Spazmofília u detí. Respiračné afektívne kŕče

) - Toto patologický stav, charakterizované zvýšenou nervovosvalovou dráždivosťou a tendenciou ku klonickým kŕčom. Pozoruje sa hlavne u detí od 3 mesiacov do 2 rokov. Chlapci ochorejú častejšie.

Spazmofília sa vyskytuje v dôsledku narušenia metabolizmu vápnika a fosforu v tele dieťaťa (pokles hladín vápnika v krvi). Existujú skryté (latentné) a zjavné (manifestné) formy spazmofílie. Skrytá spazmofília sa niekedy stáva zjavnou, ak dieťa dostáva malé dávky vitamínu D; choroba je v určitej súvislosti s rachitídou (pozri).

Skrytá spazmofília charakterizované výskytom nepokojného spánku u dieťaťa, motorického nepokoja, strachu, zvýšeného potenia, ako aj rôzne poruchy gastrointestinálny trakt. Pri vyšetrovaní dieťaťa množstvo charakteristické znaky vo forme symptómov Chvostek, Trousseau, Lust a Erb.

Chvostkov príznak (tvárový fenomén) - keď prstom jemne poklepete po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst, objaví sa bleskurýchle šklbanie úst, nosa a viečok. Trousseauov príznak - pri stlačení neurovaskulárneho zväzku na ramene dôjde ku kŕčovitému sťahu svalov ruky a zaujme pozíciu „ruky pôrodníka“. Lust fenomén – pri poklepávaní pod hlavičkou fibuly dochádza k rýchlej abdukcii a miernemu pokrčeniu chodidla. Erbov príznak, alebo zvýšená galvanická nervosvalová dráždivosť - pri otvorení katódy prúdom 3-2 a dokonca 1 mA je podráždenie nervu v lakti sprevádzané svalovou kontrakciou a flexiou prstov.

Explicitná spazmofília sa prejavuje vo forme laryngospazmu - kŕče glottis, ktorý sa niekedy vyskytuje počas kriku a plaču dieťaťa; laryngospazmus sa prejavuje sťaženým dýchaním (vdychovaním), niekedy zástavou dýchania; Počas dňa sa môžu vyskytnúť opakované záchvaty. Menej časté sú karpopedálne („pôrodnícka ruka“) a záchvaty tvárových svalov. Najťažšia forma spazmofílie sa vyskytuje vo forme a prejavuje sa všeobecnou klonické kŕče so stratou vedomia. Pozorujú sa konvulzívne kontrakcie srdcového svalu s možnou zástavou srdca a neočakávaná smrť. Mimo záchvatov pretrváva zvýšená nervovosvalová excitabilita a pozitívne symptómy Khvostek, Trousseau a Lyust. Zjavná forma spazmofílie môže trvať niekoľko dní až 2-3 týždne.

Diagnóza sa stanovuje na základe uvedených symptómov a biochemických údajov. Je dôležité rýchlo identifikovať skrytú formu spazmofílie.

- ochorenie detí nízky vek, charakterizované porušením metabolizmus minerálov, zvýšená nervovosvalová dráždivosť, sklon ku spastickým a kŕčové stavy. Latentná spazmofília sa prejavuje kontrakciou svalov tváre, ruky („pôrodnícka ruka“), krátkodobým zastavením dýchania v reakcii na provokáciu; zjavná spazmofília sa vyskytuje vo forme laryngospazmu, karpopedálneho spazmu a eklampsie. Diagnózu spazmofílie potvrdzuje prítomnosť hypokalcémie, hyperfosfatémie a súvislosť s rachitídou. Liečba spazmofílie zahŕňa pomoc pri celkových kŕčoch a laryngospazme, predpisovanie doplnkov vápnika, adekvátna terapia rachitída.

Všeobecné informácie

Spazmofília (dojčenská tetánia) je kalciopenický stav sprevádzaný spastickým stavom svalov tváre, hrtana, končatín a celkovými klonickými alebo tonickými kŕčmi. Spazmofília sa zisťuje najmä vo veku od 3 mesiacov do 2 rokov, teda v rovnakom vekovom rozmedzí ako rachitída, s ktorou má detská tetánia etiologickú a patogenetickú súvislosť. Len pred niekoľkými rokmi bola spazmofília v pediatrii pomerne bežná, ale jej frekvencia sa znížila ťažké formy rachitída viedla k zníženiu počtu prípadov infantilnej tetánie. Spazmofília sa vyvinie u 3,5 - 4% detí trpiacich rachitídou; o niečo častejšie u chlapcov.

Klinické prejavy spazmofílie vo forme laryngospazmu alebo celkových kŕčov so stratou vedomia a zástavou dýchania vyžadujú, aby lekársky špecialista a rodičia schopnosť a ochota poskytnúť svojmu dieťaťu núdzová pomoc. Predĺžený tetanoidný stav môže spôsobiť poškodenie centrálneho nervového systému, následné oneskorenie duševného vývoja dieťaťa, v závažných prípadoch - smrť.

Príčiny spazmofílie

Spazmofília je špecifická porucha metabolizmu vápnika a fosforu, ktorá sprevádza priebeh stredne ťažkej alebo ťažkej rachitídy. Patogenéza spazmofílie je charakterizovaná poklesom koncentrácie celkových a ionizovaný vápnik krv na pozadí hyperfosfatémie a alkalózy. Kŕmenie dieťaťa môže zvýšiť hladinu anorganického fosforu v krvi kravské mlieko s vysoká koncentrácia fosfor a nedostatočné vylučovanie nadbytočného fosforu obličkami; hypoparatyreóza. Okrem metabolizmu vápnika a fosforu sa pri spazmofílii zaznamenáva hyponatrémia, hypochlorémia, hypomagneziémia a hyperkaliémia.

