sa nepoužíva. Pri vykonávaní špecifickej liečby je potrebné pravidelne (raz za 10-14 dní) monitorovať hladinu vápnika v krvi Sulkovichovou reakciou (stupeň vápnika).
Tabuľka 1.43. Moderné prípravky s obsahom vápnika
| názov | Obsah Ca | Krajina výrobcu |
| Prípravky obsahujúce uhličitan vápenatý | ||
| UPSAVIT vápnik | Francúzsko | |
| Doplnok vápnika | Poľsko | |
| Calcium-D3-Nycomed | 1250+D 3200 jednotiek | Nórsko |
| Vitrum vápnik | 1250+D 3200 jednotiek | USA |
| Nápady | 1250+D 3 400 jednotiek | Francúzsko |
| Vitacalcin | Slovensko | |
| Osteocea | Veľká Británia | |
| Ca-Sandoz forte | Švajčiarsko | |
| Komplexné lieky | ||
| Osteogenon | Ca 178, P 82, rastové faktory | Francúzsko |
| Vitrum osteomag | Ca, Mg, Zn, Cu, D 3 | USA |
| Berocca Ca a Mg | Ca, Mg a vitamíny | Švajčiarsko |
| Vápnik SEDICO | Ca, D 3, vit. S | Egypt |
| Kaltšinová | Ca, P, vit. D, A, C, B 6 | Slovinsko |
Prípravky s vápnikom sú indikované pre predčasne narodené deti a dojčené deti v kurzoch 2-3 týždňov. Dávka sa volí v závislosti od veku, závažnosti P a stupňa metabolických porúch.
Prípravky vitamínu D je vhodné kombinovať s vitamínmi skupiny B (B 1, B 2, B 6), C, A, E.
Na zníženie závažnosti autonómnych porúch je indikované použitie prípravkov draslíka a horčíka (panangin, asparkam) v dávke 10 mg / kg / deň počas 3-4 týždňov.
Prevencia. V súčasnosti nešpecifická prenatálna prevencia R spočíva vo vytvorení optimálnych podmienok pre tehotnú ženu pre rast a vývoj plodu: vyvážená výživa s dostatočným prísunom nielen bielkovín, tukov, sacharidov, ale aj mikro- a makroprvkov (vrátane vápnika a fosfor), vitamíny (vrátane vitamínu D); zákaz tehotnej ženy užívať toxické (najmä pre plod) látky - tabak, alkohol, drogy; vylúčenie možnosti kontaktu tehotnej ženy s inými toxickými látkami – chemikáliami, liekmi, pesticídmi atď. Tehotná žena by mala byť fyzicky aktívny obrázokživota, čo najviac (aspoň 4-5 hodín denne) byť na čerstvý vzduch, udržiavať denný režim s dostatočným odpočinkom vo dne aj v noci. V tomto prípade nie je potrebné ďalšie podávanie vitamínu D tehotnej žene.
Predpôrodná špecifická prevencia R predpisovaním 200-400 IU vitamínu D denne od 32. týždňa tehotenstva po dobu 8 týždňov (uskutočňovať len v zime alebo na jar). U rizikových tehotných žien sa špecifická profylaxia P vykonáva bez ohľadu na ročné obdobie.
Postnatálna nešpecifická prevencia P zahŕňa: dojčenie; včasné zavedenie doplnkových potravín (je lepšie začať so zeleninovým pyré), šťavy; denný pobyt na čerstvom vzduchu, bezplatné zavinovanie, masáže, gymnastika, svetlovzdušné a hygienické kúpele.
Fyziologická potreba vitamínu D u dieťaťa je 200 IU denne.
Postnatálna špecifická prevencia P sa u detí vykonáva len v období neskorá jeseň - skorá jar v dávke 400 IU denne, počnúc 4. jeden týždeň starý. Dodatočné podávanie vitamínu D v 2. roku života sa neodporúča. Zmesi používané na umelé kŕmenie obsahujú všetky potrebné vitamíny a mikroelementy vo fyziologických dávkach, a preto nie je potrebné dodatočný úvod vitamín D. U detí s malými fontanelami je vhodnejšie použiť nešpecifické metódy prevencie R.
