Symptómy spazmofílie u detí. Karpopedálny kŕč a jeho vlastnosti

Spazmofília - zvýšená excitabilita nervový systém, predispozícia ku kŕčom jednotlivých svalových skupín alebo celého tela.

Najčastejšie ide o detské ochorenie, ktoré postihuje deti od 2 mesiacov do 2 rokov. Deti, ktoré sú zapnuté umelé kŕmenie alebo predčasné. Ochorenie sa často vyskytuje na jar, ale v lete je veľmi zriedkavé. Spazmofília postihuje deti s príznakmi rachitídy. Spastické stavy a kŕče sa spravidla pozorujú u chlapcov.

Spazmofília sa prejavuje vo forme záchvatov kŕčov a laryngospazmu (akútne zúženie hlasivkovej štrbiny), zástava dýchania a strata vedomia. IN krvný obeh Prudko stúpa hladina vitamínu D, klesá hladina horčíka, sodíka, vitamínov B1 a B6, chloridov. Vyžaduje sa súrne resuscitačné opatrenia. Dlhodobý stav spazmofílie vedie k poškodeniu nervového systému, ako aj k oneskoreniu vývoja mentálny stav dieťa.

Príčiny

Za príčinu spazmofílie sa považuje zlyhanie metabolizmu fosforu a vápnika. Obsah vápnika v krvi výrazne klesá. Zároveň sa zvyšuje obsah fosforu. To môže byť ovplyvnené používaním kravské mlieko so zvýšenou koncentráciou fosforu a nedostatočným odstraňovaním fosforu obličkami.

Nedostatok vápnika (hypokalciémia) vedie k zvýšenej svalovej a nervovej dráždivosti. V tomto stave môže každá dráždivá látka spôsobiť kŕčovitý záchvat u dieťaťa.

K dôvodom spôsobujúce rozvoj spazmofília zahŕňa:

1. Umelé kŕmenie.
2. Nepriaznivé sanitárne a hygienické prostredie, v ktorom sa dieťa musí nachádzať dlhé obdobiečas.

Symptómy

Symptómy spazmofílie sú spojené s klinickým priebehom ochorenia, ktoré má 2 formy:

1. Explicitne.
2. Skryté (latentné).

Skrytá forma vždy predchádza explicitnej forme. To je dôvod, prečo je diagnostika ochorenia v počiatočnom štádiu ťažké.

Navonok sa to prejavuje vo vzhľade svalové kŕče, všetky druhy porúch fungovania nervového systému.

Latentná forma ochorenia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• Konvulzívna kontrakcia rúk pri stlačení ramena dieťaťa (Trousseauov príznak);
• Pri dotyku lícnych kostí je nápadná mimovoľná kontrakcia svalov v kútikoch úst a očí (Chvostekov príznak);
• Mierna flexia a rýchla abdukcia chodidla do strany s jemným poklepávaním (Lustov príznak);
• Zvýšená nervová excitabilita (Erbov symptóm);
• Zastavenie dýchania v dôsledku bolestivej stimulácie (Maslovov symptóm);
• Svalová kontrakcia pri pôsobení na stredný nerv lakťového kĺbu.

Okrem toho sú často viditeľné určité príznaky krivice:

• Zvýšené potenie;
• Dysfunkcia trávenia;
• Nepokojný spánok.

Akýkoľvek príznak vyžaduje okamžité odvolanie k lekárovi.

Diagnostika

Diagnóza sa robí s prihliadnutím na nasledujúce štúdie:

• Všeobecné a biochemická analýza krv;
• Alkalóza krvi (zvýšené pH);
• Analýza hypokalcémie a hyperfosfatémie;
• Röntgenové vyšetrenie.

Pri stanovení diagnózy sa berie do úvahy vek dieťaťa, typ kŕmenia a ročné obdobie.

Liečba

Liečba spazmofílie je prevažne medikamentózna. V závažných prípadoch musí byť dieťa hospitalizované. Liečba priamo závisí od prejavov ochorenia a Všeobecná podmienka pacient.

V prípade závažného laryngospazmu (strata vedomia, zástava dýchania) sú potrebné neodkladné resuscitačné opatrenia. Pri dlhotrvajúcom laryngospazme sa objavuje asfyxia (dusenie). Na jej odstránenie je indikovaná kyslíková maska ​​a umelé dýchanie.

Dieťaťu by sa mali často podávať nápoje (čaj, bobule a ovocné šťavy). Obmedzte príjem kravského mlieka. Vyžadujú sa prípravky vápnika: 10% roztok glukonátu vápenatého a chloridu vápenatého.