Klinika spazmofílie sa zvyčajne rozvíja skoro na jar s nástupom slnečného počasia. Intenzívne vystavenie pokožky dieťaťa UV žiareniu spôsobuje prudké zvýšenie koncentrácie 25-hydroxycholekalciferolu v krvi, aktívneho metabolitu vitamínu D, ktoré je sprevádzané potlačením funkcie prištítnych teliesok zmeny pH krvi, hyperfosfatémia, zvýšené ukladanie vápnika v kostiach a kritický pokles jeho hladiny v krvi (pod 1,7 mmol/l).

Hypokalciémia spôsobuje zvýšenú nervovosvalovú dráždivosť a kŕčovú pripravenosť. Za týchto podmienok akékoľvek dráždivé látky (strach, plač, silné emócie, vracanie, vysoká horúčka, interkurentné infekcie atď.) môžu u dieťaťa vyvolať kŕčovitý záchvat.

Bolo zaznamenané, že u detí dostávajúcich dojčenie, spazmofília sa takmer nikdy nevyvinie. Riziková skupina zahŕňa predčasne narodené deti, deti, ktoré sú umelé kŕmeniežijúci v nevyhovujúcich hygienických a hygienických podmienkach.

Klasifikácia spazmofílie

Záležiac ​​na klinický priebeh rozlišovať medzi latentnou (skrytou) a manifestnou (otvorenou) formou spazmofílie, pričom prechod latentná tetánia výslovne.

Latentná spazmofília sa zisťuje výlučne vtedy špeciálne vyšetrenie pomocou mechanických a galvanických kožných testov. V tomto prípade vznikajú charakteristické príznaky(Khvostek, Erba, Trousseau, Lyusta, Maslova).

Zjavná spazmofília sa môže vyskytnúť vo forme laryngospazmu, karpopedálneho spazmu a záchvatu eklampsie.

Symptómy spazmofílie

Latentná forma

Prietok latentná spazmofília vždy predchádza zjavnému a môže trvať niekoľko týždňov alebo mesiacov. Deti s skrytá forma spazmofília má zvyčajne príznaky rachitídy: zvýšené potenie tachykardia, zlý sen, emočná labilita, zvýšená úzkosť, strach, poruchy trávenia. Prítomnosť latentnej formy spazmofílie je indikovaná nasledujúcimi príznakmi:

• Chvostkovo znamenie(horný a dolný) - zášklby kútika oka alebo úst pri poklepaní na jarmový oblúk alebo kútik kladivom alebo prstom spodná čeľusť(t.j. výstupné body vetiev lícneho nervu);
• Trousseauov znak- stlačenie brachiálneho neurovaskulárneho zväzku vedie ku konvulzívnej kontrakcii svalov ruky, čím sa dostane do polohy „pôrodníckej ruky“;
• Lyustov znak- poklepanie v oblasti hlavy fibuly, v projekcii výstupu peroneálny nerv, sprevádzané plantárnou flexiou a únosom chodidla do strany;
• Erbov znak– pri podráždení galvanickým prúdom silou<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Maslov fenomén– bolestivá stimulácia (injekcia) spôsobuje u dieťaťa trpiaceho latentnou spazmofíliou krátkodobé zastavenie dýchania (u zdravých detí táto reakcia chýba).

Zjavná spazmofília

Laryngospazmus, ako prejav zjavnej spazmofílie, je charakterizovaný náhlym kŕčom laryngeálneho svalstva, ktorý sa často vyvíja počas plaču dieťaťa alebo bez zjavného dôvodu. Stredný záchvat laryngospazmu je sprevádzaný čiastočným uzáverom dýchacích ciest, bledosťou a dýchavičnosťou, pripomínajúcou čierny kašeľ. V závažných prípadoch, ku ktorým dochádza pri úplnom uzavretí hlasiviek, cyanóze, studenému potu, krátkodobej strate vedomia, apnoe na niekoľko sekúnd, po ktorej nasleduje zvučný výdych a hlučné dýchanie; dieťa sa upokojí a zaspí. Spazmus laryngeálnych svalov so spazmofíliou sa môže opakovať niekoľkokrát počas dňa. V extrémnych prípadoch môže záchvat laryngospazmu viesť k smrti dieťaťa.

Ďalším prejavom zjavnej spazmofílie je karpopedálny kŕč- tonický kŕč svalov rúk a nôh, ktorý môže trvať hodiny alebo dni. V tomto prípade dochádza k maximálnej flexii paží vo veľkých kĺboch, približovaniu ramien k telu, ohýbaniu rúk (prsty sú zhromaždené v päsť alebo ohnuté ako „ruky pôrodníka“ - prsty I, IV, V sú ohnuté prsty II a III sú vystreté); plantárna flexia chodidla, prsty vtiahnuté. Predĺžený karpopedálny spazmus so spazmofíliou môže viesť k reaktívnemu opuchu chrbta rúk a nôh.

Pri spazmofílii sa môžu vyskytnúť aj izolované spazmy očných svalov (prechodný strabizmus), žuvacích svalov (trizmus, stuhnutosť šije) a hladkých svalov (zhoršené močenie a defekácia). Najnebezpečnejšie sú kŕče dýchacích svalov, ktoré vedú k dýchavičnosti, bronchospazmu a zástave dýchania, ako aj kŕče srdcového svalu, ktoré predstavujú hrozbu zástavy srdca.

Najťažšou formou manifestnej spazmofílie je eklampsia alebo celkový záchvat klonicko-tonických kŕčov. Rozvoju záchvatu eklampsie predchádza zášklby tvárových svalov, potom sa kŕče rozšíria na končatiny a svaly trupu. Celkové kŕče sprevádza laryngospazmus, zlyhanie dýchania, celková cyanóza, strata vedomia, pena na perách, mimovoľné močenie a defekácia. Trvanie záchvatu eklampsie sa môže meniť od niekoľkých minút až po hodiny. Táto forma spazmofílie predstavuje nebezpečenstvo z hľadiska zástavy dýchania alebo srdca.

