Ako sa volá choroba predčasného starnutia. Dieťa alebo starý muž? Progéria je záhadný genetický defekt

Progéria(grécky progērōs predčasne zostarol) — patologický stav charakterizovaný komplexom kožných zmien, vnútorné orgány spôsobené predčasným starnutím. Hlavnými formami sú detská progéria (Hutchinson-Gilfordov syndróm) a dospelá progéria (Wernerov syndróm).

Progéria v detstve je veľmi zriedkavá. Etiológia a patogenéza nie sú známe. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje sporadicky, vo viacerých rodinách bol evidovaný u súrodencov, vr. z príbuzenských manželstiev, čo poukazuje na možnosť autozomálne recesívneho typu dedenia.

V kožných bunkách pacientov sa zistilo porušenie opravy DNA a klonovania fibroblastov, ako aj atrofické zmeny epidermis a dermis, vymiznutie podkožného tkaniva. Hoci detská P. môže byť vrodená, u väčšiny pacientov klinické príznaky sa zvyčajne objavujú v 2. alebo 3. roku života.

Rast dieťaťa sa prudko spomaľuje, zaznamenávajú sa atrofické zmeny v derme, podkožnom tkanive, najmä na tvári a končatinách. Koža sa stáva tenšou, suchá, vráskavá, na tele môžu byť lézie podobné sklerodermii, oblasti hyperpigmentácie. Cez stenčenú kožu presvitajú žily. Vzhľad pacienta: veľká hlava, predné tuberkulózy vyčnievajú nad malou špicatou („vtáčiou“) tvárou s nosom v tvare zobáka, spodná čeľusť nedostatočne rozvinuté.

Pozoruje sa aj svalová atrofia, dystrofické procesy v zuboch, vlasoch a nechtoch; dochádza k zmenám v osteoartikulárnom aparáte, myokarde, hypoplázii pohlavných orgánov, poruche metabolizmus tukov, zakalenie šošovky, ateroskleróza.

Lena má o rok päť rokov

Včera na moskovskej klinike lekári vykonali prvú operáciu pacienta trpiaceho týmto syndrómom predčasné starnutie.

Najprv mi začali zvláštne klesať ušné lalôčiky. Potom som si všimla úžasne hlboké vrásky medzi obočím, – hovorí 23-ročné dievča.

Pri prvom pohľade na Lenu Melnikovovú dokonca začnete pochybovať. Ako sa má táto prefíkaná znudená 40 - 50-ročná dáma, ktorá túžila po širokej sláve a plastická operácia pri najlepších chirurgov?! Bohužiaľ, toto sa už stalo.

Takto vyzerá teraz, keď má 23.

Pro osobný život Nemôžem ani otočiť jazyk a opýtať sa Leny ... Hoci sa dievča odvážne usmieva:

Všetko je v poriadku.

Lena nemá takmer žiadnu šancu. Diagnóza: "syndróm predčasného starnutia" ("progéria"). Lekári po celom svete tvrdia, že ľudia žijú v priemere len 13 rokov od okamihu choroby. A nikto nevie, ako obnoviť mladosť alebo aspoň upokojiť starobu ...

Pred piatimi rokmi sa u Leny začali objavovať hrozné príznaky. Najprv zostarla tvár a potom pokožka celého tela. Elena potom študovala v 1. ročníku Mari Polytechnic Institute.

Vieš, aké to bolo urážlivé... Chlapi prídu za mojou priateľkou a správajú sa ku mne dôrazne slušne, berú ma ako mamu. Takmer požiadal o povolenie stretnúť sa s "dcérou".

Po absolvovaní Marijskej polytechnickej univerzity sa dievča rozhodlo pre plastickú chirurgiu. Ale banálne kruhový výťah pokožka tváre nepomohla. Zostali len jazvy na krku a spánkoch. Záhadný proces starnutia organizmu pokračoval. Miestni lekári mohli Elene poradiť len jedno – brať vitamíny a byť neustále pod dohľadom.

Dievča - mimochodom diplomovaná inžinierka-architektka - nezúfalo a odišlo do Moskvy. Melnikova sa začala zaujímať o drahú metropolitnú kliniku plastická operácia Beauty Plaza. Jeho odborníci sa rozhodli pomôcť provinčnej žene v problémoch. A úplne zadarmo.

Rozhodli sme sa vyskúšať. Ak sa všeobecne uznáva, že sa nedá nič robiť, mali by ste to aspoň skúsiť, - povedal vedúci chirurg kliniky Dr. lekárske vedy Profesor Alexander TEPLYASHIN. - Hoci pre Elenu nie je bezpečné operovať, pretože choroba by mohla ovplyvniť aj stav vnútorných orgánov.

Je taká mladá! Potrebuje normálne žiť, komunikovať s mladými ľuďmi. Najprv urobíme tvár a potom začneme bojovať s chorobou na genetickej úrovni, - je profesor Teplyashin odhodlaný.

"Naozaj verím profesorovi," vytrvalo nás presviedča Elena Melniková. Vyzerá to tak, že aj ona sama seba presviedča.

Elena prišla na kliniku včera ráno. Pripravovali sa na operáciu. Pridelila samostatnú miestnosť, kde čakala. Na svoju veľmi ťažkú ​​prácu sa zatiaľ pripravuje aj profesor Tepljašin. Štvrťhodinu pred operáciou je Elena pokojná.

Ničoho sa nebojím, - opakuje a opakuje všetko. A na konci stále vzlyká. Pred časom dievča vážne uvažovalo o ukončení života.

Nastal čas na operáciu. Lena vstane a hľadiac priamo pred seba kráča zámerne pevným krokom do útrob kliniky. Zrazu sa na minútu odmlčí a obráti sa zreteľne viac k sebe ako k ostatným: „Veľmi som sa bála tejto prvej operácie a teraz mám druhú. A nemám na výber. Moja posledná nádej." - A rozhodne pristúpi k anestéziológovi.

Lekári kliniky vpustili fotografa do svätyne svätých - operačnej sály estetickej chirurgie. Prvou fázou operácie je prsník. Lekár prereže kožu na hrudníku a pripraví špeciálny bioimplantát. Zloženie je jedným z tajomstiev kliniky. Hlavná vec - žiadny mimozemský silikón. Ako cesto, profesor Teplyashin energicky miesi implantát tak, že mu poddajný materiál takmer presiakne medzi prsty. A nakoniec dáva do tela. po druhé a hlavné pódium- tvár. A prvým problémom je odstrániť jazvy a nedokonalosti predchádzajúcej plastickej chirurgie. Pohľad nie je pre slabé povahy. Ale zdá sa, že všetko ide dobre...

Po tom, čo Lena Melniková absolvuje na klinike špeciálny rehabilitačný kurz, genetici a bunkoví biológovia vyvinú špeciálne pre ňu individuálny biotechnologický liečebný program, ktorý by mal skončiť injekciou kmeňových buniek. Tieto bunky majú z mladého tela vyhnať starobu...

Kedysi mala krásna a inteligentná 18-ročná študentka Melniková veľa fanúšikov. Ale keď sa choroba začala rozvíjať, bol len jeden, kto skutočne miluje. Dievča ho nemenuje, ale je si istá, že je veľmi znepokojený a čaká na ňu v Yoshkar-Ola. Medzitým v Moskve žije nezamestnaná inžinierka-architektka Melnikovová so svojím bratom.