3 týždne po uvoľnení záchvatov sa vykoná antirachitická liečba. Obmedzte alebo robte veľmi opatrne všetky pre dieťa nepríjemné zákroky (injekcie, vyšetrenie hltana), ktoré môžu vyvolať záchvat laryngospazmu. Veľmi ťažké útoky môžu skončiť smrteľné. Ale to sa stáva veľmi zriedka.

Na zmiernenie kŕčov sú predpísané antikonvulzíva. Uprednostňuje sa sedukxen. Pôsobí okamžite, ale len na krátky čas. Používa sa kyselina gama-hydroxymaslová. Podáva sa intravenózne, intramuskulárne alebo perorálne. Súčasné podávanie týchto liekov je povolené. Hydrochlorid sa môže podávať pomocou klystíru.

Počas záchvatu laryngospazmu potrebujete:

1. Položte dieťa na rovný a tvrdý povrch.
2. Rozopnite si oblečenie a zabezpečte čerstvý vzduch.
3. Nastriekajte si tvár studená voda, amoniak môže spôsobiť podráždenie nosovej sliznice.
4. Intravenózne podajte glukonát vápenatý alebo intramuskulárne relanium.

Ak útok nemožno zastaviť, potom nepriama masáž srdcový sval.

Ľudové prostriedky

Ako doplnkové náprava môžu byť podané chorému dieťaťu:

1. Teplá infúzia bylín harmančeka, rasce, mäty, odobratých v rovnakých častiach. Dĺžka liečby je 10 dní.
2. Divoká čakanka. 1 lyžička Pridajte korene čakanky do pohára vody, varte 10 minút, pite pred jedlom.
3. Eukalyptus. Každý deň aspoň 15 minút inhalujte eukalyptový odvar nosom. Na kúpanie pridajte 20 gramov listov rastlín na 10 litrov vody.

Komplikácie

Pri spazmofílii sa výrazne zhoršuje priebeh všetkých ochorení. Pri dlhšom ochorení je možná paralýza srdcového svalu.

Prevencia

Prevencia spazmofílie je totožná s prevenciou rachitídy a zahŕňa ďalší riadok Opatrenia:

• Vyvážená strava vrátane tvarohu, fermentované mliečne výrobky, mäso, zelenina;
• Ak dojčenie je nemožné, potom musia zmesi obsahovať vápnik, fosfor a horčík;
• Na prevenciu je potrebné užívať vitamín D. V jarných a letných mesiacoch sa vitamín neužíva, aby nedošlo k predávkovaniu;
• Je potrebné užívať doplnky vápnika a neustále monitorovať jeho obsah v krvi;
• Zobrazené preventívna masáž a každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
• Vyšetrenie u detského lekára - mesačne, u neurológa - raz za štvrťrok.

Prognóza liečby spazmofílie je vo väčšine prípadov priaznivá. S včasným diagnostické činnosti a adekvátna liečba, nedochádza k relapsom a poškodenie zdravia dieťaťa je nepravdepodobné.

Spazmofília je skoré ochorenie detstva, ktorý pri včasná liečba má priaznivú prognózu. Ochorenie sa rýchlo rozvíja v dôsledku hypokalcémie (nedostatok Ca v organizme), pričom sa zvyšuje obsah vitamínu D v krvi.

Rýchly rozvoj spazmofílie u detí je uľahčený nezrovnalosti v práci prištítnych teliesok , znížená hladina vstrebávania vápnika v čreve resp zvýšená hladina vylučovanie Ca spolu s močom. Časté záchvaty vyvolané nedostatkom hladín Mg, Na, chloridov, vitamínov B v krvi. Pri identifikácii najmenšie príznaky spazmofília je nevyhnutná urýchlene kontaktujte detského neurológa. Zapnuté skoré štádium medikamentózna terapia umožňuje eliminovať príznaky a chrániť vaše dieťa pred negatívne dôsledky nabudúce. Bohužiaľ, neskoré odhalenie spazmofílie provokuje závažné komplikácie pre celé telo a zhoršenie kvality života dieťaťa. Liečba spazmofílie zahŕňa urgentnú hospitalizáciu pacienta.

Príčiny

Hlavnými príčinami spazmofílie sú tieto faktory:

• prebytok vitamínu D (v dôsledku predávkovania liekom počas liečby alebo v dôsledku dlhodobého vystavenia slnku);
• zlá výživa;
• náhrada dojčenia umelé zmesi;
• kŕmenie dojča kravské mlieko;
• rôzne ochorenie obličiek, ktoré spôsobujú problémy pri spracovaní minerálov spojené s veľkými depozitmi vápnika v moči;
• predčasný pôrod(od 33 týždňov tehotenstva);
• nepriaznivé sanitárne a hygienické životné podmienky.

Záchvaty kŕčov so spazmofíliou môžu byť spravidla vyvolané stresom, hlasné zvuky, jasné svetlo atď.