U predčasne narodených detí by sa o otázke profylaktického podávania vitamínu D malo rozhodnúť až po optimalizácii diétneho príjmu vápnika a fosforu. Zistilo sa, že hypovitaminóza D je u predčasne narodených detí prakticky nezistiteľná. Vo vývoji osteopénie u nich rozhodujúce má nedostatok vápnika a fosfátu. Tradične sa verí, že profylaktická dávka vitamínu D pre predčasne narodené deti je 400-1000 IU denne.
KPAZMOFÍLIA (C)- zvláštny stav malých detí so známkami rachitídy, spôsobený porušením metabolizmus minerálov, hypofunkcia prištítnych teliesok, prejavujúca sa známkami zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti a sklonom ku kŕčom.
Epidemiológia. C sa vyskytuje takmer výlučne u detí v prvých 2 rokoch, približne u 3,5 – 4 % všetkých detí.
Patogenéza. Poruchy metabolizmu minerálov u C sú výraznejšie ako u rachitídy a vyznačujú sa určitými znakmi. Indikátory metabolických zmien sú hypokalciémia, ťažká hypofosfatémia, hypomagneziémia, hyponatriémia, hypochlorémia, hyperkaliémia a alkalóza. Nedostatok vápnika vzniká v dôsledku poklesu obsahu voľného a viazaného vápnika. Hlavná metabolické poruchy s C sú hypokalciémia a alkalóza, ktoré sa vysvetľujú znížením funkcie prištítnych teliesok. Hlavné klinické prejavy C (kŕče a kŕče) sa vysvetľujú prudkým nedostatkom vápnika a následnou zvýšenou dráždivosťou nervov. Ďalšie faktory, za prispievanie k výskytu záchvatov sa považuje nedostatok sodíka a chlóru, ako aj výrazný nedostatok horčíka a zvýšená koncentrácia draslíka (keďže sodík znižuje dráždivosť nervovosvalového systému). Výskyt záchvatov možno vysvetliť aj nedostatkom vitamínu B1, ktorý je prítomný v C. Pri jeho silnom nedostatku dochádza k prudkým poruchám v glykolytickom reťazci s tvorbou kyselina pyrohroznová, ktorý zohráva veľkú úlohu pri výskyte záchvatov.
C sa vyskytuje v ktoromkoľvek ročnom období, ale častejšie sa rozvíja na jar.
Útok C môže byť vyvolaný rozvojom akejkoľvek choroby s vysoká teplota, časté vracanie v dôsledku gastrointestinálnych ochorení, ako aj silný plač, nepokoj, strach atď. Pri týchto stavoch dochádza k posunu v acidobázickej rovnováhy smerom k alkalóze, s vytvorením podmienok pre prejavy S.
Klasifikácia(E.M. Lepsky, 1945):
1. Skrytá forma;
2. Explicitná forma (laryngospazmus, karpo-pedálny kŕč, eklampsia).
Výskum. Stanovenie obsahu vápnika a fosforu v krvnej plazme; stanovenie aktivity alkalickej fosfatázy v krvnej plazme, štúdia CBS, EKG.
História, klinika. V anamnéze je možné včas identifikovať nesprávne umelé kŕmenie, zneužívanie kravského mlieka, výrobky z múky nedostatok prevencie krivice. Útok C je vyprovokovaný febrilné stavy, časté vracanie v dôsledku gastrointestinálnych ochorení, strach, nepokoj, silný plač, zvýšené ultrafialové žiarenie.
Pri vyšetrovaní dieťaťa s C by sa mali odhaliť príznaky rachitídy.
Známky skrytého C(príznaky zvýšenej excitability nervovosvalového systému):
A) Chvostkovo znamenie- ľahké poklepanie na mieste výstupu tvárový nerv(medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst) spôsobuje kontrakciu alebo zášklby svalová muskulatúra príslušná strana osoby;
b) Lustov peroneálny znak - poklepanie za a mierne pod hlavičku fibuly spôsobuje dorzálnu flexiu a abdukciu chodidla smerom von;
V) Trousseauov znak - stlačenie neurovaskulárneho zväzku na ramene spôsobuje kŕčovité sťahovanie svalov ruky - „ruka pôrodníka“;
G) Maslovov príznak - injekcia do päty spôsobí zastavenie dýchania namiesto zvýšenia rýchlosti (vykonáva sa pod kontrolou pneumogramu);
d) Erbov znak - otvor katódy pripojenej k stredný nerv, spôsobuje svalovú kontrakciu pri intenzite prúdu menšej ako 5 mA.