Prvýkrát sa o syndróme predčasného starnutia hovorilo pred 100 rokmi. A nie je prekvapujúce, že takéto prípady sa vyskytujú raz u 4-8 miliónov detí. Progéria (z gréčtiny pro - skôr, gerontos - starý muž) - extrémne zriedkavé genetické ochorenie, čo urýchľuje proces starnutia asi 8-10 krát.

Zjednodušene povedané, dieťa dovŕši vek 10-15 rokov za jeden rok. Osemročný vyzerá na 80 rokov - so suchou, vráskavou pokožkou, holou hlavou... Tieto deti zvyčajne umierajú vo veku 13-14 rokov po niekoľkých infarktoch a mozgových príhodách na pozadí progresívnej aterosklerózy, šedého zákalu, glaukómu , úplná strata zubov a pod. A len málo z nich žije 20 rokov alebo viac.

Teraz je na svete známych iba 42 prípadov ľudí s progériou ... Z toho 14 ľudí žije v Spojených štátoch, 5 v Rusku, zvyšok v Európe ...

Medzi znaky takýchto pacientov patrí trpasličí rast, nízka hmotnosť (zvyčajne nepresahujúca 15-20 kg), nadmerne tenká koža, slabá pohyblivosť kĺbov, nedostatočne vyvinutá brada, malá tvár v porovnaní s veľkosťou hlavy, ktorá dáva človeku akoby vtáčie črty. Vďaka úbytku podkožného tuku sú viditeľné všetky cievy. Hlas je zvyčajne vysoký. Duševný vývoj zodpovedá veku. A všetky tieto choré deti sa na seba nápadne podobajú.

12-ročný Seth Cook vyzerá ako 80-ročný muž. Nemá vlasy, ale má celý rad chorôb, ktoré postihujú starších ľudí. Preto chlapec každý deň užíva aspirín a iné lieky, ktoré riedia krv. S výškou 3 stopy (niečo cez meter) váži Seth 25 libier (11,3 kg).

Oury Barnett sa narodil 16. apríla 1996. Už ako päťročný začal chudák Ouri ischemická choroba srdiečka. Útoky nasledovali jeden za druhým. Chlapec často skončil v nemocnici, no museli ho liečiť prostriedkami, ktoré sa bežne predpisujú starším ľuďom.

Ouri vyzeral ako po mozgovej príhode: nohy mal slabé a začal sa potkýnať ako zúbožený starec. Jeho oči vybledli horná pera nehýbal, tiekli sliny, reč sa stala nečitateľnou.

Ouriho matka urobila veľa, aby ľuďom sprostredkovala svoje skúsenosti a postrehy nešťastného dieťaťa. Od troch rokov bolo dieťa brané na natáčanie televíznych programov a vedeckých konferencií. Jedinou podmienkou, ktorú matka senzačným novinárom stanovila, bolo, aby nenapísali, že bábätko umiera na progériu.

Väčšina slávny prípad progéria, opísaná v ruskej tlači - príbeh Alvydasa Gudelauskasa, ktorý zrazu začal starnúť už ako 20-ročný chlap. Doslova v priebehu niekoľkých mesiacov sa Alvidas pred našimi očami zmenil na 60-ročného muža. A až po plastickej operácii začal vyzerať ako zrelý muž. Na fotografii vľavo - takto vyzeral pred operáciou, vpravo - po. Teraz má Alvydas len 32 rokov.

Donedávna lekári nevedeli určiť príčinu ochorenia. A len nedávno americkí vedci zistili, že iba jediná mutácia je príčinou „detskej staroby“ alebo Hutchinson-Gilfordovej progérie.

Podľa riaditeľa Národného inštitútu pre výskum genómu Francisa Collinsa (Francis Collins), ktorý štúdiu viedol, táto choroba nie je dedičná. Bodová mutácia - keď sa v molekule DNA zmení iba jeden nukleotid - sa u každého pacienta vyskytuje znova. Ľudia trpiaci progériou zomierajú hlavne na tie choroby, ktoré sú charakteristické Staroba. Teraz sa zistilo, že mutovaná forma génu LMNA spôsobuje progériu.

Sedemročný muž a jeho rodina

Khanové deti. Rehena, Ali Hussein a Ikramul trpia vzácnou chorobou. Má len sedem rokov a už začína plešatieť. Toto je najvýraznejší z mnohých príznakov choroby, ktorou trpí Ali Hussein Khan. Je to ešte chlapec, ale už je v strednom veku. Táto progéria je extrémne zriedkavé ochorenie, kvôli ktorému Aliho telo predčasne starne.

Ani on, ani jeho sestra a brat - 19-ročná Rehena a 17-ročný Ikramul - nemajú prakticky žiadnu šancu dožiť sa 25 rokov.

Toto ochorenie výrazne urýchľuje vývoj detí. Spôsobuje však aj ďalšie problémy: v ústach sa im napríklad objaví druhý rad zubov, koža veľmi zbledne, takmer spriehľadní.

Tieto deti ochorejú Obyčajní ľudia trpieť v starobe. Minulý rok zomrela na zápal pľúc ich sestra Ravena, ktorá mala tiež progrériu. Mala 16.

Len čo Ali Hussein začne rozprávať, je jasné, že sa ho zmocňuje detské nadšenie a je zaujatý nádejami, ktoré nie sú charakteristické pre dospelého.

„Chcel by som byť hercom, šoférovať autá a lietadlá, byť akčným hrdinom,“ hovorí. a preto som chcel, že raz by som chcel byť lekárom."

Hana je v tomto zmysle jedinečná: toto je jediný prípad, ktorý veda pozná, keď progrériou trpí viac ako jeden člen rodiny. A vďaka tejto rodine sa vedcom podarilo urobiť skutočný prielom v pochopení podstaty choroby.

Vedci pod vedením pediatra Chandana Chattopadhyaya pozorovali Khanov dva roky a dospeli k záveru, že choroba je dedičná a recesívna. To znamená, že jej gén môže byť u oboch rodičov. V tomto prípade sú manželia Hana jeden druhému bratranci. Ani jeden z nich nemá progrériu, ani ich ďalšie dve deti, 14-ročná Sangita a dvojročná Gulavsa.

V posledných rokoch sa o rodinu stará charitatívna organizácia z Kalkaty. Hlava rodiny Bisul Khan hovorí, že život s ním a jeho manželkou Rajiou zaobchádzal kruto. Obaja sú rodákmi z jednej z dedín v indickom štáte Bihár. Miestni obyvatelia nazývali svoje deti mimozemšťanmi a v dôsledku toho museli vyrastať v úplnej izolácii.

„Keď sme tam bývali, v Biháre, každý večer sme sedeli v izbe a nemohli sme spať, pretože jedno z detí niečo trápilo, potom druhé,“ spomína Khan, „a mysleli sme si, že ja a moja žena posadili sme sa vedľa seba a premýšľali: ako môžeme ďalej žiť? Dokonca sme uvažovali o tom, že by sme to všetko ukončili jedným ťahom...“

„Ale teraz deti žijú,“ hovorí otec, „sú energické, šťastné, žijú normálny životčo najviac, samozrejme."