Klasifikácia

Spazmofília sa môže vyskytnúť v dvoch formách: latentná (skrytá) a zjavná.

Latentná forma naznačuje absenciu významných symptómov. Prvé príznaky spazmofílie môžu byť viditeľné iba pri dôkladnej diagnóze skúseného neurológa. Choroba sa stáva zjavnou, keď je vystavená súvisiace faktory vrátane stresu, nadmernej námahy, infekčná lézia orgánov a systémov tela. Priemerná dĺžka trvania spazmofília v latentná forma – od 2 do 6 mesiacov. Pri absencii diagnózy a liečby sa choroba stáva zrejmou.

O explicitná forma spazmofília, pozoruje sa spasticita hlasivkovej štrbiny, oproti ktorej sa hlas dieťaťa stáva hrubším, má ťažkosti s vyslovovaním zvukov, je narušený proces bzučania a dochádza k oneskoreniu vývin reči. Tiež často vyskytujú sa kŕče ruky a nohy sú v sploštenej, zastrčenej forme, ruky sú priložené k hrudníku. Kŕče môžu trvať niekoľko minút alebo hodín. Aj pri tomto formulári je to poznamenané zrýchlené dýchanie a tlkot srdca, niekedy - dlhé meškania pri dýchaní (apnoe). V závažných prípadoch spazmofílie, záchvaty sprevádzaná eklampsiou a stratou vedomia. Niekedy dieťa zaspí ihneď po záchvate, ale svalové kŕče sú uložené. V takýchto prípadoch je to nevyhnutné urgentná hospitalizácia s následným pozorovaním neurológom.

Symptómy

Hlavné príznaky choroby sú:

• kŕče svalov rôznych skupín;
• skrútené prsty na nohách;
• „krútenie“ kefiek;
• zášklby končatín;
• nesprávna tvorba ruky a prstov;
• chrapľavý hlas, zrýchlené dýchanie;
• zvýšené potenie;
• u detí;
• zvýšená neuromuskulárna excitabilita;
• znížená koncentrácia;
• poruchy kostry (zakrivenie chrbtice, závažné čelné laloky, nohy v tvare O alebo X, zakrivený hrudník);
• narušenie tráviaceho procesu;
• zlý spánok;
• zášklby svalov tváre;
• všeobecná cyanóza;
• zvýšená citlivosť na bolesť.

Diagnostika

Na diagnostiku ochorenia sa vykonajú nasledujúce manipulácie:

• vyšetrenie neurológom;
• vyšetrenie pediatrom;
• galvanické kožné testy;
• chémia krvi;
• všeobecná analýza krvi;
• všeobecná analýza moču;
• mechanické skúšky.

Diagnostiku spazmofílie musia vykonávať špecialisti v odbore pediatria a neurológia. Na základe výsledkov výskumu možno odporučiť optimálnu terapiu a prevenciu recidivujúcich záchvatov.

Liečba

U detí by sa mala liečiť spazmofília výlučne pod dohľadom lekára. Vo väčšine prípadov je vhodná liečba v nemocničnom prostredí s dôsledným sledovaním pacienta.

Základné metódy konzervatívnej terapie:

• intravenózne podanie roztoky horčíka, vápnika;
• užívanie sedatív;
• diétna terapia(dojčatám je predpísaná „čajová diéta“ na 6-12 hodín, počas ktorých sa im podáva slabý čaj v obmedzenom množstve, potom sa zavádza materské mlieko, fermentované mliečne výrobky; dospelým deťom je predpísané ovocie a zelenina vo forme pyré, vitamínov);
• podanie roztoku chloralhydrátu (intramuskulárne alebo cez klystír).

Po absolvovaní kurzu sú pridelení preventívne akcie proti, vrátane masáže, gymnastiky a častých prechádzok na čerstvom vzduchu.

Naliehavá pomoc v prípade záchvatu záchvatu zahŕňa:

• umiestnenie dieťaťa na rovný, tvrdý vodorovný povrch (podlaha, gauč, stôl);
• oslobodenie hrudník z oblečenia;
• poskytovanie priameho prívodu čerstvého vzduchu;
• vloženie dýchacej trubice do hrdla;
• zvlhčenie tváre studenou vodou;
• nepriama masáž srdca;
• urgentné podanie antikonvulzívnych liekov.