Známky jasného C:
A) laryngospazmus - náhle ťažkosti pri vdýchnutí s výskytom zvláštneho hlučného dýchania. Pri výraznejšom zúžení hlasivkovej štrbiny – vystrašený výraz v tvári, dieťa otvor ústa„chytanie vzduchu“, cyanóza kože, studený pot na tvári a trupe. Po niekoľkých sekundách sa objaví hlučný nádych a obnoví sa normálne dýchanie. Záchvaty laryngospazmu sa môžu opakovať počas dňa;
b) karpo-pedálový kŕč - tonická kontrakcia svalov končatín, najmä rúk a nôh, od niekoľkých minút do niekoľkých dní, ktorá sa môže opakovať. Pri dlhotrvajúcom spazme sa na zadnej strane rúk a nôh objaví elastický opuch.
Spastický stav sa môže rozšíriť aj na iné svalové skupiny: očné, žuvacie (dočasný strabizmus alebo trizmus), kŕče dýchacích svalov (inspiračné alebo exspiračné apnoe) sú prognosticky nepriaznivé, menej často - spastický stav srdcového svalu (zástava srdca a neočakávaná smrť). Vyskytujú sa kŕče hladký sval vnútorné orgány, čo vedie k poruchám močenia a defekácie;
V) eklampsia - klonicko-tonické kŕče zahŕňajúce priečne pruhované a hladké svaly celého tela; záchvat začína zášklbami tvárových svalov, potom sa pripájajú kŕčovité sťahy končatín a dýchacích svalov a vzniká cyanóza. Vedomie sa zvyčajne stráca na začiatku útoku. Trvanie útoku je od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Tonické a klonické záchvaty môžu byť izolované, kombinované alebo postupné. Klonické záchvaty sú častejšie pozorované u detí v prvom roku života, tonikum - u detí starších ako jeden rok.
Diagnóza C je založená na identifikácii znakov zjavných alebo latentných S. u dieťaťa s rachitídou.
Laboratórne údaje: A) biochemický výskum krv - hypokalciémia (do 1,2-1,5 mmol / l) na pozadí relatívne zvýšenej hladiny anorganického fosforu.
b) zvýšenie počtu číslic v čitateli alebo zníženie menovateľa v Györgyho vzorci: P0 4 -- HC0 3 –K +
Ca++Mg++H+
Odlišná diagnóza C sa vykonáva s chorobami prejavujúcimi sa hypokalciémiou: chronická zlyhanie obličiek, hypoparatyreóza, malabsorpčný syndróm, užívanie liekov, ktoré znižujú hladinu vápnika
Tabuľka 1.44. Diferenciálna diagnostika spazmofílie
| Podpísať | Spazmofília | Hypoparatyreóza | chronické zlyhanie obličiek | Malabsorpčný syndróm |
| Kŕče | Áno | Áno | +/- | možné |
| Rachitické zmeny kostí | Charakteristický | Nie | Osteoporóza | Osteoporóza |
| Chronická hnačka | Nie | Nie | +/- | typický |
| Uv. močovina, kreatinín | Nie | Nie | Áno | Nie |
| Príznaky zvýšenej nervovosvalovej excitability | Áno | Áno | Áno | Áno |
| hladina PTH↓, fosfor | Nie | Nie | Nie | Áno |
| Vápnik v krvi ↓ | Áno | Áno | Áno | Áno |
Liečba. Ciele liečby: normalizácia neuromuskulárnej excitability, ukazovatele metabolizmu minerálov; úľava od záchvatov a iných prejavov C, liečba rachitídy.
Liečebný režim
Povinné činnosti:úľava od hypokalcémie, syndrómová terapia prejavov C, liečba rachitídy.
Pomocné metódy liečba: režim, strava, vitamínová terapia.