Posledné dva roky sa o Khanamiho staral Sekhar Chattopadhyay, vedúci charitatívneho domu S-bi Devi v Kalkate. Teraz žijú v tomto meste, hoci ich presná adresa je utajená.

Dobročinná organizácia pomohla môjmu otcovi nájsť si prácu strážnika, no jeho plat je nízky, takže im pomáha aj finančne. Ale nemenej dôležité ako peniaze sú normálne ľudské kontakty, ktoré deti získali s pomocou dobročinnej organizácie.

"Podporujeme ich a stali sme sa priateľmi," hovorí Chattopadhyay a hodí si Aliho Husseina na kolená.

Vďaka jeho podpore Khans hovoria, že teraz žijú oveľa plnohodnotnejší život ako kedykoľvek predtým. Usmievajú sa, keď hovoria o svojich záujmoch a koníčkoch.

Rehena hovorí, že miluje indické filmy, najmä vášnivé milostné piesne. Keď sa pýtam, či sama spieva, hovorí, že je hanblivá, ale stále je jasné, že chce ukázať svoje schopnosti, a po získaní súhlasu súhlasí, že to skúsi.

"Milujem ťa, a keď ťa nevidím, nemôžem sa dočkať, kým sa znova stretneme," spieva v hindčine.

Podľa rôznych zdrojov

„Pri pohľade na túto ochabnutú tvár, vpadnuté oči a ochabnutú pokožku si sotva môžete myslieť, že je to dieťa. Je to však tak. Príbeh 5-ročného Bayezida Hosseina, ktorý žije v južnom Bangladéši, poznajú mnohí. Chlapec trpí vzácnou genetickou chorobou – progériou, pri ktorej telo a telo starne osemkrát rýchlejšie ako normálne. Všetko to začína svalovou atrofiou, dystrofické procesy v zuboch, vlasoch a nechtoch, zmeny kostného a kĺbového aparátu, tento proces končí aterosklerózou, mozgovou príhodou a zhubné nádory. Ako vidíme, progéria nemá vôbec povzbudzujúce symptómy, ktoré sa vyvinú do smrteľných. nebezpečných chorôb. Preto takíto pacienti vždy čakajú na smrteľný výsledok. Dokážu však zmierniť bolesť a dokonca predĺžiť život? Alebo možno sú už vedci na pokraji vytvorenia lieku na túto poruchu? To vám prezradíme v dnešnom článku.

Hutchinsonov syndróm u dieťaťa, Wikimedia

Detská progéria alebo Hutchinsonov (Hutchinson)-Gilfordov syndróm

Prvýkrát bola choroba, pri ktorej telo predčasne starne, identifikovaná a opísaná v roku 1889 J. Hutchinsonom a nezávisle v roku 1897 H. Gilfordom. Na ich počesť pomenovali syndróm, ktorý sa prejavuje v detstve.

Napriek tomu, že progéria je zriedkavé ochorenie (diagnostikovaný je len jeden zo 7 miliónov novorodencov), za celú históriu pozorovaní tohto ochorenia vo svete bolo zaznamenaných už viac ako 150 prípadov. Pri narodení vyzerajú deti absolútne zdravo, prvé známky zrýchleného starnutia sa u bábätiek začínajú objavovať vo veku 10-24 mesiacov.

Príčinou ochorenia je mutácia génu LMNA, produkuje proteín prelamín A, ktorý tvorí unikátnu proteínovú sieť – vnútorný rámec jadrového obalu. Výsledkom je, že bunky strácajú schopnosť normálneho delenia.

Genetici pri vyšetrovaní pacientov zistili aj porušenia v oprave (obnovovacej funkcii) DNA, klonovaní fibroblastov (základných buniek spojivové tkanivo) a vymiznutie podkožného tkaniva.

Progéria spravidla nie je dedičné ochorenie a prípady jeho vývoja sú izolované, existujú však výnimky. Táto mutácia bola hlásená v niekoľkých rodinách u súrodencov. - potomkov blízkych príbuzných rodičov. A to naznačuje možnosť autozomálne recesívneho typu dedičnosti, ktorá sa prejavuje už u ľudí v dospelosti. Mimochodom, toto sa stáva jednému z 200 000 ľudí.

Progéria u dospelých alebo Wernerov syndróm

Už v roku 1904 nemecký lekár Otto Werner zaznamenal dramatické zmeny v vzhľad a stav u ľudí vo veku 14-18 rokov. Objavil syndróm, ktorý je spojený s prudkým úbytkom hmotnosti, zakrpatením, objavením sa šedivých vlasov a postupnou plešatosťou.

Všetky tieto premeny tínedžera na starého muža sú spojené s defektom génu WRN (ATP-dependentný helikázový gén). Úlohou proteínu WRN, ktorý produkuje, je udržiavať genómovú stabilitu a zachovať štruktúru a integritu ľudskej DNA. Mutácia po čase narúša génovú expresiu, DNA stráca schopnosť obnovy, čo je príčinou predčasného starnutia.

Na rozdiel od malých pacientov, ktorí nezaostávajú, ba niekde v duševnom vývoji predčia svojich rovesníkov, dospelí majú opačný efekt, pretože. progéria ich začne nepriaznivo ovplyvňovať intelektuálna schopnosť.

Asi 10% pacientov vo veku 40 rokov čelí takým hrozným chorobám, ako je sarkóm, rakovina prsníka, astrocytóm, melanóm. Onkológia sa vyvíja na pozadí diabetes mellitus a dysfunkcie prištítnych teliesok. Preto je priemerná dĺžka života ľudí s Wernerovým syndrómom 30-40 rokov.

Prvá liečba progérie na svete. Americkí vedci otestovali unikátny liek

Zapnuté tento moment uvažuje sa o progérii nevyliečiteľná choroba. Život ľudí s Hutchinsonovým (Hutchinsonovým) - Guildfordovým syndrómom sa končí vo veku 7-13 rokov, ale existuje ojedinelé prípady keď sa pacienti dožívali 20 a dokonca 27 rokov. A to všetko vďaka nejakej liečbe.

Špecialisti z Progeria Research Foundation (PRF) a Boston Children's Hospital sa však s takouto štatistikou neuspokojili. V roku 2012 spustili prvú klinickú skúšku lieku na svete, ktorý by mohol pomôcť rýchlo starnúcim deťom. A podľa EurekAlert! toto sa im podarilo.

Štúdia pacientov s progériou trvala 2,5 roka. Vedci pozvali 28 detí zo 16, aby sa zúčastnili rôznych krajinách na svete, u 75 % z nich bola diagnostikovaná choroba. Deti prichádzali do Bostonu každé štyri mesiace a prešli úplným lekárska prehliadka.

Počas celej doby boli subjekty podávané dvakrát denne špeciálna droga inhibítor farnezyl transferázy (FTI), ktorý bol pôvodne vyvinutý na liečbu rakoviny. Výskumný tím hodnotil zmeny hmotnosti, stuhnutosť tepien (prediktor rizika srdcového infarktu a mozgovej príhody) a stuhnutosť a hustotu kostí (prediktor rizika osteoporózy).