Prevencia chorôb

Prevencia spazmofílie zahŕňa množstvo opatrení. V prvom rade je potrebné mať komplexné pravidelné jedlá , počítajúc do toho pitie mlieka, fermentované mliečne výrobky, tvaroh, zelenina, mäso pri zachovaní dojčenia. Ak to nie je možné, predpisujú sa zmesi s optimálnym obsahom vápnika, horčíka a fosforu. Tiež pre deti so spazmofíliou, preventívne užívanie vitamínu D v prvom roku života (1 kvapka denne), zatiaľ čo v lete a na jar sa odporúča prestať užívať tento vitamín, aby nedošlo k predávkovaniu. Neustále potrebné sledovať hladinu vápnika v krvi, užívajte doplnky vápnika včas. Dobrý efekt Poskytujú tiež časté prechádzky na čerstvom vzduchu a liečebné a preventívne masáže. Aby sa zabránilo spazmofílii, deti v prvom roku života by mali absolvovať mesačné vyšetrenia u pediatra; aspoň raz za štvrťrok - s neurológom.

Predpoveď

Ak dieťa malo včasná diagnóza, vykreslený komplexná liečba, potom prognóza pre spazmofíliu pozitívne. Je veľmi dôležité poskytnúť včasnú pomoc pri kŕčovom syndróme, opraviť poruchy elektrolytov v tele a zaviesť správnu a pravidelnú výživu. Pri absencii pomoci, najmä počas záchvatov, môže dieťa zomrieť v dôsledku zástavy srdca alebo asfyxie. Liečbu spazmofílie by mal predpisovať výlučne skúsený neurológ, ako aj prevenciu tohto ochorenia po zotavení.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter

Obsah článku

Spazmofília(dojčenská tetánia) je ochorenie spojené s rachitídou. Podstatou spazmofílie je narušenie minerálneho metabolizmu, zvýšenie mechanickej a galvanickej neuromuskulárnej excitability a výskyt záchvatov tonických a klonických kŕčov. Postihnuté sú najmä deti vo veku od 2 mesiacov do 2 rokov a pomerne zriedkavo deti staršie ako 3 roky. Konvulzívny syndróm u detí do 3 mesiacov je najčastejšie spojená s patológiou novorodeneckého obdobia ( intrakraniálne poranenia). Spazmofília sa vyskytuje u 3,5 – 4 % detí v prvých dvoch rokoch života.

Etiológia spazmofílie

Etiológia spazmofílie má veľa spoločného s etiológiou rachitídy.
Pri tetánii hrá dôležitú úlohu kŕmenie: deti kŕmili materské mlieko, takmer nikdy netrpí tetániou. Predčasne narodené deti častejšie trpia spazmofíliou. Existuje určitá sezónnosť - choroba sa najčastejšie vyskytuje na začiatku jari a takmer nikdy sa nevyskytuje v lete. Tetánia postihuje deti, ktoré majú príznaky rachitídy.
N. F. Filatov poukázal na súvislosť medzi rachitídou a nefebrilnými kŕčmi u detí vo veku od 6 mesiacov do 2,5 roka. Vyvolávajú záchvat spazmofílie, poruchy trávenia, zvracanie, zvýšenú telesnú teplotu, dlhotrvajúci plač, rôzne choroby.

Patogenéza spazmofílie

Základom ochorenia je porušenie metabolizmu fosforu a vápnika v dôsledku nedostatku ergokalciferolu, poruchy jeho metabolizmu, funkcie regulačných systémov(hyperparatyreóza), metabolické poruchy.
Hlavnými biochemickými zmenami sú hypokalciémia (hladina vápnika v krvi je pod normou – do 2 – 1,75 mmol/l (0,08 – 0,07 g/l), normálna – 2,25 – 2,5 mmol/l (0,09 – 0,1 g/l). relatívna hyperfosfatémia nad 2,74 mmol/l (0,054 g/l) a alkalóza - pH 7,65 (normálne - pH 7,35) prispievajú k zníženiu množstva ionizovaný vápnik. Asi 50 % vápnika v krvi je viazaných na bielkoviny, neprechádza cez membrány a nemá žiadny vplyv na nervovosvalovú dráždivosť. Druhá časť je heterogénna. Asi 20 % vápnika je v ionizovanom stave, 30 % je vo forme hydrogénuhličitanov. Množstvo ionizovaného vápnika závisí od pH krvi. Pri alkalóze klesá dialyzačná (na bielkoviny neviazaná) časť vápnika a jeho ionizovaná časť, ktorá ovplyvňuje stav nervovosvalovej dráždivosti. Navyše pri spazmofílii pokles obsahu vápnika v cerebrospinálnej tekutiny do 0,5 mmol/l – 0,02 g/l (normálne 1,25 mmol/l – 0,05 g/l). Obsah draslíka v krvi je zvýšený.
Na nervovosvalovú dráždivosť má vplyv aj množstvo iných elektrolytov. Ióny Na+ a K+ teda zvyšujú dráždivosť nervovosvalového systému, Ca2+ a Mg2+ - ju znižujú. Časté zvracanie, hyperventilácia s dlhotrvajúcim plačom, zvýšená telesná teplota atď. môže spôsobiť rýchly posun acidobázickej rovnováhy smerom k alkalóze a vyvolať záchvat kŕčov.
Na jar sa v pokožke dieťaťa zvyšuje tvorba ergokalciferolu, zvyšuje sa reabsorpcia fosfátov, ukladá sa vápnik a u dieťaťa s poruchami metabolizmus minerálov a na pozadí nedostatku ergokalciferolu sa môže vyskytnúť hypokalciémia.
Hrať určitú úlohu v patogenéze spazmofílie prištítnych teliesok, ktorého funkcia je zvýšená pri hypovitaminóze D. O pokročilé vzdelanie Ergokalciferol môže spôsobiť hypofunkciu prištítnych teliesok, čo vedie k hypokalciémii.