U detí prvých 6 mesiacov. V živote sa spazmofília najčastejšie vyskytuje vo forme laryngospazmu a eklampsie; vo vyššom veku - vo forme karpopedálneho spazmu.

Diagnóza spazmofílie

Pri zjavnej forme spazmofílie nie je diagnostika zložitá. Zohľadňuje sa prítomnosť klinických a rádiologických príznakov krivice, sťažností na svalové kŕče a kŕče. Na identifikáciu latentnej spazmofílie sa vykonajú vhodné mechanické alebo galvanické kožné testy na posúdenie neuromuskulárnej dráždivosti. Dieťa so spazmofíliou vyšetruje pediater a detský neurológ.

Diagnózu spazmofílie potvrdí biochemický krvný test, ktorý odhalí hypokalciémiu, hyperfosfatémiu a iné nerovnováhy elektrolytov; krvný CBS test (alkalóza).

Diferenciálna diagnostika spazmofílie sa musí vykonať s inými hypokalcemickými stavmi, konvulzívnym syndrómom, pravou hypoparatyreózou, epilepsiou, falošnou krupiou, vrodeným stridorom, čiernym kašľom atď.

Liečba spazmofílie

Záchvat laryngospazmu alebo eklampsie si vyžaduje núdzovú pomoc dieťaťu av prípade zástavy dýchania a srdca aj resuscitačné opatrenia. Na obnovenie spontánneho dýchania počas laryngospazmu môže byť účinný sprej na tvár dieťaťa studená voda, trasenie, potľapkanie po zadočku, dráždenie koreňa jazyka, poskytovanie prístupu čerstvý vzduch. Ak je neúčinné, vykonáva sa umelé dýchanie a nepriama masáž srdca a je zabezpečený prísun zvlhčeného kyslíka.

Pri akýchkoľvek prejavoch zjavnej spazmofílie je indikované podanie antikonvulzív (diazepam intramuskulárne, intravenózne alebo do koreňa jazyka, hydroxybutyrát sodný intramuskulárne, fenobarbital perorálne alebo rektálne v čapíkoch, chloralhydrát v klystíre a pod.). Tiež je indikované intravenózne podanie 10 % roztoku glukonátu vápenatého a 25 % intramuskulárneho roztoku síranu horečnatého.

S potvrdenou diagnózou spazmofílie je vodná prestávka usporiadaná na 8-12 hodín, potom, kým príznaky latentnej spazmofílie úplne nezmiznú, dojčatá sa prenesú na prirodzené alebo zmiešané kŕmenie; starším deťom je predpísaná sacharidová diéta (zeleninové pyré, ovocné šťavy, čaj s krekry, kaša atď.).

Na odstránenie hypokalciémie sa glukonát vápenatý predpisuje perorálne. Po normalizácii hladín vápnika v krvi a vymiznutí príznakov spazmofílie pokračuje antirachitická liečba. Počas obdobia zotavenia je indikovaná gymnastika, všeobecná masáž a dlhé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Prognóza a prevencia

Identifikácia a včasná eliminácia latentnej tetánie umožňuje vyhnúť sa klinickým prejavom spazmofílie. Ak sa poskytne včasná pomoc pri záchvatoch a adekvátna korekcia porúch elektrolytov, prognóza je priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, pri absencii včasnej núdzovej starostlivosti, môže dôjsť k smrti dieťaťa v dôsledku asfyxie a zástavy srdca.

Primárna prevencia spazmofílie vo svojich hlavných ustanoveniach opakuje prevenciu rachitídy. Dôležitú úlohu v preventívnych opatreniach zohráva dojčenie. Sekundárna prevencia spazmofílie pozostáva z liečby latentnej formy tetánie, monitorovania hladín vápnika v krvi, profylaktického užívania doplnkov vápnika a vedenia antikonvulzívnej liečby počas 6 mesiacov po záchvate.

Spazmofília je ochorenie charakterizované objavením sa kŕčov a spastických stavov priamo súvisiacich s hypokalciémiou v krvi. V medicíne sa patológia nazýva aj tetania. Zvyčajne sa diagnostikuje u detí vo veku od 6 do 18 mesiacov.

Vedci už zistili, že spazmofília úzko súvisí s. Preto sa považuje za detskú chorobu, no nie je vylúčená jej progresia u dospelých. Stojí za zmienku, že táto patológia je veľmi nebezpečná, pretože predstavuje hrozbu nielen pre zdravie, ale aj pre život dieťaťa. Preto je pri prvých príznakoch dôležité okamžite začať s poskytovaním núdzovej starostlivosti, aby sa predišlo rozvoju komplikácií (problémy s dýchaním, kŕče, poruchy vedomia).

Etiológia

Hlavným dôvodom progresie spazmofílie u detí je nedostatok vápnika. Preto táto choroba často začína postupovať, keď:

• hypervitaminóza vitamínu D. Zvyčajne sa to pozoruje počas liečby rachitídy;
• nedostatočná a nevyvážená výživa. Výživa zohráva mimoriadne dôležitú úlohu v normálnom vývoji dieťaťa a najmä v prvých mesiacoch jeho života. Zistilo sa, že spazmofília progreduje častejšie u detí, ktoré sú kŕmené z fľaše;
• predčasnosť. Riziko vzniku ochorenia sa u predčasne narodených detí niekoľkonásobne zvyšuje.

Stojí za zmienku, že táto patológia najčastejšie postupuje na jar, keď sa slnečné svetlo stáva intenzívnejším. Príčinou rozvoja spazmofílie je v tomto prípade hyperprodukcia vitamínu D v koži (pod vplyvom slnečného žiarenia). To je nebezpečné najmä pre tie deti, ktoré sa liečia na rachitídu a tento vitamín už dostávajú dodatočne.