V dôsledku toho sa každé dieťa cítilo oveľa lepšie. Deti začali priberať na váhe, došlo k zlepšeniu štruktúry kostí, a čo je najdôležitejšie, kardiovaskulárneho systému.

Podľa lekárov sú výsledky tejto štúdie veľmi povzbudivé. V budúcnosti sa plánuje pokračovať v štúdiu liekov FTI a ich účinku, ktorý dá Ďalšie informácie O srdcovo-cievne ochorenia a normálny proces starnutia.

„Výsledky tohto pokusu sú pre našu rodinu povzbudivé. Tešíme sa na budúcnosť Meghan so vzrušením a nádejou. Sme vďační Nadácii pre výskum progérie a všetkým lekárom za ich odhodlanie pomáhať mojej dcére a všetkým deťom s progériou,“ hovorí Sandy Nybor, matka 12-ročnej Megan, ktorá sa zúčastnila klinických skúšok.

Progéria v kultúre a živote

Ver mi, nikdy nie je neskoro, alebo v mojom prípade, nikdy nie je príliš skoro byť tým, kým chceš byť. Žiadne časové obmedzenia – začnite, kedy chcete. Môžete sa zmeniť alebo zostať rovnaký - neexistujú na to žiadne pravidlá. Vieme vyrobiť najlepšie resp najhoršia voľba Dúfam, že to urobíte najlepšie.

Tento monológ je prevzatý z knihy Davida Finchera Podivuhodný prípad Benjamina Buttona, ktorý vychádza z rovnomennej poviedky F. Scotta Fitzgeralda.

Od narodenia hrdina tohto známa história bol vyvrheľ, pretože od detstva mal vzhľad a zdravie 80-ročného muža: mal vrásky po celom tele a atrofované nohy. Avšak čas beží, a Benjamin naopak nestarne, ale omladzuje. Mužovi sa prihodí veľa rôznych vzostupov a pádov a, samozrejme, v jeho živote sa stane láska.

IN skutočný život také zázraky neexistujú a pacienti s progériou nikdy nezomladnú. Ale napriek svojej chorobe takíto ľudia neprestávajú byť šťastní. Najmä Leon Botha – juhoafrický umelec, hudobník a DJ – je svetu známy nielen pre svoje tvorivá činnosť, ako aj skutočnosť, že hrozná choroba dokázal žiť až 26 rokov.

Progériu Leonovi diagnostikovali vo veku 4 rokov, no choroba mu život nezlomila. Tento muž si rád užíval každú minútu, hoci si uvedomoval, že predčasná smrť je nevyhnutná. Napríklad v januári 2007 istý muž zorganizoval svoju prvú samostatnú výstavu umenia v Durbanville, ktorej témou bola hip-hopová kultúra ako spôsob života. Všimnite si, že „mladý“ muž mal niekoľko takýchto prehliadok.

Botha sa venoval aj DJingu a turntablismu (druh DJingu) a vystupoval pod pseudonymom DJ Solarize v známych kluboch. Okrem toho spolupracoval s juhoafrickou kapelou Die Antwoord a zahral si v ich videoklipe k piesni Enter the Ninja.

Ale, bohužiaľ, progéria nešetrí nikoho. Botha preto 5. júna 2011 zomrel na embóliu pľúcna tepna- patologický stav, keď časť krvnej zrazeniny (embólia), oddelená od primárneho miesta jej vzniku (často nohy alebo ruky), prechádza krvnými cievami a upcháva lúmen pľúcnej tepny.

Dnes vedci z celého sveta skúmajú túto záhadnú chorobu. Zo zoznamu smrtiacich ho chcú posunúť do zoznamu neriešiteľných. Stojí za zmienku, že veda už v tomto smere dosiahla skvelé výsledky. Existuje však veľa otázok, ktoré je potrebné vyriešiť, konkrétne: aké sú podobnosti a rozdiely medzi konkrétnymi prípadmi progérie a normálnym starnutím tela, ako súvisia genetické príčiny syndrómu Werner a Getchinson (Hutchinson)-Gilford? , a ako sa brániť zrýchlenému starnutiu organizmu. Možno, že po nejakom čase budú odpovede a špecialisti budú schopní zabrániť rozvoju choroby, čím budú môcť predĺžiť život ľudí s progériou.

Ak nájdete chybu, zvýraznite časť textu a kliknite Ctrl+Enter.

Progéria je zriedkavé genetické ochorenie, prvýkrát opísané Gilfordom, ktoré sa prejavuje predčasným starnutím organizmu spojeným s jeho nedostatočným vývojom. Progéria sa delí na detskú, nazývanú Hutchinsonov (Hutchinson)-Gilfordov syndróm a dospelú – Wernerov syndróm.

Pri tejto chorobe dochádza k silnému oneskoreniu rastu od detstva, k zmene štruktúry kože, kachexii, absencii sekundárnych sexuálnych charakteristík a vlasov, nedostatočnému rozvoju vnútorných orgánov a vzhľadu starého človeka. V čom duševný stav pacient je primeraný veku, epifýzová chrupková platnička sa zatvára skoro a telo má detské proporcie.

Progéria je nevyliečiteľná choroba a je príčinou vážnej aterosklerózy, ktorá v dôsledku toho rozvíja mŕtvice a rôzne ochorenia. V dôsledku toho táto genetická patológia vedie k smrteľný výsledok, t.j. je smrteľná. Spravidla sa dieťa môže dožiť v priemere trinásť rokov, aj keď existujú prípady s dĺžkou života viac ako dvadsať rokov.

Hutchinson-Gilford Pediatrická progéria

Toto ochorenie je extrémne zriedkavé v pomere 1:4 000 000 novorodencov v Holandsku a 1:8 000 000 v Spojených štátoch. Okrem toho choroba postihuje viac chlapcov ako dievčatá (1,2:1).

Zvažujú sa dve formy Hutchinson-Gilfordovej progérie: klasická a neklasická.

V súčasnosti je popísaných viac ako sto prípadov detskej progérie. Okrem toho táto choroba postihuje najmä deti bielej rasy. Progéria Hutchinson-Gilford je charakterizovaná polymorfnou léziou. Deti s týmto syndrómom vyzerajú pri narodení celkom normálne. O rok alebo dva však rast výrazne zaostáva. Takéto deti sú zvyčajne príliš malé a dokonca majú nižšiu telesnú hmotnosť v súlade s ich dĺžkou.

Typicky deti s progériou úplná plešatosť nielen pokožku hlavy, ale aj absenciu mihalníc, obočia od útleho veku. Pokožka v dôsledku absolútneho úbytku podkožného tuku vyzerá slabá a vráskavá, koža je prítomná. Hlava sa vyznačuje neúmernými kraniofaciálnymi kosťami, ktoré pripomínajú tvár vtáka so zahnutým nosom, abnormálne malou dolnou čeľusťou, vypuklou očné buľvy a odstávajúce uši. Práve tieto črty, veľká plešatá hlava a malá čeľusť, dodávajú vzhľadu dieťaťa vzhľad starého muža.