Klinika spazmofílie

Autor: klinický priebeh Existujú latentné (skryté) a zjavné (zjavné) formy spazmofílie. Latentná spazmofília predchádza zjavnej spazmofílii a môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Pod vplyvom provokujúcich momentov sa latentná spazmofília môže zmeniť na zjavnú spazmofíliu.
Latentná spazmofília je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi.
Chvostkovo znamenie- pri ľahkom poklepaní prstom na líce v oblasti fossae caninae sa stiahnu tvárové svaly príslušnej strany.
Trousseauov znak. Keď je neurovaskulárny zväzok ramena stlačený, po 3-5 minútach sa ruka kŕčovito stiahne - „ruka pôrodníka“.
Erbov znak trvalejšie. Podráždenie stredný nerv v ohybe lakťa spôsobuje galvanický prúd kontrakciu pri sile prúdu menšej ako 5 mA (normálne viac ako 5 mA).
Fenomén Maslov. Pod vplyvom bolestivej stimulácie injekciou dochádza ku krátkodobému zastaveniu dýchania, ktoré nie je pozorované v zdravé dieťa.
Pri spazmofílii sa zvyčajne určujú príznaky krivice: tachykardia, angiospastické javy, zvýšené potenie a dysfunkcia tráviaceho traktu. Existuje dysfunkcia centrálneho nervového systému - deti sú ustráchané, nepokojné, úzkostlivo spia.
Explicitná spazmofília sa vyskytuje na pozadí latentného priebehu, niekedy celkom náhle a prejavuje sa ako laryngospazmus, karpopedálne kŕče a záchvat eklampsie.
Laryngospazmus dochádza paroxyzmálne vo forme mierneho spazmu hlasivkovej štrbiny alebo jej úplného, ​​no krátkodobého uzavretia. Objaví sa cyanóza a vypúlené oči, dieťa sa zľakne a pokryje ho lepkavý pot. Po kŕči prichádza hlučné vdýchnutie - „kohúti vrana“. Útok môže trvať niekoľko sekúnd až 1 - 2 minúty a opakovať sa počas dňa.
Karpopedálny kŕč- tonická kontrakcia svalov nôh a rúk. Môže to trvať hodiny, niekedy aj niekoľko dní. Ruky sú čo najviac ohnuté, palec privedené do dlane, v metakarpofalangeálnych kĺboch ​​sú prsty ohnuté do pravého uhla, v interfalangeálnych kĺboch ​​sú narovnané („pôrodnícka ruka“). Chodidlá sú v stave ostrej plantárnej flexie. Pri dlhotrvajúcom spazme sa môže objaviť opuch na chrbte nôh a rúk. Nie je tam žiadna bolesť.
Tonické kŕče tváre vytvárajú dojem masky. Môžu sa vyskytnúť kŕče - kŕče mimovoľných svalov: poruchy močenia, defekácie. Nebezpečný je najmä bronchospazmus Najťažším prejavom zjavnej tetánie je eklampsia – celkový záchvat tonicko-klonických kŕčov so stratou vedomia. V miernych prípadoch môže byť záchvat obmedzený bledosťou dieťaťa, necitlivosťou, letargiou a zášklbami tvárových svalov. Silný záchvat často začína zášklbami tvárových svalov. Potom sa kŕče šíria do iných svalových skupín, čo ovplyvňuje dýchacie svaly. Dýchanie sa stáva prerušovaným, vzlykaním a objavuje sa cyanóza. Dieťa stráca vedomie a objavuje sa mimovoľné močenie a defekácii. Po záchvate dieťa väčšinou zaspí. Trvanie útoku je od niekoľkých sekúnd do 20 - 30 minút. Často sa opakujúce útoky môžu vytvoriť obraz status eklampticus.
U detí prvej polovice roka sa častejšie pozoruje laryngospazmus a záchvaty všeobecných kŕčov a vo veku jedného roka - karpopedálny kŕč. O predčasná liečba spazmofília sa môže opakovať.