Formuláre

Spazmofília u detí sa vyskytuje v 2 klinických formách:

• latentný;
• explicitné.

Latentná forma

V tomto prípade príznaky spazmofílie prakticky chýbajú. Môžu byť identifikované iba prostredníctvom špeciálneho vyšetrenia. Toto je najväčšie nebezpečenstvo latentnej formy - rodičia nemusia vedieť, že ich dieťa vyvíja takú nebezpečnú patológiu. Prechod na zjavnú formu nastáva po ťažkom strese, ochoreniach infekčnej povahy a iných provokujúcich faktoroch.

Explicitná forma

Táto forma spazmofílie sa vyskytuje v troch variantoch. Môže sa zobraziť jeden z nich alebo niekoľko naraz:

• . Kŕč glottis sa vyskytuje akútne. Lúmen hrtana sa môže čiastočne zúžiť alebo úplne upchať. V dôsledku toho sa objavia nasledujúce príznaky: zmena hlasu, problémy s dýchaním. Útok netrvá dlho (asi 2 minúty). Spravidla potom dieťa pokojne zaspí;
• kŕče nôh a rúk. Lekári tento stav nazývajú aj karpopedálny spazmus. Charakteristické príznaky: paže sú tesne pritlačené k telu, ruky sú hypertonické a pokrčené, dolné končatiny sú tiež v pokrčenej polohe. Trvanie kŕčov je od niekoľkých minút do niekoľkých hodín. Na zabránenie vzniku nebezpečných komplikácií je potrebná núdzová starostlivosť;
• eklampsia. Najťažší variant tetánie. Najprv sa objavia nasledujúce príznaky: vzácne dýchanie, dieťa znecitlivie. Ako choroba postupuje, spolu s týmito príznakmi sa pozorujú kŕče celého tela, nedobrovoľné hryzenie jazyka a močenie. Zvyčajne takýto útok trvá menej ako pol hodiny, ale vyskytli sa prípady, keď trval niekoľko hodín. Je dôležité okamžite začať poskytovať núdzovú starostlivosť vášmu dieťaťu.

Symptómy

Pacient so spazmofíliou má nasledujúce príznaky:

• na rukách a nohách sa pozorujú zášklby svalových štruktúr;
• kŕče nôh a rúk;
• kŕče sa môžu vyskytnúť v celom tele. Zvyčajne je tento proces sprevádzaný uhryznutím jazyka, nedobrovoľným močením a poruchou vedomia;
• laryngospazmus;

Keďže hlavným dôvodom progresie ochorenia je nedostatok vitamínu D, ktorý sa pozoruje pri krivici, tieto symptómy môžu byť doplnené príznakmi tohto ochorenia.

Choroba u dospelých

Spazmofília u dospelých je oveľa menej častá ako u detí. Základná príčina progresie tohto stavu u dospelých nie je známa. Zástupcovia spravodlivého sexu ochorejú častejšie. Rizikové faktory:

• silné nervové napätie;
• prítomnosť chorôb infekčnej povahy;
• nosenie dieťaťa a obdobie laktácie;
• krvácania;
• prítomnosť benígnych a malígnych novotvarov v tele;
• extrakcia prištítnych teliesok.

Diagnostika

Keď sa objavia prvé príznaky naznačujúce patológiu, mali by ste okamžite navštíviť pediatra alebo detského neurológa. Štandardný diagnostický plán je nasledujúci:

• zber anamnézy;
• inšpekcia. Dáva lekárovi príležitosť identifikovať charakteristické znaky krivice;
• na posúdenie koncentrácie vápnika;

Liečba

Ak sa objavia príznaky naznačujúce laryngospazmus, je potrebné okamžite začať s poskytovaním núdzovej starostlivosti dieťaťu:

• položí sa na rovný a tvrdý povrch;
• ak je tesné oblečenie, musí sa rozopnúť alebo odstrániť;
• Ak je to možné, poskytnite dieťaťu čerstvý vzduch;
• Počas núdzovej starostlivosti je dôležité snažiť sa čo najviac udržiavať pokojné prostredie, aby ste dieťa nevystrašili;
• Koža na tvári je posypaná studenou vodou;
• nosová sliznica je podráždená amoniakom alebo šteklená gázovým tampónom.

Ak začne útok, mali by ste okamžite zavolať sanitku. Na jej zmiernenie špecialisti vstrekujú do žily glukonát vápenatý alebo 10% roztok chloridu vápenatého. To všetko sa vykonáva za neustáleho monitorovania srdcovej frekvencie. Ak prvá pomoc neprinesie požadované výsledky, vykoná sa tracheálna intubácia, aby sa zabezpečila normalizácia respiračných funkcií.

Najzávažnejšou komplikáciou spazmofílie je zástava srdca. V tomto prípade by ste mali čo najskôr začať vykonávať nepriamu masáž srdca. Po zastavení záchvatu je dieťaťu predpísané užívanie vitamínu D v stredných dávkach počas mesiaca ako liečba.

Komplikácie

Bez primeranej a včasnej liečby môže dieťa zažiť:

• kŕče;
• respiračná dysfunkcia.

S včasnou detekciou patológie a obnovením koncentrácie vápnika je prognóza pozitívna. Pokročilá forma ochorenia predstavuje vážnu hrozbu pre život a vyžaduje okamžitú núdzovú starostlivosť.