Iné klinické prejavy k progériám patria: nepravidelné a neskoré prerezávanie zúbkov, tenké a vysoký hlas, v tvare hrušky hrudný kôš a znížené kľúčne kosti. Končatiny sú zvyčajne tenké a upravené lakťové a kolenné kĺby dávajú chorému dieťaťu „polohu jazdca“.

U detí do jedného roka sú na zadku, stehnách a spodnej časti brucha zaznamenané sklerózne tesnenia, vrodené alebo získané. Pre deti s progériou je charakteristická hyperpigmentácia kože, ktorá sa vekom len zintenzívňuje, a hypoplastické nechty, pri ktorých zožltnú, schudnú a vypuknú, pripomínajú okuliare. Počnúc piatym rokom života sa však rozvinie bežná forma aterosklerózy s veľkou léziou aorty a tepien, najmä mezenterických a koronárnych. A oveľa neskôr sa v ľavej komore objavia srdcové šelesty a hypertrofia srdca. Včasný výskyt aterosklerózy u detí sa stáva dôvodom ich krátkeho života. Zvažuje sa však hlavná príčina smrti.

Známe prípady progérie cievna mozgová príhoda. Takéto deti v duševnom vývoji sa absolútne nelíšia od zdravých detí, niekedy dokonca pred nimi. Deti s touto diagnózou sa dožívajú v priemere asi štrnásť rokov.

Pri detskej progérii neklasickej formy dĺžka tela mierne zaostáva za hmotou, vlasy zostávajú dlho a lipodystrofia postupuje oveľa pomalšie; je možné recesívne dedičstvo.

fotka baby progeria

Progéria spôsobuje

Stále presné dôvody výskyt progérie nebol objasnený. Predpokladanou etiológiou rozvoja tohto ochorenia je metabolická porucha v spojivovom tkanive, ako dôsledok rastu fibroblastov delením buniek a zvýšenej tvorby kolagénu so zníženou syntézou glykozaminoglykánov. Pomalá tvorba fibroblastov sa vysvetľuje poruchami v medzibunkovej látke.

v dôvodoch detský syndróm Progéria sa považuje za mutácie v géne LMNA, ktorý je zodpovedný za kódovanie laminu A. Ide o proteín, ktorý tvorí jednu z vrstiev jadra bunkovej membrány.

V mnohých prípadoch sa progéria prejavuje sporadicky a v niektorých rodinách sa vyskytuje aj u súrodencov, najmä v príbuzenských manželstvách, čo poukazuje na možný autozomálne recesívny spôsob dedičnosti. Pri skúmaní kože pacientov sa našli bunky, v ktorých bola narušená schopnosť opravovať zlomy a poškodenia v DNA, ako aj reprodukovať geneticky homogénne fibroblasty, meniť atrofickú dermu a epidermis, čo prispieva k vymiznutiu podkožného tkaniva.

Dospelá progéria je charakterizovaná autozomálne recesívnou dedičnosťou s defektnou ATP-dependentnou helikázou alebo génom WRN. Existuje predpoklad v spojovacom reťazci porúch medzi opravou DNA a premenou spojivového tkaniva.

Zistilo sa tiež, že progéria Hutchinson-Gilford má poruchy v nosných bunkách, ktoré sa nedokážu úplne zbaviť krížových väzieb DNA spôsobených chemickými činidlami. Pri diagnostikovaní týchto buniek s takýmto syndrómom sa zistilo, že nie sú schopné plne podstúpiť proces delenia.

V roku 1971 Olovnikov navrhol, že teloméry sa v procese tvorby buniek skracujú. A v roku 1992 to už bolo dokázané u pacientov so syndrómom progérie u dospelých. Kombináciu umožňuje test, ktorý spája Hayflickov limit, dĺžku telomér a aktivitu enzýmu telomerázy prirodzený proces starnutie s tvorbou klinické príznaky Hutchinson-Gilford detská progéria. Keďže táto forma progérie je extrémne zriedkavá, možno len predpokladať typ dedičnosti, ktorý má podobnosť s Cockayneovým syndrómom a prejavuje sa individuálnymi znakmi predčasného starnutia.

Existujú aj tvrdenia o Hutchinson-Gilfordovej progérii patriacej k mutácii, autozomálne dominantnej, ktorá vznikla de novo, t.j. žiadne dedičstvo. Stal sa nepriamym potvrdením syndrómu, ktorý vychádzal z meraní telomér u nosičov ochorenia, ich rodičov a darcov.

Príznaky progérie

Klinický obraz detskej progérie je charakterizovaný charakteristickou predčasnou aterosklerózou, fibrózou myokardu, cerebrovaskulárnymi príhodami, zvýšenými hladinami lipoproteínov a cholesterolu, protrombínovým časom v analýzach, skoré infarkty, kostrové anomálie. V tomto prípade sú výrazné disproporcie tváre a lebky, nedostatočný rozvoj čeľuste a zubov a posunutie bokov. dlhé kosti s normálnou kortikálnou štruktúrou a progresiou periférnej demineralizácie u nich dochádza k opakovaným patologickým zlomeninám.

Kĺby sa vyznačujú tesnou pohyblivosťou, najmä kolenných kĺbov s možnými kontraktúrami bedra, členku, lakťa a zápästné kĺby. Röntgenové štúdie odhaľujú demineralizáciu okolo kĺbov s osteoporózou, varóznymi a hallux valgus dolných končatín. Veľmi časté sú aj nádory a zhrubnutie kolagénových vlákien.

Wernerov syndróm resp progéria dospelých prejavuje sa od 14 do 18 rokov a vyznačuje sa zakrpatením, univerzálnym šedivením s paralelnou progresiou.

Syndróm progérie sa spravidla rozvíja po dvadsiatich rokoch a vyznačuje sa ranou plešatosťou, stenčovaním kože na tvári a končatinách a charakteristickou bledosťou. Pod príliš natiahnutou kožou, povrchné cievy a subkutánne tukové tkanivo a svaly pod ním úplne atrofujú, takže končatiny vyzerajú neúmerne tenké.

Potom koža nad výbežkami kostí postupne hrubne a ulceruje. Po tridsiatich rokoch sa u pacientov s progériou vyvinie šedý zákal v oboch očiach, hlas sa stáva slabým, vysokým a chrapľavým, koža je výrazne postihnutá. To sa prejavuje v podobe sklerocermických zmien na končatinách a tvári, vredov na nohách, mozoľov na chodidlách a teleangiektázie. Takíto pacienti sú spravidla nízkeho vzrastu, s tvárou v tvare mesiaca, zobákovým nosom ako vták, so zúženým otvorom úst a ostro vyčnievajúcou bradou, s plným telom a tenkými končatinami.

U pacientov s progériou sú funkcie potu a mazových žliaz. Na výbežkoch kostí sa vytvára celková hyperpigmentácia, mení sa tvar nechtových platničiek. A po rôznych zraneniach sa na nohách a chodidlách objavujú trofické vredy. Okrem rednutia majú pacienti výrazné zmeny svalov a kostí, kalcifikáciu, generalizovanej povahy, artrózu s eróziou. Takíto pacienti sú obmedzení v pohyboch prstov a flexnej kontraktúre. Pacienti s progériou sú charakterizovaní deformáciou kostí, ako pri reumatoidnej e, bolesťami končatín, plochými nohami a osteomyelitídou.