Prognóza spazmofílie

Prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá. Nebezpečenstvom pre dieťa je záchvat celkových tonických kŕčov, pri ktorých môže dôjsť k zástave dýchania a oslabeniu srdcovej činnosti.

Liečba spazmofílie

Dojčatá by mali obmedziť kravské mlieko vždy, keď je to možné.
Pri celkových kŕčoch sa chloralhydrát používa v klystíre (0,1 - 0,3 g v prvom polroku života a 0,3 - 0,5 g v druhom, na 30 - 50 g vody); 25 % roztok síranu horečnatého (0,2 ml/kg) intramuskulárne. Ak sú tieto opatrenia neúčinné, pomaly sa intravenózne podáva hydroxybutyrát sodný (GHB) (50 - 120 mg/kg v 20 % roztoku). Droga spôsobuje stav, ktorý je najbližší prirodzenému spánku, ale často tlmí dýchanie.
V prípade laryngospazmu sa dieťa vykonáva k Čerstvý vzduch, pokropte studenou vodou, podráždite koreň jazyka.
Pri všetkých formách spazmofílie je patogeneticky opodstatnené predpisovať doplnky vápnika na zvýšenie obsahu jeho ionizovanej časti v krvi. Aplikujte 10% roztok chloridu amónneho v čajovej lyžičke alebo dezertnej lyžičke 3-4x denne, 10% roztok chloridu vápenatého v 1 dezertnej lyžičke 3x denne po dobu 2-3 týždňov. Všetky tieto prostriedky sú symptomatické.
Antirachitická liečba začína 2 až 3 dni po predpísaní doplnkov vápnika.
Prevencia spazmofílie identické s prevenciou rachitídy. Zvláštny význam Má prirodzené kŕmenie dieťa.

) - Toto patologický stav, charakterizované zvýšenou nervovosvalovou dráždivosťou a tendenciou ku klonickým kŕčom. Pozoruje sa hlavne u detí od 3 mesiacov do 2 rokov. Chlapci ochorejú častejšie.

Spazmofília sa vyskytuje v dôsledku narušenia metabolizmu vápnika a fosforu v tele dieťaťa (pokles hladín vápnika v krvi). Existujú skryté (latentné) a zjavné (manifestné) formy spazmofílie. Skrytá spazmofília sa niekedy stáva zjavnou, ak dieťa dostáva malé dávky vitamínu D; choroba je v určitej súvislosti s rachitídou (pozri).

Skrytá spazmofília charakterizované vzhľadom u dieťaťa rušivý spánok, motorický nepokoj, strach, zvýšené potenie, ako aj rôzne poruchy gastrointestinálny trakt. Pri vyšetrovaní dieťaťa množstvo charakteristické znaky vo forme symptómov Chvostek, Trousseau, Lust a Erb.

Chvostkov príznak (tvárový fenomén) - keď prstom jemne poklepete po líci medzi jarmovým oblúkom a kútikom úst, objaví sa bleskurýchle šklbanie úst, nosa a viečok. Trousseauov príznak - pri stlačení neurovaskulárneho zväzku na ramene dochádza ku kŕčovitému sťahu svalov ruky a zaujme pozíciu „ruky pôrodníka“. Lyustov jav - pri poklepaní pod hlavou málo holennej kosti dochádza k rýchlej abdukcii a miernej flexii chodidla. Erbov príznak, alebo zvýšená galvanická nervosvalová dráždivosť - pri otvorení katódy prúdom 3-2 a dokonca 1 mA je podráždenie nervu v lakti sprevádzané svalovou kontrakciou a flexiou prstov.

Explicitná spazmofília sa prejavuje vo forme laryngospazmu - kŕče glottis, ktorý sa niekedy vyskytuje počas kriku a plaču dieťaťa; laryngospazmus sa prejavuje sťaženým dýchaním (vdychovaním), niekedy zástavou dýchania; Počas dňa sa môžu vyskytnúť opakované záchvaty. Menej časté sú karpopedálne („pôrodnícka ruka“) a záchvaty tvárových svalov. Najťažšia forma spazmofílie sa vyskytuje vo forme a prejavuje sa ako celkové klonické kŕče so stratou vedomia. Pozorujú sa konvulzívne kontrakcie srdcového svalu s možnou zástavou srdca a neočakávaná smrť. Mimo záchvatov pretrváva zvýšená nervovosvalová excitabilita a pozitívne symptómy Khvostek, Trousseau a Lyust. Zjavná forma spazmofílie môže trvať niekoľko dní až 2-3 týždne.