Prevencia

Je oveľa jednoduchšie predchádzať patológii, ako ju liečiť. Ak budete dodržiavať nasledujúce odporúčania, môžete výrazne znížiť riziko progresie spazmofílie:

• pre deti, ktoré sú umelo kŕmené, je potrebné zahrnúť do stravy prirodzené darcovské mlieko;
• kompletná výživa. Diéta obsahuje tvaroh, mäso, mlieko, mrkvu, kapustu atď.;
• presné dávkovanie vitamínu D.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

Choroby s podobnými príznakmi:

Polyneuropatia je komplex porúch charakterizovaných poškodením motorických, senzorických a autonómnych nervových vlákien. Hlavným znakom ochorenia je, že do patogénneho procesu sa podieľa veľké množstvo nervov. Bez ohľadu na typ ochorenia sa prejavuje slabosťou a atrofiou svalov dolných alebo horných končatín, nedostatočnou citlivosťou na nízke a vysoké teploty a výskytom bolestivých a nepríjemných pocitov. Paralýza, úplná alebo čiastočná, je často vyjadrená.

Adenóm prištítnych teliesok je malá benígna formácia s veľkosťou od 1 do 5 cm, ktorá môže nezávisle syntetizovať parathormón, čo spôsobuje príznaky hyperkalcémie u človeka. Prištítne telieska sa nachádzajú na zadnej ploche štítnej žľazy a ich hlavným účelom je produkcia parathormónu, ktorý sa podieľa na metabolizme vápnika a fosforu v tele. Adenóm vedie k produkcii väčšieho množstva parathormónu, ako je potrebné, čo spôsobuje príznaky tohto ochorenia.

Črevná obštrukcia je závažný patologický proces, ktorý je charakterizovaný porušením procesu vystupovania látok z čreva. Toto ochorenie najčastejšie postihuje ľudí, ktorí sú vegetariáni. Existuje dynamická a mechanická črevná obštrukcia. Ak sa zistia prvé príznaky ochorenia, musíte ísť k chirurgovi. Len on môže presne predpísať liečbu. Bez včasnej lekárskej pomoci môže pacient zomrieť.

Khlebovets N.I. - docent, kandidát vied med. vedy

Spazmofília (gr. spazmos - kŕč, kŕč a fília - predispozícia, sklon; synonymum: infantilná tetánia, rachitická tetánia) je ochorenie prevažne malých detí, vyznačujúce sa sklonom k ​​tonickým a tonicko-klonickým kŕčom, inými prejavmi zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti v dôsledku k zníženiu hladiny ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine, zvyčajne na pozadí alkalózy.

Patogenéza

Súvislosť medzi spazmofíliou a rachitídou bola zaznamenaná už dávno, ale bola dokázaná až v 70. rokoch, kedy bola u všetkých vyšetrených detí so spazmofíliou zistená nízka hladina 25-hydrocholekalciferolu (25-OH-D 3) v krvi. Na jar, na pozadí tvorby malého množstva vitamínu D pod vplyvom slnečného žiarenia, sa ukladanie vápnika v kostiach zvyšuje, zatiaľ čo jeho absorpcia v črevách je nízka. Alkalóza spôsobená spontánnou alebo iatrogénnou hyperventiláciou, dlhotrvajúcim vracaním alebo predávkovaním zásadami pri úprave acidózy môže byť provokujúcim faktorom pri rozvoji záchvatu spazmofílie.

Klinický obraz

Je potrebné rozlišovať medzi skrytou (latentnou) a zjavnou spazmofíliou, ktoré sa líšia stupňom závažnosti toho istého patologického procesu. Najčastejšie sa choroba pozoruje na jar u detí vo veku od 6 do 18 mesiacov.

Pri latentnej forme sú deti prakticky zdravého vzhľadu, často dobre živené, psychomotorický vývoj je v medziach normy; takmer vždy majú príznaky rachitídy, najčastejšie v období rekonvalescencie.

Najčastejšími príznakmi sú tvárový Khvostek fenomén (pri poklepaní pred uchom v oblasti rozloženia vetiev tvárového nervu sa objavia bleskurýchle sťahy tvárových svalov v ústach, nose, dolných a niekedy horné viečko); Erbov príznak (zvýšená galvanická dráždivosť nervov – svalová kontrakcia pri otvorení katódy dobytka pri sile prúdu pod 5 Ma); Trousseauov jav (keď je rameno stlačené elastickým turniketom, dochádza ku kŕčovitému sťahu prstov vo forme ruky pôrodníka); Maslovov príznak (pri miernom pichaní kože u dieťaťa so spazmofíliou, zástava dýchania vo výške inšpirácie; u zdravého dieťaťa takéto podráždenie spôsobuje zvýšené a prehĺbené dýchacie pohyby; tento jav je jasne odhalený na pneumograme); Peroneus fenomén (rýchla abdukcia nohy pri dopade pod hlavičku fibuly v oblasti n. fibularis superficialis - Lust fenomén).

Pri zjavnej spazmofílii u dieťaťa, najčastejšie pri plači alebo vystrašení, vzniká laryngospazmus - kŕč hlasivkovej štrbiny, prejavujúci sa zvučným alebo chrapľavým dychom pri plači a kriku a dýchanie sa na niekoľko sekúnd zastaví: v tomto momente dieťa najskôr zbledne , potom sa u neho objaví cyanóza, strata vedomia, niekedy sa objavia klonické kŕče. Záchvat končí hlbokým, zvučným nádychom, po ktorom sa dieťa takmer vždy rozplače, no po niekoľkých minútach sa dieťa takmer vráti do normálu a často zaspí. V najťažších prípadoch je možná smrť v dôsledku náhlej zástavy srdca (srdcovej tetánie), často dochádza k opuchu chrbta rúk. Menej často sa dýchanie zastaví nie pri nádychu, ale pri výdychu (priedušky).