Pri RTG vyšetreniach sa zisťuje kostná osteoporóza, heterotopické kalcifikácie kože a podkožia, väzov a šliach. Tiež katarakta pomaly postupuje, rozvíja sa a narúša činnosť kardiovaskulárneho systému. Väčšina pacientov má zníženú inteligenciu.

Po štyridsiatich rokoch k progérii na pozadí diabetes mellitus, dysfunkcie prištítnych teliesok a iných chorôb, takmer u 10% pacientov sa vyvinú nádorové patológie vo forme osteosarkómu astrocytóm, adenokarcinóm štítnej žľazy a koža.

Smrteľný výsledok je zvyčajne dôsledkom kardiovaskulárnych patológií a malígnych nádorov.

O histologický rozbor progeria syndróm vytvára atrofiu kožných príveskov, kde zostávajú ekrinné žľazy; dermis má zároveň zhrubnutie, vlákna z kolagénu sú hyalinizované a nervové vlákna sú zničené.

U pacientov svaly úplne atrofujú, chýba podkožný tuk.

Ochorenie sa diagnostikuje na základe klinických príznakov progérie. Ak je diagnóza pochybná, zisťuje sa schopnosť množenia fibroblastov v kultúre (znížená miera pre Wernerov syndróm). Pre odlišná diagnóza progérie berú do úvahy Hutchinsonov-Gilfordov, Rothmundov-Thomsonov syndróm a systémovú sklerodermiu.

Liečba progérie

K dnešnému dňu neexistuje žiadna špecifická liečba progérie, ešte nebola vyvinutá. V zásade je terapia symptomatická s prevenciou komplikácií po ateroskleróze a pri liečbe trofických vredov.

Pre anabolický účinok sa predpisuje STH, ktorý u niektorých pacientov zvyšuje telesnú hmotnosť a dĺžku. Celý terapeutický proces vykonáva celý rad odborníkov, ako sú endokrinológ, internista, kardiológ, onkológ a ďalší v závislosti od prevládajúcich symptómov.

Ale v roku 2006 americkí vedci zaznamenali pokrok v liečbe progérie ako nevyliečiteľnej choroby. Do kultúry narušených fibroblastov zaviedli inhibítor farnezyl transferázy, ktorý bol predtým testovaný na pacientoch s rakovinou. A tento proces sa vrátil do starnúcich buniek normálna forma. Takýto liek bol dobre tolerovaný, takže teraz existuje nádej, že v budúcnosti bude možné ho použiť na prevenciu progérie v detstve.

Účinnosťou Lonafarnibu (inhibítor farnezyltransferázy) je zvýšiť množstvo tuku pod kožou, telesnú hmotnosť, mineralizáciu kostí, čo v konečnom dôsledku zníži počet zlomenín.

Ale napriek tomu, zatiaľ čo toto ochorenie je charakterizované nepriaznivou prognózou. V priemere sa pacienti s progériou dožívajú trinástich rokov, zomierajú na krvácanie a infarkty.

Progéria je zriedkavá a nevyliečiteľná choroba, s rozhodne nie známy mechanizmus vytvorené v dôsledku genetického poškodenia. V dôsledku zmien v génoch sa rodia deti, ktoré sa postupne a rýchlo začínajú meniť na starých ľudí. S touto chorobou sa výrazne znižuje dĺžka života všetkých buniek tela a celého organizmu ako celku. Progéria je nebezpečná nielen u detí, ale aj u dospelých, ochorenie môže progredovať už od novorodenca alebo od dospelosti.
Variant progérie u dojčiat sa nazýva Gilford Hutchinsonov syndróm, v dospelosti sa účtuje ako Wernerov syndróm. V skutočnosti ide o predčasné starnutie tela.

Príčiny

Progéria je nevyliečiteľná závažná patológia, pri ktorej dochádza k predčasnému starnutiu detského organizmu niekedy už od prenatálneho obdobia. Ide o genetický rozpad jednej z častí génov, ktoré sú v tele zodpovedné za proces starnutia buniek a ich smrť. IN normálnych podmienkach program starnutia začína pomaly a postupne neskoré termíny, po dozretí organizmu. S progériou sa tento proces zrýchľuje stokrát. Podliehajú tomu deti oboch pohlaví, v krátkom čase sa zmenia na starých ľudí, hoci v skutočnosti majú úplne detský vek. Príležitostne sa progréria vyskytuje u dospievajúcich a dospelých, ale je to ešte zriedkavejšie.

Tvorba progérie v ranom veku sa nazýva Gilford-Hutchinsonov syndróm, zvyčajne sú o niečo častejšie postihnutí chlapci, v priemere je vek detí do 10-13 rokov. IN zriedkavé prípady pri špeciálna starostlivosť s progériou sa deti dožívajú až 18-20 rokov. Choroba sa nedá zastaviť, postupuje a neúprosne vedie k smrti.

Mechanizmus vzniku ochorenia nie je dôkladne objasnený, s vysokou mierou pravdepodobnosti sa podarilo objasniť, že do mutácie je dodávaný špeciálny gén lamin. Tento gén a proteín, ktorý produkuje, sú zodpovedné za proces správneho delenia buniek. Ak dôjde k zlyhaniu v oblasti tohto génu, bunky strácajú odolnosť voči škodlivým vplyvom prostredia a telo spúšťa program starnutia. Ide síce o genetické ochorenie, nededí sa, no môžu sa vyskytnúť rodinné prípady – narodenie viacerých detí s progériou v páre.

Symptómy

Prejavy choroby sú celkom zrejmé. Deti už od útleho veku začínajú zaostať za svojimi rovesníkmi, čo sa týka fyzický vývoj. Navyše sa ich telo príliš rýchlo opotrebováva a stáva sa tým, čo človek zvyčajne dosiahne po 70-90 rokoch. Štruktúra kože je narušená, nie sú žiadne známky puberty a vnútorné orgány sú výrazne nedostatočne vyvinuté. Deti navonok vyzerajú ako starci, majú detskú inteligenciu a emocionálne trpia podobné ochorenie. Ich psychický stav nie je nijako narušený, po psychickej stránke sa vyvíjajú podľa veku.

Telo má proporcie dieťaťa, pričom oblasti chrupavky, kde kosť rýchlo rastie, prerastajú, čím sa kostra podobá kostre dospelého človeka. Telo dieťaťa trpí takými patológiami dospelých, ako je cukrovka, ateroskleróza, ischemická choroba srdca. Umiera zvyčajne na senilné patológie.

Hlavné prejavy progrérie:

• Pri narodení sa dieťa prakticky nelíši od zdravých detí.
• V prvom roku života prírastky výšky a hmotnosti prudko zaostávajú, deti majú veľmi nízku výšku a hmotnosť.
• Majú výrazný nedostatok telesného tuku a odtieň pokožky je výrazne znížený, je vráskavá a suchá.
• Vlasy na hlave, obočí a mihalniciach po celom tele nerastú alebo rýchlo vypadávajú.
• Koža má silná pigmentácia ako starí ľudia a modrastý odtieň.
• Lebka a kosti tváre sú neprimerané, oči sú vypuklé, spodná čeľusť je veľmi malá, uši sú odstávajúce, nos je zahnutý.
• Zuby vyrážajú neskoro a rýchlo vypadávajú, hlas je vysoký, prenikavý a chrapľavý.
• Hrudník má tvar hrušky, kľúčne kosti a končatiny sú malé, kĺby sa pohybujú tesne.