Diagnóza sa stanovuje na základe uvedených symptómov a biochemických údajov. Je dôležité rýchlo identifikovať skrytú formu spazmofílie.

Spazmofília (grécky spazmus - kŕč, kŕč a fília - predispozícia, sklon; rachitická tetánia) - ochorenie hlavne detí nízky vek, charakterizované sklonom k ​​tonickým a tonicko-klonickým kŕčom a prejavmi zvýšenej nervovosvalovej excitability v dôsledku zníženia hladiny ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine.Často sa to vyskytuje na pozadí alkalózy.

Symptómy

Existujú skryté (latentné) a zjavné spazmofílie, ktoré sa navzájom líšia stupňom závažnosti toho istého patologický proces. Najčastejšie sa choroba pozoruje na jar v období zotavovania sa z rachiet.

O skrytá forma deti sú prakticky zdravého vzhľadu, často normálne a niekedy nadmerne kŕmené, psychomotorický vývoj je v medziach normy; takmer vždy majú príznaky rachitídy, najčastejšie v období opravy. Skrytú (latentnú) spazmofíliu u dieťaťa môžete podozrievať z prítomnosti príznakov hyperexcitability - nepokoj, chvenie, hyperestézia.

Väčšina časté príznaky sú: fenomén tváre Khvostek (s poklepaním pred uchom, v oblasti distribúcie tvárový nerv, bleskurýchle kontrakcie tvárových svalov sa objavia v ústach, nose, dolnej časti a niekedy horné viečko); Trousseauov jav (keď je rameno stlačené elastickým turniketom na 3 minúty, dochádza ku kŕčovitému sťahu prstov vo forme „pôrodníckej ruky“); Maslovov príznak (pri miernom pichaní kože dieťaťa so spazmofíliou sa dýchanie zastaví vo výške inšpirácie; u zdravého dieťaťa takéto podráždenie spôsobuje zvýšenie frekvencie a prehĺbenie dýchacie pohyby; tento jav je jasne viditeľný na pneumograme); peroneus fenomén (rýchla abdukcia nohy pri dopade pod hlavu fibuly v oblasti fibularis superficialis).

Pri zjavnej spazmofílii u dieťaťa, najčastejšie pri plači alebo vystrašení, vzniká laryngospazmus - kŕč hlasiviek. Prejavuje sa hlasným alebo chrapľavým nádychom počas plaču a kriku a zastavením dýchania na niekoľko sekúnd: v tejto chvíli dieťa najskôr zbledne, potom sa u neho rozvinie cyanóza, strata vedomia, niekedy sa pripojí. klonické záchvaty. Záchvat končí hlbokým, zvučným nádychom, po ktorom sa dieťa takmer vždy rozplače, no po niekoľkých minútach sa vráti do normálu a často zaspí, pričom sa často objavia opuchy chrbtov rúk. Menej často sa dýchanie zastaví nie pri nádychu, ale pri výdychu. V najťažších prípadoch môže smrť nastať v dôsledku náhlej zástavy srdca (tetánie).

Karpopedálny spazmus je spazmus distálnych svalov ruky a nohy, ktorý zaujme charakteristickú polohu (ruka je v polohe „ruka pôrodníka“, noha je v polohe konskej nohy (stabilná plantárna flexia, najmä palce). Tento stav rúk a nôh môže byť krátkodobý, ale môže pretrvávať dlho, niekoľko hodín alebo dokonca dní; so spazmom m. orbicularis oris pery zaujímajú polohu „rybie tlamy“.

V najťažších prípadoch sa pozorujú záchvaty eklampsie - klonicko-tonické kŕče, vyskytujúce sa pri strate vedomia. Vznikajú po krátkodobých tonických kŕčoch. Eklamptické kŕče môžu byť predĺžené alebo na krátky čas prerušené. Niekedy, ako už bolo uvedené, sú klonické kŕče spojené so záchvatom laryngospazmu.

Diagnostika

Diagnóza nespôsobuje výrazné ťažkosti. Prítomnosť klinických, biochemických a rádiologických údajov u dieťaťa vo veku 4 – 18 mesiacov indikujúcich krivicu a symptómy zvýšenej nervovosvalovej dráždivosti ju robia miernou. Typický útok laryngospazmus nám takmer vždy umožňuje považovať diagnózu za nespochybniteľnú. Údaje EKG naznačujú hypokalciémiu (zvýšená Q-T komplex viac ako 0,3 s).

Všetci pacienti majú pokles koncentrácie ionizovaného vápnika v krvnom sére (pod 0,85 mmol/l pri norme 1,0-1,4 mmol/l) v kombinácii s alkalózou (respiračná, menej často metabolická). Znížená koncentrácia celkový vápnik v krvnom sére (menej ako 1,75 mmol/l s normou 2,5 – 2,7 mmol/l) je menej častý ako nízky level ionizovaný vápnik.