Karpopedálny spazmus je kŕč distálnych svalov ruky a nohy, ktorý má charakteristickú polohu: ruka je v polohe „ruka pôrodníka“, noha je v polohe pes equinus, prsty, najmä veľké, sú v plantárna flexia. Tento stav rúk a nôh môže byť krátkodobý, ale môže pretrvávať dlho - niekoľko hodín alebo dokonca dní; so spazmom m. orbicularis oris pery zaujímajú polohu „rybie tlamy“.

V najťažších prípadoch sa pozorujú záchvaty eklampsie - klonické kŕče, ktoré sa vyskytujú pri strate vedomia. Vznikajú po krátkodobých tonických kŕčoch. Eklamptické kŕče sa môžu ťahať alebo sa môžu na krátky čas prerušiť, až úplne ustanú. Niekedy sú klonické kŕče spojené so záchvatom laryngospazmu.

Deti náchylné na spazmofíliu majú zvyčajne zvýšenú nervovú excitabilitu (hyperreflexia, parestézia atď.).

Diagnostika a diferenciálna diagnostika

Diagnóza spravidla nepredstavuje významné ťažkosti. Prítomnosť u dieťaťa vo veku 6-18 mesiacov. klinický, biochemický a rádiografický dôkaz krivice a symptómov zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti spôsobuje, že je mierna. Typický záchvat laryngospazmu nám takmer vždy umožňuje považovať ho za nespochybniteľný. Údaje EKG naznačujú hypokalciémiu (zvýšený QT komplex viac ako 0,2 s).

Všetci pacienti majú pokles koncentrácie ionizovaného vápnika v krvnom sére (pod 0,9 mmol/l s normou 1,1–1,4 mmol/l) v kombinácii s alkalózou (respiračná, menej často metabolická). Znížená koncentrácia celkového vápnika v krvnom sére (menej ako 1,75 mmol/l pri norme 2,5–2,7 mmol/l) je menej častá ako nízka hladina ionizovaného vápnika.

Spazmofília sa odlišuje od chorôb, ktoré môžu spôsobiť tetániu, záchvat kŕčov.

Hypoparatyreóza, ktorá sa u dojčiat prakticky nevyskytuje, je charakterizovaná ťažkou hypokalciémiou a hyperfosfatémiou.

Pri renálnej osteodystrofii dochádza k poklesu sérového vápnika na pozadí acidózy, hyperfosfatémie, azotémie a iných prejavov chronického zlyhania obličiek.

Transfúzia veľkého množstva krvi stabilizovanej citrátom v nemocnici môže viesť k väzbe vápnika v krvi, čo na pozadí hyperkaliémie vysvetľuje záchvaty.

Eklamptickú formu treba odlíšiť od epilepsie, ktorej záchvaty sa môžu vyskytnúť u detí v akomkoľvek veku. Anamnéza, klinický obraz a vek dieťaťa a EEG uľahčujú diagnostiku.

Prevencia

V podstate rovnako ako pri rachitách. Je potrebné sa snažiť čo najviac zachovať dojčenie. Na jar, keď sa objavia príznaky latentnej spazmofílie, je potrebné predpísať doplnky vápnika.

Liečba

Pri laryngospazme („materskom znamienku“) sa v mozgu vytvára dominantné ohnisko vzruchu dráždením nosovej sliznice (fúkanie do nosa, šteklenie, prinášanie amoniak), koža (injekcia, potľapkanie a liatie studenej vody na tvár), vestibulárny analyzátor („trasenie“ dieťaťa), zmeny polohy tela.

Pri kŕčoch seduxen (diazepam) 0,1 ml 0,5 % roztoku/kg telesnej hmotnosti alebo síran horečnatý 0,2 ml/kg 25 % roztok, GHB (hydroxybutyrát sodný) 0,5 ml/kg (80 – 100 mg/kg) 20 % roztok a pri v rovnakom čase pomaly intravenózne chlorid vápenatý 0,2 ml/kg 10 % roztok alebo glukonát vápenatý 0,2 ml/kg 10 % roztok. Prípravky vápnika sa 2-krát vopred zriedia 10% roztokom glukózy a podávajú sa intravenózne pomaly, pretože Rýchle podávanie doplnkov vápnika môže spôsobiť bradykardiu a dokonca zástavu srdca.

Po vymiznutí záchvatov je dieťa hospitalizované v nemocnici.

Je vhodné previesť dieťa kŕmené z fľaše na kŕmenie odsatým mliekom od darcu alebo matky. Ak to nie je možné, je potrebné čo najviac obmedziť obsah kravského mlieka v strave (kvôli veľkému množstvu fosfátov) a zvýšiť množstvo rastlinných doplnkových potravín.

V období po útoku sa doplnky vápnika predpisujú perorálne. 5 – 10 % roztok chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého v množstve 0,1 – 0,15 g/kg (1 ml/kg) za deň; Uhličitan vápenatý sa lepšie vstrebáva v kombinácii s citrátovou zmesou (kyselina citrónová 2,1 g, citrát sodný 3,5 g, destilovaná voda do 100 ml) 3x denne 5 ml. Môžete si predpísať vápnik - D3 Nycomed (uhličitan vápenatý 1250 mg - ekvivalent 500 mg), vitamín D3200ME) 1 tabletu denne.

3-4 dni po záchvate sa pacientom so zjavnou spazmofíliou má predpísať vitamín D2 4000-8000 IU 2-krát denne. Metódou voľby môže byť perorálne podávanie 0,1 % roztoku dihydrotachysterolu v dávke 0,05–0,1 mg/deň (1–2 kvapky 2-krát denne). Hoci má pozitívny vplyv na hypokalciémiu, liek nemá aktivitu vitamínu D.

Na vytvorenie acidózy je predpísaný 10% roztok chloridu amónneho (1 čajová lyžička 3 krát denne).