Indikácie pre hospitalizáciu: kŕče, eklampsia, laryngospazmus.
režim:čo najviac obmedziť alebo vykonávať mimoriadne opatrne postupy, ktoré sú pre dieťa nepríjemné.
Diéta: vylúčenie kravského mlieka na 3-5 dní, sacharidová diéta, postupný prechod na vyváženú, veku primeranú stravu.
Pre eklampsiu: 10% roztok chloridu vápenatého alebo glukonátu, 2-3 ml, intravenózna mikrotryska. Hydroxybutyrát sodný 50-100 mg/kg pomaly intravenózne alebo droperidol 0,25 % roztok 0,1 mg/kg, pomalý intravenózny alebo Seduxen 0,5 % roztok, 0,15 mg/kg, intramuskulárne alebo intravenózne, príp. síran horečnatý 25 % roztok, 0,8 ml/kg, intramuskulárne, ale nie viac ako 8,0 ml.
Pre spazmus carpopedal: vo vnútri chlorid alebo glukonát vápenatý, fenobarbital, bromidy.
Pre laryngospazmus: Postriekajte pacienta studenou vodou, zatlačte prstom na koreň jazyka podľa indikácií - umelé dýchanie, medikamentózna terapia, ako pri eklampsii.
Po vykreslení núdzová starostlivosť : prípravky vápnika perorálne, 10% roztok chloridu amónneho, 1 lyžička. 3-krát denne, vitamín D 4000 IU denne od 4-5 dní; vitamínová terapia.
Prevencia C primárne spojené s identifikáciou a liečbou krivice. Dôležité je racionálne kŕmenie dieťaťa. Osobitná pozornosť dbať na skoré zavedenie výrobkov z kravského mlieka do stravy. Je potrebné predchádzať silnému plaču a strachu.
HYPERVITAMINÓZA VITAMÍNU D (HD) vzniká pri predávkovaní vitamínom D alebo pri individuálnej precitlivenosti naň.
Epidemiológia. V súčasnosti, vďaka revízii prístupov k prevencii a liečbe rachitídy, je HD u detí zriedkavá.
FyziológiaPoruchy metabolizmu minerálov sú zmeny hladín vápnika, fosforu alebo horčíka. Vápnik má primárny význam pre funkciu buniek. Na procese regulácie homeostázy týchto základných minerálnych makroprvkov sa podieľajú najmä tri orgány - obličky, kosti a črevá - a dva hormóny - kalcitriol a parathormón.
Úloha vápnika v tele
V kostre je obsiahnutých asi 1 kg vápnika. len 1% všeobecný obsah Vápnik cirkuluje v tele medzi intracelulárnou a extracelulárnou tekutinou. Ionizovaný vápnik je asi 50% celkový vápnik, cirkulujúce v krvi, z ktorých asi 40 % je spojených s bielkovinami (albumín, globulín).
Pri hodnotení hladiny vápnika v krvi je potrebné merať ionizovanú frakciu alebo súčasne celkový vápnik a krvný albumín, na základe čoho je možné vypočítať hladinu ionizovaného vápnika pomocou vzorca (Ca, mmol/l + 0,02 x (40 - albumín, g/l).
Normálna hladina celkového vápnika v krvnom sére je 2,1-2,6 mmol/l (8,5-10,5 mg/dl).
Úloha vápnika v tele je rôznorodá. Uvádzame hlavné procesy, na ktorých sa vápnik podieľa:
zabezpečuje hustotu kostí, ktorá je najdôležitejšou minerálnou zložkou vo forme hydroxyapatitu a uhličitan apatitu;
podieľa sa na neuromuskulárnom prenose;
prevádzkou reguluje bunkové signalizačné systémy vápnikových kanálov,
reguluje aktivitu kalmodulínu, ktorý ovplyvňuje fungovanie enzýmových systémov, iónových púmp a zložiek cytoskeletu;
podieľa sa na regulácii koagulačného systému.
Homeostáza vápnika a fosforu
Nižšie sú uvedené hlavné mechanizmy zapojené do regulácie hladín vápnika.