Spazmofília sa odlišuje od chorôb, ktoré môžu spôsobiť tetánia, záchvatový záchvat.

Pri hypoparatyreóze, ktorá je veľmi zriedkavá dojčatá charakterizovaná ťažkou hypokalciémiou a hyperfosfatémiou. Pri renálnej osteodystrofii dochádza k poklesu sérového vápnika na pozadí acidózy, hyperfosfatémie, azotémie a iných prejavov chronickej zlyhanie obličiek. Transfúzia veľkého množstva krvi stabilizovanej citrátom v nemocnici môže viesť k väzbe vápnika v krvi, čo na pozadí hyperkaliémie vysvetľuje záchvaty. Tetánia môže byť tiež dôsledkom hypomagneziémie.

Eklamptickú formu treba odlíšiť od epilepsie, ktorej záchvaty možno pozorovať u detí v akomkoľvek veku; údaje o anamnéze, klinický obraz vek dieťaťa aj EEG uľahčujú diagnostiku.

Liečba

Pri laryngospazme sa v mozgu vytvára dominantné ohnisko vzruchu dráždením nosovej sliznice (fúkanie do nosa, šteklenie, prinášanie amoniak), koža (injekcia, potľapkanie a liatie studenej vody na tvár), vestibulárny analyzátor („trasenie“ dieťaťa), zmeny polohy tela. Pri kŕčoch podávajte intramuskulárne seluxen(0,1 ml 0,5 % roztoku na 1 kg telesnej hmotnosti) príp síran horečnatý(0,5 ml/kg 25 % roztoku), GHB(0,5 ml/kg 20% ​​roztoku) a vždy v rovnakom čase - intravenózne glukonát vápenatý(1-2 ml/kg 10% roztoku), vykoná sa inhalácia kyslíka. Po vymiznutí záchvatov je dieťa hospitalizované.

Je vhodné previesť dieťa kŕmené z fľaše na kŕmenie odsatým mliekom od darcu. Ak to nie je možné, je potrebné čo najviac obmedziť obsah kravského mlieka v strave (kvôli veľká kvantita fosfáty) a zvýšiť množstvo rastlinných doplnkových potravín.

U dojčiat je potreba vápnika 50-55 mg/kg za deň. 10 % roztoky glukonátu vápenatého a chloridu obsahujú 9 mg a 36 mg vápnika v 1 ml. Laktát vápenatý obsahuje 13% iónov vápnika. Prípravky s obsahom vápnika zahŕňajú 5% roztok glukonátu vápenatého, laktát vápenatý a 1-2% roztok chloridu vápenatého s mliekom. Použitie koncentrovanejších roztokov chloridu vápenatého na perorálne podávanie môže spôsobiť vážne podráždenie žalúdočnej sliznice a dokonca ulceráciu. Tu je vhodné pripomenúť, že rýchle intravenózne podanie doplnkov vápnika môže spôsobiť bradykardiu až zástavu srdca.

3-4 dni po záchvatoch sa pacientom so zjavnou spazmofíliou má predpísať vitamín D 3 2000-4000 IU 2-krát denne; na pozadí intenzívnej liečby vápnikom je možné súčasne predpísať 40 000 - 60 000 IU vitamínu D. Metódou voľby môže byť aj podanie 0,1% roztoku dihydrotachysterolu perorálne v dávke 0,05-0,1 mg/deň (1-2 kvapky 2-krát). Liek má pozitívny účinok na hypokalciémiu, ale nemá aktivitu vitamínu D. Na vytvorenie acidózy je predpísaný 10% roztok chloridu amónneho (1 čajová lyžička 3 krát denne).

Liečba vápnikom a obmedzenie kravského mlieka má pokračovať až do úplného vymiznutia príznakov. latentná spazmofília. Je potrebné čo najviac obmedziť alebo veľmi opatrne vykonávať všetky pre dieťa nepríjemné zákroky (vyšetrenie hltana, injekcie a pod.), ktoré môžu spôsobiť ťažký útok laryngospazmus.

Prevencia

V podstate rovnako ako pri rachitách. Je potrebné sa snažiť čo najviac zachovať dojčenie. Na jar, keď sa objavia príznaky latentná spazmofília majú byť predpísané doplnky vápnika.

Predpoveď

Prognóza je priaznivá. Veľmi zriedkavo závažný záchvat laryngospazmu (ak sa nelieči urgentná starostlivosť) končí fatálne. Veľmi dlhotrvajúci eklamptický stav môže negatívne ovplyvniť centrálny nervový systém - v budúcnosti môže dôjsť k oneskoreniu duševného vývoja.