Liečba vápnikom a obmedzenie kravského mlieka musia pokračovať až do úplného vymiznutia príznakov latentnej spazmofílie. Všetky zákroky, ktoré sú pre dieťa nepríjemné (vyšetrenie hltana, injekcie a pod.), ktoré môžu spôsobiť ťažký záchvat laryngospazmu, je potrebné čo najviac obmedziť alebo vykonávať mimoriadne opatrne.

Predpoveď

Priaznivý. Veľmi zriedka ťažký útok laryngospazmus, ak nie je poskytnutá núdzová pomoc, končí smrťou. Veľmi dlhotrvajúci eklamptický stav môže negatívne ovplyvniť centrálny nervový systém - v budúcnosti môže dôjsť k oneskoreniu duševný vývoj.

Chronické poruchy príjmu potravy u malých detí

Volkova M.P. – docentka, kandidátka vied med. vedy

Stav normálnej výživy - normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - charakterizujú fyziologické ukazovatele výšky a hmotnosti, čistá zamatová pokožka, správne vyvinutá kostra, mierna chuť do jedla, fyziologické funkcie normálne vo frekvencii a kvalite, ružové sliznice, absencia patologických porúch z vnútorných orgánov, dobrá odolnosť voči infekcii, správny neuropsychický vývoj, pozitívny emocionálny postoj.

Poruchy príjmu potravy sú patologické stavy, ktoré vznikajú v dôsledku nedostatočného alebo nadmerného príjmu a/alebo absorpcie živín. Poruchy príjmu potravy sú charakterizované poruchami fyzického vývoja, metabolizmu, imunity a morfofunkčného stavu vnútorných orgánov a telesných systémov.

V ICD 10 sa nutričný deficit označuje ako proteín-energetická malnutrícia (PEM).

Podľa ICD-10 skupina porúch príjmu potravy zahŕňa nasledujúce kategórie:

E40–46 – nedostatok bielkovín. (hypotrofia: prenatálna, postnatálna).

E50–64 – iné nutričné ​​nedostatky (nedostatok vitamínov a mikroelementov).

E65–68 – obezita a iné druhy nadmernej výživy.

Spazmofília– ochorenie, ktoré sa vyznačuje sklon k tonickým a tonicko-klonickým záchvatom v dôsledku narušeného metabolizmu minerálov a CBS, čo vedie k zvýšenej mechanickej a galvanickej neuromuskulárnej dráždivosti.

Predisponujúce faktory

Spazmofília postihuje najmä deti skorý vek od 3 mesiacov do 2 rokov s príznakmi ťažkej rachitídy. Deti staršie ako 3 roky ochorejú pomerne zriedkavo. Frekvencia v ranom veku je 3-4%. Spazmofília postihuje malé deti, ktoré sú kŕmené z fľaše neupravenou výživou a majú príznaky rachitídy. Častejšie sa vyvíja na jar.

Príčiny. Patogenéza.

Bezprostrednou príčinou ochorenia je zníženie ionizovaného vápnika v krvi, čo je uľahčené alkalózou a hyperfosfatémiou. Súvislosť medzi rachitídou a spazmofíliou je dobre známa. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že patogeneticky spazmofília a rachitída sú dve rôzne fázy poruchy metabolizmu vápnika a fosforu, ktorá vzniká v dôsledku nedostatku vitamínu D v organizme. Za charakteristické črty metabolizmu pri spazmofílii treba považovať ťažkú ​​hypokalciémiu (pri rachitíde je stredne závažná), alkolózu (pri krivici acidóza), hypofunkciu prištítnych teliesok (pri krivici je zvýšená funkčná aktivita týchto žliaz).

Hlavné klinické prejavy spazmofílie - spazmus a kŕče - sa vysvetľujú ťažkým nedostatkom vápnika a následnou zvýšenou dráždivosťou nervov.

Spazmofília sa vyskytuje kedykoľvek počas roka, ale s najväčšou frekvenciou na jar, najmä v prípadoch, keď dochádza k rýchlej zmene zo zamračených dní na jasné slnečné.

Záchvat spazmofílie môže byť vyvolaný akoukoľvek chorobou s vysoká teplota, časté vracanie v dôsledku gastrointestinálnych ochorení, ako aj silný plač, nepokoj, strach atď.

Diagnostické kritériá

Referenčné vlastnosti

So skrytou formou:

symptóm Chvostek- bleskurýchla kontrakcia svalových svalov pri poklepaní prstom po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst;

symptóm Trousseau- konvulzívna kontrakcia ruky vo forme „pôrodníckej ruky“ pri stlačení neurovaskulárneho zväzku v oblasti ramena;

symptóm Lusta- rýchla abdukcia chodidla pri dopade pod hlavičku fibuly;

Maslov fenomén- zastavenie dýchania vo výške nádychu s miernym pichnutím kože (u zdravého dieťaťa - zvýšené a prehĺbené dýchanie);

symptóm Erba- kontrakcia stredného nervu v lakti pri podráždení galvanickým prúdom menším ako 5 mA (normálne viac ako 5 mA).

V explicitnej forme:

laryngospazmus- mierny alebo úplný kŕč hlasivkovej štrbiny. Cyanóza, vypúlené oči, dieťa sa zaleje lepkavým potom. Potom hlučné vdýchnutie - „kohút zaspieva“. Trvanie - od niekoľkých sekúnd do 1-2 minút. Útoky sa môžu opakovať;

karpopedálny kŕč- tonická kontrakcia svalov nôh a rúk. Ruky vo forme „pôrodníckej ruky“, nohy v stave ostrej plantárnej flexie;

eklampsia- celkový záchvat tonicko-klonických záchvatov so stratou vedomia. Trvanie - od niekoľkých sekúnd do 20-30 minút. Často sa opakujúce útoky môžu poskytnúť obraz Statusclampticus.
Všetky príznaky latentnej a zjavnej spazmofílie sa pozorujú na pozadí príznakov krivice.