Aktívny metabolit vitamínu D - hormón kalcitriol (1,25 (OH) 2kalciferol) vzniká pri hydroxylácii cholekalciferolu vplyvom slnečného žiarenia a za účasti dvoch hlavných hydroxylačných enzýmov - 25-hydroxylázy v pečeni a 1- a-hydroxyláza v obličkách. Kalcitriol je hlavný hormón, ktorý stimuluje vstrebávanie vápnika a fosforu v čreve. Okrem toho zvyšuje reabsorpciu vápnika a vylučovanie fosforu v obličkách, ako aj resorpciu vápnika a fosforu z kostí, ako je parathormón. Hladinu kalcitriolu reguluje priamo vápnik v krvi, ako aj hladina parathormónu, ktorý ovplyvňuje aktivitu 1-a-hydroxylázy.
Receptor citlivý na vápnik sa nachádza na povrchu buniek prištítnych teliesok a v obličkách. Jeho aktivita normálne závisí od hladiny ionizovaného vápnika v krvi. Zvýšenie hladiny vápnika v krvi vedie k zníženiu jeho aktivity a v dôsledku toho k zníženiu hladiny sekrécie parathormónu v prištítnej žľaze a zvýšeniu vylučovania vápnika močom. Naopak, pri znížení hladiny vápnika v krvi sa aktivuje receptor, zvýši sa hladina sekrécie parathormónu a zníži sa vylučovanie vápnika močom. Poruchy kalciového receptora vedú k narušeniu kalciovej homeostázy (hyperkalciurická hypokalciémia, familiárna hypokalciurická hyperkalciémia).
Paratyroidný hormón je syntetizovaný bunkami prištítnych teliesok. Svoj účinok uplatňuje prostredníctvom receptora spojeného s G-proteínom na povrchu buniek cieľových orgánov - kostí, obličiek, čriev. V obličkách parathormón stimuluje hydroxyláciu 25(OH)D za vzniku hormónu kalcitriol, ktorý hrá hlavnú úlohu v regulácii homeostázy vápnika. Parathormón navyše zvyšuje reabsorpciu vápnika v distálnom nefróne a zvyšuje absorpciu vápnika v čreve. Účinok parathormónu na kostný metabolizmus je dvojaký: zvyšuje kostnú resorpciu aj tvorbu kosti. V závislosti od hladiny parathormónu a trvania expozície jeho vysokej koncentrácii sa stav kostného tkaniva mení rôzne v rôzne oddelenia(kortikálna a trabekulárna). Pri homeostáze vápnika je dominantným účinkom parathormónu zvýšenie kostnej resorpcie.
Peptid podobný parathormónu je štrukturálne identický s parathormónom iba v prvých ôsmich aminokyselinách. Môže sa však viazať na receptor parathormónu a mať rovnaké účinky. Parathormón má klinický význam len pre zhubné nádory, ktoré ho dokážu syntetizovať. V bežnej praxi sa hladina peptidu podobného parathormónu nestanovuje.
Kalcitonín sa syntetizuje v C-bunkách štítnej žľazy, stimuluje vylučovanie vápnika močom a potláča funkciu osteoklastov. Základná úloha kalcitonínu v homeostáze vápnika u rýb a potkanov je známa. U ľudí nemá kalcitonín významný vplyv na hladinu vápnika v krvi. Potvrdzuje to absencia porúch v homeostáze vápnika po tyreoidektómii, keď sú odstránené C-bunky. Hladiny kalcitonínu majú klinický význam len na diagnostiku zhubných nádorov - C-bunkový karcinóm štítnej žľazy a neuroendokrinné nádory, ktorý dokáže syntetizovať aj kalcitonín (inzulínóm, gastrinóm, VIPóm atď.).
Glukokortikoidy za normálnych okolností významne neovplyvňujú hladinu vápnika v krvi. IN farmakologické dávky glukokortikoidy výrazne znižujú vstrebávanie vápnika v čreve a reabsorpciu v obličkách, čím znižujú hladinu vápnika v krvi. Vysoké dávky glukokortikoidy tiež ovplyvňujú kostný metabolizmus, zvyšujú kostnú resorpciu a znižujú tvorbu kostí. Tieto účinky sú dôležité u pacientov liečených glukokortikoidmi.