Do piatich rokov sú steny ciev u detí prudko postihnuté aterosklerózou, na koži, najmä na zadku, stehnách a bruchu, sa tvoria sklerotizujúce útvary. trpieť veľké nádoby hrudníka a brucha, mení sa stavba a práca srdca.

Diagnóza progérie u detí

Základom diagnózy sú typické klinické prejavy. V prípade potreby vykonajte lekárske genetické poradenstvo a detekciu abnormálneho génu. Ukazuje tiež vyšetrenie a identifikáciu komplikácií patológie.

Komplikácie

Hlavnými komplikáciami progérie sú opotrebovanie všetkých vnútorných orgánov, zmeny na srdci, vznik mozgových príhod a infarktov, cukrovka a ateroskleróze. Pacienti na tieto ochorenia zomierajú po dosiahnutí veku 10 rokov. Prognóza patológie je nepriaznivá, prípady vyliečenia nie sú známe.

Liečba

Čo môžeš urobiť

Neexistuje žiadny liek na túto patológiu, nestojí za to utrácať peniaze prázdne sľuby vyliečiť dieťa. Doteraz neexistuje spôsob, ako opraviť génové defekty. Kompletná starostlivosť a maximum sociálne prispôsobenie, výživa a starostlivosť o bábätko. Žiadne prostriedky tradičná medicína z progérie tiež nie je k dispozícii.

Čo robí lekár

Lekárske ošetrenie sa tiež vykonáva len za účelom udržiavania Všeobecná podmienka zdravie a prevencia komplikácií. Profylakticky sú zobrazené antikoagulanciá a lieky na zníženie cholesterolu. Rastový hormón sa môže použiť na pomoc pri hromadení hmotnosti a raste detí a fyzioterapia tiež zlepšuje fungovanie kĺbov a vnútorných orgánov.

U detí s progériou sa mliečne zuby odstraňujú, pretože trvalé prerezávajú skoro.

Prevencia

Metódy prevencie neboli vyvinuté, pretože patológia je genetická a je mimoriadne ťažké ju ovplyvniť. Stojí za to plánovať tehotenstvo na pozadí úplného zdravia, ale nie je možné úplne predpovedať pravdepodobnosť, že budú mať deti s progériou.

Dozviete sa aj to, čo môže byť nebezpečné predčasná liečba progeria choroba u detí a prečo je také dôležité vyhnúť sa následkom. Všetko o tom, ako predchádzať progérii u detí a predchádzať komplikáciám.

A starostliví rodičia nájdu na stránkach služby úplné informácie o príznakoch progérie u detí. Ako sa príznaky ochorenia u detí vo veku 1,2 a 3 rokov líšia od prejavov ochorenia u detí vo veku 4, 5, 6 a 7 rokov? Aký je najlepší spôsob liečby progérie u detí?

Starajte sa o zdravie svojich blízkych a buďte v dobrej kondícii!

Starnutie je prirodzené znamenie vývoj, ktorému podliehajú všetky živé organizmy. Tento jav sa vyskytuje v dôsledku vyčerpania vnútorného biologické zdroje. Tento proces sa môže vyvinúť v súlade s prirodzeným načasovaním a môže sa vyskytnúť predčasne. Čo spôsobuje skoré starnutie, ako mu predchádzať, ako eliminovať jeho následky, to sú otázky, ktoré zaujímajú vedcov aj bežných ľudí.

príčina skoré starnutie je metabolické zlyhanie funkcií endokrinných a iných systémov.

Napríklad nedostatok estrogénových hormónov u ženy vedie k rýchlemu starnutiu pokožky a celého tela. okrem toho dôležité dôvody ktoré predčasne spôsobujú tento proces, sú zlé návyky, Zlým smeromživota.

1. Vyvinuté stravovacie návyky môžu škodlivý účinok, urýchľujúce opotrebovanie karosérie. Patrí medzi ne používanie sladkostí, rafinovaných, slaných potravín, červeného mäsa, alkoholu, produktov obsahujúcich trans-tuky.
2. Stres, neschopnosť im odolať. nervové napätie, depresie a nekontrolovateľné negatívne emócie, sú zdrojom psychosomatických ochorení, vedúcich k oslabeniu imunitného systému a predčasnému starnutiu. Ženy, ktoré sú emocionálne vnímavejšie, častejšie zažívajú depresívnu náladu a skúsenosti. Avšak u mužov, napriek ich emocionálnej stabilite, stres spôsobuje vážnejšie následky.
3. Hromadenie toxínov má škodlivý vplyv na telo a spúšťa mechanizmus úpadku v predstihu. Znamená to nekontrolovaný príjem lekárske prípravky- antipyretiká, antibiotiká, hormóny, protizápalové, diuretické a tabletky na spanie. Rovnako ako používanie chlórovanej vody, potravín nasýtených pesticídmi, dusičnanmi, hormónmi, antibiotikami. Život v ekologicky znečistených oblastiach vedie aj k hromadeniu toxínov v tele.
4. Fajčenie, závislosť od alkoholu prispieva k zvýšeniu počtu oxidačných procesov, ktoré vedú k opotrebovaniu, zničeniu tela zvnútra a skorej tvorbe vrások.

Pozor! Jedným z dôvodov, ktoré spúšťajú mechanizmus predčasného starnutia u žien, je osteoporóza, spôsobená úbytkom kostného tkaniva v dôsledku nedostatku vápnika v tele.

Progéria je zriedkavé ochorenie rýchleho starnutia.

Progéria alebo choroba starnutia (predčasného), čo je zriedkavé – len 80 prípadov na svete – genetické zlyhanie, ktoré spôsobuje zrýchlené starnutie všetkých ľudských orgánov.
Prejavuje sa v dvoch formách – detskej a dospelej, častejšie u chlapcov.

Prvý - Hutchinson-Gilfordov syndróm sa prejavuje u detí vo veku 1-2 rokov. Charakterizované oneskorením vo vývoji charakteristické zmeny vzhľad, získanie senilných čŕt. Priemerná dĺžka života s touto formou ochorenia je asi 20 rokov.

Druhým je Wernerov syndróm, ktorý sa má vyvinúť dospievania- do 18 rokov. Charakterizované zastavením rastu, skorým šedivením a plešatosťou, stratou hmotnosti, zmenou vzhľadu. Priemerná dĺžka trvaniaŽivotnosť ľudí s Wernerovým syndrómom sotva presahuje 40 rokov.