Voliteľné znaky:

zvýšená nervová dráždivosť ( hyperreflexia, parestézia);

zníženie obsahu ionizovaného vápnika v krvnom sére pod 0,9 mmol/l(pri norme 1,1-1,4 mmol / l);

respiračné, menej často metabolické alkalóza;

na EKG zvyšujúci sa intervalQ-T > 0,2 s.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu

Základné metódy:

stanovenie obsahu celkového a ionizovaného vápnika v krvnom sére;

definícia CBS.

Ďalšie metódy:

stanovenie hladiny anorganického fosforu v krvnom sére;

Sulkovičov test.

Možnosti klinického kurzu závisí od formy spazmofílie. Latentná forma predchádza zjavné a môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov.Obvykle skrytá spazmofília sa stáva zrejmým pod vplyvom provokujúcich momentov (rôzne interkurentné ochorenia). Najťažším prejavom zjavnej formy je eklampsia (celkový záchvat tonicko-klonických záchvatov so stratou vedomia). V miernych prípadoch môže byť útok obmedzený na bledosť, necitlivosť, zášklby rôzne skupiny svaly, najčastejšie tvár. Po útoku deti zaspia.

Klinický priebeh závisí od veku dieťaťa. U detí 1. roku života sa častejšie pozoruje laryngospazmus a záchvaty celkových kŕčov, resp. starší ako rok- karpopedálny kŕč. O predčasná liečba spazmofília môže nadobudnúť recidivujúci priebeh

Kritériá závažnosti stavu: prítomnosť konvulzívnych syndrómov, najmä laryngospazmu, bronchospazmu.

komplikácie: najnebezpečnejšie je akútne respiračné zlyhanie.

Trvanie choroby: s včasnou patogenetickou symptomatická liečba trvanie akútne obdobie choroby ( konvulzívny syndróm strach, úzkosť, znepokojivý sen laryngo-, bronchospazmus (maximálne 20-30 minút).

Predpoveď. O včasná diagnóza a adekvátna liečba je priaznivá.

Urgentná starostlivosť

Je potrebné vytvoriť pokojné prostredie, položiť dieťa s hlavou mierne otočenou na jednu stranu a opatrne podložiť hlavu a končatiny, aby nevznikli modriny. Mala by sa poskytnúť terapia hrudníka.

Na uvoľnenie kŕčov sú indikované: 1) chloralhydrát vo forme 2% roztoku (teplota 38-40 °C) v množstve 20-30 ml na klystír (najskôr si musíte urobiť čistiaci klystír), ak kŕče neustávajú, klystír chloralhydrátu sa môže opakovať po 20-30 minútach; 2) síran sodný ( síran horečnatý) vo forme 25% roztoku intramuskulárne rýchlosťou 0,2 ml/kg s 2 ml 0,5-1% roztoku novokaínu; 3) fenobarbital perorálne a v čapíkoch v dávke 0,005-0,01-0,015 g na dávku, barbamyl 0,01-0,015 g na dávku v klystíre alebo čapíku.

Ak sú záchvaty kombinované s vysokou telesnou teplotou, je indikované intramuskulárne podanie 2,5% roztoku chlórpromazínu v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Pri často sa opakujúcich záchvatoch klonicko-tonických kŕčov, kedy vybočuje veľká fontanela, je potrebné urobiť miechový kohútik s odstránením 8-10 ml tekutiny.

Niekedy na odstránenie záchvatov laryngospazmu, celkového podráždenia v podobe ostriekania studenou vodou, potľapkania po zadku, podráždenia koreňa jazyka, steny hltana, niekoľko techník srdcovej masáže, umelého dýchania až do objavenia sa prvého nádychu je dostatočná.

Liečba.

Prednemocničná fáza:

obmedziť mlieko vo vašej strave;

preniesť dieťa na dojčenie materské mlieko alebo upravené zmesi;

5% alebo 10% roztok chlorid vápenatý 1 čajová lyžička 3-krát denne alebo glukonát vápenatý 0,5 g 3-krát denne;

5% roztoku chlorid amónny 1 čajová lyžička 3 krát denne;

3-4 dni po predpísaní doplnkov vápnika vitamínD2 na terapeutickú dávku;

s laryngospazmom - vytvoriť prístup na čerstvý vzduch, dráždiť sliznicu nosa, koreň jazyka a zadná stena hrdla, koža, prineste si čpavok do nosa atď.;

na kŕče : síran horečnatý - 25% roztok, 0,25 ml/kg,

seduxen - 0,5% roztok, 0,1 ml/kg, alebo GHB - 20% roztok, 0,5 ml/kg i.m.

Kritériá pre správnu liečbu:

zlepšenie klinické prejavy ochorenie, vymiznutie symptómov latentných a zjavných foriem spazmofílie;

Normalizácia laboratórnych parametrov.

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi

V prípade zvýšenej excitability, kŕčovej pripravenosti sa poraďte s neurológom; na laryngospazmus - otolaryngológ.

Indikácie pre hospitalizáciu: zjavná spazmofília; Ťažkosti v diagnostike.

Nemocničná fáza:

intravenózne podanie 10% roztok glukonátu vápenatého alebo 10% roztok chloridu vápenatého;

iné terapeutické opatrenia- pozri Prednemocničná liečba.

Rehabilitácia po prepustení z nemocnice- pozri Rachitída.

Prevencia

Prevencia rachitídy (pozri);

zachovanie prirodzeného kŕmenia;

doplnky vápnika, najmä počas dojčenia;

vzrušivé deti - brómové prípravky

výsledky.

Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá, veľmi zriedkavo môže byť ťažký záchvat laryngospazmu smrteľný. Veľmi dlhotrvajúci eklamptický stav môže mať negatívny vplyv na centrálny nervový systém - je možné ďalšie oneskorenie duševného vývoja.