Pozor! Progéria nie je dedičné ochorenie, genetika s jej výskytom nemá absolútne nič spoločné. Príčiny náhlej mutácie génu lamin A (LMNA), ktorá spúšťa rýchle starnutie, sú stále neznáme. Lekárske ošetrenie choroba nie

Príčiny starnutia pokožky

Prvé známky zrelosti a vädnutia pokožky možno pozorovať pomerne skoro, u niektorých už v 25. roku života. Objavujú sa vo forme prvých vrások na tvári spôsobených jasnou mimikou a anatomické vlastnosti tváre. Pokiaľ si pokožka tváre zachová svoju elasticitu, pri svalovej relaxácii sa dokáže vyhladiť. Ale časom sa jeho vlastnosti menia a predtým povrchové vrásky sa prehlbujú. Strata schopnosti samohojenia, regenerácie pokožky je hlavnou príčinou jej vädnutia.

Vzhľadom na podmienky, ktoré spôsobujú rýchle starnutie pokožky, je potrebné poznamenať, že tento proces závisí od mnohých faktorov, z ktorých niektoré možno kontrolovať:

1. Slnko. Nielenže nasýti telo vitamínom D, ale je príčinou zrýchleného starnutia a rakoviny. Koža nechránená odevom alebo špeciálnym opaľovacím krémom na slnku prechádza fotostarnutím - procesom spôsobeným vplyvom ultrafialových lúčov prenikajúcich hlboko do dermis, čo spôsobuje aktiváciu oxidačných procesov, deštrukciu kapilár, kolagénových vlákien, fototoxické reakcie. Rovnaký deštruktívny účinok na pokožku má túžbu rýchlo sa opaľovať v soláriu. V dôsledku dlhodobého pôsobenia UV žiarenia sa elasticita pokožky znižuje.
2. Dehydratácia. V bunkách pokožky trpiacich dehydratáciou dochádza k narušeniu štruktúry, čo vedie k tvorbe jemných vrások a pnutia pokožky.
3. prírodné faktory. mať negatívny vplyv na kožné pokrytie, čo spôsobuje jeho dehydratáciu, skoré vädnutie, dlhodobé vystavenie suchému vzduchu, mrazu, vetru, prachu, vysokej vlhkosti.
4. Avitaminóza. Nedostatok vitamínov vedie k vyčerpaniu organizmu, spôsobuje starnutie pokožky a rané vzdelávanie vrásky.

Typy starnutie

O Iný ľudia procesy starnutia pokožky začínajú rôznymi spôsobmi a v rôzne dátumy, čo umožňuje ich rozdelenie do 5 typov:

1. "Únava tváre" sa vyskytuje u majiteľov kombinovaného typu pleti, ktorý sa vyznačuje stratou elasticity pokožky, prejavom opuchov, vytváraním výraznej nasolabiálnej ryhy a poklesom kútikov úst.
2. "Bulldog líca" - deformačný typ starnutia, charakteristický pre majiteľov náchylných k plnosti mastnú pleť. Je charakterizovaná zmenou kontúr tváre a krku, výskytom vzplanutí, opuchov a vysoko vyvinutých nosoústnych záhybov.
3. "Jemne vráskavá tvár" - tento typ sa vyznačuje prítomnosťou suchej pokožky a tvorbou siete drobných horizontálnych a vertikálnych vrások v kútikoch očí, na čele, lícach, okolo obrysu pier. Vyskytuje sa v dôsledku dehydratácie pokožky, ako aj u majiteľov suchej pokožky sa prejavuje skoro.
4. "Zmiešaný typ" - kombinovanie príznakov deformácie, vrások a straty elasticity pokožky typy starnutia.
5. „Svalový typ“ je typ starnutia charakteristický pre Aziatov, jeho charakteristickým znakom sú vrásky v oblasti očí.

Prevencia starnutia

Súbor opatrení prijatých na zníženie opotrebovania vnútorných rezerv tela je najlepšou prevenciou predčasného úpadku.

Vedenie zdravého životného štýlu

Fyzické a duševnej činnosti, zmena myslenia a kultúry stravovania, dodržiavanie režimov aktivity a odpočinku, odmietanie zlé návyky– podmienky vedúce k predĺženiu mladosti.

Prispieva k tomu denný režim, pozostávajúci zo striedania práce a odpočinku rýchle uzdravenie sily, ale rozumne fyzické cvičenie a aktívny životný štýl pomáha vyrovnať sa so stresom.

Výživa

Zdravé jedlo je podľa moderných odborníkov na výživu jedným zo spôsobov, ako zabrániť predčasnému starnutiu. Zahrnutie potravín bohatých na antioxidanty do stravy prispieva k vylučovaniu voľné radikályčím sa predlžuje mladosť. Tie obsahujú:

• špenát, paradajky, brokolica, tekvica;
• hrozno, jahody, pomaranče;
• škorica, zázvor;
• hydina, mastné ryby;
• zelený čaj, červené víno.

Toto je ďaleko úplný zoznam produkty, ktoré dokážu nasýtiť bunky antioxidantmi, čím sa zvýši ich odolnosť voči vplyvom času.

Dodržiavanie vodného režimu

Umožňuje udržiavať normálnu životnú rovnováhu v bunkách a tkanivách, aby sa zabránilo ich opotrebovaniu.

Prevencia fyziologických dysfunkcií

Umožňuje regulovať metabolické a trofické procesy v tele. Predpokladá:

• vykonávanie kozmetických procedúr proti starnutiu;
• cielený tréning zameraný na udržanie fyzickej zdatnosti;
• mierne užívanie doplnkov, vitamínov a liečiv ktoré stimulujú obnovu a posilnenie imunitného systému.

Korekcia vonkajších príznakov zrýchleného starnutia

Ak hovoríme o snahe eliminovať známky predčasného starnutia pleti, máme na mysli korekciu vrások, zlepšenie elasticity pokožky. Tu prídu na pomoc nástroje kozmetického priemyslu, ktorý, hoci nedokáže zastaviť čas, má mnoho spôsobov, ako svoj vplyv napraviť. Pri výbere jednej alebo druhej metódy by ste mali brať do úvahy typ pokožky, ako aj typ starnutia a stupeň jeho prejavu. Na účely omladenia môže byť pokožka tváre ovplyvnená:

• terapeutické - pomocou masiek, chemický peeling parafínová terapia, rôzne techniky masáž, mezoterapia, kozmetické injekcie a iné metódy;
• hardvérové ​​vedenie fonoforézy, hardvérová masáž alebo laserová terapia;
• chirurgicky - pomocou plastickej chirurgie alebo endoskopického liftingu.

Pri plánovaní použitia radikálnej (chirurgickej) metódy korekcie známok starnutia pokožky je potrebné vziať do úvahy typ starnutia, aby sa vybrala najlepšia metóda, ktorá môže poskytnúť maximálny účinok s minimálnym dopadom.

Koža, rovnako ako zvyšok tela, prechádza nezvratné zmeny. A napriek tomu, ako ukazuje prax, ich predčasné opotrebovanie možno kontrolovať znížením počtu vonkajších nepriaznivé faktory. Vedenie zdravý životný štýlživot, starostlivosť o ich vzhľad, sledovanie ich zdravia a pohody, pravidelné vedenie udržiavacej terapie vo forme užívania multivitamínové komplexy, masáže, iné zdravotné a omladzovacie procedúry, môžete dosiahnuť výrazné úspechy v boji o mladosť.

Skoré alebo neskoršie starnutie – to všetko závisí od nás, milé ženy. Naša krása je výsledkom tvrdej práce. Zostaňte mladí a krásni!